Наиболее частым пороком развития пищевода является. Врождённые пороки развития пищевода

Завершение темы...

Окна - это «глаза» дома; общеизвестная этимология слова «окно» - око (глаз). Как глаза, окна связаны с представлением о свете и тьме, видимом и невидимом. Важнейшие функции окон, как и глаз, воспринимать образы зрительного мира и свет. В окна, как и в глаз, могут проникнуть болезни и смерть, в частности через чужой взгляд. Стук в окно в полночь предвещает смерть; об этом также свидетельствует влетавшая в окно птица. У недостроенного дома нет окон, у разрушенного - забиты окна или разбиты стекла.

Нижняя граница человеческого тела - подошвы, пятки. Пятки, как и темя - верхняя граница тела, являются дистальной точкой и входом в тело. Так, у младенцев на пятках ставили дегтем кресты, для того чтобы «к ним не ходила Полуночница». Беса, вселившегося в человека, изгоняли через пяту: «Для того, чтобы выгнать беса, нужно у человека, первый раз подвергнувшегося мучениям, разрезать левую пяту и стереть текущую кровь, с которой будто бы выходит и бесенок» . Слово подошва обозначает не только нижнюю часть обуви под ступней и ступню, но так же и фундамент, основание, то есть ступни человека сопоставимы с нижней частью дома.

Центром человеческого тела в вертикальном плане является пуп. Пуп делит тело на «чистую» (верхнюю) и «нечистую» (нижнюю) половину, он же является границей между этими половинами. Подобно пупу, матица является границей между верхом и низом дома, а также - между внутренней и внешней частями дома. Семантика термина матица (матка) - центр, средоточие, опора. По представлениям восточных славян, пуп - основная составная часть организма: «… человек на пупу основан». Матица играет важную конструктивную роль в доме как основа верха жилища: «Худая матка всему дому смятка» .

Пуп является одним из входов в человеческое тело. Перерезая пуповину ребенку, повитухи производили некоторые обрядовые действия (перевязывали его волосом матери и др.) для того чтобы пуп никогда не мог развязаться. Пуп и пуповина связаны с идеей жизненной и производящей силы, являются связующими звеньями между человеком и природой. По пуповине так же определяли, сколько еще детей будет у женщины: «Сколько хрящиков на пуповине, столько детей у женщины будет» нередко пуповину прятали за матицу «для почета» ребенка.

Матица, также как пуп и пуповина, воплощают производительную энергию, в первую очередь женское начало; загадка о матице: «мать в избе, рукава на дворе» . Если в вертикальном членении матица сопоставима с пупом, то в горизонтальном - с внутренним женским половым органом - маткой, в котором происходит зарождение и развитие плода. Совпадают названия этого органа и несущей балки потолка - матка, матица. Слово «матка», наряду с указанными значениями, имеет значение начало, основа, источник. До 18 века в значении «matrix» употреблялись слова утроба, чрево. Вероятно, слова «матка» в значении женского полового органа появилось как более поздняя ступень развития значения основание, начало. Совпадение названия элемента конструкции дома и женского генеративного органа не случайно. В его основе лежат представления о сходстве функций этого элемента в доме и в органе женщины. Укладка матицы сопоставима с одним из периодов родов: появление плода из матки. Дом рождался именно после укладки матицы.

В мифологическом коде центром человеческого тела является сердце (членение человеческого тела по горизонтали). Сердце человека можно сравнить с печью в доме, за которой, как известно, следила женщина. В некоторых диалектах сердце объединяется с другими внутренними органами - легкими и печенью под названием «печень», однокоренным со словом «печь». Существенный признак объединяющий «сердце» и «печь», - связь с огнем, жаром, теплом. В фольклорных произведениях «горячее сердце, как и «горячая кровь», являются показателями значительной концентрации жизненной силы у человека, которая в северно-русских говорах обозначается словом «жар». Тепло, жар - признаки живого человека, холод - мертвого. В загадках подчеркивается именно этот признак печи: «Зимой все жрет», летом спит, тело теплое, а крови нет». Здесь, как нигде, прослеживается следующая функция женщины - хозяйка. Как известно, печь, не только дает тепло, создавая в доме уют, в который возвращаешься после многочисленных работ и завоеваний, где отдыхаешь и телом, и душой, но и пропитание. А в случае болезни вместе с материнской любовью печь еще и поможет залечить раны, недаром место на печи в доме отдавалось представителям старшего поколения и считалось почетным.

Кроме того, печь воспринимается, как женское тело. Прежде всего, это проявляется в названиях отдельных частей печи: чело - наружное отверстие русской печи, очелье - место перед наружным отверстием, устье (от уста - рот) - полукруглое отверстие в печи, челюсти - топка, небо - верхняя часть свода, скула - бок печи, ноги - боковые стены и др. Большая часть названий элементов печи соотносится с названием головы и рта, а голова, как известно, метонимическая замена самого человека.

Устье печи соотносится не только со ртом, но и с женским лоном. Например, уголья из печи моют в воде и поят ей роженицу, чтобы родить так же быстро, как те угли выпали из печи. При трудных родах открывают заслонку в печь. В диалектах слово раскутать означает «раскрыть печь или трубу» и «родить»: «Баба раскутала, Бог простил». Только что родившегося ребенка клали на шесток печи, это означало не только представление его домовому духу, но и имитировало рождение. Об «отправлении» в печь как о новом рождении особенно ярко свидетельствует обряд перепекания ребенка, больного «собачьей старостью» - рахитом. По народным представлениям, такой ребенок «не допекся» в утробе матери и его сажали на лопате или в ночьве в печь. Символика этого обряда «основана на отождествлении ребенка и хлеба, выпечки хлеба и появления ребенка на свет: его как бы возвращают в материнскую утробу (печь), чтобы он родился заново».

Центр человеческого тела, как и центр дома, противопоставлен периферии. Как положительные, так и отрицательные ценности стремятся двигаться к центру. В доме мусор метется по направлению к печи, чтобы в доме сохранялось довольство. Кровь движется по жилам по направлению к сердцу. Если в тело человека через естественные органы проникли болезни, то они стремились по крови достигнуть сердца, и если попадали в него, то человек умирал. Знахарка произносит заговоры в воду или в пищу, с которыми они попадают в кровь и по ней движутся по направлению к сердцу. Заговоры вступают в борьбу и изгоняют от сердца, по направлению из тела к периферии, через дистальные точки и отверстия - во внешний мир. Во время обряда лечения знахарка шепчет заговоры у устья печи, затем она подходит к больному, который стоит под мотицей, с внешней стороны: болезнь вначале изгоняется из внутренней части жилища во внешнюю, а затем через двери - в мир, откуда пришла болезнь. Знахарка выплескивает остатки наговоренной воды через порог со словами: «Поди, откуль пришло».

Таким образом, сакральная женская сущность неразрывно связана с домом - это искусство заботливости о своих близких, семье, родных, умение быть женой и матерью. Дар быть и уметь стать хозяйкой дома, знахаркой, владеть рукоделием, быть всех кормящей, поддерживая в своем окружении огонь жизни и тепла - это в России всегда было и остается женской заботой. И потому женщина остается душой семьи, а значит и дома, где она проживает.

Наиболее часто встречающиеся пороки развития пищевода: атрезия пищевода, пищеводно-трахеальный свищ, врожденный стеноз пищевода, врожденный короткий пищевод, халазия кардии.

Атрезия пищевода встречается с частотой 1 на 3000—4000 новорожденных. Порок формируется в сроки от 4-й до 12-й недели внутриутробного развития плода, когда происходит разделение пищевода и трахеи из общего зачатка — краниального отдела передней кишки. Различают 5 основных видов атрезии пищевода (рис. 6). Наиболее часто (85—90 % наблюдений) встречается III тип атрезии, при котором верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижний соединен с трахеей свищевым ходом.

Рис. 6. Виды врожденных атрезий пищевода.

Симптомы атрезии пищевода проявляются в первые часы после рождения ребенка. Характерный признак — выделение из носа и изо рта большого количества пенистой слизи, что приводит быстро к развитию аспирационной пневмонии. Повторное отсасывание слизи помогает ненадолго: она вскоре накапливается вновь. Непрекращающиеся пенистые выделения из носа и изо рта с приступами цианоза дают основание заподозрить атрезию уже в первые 2—4 ч после родов, т.е. до первого кормления. При атрезии III и V типа может наблюдаться вздутие верхних отделов живота из-за наличия свища между трахеей и нижним отрезком пищевода. В этих случаях также быстро развивается тяжелая пневмония из-за забрасывания в трахею желудочного содержимого. При IV виде атрезии превалируют нарушения дыхания.

Диагноз атрезии уточняют с помощью довольно простого исследования: в пищевод через рот вводят тонкий уретральный катетер с закругленным концом. В норме катетер свободно проходит в желудок. При атрезии катетер останавливается обычно на расстоянии 10—12 см от края десен, что соответствует II—III грудному позвонку. Шприцем отсасывают слизь, а затем вводят через катетер 10 см3 воздуха. При атрезии он с шумом выходит обратно через рот и нос (проба Элефанта). Эффективность этого простого приема позволила многим детским хирургам настоятельно рекомендовать проведение катетеризации пищевода всем без исключения новорожденным сразу же после родов.

Установив диагноз атрезии пищевода, исключают кормление ребенка, в верхний слепой коней пищевода вводят через нос тонкий катетер для периодического отсасывания слизи и в положении полусидя транспортируют ребенка в хирургическое отделение.

Далее для уточнения диагноза и выявления пневмонии проводят рентгенологическое исследование. В проксимальный отрезок пищевода вводят рентгеноконтрастный катетер — при атрезий он сворачивается кольцом в слепом мешке. Введение по катетеру водорастворимых контрастных веществ для выявления пищеводно-респираторного свища сейчас не применяют из-за опасности развития тяжелой аспирационнои пневмонии. Для локализации фистулы и определения ее размеров выполняют фибротрахеобронхоскопию под наркозом.

При обследовании новорожденных с атрезией пищевода необходимо учитывать, что у 20—50 % подобных больных встречаются и другие пороки развития. Это значительно ухудшает прогноз.

Диагноз атрезии пищевода является показанием к срочной операции. Дети, поступившие в хирургическую клинику в первые 10—12 ч после рождения, как правило, длительной предоперационной подготовки не требуют. При более позднем поступлении проводят интенсивную предоперационную подготовку, включающую лечение пневмонии, устранение дыхательной недостаточности, коррекцию нарушений водно-электролитного и белкового обмена, кислотно-щелочного состояния, парентеральное питание. Иногда для полноценного питания предварительно накладывают гастростому.

При более или менее выраженном улучшении состояния приступают к операции, которая заключается в правосторонней торакотомии, мобилизации концов пищевода, закрытии (перевязке и пересечении) пищеводнотрахеального свища и наложении эзофагоэзофагоанастомоза по одной из предложенных методик, который чаще всего формируют с помощью прецизионных однорядных атравматических швов, применяя синтетический рассасывающийся шовный материал.

Не всегда представляется возможным сформировать пищеводный анастомоз одномоментно. При большом диастазе концов пищевода (более 1,5 см) операцию расчленяют на два этапа: первый этап — торакотомия, закрытие пищеводно-трахеального свиша, эзофагостомия на шее с выведением туда всего слепого мешка пищевода, гастростомия; второй этап (обычно в возрасте старше года) — пластика пищевода, чаще всего сегментом толстой кишки.

При втором типе атрезии (большой диастаз концов пищевода), который встречается очень редко (1 — 1,5 % наблюдений), иногда применяют также методику постепенного удлинения слепых концов пищевода с помощью введенных туда шарообразных магнитов (это требует, конечно, наложения гастростомы). Однако в большинстве случаев такую методику применить невозможно из-за большого диастаза концов пищевода (обычно 6—7 см).

Пищеводно-трахеальный свищ. Данный порок встречается редко, формируясь на той же стадии эмбриогенеза, что и атрезия пищевода, когда пищевод и трахея еще соединены между собой. Фистула располагается, как правило, в верхнегрудном отделе пищевода.

Клиническая картина зависит от ширины свищевого хода. Характерны приступы кашля и цианоз во время кормления ребенка, особенно в положении лежа на левом боку. При другом варианте течения болезни преобладают рецидивирующие пневмонии.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования: в горизонтальном положении вводят в пищевод по катетеру водорастворимое контрастное вещество. Свищевой ход может быть плохо заметен при простом рентгеновском исследовании, в таких случаях применяют рентгенокинематографию (видеорентгенографию). Диагноз уточняют проведением трахеобронхоскопии с контрастированием свища подкрашенным метиленовой синью физиологическим раствором, вводимым по катетеру в пищевод.

Лечение порока только оперативное — закрытие свища через правосторонний торакотомный доступ.

Стеноз. Врожденный стеноз пищевода также является редким пороком развития. Различают несколько вариантов врожденного стеноза. Самая частая форма — циркулярное сужение просвета, обычно на границе средней и нижней третей пищевода, при этом степень сужения может быть различной.

Очень редко встречается перепончатая форма стеноза, образуемого циркулярной или эксцентрично расположенной складкой нормальной слизистой оболочки. Так же редко наблюдается стеноз, вызванный разрастанием в пищеводе эктопированной слизистой оболочки желудка (пищевод Баррета).

Клиническая картина вариабельна и зависит прежде всего от степени стеноза. Первые признаки дисфагии могут появиться в грудном возрасте или позже, когда ребенок становится старше. Чаще всего дисфагия и регургитация впервые проявляются с введением прикорма. Симптомы усугубляются при приеме густой и твердой пищи, при этом жидкость проходит свободно, но могут возникать и эпизоды полной дисфагии.
Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и фиброэзофагоскопии.

Лечение зависит от формы стеноза. При короткой стриктуре может помочь бужирование. При перепончатом стенозе методом выбора является иссечение или крестообразное рассечение мембраны через эндоскоп. В других случаях прибегают к оперативному лечению — сегментарная резекция области стеноза с восстановлением проходимости пищевода анастомозом «конец в конец». Вариантом операции является продольное рассечение стенки пищевода через область стриктуры с ушиванием раны в поперечном направлении.

Короткий пищевод. Происхождение врожденного короткого пищевода (брахиэзофагус, или грудной желудок) связывают с задержкой внутриутробного опускания желудка из грудной полости в брюшную, что происходит в период с 8-й до 16-й недели внутриутробного развития плода. Анатомически врожденный короткий пищевод отличается от приобретенного отсутствием грыжевого мешка. При этом во внешне правильно сформированном пищеводе часть слизистой оболочки (обычно в нижней трети) может быть представлена цилиндрическим эпителием, т.е. эпителием слизистой желудка.

При неопущении желудка угол Гиса, как правило, превышает 90°, нарушается запирательная функция нижнего пищеводного сфинктера, из-за чего создаются условия для свободного затекания агрессивного желудочного содержимого в пищевод. В результате развиваются тяжелый рефлюкс-эзофагит и пептическая стриктура пищевода.

Клиническая картина зависит от стадии заболевания. Для раннего периода характерна частая рвота желудочным содержимым, нередко с примесью крови (при развитии эрозивно-язвенного эзофагита). С течением времени, по мере формирования пептической стриктуры, начинают превалировать дисфагия и регургитация. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования, при этом наиболее показательны данные, получаемые при исследовании в горизонтальном положении.

К косвенным признакам укорочения пищевода относят отсутствие или уменьшение размеров газового пузыря желудка, смещение его вверх и вправо, клиновидную деформацию верхнемедиального отдела газовога пузыря, высокое расположение эпифренальной ампулы. Диагноз подтверждает фиброэзофагогастроскопия.

Довольно часто рекомендуют консервативное лечение брахиэзофагуса в течение нескольких месяцев в надежде на спонтанное опущение желудка (возвышенное положение, особенно во время кормления, дробное кормление густой пищей, общеукрепляющая терапия). Однако развитие таких тяжелых осложнений, как язвенный эзофагит и пептическая стриктура, диктует необходимость оперативного лечения. Методом выбора являются антирефлюксные операции (фундопликация), в ряде случаев может понадобиться и резекция пищевода.

Халазия (недостаточность, зияние кардии). Сущность порока заключается в нарушении развития нервных элементов стенки пищевода, а именно недоразвитии симпатического ростка. В результате нижний пищеводный сфинктер лишается нормального тонуса. Хотя при этом кардия находится на обычном месте (под диафрагмой), но рефлекс закрытия ее после окончания акта глотания нарушен. Это также создает условия для свободного заброса агрессивного желудочного содержимого в пищевод со всеми вытекающими последствиями (тяжелый рефлюкс-эзофагит, пептическая стриктура пищевода).

Клинически заболевание характеризуется упорной рвотой, возникающей вскоре после кормления ребенка, чаще в положении лежа, а также при крике, плаче ребенка. Если у детей первых дней жизни незначительное срыгивание является физиологическим, то в дальнейшем этот симптом требует более пристального внимания.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и желудка в горизонтальном положении и положении Тренделенбурга. При этом отмечается свободное перетекание контрастного вещества из желудка в пищевод, характерно также отсутствие дистального сужения пищевода. Диагноз подтверждают с помощью фиброэзофагогастроскопии.

Лечение начинают с консервативных мероприятий — кормление в вертикальном положении (желательно более густой пищей), придание возвышенного положения после кормления, во время сна. Часто все симптомы проходят в течение нескольких месяцев по мере дозревания нервных элементов пищевода и восстановления тонуса кардии. В тех случаях, когда во втором полугодии жизни улучшения не наступает, необходимо склоняться к оперативному лечению. Метод выбора — органосохраняющая антирефлюксная операция типа фундопликации.

А.Ф. Черноусов, П.М. Богопольский, Ф.С. Курбанов

Наиболее часто встречающиеся пороки развития пищевода: атрезия пищевода, пищеводно-трахеальный свищ, врожденный стеноз пищевода, врожденный короткий пищевод, халазия кардии. Атрезия пищевода встречается с частотой 1 на 3000-4000 новорожденных. Порок формируется в сроки от 4-й до 12-й недели внутриутробного развития плода, когда происходит разделение пищевода и трахеи из общего зачатка - краниального отдела передней кишки. Различают 5 основных видов атрезии пищевода (рис. 6). Наиболее часто (85-90 % наблюдений) встречается III тип атрезии, при котором верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижний соединен с трахеей свищевым ходом.

Рис. 6. Виды врожденных атрезий пищевода.

Симптомы атрезии пищевода проявляются в первые часы после рождения ребенка. Характерный признак - выделение из носа и изо рта большого количества пенистой слизи, что приводит быстро к развитию аспирационной пневмонии. Повторное отсасывание слизи помогает ненадолго: она вскоре накапливается вновь. Непрекращающиеся пенистые выделения из носа и изо рта с приступами цианоза дают основание заподозрить атрезию уже в первые 2-4 ч после родов, т.е. до первого кормления. При атрезии III и V типа может наблюдаться вздутие верхних отделов живота из-за наличия свища между трахеей и нижним отрезком пищевода. В этих случаях также быстро развивается тяжелая пневмония из-за забрасывания в трахею желудочного содержимого. При IV виде атрезии превалируют нарушения дыхания. Диагноз атрезии уточняют с помощью довольно простого исследования: в пищевод через рот вводят тонкий уретральный катетер с закругленным концом. В норме катетер свободно проходит в желудок. При атрезии катетер останавливается обычно на расстоянии 10-12 см от края десен, что соответствует II-III грудному позвонку. Шприцем отсасывают слизь, а затем вводят через катетер 10 см3 воздуха. При атрезии он с шумом выходит обратно через рот и нос (проба Элефанта). Эффективность этого простого приема позволила многим детским хирургам настоятельно рекомендовать проведение катетеризации пищевода всем без исключения новорожденным сразу же после родов. Установив диагноз атрезии пищевода, исключают кормление ребенка, в верхний слепой коней пищевода вводят через нос тонкий катетер для периодического отсасывания слизи и в положении полусидя транспортируют ребенка в хирургическое отделение. Далее для уточнения диагноза и выявления пневмонии проводят рентгенологическое исследование. В проксимальный отрезок пищевода вводят рентгеноконтрастный катетер - при атрезий он сворачивается кольцом в слепом мешке. Введение по катетеру водорастворимых контрастных веществ для выявления пищеводно-респираторного свища сейчас не применяют из-за опасности развития тяжелой аспирационнои пневмонии. Для локализации фистулы и определения ее размеров выполняют фибротрахеобронхоскопию под наркозом. При обследовании новорожденных с атрезией пищевода необходимо учитывать, что у 20-50 % подобных больных встречаются и другие пороки развития. Это значительно ухудшает прогноз. Диагноз атрезии пищевода является показанием к срочной операции. Дети, поступившие в хирургическую клинику в первые 10-12 ч после рождения, как правило, длительной предоперационной подготовки не требуют. При более позднем поступлении проводят интенсивную предоперационную подготовку, включающую лечение пневмонии, устранение дыхательной недостаточности, коррекцию нарушений водно-электролитного и белкового обмена, кислотно-щелочного состояния, парентеральное питание. Иногда для полноценного питания предварительно накладывают гастростому. При более или менее выраженном улучшении состояния приступают к операции, которая заключается в правосторонней торакотомии, мобилизации концов пищевода, закрытии (перевязке и пересечении) пищеводнотрахеального свища и наложении эзофагоэзофагоанастомоза по одной из предложенных методик, который чаще всего формируют с помощью прецизионных однорядных атравматических швов, применяя синтетический рассасывающийся шовный материал. Не всегда представляется возможным сформировать пищеводный анастомоз одномоментно. При большом диастазе концов пищевода (более 1,5 см) операцию расчленяют на два этапа: первый этап - торакотомия, закрытие пищеводно-трахеального свиша, эзофагостомия на шее с выведением туда всего слепого мешка пищевода, гастростомия; второй этап (обычно в возрасте старше года) - пластика пищевода, чаще всего сегментом толстой кишки. При втором типе атрезии (большой диастаз концов пищевода), который встречается очень редко (1 - 1,5 % наблюдений), иногда применяют также методику постепенного удлинения слепых концов пищевода с помощью введенных туда шарообразных магнитов (это требует, конечно, наложения гастростомы). Однако в большинстве случаев такую методику применить невозможно из-за большого диастаза концов пищевода (обычно 6-7 см). По данным различных авторов, удается спасти от 30 до 85 % детей с атрезией пищевода. Результаты значительно хуже в группе недоношенных детей и новорожденных с сочетанными пороками развития. Пищеводно-трахеальный свищ. Данный порок встречается редко, формируясь на той же стадии эмбриогенеза, что и атрезия пищевода, когда пищевод и трахея еще соединены между собой. Фистула располагается, как правило, в верхнегрудном отделе пищевода. Клиническая картина зависит от ширины свищевого хода. Характерны приступы кашля и цианоз во время кормления ребенка, особенно в положении лежа на левом боку. При другом варианте течения болезни преобладают рецидивирующие пневмонии.

Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования: в горизонтальном положении вводят в пищевод по катетеру водорастворимое контрастное вещество. Свищевой ход может быть плохо заметен при простом рентгеновском исследовании, в таких случаях применяют рентгенокинематографию (видеорентгенографию). Диагноз уточняют проведением трахеобронхоскопии с контрастированием свища подкрашенным метиленовой синью физиологическим раствором, вводимым по катетеру в пищевод.

Лечение порока только оперативное - закрытие свища через правосторонний торакотомный доступ. Стеноз. Врожденный стеноз пищевода также является редким пороком развития. Различают несколько вариантов врожденного стеноза. Самая частая форма - циркулярное сужение просвета, обычно на границе средней и нижней третей пищевода, при этом степень сужения может быть различной. Очень редко встречается перепончатая форма стеноза, образуемого циркулярной или эксцентрично расположенной складкой нормальной слизистой оболочки. Так же редко наблюдается стеноз, вызванный разрастанием в пищеводе эктопированной слизистой оболочки желудка (пищевод Баррета). Клиническая картина вариабельна и зависит прежде всего от степени стеноза. Первые признаки дисфагии могут появиться в грудном возрасте или позже, когда ребенок становится старше. Чаще всего дисфагия и регургитация впервые проявляются с введением прикорма. Симптомы усугубляются при приеме густой и твердой пищи, при этом жидкость проходит свободно, но могут возникать и эпизоды полной дисфагии. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и фиброэзофагоскопии. Лечение зависит от формы стеноза. При короткой стриктуре может помочь бужирование. При перепончатом стенозе методом выбора является иссечение или крестообразное рассечение мембраны через эндоскоп. В других случаях прибегают к оперативному лечению - сегментарная резекция области стеноза с восстановлением проходимости пищевода анастомозом «конец в конец». Вариантом операции является продольное рассечение стенки пищевода через область стриктуры с ушиванием раны в поперечном направлении. Короткий пищевод. Происхождение врожденного короткого пищевода (брахиэзофагус, или грудной желудок) связывают с задержкой внутриутробного опускания желудка из грудной полости в брюшную, что происходит в период с 8-й до 16-й недели внутриутробного развития плода. Анатомически врожденный короткий пищевод отличается от приобретенного отсутствием грыжевого мешка. При этом во внешне правильно сформированном пищеводе часть слизистой оболочки (обычно в нижней трети) может быть представлена цилиндрическим эпителием, т.е. эпителием слизистой желудка. При неопущении желудка угол Гиса, как правило, превышает 90°, нарушается запирательная функция нижнего пищеводного сфинктера, из-за чего создаются условия для свободного затекания агрессивного желудочного содержимого в пищевод. В результате развиваются тяжелый рефлюкс-эзофагит и пептическая стриктура пищевода. Клиническая картина зависит от стадии заболевания. Для раннего периода характерна частая рвота желудочным содержимым, нередко с примесью крови (при развитии эрозивно-язвенного эзофагита). С течением времени, по мере формирования пептической стриктуры, начинают превалировать дисфагия и регургитация. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования, при этом наиболее показательны данные, получаемые при исследовании в горизонтальном положении. К косвенным признакам укорочения пищевода относят отсутствие или уменьшение размеров газового пузыря желудка, смещение его вверх и вправо, клиновидную деформацию верхнемедиального отдела газовога пузыря, высокое расположение эпифренальной ампулы. Диагноз подтверждает фиброэзофагогастроскопия. Довольно часто рекомендуют консервативное лечение брахиэзофагуса в течение нескольких месяцев в надежде на спонтанное опущение желудка (возвышенное положение, особенно во время кормления, дробное кормление густой пищей, общеукрепляющая терапия). Однако развитие таких тяжелых осложнений, как язвенный эзофагит и пептическая стриктура, диктует необходимость оперативного лечения. Методом выбора являются антирефлюксные операции (фундопликация), в ряде случаев может понадобиться и резекция пищевода. Халазия (недостаточность, зияние кардии). Сущность порока заключается в нарушении развития нервных элементов стенки пищевода, а именно недоразвитии симпатического ростка. В результате нижний пищеводный сфинктер лишается нормального тонуса. Хотя при этом кардия находится на обычном месте (под диафрагмой), но рефлекс закрытия ее после окончания акта глотания нарушен. Это также создает условия для свободного заброса агрессивного желудочного содержимого в пищевод со всеми вытекающими последствиями (тяжелый рефлюкс-эзофагит, пептическая стриктура пищевода). Клинически заболевание характеризуется упорной рвотой, возникающей вскоре после кормления ребенка, чаще в положении лежа, а также при крике, плаче ребенка. Если у детей первых дней жизни незначительное срыгивание является физиологическим, то в дальнейшем этот симптом требует более пристального внимания. Диагноз устанавливают с помощью рентгеноконтрастного исследования пищевода и желудка в горизонтальном положении и положении Тренделенбурга. При этом отмечается свободное перетекание контрастного вещества из желудка в пищевод, характерно также отсутствие дистального сужения пищевода. Диагноз подтверждают с помощью фиброэзофагогастроскопии. Лечение начинают с консервативных мероприятий - кормление в вертикальном положении (желательно более густой пищей), придание возвышенного положения после кормления, во время сна. Часто все симптомы проходят в течение нескольких месяцев по мере дозревания нервных элементов пищевода и восстановления тонуса кардии. В тех случаях, когда во втором полугодии жизни улучшения не наступает, необходимо склоняться к оперативному лечению. Метод выбора - органосохраняющая антирефлюксная операция типа фундопликации.

А.Ф. Черноусов, П.М. Богопольский, Ф.С. Курбанов

medbe.ru

Пороки развития пищевода. Причины. Симптомы. Диагностика. Лечение

К порокам развития пищевода относятся его дисгенезии, касающиеся его формы, размеров и топографического отношения к окружающим тканям. Частота этих пороков составляет в среднем 1:10 000, соотношение полов - 1:1. Аномалии пищевода могут касаться только одного пищевода, но могут также сочетаться с аномалиями развития трахеи - факт объяснимый, если принимать во внимание, что и пищевод, и трахея развиваются из одних и тех же эмбриональных зачатков. Одни аномалии пищевода бывают несовместимы с жизнью (смерть новорожденного наступает через несколько дней после рождения), другие - совместимы, но требуют определенных вмешательств.

К врожденным порокам развития пищевода относятся сужения, полная непроходимость, агенезия (отсутствие пищевода), гипогенезия, касающаяся различных частей пищевода, пищеводно-трахеальный свищ. По мнению известного исследователя пороков развития П.Я.Коссовского, и английских авторов во главе с известным эзофагологом Р.Шимке, чаще всего встречаются комбинации полной непроходимости пищевода с пищеводно-трахеальным свищом. Реже наблюдают комбинацию сужения пищевода с пищеводно-трахеальный свищом или ту же комбинацию, но без сужения пищевода.

Помимо пороков развития самого пищевода, обрекающих новорожденных либо на быструю голодную смерть, либо на травматичные оперативные вмешательства, врожденная дисфагия может быть обусловлена пороками развития сопредельных с нормальным пищеводом органов (аномальное отхождение правой сонной и подключичной артерий от дуги аорты и от ее нисхоящей части слева, что предопределяет давление этих аномально расположенных крупных сосудов на пищевод в месте перекреста - dysphagia lussoria). И.С.Козлова и соавт. (1987) выделяют следующие виды атрезий пищевода:

1. атрезии без пищеводно-трахеального свища, при которых проксимальный и дистальный концы заканчиваются слепо или весь пищевод замещен фиброзным тяжем; эта форма составляет 7,7-9,3% от числа всех аномалий пищевода;
2. атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между проксимальным отрезком пищевода и трахеей, составляющие 0,5%;
3. атрезии с пищеводно-трахеальным свищом между дистальный сегментом пищевода и трахеей (85-95%);
4. атрезия пищевода с пищеводно-трахеальный свищом между обоими концами пищевода и трахеей (1%).

Часто атрезии пищевода сочетаются с другими пороками развития, в частности с врожденными пороками сердца, ЖКТ, мочеполовой системы, скелета, ЦНС, с расщелинами лица. В 5% случаев аномалии пищевода встречаются при хромосомных болезнях, например при синдромах Эдвардса (характеризуется врожденными аномалиями у детей, проявляющимися парезами и параличами в различных периферических нервов, глухотой, множественными дисгенезиями внутренних органов, в том числе органов груди) и Дауна (характеризуется врожденным слабоумием и характерными признаками физических уродств - низкий рост, эпикант, маленький короткий нос, увеличенный складчатый язык, лицо «клоуна» и мн. др.; 1 случай на 600-900 новорожденных), в 7% наблюдений является компонентом нехромосомной этиологии.

Атрезия пищевода. При врожденной непроходимости пищевода верхний (глоточный) конец его заканчивается слепо примерно на уровне вырезки грудины или несколько ниже; продолжением его является мышечно-фиброзный тяж большей или меньшей длины, переходящий в слепой конец нижнего (кардиального) отрезка пищевода. Сообщение с трахеей (пищеводно-трахеальный свищ) чаще располагается на 1-2 см выше ее бифуркации. Свищевые отверстия открываются либо в глоточный, либо в кардиальный слепой отрезок пищевода, а иногда и в тот, и в другой. Врожденная непроходимость пищевода обнаруживается с первого кормления новорожденного и особенно ярко, если она сочетается с пищеводно-трахеальным свищом. В этом случае данный порок развития проявляется не только непроходимостью пищевода, для которой характерны постоянное слюнотечение, срыгивание всей проглоченной пищи и слюны, но и тяжелые расстройства, вызванные попаданием жидкости в трахею и бронхи. Эти расстройства синхронизируются с каждым глотком и проявляются с первых минут жизни ребенка кашлем, захлебыванием, цианозом; они возникают при свище в проксимальном отделе пищевода, когда жидкость из слепого конца попадает в трахею. Однако и при пищеводно-трахеальном свище в области кардиального отрезка пищевода вскоре развиваются дыхательные расстройства ввиду того, что в дыхательные пути попадает желудочный сок. В этом случае возникает стойкий цианоз, а в мокроте обнаруживается свободная хлористоводородная кислота. При наличии указанных аномалий и без экстренного хирургического вмешательства дети погибают рано либо от пневмонии, либо от истощения. Спасти ребенка можно только путем пластической операции, в качестве временной меры может быть применена гастростомия.

Диагноз атрезии пищевода устанавливают на основании указанных выше признаков афагии, при помощи зондирования и рентгенографии пищевода с контрастированием йодлиполом.

Стеноз пищевода с частичной его проходимостью в большинстве своем относится к стенозам, совместимым с жизнью. Чаще всего сужение локализуется в нижней трети пищевода и, вероятно, обусловлено нарушением его эмбрионального развития. Клинически стеноз пищевода характеризуется нарушением глотания, которое проявляется сразу же при питании полужидкой и особенно плотной пищей. При рентгенологическом обследовании визуализируется плавно сужающаяся тень контрастирующего вещества с веретенообразным ее расширением над стенозом. При фиброгастроскопии определяется стеноз пищевода с ампуловидным расширением над ним. Слизистая оболочка пищевода воспалена, в области стеноза она гладкая, без рубцовых изменений. Стеноз пищевода вызывают пищевые завалы плотными продуктами питания.

Лечение стеноза пищевода заключается в расширении стеноза при помощи бужирования. Пищевые завалы удаляют при эзофагоскопии.

Врожденные нарушения размера и положения пищевода. К этим нарушениям относятся врожденные укорочения и расширения пищевода, его латеральные смещения, а также вторичные диафрагмальные грыжи, обусловленные расхождением волокон диафрагмы в кардиальном ее отделе с втяжением в грудную полость кардиальной части желудка.

Врожденное укорочение пищевода характеризуется недоразвитостью его в длину, в результате чего прилегающая часть желудка выходит через пищеводное отверстие диафрагмы в грудную полость. Симптомы этой аномалии состоят в периодически возникающих тошноте, рвоте, срыгивании пищей с примесью крови, появлении крови в кале. Эти явления быстро приводят новорожденного к потере массы и обезвоживанию.

Диагноз устанавливают при помощи фиброэзофагоскопии и рентгенографии. Дифференцировать эту аномалию следует от язвы пищевода, особенно у грудных детей.

Врожденные расширения пищевода - аномалия, возникающая чрезвычайно редко. Клинически она проявляется застойными явлениями и медленным прохождением пищи по пищеводу.

Лечение в том и другом случае - неоперативное (соответствующая диета, сохранение вертикальной позы после кормления ребенка). В редких случаях при выраженных функциональных нарушениях - пластическая операция.

Девиации пищевода возникают при аномалиях развития грудной клетки и возникновении объемных патологических образований в средостении, которые могут смещать пищевод относительно его нормального положения. Отклонения пищевода делятся на врожденные и приобретенные. Врожденные соответствуют аномалиям развития грудного скелета, приобретенные, возникающее значительно более часто, обусловлены либо тракционным механизмом, возникающим в результате какого-нибудь рубцового процесса, захватившего стенку пищевода, либо давлением извне, обусловленным такими заболеваниями, как зоб, опухоли средостения и легких, лимфогрануломатоз, аневризма аорты, давление позвоночника и т. п.

Девиации пищевода подразделяются на тотальные, субтотальные и частичные. Тотальные и субтотальные девиации пищевода - явление редкое, возникающее при значительных рубцовых изменениях средостения и, как правило, им сопутствует и девиация сердца. Диагноз устанавливают на основании рентгенологического обследования, при котором устанавливают смещение сердца.

Частичные девиации наблюдаются довольно часто и сопровождаются девиациями трахеи. Обычно девиации происходят в поперечном направлении на уровне ключицы. При рентгенологическом обследовании выявляют приближение пищевода к грудино-ключичному сочленению, перекрест пищевода с трахеей, угловые и дугообразные искривления пищевода в этой области, сочетанные смещения пищевода, сердца и крупных сосудов. Чаще всего девиация пищевода происходит вправо.

Клинически сами по себе эти смещения ничем не проявляются, в то же время клиническая картина патологического процесса, вызывающего девиацию, может оказывать собственное существенное патологическое влияние на общее состояние организма, в том числе и на функцию пищевода.

ilive.com.ua

8. Пороки развития пищевода

Встречаемость: 1 случай на 7–8 тысяч новорожденных.

Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании с трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей. Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.

Клиника: заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводно-трахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.

Диагностика:

клинические проявления;

зондирование пищевода;

контрастное исследование пищевода;

обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае, если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).

Лечение – хирургическое:

Если нет признаков ателектаза, пневмонии – одномоментная операция закрытия пищеводно-трахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода;

Если заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких, то проводят следующее лечение: вначале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода;

При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладывают гастростомию для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.

8.2. Врожденные стенозы пищевода

Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.

Клиника: ГПОД, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностика:

клинические проявления;

фиброэзофагогастроскопия;

Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного лечения.

8.3. Врожденная мембранная диафрагма пищевода

Диафрагма состоит из соединительной ткани, покрытой ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется диафрагма почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже – в среднем отделе.

Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты, как правило, тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется.

Диагностика:

клинические проявления;

контрастное исследование пищевода.

Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме, полностью перекрывающей просвет, необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.

studfiles.net

Виды врожденных заболеваний пищевода

Врожденные пороки пищевода встречаются довольно редко, в среднем это 1 случай на 10 000 как у мальчиков, так и у девочек. Пороки могут быть различными и затрагивать форму, место локализации и размеры органа. Аномалии пищевода у новорожденных можно устранить, но бывают случаи, когда они приводят к смерти младенца спустя 2−3 дня после рождения. Пороки развития пищевода - это его полная непроходимость, сужение или отсутствие данного трубчатого органа пищеварительного канала, а также гипогенезия и пищеводно-трахеальный свищ.

С рождения патологии пищевода встречаются редко, гораздо чаще болезни появляются в течении жизни.

Причины

Врожденные пороки пищевода могут возникнуть по причине наследственных заболеваний, таких как:

• синдром Дауна;
• врожденные пороки сердца;
• многоводие, которое возникло при снижении оборота вод, когда плод не способен заглатывать амниотическую жидкость;
• пороки развития передней брюшной стенки.

Такая аномалия пищевода как стеноз, может возникнуть по причине гипертрофии мышечной оболочки, аномальных сосудов, при наличии хрящевого или фиброзного кольца в стенках пищевода или при сдавливании органа кистами снаружи.

Классификация

Пороки пищевода, возникшие внутриутробно, имеют следующие виды:

• пищеводно-трахеальный свищ, имеющий различное местонахождение;
• врожденное сужение;
• врожденное сужение с пищеводно-трахеальным свищом;
• полная непроходимость трубчатого органа;
• врожденный пищеводно-трахеальный свищ (без сужения).

Атрезия

Врожденная аномалия пищевода, которая чаще всего наблюдается при развитии пищеварительной системы - это атрезия. Становится заметной сразу же после появления ребенка на свет и проявляется в виде пенистой слизи из носа и ротовой полости, которая после отсасывания скапливается снова. Обильные выделения слизи приводят к развитию аспирационной пневмонии.

Важно вовремя диагностировать заболевание, иначе уже при первом кормлении состояние новорожденного может ухудшиться, проявиться симптоматика дыхательной недостаточности, а также пневмонии. Малыши начинают кашлять, становятся тревожными и беспокойными. Признаки заболевания наблюдаются при каждом кормлении, когда молоко начинает вытекать через нос и рот.

Виды

Атрезия пищевода может быть:

• с пищеводно-трахеальным свищом, находящимся между конечными частями трахей и пищевода;
• без пищеводно-трахеального свища;
• с пищеводно-трахеальным свищом между трахеей и дистальной частью пищевода;
• с пищеводно-трахеальным свищом, имеющим место локализации между проксимальным отрезком трахей и пищевода.

Диагностика

Диагностируют атрезию трубчатого канала между ртом и желудком с помощью пробы Элефанта, которая основана на введении воздуха из десятикубового шприца в назогастральный зонд. Подтверждается порок, если воздух, выпущенный шприцом, возвращается в ротоглотку со звуковым сопровождением. Атрезия не подтверждается, если воздух беспрепятственно проникает в желудок.

Лечение

После диагностирования атрезии пищевода новорожденного переводят в хирургическое детское отделение, где ему будет проводиться срочная операция. Других методов терапии атрезии пищевода у новорожденных не существует.

Врожденный трахеопищеводный свищ

Одним из редко регистрирующихся пороков является трахеопищеводный свищ. Он встречается не чаще чем в 4-х процентах случаев среди остальных врожденных аномалий органа пищеварительного канала. Симптоматика проявляется не сразу, когда малыш родился, а после полноценного кормления молоком или смесью. Лечится исключительно оперативным путем и нуждается в подготовительных мероприятиях перед хирургическим вмешательством. Для подготовки перед операцией больному малышу назначаются бронхоскопия, инфузионная, антибактериальная и ультравысокочастотная терапия. Запрещено кормление через рот.

Классификация

Классифицируется трахеопищеводный свищ врожденный по трем типам. Первый тип - узкий свищ и длинный; второй - широкий и короткий. Третий тип отличается отсутствием на большом расстоянии разделительного отдела между трахеей и трубчатым органом пищеварительного канала.

Клиническая картина

Трахеопищеводный свищ проявляется во время кормления новорожденного и выражается симптоматикой, которая зависит от его угла западания в трахею и диаметра. Проявляются следующие симптомы:

• приступообразный цианоз при кормлении или в положении малыша лежа;
• увеличиваются влажные пузырчатые хрипы в легких;
• наблюдаются приступы кашля или покашливания новорожденного при кормлении;
• диагностируется пневмония.

Диагностика

Диагностировать трахеопищеводный свищ непросто, особенно если присутствуют узкие свищи. Исследования проводятся инструментально или с помощью рентгенологического метода. Рентгенографическое исследование проводится в лежачем положении малыша с помощью зонда, который вводят в начало трубчатого органа пищеварительного канала, при этом контролируя на экране процесс заполнения контрастным веществом органа пищеварительного тракта. Однако этот метод не несет большой информативности, лучшего результата можно достичь, используя трахеоскопию. Данный способ исследования позволяет осмотреть трахею по всей ее протяженности и диагностировать местонахождение свища.

Короткий пищевод

Пищевод короткий представляет собой выстилание дистального отдела органа слизистой желудка на различном расстоянии. Отличается врожденный короткий пищевод желудочно-пищеводным рефлюксом, который фиксируется при нарушениях функциональности кардиального жома. При коротком пищеводе ребенка беспокоят частая рвота, в которой может присутствовать кровь, нарушения в питании и дисфагия. Диагностируют это заболевание с помощью контрастного вещества или эзофагоскопом. Лечится недуг хирургическим путем или консервативным, когда ребенку обеспечивают приподнятое положение тела после еды и во время сна.

Гипертрофический стеноз

Утолщение и фиброз мышечной части пищевода в средней или нижней трети органа носит название гипертрофический стеноз. Проявляется у ребенка, когда он начинает кушать пищу плотной консистенции. Малыш срыгивает, глотая пищу, давится и во время еды становится беспокойным. Лечится разрезом или хирургическим разделением мышц.

Диагностика

Диагностируется гипертрофический стеноз с помощью рентгенологического исследования, которое позволяет определить размеры газового пузыря и изменения в легких. При вертикальном положении пациента диагностируется горизонтальный уровень жидкости в пищеводе. Исследования в органе проводятся с помощью бариевой взвеси, которая применяется для определения уровня сужения и наличия стенозного расширения. Поставить диагноз можно методом эзофагофиброскопии, который проводится после предварительной подготовки.

Гастроэзофагеальный рефлюкс

Заболевание пищевода, которое выражается забрасыванием содержимого желудка обратно в орган в результате неразвитой функциональности пищеводно-желудочного перехода. При нормальном же функционировании перехода содержимое желудка стопорится антирефлюксным барьером. Симптоматика рефлюкса-эзофагита следующая:

• У детей наблюдаются частые срыгивания, отрыжки, рвота со съеденным молоком, снижения веса и отрыжки воздухом. Придание малышу вертикального положения позволит убрать некоторые симптомы, но только до следующего кормления. У лежащего ребенка только увеличиваются признаки заболевания, поэтому в кроватке ребенку нужно приподнимать голову, подкладывая под нее подушку.
• Деток постарше донимают частые изжоги, жжение в грудине и отрыжки кислым. Чаще возникает симптоматика сразу же после еды и при наклоне тела, а также при ночном сне.
• У взрослых ощущаются боли за грудиной, присутствует ощущение постороннего предмета в горле. Помимо этого, больной может наблюдать болезненность зубов, осиплость голоса и постоянный кашель.

Диагностирование

Наиболее популярными и эффективными методами диагностирования рефлюкса-эзофагита являются рентген и эндоскопия. Рентгенологическое обследование проводится с помощью контрастного вещества в положении лежа. Если диагностировать в обычном режиме рефлюкс не удастся, тогда используют питье воды в процессе проведения исследования, придают положение Тренделенбурга, обеспечивают умеренную компрессию на желудок.

Эндоскопическое обследование проводится с помощью гибкого эндоскопа, позволяет обнаружить эзофагит и выявить его характер. Не всегда визуальное обследование позволит с точностью диагностировать заболевание, поэтому врачи прибегают к дополнительным методам исследования. Проводятся биопсия и гистологическое обследование, которое позволяет выявить наличие метастазов или изменений воспалительного характера.

Лечение

Терапия эзофагита направлена на предотвращение признаков, способствующих забросу содержимого желудка в трахею или трубчатый орган пищеварительной системы. Помимо этого, лечение основано на снижении процесса воспаления, а также его устранении. Консервативное лечение включает в себя медикаментозную и немедикаментозную терапию. Большое значение в процессе лечения занимает диета, которая назначается пациенту индивидуально, исходя из стадии заболевания и общего состояния больного.

Детям младшего возраста рекомендуется принимать горизонтальное положение сразу же после приема пищи в течение получаса. Детям постарше и взрослым нужно гулять после еды, не перегружать себя физическими нагрузками, особенно после трапезы. Диета заключается в правильном режиме дня и питания, а также в соблюдении одинаковых промежутков времени между приемами пищи. Следует исключить продукты, которые способны спровоцировать желудочно-пищеводный рефлюкс. К таким относятся: кофе, шоколад, томаты, цитрусовые и острые продукты.

Удвоение пищевода

Удваивание стенки, в которой образуется просвет, подразделяется на кистозные, дивертикулярные и тубулярные удвоения с изолированным или сообщенным вместе с пищеводом просветом. Крайне редко встречаются изолированные удвоения, которые практически не имеют отличия от врожденных солитарных кист. Дивертикулярные удвоения не схожи с дивертикулами по большей мере размерами соустий и полостей. Помимо этого, дивертикулярные удвоения отличаются своей необычной формой, похожей на опущенную ветку. Проявляются удвоения у новорожденных при кормлении: ребенок срыгивает, давится и кашляет.

Диагностика

Диагностируются удвоения трубчатого органа пищеварительной системы непросто. Их обнаруживают с помощью рентгена и эзофагоскопии. Исследование позволяет определить наличие дополнительных теней от удвоений, которые имеют четкие контуры.

Лечение

В любом случае удвоение пищевода нуждается в хирургическом вмешательстве, чтобы избежать тяжелых осложнений.

Профилактика

Профилактические мероприятия по предотвращению врожденных заболеваний пищевода направлены на устранение недуга еще в период беременности. Полностью исключить возникновение заболеваний не всегда удается, однако снизить риск формирования врожденных пороков вполне реально. Таким образом, профилактика заключается в приеме во время беременности йода, фолиевой кислоты и микронутриентов, а также в проведении вакцинации и необходимой дородовой помощи. Женщина в положении должна правильно и полноценно питаться, исключить употребление алкоголя и курение, а также внимательно отбирать лекарственные препараты, стабильно посещать гинеколога, проводить ультразвуковое исследование с необходимыми анализами.

pishchevarenie.ru

Анатомия и физиология пищевода.

Пищевод - мышечная трубка длиной примерно 25 см (от глотки до кардиального отдела). Шейный отдел - 5 см, грудной отдел - 15 см, кардиальный отдел 3-4 см.

Анатомия: пищевод - полая цилиндрическая трубка, соединяющая глотку с желудком и расположенная на уровне С6-Th11.

1.Шейный отдел.

У взрослых простирается от уровня перстневидного хряща (С6) до яремной вырезки рукоятки грудины (Тh2). Длина около 5-8 см.

2.Грудной отдел

От яремной вырезки рукоятки грудины до пищеводного отверстия диафрагмы (Th10). Его длина 15-18 см. с практической точки зрения в грудном отделе пищевода целесообразна следующая топография:

Верхняя часть - до дуги аорты.

Средняя часть, соответствующая дуге аорты и бифуркации трахеи;

Нижняя часть - от бифуркации трахеи до пищеводного отверстия диафрагмы.

3.Брюшной отдел.

Длина 2.5 - 3 см. переход пищевода в желудок, как правило, соответствует Th11.

Физиологические сужения пищевода:

1.Верхнее - у места перехода нижней части глотки в пищевод (С6-С7).

2.Среднее - при перекресте с левым бронхом (Th4-Th5).

3.Нижнее - в месте прохождения пищевода через отверстие диафрагмы (Тh10). Здесь расположен нижний сфинктер пищевода, препятствующий забрасыванию кислого желудочного содержимого в пищевод.

Пороки развития пищевода.

Врожденная атрезия пищевода и пищеводнотрахеальные свищи.

Встречаемость: встречается 1 случай на 7-8 тысяч новорожденных. Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании с трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей. Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.

Клиника: заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводнотрахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.

Диагностика:

· Клинические проявления;

· Зондирование пищевода;

· Контрастное исследование пищевода с гастрографином;

· Обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).

· Если нет признаков ателектаза, пневмонии - одномоментная операция закрытия пищеводнотрахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода.

· Если же заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких то проводят следующее лечение: в начале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода.

· При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладываются гастростомия для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.

Врожденные стенозы пищевода.

Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.

Клиника: хиатальная грыжа, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.

Диагностика:

· Клинические проявления;

· Фиброэзофагогастроскопия;

· Контрастное исследование пищевода;

Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного.

Врожденная мембранная диафрагма пищевода.

Диафрагма состоит из соединительной ткани, покрытой ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже - в среднем отделе.

Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты как правило тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется

Диагностика:

· Клинические проявления

· Контрастное исследование пищевода

Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме полностью перекрывающей просвет необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.

Врожденный короткий пищевод.

Считается, что при внутриутробном развитии развитие пищевода идет медленее, а часть желудка, проникая через диафрагму формирует нижний отдел пищевода. Врожденный короткий пищевод встречается при синдроме Марфана, встречаются семейные случаи заболевания.

Клиника: клинические проявления аналогичны таковым при скользящей хиатальной грыже - боли в грудной клетки после еды, изжога, может быть рвота.

Диагностика:

· Клинические проявления

· Часто дифференцировать врожденный коротки пищевод от скользящей хиатальной грыжи можно только при операции

· Фиброэзофагогастроскопия

Лечение: при симптоматике - хирургическое, как правило, при отсутствии сращений пищевода и аорты можно восстановить нормальное положение пищевода и желудка путем его растяжения.

Врожденные пищеводные кисты.

Кисты располагаются интрамурально, параэзофагеально. Выстланы такие кисты бронхиальным, пищеводным эпителием.

Клиника: у детей кисты могут вызывать дисфагию кашель, нарушение дыхания, цианоз. У взрослых кисты как правило, меньше 4 см, если более 4 см то клиническая симптоматика такая же как и при лейомиомах. Кисты могут осложняться медиастинитом при инфицировании, кровотечением и озлокачествлением.

Лечение: удаление кисты при фиброгастроскопии.

Аномалии сосудов.

Врожденные аномалии аорты и крупных сосудов могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Например аномальная правая подключичная артерия. Как правило, дисфагия проявляется в первые 5 лет жизни. Иногда встречается двойная дуга аорту, которая окружает трахею и пищевод и при еде возникает цианоз и кашель, а позже присоединяется дисфагия