Ev Gıda Kulak kusuru. Kulağın gelişimindeki anomaliler - ameliyat endikasyonları

Gıda

Kulak kusuru. Kulağın gelişimindeki anomaliler - ameliyat endikasyonları

Dış, orta ve iç kulağın gelişiminde anomaliler vardır. İşitme organının konjenital anomalileri, daha sık olarak sağ taraflı lokalizasyon olmak üzere 7000-15000 yenidoğanın yaklaşık 1'inde görülür. Erkekler kızlara göre ortalama 2-2,5 kat daha sık etkilenir. Çoğu kulak kusuru vakası sporadiktir, yaklaşık %15'i kalıtsaldır.

Hamilelik sırasında maruz kalma:

Enfeksiyonlar (grip, kızamık, kızamıkçık, uçuk, CMV, su çiçeği).
Annenin yaşı 40'ın üzerindedir.
İlaçların toksik etkileri (aminoglikozitler, sitostatikler, barbitüratlar), sigara, alkol.
İyonlaştırıcı radyasyon.

Kusur dereceleri:

1. derece - anotia.
2. Derece - tam hipoplazi (mikrotia).
Derece 3 - kulak kepçesinin orta kısmının hipoplazisi.
4. derece - kulak kepçesinin üst kısmının hipoplazisi.
5 derece - çıkıntılı kulaklar.

Kulak kepçesinin doğuştan yokluğu (Q16.0) - kulak kepçesinin tamamen yokluğu.

Klinik tablo

Eksik kulak kepçesinin yerinde küçük bir çöküntü (fossa) vardır. Dış işitsel meatus yoktur. Yüz iskeletinin kemiklerinde az gelişmişlik, işitme kaybı var. Yüz simetrik değil, saç çizgisi düşük.

Kulak kepçesinin doğuştan yokluğunun teşhisi

bir kulak burun boğaz uzmanı ile konsültasyon;
otoskopi;
BT, beynin MRG'si.

Ayırıcı tanı: diğer konjenital malformasyonlar, dış, orta ve iç kulağın edinilmiş hastalıkları.

Kulak kepçesinin doğuştan yokluğunun tedavisi

Tedavi, ancak teşhisin uzman bir doktor tarafından onaylanmasından sonra reçete edilir. Cerrahi tedavi, işitme cihazları ile yapılmaktadır.

mikrotia- kulak kepçesinin az gelişmiş olduğu doğuştan bir anomali. Durumun dört derece ciddiyeti vardır (organda hafif bir azalmadan tamamen yokluğuna kadar), tek taraflı veya iki taraflı olabilir (ilk durumda, sağ kulak daha sık etkilenir, iki taraflı patoloji 9 kat daha az yaygındır) ve oluşur tüm yenidoğanların yaklaşık %0.03'ünde (8000 doğumda 1 vaka). Erkekler bu sorundan kızlardan 2 kat daha sık muzdariptir.

Vakaların yaklaşık yarısında, diğer yüz kusurlarıyla ve neredeyse her zaman kulağın diğer yapılarının yapısının ihlali ile birleştirilir. Genellikle, hem kulak kanalının daralmasından hem de orta ve iç kulağın gelişimindeki anormalliklerden kaynaklanabilecek bir dereceye kadar işitmede (hafif bir azalmadan sağırlığa) bir bozulma vardır.

Nedenler, belirtiler, sınıflandırma

Patolojinin tek bir nedeni tespit edilmemiştir. Mikrotia genellikle, çene ve yumuşak dokuların (deri, bağlar ve kaslar), genellikle preariküler papillomlar vardır (parotis bölgesinde iyi huylu büyümeler). Bazen patoloji, bir kadın hamilelik sırasında normal embriyogenezi (fetal gelişim) bozan belirli ilaçları aldığında veya viral enfeksiyonlar (kızamıkçık, uçuk) geçirdikten sonra ortaya çıkar. Aynı zamanda anne adayının alkol, kahve, sigara kullanımı ve stresten de sorunun oluşma sıklığının etkilenmediği kaydedildi. Oldukça sık, neden bulunamaz. Gebeliğin son dönemlerinde ultrason ile anomalinin prenatal (prenatal) tanısı mümkündür.

Kulak kepçesinin mikrotia dört derece (tip) vardır:

I - kulak kepçesinin boyutları küçülür, tüm bileşenleri korunurken (lob, kıvrım, antiheliks, tragus ve antitragus), kulak kanalı daralır.
II - kulak kepçesi deforme olmuş ve kısmen az gelişmiş, S şeklinde olabilir veya bir kanca şeklinde olabilir; kulak kanalı keskin bir şekilde daralır, işitme kaybı görülür.
III - dış kulak bir ilkedir (cilt-kıkırdaklı bir silindir şeklinde ilkel bir yapıya sahiptir); kulak kanalının (atrezi) ve kulak zarının tamamen yokluğu.
IV - kulak kepçesi tamamen yok (anotia).

Teşhis ve tedavi

Az gelişmiş bir kulak kepçesi oldukça basit bir şekilde tespit edilir ve kulağın iç yapılarının durumunu belirlemek için ek muayene yöntemleri gerekir. Dış işitsel meatus olmayabilir, ancak bilgisayarlı tomografi ile belirlendiği üzere orta ve iç kulak normal olarak gelişmiştir.

Tek taraflı mikrotia varlığında, ikinci kulak genellikle hem anatomik hem de fonksiyonel olarak tamdır. Aynı zamanda ebeveynler, olası komplikasyonları önlemek için sağlıklı bir işitme organının düzenli önleyici muayenelerine büyük önem vermelidir. Solunum organları, ağız, dişler, burun ve paranazal sinüslerin iltihaplı hastalıklarını derhal tespit etmek ve kökten tedavi etmek önemlidir, çünkü bu odaklardan gelen enfeksiyon kulak yapılarını kolayca istila edebilir ve zaten ciddi bir KBB durumunu kötüleştirebilir. Şiddetli işitme kaybı, aynı zamanda yeterli bilgi almayan ve diğer insanlarla iletişim kurması zor olan çocuğun genel gelişimini olumsuz etkileyebilir.

Mikrotia tedavisi birkaç nedenden dolayı zor bir problemdir:

Estetik bir kusurun düzeltilmesi ile işitme kaybının düzeltilmesinin bir kombinasyonu gereklidir.
Büyüyen dokular elde edilen sonuçlarda değişikliğe neden olabilir (örneğin, oluşan işitsel kanalın yer değiştirmesi veya tamamen kapanması), bu nedenle müdahale için en uygun zamanın doğru seçilmesi gerekir. Uzman görüşleri, bir çocuğun yaşamının 6 ila 10 yılı arasında dalgalanır.
Hastaların çocukların yaşı, genellikle genel anestezi altında yapılması gereken tanı ve tedavi önlemlerinin uygulanmasını zorlaştırmaktadır.

Bir çocuğun ebeveynleri genellikle ilk önce hangi müdahalenin yapılması gerektiği sorusunu sorar - işitmenin restorasyonu veya dış kulaktaki kusurların düzeltilmesi (fonksiyonel veya estetik düzeltmeden önce)? İşitme organının iç yapıları korunuyorsa önce işitsel kanal yeniden yapılandırılmalı, ardından kulak kepçesinin plastiği (otoplasti) yapılmalıdır. Yeniden oluşturulan kulak kanalı zamanla deforme olabilir, hareket edebilir veya tamamen kapanabilir, bu nedenle sesi kemik dokusu yoluyla iletmek için genellikle bir işitme cihazı takılır, hastanın saçına veya bir titanyum vida ile doğrudan şakak kemiğine sabitlenir.

Mikrotia için otoplasti, sayısı ve süresi anomalinin derecesine bağlı olan birkaç aşamadan oluşur. Genel olarak, doktorun eylem sırası aşağıdaki gibidir:

Malzemesi kendi kaburga kıkırdağınız veya sağlıklı bir kulak kepçesinin bir parçası olabilen kulak çerçevesinin modellenmesi. Silikon, poliakrilik veya donör kıkırdaktan yapılmış yapay (sentetik) implantların kullanılması da mümkündür, ancak yabancı bileşikler çoğu zaman bir reddetme reaksiyonuna neden olur, bu nedenle "kendi" dokuları her zaman tercih edilir.
Az gelişmiş veya eksik kulak kepçesi alanında, bitmiş çerçevenin yerleştirildiği bir deri altı cep oluşur (engraftmanı ve sözde kulak bloğunun oluşumu altı aya kadar sürebilir).
Dış kulağın tabanı oluşturulur.
Tam şekillendirilmiş kulak bloğu kaldırılır ve doğru anatomik pozisyonda sabitlenir. Deri-kıkırdaklı bir flep (sağlıklı bir kulaktan alınan) hareket ettirilerek, normal bir kulak kepçesinin elemanları yeniden yapılandırılır (evrenin süresi altı aya kadardır).

Ameliyat için kontrendikasyonlar, herhangi birinden farklı değildir. Rehabilitasyon döneminde kulak asimetrisi, skarlaşmaya bağlı olarak “yeni” kulak kepçesinin bozulması ve greftin yer değiştirmesi gibi durumlar sıklıkla gözlenir.Bu sorunlar düzeltici müdahalelerle giderilir.

Microtia'nın Psikolojik Yönü

Çocuklar yaklaşık 3 yaşında kulak kepçelerinde bir anormallik fark ederler (genellikle buna "küçük kulak" derler). Önemli olan, soruna odaklanmaması gereken, daha sonra bir aşağılık kompleksi oluşumu ile çocuğun sabitlenmesine yol açabilecek ebeveynlerin doğru davranışıdır. Bunun sonsuza kadar sürmeyeceğini bilmeli - şimdi sadece hasta, ama yakında doktorlar onu iyileştirecek. Bazı uzmanlar operasyonu 10 yıldan önce yapmamakta ısrar etse de, dış kulağın rekonstrüksiyonu en iyi altı yaşına kadar, çocuk okula başlamadan önce yapılır, bu da akran alaylarından ve ek psikolojik travmalardan kaçınır.

Mikrotia, kulak kepçesinin gelişiminde sıklıkla işitme kaybı ile birleşen ve neredeyse her zaman cerrahi ile fonksiyonel ve estetik düzeltme gerektiren bir anomalidir.

Sitemizin değerli ziyaretçileri, şu veya bu işlemi (prosedür) yaptıysanız veya herhangi bir yöntem kullandıysanız, lütfen geri bildiriminizi bırakın. Okurlarımız için çok faydalı olabilir!

GOU VPO MGPU

Bağımsız iş

İşitme ve konuşma organlarının anatomisi, fizyolojisi ve patolojisi

Konu: İç kulak hastalıkları ve malformasyonları

kulak hastalığı otosklerozişitme kaybı

Moskova, 2007

1.İç kulağın gelişimindeki hastalıklar ve anomaliler

2. İç kulağın inflamatuar olmayan hastalıkları

3. İşitme kaybı. Sensorinöral işitme kaybı

4. Serebral korteksin işitsel alanında hasar. İşitsel analiz cihazının iletim bölümünde hasar

5. İç kulak yapılarında hasar

6. Rinne'nin deneyimi. Weber deneyimi. Sensörinöral işitme kaybında iletim (kemik, hava)

7. Sensörinöral işitme kaybı olan hastaların odyogramı

Edebiyat

1.İç kulağın gelişimindeki hastalıklar ve anomaliler

Fizyoloji bölümünden, işitsel organda ses ileten ve ses alıcı aparatların olduğunu biliyoruz. Ses ileten aparat, dış ve orta kulağın yanı sıra iç kulağın bazı kısımlarını (labirent sıvısı ve ana zar) içerir; ses algılamaya - Corti organının saç hücreleri ile başlayan ve serebral korteksin işitsel bölgesinin sinir hücreleri ile biten işitme organının diğer tüm bölümleri. Hem labirent sıvısı hem de taban membranı, sırasıyla ses ileten aparata karşılık gelir; bununla birlikte, labirent sıvısının veya ana zarın izole hastalıkları neredeyse hiç bulunmaz ve genellikle Corti organının işlevinin ihlali eşlik eder; bu nedenle, iç kulağın neredeyse tüm hastalıkları, ses algılama aparatının yenilgisine bağlanabilir.

Doğum kusurları, iç kulağın değişebilen gelişimsel anomalilerini içerir. Labirentin tamamen yokluğu veya bireysel bölümlerinin azgelişmişliği vakaları vardı. İç kulağın doğuştan gelen kusurlarının çoğunda, Corti organının az gelişmiş olduğu not edilir ve tam olarak gelişmemiş olan işitsel sinirin spesifik terminal aparatı, saç hücreleridir. Corti organının yerine, bu durumlarda, spesifik olmayan epitel hücrelerinden oluşan bir tüberkül oluşur ve bazen bu tüberkül yoktur ve ana zar tamamen pürüzsüz hale gelir. Bazı durumlarda, saç hücrelerinin az gelişmişliği, Corti organının yalnızca belirli bölümlerinde görülür ve uzunluğun geri kalanında nispeten az acı çeker. Bu gibi durumlarda, işitme adacıkları şeklinde kısmen korunmuş işitsel fonksiyon olabilir.

İşitme organının gelişiminde doğuştan gelen kusurların ortaya çıkmasında embriyonun normal gelişim seyrini bozan her türlü faktör önemlidir. Bu faktörler, annenin vücudundan fetüs üzerindeki patolojik etkiyi (zehirlenme, enfeksiyon, fetüse travma) içerir. Kalıtsal yatkınlık belirli bir rol oynayabilir.

Bazen doğum sırasında meydana gelen iç kulak hasarı, doğuştan gelen gelişimsel kusurlardan ayırt edilmelidir. Bu tür yaralanmalar, fetal başın dar doğum kanalları tarafından sıkıştırılmasının veya patolojik doğum sırasında obstetrik forseps uygulanmasının bir sonucu olabilir.

Kafası morarmış küçük çocuklarda (yüksekten düşme) bazen iç kulakta hasar görülür; aynı zamanda, labirente kanamalar ve içeriğinin ayrı bölümlerinin yer değiştirmesi gözlenir. Bazen bu durumlarda hem orta kulak hem de işitme siniri aynı anda zarar görebilir. İç kulak yaralanmalarında işitme bozukluğunun derecesi, hasarın boyutuna bağlıdır ve bir kulakta kısmi işitme kaybından tam iki taraflı sağırlığa kadar değişebilir.

İç kulak iltihabı (labirent) üç şekilde oluşur:

1) inflamatuar sürecin orta kulaktan geçişi nedeniyle;

2) meninkslerden iltihabın yayılması nedeniyle;

3) kan akışıyla enfeksiyonun ortaya çıkması nedeniyle (yaygın bulaşıcı hastalıklarla).

Orta kulağın cerahatli iltihabı ile enfeksiyon, membranöz oluşumlarına (sekonder timpanik membran veya halka şeklindeki bağ) zarar vermenin bir sonucu olarak yuvarlak veya oval bir pencereden iç kulağa girebilir. Kronik pürülan otitis mediada enfeksiyon, timpanik boşluğu labirentten ayıran inflamatuar süreç tarafından tahrip edilen kemik duvarından iç kulağa geçebilir.

Meninkslerin yanından enfeksiyon, genellikle işitsel sinirin kılıfları boyunca iç işitsel meatus yoluyla labirente girer. Böyle bir labirent meningojenik olarak adlandırılır ve en sık erken çocukluk döneminde epidemik serebral menenjit (meninkslerin pürülan iltihabı) ile gözlenir. Beyin omurilik menenjitini kulak yolunun menenjitinden veya sözde otojenik menenjitten ayırmak gerekir. Birincisi akut bulaşıcı bir hastalıktır ve iç kulağa hasar şeklinde sık sık komplikasyonlar verir.

Enflamatuar sürecin prevalansına göre, yaygın (yaygın) ve sınırlı labirentler ayırt edilir. Yaygın pürülan bir labirentin bir sonucu olarak, Corti organı ölür ve koklea fibröz bağ dokusu ile doldurulur.

Sınırlı bir labirent ile, pürülan süreç kokleanın tamamını değil, sadece bir kısmını, bazen sadece bir kıvrımı veya kıvrımın bir kısmını yakalar.

Bazı durumlarda, orta kulak iltihabı ve menenjit ile labirente giren mikropların kendisi değil, toksinleridir (zehirler). Bu durumlarda gelişen inflamatuar süreç süpürasyon (seröz labirent) olmadan ilerler ve genellikle iç kulağın sinir elemanlarının ölümüne yol açmaz.

Bu nedenle, seröz bir labirentten sonra, genellikle tam sağırlık oluşmaz, ancak iç kulakta yara ve yapışıklık oluşumu nedeniyle sıklıkla işitmede önemli bir azalma gözlenir.

Yaygın pürülan labirent tam sağırlığa yol açar; sınırlı bir labirentin sonucu, lezyonun kokleadaki konumuna bağlı olarak belirli tonlarda kısmi işitme kaybıdır. Corti organının ölü sinir hücreleri restore edilmediğinden, pürülan bir labirentten sonra ortaya çıkan tam veya kısmi sağırlık kalıcıdır.

İç kulağın vestibüler kısmının da labirentte yer aldığı durumlarda, işitme işlevinin bozulmasına ek olarak, vestibüler aparatın hasar belirtileri de not edilir: baş dönmesi, mide bulantısı, kusma, denge kaybı. Bu fenomenler yavaş yavaş azalıyor. Seröz bir labirent ile, vestibüler fonksiyon bir dereceye kadar geri yüklenir ve reseptör hücrelerinin ölümünün bir sonucu olarak pürülan olanla, vestibüler analizörün işlevi tamamen düşer ve bu nedenle hastanın uzun veya yürümede sonsuza kadar belirsizlik, hafif bir dengesizlik.

2. İç kulağın inflamatuar olmayan hastalıkları

otoskleroz - esas olarak genç kadınları etkileyen belirsiz etiyolojiye sahip labirent kemik hastalığı. Bozulma hamilelik ve bulaşıcı hastalıklar sırasında ortaya çıkar.

Patolojik anatomik inceleme, giriş penceresi bölgesinde ve üzengi kemiğinin ön bacağında otosklerotik odakların oluşumu ile kemik dokusu mineralizasyonunun ihlal edildiğini ortaya koymaktadır.

klinik olarak Hastalık ilerleyici işitme kaybı ve kulak çınlaması ile kendini gösterir. İşitme, başlangıçta ses ileten aparatın ihlali nedeniyle azalır, daha sonra koklea sürece dahil olduğunda, ses algılama aparatı etkilenir. Paradoksal işitme fenomenleri sıklıkla not edilir - hasta gürültülü bir ortamda daha iyi duyar.

saat otoskopi kulak zarındaki değişiklikler not edilmez. Dış kulak yolunun derisinin incelmesine ve kükürtün yokluğuna dikkat çekilir.

Tedavi cerrahi, operasyon denir stapedoplasti. Oval pencereye gömülen etriye çıkarılıp yerine teflon protez konularak ses ileten sistemin hareketliliği yeniden sağlanır. Ameliyat sonucunda işitmede kalıcı bir iyileşme meydana gelir. Hastalar dispanser kaydına tabidir.

Meniere hastalığı. Hastalığın nedenleri hala belirsizdir, sürecin iç kulakta lenf oluşumunun ihlali ile ilişkili olduğu varsayılmaktadır.

Klinik işaretler hastalıklar ile karakterize edilir:

Ani baş dönmesi, mide bulantısı, kusma saldırısı;

nistagmusun görünümü;

kulakta gürültü, tek taraflı işitme kaybı.

İnteriktal dönemde hasta kendini sağlıklı hisseder ancak işitme kaybı giderek ilerler.

Tedavi saldırı sırasında - sabit, interiktal dönemde cerrahi tedavi kullanılır.

Frengi ile iç kulak lezyonları oluşabilir. Konjenital sifiliz ile, işitme duyusunda keskin bir azalma şeklinde reseptör aparatına verilen hasar, geç belirtilerden biridir ve genellikle 10-20 yaşlarında tespit edilir. Belirti, konjenital sifilizde iç kulağa verilen hasarın özelliği olarak kabul edilir. Ennebera- dış işitsel kanalda hava basıncında artış ve azalma ile nistagmusun görünümü. Edinilmiş frengi ile, iç kulakta hasar genellikle ikincil dönemde meydana gelir ve akut olabilir - tam sağırlığa kadar hızla artan işitme kaybı şeklinde. Bazen iç kulak hastalığı baş dönmesi, kulak çınlaması ve ani sağırlık nöbetleri ile başlar. Frenginin sonraki aşamalarında işitme kaybı daha yavaş gelişir. İç kulağın sifilitik lezyonlarının özelliği, havaya kıyasla kemik ses iletiminin daha belirgin bir kısalması olarak kabul edilir. Frengide vestibüler fonksiyonun yenilgisi daha az yaygındır. İç kulağın sifilitik lezyonlarının tedavisi spesifiktir. İç kulağın işlev bozuklukları ile ilgili olarak, ne kadar erken başlanırsa o kadar etkilidir.

Vestibulokoklear sinirin nörinomları ve beynin serebellopontin açısı bölgesindeki kistler, genellikle buradan geçen sinirin sıkışması nedeniyle hem işitsel hem de vestibüler iç kulaktan patolojik semptomlara eşlik eder. Yavaş yavaş, kulak çınlaması ortaya çıkar, işitme azalır, diğer fokal semptomlarla birlikte etkilenen tarafta tam fonksiyon kaybına kadar vestibüler bozukluklar ortaya çıkar. Tedavi altta yatan hastalığa yöneliktir

- deformasyon, az gelişmişlik veya tüm kabuğun veya parçalarının yokluğu ile karakterize edilen bir grup doğuştan patoloji. Klinik olarak, anotia, mikrotia, katlanmış veya kaynaşmış bir kulak dahil dış kulak kıkırdağının orta veya üst üçte birinin hipoplazisi, çıkıntılı kulaklar, lobun bölünmesi ve spesifik anomaliler olarak ortaya çıkabilir: “hiciv kulak”, “makak kulak”, “Wildermuth kulağı”. Tanı öykü, fizik muayene, ses algısı değerlendirmesi, odyometri, empedans veya ABR testi ve bilgisayarlı tomografiye dayanır. Cerrahi tedavi.

Genel bilgi

Kulak kepçesinin gelişimindeki anomaliler nispeten nadir görülen bir patoloji grubudur. İstatistiklere göre, dünyanın farklı yerlerinde sıklıkları 10.000 yenidoğan başına 0,5 ila 5,4 arasında değişmektedir. Kafkasyalılar arasında prevalans 7.000 ila 15.000 bebekte 1'dir. Vakaların %80'inden fazlasında ihlaller düzensizdir. Hastaların% 75-93'ünde, vakaların 2 / 3'ünde doğru olan sadece 1 kulak etkilenir. Hastaların yaklaşık üçte birinde, kulak kepçesinin malformasyonları yüz iskeletinin kemik kusurları ile birleştirilir. Erkeklerde, bu tür anomaliler kızlara göre 1.3-2.6 kat daha sık görülür.

Kulak kepçesinin gelişimindeki anomalilerin nedenleri

Dış kulağın kusurları, fetüsün intrauterin gelişiminin ihlallerinin bir sonucudur. Kalıtsal kusurlar nispeten nadirdir ve genetik olarak belirlenmiş sendromların bir parçasıdır: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Kulak kabuğu oluşumundaki anomalilerin önemli bir kısmı teratojenik faktörlerin etkisinden kaynaklanmaktadır. Hastalık provoke edilir:

intrauterin enfeksiyonlar. Patojenleri hematoplasental bariyere nüfuz edebilen TORCH grubundan bulaşıcı patolojileri içerir. Bu liste sitomegalovirüs, parvovirüs, soluk treponema, kızamıkçık, kızamıkçık virüsü, herpes virüsü tip 1, 2 ve 3, toksoplazmayı içerir.
fiziksel teratojenler. Kulak kepçesinin konjenital anomalileri, röntgen çalışmaları sırasında iyonlaştırıcı radyasyonu, yüksek sıcaklıklara uzun süre maruz kalmayı (hipertermi) güçlendirir. Daha az yaygın olarak, kanser için radyasyon tedavisi, radyoaktif iyot etiyolojik bir faktör olarak işlev görür.
Annenin kötü alışkanlıkları. Nispeten sıklıkla, bir çocuğun intrauterin gelişiminin ihlali, kronik alkol zehirlenmesine, narkotik maddelere, sigara ve diğer tütün ürünlerinin kullanımına neden olur. Uyuşturucular arasında en önemli rolü kokain oynuyor.
İlaçlar. Bazı farmakolojik ilaç gruplarının bir yan etkisi, embriyogenezin ihlalidir. Bu ilaçlar arasında tetrasiklin antibiyotikler, antihipertansifler, iyot ve lityum bazlı ilaçlar, antikoagülanlar ve hormonal ajanlar bulunur.
Annenin hastalıkları. Kulak kepçesinin oluşumundaki anomaliler, metabolik bozukluklardan ve hamilelik sırasında annenin endokrin bezlerinin çalışmasından kaynaklanabilir. Liste aşağıdaki patolojileri içerir: dekompanse diabetes mellitus, fenilketonüri, tiroid lezyonları, hormon üreten tümörler.

patogenez

Kulak kabuğu anomalilerinin oluşumu, ektodermal cep - I ve II solungaç kemerleri çevresinde bulunan mezenkimal dokunun normal embriyonik gelişiminin ihlaline dayanır. Normal şartlarda, intrauterin gelişimin 7. haftasının sonunda dış kulağın öncü dokuları oluşur. 28 obstetrik haftada, dış kulağın görünümü yeni doğmuş bir çocuğunkine karşılık gelir. Bu zaman aralığında teratojenik faktörlerin etkisi, kulak kepçesinin kıkırdağında doğuştan gelen kusurların nedenidir. Olumsuz etki ne kadar erken yapılırsa, sonuçları o kadar şiddetli olur. Daha sonraki hasar, işitsel sistemin embriyogenezini etkilemez. 6 haftaya kadar teratojenlere maruz kalmaya ciddi malformasyonlar veya kulak kanalının kabuğunun ve dış kısmının tamamen yokluğu eşlik eder.

sınıflandırma

Klinik uygulamada, kulak kepçesi ve komşu yapılardaki klinik, morfolojik değişikliklere göre sınıflandırmalar kullanılır. Patolojiyi gruplara ayırmanın temel amaçları, hastanın işlevsel yeteneklerinin değerlendirilmesini, tedavi taktiklerinin seçimini ve işitme cihazlarının gerekliliği ve fizibilitesine ilişkin kararı basitleştirmektir. Kulak kepçesinin anomalilerinin 5 derecesini içeren R. Tanzer sınıflandırması yaygın olarak kullanılmaktadır:

ben - anotia. Dış kulak kabuğunun dokularının tamamen yokluğudur. Kural olarak, işitsel kanalın atrezisi eşlik eder.
II - mikrotia veya tam hipoplazi. Kulak kepçesi mevcuttur, ancak ciddi şekilde az gelişmiş, deforme olmuş veya belirgin parçaları eksik. 2 ana seçenek vardır:

Seçenek A - dış kulak kanalının tam atrezisi ile mikrotia kombinasyonu.
B seçeneği - kulak kanalının korunduğu mikrotia.

III - kulak kepçesinin orta üçte birinin hipoplazisi. Kulak kıkırdağının orta kısmında yer alan anatomik yapıların az gelişmişliği ile karakterizedir.
IV - kulak kepçesinin üst kısmının az gelişmişliği. Morfolojik olarak üç alt tiple temsil edilir:

Alt tip A - katlanmış kulak. Kıvrımın ileri ve aşağı doğru bükülmesi vardır.
B tipi - batık kulak. Kabuğun arka yüzeyinin üst kısmının kafa derisi ile kaynaşması ile kendini gösterir.
Alt tip C - kabuğun üst üçte birinin toplam hipoplazisi. Kıvrımın üst kısımları, antiheliksin üst bacağı, üçgen ve naviküler fossa tamamen yoktur.

V - çıkıntılı kulaklar. Kulak kepçesinin kafatasının serebral kısmının kemiklerine bağlanma açısı için bir tutkunun olduğu bir konjenital deformite çeşidi.

Sınıflandırma, kabuğun belirli bölümlerindeki yerel kusurları içermez - kıvrılma ve kulak memesi. Bunlar Darwin'in tüberkülünü, satir kulağını, kulak memesinin çatallanmasını veya genişlemesini içerir. Ayrıca kıkırdak dokusu - makrotia nedeniyle kulakta orantısız bir artış içermez. Sınıflandırmada bu varyantların olmaması, yukarıdaki anomalilere kıyasla bu kusurların düşük prevalansından kaynaklanmaktadır.

Kulak kepçesinin gelişimindeki anomalilerin belirtileri

Patolojik değişiklikler, çocuğun doğum odasında doğum anında tespit edilebilir. Klinik forma bağlı olarak, semptomların karakteristik farklılıkları vardır. Anotia, kabuğun agenezisi ve işitsel kanalın açılması ile kendini gösterir - onların yerine şekilsiz bir kıkırdaklı tüberkül bulunur. Bu form genellikle yüz kafatasının kemiklerinin, çoğu zaman alt çenenin malformasyonları ile birleştirilir. Mikrotiada, kabuk, alt ucunda bir lob bulunan ileri ve yukarı doğru yer değiştiren dikey bir sırt ile temsil edilir. Çeşitli alt tiplerde kulak kanalı korunabilir veya kapatılabilir.

Kulak kepçesinin ortasındaki hipoplaziye, sarmal sap, tragus, alt antiheliks sapı, fincan kusurları veya az gelişmişliği eşlik eder. Üst üçte birinin gelişimindeki anomaliler, kıkırdağın üst kenarının dışa doğru "bükülmesi", arkasında bulunan parietal bölgenin dokularıyla kaynaşması ile karakterize edilir. Daha nadiren, kabuğun üst kısmı tamamen yoktur. Bu formlardaki işitsel kanal genellikle korunur. Çıkıntılı kulaklarda, dış kulak neredeyse tamamen oluşur, ancak kabuğun ve antiheliksin konturları yumuşatılır ve kafatasının kemikleri ile kıkırdak arasındaki açı 30 dereceden fazladır, çünkü ikincisi biraz “ dışa doğru çıkıntı yapar.

Kulak memesi kusurlarının morfolojik varyantları, tüm kabuğa kıyasla anormal bir artış, tamamen yokluğunu içerir. Bölündüğünde, aralarında kıkırdağın alt kenarı seviyesinde biten küçük bir oluğun bulunduğu iki veya daha fazla kanat oluşur. Ayrıca, lob arkasında bulunan cilde büyüyebilir. Sarmalın Darwin'in tüberkülü şeklindeki gelişimindeki bir anormallik, klinik olarak kabuğun üst köşesindeki küçük bir oluşumla kendini gösterir. "Satirin kulağı" ile, kıvrımın yumuşatılmasıyla birlikte üst direğin keskinleşmesi vardır. “Makak kulağı” ile dış kenar hafifçe büyütülür, kıvrımın orta kısmı düzleştirilir veya tamamen yoktur. "Wildermuth'un kulağı", kıvrılma seviyesinin üzerinde antiheliksin belirgin bir çıkıntısı ile karakterize edilir.

komplikasyonlar

Kulak kepçesinin gelişimindeki anomalilerin komplikasyonları, işitsel kanalın deformitelerinin zamansız düzeltilmesi ile ilişkilidir. Bu gibi durumlarda, çocuklukta şiddetli iletim tipi işitme kaybı, sağır-mutizme veya artikülatör aparatın ciddi edinilmiş bozukluklarına yol açar. Kozmetik kusurlar, bazı durumlarda depresyona veya diğer zihinsel bozukluklara neden olan çocuğun sosyal uyumunu olumsuz etkiler. Dış kulak lümeninin darlığı, patojenik mikroorganizmaların hayati aktivitesi için uygun koşullar yaratan ölü epitel hücrelerinin ve kulak kirinin atılımını bozar. Bunun sonucunda tekrarlayan ve kronik otitis eksterna ve otitis media, miringit, mastoidit ve bölgesel yapıların diğer bakteriyel veya fungal lezyonları oluşur.

teşhis

Bu grubun herhangi bir patolojisinin teşhisi, kulak bölgesinin dış muayenesine dayanır. Anomalinin varyantından bağımsız olarak, çocuk, ses ileten veya ses algılayan aparatın ihlallerini dışlamak veya onaylamak için bir kulak burun boğaz uzmanına danışmak üzere yönlendirilir. Teşhis programı aşağıdaki çalışmalardan oluşur:

İşitsel algının değerlendirilmesi. Temel teşhis yöntemi. Sesli oyuncaklar veya konuşma, keskin sesler yardımı ile gerçekleştirilir. Test sırasında doktor, çocuğun genel olarak ve her kulaktan değişen yoğunluktaki ses uyaranlarına tepkisini değerlendirir.
Tonal eşik odyometrisi.Çalışmanın özünü anlama ihtiyacı nedeniyle 3-4 yaşından büyük çocuklar için endikedir. Dış kulağın izole lezyonları veya işitsel kemikçiklerin patolojileri ile kombinasyonları ile odyogram, kemik iletimini korurken ses iletiminde bir bozulma gösterir. Corti organının eşlik eden anomalileri ile her iki parametre de azalır.
Akustik empedans ve ABR testi. Bu çalışmalar her yaşta yapılabilir. Empedansmetrinin amacı, kulak zarının, işitsel kemikçiklerin işlevselliğini incelemek ve ses algılama aparatındaki bir arızayı belirlemektir. Çalışmanın yetersiz bilgi içeriği olması durumunda, özü CNS yapılarının ses uyarana tepkisini değerlendirmek olan ABR testi de kullanılır.
Temporal kemiğin BT'si. Ses iletme sistemi kolesteatomda patolojik değişikliklerle birlikte temporal kemiğin ciddi malformasyonlarından şüphelenilen durumlarda kullanımı haklı çıkar. Bilgisayarlı tomografi üç düzlemde gerçekleştirilir. Ayrıca, bu çalışmanın sonuçlarına dayanarak, operasyonun fizibilitesi ve kapsamı sorusuna karar verilmektedir.

Kulak kepçesinin gelişimindeki anomalilerin tedavisi

Ana tedavi yöntemi cerrahidir. Amaçları kozmetik kusurları ortadan kaldırmak, iletim tipi işitme kaybını telafi etmek ve komplikasyonları önlemektir. Tekniğin seçimi ve operasyonun hacmi, kusurun doğasına ve ciddiyetine, eşlik eden patolojilerin varlığına dayanır. Müdahale için önerilen yaş 5-6 yıldır. Bu zamana kadar kulak kepçesinin oluşumu tamamlanır ve sosyal entegrasyon henüz bu kadar önemli bir rol oynamaz. Pediatrik kulak burun boğazda aşağıdaki cerrahi teknikler kullanılır:

Otoplasti. Kulak kepçesinin doğal şeklinin restorasyonu iki ana yolla gerçekleştirilir - sentetik implantlar veya VI, VII veya VIII kaburgalarının kıkırdağından alınan bir otogreft kullanılarak. Tanzer-Brent operasyonu devam ediyor.
Meatotimpanoplasti. Müdahalenin özü, işitsel kanalın açıklığının restorasyonu ve girişinin kozmetik olarak düzeltilmesidir. En yaygın teknik Lapchenko'ya göre.
İşitme cihazı.Şiddetli işitme kaybı, bilateral lezyonlar için tavsiye edilir. Klasik protezler veya koklear implantlar kullanılır. Metotimpanoplasti yardımı ile iletim tipi işitme kaybını telafi etmek mümkün değilse, kemik vibratörlü cihazlar kullanılır.

Tahmin ve önleme

Sağlık ve kozmetik sonuç için prognoz, kusurun ciddiyetine ve cerrahi tedavinin zamanlamasına bağlıdır. Çoğu durumda, iletim tipi işitme kaybını kısmen veya tamamen ortadan kaldırarak tatmin edici bir kozmetik etki elde etmek mümkündür. Kulak kepçesinin gelişimindeki anomalilerin önlenmesi, hamilelik planlaması, bir genetikçi ile istişare, rasyonel ilaç, kötü alışkanlıklardan vazgeçme, hamilelik sırasında iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmanın önlenmesi, TORCH enfeksiyonları grubundan hastalıkların zamanında teşhis ve tedavisi, endokrinopatilerden oluşur.

Daha önce belirtildiği gibi, labirent sıvısı ve ana zar, ses ileten aparata aittir. Bununla birlikte, labirent sıvısının veya ana zarın izole hastalıkları neredeyse hiç oluşmaz ve genellikle Corti organının işlevinin ihlali eşlik eder; bu nedenle, iç kulağın neredeyse tüm hastalıkları, ses algılama aparatının yenilgisine bağlanabilir.

İç kulakta kusurlar ve hasar. İle Doğum kusurları, iç kulağın değişebilen gelişimsel anomalilerini içerir. Labirentin tamamen yokluğu veya bireysel bölümlerinin azgelişmişliği vakaları vardı. İç kulağın doğuştan gelen kusurlarının çoğunda, Corti organının az gelişmiş olduğu not edilir ve tam olarak gelişmemiş olan işitsel sinirin spesifik terminal aparatı, saç hücreleridir. Corti organının yerine, bu durumlarda, spesifik olmayan epitel hücrelerinden oluşan bir tüberkül oluşur ve bazen bu tüberkül yoktur ve ana zar tamamen pürüzsüz hale gelir. Bazı durumlarda, saç hücrelerinin az gelişmişliği, Corti organının yalnızca belirli bölümlerinde görülür ve uzunluğun geri kalanında nispeten az acı çeker. Bu gibi durumlarda, işitme adacıkları şeklinde kısmen korunmuş işitsel fonksiyon olabilir.

İç kulak iltihabı (labirentit)üç şekilde oluşur: 1) inflamatuar sürecin orta kulaktan geçişi nedeniyle; 2) meninkslerden iltihabın yayılması nedeniyle ve 3) kan akışıyla enfeksiyonun girmesi nedeniyle (yaygın bulaşıcı hastalıklarla).

Meninkslerin yanından enfeksiyon, genellikle işitsel sinirin kılıfları boyunca iç işitsel meatus yoluyla labirente girer. Böyle bir labirentite meningojenik denir ve en sık erken çocukluk döneminde epidemik beyin omurilik menenjiti (meninkslerin pürülan iltihabı) ile gözlenir. Beyin omurilik menenjiti kulak kaynaklı menenjitten veya otojenik menenjit olarak adlandırılandan ayırt etmek gerekir. Birincisi akut bulaşıcı bir hastalıktır ve iç kulağa hasar şeklinde sık sık komplikasyonlar verir ve ikincisinin kendisi orta veya iç kulağın pürülan iltihabının bir komplikasyonudur.

Enflamatuar sürecin prevalansına göre, yaygın (yaygın) ve sınırlı labirentit ayırt edilir. Diffüz pürülan labirentitin bir sonucu olarak, Corti organı ölür ve koklea fibröz bağ dokusu ile doldurulur.

Sınırlı labirentit ile, pürülan süreç kokleanın tamamını değil, sadece bir kısmını, bazen sadece bir kıvrımı veya kıvrımın bir kısmını yakalar.

Bazı durumlarda, orta kulak iltihabı ve menenjit ile labirente giren mikropların kendisi değil, toksinleridir (zehirler). Bu durumlarda gelişen inflamatuar süreç süpürasyon (seröz labirentit) olmadan ilerler ve genellikle iç kulağın sinir elemanlarının ölümüne yol açmaz.

Bu nedenle, seröz bir labirentitten sonra, genellikle tam sağırlık oluşmaz, ancak iç kulakta yara ve yapışıklık oluşumu nedeniyle sıklıkla işitmede önemli bir azalma gözlenir.

Diffüz pürülan labirentit tam sağırlığa yol açar; sınırlı bir labirentitin sonucu, kokleadaki lezyonun konumuna bağlı olarak belirli tonlarda kısmi işitme kaybıdır. Corti organının ölü sinir hücreleri restore edilmediğinden, pürülan bir labirentitten sonra ortaya çıkan tam veya kısmi sağırlık kalıcıdır.

Labirentit ile, iç kulağın vestibüler kısmının da iltihaplanma sürecine dahil olduğu durumlarda, işitme fonksiyonunun bozulmasına ek olarak, vestibüler aparatta hasar belirtileri de görülür: baş dönmesi, mide bulantısı, kusma, denge kaybı. Bu fenomenler yavaş yavaş azalıyor. Seröz labirentit ile vestibüler fonksiyon bir dereceye kadar geri yüklenir ve reseptör hücrelerinin ölümünün bir sonucu olarak pürülan labirentit ile vestibüler analizörün işlevi tamamen düşer ve bu nedenle hasta bir süre yürümekten emin değildir. uzun süre ya da sonsuza kadar, hafif bir dengesizlik.