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Defekt des Ohrs. Anomalien in der Entwicklung des Ohrs - Indikationen für eine Operation

Es gibt Anomalien in der Entwicklung des Außen-, Mittel- und Innenohrs. Angeborene Anomalien des Hörorgans werden bei etwa 1 von 7000-15000 Neugeborenen beobachtet, häufiger rechtsseitige Lokalisation. Jungen sind im Durchschnitt 2-2,5-mal häufiger betroffen als Mädchen. Die meisten Fälle von Ohrfehlbildungen sind sporadisch, etwa 15 % sind erblich bedingt.

Exposition während der Schwangerschaft:

Infektionen (Grippe, Masern, Röteln, Herpes, CMV, Windpocken).
Das Alter der Mutter ist über 40.
Toxische Wirkungen von Medikamenten (Aminoglykoside, Zytostatika, Barbiturate), Rauchen, Alkohol.
Ionisierende Strahlung.

Mängelgrade:

1. Grad - Anotie.
Grad 2 - vollständige Hypoplasie (Mikrotie).
Grad 3 - Hypoplasie des mittleren Teils der Ohrmuschel.
Grad 4 - Hypoplasie des oberen Teils der Ohrmuschel.
5 Grad - abstehende Ohren.

Angeborenes Fehlen der Ohrmuschel (Q16.0) - vollständiges Fehlen der Ohrmuschel.

Krankheitsbild

Anstelle der fehlenden Ohrmuschel befindet sich eine kleine Vertiefung (Fossa). Der äußere Gehörgang fehlt. Es gibt eine Unterentwicklung der Knochen des Gesichtsskeletts, Hörverlust. Das Gesicht ist nicht symmetrisch, der Haaransatz ist niedrig.

Diagnose des angeborenen Fehlens der Ohrmuschel

konsultation mit einem HNO-Arzt;
Otoskopie;
CT, MRT des Gehirns.

Differentialdiagnose: andere angeborene Fehlbildungen, erworbene Erkrankungen des Außen-, Mittel- und Innenohrs.

Behandlung des angeborenen Fehlens der Ohrmuschel

Die Behandlung wird erst verordnet, nachdem die Diagnose von einem Facharzt bestätigt wurde. Chirurgische Behandlung, Hörgeräte werden durchgeführt.

Mikrotie- eine angeborene Anomalie, bei der die Ohrmuschel unterentwickelt ist. Der Zustand hat vier Schweregrade (von einer leichten Abnahme des Organs bis zu seiner vollständigen Abwesenheit), kann einseitig oder bilateral sein (im ersten Fall ist das rechte Ohr häufiger betroffen, bilaterale Pathologie ist 9-mal seltener) und tritt auf bei etwa 0,03 % aller Neugeborenen (1 Fall pro 8000 Geburten). Jungen leiden 2-mal häufiger unter diesem Problem als Mädchen.

In etwa der Hälfte der Fälle ist es mit anderen Gesichtsfehlern und fast immer mit einer Verletzung der Struktur anderer Strukturen des Ohrs kombiniert. Häufig werden Hörstörungen unterschiedlichen Grades (von leichter Abnahme bis Taubheit) beobachtet, die sowohl auf eine Verengung des Gehörgangs als auch auf Anomalien in der Entwicklung des Mittel- und Innenohrs zurückzuführen sein können.

Ursachen, Erscheinungsformen, Klassifikation

Eine einzelne Ursache der Pathologie wurde nicht identifiziert. Mikrotie geht häufig mit genetisch bedingten Erkrankungen einher, bei denen die Formation von Gesicht und Hals gestört ist (hemifaziale Mikrosomie, Treacher-Collins-Syndrom, First-Branchial-Arch-Syndrom etc.) in Form von Unterentwicklung der Kiefer und Weichteile (Haut, Bänder u Muskeln), oft gibt es präarikuläre Papillome (gutartige Auswüchse in der Ohrspeicheldrüse). Manchmal tritt eine Pathologie auf, wenn eine Frau während der Schwangerschaft bestimmte Medikamente einnimmt, die die normale Embryogenese (fötale Entwicklung) stören, oder nachdem sie Virusinfektionen (Röteln, Herpes) erlitten hat. Gleichzeitig wurde festgestellt, dass die Häufigkeit des Auftretens des Problems nicht durch den Konsum von Alkohol, Kaffee, Rauchen und Stress der werdenden Mutter beeinflusst wird. Oft lässt sich die Ursache nicht finden. In der späten Schwangerschaft ist eine vorgeburtliche (pränatale) Diagnose der Anomalie durch Ultraschall möglich.

Mikrotie der Ohrmuschel hat vier Grade (Typen):

I - Die Abmessungen der Ohrmuschel werden reduziert, während alle ihre Komponenten erhalten bleiben (Lappen, Curl, Anthelix, Tragus und Antitragus), der Gehörgang wird verengt.
II - die Ohrmuschel ist deformiert und teilweise unterentwickelt, sie kann S-förmig sein oder die Form eines Hakens haben; der Gehörgang ist stark verengt, es wird ein Hörverlust beobachtet.
III - das Außenohr ist ein Rudiment (hat eine rudimentäre Struktur in Form einer Haut-Knorpel-Rolle); völliges Fehlen des Gehörgangs (Atresie) und des Trommelfells.
IV - die Ohrmuschel fehlt vollständig (Anotie).

Diagnose und Behandlung

Eine unterentwickelte Ohrmuschel wird ganz einfach erkannt, und es sind zusätzliche Untersuchungsmethoden erforderlich, um den Zustand der inneren Strukturen des Ohrs zu bestimmen. Der äußere Gehörgang kann fehlen, aber das Mittel- und Innenohr sind normal entwickelt, wie durch Computertomographie bestimmt.

Bei einseitiger Mikrotie ist das zweite Ohr in der Regel vollständig - sowohl anatomisch als auch funktionell. Gleichzeitig sollten Eltern großen Wert auf regelmäßige Vorsorgeuntersuchungen eines gesunden Hörorgans legen, um möglichen Komplikationen vorzubeugen. Es ist wichtig, entzündliche Erkrankungen der Atmungsorgane, des Mundes, der Zähne, der Nase und ihrer Nasennebenhöhlen rechtzeitig zu erkennen und radikal zu behandeln, da eine Infektion aus diesen Herden leicht in die Ohrstrukturen eindringen und eine ohnehin ernste HNO-Situation verschlimmern kann. Ein schwerer Hörverlust kann die Gesamtentwicklung des Kindes beeinträchtigen, das gleichzeitig nicht genügend Informationen erhält und sich nur schwer mit anderen Menschen verständigen kann.

Behandlung von Mikrotie ist aus mehreren Gründen ein schwieriges Problem:

Eine Kombination der Korrektur eines ästhetischen Defekts mit der Korrektur eines Hörverlusts ist erforderlich.
Wachsendes Gewebe kann zu einer Veränderung der erzielten Ergebnisse führen (z. B. Verschiebung oder vollständiger Verschluss des gebildeten Gehörgangs), daher ist es notwendig, den optimalen Zeitpunkt für den Eingriff richtig zu wählen. Expertenmeinungen schwanken zwischen 6 und 10 Lebensjahren eines Kindes.
Das kindliche Alter der Patienten erschwert diagnostische und therapeutische Maßnahmen, die meist unter Vollnarkose durchgeführt werden müssen.

Eltern eines Kindes stellen sich oft die Frage, welcher Eingriff zuerst erfolgen soll - Wiederherstellung des Hörvermögens oder Korrektur von Defekten im Außenohr (Vorrang vor funktioneller oder ästhetischer Korrektur)? Bleiben die inneren Strukturen des Gehörorgans erhalten, muss zunächst der Gehörgang rekonstruiert und anschließend die Ohrmuschelplastik (Otoplastik) durchgeführt werden. Der nachgebildete Gehörgang kann sich im Laufe der Zeit verformen, verschieben oder wieder ganz verschließen, daher wird ein Hörgerät oft zur Schallübertragung durch Knochengewebe eingesetzt, mit einer Titanschraube am Haar des Patienten oder direkt am Schläfenbein befestigt.

Die Otoplastik bei Mikrotie besteht aus mehreren Phasen, deren Anzahl und Dauer vom Grad der Anomalie abhängt. Im Allgemeinen ist die Handlungsfolge des Arztes wie folgt:

Modellierung des Ohrrahmens, dessen Material Ihr eigener Rippenknorpel oder ein Fragment einer gesunden Ohrmuschel sein kann. Es ist auch möglich, künstliche (synthetische) Implantate aus Silikon, Polyacryl oder Spenderknorpel zu verwenden, jedoch verursachen Fremdstoffe oft eine Abstoßungsreaktion, daher sind „eigene“ Gewebe immer vorzuziehen.
Im Bereich der unterentwickelten oder fehlenden Ohrmuschel bildet sich eine subkutane Tasche, in der der fertige Rahmen platziert wird (seine Transplantation und die Bildung des sogenannten Ohrblocks kann bis zu sechs Monate dauern).
Die Basis des Außenohrs wird erstellt.
Der vollständig geformte Ohrblock wird angehoben und in der korrekten anatomischen Position fixiert. Durch Verschieben eines Haut-Knorpel-Lappens (entnommen aus einem gesunden Ohr) werden die Elemente einer normalen Ohrmuschel rekonstruiert (die Dauer des Stadiums beträgt bis zu sechs Monate).

Kontraindikationen für die Operation unterscheiden sich nicht von denen für irgendwelche. In der Rehabilitationsphase werden häufig Asymmetrien der Ohren, Verzerrungen der „neuen“ Ohrmuschel durch Narbenbildung und Verschiebung des Transplantats usw. beobachtet, die durch korrigierende Eingriffe beseitigt werden.

Der psychologische Aspekt der Mikrotie

Kinder bemerken etwa im Alter von 3 Jahren eine Anomalie an ihrer Ohrmuschel (sie bezeichnen es normalerweise als "kleines Ohr"). Wichtig ist das richtige Verhalten der Eltern, die sich nicht auf das Problem konzentrieren sollten, was zu einer Fixierung des Kindes darauf mit der anschließenden Bildung von Minderwertigkeitskomplexen führen kann. Er muss wissen, dass dies nicht für immer ist – jetzt ist er nur krank, aber bald werden die Ärzte ihn heilen. Obwohl einige Experten darauf bestehen, die Operation nicht früher als 10 Jahre durchzuführen, wird die Rekonstruktion des Außenohrs am besten im Alter von sechs Jahren durchgeführt, bevor das Kind in die Schule kommt, wodurch Spott von Gleichaltrigen und zusätzliche psychische Traumata vermieden werden.

Mikrotie ist eine Anomalie in der Entwicklung der Ohrmuschel, die oft mit Hörverlust einhergeht und fast immer eine funktionelle und ästhetische Korrektur durch eine Operation erfordert.

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Selbstständige Arbeit

Anatomie, Physiologie und Pathologie der Hör- und Sprechorgane

Thema: Erkrankungen und Fehlbildungen des Innenohrs

Ohrenkrankheit OtoskleroseSchwerhörigkeit

Moskau, 2007

1. Krankheiten und Anomalien in der Entwicklung des Innenohrs

2. Nicht entzündliche Erkrankungen des Innenohrs

3. Hörverlust. Schallempfindungsschwerhörigkeit

4. Schädigung des Hörbereichs der Großhirnrinde. Beschädigung des Leitungsabschnitts des Höranalysators

5. Schäden an den Strukturen des Innenohrs

6. Rinnes Erfahrung. Weber-Erfahrung. Leitung (Knochen, Luft) bei Schallempfindungsschwerhörigkeit

7. Audiogramm von Patienten mit Schallempfindungsschwerhörigkeit

Literatur

1. Krankheiten und Anomalien in der Entwicklung des Innenohrs

Aus der Physiologie wissen wir, dass es im Hörorgan einen schallleitenden und einen schallempfangenden Apparat gibt. Zum Schallleitungsapparat gehören das Außen- und Mittelohr sowie Teile des Innenohrs (Labyrinthflüssigkeit und Hauptmembran); bis zur Schallwahrnehmung - alle anderen Teile des Hörorgans, beginnend mit den Haarzellen des Corti-Organs und endend mit den Nervenzellen der Hörregion der Großhirnrinde. Sowohl die Labyrinthflüssigkeit als auch die Grundmembran beziehen sich jeweils auf den schallleitenden Apparat; isolierte Erkrankungen der labyrinthischen Flüssigkeit oder der Hauptmembran werden jedoch fast nie gefunden und sind normalerweise auch von einer Verletzung der Funktion des Corti-Organs begleitet; Daher können fast alle Erkrankungen des Innenohrs auf die Niederlage des Schallwahrnehmungsapparats zurückgeführt werden.

Geburtsfehler umfassen Entwicklungsanomalien des Innenohrs, die variieren können. Es gab Fälle des völligen Fehlens des Labyrinths oder der Unterentwicklung seiner Einzelteile. Bei den meisten angeborenen Defekten des Innenohrs wird eine Unterentwicklung des Corti-Organs festgestellt, und gerade der spezifische Endapparat des Hörnervs, die Haarzellen, ist unterentwickelt. Anstelle des Corti-Organs wird in diesen Fällen ein Tuberkel gebildet, der aus unspezifischen Epithelzellen besteht, und manchmal existiert dieser Tuberkel nicht, und die Hauptmembran erweist sich als völlig glatt. In einigen Fällen wird eine Unterentwicklung der Haarzellen nur in bestimmten Teilen des Corti-Organs festgestellt, und im Rest der Länge leidet es relativ wenig. In solchen Fällen kann es zu einer teilweisen Erhaltung der Hörfunktion in Form von Hörinseln kommen.

Beim Auftreten angeborener Fehlentwicklungen des Hörorgans spielen allerlei Faktoren eine Rolle, die den normalen Entwicklungsverlauf des Embryos stören. Zu diesen Faktoren gehört die pathologische Wirkung auf den Fötus durch den Körper der Mutter (Intoxikation, Infektion, Trauma des Fötus). Eine gewisse Rolle kann erbliche Veranlagung spielen.

Eine Schädigung des Innenohrs, die manchmal während der Geburt auftritt, sollte von angeborenen Entwicklungsstörungen unterschieden werden. Solche Verletzungen können das Ergebnis einer Kompression des fetalen Kopfes durch enge Geburtskanäle oder eine Folge der Einführung einer Geburtszange während einer pathologischen Geburt sein.

Bei kleinen Kindern mit Kopfprellungen (Sturz aus großer Höhe) wird manchmal eine Schädigung des Innenohrs beobachtet; gleichzeitig werden Blutungen in das Labyrinth und Verschiebungen einzelner Teile seines Inhalts beobachtet. Manchmal können in diesen Fällen auch Mittelohr und Hörnerv gleichzeitig geschädigt werden. Der Grad der Schwerhörigkeit bei Verletzungen des Innenohrs richtet sich nach dem Ausmaß der Schädigung und kann von einem partiellen Hörverlust auf einem Ohr bis hin zur vollständigen beidseitigen Taubheit reichen.

Eine Entzündung des Innenohrs (Labyrinth) tritt auf drei Arten auf:

1) aufgrund des Übergangs des Entzündungsprozesses vom Mittelohr;

2) aufgrund der Ausbreitung einer Entzündung von den Hirnhäuten;

3) aufgrund der Einführung einer Infektion durch Blutfluss (bei häufigen Infektionskrankheiten).

Bei einer eitrigen Mittelohrentzündung kann die Infektion durch ein rundes oder ovales Fenster infolge einer Schädigung ihrer membranösen Formationen (sekundäres Trommelfell oder Ringband) in das Innenohr gelangen. Bei einer chronischen eitrigen Mittelohrentzündung kann die Infektion durch die durch den Entzündungsprozess zerstörte Knochenwand, die die Paukenhöhle vom Labyrinth trennt, in das Innenohr gelangen.

Von der Seite der Hirnhäute dringt die Infektion in das Labyrinth ein, normalerweise durch den inneren Gehörgang entlang der Hüllen des Hörnervs. Ein solches Labyrinth wird als meningogen bezeichnet und wird am häufigsten in der frühen Kindheit bei epidemischer Hirnhautentzündung (eitrige Entzündung der Hirnhäute) beobachtet. Es ist notwendig, die zerebrospinale Meningitis von der Meningitis des Gehörgangs oder der sogenannten otogenen Meningitis zu unterscheiden. Die erste ist eine akute Infektionskrankheit und führt zu häufigen Komplikationen in Form von Schäden am Innenohr.

Je nach Prävalenz des Entzündungsprozesses werden diffuse (diffuse) und begrenzte Labyrinthe unterschieden. Infolge eines diffusen eitrigen Labyrinths stirbt das Corti-Organ ab und die Cochlea füllt sich mit fibrösem Bindegewebe.

Bei einem begrenzten Labyrinth erfasst der eitrige Prozess nicht die gesamte Cochlea, sondern nur einen Teil davon, manchmal nur eine Windung oder sogar einen Teil der Windung.

In manchen Fällen, bei Mittelohrentzündung und Meningitis, gelangen nicht die Mikroben selbst in das Labyrinth, sondern ihre Toxine (Gifte). Der sich in diesen Fällen entwickelnde Entzündungsprozess verläuft ohne Eiterung (seröses Labyrinth) und führt in der Regel nicht zum Absterben der Nervenelemente des Innenohrs.

Daher tritt nach einem serösen Labyrinth in der Regel keine vollständige Taubheit auf, jedoch wird häufig eine deutliche Hörminderung aufgrund von Narbenbildung und Verwachsungen im Innenohr beobachtet.

Diffuses eitriges Labyrinth führt zu völliger Taubheit; Das Ergebnis eines begrenzten Labyrinths ist ein teilweiser Hörverlust für bestimmte Töne, abhängig von der Lage der Läsion in der Cochlea. Da die toten Nervenzellen des Corti-Organs nicht wiederhergestellt werden, bleibt die vollständige oder teilweise Taubheit, die nach einem eitrigen Labyrinth aufgetreten ist, bestehen.

In Fällen, in denen auch der vestibuläre Teil des Innenohrs am Labyrinth beteiligt ist, werden neben der Beeinträchtigung der Hörfunktion auch Symptome einer Schädigung des Vestibularapparats festgestellt: Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Gleichgewichtsverlust. Diese Phänomene klingen allmählich ab. Bei einem serösen Labyrinth wird die vestibuläre Funktion bis zu einem gewissen Grad wiederhergestellt, und bei einem eitrigen fällt die Funktion des vestibulären Analysators infolge des Todes von Rezeptorzellen vollständig aus, und daher hat der Patient ein langes oder ewige Unsicherheit beim Gehen, ein leichtes Ungleichgewicht.

2. Nicht entzündliche Erkrankungen des Innenohrs

Otosklerose - Labyrinthknochenkrankheit unklarer Ätiologie, die hauptsächlich junge Frauen betrifft. Eine Verschlechterung tritt während der Schwangerschaft und bei Infektionskrankheiten auf.

Die pathologisch-anatomische Untersuchung zeigt eine Verletzung der Mineralisierung des Knochengewebes mit der Bildung von otosklerotischen Herden im Bereich des Vestibulumfensters und des vorderen Steigbügelschenkels.

Klinisch Die Krankheit äußert sich durch fortschreitenden Hörverlust und Tinnitus. Das Hörvermögen wird anfangs durch die Art der Verletzung des Schallleitungsapparates reduziert, später, wenn die Cochlea daran beteiligt ist, wird der Schallwahrnehmungsapparat in Mitleidenschaft gezogen. Phänomene des paradoxen Hörens werden oft festgestellt - der Patient hört besser in einer lauten Umgebung.

Bei Otoskopie Es werden die Veränderungen seitens des Trommelfells nicht bemerkt. Es wird auf die Ausdünnung der Haut des äußeren Gehörgangs und das Fehlen von Schwefel hingewiesen.

Behandlung chirurgisch wird die Operation genannt Stapedoplastik. Die Beweglichkeit des Schallleitsystems wird wiederhergestellt, indem der im ovalen Fenster eingemauerte Steigbügel entfernt und durch eine Teflonprothese ersetzt wird. Als Folge der Operation tritt eine dauerhafte Hörverbesserung ein. Die Patienten unterliegen der Apothekenregistrierung.

Morbus Menière. Die Ursachen der Erkrankung sind noch unklar, es wird vermutet, dass der Vorgang mit einer Verletzung der Lymphbildung im Innenohr einhergeht.

Klinische Anzeichen Krankheiten sind gekennzeichnet durch:

Plötzlicher Schwindelanfall, Übelkeit, Erbrechen;

das Auftreten von Nystagmus;

Geräusche im Ohr, einseitiger Hörverlust.

In der Interiktalzeit fühlt sich der Patient gesund, jedoch schreitet der Hörverlust allmählich fort.

Behandlung zum Zeitpunkt des Angriffs - stationär, in der Interiktalperiode wird eine chirurgische Behandlung angewendet.

Bei Syphilis können Läsionen im Innenohr auftreten. Bei angeborener Syphilis gehört die Schädigung des Rezeptorapparates in Form einer starken Hörminderung zu den Spätmanifestationen und wird meist im Alter von 10-20 Jahren festgestellt. Das Symptom gilt als charakteristisch für eine Schädigung des Innenohrs bei angeborener Syphilis Ennebera- das Auftreten von Nystagmus mit einem Anstieg und Abfall des Luftdrucks im äußeren Gehörgang. Bei erworbener Syphilis kommt es häufig sekundär zu Schädigungen des Innenohrs, die akut sein können – in Form eines schnell zunehmenden Hörverlusts bis hin zur völligen Taubheit. Manchmal beginnt die Erkrankung des Innenohrs mit Schwindelanfällen, Tinnitus und plötzlicher Taubheit. In den späteren Stadien der Syphilis entwickelt sich der Hörverlust langsamer. Als charakteristisch für syphilitische Läsionen des Innenohrs gilt eine stärker ausgeprägte Verkürzung der Knochenschallleitung im Vergleich zur Luft. Die Niederlage der vestibulären Funktion bei Syphilis ist seltener. Die Behandlung von syphilitischen Läsionen des Innenohrs ist spezifisch. Bei Funktionsstörungen des Innenohrs ist sie umso wirksamer, je früher damit begonnen wird.

Neurinome des Nervus vestibulocochlearis und Zysten im Bereich des Kleinhirnbrückenwinkels werden häufig von pathologischen Symptomen des Innenohrs begleitet, sowohl auditiv als auch vestibulär, aufgrund einer Kompression des hier verlaufenden Nervs. Allmählich tritt Tinnitus auf, das Hörvermögen lässt nach, vestibuläre Störungen treten bis hin zum kompletten Funktionsverlust auf der betroffenen Seite in Kombination mit anderen Herdsymptomen auf. Die Behandlung richtet sich nach der Grunderkrankung

- eine Gruppe angeborener Pathologien, die durch Deformation, Unterentwicklung oder das Fehlen der gesamten Schale oder ihrer Teile gekennzeichnet sind. Klinisch kann es sich als Anotie, Mikrotie, Hypoplasie des mittleren oder oberen Drittels des Außenohrknorpels manifestieren, einschließlich eines gefalteten oder verschmolzenen Ohrs, abstehender Ohren, Spaltung des Lappens und spezifischer Anomalien: „Satire-Ohr“, „Makaken“. Ohr“, „Wildermuther Ohr“. Die Diagnose basiert auf Anamnese, körperlicher Untersuchung, Bewertung der Schallwahrnehmung, Audiometrie, Impedanz- oder ABR-Test und Computertomographie. Chirurgische Behandlung.

Allgemeine Information

Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel sind eine relativ seltene Gruppe von Pathologien. Laut Statistik liegt ihre Häufigkeit in verschiedenen Teilen der Welt zwischen 0,5 und 5,4 pro 10.000 Neugeborenen. Bei Kaukasiern liegt die Prävalenz bei 1 von 7.000 bis 15.000 Säuglingen. In mehr als 80 % der Fälle sind Verstöße sporadisch. Bei 75-93% der Patienten ist nur 1 Ohr betroffen, davon in 2/3 der Fälle das rechte. Etwa bei einem Drittel der Patienten sind Fehlbildungen der Ohrmuschel mit Knochendefekten des Gesichtsschädels kombiniert. Bei Jungen treten solche Anomalien 1,3-2,6-mal häufiger auf als bei Mädchen.

Ursachen von Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel

Defekte des Außenohrs sind das Ergebnis von Verletzungen der intrauterinen Entwicklung des Fötus. Erbliche Defekte sind relativ selten und gehören zu den genetisch bedingten Syndromen: Nager, Treacher-Collins, Königsmark, Goldenhar. Ein erheblicher Teil der Anomalien bei der Bildung der Ohrmuschel ist auf den Einfluss teratogener Faktoren zurückzuführen. Die Krankheit wird provoziert:

intrauterine Infektionen. Dazu gehören infektiöse Pathologien aus der TORCH-Gruppe, deren Erreger die hämatoplazentare Barriere durchdringen können. Diese Liste umfasst Cytomegalovirus, Parvovirus, blasses Treponema, Röteln, Rötelnvirus, Herpesvirus Typ 1, 2 und 3, Toxoplasma.
physikalische Teratogene. Angeborene Anomalien der Ohrmuschel potenzieren ionisierende Strahlung während Röntgenuntersuchungen, längere Exposition gegenüber hohen Temperaturen (Hyperthermie). Weniger häufig, Strahlentherapie bei Krebs, wirkt radioaktives Jod als ätiologischer Faktor.
Schlechte Angewohnheiten der Mutter. Relativ oft provoziert eine Verletzung der intrauterinen Entwicklung eines Kindes eine chronische Alkoholvergiftung, Betäubungsmittel, den Konsum von Zigaretten und anderen Tabakprodukten. Unter den Drogen spielt Kokain die bedeutendste Rolle.
Medikamente. Eine Nebenwirkung einiger Gruppen von pharmakologischen Arzneimitteln ist eine Verletzung der Embryogenese. Zu diesen Medikamenten gehören Tetracyclin-Antibiotika, Antihypertensiva, Medikamente auf Jod- und Lithiumbasis, Antikoagulanzien und Hormonmittel.
Krankheiten der Mutter. Anomalien bei der Bildung der Ohrmuschel können auf Stoffwechselstörungen und die Arbeit der endokrinen Drüsen der Mutter während der Schwangerschaft zurückzuführen sein. Die Liste umfasst die folgenden Pathologien: dekompensierter Diabetes mellitus, Phenylketonurie, Schilddrüsenläsionen, hormonproduzierende Tumore.

Pathogenese

Die Bildung von Ohrmuschelanomalien beruht auf einer Verletzung der normalen embryonalen Entwicklung von mesenchymalem Gewebe, das sich um die ektodermale Tasche befindet - I- und II-Kiemenbögen. Unter normalen Bedingungen werden die Vorläufergewebe der Ohrmuschel bis zum Ende der 7. Woche der intrauterinen Entwicklung gebildet. Mit 28 Geburtswochen entspricht das äußere Ohr dem eines Neugeborenen. Der Einfluss teratogener Faktoren während dieses Zeitintervalls ist die Ursache für angeborene Defekte im Knorpel der Ohrmuschel. Je früher die negativen Auswirkungen eingetreten sind, desto schwerwiegender sind ihre Folgen. Spätere Schäden beeinträchtigen die Embryogenese des Gehörsystems nicht. Die Exposition gegenüber Teratogenen für bis zu 6 Wochen wird von schweren Missbildungen oder dem vollständigen Fehlen der Schale und des äußeren Teils des Gehörgangs begleitet.

Einstufung

In der klinischen Praxis werden Klassifikationen basierend auf klinischen, morphologischen Veränderungen der Ohrmuschel und angrenzender Strukturen verwendet. Die Hauptziele der Einteilung der Pathologie in Gruppen bestehen darin, die Beurteilung der funktionellen Fähigkeiten des Patienten, die Wahl der Behandlungstaktiken und die Entscheidung über die Notwendigkeit und Durchführbarkeit von Hörgeräten zu vereinfachen. Die Klassifikation von R. Tanzer ist weit verbreitet, die 5 Schweregrade von Anomalien der Ohrmuschel umfasst:

Ich - Anotie. Es ist ein völliges Fehlen von Geweben der Schale des Außenohrs. Begleitet wird sie in der Regel von einer Atresie des Gehörgangs.
II - Mikrotie oder vollständige Hypoplasie. Die Ohrmuschel ist vorhanden, aber stark unterentwickelt, deformiert oder es fehlen bestimmte Teile. Es gibt 2 Hauptoptionen:

Möglichkeit A - Kombination von Mikrotie mit vollständiger Atresie des äußeren Gehörgangs.
Möglichkeit B - Mikrotie, bei der der Gehörgang erhalten bleibt.

III - Hypoplasie des mittleren Drittels der Ohrmuschel. Es ist durch eine Unterentwicklung der anatomischen Strukturen gekennzeichnet, die sich im mittleren Teil des Ohrknorpels befinden.
IV - Unterentwicklung des oberen Teils der Ohrmuschel. Morphologisch wird es durch drei Untertypen dargestellt:

Subtyp A - gefaltetes Ohr. Es gibt eine Biegung der Locke nach vorne und unten.
Subtyp B - eingewachsenes Ohr. Es manifestiert sich durch die Verschmelzung des oberen Teils der hinteren Oberfläche der Schale mit der Kopfhaut.
Subtyp C - totale Hypoplasie des oberen Drittels der Schale. Die oberen Abschnitte der Curl, der obere Schenkel der Anthelix, die dreieckigen und navicularen Fossae fehlen vollständig.

V - abstehende Ohren. Eine Variante der angeborenen Deformität, bei der eine Leidenschaft für den Befestigungswinkel der Ohrmuschel an den Knochen des zerebralen Teils des Schädels besteht.

Die Klassifizierung umfasst keine lokalen Defekte in bestimmten Teilen der Schale - der Locke und des Ohrläppchens. Dazu gehören Darwins Tuberkel, Satyrohr, Verzweigung oder Vergrößerung des Ohrläppchens. Es beinhaltet auch keine überproportionale Zunahme des Ohrs aufgrund von Knorpelgewebe - Makrotie. Das Fehlen dieser Varianten in der Klassifikation ist auf die geringe Prävalenz dieser Defekte im Vergleich zu den oben genannten Anomalien zurückzuführen.

Symptome von Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel

Krankhafte Veränderungen können bereits bei der Geburt des Kindes im Kreißsaal festgestellt werden. Je nach klinischer Form weisen die Symptome charakteristische Unterschiede auf. Anotia manifestiert sich durch Agenesie der Schale und Öffnung des Gehörgangs - an ihrer Stelle befindet sich ein formloser knorpeliger Tuberkel. Diese Form wird oft mit Fehlbildungen der Knochen des Gesichtsschädels, meist des Unterkiefers, kombiniert. Bei Mikrotie wird die Schale durch einen nach vorne und oben verschobenen vertikalen Kamm dargestellt, an dessen unterem Ende sich ein Lappen befindet. Bei verschiedenen Subtypen kann der Gehörgang erhalten oder verschlossen sein.

Hypoplasie der Mitte der Ohrmuschel wird von Defekten oder Unterentwicklung des Helixstiels, des Tragus, des unteren Anthelixstiels und der Tasse begleitet. Anomalien in der Entwicklung des oberen Drittels sind durch das "Biegen" der Oberkante des Knorpels nach außen gekennzeichnet, dessen Verschmelzung mit den Geweben der dahinter liegenden Parietalregion. Seltener fehlt der obere Teil des Gehäuses vollständig. Der Gehörgang bleibt bei diesen Formen meist erhalten. Bei abstehenden Ohren ist das Außenohr fast vollständig geformt, die Konturen der Schale und der Anthelix sind jedoch geglättet, und der Winkel zwischen den Schädelknochen und dem Knorpel beträgt mehr als 30 Grad, wodurch letzteres etwas „ hervorstehend“ nach außen.

Morphologische Varianten von Ohrläppchendefekten umfassen eine abnormale Zunahme im Vergleich zur gesamten Schale, deren vollständige Abwesenheit. Beim Spalten werden zwei oder mehr Lappen gebildet, zwischen denen sich eine kleine Rille befindet, die auf Höhe der Unterkante des Knorpels endet. Auch kann der Lappen an die dahinter liegende Haut heranwachsen. Eine Anomalie in der Entwicklung der Helix in Form von Darwins Tuberkel manifestiert sich klinisch durch eine kleine Formation in der oberen Ecke der Schale. Beim „Ohr des Satyrs“ erfolgt eine Schärfung des Oberpols in Kombination mit einer Lockenglättung. Beim „Ohr des Makaken“ ist der äußere Rand leicht vergrößert, der mittlere Teil der Locke ist geglättet oder fehlt vollständig. "Wildermuths Ohr" ist durch einen ausgeprägten Vorsprung der Anthelix über die Höhe der Locke gekennzeichnet.

Komplikationen

Komplikationen von Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel sind mit einer vorzeitigen Korrektur von Deformitäten des Gehörgangs verbunden. Eine in solchen Fällen bestehende hochgradige Schallleitungsschwerhörigkeit im Kindesalter führt zu Taubstummheit oder ausgeprägten erworbenen Störungen des Artikulationsapparates. Kosmetische Defekte beeinträchtigen die soziale Anpassung des Kindes, was in einigen Fällen zu Depressionen oder anderen psychischen Störungen führt. Die Stenose des Lumens des Außenohrs beeinträchtigt die Ausscheidung abgestorbener Epithelzellen und Ohrenschmalz, was günstige Bedingungen für die Vitalaktivität pathogener Mikroorganismen schafft. Infolgedessen werden wiederkehrende und chronische Otitis externa und Otitis media, Myringitis, Mastoiditis und andere bakterielle oder pilzliche Läsionen regionaler Strukturen gebildet.

Diagnose

Die Diagnose einer Pathologie dieser Gruppe basiert auf einer externen Untersuchung des Ohrbereichs. Unabhängig von der Variante der Anomalie wird das Kind zur Konsultation eines HNO-Arztes überwiesen, um Verletzungen des Schallleitungs- oder Schallwahrnehmungsapparates auszuschließen oder zu bestätigen. Das diagnostische Programm besteht aus folgenden Studien:

Beurteilung der auditiven Wahrnehmung. Grundlegende diagnostische Methode. Es wird mit Hilfe von klingendem Spielzeug oder Sprache, scharfen Geräuschen durchgeführt. Während des Tests bewertet der Arzt die Reaktion des Kindes auf Schallreize unterschiedlicher Intensität im Allgemeinen und von jedem Ohr.
Tonschwellenaudiometrie. Es ist für Kinder älter als 3-4 Jahre angezeigt, da die Essenz der Studie verstanden werden muss. Bei isolierten Läsionen des Außenohrs oder deren Kombination mit Pathologien der Gehörknöchelchen zeigt das Audiogramm eine Verschlechterung der Schallleitung unter Beibehaltung der Knochenleitung. Bei begleitenden Anomalien des Corti-Organs nehmen beide Parameter ab.
Akustische Impedanz und ABR-Test. Diese Studien können in jedem Alter durchgeführt werden. Zweck der Impedanzmessung ist es, die Funktionalität des Trommelfells und der Gehörknöchelchen zu untersuchen und eine Fehlfunktion des Schallwahrnehmungsapparates zu erkennen. Bei unzureichendem Informationsgehalt der Studie wird zusätzlich der ABR-Test verwendet, dessen Kern darin besteht, die Reaktion der ZNS-Strukturen auf einen Schallreiz zu beurteilen.
CT des Schläfenbeins. Sein Einsatz ist bei Verdacht auf schwere Fehlbildungen des Schläfenbeins mit pathologischen Veränderungen des Schallleitungssystems, Cholesteatom, gerechtfertigt. Die Computertomographie wird in drei Ebenen durchgeführt. Außerdem wird auf Basis der Ergebnisse dieser Studie über die Frage der Durchführbarkeit und des Umfangs der Operation entschieden.

Behandlung von Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel

Die Hauptbehandlungsmethode ist die chirurgische. Ziel ist es, kosmetische Defekte zu beseitigen, Schallleitungsschwerhörigkeit zu kompensieren und Komplikationen vorzubeugen. Die Auswahl der Technik und des Umfangs der Operation hängt von der Art und Schwere des Defekts und dem Vorhandensein von Begleiterkrankungen ab. Das empfohlene Alter für den Eingriff beträgt 5-6 Jahre. Zu diesem Zeitpunkt ist die Bildung der Ohrmuschel abgeschlossen und die soziale Integration spielt noch keine so wichtige Rolle. In der pädiatrischen Hals-Nasen-Ohrenheilkunde kommen folgende Operationstechniken zum Einsatz:

Otoplastik. Die Wiederherstellung der natürlichen Form der Ohrmuschel erfolgt hauptsächlich auf zwei Arten - mit synthetischen Implantaten oder einem Autotransplantat aus dem Knorpel der Rippen VI, VII oder VIII. Die Operation Tanzer-Brent ist im Gange.
Meatotympanoplastik. Das Wesentliche des Eingriffs ist die Wiederherstellung der Durchgängigkeit des Gehörgangs und die kosmetische Korrektur seines Eingangs. Die gebräuchlichste Technik ist nach Lapchenko.
Höhrgerät. Es ist ratsam bei schwerem Hörverlust, bilateralen Läsionen. Zum Einsatz kommen klassische Prothesen oder Cochlea-Implantate. Kann eine Schallleitungsschwerhörigkeit nicht mit Hilfe einer Meatotympanoplastik ausgeglichen werden, kommen Geräte mit Knochenrüttler zum Einsatz.

Prognose und Prävention

Die gesundheitliche Prognose und das kosmetische Ergebnis hängen von der Schwere des Defekts und der Rechtzeitigkeit der chirurgischen Behandlung ab. In den meisten Fällen ist es möglich, einen zufriedenstellenden kosmetischen Effekt zu erzielen und eine Schallleitungsschwerhörigkeit teilweise oder vollständig zu beseitigen. Die Vorbeugung von Anomalien in der Entwicklung der Ohrmuschel besteht aus Schwangerschaftsplanung, Beratung mit einem Genetiker, rationaler Medikation, Verzicht auf schlechte Gewohnheiten, Vermeidung der Exposition gegenüber ionisierender Strahlung während der Schwangerschaft, rechtzeitiger Diagnose und Behandlung von Krankheiten aus der Gruppe der TORCH-Infektionen, Endokrinopathien.

Wie bereits erwähnt, gehören die Labyrinthflüssigkeit und die Hauptmembran zum schallleitenden Apparat. Isolierte Erkrankungen der labyrinthischen Flüssigkeit oder der Hauptmembran treten jedoch fast nie auf und sind normalerweise auch von einer Verletzung der Funktion des Corti-Organs begleitet; Daher können fast alle Erkrankungen des Innenohrs auf die Niederlage des Schallwahrnehmungsapparats zurückgeführt werden.

Defekte und Schäden am Innenohr. Zu Geburtsfehler umfassen Entwicklungsanomalien des Innenohrs, die variieren können. Es gab Fälle des völligen Fehlens des Labyrinths oder der Unterentwicklung seiner Einzelteile. Bei den meisten angeborenen Defekten des Innenohrs wird eine Unterentwicklung des Corti-Organs festgestellt, und gerade der spezifische Endapparat des Hörnervs, die Haarzellen, ist unterentwickelt. Anstelle des Corti-Organs wird in diesen Fällen ein Tuberkel gebildet, der aus unspezifischen Epithelzellen besteht, und manchmal existiert dieser Tuberkel nicht, und die Hauptmembran erweist sich als völlig glatt. In einigen Fällen wird eine Unterentwicklung der Haarzellen nur in bestimmten Teilen des Corti-Organs festgestellt, und im Rest der Länge leidet es relativ wenig. In solchen Fällen kann es zu einer teilweisen Erhaltung der Hörfunktion in Form von Hörinseln kommen.

Entzündung des Innenohrs (Labyrinthitis) tritt auf drei Arten auf: 1) aufgrund des Übergangs des Entzündungsprozesses vom Mittelohr; 2) aufgrund der Ausbreitung einer Entzündung von der Seite der Hirnhäute und 3) aufgrund der Einführung einer Infektion durch den Blutstrom (bei häufigen Infektionskrankheiten).

Von der Seite der Hirnhäute dringt die Infektion in das Labyrinth ein, normalerweise durch den inneren Gehörgang entlang der Hüllen des Hörnervs. Eine solche Labyrinthitis wird als meningogen bezeichnet und wird am häufigsten in der frühen Kindheit bei epidemischer Hirnhautentzündung (eitrige Entzündung der Hirnhäute) beobachtet. Es ist notwendig, zerebrospinale Meningitis von Meningitis des Ohrs oder der sogenannten otogenen Meningitis zu unterscheiden. Die erste ist eine akute Infektionskrankheit und führt häufig zu Komplikationen in Form einer Schädigung des Innenohrs, und die zweite selbst ist eine Komplikation einer eitrigen Entzündung des Mittel- oder Innenohrs.

Je nach Prävalenz des Entzündungsprozesses werden diffuse (diffuse) und begrenzte Labyrinthitis unterschieden. Als Folge einer diffusen eitrigen Labyrinthitis stirbt das Corti-Organ ab und die Cochlea füllt sich mit fibrösem Bindegewebe.

Bei einem begrenzten Labyrinth erfasst der eitrige Prozess nicht die gesamte Cochlea, sondern nur einen Teil davon, manchmal nur eine Windung oder sogar einen Teil der Windung.

In manchen Fällen, bei Mittelohrentzündung und Meningitis, gelangen nicht die Mikroben selbst in das Labyrinth, sondern ihre Toxine (Gifte). Der sich in diesen Fällen entwickelnde Entzündungsprozess verläuft ohne Eiterung (seröse Labyrinthitis) und führt in der Regel nicht zum Absterben der Nervenelemente des Innenohrs.

Daher tritt nach einer serösen Labyrinthitis in der Regel keine vollständige Taubheit auf, jedoch wird häufig eine deutliche Hörminderung durch Narbenbildung und Verwachsungen im Innenohr beobachtet.

Diffuse eitrige Labyrinthitis führt zu vollständiger Taubheit; Die Folge einer begrenzten Labyrinthitis ist ein teilweiser Hörverlust für bestimmte Töne, abhängig von der Lage der Läsion in der Cochlea. Da die toten Nervenzellen des Corti-Organs nicht wiederhergestellt werden, bleibt die vollständige oder teilweise Taubheit, die nach einer eitrigen Labyrinthitis aufgetreten ist, bestehen.

In Fällen, in denen bei Labyrinthitis auch der vestibuläre Teil des Innenohrs am Entzündungsprozess beteiligt ist, werden neben einer Beeinträchtigung der Hörfunktion auch Symptome einer Schädigung des Vestibularapparats festgestellt: Schwindel, Übelkeit, Erbrechen, Gleichgewichtsverlust. Diese Phänomene klingen allmählich ab. Bei der serösen Labyrinthitis wird die vestibuläre Funktion mehr oder weniger wiederhergestellt und bei der eitrigen Labyrinthitis fällt durch das Absterben von Rezeptorzellen die Funktion des vestibulären Analysators vollständig aus, so dass der Patient für a gehunsicher bleibt lange Zeit oder für immer, ein leichtes Ungleichgewicht.