У дома Храна Дефект на ухото. Аномалии в развитието на ухото - показания за операция

Храна

Дефект на ухото. Аномалии в развитието на ухото - показания за операция

Има аномалии в развитието на външното, средното и вътрешното ухо. Вродени аномалии на органа на слуха се наблюдават при приблизително 1 от 7000-15000 новородени, по-често дясната локализация. Момчетата са засегнати средно 2-2,5 пъти по-често от момичетата. Повечето случаи на ушни малформации са спорадични, около 15% са наследствени.

Експозиция по време на бременност:

Инфекции (грип, морбили, рубеола, херпес, CMV, варицела).
Възрастта на майката е над 40 години.
Токсични ефекти на лекарства (аминогликозиди, цитостатици, барбитурати), тютюнопушене, алкохол.
Йонизиращо лъчение.

Степени на дефекти:

1 степен - анотия.
Степен 2 - пълна хипоплазия (микротия).
Степен 3 - хипоплазия на средната част на ушната мида.
Степен 4 - хипоплазия на горната част на ушната мида.
5 степен - щръкнали уши.

Вродена липса на ушна мида (Q16.0) - пълна липса на ушна мида.

Клинична картина

На мястото на липсващата ушна мида има малка вдлъбнатина (ямка). Външният слухов канал отсъства. Има недоразвитие на костите на лицевия скелет, загуба на слуха. Лицето не е симетрично, линията на косата е ниска.

Диагностика на вродена липса на ушна мида

консултация с оториноларинголог;
отоскопия;
CT, MRI на мозъка.

Диференциална диагноза: други вродени малформации, придобити заболявания на външното, средното и вътрешното ухо.

Лечение на вродена липса на ушна мида

Лечението се предписва само след потвърждаване на диагнозата от лекар специалист. Провеждат се хирургично лечение, слухопротезиране.

микротия- вродена аномалия, при която има недоразвитие на ушната мида. Състоянието има четири степени на тежест (от леко намаляване на органа до пълното му отсъствие), може да бъде едностранно или двустранно (в първия случай дясното ухо е по-често засегнато, двустранната патология е 9 пъти по-рядка) и се среща при приблизително 0,03% от всички новородени (1 случай на 8000 раждания). Момчетата страдат от този проблем 2 пъти по-често от момичетата.

В около половината от случаите се комбинира с други лицеви дефекти и почти винаги с нарушение на структурата на други структури на ухото. Често се наблюдава увреждане на слуха в различна степен (от леко намаление до глухота), което може да се дължи както на стеснение на ушния канал, така и на аномалии в развитието на средното и вътрешното ухо.

Причини, прояви, класификация

Единствената причина за патологията не е установена. Микротия често придружава генетично обусловени заболявания, при които е нарушено образуването на лицето и шията (хемифациална микрозомия, синдром на Трейчър-Колинс, синдром на първата бранхиална дъга и др.) Под формата на недоразвитие на челюстите и меките тъкани (кожа, връзки и мускули), често има преарикуларни папиломи (доброкачествени израстъци в паротидната зона). Понякога патологията възниква, когато жената приема определени лекарства по време на бременност, които нарушават нормалната ембриогенеза (развитие на плода) или след като е претърпяла вирусни инфекции (рубеола, херпес). В същото време беше отбелязано, че честотата на възникване на проблема не се влияе от употребата на алкохол, кафе, тютюнопушене и стрес от бъдещата майка. Доста често причината не може да бъде открита. В края на бременността е възможна пренатална (пренатална) диагностика на аномалията чрез ултразвук.

Микротията на ушната мида има четири степени (вида):

I - размерите на ушната мида са намалени, докато всичките му компоненти са запазени (лоб, къдря, антихеликс, трагус и антитрагус), ушният канал е стеснен.
II - ушната мида е деформирана и частично недоразвита, може да бъде S-образна или да има формата на кука; ушният канал е рязко стеснен, наблюдава се загуба на слуха.
III - външното ухо е рудимент (има рудиментарна структура под формата на кожно-хрущялен валяк); пълна липса на ушния канал (атрезия) и тъпанчето.
IV - ушната мида напълно липсва (анотия).

Диагностика и лечение

Недоразвитата ушна мида се открива доста лесно и са необходими допълнителни методи за изследване, за да се определи състоянието на вътрешните структури на ухото. Външният слухов проход може да липсва, но средното и вътрешното ухо са нормално развити, както се установява с компютърна томография.

При наличие на едностранна микротия второто ухо обикновено е завършено – анатомично и функционално. В същото време родителите трябва да обърнат голямо внимание на редовните превантивни прегледи на здравия слухов орган, за да предотвратят възможни усложнения. Важно е своевременното откриване и радикално лечение на възпалителни заболявания на дихателните органи, устата, зъбите, носа и параназалните синуси, тъй като инфекцията от тези огнища може лесно да нахлуе в структурите на ухото и да влоши и без това сериозната УНГ ситуация. Тежката загуба на слуха може да повлияе неблагоприятно на цялостното развитие на детето, което в същото време не получава достатъчно информация и трудно общува с други хора.

Лечение на микротияе труден проблем поради няколко причини:

Необходима е комбинация от корекция на естетичен дефект с корекция на загуба на слуха.
Нарастването на тъканите може да доведе до промяна в получените резултати (например изместване или пълно затваряне на образувания слухов канал), така че е необходимо правилно да изберете оптималното време за интервенция. Мненията на експертите варират между 6 и 10 години от живота на детето.
Детската възраст на пациентите затруднява провеждането на диагностични и терапевтични мерки, които обикновено се извършват под обща анестезия.

Родителите на дете често задават въпроса коя интервенция трябва да се направи първо - възстановяване на слуха или корекция на дефекти във външното ухо (предимно функционална или естетична корекция)? Ако вътрешните структури на слуховия орган са запазени, първо трябва да се реконструира слуховият канал и след това да се извърши пластика на ушната мида (отопластика). Пресъздаденият ушен канал може да се деформира, премести или напълно да се затвори отново с течение на времето, така че често се инсталира слухов апарат за предаване на звук през костна тъкан, фиксиран върху косата на пациента или директно върху неговата темпорална кост с титанов винт.

Отопластиката при микротия се състои от няколко етапа, чийто брой и продължителност зависи от степента на аномалия. Като цяло последователността от действия на лекаря е следната:

Моделиране на рамката на ухото, материалът за който може да бъде вашият ребрен хрущял или фрагмент от здрава ушна мида. Възможно е също така да се използват изкуствени (синтетични) импланти, изработени от силикон, полиакрил или донорен хрущял, но чуждите съединения често предизвикват реакция на отхвърляне, така че "собствените" тъкани винаги са за предпочитане.
В областта на недоразвитата или липсваща ушна мида се образува подкожен джоб, където се поставя готовата рамка (присаждането й и образуването на т.нар. ушен блок може да отнеме до шест месеца).
Създава се основата на външното ухо.
Напълно оформеният ушен блок се повдига и фиксира в правилната анатомична позиция. Чрез преместване на кожно-хрущялно ламбо (взето от здраво ухо) се възстановяват елементите на нормалната ушна мида (продължителността на етапа е до шест месеца).

Противопоказанията за операция не се различават от тези за всяка. В рехабилитационния период често се наблюдава асиметрия на ушите, изкривяване на „новата” ушна мида поради белези и изместване на трансплантата и др.. Тези проблеми се елиминират чрез коригиращи интервенции.

Психологическият аспект на Microtia

Децата забелязват аномалия в ушната си част на около 3-годишна възраст (те обикновено го наричат "малко ухо"). Важно е правилното поведение на родителите, които не трябва да се фокусират върху проблема, което може да доведе до фиксация на детето върху него с последващо формиране на комплекс за малоценност. Той трябва да знае, че това не е завинаги - сега той просто е болен, но скоро лекарите ще го излекуват. Въпреки че някои експерти настояват операцията да се извършва не по-рано от 10 години, реконструкцията на външното ухо е най-добре да се извърши до шестгодишна възраст, преди детето да постъпи в училище, което избягва подигравките на връстниците и допълнителните психологически травми.

Микротия е аномалия в развитието на ушната мида, която често се съчетава със загуба на слуха и почти винаги изисква функционална и естетична корекция чрез операция.

Уважаеми посетители на нашия сайт, ако сте извършили тази или онази операция (процедура) или сте използвали някакви средства, моля, оставете отзивите си. Може да бъде много полезно за нашите читатели!

ГОУ ВПО МГПУ

Самостоятелна работа

Анатомия, физиология и патология на органите на слуха и говора

Тема: Заболявания и малформации на вътрешното ухо

заболяване на ухото отосклерозазагуба на слуха

Москва, 2007 г

1.Заболявания и аномалии в развитието на вътрешното ухо

2. Невъзпалителни заболявания на вътрешното ухо

3. Загуба на слуха. Сензорна загуба на слуха

4. Увреждане на слуховата област на кората на главния мозък. Увреждане на проводимия участък на слуховия анализатор

5. Увреждане на структурите на вътрешното ухо

6. Опитът на Rinne. Weber опит. Проводимост (костна, въздушна) при сензоневрална загуба на слуха

7. Аудиограма на пациенти със сензорна загуба на слуха

Литература

1.Заболявания и аномалии в развитието на вътрешното ухо

От раздела на физиологията знаем, че в слуховия орган има звукопроводящ и звукоприемащ апарат. Звукопроводящият апарат включва външното и средното ухо, както и някои части на вътрешното ухо (лабиринтната течност и основната мембрана); към звуковъзприемащите - всички останали части на органа на слуха, като се започне от космените клетки на органа на Корти и завършва с нервните клетки на слуховата област на кората на главния мозък. Както лабиринтната течност, така и основната мембрана се отнасят съответно до звукопроводящия апарат; въпреки това, изолирани заболявания на лабиринтната течност или основната мембрана почти никога не се откриват и обикновено са придружени от нарушение на функцията на кортиевия орган; следователно почти всички заболявания на вътрешното ухо могат да бъдат приписани на поражението на звуковъзприемащия апарат.

Вродените дефекти включват аномалии в развитието на вътрешното ухо, които могат да варират. Имаше случаи на пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. При повечето вродени дефекти на вътрешното ухо се забелязва недоразвитие на кортиевия орган, а именно специфичният краен апарат на слуховия нерв, космените клетки, е недоразвит. На мястото на кортиевия орган в тези случаи се образува туберкул, състоящ се от неспецифични епителни клетки, а понякога този туберкул не съществува и основната мембрана се оказва напълно гладка. В някои случаи недоразвитието на космените клетки се отбелязва само в определени части на органа на Корти, а в останалата част от дължината той страда сравнително малко. В такива случаи може да има частично запазена слухова функция под формата на слухови острови.

При възникването на вродени дефекти в развитието на слуховия орган имат значение всички видове фактори, които нарушават нормалния ход на развитие на ембриона. Тези фактори включват патологичния ефект върху плода от тялото на майката (интоксикация, инфекция, травма на плода). Определена роля може да играе наследственото предразположение.

Увреждането на вътрешното ухо, което понякога се случва по време на раждане, трябва да се разграничава от вродените дефекти в развитието. Такива наранявания могат да бъдат резултат от компресия на главата на плода от тесни родови канали или следствие от налагането на акушерски форцепс по време на патологично раждане.

Понякога се наблюдава увреждане на вътрешното ухо при малки деца с натъртвания по главата (падане от високо); в същото време се наблюдават кръвоизливи в лабиринта и изместване на отделни участъци от съдържанието му. Понякога в тези случаи и средното ухо, и слуховият нерв също могат да бъдат увредени едновременно. Степента на увреждане на слуха при нараняване на вътрешното ухо зависи от степента на увреждане и може да варира от частична загуба на слуха на едното ухо до пълна двустранна глухота.

Възпалението на вътрешното ухо (лабиринта) възниква по три начина:

1) поради прехода на възпалителния процес от средното ухо;

2) поради разпространението на възпаление от менингите;

3) поради въвеждането на инфекция чрез кръвния поток (с общи инфекциозни заболявания).

При гнойно възпаление на средното ухо инфекцията може да навлезе във вътрешното ухо през кръгъл или овален прозорец в резултат на увреждане на техните мембранни образувания (вторична тимпанична мембрана или пръстеновиден лигамент). При хроничен гноен среден отит инфекцията може да премине във вътрешното ухо през разрушената от възпалителния процес костна стена, която отделя тъпанчевата кухина от лабиринта.

От страна на менингите инфекцията навлиза в лабиринта, обикновено през вътрешния слухов канал по обвивките на слуховия нерв. Такъв лабиринт се нарича менингогенен и се наблюдава най-често в ранна детска възраст при епидемичен церебрален менингит (гнойно възпаление на менингите). Необходимо е да се разграничи цереброспиналният менингит от менингита на ушния проход или така наречения отогенен менингит. Първият е остро инфекциозно заболяване и дава чести усложнения под формата на увреждане на вътрешното ухо.

Според разпространението на възпалителния процес се разграничават дифузни (дифузни) и ограничени лабиринти. В резултат на дифузен гноен лабиринт органът на Корти умира и кохлеята се изпълва с фиброзна съединителна тъкан.

При ограничен лабиринт гнойният процес не улавя цялата кохлея, а само част от нея, понякога само една къдря или дори част от къдрянето.

В някои случаи, при възпаление на средното ухо и менингит, не самите микроби влизат в лабиринта, а техните токсини (отрови). Възпалителният процес, който се развива в тези случаи, протича без нагряване (серозен лабиринт) и обикновено не води до смърт на нервните елементи на вътрешното ухо.

Следователно, след серозен лабиринт, обикновено не настъпва пълна глухота, но често се наблюдава значително намаляване на слуха поради образуването на белези и сраствания във вътрешното ухо.

Дифузен гноен лабиринт води до пълна глухота; резултатът от ограничен лабиринт е частична загуба на слуха за определени тонове, в зависимост от местоположението на лезията в кохлеята. Тъй като мъртвите нервни клетки на органа на Корти не се възстановяват, глухотата, пълна или частична, възникнала след гноен лабиринт, е постоянна.

В случаите, когато вестибуларната част на вътрешното ухо също участва в лабиринта, в допълнение към нарушената слухова функция се отбелязват и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат: замаяност, гадене, повръщане, загуба на равновесие. Тези явления постепенно отшумяват. При серозен лабиринт вестибуларната функция се възстановява в една или друга степен, а при гноен, в резултат на смъртта на рецепторните клетки, функцията на вестибуларния анализатор напълно отпада и поради това пациентът остава несигурен в ходенето за дълго време или завинаги, лек дисбаланс.

2. Невъзпалителни заболявания на вътрешното ухо

отосклероза -лабиринтно костно заболяване с неясна етиология, което засяга предимно млади жени. Влошаване настъпва по време на бременност и инфекциозни заболявания.

Патологоанатомичното изследване разкрива нарушение на минерализацията на костната тъкан с образуването на отосклеротични огнища в областта на прозореца на вестибюла и предния крак на стремето.

КлиничноЗаболяването се проявява с прогресираща загуба на слуха и шум в ушите. Слухът се намалява в началото по вид нарушение на звукопроводящия апарат, по-късно, когато кохлеята е включена в процеса, се засяга звуковъзприемащият апарат. Често се отбелязват феномени на парадоксален слух - пациентът чува по-добре в шумна среда.

При отоскопияне се наблюдават промени от тимпаничната мембрана. Обръща се внимание на изтъняването на кожата на външния слухов канал и липсата на сяра.

Лечениехирургическа, операцията се нарича стапедопластика. Подвижността на звукопроводната система се възстановява чрез премахване на стремето, вградено в овалното прозорче, и замяната му с тефлонова протеза. В резултат на операцията настъпва трайно подобрение на слуха. Болните подлежат на диспансерен учет.

Болест на Мениер.Причините за заболяването все още не са изяснени, предполага се, че процесът е свързан с нарушение на образуването на лимфа във вътрешното ухо.

Клинични признацизаболяванията се характеризират с:

Внезапна атака на световъртеж, гадене, повръщане;

появата на нистагъм;

шум в ушите, едностранна загуба на слуха.

В междупристъпния период пациентът се чувства здрав, но загубата на слуха постепенно прогресира.

Лечениепо време на атаката - стационарна, в междупристъпния период се използва хирургично лечение.

При сифилис могат да възникнат лезии на вътрешното ухо. При вроден сифилис увреждането на рецепторния апарат под формата на рязко намаляване на слуха е една от късните прояви и обикновено се открива на възраст 10-20 години. Симптомът се счита за характерен за увреждане на вътрешното ухо при вроден сифилис Енебера- появата на нистагъм с повишаване и намаляване на налягането на въздуха във външния слухов канал. При придобит сифилис увреждането на вътрешното ухо често се проявява във вторичния период и може да бъде остро - под формата на бързо нарастваща загуба на слуха до пълна глухота. Понякога заболяването на вътрешното ухо започва с пристъпи на световъртеж, шум в ушите и внезапна глухота. В по-късните стадии на сифилис загубата на слуха се развива по-бавно. Характеристика на сифилитичните лезии на вътрешното ухо се счита за по-изразено скъсяване на костната звукопроводимост в сравнение с въздуха. Поражението на вестибуларната функция при сифилис е по-рядко срещано. Лечението на сифилитичните лезии на вътрешното ухо е специфично. По отношение на нарушения във функциите на вътрешното ухо е толкова по-ефективен, колкото по-рано се започне.

Невриномите на вестибулокохлеарния нерв и кистите в областта на церебелопонтинния ъгъл на мозъка често са придружени от патологични симптоми от страна на вътрешното ухо, както слухово, така и вестибуларно, поради компресия на преминаващия тук нерв. Постепенно се появява шум в ушите, слухът намалява, възникват вестибуларни нарушения до пълната загуба на функции от засегнатата страна в комбинация с други фокални симптоми. Лечението е насочено към основното заболяване

- група от вродени патологии, които се характеризират с деформация, недоразвитие или липса на цялата черупка или нейните части. Клинично може да се прояви като анотия, микротия, хипоплазия на средната или горната трета на хрущяла на външното ухо, включително сгънато или слято ухо, изпъкнали уши, разцепване на лоба и специфични аномалии: „ухо на сатира“, „макак“. ухо”, „ухо на Уайлдърмут”. Диагнозата се основава на анамнеза, физикален преглед, оценка на звуковото възприятие, аудиометрия, импеданс или ABR тест и компютърна томография. Хирургично лечение.

Главна информация

Аномалиите в развитието на ушната мида са сравнително рядка група патологии. Според статистиката честотата им в различни части на света варира от 0,5 до 5,4 на 10 000 новородени. Сред кавказците разпространението е 1 на 7 000 до 15 000 бебета. В повече от 80% от случаите нарушенията са спорадични. При 75-93% от пациентите е засегнато само 1 ухо, от които в 2/3 от случаите - дясното. Приблизително при една трета от пациентите малформациите на ушната мида се комбинират с костни дефекти на лицевия скелет. При момчетата такива аномалии се срещат 1,3-2,6 пъти по-често, отколкото при момичетата.

Причини за аномалии в развитието на ушната мида

Дефектите на външното ухо са резултат от нарушения на вътрематочното развитие на плода. Наследствените дефекти са сравнително редки и са част от генетично обусловените синдроми: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Значителна част от аномалиите във формирането на ушната мида се дължат на влиянието на тератогенни фактори. Заболяването се провокира:

вътрематочни инфекции.Те включват инфекциозни патологии от групата TORCH, чиито патогени са в състояние да проникнат през хематоплацентарната бариера. Този списък включва цитомегаловирус, парвовирус, бледа трепонема, рубеола, вирус на рубеола, херпесвирус тип 1, 2 и 3, токсоплазма.
физически тератогени.Вродените аномалии на ушната мида потенцират йонизиращото лъчение по време на рентгенови изследвания, продължително излагане на високи температури (хипертермия). По-рядко, лъчева терапия за рак, радиоактивният йод действа като етиологичен фактор.
Лоши навици на майката.Сравнително често нарушението на вътрематочното развитие на детето провокира хронична алкохолна интоксикация, наркотични вещества, употреба на цигари и други тютюневи изделия. Сред наркотиците кокаинът играе най-важна роля.
лекарства.Страничен ефект на някои групи фармакологични лекарства е нарушение на ембриогенезата. Тези лекарства включват тетрациклинови антибиотици, антихипертензивни средства, лекарства на основата на йод и литий, антикоагуланти и хормонални средства.
Болести на майката.Аномалиите във формирането на ушната мида могат да се дължат на метаболитни нарушения и работата на ендокринните жлези на майката по време на бременност. Списъкът включва следните патологии: декомпенсиран захарен диабет, фенилкетонурия, лезии на щитовидната жлеза, тумори, произвеждащи хормони.

Патогенеза

Образуването на аномалии на ушната мида се основава на нарушение на нормалното ембрионално развитие на мезенхимната тъкан, разположена около ектодермалния джоб - I и II хрилни дъги. При нормални условия тъканите-предшественици на външното ухо се формират до края на 7-та седмица от вътрематочното развитие. На 28 акушерска седмица външният вид на външното ухо съответства на този на новородено дете. Влиянието на тератогенните фактори през този интервал от време е причина за вродени дефекти в хрущяла на ушната мида. Колкото по-рано е направено отрицателното въздействие, толкова по-тежки са последиците от него. По-късното увреждане не засяга ембриогенезата на слуховата система. Излагането на тератогени до 6 седмици е придружено от тежки малформации или пълна липса на черупката и външната част на ушния канал.

Класификация

В клиничната практика се използват класификации въз основа на клинични, морфологични промени в ушната мида и съседните структури. Основните цели на разделянето на патологията на групи са да се опрости оценката на функционалните възможности на пациента, изборът на тактика на лечение и решението за необходимостта и осъществимостта на слухови апарати. Широко използвана е класификацията на R. Tanzer, която включва 5 степени на тежест на аномалиите на ушната мида:

I - анотия.Това е пълна липса на тъкани на черупката на външното ухо. По правило се придружава от атрезия на слуховия канал.
II - микротия или пълна хипоплазия.Ушната мида е налице, но силно недоразвита, деформирана или липсващи отделни части. Има 2 основни опции:

Вариант А - комбинация от микротия с пълна атрезия на външния ушен канал.
Вариант Б - микротия, при която се запазва ушния канал.

III - хипоплазия на средната трета на ушната мида.Характеризира се с недоразвитие на анатомичните структури, разположени в средната част на хрущяла на ухото.
IV - недоразвитие на горната част на ушната мида.Морфологично е представен от три подтипа:

Подтип А - сгънато ухо. Има огъване на къдрицата напред и надолу.
Подтип B - врастнало ухо. Проявява се чрез сливане на горната част на задната повърхност на черупката с скалпа.
Подтип С - тотална хипоплазия на горната трета на черупката. Горните участъци на къдрицата, горната част на антихеликса, триъгълната и навикуларната ямки напълно отсъстват.

V - щръкнали уши.Вариант на вродена деформация, при който има страст към ъгъла на закрепване на ушната мида към костите на церебралната част на черепа.

Класификацията не включва локални дефекти в определени части на черупката - къдрица и ушна мида. Те включват туберкулоза на Дарвин, ухо на сатир, бифуркация или разширяване на ушната мида. Също така не включва непропорционално увеличение на ухото поради хрущялна тъкан - макротия. Липсата на тези варианти в класификацията се дължи на ниското разпространение на тези дефекти в сравнение с горните аномалии.

Симптоми на аномалии в развитието на ушната мида

Патологичните промени могат да бъдат открити още при раждането на детето в родилната зала. В зависимост от клиничната форма, симптомите имат характерни различия. Анотията се проявява чрез агенезия на черупката и отваряне на слуховия канал - на тяхно място има безформен хрущялен туберкул. Тази форма често се комбинира с малформации на костите на лицевия череп, най-често на долната челюст. При микротия черупката е представена от вертикален ръб, изместен напред и нагоре, в долния край на който има лоб. При различни подтипове ушният канал може да бъде запазен или затворен.

Хипоплазията на средната част на ушната мида е придружена от дефекти или недоразвитие на спираловидното стъбло, трагус, долна антиспирална дръжка, чаша. Аномалиите в развитието на горната трета се характеризират с "огъване" на горния ръб на хрущяла навън, сливането му с тъканите на париеталната област, разположени отзад. По-рядко горната част на черупката напълно отсъства. Слуховият канал при тези форми обикновено е запазен. При изпъкнали уши външното ухо е почти напълно оформено, но контурите на черупката и антиспиралата са изгладени, а ъгълът между костите на черепа и хрущяла е повече от 30 градуса, поради което последният е малко „ стърчащи” навън.

Морфологичните варианти на дефектите на ушната мида включват необичайно увеличение в сравнение с цялата черупка, пълното й отсъствие. При разцепване се образуват две или повече клапи, между които има малка бразда, завършваща на нивото на долния ръб на хрущяла. Също така лобът може да нарасне до кожата, разположена отзад. Аномалия в развитието на спиралата под формата на туберкула на Дарвин се проявява клинично чрез малка формация в горния ъгъл на черупката. При "ухото на сатира" има изостряне на горния полюс в комбинация с изглаждане на къдрицата. При „ухото на макака“ външният ръб е леко разширен, средната част на къдрицата е изгладена или напълно липсва. "Ухото на Уайлдермут" се характеризира с изразена изпъкналост на антихеликса над нивото на къдрицата.

Усложнения

Усложненията на аномалиите в развитието на ушната мида са свързани с ненавременна корекция на деформациите на слуховия канал. Съществуващата в такива случаи тежка кондуктивна загуба на слуха в детството води до глухонемия или тежки придобити нарушения на артикулационния апарат. Козметичните дефекти влияят негативно върху социалната адаптация на детето, което в някои случаи причинява депресия или други психични разстройства. Стенозата на лумена на външното ухо нарушава отделянето на мъртви епителни клетки и ушна кал, което създава благоприятни условия за жизнената активност на патогенните микроорганизми. В резултат на това се образуват повтарящи се и хронични външни и средни отити, мирингити, мастоидити и други бактериални или гъбични лезии на регионалните структури.

Диагностика

Диагнозата на всяка патология от тази група се основава на външен преглед на областта на ухото. Независимо от варианта на аномалията, детето се насочва за консултация с отоларинголог, за да се изключат или потвърдят нарушения на звукопроводящия или звуковъзприемащия апарат. Диагностичната програма се състои от следните изследвания:

Оценка на слуховото възприятие.Основен диагностичен метод. Извършва се с помощта на звучащи играчки или реч, остри звуци. По време на изследването лекарят оценява реакцията на детето към звукови стимули с различна интензивност като цяло и от всяко ухо.
Тонална прагова аудиометрия.Показан е за деца на възраст над 3-4 години, поради необходимостта от разбиране на същността на изследването. При изолирани лезии на външното ухо или тяхната комбинация с патологии на слуховите осикули, аудиограмата показва влошаване на звукопроводимостта при запазване на костната проводимост. При съпътстващи аномалии на кортиевия орган и двата параметъра намаляват.
Акустичен импеданс и ABR тест.Тези изследвания могат да се правят на всяка възраст. Целта на импедансометрията е да се изследва функционалността на тъпанчевата мембрана, слуховите костици и да се идентифицира неизправност на звуковъзприемащия апарат. В случай на недостатъчно информационно съдържание на изследването, допълнително се използва ABR тестът, чиято същност е да се оцени реакцията на структурите на ЦНС към звуков стимул.
КТ на темпоралната кост.Използването му е оправдано при съмнение за тежки малформации на темпоралната кост с патологични промени в звукопроводната система, холестеатом. Компютърната томография се извършва в три равнини. Също така въз основа на резултатите от това проучване се решава въпросът за осъществимостта и обхвата на операцията.

Лечение на аномалии в развитието на ушната мида

Основният метод на лечение е хирургически. Неговите цели са премахване на козметични дефекти, компенсиране на кондуктивна загуба на слуха и предотвратяване на усложнения. Изборът на техниката и обема на операцията се основава на естеството и тежестта на дефекта, наличието на съпътстващи патологии. Препоръчителната възраст за интервенция е 5-6 години. По това време формирането на ушната мида е завършено и социалната интеграция все още не играе толкова важна роля. В детската отоларингология се използват следните хирургични техники:

Отопластика.Възстановяването на естествената форма на ушната мида се извършва по два основни начина - с помощта на синтетични импланти или автотрансплантант, взет от хрущяла на VI, VII или VIII ребра. В ход е операцията Tanzer-Brent.
Меатотимпанопластика.Същността на интервенцията е възстановяването на проходимостта на слуховия канал и козметичната корекция на неговия вход. Най-разпространената техника е по Лапченко.
Слухов апарат.Препоръчва се при тежка загуба на слуха, двустранни лезии. Използват се класически протези или кохлеарни импланти. Ако е невъзможно да се компенсира кондуктивната загуба на слуха с помощта на меатотимпанопластика, се използват устройства с костен вибратор.

Прогноза и профилактика

Прогнозата за здравето и козметичния резултат зависи от тежестта на дефекта и навременността на хирургичното лечение. В повечето случаи е възможно да се постигне задоволителен козметичен ефект, частично или напълно да се елиминира кондуктивната загуба на слуха. Профилактиката на аномалиите в развитието на ушната мида се състои в планиране на бременността, консултация с генетик, рационално лечение, отказ от лоши навици, предотвратяване на излагане на йонизиращо лъчение по време на бременност, навременна диагностика и лечение на заболявания от групата на TORCH инфекциите, ендокринопатии.

Както вече беше споменато, лабиринтната течност и основната мембрана принадлежат към звукопроводящия апарат. Изолираните заболявания на лабиринтната течност или основната мембрана обаче почти никога не се срещат и обикновено са придружени от нарушение на функцията на кортиевия орган; следователно почти всички заболявания на вътрешното ухо могат да бъдат приписани на поражението на звуковъзприемащия апарат.

Дефекти и увреждания на вътрешното ухо. Да сеВродените дефекти включват аномалии в развитието на вътрешното ухо, които могат да варират. Имаше случаи на пълно отсъствие на лабиринта или недоразвитие на отделните му части. При повечето вродени дефекти на вътрешното ухо се забелязва недоразвитие на кортиевия орган, а именно специфичният краен апарат на слуховия нерв, космените клетки, е недоразвит. На мястото на кортиевия орган в тези случаи се образува туберкул, състоящ се от неспецифични епителни клетки, а понякога този туберкул не съществува и основната мембрана се оказва напълно гладка. В някои случаи недоразвитието на космените клетки се отбелязва само в определени части на органа на Корти, а в останалата част от дължината той страда сравнително малко. В такива случаи може да има частично запазена слухова функция под формата на слухови острови.

Възпаление на вътрешното ухо (лабиринтит)възниква по три начина: 1) поради прехода на възпалителния процес от средното ухо; 2) поради разпространението на възпалението от страна на менингите и 3) поради въвеждането на инфекция с кръвния поток (с общи инфекциозни заболявания).

От страна на менингите инфекцията навлиза в лабиринта, обикновено през вътрешния слухов канал по обвивките на слуховия нерв. Такъв лабиринтит се нарича менингогенен и се наблюдава най-често в ранна детска възраст с епидемичен цереброспинален менингит (гнойно възпаление на менингите). Необходимо е да се разграничи цереброспиналният менингит от менингит с ушен произход или така нареченият отогенен менингит. Първото е остро инфекциозно заболяване и дава чести усложнения под формата на увреждане на вътрешното ухо, а второто е усложнение на гнойно възпаление на средното или вътрешното ухо.

Според разпространението на възпалителния процес се разграничават дифузен (дифузен) и ограничен лабиринтит. В резултат на дифузен гноен лабиринтит органът на Корти умира и кохлеята се изпълва с фиброзна съединителна тъкан.

При ограничен лабиринтит гнойният процес не улавя цялата кохлея, а само част от нея, понякога само една къдря или дори част от къдрянето.

В някои случаи, при възпаление на средното ухо и менингит, не самите микроби влизат в лабиринта, а техните токсини (отрови). Възпалителният процес, който се развива в тези случаи, протича без нагнояване (серозен лабиринтит) и обикновено не води до смърт на нервните елементи на вътрешното ухо.

Следователно, след серозен лабиринтит, обикновено не настъпва пълна глухота, но често се наблюдава значително намаляване на слуха поради образуването на белези и сраствания във вътрешното ухо.

Дифузният гноен лабиринтит води до пълна глухота; резултатът от ограничен лабиринтит е частична загуба на слуха за определени тонове, в зависимост от местоположението на лезията в кохлеята. Тъй като мъртвите нервни клетки на органа на Корти не се възстановяват, глухотата, пълна или частична, възникнала след гноен лабиринтит, е постоянна.

В случаите, когато при лабиринтит във възпалителния процес е включена и вестибуларната част на вътрешното ухо, в допълнение към нарушената слухова функция се отбелязват и симптоми на увреждане на вестибуларния апарат: замаяност, гадене, повръщане, загуба на равновесие. Тези явления постепенно отшумяват. При серозен лабиринтит вестибуларната функция се възстановява в една или друга степен, а при гноен лабиринтит, в резултат на смъртта на рецепторните клетки, функцията на вестибуларния анализатор напълно отпада и поради това пациентът остава несигурен да ходи за известно време. дълго време или завинаги, лек дисбаланс.