Çocuklarda ve yetişkinlerde idiyopatik trombositopenik purpura veya Werlhof hastalığı. Trombositopenik purpura: çocuklarda ve yetişkinlerde formlar, semptomlar, tedavi Çocuklarda trombositopenik purpura

Trombositopenik purpura en sık görülen hemorajik hastalıklardan biridir. Hastalık, muayene edilen yüz milyonlarca çocukta teşhis edilir. Yeni yürümeye başlayan çocuklar bilinmeyen nedenlerle oluşan morluklardan muzdariptir. Trombosit eksikliği normal kan pıhtılaşmasını bozar - en ufak bir çizik veya çürük gözle görülür morluklara neden olur.

Bebeğin vücudunda kalıcı morluklar fark eden ebeveynler çocuğu bir hematoloğa göstermelidir. Doktor gerekli tedaviyi yazacaktır - tam iyileşme şansı çok yüksektir. Tedavi edilmeyen trombositopeni, yaşamla bağdaşmayan iç kanamalara neden olabilir. Beyindeki kanamalar özellikle tehlikelidir ve bu da sakatlığa neden olabilir.

Trombositopenik purpura nedir?

Trombositopenik purpura, cilt kanamaları ile birlikte trombosit sayısında azalma olduğu dolaşım sisteminin bir patolojisidir. Bu hastalığın bir diğer adı da Werlhof hastalığıdır. Bağışıklık sistemindeki başarısızlıklar nedeniyle gelişir. Hastalık, tüm yaş gruplarındaki çocuklarda, daha sık olarak kızlarda görülür. İlk olarak okul öncesi dönemde teşhis edilir.

Dolaşım sisteminde kanamayı durdurmaktan sorumlu hücreler vardır - bunlar trombositlerdir. Çeşitli faktörlerin etkisi altında dolaşan kan hacmindeki trombosit sayısında azalma olur. Bu hücreler gerekli miktarda sentezlenmeyi bırakır, kümeler halinde toplanmaya başlar - dokularda ve mukoza zarlarında kanamaların meydana geldiği trombositopeni gelişir.

Hastalık sınıflandırması

Süreye bağlı olarak, hastalığın iki aşaması ayırt edilir. Akut - bir aydan altı aya kadar sürer ve iyileşme ile biter. Kronik - altı aydan fazla, alevlenme aşamaları kararsız remisyonlarla değişiyor. Remisyonlar arasındaki süreler neredeyse yoksa, kronik olarak tekrarlayan purpuradan bahsederler.

Trombositopenik purpura gelişim mekanizması farklıdır. Dört tür hastalık oluşumu vardır:

1. Otoimmün tip - bağışıklık sisteminin ihlali ile ortaya çıkan başka bir hastalığın sonucu olarak ortaya çıkar. Çoğu zaman, bir çocukta sistemik lupus eritematozus geçirdikten sonra veya akut löseminin arka planına karşı gelişir.
2. Transimmün (yenidoğan döneminde) - yenidoğanlarda görülür. Nedeni, hamilelik sırasında anneden gelen antikorların fetüse girmesidir.
3. İzoimmün - bağışıklık sisteminin kan transfüzyonuna verdiği yanıttır. En sık tekrarlanan transfüzyondan sonra teşhis edilir.
4. Heteroimmün, trombositlerin antijenik yapısının tahrip edilmesinin bir sonucudur. Yıkım, virüslerin, kimyasal toksik maddelerin, yüksek dozlarda x-ışınlarının etkisi altında gerçekleşir.

Hastalığın nedenleri

Trombositopenik purpuranın birçok nedeni vardır. Sebeplere bağlı olarak, hastalığın türü belirlenir. Hastalığın gelişimi aşağıdaki faktörlerin etkisi altında gerçekleşir:

• transfer edilen viral enfeksiyonlar (tüm teşhis edilen patoloji vakalarının% 40'ına kadar);
• kimyasallarla zehirlenme;
• kemik iliği kanseri;
• x-ışınlarının yanlış kullanımı;
• kalp ameliyatı, damar protezleri (düşük kaliteli malzemelerin kullanımı trombosit zarlarının bütünlüğünü ihlal eder);
• çoklu kan nakli.

Trombositopenik purpura, sebepsiz yere kendiliğinden gelişebilir - bu, hastalığın idiyopatik bir şeklidir. Bu tür vakaların %45'e kadarı toplam hasta sayısından kaydedilir. Bazen hastalık, çocuğun aktif aşılanmasından sonra teşhis edilir. Bazı ilaçlar (yaklaşık elli madde) purpura gelişimini tetikleyebilir. En büyük risk, sefalosporinlerin, beta blokerlerin, sakilatların ve sülfonamidlerin uzun süreli kullanımı ile ortaya çıkar.

Çocuklarda karakteristik semptomlar

Görsel olarak, trombositopenik purpura semptomları, kandaki trombositlerin 50 bin / µl seviyesine düşmesiyle ortaya çıkmaya başlar. Ebeveynler, çocuğun cildinde mor-mor renk tonunun ağrılı döküntülerini bulur.

Döküntülerin boyutu farklıdır: tek noktalardan (potechia) çok sayıda büyük kümeye. Bunlar deri altı hematomları oluşturan vasküler bozukluklardır. Yeni hematomlar parlak, mavi-kırmızıdır ve eski hematomlar sarı-yeşil bir renk alır.

Kanamalar sadece ciltte değil, aynı zamanda gözler de dahil olmak üzere mukoza zarlarında da görülür. Döküntü, gece kanaması ile kuru veya nemli olabilir. Kol ve bacaklarda, daha az sıklıkla yüzde, boğazda bademcikler çevresinde, yumuşak damakta, retinada lokalizedir. Burun kanaması ve diş eti kanaması mümkündür. Bazen dışkı, idrar ve kusmukta kan karışımı görülür.

Çocuklara dokularda ve iç organlarda iskemik değişiklikler teşhisi konur - küçük damarların lümenlerinin kan pıhtıları ile tıkanması nedeniyle kan dolaşımı bozulur. Beyinde tıkanıklık paterni gözlemlendiğinde özellikle tehlikelidir. İlişkili semptomlar şunları içerebilir:

• sıcaklıkta hafif bir artış;
• mide bulantısı, alt karın bölgesinde ağrı;
• kandaki hemoglobinde azalma, anemi gelişimi;
• bazı çocukların taşikardisi vardır.

Tedavi Yöntemleri

konservatif terapi

Bebekte kanama yoksa ve herhangi bir morarma tespit edilmezse tedavi evde yapılabilir. Hafif bir hastalık seyri ile Kalsiyum Pantotenat, Etamzilat Sodyum reçete edilir. İçerik . Bir çocukta (çürükler, vücuttaki kan noktaları) hemorajik semptomların herhangi bir belirtisi hastaneye yatış gerektirir. Hastalığın akut döneminde olası yaralanmaları en aza indirmek için yatak istirahati izlenmelidir. İlaç tedavisi, trombositlerin bozulmasını önlemeyi ve kandaki konsantrasyonlarını artırmayı amaçlar.

Hastalığın şiddetli aşamasında, aşağıdaki yöntemler kullanılır:

1. Otoimmün süreçleri geciktirmeyi amaçlayan kortikosteroid tedavisi (Prednisolone, Hydrocortisone) yürütüldü.
2. Lokal kanamayı durdurmak için Ascorutin, Trombin reçete edilir (okumanızı öneririz :).
3. Yataktaki kan dolaşımı Trental yardımıyla normalleştirilir.
4. Büyük kan kayıpları nedeniyle, demir içeren ilaçlar Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek, anemi önleme olarak reçete edilir.
5. Büyük kan kaybı, plazma ve saf RBC'lerin acil infüzyonunu gerektirebilir.

terapötik diyet

Trombositopenik purpuralı bir çocuk iyi beslenmelidir. Bebeğin kan kaybı nedeniyle hemoglobini düşüktür, bu nedenle mineral bileşimi açısından beslenme dengelenmelidir (okumanızı öneririz :). Glukokortikosteroidlerle tedavi kilo kaybına yol açar, bu nedenle yiyecekler protein açısından zengin olmalıdır. Vücuda kalsiyum, C vitamini, A ve R sağlamak gereklidir.5 numaralı diyet ve bir vitamin preparatları kompleksi reçete edilir. Yemeklere haşlanmış ve pişmiş halde izin verilir. Bir içme rejimi düzenlenir - günde en az 2 litre temiz su.

Yağlı yiyecekler, konserve sebzeler, baharatlar, turşular, fast food, kafeinden vazgeçmek gerekir. Her türlü konserve ve sirke içeren yemekler trombosit oluşumunu yavaşlattığı için diyetten çıkarılır. Et suyu (et, balık, mantar) yasaktır. Sadece kabak püresi, patates, havuç, karabuğday veya pirinç kabuğu çıkarılmış tane içeren bir vejetaryen çorba hazırlayın. Böyle bir çorbaya 5-7 gr tereyağı eklenmesine izin verilir. Ezilmiş ve püre haline getirilmiş yiyecekler tercih edilir. Günde beş öğün, tüm yiyecekler sıcak servis edilir.

Ameliyat

Aşırı durumlarda cerrahi tedavi uygulanır. Birkaç tekrarlanan glukokortikosteroid tedavisi kürünün sonuç getirmediği durumda, dalağın kısmi (nadiren tamamen) çıkarılması belirtilir. Bu işleme splenektomi denir. Trombosit 10 bin / µl'ye düştüğünde veya çocuğun hayatını tehdit eden durdurulamaz kan kaybı olduğunda reçete edilir.

İyileşme ve olası komplikasyonlar için prognoz

Hastalığın prognozu olumludur. Zamanında tıbbi yardım arandığında, vakaların %90'ında bebeklerde tam iyileşme kaydedilmiştir. Splenektomi uzun süreli remisyon sağlar. Çocuklar, sağlıklı çocuklarla birlikte eğitim kurumlarına katılır, açık hava oyunlarına katılır. Ancak, bir hematolog tarafından sürekli olarak izlenmeli ve kan sayımları izlenmelidir. Asetilsalisilik asit ve kafein içeren ilaçların kan pıhtılaşmasını olumsuz etkilediği için kullanılması kabul edilemez.

Trombosit seviyesi 20 bin / μl'ye düştüğünde çocuğun aktif olarak hareket etmesi, spor yapması yasaklanır ve gösterge 15 bin / μl'nin altındaysa hastaneye yatırılır. Hastalığın akut evresinin olası bir komplikasyonu hemorajik inmedir - beyin dokusunda geniş kanamalar. Konuşma bozuklukları, dil kaslarının uyuşukluğu var. Bir çocuğun hemorajik komaya girmesi durumunda, ilk beş gün içinde ölümcül bir sonuç mümkündür.

Önleme

Önleyici tedbirler yoktur, çünkü çocukların bağışıklığının vücudu etkileyen belirli faktörlere nasıl tepki vereceğini tahmin etmek imkansızdır. Sadece ikincil önleme hakkında, yani zaten hasta bir çocukla ilgili ihtiyati tedbirler hakkında konuşabiliriz. Trombositopenik purpuralı çocuklar iyi beslenmeli, güneşe maruz kalmaktan kaçınmalı, travmatik sporlarla (hokey, güreş, jimnastik) uğraşmamalı, hipotermi ve sinir stresine maruz kalmamalıdır.

Kırmızı kemik iliğinde normal veya artmış megakaryosit sayısı ile trombositopeni (kandaki trombosit içeriğinin 150x109 / l'ye düşmesi) nedeniyle kanama eğilimi ile karakterize bir hastalık trombositopenik purpuradır (Werlhof hastalığı). Hastalığın nedenlerini ve küçük çocuklarda nasıl tedavi edildiğini düşünün.

Trombositopenik purpura nedenleri

Bu, hemorajik diyatezi grubundan en yaygın hastalıktır. Hastalığın yeni vakalarının tespit sıklığı, yılda 1 milyon nüfus başına 10 ila 125 arasındadır. Kural olarak, hastalık çocuklukta kendini gösterir. 10 yaşından önce, hastalığın semptomları erkeklerde ve kızlarda aynı sıklıkta, 10 yaşından sonra ve yetişkinlerde - kadınlarda 2-3 kat daha sık görülür.

Trombositopenik purpura nedenleri

Hastalığın semptomlarının başlangıcı viral enfeksiyonlar, aşılar, fiziksel ve zihinsel travma ile tetiklenir; kalıtsal yatkınlık da önemlidir.

Trombositopeni, trombositlerin immün mekanizmalar yoluyla yok edilmesi nedeniyle gelişir. AT kendi trombositleri 1 ila 3 hafta sonra ortaya çıkabilir. viral veya bakteriyel enfeksiyonlara maruz kaldıktan sonra, önleyici aşılar, bireysel hoşgörüsüzlük, hipotermi veya güneşe maruz kalan ilaçların alınması, cerrahi operasyonlardan sonra, yaralanmalar.

Bazı durumlarda, belirli bir neden belirlenemez. Vücuda giren antijenler (örneğin virüsler, aşılar dahil ilaçlar) hastanın trombositlerinde biriktirilir ve bir bağışıklık tepkisi indükler. Antiplatelet antikorlar ağırlıklı olarak IgG'dir. "Ag-AT" reaksiyonu trombositlerin yüzeyinde meydana gelir. AT ile yüklü trombositlerin trombositopenik purpuradaki yaşam beklentisi normalde 7-10 gün yerine birkaç saate indirilir. Trombositlerin erken ölümü dalakta meydana gelir.

Kanama gibi bir semptom, trombosit sayısındaki azalma, trombositlerin anjiyotrofik fonksiyonunun kaybı nedeniyle vasküler duvarda ikincil hasar, kandaki serotonin konsantrasyonundaki azalma nedeniyle vasküler kasılma ihlali, ve kan pıhtısının geri çekilmesinin imkansızlığı.

Trombositopenik purpura belirtileri nelerdir?

Hastalık hemorajik sendrom ile yavaş yavaş veya akut olarak başlayabilir.

Patognomonik semptomlar - cilt kanamaları, mukoza zarlarında kanamalar, kanama. Karakteristik özellikler şunlardır: polikromi (derideki farklı gelişim aşamalarında aynı anda kanamalar - kırmızıdan yeşilimsi), döküntülerin polimorfizmi (peteşiden büyük kanamalara kadar), asimetri, kendiliğinden oluşum (ağır yaralanmalarla bağlantılı olmayan, özellikle geceleri) ), ağrısızlık.

Genellikle çekilen dişin deliğinden kanama olur, burun ve dişeti iç organlarda kanamalar olabilir.

Klinik remisyon sırasında hemorajik sendrom kaybolur, kanama süresi azalır, kan pıhtılaşma sistemindeki değişiklikler durdurulur. Bununla birlikte, trombositopeni çoğu durumda devam eder.

Ekimoz sayısı tekliden çokluya değişir. LT'de kutanöz hemorajik sendromun ana özellikleri şunlardır:

• Kanamanın şiddeti ile travmatik etkinin derecesi arasındaki tutarsızlık; kendiliğinden ortaya çıkmaları mümkündür (çoğunlukla geceleri).
• Hemorajik püskürmelerin polimorfizmi (peteşiden büyük kanamalara kadar).
• Deri kanamalarının polikromisi (görünümlerinin reçetesine bağlı olarak mordan mavi-yeşil ve sarıya renk), bu kademeli bir dönüşümle ilişkilidir, ancak bilirubine bozunmanın ara aşamalarından geçer.
• Hemorajik elementlerin asimetrisi (favori lokalizasyon yok).
• Ağrısızlık.

Genellikle mukoza zarlarında, çoğunlukla bademciklerde, yumuşak ve sert damakta kanamalar vardır. Kulak zarı, sklera, vitreus gövdesi, fundusta olası kanamalar. Tedaviye hemen başlanmalıdır.

Skleradaki kanama, beyindeki trombositopenik purpura - kanamanın en şiddetli ve tehlikeli komplikasyonu tehdidini gösterebilir. Kural olarak, aniden ortaya çıkar ve hızla ilerler. Klinik olarak beyin kanaması baş ağrısı, baş dönmesi, kasılmalar, kusma ve fokal nörolojik semptomlarla kendini gösterir. Beyin kanamasının sonucu, hacme, patolojik sürecin lokalizasyonuna, tanının zamanlamasına ve yeterli tedaviye bağlıdır.

Hastalık, mukoza zarlarından kanama ile karakterizedir. Genellikle doğada bol miktarda bulunurlar ve hastanın hayatını tehdit eden şiddetli kanama sonrası anemiye neden olurlar. Çocuklar en sık burun mukozasından kanama yaşarlar. Diş etlerinden kanama genellikle daha az şiddetlidir, ancak özellikle teşhis edilmemiş hastalığı olan hastalarda diş çekimi sırasında da tehlikeli hale gelebilir. Bu hastalıkta diş çekildikten sonra kanama, müdahaleden hemen sonra meydana gelir ve hemofilide geç, gecikmiş kanamanın aksine, sonlandırıldıktan sonra devam etmez. Ergenlik çağındaki kızlarda şiddetli menopoz ve metroraji mümkündür. Daha az yaygın olanı gastrointestinal ve renal kanamadır.

LT'de iç organlarda karakteristik bir değişiklik yoktur. Vücut ısısı genellikle normaldir. Bazen kalbin oskültasyonu ile taşikardi semptomları tespit edilir - apekste ve Botkin noktasında sistolik üfürüm, anemi nedeniyle ilk tonun zayıflaması. Genişlemiş bir dalak nadirdir ve AFL tanısını dışlar.

Çocuklarda trombositopenik purpura seyri

Kurs boyunca, hastalığın akut (6 aya kadar süren) ve kronik (6 aydan fazla süren) formları ayırt edilir. İlk muayenede, hastalığın seyrinin doğasını belirlemek mümkün değildir. Hemorajik sendromun tezahür derecesine bağlı olarak, hastalığın seyri sırasında kan parametreleri, üç dönem ayırt edilir: hemorajik kriz, klinik remisyon ve klinik hematolojik remisyon.

Hemorajik kriz, belirgin bir kanama sendromu, laboratuvar parametrelerinde önemli değişiklikler ile karakterizedir.

Klinik remisyon sırasında hemorajik sendrom kaybolur, kanama süresi azalır, kan pıhtılaşma sistemindeki ikincil değişiklikler azalır, ancak hemorajik krizden daha az belirgin olmasına rağmen trombositopeni devam eder.

Klinik hematolojik remisyon, sadece kanama olmamasını değil, aynı zamanda laboratuvar parametrelerinin normalleşmesini de ifade eder.

Trombositopenik purpura nasıl teşhis edilir?

Preparasyonda tek olanlara kadar kandaki trombosit içeriğinde bir azalma ve kanama süresinde bir artış ile karakterizedir. Kanama süresi her zaman trombositopeni derecesine karşılık gelmez, çünkü sadece trombosit sayısına değil, aynı zamanda niteliksel özelliklerine de bağlıdır. Kan pıhtısının geri çekilmesi önemli ölçüde azalır veya hiç oluşmaz. İkincil olarak (trombositopeninin bir sonucu olarak), 3. trombosit faktörünün eksikliği nedeniyle tromboplastin oluşumunun yetersizliği ile kendini gösteren kanın plazma pıhtılaşma özellikleri değişir. Tromboplastin oluşumunun ihlali, kan pıhtılaşma sürecinde protrombin tüketiminde azalmaya yol açar.

Bazı durumlarda, kriz sırasında fibrinolitik sistemin aktivasyonu ve antikoagülan aktivitede (antitrombinler, heparin) bir artış kaydedilmiştir. Tüm hastalarda, kandaki serotonin konsantrasyonu azalır. Hematolojik kriz sırasında endotel testleri (büküm, sıkıştırma, tokmak, delme) pozitiftir.

Kırmızı kan ve lökogramda (kan kaybının olmadığı durumlarda) herhangi bir değişiklik bulunmaz. Kırmızı kemik iliğinin incelenmesi genellikle normal veya yüksek megakaryosit sayısını ortaya çıkarır.

Trombositopenik purpuranın ayırıcı tanısı

Hastalık, akut lösemi, kırmızı kemik iliğinin hipo veya aplazisi, SLE, trombositopatilerden ayırt edilmelidir.

1. Hipo ve aplastik koşullarda, bir kan testi pansitopeniyi ortaya çıkarır. Kırmızı kemik iliğinin noktasal kısmı hücresel elementler açısından zayıftır.
2. Kırmızı kemik iliğinde güç metaplazisi, akut lösemi için ana kriterdir.
3. AFL, çoğunlukla SLE olmak üzere yaygın bağ dokusu hastalıklarının bir belirtisi olabilir. Bu durumda, immünolojik bir çalışmanın sonuçlarına güvenmek gerekir. Yüksek bir antinükleer faktör titresi ve LE hücrelerinin varlığı SLE'nin göstergesidir.
4. TP ve trombositopatiler arasındaki temel fark trombosit sayısında azalmadır.

Çocuklarda trombositopenik purpura nasıl tedavi edilir?

Hemorajik kriz döneminde, çocuğa hemorajik fenomenler ortadan kalktıkça kademeli olarak genişlemesiyle yatak istirahati gösterilir. Özel bir diyet reçete edilmez, ancak oral mukozanın kanaması ile çocuklar soğutulmuş halde yiyecek almalıdır.

Hastalığın otoimmün formu için patojenetik tedavi, glukokortikoidlerin atanmasını, splenektomiyi ve immünosupresanların kullanımını içerir.

Bir çocukta trombositopenik purpura tedavisi

1. Patogenetik tedavi olarak glukokortikoidler (oral olarak günde 2 mg/kg), splenektomi ve immünosupresanlar kullanılmaktadır.
2. İnsan Ig'si ayrıca sırasıyla 5 veya 2 gün boyunca 0.4 veya 1 g/kg'lık bir dozda kullanılır.
3. İmmünosupresanlar (sitostatikler) sadece yukarıdaki yöntemlerin etkisiz olması durumunda kullanılır (vinkristin 1.5 - 2 mg/m2 vücut yüzeyi iç, siklofosfamid 10 mg/kg 1 - 2 ay boyunca 5-10 enjeksiyon).
4. Son zamanlarda danazol (androjenik etkili sentetik bir ilaç), interferon preparatları (reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D) kullanılmıştır.
5. Kullanılan semptomatik ilaçlardan: aminokaproik asit (0.1 g / kg), hemostatik ajan etamzilat (günde 5 mg / kg), trombosit transfüzyonu, bitkisel ilaç, lokal hemostatik tedavi (hidrojen peroksitli tamponlar, adrenalin, hemostatik sünger, fibrin film ) .

Trombositopenik purpura tedavileri

Prednizolon, 2 ila 3 hafta boyunca 2 mg / kg / gün dozunda reçete edilir. müteakip doz azaltma ve ilacın tamamen kesilmesi ile. Prednizolon daha yüksek dozlarda (3 mg/kg/gün), 5 gün ara ile 7 günlük kısa kürlerde (üç kürden fazla değil) reçete edilir. Belirgin bir hemorajik sendromla, beyin kanaması tehdidi, metilprednizolon (3 gün boyunca intravenöz olarak 30 mg / kg / gün) ile "nabız tedavisi" mümkündür. Çoğu durumda, bu terapi oldukça etkilidir. Başlangıçta hemorajik sendrom kaybolur, ardından trombosit içeriği artmaya başlar. Bazı hastalarda hormonların kesilmesinden sonra nüks meydana gelir.

Son yıllarda trombositopenik purpura tedavisinde, insan normal Ig'sinin sırasıyla 5 veya 2 gün süreyle 0.4 veya 1 g/kg dozunda (kurs dozu 2 g/kg), monoterapi olarak veya kombinasyon halinde intravenöz uygulanması. glukokortikoidler, iyi etki ile kullanılmıştır.

Dalak damarlarının splenektomi veya tromboembolizasyonu, konservatif tedavinin etkisinin yokluğunda veya kararsızlığında, tekrarlanan ağır uzun süreli kanamalarda, şiddetli post-hemorajik anemiye, hastanın hayatını tehdit eden ciddi kanamalara yol açar. Operasyon genellikle 5 yaşından büyük çocuklarda glukokortikoid tedavisinin arka planına karşı gerçekleştirilir, çünkü daha erken yaşta splenektomi sonrası sepsis riski yüksektir. Hastaların %70-80'inde cerrahi neredeyse tamamen iyileşmeye yol açar. Çocukların geri kalanı ve splenektomi sonrası tedaviye devam edilmesi gerekir.

İmmünosupresanlar (sitostatikler), yalnızca diğer tedavi türlerinin etkisinin yokluğunda tedavi için kullanılır, çünkü kullanımlarının etkinliği splenektomiden çok daha azdır. Vincristine, vücut yüzeyinin 1.5 - 2 mg / m2 dozunda, siklofosfamid 10 mg / kg - 5-10 enjeksiyon dozunda, azatioprin 23 mg / kg / gün dozunda 2-3 mg / kg dozunda kullanılır. 1-2 aylık dozlar.

Son zamanlarda, danazol (androjenik etkili sentetik bir ilaç), interferon preparatları (reaferon, intronA, roferonA), antiDIg (antiD) trombositopenik purpura tedavisinde de kullanılmıştır. Bununla birlikte, kullanımlarının olumlu etkisi kararsızdır, yan etkileri mümkündür, bu da etki mekanizmalarını daha fazla incelemeyi ve bu hastalığın karmaşık tedavisindeki yerlerini belirlemeyi gerekli kılar.

Artan kanama döneminde hemorajik sendromun şiddetini azaltmak için, aminokaproik asit intravenöz veya oral yoldan 0.1 g / kg oranında (hematüride kontrendikedir) reçete edilir. Tedavi ilacı fibrinoliz inhibitörlerine aittir ve ayrıca trombosit agregasyonunu arttırır.

Hemostatik ajan etamzilat ayrıca ağızdan veya damardan 5 mg/kg/gün dozunda kullanılır. İlaç ayrıca anjiyoprotektif ve proagregan etkiye sahiptir. Burun kanamasını durdurmak için hidrojen peroksitli bezler, adrenalin kullanılır; aminokaproik asit; hemostatik sünger, fibrin, jelatin filmler.

Trombositopenik purpuralı çocuklarda posthemorajik anemi tedavisinde, hematopoietik sistemin rejeneratif yetenekleri bu hastalıkta bozulmadığından hematopoezi uyaran ajanlar kullanılır. Ayrı ayrı seçilen yıkanmış eritrositlerin transfüzyonu sadece şiddetli akut anemi ile gerçekleştirilir.

Tedavi prognozu. Sonuç iyileşme, laboratuvar parametrelerinde normalleşme olmaksızın klinik remisyon, hemorajik krizlerle birlikte kronik tekrarlayan bir seyir ve nadir durumlarda beyin kanamasına bağlı ölüm (%1-2) olabilir. Modern tedavi yöntemleri ile çoğu durumda yaşam için prognoz olumludur.

Trombositopenik purpuranın önlenmesi

Birincil önleme geliştirilmemiştir. İkincil önleme, hastalığın tekrarını önlemektir. Çocukların aşılanması bireysel bir yaklaşım ve özel bakım gerektirir. Okul çocukları beden eğitiminden muaftır; güneşe maruz kalmaktan kaçınılmalıdır. Hemorajik sendromu önlemek için hastalara trombosit agregasyonunu engelleyen ilaçlar (örneğin salisilatlar, indometasin, barbitüratlar, kafein, karbenisilin, nitrofuranlar vb.) verilmemelidir. Trombositopenik purpura tedavisi ve hastaneden taburcu olduktan sonra çocuklar 5 yıl dispanser gözlemine tabidir. Gösterilen, gelecekte (remisyon korunurken) aylık olarak 7 günde 1 kez trombosit sayımı olan bir kan testidir. Her hastalıktan sonra bir kan testi gereklidir.

Trombositopenik purpura, kanın pıhtılaşmasından sorumlu trombosit sayısındaki azalmadan kaynaklanan deri altı kanamalar ve kanama şeklinde hemorajik belirtilerle karakterize bir hastalıktır. Bu, çocuklarda kan hastalıklarının en yaygın biçimlerinden biridir. Hastalığın nedenleri. Trombositopenik purpuranın birincil ve ikincil (semptomatik) formları vardır.

Birincil formlar hem kalıtsal hem de geçmiş bir hastalığın sonucu olarak edinilebilir, ikincil formlar bir dizi hastalıkta işaret olarak ortaya çıkar. Birincil ve ikincil trombositopenik purpura gelişim mekanizması benzer olabilir (örneğin, bir otoimmün süreç nedeniyle - bir immünolojik saldırı - vücudun hücreleri tarafından kendi yapılarından birinin veya diğerinin tahrip olması). Çoğu zaman, hastalık çocuklukta gelişir.

purpura nedir

purpura- bir veya daha fazla hemostaz bağlantısının patolojisinin tıbbi bir semptomu. Purpura, deride, deri altında veya mukoza zarlarında küçük benekli kılcal kanamalar olarak anlaşılır. Tek kanamalar nokta (peteşi), daha az sıklıkla şerit benzeri (vibex), küçük (ekimoz) veya büyük benekli (morarma) olabilir. Genellikle 1 cm çapa kadar çoklu peteşi ve ekimoz şeklinde gözlenir Purpura, bir dizi hastalıkta kendini gösteren, ancak ortak gelişim mekanizmalarına dayanan spesifik olmayan bir semptomdur.

Trombositopenik purpura, kandaki trombosit sayısındaki azalmanın, kemik iliğinde trombositlerin oluşturulduğu hücrelerin artmış veya normal içeriği ile belirlendiği birincil hemorajik bir diyatezidir. Bu, hemorajik diyatezin en yaygın biçimlerinden biridir. Trombositopenik purpura, nedenleri bilinmeyen ve başka hastalıkların belirtisi olmayan, trombosit sayısında azalma olan durumları içerir.

Ayrıca trombositopenik purpura oluşumunu etkileyen faktörler tam olarak aydınlatılamamıştır. Hastalık bebeklerde bile gelişir, ancak 3-6 yaş arası çocuklarda daha sık görülür. 14 yaşında, hastalık hem erkek hem de kızlarda eşit sıklıkta görülür. Ancak ileri okul çağında kızlarda görülme sıklığı erkeklere göre 2-3 kat daha fazladır. Trombositopenik purpura gelişiminden önceki enfeksiyöz faktöre önem verilir. Çoğu zaman çocuklarda hastalık, viral bir enfeksiyondan sonra, daha az sıklıkla bakteriyel bir enfeksiyondan sonra başlar.

Artık bu hastalıkta trombositlerdeki azalmanın trombositlerin artan yıkımından kaynaklandığına inanılmaktadır. Kırık trombosit sayısı, kemik iliğinin kandaki trombosit eksikliğini telafi etme kapasitesini aştığında trombositopeni oluşur. Trombositlerin yok edilmesinde hastalığın gelişiminde, vücudun savunmasında azalma, az sayıda koruyucu hücre oluşumu gibi immünolojik bozukluklar önemli bir rol oynar.

Ancak, hastalığın seyrini belirleyen trombositopenik purpura gelişim mekanizmasında çeşitli reaksiyonların yer aldığı varsayılmaktadır. Dalak ayrıca trombositopenik purpura gelişiminde önemli bir rol oynar, çünkü içinde immünolojik süreç nedeniyle trombositlerin artan tahribatı meydana gelir. Aynı zamanda, dalak, otoimmün trombositopenik purpuradaki trombositleri yok eden antikorların üretiminin ana bölgesidir ve iki form ayırt edilir - otoimmün ve heteroimmün trombositopenik purpura.

Otoimmün formda, dalak ve timusta antikorlar üretilir ve daha sonra vücut tarafından, özellikle kemik iliği tarafından telafi edilemeyen trombositlerin artan bir tahribatına neden olur. Otoimmün süreçte, kişinin kendi değişmemiş trombositlerine karşı antikorlar üretilir. Bu, kronik bir seyir izleyerek trombositopenik purpura belirtilerini belirler. Trombositopenik purpuranın heteroimmün formu, trombosit yapısı bozulduğunda, yani. virüslerin, ilaçların veya diğer yabancı maddelerin etkisi altında oluşan yeni bir kompleks oluştuğunda.

Bu komplekse karşı antikorlar üretilir ve bu da trombositlerin yok olmasına yol açar. Böyle bir mekanizma, akut seyri olan bir hastalığın belirtilerini belirler. Heteroimmün formun klasik bir örneği, ilaç alırken gelişen trombositopenidir. Bu tür ilaçlar kinin, salisilatlar, sülfonamidler, antibiyotikler vb. içerebilir.

Benzer gelişim mekanizmaları, virüslerin ve bakterilerin katılımıyla oluşan heteroimmün bir trombositopenik purpura formuna (Werlhof hastalığının akut bir formu) sahiptir. Trombositopenik purpurada kanamanın gelişiminde, vasküler duvarın ve kan pıhtılaşma sisteminin yenilgisi ile önemli bir yer işgal eder.

Trombositler vücutta önemli işlevleri yerine getirir: kan damarlarının duvarlarını hasardan korur, kan pıhtılaşmasında yer alır ve fibrinolizi etkiler - damar içi kan pıhtılarının çözülmesi. Trombositler, kan ve lenfatik damarların hücrelerinin doğal besleyicileridir, bu nedenle, eksiklikleri ile damarların geçirgenliği artar (maddeler kolayca çıkar ve bunlara nüfuz eder) ve kırılganlıkları, üzerinde düzensiz kanamaların gelişmesine yol açar. deri.

Kanama gelişiminde, trombositopenik purpura hastalarında kandaki serotonin seviyesindeki azalmaya belirli bir rol aittir. Bu maddenin yardımıyla sinir uyarıları organlardan beyne taşınır ve bunun tersi de geçerlidir. Ayrıca serotonin vazokonstriktif bir etkiye sahiptir ve trombositlerin yapışmasını uyarır.

Bu faktörlerin kombinasyonu (trombositopeni, vasküler duvarın fonksiyonel bozuklukları, azalmış serotonin seviyeleri) trombositopenik purpura tezahürünü belirler. Trombositopenik purpurada kanamanın gelişiminde kan pıhtılaşması ve fibrinoliz süreçlerindeki bozukluklar önemlidir.

Trombositopenik purpura belirtileri

Kurs boyunca akut ve kronik trombositopenik purpura formları izole edilir. Akut form 6 aya kadar sürer ve iyileşme ile sona erer. Daha sonra, hastalık belirtilerinin yeniden gelişmesi meydana gelmez. Çocuklarda, akut trombositopenik purpura formu, özellikle daha genç yaş grubunda - 1 ila 5 yıl arasında kronik formdan daha yaygındır. Kural olarak, belirli faktörlerden önce gelir: viral enfeksiyonlar, aşılar, vb. Faktöre maruz kalma ile hastalığın başlangıcı arasındaki 1-3 hafta olan süre tipiktir.

Hastalığın başlangıcı akuttur, ciltte ve mukoza zarlarında kanamalar, burun kanamaları, çocuğun genel durumunda bozulma, kanama belirtileri (soluk cilt, düşük tansiyon), vücut ısısı 38 ° C'ye yükselir. Akut trombositopenik purpura formundaki hastalığın süresi, kural olarak, tüm bozuklukların hızlı bir şekilde iyileşmesi ve iyileşmenin meydana geldiği 1 ayı geçmez.

Akut seyri olan birçok çocuğun lenfadenopatisi vardır - lenf düğümlerinin iltihabı. Akut trombositopenik purpura spontan iyileşmeye neden olabilir. Bazı çocuklarda, minimal kanama belirtileri ile kolayca ilerlediği için hastalık teşhis edilmez. Akut formda, hastalığın seyri olumludur - tam iyileşme genellikle 1-3 ayda gerçekleşir. Trombositopenik purpuranın kronik formu için, akut bir başlangıç ​​karakteristik değildir. Hastalığın ilk belirtileri, hastalığın karakteristik belirtilerinden çok önce ortaya çıkar ve genellikle hasta veya yakınları tarafından fark edilmez.

İlk kanama belirtileri ciltte peteşiyal kanamalar, hafif burun kanamaları ve ameliyat sonrası kanama şeklinde ortaya çıkar. Trombositopenik purpuranın alevlenme döneminde, çeşitli kanama türleri baskındır. Bunların arasında, ortaya çıkma sıklığı açısından ilk sırada cilt belirtileri vardır - purpura'nın kendisi. Kanamalar genellikle sebepsiz yere veya mikrotravmadan sonra aniden ortaya çıkar. Ayrıca, spontan kanamalar genellikle geceleri görülür.

Trombositopenik purpura ile gözlerden kanama nedeniyle "kanlı gözyaşı" semptomu çok nadir görülür. Trombositopenik purpura seyrinde en sık görülen ikinci semptom kanamadır. Kural olarak, cilt belirtileri ile birlikte kanama görülür. En yaygın olanı burun kanamalarıdır. Genellikle inatçıdırlar, bol miktarda bulunurlar ve kansızlığa yol açarlar.

Ağız boşluğunun mukoza zarlarından, bademciklerden ve arka faringeal duvardan sık kanama. Gastrointestinal kanamalar, böbrek, kızlarda - rahim kanamaları daha az görülür. Trombositopenik purpurada sık veya ağır kanama posthemorajik anemi gelişimine yol açar.

Trombositopenik purpura için, kaslar arası kan birikimi ve hemartroz karakteristik değildir, yani. eklem boşluğunda kan birikmesi, deri altı hematomlar ve uzun süreli kanama, cildin bütünlüğünü ihlal ederek nadiren görülür. Trombositopenik purpuradan muzdarip birçok çocuğun şikayeti yoktur. Kural olarak, hemorajik aneminin gelişmesiyle ortaya çıkarlar.

Uyuşukluk, sinirlilik, halsizlik, yorgunluk not edilir. Sıcaklık normal. Karaciğer ve dalak büyümesi trombositopenik purpura için karakteristik değildir. Hastalığın 6 aydan uzun sürmesi, hastalığın kronik bir formu olarak kabul edilir, çoğu zaman 7-10 yaş arası çocuklarda böyle bir seyir alır. Trombositopenik purpuranın kronik formu, iyileşme dönemlerinin yerini tekrar alevlenme dönemlerine bıraktığında, uzun süreli dalgalı bir seyir izler.

Belirtilerin ayrıntılı açıklamaları

Trombositopenik purpura tedavisi

Tedavi yöntemleri. Trombositopenik purpura için önlem seti, hastalığın şiddeti, seyri ve süresi ile belirlenir ve konservatif (ilaçların yardımıyla) ve cerrahi yöntemlerden oluşur. Herhangi bir purpura belirtisi için hastanenin özel bölümlerinde yatış ve yatak istirahati önerilir. Diyet eksiksiz, yüksek kalorili olmalı, yiyeceklere küçük porsiyonlarda soğutulmuş, sıvı verilir.

Trombositopenik purpuranın ilaçlarla tedavisinde, damar geçirgenliğini azaltan, kan pıhtılaşmasını artıran ve bağışıklığı artıran hormonal preparatlar özel bir yer tutar. Hormonlar derinin geniş lezyonları, mukoza zarlarından kanama, çeşitli lokalizasyon kanamaları, iç organlarda kanamalar, şiddetli trombositopeni için kullanılır. Prednizolon en sık, önce büyük dozlarda kullanılır.

Tedavinin etkisi 1-2 hafta sonra ortaya çıkar, ardından doz yavaş yavaş azaltılır. Hastalara bir vitamin kompleksi reçete edilir - P ve C vitaminlerinin verilmesi tavsiye edilir. Trombositlerin fonksiyonel özelliklerini kötüleştirdiği için büyük dozlarda C vitamini önerilmez. Kalsiyum tuzları (kalsiyum pantotenat), aminokaproik asit günde 3-4 kez oral olarak 0.2 g / kg vücut ağırlığı veya% 5'lik bir çözelti şeklinde intravenöz olarak atayın.

Dicynone vasküler duvar üzerinde bir etkiye sahiptir, oral veya intramüsküler olarak reçete edilir. ATP, magnezyum sülfat ile kombinasyon halinde trombositlerin fonksiyonel özellikleri üzerinde belirli bir etkiye sahiptir. Hemostatik ajanlar olarak, ısırgan otu, yabani gül, mısır stigmaları, su biberi, civanperçemi içeren tıbbi bir koleksiyon kullanılır.

Kan bileşenlerinin transfüzyonlarına yalnızca yaşamı tehdit eden akut şiddetli anemi durumunda veya başka yollarla ortadan kaldırılamayan büyük kanamayı durdurmak için başvurulur. Trombositopenik purpura için konservatif tedavinin etkisizliği ile splenektomiye (dalağın cerrahi olarak çıkarılması) başvururlar.

Hücrelerin büyümesini ve çoğalmasını azaltan sitostatik ilaçlar, yalnızca mevcut tüm araçlar kullanıldığında aşırı durumlarda reçete edilir. Sitotoksik ilaçlarla tedavi genellikle hormonal ilaçlarla kombinasyon halinde gerçekleştirilir. Aşağıdaki ilaçlar kullanılır:

• imuran,
• siklofosfamid,
• 6-merkaptopurin vinkristin,
• vinblastin.

Trombositopenik purpuralı hastalar 5 yıl boyunca dispanser kaydına tabidir.

"Trombositopenik purpura" konulu sorular ve cevaplar

Soru:Merhaba! Bu tür iki teşhisle nasıl olunacağını söyleyin. Üçüncü doğumdan sonra varisli damarlar aldı, önerilen operasyonu reddetti, çünkü birçok tanıdık için bu operasyon nüks olmadan geçmedi ve operasyondan sonra "kendini koruma" rejimini sürdürmek mümkün değildi (yerçekimi, sürekli ayakları üzerinde). Bacaklarımı çeşitli tentürlerle destekledim. Ve dün bana purpura - trombosit 20 teşhisi kondu, medrol32, kaliposis, etamsylate reçete ettiler. Bacaklarımın durumunu nasıl kötüleştirmeyeyim, kan geri gelirken ona nasıl destek olabilirim. Doktor varisli olduğum gerçeği hiçbir şekilde tepki vermedi ama bacağım uyuştu ve kasılmalar planlandı.

Cevap: Merhaba! Şu anda, kan geri gelene kadar damarların durumunu korumak hakkında gerçekten konuşmalıyız. Bunun için en etkili araç tıbbi kompresyon çoraplarıdır (eczanelerden satın alınabilen tüm çoraplar değildir ve sadece değildir). Bir flebologla görüşün. Triko kesinlikle ayrı ayrı seçilir (boyuttan sıkıştırma derecesine kadar). Her türlü merhem, jel, tablet ve kapsül yardımcıdır, purpura tedavisi için aldığınız ilaçları kastetmiyorum.

Soru:Tünaydın! Ben 35 yaşındayım. Lütfen bana idiyopatik trombositopeni teşhisi konan bir çocuğu doğurup doğuramayacağımı söyleyin. Hastalık doğuştan değildir, ancak 23 yaşında edinilir. 1999'dan 2006'ya kadar trombositlerimi korumak için prednizolon kullandım. 2006'da splenektomi geçirdim ve trombosit sayımı neredeyse normale döndü. Hayatımın bu noktasında kanamam yok. Trombosit seviyesi dalgalanır, ancak 80-90'ın altına düşmez (ve o zaman bile adet sırasında). Adet kanaması 2-3 gün ara vermeden belli bir saatte saat gibi işler. Kadın sorunları yoktur. Yardım.

Cevap:Çoğu durumda, hamilelik, idiyopatik trombositopenik purpura hastalarının durumunu kötüleştirmez, ancak hamile kadınların% 20-30'unda hastalığın alevlenmesi meydana gelebilir. Ayrıca bir pratisyen hekime ve bir hematoloğa danışmanızı tavsiye ederim.

Trombositopenik purpura, genellikle bağışıklık kaynaklı trombosit sayısındaki azalmadır. Deride kanama, dış ve iç kanama görünümü ile karakterizedir. Bu makalede semptomları, türleri ve tedavi yöntemleri hakkında daha fazla bilgi edinin.

Hastalık oldukça yaygındır ve kanama artışı nedenleri arasında ilk sırada yer alır. Erken çocukluk, okul öncesi dönemde kendini gösterir, erişkin hastalarda kadınlarda daha sık görülür. Vakaların yarısında patolojinin nedeni belirlenemez.

Trombositopenik purpuralı 3 hastadan 1'i enfeksiyondan sonra gelişir. Genellikle ilk belirtiler, viral veya bakteriyel hastalıkların akut belirtilerinin azalmasından 15-20 gün sonra ortaya çıkar.

Provoke edici bir faktör olarak şunlar olabilir:

• grip, adenovirüs enfeksiyonu;
• su çiçeği, kızamık, kızamıkçık, boğmaca;
• sıtma;
• parotit;
• septik endokardit;
• aşıların ve serumların uygulanması;
• hormonal ilaçlar almak;
• radyasyon tedavisi;
• kapsamlı operasyon;
• çoklu travma;
• solaryumda açık güneşe uzun süre maruz kalma.

Hastalığın ailesel formları tanımlanmıştır. Ancak çoğu vaka, kendi trombositlerine karşı antikorların kanındaki görünümü ile ilişkilidir. Zarlarına sabitlenirler ve onu yok ederler. Sonuç olarak hücreler normalde olduğu gibi 1-2 haftada değil, 5-12 saatte ölürler.

Antikorlar ayrıca kan transfüzyonu, trombosit kitlesi yoluyla veya doğum öncesi dönemde anneden fetüse geçebilmektedir. Hücre zarlarının kalitatif bileşimi, virüslerin, ilaçların etkisi altında veya sistemik otoimmün hastalıkların (lupus, hemolitik anemi) arka planına karşı değişir.

Aplastik anemi, B12 vitamini eksikliği, lösemi, tümör metastazları da dahil olmak üzere kemik iliği hastalıklarında oluşumlarını ihlal eden trombosit eksikliği de vardır.

Yetişkinlerde ve çocuklarda belirtiler

Hastalığın belirtileri, kan pıhtılarının oluşumunun ihlali, ayrıca artan kılcal geçirgenlik ve yetersiz kasılma ile ilişkilidir. Bunun bir sonucu olarak, kan pıhtıları doku hasarı bölgesini engellemediğinden kanama uzun süre durmaz.

Trombositopenik purpuranın ilk belirtileri trombosit sayısı 150 milyon/l'den 50 ve altına düştüğünde ortaya çıkar. Hastalığın alevlenmesi ile kanda sadece tek trombosit bulunur.

Kanama meydana gelir ve küçük lekeler - ciltte “çürükler” fark edilir hale gelir. Sayıları yavaş yavaş artar - küçük noktalı bir döküntüden büyük noktalara ve renk parlak mordan mavi ile açık sarı-yeşile değişir. Tipik lokalizasyon vücudun, bacakların ve kolların ön yüzeyidir, nadiren döküntü yüz ve boyun derisini kaplar. Konum asimetriktir, döküntü unsurları ağrısızdır.

Aynı kanamalar şunlarda da bulunabilir:

• bademcikler, ağzın palatin kısmı;
• gözlerin konjonktival ve retina zarları (genellikle beyin kanaması tarafından takip edildiğinden tehlikeli bir işaret);
• kulak zarı;
• iç organların işleyen dokusu;
• beynin damar katmanları.

Karakteristik bir patoloji belirtisi, küçük cilt hasarı ile ani (genellikle gece) kanamadır. Küçük cerrahi veya tanısal manipülasyonlardan sonra burundan, diş etlerinden yoğun kanamalar oluşabilir.

Kadınlarda, şiddetli kan kaybının eşlik ettiği menstrüasyon genellikle zordur. Menstrüasyonun başlangıcından önce ciltte kızarıklık, burun kanaması sıklıkla görülür. Yumurtlama döneminde, karın boşluğunda ektopik gebeliği simüle eden kanamalar vardır.

Ayrıca, balgam, kusmuk ve bağırsak kitlelerinde, idrarda kan görünümü bulunur. Sıcaklık genellikle normaldir, taşikardi oluşur, zayıf bir ilk ton (aneminin bir sonucu). Dalak genellikle normal boyuttadır veya hafif büyümüştür.

İki yaşın altındaki çocuklarda, hastalığın özel bir formu teşhis edilir - infantil trombositopenik purpura. Akut başlar, vücutta ve mukoza zarlarında döküntü görülür, kandaki trombosit sayısı keskin bir şekilde azalır.

İlerleme ile ortaya çıkabilir. Varlığı şu şekilde kanıtlanmıştır:

• baş dönmesi,
• baş ağrısı,
• kusmak,
• konvulsif sendrom,
• uzuv felci,
• bilinç bozukluğu.

Trombositopenik purpura türleri

Hastalığın seyrinin nedenlerine ve varyantlarına bağlı olarak, hastalığın çeşitli klinik belirtileri ayırt edilir.

İdiyopatik (Werlhof hastalığı)

Hastalığın bu formunun kesin nedeni belirlenmemiş olsa da, bağışıklık kaynaklı olduğu şüphe götürmez. Bir kan testinde trombositlere karşı antikorların yanı sıra trombosit zarlarının antijenik bileşimine duyarlı lenfositler bulunur.

Dalağın makrofajlarının (yutucu hücreler) aktivitesindeki değişiklik bir başlangıç ​​noktası olarak hizmet eder. trombositlerini yabancı olarak algılayanlar.

hemorajik

Kanama ve hemorajik döküntü, trombositopenik purpuranın ana semptomlarıdır. Bu nedenle, hastalığın seyrinin bu varyantı bir klasik olarak kabul edilir. Buna ek olarak akut başlangıçlı ve şiddetli böbrek yetmezliği olan trombotik purpura da vardır. Bununla birlikte, kan mikrosirkülasyonunu bozan küçük damarlarda hiyalin kan pıhtıları oluşur.

Hemorajik sendrom, artan kanama krizi ve trombositlerde keskin bir düşüş şeklinde şiddetlenebilir. Remisyon aşamasında, kanama süresi azalır, ancak laboratuvar bulguları kalır veya durumun tamamen normalleşmesi ve hematolojik parametreler meydana gelir.

Akut

Daha sık çocuklukta olur. Semptomlar altı ay boyunca devam eder ve daha sonra kandaki trombosit sayısı düzeldikten sonra kaybolur. Kronik formlar genellikle yetişkin hastalarda teşhis edilir, hastalığın belirtileri bir remisyon döneminden sonra tekrarlama eğilimindedir.

bağışıklık

Ana semptom, trombosit zarına karşı antikor oluşumudur. Özellikleri virüslerin, bakterilerin veya ilaçların etkisi altında değiştiyse, bu form (heteroimmün) oldukça uygun bir seyir izler. Vücudu temizledikten sonra hücreler kompozisyonlarını eski haline getirir ve antikor oluşumu durur. Daha sık akuttur, esas olarak çocuklukta teşhis edilir.

Otoimmün, genellikle idiyopatik. Yani, kendi hücrelerine karşı antikorların ortaya çıkmasının nedeni belirlenemez. Tekrarlayan (tekrarlayan) bir seyri vardır, şiddeti bağışıklık sisteminin durumuna bağlıdır. Halihazırda mevcut bir sistemik bağ dokusu hastalığının (lupus, tiroidit, skleroderma) arka planına karşı ikincil olarak ortaya çıkabilir.

İzoimmün trombositopenik purpura, dışarıdan - transfüze edilmiş kan veya fetüs ile anneden plasenta yoluyla antikor alımı ile ilişkilidir.

Trombositopenik purpuranın nedenleri ve tedavisi hakkındaki videoyu izleyin:

Hastalığın teşhisi

Klinik bulgulara göre trombositopenik purpura, kemik iliği hasarı, lösemi, vaskülit, bozukluklar ve trombositopatilere benzer. Doğru tanı koymak için hematolojik bir inceleme yapmak gerekir. Trombositopenik purpuranın karakteristik belirtileri şunlardır:

• kandaki trombositlerde azalma;
• kanama süresinin uzaması (hücrelerin özellikleri de onu etkilediğinden, her zaman ciddiyeti yansıtmaz);
• kısmi tromboplastin zamanını artırmak ve aktive etmek;
• kan pıhtısı büzülmez veya geri çekilme derecesi (kasılma) önemli ölçüde azalır;
• kandaki serotonin konsantrasyonunun azalması;
• lökositler normaldir, kanama anemisi oluşur;
• kemik iliğinin delinmesi normal hematopoezi ortaya çıkarır;
• antiplatelet antikorların görünümü.

Hemorajik kriz döneminde, damarların artan kırılganlığı tespit edilir - bir çekiçle vurulduğunda (tendon reflekslerinin incelenmesi), basıncı ölçmek için bir manşet uygulanır, bir iğne batması, bir tutam testi, karakteristik benekli bir hemorajik döküntü ortaya çıkar .

Manşet testi sonrası trombositopenik purpuralı bir hastanın derisi

Ayırıcı tanı için kemik iliği ponksiyonu, immünolojik kan testleri ve trombositlerin özelliklerinin ve yapısının incelenmesi kullanılır.

Trombositopenik purpura tedavisi

• yoğun fiziksel aktivitenin sınırlandırılması, okul çocukları beden eğitiminden muaf tutulur veya özel bir gruba transfer edilir;
• açık güneşe, hipotermiye uzun süre maruz kalmaktan kaçının;
• ağız mukozasına zarar vermeyen sıcak veya soğuk yiyecek sıcaklığı seçilir, kafeinli içecekler yasaktır;
• planlanmış aşılardan önce, bir hematolog ile konsültasyon gereklidir.

Herhangi bir ilaç almadan önce, kan pıhtılaşmasını etkilemediğinden emin olmanız gerekir. Birçok ağrı kesici ve iltihap önleyici ilaç (aspirin, parasetamol, naproksen, indometasin, ibuprofen), sülfonamidler, furosemid, heparin, beta blokerler, dipiridamol, penisilin ve sefalosporin antibiyotikler, nitrofuranlar, barbitüratlar kontrendikedir.

Trombositopenik purpura tedavisi için ilaç kullanımı endikasyonları trombositlerde 30 - 45 milyon / l'ye düşme ve kanama riskini artırabilen peptik ülser varlığıdır.

Kırmızı plak seviyesi 30 milyon/l'nin altına düştüğünde acil hastaneye yatış belirtilir.

Terapi kullanımında:

• Hemostatik ajanlar - Tranexam, Aminokaproik asit, Etamzilat içeride veya damardan damlatılır. Lokal hemostaz için hemostatik bir sünger, fibrin veya jelatin filmler, adrenalinli tamponlar, hidrojen peroksit kullanılır.
• Hormonal ilaçlar - Prednisolone, 2 hafta boyunca doz azaltma veya beş günlük bir ara ile 7 günlük kurslarla. Hemorajik bir krizle, nabız tedavisi reçete edilir - yüksek dozda Metipred'in intravenöz uygulaması.
• Hormonlarla kombinasyon halinde veya bağımsız kullanım için immünoglobulin insan normal.
• İnterferonlar (Roferon, Intron).
• Danazol.

Durumu kötüleştirebileceğinden, otoimmün hücre yıkımının alevlenmesine ve hemorajik krize neden olabileceğinden trombosit kütlesi kullanılmaz. Yıkanmış eritrositler, yalnızca kanamadan sonra diğer antianemik ajanlarla düzeltilemeyen şiddetli anemi için önerilir.

Hormonların yetersiz etkinliği ile, bazen tedaviye sitostatikler eklenir veya örtüleri altında Prednisolone dozu kademeli olarak azaltılır. Ancak çoğu zaman, hormonlar kesildiğinde tekrarlayan şiddetli formlar, splenektomi - dalağın çıkarılması için bir göstergedir. Bu organ trombositlerin yok edilmesinde görev alır ve ameliyattan sonra hücre sayısı artar.

Çocuklarda, bu tedavi yöntemi 5 yaşından itibaren reçete edilir ve vakaların% 80'inde kan sayımlarının tamamen geri yüklenmesine yol açar.

Hastalar bir hematologun sürekli gözetimi altındadır. Kötüleşme döneminde, haftalık kan testleri belirtilir, remisyon meydana geldiğinde, ayda en az bir kez ve ayrıca herhangi bir hastalıktan sonra yapılır.

Trombositopenik purpura, kandaki trombositlerin azalmasıyla ilişkili bir hastalıktır.. İmmünolojik bozukluklarla oluşur, virüsler, ilaçlar, kan nakli tarafından kışkırtır. Annenin antikorlarının fetüse nüfuz etmesi doğuştandır.

Mukoza zarlarından kanama, hemorajik nokta ve benekli döküntü ile kendini gösterir. Tanı tam bir hematolojik inceleme gerektirir. Tedavi hemostatik, hormonal ilaçlar, immünoglobulinlerin tanıtımı ile gerçekleştirilir. İlaçların etkisizliği ile splenektomi reçete edilir.

Ayrıca okuyun

Hemorajik vaskülit (cilt formu) döküntü ve kızarıklık ile kendini gösterir. Çocuklar en sık etkilenir. Nasıl tedavi edilir ve ne yapılır?

Alt ekstremite vaskülitinin tedavisi, standart ilaç tedavisi ve alternatif yöntemler kullanılarak gerçekleştirilir. Ortak hareket kurtuluş şansını artırır.

Bacaklardaki damarlar aniden patlarsa, işaret farkedilmeden gidemez. Neden patlıyorlar ve ne yapmalı? Doktor bacaklarda bir çürük için hangi tedaviyi önerecek? Hamilelik sırasında neden bacaklarım ağrıyor ve kan damarlarım patlıyor? Bir patlama çürüğü ve kanama neye benziyor?

Trombositopeni adı verilen patolojik bir durumun belirtisidir. Periferik kanda azalmış sayıda trombosit hücresi ile ilişkilidir.

Trombositopeni, çeşitli kan hastalıkları ile kendini gösterir ve peteşiyal morarma tipine göre hemorajik kan sendromu, yani. mor türü.

Hastalık sınıflandırması

Düşünen köken mekanizması trombositopeni, purpura aşağıdaki gibi sınıflandırılır:

1. Konjenital kalıtsal doğanın trombositopenik sendromları: yarıçap yokluğu ile trombositopeni, Wiskott-Aldrich sendromu, Hegglin sendromu, Bernard-Soulier sendromu.

2. Trombositopeni doğuştandır ancak kalıtsal değildir. Kızamıkçık veya su çiçeği gibi fetüsün intrauterin enfeksiyöz lezyonlarının bir sonucu olarak ortaya çıkar. Annede plasenta yoluyla antikorlarla immün trombositopeni oluşur. Alloimmun purpura, yenidoğanlarda, çocukların trombositleri annenin sahip olmadığı antijenleri miras aldığında oluşur.

3. Trombositopeni, edinilmiş. Hastalık çeşitli şekillerde ortaya çıkabilir: bağışıklık, otoimmün idiyopatik purpura ve bulaşıcı hastalık kliniği (HIV enfeksiyonu, mikoplazma, sıtma, vb.) baskın olduğunda; trombotik purpura; hipersplenizm; DIC sendromu (tüketim sendromu); masif transfüzyon sendromu; gebelikte trombositopeni.

Belirtiler ve işaretler

Nadir durumlarda, tıp bilimi aşağıdaki gibi bir teşhisle karşı karşıya kalır: Trombotik trombositopenik purpura. Trombositopeninin bu tezahür şekli, akut bir başlangıç ​​ve hızla ilerleyen bir seyir ile karakterizedir. Hastalık gençleri etkiler ve genellikle ölümcüldür.

Bugüne kadar, hastalığın nedenleri açık değildir. Bu tip purpura'nın ilk aşamalarında, tüm vücudun küçük damarlarına (kılcal damarlar ve arteriyoller) yayılan, özellikle beyni, böbrekleri ve karaciğeri etkileyen, bunun sonucunda kan akışının bozulduğu, hücreler ve dokular zarar görür.

trombositopenik purpura kendini karmaşık bir şekilde gösterir ve bir dizi semptom içerir: kanda düşük trombosit sayısı, hemolitik anemi varlığı, nörolojik değişiklikler, böbreklerin fonksiyonel işleyişinin ihlali ve ateşli bir durumun ortaya çıkması.

Edinilen form durumunda, genellikle bulunur alerjik purpura veya Schonlein purpurası. Çoğu durumda, 3-7 yaş arası çocukların dolaşım sistemi etkilenir. Bugüne kadar, hastalığın spesifik belirtileri tanımlanmamıştır, ancak kandaki ESR, akut vaskülit derecesi ile ilişkilidir.

Pigmentli kronik purpura belirtilerin polimorfik bir doğası vardır, ancak yalnızca bunun için karakteristik olan semptomlar vardır: derecesi vasküler hasarın seviyesine bağlı olan eritem, pigmentasyon ve kanama varlığı. Bu tür purpuralara kaşıntı eşlik eder ve tekrarlayan bir karaktere sahiptir: her seferinde artan bir yüzeyde lokalize olduğunda, döküntü daha parlak bir renk alır.

Purpuranın hemorajik formu bir diyatez döküntüsüne benzer bir döküntü ile kendini gösterir, ancak yavaş yavaş büyük noktalar halinde birleşir. Döküntüler uzuvlara, daha az sıklıkla gövdeye dağılır. Hastalığın tek belirtisi deri döküntüsüdür.

Olası Komplikasyonlar

Purpuranın en ciddi komplikasyonu beyin ve meninkslerde, nadiren sklera veya retinada kanamadır.

Purpura ile karın ameliyatları, diş çekimleri ve doğum sırasında ciddi kanamalar olabilir.

Hastalığın nedenleri

Tıpta, kandaki trombosit sayısında bir azalmaya neden olabilecek ve ardından mikrotrombinin ortaya çıkmasına neden olabilecek bir dizi faktör vardır: hastalıkların bulaşıcı doğası, dahil. HIV enfeksiyonu; bazı ilaçları almak; hamilelik dönemi; inflamatuar bir sürecin varlığında otoimmün nitelikteki hastalıklar; Escherichia coli tarafından kışkırtılan çocuklarda hemolitik-üremik sendromlar ve toksinlerin varlığı.

Dış görünüş vasküler purpura hemostazda kan damarlarının işlev bozukluğu ile ilişkilidir. En sık vasküler purpura doğuştandır ve hemanjiyom gibi görünür. Bu tür lekeler her onuncu yenidoğanda görülür ve sonunda kaybolur veya lazerle giderilir.

saat doğuştan purpura genellikle izole genetik Marfan sendromu veya Ehlara-Danlosa. Bu gibi durumlarda, bağ dokusunun karmaşık bozuklukları ortaya çıkar, bunun sonucunda kan damarları, özellikle arterler de kusurlar alır.

nedenler alerjik purpura kılcal damarlardaki inflamatuar süreçlerdir, ancak etiyolojisi hala bilinmemektedir. Çevresel faktörlerin, beslenmenin ve bulaşıcı hastalıkların etkisi hakkında varsayımlar vardır.

Purpuranın spesifik semptomları, eklemlerde ağrının ortaya çıkması, yemek borusunda iltihaplanma ve nörolojik semptomları içerir.

Dış görünüş vasküler purpura yaşlılarda yaygın. Bazen de denir yaşlılık pigmentasyonu. Hastalığın görünümü, özellikle ultraviyole radyasyona (uzuvlar, yüz) maruz kalan bölgelerde kan damarlarının aşınması, işlevlerinin bozulması ile ilişkilidir.

Kan basıncındaki artış nedeniyle döküntü ve yamalar daha yoğun hale gelebilir. Çoğu zaman, neden damarda oluşan bir trombüsün neden olduğu ani bir komplikasyonda, ağır bir yükte keskin bir artışta, güçlü bir öksürükte, doğumda acı verici bir dönemde ve hatta kusmada yatmaktadır. Damar rejenerasyonu ilaç tedavisi kullanılmadan gerçekleşebilir.

Teşhis ve tedavi

Teşhis, aşağıdaki göstergelere göre bir kan testinin sonuçları alındıktan sonra konur:

1. Periferik kan analizinde trombositopeni seviyesi 100.0×109/l'nin altındadır.
2. Trombositlere karşı otoantikorlar mevcuttur.
3. Bozulmuş hematopoietik işlevlerle karakterize olan anemi ve akut lösemi gibi hastalık belirtileri hariç tutulur.
4. Trombositopeniye neden olabilecek ilaçları almayınız.
5. Kemik iliği yapılarındaki megakaryositlerin içeriği normaldir. Ancak bir özellik var - kemik iliği delinmesi ancak hasta 60 yaşına ulaştıysa veya splenektomi gerekliyse mümkündür.

Purpura tedavisi öncelikle hemorajik sendromu düzeltmeyi ve ancak o zaman kandaki trombosit sayısını arttırmayı amaçlar. Bunun nedeni, hastaların çoğu durumda düşük trombosit sayılarına dirençli olmalarıdır, ancak tedavinin yan etkileri purpura'nın etkilerinden daha ciddi olabilir.

Hastaya rahatsızlık vermeyen ve kanın bileşiminde ciddi değişikliklerin eşlik etmediği purpura, özel bir tedavi gerektirmez. Bu durumda, ilgili doktor tarafından sürekli izlemeye ihtiyaç vardır.

Kanama meydana geldiğinde, lokal hemostatik ilaçlar (kremler, merhemler) ve ayrıca hormonal ajanlar reçete edilir.

Etkili bir tedavi yöntemi, kan ve/veya trombosit transfüzyonudur.

Kanama sistematik hale gelirse ve ilaç kullanımı altı ay içinde sonuç vermezse, splenektomi reçete edilir. Dalağın alınması, beyinde kanama tehdidi olduğunda başvurulan kardinal bir yöntemdir.

Ameliyattan önce tıbbi muayene zorunludur, karın boşluğu ve göğüs muayenesi reçete edilir ve ikinci bir kan testi yapılır. Doktor ayrıca şunları yazabilir: X-ışını, EKG, manyetik rezonans görüntüleme.

Kısa ilginç veriler
- 10 yaşına kadar idiyopatik trombositopenik purpura erkeklerde ve kızlarda aynı sıklıkta ve 10 yaşından sonra yetişkinlerde ve kadınlarda erkeklere göre çok daha sık görülür.
- Çoğu zaman, purpura ilkbahar ve sonbaharda ortaya çıkar.
- Vakaların% 10'unda, bir hastalık olarak purpura ile değil, sonuçlarıyla - beyin kanaması ile ilişkili ölümcül bir sonuç mümkündür. Bunun nedeni, hastaların uzmanlarla iletişim kurma süresini geciktirmesidir.

Ameliyattan hemen önce, dalağın çıkarılmasından sonra olası iltihabi süreçleri önlemek için hasta aşılanır.

Splenektomi genel anestezi altında yapılır. Tıbbi kurumun endikasyonlarına ve yeteneklerine bağlı olarak laparoskopi veya karın ameliyatı yapılır.

Böyle bir operasyondan sonra tam iyileşme 1-1.5 ay sonra gerçekleşir. Ameliyattan sonra enfeksiyon riski artar, bu nedenle grip virüsüne ve doktor tarafından reçete edilen diğer enfeksiyonlara karşı düzenli aşı yapılması gerekir.

Bir tedavi sürecinden veya hastaneden taburcu olduktan sonra, tekrarlayan belirtilerden kaçınmak için belirli bir günlük rutine uymak gerekir.

Tam teşekküllü bir uyku ve uyanıklık rejimi oluşturmak önemlidir (günde en az 8-10 saat dinlenmelisiniz); günlük sabah egzersizleri (yaklaşık yarım saat) ve ılık duş şeklinde su prosedürleri yapın; aşırı yüklenmeden kaçınarak fiziksel egzersiz yapın; gündüz uykusu için 1-2 saat ayırın; temiz havada günlük yürüyüşler (en az 1,5 saat) alışkanlık haline getirilmelidir; doğrudan güneş ışığından kaçının.

Beslenme konusuna özellikle dikkat edilmelidir: Yiyecekler günde 5-6 kez kesirli olarak alınmalıdır. Her şeyden önce, diyet proteinleri (balık, beyaz et), bitkisel yiyecekleri ve süt ürünlerini içerir.

Gerekli bir bileşen, mevsim meyveleri, sebze ve meyvelerin yanı sıra her türlü gazsız ve alkolsüz içecekler (mus, komposto, bitki çayları) olmalıdır.

Yetkili bir tedavi programı geliştirirken ve ilgili doktorun tüm talimatlarını takip ederken iyileşme prognozu oldukça elverişlidir. Ölümler sadece nadir durumlarda mümkündür ve hastaların bir sağlık kurumuna başvurma süresini geciktirmesi ve beyinde kanama oluşması nedeniyledir.

Önleme

Purpura'nın çocukluk ve ergenlik döneminde ortaya çıkması en sık görülen durumdur, bu nedenle ciddi bulaşıcı hastalıkları olan çocukların sağlığına özellikle dikkat etmek gerekir. Ebeveynlerin en yetkin kararı, birkaç yıl boyunca bir hematolog tarafından gözlemlenmelidir.

Nüksler konusundaki önleyici tedbirler, viral enfeksiyonlardan maksimum kaçınılmasına ve bakteriyel hastalıkların önlenmesine indirgenmiştir.

Doğrudan güneş ışığına mümkün olduğunca az girmek gerekir, ancak bu gibi durumları tamamen dışlamak daha iyidir.

Ek olarak, önleyici tedbirler, enfeksiyon odaklarının mümkün olan en üst düzeyde ortadan kaldırılmasından oluşur: çürük, bademcik iltihabı, vb.

Halk tedavi yöntemleri

Purpura için etkili bir çare susam yağının kullanılmasıdır. Karmaşık hormonal tedavide kullanılırsa özellikle önemli bir sonuç elde edilebilir. Yağ, trombosit sayısını artırmaya yardımcı olur ve kan pıhtılaşmasını artırır. Susam yağını yemeklerden 30 dakika önce günde 3 defa 1 tatlı kaşığı kadar kullanmanız yeterlidir.

Kanama ile ve purpura ile bağışıklık sistemini güçlendirmek için kuşburnu infüzyonu alınır. 1 litre kaynar su ile bir bardak kuru meyveler dökülür ve 10-12 saat demlenir (infüzyonu gece boyunca demlemek iyidir). Gün içinde çay yerine iç. Bal veya az miktarda şeker ekleyebilirsiniz.

Harici kullanım için, bir Japon sophora tentürü yararlıdır. Kompozisyon şu şekilde hazırlanır: 1 çay kaşığı meyve 100 ml kaynar suya dökülür, 1-1.5 saat demlenir, süzülür. Etkilenen bölgelere sabah ve akşam tentür bulaşır.