Проказа (лепра, болезнь Хансена) – хронический гранулематоз (воспаленные узелки); инфекционное заболевание, которое поражает преимущественно кожу и периферическую нервную систему.

Общая характеристика

Возбудитель проказы – Mycobacterium leprae – кислото- и спиртоустойчивая бактерия со специфическим циклом размножения и способностью сохранять длительную жизнеспособность вне человеческого организма. Источник инфекции – больной человек, основной путь передачи – воздушно-капельный, а при условии нарушения целостности кожи возможен и чрескожный путь заражения.

Тем не менее, заразиться проказой не так легко. Для этого требуется совпадение как минимум двух условий: длительный контакт с больным (например, совместное проживание) и иммуногенетическая неустойчивость к возбудителю заболевания.

В конце ХХ века учеными было доказано, что носителями инфекции кроме больного человека являются некоторые животные (броненосцы, обезьяны), рыбы, кроме того, возбудитель присутствует в почве и водоемах.

Сама микобактерия лепры не вызывает все ужасающие симптомы проказы, они развиваются после присоединения вторичной бактериальной инфекции, которая, как правило, присутствует в травмированных лишенных чувствительности участках тканей.

Симптомы

Особенность болезни проказа – ее длительный инкубационный период, в среднем 3-7 лет. В течение многих лет (известны даже 40-летние инкубационные периоды), заболевание может никак не проявлять себя симптоматически.

В последующем латентном периоде симптомы проказы настолько размыты, что ее с легкостью можно перепутать с другим заболеванием или же вовсе не заметить.

Кроме того, спектр проявлений проказы в первую очередь зависит от формы заболевания: туберкулоидной или лепроматозной. При лепроматозной форме поражению подвергается в основном кожа человека, при туберкулоидной - преимущественно нервная система.

Возможные ранние симптомы проказы:

• недомогание, пониженная работоспособность, слабость, ощущение зябкости;
• нарушения чувствительности конечностей проявляющие себя онемением, покалыванием, ползаньем мурашек;
• изменение окраски кожи;
• кожные высыпания различной формы, размещения, размера и цвета;
• разнообразные узлы, папулы, бугры на кожных покровах;
• высыпания на слизистых оболочках;
• воспаление слизистой носа, заложенность носа, кровотечение из него;
• выпадение ресниц и бровей;
• уменьшение сократительной способности мышц;
• нарушение поверхностной чувствительности как следствие частичного паралича периферических нервов;
• трофические изменения кожи неврогенного происхождения вплоть до возникновения трофических язв;
• различные сосудистые нарушения, мраморность кожи;
• нарушение потоотделения;
• увеличение паховых и подмышечных лимфатических узлов.

Все перечисленные выше симптомы проказы связаны с поверхностным поражением кожи, слизистых оболочек и нервных окончаний, а это объясняет тот факт, что возбудитель лепры «действует» в основном в контактируемых с воздухом тканях.

В случае отсутствия правильного диагноза и, соответственно, лечения проказа, продолжая маскироваться под дерматологические болезни, неизбежно прогрессирует.

В течение многих лет больной лечится от несуществующих заболеваний, тем временем тяжелая болезнь проказа медленно делает из него инвалида:

• искажает внешний вид, черты лица;
• образовывает нейротрофические язвы;
• поражает слизистую носоглотки, перфорирует носовую перегородку и твердое небо;
• атрофирует мышцы (особенно мышцы кисти);
• у мужчин провоцирует бесплодие и увеличение молочной железы;
• поражает глаза (вплоть до слепоты), провоцирует кератит, иридоциклит;
• поражает внутренние органы;
• провоцирует контрактуры кистей и стоп, невриты и параличи;
• рассасывает мягкие и твердые ткани конечностей.

Лечение

До ХХ века болезнь проказа оставалась неизлечимой. Несколько столетий ее лечили хаульмугровым маслом, которое, несмотря на весь «букет» побочных эффектов, помогало на время снимать симптомы и немного замедляло ее течение.

Но в середине ХХ века появилось свидетельство о первом удачном применении препарата сульфоновой группы под названием «Промин». С того времени сульфоновые препараты начали активно внедряться и применяться для лечения проказы. Общеизвестный факт о неизлечимости болезни утратил свою актуальность, большинство прокаженных после нескольких лет лечения становились здоровыми.

В конце ХХ века для достижения лучшего лечебного эффекта сульфоновые препараты стали комбинировать с антибиотиками. Таким образом, на сегодняшний день наиболее эффективной является комбинация сульфона «Дапсон» и антибиотиков «Рифимпицин» и «Клофазимин».

При правильно выбранной схеме лечения, в случае его своевременного начала больной проказой имеет все шансы стать здоровым человеком. В запущенных случаях болезнь вылечить можно, но ее последствия нередко оставляют человека инвалидом.

Проказа в современном мире

Проказа болезнь древняя, еще до н.е. люди умирали долгой мучительной смертью от нее. А во времена Средневековья эпидемии, которые сотрясали Европу и оставляли по себе тысячи калек, по своей масштабности не уступали эпидемиям чумы с ее опустошенными городами и кучами трупов. Можно без преувеличения сказать, что проказа – болезнь страшная, прокаженные, которые, по сути, гнили заживо, наводили ужас на здоровых людей. То время и дало начало так называемой лепрофобии – боязни прокаженых.

К счастью масштабные средневековые эпидемии, которые обрекали тысячи и миллионы людей жить в отшельничестве в мучительном ожидании смерти, при этом видеть и ощущать все ужасающие симптомы проказы, остались в прошлом. В наше время заболевание поддается успешному лечению, кроме того, можно с уверенностью сказать, что в течение многих лет люди выработали некий иммунитет к возбудителю лепры. По этой причине заболеваемость проказой не приобретает массовых масштабов.

В наше время заболевание встречается преимущественно в тропиках и субтропиках (Африка, Азия, Южная Америка), в странах с более холодным климатом проказа болезнь менее распространена. Так, например, в России функционирует четыре лепрозория, в которых лечится несколько сотен прокаженных. Тем временем официальная статистика США регистрирует каждый год 100 новых случаев заболевания. Согласно официальной статистике на сегодняшний день в тройке «лидеров» по масштабности распространения проказы Индия, Бразилия и Бирма.

Online Тесты

• Тест на наркотическую зависимость (вопросов: 12)

  Будь-то препараты по рецепту, незаконные наркотики или препараты в свободной продаже, если вы попали в зависимость, ваша жизнь начинает движение по наклонной вниз, и вы тянете тех, кто вас любит, с собой...

Лечение проказы

Причины возникновения проказы

(лепра, болезнь Хансена) - хроническая генерализированная инфекция человека, поражающая преимущественно производные эктодермы (кожу и периферическую нервную систему) и развивается главным образом в органах и тканях, богатых элементы активной мезенхимы.

Проказа - одно из древнейших заболеваний, известных человечеству. Всего на земном шаре ежегодно регистрируется от 500000 до 600000 новых случаев заболевания проказой. Зонами распространения этого заболевания является регионы Юго-Восточной Азии, Африки и Латинской Америки, а спорадические случаи регистрируются в большинстве стран мира.

Непосредственным источником заражения является больной человек, который поражен лепроматозной проказой и выделяет огромное количество из пораженных слизистых оболочек (слизь из носа, мокрота), из треснувшей лепры и т.д.
Возбудитель лепры, морфологически похожий на микобактерии туберкулеза, описан Хансеном в 1874 году. Болезнь характеризуется хроническим многолетним течением, ремиссиями и обострениями, поражает кожу, слизистые оболочки, внутренние органы, безпроточные железы, центральную и периферическую нервную систему. Вероятность заражения прямо пропорциональна длительности контакта с больным человеком. Чаще всего заболевают от родственников.

Инкубационный период длится в среднем 3-5 лет, но иногда 10-12 лет и более. Степень устойчивости к проказе определяют лепроминовой пробой (реакция Митсуда). При лепроматозной лепре реакция Митсуда всегда отрицательная, при туберкулоидной - положительная, а в случае недиференцированой может быть и положительной, и отрицательной в зависимости от реактивности организма.

Развитию лепры предшествуют продромальные явления:

• головная боль,
• общая слабость,
• недомогание,
• озноб,
• боль в нижних конечностях,
• парестезии и невралгии, после которых может возникнуть лепроматозная, туберкулоидная или недифференцированная форма проказы.

Чаще всего наблюдается постепенная трансформация из лепроматозной проказы в туберкулоидную и недифференцированную.

Лепроматозная проказа начинается с развития бугорков, узлов, инфильтратов на различных участках кожи, часто на лице, мочках ушных раковин, кистях и стопах или эритематозных очагах, растущие по периферии. Они сливаются и образуют причудливые фигурные изолированные бугорки, холмы, инфильтраты розоватого, желтоватого, коричневатого цвета. Кожа напряжена, лишена в области лепры волосы, иногда маслянистая, иногда шелушится.

Лепромы сохраняются долгое время и могут спонтанно регрессировать или распадаться с образованием язв, которые долго не заживают. Явно увеличиваются периферические лимфатические узлы, особенно бедренные и паховые, это является одним из важных диагностических симптомов лепры. Диффузные большие инфильтраты в коже лба и носогубных складок резко меняют вид лица. Волосы на голове сохраняются, а брови и ресницы выпадают, начиная с внешних краев. Постепенно нарушаются болевая, температурная и тактильная чувствительность. При затяжном течении проказы поражаются периферические нервные стволы, органы зрения, слуха, мочеполовые, а иногда и другие внутренние органы.

Только при лепроматозном типе поражаются слизистые оболочки носа (50-100%), полости рта (40% - оболочка губ, реже - язык, мягкое и твердое нёбо), гортани. Лепроматозные изменения слизистой оболочки рта начинаются с образования поверхностного ограниченного инфильтрата, серовато-белого цвета, иногда с темно-синими участками, которые возвышаются над окружающей тканью. Затем возникают плотноватые бугорки размером от 0,1 до 0,5 см, которые превращаются через некоторое время на язвы грязно-серого цвета с бугристым дном и неровными краями, мягкой консистенции. При этом часто разрушается альвеолярный край челюсти.

Частая локализация высыпаний - на верхней челюсти со стороны языка в области резцов и коренных зубов. Пятна набухают, краснеют, кровоточат с образованием язв, которые в дальнейшем подвергаются рубцеванию, что ведет к сморщиванию края десны и обнажению зубов. На нёбе процесс заканчивается перфорацией и рубцеванием (на мягком нёбе в виде лучей). Иногда происходит сужение носогубного отверстия, что обусловливает своеобразную гнусавость.

Язык при поражении инфильтрируется, увеличивается, утолщается, а на его поверхности появляются плотные бугорки разного размера с плоской блестящей поверхностью. Бугорки распадаются и образуют язвы с неглубоким дном, покрытым серым налетом, которые в дальнейшем рубцуются.

Монотонный прогрессивный ход лепроматозной проказы может прерываться лепрозной реакцией, которая характеризуется приступами обострения всех поражений кожи и внутренних органов и появлением новых высыпаний. Наступает общая слабость, температура тела повышается до 38-39 °С, на конечностях являются отеки, в коже и подкожной основе возникают сочные болезненные лепромы. При обострении высыпаний на ограниченном участке развивается картина псевдорожного воспаления. Увеличиваются размеры лимфатических узлов, печени и селезенки.

Туберкулоидная проказа имеет более доброкачественное течение и не представляет большой опасности для окружающих. На разных участках тела, но в основном на туловище, возникают милиарные бугорки со светлой центральной частью, которые при тесном размещении образуют различные фигуры с резко отграниченными валикообразными приподнятыми краями.

Характерным для туберкулоидов является расстройство чувствительности, особенно выраженное в центральной части и не выходящее за пределы очагов поражения. Сначала исчезает температурная, а затем болевая и тактильная чувствительность. Прекращается потоотделение.
Недифференцированная лепра занимает среднее положение между лепроматозной и туберкулоидной проказой. Этот тип лепры может сохранять свои характерные особенности к концу заболевания, но часто он предшествует развитию или туберкулоидной, или лепроматозной проказы. Эти преобразования могут развиться на ранней стадии лепрозного процесса, из-за чего их нужно учитывать при раннем распознавании лепры. В таком случае диагностика недифференцированной лепрой облегчается применением лепроминовых проб.

Клиническая картина недифференцированной лепрой состоит из неврологической симптоматики и изменений кожи, которые проявляются эритематозными, гиперхромными, ахромичными и гипохромичными пятнами с резко очерченными краями разной формы. Чаще всего они располагаются на туловище, конечностях и не развиваются на ладонях и подошвах.

После фазы гиперестезии наступает анестезия, прекращается потоотделение и салоотделение. Сначала исчезает температурная, а затем болевая чувствительность. Тактильная чувствительность поражается мало. Периферийные нервные стволы неравномерно утолщаются и уплотняются, сначала болезненные, а затем безболезненные при надавливании.

В дистальных частях конечностей развивается анестезия. Двигательные расстройства развиваются медленно, через несколько месяцев или лет после начала неврита. Уменьшение мышечной силы развивается в зависимости от степени амиотрофии. Симметричная амиотрофия на лице имеет маскообразный характер ("маска святого Антония"). Часто поражаются мелкие мышцы подошв. Сравнительно часто возникают прорывные язвы стоп. Вследствие расстройств иннервации развиваются трофические изменения мелких костей (резорбция костного вещества, завершается сокращением пальцев, мутиляцией).

Как лечить проказа?

Лечение проказы - сложный процесс, не всегда обладающий достаточной эффективностью. Предприниматься лечение должно как можно ранее, однако не всегда заболевание диагностируется на начальных стадиях.

Эффективность лечения в значительной степени зависит от стадии и особенности течения лепрозного процесса, возраста больного, наличия сопутствующих заболеваний, правильности индивидуального подбора химиотерапевтических средств и их дозировки.

Основными противолепрозными средствами являются препараты сульфонового ряда - ДДС (4-4’-диаминодифенил-сульфон) в дозе 50-200 мг в сутки и его производные (дапсон, сульфетрон, димоцифон).

Противопоказаниями к применению сульфоновых препаратов являются:

• заболевания печени и почек,
• болезни кроветворных органов,
• некомпенсированные пороки сердца,
• острые гастроэнтериты,
• органические заболевания нервной системы и др.

Наряду с сульфоновыми препаратами применяют рифампицин и лампрен, вспомогательные противолепрозные средства: пиразинамид, протионамид и новые антибиотики из группы фторхинолонов (офлоксацин), макролитов (кларитромицин). В комплекс лечения включают общеукрепляющие иммуномодулирующие средства: инъекции БЦЖ, тимоген, лейкинферон, левомизол.

Также необходимо включать разнообразные физиотерапевтические процедуры, лечебную гимнастику, механотерапию для предупреждения развития или прогрессирования невритов, амиотрофий и контрактур.

Курс лечения проводят в течение 6 месяцев, через каждые 2 курса лечения препараты меняют. Лечение длится годами с постоянным наблюдением за больными.

С какими заболеваниями может быть связано

Проказа в ходе своего развития и усугубления провоцирует множество нарушений и органных дисфункций:

• периферические невриты на фоне присоединения инфекции;
• подошвенные язвы;
• с окклюзией сосудов и обширными язвами на коже;
• ириты и глаукома;
• и носовые кровотечения;
• перфорация носовых хрящей и деформация носа.

Отсутствие своевременной медицинской помощи влечет к развитию некротического васкулита и летальному исходу.

Лечение проказы в домашних условиях

Лечение проказы продолжительное во времени, оно может длиться от нескольких месяцев до многих лет, зависимо от того, на какой стадии заболевания было начато.

Диагностика заболевания и назначение терапии проводится в специальных учреждениях - лепрозориях. Здесь больные могут проводить ощутимый отрезок времени, а потому для них налажено не только лечение, но и посильная работа, максимально достижимое качество жизни.

Достижения современной медицины и организации профессиональной помощи прокаженным позволяет на сегодняшний день вести их лечение в амбулаторном режиме, когда заболевание постепенно идет на спад. Для дальнейшего амбулаторного лечения больные выписываются в том состоянии, когда уже не представляют опасности для окружающих.

В целях профилактики всех членов семьи больного и людей, близко с ним соприкасавшихся, берут на диспансерный учет, их периодически осматривают врачи-специалисты.

Какими препаратами лечить проказа?

• - основной препарат, в дозе 50-200 мг в сутки;
• - 300-600 мг в сутки;
• Лампрен - 100 мг в сутки;
• - по 30-35 мг/кг массы тела 1 раз в день;
• - по 100-400 мг 2 раза в сутки;
• - по 250-500 мг 2 раза в сутки.

Лечение проказы народными методами

Лечение проказы народными средствами строго противопоказано, поскольку действенной считается мощная химиотерапия в сочетании с вспомогательными средствами. Рецепты народной медицины могут быть обсуждены с лечащим врачом на этапе выписки пациента из специализированного учреждения, и тогда эти рецепты скорее нацелены на восстановление иммунитета и функционирования организма, чем на устранение возбудителя.

Лечение проказы во время беременности

Диагноз проказы является противопоказанием к наступлению беременности, равно как и к ведению половой жизни.

Женщине в период беременности рекомендуется максимально бережно и внимательно относиться к своему здоровью. Важно придерживаться элементарных мер профилактики. Основной задачей профилактики является активное выявление и лечение больных на ранней стадии заболевания. Обязательно делают профилактические осмотры всех, кто имел контакты с больными лепрой. Обнаружив больного, заполняют "срочное сообщение", которое отсылают к санитарно-эпидемиологической станции. Врач-эпидемиолог должен госпитализировать больного в изолятор инфекционного отделения с последующим направлением его в лепрозорий, где проводят систематическое лечение.

Выписывая больного с лепрозория на амбулаторное лечение и диспансерное наблюдение по месту жительства в дерматологических учреждениях. После полноценного лечения в случае устойчивого обратного развития лепрозных поражений больного осматривают 1-2 раза в год.

Выписаны из лепрозория больные с разрешения комиссии врачей могут быть допущены к работе и в общем к социальной жизни, за исключением пищевой промышленности, торговых, коммунальных и детских заведений.

К каким докторам обращаться, если у Вас проказа

Диагностика проказы основывается на клинических, главным образом дерматологических и неврологических проявлениях болезни, бактериоскопических исследованиях.
Для бактериоскопического исследования делают соскоб слизистой оболочки носа легким поскабливанием скарификатора до появлению незначительного кровотечения. Можно пользоваться пунктат бедренных или паховых лимфатических узлов, а также пораженной кожи. Мазки окрашивают по методу Циля-Нильсена.

Дифференцируют проказу со многими заболеваниями кожи и периферической нервной системы (лепрой называют "великим имитатором»):

• эритемы,
• дисхромии,
• атрофии кожи,
• папулезные бугорки,
• язвенные, буллезные, эритемо-сквамозные и другие дерматозы,
• невриты,
• нарушения поверхностной чувствительности,
• амиотрофии,
• парезы и параличи.

Наибольшей сложностью для диагностики является липоидный и саркоидный варианты лепры, имитирующие соответствующие формы болезни Бенье-Бека-Шаумана и отличаются от них расстройством чувствительности.

Лечение других заболеваний на букву - п

Лечение панкреатита

Лечение панкреонекроза

Лечение папилломы трахеи

Лечение параметрита

Лечение паранеоплазий

Лечение паранефрита

Лечение педикулеза

Лечение пельвиоперитонита

Лечение перекрута яичка

Лечение перелома надколенника

Лечение периартрита плечевого сустава

Лепра или проказа (устаревшее название), хансеноз, хансениаз, является инфекционным заболеванием, которое вызывается микобактериями Mycobacterium lepromatosis и Mycobacterium leprae и протекает с преимущественными поражениями кожных покровов, периферических нервов и, иногда, верхних дыхательных путей, передней камеры глаза, яичек, стоп и кистей.

В настоящее время лепра стала излечимой болезнью, т. к. антибиотики могут уничтожать ее возбудителя. В этой статье мы ознакомим вас с причинами, симптомами и современными методами лечения этого заболевания.

Упоминания об этой болезни есть еще в Библии, рукописях Гиппократа и врачей Древней Индии, Египта и Китая. Лепру называли скорбной болезнью, т. к. в те времена она неминуемо вела к смерти. В средневековье для таких обреченных больных открывали места карантина – лепрозории. Там они и прощались с жизнью. Родственников больного окружающие тоже избегали, т. к. боялись заразиться проказой.

Согласно указу короля во Франции больных с лепрой подвергали «религиозному трибуналу». Их отводили в церковь, в которой было все подготовлено к погребению. После этого больного укладывали в гроб, отпевали и уносили на кладбище. После опускания в могилу, произнесения слов: «Ты не живой, ты мертвый для всех нас», и сбрасывания на гроб нескольких лопат земли «покойника» вновь вынимали из гроба и отправляли в лепрозорий. После такого обряда он более никогда не возвращался в родной дом и не виделся ни с кем из членов семьи. Официально он считался покойным.

Сейчас распространенность лепры существенно снизилась, но болезнь все еще считается эндемической (т. е. встречающейся в определенной местности и возобновляющейся через какое-то время самостоятельно, а не вследствие заноса извне). Обычно она выявляется среди жителей и туристов тропических стран – Бразилии, Непала, Индии, государств западной части тихого океана и Восточной Африки. В России случай заболевания был выявлен в 2015 году у рабочего из Таджикистана, который работал по найму на строительной площадке медицинского центра.

Причины

Возбудителем лепры являются микобактерии Mycobacterium lepromatosis и Mycobacterium leprae. После инфицирования, которое происходит от больного к здоровому человеку через выделения из носа и рта или при частых контактах, до появления первых признаков болезни проходит длительное время. Инкубационный период лепры может составлять от полугода до нескольких десятилетий (обычно 3-5 лет).

После этого у больного начинается не менее продолжительный продромальный (латентный) период, проявляющийся в неспецифичных симптомах, которые не могут способствовать раннему выявлению болезни. Этот факт, как и длительный инкубационный период, предрасполагает к ее распространению.

Симптомы и виды заболевания

При заражении проказой обычно наблюдается инфицирование открытых для охлаждения воздухом участков тела – кожи, слизистых оболочек верхних дыхательных путей и поверхностных нервов. При отсутствии своевременного и правильного лечения заболевание вызывает тяжелую инфильтрацию кожи и деструкцию нервов. В дальнейшем эти изменения могут вызывать полную деформацию лица, конечностей и уродства.

Такие изменения, как отмирание пальцев на конечностях, провоцируются не микобактериями-возбудителями, а вторичными бактериальными инфекциями, присоединяющимися при травмах, вызывающимися утратой чувствительности в пораженных лепрой руках и ногах. Такие повреждения остаются незамеченными, больной не обращается за врачебной помощью, и инфекция приводит к некрозу.

Лепра может протекать в таких формах:

• туберкулоидная;
• лепроматозная;
• диморфная (или пограничная);
• смешанная (или недифференцированная).

Все формы лепры имеют свои характерные особенности, но специалисты выделяют и ряд общих признаков этого инфекционного заболевания:

• (до субфебрильной);
• слабость;
• кожные проявления (светлые или темные пятна с нарушением чувствительности);
• появление участков инфильтраций кожи;
• боли в суставах (особенно во время движения);
• отвисание мочек ушей и появление складки между бровями;
• выпадение наружной трети бровей;
• поражение слизистых оболочек носа.

Туберкулоидная проказа

Эта форма лепры проявляется в виде гипопигментированного пятна с четкими контурами. При любом физическом воздействии на него больной ощущает гиперестезию, т. е. повышенное ощущение раздражителя.

С течением времени пятно увеличивается в размерах, его края становятся приподнятыми (в виде валиков), а центр – впалым, повергаясь атрофическим изменениям. Его цвет может варьироваться от синюшного до застойно-красного. По краю появляется кольцевидный или спиралевидный рисунок.

В пределах такого пятна отсутствуют потовые и сальные железы, волосяные фолликулы и пропадают все ощущения. Вблизи очага прощупываются утолщенные нервы. Их изменения, связанные с болезнью, вызывают атрофию мышц, которая особенно выражена при поражении рук. Нередко болезнь приводит к контрактурам не только кистей, но и стоп.

Любые травмы и сдавления в очагах (например, ношение обуви, носков, одежды) приводят к вторичному инфицированию и появлению нейротрофических язв. В ряде случаев это вызывает отторжение (мутиляцию) фаланг пальцев.

При поражении лицевого нерва лепра сопровождается поражением глаз. У больного может развиваться логофтальм (невозможность полного закрытия века). Такое последствие заболевания приводит к развитию кератита и язвам на роговице, что в дальнейшем может провоцировать наступление слепоты.

Лепроматозная проказа

Эта форма лепры более заразна, чем туберкулоидная. Она выражается в виде обширных и симметричных относительно срединной оси тела поражений кожных покровов. Очаги проявляются в виде бляшек, пятен, папул, лепром (узлов). Их границы размытые, а центр – выпуклый и плотный. Кожа между очагами поражения утолщается.

Среди первых симптомов заболевания часто наблюдаются носовые кровотечения и затрудненность дыхания. Впоследствии может развиваться непроходимость носовых ходов, хриплость и ларингит. А при перфорации перегородки носа у больного вдавливается спинка носа («седловидный нос»). При инфицировании возбудителем передней камеры глаза у больного развивается иридоциклит и кератит.

Чаще всего такие изменения кожных покровов наблюдаются на лице, ушах, локтях, запястьях, коленях и ягодицах. При этом больной ощущает слабость и онемение, которое вызывается поражением нервов. Кроме этих характерных симптомов при лепроматозной проказе происходит выпадение наружной трети бровей. При прогрессировании болезни у больного наблюдается разрастание мочек ушей и «львиное лицо», вызванное утолщением кожи и выражающееся в искажении мимики и черт лица.

Заболевание сопровождается безболезненным увеличением подмышечных и паховых лимфатических узлов. На поздних стадиях лепроматозной проказы появляется снижение чувствительности в ногах.

У мужчин эта форма лепры может приводить к развитию (воспалению грудных желез). Кроме этого, уплотнение и склерозирование тканей яичек вызывает развитие бесплодия.

Диморфная (или пограничная) форма

Эта форма лепры может сочетать в своей клинической картине признаки туберкулоидной и лепроматозной проказы.

Смешанная (или недифференцированная) форма

Эта форма лепры сопровождается тяжелыми поражениями нервов, чаще от такого процесса страдает локтевой, малоберцовый и ушной нерв. В результате развивается утрата болевой и тактильной чувствительности. Нарушение трофики конечностей приводит к постепенной утрате трудоспособности и инвалидизации больного. При поражении нервов, отвечающих за иннервацию лица, у больного нарушается дикция и происходит атрофия и паралич мышц лица.

У детей такая форма лепры может протекать в виде . В таких случаях на теле появляются красные пятна с рваными краями. Они не возвышаются над поверхностью кожи и сопровождаются слабостью и повышением температуры до субфебрильной.

Диагностика

Важный этап постановки диагноза - врачебный осмотр.

Для диагностики лепры врач может использовать несколько методик. При этом обязательной частью опроса больного является установление мест пребывания и контактов за последние несколько лет.

В план обследования больного с подозрением на лепру включают:

• осмотр и опрос;
• соскоб слизистой полости рта или носа;
• проба Минора для выявления снижения потоотделения в очагах поражения;
• определение чувствительности кожи;
• никотиновая проба для выявления реакции кожи на никотин;
• лепроминовая проба (введение специального препарата в кожу предплечья для выявления формы лепры).

Самым доступным и быстрым специфичным методом диагностики проказы является лепроминовая проба. Для ее выполнения больному в области предплечья внутрикожно вводится Лепромин – препарат на основе автоклавированного гомогената кожных поражений больных лепроматозной проказой. Через 48 часов на коже появляется папула или пятно, а спустя 14-28 дней – бугорок (иногда с участком некроза). Появление этих признаков является положительным результатом и указывает на туберкулоидную форму проказы, а при отрицательном результате – на лепроматозную форму или отсутствие болезни.

Лечение

Лечение больных лепрой всегда проводится в условиях специализированного инфекционного стационара, а после выписки они должны регулярно проходить диспансерные осмотры. Его эффективность во многом зависит от своевременного начала терапии на самых ранних стадиях болезни, т. е. в момент определения факта возможного инфицирования. Однако на практике больные чаще обращаются за врачебной помощью уже на тех стадиях, когда симптомы начинают прогрессировать. Этот факт может приводить к появлению осложнений болезни и таких ее остаточных проявлений, как изменение внешности и инвалидизация.

Для этиотропной терапии, направленной на уничтожение возбудителя, больному назначается комбинация из нескольких эффективных противомикробных препаратов. В разных странах схемы приема лекарств могут несколько отличаться.

В план лекарственной этиотропной терапии могут включаться такие средства:

• препараты сульфоновой группы: Дапсон, Диаминодифенилсульфон, Сульфетрон, Сульфатин и др.;
• антибактериальные средства: Рифампицин (Рифампин), Офлоксацин, Миноциклин, Клофазимин, Кларитромицин и др.

Всемирная Организация Здравоохранения рекомендует комбинированные схемы терапии при всех формах лепры. При туберколоидной проказе – Дапсон 1 раз в день и Рифампин 1 раз в месяц на протяжении полугода, а при лепроматозной – Клофазамин и Дапсон 1 раз в день и Рифампин 1 раз в месяц на протяжении 2 лет до отрицательных анализов биопсии кожи.

Этиотропное лечение дополняется приемом Рутина, витамина С, витаминов группы В и антигистаминных средств (Супрастин, Лоратадин и др.).

В некоторых случаях для торможения роста микобактерий и ускорения регенерации кожных покровов больному назначается прием Хаульмугрового масла (из семян чаульмугры). Это средство должно приниматься в желатиновых капсулах, которые предохраняют слизистую желудка от нежелательного раздражающего воздействия.

Препараты для этиотропного лечения лепры принимаются длительными периодами (от нескольких месяцев до 2 лет), и это способствует их отрицательному влиянию на состав крови. У больных снижается уровень эритроцитов и гемоглобина. Для устранения этих признаков анемии больному необходимо организовать регулярный прием витаминов и рациональное питание для восполнения недостатка железа в крови. Кроме этого, он должен сдавать контрольные анализы крови не реже, чем 1 раз в месяц.

Для исключения развития осложнений со стороны органов зрения, дыхательной, нервной и опорно-двигательной системы рекомендуются консультации таких специалистов.

Проказа – это системное инфекционное заболевание, протекающее в хронической форме, вызывается бактериями Mycobacterium leprae (палочка Хансена). При патологии наблюдается поражение кожи, периферической нервной и костной (в основном страдают кисти и стопы) системы.

Синонимы: лепра, финикийская (скорбная) болезнь, ленивая смерть, крымка, болезнь Святого Лазаря.

Считается самой опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Заболевание начинается с поражения эпидермиса – на поверхности конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа (иногда – на туловище и даже внутренних органах) образуются гранулематозные узлы, носящие название «лепромы». Со временем формируются крупные складки, преобразующие лицо пациента в «львиный лик».

Бугорки твердые на ощупь, имеют размеры от спичечной головки до фасоли. В этих узлах содержится огромное количество микобактерий: на 1 см 3 пораженной ткани – до одного биллиона бацилл.

Вначале заболевание поражает оболочку носа, особенно в этот процесс вовлекается перегородка, разделяющая правую и левую часть ноздри. Именно с этой части берется лабораторный соскоб или пункция и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена.

Со стороны глаз происходят негативные изменения в роговице (изъязвления, рубцевания) и без оказания медицинской помощи это приводит к слепоте.

Нервная система также вовлекается в патологический процесс. У больных наблюдаются невротические реакции, изменение чувствительности, отмечаются двигательные расстройства.

Одно из тяжелых осложнений – расслаивание костей скелета – кисти и стопы становятся мягкими, в тяжелой стадии заболевания возможны отпадения фаланг пальцев, деформация носа.

Лепроминовая проба – отрицательная.

Пограничная

Это наиболее распространенная форма лепры. Заболеванию характерно небольшое количество пятен, имеющих нечеткую границу. Часто пограничную форму проказы принимают за хронический дерматоз. Самочувствие пациентов в начале инфицирования не нарушено. По мере прогрессирования патологии трофические расстройства и нарушение чувствительности приобретает яркую выраженность.

Лепроминовая реакция может быть отрицательной или положительной. В первом случае присутствует высокий риск перехода заболевания в саркоидную форму. При положительной реакции патология, как правило, приобретает туберкулоидное течение.

Туберкулоидная

Наблюдается поражения кожных покровов, периферических нервов и внутренних органов.

При туберкулоидной форме на эпидермисе вместо узлов образуется от одного до нескольких пятен, имеющих асимметричность, безболезненны на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими границами и побледнением в центре.

Нервные заболевания и полиневриты имеют схожую симптоматику с лепроматозной формой, но протекают намного легче. Наряду с этим отмечается раннее нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные очаги с виду имеют блеск и «сальность», также в этих местах наблюдается выпадение волос.

Туберкулоидная форма проказы имеет низкую заразность по сравнению с лепроматозной формой.

При постановке лепроминовой пробы отмечается слабая замедленная реакция.

Выпадение бровей – один из симптомов

Особенности течения у детей

У детей проказа может протекать по ювенильному типу. Другими словами, заболеванию присущи некоторые черты лепроматозной, туберкулоидной и пограничной формы, также возможно проявление узловатой эритемы.

Причины развития

Пути передачи

Вопреки распространенному мнению проказа не очень заразна.

Источник заражения – больные люди. Бацилла выделяется с носовой слизью, каловыми массами, мочой, слюной; из изъязвленной поверхности лепром также отделяются бациллы в окружающую среду. Инфицирование чаще всего происходит при непосредственном кожном контакте (микобактерия проникает через микротрещины или ранки). Также передача заболевания может произойти при поцелуях, половых контактах или укусах кровососущих насекомых. Также предполагают, что инфекция может передаться через кашель больного.

Люди с крепкой иммунной системой имеют к лепре резистентность. Заболевание в этом случае малоконтагиозно и инфицирование может произойти лишь при длительном тесном контакте. Инкубационный период (время от заражения до проявления первых признаков) длится в среднем от трех до семи лет.

Диагностика – проверка врачей на знания

Даже на сегодня проказа – не забытое заболевание и время от времени встречается в современной врачебной практике. Ее определение может вызывать особые сложности в странах, где данное заболевание встречается очень, не смотря на развитую медицину (например, в США).

Для диагностики патологии, вызванной Mycobacterium leprae, подключаются узкоспециализированные врачи: инфекционисты, дерматологи, невропатологи. Помимо жалоб пациента и внешних признаков патологии, во внимание берутся лабораторные исследования, наиболее точным является бактериоскопическое выявление бациллы Mycobacterium leprae или путем обнаружения ДНК с использованием полимеразной цепной реакции. Соскоб берется из слизистой оболочки носа, пораженных участков кожи, также изучается материал, выделенный из бугорков и лимфоузлов.

Врачу важно проявить внимательность, так как на первых порах лепру можно перепутать с другим патологическим процессом. В этом случае для уточнения диагноза следует провести ряд лабораторных исследований.

Заболевания, дерматологические проявления которых имеют высокую схожесть с проказой (берется во внимание характер сыпи и пятен):

• третичный сифилис;
• мультиформная эритема;
• токсидермия;
• нейрофиброматоз;
• красный плоский лишай;
• туберкулез и саркоидоз кожи;
• лейшманиоз;
• узловатая эритема.

Существует еще один способ (не всегда эффективен, но простой и безвредный) проведения дифференциальной диагностики проказы – проба с никотиновой кислотой (вводится 1 мл, раствор 1%). Спустя 1-3 минуты после процедуры пятнистая лепрозная сыпь краснеет и отекает.

Методы лечения

Сегодня проказа является излечимым заболеванием. Если инфекция протекает в тяжелой форме, то пациента размещают в специализированные противолепрозные учреждения. В остальных случаях больной получает терапевтическую помощь на дому.

Для лечения лепры используют этиотропную терапию. Медикаментозное лечение заключается в использовании сульфоновых препаратов, проявляющих антибактериальное воздействие на Mycobacterium leprae. Наиболее распространенные препараты – «Солюсульфон» (его вводят внутримышечно два раза в неделю), «Диаминодифенилсульфон», «Сульфаметрол». Также эффективен «Димоцифон», оказывающий одновременно противомикробный и иммуномодулирующий эффект.

Также назначаются антибиотики широкого спектра действия («Рифампицин», «Офлоксацин»), витамины, гепатопротекторы. В связи со снижением защитных функций организма существует высокая вероятность заболевания туберкулезом, поэтому пациентам во многих случаях назначается внеплановая вакцинация БЦЖ.

Для профилактики инвалидности рекомендуются физиотерапевтические процедуры: массаж, электрофорез, УВЧ, лечебно-профилактическая гимнастика и физкультура. С целью предупреждения ортопедических заболеваний рекомендовано ношение специального пособия (стельки, стяжки, скобы, бандажи и ортезы).

Прогноз заболевания

Последствия проказы напрямую зависят от срока раннего диагностирования и лечения патологии. Если необходимые меры были предприняты на первом году развития заболевания, то во многих случаях пациенту удается избежать тяжелых осложнений.