Домой Офтальмология Глазной белок голубого цвета. Синдром голубых или синих склер (Лобштейна-Ван-дер-Хеве): причины и лечение

Офтальмология

Глазной белок голубого цвета. Синдром голубых или синих склер (Лобштейна-Ван-дер-Хеве): причины и лечение

Серые, синие, фиолетовые или голубые склеры самостоятельным недугом не являются, а могут сигнализировать о присутствии системной патологии. Аномальное явление возникает по причине истончения в органах зрения коллагеновой оболочки. Иногда склера остается белой вокруг радужки, изменяя окраску только в уголках глаз. В основном проявляются такие дефекты у новорожденных, имеющих нарушения на генном уровне.

Почему белки глаз бывают голубыми: причины

Сосудистая сетка, виднеющаяся через склеру, является причиной изменения оттенка глазного яблока. Если белок посинел, значит склера истончилась, из-за изменений в тканях увеличилась ее прозрачность. Причины возникновения патологии:

передача по наследству в результате генных нарушений;
симптом серьезного недуга.

При врожденной болезни синдром голубых склер у грудничка проявляется сразу. Если патология не вызвана тяжелым заболеванием, то через полгода жизни младенца она проходит. То есть, голубые белки не всегда значат, что существует угроза здоровью. Во многих случаях, когда у ребенка серые белки глаз, это объясняется недостаточной пигментацией склеры. С ростом малыша пигмент накапливается в достаточном количестве, и цвет становится нормальным. У взрослых изменение оттенка белка часто связывается с возрастными переменами в тканях или возникновением болезни.

Проявления

Изменившаяся пигментация глазных яблок у человека может свидетельствовать о присутствии патологий органов и систем.

Такое явление наблюдается у людей с синдромом Марфана.

Перечень заболеваний у ребенка или взрослого:

Соединительная ткань:
- Эластическая псевдоксантома.
- Синдромы:
  - Лобштейна - Вролика;
  - Элерса-Данлоса;
  - Марфана;
  - Лобштейна-Ван-дер-Хеве.

Костная структура и кровь:
- анемия Даймонда-Блекфена;
- болезнь Педжета;
- недостаточность кислой фосфатазы;
- ЖДА (железодефицитная анемия).

Глазные патологии:
- склеромаляция;
- гипоплазия радужки;
- близорукость;
- аномалии роговицы;
- врожденная глаукома;
- невозможность различать цвета;
- передний эмбриотоксон.
Врожденный порок сердца.

При проблемах с соединительной тканью может быть нарушение слуха.

Проявления недугов с поражениями соединительной ткани:

голубоватые или темно-голубые белки глаз;
хрупкость костей;
нарушение слуха.

Для заболеваний крови характерны такие признаки:

отставание в физическом и психическом развитии;
частые простудные заболевания;
повышенная активность;
истонченная эмаль зубов.

Голубизна белков у большей части пациентов связана с патологией связочно-суставного аппарата, характеризующегося ломкостью костей и плохой срастаемостью переломов. Существует 3 вида таких поражений, являющихся симптомами синих склер:

Тяжелая стадия поражения. Переломы у ребенка возникают уже в период внутриутробного развития. В большинстве случаев ведут к гибели до рождения или в младенческом возрасте.
Переломы и вывихи в раннем возрасте до 2-3 лет. Образуются от внешних воздействий без особых усилий и деформирующих скелет.
Переломы, появляющиеся после 3 лет. В подростковом периоде их число и опасность возникновения сильно уменьшается.

Белки глаз потому и имеют такое название, что в норме обладают белым окрасом. Когда же человек болеет, склера может сигнализировать об этом, меняя свой окрас. Голубые склеры – результат истончения белковой глазной оболочки, состоящей из коллагена. В силу этого сосуды, находящиеся под оболочкой, просвечиваются, давая белкам глаз голубой оттенок. Голубые склеры не являются самостоятельным заболеванием, но в ряде случаев выступают болезни.

Голубой белок: что это значит? При данном явлении белок глаза приобретает голубой, серо-голубой или сине-голубой оттенок. Часто оно встречается у новорожденных, и часто обусловлено оно генными нарушениями. Такая особенность может передаваться по наследству. Ее еще называют еще «прозрачной склерой». Но не всегда она говорит о наличии у малыша серьезных болезней.

При врожденной патологии этот симптом обнаруживается сразу же после появления ребенка на свет. При отсутствии серьезных патологий к полугоду жизни малыша этот синдром обычно отступает.

Если же он выступает симптомом какого-либо заболевания, то к этому возрасту он не исчезает. При этом размер органов зрения, как правило, не изменяется. Голубому белку глаз нередко сопутствуют другие патологии органов зрения, в том числе гипоплазия радужки, передний эмбриотоксон, помутнение роговицы, цветослепота, и т. д.

Основной причиной появления синдрома голубых белков является просвечивание сосудистой оболочки сквозь истонченную склеру, которая приобретает прозрачность.

Это явление сопровождается такими изменениями:

непосредственно истончение склеры;
снижение количества коллагеновых и эластичных волокон;
метахроматическая окраска глазной субстанции, свидетельствующая о повышении количества мукополисахаридов. Это, в свою очередь, говорит о том, что фиброзная ткань является незрелой.

Синдром голубых склер: симптомы

Голобые склеры у детей всречаются часто

Данное явление может свидетельствовать о болезнях различных органов и систем. В зависимости от того, какие это заболевания, симптомы могут быть разными.

Это могут быть такие недуги:

патологии соединительной ткани (синдром Марфана, болезнь Лобштейна-Вролика, синдром Элерса-Данло, синдром Кулена-да-Вриса, эластическая псевдоксантома);
заболевания крови и костной системы (железодефицитная анемия, деформирующий остеит, анемия Даймонда-Блэкфена, дефицит кислой фосфатазы);
, не имеющие отношения к состоянию соединительной ткани (склеромаляция, врожденная глаукома).

Примерно у 65% пациентов, у которых наблюдается данный синдром, он сопровождается слабостью связочно-суставной системы. В зависимости от того, в какой период она дает о себе знать, выделяются 3 разновидности таких поражений, которые можно назвать симптомами голубых склер:

Тяжелая степень поражения. При ней переломы образуются при внутриутробном развитии плода либо вскорости после рождения ребенка.
Переломы, возникающие в период раннего детства.
Переломы, появляющиеся в 2-3 года.

При болезнях соединительной ткани, в частности, при болезни Лобштейна-Вролика, проявляются такие симптомы:

Белки обоих глаз приобретают сине-голубой оттенок.
Повышение ломкости костей.
Тугоухость.

Если имеют место болезни крови, в частности, железодефицитная анемия, о которой свидетельствуют голубые склеры, признаки могут быть следующими:

частые простудные болезни;
замедление физического и психического развития;
гиперактивность;
нарушенная трофика тканей;
истонченная зубная эмаль.

Нужно учитывать, что голубые склеры у новорожденных не всегда расцениваются как признак патологии. Во многих случаях они являются нормой, что объясняется недостаточной пигментацией глазного белка. По мере развития малыша пигмент появляется в нужном количестве, и склера приобретает нормальный окрас.

У пожилых людей изменение цвета белка во многих случаях связано с возрастными изменениями.

Голубые склеры: диагностика и лечение

Голубой цвет может быть интенсивным, ярко выраженным

В зависимости от проявляемых симптомов подбираются и , благодаря которым удается выявить, что стало причиной изменения цвета склер. От них же зависит и то, под контролем какого врача будет производиться диагностика и лечение. К слову, последнее также зависит от того, чем обусловлено данное явление.

Единой схемы лечения голубых склер не существует, потому как изменение окраса глазных яблок само по себе болезнью не является.

Не стоит сразу пугаться, если у ребенка голубые склеры, равно как и не следует впадать в панику, если это явление настигло взрослого человека. Стоит обратиться к педиатру или терапевту, который определит алгоритм ваших дальнейших действий на основе собранного анамнеза. Возможно, данное явление не представляет здоровью никакой опасности и не связано с развитием серьезных патологий.

Почему у некоторых людей белки глаз голубые? Является ли эта аномалия недугом? Ответы на эти и другие вопросы вы найдете в статье. Белки глаз называют так потому, что в норме они белого цвета. являются результатом истончения белковой которая состоит из коллагена. Ввиду этого сосуды, размещенные под ней, просвечивают, придавая голубой оттенок склере. Что значит, когда белки глаз голубые, выясним ниже.

Причины

Голубые белки глаз не являются самостоятельным недугом, но иногда выступают симптомом заболевания. Что же это означает, когда склера глаза приобретает сине-голубой, серо-голубой или голубой оттенок? Иногда это наблюдается у новорожденных, что часто вызвано генными расстройствами. Такое своеобразие также может передаваться по наследству. Его еще именуют «склерой прозрачной». Но не всегда это говорит о наличии у ребенка серьезных недугов.

Этот симптом при врожденной патологии обнаруживается тотчас после рождения малыша. Если тяжелых патологий нет, к полугоду жизни ребенка этот синдром, как правило, отступает.

Если же он является признаком какого-либо недуга, то он не исчезает к этому возрасту. При этом параметры глаз обычно остаются неизменными. Голубому белку глаз часто сопутствуют иные аномалии органов зрения, в том числе помутнение роговицы, глаукома, гипоплазия радужки, катаракта, передний эмбриотоксон, цветослепота и так далее.

Базовой причиной данного синдрома является просвечивание оболочки сосудистой через тонкую склеру, которая становится прозрачной.

Трансформации

Не многим известно, почему встречаются склеры голубого цвета. Это явление сопровождается следующими трансформациями:

Снижением числа эластичных и коллагеновых волокон.
Непосредственно истончением склеры.
Метахроматической окраской глазной субстанции, свидетельствующей об увеличении числа мукополисахаридов. Это говорит, в свою очередь, о том, что фиброзная ткань является незрелой.

Симптомы

Так из-за чего белки глаз бывают голубыми? Данное явление возникает вследствие таких недугов, как:

болезни глаз, у которых нет ничего общего с состоянием соединительной ткани (глаукома врожденная, склеромаляция, близорукость);
патологии ткани соединительной (псевдоксантома эластическая, синдром Элерса-Данло, признак Марфана или Кулена-да-Вриса, недуг Лобштейна-Вролика);
недуги костной системы и крови (анемия железодефицитная, нехватка кислой фосфатазы, анемия Даймонда-Блэкфена, деформирующий остеит).

Примерно у 65 % людей, у которых встречается данный синдром, связочно-суставная система весьма слабая. В зависимости от того, в какой момент она дает о себе знать, выделяют три вида таких повреждений, которые можно наименовать признаками голубых склер:

Тяжелая стадия поражения. Переломы при ней появляются вскоре после рождения малыша или при внутриутробном развитии плода.
Переломы, появляющиеся в раннем возрасте.
Переломы, возникающие в 2-3 года.

При недугах соединительной ткани (в основном при заболевании Лобштейна-Вролика) определяются такие признаки:

Если человек страдает недугами крови, к примеру, анемией железодефицитной, симптомы могут быть такими:

гиперактивность;
тонкая зубная эмаль;
частые простудные недуги;
замедление психического и физического развития;
нарушение трофики тканей.

Необходимо учитывать, что голубые белки глаз у ребенка, появившегося на свет, не всегда расцениваются как симптом недуга. Очень часто они являются нормой, что объясняется неполной пигментацией. По мере развития чада склера приобретает соответствующий окрас, так как пигмент появляется в необходимом количестве.

У пожилых людей трансформация цвета белка часто связана с возрастными изменениями. Иногда она сопровождается иными проблемами с мезодермальной тканью. Очень часто недужный с рождения имеет синдактилию, порок сердца и иные патологии.

Миопия

Рассмотрим отдельно миопию. По МКБ-10 (межнациональной классификации болезней) этот недуг имеет код Н52.1. Он включает несколько видов течения, развивается медленно или стремительно. Приводит к серьезным осложнениям и может стать причиной полнейшей слепоты.

Близорукость ассоциируется с пожилыми дедушками и бабушками, людьми старшего возраста, но на самом деле это недуг молодых. По статистике, от него страдает примерно 60 % выпускников школы.

Вы запомнили код миопии в МКБ-10? С помощью него вам будет проще изучить этот недуг. Близорукость корректируют с помощью линз и очков, их советуют носить беспрестанно или применять время от времени (в зависимости от вида недуга). Но такая коррекция близорукость не лечит, она лишь помогает исправить состояние пациента. Возможными осложнениями миопии являются:

Резкое снижение остроты видения.
Отслойка сетчатки.
Дистрофическая трансформация сосудов сетчатки.
Отслойка роговицы.

Часто близорукость прогрессирует медленно, ее резкое развитие могут спровоцировать такие факторы:

расстройство притока крови к головному мозгу;
долговременные нагрузки на органы видения;
долгое пребывание за ПК (дело во вредном излучении).

Диагностика

В зависимости от выказываемых признаков подбираются диагностические технологии, благодаря которым удается определить причину трансформации цвета склер. От них же зависит и то, какой доктор будет контролировать обследование и лечение.

Не нужно пугаться, если у малыша голубые склеры. Также не стоит паниковать, если взрослого человека настигло это явление. Обратитесь к терапевту или педиатру, который установит алгоритм ваших действий на базе собранного анамнеза. Возможно, данное явление не связано с развитием тяжелых патологий и здоровью не представляет никакой опасности.

Врачевание

Единой схемы лечения голубых склер нет, так как трансформация окраса глазных яблок недугом не является. В качестве терапии доктор может порекомендовать:

электрофорез с солями кальция;
курс массажа;
занятие лечебной гимнастикой;
обезболивающие снадобья, которые помогут в костях и суставах купировать болезненные ощущения;
коррекцию рациона питания;
применение курса хондропротекторов;
купить слуховое устройство (если у пациента имеется тугоухость);
бисфосфонаты, предотвращающие потерю костной массы;
хирургическое исправление (при отосклерозе, переломах, деформации костной структуры);
применение медикаментов, содержащих кальций и иные поливитамины;
антибактериальные препараты, если недуг сопровождается воспалительным процессом в суставах;
женщинам в стадии климакса назначают гормональные средства, содержащие эстроген.

Почему у некоторых людей белки глаз голубые? Является ли эта аномалия недугом? Ответы на эти и другие вопросы вы найдете в статье. Белки глаз называют так потому, что в норме они белого цвета. Голубые склеры являются результатом истончения белковой оболочки глаза, которая состоит из коллагена. Ввиду этого сосуды, размещенные под ней, просвечивают, придавая голубой оттенок склере. Что значит, когда белки глаз голубые, выясним ниже.

Причины

Трансформации

Снижением числа эластичных и коллагеновых волокон.
Непосредственно истончением склеры.
Метахроматической окраской глазной субстанции, свидетельствующей об увеличении числа мукополисахаридов. Это говорит, в свою очередь, о том, что фиброзная ткань является незрелой.

Симптомы

Так из-за чего белки глаз бывают голубыми? Данное явление возникает вследствие таких недугов, как:

болезни глаз, у которых нет ничего общего с состоянием соединительной ткани (глаукома врожденная, склеромаляция, близорукость);
патологии ткани соединительной (псевдоксантома эластическая, синдром Элерса-Данло, признак Марфана или Кулена-да-Вриса, недуг Лобштейна-Вролика);
недуги костной системы и крови (анемия железодефицитная, нехватка кислой фосфатазы, анемия Даймонда-Блэкфена, деформирующий остеит).

Тяжелая стадия поражения. Переломы при ней появляются вскоре после рождения малыша или при внутриутробном развитии плода.
Переломы, появляющиеся в раннем возрасте.
Переломы, возникающие в 2-3 года.

Если человек страдает недугами крови, к примеру, анемией железодефицитной, симптомы могут быть такими:

гиперактивность;
тонкая зубная эмаль;
частые простудные недуги;
замедление психического и физического развития;
нарушение трофики тканей.

Миопия

Резкое снижение остроты видения.
Отслойка сетчатки.
Дистрофическая трансформация сосудов сетчатки.
Отслойка роговицы.

Часто близорукость прогрессирует медленно, ее резкое развитие могут спровоцировать такие факторы:

расстройство притока крови к головному мозгу;
долговременные нагрузки на органы видения;
долгое пребывание за ПК (дело во вредном излучении).

Диагностика

Врачевание

электрофорез с солями кальция;
курс массажа;
занятие лечебной гимнастикой;
обезболивающие снадобья, которые помогут в костях и суставах купировать болезненные ощущения;
коррекцию рациона питания;
применение курса хондропротекторов;
купить слуховое устройство (если у пациента имеется тугоухость);
бисфосфонаты, предотвращающие потерю костной массы;
хирургическое исправление (при отосклерозе, переломах, деформации костной структуры);
применение медикаментов, содержащих кальций и иные поливитамины;
антибактериальные препараты, если недуг сопровождается воспалительным процессом в суставах;
женщинам в стадии климакса назначают гормональные средства, содержащие эстроген.

Синдром Лобштейна- Ван-дер-Хеве (синдром синих ) - патология, которая относится к конституциональным аномалиям соединительной ткани. Он развивается по причине множественных генных нарушений. Заболевание с довольно высокой степенью пенетрантности передается по аутосомно-доминантному типу. Оно встречается в одном случае на 40000-60000 новорожденных.

Основные симптомы синдрома Лобштейна-Ван-дер-Хеве

Синдром Лобштейна-Ван-дер-Хеве проявляется такими основными признаками:

склера обоих глаз сине-голубого цвета;
тугоухость;
повышенная ломкость костей.

Изменение цвета склер является постоянным признаком этого синдрома и встречается у 100% пациентов. Причиной появления сине-голубого окраса является то, что пигмент просвечивает через истонченную, необычно прозрачную склеру. Имеют место такие изменения:

истончение склеры;
метахроматическая окраска основной субстанции, которая указывает на увеличение количества мукополисахаридов, что является свидетельством незрелости фиброзной ткани;
уменьшение количества эластических и коллагеновых волокон;
персистенция эмбриональной склеры.

Некоторые ученые считают, что появление сине-голубого цвета склеры может быть обусловлено не столько ее истончением, сколько повышением прозрачности. Это происходит в связи с изменениями коллоидно-химических характеристик ткани. Специалисты предлагают применять для обозначения этой патологии более корректный термин - «прозрачная склера».

Обычно у новорожденных детей склеры имеют слегка синий цвет, который исчезает к 6 месяцам. При синдроме синих склер сине-голубая окраска более интенсивная, нежели у здоровых детей. Она не исчезает к шестимесячному возрасту. Также могут иметь место такие аномалии развития органов зрения:

передний эмбриотоксон;
гипоплазия ;
кортикальная или зонулярная ;
ювенильный хориоидальный склероз;
аномалии восприятия цвета, вплоть до цветовой слепоты;
помутнение , напоминающее пятнистую дегенерацию.

У 65% пациентов наблюдается второй признак синдрома - ломкость костей. Она сочетается со слабостью суставно-связочного аппарата. В зависимости от того, когда появляется этот симптом, различают три типа заболевания:

При первом типе наблюдается наиболее тяжелое поражение. Переломы костей могут возникнуть как внутриутробно, так и во время родов или же спустя некоторое время после рождения. У этих детей прогноз неблагополучный: они могут погибнуть либо внутриутробно, либо на первых годах жизни.
Переломы костей при втором типе заболевания происходят в раннем детстве. В этом случае прогноз для жизни более благоприятный. Тем не менее, множественные переломы у пациентов возникают не только при небольшом усилии, но и спонтанно. Они, как и вывихи, а также подвывихи, являются причиной обезображивающих деформаций скелета.
Особенностью третьего типа синдрома является появление переломов в возрасте ребенка 2—3 года. Их количество и опасность постепенно уменьшаются к пубертатному периоду. Кости становятся крайне порозными. В них определяется недостаточное количество недостаток известковых соединений. Также имеет место эмбриональный характер костной ткани, ее гипоплазия.

Вследствие отосклероза, обызвествления и недоразвития лабиринта развивается третий симптом - прогрессирующее снижение слуха. У 50% пациентов определяется тугоухость. Признаки синдрома могут не ограничиваться аномалиями органа зрения. У части пациентов выявляются такие экстраокулярные аномалии мезодермальной ткани, как синдактилия, волчья пасть или врожденные пороки сердца. Лечение синдром Лобштейна - Ван-дер-Хеве симптоматическое.