Локализируются преимущественно в нижней части подвздошной кишки, вблизи от слепой кишки и реже в верхних отделах тонкого кишечника. Атрезии могут быть единичными и множественными. В среднем на 15 000-20 000 новорожденных падает один ребенок с врожденными атрезиями тонкого кишечника. По нашим наблюдением, они встречаются чаще.
При атрезиях может отсутствовать целый отдел кишки, причем верхний и нижний конец оказываются связанными между собой тонким фиброзным тяжем. Иногда непроходимость обусловлена мембранозной перегородкой, поперечно расположенной в самом просвете кишки. Проксимально от атрезии кишка сильно расширена, вздута, а стенка ее утолщена. В области слепого выпячивания стенка кишки часто тонкая, как бумага, с нарушенной жизнеспособностью, легко подвергается некрозу, поэтому существует опасность перфорации.
Симптомы те же, что и при атрезии двенадцатиперстной кишки , с той разницей, что вскоре после рвоты желчью и кровью в рвотных массах появляется и примесь фекалий. Как правило, отхождение мекония через анус отсутствует, что важно для диагноза. После каждого кормления через брюшную стенку видна усиленная перистальтика, которая ощущается и при осторожной пальпации. Живот быстро вздувается, выведение мочи уменьшается иногда до полной анурии. Постоянные рвоты приводят к эксикозу и токсикозу. Вес ребенка быстро падает несмотря на то, что он жадно сосет. Внезапное западение брюшной стенки указывает на перфорацию. В этих случаях общее состояние ребенка резко ухудшается, он приобретает вид интоксицированного с серо-зеленым цветом лица. Отсутствие напряжения или вдутая брюшной стенки у новорожденного не исключает перитонита.
Для диагноза важно рентгенологическое исследование в вертикальном положении ребенка. Если, кроме газового пузыря, в области желудка видны еще 1-3 пузыря с уровнем, следует считать, что атрезия локализирована в верхних отделах тонкого кишечника. Наличие множественных воздушных пузырей с уровнями во всей брюшной полости указывают на наличие атрезии преимущественно в нижних отделах подвздошной кишки или в начале толстого кишечника. Рентгенологическое исследование ни в коем случае не должно проводиться с помощью бариевой каши, введенной через рот. Бариева каша вызывает сильное растяжение кишечника и, таким образом, может способствовать перфорации, усиливает рвоту, а этим и опасность аспирационной пневмонии. Только при подозрении на наличие атрезии толстого кишечника можно ввести реактально редкий раствор бариевой каши или еще лучше растворимое в воде контрастное вещество (йодурон и др.), что позволяет лучше разграничить толстую кишку. Важно знать также, что при атрезии тонкого кишечника меконий не содержит ороговевшего кожного эпителия и lanugo. Это доказывается пробой Fairber. Для этого из центральной части мекония берут кусочек на предметное стекло и для растворения жиров одну минуту промывают эфиром. Затем препарат в течение 1 мин окрашивают генициановым виолетовым, промывают проточной водой и обесцвечивают алкоголь - соляной кислотой. Сохраняют окрашивание только клетки ороговевшего эпителия. При атрезии тонкого кишечника они отсутствуют.
Прогноз очень плохой. При раннем оперативном вмешательстве и при ограниченном количестве атрезии и стенозов у доношенных детей прогноз лучше. Операция должна быть произведена в первые 24 ч. Бактериальная флора в этот период слабо развита, и вероятность инфекции со стороны кишечника значительно меньше. Не следует забывать, что новорожденные часто переносят и тяжелые операции. Предоперативная подготовка та же.
Meconium ileus. Речь идет о закупорке тонкого кишечника преимущественно в нижних его отделах очень густым, липким, как смола, меконием. По данным Grab, в 40% непроходимость тонкого кишечника у новорожденных связана с meconium ileus. Меконий в этой части кишечника имеет жилистую консистенцию и желтоватый или белесовато-зеленоватый цвет. Густой меконий иногда достигает слепой кишки.
Meconium ileus - наиболее важное и наиболее тяжелее проявление кистозного фиброза поджелудочной железы и наблюдается в 5-1,5% случаев при кистозном фиброзе поджелудочной железы. Сгущенке мекония раньше связывали с ахилией поджелудочной железы, отсутствием или недостаточным содержанием панкреатических энзимов. В настоящее время считают, что кистозный фиброз поджелудочной железы - одно из проявлений нарушения функции секретирующих слизь желез, состояние муковисцидоза, при котором секреторные железы выделяют секрет с повышенной вязкостью. Недостаточность или отсутствие энзимов поджелудочной железы благоприятствует сгущению, но это не является первопричиной и не имеет решающего значения. Муковисцидоз - аутосомно-рециссивное заболевание.
Клиническая картина та же, что и при любой кишечной непроходимости. Признаки его появляются еще в первые 24 ч жизни и редко позднее. Следует отметить, что у ребенка не отходит меконий, несмотря на хорошую проходимость прямой кишки и ануса. Живот быстро вздувается, вены на нем расширяются. Появляется неукротимая рвота с примесью желчи. Через брюшную стенку видны вздутые петли тонкого кишечника с усиленной перистальтикой. При не очень сильно вздутом животе могут пальпироваться и плотные массы мекония. Иногда спонтанно или после клизмы отходит жилистый серовато-белый меконий в виде пробок или толстого твердого узла. Общее состояние ребенка быстро ухудшается, развивается дегидратация. Цвет лица становится серовато-желтым. Дети чаще всего погибают от перитонита. Рентгеноскопически выявляется картина кишечной непроходимости, однако отсутствуют типичные дня нее уровни, так как жилистый меконий плотно прилипает к кишечной стенке и препятствует образованию уровней жидкости. Исследование с помощью бариевой каши и здесь бесполезно и опасно в отношении перфорации.
При дифференциальном диагнозе следует иметь в виду все причины кишечной непроходимости (атрезии, заворот и др.). Подобная клиническая картина наблюдается и при так называемой мекониум-блокаде, при которой живот также вздут, наблюдается рвота и задержка мекония. Он отходит спонтанно 2-3 дня пли после клизмы и имеет в этих случаях нормальную консистенцию.
Диагноз выясняют при лапаротомии. В тех случаях, когда существуют анамнестические данные, что и у других детей, в этой семье наблюдался meconium ileus или бронхоэктазия, вероятность наличия этого заболевания возрастает. Ирригоскопия позволяет сразу исключить существование атрезии толстого кишечника или мегаколона. ВМ-тест наиболее часто используемый метод для определения альбумина в меконий. Имеют значение концентрации выше 20 мг на I г сухого мекония. Метод простой, быстра выполнимый и, несмотря на некоторые недостатки, удобен для массового скрининга.
Лечение - хирургическое. После операции назначают продолжительное лечение панкреатическими препаратами (панкреатин, панкрест) по 0,3-0,5 г три раза в день. При более легких случаях можно попробовать высокие теплые клизмы. У детей, перенесших meconium ileus, позднее могут наблюдаться различные осложнения, связанные с наличием муковисцидоза. Рано или поздно последует смена сцен с последующим новым актом трагедии, который через недели или месяцы приводит к летальному исходу.
Приводим следующее наблюдение:
Диана Ц. М., в возрасте двух дней, и. б. 7315 от 22.IX., ИСУВ, Детская клиника.
Нормальные роды при нормально протекавшей беременности. От момента рождения до поступления в клинику у ребенка не было стула. Живот качал вздуваться. При зондировании через анус зонд входит приблизительно на 8 см и не имеет следов мекония. Рентгеноскопически сильное раздутие кишечника газами без наличия уровней. Общее состояние ребенка хорошее - он спокоен, не плачет. При операции найден двойной заворот radix mesenterii. Петля подвздошной кишки под valvule Bauchni на протяжении около 30 см сильно вздута, синюшна, с утолщенными стенками, наполнена меконием. Через разрез в стенке кишки был удален меконий. После операции состояние ребенка несколько ухудшилось, появилась рвота, а в рвотных материях - меконий. После промывания желудка и соленой клизмы рвоты прекратились, состояние ребенка улучшилось и появилась спонтанная дефекация зеленовато-черными жидковато-кашистыми, невязкими испражнениями. На второй день после операции ребенка начали кормить материнским молоком
.
Женский журнал www.
Различные виды нарушения непрерывности тонкой кишки являются наиболее частыми причинами врожденной кишечной непроходимости у новорожденных и могут быть с морфологической точки зрения подразделены на стенозы и атрезии, Атрезия тонкой кишки - наиболее частая из этих аномалий и встречается у 1:1000 новорожденных, причем 1/3 этих детей рождаются или недоношенными, или с массой тела меньшей, чем должна быть при данном сроке гестации. Аномалия редко бывает генетически обусловленной, менее 1% детей имеют хромосомные или другие сочетанные аномалии.
Большинство атрезий тонкой кишки являются результатом локального антенатального нарушения кровообращения развивающегося кишечника с ишемическим некрозом и последующей реабсорбцией («рассасыванием») пораженного сегмента (сегментов). Ишемическая гипотеза подтверждается наличием такой сопутствующей патологии, как внутриутробная , мальротация и заворот средней кишки, тромбоэмболическая окклюзия, внутренние грыжи брыжейки и ущемление кишечных петель при гастрошизисе или омфалоцеле. и гистохимические изменения наблюдаются на протяжении 20 см выше «дна» проксимального атрезированного сегмента. Дистальные отделы кишки спавшиеся, поскольку ничем не наполнялись во внутриутробном периоде, но потенциально они нормальные как анатомически, так и функционально.
Диагностика
Как можно более ранняя диагностика атрезии кишечника чрезвычайно важна для своевременного начала лечения. Пренатальное выявление многоводия и, поданным , расширенных кишечных петель плода - объективные показатели врожденной атрезии кишечника. Наличие в семье врожденной атрезии свидетельствует о наследственной форме порока. Постнатально проявления кишечной атрезии или стеноза заключаются в значительном объеме содержимого желудка при рождении (>20 мл), а также рвотах с примесью желчи. У 20% детей симптомы появляются спустя более чем 24 ч после рождения. Часто уже при рождении отмечается вздутие живота, при этом чем ниже обструкция, тем более выражено вздутие. При наличии атрезии проксимальных отделов тощей кишки отмечается вздутие лишь верхних отделов живота, при этом через брюшную стенку могут контурироваться расширенный желудок и 1-2 кишечные петли, причем это вздутие исчезает после отсасывания содержимого через назогастральный зонд. При отсроченных проявлениях и поздней диагностике повышение внутрипросветного (внутрикишечного) давления и/ или вторичный заворот проксимального растянутого атрезированного сегмента могут вести к ишемии, перфорации и перитониту.
Дифференциальную диагностику следует проводить со следующими заболеваниями: заворот средней кишки, стеноз кишечника, мекониевый илеус, кистозное удвоение, внутренняя , ущемленная , функциональная при сепсисе или родовой травме, а также в результате приема матерью различных медикаментозных препаратов, кроме того, при недоношенности или гипотиреоидизме.
Диагноз атрезии тонкой кишки может быть в большинстве случаев установлен по данным обзорной рентгенографии. На рентгенограммах видны растянутые воздухом кишечные петли с уровнями жидкости.
Чем ниже кишечная непроходимость, тем большее количество растянутых кишечных петель с уровнями жидкости видны на рентгенограммах. Иногда в брюшной полости определяются каль цификаты, что свидетельствует о внутриутробной перфорации кишечника с выхождением мекония в свободную брюшную полость и дистрофической его кальцификации. При наличии полной непроходимости обычно производят ирригографию для выявления уровня обструкции, определения диаметра толстой кишки, исключения атрезии толстой кишки и определения положения слепой кишки как показателя мальротации. При неполной обструкции верхних отделов тонкой кишки показано исследование верхних отделов ЖКТ с контрастным веществом, чтобы определить место и характер обструкции и исключить заворот средней кишки.
Клинические и рентгенологические проявления стеноза тонкой кишки определяются уровнем и степенью стеноза. Диагноз нередко ставится поздно, в возрасте нескольких лет, что объясняется субклиническими симптомами и данными обследования.
Морфологическая классификация атрезий тонкой кишки с подразделением их на 4 типа (І-IV) имеет значение как прогностическое, так и для определения лечебной тактики. Чаще всего встречается единичная атрезия, однако в 6-12% случаев имеется множественная атрезия, кроме того, у 5% детей атрезия тонкой кишки сочетается с атрезией толстой кишки. Внешний вид атрезированного сегмента определяется типом окклюзии, но во всех случаях проксимальный сегмент наиболее расширен непосредственно над местом обструкции, причем при поздних проявлениях, а соответственно, и поздней диагностике этот участок обычно не перистальтирует и жизнеспособность его вызывает сомнения.
- ? Стенозы (12%) характеризуются локальным сужением кишки на ограниченном протяжении без перерыва проходимости и без дефекта брыжейки. Длина кишечника нормальная.
- ? Атрезия I типа (23%) представляет собой внутри просветную мембрану или короткий атрезированный сегмент с полной кишечной непроходимостью. Непрерывность кишечника не нарушена, брыжейка без дефектов, длина кишечника нормальная.
- ? Атрезия II типа (10%) выглядит в виде слепо заканчивающегося проксимального сегмента, соединенного со спавшимся дистальным отделом фиброзным тяжем, идущим вдоль края брыжейки. Проксимальный отдел расширен и гипертрофирован на протяжении нескольких сантиметров. Брыжейка без дефекта, и длина кишечника обычная.
- ? Атрезия 111(a) типа (16%) подобна атрезии II типа, но при этом есть V-образный дефект брыжейки. Кишечник в этих случаях может быть укорочен.
- ? Атрезия 111(b) типа (яблочная кожура - apple peel) (19%) представляет собой атрезию проксимального отдела тощей кишки, часто с мальротацией, отсутствием на большом протяжении верхней брыжеечной артерии и большим дефектом брыжейки. Дистальный отдел винтообразно закручен вокруг единственной артерии, идущей от правой тол сто кишечной аркады. Всегда имеется значительное укорочение кишечника. Дети с этим видом атрезии обычно рождаются с низкой массой тела и могут иметь сочетанные аномалии.
- ? При атрезии IV типа (20%) имеются множественные участки атрезии в виде «связки сосисок» или комбинация типов I-III. Кишечник всегда укорочен.
Операция
Положение ребенка на операционном столе на спине, на подогреваемом матраце. Обрабатывают живот и обкладывают операционное поле. Разрез брюшной стенки поперечный супраумбиликальный, с пересечением прямой мышцы живота. Круглую связку пересекают между двумя лигатурами.
Тонкую кишку эвентрируют в рану. Характер вмешательства определяется анатомическими особенностями патологии.
Этапы следующие:
- ? Определение характера патологии и возможной этиологии.
- ? Подтверждение проходимости дистального отдела тонкой и толстой кишки путем введения в просвет физиологического раствора (проходимость толстой кишки обычно подтверждается по данным ирригографии до операции).
- ? Резекция проксимального расширенного участка атрезированной кишки.
- ? При наличии заворота кишку осторожно «раскручивают», устраняя заворот, особенно при III (Ь) типе атрезии.
- ? Ограниченная резекция дистального отдела.
- ? По возможности, точное определение длины оставшейся части кишечника проксимальнее и дистальнее анастомоза, который будут накладывать.
- ? Наложение однорядного анастомоза конец-в- конец или конец-в-бок.
Вмешательства, направленные на удлинение кишечника, во время первой операции не производят.
После операции обязательно осуществляют постоянную декомпрессию желудка через двухпросветный назогастральный зонд. Мы не рекомендуем ни наложение гастростомы, ни проведение зонда за зону анастомоза.
Наложение стом показано лишь при наличии перитонита или признаках нарушения кровоснабжения оставшейся части кишечника. Кроме описанного вмешательства может понадобиться деротация проксимального отдела атрезированной тошей кишки, его резекция вплоть до дистального отдела вертикальной ветви двенадцатиперстной кишки и иссечение или «тейпирование» двенадцатиперстной кишки, если она значительно расширена. Если общая длина кишечника значительно уменьшена (тип III и IV атрезии), расширенный отдел кишки проксимальнеє атрезии сохраняют. Поскольку перистальтика этого отдела всегда нарушена, то просвет кишки следует уменьшить. Максимальное сохранение слизистой оболочки достигается инверсионной пликацией, которую производят до наложения анастомоза с дистальным отделом.
Определение других участков атрезии. Во время операции необходимо исключить множественную атрезию, которая встречается в 6-21% случаев. С этой целью до операции производят ирригографию, чтобы исключить сочетанную атрезию толстой кишки, а также во время операции вводят физиологический раствор в дистальный отдел тонкой кишки и следят за его продвижением до слепой кишки.
Измерение длины кишечника. Общая длина тонкой кишки измеряется по противобрыжеечному краю. Длина оставшейся после резекции кишки имеет прогностическое значение и определяет выбор метода реконструкции, особенно при атрезии III и 1Утипа. В норме длина кишки у доношенного новорожденного составляет примерно 250 см, у недоношенного - 115-170 см.
Зону атрезии с проксимальным расширенным сегментом и суженным дистальным отграничивают влажными салфетками. Содержимое кишки «выдаивают» в желудок, откуда аспирируют с обязательным взятием на посев и чувствительность. В качестве альтернативы содержимое кишечника может быть «выдоено» в расширенный сегмент, если его собираются резецировать. Кишечный жом накладывают на несколько сантиметров выше предполагаемой линии резекции.
Если общая длина кишечника нормальная (более 80 см до илеоцекального угла), тогда расширенный проксимальный участок резецируют (5-15 см) до нормального диаметра, стараясь производить резекцию как можно ближе к кишке, максимально сохраняя брыжейку, чтобы в последующем при необходимости ее можно было использовать. Кишку отсекают поперечно таким образом, чтобы ширина просвета была 0,5-1,5 см. Важно следить за адекватностью кровоснабжения кишечника, чтобы «обезопасить» анастомоз. Затем производят минимальную резекцию (2-3 см) дистального отдела, причем линия резекции должна идти в косом направлении к противобрыжеечному краю, чтобы диаметры анастомозируемых отделов были примерно равными, что облегчает наложение однорядного анастомоза конец-в-конец или конец-в-бок (по Денис-Брауну). Однако разница в ширине просвета проксимального и дистального отделов может варьировать от 2-5 см, в зависимости от расстояния от желудка.
При Ш(Ь) типе атрезии или при высокой атрезии тощей кишки проксимальный отдел должен быть деротирован и резекция расширенной части может быть произведена до нижней или средней части двенадцатиперстной кишки без повреждения фатеровой ампулы. Дистальный отдел («яблочная кожура») при Ш(Ь) типе атрезии может потребовать освобождения от сдавливающих тяжей вдоль свободного края дистально закрученной и узкой брыжейки, чтобы избежать перекручивания и нарушения кровообращения. Большие дефекты брыжейки обычно оставляют открытыми, однако при резекции проксимального отдела оставшаяся после резекции брыжейка может быть использована для закрытия дефекта. Кроме того, чтобы предотвратить перекрут краевой артерии после завершения анастомоза, кишечник следует очень осторожно погрузить в брюшную полость в положении незавершенной ротации.
Анастомоз конец-в-конец или конец-в-бок (по Денис-Брауну) накладывают рассасывающимися швами 5/0 или 6/0. Брыжеечный и противобрыжеечный края анастомозируемых участков соединяют швами-держалками. «Передние» края кишки затем соединяют отдельными серозно-мышечными швами, не захватывая слизистую оболочку. Швы завязывают снаружи.
После завершения полуокружности анастомоза кишечник поворачивают на 180° и завершают «заднюю» полуокружность анастомоза. В качестве альтернативы можно сначала анастомозировать заднюю полуокружность, завязывая узлы вовнутрь, а затем - переднюю полуокружность, завязывая узлы снаружи. Линию швов тщательно осматривают, убеждаясь в герметичности анастомоза.
Хотя при I типе атрезии лучше всего произвести резекцию с наложением анастомоза, однако при множественных мембранах можно вполне эффективно их «перфорировать», вводя в просвет буж.
Множественные атрезии IV типа, встречающиеся в 18% случаев, обычно расположены таким образом, что необходимо резецировать все участки эн блок с наложением одного анастомоза, не пытаясь накладывать несколько анастомозов. При этом важно, однако, сохранить максимально длину кишки, чтобы избежать синдрома короткой кишки.
Подобное вмешательство производится и при стенозе и атрезии 1 типа. Такие операции, как простая поперечная энтеропластика, иссечение мембраны, обходные анастомозы или анастомозы бок-в-бок, в настоящее время не используются. Поскольку при этих вмешательствах не удаляются функционально неполноценные сегменты кишки, высок риск развития синдрома слепой петли.
Дефект брыжейки ушивают отдельными швами, стараясь не захватить в шов сосуды и не перекрутить анастомоз. Закрытие больших дефектов брыжейки может быть облегчено использованием брыжейки, оставшейся (сохраненной) при резекции проксимального отдела.
Ушивание раны. Брюшную полость тщательно орошают теплым физиологическим раствором. Кишечник погружают в брюшную полость, внимательно следя за тем, чтобы не перекрутить анастомоз. Брюшную стенку ушивают через все слои еп mass, кроме Скарповской фасции, непрерывным рассасывающимся швом мононитью 4/0. Затем накладывают рассасывающиеся швы на подкожную клетчатку и субэпидермально. В брюшной полости не оставляют и не проводят трансанастомотические трубки.
В случае, когда при атрезии имеется нарушение кровообращения (ишемический инсульт), значительно укорочен кишечник, а после резекции значительной части или множественных атрезированных участков оставшаяся длина кишечника меньше 80 см, могут быть произведены иные вмешательства, описываемые ниже, одним из которых является тейпирование.
Показания к тейпированию:
Расширение проксимального сегмента на значительном протяжении, что довольно типично для атрезии Ш(Ь) типа и высокой атрезии тощей кишки. В этом случае тейпирование позволяет сохранить длину кишечника.
Необходимость «уравнять» размеры анастомозируемых сегментов.
Для коррекции неудачно проведенной операции инверсионной пликации.
Для улучшения функции стойко расширенной нефункционирующей мегадуоденум после операции по поводу высокой атрезии тощей кишки.
Тейпирующая дуоденоеюнопластика. При первичном вмешательстве этот метод показан для сохранения длины кишечника (при высокой атрезии тощей кишки и при атрезии 111(b) типа) и для уменьшения разницы в диаметрах анастомозируемых сегментов. Атрезированный участок тощей кишки вместе с duodenum деротируют и противобрыжеечную часть расширенного сегмента резецируют над катетером 22-24F. Резекция может быть в проксимальном направлении продлена до вертикальной ветви duodenum. Для облегчения резекции и наложения анастомоза может быть использован кишечный степлер. Продольная линия анастомоза укрепляется рассасывающимся швом Ламберта нитью 5/0 или 6/0. Тейпирование может быть спокойно (безопасно) произведено на протяжении 20-35 см, после чего кишку анастомозируют с дистальным отделом и размещают в брюшной полости в таком же положении, как после операций по поводу мальротации, т.е. слепая кишка должна находиться в левом подреберье.
Пликация с образованием складки. Начальную де ротацию и резекцию производят так же, как при тейпировании. Пликация имеет преимущества, заключающиеся в снижении риска несостоятельности швов и сохранении слизистой оболочки кишки. Кроме того, данное вмешательство может способствовать восстановлению перистальтики. Более чем половина противобрыжеечной окружности может быть «ввернута» в просвет на протяжении расширенной части кишки без опасности обструкции, но при этом следует соблюдать осторожность, чтобы не слишком сузить просвет. «Киль» должен быть аккуратно «выровнен» и ушит отдельными швами. Главный недостаток этого метода в возможности расхождения линии швов в течение нескольких месяцев, что может потребовать ревизии. Кишечник оставляют в положении деротации со «свисающим» дуоденоеюнальным переходом, расправленным широким основанием брыжейки и слепой кишкой в левом подреберье.
Инверсионная пликация с удалением серозно-мышечного слоя (по противобрыжеечному краю). При использовании этого метода устраняется недостаток предыдущего (расхождение швов) и максимально сохраняется всасывающая поверхность слизистой. Резецируют одну (или две) суживающуюся серозно-мышечную полоску. Это несложно сделать, «стабилизировав» (зафиксировав) предполагаемую линию резекции прямым атравматическим зажимом. Полоску иссекают, стараясь не повредить слизистую. Края раны ушивают непрерывным швом мононитью. «Киль» ввернутой стенки должен быть выпрямлен и края кишки ушиты (со стороны просвета) отдельными швами до наложения анастомоза с дистальным отделом. Диаметры просветов анастомозируемых участков должны соответствовать друг другу, что облегчает наложение анастомоза.
ЗАКЛЮЧЕНИЕ
Средняя выживаемость новорожденных с кишечной атрезией увеличилась с катастрофических 10% в 1952 г. до 90% в настоящее время. Это произошло прежде всего благодаря изменению хирургической тактики - от первичного анастомоза без резекции до широкой резекции проксимального и дистального концов с анастомозом конец-в-конец.
Понимание патогенеза атрезии и применение хирургических методик, способствующих минимальной потере кишечника и сохранению его длины, обеспечивают большинству детей достаточную длину кишечника для удовлетворительной его функции и возможности нормального роста и развития. Несмотря на достижения хирургии, анестезиологии и реаниматологии, атрезия II 1(Ь) типа продолжает сопровождаться летальностью до 19%, связанной с гангреной проксимального конца дистального сегмента (7%), несостоятельностью анастомоза (15%) и формированием стриктуры (15%). Прогноз при кишечной атрезии определяется, кроме того, генетическими факторами, недоношенностью (30%), поздними проявлениями, сопутствующей патологией, в частности кистофиброзом, мальротацией (45%), омфалоцеле, гастрошизисом и , а также наличием множественных атрезий, некрозом проксимального атрезированного сегмента, сепсисом, пневмонией и осложнениями длительного парентерального питания.
Частота послеоперационных осложнений, таких как несостоятельность анастомоза, образование стриктуры, нарушение функции кишечника, синдром слепой петли и синдром короткой кишки, может быть снижена за счет внимательной оценки анатомической ситуации, тщательной хирургической техники и применения методов, обеспечивающих максимальное сохранение длины кишечника. Из-за высокой частоты расхождения швов метод пликации используется редко.
Синдром короткой кишки - один из главных факторов, определяющих результаты лечения. Он может быть связан с изначально предрасполагающими факторами, такими как внутриутробный некроз кишки на большом протяжении, с хирургическими факторами, например неоправданно обширной резекцией кишечника или нарушением кровообращения, обусловленными непосредственными действиями , а также с послеоперационными осложнениями. При идеальных условиях у большинства детей, у которых осталось меньше 25 см тонкой кишки, можно ожидать выживаемости 46-70%.
Существует несколько хирургических методов, способствующих улучшению результатов лечения синдрома короткой кишки, включая антиперистальтический поворот сегмента кишки, вшивание в тонкую кишку сегмента толстой, а также методы увеличения поверхности слизистой оболочки кишки для улучшения всасывания. Многие из этих методов, за исключением способов удлинения кишки, находятся в стадии экспериментального изучения. Методы удлинения не должны применяться изначально, пока не использованы все консервативные методы лечения синдрома короткой кишки, направленные на адаптацию кишечника. Для полной кишечной адаптации требуется от 6 до 18 мес.
Статью подготовил и отредактировал: врач-хирургАтрезия — наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости — составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденных и встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 новорожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в 3 раза чаще болезни Гиршпрунга.
В отличие от атрезии, вызывающей полную обструкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, нередко со значительно более поздними клиническими проявлениями.
Несмотря на относительную частоту аномалии, первые сообщения о тонкокишечной атрезии с благополучным исходом после наложения анастомоза появились лишь в 1992 г. По данным сводной статистики, опубликованной в 1950 г. (1498 случаев атрезии), выживаемость в то время была менее 10%.3 С введением в практику неонатологии современных технических хирургических методов и тотального парентерального питания выживаемость возросла почти до 90%. Так, из 110 детей с атрезией и стенозом кишечника, оперированных с 1970 по 1989 гг. в специализированном отделении интенсивной терапии новорожденных в Йельском Госпитале (Нью-Хейвен, шг. Коннектикут), выжили 93% (табл. 25-1).
Таблица 25-1. Выживаемость при атрезии кишечника (Госпиталь в Нью-Хейвене, 1970 -1989 гг.)
Классификация. Дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальнее Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или неимеющего примесь желчи.
Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по сводной статистике Хирургической Секции Американской Педиатрической Академии (1969), выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоденальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перст-ной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значение, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.
Кольцевидная поджелудочная железа встретилась в приведенной статистике у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологически сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не являясь, однако, ее первопричиной (рис. 25-1).
Рис. 25-1. А. Наиболее частый вариант дуоденальной атрезии, встречающийся у большинства детей с этим пороком. Непроходимость может быть полной (В) или частичной за счет небольшого отверстия в мембране (С) 12-перстная кишка ротирована не полностью.
Теперь, когда хирурги более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургическую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее.
Атрезия и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла (табл. 25-2). При анализе 587 больных с данной аномалией выявлено следующее распределение обструкции по локализации: проксимальные отделы тощей кишки — 31%, дистальные — 20%, проксимальные подвздошной — 13%, дистальные — 36%. Стенозы были обнаружены примерно в 20% всех случаев.
Таблица 25-2. Классификация анатомических типов атрезии тощей и подвздошной кишки (Госпиталь в Нью-Хейвене, 1970—1989 гг.)
Встречаются 4 различных типа атрезии (рис. 25-2). Используемая нами здесь классификация подобна тем, что были предложены Louw и Barnard, Hays, а также Martin и Zcrella, но отличается от них включением синдрома «яблочной кожуры», как разновидности основных видов, а также множественной атрезии как 4-го типа тонкокишечной атрезии.
Рис. 25-2. Четыре типа тонкокишечной атрезии. Дистальная часть подвздошной кишки при типе 3в, известная как реформация по типу "яблочной кожуры", получает кровоснабжение только из a. ilcocolica
Тип 1 — мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев. Тип 2 — атрезия с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%.
Тип 3а— атрезия с полным разобщением слепых концов и V-образ-ным дефектом брыжейки, около 35%. Тип 3b— атрезия с большим дефектом брыжейки, когда дистальный отдел подвздошной кишки целиком получает кровоснабжение только из подвздошно-ободочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой недоношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии. Тип 4 — множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.
В обзоре Хирургической Секции 8 случаев были с поражением только тощей кишки, 4 — только подвздошной, а у 6 детей отмечены различные комбинации множественной атрезии в обоих отделах. Сочетание атрезии тонкой и толстой кишки — чрезвычайно редкий порок, который встретился только в 2 случаях из наших 47 наблюдений, 7 детей имели множественную атрезию тонкой кишки.
Множественные атрезии, «разбросанные» на всем протяжении от желудка до прямой кишки, — известный в настоящее время наследственный синдром. Изучение родословной в таких семьях позволяет предполагать аутосомно-рецессивный тип наследования. По данным одной из публикаций, у 5 больных с этим синдромом, представляющим особый интерес, отмечалось наличие в просвете кишки кальцификатов.
Гистологическое исследование при множественной кишечной атрезии показывает, что просвет каждого атрезированного сегмента выстлан отдельной «своей» слизистой, в то время как строение мышечной стенки везде одинаково. При этом отсутствуют элементы lanugo, плоского эпителия и желчных пигментов. Это позволяет предполагать, что в этиологии атрезии нарушения развития имеют большее значение, чем ишемический или воспалительный фактор.
Атрезия толстой кишки — порок развития, аналогичный тонкокишечной атрезии, но встречающийся значительно реже — менее, чем в 5% всех случаев атрезии кишечника. В наших наблюдениях атрезия толстой кишки отмечалась в основном в области поперечмоооодочного отдела, причем у одного пациента сочеталась с мальротацией и заворотом средней кишки, а у двух детей при атрезии дистального отдела сигмовидной кишки была также множественная тонкокишечная атрезия. Различные типы атрезии, описанные для тонкой кишки, встречаются также и в толстой, но множественная атрезия толстой кишки — чрезвычайная редкость.
К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Intestinal Atresia (Pyloric Atresia; Duodenal Atresia; Ilial Atresia; Jejunal Atresia; Colonic Atresia; Atresia, Intestinal)
Описание кишечной атрезии
Кишечная атрезия присутствует при рождении. При атрезии неправильно формируется некоторая область кишечника. В некоторых случаях кишечник может быть полностью закрыт. Атрезия делает невозможной проход по кишечнику пищи или жидкости.
Атрезия может возникнуть в любой части кишечника и называется по расположению:
- Пилорическая атрезия - располагается сразу после желудка;
- Атрезия двенадцатиперстной кишки - атрезия начальной части тонкой кишки;
- Атрезия тощей кишки - возникает в тонком кишечнике между верхней и нижней частями;
- Атрезия подвздошной кишки - возникает на последнем участке тонкой кишки;
- Атрезия толстой кишки - возникает в области толстой кишки и анального отверстия.
Причины кишечной атрезии
Причины возникновения кишечной атрезии пока неясны. Предполагается, что причиной может быть недостаточное поступление крови в кишечник во время развития плода.
Факторы риска кишечной атрезии
Некоторые типы атрезии имеют генетическую причину.
Факторы риска атрезии тощей и подвздошной кишки включают в себя потребление табака или кокаина во время беременности.
Симптомы атрезии кишечника
Атрезия может привести к накоплению жидкости, которая окружает ребенка во время беременности.
После рождения симптомы атрезии у ребенка могут включать:
- Рвота;
- Отек живота;
- Недостаточный первый стул;
- Отсутствие интереса к кормлению.
Диагностика атрезии кишечника
Пренатальное ультразвуковое обследование сможет обнаружить накопление лишней жидкости вокруг ребенка. Врач может заподозрить, что накопление жидкости обусловлено атрезией. Будут запланированы дополнительные тесты, проводящиеся после рождения, чтобы подтвердить диагноз.
После родов врач следит за симптомами ребенка. Будут выполнены снимки кишечника, чтобы подтвердить диагноз и локализовать атрезию. Тесты, которые помогут выполнить снимки кишечника включают в себя:
Некоторые типы атрезии связаны с другими проблемами со здоровьем. Чтобы обнаружить связанные проблемы, врач может назначить следующие тесты:
- Генетический скрининг с использованием амниоцентеза - до рождения;
- Снимки почек;
- Тест на определении концентрации хлоридов пота, чтобы проверить ребенка на муковисцидоз.
Лечение атрезии кишечника
Лечение кишечной атрезии возможно только после рождения.
Лечение будет включать в себя операцию на кишечнике и поддерживающее лечение.
Искусственное питание
Пища попадает в организм через кишечник. Так как кишечник не работает должным образом, питательные вещества поставляются непосредственно в кровоток. Питательные жидкости подаются внутривенно или через трубку в области пупка. Они вводятся до и после операции.
Восстановление после операции на кишечнике займет несколько дней или недель. Малышу также необходимо давать небольшие количества грудного молока или смеси для искусственного питания. В период восстановления продолжается внутривенное введение питательной жидкости. Искусственное питание прекращается, когда ребенок сможет сам потреблять достаточное количество грудного молока или смеси для кормления.
Отвод газов и жидкости из организма
В кишечнике могут накапливаться жидкости и газы, что может вызвать вздутие живота и рвоту. Жидкости и газы могут вызвать осложнения во время операции.
Для отвода избытка газов и жидкости через нос в желудок вводится трубка. Это позволит снять часть давления в брюшной полости.
Хирургия атрезии кишечника
Чтобы удалить поврежденную часть кишечника будет необходима операция. Здоровые части кишечника будут сшиты вместе. Дополнительные процедуры будут зависеть от состояния кишечника. Иногда может потребоваться более одной операции.
Через брюшную стенку в желудок вставляется трубка для кормления. Она помогает дренировать содержимое желудка и доставлять в него питательные вещества.
Операция в нижних отделах кишечника может также потребовать создания колостомы . Верхняя часть оставшегося кишечника прикрепляется к отверстию в стенке брюшной полости. Это позволит выводить отходы из организма и ускорит заживание нижних отделов кишечника.
Большинство детей хорошо переносят операцию. Последующее наблюдение проводится для того, чтобы удостоверится, что кишечник работает, как ожидалось.
Профилактика атрезии кишечника
На данный момент неизвестны методы предотвращения кишечной атрезии. Считается, что курение и потребление кокаина во время беременности может привести к возникновению атрезии.
Изобретение относится к медицине и найдет применение в хирургии при лечении атрезии тонкой кишки у новорожденных. Способ осуществляется следующим образом. Выполняют лапаротомию. Резецируют слепой конец отводящего отдела тонкой кишки и в его просвети до илеоцекального угла помещают микрокатетер. После резекции расширенной части приводящий отдел тонкой кишки анастомозируют в бок отводящего, отступя 6 - 8 см от его конца, который выводят на переднюю рюшную стенку через отдельный разрез в виде кишечной стомы. В послеоперационном периоде, начиная с 2 - 3 сут., ежедневно в просвет отводящей кишки вводят глюкозо-полиглюкиновую смесь, состоящую из равных объемов 40% глюкозы и 33% полиглюкина. Количество вводимой смеси соответствует объему просвета отводящего отдела тонкой кишки. Смесь вводят в течение 5 - 10 дней до появления самостоятельного стула. Введение в просвет функционально неполноценного отводящего отдела тонкой кишки глюкозо-полиглюкиновой смеси способствует более быстрому восстановлению его моторно-эвакуторной функции и тем самым предупреждает значительные потери кишечного содержимого через Т-образную стому. 4 ил.
Изобретение относится к медицине и найдет применение в хирургии при лечении атрезии тонкой кишки у новорожденных. Среди причин врожденной кишечной непроходимости, требующей хирургического лечения в первые дни жизни, атрезия тонкой кишки наблюдается в 42% случаев. Послеоперационная летальность при этом пороке развития по данным как отечественных, так и зарубежных авторов превышает 50% Проведенными исследованиями по научно-медицинской и патентной литературе выявлен ряд способов лечения этой патологии. В монографии "Хирургическая гастроэнтерология детского возраста" (А.Г. Пугачев. М. Медицина, 1982, с. 288) на с. 121 и 122 описан способ лечения атрезии тонкой кишки, который осуществляется следующим образом. После лапаротомии петли тонкой кишки выводятся в рану. Расширенный приводящий отдел тонкой кишки (фиг. 1, позиция 1) резецируется на протяжении 10 15 см. Отводящая кишку (фиг. 1, позиция 2) после отсечения слепого конца промывается теплым изотоническим раствором. Затем между приводящим и отводящим отделами тонкой кишки накладывается прямой анастомоз "конец в конец". Этот способ обладает следующими недостатками. Во -первых, несмотря на резекцию дистального конца приводящей кишки остается значительное несоответствие между его диаметром и диаметром отводящей кишки, что значительно затрудняет наложение анастомоза по типу "конец в конец". Во -вторых, этот способ не учитывает нарушение моторно -эвакуаторной функции отводящей кишки, которая не функционировала в период внутриутробного развития с момента формирования атрезии. Наложение прямого анастомоза с функционально неполноценной, а в ряде случае гипоплазированной отводящей кишкой может привести к несостоятельности этого анастомоза и развитию перитонита. Известен способ лечения атрезии кишки, который заключается в выведении на переднюю брюшную стенку в виде двуствольной стомы приводящего (фиг. 2, позиция 1) и отводящего (фиг. 2, позиция 2) отделов тонкой кишки после предварительной резекции их слепых концов ("Оперативная хирургия", под редакцией проф. Литтманна, Академия наук Венгрии, Будапешт: с. 477 и 478). Этот способ является операцией выбора при тяжелом состоянии ребенка, когда выполнение радикального хирургического вмешательства противопоказано. Недостатком этого способа является то, что, устраняя непроходимость кишечника, он не восстанавливает непрерывность желудочно -кишечного тракта. В ближайшем послеоперационном периоде эти дети требуют дополнительное вмешательство, направленное на соединение приводящего и отводящего отделов тонкой кишки. Прототипом изобретения является способ лечения атрезии тонкой кишки. Этот способ заключается в резекции расширенной части приводящего отдела тонкой кишки и наложения Т -образного анастомоза конец приводящего отдела (фиг. 3, позиция 1) в бок отводящего (фиг. 3, позиция 2), отступя 10 см от его слепого конца. Затем слепой конец отводящей кишки резецируется и выводится на переднюю брюшную стенку в виде энтеростомы. В зарубежной литературе этот способ известен как операция Бишоп-Коопа. Энтеростома при этом способе лечения выполняет декомпрессирующую функцию, снижая внутрипросветное давление в зоне анастомоза, и тем самым предупреждает его несостоятельность. Недостатком этого способа является то, что восстановление моторно-эвакуаторной функции отводящего отдела тонкой кишки происходит в течение длительного времени и может приводить к значительный потерям кишечного содержимого через Т-образную стому, мацерации кожных покровов вокруг стомы и истощению ребенка. Целью изобретения является предупреждение послеоперационных осложнений при хирургическом лечении атрезии тонкой кишки, обусловленных длительной потерей кишечного содержимого через стому. Эта цель достигается путем введения в послеоперационном периоде в просвет отводящего отдела тонкой кишки через микрокатетер глюкозо-полиглюкиновой смеси, обладающей высокой осмотической и гидрофильной активностью. Осуществление способа поясняется на фиг. 4. Способ осуществляют следующим образом. Выполняют лапаротомию. Резецируют слепой конец отводящего отдела тонкой кишки на протяжении 2 3 см. В просвет отводящего отдела на всем его протяжении до илеоцекального угла помещают микрокатетер (фиг. 4, позиция 1) диаметром 2 мм с боковыми отверстиями, располагающимися на расстоянии 10 см друг от друга. Затем резецируют расширенную часть приводящего отдела тонкой кишки на протяжении 10 15 см. После этого приводящий отдел (фиг. 4, позиция 2) анастомозируют в бок отводящего отдела (фиг. 4, позиция 3), отступя 6 8 см от его конца. Конец отводящего отдела тонкой кишки выводят на переднюю брюшную стенку через отдельный разрез и формируют кишечную стому (фиг. 4, позиция 4). Лапаротомную рану послойно ушивают. Катетер фиксируют к коже передней брюшной стенки. В послеоперационном периоде, начиная с 2 3 сут. ежедневно в просвет отводящей кишки вводят глюкозо-полиглюкиновую смесь, состоящую из равных объемов 40% глюкозы и 33% полиглюкина. Оба препарата разрешены к использованию в клинической практике. Количество вводимой смеси соответствует объему просвета отводящего отдела тонкой кишки, который определяется по формуле V ПR 2 x L, где П постоянная3,14; R радиус просвета отводящей кишки; L длина отводящего отдела тонкой кишки. 40% -ный раствор глюкозы обладает высокой осмотической активностью (1000 мосмоль/л). Вследствие этого жидкая часть плазмы из кровеносного русла (осмотическая активность плазмы 310 мосмоль/л) поступает в просвет отводящей кишки и диаметр последней увеличивается в 1,5 2 раза. Полиглюкин, обладая высокой гидрофильностью, препятствует обратному всасыванию воды и удерживает вышедшую в просвет кишки жидкость длительное время. Проводимые ежедневные "тренировки" отводящей кишки способствуют более быстрому восстановлению ее моторно-эвакуаторной функции. Заявляемый способ апробирован в клинике детской хирургии РГМУ у больных с атрезией тонкой кишки. В качестве примера приводим следующее наблюдение. Больной Б. история болезни N 5958/432, мальчик, поступил в клинику детской хирургии на 2-е сут. после рождения с диагнозом: Врожденная полная кишечная непроходимость. После предоперационной подготовки под эндотрахеальным наркозом выполнена правосторонняя трансректальная лапаротомия. При ревизии органов брюшной полости обнаружена атрезия тонкой кишки на расстоянии 40 см от связки Трейца. Слепой конец приводящего отдела тонкой кишки расширен до 3,5 см в диаметре. Дистальный отдел спавшийся диаметром до 6 мм и длиной около 35 см. Слепой конец отводящей кишки резицирован и в его просвет введен микрокатетер до илеоцекального угла. Затем приводящая кишка после резекции ее расширенной части анастомозирована в бок отводящей, отступя 7 см от ее конца. Конец отводящей кишки выведен на переднюю брюшную стенку в правой подвздошной области в виде кишечной стомы. На 2-е сут. после операции через катетер в отводящий отдел тонкой кишки начато введение глюкозо-полиглюкиновой смеси в количестве 10 мл, что соответствовало объему просвета кишки (V 3,14 x 0,3 2 x 35 10 cм 3). На 8-е сут. после операции количество отделяемого по стоме значительно уменьшилось, появился самостоятельный стул и катетер из просвета отводящей кишки удален. На 14-й день послеоперационного периода стома перестала функционировать, стул самостоятельный 3 4 раза в сут. В удовлетворительном состоянии ребенок выписан домой. Таким образом, глюкозо-полиглюкиновая смесь вводиласьв просвет отводящей кишки в течение 7 сут. после операции до восстановления ее моторно-эвакуаторной функции, о чем свидетельствовало появления у ребенка самостоятельного стула. По сравнению с прототипом предлагаемый способ обладает следующими преимуществами: введение в просвет функционально неполноценного отводящего отдела тонкой кишки глюкозо-полиглюкиновой смеси в послеоперационном периоде способствует более быстрому восстановлению его моторно-эвакуаторной функции и тем самым предупреждает значительные потери кишечного содержимого через Т-образную стому, приводящие к развитию послеоперационных осложнений: мацирации кожных покровов вокруг стомы и истощению ребенка.
Формула изобретения
Способ лечении атрезии тонкой кишки у новорожденных, включающий резекцию участков тонкой кишки и наложение Т-образного анастомоза конца приводящего отдела тонкой кишки в бок отводящей с выведением свободного конца последней в виде стомы, отличающийся тем, что через стому в отводящий отдел тонкой кишки на всем его протяжении помещают микрокатетер, через который в послеоперационном периоде ежедневно вводят глюкозо-полиглюкиновую смесь, состоящую из равных объемов 40%-ного раствора глюкозы и 33%-ного раствора полиглюкина, в количестве, равном объему отводящей кишки, в течение 5 10 суток до появления самостоятельного стула.