Бърза навигация в страницата
Какво е? Тромбоцитопеничната пурпура (болест на Werlhof) е патология, която е част от голяма група хеморагични (кървави) диатези. Характеризира се с образуване на подкожни кръвоизливи (кръвоизливи) и кървене от лигавиците при деца и възрастни.
Тя се дължи на качествен или количествен дефицит на тромбоцитите - тромбоцитопения, поради недостатъчна секреция или повишено разпадане на червените кръвни клетки. И тромбоцитопатия, дължаща се на нарушения на процеса на хемостаза, водещи до непълноценност на тромбоцитите и дисфункция на тромбоцитите.
Първите признаци на тромбоцитопенична пурпура при деца от двата пола могат да се появят дори преди достигане на пубертета. В по-напреднала възраст (20-40 години) женският пол е по-податлив на заболяването.
- Всичко това дължим на дисфункции отговорен за много процеси в тялото, включително хемопоезата и имунитета.
Видове тромбоцитопенична пурпура, снимка
кожни симптоми, снимка 2
Развитието на различни видове заболяване се дължи на няколко фактора - според генезиса, клиничните прояви и много други причини. Включва независими видове и придобити (имунен и неимунен фактор):
- Идиопатичен - имунен тип тромбоцитопенична пурпура (автоимунно заболяване) - независим тип, първична проява, провокирана от антитела, които ускоряват разрушителните процеси на разрушаване на тромбоцитите;
- Алоимунни (изоимунни и трансимунни) - Rh-конфликтни видове, неонатална патология. Причинява се от тромбоцитна несъвместимост (вътрематочен конфликт майка-дете, инфекция от болна майка или поради имунния отговор на организма в отговор на многократни кръвопреливания - кръвопреливания).
- Хаптен (хетероимунен) - следствие от секрецията на антитела срещу ефектите на външни фактори (вируси, лекарства и др.), Които променят структурната структура на тромбоцитите.
Според клиничните характеристики тромбоцитопеничната пурпура е:
- Остър курс, проявяващ се предимно при деца. Не трае повече от половин година. След излекуване няма рецидиви.
- Хронична, характерна за тромбоцитопенична пурпура при възрастни. Болестта може да бъде дълга - повече от шест месеца.
- Рецидивиращ, характеризиращ се с циклична проява.
Клиничните признаци на пурпура се изразяват с изолирани подкожни кръвоизливи - "суха форма" и в комбинация с кървене от лигавични структури - "влажна форма".
Симптоми на тромбоцитопенична пурпура при възрастни
Развитието на хронична автоимунна тромбоцитопенична пурпура при възрастни започва постепенно. Провокиращият фактор в този случай, като правило, не може да бъде установен. Има версия за връзката на генезиса с наличието в тялото на хронични огнища на инфекция или с вредни химикали.
Изтритият (субклиничен) дълъг период на заболяването не позволява да се открие своевременно, което обяснява случайното му откриване по време на рутинен преглед.
Хеморагичният синдром се развива бавно, като първоначално се проявява като единични синини и точковидни подкожни кръвоизливи, които постепенно се развиват до изразени кръвоизливи - хемоптиза, кърваво повръщане и диария, кръвни примеси в урината.
Локализацията на подкожните кръвоизливи обикновено е върху кожата в предната част на крайниците и торса. Често на местата на инжектиране. Подкожните кръвоизливи по лицето, лигавицата на конюнктивата и устните показват тежък процес. Изключително тежка клиника се характеризира с кръвоизливи в ретината и мозъка с развитие на тежка анемия.
Наличието на були и везикули, пълни с кръв с различни размери на повърхността на устната лигавица, може да бъде предвестник на развитието на хеморагични процеси в мозъчната структура. Спонтанно заболяването при възрастни е изключително рядко.
Тромбоцитопенична пурпура при деца, снимка
Тромбоцитопенична пурпура при деца снимка
Най-често идиопатичната тромбоцитопенична пурпура в детска възраст има остро развитие. При деца от 2 до 6 години започва две до четири седмици след вирусно заболяване или ваксинация. При такива бебета честотата на заболяванията не се различава по пол, само след достигане на пубертета момичетата са два пъти по-склонни да се разболеят.
Развитието на патологията е бързо, кръвоизливите се появяват бързо и внезапно. Характерна особеност е многоцветното оцветяване (полихром). Подкожните хеморагични петна се появяват в различни цветове - алени, лилави и зеленикави тонове.
Те могат да се образуват спонтанно и асиметрично, с точкова локализация и по-големи - множество екхимози, които могат да се сливат. Те могат да бъдат причинени от притискане и прищипване в неудобна позиция насън или най-незначителната синина.
Характерни симптоми на острата тромбоцитопенична пурпура са кръвоизливи от носа и матката, кървене от рана, изваден зъб. При тежки процеси се отбелязват обостряния на състоянието на детето под формата на стомашно-чревни или бъбречни кръвоизливи с появата на кръвни примеси в изпражненията и урината.
По-нататъшното развитие се усложнява от постхеморагична анемия, кървави везикули в устната кухина, обилно кървене и увреждане на ретината.
Симптоми на кръвоизливи в мозъкаможе да се появи:
- Силно главоболие и световъртеж;
- Внезапно повръщане и конвулсии;
- Патологични неврологични симптоми - увиснали ъгли на устата, асиметрия на очите, нарушена активна двигателна функция и реч.
Някои деца имат леко увеличение на размера на далака (умерена спленомегалия). Температурата и общото благосъстояние на детето като правило не се променят.
Тийнейджърките имат дълги менструални цикли. Продължителността на острия процес на ИТП е от един до два месеца, понякога може да продължи до шест месеца. При определена категория деца е възможно преминаването на заболяването в хроничен стадий.
При хронична тромбоцитопенична пурпура при юноши и малки деца са възможни прояви на спонтанна ремисия. За други признаци заболяването при деца е подобно на тромбоцитопеничната пурпура при възрастни.
Лечение на тромбоцитопенична пурпура, лекарства
Комплексът от методи за избор на лечение на тромбоцитопенична пурпура се определя от тежестта на клиничните прояви и периода на заболяването. Включва консервативни и оперативни техники. Основният принцип на лечение е изграден:
- Задължителна хоспитализация.
- Пълен режим на почивка до възстановяване на стабилна тромбоцитна хемограма.
- Пълна висококалорична диета (с частичен прием на охладена течна храна).
- Назначаване на хемостатично лечение - интравенозни и капкови инжекции на "Епсилонаминокапронова киселина" и локални средства под формата на гъби, фибринови филми, тампони, импрегнирани с "Тромбин", пероксид или епсилонаминокапронова киселина.
- Лекарства, които подобряват адхезията на тромбоцитите и образуването на кръвни съсиреци, които предотвратяват кървенето - "Dacyon", "Калциев пантотенат", "Adroxon" или "Etamzilat".
- Кортикостероиди под формата на "Преднизолон" при обилни, повтарящи се кръвоизливи.
- 4-дневен курс на капково приложение на имуноглобулини.
- Витаминни комплекси и фитотерапевтични препарати - шипка, коприва, воден пипер и много други.
При състояния, които застрашават живота на пациента или при тежко развитие на анемия, те прибягват до метода на кръвопреливане. Само при неефективност на консервативното лечение на пурпура с тромбоцитопеничен генезис може да се използва хирургически метод за отстраняване на далака - спленектомия.
В най-крайните случаи, в комбинация с хормонални лекарства, се предписват цитостатични лекарства - Imuran, Cyclophosphan, Vinblastine, Mercaptopurine или Vincristine.
Прогнозас тромбоцитопенична пурпура, в по-голямата си част - благоприятна. Смъртността сред болните възрастни и деца се отбелязва в изключителни случаи. Пациентите с такава диагноза трябва да бъдат регистрирани в диспансера най-малко пет години.
Тромбоцитопеничната пурпура е честа причина за кръвоизлив и кръвоизлив при юноши и малки деца. В такава ситуация е важно да не се обърквате и да се опитате да намерите отговори на въпросите защо това се случи и какво да правите по-нататък.
Какво е?
Тромбоцитопеничната пурпура е патология, която се характеризира с тенденция към развитие на кървене поради намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта. Това е едно от често срещаните заболявания от групата на хеморагичните диатези.
Първите прояви на заболяването започват да тревожат пациента още в детството. Болестта е еднакво често срещана както при момчета, така и при момичета от по-ранна детска възраст, но вече след 10-12 години тази патология засяга предимно представители на женския пол.
Тромбоцитопенична пурпура, снимка 1
Точната причина за развитието на този проблем не е напълно изяснена. Като провокиращи фактори се считат инфекции, хормонални кризи и др.. Има имунни и неимунни механизми за развитие на заболяването.
Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ITP), второто име на болестта на Werlhof, е едно от първите известни хеморагични заболявания. Думата "тромбоцитопения" предполага, че при тази патология има намаляване на броя на тромбоцитите. Това са клетки от системата за коагулация на кръвта, които участват в реакциите на образуване на тромби и спиране на кървенето.
Терминът "идиопатичен" означава, че причината, която е отключила този процес, е неизвестна. Факторът, който инициира появата на ИТП, може да бъде травма, прекомерно излагане на ултравиолетова радиация, стрес, лекарства, ваксинации и др., но повече от една трета от пациентите развиват заболяването без видима причина.
Какво се случва при тази патология?
В далака тези маркирани с имунен комплекс тромбоцити се унищожават и убиват и се поемат от макрофагите. Съдържанието на тромбоцити в кръвта намалява и тялото започва да ги произвежда интензивно, което постепенно води до изчерпване на запасите от тези клетки и тяхната качествена деформация.
Получава се един вид порочен кръг: от една страна, имунната система сама унищожава тромбоцитите и сама се опитва да възстанови техния брой чрез повишен синтез, което води до тъжни последици.
Видове тромбоцитопенична пурпура при хора
Според механизма на развитие се разграничават две форми на патология:
- Автоимунна тромбоцитопенична пурпура. Протича хронично с чести рецидиви, причината за развитието е неясна. Произвеждат се антитела срещу техните собствени непроменени тромбоцити. В допълнение, такива антитела могат също така да атакуват прекурсорите на тези клетки, както и други кръвни клетки и стволови клетки.
- Хетероимунни. В тези случаи антителата атакуват само онези тромбоцити, които са променили структурата си под въздействието на вируси, бактерии, алергени или действието на лекарството. Такава имунна тромбоцитопенична пурпура има по-благоприятен курс, тъй като след елиминирането на причинителя всичко се връща към нормалното и антителата спират да се произвеждат. Тази форма обикновено се среща при деца.
Заболяването може да протече в остра (до шест месеца) и хронична форма (над шест месеца). Хроничната форма протича с чести и редки рецидиви. Въпреки че тромбоцитопеничната пурпура при възрастни е най-често остра, има постоянно рецидивираща хронична форма на ИТП.
В зависимост от броя на тромбоцитите и клиничните симптоми се разграничава лека, умерена и тежка тежест на заболяването. В допълнение, според клиничните признаци, той се разделя на:
- "суха" - преобладават подкожните кръвоизливи;
- "мокро" - комбинация от кървене и кръвоизлив.
тромбоцитопенична пурпура, снимка при деца
В повечето случаи тромбоцитопеничната пурпура в детска възраст започва остро. Първите прояви на заболяването може да не бъдат забелязани от родителите, тъй като децата, поради възрастта си, са много подвижни и са склонни към наранявания и ожулвания.
След като лекарят започне да събира анамнеза, е възможно да се установи, че в детето дълго време са се появили признаци на патология и увреждане, неподходящи за наранявания.
Клинично заболяването се проявява:
1. Кожен хеморагичен синдром.Неговите признаци:
- Спонтанна поява на подкожни кръвоизливи (кръвоизливи). Обикновено се образуват през нощта под въздействието на минимални травматични сили: леко притискане, прищипване, натъртване;
- Разнообразие от размери на такива кръвоизливи: от точка до големи, сливащи се един с друг;
- Несъответствие между размера и естеството на увреждането на травматичната сила, т.е. малка синина може да причини обширен кръвоизлив;
- При някои пациенти се появяват кръвоизливи в лигавиците или склерата. Това е неблагоприятен знак, тъй като рискът от тежко усложнение на ИТП, мозъчен кръвоизлив, се увеличава;
- Полихром - това означава, че тяхното появяване се различава в предписанието на външния вид: има свежи яркочервени елементи и синьо-зелени на етапа на обратно развитие;
- Образуват се почти навсякъде, любими места за локализиране на кръвоизливи няма.
2. Кървене.Тяхната характеристика:
- Развиват се заедно с кожни хеморагични прояви;
- Често има назално, гингивално и маточно кървене, рядко езофагеално, стомашно, бъбречно. При момичетата заболяването може да се прояви чрез продължителна, прекомерна менструация;
- Мозъчен кръвоизлив и други тежки кръвоизливи могат да бъдат фатални.
важно! Сериозна опасност е кървенето след екстракция на зъб при пациенти с недиагностицирана тромбоцитопенична пурпура. Такова кървене започва веднага след интервенцията и не спира дълго време, което води до развитие на остра анемия.
В допълнение към такава тенденция към повишено кървене, общото състояние на детето не се нарушава. Няма температура, няма втрисане, няма други признаци на интоксикация. В редки случаи се наблюдава увеличение на размера на далака и черния дроб.
В допълнение, при често продължително кървене се развиват симптоми на анемия, които могат да бъдат елиминирани чрез приемане на подходящи лекарства.
В зависимост от периода се разграничават две форми на заболяването:
1. Остър (хеморагична криза). Хеморагичният синдром е изразен и лабораторните показатели на кръвта са променени.
2. Ремисия:
Клинични. Според лабораторните данни се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите, но няма клинични прояви на заболяването;
Клинични и хематологични. Няма симптоми на заболяването, няма промени в кръвните изследвания.
Диагнозата се поставя въз основа на анамнеза, лабораторни параметри и изключване на други възможни варианти на тромбоцитопения.
Лечението на тромбоцитопенична пурпура зависи от формата и стадия на заболяването. В острата фаза се препоръчва почивка на легло и мерки, насочени към спиране на кървенето: кръвопреливане, хемостатици и др.
По време на периода на ремисия всички мерки са насочени към предотвратяване на развитието на друго кървене.
Един от спорните методи на лечение беше и остава спленектомия (отстраняване на далака). Смята се, че в този орган се произвеждат антитела, които причиняват смъртта на тромбоцитите, но тази точка все още не е напълно изяснена.
- Операцията се извършва само в периода на ремисия.
Тромбоцитопеничната пурпура е заболяване, характеризиращо се с хеморагични прояви под формата на кръвоизливи под кожата и кървене в резултат на намаляване на броя на тромбоцитите, отговорни за съсирването на кръвта. Това е една от най-честите форми на кръвни заболявания при децата. Причини за заболяването. Има първични и вторични (симптоматични) форми на тромбоцитопенична пурпура.
Първичните форми могат да бъдат както наследствени, така и придобити в резултат на заболяване, вторичните се появяват като признаци на редица заболявания. Механизмът на развитие на първична и вторична тромбоцитопенична пурпура може да бъде подобен (например поради автоимунен процес - имунологична атака - разрушаване на една или друга собствена структура от клетките на тялото). Най-често заболяването се развива в детска възраст.
Какво е пурпура
пурпура- медицински симптом, характерен за патологията на една или повече връзки на хемостазата. Под пурпура се разбират малки петнисти капилярни кръвоизливи в кожата, под кожата или в лигавиците. Единичните кръвоизливи могат да бъдат точкови (петехии), по-рядко ивици (вибекс), малки (екхимози) или едропетнисти (натъртвания). Обикновено се наблюдава под формата на множество петехии и екхимози с диаметър до 1 см. Пурпурата е неспецифичен симптом, който се проявява при редица заболявания, но се основава на общи механизми на развитие.
Тромбоцитопеничната пурпура е първична хеморагична диатеза, при която се определя намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта с повишено или нормално съдържание на клетки, от които се образуват тромбоцити в костния мозък. Това е една от най-често срещаните форми на хеморагична диатеза. Тромбоцитопеничната пурпура включва състояния с намален брой тромбоцити, чиито причини са неизвестни и които не са признаци на други заболявания.
Също така, факторите, влияещи върху появата на тромбоцитопенична пурпура, не са окончателно изяснени. Заболяването се развива дори при кърмачета, въпреки че се среща по-често при деца на възраст 3-6 години. На 14-годишна възраст заболяването се среща еднакво често както при момчетата, така и при момичетата. Но в по-напреднала училищна възраст заболеваемостта при момичетата е 2-3 пъти по-висока, отколкото при момчетата. Значението се придава на инфекциозния фактор, предхождащ развитието на тромбоцитопенична пурпура. Най-често при децата заболяването започва след вирусна инфекция, по-рядко след бактериална.
Сега се смята, че намаляването на тромбоцитите при това заболяване е причинено от повишено разрушаване на тромбоцитите. Когато броят на счупените тромбоцити надхвърли капацитета на костния мозък да компенсира липсата на тромбоцити в кръвта, настъпва тромбоцитопения. В развитието на заболяването при разрушаването на тромбоцитите важна роля играят такива имунологични нарушения като намаляване на защитните сили на организма, образуването на малък брой защитни клетки.
Но се предполага, че в механизма на развитие на тромбоцитопенична пурпура участват няколко реакции, които определят хода на заболяването. Далакът също играе важна роля в развитието на тромбоцитопенична пурпура, тъй като в него се получава повишено разрушаване на тромбоцитите поради имунологичния процес. В същото време далакът е основното място за производство на антитела, които разрушават тромбоцитите при автоимунна тромбоцитопенична пурпура, като се разграничават две форми - автоимунна и хетероимунна тромбоцитопенична пурпура.
При автоимунната форма антителата се произвеждат в далака и тимуса, което впоследствие причинява повишено разрушаване на тромбоцитите, което не може да бъде компенсирано от тялото, по-специално от костния мозък. При автоимунния процес се произвеждат антитела срещу собствените непроменени тромбоцити. Това определя признаците на тромбоцитопенична пурпура, като хроничен курс. Хетероимунната форма на тромбоцитопенична пурпура възниква, когато структурата на тромбоцитите е нарушена, т.е. когато се образува нов комплекс, който се образува под въздействието на вируси, лекарства или други чужди вещества.
Произвеждат се антитела срещу този комплекс, което също води до разрушаване на тромбоцитите. Такъв механизъм определя признаците на заболяване, което има остър ход. Класически пример за хетероимунна форма е тромбоцитопенията, която се развива при приемане на лекарства. Такива лекарства могат да включват хинин, салицилати, сулфонамиди, антибиотици и др.
Подобни механизми на развитие имат хетероимунна форма на тромбоцитопенична пурпура (остра форма на болестта на Werlhof), която се образува с участието на вируси и бактерии. При развитието на кървене при тромбоцитопенична пурпура важно място заема поражението на съдовата стена и системата за коагулация на кръвта.
Тромбоцитите изпълняват важни функции в организма: предпазват стените на кръвоносните съдове от увреждане, участват в коагулацията на кръвта и влияят на фибринолизата - разтварянето на вътресъдови тромби. Тромбоцитите са естествен хранител на клетките на кръвоносните и лимфните съдове, поради което с техния дефицит се увеличава пропускливостта на съдовете (веществата лесно излизат и проникват в тях) и тяхната крехкост, което води до развитие на петнисти кръвоизливи по кожата.
При развитието на кървене определена роля принадлежи на намаляването на нивото на серотонин в кръвта при пациенти с тромбоцитопенична пурпура. С помощта на това вещество нервните импулси се пренасят от органите към мозъка и обратно. Също така серотонинът има вазоконстриктивен ефект и стимулира адхезията на тромбоцитите.
Комбинацията от тези фактори (тромбоцитопения, функционални нарушения на съдовата стена, понижени нива на серотонин) определя проявата на тромбоцитопенична пурпура. При развитието на кървене при тромбоцитопенична пурпура важни са нарушенията в процесите на кръвосъсирване и фибринолиза.
Симптоми на тромбоцитопенична пурпура
По хода на заболяването се разграничават остри и хронични форми на тромбоцитопенична пурпура. Острата форма продължава до 6 месеца и завършва с оздравяване. Впоследствие не се наблюдава повторно развитие на признаци на заболяването. При децата острата форма на тромбоцитопенична пурпура е по-честа от хроничната, предимно в по-малката възрастова група - от 1 до 5 години. По правило то се предхожда от определени фактори: вирусни инфекции, ваксинации и др. Характерен е периодът между експозицията на фактора и началото на заболяването, който е 1-3 седмици.
Началото на заболяването е остро, кръвоизливи в кожата и лигавиците, кървене от носа, влошаване на общото състояние на детето, признаци на кървене (бледност на кожата, ниско кръвно налягане), телесна температура се повишава до 38 ° C. Продължителността на заболяването в остра форма на тромбоцитопенична пурпура, като правило, не надвишава 1 месец, през който има бързо възстановяване на всички нарушения и настъпва възстановяване.
Много деца с остро протичане имат лимфаденопатия - възпаление на лимфните възли. Острата тромбоцитопенична пурпура може да доведе до спонтанно възстановяване. При редица деца заболяването не се диагностицира, тъй като протича леко, с минимални прояви на кървене. При острата форма протичането на заболяването е благоприятно - пълно възстановяване обикновено настъпва след 1-3 месеца. За хроничната форма на тромбоцитопенична пурпура острото начало не е характерно. Първите признаци на заболяването се появяват много преди характерните прояви на заболяването и често не се забелязват нито от пациента, нито от неговите близки.
Първите признаци на кървене се появяват по кожата под формата на петехиални кръвоизливи, леко кървене от носа и кървене след операция. В периода на обостряне на тромбоцитопеничната пурпура преобладават различни видове кръвоизливи. Сред тях на първо място по честота на възникване са кожните прояви - самата пурпура. Обикновено кръвоизливите се появяват внезапно без причина или след микротравма. Освен това през нощта често се наблюдават спонтанни кръвоизливи.
При тромбоцитопенична пурпура много рядко се наблюдава симптомът на "кървави сълзи", причинени от кървене от очите. Вторият най-често срещан симптом в хода на тромбоцитопеничната пурпура е кървенето. Като правило, заедно с кожни прояви се наблюдава кървене. Най-честите са кървене от носа. Обикновено те са упорити, обилни, водят до анемия.
Често кървене от лигавицата на устната кухина, от сливиците и задната фарингеална стена. По-рядко се срещат стомашно-чревни кръвоизливи, бъбречни, при момичета - маточни кръвоизливи. Честото или тежко кървене при тромбоцитопенична пурпура води до развитие на постхеморагична анемия.
За тромбоцитопенична пурпура не са характерни междумускулни натрупвания на кръв и хемартроза, т.е. рядко се наблюдава натрупване на кръв в ставната кухина, подкожни хематоми и продължително кървене при нарушаване на целостта на кожата. Много деца, страдащи от тромбоцитопенична пурпура, нямат оплаквания. По правило те се появяват с развитието на постхеморагична анемия.
Отбелязват се летаргия, раздразнителност, слабост, умора. Температурата е нормална. Увеличаването на черния дроб и далака не е характерно за тромбоцитопеничната пурпура. Продължителността на заболяването повече от 6 месеца се счита за хронична форма на заболяването, най-често протича при деца на 7-10 години. Хроничната форма на тромбоцитопенична пурпура има продължителен вълнообразен ход, когато периодите на подобрение отново се заменят с периоди на обостряне.
Подробно описание на симптомите
Лечение на тромбоцитопенична пурпура
Методи на лечение. Комплексът от мерки за тромбоцитопенична пурпура се определя от тежестта, хода и периода на заболяването и се състои от консервативни (с помощта на лекарства) и хирургични методи. При всякакви прояви на пурпура се препоръчва хоспитализация в специализирани отделения на болницата и почивка на легло. Диетата трябва да бъде пълноценна, висококалорична, храната се дава охладена, течна, на малки порции.
При лечението на тромбоцитопенична пурпура с лекарства, специално място заемат хормоналните лекарства, които намаляват съдовата пропускливост, повишават съсирването на кръвта и повишават имунитета. Хормоните се използват за обширни кожни лезии, кървене от лигавиците, кървене с различна локализация, кръвоизливи във вътрешните органи, тежка тромбоцитопения. Най-често се използва преднизолон, първо в големи дози.
Ефектът от лечението се проявява след 1-2 седмици, след което дозата постепенно се намалява. На пациентите се предписва комплекс от витамини - препоръчително е да се въведат витамини Р и С. Не се препоръчват големи дози витамин С, тъй като това влошава функционалните свойства на тромбоцитите. Предписват се калциеви соли (калциев пантотенат), аминокапронова киселина перорално 0,2 g / kg телесно тегло 3-4 пъти на ден или интравенозно под формата на 5% разтвор.
Dicynone има ефект върху съдовата стена, предписва се перорално или интрамускулно. ATP в комбинация с магнезиев сулфат има известен ефект върху функционалните свойства на тромбоцитите. Като хемостатични средства се използва лекарствена колекция, включваща коприва, дива роза, царевични близалца, воден пипер, бял равнец.
Преливането на кръвни съставки се прибягва само в случай на остра тежка анемия, която представлява заплаха за живота, или за спиране на масивно кървене, което не се елиминира по друг начин. С неефективността на консервативната терапия за тромбоцитопенична пурпура, те прибягват до спленектомия (хирургично отстраняване на далака).
Цитостатиците, които намаляват растежа и възпроизводството на клетките, се предписват само в крайни случаи, когато са използвани всички налични средства. Лечението с цитотоксични лекарства обикновено се провежда в комбинация с хормонални лекарства. Използват се следните лекарства:
- имуран,
- циклофосфамид,
- 6-меркаптопурин винкристин,
- винбластин.
Пациентите с тромбоцитопенична пурпура подлежат на диспансерна регистрация в продължение на 5 години.
Въпроси и отговори по темата "Тромбоцитопенична пурпура"
Въпрос:Здравейте! Подскажете как да бъдете с две такива диагнози. Тя получи разширени вени след третото раждане, отказа предложената операция, тъй като за много познати тази операция не мина без рецидиви и не беше възможно след операцията да се поддържа режимът "защита на себе си" (гравитация, постоянно включена краката). Поддържах краката си с различни тинктури. И вчера ми откриха пурпура - тромбоцити 20, изписаха медрол32, калипоза, етамзилат. Как да не влоша състоянието на краката си, как да го поддържам, докато кръвта се възстановява. Докторът, фактът, че имам разширени вени, не реагира по никакъв начин, но кракът ми изтръпва и се планират конвулсии.
Отговор:Здравейте! В момента наистина трябва да говорим за поддържане на състоянието на вените, докато кръвта се възстанови. Най-ефективното средство за това е медицинският компресионен трикотаж (не всички трикотажни изделия, които могат да бъдат закупени в аптеките, и не само, не са). Свържете се с флеболог. Трикотажът се избира строго индивидуално (от размер до степен на компресия). Всякакви мехлеми, гелове, таблетки и капсули са помощни средства, нямам предвид лекарствата, които пиете за лечение на пурпура.
Въпрос:Добър ден! Аз съм на 35 години. Моля, кажете ми дали мога да издържа и да родя дете с диагноза идиопатична тромбоцитопения. Заболяването не е вродено, а придобито на 23 години. От 1999 г. до 2006 г. приемах преднизолон, за да поддържам тромбоцитите си. През 2006 г. ми направиха спленектомия и броят на тромбоцитите ми се върна почти до нормалното. В този момент от живота си не кървя. Нивото на тромбоцитите варира, но не пада под 80-90 (и дори по време на менструация). Менструацията върви като по часовник в определено време, без прекъсване, в продължение на 2-3 дни. Няма женски проблеми. Помогне.
Отговор:В повечето случаи бременността не влошава състоянието на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, но обостряне на заболяването може да настъпи при 20-30% от бременните жени. Препоръчвам и консултация с общопрактикуващ лекар и хематолог.
Тромбоцитопеничната пурпура е намаляване на броя на тромбоцитите, обикновено с имунен произход. Характеризира се с появата на кръвоизливи по кожата, външни и вътрешни кръвоизливи. Прочетете повече за неговите симптоми, видове и методи на лечение в тази статия.
Заболяването е доста често срещано и е на първо място сред причините за повишено кървене. Проявява се в ранна детска възраст, предучилищен период, сред възрастните пациенти е по-често при жените. В половината от случаите причината за патологията не може да бъде установена.
1 от 3 пациенти с тромбоцитопенична пурпура се развива след инфекция. Обикновено първите признаци се появяват 15-20 дни след отшумяване на острите прояви на вирусни или бактериални заболявания.
Като провокиращ фактор може да бъде:
- грип, аденовирусна инфекция;
- варицела, морбили, рубеола, магарешка кашлица;
- малария;
- паротит;
- септичен ендокардит;
- прилагане на ваксини и серуми;
- прием на хормонални лекарства;
- лъчетерапия;
- обширна операция;
- множествена травма;
- продължително излагане на открито слънце, в солариума.
Установени са фамилни форми на заболяването. Но повечето случаи са свързани с появата в кръвта на антитела срещу собствените им тромбоцити. Те се фиксират върху мембраната им и я разрушават. В резултат на това клетките не умират за 1-2 седмици, както е нормално, а за 5-12 часа.
Антителата могат също да попаднат в тялото чрез кръвопреливане, тромбоцитна маса или от майката на плода в пренаталния период. Качественият състав на клетъчните мембрани се променя под въздействието на вируси, лекарства или на фона на системни автоимунни заболявания (лупус, хемолитична анемия).
Има и липса на тромбоцити в нарушение на тяхното образуване при апластична анемия, дефицит на витамин В12, левкемия, заболявания на костния мозък, включително туморни метастази.
Симптоми при възрастни и деца
Проявите на заболяването са свързани с нарушение на образуването на кръвни съсиреци, както и с повишена капилярна пропускливост и недостатъчно свиване. В резултат на това кървенето не спира дълго време, тъй като кръвните съсиреци не блокират мястото на увреждане на тъканите.
Първите симптоми на тромбоцитопенична пурпура се появяват, когато броят на тромбоцитите спадне от 150 милиона / l до 50 и по-малко. При обостряне на заболяването в кръвта се откриват само единични тромбоцити.
Появява се кървене и малки петна - "синини" стават забележими по кожата. Броят им постепенно се увеличава - от дребен точковиден обрив до големи петна, а цветът се променя от ярко лилаво със синьо до светло жълто-зелено. Типична локализация е предната повърхност на тялото, краката и ръцете, рядко обривът покрива кожата на лицето и шията. Местоположението е асиметрично, елементите на обрива са безболезнени.
Същите кръвоизливи могат да бъдат намерени на:
- сливици, палатинна част на устата;
- конюнктивални и ретинални мембрани на очите (опасен знак, тъй като често е последван от мозъчен кръвоизлив);
- тъпанче;
- функционираща тъкан на вътрешните органи;
- съдови слоеве на мозъка.
Характерен признак на патология е внезапно (често нощно) кървене с незначително увреждане на кожата. Могат да възникнат интензивни кръвоизливи от носа, венците, след леки хирургични или диагностични манипулации.
При жените менструацията обикновено протича трудно, съпроводена с тежка кръвозагуба. Преди началото на менструацията често се появява обрив по кожата, кървене от носа. По време на периода на овулация има кръвоизливи в коремната кухина, симулиращи извънматочна бременност.
Също така, появата на кръв се открива в храчки, повръщане и чревни маси, урина. Температурата често е нормална, появява се тахикардия, слаб първи тон (следствие от анемия). Слезката често е нормална по размер или леко увеличена.
При деца под две години се диагностицира специална форма на заболяването - инфантилна тромбоцитопенична пурпура. Започва остро, обривът по тялото и лигавиците е изразен, броят на тромбоцитите в кръвта рязко намалява.
Може да се появи с прогресия. Наличието му се доказва от:
- световъртеж,
- главоболие,
- повръщане,
- конвулсивен синдром,
- парализа на крайниците,
- нарушение на съзнанието.
Видове тромбоцитопенична пурпура
В зависимост от причините и вариантите на хода на заболяването се разграничават няколко клинични прояви на заболяването.
Идиопатична (болест на Werlhof)
Въпреки че точната причина за тази форма на заболяването не е установена, неговият имунен произход не предизвиква съмнение. При кръвен тест се откриват антитела срещу тромбоцитите, както и лимфоцити, които са чувствителни към антигенния състав на тромбоцитните мембрани.
Промяната в активността на макрофагите (поглъщащи клетки) на далака служи като отправна точкакоито възприемат тромбоцитите си като чужди.
Хеморагичен
Кървенето и хеморагичният обрив са основните симптоми на тромбоцитопеничната пурпура. Следователно този вариант на хода на заболяването се счита за класически. В допълнение към нея има и тромботична пурпура с остро начало и тежка бъбречна недостатъчност. При него се образуват хиалинни кръвни съсиреци в малки съдове, които нарушават микроциркулацията на кръвта.
Хеморагичният синдром може да се влоши под формата на криза с повишено кървене и рязък спад на тромбоцитите. В стадия на ремисия времето на кървене намалява, но лабораторните признаци остават или настъпва пълно нормализиране на състоянието и хематологичните показатели.
Остра
По-често се случва в детството. Симптомите продължават шест месеца и след това изчезват след възстановяване на броя на тромбоцитите в кръвта. Хроничните форми обикновено се диагностицират при възрастни пациенти, признаците на заболяването са склонни да се повтарят след период на ремисия.
имунен
Основният симптом е образуването на антитела срещу тромбоцитната мембрана. Ако свойствата му са се променили под въздействието на вируси, бактерии или лекарства, тогава тази форма (хетероимунна) има доста благоприятен курс. След пречистване на тялото клетките възстановяват своя състав и образуването на антитела спира. По-често е остра, диагностицира се предимно в детска възраст.
Автоимунно, обикновено идиопатично. Тоест не може да се установи причината за появата на антитела към собствените им клетки. Има рецидивиращ (повтарящ се) курс, тежестта зависи от състоянието на имунната система. Може да възникне вторично, на фона на вече съществуващо системно заболяване на съединителната тъкан (лупус, тиреоидит, склеродермия).
Изоимунната тромбоцитопенична пурпура е свързана с приема на антитела отвън - с прелята кръв или плода от майката през плацентата.
Гледайте видеоклипа за причините и лечението на тромбоцитопенична пурпура:
Диагностика на заболяването
Според клиничните признаци тромбоцитопеничната пурпура е подобна на увреждане на костния мозък, левкемия, васкулит, нарушения и тромбоцитопатии. За да се постави правилната диагноза, е необходимо да се проведе хематологично изследване.Характерните признаци на тромбоцитопенична пурпура са:
- намаляване на тромбоцитите в кръвта;
- удължаване на времето на кървене (не винаги отразява тежестта, тъй като свойствата на клетките също го влияят);
- увеличаване и активиране на частичното тромбопластиново време;
- кръвният съсирек не се свива или степента на неговото прибиране (свиване) е значително намалена;
- намалена концентрация на серотонин в кръвта;
- левкоцитите са нормални, с кървене възниква анемия;
- пункция на костния мозък разкрива нормална хемопоеза;
- появата на антитромбоцитни антитела.
По време на периода на хеморагична криза се открива повишена чупливост на съдовете - при удар с чук (изследване на сухожилни рефлекси) се прилага маншет за измерване на налягането, убождане с игла, тест с щипка, появява се характерен петнист хеморагичен обрив .
Кожа на пациент с тромбоцитопенична пурпура след маншетен тест За диференциална диагноза се използва пункция на костен мозък, имунологични кръвни изследвания и изследване на свойствата и структурата на тромбоцитите.
Лечение на тромбоцитопенична пурпура
- ограничаване на интензивната физическа активност, учениците се освобождават от физическо възпитание или се прехвърлят в специална група;
- избягвайте продължително излагане на открито слънце, хипотермия;
- избрана е топла или хладна температура на храната, която не уврежда лигавиците на устата, кофеиновите напитки са забранени;
- преди планираните ваксинации е необходима консултация с хематолог.
Преди да вземете някакви лекарства, трябва да се уверите, че те не влияят на съсирването на кръвта. Много болкоуспокояващи и противовъзпалителни лекарства са противопоказани (аспирин, парацетамол, напроксен, индометацин, ибупрофен), сулфонамиди, фуроземид, хепарин, бета-блокери, дипиридамол, пеницилин и цефалоспоринови антибиотици, нитрофурани, барбитурати.
Показания за употребата на лекарства за лечение на тромбоцитопенична пурпура са намаляване на тромбоцитите до 30-45 милиона / l и наличие на пептична язва, което може да увеличи риска от кървене.
Когато нивото на червените плочи падне под 30 милиона / l, е показана спешна хоспитализация.
При терапия се използват:
- Кръвоспиращи средства - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat вътре или интравенозно капково. За локална хемостаза се използват хемостатична гъба, филми от фибрин или желатин, тампони с адреналин, водороден пероксид.
- Хормонални лекарства - преднизолон за 2 седмици с намаляване на дозата или курсове от 7 дни с петдневна почивка. При хеморагична криза се предписва импулсна терапия - интравенозно приложение на високи дози Metipred.
- Нормален човешки имуноглобулин в комбинация с хормони или за самостоятелна употреба.
- Интерферони (Roferon, Intron).
- Даназол.
Тромбоцитната маса не се използва, тъй като може да влоши състоянието, да провокира обостряне на автоимунното разрушаване на клетките и хеморагична криза. Измитите еритроцити се препоръчват само при тежка анемия след кървене, която не може да се коригира с други антианемични средства.
При недостатъчна ефективност на хормоните, понякога към терапията се добавят цитостатици или под тяхно покритие дозата на преднизолон постепенно се намалява. Но най-често тежките форми, които се повтарят при спиране на хормоните, са индикация за спленектомия - отстраняване на далака. Този орган участва в разрушаването на тромбоцитите и след операция броят на клетките се увеличава.
При деца този метод на лечение се предписва от 5-годишна възраст и в 80% от случаите води до пълно възстановяване на кръвната картина.
Пациентите са под постоянно наблюдение на хематолог. По време на периода на влошаване са показани седмични кръвни изследвания, когато настъпи ремисия, те се извършват поне веднъж месечно, а също и след всяко заболяване.
Тромбоцитопеничната пурпура е заболяване, свързано с намаляване на тромбоцитите в кръвта.. Възниква при имунологични нарушения, провокира се от вируси, лекарства, кръвопреливане. Вродено е, когато антителата на майката проникнат в плода.
Проявява се с хеморагичен точков и петнист обрив, кървене от лигавиците. Диагнозата изисква пълно хематологично изследване. Лечението се извършва с хемостатични, хормонални лекарства, въвеждане на имуноглобулини. При неефективност на лекарствата се предписва спленектомия.
Прочетете също
Хеморагичният васкулит (кожна форма) се проявява с обрив и зачервяване. Най-често се засягат децата. Как да се лекува и какво да прави?
Тромбоцитопеничната пурпура е едно от най-честите хеморагични заболявания. Заболяването се диагностицира при стотици милиони прегледани деца. Малките деца страдат от синини, които се появяват по неизвестни причини. Дефицитът на тромбоцити нарушава нормалното съсирване на кръвта - най-малката драскотина или натъртване води до видими синини.
Родителите, забелязвайки постоянни синини по тялото на бебето, трябва да покажат детето на хематолог. Лекарят ще предпише необходимото лечение - шансовете за пълно възстановяване са много високи. Нелекуваната тромбоцитопения може да причини вътрешно кървене, което е несъвместимо с живота. Особено опасни са кръвоизливите в мозъка, които могат да доведат до увреждане.
Какво е тромбоцитопенична пурпура?
Тромбоцитопеничната пурпура е патология на кръвоносната система, при която се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите в комбинация с кожни кръвоизливи. Друго име за това заболяване е болестта на Werlhof. Развива се поради неуспехи в имунната система. Заболяването се среща при деца от всички възрастови групи, по-често при момичета. За първи път се диагностицира в предучилищния период.
В кръвоносната система има клетки, отговорни за спиране на кървенето - това са тромбоцитите. Под въздействието на различни фактори се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите в обема на циркулиращата кръв. Тези клетки престават да се синтезират в необходимото количество, започват да се събират в конгломерати - развива се тромбоцитопения, на фона на която се появяват кръвоизливи в тъканите и лигавиците.
Класификация на болестта
В зависимост от продължителността се разграничават две фази на заболяването. Остър - продължава от месец до шест месеца и завършва с възстановяване. Хроничен - повече от шест месеца, етапите на обостряне се редуват с нестабилни ремисии. Ако периодите между ремисиите почти липсват, тогава те говорят за хронично повтаряща се пурпура.
Механизмът на развитие на тромбоцитопеничната пурпура е различен. Има четири вида поява на заболяването:
- Автоимунен тип - възниква в резултат на друго заболяване, което протича с нарушение на имунната система. Най-често се развива при дете след системен лупус еритематозус или на фона на остра левкемия.
- Трансимунен (в неонаталния период) - среща се при новородени. Причината е навлизането на антитела от майката в плода по време на бременност.
- Изоимунен - е отговорът на имунната система на кръвопреливане. Най-често се диагностицира след многократно кръвопреливане.
- Хетероимунната е следствие от разрушаването на антигенната структура на тромбоцитите. Разрушаването настъпва под действието на вируси, химически токсични вещества, рентгенови лъчи във високи дози.
Причини за заболяването
Има много причини за тромбоцитопенична пурпура. В зависимост от причините се определя вида на заболяването. Развитието на заболяването възниква под въздействието на следните фактори:
- прехвърлени вирусни инфекции (до 40% от всички случаи на диагностицирана патология);
- интоксикация с химикали;
- рак на костния мозък;
- злоупотреба с рентгенови лъчи;
- сърдечна хирургия, съдова протеза (използването на нискокачествени материали нарушава целостта на тромбоцитните мембрани);
- множество кръвопреливания.
Тромбоцитопеничната пурпура може да се развие без причина на спонтанна основа - това е идиопатична форма на заболяването. Регистрирани са до 45% от тези случаи от общия брой на болните. Понякога заболяването се диагностицира след активна имунизация на детето. Някои лекарства (около петдесет артикула) могат да провокират развитието на пурпура. Най-голям риск възниква при продължителна употреба на цефалоспорини, бета-блокери, сацилати и сулфонамиди.
Характерни симптоми при деца
Визуално симптомите на тромбоцитопенична пурпура започват да се появяват с намаляване на тромбоцитите в кръвта до ниво от 50 хиляди / μl. Родителите откриват болезнени обриви с лилаво-виолетов оттенък по кожата на детето.
Размерът на обривите е различен: от единични точки (потехии) до множество големи клъстери. Това са съдови нарушения, които образуват подкожни хематоми. Новите хематоми са ярки, синьо-червени, а старите придобиват жълто-зелен цвят.
Кръвоизливи се появяват не само по кожата, но и по лигавиците, включително в очите. Обривът може да бъде сух или влажен, с нощно кървене. Локализира се по ръцете и краката, по-рядко по лицето, около сливиците в гърлото, по мекото небце, в ретината. Възможни са кървене от носа и венците. Понякога се наблюдава примес на кръв в изпражненията, урината и повръщаното.
Децата се диагностицират с исхемични промени в тъканите и вътрешните органи - кръвообращението се нарушава поради запушване на лумена на малките съдове с кръвни съсиреци. Особено опасно е, когато моделът на блокиране се наблюдава в мозъка. Свързаните симптоми могат да включват:
- леко повишаване на температурата;
- гадене, болка в долната част на корема;
- намаляване на хемоглобина в кръвта, развитие на анемия;
- някои деца имат тахикардия.
Методи на лечение
Консервативна терапия
Ако бебето няма кървене и не се диагностицират синини, тогава лечението може да се извърши у дома. При лек ход на заболяването се предписват калциев пантотенат, етамзилат натрий. Съдържание. Всякакви прояви на хеморагични симптоми при дете (синини, кръвни точки по тялото) изискват хоспитализация. В острата фаза на заболяването трябва да се спазва почивка на легло, за да се сведат до минимум възможните наранявания. Лекарствената терапия е насочена към предотвратяване на разграждането на тромбоцитите и повишаване на тяхната концентрация в кръвта.
В тежкия стадий на заболяването се използват следните методи:
- Проведена кортикостероидна терапия (преднизолон, хидрокортизон), насочена към забавяне на автоимунните процеси.
- За спиране на локално кървене се предписват аскорутин, тромбин (препоръчваме да прочетете:).
- Кръвообращението в леглото се нормализира с помощта на Trental.
- Поради големи загуби на кръв, желязосъдържащите препарати Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek се предписват като профилактика на анемия.
- Голяма загуба на кръв може да изисква спешна инфузия на плазма и чисти червени кръвни клетки.
Терапевтична диета
Дете с тромбоцитопенична пурпура трябва да се храни добре. Бебето има нисък хемоглобин поради загуба на кръв, така че храненето трябва да бъде балансирано по отношение на минералния състав (препоръчваме да прочетете:). Терапията с глюкокортикостероиди води до загуба на тегло, така че храната трябва да е богата на протеини. Необходимо е да се осигури на тялото калций, витамин С, А и Р. Предписва се диета № 5 и комплекс от витаминни препарати. Ястията са разрешени във варена и печена форма. Организира се питеен режим - най-малко 2 литра чиста вода на ден.
Необходимо е да се откажат от мазни храни, консервирани зеленчуци, подправки, кисели краставички, бързо хранене, кофеин. От диетата се изключват всички видове консерви и ястия, съдържащи оцет, тъй като забавят образуването на тромбоцити. Всякакви бульони (месни, рибни, гъбени) са забранени. Пригответе само вегетарианска супа с пюре от тиквички, картофи, моркови, елда или ориз. Позволено е да добавите 5-7 г масло към такава супа. Предпочитание се дава на смляна и пасирана храна. Пет хранения на ден, цялата храна се сервира топла.
хирургия
Хирургичното лечение се извършва в екстремни ситуации. В случай, че няколко повтарящи се курса на глюкокортикостероидна терапия не доведоха до резултати, е показано частично (рядко пълно) отстраняване на далака. Тази процедура се нарича спленектомия. Предписва се, когато тромбоцитите паднат до 10 хиляди / μl или с неудържима загуба на кръв, която застрашава живота на детето.
Прогноза за възстановяване и възможни усложнения
Прогнозата на заболяването е благоприятна. При навременно търсене на медицинска помощ пълното възстановяване при бебета се записва в 90% от случаите. Спленектомията дава дългосрочни ремисии. Децата, заедно със здрави деца, посещават образователни институции, участват в игри на открито. Те обаче трябва постоянно да се наблюдават от хематолог и да се следи кръвната картина. Недопустимо е да се използват лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина и кофеин, тъй като те влияят отрицателно върху съсирването на кръвта.
Когато нивото на тромбоцитите спадне до 20 хиляди / μl, на детето е забранено да се движи активно, да спортува и с показател под 15 хиляди / μl, той се поставя в болница. Възможно усложнение на острия стадий на заболяването е хеморагичен инсулт - обширни кръвоизливи в мозъчната тъкан. Има нарушения на речта, летаргия на мускулите на езика. В случай, че детето изпадне в хеморагична кома, е възможен фатален изход през първите пет дни.
Предотвратяване
Няма превантивни мерки, тъй като е невъзможно да се предвиди как имунитетът на децата ще реагира на определени фактори, засягащи тялото. Можем да говорим само за вторична превенция, тоест за предпазни мерки по отношение на вече болно дете. Децата с тромбоцитопенична пурпура трябва да се хранят добре, да избягват излагане на слънце, да не се занимават с травматични спортове (хокей, борба, гимнастика), да не се излагат на хипотермия и нервен стрес.
