GASTROENTEROLOJİ

Yu.V.VASILIEV, MD, Profesör, Gastroenteroloji Merkez Araştırma Enstitüsü, Moskova

ZOLLINGER-ALLISON SENDROMU

Makale, Zollinger-Ellison sendromunun etiyolojisi, patogenezi, kliniği, teşhisi, tedavisinin önemli konularına ayrılmıştır.

Anahtar Kelimeler: Zollinger-Ellison sendromu, histamin H2 reseptör antagonistleri, proton pompa inhibitörleri

1955'te Amerikalı cerrahlar RM Zollmger ve E. Ellison, makalelerinde şiddetli mide asidi salgısı, olağandışı lokalizasyonun primer peptik ülserasyonu ve pankreasta spesifik olmayan tümör hücresi adaları olan iki hasta hakkında rapor verdiler. Onların onuruna, bu klinik bulgular üçlüsüne "Zollinger-Ellison sendromu" adı verildi. Günümüzde iyi huylu mide ve bağırsak ülserlerinin ayırıcı tanısında en sık görülen klinik sendromdur.

Zollinger-Ellison sendromu çoğu durumda aşağıdaki semptomlarla teşhis edilir:

■ mide suyunun aşırı salgılanması ve hiperklorhidri (neredeyse normal pepsin salgılanması ile);

■ pankreasın "adacık aparatının" insülinini üretmeyen hücrelerden (p-hücreleri olmayan) kaynaklanan bir tümör ile gastrointestinal sistemin tekrarlayan peptik ülseri;

■ tekrarlayan karın ağrısı.

Ancak, her üç özellik de her zaman mevcut değildir. Örneğin, gastrointestinal sistemin tek ülserlerine ek olarak, gastrin malignitesinin yanı sıra çoklu ülserler (%20-55) not edilebilir.

Zollinger-Ellison sendromunun nedeni, gastrin salgılayan endokrin hücrelerin çoğalmasıdır. Bazı hastalarda pankreasın endokrin bölümünün hiperplazisi,

tümörler. Ameliyat sırasında çıkarılan ve bir besin ortamına yerleştirilen tümör hücrelerinin incelenmesi sırasında, tümör kültürünün ve ortamın hücrelerinin ağırlıklı olarak moleküler ağırlığı 34 olan gastrin ve daha az miktarda gastrin içerdiği sonucuna varıldı. G-17 ^-17) ve gastrin konsantrasyonu yavaş yavaş azaldı ve 2 hafta sonra kültürde hormon saptanmadı. Belki de bu, endokrin epitel hücrelerinin kademeli olarak farklılaşmasından veya fibroblastların aktivitesinde bir artıştan kaynaklanmaktadır.

Kan damarlarında dolaşan kana çok miktarda (75 pg/ml hızında 2.000 pg/ml) gastrin salgılayan ve ülser oluşumu ile asit salgısında artışa neden olan gastrin üreten tümörlere "gastrin" denir. ". Çoğu durumda, pankreasta (esas olarak vücutta ve kuyrukta), daha az sıklıkla - duodenumun proksimal kısmında, çok nadiren - dalak kapılarında lokalize olurlar. Bazen Zollinger-Ellison sendromu duodenumda lokalize anormal pankreas ile birleştirilebilir. Gastrinomalar hiperplazi ve proliferasyon ile karakterizedir. Hücreler, genellikle vakuollü birçok asidofilik salgı granülü içerir.

Kan serumunda, antral gastrin G-17 ile aynı olan çeşitli gastrin formları vardır. Zollinger sendromlu hastaların kanında

Ellison'a, gastrin G-17 içeren büyük bir moleküler ağırlığa (yaklaşık 38.000) sahip gastrin G-34 hakimdir. Gastrin G-17 ile karşılaştırıldığında, gastrin G-34 fizyolojik olarak daha az aktiftir. Zollinger-Ellison sendromlu hastalarda kan serumu gastrininin yaklaşık %2'si 21.000 moleküler ağırlığa sahip gastrindir ve mukusta bulunur.

kabukta, gastrin G-17 parçaları bulundu.

Klinik bulgular. Zollinger-Ellison sendromu tanısı koyarken, hastalığın semptomlarını ve anamnezini analiz etmek, ayrıca laboratuvar testleri yazmak ve enstrümantal bir muayene yapmak önemlidir. Bu hastalığın klinik semptomları, komplikasyonların varlığına veya yokluğuna bağlı olarak değişebilir. Çoğu hasta, pilo-roduodenal ve / veya epigastrik bölgede sürekli ve önemsiz ağrı, periyodik, bazen belirgin, daha az sıklıkla gıda alımı ile ilişkili olmayan sık sık şikayet eder. Hastalar ayrıca mide ekşimesi, geğirme, daha az endişe duyuyorlar.

Gevşek dışkı, mide bulantısı, asidik mide içeriğinin kusması (ağrı yüksekliğinde meydana gelir), disfaji. Yemek yemek ağrının yoğunluğunu azaltabilir. Önemli miktarda yağlı dışkı (steatore) içeren sulu, bol ile karakterizedir. İshal ve steatore, pankreasın ekzokrin fonksiyonunun yetersizliğini gösterir. Emilim ihlali ve steatore oluşumu, hidroklorik asidin aşırı salgılanmasına katkıda bulunur, bu da mide ve bağırsak epitelinde hasara, bağırsak enzimlerinin inaktivasyonuna yol açar. lipolitik.

Hipo ve normokromik aneminin gelişmesiyle, kan serumundaki albümin seviyesindeki azalma, hastaların durumu kötüleşir, kilo kaybı artar. Zollinger-Ellison sendromlu hemen hemen tüm hastalarda serum gastrin konsantrasyonunda bir artış gözlenir. Yüksek düzeyde bazal sekresyon (10 mEq / h veya daha fazla) ve histamin uygulamasına yanıt olarak (bazal döneme kıyasla) mide suyu sekresyonunda nispeten zayıf bir artış, Zollinger sendromunun karakteristik belirtilerinden biridir.

Allison. Birçok hastada belirgin bir mide asidi salgısı vardır, ancak bazılarında hidroklorik asit salgısı 150 ila 300 mEq arasında değişir ve aynı dönemde, esas olarak geceleri 3.000-12.000 ml mide suyu salınır.

Küçük boyutları nedeniyle vakaların %10-48'inde tümör hücresi adacıkları teşhis edilir. Zollinger-Ellison sendromlu hastalarda vakaların %38-68'inde tek bir duodenum ülseri tespit edilir ve %14-25'inde ülser olmaz. Ülserler, duodenumun postbulber kısmında, bazen mide ve jejunumda ve daha önceden şüphelenilen bir duodenal ülser nedeniyle gastrik rezeksiyon geçirmiş hastalarda gastroenteroanastomoz yakınındaki jejunumda lokalizedir.

Enstrümantal teşhis. Radyolojik inceleme, üst gastrointestinal sistemdeki ülserleri tanımlamaya izin verir. Vakaların% 20'sinde anjiyografi yaparken, pankreasın adacık aparatının bir tümörünün varlığını gösteren işaretleri tespit etmek mümkündür. Tarama genişlemiş bir pankreas gösterir. Endoskopik çalışmalarda midede çok miktarda sıvı bulunur, mukoza zarının şişmesi, kıvrımlarında kalınlaşma görülür. Bazı hastalarda erozyonlar, özofajit, özofagusun peptik darlığı, mide ve (veya) duodenum ülserleri tespit edilir.

Laboratuvar teşhisi. Zollinger-Ellison sendromunun "silinmiş" formlarını teşhis etmenin ana yolu, radyoimmunoassay ile kan serumundaki gastrin düzeyini belirlemektir.

Tanı için laboratuvar kriterleri; yükselmiş gastrin seviyeleri, 200 pg/ml'den yüksek pozitif sekretin testi ve 15 mEq/h'den yüksek bazal gastrik asit sekresyonudur (mide ameliyatından önce değil); mide mukozasının parietal hücreleri tarafından hidroklorik asidin bazal sekresyonunun varlığı (mide ameliyatından önce); 1.000 pg/ml'den fazla serum gastrin seviyesi ve midede 15 mEq/h'den fazla hidroklorik asit bazal sekresyon seviyesinin tespiti (mide ameliyatından önce değil); midede 5 mEq'yi aşan hidroklorik asit bazal salgı seviyesinin tespiti (mide ameliyatından önce).

GASTROENTEROLOJİ

GASTROENTEROLOJİ

Teşhis için gıda, sekretin ve kalsiyum provakatif testleri yapılır. Radyoimmünolojik yöntem kullanılarak, yemek testi sırasında serum gastrin, yemekten 30, 15, 1 dakika önce ve yemekten 15, 30, 45, 60, 90, 120 ve 150 dakika sonra belirlenir.

Bir dilim ekmek, 200 ml süt, 50 gr peynir, haşlanmış yumurta (30 gr protein, 20 gr yağ ve 25 gr karbonat). Olumlu bir sonuçla, serum gastrin seviyesi artar (bazal seviyeye kıyasla). Zollinger-Ellison sendromunda mide antrumundaki G hücrelerinin hiperfonksiyonu ve hiperplazisi oldukça nadirdir.

Sekretin testi yapılırken enjeksiyondan 10 dakika önce hastaya serum gastrin belirlenir, daha sonra sekretin intravenöz olarak (2i/kg vücut ağırlığı oranında) enjekte edilir ve gastrin seviyeleri ölçülür 1, 2, 5, 10 , Enjeksiyondan 20 ve 30 dakika sonra. Pozitif bir sonuç, serum gastrininde 200 pg/ml'den fazla bir artıştır. Vakaların %5'inden azında yanlış negatif sonuçlar oluşur ve yanlış pozitif sonuçlar oluşmaz.

Kalsiyum glukonatın 5 mg/kg/saat dozunda intravenöz uygulamasından sonraki 4 saat içinde, gastrin konsantrasyonunu belirlemek için 30 dakikalık aralıklarla kan örnekleri alınır. Kan serumunda yüksek düzeyde gastrin bulunan hastalara intravenöz kalsiyum uygulaması ile midede asit üretiminde önemli bir artış olur.

Ayırıcı tanı yapılırken, olası hipergastrineminin genellikle midede normal veya azalmış hidroklorik asit salgılanmasının eşlik ettiği hastalıklar (kronik gastrit, mide kanseri, feokromositoma, pernisiyöz anemi, hastalarda vagotomi sonrası ortaya çıkan durumlar) ile ilişkili olduğu akılda tutulmalıdır. ) ve midede hidroklorik asit salgılanmasında artış (mide çıkışının darlığı, böbrek yetmezliği, mide antrumunda G hücrelerinin hiperfonksiyonu ve/veya hiperplazisi, kısa bağırsak sendromu ile ilişkili gastrit).

Zollinger-Ellison sendromundaki ülserler, komşu organlara penetrasyon ve/veya kanama ile komplike olabilir. Hastaların durumunun prognozu, midede hidroklorik asidin inhibisyon veya nötralizasyon seviyesine ve hipergastrineminin ortadan kaldırılmasına bağlıdır. Hayati organlara tümör metastazları, ameliyat sonrası komplikasyonlar ve kanama en sık ölüme yol açar.

Tıbbi terapi. İlaç tedavisinin etkinliği, ishalin kesilmesi ve epigastrik bölgede ağrının kaybolması ile kanıtlanır. Zollinger-Ellison sendromu için ilaç tedavisi uzun süredir etkisizdir. Antasitlerin kullanımı sadece hastaların durumunu kısaca hafifletti. 1977'de, alüminyum içeren (Fosfalugel dahil) bazı antasit preparatlarının bir sondası aracılığıyla mideye tek bir girişle, kan serumundaki pH ve gastrin konsantrasyonunun önemli ölçüde arttığı fark edildi. Bu bağlamda, antasitlerin uygulanmasından (alımından) sonra duodenum ülseri olan hastalarda serum gastrinindeki bir artışın, intragastrik pH'ta, ülserin durumunda, vagal etkilerde, organizmanın bireysel reaktivitesinde bir artış ile ilişkili olduğu öne sürülmüştür. diğer faktörler. Antasitler alan Zollinger-Ellison sendromlu hastaların durumundaki hafif bir iyileşme, paryetal mukozal hücreler tarafından mideye salgılanan asit seviyesi üzerindeki etkilerinden kaynaklanmaktadır.

Diğer ilaçların yüksek dozlarda kullanılması komplikasyonlara yol açmış ve terapötik dozlarda etkisiz kalmıştır.

Radikal tedavi olarak gastrektomi (total gastrektomi) uygulandı. Ancak bu operasyon sırasında operasyonel ölüm oranı oldukça yüksekti. Gastrektomiden sonra, hastalar sıklıkla reflü özofajiti ve ilişkili semptomların yanı sıra dumping sendromu belirtileri, yemekten sonra erken doyma hissi, anemi yaşadı.

mia, ishal, kilo kaybı. Çoklu tümörleri olan hastalarda bazen hiperparatiroidizm ile birlikte endokrin neoplastik sendrom gelişti.

Zollinger sendromu için tedavinin etkinliği

Ellison, yalnızca midede asit oluşumunu önemli ölçüde engelleyebilen histamin H2 reseptör antagonistlerinin, özellikle simetidin ve ranitidin'in ortaya çıkmasıyla önemli ölçüde arttı. Bununla birlikte, standart ilaç dozunu artırma girişimlerine, yan etkilerin ve komplikasyonların gelişmesi eşlik etti.

Üçüncü kuşak histamin H2 reseptör antagonistlerinin (famotidin) ortaya çıkmasıyla yan etkilerin insidansı önemli ölçüde azalmıştır. Günde 2 kez 40 mg'lık bir dozda famotidinin (Gastrosidin, Kvamatel) Zollinger-Ellison sendromlu hastaların durumunu önemli ölçüde iyileştirdiği fark edildi. Histamin H2 reseptör antagonistleri ve antasitlerin kullanımı sadece midedeki asit seviyesini azaltmakla kalmaz, aynı zamanda tedavinin etkinliğini de arttırır.

Daha sonra proton pompa inhibitörlerinin midede asit oluşumunu daha uzun süre baskılayabildiği bulundu. Proton pompa inhibitörleri genellikle Zollinger-Ellison sendromunun herhangi bir asit oluşumu ile tedavisi için reçete edilir, ancak bunların atanması özellikle histamin H2 reseptör antagonistlerine dirençli hastalarda (yeterli düzeyde inhibisyon olmaması dahil) endikedir. mide mukozasının parietal hücreleri tarafından hidroklorik asit salınımı).

Asit üretiminde ve / veya günlük pH'da bir azalma testi, tedavi rejimini zamanında ayarlamanıza olanak tanır. Ağır vakalarda proton pompa inhibitörlerinin kullanılması daha uygundur. Orta derecede bir hastalık seyri ile kendinizi standart dozlarla sınırlayabilirsiniz, ancak bireysel olarak 160 mg / gün'e kadar bir dozda reçete edilir.

Omeprazol, sentezlenen proton pompa inhibitörleri grubundan ilk ilaçtır.

1979'da İsveç'te bulundu. Omeprazolün bir izomeri olan esomeprazol biraz sonra geliştirildi.

Omeprazolün biyoyararlanımı %40-60, plazma proteinlerine bağlanma %95, maksimum plazma konsantrasyonu 1-3 saat sonra gözlenir, yarılanma ömrü 0.7 saattir. Şu anda, omeprazol tek başına veya antibiyotiklerle kombinasyon halinde asitle ilişkili hastalıklardan muzdarip hastaların tedavisi için standart ilaçtır.

■ Ayırıcı tanı yapılırken, midede normal veya azalmış hidroklorik asit salgılanmasının eşlik ettiği hastalıkların sıklıkla olası hipergastrinemi ile ilişkili olduğu akılda tutulmalıdır.

Esomeprazol, benzer bir etki mekanizmasına sahip olan, gün boyunca mide mukozasının parietal hücreleri tarafından asit salgılanması üzerinde daha belirgin ve kalıcı bir inhibitör etkisi olan, omeprazolün bir izomeri olan ilk proton pompa inhibitörüdür. Omeprazol, lansoprazol ve rabeprazol ile karşılaştırıldığında, asitte bireyler arası daha az belirgin dalgalanmalara neden olur. Sabit farmakodinamik ve farmakokinetik parametrelere sahip olan esomeprazolün oluşturulması, sitokrom P450'nin katılımıyla bu parametrelerin karaciğer metabolizmasına bağımlılığını azaltmayı mümkün kılmıştır, yani. konsantrasyon-zaman eğrisi altında mümkün olan maksimum alanı sağlayın.

Omeprazol, lansoprazol, pantoprazol ve esomeprazol, rabeprazolden farklı olarak, CYP2C19 genine sahip bireylerde sitokrom P450 enzim sistemi tarafından ve hafifçe - CYP2A4 geni ile metabolize edilir. Esomeprazol (Nexium), midede asit oluşumunu etkili bir şekilde inhibe eder, homojen bir bileşime sahiptir ve diğer proton pompası inhibitörlerinin aksine,

GASTROENTEROLOJİ

GASTROENTEROLOJİ

kimyasal yapıda özdeş, ancak özelliklerde farklı olan iki izomer (K- ve S-izomerleri), aynı tip optik izomer moleküllerinden (^-izomer) oluşur.

Esomeprazol ince bağırsakta emilir ve daha sonra kan damarları yoluyla mideye gönderilir. Esomeprazol konsantrasyonu (difüzyon yoluyla), mide mukozasının paryetal hücresinin salgı tübüllerinin lümeninde not edilir. Sülfenamide (esomeprazolün aktif formu) dönüşüm, proton pompasındaki sisteinin tiyol gruplarıyla temas kurmanıza, bu enzimi inhibe etmenize ve hidroklorik asit salgısını azaltmanıza izin verir. Diğer proton pompası inhibitörlerinin aksine, esomeprazol karaciğerde daha yavaş metabolize olur ve biyoyararlanımı daha yüksektir. İlacın ilk dozundan hemen sonra, daha fazla miktarda aktif madde mide mukozasının parietal hücrelerine ulaşır ve sonuç olarak daha fazla sayıda proton pompası bloke olur. Esomeprazolün biyoyararlanımındaki bir artış (diğer proton pompası inhibitörlerine kıyasla daha düşük bir klirens nedeniyle), parietal hücrenin "işini" engellemek için bu ilacın konsantrasyonunu artırmanıza izin verir. Bu, esomeprazolün diğer gastrik sekresyon inhibitörlerine kıyasla hidroklorik asit sekresyonu üzerindeki daha belirgin inhibitör etkisini açıklar.

Böylece, omeprazol ve esomeprazol aşağıdaki avantajlara sahiptir:

■ çeşitli aside bağlı hastalıklardan (ülser ve gastroözofageal reflü hastalığı, Zollinger-Ellison sendromu) mustarip hastalarda özellikle gündüz olmak üzere göğüs kafesi arkasında ve epigastrik bölgede mide ekşimesi (yanma) ve/veya ağrıyı ortadan kaldıran nispeten hızlı bir başlangıç ​​etkisi, nonsteroidal gastropati, vb.);

■ histamin H2 reseptör antagonistleri (ranitidin ve famotidin) ve antasitler ile karşılaştırıldığında midede daha uzun süre asit oluşumunun daha yoğun inhibisyonu;

■ antihelicobacter tedavisinin çeşitli şemalarında kullanıldığında yüksek verimlilik ve aşırı hidroklorik asit salgısı olan hastaların tedavisinde verimlilik.

Omeprazol ve esomeprazolün yukarıdaki avantajları, asitle ilgili hastalıkların tedavisinde bu ilaçların terapötik dozlarda kullanımının etkinliğini belirler. Zollinger-Ellison sendromunun tedavisinde. Şiddetli Zollinger sendromu vakalarında

Ellison hastalarının tedavisi için esomeprazol kullanmak daha uygundur. İlacın günlük dozu, hastanın durumu dikkate alınarak doktor tarafından seçilir.

EDEBİYAT

1. Burchinsky G.I. Peptik ülser / Dahiliye rehberi. - M.: Tıp, 1965. - T. 4. - S. 183-236.

2. Vasilyev Yu.V. Sindirim sistemi hastalıkları. Histamin H2 reseptör blokerleri. - M.: Çift Freig, 2002. - 93 s.

3. Howard J.J., Chremos A.N., Collen M.J., et al. Yeni, güçlü, uzun etkili bir histamin H2-reseptör antagonisti olan famotidin; Zollinger-Ellison sendromu // Gastroenterol tedavisinde simetidin ve ranitidin ile karşılaştırma.

1985. - Cilt. 88. - S. 1026-1033.

4 Feurle G.E. Antasitlerin İnsanda Serum Gastrin Konsantrasyonları Üzerindeki Etkisi // Klin. Wschr. - 1977. - H. 55. - No. 21. - S. 1039-1042.

5. Lichtenberger L.M., Lechago J., Dockray G.J., Passaro E. Culture of Zollinger-Ellison Tümör Hücreleri // Gastroenteroloji/ - 1975. - Cilt. 68, 5(1). - S. 1119-1126.

6. McGuigan J.E. Gastrin Radyoimmunoassay. Klinik Düşünceler // J. Amer. Med. eşek. - 1976. - Cilt. 235.

4. - S. 405-406.

7. Metz D.S., Pisegna J.R., et al. Zollinger-Ellison sendromlu hastanın yönetiminde mide asidi hipersekresyonunun kontrolü // Wid. J. Surg. - 1993. - Cilt. 17. - S. 463-468.

8. McTavish D., Backley M.M.T., Heel R.C. Omeprazol, asitle ilgili bozukluklarda farmakolojisi ve terapötik kullanımının güncelleyici bir incelemesi // İlaçlar. - 1991. - Cilt. 2/2(1).

9. Mignon M., Merrouchem M., Gardner J., et al. Zollinger-Ellison sendromu ve İdiyopatik asit hipersekresyonunda etkili Rabeprazol tedavisi // Gut.-1999. - Cilt 44 (Ek 1) - A125 (özet no, TH 500).

Zollinger-Ellison sendromu (Gastrinom), duodenum veya pankreasta gastrin üreten bir tümöre bağlı olarak ortaya çıkan bir takım semptomlara sahiptir, gastrointestinal kanalda aşırı tuz asidi salgılanması meydana gelirken, gastrointestinal sistemde mukoza üzerinde ülserojenik bir etkiye sahiptir. yol. Bu durumda, hastalık karakteristik olan belirgin semptomlara sahiptir. Hastalığı doğru teşhis etmek ve tedaviye başlamak çok önemlidir.

Bir gastrinom belirtileri

Hastalığın teşhisi, bazal gastrin, endoskopi ve röntgen miktarına dayanabilir, ayrıca BT, ultrason, seçici anjiyografi yapılması gerekir. Hastalığın tedavisi hastalığın evresine bağlı olabilir, gastrinom, vagotomi, total gastrektomi, kemoterapi, H2 blokerleri, m-antikolinerjiklerin alınması gerekebilir.

İshal en sık jejunumdaki içeriğin oksitlenmesi, peristalsis artması, iltihaplanmanın gelişmeye başlaması ve emiliminin bozulması nedeniyle oluşur.

Zollinger sendromunun habis doğası, vücut ağırlığı azalırken, yıkıcı süreçler ve komplikasyonlar gelişebilir - gastrointestinal sistemde kanama.

Zollinger-Ellison Sendromu nedir?

Pankreas veya duodenumda çok fazla gastrinin salınması nedeniyle hormonal olarak aktif bir tümörün gelişmesi nedeniyle gelişir, bu nedenle midede asitlik artar ve peptik ve duodenal ülserasyonlar gelişir.

Gastrinomlar, yuvarlak bir şekle, yoğun dokuya, küçük boyuta sahip tek veya çoklu koyu kırmızı renkli düğümlere sahip olabilir.

Zollinger sendromu ile gastrinomlar pankreasta, bazıları on iki parmak bağırsağında, çok nadiren karaciğer, mide ve dalakta lokalize olmaya başlar.

Gastrinomun üçte ikisi kötü huylu bir tümördür, yavaş büyür, lenf düğümlerinde, karaciğerde, mediastende, deride, peritonda metastazlar meydana gelir.

Zollinger sendromu ile üst gastrointestinal sistemde atipik lokalizasyona sahip birçok ülser meydana gelir, bunlar uzun sürelidir ve sıklıkla tekrarlar. Bu hastalık çok sık değildir, çoğu zaman 20-50 yaş arası erkekler için tipiktir.

Zollinger-Ellison Sendromunun Nedenleri

Hastalığın ana nedeni, kalıcı, kontrolsüz bir yapıya sahip olan hipergastrinemidir, çoğu zaman duodenumda, pankreasta gastrin üreten bir tümörden kaynaklanır. Hastaların dörtte biri hastalığı sadece pankreasta değil, aynı zamanda tiroid bezinde, böbreküstü bezlerinde de bulur.

Zollinger-Ellison Sendromu Teşhisi

Sendromu erken teşhis etmek çok zordur çünkü tüm semptomlar ülsere benzer. Dokunarak ağrı alanını tanımlayabilirsiniz. Teşhis yapılırken kandaki ve mide salgısındaki bazal gastrin seviyesinin incelenmesi çok önemlidir, bunun için fonksiyonel bir test yapmanız gerekir. Zollinger-Ellison sendromunda gastrin seviyeleri ülserlerdekinden önemli ölçüde yüksektir.

Mükemmel bir teşhis yöntemi, sekretin testi, kalsiyum glukonat ve glukagon ile yapılan yük testidir.

Teşhis, araçsal araştırma yöntemleriyle desteklenebilir. Sendrom, ülseratif lezyonlar ve olağandışı yerleşimli ülserler nedeniyle oluşur, midenin EGD ve röntgeninde tespit edilebilirler.

Karın organlarında BT ve ultrason yardımı ile pankreastaki bir tümör hakkında bilgi edinebilirsiniz, eğer gastrinom malign ise karaciğer artabilir ve içinde tümör oluşumları görünebilir.

Zollinger-Ellison sendromu için karmaşık bir tanı yöntemi, gastrin seviyesinin belirlenmesine yardımcı olacak anjiyografidir.

Zollinger-Ellison Sendromunun Tedavisi

Tedavinin seyri, hastalığın ne kadar zor olduğuna bağlıdır. Daha radikal bir yöntem gastrinomun cerrahi olarak çıkarılmasıdır, bunun için duodenumda fiber optik diafanoskopi yapılır. Genellikle ameliyattan önce farklı organlarda gastrinoma metastazları bulunur, hastalıktan tamamen kurtulmak neredeyse imkansızdır.

Bazı durumlarda mide rezeksiyonu veya piloroplasti yapılır, ancak bu etkili bir yöntem değildir çünkü ülserler tekrar ortaya çıkmaya devam eder. Daha önce total gastrektomi yaygın olarak kullanılıyordu, şimdi sadece konservatif tedavi yöntemleri yoksa ve ülseratif süreçler şiddetliyse kullanılabilir.

Tedavide asit tuzlarının salınımını azaltmaya yardımcı olacak ilaçlar kullanılır - famotidin, ranitidin, bazen platifillinler, pirenzepinler, omeprazol, lansoprazol ile birleştirilirler.

İlaçlar sürekli olarak reçete edilebilir, çünkü ülser herhangi bir zamanda tekrarlayabilir, ancak dozajın normal bir ülser tedavisinden çok daha yüksek olduğunu ve hidroklorik asit seviyesini hesaba katması gerektiğini unutmayın.

Gastrinom malign ve ameliyat edilemez ise, florourasil, streptozosin, doksorubisin kombine edildiğinde kemoterapi kullanılabilir.

Zollinger-Ellison Sendromu için Prognoz

Bu hastalık diğer malign tümörlere kıyasla agresif değildir. Tümör çok yavaş büyüdüğü için metastazlar karaciğerde olsa bile kişi 5 yıl daha yaşayabilir, radikal operasyonlardan sonra kişinin ömrünü uzatmak da mümkündür. Ölüm, bir tümör nedeniyle değil, ciddi ülseratif lezyonlar meydana geldiğinde komplikasyonlar nedeniyle meydana gelebilir.

Böylece, Zollinger-Ellison sendromu, kandaki gastrin içeriğinin artması nedeniyle gelişir, buna duodenum ve pankreasta oluşan bir gastrinom neden olur. Hastalık, peptik, duodenum ülserlerinin olması ile karakterize edilir, tedavi edilmesi çok zordur. Gastrinomalar iyi huylu ve kötü huyludur.

Zollinger-Ellison sendromu, pankreas veya duodenumda hormonal olarak aktif bir neoplazmın gelişmesinin neden olduğu bir klinik belirtiler kompleksidir. Bu, gelişimi gastrin üretimine yol açan bir kanserdir, pankreas veya duodenum 12 mukozasında çoklu ülserlerin varlığı ile karakterize edilir. Bu sendromla hastalar şunları yaşar:

• ağrı;
• ishal;
• göğüste ağrılı yanma hissi;
• Sindirim sistemi kanaması;
• dışkılama eyleminin ihlali;
• sürekli geğirme.

Çoğu zaman, patoloji, hastalığın tanısını büyük ölçüde zorlaştıran spesifik olmayan semptomlarla ilerler. Bu patoloji, mide veya duodenumda sıradan bir ülseratif sürecin ortaya çıkmasıyla kolayca karıştırılabilir. Bu hastalığın tedavisi, özel müstahzarlar kullanılarak cerrahi manipülasyonları konservatif tedavi ile birleştirerek karmaşık bir şekilde gerçekleştirilir. Ameliyat olmadan hastanın durumunu sadece biraz iyileştirebilirsiniz.

Zollinger Ellison Sendromu Nedir?

Zollinger sendromu ilk olarak 1955 yılında, iki hastada üst sindirim sisteminde peptik ülser geliştiği tespit edildiğinde tanımlandı. Bu duruma pankreasta gelişen hormonal olarak aktif bir tümör neden olur - gastrinoma. Gastrinomanın doğası çok agresiftir, aşırı miktarda gastrin üretir, bunun sonucunda mide asidi üretimi artar ve mide ülseri gelişir.

Gastrinomalar, endokrin benzeri hücrelere sahip adenom grubuna aittir. Gastrinomaların önemli bir kısmı (yüzde yetmiş beş) doğası gereği maligndir ve metastaz ile yavaş büyüme ile karakterize edilir:

• karaciğer;
• dalak;
• Lenf düğümleri;
• mediasten;
• periton;
• cilt kaplama.

Dışa doğru, neoplazmalar, yoğun bir dokuya ve yuvarlak şekle sahip tek veya çoklu koyu kırmızı düğümlerdir, daha sık olarak büyük değildirler ve sadece 0.2-2 cm'ye ulaşırlar, bu sendrom sırasında en sık oluşumların lokalizasyonu pankreasın kuyruğunda ve gövdesinde tespit edilir. . Gastrinoma hastalarının üçte birinde lokalizasyon yeri peripankreatik lenf düğümleri veya ince bağırsaktır. Bazen dalak, karaciğer dokuları ve midede neoplazmalar oluşturmak mümkündür. Böyle bir patolojinin gelişimi nadirdir, bir milyon nüfus başına sadece dört vaka. Çoğu zaman, yirmi ila elli yaş arasındaki erkekler hastalığa maruz kalır.

nedenler

Bugüne kadar Zollinger-Ellison sendromunun nedenleri tam olarak anlaşılamamıştır. Bu hastalığın ortaya çıkmasındaki ana faktör, sürekli ve kontrolsüz bir şekilde gastrin üreten duodenum ülseri veya varlığıdır. Sendrom sırasında hastaların yaklaşık yüzde yirmi beşi tiroid bezinin yanı sıra beynin adrenal ve hipofiz bezlerine zarar verir.

Bazen Zollinger sendromu, mide antrumunda gastrin üreten hücrelerin hiperplazisi ile ilişkilidir. Hormonun salgılanması, hidroklorik asit salınımı ile düzenlenir, ancak ortaya çıkan neoplazm tarafından üretildiğinde, bu süreç kontrol edilmez, bu da onkolojik sürecin geliştiği organın hipergastrinemisine yol açar.

sınıflandırma

Zollinger sendromunda, gastrinoma tümörleri, kaç neoplazmın oluştuğuna göre sınıflandırılır:

• soliter (tek) - bu hastalığı olan hastaların yaklaşık %70'inde görülür;
• çoklu - gastrin üreten tümör vakalarının% 25'inde teşhis edilir.

Yerelleştirme alanına bağlı olarak, aşağıdaki gastrinoma türleri ayırt edilir:

• pankreasın gastroüreten tümörü - bu organın vücudunu, başını ve kuyruğunu etkileyen en yaygın tümör;
• duodenal gastrinoma - duodenumu etkileyen bir tümör;
• midenin gastrinomu.

Nadir durumlarda, karaciğer veya dalak, gastrinoma lokalizasyonunun yeri olarak hizmet edebilir.

Zamanında tıbbi yardım almak için, bu hastalığın olası semptomlarını önceden tanımaya değer.

Belirtiler

Zollinger-Ellison sendromu ortaya çıktığında semptomlar spesifik değildir ve bu da daha ileri teşhisi zorlaştırabilir. Genellikle, bu sendromla, duodenum ve midenin tanımlanmış hastalıkları, standart tedavi yöntemlerine uygun olmayan atipik ülserasyon odaklarına sahiptir. Klinik tablo aşağıdaki ana özelliklerden oluşur:

• Bir kişinin yiyecek alıp almadığına bakılmaksızın ortaya çıkan üst karın ağrısı. Bu semptom erkek hastalarda daha sık görülür.
• Dışkılama eyleminin ihlalleri, sıvı bir kıvamda dışkı gözlemlenirken. Genellikle kadınlarda daha sık görülen gastrinomun tek bir belirtisidir.
• Retrosternal bölgede yanma ve rahatsızlık.
• Hoş olmayan bir sıvı kokusu ve mide ekşimesi nöbetleri ile geğirme;
• Gastrointestinal kanama - hastanın enstrümantal muayenesi sırasında tespit edildi.

Bazen bir gastrinom varlığını gösteren başka işaretler de vardır:

• şiddetli kusma ile mide bulantısı;
• soluk ten rengi;
• toplam vücut ağırlığında azalma;
• dişlerin yüzeysel deformasyonları;
• yemek borusunu daraltan yapıların oluşumu.

Zolligner sendromu çocuklarda ortaya çıktığında, semptomlar yetişkin hastalara göre daha yoğundur.

Teşhis yöntemleri

Zollinger sendromunu doğru bir şekilde teşhis etmek zordur, çünkü hastalığın klinik tablosu sıradan bir mide lezyonu veya duodenum ülseri ile birleşir. Doğru bir teşhis yapmak için, çeşitli araştırma yöntemlerinin bir kompleksini yürütmek gerekir. Ön konsültasyon ve araştırma, doktorun hastayı muayene ettiği, karın boşluğunun ön duvarının palpasyonunu yaptığı, tıbbi geçmişini incelediği ve ön anamnez yaptığı uzman bir gastroenterolog tarafından gerçekleştirilir. Gastroenterolojide teşhis, aşağıdaki laboratuvar testlerini içerir:

• tam kan sayımı - gastrointestinal sistemdeki kanamadan kaynaklanan olası anemiyi belirlemenizi sağlar;
• biyokimyasal bir kan testi - bu hastalıkta kanda 1000 pg / ml veya daha fazlasına ulaşabilen kandaki gastrin seviyesini incelemek için gereklidir;
• üretilen mide asidi miktarını ve diğer içerikleri belirleyen bir test;
• sekretin ile test - madde, bu sendromla azalan bazal gastrin seviyesini kontrol etmek için hastaya aç karnına uygulanır (sıradan duodenal ülserasyon ile azalır).

Hastalara aşağıdaki enstrümantal çalışmalar atanabilir:

• EFGDS - hücrelerin ve tümör dokularının yapısını belirlemek için biyopsi ile;
• Karın organlarının ultrasonu;
• Gastrointestinal sistemin MRG ve BT'si - gastrin üreten tümörün tam lokalizasyonunu belirlemek için reçete edilir.

Bu sendromu teşhis ederken, hastalığı benzer klinik tabloya sahip diğer olası hastalıklardan ayırt etmek zorunludur.

Tedavi

Zollinger-Ellison sendromunun tedavisi radikal bir şekilde gerçekleştirilir, yani doktor tümörü tamamen çıkarır ve duodenumun fiber optik diyafanoskopisini ve lateral duodenotomi yapar. Genellikle ameliyattan önce, uzak bölgelerde gastrinoma metastazları bulunur ve bu da hastaların sadece yüzde üçünde tam bir iyileşmeye yol açar.

Konservatif tedavi yöntemleri, eylemi asit tuzlarının salgılanmasını azaltmayı amaçlayan ilaçların kullanımını içerir:

• H2 reseptör blokerleri.

Bu ilaçlar büyük miktarlarda hastaya ömür boyu reçete edilebilir.

Tümörün konumuna göre çeşitli yöntemlerle cerrahi işlemler yapmak mümkündür:

• duodenal mukozanın çıkarılması ile lateral duodenotomi;
• duodenumun fiber optik diyafanoskopisi;
• proksimal seçici vagotomi;
• midenin kısmi veya tam rezeksiyonu;
• total gastrektomi;
• piloroplasti.

Ameliyat kontrendike ise radyasyon ve kimyasal tedavi uygulanır. Yukarıdaki tüm yöntemlerin böyle bir patoloji için etkinliği küçüktür, çünkü ülserasyonlar tekrarlayabilir.

komplikasyonlar

Olası komplikasyonlar şunları içerir:

• özofagus lümeninin daralması;
• gastrointestinal sistemde kanama ve ardından anemi;
• perforasyon ülserasyonu;
• vücut ağırlığında güçlü bir azalma;
• kalbin bozulması;
• safra kanallarının tümör sıkışması;
• malignite ve neoplazmanın daha fazla metastazı.

Komplikasyonların nedeni genellikle hastanın klinik semptomlarının göz ardı edilmesi veya yetersiz tedavidir. Bu nedenle, Zollinger sendromunu gösteren ilk belirtilerde, hemen tıbbi muayene ve ileri tedavi uygulanmalıdır.

Önleme ve prognoz

Gastrinoma oluşumunu ve tekrarını önlemek için bazı basit kurallara uymalısınız:

• kötü alışkanlıklardan, özellikle sigara ve alkol bağımlılığından vazgeçmek;
• sağlıklı bir diyete ve bir diyetisyenin tavsiyesine uymak;
• kronik stresten kaçınmaya çalışın;
• gastrointestinal sistem ve endokrin sistem hastalıklarını zamanında tedavi etmek;
• düzenli tıbbi muayenelerden geçirin.

Bu sendromlu hastalar için prognoz, tümörler yavaş gelişme ile karakterize edildiğinden genellikle olumludur. Metastaz durumunda bile hastaların yaklaşık %50-80'inde beş yıllık sağkalım görülmektedir. Radikal cerrahi manipülasyonlardan sonra tekrarlama olasılığı %30'dan fazla değildir.

Zollinger-Ellison sendromu

Zollinger-Ellison sendromu nedir (genel bilgi)

Zollinger-Ellison sendromu, pankreas ve/veya duodenumda bulunan gastrinoma adı verilen bir tümörün gelişmesiyle karakterize nadir görülen bir hastalıktır. Gastronomlar, üretimi uyaran bir hormon olan aşırı düzeyde gastrin salgılarlar.

Normalde, vücudun kendisi yemekten sonra az miktarda gastrin salgılar, bu da midenin mide asidi üretmesine neden olur, bu da midedeki yiyecek ve sıvıların parçalanmasına yardımcı olur. Bununla birlikte, fazla asit, üst bağırsağın başka yerlerinde peptik ülser oluşumuna neden olur.

Herkes Zollinger-Ellison sendromuna yakalanabilse de, hastalık 30 ila 50 yaş arasındaki erkeklerde daha sık görülür. Hastalığın prevalansı milyonda yaklaşık 10 kişide görülmektedir.

Tıp araştırmacıları hala Zollinger-Ellison sendromunun kesin nedenini araştırıyorlar. Gastrinoma vakalarının yaklaşık yüzde 25-30'u, çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) olarak adlandırılan kalıtsal bir genetik bozukluktan kaynaklanır. MEN1, endokrin bezlerinde ve duodenumda hormon salgılayan tümörlere neden olur. MEN1'in semptomları arasında yüksek kan hormonu seviyeleri, böbrek taşları, diyabet, kas zayıflığı, zayıflamış kemikler ve kırıklar bulunur.

Zollinger-Ellison Sendromunun Belirtileri

Zollinger-Ellison sendromunun belirti ve semptomları benzerdir. peptik ülser belirtileri. Göbek ve orta göğüs arasında bir yerde hissedilen donuk veya yanık bir ağrı, peptik ülserin en yaygın belirtisidir.

Zollinger-Ellison sendromunun diğer belirtileri şunlardır:

• hafif veya şiddetli karın ağrısı;
• steatore (dışkıda artan yağ miktarı);
• şişkinlik;
• mide bulantısı;
• kusma;
• kilo kaybı;

Zollinger-Ellison sendromlu bazı kişilerde başka semptom olmaksızın sadece ishal görülür. Diğerleri, mide içeriği yemek borusuna geri döndüğünde ortaya çıkan (GER) gelişir.

Tekrarlayan ishal, kusma ve mide bulantısı ataklarının eşlik ettiği kalıcı karın veya karın üstü ağrınız varsa doktorunuza danışmanız önerilir. Bu bozuklukları ihmal etmemek önemlidir, çünkü Zollinger-Ellison sendromu gibi bir hastalığın geç teşhis edilmesi durumunda başarılı bir şekilde tedavi edilmesi zordur.

komplikasyonlar

Midede asit sekresyonlarının sürekli varlığı nedeniyle peptik ülserin tekrarlaması neden olabilir. mide-bağırsakkanama ve perforasyon. Ayrıca gastrinomlar kötü huylu tümörler oldukları için yayılma riski vardır. metastazlar, özellikle içinde.

Metastazlar, orijinal konumlarından başka bir yere taşınan, lenf düğümlerini ve/veya vücuttaki diğer organları kontamine eden kanser hücreleridir.

Nedenler

Çoğu insanda, Zollinger-Ellison sendromu, bilinmeyen nedenlerle (sporadik olarak) kendiliğinden ortaya çıkıyor gibi görünmektedir. Bununla birlikte, etkilenen bireylerin yaklaşık yüzde 25-30'unda sendrom, çoklu endokrin neoplazi tip 1 (MEN1) olarak bilinen bir genetik bozuklukla birlikte ortaya çıkar. Çoğu hastada MEN1, otozomal dominant bir genetik bozukluk olarak kalıtılır.

Baskın genetik bozukluklar, belirli bir hastalığa neden olmak için bir kişiye kırık bir genin yalnızca bir kopyası geçtiğinde ortaya çıkar. Çalışmayan gen, her iki ebeveynden de kalıtsal olabilir veya etkilenen kişide gendeki bir mutasyonun (değişimin) sonucu olabilir. Etkilenen bir ebeveynden çocuğa kırık geni geçirme riski her hamilelik için %50'dir.

MEN-1, gendeki değişikliklerden (mutasyonlar) kaynaklanır. ERKEK1. Gen ERKEK1 tümör gelişimini (tümör baskılayıcı) önlemede rol oynuyor gibi görünen bir proteinin ("menin" olarak adlandırılır) üretimini düzenler.

teşhis

Zollinger-Ellison sendromunun teşhisi, kapsamlı bir klinik değerlendirmeye, ayrıntılı bir hasta öyküsüne ve belirli laboratuvar testleri ve gelişmiş görüntüleme teknikleri dahil olmak üzere spesifik testlere dayanır. Zollinger-Ellison sendromuna, belirli standart ülser tedavilerine dirençli ve/veya olağandışı yerlerde (örn. jejunumda) ortaya çıkan sık veya çoklu peptik ülserlerin gelişimi dahil olmak üzere çeşitli faktörler neden olabilir.

Zollinger-Ellison sendromu olduğundan şüphelenilen kişilerde, tanı testleri, yüksek gastrin seviyelerini araştırmak için bir kan testini ve yüksek asit seviyelerini aramak için mide sıvısı numunelerinin değerlendirilmesini içerebilir. Bazı hastalarda sendromu doğrulamak için ek laboratuvar testleri de yapılabilir. Bu testler, intravenöz kalsiyum infüzyonundan önce ve sonra kanın sıvı kısmındaki (serum) gastrin seviyesinin ölçülmesini; sindirim hormonu sekretinin enjeksiyonu. MEN1'i doğrulamak veya ekarte etmek için ek laboratuvar testleri de yapılabilir.

Zollinger-Ellison Sendromunun Tedavisi

Zollinger-Ellison sendromu durumunda en iyi terapötik çözüm gastrinin cerrahi olarak çıkarılmasıdır. Ancak, bu tür bir işlemin uygulanması için koşullar her zaman karşılanmaz.

Alternatif bir çözüm, hastalığı, hastaların proton pompa inhibitörleri (PPI'ler) ve H2 antagonistleri (anti-H2) aldığı bir mide ülseri olarak tedavi etmektir. Bu ilaçların kullanımı sadece semptomlara etki eder, onları ortadan kaldırır, ancak tümörü gerilemez ve hastayı olası metastaz yayılmasından korumaz.

Karaciğer metastazları ancak karaciğere ulaşan kötü huylu hücreler sınırlı bir alanda yoğunlaşmışsa ve derinlerde değilse cerrahi olarak çıkarılabilir.

Cerrahi müdahale

Gastrinomalar cerrahi olarak çıkarılır. laparoskopik veya laparotomi ameliyatı, tek ve iyi lokalize olmaları şartıyla. Öte yandan, gastrinomlar birden fazlaysa ve birkaç bölgeye dağılmışsa veya MEN1 ile ilişkiliyse cerrahi pratik bir çözüm değildir.

Alternatif olarak, ancak yalnızca belirli durumlarda, sorunu aşağıdaki yollardan biriyle çözmeyi deneyebilirsiniz:

• Sadece en büyük gastrinomun cerrahi olarak çıkarılması.
• embolizasyon. Doktor, tümörlerin bulunduğu bölgeye kan akışını keserek kanser hücrelerinin ölmesine neden olur.
• Tümör hücrelerinin yok edilmesi Radyofrekans ablasyonu.
• Kemoterapi ve/veya radyasyon tedavisi.

Proton pompa inhibitörleri ve H2 antagonistleri

Proton pompa inhibitörleri (PPI'ler) ve H2 antagonistleri (anti-H2) midede asit üretimini azaltarak büyük gastrin üretiminin neden olduğu semptomları hafifletir.
Bu ilaçlar etkilidir, ancak yalnızca yüksek dozlarda ve uzun süre alındığında.

ÜFE'lerle uzun süreli tedavi (örneğin, ilaçlar esomeprazol, omeprazol, Rabeprazol) ve anti-H2 (örneğin, Ranitidin, Nizatidin) 50 yaş üstü kişilerde kalça, bilek ve/veya vertebra kırıkları gibi ciddi yan etkilere neden olabilir.

Tümör karaciğere metastaz yapmışsa

Karaciğer metastazları karaciğerin sadece bir bölgesinde yoğunlaşmış ve organın geri kalanından izole edilmişse cerrahi olarak çıkarılabilirler.
Bu tür koşulların yokluğunda, olası tek çare, Karaciğer nakli, hassas bir operasyon ve olası komplikasyonlar olmadan değil.

Diğer tedaviler

Ülser mideye nüfuz ederse özel bir müdahale planlanır.
Ciddi kan kaybına neden olurlarsa, derhal kan nakli için .

Tahmin etmek

Tanı zamanında konulursa, hastayı tamamen iyileştirecek pozitif bir cerrahi müdahale (tümör muhtemelen tek bir şekilde ortaya çıktığı için) olasılığı yüksektir.

Gastrinomun zamanında çıkarılmadığı, ulaşılması zor bir yerde olduğu veya MEN1 ile ilişkili olduğu durumlarda cerrahi müdahale imkansız hale gelir ve hasta Zollinger-Ellison sendromunun (ishal) karakteristik semptomları ile yaşamaya zorlanır. , vb.).

İlginç

Yüksek öğrenim (Kardiyoloji). Kardiyolog, terapist, fonksiyonel teşhis doktoru. Solunum sistemi, gastrointestinal sistem ve kardiyovasküler sistem hastalıklarının tanı ve tedavisi konusunda bilgiliyim. Akademiden mezun (tam zamanlı), arkasında çok fazla iş tecrübesi var.

Uzmanlık: Kardiyolog, Terapist, Fonksiyonel Teşhis Doktoru.

Yorumlar 0

Duodenum, pankreas ve midede tümör oluşumları sık görülen hastalıklardır. Sıklıkla kabul edilir Zollinger-Ellison sendromu. Bütün bir semptomatik komplekstir. Tümörün gelişimi, aşırı gastrin üretimi ve hidroklorik asidin aşırı salgılanması ile ilişkilidir.

etiyoloji

Hastalık mide, duodenum ve pankreasın ülseratif lezyonları ile ilişkilidir. Sık nüksler, hastalığın ilerlemesinde temel bir faktördür. Sendromun klinik belirtileri kalıcı ve yoğundur. Spesifik olmaması nedeniyle ön tanı koymak oldukça zordur.

Risk grubu, kalıtsal yatkınlığı olan kişileri içerir. Gastrointestinal sistem lezyonlarının zamansız tedavisi, hastalığın ortaya çıkmasına neden olabilir.

patogenez

Tüm vakaların %90'ında tümörün pankreasta yer aldığı tespit edilmiştir. %10'u oniki parmak bağırsağında, çok nadiren mide ve diğer organlarda bulunabilir. Çalışma sırasında hasta tümörün kendisini değil, G-hücre hiperplazisinin varlığını ortaya çıkarır.

Tüm kurbanların neredeyse %25'i tip I endokrin adenomatozis semptomları geliştirir. Ne yazık ki, vakaların% 60'ında, oluşum yavaş büyüme ile karakterize edilen maligndir. Metastazlar dalak, karaciğer ve lenf düğümlerine yayılabilir. Formasyonun boyutu 2 mm ile 5 cm arasında değişmektedir.

Bu patoloji nadirdir, 1.000.000 milyon kişi başına 4 defadan fazla görülmez. 20-50 yaşlarında not edilir, çoğunlukla erkekler hastalığa duyarlıdır.

Zollinger-Ellison sendromu neden tehlikelidir?

Gelişimin erken evrelerinde hastalık tehlikeli değildir. Sendromun iyi huylu formu, ilaca maruz kalma yoluyla ortadan kaldırılır. Kötü huylu bir türe dejenerasyonun tedavisi zordur. Olumlu bir sonuç olasılığı hızla azalıyor.

Belirtiler

Hastalığın klinik belirtileri spesifik değildir. Ana belirtiler şunlardır:

• alt karın bölgesinde lokalize olan ağrı sendromu;
• sık ishal;
• sternumda yanma;
• şiddetli mide ekşimesi;
• ekşi bir tat ile geğirme;
• hızlı;
• karaciğerde oluşumların varlığı;
• bağırsak ve mide kanaması;
• hepatit.

Gastrointestinal sistem incelendiğinde, tek veya çoklu ülserler gözlenir. Bunların tamamen ortadan kaldırılmasını sağlamak imkansızdır. Özofagusun daha sonra daralması ile özofajit gelişme olasılığı yüksektir.

teşhis

Hoş olmayan bir klinik tablonun gelişmesiyle birlikte, ikamet yerindeki hastaneye gitmek gerekir. Muayene deneyimli bir gastroenterolog tarafından yapılmalıdır. İlk çalışma sırasında hastanın geçmişi incelenir. Epigastrik bölgedeki ağrı sendromunun belirlendiği için fizik muayene zorunludur. Palpasyon sırasında genişlemiş bir karaciğer tespit edilir.

Doğru bir teşhis koymak için bir ilk muayene yeterli değildir. Ek teşhis önlemleri olarak:

1. genel ve biyokimyasal kan testi;
2. asitlik tayini;
3. özofagogastroduodenoskopi;
4. röntgen;
5. CT tarama;
6. Manyetik rezonans görüntüleme;
7. ultrason prosedürü.

Elde edilen verilere dayanarak, uzman doğru tanıyı koyar ve optimal tedavi rejimini belirler.

Zollinger-Ellison Sendromunun Tedavisi

Hastalığı ortadan kaldırmanın iki yolu vardır:

1. ilaç tedavisi;
2. cerrahi.

Tümör yayılımı ve tek lezyon varlığında radikal olarak çıkarılması uygundur. Çoklu oluşumların ve metastazların ortaya çıkması ile kimyasal tedavi ve ilaca maruz kalma kullanılır.

İlaç tedavisi, proton pompası inhibitörlerinin kullanımını içerir. Bunlara Omeprazol, Kvamatel ve Octreotide dahildir. Kemoterapi adjuvan tedavi olarak kullanılır. Formasyonun boyutunu azaltmanıza ve tümörün ilerlemesini durdurmanıza izin verir.

Bazı durumlarda, cerrahi olarak çıkarmaya başvurunuz. Her durumda kullanılmayabilir. Bulunursa, organ rezeke edilir. Çoğu durumda, gastrektomi yapılır.

Tam bir tedavi sağlamak imkansızdır. İyi huylu bir neoplazmdan ölümcül bir sonuç ortaya çıkmaz. Ülseratif komplikasyonlar olumsuz sonuçlara yol açabilir.

Tahmin etmek

Bu hastalık, diğer malign tümörlere kıyasla en olumlu sonuca sahiptir. Bu, tümör sürecinin yavaş ilerlemesinden kaynaklanmaktadır. Olguların %80'inde karaciğer metastazlarının varlığında bile beş yıllık sağkalım gözlenir.

Radikal bir operasyon yapılırsa, Zollinger-Ellison sendromu olumlu bir sonuca sahiptir. Vakaların% 70'inde her şey olumlu bir şekilde biter. Ölümcül bir sonuç, tümör benzeri oluşumun kendisinden değil, komplikasyonlardan kaynaklanabilir. Şiddetli sonuçlar ülseratif lezyonlara neden olur. Zamanında tedavi, iyi bir terapötik sonuç elde edecektir, ancak hastalığı tamamen iyileştirmek mümkün değildir.