Лекционните бележки са предназначени за подготовка на студентите по медицина за изпити. Лекционните записки, представени на вашето внимание, са предназначени за подготовка на студентите по медицина за изпита. Книгата включва пълен курс от лекции по детска хирургия, написана е на достъпен език и ще бъде незаменим инструмент за тези, които искат бързо да се подготвят за изпита и да го издържат успешно. Лекционните бележки ще бъдат полезни не само за студенти, но и за преподаватели.
* * *
Следващият откъс от книгата Детска хирургия: записки от лекции (М. В. Дроздова)предоставена от нашия книжен партньор – фирма ЛитРес.
ЛЕКЦИЯ № 4. Малформации на хранопровода. Запушване на хранопровода
Различни заболявания на хранопровода се срещат при деца от всички възрастови групи. Най-често необходимостта от спешна хирургична интервенция възниква във връзка с вродени малформации и наранявания на хранопровода.
Малко по-рядко индикациите за спешна помощ се дължат на кървене от разширените вени на хранопровода с портална хипертония.
Малформациите на хранопровода са сред заболяванията, които често причиняват смъртта на децата в първите дни от живота или появата на сериозни усложнения при тях, които нарушават по-нататъшното развитие. Сред многобройните вродени дефекти на хранопровода за спешна хирургия са интересни онези видове, които са несъвместими с живота на дете без спешна хирургична корекция: вродена обструкция (атрезия) и езофагеално-трахеални фистули.
Запушване на хранопровода
Вродената непроходимост на хранопровода се дължи на неговата атрезия. Тази сложна малформация се формира в ранните етапи на вътрематочния живот на плода и според проучванията се среща сравнително често (на всеки 3500 деца 1 се ражда с патология на хранопровода).
При атрезия в повечето случаи горният край на хранопровода завършва сляпо, а долната част се свързва с трахеята, образувайки трахеоезофагеална фистула (90-95%). Амниотичната течност и течността, която бебето поглъща след раждането, не могат да попаднат в стомаха и се натрупват със слуз в горната сляпа торбичка на хранопровода, след което регургитират и аспирират. Детето бързо развива аспирационна пневмония, която се влошава от изхвърлянето на съдържанието на стомаха в трахеята през езофагеално-трахеалната фистула на долния сегмент. Няколко дни след раждането настъпва смърт от аспирационна пневмония. Такива деца могат да бъдат спасени само чрез спешна хирургична корекция на дефекта.
Успешният резултат от лечението на вродена обструкция на хранопровода зависи от много причини, но преди всичко - от навременното откриване на атрезия. Ранното започване на специално лечение намалява възможността от аспирация. Диагнозата, поставена в първите часове от живота на детето (преди първото хранене), ще предотврати или значително ще облекчи хода на аспирационната пневмония.
Клинична картина
Първият най-ранен и най-постоянен признак, който предполага атрезия на хранопровода при новородено, е голямо количество пенесто течение от устата и носа. Подозрението за атрезия на хранопровода трябва да се засили, ако след обичайното изсмукване на слуз, последният продължава да се натрупва бързо в големи количества.
Слузта понякога има жълт цвят, което зависи от изхвърлянето на жлъчката в трахеята през фистулата на дисталния сегмент на хранопровода. При всички деца с обструкция на хранопровода до края на 1-ия ден след раждането могат да се открият доста отчетливи респираторни нарушения (аритмия, задух) и цианоза.
Аускултацията в белите дробове се определя от обилно количество влажни хрипове с различни размери. Когато горната част на хранопровода комуникира с трахеята, аспирационната пневмония се диагностицира веднага след раждането. Раздуването на корема показва съществуваща фистула между дисталния хранопровод и дихателните пътища.
Ако първите косвени признаци на атрезия са открити в родилния дом, диагнозата трябва да бъде потвърдена или отхвърлена чрез сондиране на хранопровода. При атрезия, свободно изтласкан катетър се задържа на нивото на горната част на торбата на проксималния сегмент на хранопровода (10-12 cm от ръба на венците). Ако хранопроводът не е променен, тогава катетърът лесно преминава на по-голямо разстояние.
В същото време трябва да се помни, че в някои случаи катетърът може да се развие и тогава се създава фалшиво впечатление за проходимостта на хранопровода. За да се изясни диагнозата, катетърът се носи на дълбочина над 24 см, след което краят му (ако има атрезия) неизбежно се намира в устата на детето.
При първото хранене запушването на хранопровода се открива съвсем ясно. Цялата пияна течност (1-2 глътки) веднага се излива обратно. Храненето е придружено от рязко нарушение на дишането: новороденото става синьо, дишането става повърхностно, аритмично, спира. Тези явления се появяват по време на всяко хранене.
Постепенно нарастваща цианоза. При аускултация на белите дробове се откриват обилно количество различни по големина влажни хрипове, повече отдясно. Общото състояние на детето постепенно се влошава.
С изчерпателна пълнота и достоверност диагнозата се поставя въз основа на рентгеново изследване на хранопровода с контрастно вещество, което се извършва само в хирургична болница. Получените данни са необходима част от предоперативния преглед и служат като насока при избора на метод на оперативна интервенция. Рентгеновото изследване на деца със съмнение за атрезия на хранопровода започва с обикновена рентгенова снимка на гръдния кош (много е важно внимателно да се оцени състоянието на белите дробове).
След това гумен катетър се прекарва в горния сегмент на хранопровода и се изсмуква слузта, след което през същия катетър в хранопровода със спринцовка се инжектира 1 ml йодолипол. Въвеждането на голямо количество йодирано масло може да доведе до нежелано усложнение - препълване на слепия горен сегмент на хранопровода и аспирация с пълнене на бронхиалното дърво с контрастно вещество.
Снимките се правят във вертикално положение на детето в две проекции. Контрастното вещество след рентгеново изследване се изсмуква внимателно.
Използването на бариев сулфат като контрастно средство за изследване на хранопровода при новородени с всякаква форма на атрезия е противопоказано, тъй като навлизането му в белите дробове, което е възможно по време на това изследване, причинява ателектатична пневмония.
При общото тежко състояние на детето (късно приемане, недоносеност III-IV степен) не можете да предприемете изследвания с контрастно вещество, а да се ограничите до въвеждането на тънък гумен катетър в хранопровода (под контрола на X -лъчев екран), което ще ви позволи доста точно да определите наличието и нивото на атрезия. Трябва да се помни, че с грубото въвеждане на нискоеластичен дебел катетър, гъвкавият филм на слепия орален сегмент на хранопровода може да бъде изместен и след това се създава погрешно впечатление за ниското местоположение на препятствието.
Характерен рентгенологичен симптом на атрезия на хранопровода при изследване с контрастно вещество е умерено разширен и сляпо завършващ горен сегмент на хранопровода. Нивото на атрезия се определя по-точно на странични рентгенови снимки.
Наличието на въздух в стомашно-чревния тракт показва анастомоза между долната част на хранопровода и дихателните пътища.
Видимата горна част на цекума и липсата на газ в стомашно-чревния тракт предполагат атрезия без фистула между дисталния хранопровод и трахеята. Тази рентгенографска находка обаче не винаги изключва напълно фистула между дисталния хранопровод и дихателните пътища.
Тесният лумен на фистулата е запушен с лигавична запушалка, която служи като пречка за преминаването на въздух в стомаха.
Наличието на фистула между горния сегмент на хранопровода и трахеята може да се установи рентгенологично чрез хвърляне на контрастно вещество през фистулата в дихателните пътища. Това изследване не винаги помага да се открие фистула, която в такива случаи се открива само по време на операция.
Диференциална диагноза
Диференциалната диагноза трябва да се извърши с асфиксични състояния на новороденото, причинени от родова травма и аспирационна пневмония, както и изолирана трахеоезофагеална фистула и "асфиксично удушаване" на диафрагмалната херния. В такива случаи атрезия на хранопровода се изключва чрез сондиране.
Лечение
Успехът на хирургическата интервенция зависи от ранната диагностика на дефекта, а оттам и от навременното започване на предоперативната подготовка, рационалния избор на метода на операция и правилното следоперативно лечение.
Много комбинирани дефекти оказват значително влияние върху прогнозата.
Изключително трудно е да се лекуват недоносени бебета, новородените от тази група имат бързо развиваща се пневмония, намалена резистентност и особена реакция към хирургическа интервенция.
Предоперативна подготовка. Подготовката за операцията започва от момента на установяване на диагнозата в родилния дом. На детето непрекъснато се дава овлажнен кислород, антибиотици и витамин К.
Голямо количество слуз се аспирира внимателно през мек гумен катетър, поставен в назофаринкса поне на всеки 10-15 минути. Храненето през устата е абсолютно противопоказано.
Транспортирането на пациента до хирургичния отдел се извършва съгласно правилата, предвидени за новородени със задължително непрекъснато подаване на кислород към детето и периодично изсмукване на слуз от назофаринкса.
По-нататъшната подготовка за операцията продължава в хирургичния отдел, като се стреми главно да се елиминират явленията на пневмония. Продължителността на подготовката зависи от възрастта и общото състояние на детето, както и от характера на патологичните промени в белите дробове.
Децата, приети през първите 12 часа след раждането, не се нуждаят от продължителна предоперативна подготовка (1,5-2 часа са достатъчни).По това време новороденото се поставя в отопляем инкубатор, непрекъснато се дава овлажнен кислород и се изсмуква слуз от устата и назофаринкса на всеки 10-15 минути. Прилагат се антибиотици, сърдечни лекарства и витамин К.
Деца, приети по-късно след раждането със симптоми на аспирационна пневмония, се подготвят за операция 6-24 часа след раждането.
Детето се поставя в повдигната позиция в отопляем инкубатор с постоянен приток на овлажнен кислород. На всеки 10-15 минути се изсмуква слуз от устата и назофаринкса (детето се нуждае от индивидуален пост за кърмене). При продължителна подготовка, на всеки 6-8 часа, слузът се аспирира от трахеята и бронхите чрез респираторен бронхоскоп или чрез директна ларингоскопия.
Въведете антибиотици, сърдечни средства, предписвайте аерозол с алкални разтвори и антибиотици. Късното приемане показва парентерално хранене.
Предоперативната подготовка се спира със забележимо подобрение на общото състояние на детето и намаляване на клиничните прояви на пневмония.
Ако през първите 6 часа предоперативната подготовка няма забележим успех, трябва да се подозира наличието на фистулен тракт между горния сегмент и трахеята, при който слузът неизбежно навлиза в дихателните пътища.
Продължаването на предоперативната подготовка в такива случаи ще бъде безполезно, необходимо е да се премине към хирургическа интервенция.
хирургияпри атрезия на хранопровода се извършва под ендотрахеална анестезия. Операцията по избор трябва да се счита за създаване на директна анастомоза. Последното обаче е възможно само в случаите, когато диастазата между сегментите на хранопровода не надвишава 1,5 cm (при високо местоположение на горния сегмент анастомозата може да се създаде само със специален телбод).
Налагането на анастомоза с високо напрежение на тъканите на сегментите на хранопровода не се оправдава поради технически трудности и възможното изригване на конци в следоперативния период.
При новородени с тегло под 1500 g се извършват многоетапни, "нетипични" операции: забавена анастомоза с предварително лигиране на езофагеално-трахеалната фистула.
Въз основа на клинични и радиологични данни е почти невъзможно да се установи истинското разстояние между сегментите. В крайна сметка този проблем се решава само по време на операция.
Ако по време на торакотомия се открие значителна диастаза (повече от 1,5 cm) между сегментите или тънък долен сегмент (до 0,5 cm), тогава се извършва първата част от двуетапната операция - езофагеално-трахеалната фистула на долният сегмент се елиминира и горният край на хранопровода се довежда до шията.
Тези мерки предотвратяват развитието на аспирационна пневмония, като по този начин спасяват живота на пациента. Създадената долна езофагостома служи за хранене на детето до втория етап от операцията – оформяне на изкуствен хранопровод от дебелото черво.
Операция за създаване на анастомоза на хранопровода
Техника за екстраплеврален достъп. Позицията на детето от лявата страна. Дясната ръка е фиксирана в повдигната и прибрана предна позиция. Под гърдите се поставя навита под формата на валяк пелена. Разрезът се прави от линията на зърното до ъгъла на лопатката по протежение на V ребро.
Кървящите съдове се лигират внимателно. Мускулите се дисектират внимателно в четвъртото междуребрие. Плеврата се ексфолира бавно (първо с пръст, а след това с мокър малък нож) по протежение на разреза нагоре и надолу с 3-4 ребра. Със специален винтов ретрактор с малки размери, чиито куки се увиват с мокра марля, краищата на раната на гръдната кухина се разделят, след което с шпатула
Буялски (също увит в марля), белият дроб, покрит с плеврата, се взема отпред. Медиастиналната плевра се ексфолира над хранопровода до купола и надолу до диафрагмата.
Измерете истинската дължина на диастазата между сегментите. Ако анатомичната връзка ви позволява да създадете директна анастомоза, тогава продължете с мобилизирането на сегментите на хранопровода.
Техника за мобилизиране на сегмента на хранопровода. Намерете долния сегмент на хранопровода. Референтната точка е типичното местоположение на блуждаещия нерв. Последният се отстранява вътре, хранопроводът се изолира сравнително лесно от околните тъкани и се поема върху държач (гумена лента).
Долният сегмент на хранопровода се мобилизира на кратко разстояние (2–2,5 cm), тъй като значителното му излагане може да доведе до нарушено кръвоснабдяване. Непосредствено в точката на комуникация с трахеята, хранопроводът се завързва с тънки връзки и се пресича между тях.
Пъновете се третират с тинктура от йод. Краищата на конеца на късото пънче на хранопровода (близо до трахеята) се отрязват. Обикновено не се изисква допълнително зашиване на трахеалната фистула. Само широк лумен (повече от 7 mm) е индикация за прилагане на един ред непрекъснат шев върху пънчето. Втората нишка в свободния долен край на хранопровода временно се използва като "държач". Горният сегмент на хранопровода се открива от катетъра, поставен в него преди началото на операцията през носа.
На върха на сляпата торбичка се прилага шев, за което се издърпва нагоре, като се ексфолира медиастиналната плевра и внимателно се изолира нагоре с мокър туфер. Оралният сегмент има добро кръвоснабдяване, което позволява да бъде мобилизиран възможно най-високо.
Плътните сраствания към задната стена на трахеята се дисектират внимателно с ножица. При наличие на фистула между горния сегмент и трахеята, последната се пресича и образувалите се отвори в трахеята и хранопровода се зашиват с двуредов непрекъснат маргинален шев с атравматични игли.
Мобилизираните сегменти на хранопровода се изтеглят един към друг от нишките. Ако краищата им свободно преминават един зад друг (което е възможно при диастаза до 1,5 cm, при недоносени бебета - 1 cm), тогава те започват да създават анастомоза.
Техника на анастомоза. Създаването на анастомоза е най-трудната част от операцията. Трудностите възникват не само във връзка с диастазата между сегментите на хранопровода, но също така зависят от ширината на лумена на дисталния сегмент.
Колкото по-тесен е неговият лумен, толкова по-трудно е да се зашие, толкова по-голяма е вероятността от тяхното изригване и появата на стесняване на мястото на анастомозата в следоперативния период.
Поради разнообразието от анатомични възможности за атрезия на хранопровода се използват различни методи за създаване на анастомоза. За зашиване се използват атравматични игли.
Анастомоза чрез свързване на сегменти на хранопровода според типа "край до край".. Първият ред отделни копринени конци се налага през всички слоеве на долния край на хранопровода и лигавицата на горния сегмент.
Вторият ред шевове се прекарва през мускулния слой на двата сегмента на хранопровода. Най-голямата трудност на този метод е в налагането на първия ред конци върху изключително тънки и деликатни тъкани, които избухват при най-малкото напрежение. Анастомозата се използва при малка диастаза между сегментите на хранопровода и широкия долен сегмент.
За да свържете краищата на хранопровода, можете да използвате специални шевове като обвиване. Четири двойки такива нишки, насложени симетрично върху двата сегмента на хранопровода, първо служат като държачи, за които краищата на хранопровода се издърпват нагоре.
След приближаване на краищата им се завързват съответните нишки.При завързване на конците ръбовете на хранопровода се завинтват навътре.Анастомозата се укрепва с втори ред отделни копринени конци.Такива конци позволяват налагането на анастомоза с известно напрежение без страх от разрязване на деликатните тъкани на органа с конци.
Техниката на наклонена анастомоза на хранопровода значително намалява възможността за образуване на стриктура на мястото на зашиване.
Двойна езофагостома според G. A. Bairovе първият етап от двуетапна операция и се състои от елиминиране на езофагеално-трахеалните фистули, отстраняване на устния сегмент на хранопровода до шията и създаване на фистула от дисталния му сегмент за хранене на детето в следоперативния период. месечен цикъл. Млякото, излизащо през долния езофагостомичен отвор, не изтича след хранене, тъй като по време на тази операция сърдечният сфинктер остава запазен.
Техника на операцията на долната езофагостома. След като се уверите, че създаването на директна анастомоза е невъзможно, пристъпете към мобилизиране на сегментите на хранопровода. Първо, горният сегмент е изолиран възможно най-дълго.
При наличие на трахеална фистула, последната се пресича и получената дупка в хранопровода и трахеята се зашива с непрекъснат маргинален шев. След това долният сегмент се мобилизира, завързва се при трахеята и се пресича между две лигатури.На късото пънче при трахеята се поставят няколко отделни копринени конци.
Блуждаещият нерв се отстранява вътре, хранопроводът се изолира внимателно към диафрагмата. По тъп начин (отваряне на поставената скоба на Billroth) езофагеалният отвор се разширява, стомахът се издърпва нагоре и перитонеумът се дисектира около кардиалния участък (трябва да се обърне внимание на близкото разположение на вагусния нерв).
След това детето се обръща по гръб и се извършва горна лапаротомия с десен парамедиен разрез. Мобилизираният дистален сегмент се прекарва в коремната кухина през разширения хранопровод.
В епигастричния регион вляво от средната линия се прави напречен разрез (1 cm) през всички слоеве на коремната стена. Мобилизиран хранопровод се прекарва в образувания отвор по такъв начин, че да се издига над кожата с най-малко 1 см. Стената му се фиксира отвътре с няколко шева към перитонеума и се зашива към кожата отвън.
През изтегления хранопровод в стомаха се вкарва тънка тръбичка, която се фиксира с копринен конец, завързан около изпъкналата част на хранопровода. Раните на коремната стена и гръдния кош се зашиват плътно. Операцията завършва с отстраняване на горния сегмент на хранопровода.
Следоперативно лечение. Успехът на операцията до голяма степен зависи от правилното протичане на следоперативния период. За по-задълбочени грижи и внимателно наблюдение в първите дни след операцията, детето се нуждае от индивидуален сестрински пост и постоянно медицинско наблюдение. Детето се поставя в отопляем инкубатор, придавайки на тялото повдигнато положение, като постоянно дава овлажнен кислород. Продължете въвеждането на антибиотици, витамини К, С, В, предписвайте UHF токове на гърдите. 24 часа след операцията се прави контролна рентгенография на гръдна кухина. Откриването на ателектаза от страната на операцията е индикация за саниране на трахеобронхиалното дърво.
Край на уводния сегмент.
Атрезия на хранопровода, най-честата вродена малформация на храносмилателната система. Клиниката се появява веднага след раждането на бебето. От носа и устата се отделя пенлива, обилна слуз, след изсмукване се появява отново, в резултат на което неизбежно се развива аспирационна пневмония. Ако диагнозата не бъде направена навреме и детето се храни, общото състояние на детето се влошава рязко, признаците на пневмония и дихателна недостатъчност се увеличават. Децата кашлят, неспокойни. Епизодите на остро нарушение на общото състояние на детето съвпадат с храненето. Кърмата изтича през устата и носа. Състоянието на децата е още по-тежко, ако този дефект се комбинира с долна трахеоезофагеална фистула.
Трахеоезофагеална фистула, изолирана,без атрезия на хранопровода е изключително рядко, още по-рядко се диагностицира навреме, веднага след раждането. Клиничната картина зависи от ширината на самата фистула и нейната комуникация между трахеята и хранопровода. Колкото по-широка е фистулата, толкова по-големи са признаците на малформация; за всяка ширина на фистулата клиничните прояви са еднакви, но различни по интензивност, това са респираторни нарушения, които се появяват по време на хранене: задух, цианоза на кожата, задушаване . И именно тази връзка с акта на сукане трябва да сигнализира на неонатолог за наличието на трахеоезофагеална фистула при дете. При достатъчно широка фистула състоянието на детето е много трудно и понякога изисква прехвърлянето му на изкуствена белодробна вентилация. Изсмукването от трахеята на стомашно съдържимо е основният диагностичен критерий. За да се изясни диагнозата, достатъчно е детето да се прехвърли на храна през сонда и състоянието му се подобрява. Този тип хранене е важно не само за диагностиката, но и за лечението на детето. За изясняване на диагнозата се извършва трахеобронхоскопия.
вродена чревна обструкция,това е честа причина за хоспитализация на дете в хирургични отделения за новородени. Причините могат да бъдат разделени на три групи: нарушение на образуването на самото черво, неговата тръба (отсъствието му, стеноза или наличие на мембрана); аномалии на въртенето на червата и нейното фиксиране; малформации от други вътрешни органи, водещи до компресия на червата (тумори, аномалии в развитието на панкреаса и др.). Трябва да се отбележи, че има така наречената "доброкачествена" чревна непроходимост, това е мекониум илеус. Запушване на чревния лумен от много дебел мекониум, причината все още не е известна.
Чревната непроходимост се проявява остро, от първите дни, а понякога дори и часове от живота на бебето. Тя се случва ниско и високо , зависи от нивото на вродена малформация. Високите дефекти са тези, които са на нивото на 12-ти дванадесетопръстник, а ниските са под него. Такова разделение е свързано не само с различна клинична картина, но и с по-нататъшна прогноза. Ниската чревна непроходимост е по-тежка и прогнозата е по-неблагоприятна. Могат да се развият усложнения, които са опасни за живота на бебето: перфорация на тънките черва, което води до перитонит, но може да се развие без перфорация, степента на преживяемост на децата след такива усложнения не е висока. При висока обструкция такива усложнения не се наблюдават. Клиничната му картина се характеризира с натрупване на храна в стомаха и 12 червата, която се отделя чрез повръщане или регургитация.
Водещ симптом висока чревна непроходимост , е повръщане, то е обилно, понякога с примес на жлъчка, рядко 1 път на 3-4 часа, появява се за първи път един ден след раждането, а понякога и за първи път часове от живота.Ако не се подозира обструкция след раждането и детето започва да се храни, тогава повръщането винаги е свързано с храненето, настъпва веднага след него, обемът на повръщаното съответства на количеството храна. Състоянието на децата се влошава бързо, настъпва дехидратация и се развива аспирационна пневмония с образуване на дихателна недостатъчност. Мекониумът (първото изпражнение) преминава дълго време в продължение на 5-6 дни, но по-късно го няма, такова изхвърляне се обяснява с липсата на чревна подвижност, стомахът е подут. При частична висока чревна непроходимост клиничните прояви са "изгладени", повръщането може да се появи на 2-3-ия ден от живота, но не изобилно. Дехидратацията се развива по-бавно, мекониумът преминава по-бързо и дори частично има изпражнения, на малки порции, в бъдеще количеството му намалява.
Клинична картина ниска чревна обструкция , варира и зависи от това коя част от червата е засегната. Рядко е частично и проявите му са остри. Най-често има нарушение на въртенето, може да се появи както вътреутробно, така и след раждането. Основава се на свиване на чревните бримки, което води до нарушено кръвообращение, което от своя страна причинява перитонит. Клиниката е еднаква за почти всички форми. Пароксизмалното безпокойство на бебето без видима причина, свързано с чревната подвижност, излиза на преден план. Подуване на корема се отбелязва веднага след раждането, не изчезва дори след изпразване на стомаха. Повръщането с примес на чревно съдържимо и с кръв се появява по-късно, отколкото при висока обструкция, обикновено в края на 2-ри началото на 3-ия ден, не изобилно. Няма мекониум, понякога има само бучки слуз със зеленикав оттенък. При тежка интоксикация се усещат чревни бримки, а в тежки случаи се виждат и на око.
Аномалиите в развитието на храносмилателната система, ако е възможно, трябва да бъдат диагностицирани вътреутробно, така че да е възможно да се подготви за раждането на "необичайно" бебе в света, майката и медицинския персонал. Такова раждане трябва да се проведе в специализирани институции, тъй като детето след раждането трябва да получи квалифицирана хирургична помощ. И ако не е възможно да се диагностицира по време на бременност, доколкото е възможно да се подобри диагнозата за първи път часове от живота.
Ембриология. Хранопроводът и трахеята се развиват от първичните черва на ембриона. Разделянето им започва в областта на карината и продължава в краниална посока. При нарушения на този сложен процес могат да възникнат дефекти като атрезия на хранопровода и атрезия на трахеята. Тъй като трахеята обикновено има хрущял, тогава с аномалии в развитието на хранопровода, като правило, тя също има остатъци от хрущял в стената си.
Мускулната стена на хранопровода се състои от вътрешни циркулярни и външни надлъжни мускули. Хранопроводът няма серозна мембрана. Неговата горна трета, представена от набраздени мускули, е под произволен контрол, докато двете дистални третини, състоящи се от гладки мускули, се контролират автономно. Лигавицата на хранопровода е снабдена със собствени жлези, които при наличие на остра непроходимост произвеждат голямо количество слуз.
От хирургическа гледна точка в хранопровода могат да се разграничат цервикална, гръдна и коремна част. Цервикалната област е тясно свързана с ларинкса. Най-тънката стена на хранопровода е непосредствено под и зад крикофарингеалните мускули. Тази част от хранопровода, където рискът от перфорация е особено висок и който получава кръвоснабдяване от тироидно-цервикалните съдове.
Гръдната част на хранопровода се извива около страничната страна на аортната дъга и с аномалия, наречена съдов пръстен, е значително компресирана. В този участък хранопроводът е в интимен контакт с аортата и перикарда, които съответно също могат да бъдат засегнати от чужди тела или химически изгаряния на хранопровода.
Коремната част на хранопровода осигурява механизма на действие на долния езофагеален сфинктер и се кръвоснабдява от диафрагмалните клонове и стомашните съдове. Разкъсването на лигавицата на този участък в резултат на тежко повръщане и развитието на разширени вени при портална хипертония са потенциални източници на обилна кръвозагуба от долната трета на хранопровода.
4.7.1 Атрезия на хранопровода(AP) – малформация, при която горният му сегмент завършва сляпо, а долният в повечето случаи се влива в трахеята, образувайки анастомоза. Известни са и други форми на атрезия.
Патогенеза. На 19-ия ден от бременността предното черво на човешкия ембрион е представено от еднослойна тръба, разположена между фаринкса и стомаха. След няколко дни вентралната част на това черво започва да се удебелява и образува улей, облицован със стратифициран ресничест цилиндричен епител, който впоследствие се превръща в лигавицата на дихателните пътища. Отделянето на дорзалната част на предстомашието (хранопровода) от вентралната (трахеята) става първо в областта на карината и след това се разпространява в посока на главата. На 26-ия ден от бременността тези две структури се разделят напълно до нивото на ларинкса.
Прекъсването по една или друга причина на процеса на разделяне на хранопровода и трахеята води до образуването на трахеоезофагеална фистула (ТПС). Grunewald и някои други автори смятат, че причината за AP е първоначално (преди AP) образуван TPS. Според тези изследователи трахеята расте толкова бързо в каудална посока, че ако хранопроводът е фиксиран с фистула към трахеята, тогава дорзалната му стена се издърпва напред и надолу, за да „издържи“ с трахеята и да остане свързана с нея, което води до образуване на АП.
Етиологията на АП не е напълно изяснена. И въпреки че няма очевидни доказателства за наследствен характер, има редица съобщения за фамилни случаи на AP. Например, няколко случая на АП са описани при еднояйчни близнаци, както и при майка и дете, и при баща и дете. Освен това е описан случай, когато в едно семейство имаше 5 мъже с тази патология. От анамнезата на бременността са характерни полихидрамнионите и заплахата от спонтанен аборт през първия триместър.
Често АП се комбинира с други малформации - вродени малформации на сърцето, стомашно-чревния тракт, пикочно-половата система и др. Популационната честота е 0,3:1000. Комбинацията мъжки и женски 1:1.
Анатомия и класификация. AP и TPS могат да се появят като независими изолирани дефекти, но най-често се отбелязва тяхната комбинация. Съществуват множество, постоянно развиващи се и разширяващи се класификации на тези дефекти.
Ø AP с дистален TJ (88%)- най-разпространената форма на порока. Горният сегмент на хранопровода в този вариант завършва сляпо, обикновено на нивото на Th 3, въпреки че може да бъде много по-висок (C 7) или обратно, нисък (Th 5). Мускулната му стена е удебелена, а диаметърът е много по-голям от диаметъра на долния сегмент, който започва от трахеята, обикновено от мембранната част на долния й отдел. Понякога фистулата се отклонява от бифуркацията на трахеята, в този случай трахеята има, така да се каже, "трифуркация". Връзката на фистулата с бронха е рядка. Обикновено има диастаза между сегментите на хранопровода, чиято величина определя избора на метод на лечение.
Ø Изолиран AP (без RTP - 5%)почти винаги се придружава от голяма диастаза между сегментите. При липса на долна TJ дисталният сегмент е много къс, понякога изпъкнал само 1–2 cm над диафрагмата.
Ø Изолиран TPS (без AP - 3%),диаметърът на който обикновено е 2-4 mm, обикновено има наклонена посока от предната стена на хранопровода нагоре диагонално към мембранната част на трахеята. TPS може да бъде на всяко ниво, но по-често се отклонява от долната цервикална или горната гръдна част на трахеята.
Ø При AP с проксимален TPS (1%)фистулата обикновено започва на 1-4 cm над дъното на горния сегмент и върви диагонално нагоре, влива се в мембранната част на трахеята. По правило в този вариант на дефекта няма дистален TJ, следователно долният сегмент е къс и диастазата е съответно голяма.
Ø При AP с проксимална и дистална (две) TJ (3%)горният сегмент с фистула, както и долният, не се различават анатомично от всяка от тези форми, описани по-горе, когато се срещат отделно. Обикновено диастазата с този вариант на дефекта е малка.
Клиника. Диагностика.„Изглежда, че детето много иска да яде и жадно хваща с уста всичко, което му се дава от лъжица, но когато се кани да преглътне, храната сякаш се натъква на препятствие и не влиза вътре, а се връща обратно през устата и носа, докато детето изпада в конвулсивно състояние." Това първо описание от Gibson (1696) на поведението на дете с атрезия на хранопровода е ценно и до днес.
Първият симптом на АП е обилното слюноотделяне, което детето не може да преглътне. Ако новороденото започне да се храни, то се задушава, кашля, често с цианоза и регургитация. След аспирация на съдържанието на назофаринкса, скоро се появява отново. Много бързо започват да се чуват хрипове в белите дробове, задухът се увеличава. Диагнозата се потвърждава от катетеризация на хранопроводатънък уретрален катетър със заоблен край. Катетърът се вкарва през носа; преминавайки на дълбочина 6-8 cm, катетърът се опира в слепия край на хранопровода или, като се увива, излиза през носа на детето. Произвеждане на изсмукване на слуз. Въздухът, вкаран в слепия край на хранопровода, се излъчва с шум от назофаринкса (положителен симптом на Елефант). Като се има предвид голямото значение на ранната диагностика на атрезия на хранопровода - преди появата на аспирационна пневмония, препоръчително е да се извърши сондиране на хранопровода при всички бебета с респираторен дистрес синдром веднага след раждането. Клиничната картина може да има някои характеристики в зависимост от формата на атрезия. При най-честата форма на атрезия с дистална трахеоезофагеална фистула се открива коремно раздуване, особено в епигастралната област. Тежестта на аспирационния синдром зависи от диаметъра на трахеоезофагеалната анастомоза.
Окончателната диагноза се поставя след рентгеново изследване.Катетърът се вкарва в хранопровода до упор, след което се прави обикновена рентгенова снимка на гръдния кош и коремните органи. При атрезия рентгеноконтрастният катетър е ясно видим в слепия сегмент на хранопровода. Откриването на въздух в стомаха и червата показва наличието на фистула между трахеята и коремния сегмент на хранопровода.
При деца с фистулни форми на атрезия дължината на диастазата между краищата на хранопровода може да се прецени до известна степен от страничната рентгенография. Използването на рентгеноконтрастни разтвори за диагностика, особено бариева суспензия, е силно нежелателно поради риска от аспирационна пневмония. Може да се посочи анормален вариант на дефекта бронхоскопскидиректно на операционната маса преди операцията. Някои хирурзи смятат, че бронхоскопията е показана за всички новородени с AP за откриване на проксимална TPS и трахеомалация. Сагиталната компютърна томография (КТ) може да помогне за определяне на диастазата между сегментите.
AP може да се диагностицира антенатално, ако се открие полихидрамнион при ултразвук и стомахът на плода не се вижда. Понякога се определя разширен проксимален хранопровод, което още повече потвърждава АП.
Свързани аномалии.Приблизително половината от децата с AP и TPS имат съпътстващи аномалии, често тежки и повлияващи неблагоприятно резултатите от лечението. Комбинираната патология е много по-вероятно да бъде причина за смъртта, отколкото самата АР. Свързаните аномалии са по-чести при недоносени деца с АП. През 1973 г. е описана асоциацията VATER (виж Глава 1), която включва AP. Ако комбинацията от дефекти се обозначава със съкращението VACTER, тогава комбинацията VATER се допълва и от сърдечни (сърдечни) дефекти, които най-често се комбинират с AP и определят в повечето случаи неблагоприятен изход. Също така често при АП има аномалии на крайниците (крайник) и тогава терминът придобива най-модерното звучене - VACTERL. При деца с VACTERL-асоциация, като правило, има висок проксимален сегмент на хранопровода, сложно протичане, по-висока смъртност, отколкото при новородени с АР без тази комбинация. Ако детето има една от аномалиите, включени в тази асоциация, човек трябва да подозира и да търси други.
Лечение. Само ранната хирургическа намеса може да спаси живота на дете с атрезия на хранопровода. Още в родилния дом трябва да започне предоперативна подготовка, включително аспирация на съдържанието на орофаринкса и назофаринкса на всеки 15-20 минути, пълно изключване на хранене през устата. Транспортирането трябва да се извърши от специализиран екип във възможно най-кратък срок. Общата продължителност на предоперативната подготовка се определя от тежестта на хомеостазата и хемодинамичните нарушения, дихателната недостатъчност и степента на дехидратация. При очевидни признаци на аспирация, дихателна недостатъчност и още повече при пневмония или ателектаза е необходимо да се прибегне до директна ларингоскопия с трахеална катетеризация и аспирация възможно най-скоро. Ако последният е неефективен при анестезия, се извършва бронхоскопия или трахеална интубация с внимателна аспирация на съдържанието. Пациентът се поставя в кувьоз, осигуряващ непрекъснато подаване на кислород, аспирация на съдържанието на орофаринкса и затопляне. Назначете инфузия, антибактериална, симптоматична терапия. Изборът на метода на хирургическа интервенция се определя от формата на атрезия и състоянието на пациента. При най-честата форма на атрезия с дистална трахеоезофагеална фистула при пациенти с нисък оперативен риск (термин, без съпътстващи малформации на жизненоважни органи и симптоми на интракраниална родова травма) е препоръчително да се започне с торакотомия, разделяне на трахеоезофагеалната фистула. Ако диастазата между краищата на хранопровода не надвишава 1,5-2 см, се прилага директна анастомоза. При голяма диастаза на сегментите на хранопровода се прилагат цервикална езофагостома и гастростома по Kader. При нефистулни форми, поради значителна диастаза, се извършват гастростома и езофагостома. При пациенти с висок оперативен риск операцията често започва с налагане на двойна гастростома (първата е за хранене през сонда, поставена в дванадесетопръстника, втората е за декомпресия на стомаха и намаляване на аспирацията). Вторият етап от операцията се извършва след подобряване на състоянието след 2-4 дни. В следоперативния период се продължава започнатата интензивна терапия. Детето се храни чрез сонда, поставена интраоперативно през анастомозата или в гастростомата след възстановяване на пасажа през червата. На 6-7-ия ден се изследва консистенцията на анастомозата. При липса на усложнения детето започва да се храни през устата. 2-3 седмици след операцията се извършва контролна фиброезофагогастроскопия с оценка на степента на проходимост на зоната на анастомозата, състоянието на кардията и симптомите на езофагит. Стесняването на анастомозата, което се среща в 30-40% от случаите, изисква бужиране (буж № 22-24). Продължителността на бужирането се контролира чрез езофагоскопия. В следоперативния период през първата година от живота е необходимо постоянно диспансерно наблюдение. Възможни явления на дисфагия, усложнени от обструкция в областта на анастомозата, което изисква спешна езофагоскопия. В тази връзка на децата през първата година от живота се препоръчва да се дава хомогенизирана хранителна маса. Сърдечната недостатъчност и гастроезофагеалният рефлукс, които често усложняват постоперативния период, се проявяват клинично чрез нощна регургитация, повтаряща се пневмония, регургитация и изискват навременна диагноза. Във връзка с хирургичното увреждане на рецидивиращия нерв при деца е възможна дрезгавост на гласа през следващите 6-12 месеца. При деца с езофаго- и гастростомия на възраст от 2-3 месеца до 3 години се извършва вторият етап от операцията - езофагеална пластика с дебелочревен графт.
4.7.2 Изолирана вродена трахеоезофагеална фистула (TPE)се отнася до тежки малформации: честотата му е 3% сред всички аномалии на хранопровода. Първото наблюдение е описано от Lamb през 1873 г. Появата на малформация е свързана с нарушение на отделянето на хранопровода и трахеята в ранните етапи на ембрионалното развитие (4-5 седмици).
Има три вида трахео-езофагеални фистули в зависимост от диаметъра на анастомозата (G. A. Bairov, Z. A. Trofimova, 1986):
с тесен и дълъг фистулен проход,
с къса и широка фистула (най-често),
· с липса на разделяне между хранопровода и трахеята за дълго време.
В литературата има описания на случаи, когато пациентът е имал две или дори три фистули едновременно. В някои класификации TPS без AP обикновено се нарича N-тип TPS и езофагеалната проходимост не е нарушена.
КлиникаТежестта на симптомите зависи от диаметъра на фистулата и ъгъла на навлизане в трахеята. Широката фистула се характеризира с триада от симптоми:
1) пристъпи на кашлица при приемане на течности и храна;
2) разширяване на стомаха след кашлица;
3) увреждане на белите дробове (бронхит, бронхиектазии и др.).
При тесни фистулни проходи заболяването протича или асимптоматично, или под прикритието на хронична пневмония и респираторни заболявания (V. I. Geraskin, 1971; Schlosser et al., 1969).
Диагностикатрахеоезофагеалната фистула е трудна, особено при тесни фистули. Комплексът от изследвания включва рентгенови и инструментални методи. радиографияизпълнявайте в хоризонтално положение на детето. Чрез сонда, поставена в началния участък на хранопровода, се инжектира водоразтворим контрастен агент. Потокът му в трахеята показва наличието на фистула. Информативното съдържание на този метод е ниско. По-голяма диагностична стойност има трахеоскопията. Трахеята се изследва по целия път от глотиса до бифуркацията. Пряк признак на фистула е появата на въздушни мехурчета със слуз.
Лечениесамо оперативен. Предоперативната подготовка се състои в саниране на трахеобронхиалното дърво, лечение на аспирационна пневмония. За тази цел се извършва санитарна бронхоскопия, предписва се UHF, антибактериална, инфузионна терапия. Изключете напълно храненето през устата. Операцията за мобилизиране, лигиране и пресичане на анастомозата се извършва с помощта на десен цервикален достъп, по-рядко се извършва постеролатерална торакотомия. При навременна диагноза прогнозата е благоприятна.
Честотата на вродените малформации на хранопровода е 1:1000 новородени.
Атрезия- пълната липса на лумена на хранопровода във всяка област или по цялата му дължина. Атрезия в 40% от случаите се комбинира с други малформации. В първите часове и дни при новородени се забелязва постоянна секреция на слюнка и слуз от устата и носа, може да се появи силна кашлица, задух и цианоза в резултат на аспирация на съдържанието на хранопровода в дихателните пътища. С началото на храненето детето изплюва невтвърдено мляко.
Стенозаможе да се развие в резултат на хипертрофия на мускулната мембрана, наличие на фиброзен или хрущялен пръстен в стената на хранопровода, образуване на тънки мембрани от лигавицата (вътрешна стеноза) или притискане на хранопровода отвън от кисти , необичайни съдове. Малките стенози са безсимптомни за дълго време и се проявяват с дисфагия само при ядене на груба храна. При тежка стеноза се отбелязват дисфагия, регургитация по време и след хранене и разширяване на хранопровода.
Вродени бронхоезофагеални и езофагеално-трахеални фистуливиж "Езофагеално-трахеални фистули".
Удвояване на хранопроводае рядка аномалия. Луменът на втория, анормален хранопровод може да има връзка с главния езофагеален канал, понякога е напълно изпълнен с секрет, секретиран от лигавицата. Анормалната тръба може да бъде напълно затворена, тогава изглежда като кисти, които могат да комуникират с трахеята или бронхите. С нарастването на кистите се развиват симптоми на притискане на хранопровода и дихателните пътища. В този случай пациентите развиват дисфагия, кашлица, задух.
Вродена халазия(недостатъчност на кардията) - следствие от недоразвитие на нервно-мускулния апарат на долния езофагеален сфинктер или изправяне на ъгъла на His. Клиничната картина е подобна на проявите на вроден къс хранопровод.
вроден къс хранопровод- малформация, при която част от стомаха е разположена над диафрагмата. Клиничната картина се дължи на кардна недостатъчност, придружена от гастроезофагеален рефлукс. След хранене децата изпитват регургитация, повръщане (понякога примесено с кръв в резултат на развитието на езофагит).
Диагнозавродени аномалии при новородени се установяват чрез въвеждане в хранопровода (чрез тънък катетър) на малко количество оцветен изотоничен разтвор. При атрезия течността веднага се отделя навън, а при езотрахеална фистула навлиза в трахеята и предизвиква кашлица. За да се изясни естеството на дефекта, се извършва рентгеново изследване, при което се инжектират 1-2 ml йодолипол в лумена на хранопровода, което позволява да се открие слепият край на хранопровода, нивото на неговия местоположението, дължината и степента на стесняване, наличието на съобщение от лумена на хранопровода към бронхите или трахеята.
При удвояване на хранопровода се забелязва допълнителна сянка с ясни контури в съседство със сянката на медиастинума и изтласкване на хранопровода. При къс хранопровод част от стомаха се намира над диафрагмата. Недостатъчността на долния езофагеален сфинктер се проявява чрез гастроезофагеален рефлукс на контрастно вещество по време на рентгеново изследване.
Основната роля в диагностиката на малформациите на хранопровода се играе от хранопровода и бронхоскопията.
Усложнения.Най-честото усложнение при вродена атрезия, стеноза, езофагеално-трахеални и бронхоезофагеални фистули е аспирационната пневмония. Атрезия на хранопровода може да умре от глад за няколко дни. При стеноза се развива конгестивен езофагит. Притискането на бронхите от удвоен хранопровод причинява повтаряща се пневмония, развитие на бронхиектазии. Техните кисти със значително увеличение могат да компресират хранопровода и да причинят дисфагия. Възможно е нагнояване на кисти и пробив на гной в дихателните пътища или плевралната кухина. Обвивката на кистите от ектопичната стомашна лигавица може да бъде разязвена с кървене и перфорация. При вроден къс хранопровод и недостатъчност на долния езофагеален сфинктер възниква рефлуксен езофагит, пептична язва и след това стриктура на хранопровода; аспирационната пневмония е често усложнение.
Лечение.При атрезия на хранопровода, ако несъответствието между избраните краища не надвишава 1,5 cm, се прилага анастомоза от край до край. При значително разминаване на краищата на хранопровода, проксималната му част се довежда до шията под формата на езофагостома, за хранене на детето се прилага гастростома и впоследствие се извършва езофагопластика.
При вродена стеноза на хранопровода с дължина до 1,5 cm се извършва надлъжна дисекция на стената му с напречно зашиване на ръбовете на раната над катетъра. Ако мястото на стесняване не надвишава 2,5 cm, тогава е възможна резекция на хранопровода с анастомоза от край до край; ако дължината на стеснението е повече от 2,5 cm, е показана езофагопластика. При локализиране на стеснението в областта на долния езофагеален сфинктер се извършва екстрамукозна миотомия (кардиомиотомия на Geller) с фундопликация по Nissen.
При езофагеално-трахеални и бронхоезофагеални фистули се пресича фистулният ход и се зашиват образувалите се дефекти в двата органа.
При дублиране на хранопровода е показана ексфолиация или резекция на дивертикулоподобната област.
При вроден къс хранопровод и липса на усложнения се провежда консервативно лечение. Тежкият рефлуксен езофагит е индикация за пилоропластика или трансплеврална фундопликация, оставяйки стомаха в гръдната кухина.
Вродената недостатъчност на долния езофагеален сфинктер се лекува консервативно. Обикновено с течение на времето настъпва нормализиране на функцията му.
Анатомия и физиология на хранопровода.
Хранопроводът е мускулна тръба с дължина около 25 cm (от фаринкса до кардията). Шийна област - 5 см, гръдна област - 15 см, сърдечна област 3-4 см.
Анатомия: хранопроводът е куха цилиндрична тръба, която свързва фаринкса със стомаха и се намира на нивото на C6-Th11.
1. Цервикален отдел.
При възрастни се простира от нивото на крикоидния хрущял (C6) до югуларния вдлъбнатина на манубриума на гръдната кост (Th2). Дължина около 5-8см.
2. Гръден
От югуларния прорез на манубриума на гръдната кост до езофагеалния отвор на диафрагмата (Th10). Дължината му е 15-18 см. От практическа гледна точка в торакалния хранопровод е подходяща следната топография:
Горната част е до дъгата на аортата.
Средната част, съответстваща на аортната дъга и трахеалната бифуркация;
Долната част е от бифуркацията на трахеята до езофагеалния отвор на диафрагмата.
3. Коремен отдел.
Дължина 2,5 - 3 см. Преходът на хранопровода към стомаха, като правило, съответства на Th11.
Физиологично стесняване на хранопровода:
1. Горна - в точката на прехода на долната част на фаринкса в хранопровода (C6-C7).
2. Средно - на пресечната точка с левия бронх (Th4-Th5).
3. Долен - при преминаването на хранопровода през отвора на диафрагмата (Th10). Тук се намира долният езофагеален сфинктер, който предотвратява изхвърлянето на киселинно стомашно съдържимо в хранопровода.
Малформации на хранопровода.
Вродена атрезия на хранопровода и езофаготрахеални фистули.
Поява: среща се 1 случай на 7-8 хиляди новородени. Най-честата е пълната атрезия на хранопровода в комбинация с трахеобронхиална фистула: проксималният край на хранопровода е атрезиран, а дисталният край е свързан с трахеята. По-рядко се среща пълна атрезия на хранопровода без трахеобронхиална фистула.
Клиника: заболяването се проявява веднага след раждането. Когато новородено поглъща слюнка, коластра, течност, дихателна недостатъчност, веднага се появява цианоза. При пълна атрезия без езофагеално-трахеална фистула се появява оригване и повръщане при първото хранене.
Диагностика:
· Клинични проявления;
Сондиране на хранопровода;
Контрастно изследване на хранопровода с гастрографин;
Обикновена рентгенова снимка на гръдния кош и корема: признаци на ателектаза, признаци на пневмония (аспирация), липса на газове в червата. Газът в червата може да бъде в случай, че има връзка на долния сегмент на хранопровода с трахеята (фистула).
· Ако няма признаци на ателектаза, пневмония - едноетапна операция за затваряне на езофаготрахеалната фистула и анастомозиране на горния и долния сегмент на хранопровода.
Ако заболяването е усложнено от аспирационна пневмония, ателектаза в белите дробове, тогава се провежда следното лечение: в началото се прилага гастростомия, провежда се интензивна терапия до подобряване на състоянието, след което се затваря фистулата и се прави анастомоза. направени между горния и долния сегмент на хранопровода.
При множество малформации, при силно отслабени новородени, проксималният край на хранопровода се извежда към шията, за да се избегне натрупването на слюнка в него, и се поставя гастростома за хранене. След няколко месеца се извършва анастомоза. Ако е невъзможно да се сравнят горните и долните сегменти, се извършва пластична хирургия на хранопровода.
Вродена стеноза на хранопровода.
По правило стенозата се намира на нивото на аортното стеснение.
Клиника: хиатална херния, езофагит, ахалазия. При значително стесняване на хранопровода възниква супрастенотично разширение на хранопровода. Симптомите обикновено не се появяват, докато в диетата на детето не бъдат въведени твърди храни.
Диагностика:
· Клинични проявления;
Фиброезофагогастроскопия;
Контрастно изследване на хранопровода;
Лечение: в повечето случаи е достатъчно разширяване на хранопровода чрез дилатация или бужиране. Хирургичното лечение се извършва в случай на неуспешно консервативно лечение.
Вродена мембранна диафрагма на хранопровода.
Диафрагмата се състои от съединителна тъкан, покрита с кератинизиран епител. Тази диафрагма често има дупки, през които може да влезе храна. Почти винаги се локализира в горната част на хранопровода, много по-рядко в средната част.
Клиника: основната клинична проява е дисфагия, която възниква при въвеждане на твърда храна в диетата на детето. При значителни дупки в мембраната храната може да попадне в стомаха. Такива пациенти обикновено дъвчат всичко старателно, което предотвратява засядането на храната в хранопровода. Мембраната често се възпалява под въздействието на хранителни остатъци
Диагностика:
· Клинични проявления
Контрастно изследване на хранопровода
Лечение: постепенно разширяване на хранопровода със сонди с различен диаметър. Когато диафрагмата напълно покрие лумена, тя трябва да бъде отстранена под ендоскопски контрол.
Вроден къс хранопровод.
Смята се, че по време на вътрематочното развитие развитието на хранопровода е по-бавно и част от стомаха, прониквайки през диафрагмата, образува долния хранопровод. Вроденият къс хранопровод се среща при синдрома на Марфан, има семейни случаи на заболяването.
Клиника: клиничните прояви са подобни на тези при плъзгаща се хиатална херния - болка в гърдите след хранене, киселини, може да има повръщане.
Диагностика:
· Клинични проявления
Често е възможно да се разграничи вроден къс хранопровод от плъзгаща се хиатална херния само по време на операция
Фиброезофагогастроскопия
Лечение: със симптоми - хирургично, като правило, при липса на сраствания на хранопровода и аортата, възможно е да се възстанови нормалното положение на хранопровода и стомаха чрез разтягане.
Вродени кисти на хранопровода.
Кистите са разположени интрамурално, параезофагеално. Такива кисти са облицовани с бронхиален, езофагеален епител.
Клиника: при деца кистите могат да причинят дисфагия, кашлица, дихателна недостатъчност, цианоза. При възрастни кистите обикновено са по-малки от 4 см, ако са повече от 4 см, тогава клиничните симптоми са същите като при лейомиомите. Кистите могат да бъдат усложнени от медиастинит, когато са инфектирани, кървене и злокачествено заболяване.
Лечение: отстраняване на кистата по време на фиброгастроскопия.
Съдови аномалии.
Вродените аномалии на аортата и големите съдове могат да притиснат хранопровода и да причинят дисфагия. Например анормална дясна субклавиална артерия. По правило дисфагията се проявява през първите 5 години от живота. Понякога има двойна дъга на аортата, която обгражда трахеята и хранопровода и при хранене се появяват цианоза и кашлица, а по-късно се присъединява дисфагия
