Энтеропатия экссудативная (enteropathia exsudativa) - патологическое состояние, характеризующееся потерей плазменных белков через желудочно-кишечный тракт; сопровождается признаками нарушения кишечного всасывания, следствием чего является развитие выраженной гипопротеинемии, отечного синдрома,
Выделяют первичную и вторичную формы экссудативной энтеропатии. К первичной относят интестинальную лимфангиэктазию, в основе которой лежит врожденная дилатация лимфатических сосудов; она может быть локализованной (с поражением лимфатических сосудов только кишечника) и генерализованной (проявлением общего повреждения лимфатической системы). Вторичные формы Э. э. могут развиваться при тяжелых поражениях желудочно-кишечного тракта, обусловленных такими заболеваниями, как целиакия (см. Глютеновая болезнь ), непереносимость белков коровьего молока, Крона болезнь , Уиппла болезнь , язвенный неспецифический колит , болезнь Менетрие, лимфосаркома, муковисцидоз , а также при тяжелых поражениях печени, гипогаммаглобулинемии, нефротическом синдроме и др.
В основе патогенеза Э. э. лежит экскреция плазменных белков через кишечную стенку при абсорбции жирорастворимых соединений; определенную роль в формировании сопутствующих иммунологических нарушений играет энтеральная потеря лимфоцитов.
Клинически Э. э. проявляется преходящими эпизодами диареи и стеатореи, нарастающими отеками мягких тканей вплоть до развития анасарки и выпотами в полости тела. Резко выраженный энтерический синдром может отсутствовать. Интестинальная лимфангиэктазия протекает как остро, так и хронически; более тяжелым течением отличается генерализованная форма лимфангиэктазии.
Гипопротеинемия развивается в короткие сроки, т.к. синтез альбумина печенью не восполняет потери из кровяного русла в просвет кишечника. Недостаток белков в плазме крови служит главным фактором развития отечного синдрома. Отеки часто являются единственным клиническим симптомом Э. э. и напоминают таковые при нефротическом синдроме, развивающемся вследствие массивной протеинурии. Повышенная потеря плазменных белков через желудочно-кишечный тракт может приводить к состоянию гипогаммаглобулинемии с резким снижением уровня иммуноглобулинов всех классов. Развитие судорожного синдрома при Э. э. более характерно для детей раннего возраста и связано со значительным снижением уровня кальция в крови. Приступы тетанических судорог (см. Тетания ) усугубляются явлениями гипомагнезиемии. Постоянным клиническим симптомом является стеаторея, обусловленная нарушениями всасывания и транспорта жиров. Мышечная гипотония, нарушения сердечной деятельности, изменения ЭКГ связаны с развивающейся гипокалиемией. Комплекс тяжелых метаболических нарушений, в первую очередь дисбаланс в белковом обмене (см. Азотистый обмен ), приводит к снижению ростовесовых показателей, отставания костного возраста ребенка
Диагноз устанавливают на основании характерной клинической картины и обнаружения плазменных белков в кале . Одним из методов ориентировочной диагностики является тест с трихлоруксусной кислотой и фильтратом кала (при наличии в копрофильтрате повышенного количества плазменных белков реакция считается положительной). Более точным методом, позволяющим определить количественные и качественные потери белков, является иммуноэлектрофоретическая идентификация белков сыворотки крови и кала. Используют радионуклидное количественное измерение энтеральной потери белка, последнее возможно также по клиренсу альфа-1-антитрипсина, определяемого в крови и кале.
Рентгенологические изменения при Э. э. связаны с отеком стенки кишечника. Пассаж рентгеноконтрастного вещества своевременный, выявляется грубый рельеф слизистой оболочки двенадцатиперстной и тощей кишок. При выраженной лимфангиэктазии кишечника стенка имеет конусообразное утолщение круговых складок в виде гирлянды: можно обнаружить псевдополипозные образования и наличие жидкости и в просвете кишечника. Эндоскопические изменения, присущие Э. э. , имеют разнообразный характер. На фоне отечной розовой слизистой оболочки тонкой кишки определяются мелкозернистые образования белесоватого цвета, которые покрывают поверхность кишки, начинаясь от связки Трейтца; могут также наблюдаться более крупные округлые образования желтоватого цвета или бесформенные белесоватые пятна вследствие местного лимфостаза. В некоторых случаях выявляется бледная тусклая слизистая оболочка тощей кишки с тотальным поражением, имеющая вид «белого букле» или «нешлифованного зеркала» С целью диагностики целесообразно проведение еюнохромоскопии с 0,2-0,5% раствором метиленового синего для контурирования зернистых образований и элементов в тонкой кишке.
Морфологическая картина слизистой оболочки тонкой кишки, патогномоничная Э. э., проявляется дилатацией лимфатических сосудов кишечных ворсин и собственной пластинки, могут отмечаться булавовидные расширения ворсин. Электронно-микроскопически в биоптатах слизистой оболочки тонкой кишки выявляются расширение межцеллюлярных пространств, наличие хилоподобной субстанции в просвете эктазированных лимфатических сосудов, отек собственной пластинки, ее инфильтрация макрофагами со светлой пенистой цитоплазмой.
При первичной генерализованной форме Э. э. обнаруживают изменения лимфатических сосудов других органов в т.ч. брыжейки тонкой кишки, конечностей, а также грудного протока. Однако лимфографическое контрастирование пораженных лимфатических сосудов брыжейки и кишки достигается редко.
Лечение Э. э. при значительно выраженной гипопротеинемии заключается в парентеральном введении белковых препаратов (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина, смеси аминокислот). Показано назначение диеты с исключением животных жиров и заменой последних растительными маслами (кокосовым, оливковым, подсолнечным и др.), содержащими большое количество ненасыщенных жирных кислот. Используют препараты лечебного питания, содержащие триглицериды со средней длиной углеводородной цепи (Portagen, Pregestimil, Traumacal, ряд адаптированных детских смесей), которые имеют более низкую точку плавления, быстрее расщепляются панкреатической липазой без участия желчных кислот, имеют иные транспортные механизмы. снижают лимфопродукцию и лимфоток. Целесообразно включение в комплексную терапию при обострении патологического процесса глюкокортикоидных гормонов длительными курсами из расчета 2-3 мг преднизолона на 1 кг массы тела с учетом суточного ритма. При выраженном отечном синдроме необходимы диуретики (фуросемид, антагонисты альдостерона - спиронолактон). Требуется введение препаратов, корригирующих обмен электролитов, витаминов. Широко применяют мембраностабилизирующие средства, препараты, улучшающие метаболизм печеночной клетки (витамины Е и А, эссенциале, силибинин, рибоксин, липостабил и др.).
Прогноз при интестинальной лимфангиэктазии у детей серьезный, зависит от протяженности поражения кишечника, степени генерализации патологического процесса, возможности коррекции основного заболевания при вторичных формах экссудативной энтеропатии.
Библиогр.: Болезни органов пищеварения у детей, под ред. А.В. Мазурина, с. 507, М., 1984; Детские болезни, под ред. Л.А. Исаевой, с. 369, М., 1986; Руководство по педиатрии, под ред. Р.Е. Бермана и В.К. Вогана, пер. с англ., т. 5, М., 1988.
Энтеропатия с потерей белка чаще всего развивается при следующих заболеваниях:
Лимфома желудка;
Воспалительные заболевания кишечника;
Болезнь Менетрие;
Синдром Золлингера-Эллисона;
Острый вирусный или эозинофильный гастроэнтерит;
Аллергическая энтеропатия с потерей белка;
Амилоидоз;
Системная красная волчанка.
Диагноз энтеропатии
Диагноз ставится на основании лабораторного изучения желудочного сока и крови пациента. Дифференциальная диагностика проводится со следующими заболеваниями:Лимфоцитарный колит;
Гипоальбуминемия;
Расстройства всасывания;
Кардиомиопатия.
Также должны быть исключены хронические заболевания почек и печени.
Симптомы
Для экссудативной энтеропатии характерны следующие симптомы:Метиоризм;
Полифекалия с характерной кислой реакцией каловых масс.
Чаще всего на первом этапе заболевание протекает практически незаметно для пациента. Однако, если в рационе пациента много сладкого и жирного, то симптоматика может обостряться. При отсутствии терапии может развиться хронический энтерит, осложненный синдромом недостаточности всасывания.
Лечение энтеропатии
Основной задачей является лечение основного заболевания, которое стало причиной развития энтеропатии. Для лечения последствий энтеропатии используют как лекарственную, так и хирургическую терапию. Довольно хороший терапевтический эффект наблюдается при системной и продолжительной лекарственной терапии. Хорошо себя зарекомендовал препарат октреотид, который дается пациентам совместно с диуретиком. При необходимости пациенту назначается курс витаминизации. В более сложных случаях назначается курс стероидов.Если от медикаментозного лечения не наблюдается ожидаемого эффекта, может быть проведена хирургическая операция.
Прогноз
При своевременном лечении прогноз нормальный. Более половины пациентов с потерей белка достигают частичной или полной ремиссии. Для выздоровевших пациентов обязательно ежегодное обследование и жесткие диетические ограничения.Женский журнал www.
Этиология. Экссудативная энтеропатия – это заболевание, которое характеризуется повышенной потерей плазматических белков через желудочно-кишечный тракт, что приводит к белковому дефициту и другим метаболическим расстройствам. Различают первичную (наследственную) и вторичную (приобретенную) экссудативную энтеропатию. Первичный синдром экссудативной энтеропатии связан с врожденным дефектом лимфатических сосудов кишечной стенки с развитием лимфангиэктазий, выявляемых при морфологическом исследовании. Вторичный синдром наблюдают при целиакии, муковисцидозе, болезни Крона, неспецифическом язвенном колите, циррозе печени и ряде других заболеваний.
Клиника развивается остро после года и складывается из ряда симптомов: отеки, задержка физического развития, диарея, снижение массы тела. Не исключается транзиторное и хроническое течение. Гипопротеинемия развивается в короткие сроки, так как синтез альбумина печенью не восполняет потери из кровяного русла в просвет кишечника. Гипопротеинемия – главный фактор развития отечного синдрома. Повышенная потеря плазменных белков через желудочно-кишечный тракт может приводить к состоянию гипогаммаглобулинемии с резким снижением уровня иммуноглобулинов всех классов, резко снижает общую сопротивляемость детей к инфекциям и обусловливает затяжное течение инфекционных заболеваний. У детей раннего возраста появляются судороги, вызванные гипокальциемией. Приступы тетанических судорог усугубляются явлениями гипомагнезиемии. Постоянный клинический симптом – стеаторея, обусловленная нарушениями всасывания и транспорта жиров. Мышечная гипотония, нарушения сердечной деятельности, изменения ЭКГ связаны с развивающейся гипокалиемией. Комплекс тяжелых метаболических нарушений, в первую очередь дисбаланс в белковом обмене, приводит к снижению весоростовых показателей, отставанию костного возраста ребенка.
Диагноз устанавливается на основании характерной клинической картины и обнаружения плазменных белков в кале. Одним из методов ориентировочной диагностики является тест с трихлоруксусной кислотой и фильтратом кала (при наличии в копрофильтрате повышенного количества плазменных белков реакция считается положительной). Более точным методом, позволяющим определить количественные и качественные потери белков, является иммуно-электрофоретическая идентификация белков сыворотки крови и кала. Рентгенологические изменения при экссудативной энтеропатии связаны с отеком стенки кишечника.
Дифференциальный диагноз проводят с нефротическим синдромом, нередко заболевание трактуется как дизентерия. Наличие белка в кале, особенно в большом количестве, говорит в пользу экссудативной энтеропатии.
Лечение желательно начать как можно раньше. Парентерально вводят белковые препараты (альбумина, плазмы, гамма-глобулина, полиглобулина, смеси аминокислот), ограничивают жиры, используют ненасыщенные жирные кислоты (растительные масла: кокосовое, оливковое, подсолнечное); рекомендуются витамины, ферменты, анаболические гормоны и др. Используют препараты лечебного питания – Portagen, Pregestimil, Traumacal, ряд адаптированных детских смесей. Специфическая терапия не разработана. В тех случаях, когда экссудативная энтеропатия является вторичной, проводится лечение основного заболевания.
Энтеропатия экссудативная (enteropathia exsudativa) - патологическое состояние, характеризующееся потерей плазменных белков через желудочно-кишечный тракт; сопровождается признаками нарушения кишечного всасывания, следствием чего является развитие выраженной гипопротеинемии, отечного синдрома,
Выделяют первичную и вторичную формы экссудативной энтеропатии. К первичной относят интестинальную лимфангиэктазию, в основе которой лежит врожденная дилатация лимфатических сосудов; она может быть локализованной (с поражением лимфатических сосудов только кишечника) и генерализованной (проявлением общего повреждения лимфатической системы). Вторичные формы Э. э. могут развиваться при тяжелых поражениях желудочно-кишечного тракта, обусловленных такими заболеваниями, как целиакия (см. Глютеновая болезнь ), непереносимость белков коровьего молока, Крона болезнь , Уиппла болезнь , язвенный неспецифический , болезнь Менетрие, лимфосаркома, муковисцидоз , а также при тяжелых поражениях печени, гипогаммаглобулинемии, нефротическом синдроме и др.
1. Синдром мальабсорбции (целиакия, экссудативная энтеропатия, дисахаридазная недостаточность). Клиника, диагностика, лечение. Лекции, есть в содержании
комплекс расстройств, возникающий в результате нарушения всасывания нутриентов, витаминов и микроэлементов в тонкой кишке. Синдром мальабсорбции может быть генетически обусловленным (первичные формы) или вызываться другими заболеваниями желудочно-кишечного тракта (вторичные формы).
ДИСАХАРИДАЗНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ
переваривание и всасывание углеводного компонента пищи происходит в тонкой кишке, наиболее активно в проксимальном и среднем ее отделах. Процессы переваривания дисахаридов высокоспецифичны, обеспечиваются соответствующими ферментами – дисахаридазами, локализованными преимущественно на поверхности щеточной каемки эпителиальной клетки.
Наследственная непереносимость дисахаридов обусловлена отсутствием или снижением активности одной или нескольких дисахаридаз кишечника. В результате у больных наблюдается неполное расщепление дисахаридов в тонкой кишке. При перистальтике они перемещаются в нижележащие отделы пищеварительного тракта, где под действием сахаролитической микрофлоры метаболизируются в органические кислоты и водород. При этом сахара и органические кислоты повышают осмотическое давление химуса, а, следовательно, снижается абсорбция воды и электролитов из полости кишки, что приводит к диарее.
симптомы болезни появляются сразу после рождения. с возрастом происходит компенсация нарушенных ферментативных функций, симптомы болезни смягчаются или даже ликвидируются. выделяют первичную недостаточность лактазы, сахаразы, изомальтазы, трегалазы.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЛАКТАЗЫ. Врожденную недостаточность объясняют мутацией структурного гена, ответственного за синтез лактазы, в результате чего-либо этот фермент вообще не синтезируется (алактазия), либо образуется его неактивная или малоактивная форма (гиполактазия).
Лактоза и кислоты задерживают воду, вызывая диарею; каловые массы становятся пенистыми, рыхлыми, характерны низкий рН (менее 5), и высокое содержание лактозы в кале.
две формы непереносимости лактозы.
доброкачественная форма, не сопровождающаяся лактозурией - типа Холцел.
злокачественная форма с лактозурией – типа Дюранд, семейная.
Первая форма недостаточности лактазы характеризуется появлением у новорожденных пенистого водянистого стула с кислым запахом, возможно с прожилками слизи. Отмечается беспокойство ребенка за счет нарастающего метеоризма, бурное отхождение газов (флатуленция). Общее состояние ребенка, как правило, не страдает, дети хорошо сосут, активны, прибывают в массе.
Исключение из рациона новорожденного (матери ребенка) молока, содержащего лактозу, ведет к исчезновению описанных симптомов. Лактозурия, дисахаридурия, аминоацидурия при этой форме лактозной интолерантности отсутствуют. Мальчики болеют чаще девочек. При благоприятном течении болезни клинические симптомы лактазной недостаточности компенсируются к 1-2 годам жизни ребенка.
Вторая форма недостаточности лактазы протекает значительно тяжелее. Вскоре после рождения у детей появляются водянистый стул, рвота. Рост ребенка замедляется. Со временем возникают признаки дегидратации, ацидоз, лактозурия, дисахаридурия, аминоацидурия. Развивается поражение почечных канальцев, центральной нервной системы. Могут отмечаться признаки геморрагического поражения кожи и слизистых оболочек.
Активность лактазы в слизистой оболочке тонкой кишки не снижается. Лечение безлактозной диетой не приносит облегчения. Патогенез этой формы заболевания пока не ясен.
Копрограмма характеризуется отсутствием стеатореи, низкими (менее 5,0) значениями рН кала (бродильная диспепсия). Тест с D-ксилозой нормальный. При нагрузке лактозой в дозе 1 г/кг, но не более 50 г на прием, выявляется плоская сахарная кривая, указывающая на нерасщепление дисахарида в кишечнике. Исключение из рациона питания молока (замена соевыми продуктами) приводит к нормализации стула. Морфологических изменений кишечника не отмечается.
В основе лечения недостаточности лактазы лежит элиминационная диета: частичное или полное (в зависимости от толерантности к лактозе) исключение лактозосодержащих продуктов питания – молока (в том числе грудного), молочных смесей и др.
Используются безлактозные продукты – адаптированные и частично адаптированные смеси на основе белков коровьего молока. При значительном снижении активности лактазы, алактазии следует назначать смеси «НАН безлактозный», «Эльдолак Ф», «Бебелак ФЛ», «Портаген». Эффективны в этих случаях также адаптированные смеси на основе изолята соевого белка – «Хумана СЛ», «Нутри-Соя», «Энфамил Соя», «Симилак-Изомил» и др.
При поздней диагностике непереносимости сахаров, когда у ребенка уже имеется дистрофия, лечение начинают с парентерального питания (белковые и липидные гидролизаты – вамин, аминопед, ваминолакт, интралипид, и др.).
Кроме того, при недостаточности лактазы с первых дней лечения назначают ферментные препараты (креон, панцитрат и др.), пробиотики (биовестин-лакто на сое, хилак форте, линекс, лакто- и бифидумконцентрат). Курс ферментной заместительной терапии короткий, не более 5-7 дней. Пробиотики применяют более длительно – 30-45 дней.
НЕДОСТАТОЧНОСТЬ САХАРАЗЫ И ИЗОМАЛЬТАЗЫ. Довольно часто встречается комбинированная недостаточность сахаразы и изомальтазы. Симптомы обычно возникают при употреблении пищи, содержащей сахарозу.
Основной признак болезни – пенистый водянистый стул; с помощью гистохимических методов выявляют дефицит сахаразы и изомальтазы при нормальном содержании лактазы. После нагрузки сахарозой определяется плоский тип сахарной кривой.
Состояние больных быстро улучшается после уменьшения содержания сахарозы в пище до минимума. В пищу вместо сахара добавляют глюкозу (8-10 %), ограничивают продукты, содержащие крахмал.
МАЛЬАБСОРБЦИЯ ГЛЮКОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ
Это редкое врожденное нарушение транспорта моносахаридов – глюкозы и галактозы – через щеточную каемку энтероцита, наследуемое по аутосомно-рецессивному типу. У больных в легкой степени поражается также эпителий почечных канальцев. Вторичное нарушение всасывания данных сахаров возможно после острого вирусного энтерита или при тяжелом хроническом диффузном поражении слизистой оболочки тонкой кишки (энтерит). Клинические проявления нарушения всасывания глюкозы и галактозы одинаковы при врожденном и приобретенном дефекте. Жидкий стул появляется после употребления глюкозы, грудного молока или искусственных питательных смесей, так как большинство пищевых сахаров относится к поли- или дисахаридам, содержащим глюкозу (отдельно или с примесью галактозы). Масса тела больного ребенка обычная. Кал имеет кислую реакцию. Кривые переносимости глюкозы и галактозы уплощены. Больные с врожденной формой заболевания хорошо переносят фруктозу, так как отсутствуют изменения структуры и ферментативной активности тонкой кишки, нарушающие всасывание других сахаров.
ГЛЮТЕНОВАЯ БОЛЕЗНЬ (ЦЕЛИАКИЯ)
хроническое наследственное заболевание, обусловленное недостаточностью ферментов, участвующих в переваривании глютена, и проявляющееся мальабсорбцией, дистрофией, патологическими изменениями структуры тонкой кишки и нарушением обмена веществ. Тип наследования – аутосомно-доминантный. 90: 100 000.
эпителиальные клетки тонкой кишки, участвующие в процессах переваривания и всасывания глютена, лишены специфической пептидазы, в результате чего глютен не гидролизируется в кишечнике, а накапливается вместе с продуктами его неполного расщепления, оказывая токсическое влияние на слизистую оболочку тонкой кишки. Нерасщепленный глютен взаимодействует с иммунокомпетентными клетками слизистой оболочки, что приводит к их сенсибилизации, в частности к сенсибилизации лимфоцитов. Вследствие этого образуются различные продукты иммуногенеза: антитела к глютену, иммунизированные лимфоциты, цитокины и др. Воздействие всех этих факторов вызывает повреждение и гибель энтероцитов, в связи с чем, нарушается переваривающая и всасывательная функции ворсинчатого кишечного эпителия.
Первые симптомы появляются у детей чаще во втором полугодии жизни после введения прикорма, в состав которого входит глютен злаковых культур (обычно это манная каша). Возможна и более ранняя манифестация болезни, если ребенок находится на искусственном вскармливании смесями, содержащими пшеничную муку. От момента введения глютенсодержащих продуктов до появления клинических признаков заболевания, как правило, проходит 4-8 нед.
Наиболее существенными клиническими симптомами являются дистрофия (потеря массы тела и отставание в росте), диарея, стеаторея и поражение центральной нервной системы. Клиническая картина развертывается постепенно – ребенок теряет аппетит, появляются вялость, слабость, срыгивание, рвота, диарея. Весовая кривая вначале становится плоской, а затем масса тела неуклонно падает. Дети значительно отстают в росте, особенно если болезнь дебютировала на первом году жизни. Характерен вид пациента: грустное выражение лица, скудная мимика («несчастный вид»), большой живот и тонкие конечности («рюкзак на ножках»).
У каждого четвертого ребенка заболевание начинается не с диареи, а наоборот, основной клинике предшествуют запоры, в отдельных случаях выявляется лишь полифекалия без нарушения характера стула. Важнейшее значение имеют изменения стула: кал резко зловонный, обильный (до 700-1500 г/сут при норме 100-200 г/сут), учащен до 3-5 раз, пенистый, ахоличный (с сероватым оттенком), блестящий (за счет значительного содержания жира и жирных кислот).
С течением времени неизбежно возникают дополнительные симптомы, связанные с поражением других органов пищеварения (печени, поджелудочной железы, двенадцатиперстной кишки и т.д.). Вовлекается в процесс гепатобилиарная система. Глубоко изменяются все виды обмена веществ, особенно белковый и аминокислотный, в связи с преобладанием в растущем организме анаболических процессов и повышенной потребностью в пластическом материале. Обменно-токсическая энцефалопатия. Больные становятся раздражительными, капризными, негативными, теряют приобретенные ранее навыки и умения, отстают в развитии речи.
Клинически обменные нарушения при глютеновой болезни проявляются рахитом, полигиповитаминозом (атрофический глоссит, выраженная сухость кожи с отрубевидным шелушением, фолликулярный гиперкератоз, гипо- и гиперпигментация кожи), анемией, алопецией, дистрофией ногтевых пластинок, переломами трубчатых костей по типу «зеленой ветки». Вследствие вторичного иммунодефицита (клеточного и гуморального) и глубоких обменных расстройств больные дети подвержены частым простудным заболеваниям, которые протекают тяжело и длительно. Наиболее грозным осложнением глютеновой болезни является сепсис.
Болезнь может протекать типично, атипично и латентно (субклинически). В зависимости от преобладающих синдромов различают несколько клинических форм типичной глютеновой болезни: геморрагическую, с костными нарушениями, отечную (белково-дефицитную), анемическую и септическую.
У детей старшего возраста чаще наблюдается атипичное течение с расплывчатыми жалобами и почти полным отсутствием характерных симптомов, несмотря на наличие специфических изменений слизистой оболочки тонкой кишки.
1) характерные морфологические изменения в биоптатах слизистой оболочки двенадцатиперстной или тощей кишки: субтотальная или тотальная атрофия слизистой оболочки; 2) улучшение клинических и лабораторных данных на фоне аглютеновой диеты (регресс признаков болезни); 3) появление симптомов болезни после проведения провокационного теста с глютеном или нарушения аглютеновой диеты.
Клинический эффект аглютеновой диеты начинает выявляться через 6-7 дней, однако для достоверного выяснения ее эффективности требуется не менее 1-1,5 мес.
Основа диагноза – данные морфологического исследования биоптатов слизистой оболочки тощей кишки. Наблюдают характерную картину кальцификации поверхности слизистой оболочки, причем ворсинки укорочены или отсутствуют. Крипты удлинены, собственная пластинка плотно инфильтрирована клетками воспаления. Изменена и поверхностная часть слизистой оболочки: уменьшены реснички, выявляются кубоидальные энтероциты и интраэпителиальные лимфоциты. Эти изменения наиболее выражены в проксимальном отделе тощей кишки, возможно вследствие повышенной концентрации глютена. Точным подтверждением диагноза служит восстановление слизистой оболочки тощей кишки при использовании в течение 6-12 мес аглютеновой диеты.
Современные иммунологические исследования позволяют определить антитела к глиадину (антиглиадин-антитела, AGA), ретикулину (антиретикулин-антитела, ARA), эндомизию (антиэндомизиальные антитела, EmA) и к тощей кишке (human jejunal antibody, JAB
Характерно обнаружение в кале большого количества нейтральных жиров (стеаторея), крахмала и непереваренной клетчатки; снижение рН кала. Практически всегда выявляется дисбиоценоз кишечника с преобладанием роста условно-патогенной флоры, значительным дефицитом лакто- и бифидумбактерий.
Для оценки степени нарушения кишечного всасывания в детской практике используют пробу с D-ксилозой, экскреция которой с мочой у пациентов с глютеновой болезнью значительно снижена (менее 15% введенного препарата в течение 9 ч). При нагрузке дисахаридами обнаруживают плоские сахарные кривые. Важным является уточнение суточной потери жира с помощью метода Ван де Камера.
При исследовании периферической крови у детей выявляют различную степень гипохромной анемии с пойкилоцитозом, анизоцитозом, снижением уровня ретикулоцитов, что свидетельствует о дефицитном характере анемии. Биохимическое исследование крови указывает на дефицит белка (гипопротеинемия, диспротеинемия), железа, кальция, фосфора, цинка, селена, магния и других минеральных веществ, обнаруживается также гипохолестеринемия.
Диетотерапия, пожизненное исключение из питания больного продуктов, содержащих глютен пшеницы, ржи, овса и ячменя. Наряду с соблюдением диеты, в реабилитационный период показаны повторяющиеся до 2-4 раз в год курсы витаминотерапии (особенно жирорастворимые витамины А, Е, D, К); макро- и микроэлементы, массаж и лечебная физкультура; общеоздоровительные мероприятия.
