Тромбоцитопеничната пурпура е едно от най-честите хеморагични заболявания. Заболяването се диагностицира при стотици милиони прегледани деца. Малките деца страдат от синини, които се появяват по неизвестни причини. Дефицитът на тромбоцити нарушава нормалното съсирване на кръвта - най-малката драскотина или натъртване води до видими синини.
Родителите, забелязвайки постоянни синини по тялото на бебето, трябва да покажат детето на хематолог. Лекарят ще предпише необходимото лечение - шансовете за пълно възстановяване са много високи. Нелекуваната тромбоцитопения може да причини вътрешно кървене, което е несъвместимо с живота. Особено опасни са кръвоизливите в мозъка, които могат да доведат до увреждане.
Какво е тромбоцитопенична пурпура?
Тромбоцитопеничната пурпура е патология на кръвоносната система, при която се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите в комбинация с кожни кръвоизливи. Друго име за това заболяване е болестта на Werlhof. Развива се поради неуспехи в имунната система. Заболяването се среща при деца от всички възрастови групи, по-често при момичета. За първи път се диагностицира в предучилищния период.
В кръвоносната система има клетки, отговорни за спиране на кървенето - това са тромбоцитите. Под въздействието на различни фактори се наблюдава намаляване на броя на тромбоцитите в обема на циркулиращата кръв. Тези клетки престават да се синтезират в необходимото количество, започват да се събират в конгломерати - развива се тромбоцитопения, на фона на която се появяват кръвоизливи в тъканите и лигавиците.
Класификация на болестта
В зависимост от продължителността се разграничават две фази на заболяването. Остър - продължава от месец до шест месеца и завършва с възстановяване. Хроничен - повече от шест месеца, етапите на обостряне се редуват с нестабилни ремисии. Ако периодите между ремисиите почти липсват, тогава те говорят за хронично повтаряща се пурпура.
Механизмът на развитие на тромбоцитопеничната пурпура е различен. Има четири вида поява на заболяването:
- Автоимунен тип - възниква в резултат на друго заболяване, което протича с нарушение на имунната система. Най-често се развива при дете след системен лупус еритематозус или на фона на остра левкемия.
- Трансимунен (в неонаталния период) - среща се при новородени. Причината е навлизането на антитела от майката в плода по време на бременност.
- Изоимунен - е отговорът на имунната система на кръвопреливане. Най-често се диагностицира след многократно кръвопреливане.
- Хетероимунната е следствие от разрушаването на антигенната структура на тромбоцитите. Разрушаването настъпва под действието на вируси, химически токсични вещества, рентгенови лъчи във високи дози.
Причини за заболяването
Има много причини за тромбоцитопенична пурпура. В зависимост от причините се определя вида на заболяването. Развитието на заболяването възниква под въздействието на следните фактори:
- прехвърлени вирусни инфекции (до 40% от всички случаи на диагностицирана патология);
- интоксикация с химикали;
- рак на костния мозък;
- злоупотреба с рентгенови лъчи;
- сърдечна хирургия, съдова протеза (използването на нискокачествени материали нарушава целостта на тромбоцитните мембрани);
- множество кръвопреливания.
Тромбоцитопеничната пурпура може да се развие без причина на спонтанна основа - това е идиопатична форма на заболяването. Регистрирани са до 45% от тези случаи от общия брой на болните. Понякога заболяването се диагностицира след активна имунизация на детето. Някои лекарства (около петдесет артикула) могат да провокират развитието на пурпура. Най-голям риск възниква при продължителна употреба на цефалоспорини, бета-блокери, сацилати и сулфонамиди.
Характерни симптоми при деца
Визуално симптомите на тромбоцитопенична пурпура започват да се появяват с намаляване на тромбоцитите в кръвта до ниво от 50 хиляди / μl. Родителите откриват болезнени обриви с лилаво-виолетов оттенък по кожата на детето.
Размерът на обривите е различен: от единични точки (потехии) до множество големи клъстери. Това са съдови нарушения, които образуват подкожни хематоми. Новите хематоми са ярки, синьо-червени, а старите придобиват жълто-зелен цвят.
Кръвоизливи се появяват не само по кожата, но и по лигавиците, включително в очите. Обривът може да бъде сух или влажен, с нощно кървене. Локализира се по ръцете и краката, по-рядко по лицето, около сливиците в гърлото, по мекото небце, в ретината. Възможни са кървене от носа и венците. Понякога се наблюдава примес на кръв в изпражненията, урината и повръщаното.
Децата се диагностицират с исхемични промени в тъканите и вътрешните органи - кръвообращението се нарушава поради запушване на лумена на малките съдове с кръвни съсиреци. Особено опасно е, когато моделът на блокиране се наблюдава в мозъка. Свързаните симптоми могат да включват:
- леко повишаване на температурата;
- гадене, болка в долната част на корема;
- намаляване на хемоглобина в кръвта, развитие на анемия;
- някои деца имат тахикардия.
Методи на лечение
Консервативна терапия
Ако бебето няма кървене и не се диагностицират синини, тогава лечението може да се извърши у дома. При лек ход на заболяването се предписват калциев пантотенат, етамзилат натрий. Съдържание. Всякакви прояви на хеморагични симптоми при дете (синини, кръвни точки по тялото) изискват хоспитализация. В острата фаза на заболяването трябва да се спазва почивка на легло, за да се сведат до минимум възможните наранявания. Лекарствената терапия е насочена към предотвратяване на разграждането на тромбоцитите и повишаване на тяхната концентрация в кръвта.
В тежкия стадий на заболяването се използват следните методи:
- Проведена кортикостероидна терапия (преднизолон, хидрокортизон), насочена към забавяне на автоимунните процеси.
- За спиране на локално кървене се предписват аскорутин, тромбин (препоръчваме да прочетете:).
- Кръвообращението в леглото се нормализира с помощта на Trental.
- Поради големи загуби на кръв, желязосъдържащите лекарства Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek се предписват като профилактика на анемията.
- Голяма загуба на кръв може да изисква спешна инфузия на плазма и чисти червени кръвни клетки.
Терапевтична диета
Дете с тромбоцитопенична пурпура трябва да се храни добре. Бебето има нисък хемоглобин поради загуба на кръв, така че храненето трябва да бъде балансирано по отношение на минералния състав (препоръчваме да прочетете:). Терапията с глюкокортикостероиди води до загуба на тегло, така че храната трябва да е богата на протеини. Необходимо е да се осигури на тялото калций, витамин С, А и Р. Предписва се диета № 5 и комплекс от витаминни препарати. Ястията са разрешени във варена и печена форма. Организира се питеен режим - най-малко 2 литра чиста вода на ден.
Необходимо е да се откажат от мазни храни, консервирани зеленчуци, подправки, кисели краставички, бързо хранене, кофеин. От диетата се изключват всички видове консерви и ястия, съдържащи оцет, тъй като забавят образуването на тромбоцити. Всякакви бульони (месни, рибни, гъбени) са забранени. Пригответе само вегетарианска супа с пюре от тиквички, картофи, моркови, елда или ориз. Позволено е да добавите 5-7 г масло към такава супа. Предпочитание се дава на смляна и пасирана храна. Пет хранения на ден, цялата храна се сервира топла.
хирургия
Хирургичното лечение се извършва в екстремни ситуации. В случай, че няколко повтарящи се курса на глюкокортикостероидна терапия не доведоха до резултати, е показано частично (рядко пълно) отстраняване на далака. Тази процедура се нарича спленектомия. Предписва се, когато тромбоцитите паднат до 10 хиляди / μl или с неудържима загуба на кръв, която застрашава живота на детето.
Прогноза за възстановяване и възможни усложнения
Прогнозата на заболяването е благоприятна. При навременно търсене на медицинска помощ пълното възстановяване при бебета се записва в 90% от случаите. Спленектомията дава дългосрочни ремисии. Децата, заедно със здрави деца, посещават образователни институции, участват в игри на открито. Те обаче трябва постоянно да се наблюдават от хематолог и да се следи кръвната картина. Недопустимо е да се използват лекарства, съдържащи ацетилсалицилова киселина и кофеин, тъй като те влияят отрицателно върху съсирването на кръвта.
Когато нивото на тромбоцитите спадне до 20 хиляди / μl, на детето е забранено да се движи активно, да спортува и с показател под 15 хиляди / μl, той се поставя в болница. Възможно усложнение на острия стадий на заболяването е хеморагичен инсулт - обширни кръвоизливи в мозъчната тъкан. Има нарушения на речта, летаргия на мускулите на езика. В случай, че детето изпадне в хеморагична кома, е възможен фатален изход през първите пет дни.
Предотвратяване
Няма превантивни мерки, тъй като е невъзможно да се предвиди как имунитетът на децата ще реагира на определени фактори, засягащи тялото. Можем да говорим само за вторична превенция, тоест за предпазни мерки по отношение на вече болно дете. Децата с тромбоцитопенична пурпура трябва да се хранят добре, да избягват излагане на слънце, да не се занимават с травматични спортове (хокей, борба, гимнастика), да не се излагат на хипотермия и нервен стрес.
Заболяване, характеризиращо се с тенденция към кървене поради тромбоцитопения (намаляване на съдържанието на тромбоцити в кръвта до 150x10 9 / l) с нормален или увеличен брой мегакариоцити в червения костен мозък, е тромбоцитопенична пурпура (болест на Werlhof). Помислете за причините за заболяването, както и за начините, по които се лекува при малки деца.
Причини за тромбоцитопенична пурпура
Това е най-честото заболяване от групата на хеморагичните диатези. Честотата на откриване на нови случаи на заболяването е от 10 до 125 на 1 милион население годишно. По правило болестта се проявява в детството. Преди 10-годишна възраст симптомите на заболяването се срещат с еднаква честота при момчетата и момичетата, а след 10 години и при възрастните - 2-3 пъти по-често при жените.
Причини за тромбоцитопенична пурпура
Появата на симптомите на заболяването се провокира от вирусни инфекции, ваксинации, физически и психически травми; наследствената предразположеност също има значение.
Тромбоцитопенията се развива поради разрушаването на тромбоцитите чрез имунни механизми. АТ към собствените тромбоцити може да се появи след 1 до 3 седмици. след прекарани вирусни или бактериални инфекции, превантивни ваксинации, приемане на лекарства с индивидуална непоносимост, хипотермия или слънчева светлина, след хирургични операции, наранявания.
В някои случаи не може да се установи конкретна причина. Антигените, които са влезли в тялото (например вируси, лекарства, включително ваксини), се отлагат върху тромбоцитите на пациента и предизвикват имунен отговор. Антитромбоцитните антитела са предимно IgG. Реакцията "Ag-AT" възниква на повърхността на тромбоцитите. Очакваната продължителност на живота на тромбоцитите, натоварени с AT при тромбоцитопенична пурпура, се намалява до няколко часа вместо нормално 7-10 дни. В далака настъпва преждевременна смърт на тромбоцитите.
Такъв симптом като кървене се причинява от намаляване на броя на тромбоцитите, вторично увреждане на съдовата стена поради загуба на ангиотрофична функция на тромбоцитите, нарушение на съдовия контрактилитет поради намаляване на концентрацията на серотонин в кръвта, и невъзможността за прибиране на кръвния съсирек.
Какви са симптомите на тромбоцитопенична пурпура?
Заболяването може да започне постепенно или остро с хеморагичен синдром.
Патогномонични симптоми - кожни кръвоизливи, кръвоизливи в лигавиците, кървене. Характерни особености са: полихромия (кръвоизливи по кожата едновременно в различни стадии на развитие - от червено до зеленикаво), полиморфизъм на обривите (от петехии до големи кръвоизливи), асиметрия, спонтанност на възникване (извън връзка със сериозни наранявания, предимно през нощта). ), безболезненост.
Често има кървене от дупката на извадения зъб, носа и венците, възможни са кръвоизливи във вътрешните органи.
По време на клиничната ремисия хеморагичният синдром изчезва, времето на кървене се намалява, промените в системата за коагулация на кръвта се спират. В повечето случаи обаче тромбоцитопенията продължава.
Броят на екхимозите варира от единични до множествени. Основните характеристики на кожния хеморагичен синдром при LT са следните:
- Несъответствие между тежестта на кръвоизлива и степента на травматично въздействие; възможно е спонтанното им появяване (предимно през нощта).
- Полиморфизъм на хеморагичните изригвания (от петехии до големи кръвоизливи).
- Полихромни кожни кръвоизливи (цвят от лилаво до синьо-зеленикаво и жълто, в зависимост от продължителността на появата им), което е свързано с постепенна трансформация, но през междинни етапи на разпадане в билирубин.
- Асиметрия (без предпочитана локализация) на хеморагични елементи.
- Безболезненост.
Често има кръвоизливи в лигавиците, най-често в сливиците, мекото и твърдото небце. Възможни кръвоизливи в тъпанчето, склерата, стъкловидното тяло, фундуса. Лечението трябва да започне своевременно.
Кръвоизливът в склерата може да показва заплахата от най-тежкото и опасно усложнение на тромбоцитопеничната пурпура - кръвоизлив в мозъка. По правило възниква внезапно и бързо прогресира. Клинично мозъчният кръвоизлив се проявява с главоболие, световъртеж, конвулсии, повръщане и фокални неврологични симптоми. Резултатът от мозъчния кръвоизлив зависи от обема, локализацията на патологичния процес, навременността на диагнозата и адекватното лечение.
Заболяването се характеризира с кървене от лигавиците. Често те имат обилен характер, причинявайки тежка постхеморагична анемия, която застрашава живота на пациента. Децата най-често получават кървене от носната лигавица. Кървенето от венците обикновено е по-малко обилно, но може да стане и опасно по време на екстракция на зъб, особено при пациенти с недиагностицирано заболяване. Кървенето след екстракция на зъб при това заболяване се появява веднага след интервенцията и не се възобновява след нейното прекратяване, за разлика от късното, забавено кървене при хемофилия. При момичета в пубертета са възможни тежки мено и метрорагии. По-рядко се срещат стомашно-чревни и бъбречни кръвоизливи.
При ЛТ няма характерни промени във вътрешните органи. Телесната температура обикновено е нормална. Понякога се откриват симптоми на тахикардия, при аускултация на сърцето - систоличен шум на върха и в точката на Botkin, отслабване на първия тон, поради анемия. Увеличеният далак е необичаен и по-скоро изключва диагнозата AFL.
Протичането на тромбоцитопенична пурпура при деца
По хода на протичане се разграничават остри (с продължителност до 6 месеца) и хронични (с продължителност над 6 месеца) форми на заболяването. При първоначалния преглед е невъзможно да се установи естеството на хода на заболяването. В зависимост от степента на проява на хеморагичния синдром, показателите на кръвта в хода на заболяването се различават три периода: хеморагична криза, клинична ремисия и клинична хематологична ремисия.
Хеморагичната криза се характеризира с изразен синдром на кървене, значителни промени в лабораторните показатели.
По време на клиничната ремисия хеморагичният синдром изчезва, времето на кървене намалява, вторичните промени в системата за коагулация на кръвта намаляват, но тромбоцитопенията продължава, въпреки че е по-слабо изразена, отколкото по време на хеморагична криза.
Клиничната хематологична ремисия предполага не само липсата на кървене, но и нормализиране на лабораторните показатели.
Как се диагностицира тромбоцитопеничната пурпура?
Характеризира се с намаляване на съдържанието на тромбоцити в кръвта до единични в препарата и увеличаване на времето на кървене. Продължителността на кървенето не винаги съответства на степента на тромбоцитопения, тъй като зависи не само от броя на тромбоцитите, но и от техните качествени характеристики. Отдръпването на кръвния съсирек е значително намалено или изобщо не се случва. Вторично (в резултат на тромбоцитопения) се променят плазмените коагулационни свойства на кръвта, което се проявява чрез недостатъчност на образуването на тромбопластин поради дефицит на 3-ти тромбоцитен фактор. Нарушаването на образуването на тромбопластин води до намаляване на потреблението на протромбин в процеса на коагулация на кръвта.
В някои случаи по време на кризата се отбелязва активиране на фибринолитичната система и повишаване на антикоагулантната активност (антитромбини, хепарин). При всички пациенти концентрацията на серотонин в кръвта е намалена. Ендотелните тестове (twist, pinch, mallet, prick) по време на хематологичната криза са положителни.
В червената кръв и левкограмата (при липса на кръвозагуба) не се откриват промени. Изследването на червения костен мозък обикновено разкрива нормален или повишен брой мегакариоцити.
Диференциална диагноза на тромбоцитопенична пурпура
Заболяването трябва да се диференцира от остра левкемия, хипо или аплазия на червения костен мозък, SLE, тромбоцитопатии.
- При хипо- и апластични състояния кръвният тест разкрива панцитопения. Пунктатът на червения костен мозък е беден на клетъчни елементи.
- Силовата метаплазия в червения костен мозък е основният критерий за остра левкемия.
- AFL може да бъде проява на дифузни заболявания на съединителната тъкан, най-често SLE. В този случай е необходимо да се разчита на резултатите от имунологично изследване. Високият титър на антинуклеарен фактор и наличието на LE клетки са показателни за SLE.
- Основната разлика между ТР и тромбоцитопатията е намаляването на броя на тромбоцитите.
Как се лекува тромбоцитопеничната пурпура при деца?
По време на периода на хеморагична криза на детето се показва почивка на легло с постепенно разширяване, тъй като хеморагичните явления изчезват. Не се предписва специална диета, но при кървене на устната лигавица децата трябва да получават храна в охладена форма.
Патогенетичната терапия на автоимунната форма на заболяването включва назначаване на глюкокортикоиди, извършване на спленектомия и използване на имуносупресори.
Лечение на тромбоцитопенична пурпура при дете
- Като патогенетична терапия се използват глюкокортикоиди (2 mg / kg на ден перорално), спленектомия и имуносупресори.
- Човешките Ig се използват също в доза от 0,4 или 1 g/kg съответно за 5 или 2 дни.
- Имуносупресори (цитостатици) се използват само ако горните методи са неефективни (винкристин 1,5 - 2 mg / m 2 телесна повърхност вътре, циклофосфамид 10 mg / kg 5 - 10 инжекции за 1 - 2 месеца).
- Напоследък се използват даназол (синтетично лекарство с андрогенно действие), интерферонови препарати (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D).
- От използваните симптоматични лекарства: аминокапронова киселина (0,1 g / kg), хемостатичен агент етамзилат (5 mg / kg на ден), трансфузия на тромбоцити, билкова медицина, локална хемостатична терапия (тампони с водороден прекис, адреналин, хемостатична гъба, фибринов филм ) .
Лечение на тромбоцитопенична пурпура
Преднизолон се предписва в доза от 2 mg / kg / ден за 2 до 3 седмици. с последващо намаляване на дозата и пълно оттегляне на лекарството. Преднизолон в по-високи дози (3 mg / kg / ден) се предписва на кратки курсове от 7 дни с почивка от 5 дни (не повече от три курса). При изразен хеморагичен синдром, заплахата от мозъчен кръвоизлив е възможна "пулсова терапия" с метилпреднизолон (30 mg / kg / ден интравенозно в продължение на 3 дни). В повечето случаи тази терапия е доста ефективна. Първоначално хеморагичният синдром изчезва, след което съдържанието на тромбоцитите започва да се увеличава. При някои пациенти след премахването на хормоните настъпва рецидив.
През последните години при лечението на тромбоцитопенична пурпура се използва интравенозно приложение на човешки нормален Ig в доза от 0,4 или 1 g/kg съответно за 5 или 2 дни (курсова доза от 2 g/kg), като монотерапия или в комбинация с глюкокортикоиди, се използва с добър ефект.
Спленектомия или тромбоемболизация на съдовете на далака се извършва при липса или нестабилност на ефекта от консервативното лечение, повтарящо се тежко продължително кървене, което води до тежка постхеморагична анемия, тежко кървене, което застрашава живота на пациента. Операцията обикновено се извършва на фона на глюкокортикоидна терапия при деца на възраст над 5 години, тъй като в по-ранна възраст има висок риск от сепсис след спленектомия. При 70 - 80% от пациентите операцията води до почти пълно възстановяване. Останалите деца и след спленектомия трябва да продължат лечението.
Имуносупресори (цитостатици) се използват за лечение само при липса на ефект от други видове терапия, тъй като ефективността на тяхното използване е много по-малка от спленектомията. Винкристин се използва в доза от 1,5 - 2 mg / m 2 от телесната повърхност вътре, циклофосфамид в доза от 10 mg / kg - 5-10 инжекции, азатиоприн в доза от 23 mg / kg / ден в 2 - 3 дози за 1 - 2 месеца .
Напоследък даназол (синтетично лекарство с андрогенно действие), интерферонови препарати (reaferon, intronA, roferonA), antiDIg (antiD) също се използват за лечение на тромбоцитопенична пурпура. Положителният ефект от тяхното използване обаче е нестабилен, възможни са странични ефекти, което налага допълнително проучване на механизма на тяхното действие и определяне на мястото им в комплексната терапия на това заболяване.
За да се намали тежестта на хеморагичния синдром по време на периода на повишено кървене, аминокапроновата киселина се предписва интравенозно или перорално в размер на 0,1 g / kg (противопоказано при хематурия). Лечебното лекарство принадлежи към инхибиторите на фибринолизата и също така подобрява агрегацията на тромбоцитите.
Хемостатичното средство етамзилат също се използва в доза от 5 mg / kg / ден перорално или интравенозно. Лекарството също има ангиопротективно и проагрегантно действие. За спиране на кървенето от носа се използват тампони с водороден прекис, адреналин; аминокапронова киселина; хемостатична гъба, фибрин, желатинови филми.
При лечението на постхеморагична анемия при деца с тромбоцитопенична пурпура се използват средства, които стимулират хематопоезата, тъй като при това заболяване не се нарушават регенеративните способности на хемопоетичната система. Трансфузията на измити еритроцити, избрани индивидуално, се извършва само при тежка остра анемия.
Прогноза за лечение. Резултатът може да бъде възстановяване, клинична ремисия без нормализиране на лабораторните показатели, хронично рецидивиращо протичане с хеморагични кризи и в редки случаи смърт поради мозъчен кръвоизлив (1-2%). Със съвременните методи на лечение прогнозата за живота в повечето случаи е благоприятна.
Профилактика на тромбоцитопенична пурпура
Първичната профилактика не е разработена. Вторичната профилактика е да се предотврати повторната поява на заболяването. Ваксинирането на деца изисква индивидуален подход и специално внимание. Учениците са освободени от физическо възпитание; трябва да се избягва излагането на слънце. За да се предотврати хеморагичен синдром, на пациентите не трябва да се предписват лекарства, които инхибират агрегацията на тромбоцитите (например салицилати, индометацин, барбитурати, кофеин, карбеницилин, нитрофурани и др.) След лечение на тромбоцитопенична пурпура и изписване от болницата, децата се подлежи на диспансерно наблюдение в продължение на 5 години. Показан е кръвен тест с броя на тромбоцитите 1 път на 7 дни, в бъдеще (при поддържане на ремисия) месечно. След всяко боледуване е необходим кръвен тест.
Тромбоцитопеничната пурпура е заболяване, характеризиращо се с хеморагични прояви под формата на кръвоизливи под кожата и кървене в резултат на намаляване на броя на тромбоцитите, отговорни за съсирването на кръвта. Това е една от най-честите форми на кръвни заболявания при децата. Причини за заболяването. Има първични и вторични (симптоматични) форми на тромбоцитопенична пурпура.
Първичните форми могат да бъдат както наследствени, така и придобити в резултат на заболяване, вторичните се появяват като признаци на редица заболявания. Механизмът на развитие на първична и вторична тромбоцитопенична пурпура може да бъде подобен (например поради автоимунен процес - имунологична атака - разрушаване на една или друга собствена структура от клетките на тялото). Най-често заболяването се развива в детска възраст.
Какво е пурпура
пурпура- медицински симптом, характерен за патологията на една или повече връзки на хемостазата. Под пурпура се разбират малки петнисти капилярни кръвоизливи в кожата, под кожата или в лигавиците. Единичните кръвоизливи могат да бъдат точкови (петехии), по-рядко ивици (вибекс), малки (екхимози) или едропетнисти (натъртвания). Обикновено се наблюдава под формата на множество петехии и екхимози с диаметър до 1 см. Пурпурата е неспецифичен симптом, който се проявява при редица заболявания, но се основава на общи механизми на развитие.
Тромбоцитопеничната пурпура е първична хеморагична диатеза, при която се определя намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта с повишено или нормално съдържание на клетки, от които се образуват тромбоцити в костния мозък. Това е една от най-често срещаните форми на хеморагична диатеза. Тромбоцитопеничната пурпура включва състояния с намален брой тромбоцити, чиито причини са неизвестни и които не са признаци на други заболявания.
Също така, факторите, влияещи върху появата на тромбоцитопенична пурпура, не са окончателно изяснени. Заболяването се развива дори при кърмачета, въпреки че се среща по-често при деца на възраст 3-6 години. На 14-годишна възраст заболяването се среща еднакво често както при момчетата, така и при момичетата. Но в по-напреднала училищна възраст заболеваемостта при момичетата е 2-3 пъти по-висока, отколкото при момчетата. Значението се придава на инфекциозния фактор, предхождащ развитието на тромбоцитопенична пурпура. Най-често при децата заболяването започва след вирусна инфекция, по-рядко след бактериална.
Сега се смята, че намаляването на тромбоцитите при това заболяване е причинено от повишено разрушаване на тромбоцитите. Когато броят на счупените тромбоцити надхвърли капацитета на костния мозък да компенсира липсата на тромбоцити в кръвта, настъпва тромбоцитопения. В развитието на заболяването при разрушаването на тромбоцитите важна роля играят такива имунологични нарушения като намаляване на защитните сили на организма, образуването на малък брой защитни клетки.
Но се предполага, че в механизма на развитие на тромбоцитопенична пурпура участват няколко реакции, които определят хода на заболяването. Далакът също играе важна роля в развитието на тромбоцитопенична пурпура, тъй като в него се получава повишено разрушаване на тромбоцитите поради имунологичния процес. В същото време далакът е основното място за производство на антитела, които разрушават тромбоцитите при автоимунна тромбоцитопенична пурпура, като се разграничават две форми - автоимунна и хетероимунна тромбоцитопенична пурпура.
При автоимунната форма антителата се произвеждат в далака и тимуса, което впоследствие причинява повишено разрушаване на тромбоцитите, което не може да бъде компенсирано от тялото, по-специално от костния мозък. При автоимунния процес се произвеждат антитела срещу собствените непроменени тромбоцити. Това определя признаците на тромбоцитопенична пурпура, като хроничен курс. Хетероимунната форма на тромбоцитопенична пурпура възниква, когато структурата на тромбоцитите е нарушена, т.е. когато се образува нов комплекс, който се образува под въздействието на вируси, лекарства или други чужди вещества.
Произвеждат се антитела срещу този комплекс, което също води до разрушаване на тромбоцитите. Такъв механизъм определя признаците на заболяване, което има остър ход. Класически пример за хетероимунна форма е тромбоцитопенията, която се развива при приемане на лекарства. Такива лекарства могат да включват хинин, салицилати, сулфонамиди, антибиотици и др.
Подобни механизми на развитие имат хетероимунна форма на тромбоцитопенична пурпура (остра форма на болестта на Werlhof), която се образува с участието на вируси и бактерии. При развитието на кървене при тромбоцитопенична пурпура важно място заема поражението на съдовата стена и системата за коагулация на кръвта.
Тромбоцитите изпълняват важни функции в организма: предпазват стените на кръвоносните съдове от увреждане, участват в коагулацията на кръвта и влияят на фибринолизата - разтварянето на вътресъдови тромби. Тромбоцитите са естествен хранител на клетките на кръвоносните и лимфните съдове, поради което с техния дефицит се увеличава пропускливостта на съдовете (веществата лесно излизат и проникват в тях) и тяхната крехкост, което води до развитие на петнисти кръвоизливи по кожата.
При развитието на кървене определена роля принадлежи на намаляването на нивото на серотонин в кръвта при пациенти с тромбоцитопенична пурпура. С помощта на това вещество нервните импулси се пренасят от органите към мозъка и обратно. Също така серотонинът има вазоконстриктивен ефект и стимулира адхезията на тромбоцитите.
Комбинацията от тези фактори (тромбоцитопения, функционални нарушения на съдовата стена, понижени нива на серотонин) определя проявата на тромбоцитопенична пурпура. При развитието на кървене при тромбоцитопенична пурпура важни са нарушенията в процесите на кръвосъсирване и фибринолиза.
Симптоми на тромбоцитопенична пурпура
По време на курса се изолират остри и хронични форми на тромбоцитопенична пурпура. Острата форма продължава до 6 месеца и завършва с оздравяване. Впоследствие не се наблюдава повторно развитие на признаци на заболяването. При децата острата форма на тромбоцитопенична пурпура е по-честа от хроничната, предимно в по-малката възрастова група - от 1 до 5 години. По правило то се предхожда от определени фактори: вирусни инфекции, ваксинации и др. Характерен е периодът между експозицията на фактора и началото на заболяването, който е 1-3 седмици.
Началото на заболяването е остро, кръвоизливи в кожата и лигавиците, кървене от носа, влошаване на общото състояние на детето, признаци на кървене (бледност на кожата, ниско кръвно налягане), телесна температура се повишава до 38 ° C. Продължителността на заболяването в остра форма на тромбоцитопенична пурпура, като правило, не надвишава 1 месец, през който има бързо възстановяване на всички нарушения и настъпва възстановяване.
Много деца с остро протичане имат лимфаденопатия - възпаление на лимфните възли. Острата тромбоцитопенична пурпура може да доведе до спонтанно възстановяване. При редица деца заболяването не се диагностицира, тъй като протича леко, с минимални прояви на кървене. При острата форма протичането на заболяването е благоприятно - пълно възстановяване обикновено настъпва след 1-3 месеца. За хроничната форма на тромбоцитопенична пурпура острото начало не е характерно. Първите признаци на заболяването се появяват много преди характерните прояви на заболяването и често не се забелязват нито от пациента, нито от неговите близки.
Първите признаци на кървене се появяват по кожата под формата на петехиални кръвоизливи, леко кървене от носа и кървене след операция. В периода на обостряне на тромбоцитопеничната пурпура преобладават различни видове кръвоизливи. Сред тях на първо място по честота на възникване са кожните прояви - самата пурпура. Обикновено кръвоизливите се появяват внезапно без причина или след микротравма. Освен това през нощта често се наблюдават спонтанни кръвоизливи.
При тромбоцитопенична пурпура много рядко се наблюдава симптомът на "кървави сълзи" поради кървене от очите. Вторият най-често срещан симптом в хода на тромбоцитопеничната пурпура е кървенето. Като правило, заедно с кожни прояви се наблюдава кървене. Най-честите са кървене от носа. Обикновено те са упорити, обилни, водят до анемия.
Често кървене от лигавицата на устната кухина, от сливиците и задната фарингеална стена. По-рядко се срещат стомашно-чревни кръвоизливи, бъбречни, при момичета - маточни кръвоизливи. Честото или тежко кървене при тромбоцитопенична пурпура води до развитие на постхеморагична анемия.
За тромбоцитопенична пурпура не са характерни междумускулни натрупвания на кръв и хемартроза, т.е. рядко се наблюдава натрупване на кръв в ставната кухина, подкожни хематоми и продължително кървене при нарушаване на целостта на кожата. Много деца, страдащи от тромбоцитопенична пурпура, нямат оплаквания. По правило те се появяват с развитието на постхеморагична анемия.
Отбелязват се летаргия, раздразнителност, слабост, умора. Температурата е нормална. Увеличаването на черния дроб и далака не е характерно за тромбоцитопеничната пурпура. Продължителността на заболяването повече от 6 месеца се счита за хронична форма на заболяването, най-често протича при деца на 7-10 години. Хроничната форма на тромбоцитопенична пурпура има продължителен вълнообразен ход, когато периодите на подобрение отново се заменят с периоди на обостряне.
Подробно описание на симптомите
Лечение на тромбоцитопенична пурпура
Методи на лечение. Комплексът от мерки за тромбоцитопенична пурпура се определя от тежестта, хода и периода на заболяването и се състои от консервативни (с помощта на лекарства) и хирургични методи. При всякакви прояви на пурпура се препоръчва хоспитализация в специализирани отделения на болницата и почивка на легло. Диетата трябва да бъде пълноценна, висококалорична, храната се дава охладена, течна, на малки порции.
При лечението на тромбоцитопенична пурпура с лекарства, специално място заемат хормоналните лекарства, които намаляват съдовата пропускливост, повишават съсирването на кръвта и повишават имунитета. Хормоните се използват за обширни кожни лезии, кървене от лигавиците, кървене с различна локализация, кръвоизливи във вътрешните органи, тежка тромбоцитопения. Най-често се използва преднизолон, първо в големи дози.
Ефектът от лечението се проявява след 1-2 седмици, след което дозата постепенно се намалява. На пациентите се предписва комплекс от витамини - препоръчително е да се въведат витамини Р и С. Не се препоръчват големи дози витамин С, тъй като това влошава функционалните свойства на тромбоцитите. Присвояване на калциеви соли (калциев пантотенат), аминокапронова киселина перорално 0,2 g / kg телесно тегло 3-4 пъти на ден или интравенозно под формата на 5% разтвор.
Dicynone има ефект върху съдовата стена, предписва се перорално или интрамускулно. ATP в комбинация с магнезиев сулфат има известен ефект върху функционалните свойства на тромбоцитите. Като хемостатични средства се използва лекарствена колекция, включваща коприва, дива роза, царевични близалца, воден пипер, бял равнец.
Преливането на кръвни съставки се прибягва само в случай на остра тежка анемия, която представлява заплаха за живота, или за спиране на масивно кървене, което не се елиминира по друг начин. С неефективността на консервативната терапия за тромбоцитопенична пурпура, те прибягват до спленектомия (хирургично отстраняване на далака).
Цитостатиците, които намаляват растежа и възпроизводството на клетките, се предписват само в крайни случаи, когато са използвани всички налични средства. Лечението с цитотоксични лекарства обикновено се провежда в комбинация с хормонални лекарства. Използват се следните лекарства:
- имуран,
- циклофосфамид,
- 6-меркаптопурин винкристин,
- винбластин.
Пациентите с тромбоцитопенична пурпура подлежат на диспансерна регистрация в продължение на 5 години.
Въпроси и отговори по темата "Тромбоцитопенична пурпура"
Въпрос:Здравейте! Подскажете как да бъдете с две такива диагнози. Тя получи разширени вени след третото раждане, тя отказа предложената операция, тъй като за много познати тази операция не мина без рецидиви и не беше възможно след операцията да се поддържа режимът на „защита на себе си“ (гравитация, постоянно включена краката). Поддържах краката си с различни тинктури. И вчера ми откриха пурпура - тромбоцити 20, изписаха медрол32, калипоза, етамзилат. Как да не влоша състоянието на краката си, как да го поддържам, докато кръвта се възстановява. Докторът, фактът, че имам разширени вени, не реагира по никакъв начин, но кракът ми изтръпва и се планират конвулсии.
Отговор:Здравейте! В момента наистина трябва да говорим за поддържане на състоянието на вените, докато кръвта се възстанови. Най-ефективното средство за това е медицинският компресионен трикотаж (не всички трикотажи, които могат да бъдат закупени в аптеките, и не само, не са). Свържете се с флеболог. Трикотажът се избира строго индивидуално (от размер до степен на компресия). Всякакви мехлеми, гелове, таблетки и капсули са помощни средства, нямам предвид лекарствата, които пиете за лечение на пурпура.
Въпрос:Добър ден! Аз съм на 35 години. Моля, кажете ми дали мога да издържа и да родя дете с диагноза идиопатична тромбоцитопения. Заболяването не е вродено, а придобито на 23 години. От 1999 г. до 2006 г. приемах преднизолон, за да поддържам тромбоцитите си. През 2006 г. ми направиха спленектомия и броят на тромбоцитите ми се върна почти до нормалното. В този момент от живота си не кървя. Нивото на тромбоцитите варира, но не пада под 80-90 (и дори по време на менструация). Менструацията върви като по часовник в определено време, без прекъсване, в продължение на 2-3 дни. Няма женски проблеми. Помогне.
Отговор:В повечето случаи бременността не влошава състоянието на пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура, но обостряне на заболяването може да настъпи при 20-30% от бременните жени. Препоръчвам и консултация с общопрактикуващ лекар и хематолог.
Тромбоцитопеничната пурпура е намаляване на броя на тромбоцитите, обикновено с имунен произход. Характеризира се с появата на кръвоизливи по кожата, външни и вътрешни кръвоизливи. Прочетете повече за неговите симптоми, видове и методи на лечение в тази статия.
Заболяването е доста често срещано и е на първо място сред причините за повишено кървене. Проявява се в ранна детска възраст, предучилищен период, сред възрастните пациенти е по-често при жените. В половината от случаите причината за патологията не може да бъде установена.
1 от 3 пациенти с тромбоцитопенична пурпура се развива след инфекция. Обикновено първите признаци се появяват 15-20 дни след отшумяване на острите прояви на вирусни или бактериални заболявания.
Като провокиращ фактор може да бъде:
- грип, аденовирусна инфекция;
- варицела, морбили, рубеола, магарешка кашлица;
- малария;
- паротит;
- септичен ендокардит;
- прилагане на ваксини и серуми;
- прием на хормонални лекарства;
- лъчетерапия;
- обширна операция;
- множествена травма;
- продължително излагане на открито слънце, в солариума.
Установени са фамилни форми на заболяването. Но повечето случаи са свързани с появата в кръвта на антитела срещу собствените им тромбоцити. Те се фиксират върху мембраната им и я разрушават. В резултат на това клетките не умират за 1-2 седмици, както е нормално, а за 5-12 часа.
Антителата могат също да попаднат в тялото чрез кръвопреливане, тромбоцитна маса или от майката на плода в пренаталния период. Качественият състав на клетъчните мембрани се променя под въздействието на вируси, лекарства или на фона на системни автоимунни заболявания (лупус, хемолитична анемия).
Има и липса на тромбоцити в нарушение на тяхното образуване при апластична анемия, дефицит на витамин В12, левкемия, заболявания на костния мозък, включително туморни метастази.
Симптоми при възрастни и деца
Проявите на заболяването са свързани с нарушение на образуването на кръвни съсиреци, както и с повишена капилярна пропускливост и недостатъчно свиване. В резултат на това кървенето не спира дълго време, тъй като кръвните съсиреци не блокират мястото на увреждане на тъканите.
Първите симптоми на тромбоцитопенична пурпура се появяват, когато броят на тромбоцитите спадне от 150 милиона / l до 50 и по-малко. При обостряне на заболяването в кръвта се откриват само единични тромбоцити.
Появява се кървене и малки петна - "синини" стават забележими по кожата. Броят им постепенно се увеличава - от дребен точковиден обрив до големи петна, а цветът се променя от ярко лилаво със синьо до светло жълто-зелено. Типична локализация е предната повърхност на тялото, краката и ръцете, рядко обривът покрива кожата на лицето и шията. Местоположението е асиметрично, елементите на обрива са безболезнени.
Същите кръвоизливи могат да бъдат намерени на:
- сливици, палатинна част на устата;
- конюнктивални и ретинални мембрани на очите (опасен знак, тъй като често е последван от мозъчен кръвоизлив);
- тъпанче;
- функционираща тъкан на вътрешните органи;
- съдови слоеве на мозъка.
Характерен признак на патология е внезапно (често нощно) кървене с незначително увреждане на кожата. Могат да възникнат интензивни кръвоизливи от носа, венците, след леки хирургични или диагностични манипулации.
При жените менструацията обикновено протича трудно, съпроводена с тежка кръвозагуба. Преди началото на менструацията често се появява обрив по кожата, кървене от носа. По време на периода на овулация има кръвоизливи в коремната кухина, симулиращи извънматочна бременност.
Също така, появата на кръв се открива в храчки, повръщане и чревни маси, урина. Температурата често е нормална, появява се тахикардия, слаб първи тон (следствие от анемия). Слезката често е нормална по размер или леко увеличена.
При деца под две години се диагностицира специална форма на заболяването - инфантилна тромбоцитопенична пурпура. Започва остро, обривът по тялото и лигавиците е изразен, броят на тромбоцитите в кръвта рязко намалява.
Може да се появи с прогресия. Наличието му се доказва от:
- световъртеж,
- главоболие,
- повръщане,
- конвулсивен синдром,
- парализа на крайниците,
- нарушение на съзнанието.
Видове тромбоцитопенична пурпура
В зависимост от причините и вариантите на хода на заболяването се разграничават няколко клинични прояви на заболяването.
Идиопатична (болест на Werlhof)
Въпреки че точната причина за тази форма на заболяването не е установена, неговият имунен произход не предизвиква съмнение. При кръвен тест се откриват антитела срещу тромбоцитите, както и лимфоцити, които са чувствителни към антигенния състав на тромбоцитните мембрани.
Промяната в активността на макрофагите (поглъщащи клетки) на далака служи като отправна точкакоито възприемат тромбоцитите си като чужди.
Хеморагичен
Кървенето и хеморагичният обрив са основните симптоми на тромбоцитопеничната пурпура. Следователно този вариант на хода на заболяването се счита за класически. В допълнение към нея има и тромботична пурпура с остро начало и тежка бъбречна недостатъчност. При него се образуват хиалинни кръвни съсиреци в малки съдове, които нарушават микроциркулацията на кръвта.
Хеморагичният синдром може да се влоши под формата на криза с повишено кървене и рязък спад на тромбоцитите. В стадия на ремисия времето на кървене намалява, но лабораторните признаци остават или настъпва пълно нормализиране на състоянието и хематологичните показатели.
Остра
По-често се случва в детството. Симптомите продължават шест месеца и след това изчезват след възстановяване на броя на тромбоцитите в кръвта. Хроничните форми обикновено се диагностицират при възрастни пациенти, признаците на заболяването са склонни да се повтарят след период на ремисия.
имунен
Основният симптом е образуването на антитела срещу тромбоцитната мембрана. Ако свойствата му са се променили под въздействието на вируси, бактерии или лекарства, тогава тази форма (хетероимунна) има доста благоприятен курс. След пречистване на тялото клетките възстановяват своя състав и образуването на антитела спира. По-често е остра, диагностицира се предимно в детска възраст.
Автоимунно, обикновено идиопатично. Тоест не може да се установи причината за появата на антитела към собствените им клетки. Има рецидивиращ (повтарящ се) курс, тежестта зависи от състоянието на имунната система. Може да възникне вторично, на фона на вече съществуващо системно заболяване на съединителната тъкан (лупус, тиреоидит, склеродермия).
Изоимунната тромбоцитопенична пурпура е свързана с приема на антитела отвън - с прелята кръв или плода от майката през плацентата.
Гледайте видеоклипа за причините и лечението на тромбоцитопенична пурпура:
Диагностика на заболяването
Според клиничните признаци тромбоцитопеничната пурпура е подобна на увреждане на костния мозък, левкемия, васкулит, нарушения и тромбоцитопатии. За да се постави правилната диагноза, е необходимо да се проведе хематологично изследване.Характерните признаци на тромбоцитопенична пурпура са:
- намаляване на тромбоцитите в кръвта;
- удължаване на времето на кървене (не винаги отразява тежестта, тъй като свойствата на клетките също го влияят);
- увеличаване и активиране на частичното тромбопластиново време;
- кръвният съсирек не се свива или степента на неговото прибиране (свиване) е значително намалена;
- намалена концентрация на серотонин в кръвта;
- левкоцитите са нормални, с кървене възниква анемия;
- пункция на костния мозък разкрива нормална хемопоеза;
- появата на антитромбоцитни антитела.
По време на периода на хеморагична криза се открива повишена чупливост на съдовете - при удар с чук (изследване на сухожилни рефлекси) се прилага маншет за измерване на налягането, убождане с игла, тест с щипка, появява се характерен петнист хеморагичен обрив .
Кожа на пациент с тромбоцитопенична пурпура след маншетен тест За диференциална диагноза се използва пункция на костен мозък, имунологични кръвни изследвания и изследване на свойствата и структурата на тромбоцитите.
Лечение на тромбоцитопенична пурпура
- ограничаване на интензивната физическа активност, учениците се освобождават от физическо възпитание или се прехвърлят в специална група;
- избягвайте продължително излагане на открито слънце, хипотермия;
- избрана е топла или хладна температура на храната, която не уврежда лигавиците на устата, кофеиновите напитки са забранени;
- преди планираните ваксинации е необходима консултация с хематолог.
Преди да вземете някакви лекарства, трябва да се уверите, че те не влияят на съсирването на кръвта. Много болкоуспокояващи и противовъзпалителни лекарства са противопоказани (аспирин, парацетамол, напроксен, индометацин, ибупрофен), сулфонамиди, фуроземид, хепарин, бета-блокери, дипиридамол, пеницилин и цефалоспоринови антибиотици, нитрофурани, барбитурати.
Показания за употребата на лекарства за лечение на тромбоцитопенична пурпура са намаляване на тромбоцитите до 30-45 милиона / l и наличие на пептична язва, което може да увеличи риска от кървене.
Когато нивото на червените плочи падне под 30 милиона / l, е показана спешна хоспитализация.
При терапия се използват:
- Кръвоспиращи средства - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat вътре или интравенозно капково. За локална хемостаза се използват хемостатична гъба, филми от фибрин или желатин, тампони с адреналин, водороден пероксид.
- Хормонални лекарства - преднизолон за 2 седмици с намаляване на дозата или курсове от 7 дни с петдневна почивка. При хеморагична криза се предписва импулсна терапия - интравенозно приложение на високи дози Metipred.
- Нормален човешки имуноглобулин в комбинация с хормони или за самостоятелна употреба.
- Интерферони (Roferon, Intron).
- Даназол.
Тромбоцитната маса не се използва, тъй като може да влоши състоянието, да провокира обостряне на автоимунното разрушаване на клетките и хеморагична криза. Измитите еритроцити се препоръчват само при тежка анемия след кървене, която не може да се коригира с други антианемични средства.
При недостатъчна ефективност на хормоните, понякога към терапията се добавят цитостатици или под тяхно покритие дозата на преднизолон постепенно се намалява. Но най-често тежките форми, които се повтарят при спиране на хормоните, са индикация за спленектомия - отстраняване на далака. Този орган участва в разрушаването на тромбоцитите и след операция броят на клетките се увеличава.
При деца този метод на лечение се предписва от 5-годишна възраст и в 80% от случаите води до пълно възстановяване на кръвната картина.
Пациентите са под постоянно наблюдение на хематолог. По време на периода на влошаване са показани седмични кръвни изследвания, когато настъпи ремисия, те се извършват поне 1 път на месец, а също и след всяко заболяване.
Тромбоцитопеничната пурпура е заболяване, свързано с намаляване на тромбоцитите в кръвта.. Възниква при имунологични нарушения, провокира се от вируси, лекарства, кръвопреливане. Вродено е, когато антителата на майката проникнат в плода.
Проявява се с хеморагичен точков и петнист обрив, кървене от лигавиците. Диагнозата изисква пълно хематологично изследване. Лечението се извършва с хемостатични, хормонални лекарства, въвеждане на имуноглобулини. При неефективност на лекарствата се предписва спленектомия.
Прочетете също
Хеморагичният васкулит (кожна форма) се проявява с обрив и зачервяване. Най-често се засягат децата. Как да се лекува и какво да прави?
Това е симптом на патологично състояние, наречено тромбоцитопения. Свързва се с намален брой тромбоцитни клетки в периферната кръв.
Тромбоцитопенията се проявява с различни кръвни заболявания и е придружена от хеморагичен кръвен синдром според петехиално-сининистия тип, т.е. лилав тип.
Класификация на болестта
Имайки в предвид механизъм на произходтромбоцитопения, пурпура се класифицира, както следва:1. Тромбоцитопенични синдроми с вродена наследствена природа: тромбоцитопения с липса на радиуса, синдром на Wiskott-Aldrich, синдром на Hegglin, синдром на Bernard-Soulier.
2. Тромбоцитопенията е вродена, но не и наследствена. Възниква в резултат на вътрематочни инфекциозни лезии на плода, например рубеола или варицела. Имунната тромбоцитопения възниква при майката с антитела през плацентата. Алоимунната пурпура се образува при новородени, когато тромбоцитите на децата наследяват антигени, които майката няма.
3. Тромбоцитопения, придобита. Заболяването може да се представи в няколко форми: имунна, когато преобладават автоимунна идиопатична пурпура и клиника на инфекциозни заболявания (HIV инфекция, микоплазма, малария и др.); тромботична пурпура; хиперспленизъм; DIC синдром (синдром на консумация); синдром на масивни трансфузии; тромбоцитопения по време на бременност.
Симптоми и признаци
В редки случаи медицинската наука се сблъсква с диагноза като напр тромботична тромбоцитопенична пурпура. Тази форма на проявление на тромбоцитопения се характеризира с остро начало и бързо прогресиращ курс. Заболяването засяга млади хора и често е фатално.Към днешна дата причините за заболяването не са ясни. В началните етапи на пурпура от този тип се образуват тромбоцитни микротромби, които се разпространяват в малките съдове (капиляри и артериоли) на целия организъм, особено засягайки мозъка, бъбреците и черния дроб, в резултат на което се нарушава кръвообращението, клетките и тъканите са увредени.
Тромбоцитопенична пурпурасе проявява по комплексен начин и включва редица симптоми: нисък брой на тромбоцитите в кръвта, наличие на хемолитична анемия, неврологични промени, нарушение на функционалното функциониране на бъбреците и появата на трескаво състояние.
При придобитата форма често се среща алергична пурпураили Пурпура на Schonlein. В повечето случаи се засяга кръвоносната система на деца на възраст 3-7 години. Към днешна дата специфични признаци на заболяването не са идентифицирани, но ESR в кръвта корелира с острата степен на васкулит.
Пигментна хронична пурпураима полиморфен характер на признаците, но има симптоми, които са характерни изключително за него: наличие на еритема, пигментация и кръвоизлив, чиято степен зависи от нивото на съдово увреждане. Такава пурпура е придружена от сърбеж и има повтарящ се характер: всеки път, когато се локализира върху нарастваща повърхност, обривът придобива по-ярък цвят.
Хеморагична форма на пурпурапроявява се с обрив, подобен на обрив при диатеза, но постепенно се слива в големи петна. Обривите се разпространяват по крайниците, по-рядко по тялото. Именно кожният обрив е единственият признак на заболяването.
Възможни усложнения
Най-тежкото усложнение на пурпурата е кръвоизлив в мозъка и менингите, рядко в склерата или ретината.При пурпура е възможно тежко кървене по време на коремни операции, екстракции на зъби и по време на раждане.
Причини за заболяването
В медицината има редица фактори, които могат да провокират намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта, последвано от появата на микротромби: инфекциозният характер на заболяванията, вкл. HIV инфекция; приемане на определени лекарства; период на бременност; заболявания с автоимунна природа при наличие на възпалителен процес; хемолитично-уремични синдроми при деца, провокирани от Escherichia coli и наличието на токсини.Външен вид съдова пурпурасвързани с дисфункция на кръвоносните съдове в хемостазата. Най-често съдова пурпурае вродена и се проявява като хемангиом. Такива петна се появяват при всяко десето новородено и накрая изчезват или се отстраняват с лазер.
При вродена пурпурачесто изолирани генетични Синдром на Марфанили Ехлара-Данлоса. В такива случаи се откриват комплексни нарушения на съединителната тъкан, в резултат на което кръвоносните съдове, особено артериите, също получават дефекти.
причини алергична пурпураса възпалителни процеси в капилярите, но тяхната етиология все още е неизвестна. Има предположения за влиянието на факторите на околната среда, храненето и инфекциозните заболявания.
Специфичните симптоми на пурпура включват появата на болка в ставите, възпаление в хранопровода, както и неврологични симптоми.
Външен вид съдова пурпурачесто срещани при възрастни хора. Понякога се нарича и сенилна пигментация. Появата на заболяването е свързана с износването на кръвоносните съдове, влошаването на тяхното функциониране, особено в области, които са особено податливи на ултравиолетово лъчение (крайници, лице).
Обривът и петната могат да станат по-интензивни поради повишаване на кръвното налягане. Най-често причината е внезапно усложнение, причинено от тромб, образуван във вена, рязко покачване на голямо натоварване, силна кашлица, по време на агонизиращ период на раждане и дори повръщане. Съдовата регенерация може да се случи без използването на лекарствено лечение.
Диагностика и лечение
Диагнозата се установява след получаване на резултатите от кръвен тест в съответствие със следните показатели:1. Нивото на тромбоцитопения в анализа на периферната кръв е под 100,0×109/l.
2. Налични са автоантитела срещу тромбоцитите.
3. Изключени са признаци на такива заболявания като анемия и остра левкемия, които се характеризират с нарушени хемопоетични функции.
4. Не приемайте лекарства, които могат да причинят тромбоцитопения.
5. Съдържанието на мегакариоцити в костномозъчните структури е нормално. Но има една особеност - пункция на костен мозък е възможна само ако пациентът е навършил 60 години или се налага спленектомия.
Лечението на пурпура е насочено предимно към коригиране на хеморагичния синдром и едва след това към увеличаване на броя на тромбоцитите в кръвта. Това се дължи на факта, че пациентите в повечето случаи са резистентни към нисък брой на тромбоцитите, но страничните ефекти от терапията могат да бъдат по-сериозни от ефектите на пурпурата.
Пурпурата, която не причинява неудобства на пациента и не е придружена от сериозни промени в състава на кръвта, не изисква специфично лечение. В този случай е необходимо постоянно наблюдение от лекуващия лекар.
При кървене се предписват локални хемостатични лекарства (кремове, мехлеми), както и хормонални средства.
Ефективен метод за лечение е кръвопреливане и/или тромбоцитна трансфузия.
Ако кървенето стане систематично и употребата на лекарства не дава резултати в рамките на шест месеца, тогава се предписва спленектомия. Отстраняването на далака е кардинален метод, към който се прибягва, когато има заплаха от кръвоизлив в мозъка.
Преди операцията е задължителен медицински преглед, предписва се преглед на коремната кухина и гръдния кош, взема се втори кръвен тест. Лекарят може да предпише допълнително: рентгенова снимка, ЕКГ, ядрено-магнитен резонанс.
Кратки интересни данни
- Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура до 10-годишна възраст се среща с еднаква честота при момчетата и момичетата, а след 10 години при възрастните, като многократно по-често при жените, отколкото при мъжете.
- Най-често пурпурата се появява през пролетта и есента.
- В 10% от случаите е възможен фатален изход, свързан не с пурпурата като заболяване, а с последствията от нея - мозъчен кръвоизлив. Това се дължи на факта, че пациентите забавят периода на контакт със специалисти.
Непосредствено преди операцията пациентът се ваксинира, за да се предотвратят евентуални възпалителни процеси след отстраняване на далака.
Спленектомията се извършва под обща анестезия. Извършва се лапароскопия или коремна хирургия в зависимост от показанията и възможностите на лечебното заведение.
Пълното възстановяване след такава операция настъпва след 1-1,5 месеца. След операцията рискът от инфекция се увеличава, така че е необходима редовна ваксинация срещу грипния вирус и други инфекции, както е предписано от лекар.
След курс на лечение или изписване от болницата е необходимо да се придържате към определен дневен режим, за да избегнете повтарящи се прояви.
Важно е да се установи пълноценен режим на сън и будност (трябва да почивате поне 8-10 часа на ден); провеждайте ежедневни сутрешни упражнения (около половин час) и водни процедури под формата на топъл душ; занимавайте се с физически упражнения, като избягвате претоварване; отделете 1-2 часа за дневен сън; ежедневните разходки на чист въздух (поне 1,5 часа) трябва да станат навик; избягвайте пряката слънчева светлина.
Особено внимание трябва да се обърне на въпроса за храненето: храната трябва да се приема на части 5-6 пъти на ден. На първо място диетата включва протеини (риба, бяло месо), растителна храна и млечни продукти.
Необходим компонент трябва да бъдат сезонни горски плодове, зеленчуци и плодове, както и всички видове негазирани и безалкохолни напитки (мусове, компоти, билкови чайове).
Прогнозата за възстановяване е доста благоприятна при разработване на компетентна програма за лечение и спазване на всички инструкции на лекуващия лекар. Смъртните случаи са възможни само в редки случаи и се дължат на факта, че пациентите забавят периода на контакт с медицинска институция и се появява кръвоизлив в мозъка.
Предотвратяване
Появата на пурпура в детството и юношеството е най-често срещаното явление, така че трябва да се обърне специално внимание на здравето на деца, които са имали тежки инфекциозни заболявания. Най-компетентното решение на родителите трябва да бъде наблюдение от хематолог в продължение на няколко години.Превантивните мерки по отношение на рецидивите се свеждат до максимално избягване на вирусни инфекции и предотвратяване на бактериални заболявания.
Необходимо е възможно най-малко да се излага на пряка слънчева светлина, но е по-добре напълно да се изключат такива ситуации.
В допълнение, превантивните мерки се състоят в максимално възможно елиминиране на огнища на инфекция: кариес, тонзилит и др.
Народни методи за лечение
Ефективно средство за лечение на пурпура е използването на сусамово масло. Особено значим резултат може да се постигне, ако се използва в комплексна хормонална терапия. Маслото помага за увеличаване на броя на тромбоцитите и повишава съсирването на кръвта. Достатъчно е да използвате сусамово масло 3 пъти на ден 30 минути преди хранене в количество от 1 чаена лъжичка.При кървене и за укрепване на имунната система с пурпура се приема инфузия от шипки. Чаша сушени плодове се заливат с 1 литър вряла вода и се настояват за 10-12 часа (добре е запарката да се вари една нощ). Пийте през деня вместо чай. Можете да добавите мед или малко количество захар.
За външна употреба е полезна тинктура от японска софора. Съставът се приготвя, както следва: 1 чаена лъжичка плод се залива със 100 ml вряща вода, настоява се за 1-1,5 часа, филтрира се. С тинктурата се мажат засегнатите места сутрин и вечер.
