ЛЕКЦИЯ № 11. Врожденная непроходимость кишечника

Нарушение проходимости кишечника может быть связано с различными факторами врожденного характера. Наиболее часто встречается острая непроходимость (у новорожденных). Пороки развития кишечника, брыжейки и других органов брюшной полости могут создавать анатомические предпосылки для периодического возникновения приступов непроходимости у детей любого возраста (рецидивирующая врожденная непроходимость). Эти состояния также требуют неотложной хирургической помощи.

Острая врожденная непроходимость кишечника

Острая непроходимость наиболее часто бывает вызвана пороком развития самой кишечной трубки (атрезии и стенозы кишки). Атрезии и субтотальные стенозы по клиническим признакам мало отличимы друг от друга. Острая врожденная непроходимость нередко обусловлена сдавлением нормально сформированной кишечной трубки (наружный тип непроходимости). Сдавле-ние может быть вызвано различными причинами: неправильно расположенными сосудами брыжейки (чаще сдавливается двенадцатиперстная кишка верхней брыжеечной артерией); спайками брюшины, опухолью или кистой брюшной полости, кольцевидной поджелудочной железой, которая охватывает двенадцатиперстную кишку в нисходящей части; нарушение эмбрионального вращения средней кишки.

Несколько обособленно стоит мекониальная непроходимость, которая представляет собой наиболее раннее и тяжелое проявление врожденного кисто-фиброзного перерождения поджелудочной железы. В отличие от остальных видов непроходимости просвет кишечной трубки при мекониальном илеусе сохранен. Явления непроходимости возникают в связи с закупоркой терминального отдела подвздошной кишки измененным меконием. Расширенная ее часть может внутриутробно перфорироваться, что ведет к возникновению спаечного процесса. В ряде случаев содержимое кишечника, попадая в брюшную полость, вызывает реакцию организма в виде рассеянного мелкого кальциноза брюшины. Перфорация, возникшая после рождения ребенка, сопровождается развитием перитонита. Врожденную непроходимость принято делить на две группы: высокую, при которой препятствие расположено в двенадцатиперстной или начальном отделе тощей кишки, и низкую, когда нарушение проходимости возникло в более дистальных отделах тонкой и толстой кишок. Объединение анатомически различных аномалий в одну группу по совокупности сходства симптомов делает возможной раннюю и правильную диагностику, а также проведение патофизиологически обусловленной предоперационной подготовки.

Клиническая картина высокой врожденной непроходимости Клиническая картина высокой врожденной непроходимости проявляется, как правило, с первого дня жизни, а иногда в первые часы после рождения. Наиболее постоянным и ранним симптомом является рвота. При непроходимости двенадцатиперстной кишки вышеp. Vateri рвота возникает вскоре после рождения, количество рвотных масс обильное, в составе их нет примеси желчи, которая целиком поступает в кишечник. При непроходимости двенадцатиперстной кишки нижеp. Vateri, а также при наличии препятствия в начальном отделе тощей кишки рвотные массы окрашены желчью. После прикладывания новорожденного к груди матери рвота становится многократной и обильной превышая количество принятого ребенком молока. Частота рвоты и количество рвотных масс несколько варьируют в зависимости от вида непроходимости. При атрезии она более частая, непрерывная, поражающая своим обилием. В рвотных массах иногда наблюдается примесь крови. При частично компенсированных стенозах рвота наступает на 2–4–й день жизни ребенка и обычно не сразу после кормления, а спустя 20–40 мин, иногда «фонтаном».

У детей с высокой врожденной непроходимостью, как правило, бывает отхождение мекония. Если непроходимость расположена вышеp. Vateri, количество и цвет мекония почти обычные и отхождение его наблюдается до 3–4–го дня. При более низкой непроходимости количество мекония невелико, консистенция более вязкая, чем у здорового ребенка, а цвет сероватый. Эти свойства мекония связаны с невозможностью пассажа желчи и амниотической жидкости в дистальные отделы кишечника. При атре-зиях и субтотальных стенозах обычно бывает однократное выделение мекония или малыми порциями несколько раз в течение 1–2 суток, а в последующее время отсутствует. У новорожденных с множественной атрезией кишечника отхождение мекония не наблюдается. При врожденных заворотах меконий отходит, но в скудном количестве. Это может быть объяснено тем, что непроходимость (заворот) формируется в более поздний период утробного развития, уже после того, как кишечная трубка в значительной мере заполнилась желчью и амниотической жидкостью. В ряде случаев у детей с неполным сдавлением просвета кишки может появиться на 6–7–й день скудный переходный стул.

Поведение ребенка с врожденной высокой кишечной непроходимостью в первые сутки обычное, однако впоследствии может проявляться вялость. Вначале новорожденный активно сосет, но по мере ухудшения общего состояния отказывается от груди. Характерным является прогрессивная потеря массы тела (0,2–0,25 кг в сутки). Уже со 2–х суток отчетливо выражены явления обезвоживания.

Живот вздут в верхних отделах (особенно в эпигастральной области) за счет растянутого желудка и двенадцатиперстной кишки. В первые дни можно видеть волны перистальтики. После обильной рвоты вздутие в эпигастральной области уменьшается, иногда полностью исчезает. Отмечается некоторое западение нижних отделов живота.

При пальпации живот на всем протяжении мягкий, безболезненный. Если непроходимость вызвана опухолью или кистой, то обычно эти образования довольно легко прощупываются через тонкую и несколько дряблую брюшную стенку. В некоторых случаях у детей с врожденным заворотом удается пропальпировать в брюшной полости конгломерат с нечеткими очертаниями.

В крови больных с высокой непроходимостью происходят биохимические сдвиги. Вследствие длительной рвоты развивается гипохлоремия, изменяется соотношение и уменьшается количество ионов К - и Na+. На фоне эксикоза отмечается сгущение крови: повышение гематокрита, гемоглобина, увеличение количества эритроцитов и лейкоцитов.

В распознавании врожденной кишечной непроходимости рентгенологический метод является чрезвычайно ценным. Правильная интерпретация рентгенологических данных помогает ориентироваться в уровне непроходимости, ее характере и необходима для дифференциальной диагностики.

Исследование новорожденного начинают с обзорной рентгенографии брюшной полости в переднезадней и боковой проекциях при вертикальном положении ребенка. При высокой непроходимости рентгенологические симптомы довольно характерны На переднезадних снимках видны два газовых пузыря с горизонтальными уровнями жидкости, что соответствует растянутому желудку и двенадцатиперстной кишке, на боковых снимках – также два горизонтальных уровня, расположенных на разной высоте. Величина газовых пузырей бывает различной. При полном перерыве проходимости в нижележащих отделах кишечника газ не определяется. Иногда он также отсутствует в желудке, и тогда рентгенологически выявляется «немой» живот. В редких случаях при частично компенсированных стенозах и врожденных заворотах можно увидеть единичные небольшие пузыри газа в кишечнике.

Наличие подобной рентгенологической картины в сочетании с клиническими данными позволяет считать диагноз высокой врожденной непроходимости несомненным. Однако детям с этим видом непроходимости рекомендуется проводить ирригографию для уточнения положения толстой кишки. Если ободочная кишка заполняется контрастом частично, расположена слева, следует думать о наличии у новорожденного заворота средней кишки Это уточнение анатомической причины непроходимости необходимо иметь для правильного расчета времени предоперационной подготовки.

Дифференциальный диагноз

Высокую врожденную непроходимость приходится дифференцировать с некоторыми врожденными и приобретенными заболеваниями, обладающими сходной симптоматологией.

Пилороспазм проявляется в первые дни после рождения рвотой, которая носит непостоянный характер и по количеству менее обильна, чем при врожденной непроходимости кишечника Кроме того, в рвотных массах при пилороспазме нет примеси желчи. Однако в случаях непроходимости двенадцатиперстной кишки вышеp. Vateri желчи в рвотных массах также не бывает Обзорные рентгенограммы обычно позволяют уточнить диагноз по характерному для высокой непроходимости симптому двух чаш и отсутствию газа в кишечнике. Рентгенологическое исследование с контрастным веществом при непроходимости показывает частичную задержку йодолипола в желудке и свободное прохождение его в двенадцатиперстную кишку.

Подозрение на пилоростеноз возникает у детей с врожденным субкомпенсированным стенозом, при котором имеется частичная проходимость кишечника. Постоянная рвота, прогрессирующее обезвоживание и истощение, скудное количество каловых масс и вздутие эпигастральной области с видимой перистальтикой желудка делают эти заболевания сходными. Однако постоянное окрашивание желчью рвотных масс может полностью исключить пилоростеноз. Диагноз подтверждают рентгенологическим исследованием: при пилоростенозе имеется один большой газовый пузырь, соответствующий расширенному желудку, в остальных отделах кишечника видно равномерное распределение газа.

Врожденная диафрагмальная грыжа иногда сопровождается рвотой, что дает повод к дифференциальной диагностике с высокой врожденной непроходимостью. В отличие от непроходимости при врожденной диафрагмальной грыже у новорожденного на первый план выступают нарушения функции дыхательной и сердечно-сосудистой систем. При рентгенологическом исследовании выявляют смещение кишечника в грудную полость.

Родовая травма головного мозга часто сопровождается рвотой с примесью желчи. Однако отхождение мекония бывает нормальным. При мозговой травме выявляются симптомы поражения центральной нервной системы. Диагноз уточняют рентгенологическим исследованием.

Клиническая картина низкой врожденной кишечной непроходимости

Одним из основных симптомов низкой кишечной непроходимости является отсутствие мекония. После введения газоотводной трубки или поставленной клизмы у новорожденного выделяются лишь комочки бесцветной слизи.

Рвота появляется сравнительно поздно, к концу 2–го – на 3–й день жизни, и с приемом пищи обычно не связана. Количество рвотных масс различное (рвота чаще обильная, иногда напоминает срыгивание), но всегда имеется окрашивание желчью. Вскоре рвота принимает мекониальный характер и приобретает неприятный запах.

Поведение ребенка в первые часы после рождения не дает основания заподозрить патологию, но очень скоро появляется двигательное беспокойство, новорожденный сучит ножками, отказывается от груди или сосет очень вяло, не спит. Общее состояние быстро ухудшается, нарастают явления интоксикации, ребенок становится вялым, адинамичным, кожные покровы принимают серо-землистую окраску, может быть повышенной температура тела (37,5-38 C).

При осмотре уже в первый день выявляется равномерное вздутие живота, которое быстро прогрессирует. Размеры живота после рвоты не уменьшаются. Через переднюю брюшную стенку контурируются растянутые меконием и газом кишечные петли. Нередко видна их перистальтика, которая в поздние сроки не прослеживается, так как наступает парез кишечника. Перкуторно определяется тимпанит во всех отделах живота. При аускультации выявляются редкие глухие шумы кишечной перистальтики. Пальпация живота болезненна, сопровождается беспокойством и криком ребенка.

При мекониальной непроходимости иногда (в первые сутки после рождения) удается прощупать колбасовидную подвижную опухоль, соответствующую растянутому меконием терминальному отделу подвздошной кишки.

Если имеется непроходимость, вызванная сдавлением кишки кистой или опухолью, то последние определяются довольно четко Пальцевым исследованием через прямую кишку иногда удается выявить новообразование, которое может закрывать вход в малый таз. Исследованиеper rectim в других случаях низкой непроходимости патологии не выявляет. За пальцем отходит бесцветная слизь.

Атрезия подвздошной, а также толстой кишки может осложняться мекониальным перитонитом, который возникает вследствие перфорации перерастянутого слепого конца кишки. Общее состояние ребенка при этом резко ухудшается, рвота становится непрерывной, повышается температура тела. Передняя брюшная стенка становится пастозной, видна сеть расширенных венозных сосудов. В паховых областях и промежности вскоре появляется отек (особенно мошонки). Брюшная стенка напряжена. Только ранняя диагностика этого осложнения может дать некоторую уверенность в благоприятном исходе лечения.

Рентгенологическое исследование

Рентгенологическое исследование начинают с обзорных снимков брюшной полости. На рентгенограммах определяются раздутые петли кишечника с множественными неравномерными горизонтальными уровнями (непроходимость дистальных отделов подвздошной и толстой кишок) или несколькими крупными газовыми пузырями с широкими уровнями (непроходимость тощей или подвздошной кишки, мекониальная непроходимость). При подозрении на низкую кишечную непроходимость проводится исследование водорастворимым контрастным веществом, вводимым в прямую кишку шприцем через катетер. При низкой непроходимости на рентгенограммах видна заполненная контрастным веществом резко суженная толстая кишка. Перфорация расширенного отдела кишки выше места непроходимости рентгенологически обычно выявляется по наличию свободного газа в брюшной полости.

Дифференциальный диагноз

При низкой врожденной непроходимости имеются сходные симптомы с динамической непроходимостью (парезом кишечника) и болезнью Гиршпрунга. Эти заболевания необходимо исключить, так как ошибочно предпринятая лапаротомия при наличии динамической непроходимости или болезни Гиршпрунга приведет к резкому ухудшению общего состояния ребенка.

Паралитическая непроходимость (в отличие от врожденной) возникает постепенно на фоне тяжелого общего заболевания (перитонит, пневмония, сепсис, энтероколитит), обычно спустя 5– 10 дней после рождения ребенка. Явления непроходимости при парезе кишечника выражены недостаточно четко, менее постоянно. Из анамнеза выясняется, что меконий у ребенка отходит нормально, а при осмотре обычно бывает стул (после газоотводной трубки или клизмы). Дифференциальной диагностике помогает рентгенологическое исследование с введением через прямую кишку контрастного вещества. При паралитической непроходимости выявляются хорошо сформированные прямая и сигмовидная кишки с нормальным просветом.

Болезнь Гиршпрунга (острая форма) с первых дней жизни проявляется отсутствием самостоятельного стула. В отличие от врожденной механической низкой непроходимости можно сравнительно легко добиться отхождения газов и каловых масс консервативными методами (массаж живота, введение газоотводной трубки, клизма). Решающим в постановке диагноза является контрастное рентгенологическое исследование, при котором выявляют характерное для болезни Гиршпрунга расширение просвета толстой кишки с наличием суженной зоны аганглиоза.

Лечение

Лечение врожденной кишечной непроходимости является сложным разделом хирургии детского возраста. Летальность до последнего времени остается высокой. Прогноз заболевания зависит главным образом от своевременной диагностики, правильного проведения хирургической коррекции порока, рациональной предоперационной подготовки и послеоперационного ведения.

Предоперационную подготовку проводят строго индивидуально. У новорожденных с высокой кишечной непроходимостью длительность и качество предоперационной подготовки зависят от тяжести состояния, времени поступления в стационар и наличия осложнений.

Если диагноз установлен в первые сутки после рождения, то подготовка к операции не превышает 3–6 ч и ограничена общими мероприятиями (согревание ребенка, введение сердечных средств, оксигенотерапия), а также выведением содержимого желудка через тонкий резиновый катетер, который вводят через нос. Отсасывание жидкости и газа из желудка необходимо во всех случаях. Катетер оставляют в желудке для постоянной аспирации жидкости во время операции.

При позднем поступлении (2–4–е сутки), помимо общих мероприятий, необходимо до операции начать компенсацию резко нарушенного в результате длительной рвоты водно-солевого баланса. Кроме того, у этих детей в связи с явлениями присоединившейся пневмонии нередко выражен дыхательный ацидоз, также требующий коррекции. Ребенку производят венесекцию наружной яремной вены или пункцию подключичной вены и начинают внутривенное введение жидкостей (10 %-ный раствор глюкозы, белковые препараты – альбумин, плазма). Длительность предоперационной подготовки детей этой группы – 12–24 ч. Если после рентгенологического обследования (ирригография) заподозрен врожденный заворот, то длительность подготовки резко сокращается (3–4 ч) в связи с опасностью некроза кишечника. При проведении жидкостной терапии не следует добиваться быстрой и полной коррекции (до получения нормальных анализов крови) водно-солевых нарушений.

В предоперационном периоде дети находятся в кувезе (28–32 C), постоянно получают кислород. При явлениях аспирационной пневмонии назначают активную противовоспалительную терапию. О степени подготовки к операции судят по улучшению общего состояния и наметившейся тенденции к нормализации биохимических показателей крови.

При низкой кишечной непроходимости предоперационная подготовка обычно не превышает 2–3 ч и состоит из мероприятий общего порядка (согревание ребенка, введение сердечных средств, витаминов, антибиотиков, промывание желудка) и в тяжелых случаях (при резко выраженной интоксикации, гипертермии) направлена на интенсивную борьбу с этими состояниями. Кратковременность предоперационной подготовки у детей с низкой кишечной непроходимостью связана с рано развивающимися тяжелыми осложнениями: перфорация кишки, перитонит.

Послеоперационное лечение . Больного помещают в обогреваемый кувез с температурой 29–3 °C и 100 %-ной влажностью, постоянно дают увлажненный кислород, сердечные средства и антибиотики в течение 7–8 дней.

Особенностью ухода за новорожденными, перенесшими операцию по поводу непроходимости, является обязательное постоянное отсасывание содержимого из желудка (каждые 3–4 ч) до тех пор, пока не прекратится отхождение жидкости зеленого цвета.

Обширные манипуляции на кишечнике приводят к глубокому нарушению его моторики в течение нескольких дней. В тех случаях, когда был создан анастомоз, проходимость его восстанавливается постепенно, а скопление значительного количества кишечного содержимого выше соустья может сопровождаться расхождением швов. С целью профилактики пареза кишечника и более быстрого восстановления его функции применяется пе-ридуральная анестезия у всех новорожденных, оперированных по поводу врожденной кишечной непроходимости.

В первые 2–3 дня дети полностью находятся на парентеральном питании. Кормление через рот после операции по поводу высокой непроходимости начинают с 3–4–го дня, низкой – не ранее 4–5–го дня. Вначале дают сцеженное грудное молоко дробными дозами (5–7 мл) через 2 ч (чередуя с 5 %-ным раствором глюкозы). Количество молока постепенно увеличивают, доводя до возрастной нормы к 8-12–му дню. После создания кишечных анастомозов показано медленное увеличение количества жидкости, назначаемой через рот (из-за недостаточной функции образованного соустья).

У детей после образования «разгрузочного» Y – образного анастомоза введение жидкости через дренаж начинают со следующего дня после операции (по 3–5 мл каждые 2 ч), а с 3–4–го дня назначают дозированное кормление через рот. Введенный в проксимальный (расширенный) отдел кишки дренаж служит для периодического (каждые 2–4 ч) отсасывания застойного содержимого уменьшение которого указывает на нормальную функцию анастомоза. Это обычно отмечается на 6–8–й день. Тогда дренажи удаляют.

К груди матери новорожденного прикладывают после того как количество вводимой жидкости через рот будет соответствовать возрастной норме.

С первых дней после операции назначают токи УВЧ на область солнечного сплетения, а затем, с 5–6–го дня, ионофорез йодистого калия для профилактики спаечной непроходимости Кожные швы раны передней брюшной стенки снимают на 10–11–й день после операции.

Ведение детей с мекониальной непроходимостью после операции создания энтеростомы по Микуличу имеет некоторые особенности. Ребенку два раза в сутки в течение 5–7 дней вливают в приводящий и отводящий концы выведенной кишки 5 %-ный раствор панкреатина (4–5 мл), что способствует размягчению мекония и его механическому удалению. Парентеральное питание проводят первые 3–4 дня, а затем начинают дробное кормление через рот по приведенной выше схеме. При этом рекомендуют (В. Тошовский и О. Вихитил) 6–кратное введение в желудок 0,5 мл 5%-ного раствора панкреатина (3 мл за сутки). Налаживая в дальнейшем диету, необходимо вводить с пищей много белков и витаминов (особенно витамина А), резко ограничивая жиры.

Осложнения в послеоперационном периоде наблюдаются преимущественно у детей, поступивших в поздние сроки после рождения. Наиболее тяжелым осложнением является перитонит, возникающий вследствие недостаточности швов анастомоза.

Каловый перитонит развивается настолько быстро, что предпринимаемые меры (повторная операция, введение антибиотиков, общеукрепляющее лечение) редко имеют успех. Следовательно, только профилактика подобного осложнения является действенной мерой сокращения послеоперационной летальности.

Аспирационная пневмония является частым и тяжелым осложнением, возникающим главным образом при нарушении основных правил ведения таких пациентов на всех этапах лечения.

Комплекс мероприятий, рекомендуемых специалистами и для проведения всем детям после оперативного вмешательства, направлен на предупреждение и лечение аспирационной пневмонии (постоянное отсасывание содержимого желудка, сердечные средства, щелочные аэрозоли, увлажненный кислород, физиотерапия).

Спаечная непроходимость. Это осложнение наблюдается в послеоперационном периоде редко. Лечение начинают с консервативных мероприятий. Неэффективность проводимой терапии в течение 18–24 ч является показанием к оперативному вмешательству – образованию обходного анастомоза или разделению спаек (при поздней непроходимости).

Расхождение краев послеоперационной раны и эвентрация кишечника чаще всего связаны с ранним снятием швов. В таких случаях показано экстренное оперативное вмешательство – послойное ушивание брюшной стенки.

Страница 14 из 107

О предоперационной подготовке упоминается в общем и специальном разделах настоящей книги (с. 400). На протяжении первых 24 часов ребенок с атрезией обезвожен лишь немного, ввиду чего его внутренняя среда еще не расстроилась. Позднее, однако, потеря жидкости и солей увеличивается. Если хирург во время операции обнаруживает в кишечнике большое количество жидкости, то он должен учесть его при регидратации в послеоперационном периоде, прибавляя это количество к вызванной рвотой потере жидкости. Хотя эта жидкость находится в организме, она имеет лишь небольшое значение для обращения и ее потеря может намного превысить вызванные рвотой или отсасыванием потери. Еще более важной является транссудация богатой белком жидкости в свободную брюшинную полость и отек кишечной стенки, степень которых необходимо всегда принимать во внимание при регидратации.
Вероятно можно лишний раз не напоминать о абсолютной необходимости отсасывания содержимого желудка, парентерального введения жидкости и защиты ребенка от потери тепла. Кровь должна быть наготове, но не раз без нее можно запросто обойтись, в частности у своевременно оперированных детей. Не надо, однако, забывать про дачу витамина К.
В качестве доступа можно применить парамедианный разрез; m. rectus отодвигают в сторону. Длина разреза - 6 -10 см, центр его находится на уровне пупка. В настоящее время, однако, предпочтение отдают поперечной лапаротомии, немного выше или ниже пупка, длиной 6-8 см. Вскрыв брюшную полость, в ней часто находят жидкость: от прозрачной, янтарной до окрашенной кровью; ее всегда надо отправить на бактериологический анализ и исследование. Если жидкость мутная, с запахом и с примесью мекония, то необходимо, прежде всего, найти место перфорации, которое следует обработать вне очереди с целью предупреждения дальнейшего заражения брюшной полости.
Растянутые кишечные петли над атрезией обычно сами выпадают через рану. Им не надо мешать в этом, а наоборот, стремиться к эвентрации (по мере возможности) всего кишечника. Растянутая кишка над препятствием очень хрупкая, ее серозная оболочка легко лопается, так что необходимо обращаться с ней как можно осторожно и бережно. Наоборот кишка ниже атрезии расслаблена, спавшаяся, толщиной едва 3-5 мм, смотана в клубок. В ней нет воздуха, а только небольшое количество мекония. Всегда необходимо убедиться, что на кишечнике нет других атрезий или иных патологических отклонений (в частности, неправильный поворот кишечника), нуждающихся также в исправлении.
В собственно оперативной технике резекции и анастомоза при врожденной атрезии кишок можно выделить несколько следующих этапов:

1. На первом, самом старинном этапе производились максимально энтеростомии при стопроцентной смертности.
2. Прогресс вылился в попытки устранить препятствие, что представлялось возможным только у атрезий, где оба отрезка отделялись друг от друга перегородкой. Удаление перегородки - либо путем эксцизии, либо просто пробуриванием (фораж) - выполнялось несколькими способами:

а) Из энтеротомии расширенного отрезка выше препятствия. Производили разрез кишки, пробуривали препятствие или пытались иссечь его, в спавшийся аборальный отдел инъецировали физиологический раствор или масло. Недостаток данного метода: обычно не удавалось устранить препятствие полностью, вследствие чего содержимое выше него продолжало накопляться, шов расслаблялся и появлялось воспаление брюшины с летальным исходом.
б) Мы пытались пробурить перегородку доступом из энтеростомии минимально 20 см выше врожденной перегородки, где кишка не бывает столько растянута, и обеспечить проходимость с помощью трансанастомозного зонда, но опять безуспешно.
в) Г. Kafka мл., пытаясь сузить расширенныii отрезок, производил поперечную энтеротомию расширенной кишки выше перегородки, оттуда перфорацию перегородки и инъецирование расслабленного, спавшегося отрезка физиологическим раствором. Затем он продольно ушивал поперечную энтеротомию, пытаясь, таким образом, сузить растянутую кишку. Находчивость этого приема заключалась как раз в поперечном разрезе и продольном ушивании. В период 2-й мировой воины им достигнут этим доступом один единственный успех.
г) Одинаково несовершенными были попытки устранить перегородку из энтеротомии спавшегося отрезка под препятствием. Этот нижний отдел обычно до того тонок, что препятствие из него удалить нельзя, а также ушивание энтеротомии представляет собой большую трудность.
Все эти попытки подчас оканчивались успехом, но до того редко и в порядке исключения, что он равен нескольким процентам, не то даже долям процента случаев. В настоящее время, поэтому, не производят операций, направленных прямо в место атрезии, за исключением некоторых видов атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53).

1. Крупный прогресс был обеспечен стеночными анастомозами, при которых погибали 2/3 детей, но оставшаяся в живых одна треть представляла собой настоящий успех у этого, раньше столь пагубного, заболевания. Мы полагали, что единственным терапевтическим методом является наложение стеночного анастомоза (Ladd) (рис. 23а, б, в, г), которому предшествует резекция только в случае гангрены проксимальной кишечной петли. Наложение окончательного анастомоза из-за крошечного просвета аборальной кишечной петли считалось в большинстве случаев невозможным.

Несмотря на это, более половины (65 %) детей погибали (Tosovsky и соавт., 1957). При вскрытии выявлялось, что анастомоз был, в подавляющем большинстве случаев, наложен отлично и безукоризненно, анатомически был досконально проходим, да и шов был водонепроницаем.

Рис. 23. Последовательность наложения стеночного анастомоза при врожденной атрезии кишок (по Ladd и Gross).
Вопреки этому приходилось бесконечно долго отсасывать
содержимое кишечника и вскармливать детей парентерально, так как их постоянно рвало. Исключительно парентеральная терапия на протяжении более 14 суток не составляла исключения и не была ничем необычным. Дети погибали от кахексии, аспирационной бронхопневмонии или непосредственно вследствие аспирации, и клиническая картина болезни не раз показывала на непроходимость кишечника. Мы полагали, что причина появления непроходимости заключается в поздней операции, и пытались объяснить возникновение такой непроходимости как механическими адгезиями, так и парезом (неполным параличом) кишечника. Сюрпризом стали результаты статистического исследовании, выявившие, что оперированные более поздно дети, у которых выполнили резекцию и наложили анастомоз, переживают чаще, чем дети, оперированные своевременно, но которым наложили только анастомоз без резекции. Растянутый гипертрофированный отрезок кишечника выше перегородки в состоянии сокращаться, по он не способен пропульсии; простой анастомоз устраняет анатомическое препятствие, но не функциональную помеху, расстройство, которое в конечном счете превращается в причину гибели ребенка.
Nixon, прежде всего, образовал гипертрофированную кишечную петлю: он антиперистальтически повернул отдел подвздошной кишки и возобновил проходимость путем наложения анастомоза "конец в конец". Через несколько дней он животное лишил жизни. Нормальный кишечник работал лучше всего, когда перепад высоты между входом и выходом жидкости был равен 2,5 см - тогда он транспортировал 45 мл в течение 10 минут. Наоборот, гипертрофированный отрезок при этих же обстоятельствах смог транспортировать только 4 мл. Интерес представляет дальнейшее продолжение эксперимента: при перепаде высоты, равном 5 см, нормальный кишечник не успевал за повышенным давлением и не транспортировал ничего, в то время как у гипертрофированного отрезка наблюдалась высокая отдача: 106 мл за 10 мин. Гипертрофированный отрезок приспособился к ненормальным условиям, но при нормальных обстоятельствах его отдача была минимальной.
Исходя из собственного клинического опыта, а также Nixon и на основе результатов его экспериментов, мы, начиная с 1954 г., производим, в первую очередь, резекцию всего гипертрофированного отрезка (обычно 15-20-25 см длины), а затем накладываем анастомоз. Результаты заметно улучшились: у Nixon после одного только анастомоза погибали 2/3 детей, а сейчас только одна треть. Наши результаты - при 47 %-й смертности - примерно одинаково показательны.
Наложение простого анастомоза мы оставляем только для тех атрезии, у которых предварительная резекция недопустима, т. е. для некоторых разновидностей атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53) и самого проксимального отдела тощей кишки. По возможности отказываемся от стенозных соединений, предпочитая концевые соединения. Действительно активная часть стеночного анастомоза не шире диаметра кишечника, расположенного проксимально и дистально от него. С этой точки зрения концовый анастомоз полностью сравним со стеночным. Помимо этого, при стеночном анастомозе часто имеют место серьезные осложнения, причем даже много лет спустя после операции: тупиком законченная кишка продолжает нормально расти, причем вследствие накопления содержимого в слепом кармане растягивается до той степени, что может превратиться в источник серьезных затруднений; наблюдался также ее заворот.
Осадочное содержимое этого тупикового, расширенного отдела может стать импульсом для изъязвления с хроническим кровотечением и кровоизлиянием в кишечник - для появления вторичных анемий. Такие изъязвления вылечивались лишь после резекции и наложения нового, окончательного анастомоза. Во время проделанных на собаках экспериментов было доказано, что такого рода анастомоз "бок в бок" не выгоден, так как в верхнем, расширенном отделе кишки было найдено скопление экскрементов, волос и соломы.
Наряду с анемией у этих детей после наложения стеночного анастомоза появляются боли в животе даже судорожного типа, усталость, срыгивание, метеоризм (вздутие живота), подчас периоды поноса и неприбавления в массе. Mason и Brown (1957) описывают детей со следующими симптомами: как в верхнем, так и в нижнем отделах всегда можно было доказать микроскопически изъязвления. Оба тупиковых отрезка расширились до того, что авторам показалось вероятным, что они продолжали расти по мере роста ребенка. После стеночной резекции и наложения окончательного анастомоза все заживало. Таким образом, предпочтение следует отдавать кондовому анастомозу перед стеночным. Поэтому даже сегодня нельзя производить меткий способ наложения анастомоза по Fevre и Duhamel (рис. 24а, б, в).


Рис. 24. Метод Fevre и Duhamel в наложении кишечного анастомоза при атрезии кишок: а - первоначальный вид; б - продольный разрез обоих отделов кишечника; в - поперечное ушивание, на котором наложение анастомоза и заканчивается.
При необходимости накладывать простой анастомоз без предыдущей резекции расширенного отрезка выявляется функциональная недостаточность анастомоза. Наиболее часто это выступает у некоторых форм атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53) и самого проксимального отдела тощей кишки. В таком случае выгодно применить трансанастомозный введенный зонд, несмотря на то, что не исключено появление связанных с ним осложнений (cм. с. 58). По нашему мнению, трансанастомозически введенный зонд имеет значение. При введении зонда через рот или нос необходимо тщательно присматривать за детьми, так как не исключена возможность аспирации. Ввиду того, что около зонда в глотке может иногда накопиться слизь, рвотные массы и облупившийся эпителий, выгодно поить ребенка, время от времени, 2-3мл чаю с помощью соски, оставляя зонд на месте (Zachary).

1. Из указанного, таким образом, следует, что по возможности предпочтение всегда отдается концовым анастомозам с предыдущей резекцией расширенного отрезка над препятствием (рис. 25).
2. Временное выведение кишки, применяемое успешно в последнее время некоторым детскими хирургами:

а) Метод по Nichols: Nichols небольшими разрезами, обычно на левой стороне живота рядом с первоначальной лапаротомией, выводит оба отрезка кишки: проксимальный конец он вскрывает через 12 час., а дистальный сразу. В дистальный конец он вводит резиновую трубку-дренаж. К проксимальному устью прикрепляет целофановый пакет, периодически собирая все накопившиеся в нем секреты и впрыскивая их через дренаж, введенный в дистальный отрезок. Это имеет два значения: 1. сохраняется плавность и поточность секреции кишечника и водно-электролитный баланс - иначе потери настолько серьезны, что вопреки всевозможной парентеральной терапии они всегда приводят к гибели; 2. дистальный отрезок постепенно расширяется, благодаря чему можно - примерно через 10 суток - легче закрыть устье.


Рис. 25. Последовательность оперативного вмешательства при врожденной атрезии подвздошной кишки. Расширенную кишку (оральный отдел) рассекают поперек, а гипопластическую кишку (аборальный отдел) косо, что и облегчает наложение шва.
б) Выведение наружу поддерживает также Gross, отмечающий его преимущества: это вмешательство практически асептическое, непродолжительное, быстро восстанавливающее проходимость кишечника; путем впрыскивания жидкости в суженный нижний отдел кишечника можно легко обеспечить его расширение почти до физиологического размера, и, наконец, уменьшается опасность недостаточности анастомоза. Окончательное закрытие производится через одну - две недели.
в) Анастомоз можно накладывать "конец в конец" после предыдущей резекции расширенного отрезка, обеспечивая его либо наложением соустья, например, по Коор (см. с. 237, рис. 26г, д, е) либо другой временной стомией, чаще всего стеночной.
г) Метод Rehbein применим только при атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 58, рис. 26а, б, в).
В последнее время мы накладываем только концевые анастомозы с предыдущей резекцией расширенного отрезка выше препятствия. Совершенно необходимым, категорическим требованием является применение атравматических игл и предельно тонкого шовного материала. С целью облегчения наложения анастомоза мы всегда сначала отсасываем из оральной петли ее содержимое, а аборальную петлю, наоборот, пытаемся расширить путем инъецирования воздуха, физиологического раствора или масла. В оперативную практику мы не внедрили так называемый "асептический" тип анастомоза по Swenson. В остальном анастомоз "конец в конец" по существу не отличается от такового у взрослых, за исключением употребления сверхтонкого шовного материала, а также того, что у новорожденных шов накладывается в большинстве случаев только в один слой. Шов в один слой хорошо зарекомендовал себя в нашей практике, а также в практике Pekarovic. Проксимальный, широкий отдел кишечника мы рассекаем перпендикулярно, дистальный косо и, по необходимости, вскрываем еще на антимезентерийной стороне продольно, чтобы увеличить просвет этого суженного отдела кишечника. Если вообще употребить кишечные скрепы, то они должны быть очень тонкие. Rickham предпочитает применение скреп типа "бульдог". Дефект брыжейки мы ушиваем, а живот не закрываем, не убедившись, что в дистальном отделе больше нет никаких других атрезий или любого иного сопутствующего дефекта, требующего хирургического вмешательства (рис. 27).
В 1983 году в г. Сан-Франциско Lorimier и Harrison разработали новую оперативную технику для хирургической терапии тощей кишки: указательным пальцем одной руки в продольном направлении опускают вниз половину окружности наиболее растянутого отдела двенадцатиперстной и тощей кишок, а затем в этом участке образуют складки серозно-мускулярным швом, стежки которого накладывают на расстоянии примерно 1 см друг от друга. Завершив пликацию, они накладывают анастомоз "end-to-oblique". Наиболее эффективной профилактикой недостаточности анастомоза они считают V-образные швы, накладываемых между продольными складками на проксимальном отделе тощей кишки и аборальном отделе тонкой кишки. Авторы по этому методу оперировали 12 новорожденных и считают его очень эффективной профилактикой функциональной непроходимости кишечника. Его применение и выполнение вмешательства более простое, чем обычная резекция растянутого отрезка и наложение анастомоза, а также восстановление функционирования проходит быстрее (Lorimier, Harrison, 1983). У нас самых пока не было подходящего случая для проверки этого, по-видимому, очень обнадеживающего метода.
Мы пока не можем высказывать единозначное мнение по поводу того, какое значение имеет энтеростомия над анастомозом, предназначенная разгрузить этот анастомоз, будь то энтеростомия по Bishop -Коор (см. рис. 28) ,либо по Santuli (рис. 29), либо стеночный анастомоз по Suruga (рис. 30).
То же самое относится к аппендикостомии или цекостомии (после аппендэктомии) с зондажом всей тонкой кишки (Suruga).
Мы не сторонники метода по Gross (выведение наружу); однако он применим в случае осложнения атрезии бактерийным перитонитом, вследствие чего появляется опасность возможного расслабления швов первоначального, первичного анастомоза. Поэтому мы и ниже приводим описание этого метода, в основе которого по сути дела лежит старый метод но Mikulicz: тупиковые петли подшивают друг к другу и через брюшную стенку выводят наружу. Сразу после наложения швов на брюшную стенку обе петли вскрывают. В дистальную петлю инъецируют физиологический раствор, в результате чего она расширяется.

Рис. 26. Метод Rehbein при врожденной атрезии двенадцатиперстной кишки: а - врожденная атрезия двенадцатиперстной кишки; б - схема атрезии; в - временная энтеростомия; только будущее покажет, оправдает ли себя: г - перестрахующая энтеростомия по Bishop-Коор или д - цекостомия. или е - аппендикостомия.

Через 4-5 суток перегородку между обеими петлями раздавливают и спустя 1-2 недели стомию закрывают, в большинстве случаев внебрюшинно. Применение данного метода допустимо у атрезий с воспалением брюшины, а также у атрезий на дистальном отделе подвздошной кишки.


Рис. 27. а, б, в - Наложение анастомоза с предыдущей резекцией (Mixon, Brown-Denis).
Какой отрезок кишечника можно резецировать безопасно? Действительная длина тонкой кишки новорожденного
равна 250-300 см (Benson, 1955, Potts, 1955), хотя, например, Reiquam и соавт. (1965) приводят длину поменьше. Potts полагает, что новорожденный может пережить потерю максимально около 15 % длины кишки.
Из исследовании (Kremen, Linner, Nelson, 1954) следует, что дети очень хорошо переносят резекцию верхних отделов тонкой кишки в отличие от резекции нижних ее отделов, приводящей к глубокому нарушению питания ребенка. Benson (1955) доказал, что удаление от 19 до 42 см подвздошной кишки влечет за собой поносы и медленный прирост массы, в то время как резекция 89 см тощей кишки проходит без любых, даже более поздних последствий. Zucha наблюдал за ребенком, у которого резецировал всю тонкую кишку за исключением остатка одной петли подвздошной кишки: ребенок преуспевал хорошо. Выполняемая обычно резекция расширенного отдела кишечника выше препятствия допустима без более серьезных поздних последствий.

Рис. 28. Атрезия тонкой кишки при операции. На снимке еще лучше видно огромное расширение орального отдела и сужение дистального отдела. Нетрудно представить себе технические осложнения при наложении анастомоза в таком случае.

Рис. 29. Атрезия тонкой кишки; снимок заснят при операции. Диагноз аналогичен таковому на рис. 28.

Рис. 30. Атрезия тонкой кишки; снимок заснят при операции. Хорошо заметно несоответствие между чрезмерно расширившимся отделом кишечника выше атрезии и заметно суженным отделом ниже нее.

У этих детей после операции наблюдается сильно ускоренное прохождение по кишечнику. Rickham описывает ребенка, у которого прохождение пищи от рта до заднего прохода заняло не более 5 минут! Безукоризненное питание, на протяжении нескольких недель, то и дольше, может - будучи тотальным - сохранить этих детей в живых.

В 1912 году Flint доказал, что поносы - все это, конечно, относится к взрослым (после резекций тонкой кишки крупного масштаба - "синдром короткой кишки") вызваны частично недостаточной резорпцией жиров, в основе которой лежат нерасщепленные жирные кислоты в кишечнике, вследствие чего в нем появляется ацидоз, раздражающий слизистую оболочку толстой кишки. Повышенная кислотность в кишечнике вызвана также чрезмерной ферментацией. Дача каолина и пробантина (они предназначены для замедления прохождения пищи по кишечнику) в общем лишена смысла, но целесообразно снизить уровень кислости путем введения щелочных веществ, которые замечательно устраняют поносы. Booth и Mollin (1959) обращают внимание на то, что в слуачях резекции конца подвздошной кишки очень хорошее действие имеют инъекции витамина B12. Dietz (1956) и Stahlgren и соавт. (1962) доказали, что резекция илеоцекального клапана у новорожденных не влечет за собой столь неблагоприятные последствия, как у взрослых.
У детей с крупномасштабной резекцией тонкой кишки необходимо ограничить прием жиров; при этом кажется, что замена животных жиров растительными, например, оливковым маслом, в общем не имеет благоприятного действия (Pilling, Cresson, 1957).
Преодолев начальный период, для которого типичен частый понос, дети начинают медленно прибавлять в массе, несмотря на то, что у них все еще обильный и частый стул с высоким содержанием непереваренных жиров. Эту хроническую стеаторею можно облегчить только резким ограничением жиров в пище. Только в возрасте около двух лет детский организм приспособляется, понос совсем исчезает и дети удивительно хорошо преуспевают; даже резорпция жиров приходит в норму (Rickham, 1967), что у взрослых не наблюдается. Аналогично взрослым, у новорожденных происходит приспособление путем удлинения, гипертрофии и расширения оставшегося отдела кишки, вследствие чего перистальтика становится ленивой и, более того, увеличивается размер кишечных ворсинок. Неопытный хирург легко может принять ошибочное решение произвести лапаротомию ввиду предполагаемой непроходимости кишечника, так как диагноз был поставлен на основе чрезмерного расширения оставшегося отдела кишки, мощной рвоты или большого количества отсасываемого содержимого при значительном замедлении перистальтики (Wilkinson, 1963). Ребенком с коротким кишечником - "short gut baby" - считают ребенка, лишенного минимально 75 % тонкой кишки (Wilmore, 1972). Очень затяжное выздоравливание ожидает детей с резекцией илеоцекальной области и вышележащих отделов кишечника. Та же проблема относится к детям с врожденным мегаколоном, если путем резекции удалена вся толстая кишка с частью дистального отдела подвздошной кишки. Если состояние ребенка "с коротким кишечником" благодаря консервативной терапии не улучшается, то ему можно помочь хирургическим путем: отрезок дистального отдела подвздошной кишки, длиной примерно 3 см, оборачивают - "small bowel reversal procedure" -, в результате чего прохождение пищи по кишечнику замедляется и питание ребенка постепенно приходит в норму Warden, Wesley, 1978).
Послеоперационное выхаживание, в частности парентеральная терапия, см. с. 429.
Прогноз врожденной атрезии тощей и подвздошной кишок и впредь очень серьезен. Чем выше препятствие расположено, тем больше потеря жидкости и электролитов, тем хуже расстройство водно-электролитного баланса, минерального хозяйства. С другой стороны, при ярко выраженных симптомах, диагноз можно поставить обычно раньше, чем у нижележащих атрезий. Состояния непроводимости кишечника во взрослом возрасте разграничены линией, проходящей по большому (фатерову) сосочку двенадцатиперстной кишки, или смертельной линией Draper: расположенная выше нее непроходимость сулит опасность обезвоживания и алкалоза, а ниже нее - ацидоза. У врожденных атрезий, однако, кажется, что локализация атрезии не оказывает более значительного влияния на прогноз.
Причиной гибели наиболее часто бывает перитонит, затем непроходимость вследствие адгезии, воспаление легких, в частности, аспирационное, или сама аспирация; иногда также обезвоживание и истощение вследствие голодания и, наконец, серьезные, несовместимые с жизнью сочетанные и сопутствующие пороки и расстройства, как например, порок сердца. Как раз они и остаются причиной так называемой неизбежной смертности. У Ladd в 1951 г. насчитывалось только 7 излеченных из 52 больных, у Gross в 1954 г. из 17 детей пережили уже 12 (70 %). Наши собственные результаты следующие: после внедрения метода наложения стеночного анастомоза снижается прежняя, практически 100 %-я смертность до 63 % (выживают 37 % детей). Очередное улучшение - на 16 % " относится к 1954 году, когда нами внедрена резекция расширенного отдела с наложением концового анастомоза: выживают 53 % оперированных. В настоящее время смертность колеблется около 20-30 %. Louw (1966) приводит, что у него погибают только 4 % оперированных детей! На будущее можно предсказать следующее: если нам удастся своевременно поставить правильный диагноз и безотлагательно ребенка оперировать как следует, если мы сможем ему обеспечить около операционный уход -в том числе долгосрочное тотальное вскармливание в тех случаях, когда пришлось произвести резекцию длинных отрезков кишечника, то в принципе мы должны спасти минимально 90 % детей, у которых нет (помимо атрезии) другого сочетанного порока, которые доношены и не болеют бронхопневмонией. Среди незрелых, страдающих аспирационной бронхопневмонией и другими, сочетанными и сопутствующими пороками детей удается, однако, спасти едва 10 %.
В последнее время крупнейшим прогрессом в детской хирургии считают, например, хирургию грудной клетки, в частности кардиохирургию или нейрохирургию. Как раз хирургия врожденной атрезии кишок является одним из показателей того, какой огромнейший прогресс был достигнут в детской хирургии за последние годы, причем даже в том, что казалось совершенно разработанным и готовым, завершенным - в самой оперативной технике и приемах.

Атрезия (заращение, облитерация) кишечника представляет собой врожденную патологию развития желудочно-кишечного тракта ребенка, заключающуюся в отсутствии просвета на одном из его участков.

В зависимости от расположения патологии выделяют несколько разновидностей атрезии:

• пилорическая – расположена непосредственно после желудка;
• атрезия 12-перстной кишки – находится в самом начале тонкого кишечника;
• атрезия тощей кишки – участок расположен между верхней и нижней частью тонкого кишечника;
• атрезия подвздошной кишки;
• атрезия толстой кишки – диагностируется в районе прямой кишки и анального отверстия.

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Атрезия 12-перстной кишки формируется на втором – третьем гестационном месяце. Для патологии типично полное закрытие просвета кишечной трубки. При этом происходит значительное расширение ее проксимального конца, способного по своим объемам достигать размеров желудка. При этом дистально расположенные петли кишечника имеют малый диаметр и спаяны между собой.

На атрезию могут указывать следующие признаки:

• срыгивания околоплодными водами;
• после кормления у ребенка развивается рвота с примесями желчи. Объясняется это тем, что заращение кишечника расположено ниже фатерова сосочка;
• живот при пальпации безболезненный и мягкий, визуально – втянутый;
• при облитерации 12-перстной кишки наблюдается отхождение первородного кала, но затем стул полностью прекращается;
• в первые сутки – двое после рождения младенец остается спокойным – общее состояние ребенка нормальное. Позднее у него развиваются признаки токсикоза и истощения: пропадает жировая прослойка, черты лица заостряются, кожа становится сухой;
• развивается аспирационная пневмония.

При отсутствии лечения ребенок погибает в течение 1,5 недель от истощения и прогрессирующей пневмонии.

Диагностика и лечение

Для уточнения предварительного диагноза используется методика рентгенографии. На снимке будут отчетливо видны газовые пузыри, расположенные в желудке и двенадцатиперстной кишке. При этом кишечные петли остаются свободными. Для получения более точного изображения используется методика контрастирования.

На рентгеновском снимке достаточно четко прослеживается отсутствие участка двенадцатиперстной кишки

Дополнительно проводится дифференциальная диагностика с иными врожденными аномалиями, в частности, кольцевидным панкреасом. Лечение патологии предполагает немедленное оперативное вмешательство. Его тип зависит от места расположения атрезии относительно фатерова сосочка.

При заращении ЖКТ проводится наложение дуоденоеюноанастомоза, если облитерация расположена выше, то выполняется гастроэнтероанастомоз. После операции у ребенка довольно продолжительное время могут наблюдаться признаки дисфункции 12-перстной кишки – срыгивания и рвота.

Патология тонкого кишечника

Атрезия тонкого отдела кишечника у новорожденных диагностируется чаще всего в нижнем отделе подвздошной кишки. Несколько реже встречается в верхних отделах ЖКТ. В некоторых случаях причиной непроходимости кишечной трубки становится наличие мембранозной перегородки.

При атрезии тонкой кишки у новорожденного формируется достаточно характерная клиническая картина:

• у ребенка развивается неукротимая рвота с примесями крови желчи, позднее появляются примеси каловых масс;
• отхождение мекония не наблюдается;
• после кормления значительно усиливается перистальтика кишечника, хорошо заметная через брюшную стенку;
• происходит вздутие живота на фоне уменьшения выделяемой мочи, вплоть до полного прекращения ее отхождения;
• рвота становится причиной развития токсикоза и быстрой потери веса, несмотря на хороший аппетит.

Симптомы атрезии тонкого кишечника появляются в первые сутки жизни младенца

Резкое западение брюшной стенки указывает на произошедший разрыв кишечника. Состояние новорожденного резко ухудшается, кожные покровы приобретают характерный серо-зеленый цвет.

Основная методика диагностики патологии – рентгенологическое исследование. Если помимо характерного газового пузыря различаются еще несколько пузырей с уровнем, то место расположения атрезии – верхние отделы ЖКТ.

Многочисленные воздушные пузыри с уровнями жидкости становятся признаком атрезии, локализующейся в нижнем отделе подвздошной кишки либо самом начале толстого отдела кишечника. В ходе рентгенологии категорически запрещено использование бариевой каши пероральным способом.

Препарат способствует значительному растяжению кишечника, увеличивая риск перфорации, а также усиливает рвотные позывы.

Заболевание имеет плохой прогноз, но у доношенных детей при рано проведенной операции и малом количестве атрезий он улучшается. Оперативное вмешательство рекомендовано сразу после выявления патологии.

Атрезия прямой кишки

Атрезия прямой кишки представляет собой врожденную патологию, характеризующуюся недоразвитием заднего прохода (ануса). Чаще всего аномалия диагностируется у мальчиков. Заболевание нуждается в экстренной хирургической корректировке, проведенной в течение первых суток после рождения.

Патология формируется в раннем антенатальном периоде (с 12 по 29 гестационную неделю) и обусловлена нарушениями развития плода. Состояние характеризуется отсутствием отверстия на проктодеуме (углубление на заднем конце туловища зародыша, которое затем становится анусом), а также не разделением клоаки.

Классификация

Атрезию прямой кишки принято разделять:

• на высокую (надлеваторную);
• среднюю;
• низкую (подлеваторную).

Вторая классификация патологии делит атрезию прямой кишки на тотальную (происходит полное заращивание просвета кишечной трубки, без свища), встречающуюся только в 10% всех диагностированных случаев, и свищевой формат, на который приходят остальные 90%.

Свищевая форма атрезии прямой кишки бывает следующих типов:

• патологический канал выводится в органы мочевыделительной системы;
• свищи выходят в половую систему;
• непосредственно в промежность.

Симптоматика

Первые клинические признаки патологии формируются через 12 часов после рождения ребенка – он становится беспокойным, плохо спит, отказывается брать грудь и практически постоянно тужится. К концу первых суток жизни появляется симптоматика непроходимости кишечника: отсутствие мекония; ребенка начинает пучить – наблюдается сильное вздутие живота.

Открывается рвота, в составе которой присутствует желчь и кал, появляются признаки интоксикации и обезвоживания. Если младенец в ближайшее время не получит квалифицированной медицинской помощи, то погибнет от прободения кишки и последующего перитонита.

При низкой атрезии прямой кишки вместо анального отверстия у ребенка отмечается небольшое воронкообразное углубление. Иногда оно полностью отсутствует.

В некоторых случаях аномалия проявляется, как заращивание кишки и тогда заднепроходное отверстие просто перекрыто пленкой, сквозь которую хорошо просматривается скопившийся меконий. Признаком данной формы патологии становится выпирание заднего прохода во время напряжения, так называемый синдром «толчка». При высокой, надлеваторной атрезии, он отсутствует.

После рождения все дети без исключения проходят проверку на врожденные аномалии. Обязательному осмотру подвергается и область анала. В случае патологии вместо ануса у ребенка будет иметься небольшое углубление.

Медикам важно определить степень тяжести патологии. Если у младенца отсутствует только анус, а сама кишка полноценно развита, то во время плача у ребенка в районе заднепроходного отверстия наблюдается выпячивание.

Свищи, выходящие в мочевыделительную систему, диагностируется в большей части случаев у младенцев мужского пола. У девочек данная разновидность атрезии встречается намного реже. Признаком патологии становится присутствие в моче частичек мекония, а при натуживании из мочеиспускательного канала выходят газы.

Попадание содержимого кишечника в мочевыводящие пути становится причиной развития циститов, пиелонефрита, уросепсиса.

Признаком свища толстой кишки, имеющего выход в вагину, становится выделение первородного кала через половую щель. Острая кишечная непроходимость при данном формате атрезии не развивается, но выход фекалий подобным образом приводит к формированию вульвита и различных воспалений мочевыделительной системы.

Еще один вариант открытия свища – область промежности. Чаще всего аномальный канал формируется рядом с заднепроходным отверстием, мошонкой либо в основании пениса. Совершение нормального акта дефекации также невозможно, поэтому у младенца в ближайшие часы появляется симптоматика непроходимости кишечника.

Диагностика и лечение

Для диагностирования атрезии младенцу назначается рентгенологическое исследование. В некоторых случаях вполне достаточно пальпирования прямой кишки, в ходе которой врач наталкивается на препятствие.

Лечение атрезии прямой кишки возможно исключительно хирургическим путем. Малышам с подлеваторной (низкой) атрезией прямой кишки выполняется промежностная пластика. При средней и высокой форме патологии в ход оперативного вмешательства формируется концевая колостома (вывод части ободочной либо сигмовидной кишки на левую сторону живота) с последующей коррекцией.

Прооперированный по поводу атрезии кишечника младенец с выведенной колостомой

После хирургического лечения средних и высоких атрезий у детей часто развивается недержание кала. Прогноз при отсутствии адекватной терапии неблагоприятный: гибель ребенка наступает на пятые – шестые сутки после рождения. Но и вовремя проведенная операция не является гарантией полного выздоровления. Полноценно функционировать кишечник начинает только у 30% прооперированных младенцев.

Атрезия толстой кишки

Атрезия толстой кишки характеризуются полной непроходимостью данного отдела кишечника. Встречается патология крайне редко и составляет всего 2% от всех диагностированных случаев атрезии кишечника. Причиной формирования аномалии считается внутриутробное некротизирование участка толстой кишки в результате патологических состояний, в частности, заворота.

Признаки атрезии толстой кишки формируются у младенца на вторые – третьи сутки. Это неукротимая рвота, содержащая примеси мекония, вздутие живота. При визуальном осмотре можно заметить растянутые петли кишечника, проступающие через брюшную стенку.

Диагностика включает обязательную рентгенографию. На снимке отчетливо видны многочисленные газовые пузыри с горизонтальными уровнями жидкости. Петли кишечника растянуты, а сам нефункционирующий отрезок кишки выглядит как тонкий шнур.

Атрезированный участок может быть диагностирован на любом из участков толстой кишки

Лечение патологии хирургическое и заключается в удалении атрезированного участка кишечника с последующим наложением толстокишечной анастомы. В случае разрыва кишки и развития перитонита возможна установка проксимальной колостомы.

Атрезия кишечника – одна из сложнейших аномалий формирования кишечного тракта. После диагностирования патологии младенец нуждается в экстренном хирургическом вмешательстве. В противном случае заболевание имеет крайне неблагоприятный прогноз.

Атрезия — наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости — составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденных и встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 новорожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в 3 раза чаще болезни Гиршпрунга.

В отличие от атрезии, вызывающей полную обструкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, нередко со значительно более поздними клиническими проявлениями.

Несмотря на относительную частоту аномалии, первые сообщения о тонкокишечной атрезии с благополучным исходом после наложения анастомоза появились лишь в 1992 г. По данным сводной статистики, опубликованной в 1950 г. (1498 случаев атрезии), выживаемость в то время была менее 10%.3 С введением в практику неонатологии современных технических хирургических методов и тотального парентерального питания выживаемость возросла почти до 90%. Так, из 110 детей с атрезией и стенозом кишечника, оперированных с 1970 по 1989 гг. в специализированном отделении интенсивной терапии новорожденных в Йельском Госпитале (Нью-Хейвен, шг. Коннектикут), выжили 93% (табл. 25-1).

Таблица 25-1. Выживаемость при атрезии кишечника (Госпиталь в Нью-Хейвене, 1970 -1989 гг.)

Классификация. Дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальнее Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или неимеющего примесь желчи.

Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по сводной статистике Хирургической Секции Американской Педиатрической Академии (1969), выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоденальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перст-ной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значение, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.

Кольцевидная поджелудочная железа встретилась в приведенной статистике у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологически сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не являясь, однако, ее первопричиной (рис. 25-1).

Рис. 25-1. А. Наиболее частый вариант дуоденальной атрезии, встречающийся у большинства детей с этим пороком. Непроходимость может быть полной (В) или частичной за счет небольшого отверстия в мембране (С) 12-перстная кишка ротирована не полностью.

Теперь, когда хирурги более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургическую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее.

Атрезия и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла (табл. 25-2). При анализе 587 больных с данной аномалией выявлено следующее распределение обструкции по локализации: проксимальные отделы тощей кишки — 31%, дистальные — 20%, проксимальные подвздошной — 13%, дистальные — 36%. Стенозы были обнаружены примерно в 20% всех случаев.

Таблица 25-2. Классификация анатомических типов атрезии тощей и подвздошной кишки (Госпиталь в Нью-Хейвене, 1970—1989 гг.)

Встречаются 4 различных типа атрезии (рис. 25-2). Используемая нами здесь классификация подобна тем, что были предложены Louw и Barnard, Hays, а также Martin и Zcrella, но отличается от них включением синдрома «яблочной кожуры», как разновидности основных видов, а также множественной атрезии как 4-го типа тонкокишечной атрезии.

Рис. 25-2. Четыре типа тонкокишечной атрезии. Дистальная часть подвздошной кишки при типе 3в, известная как реформация по типу "яблочной кожуры", получает кровоснабжение только из a. ilcocolica

Тип 1 — мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев. Тип 2 — атрезия с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%.

Тип 3а— атрезия с полным разобщением слепых концов и V-образ-ным дефектом брыжейки, около 35%. Тип 3b— атрезия с большим дефектом брыжейки, когда дистальный отдел подвздошной кишки целиком получает кровоснабжение только из подвздошно-ободочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой недоношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии. Тип 4 — множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.

В обзоре Хирургической Секции 8 случаев были с поражением только тощей кишки, 4 — только подвздошной, а у 6 детей отмечены различные комбинации множественной атрезии в обоих отделах. Сочетание атрезии тонкой и толстой кишки — чрезвычайно редкий порок, который встретился только в 2 случаях из наших 47 наблюдений, 7 детей имели множественную атрезию тонкой кишки.

Множественные атрезии, «разбросанные» на всем протяжении от желудка до прямой кишки, — известный в настоящее время наследственный синдром. Изучение родословной в таких семьях позволяет предполагать аутосомно-рецессивный тип наследования. По данным одной из публикаций, у 5 больных с этим синдромом, представляющим особый интерес, отмечалось наличие в просвете кишки кальцификатов.

Гистологическое исследование при множественной кишечной атрезии показывает, что просвет каждого атрезированного сегмента выстлан отдельной «своей» слизистой, в то время как строение мышечной стенки везде одинаково. При этом отсутствуют элементы lanugo, плоского эпителия и желчных пигментов. Это позволяет предполагать, что в этиологии атрезии нарушения развития имеют большее значение, чем ишемический или воспалительный фактор.

Атрезия толстой кишки — порок развития, аналогичный тонкокишечной атрезии, но встречающийся значительно реже — менее, чем в 5% всех случаев атрезии кишечника. В наших наблюдениях атрезия толстой кишки отмечалась в основном в области поперечмоооодочного отдела, причем у одного пациента сочеталась с мальротацией и заворотом средней кишки, а у двух детей при атрезии дистального отдела сигмовидной кишки была также множественная тонкокишечная атрезия. Различные типы атрезии, описанные для тонкой кишки, встречаются также и в толстой, но множественная атрезия толстой кишки — чрезвычайная редкость.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Одна из форм атрезии толстой кишки - атрезия анального отверстия и прямой кишки - является одной из самых частых форм непроходимости пищеварительного тракта у новорожденных, которые требуют экстренного оперативного вмешательства. Атрезию восходящей, поперечной и нисходящей ободочных кишок наблюдают крайне редко. Атрезия прямой кишки часто сочетается с наличием различных свищей в (матку, влагалище, преддверие влагалища), мочевую систему (мочевой пузырь, уретру) и на промежность. Наличие подобных свищей, особенно в мочевую систему, значительно утяжеляет состояние ребенка, так как может явиться источником инфицирования мочевыводящих путей с развитием восходящей инфекции, что приводит к пиелонефриту. Учитывая возможность свищей в мочевую систему, необходимо при подозрении на атрезию анального отверстия и прямой кишки быть особенно внимательным к характеру мочи: появление мутной мочи или мочи с примесью мекония является основанием к диагностике сообщения между прямой кишкой, мочевым пузырем или уретрой.

Клиника и диагностика, Основной симптом атрезии толстой кишки - это отсутствие отхождения мекония во время родов или в ближайший час после них. Рвота наступает гораздо позднее по сравнению с другими формами непроходимости пищеварительного тракта. Живот всегда весь вздут. Иногда на глаз видна перистальтика кишечных петель.

Если имеется атрезия анального отверстия, диагноз не вызывает трудностей. Однако иногда при нормально сформированном анальном отверстии имеется атрезия прямой кишки. В этом случае диагноз в ранние сроки поставить бывает затруднительно, особенно, если нет четких указаний в отношении отхождения мекония.

С целью диагностики атрезии прямой кишки ставят очистительную клизму с 3 % раствором панкреатина, для исключения густого мекония или мекониевой пробки. Если мекония не получено, проводят пальцевое обследование прямой кишки. Иногда и оно бывает неубедительным. Тогда применяют ирригографию.

Выбор тактики зависит от уровня атрезии прямой кишки. Показателями высокой атрезии являются отсутствие выбухания в месте предполагаемого анального отверстия во время плача и дыхания ребенка, расстояние между седалищными буграми менее 1 - 1,5 см и рентгенологические данные.

Рентгенологическое обследование при диагностике атрезии прямой кишки имеет свои особенности. Новорожденный при рентгенографии находится вниз головой. На место предполагаемого анального отверстия кладут небольшой металлический предмет и укрепляют его полоской липкого пластыря. Рентгенографию производят в прямой и боковой проекциях. До рентгенографии ребенок должен в течение не менее 30 мин лежать с опущенным головным концом кровати для того, чтобы находящийся в прямой кишке меконий переместился кверху, а воздух - ближе к атрезированному участку кишки (рис. 13). На рентгенограмме измеряют расстояние между меткой и верхним краем воздушного пузыря. Если это расстояние больше 3,5-4 см, то низвести прямую кишку в промежность крайне трудно, тогда производят или колостомию, или комбинированную операцию - лапаротомию с низведением атрезированной кишки и проктопластикой (брюшно-промежностная проктопластика). При близком расположении кишки к кожной складке ограничиваются одной проктопластикой. Правилом является разъединение сообщения между мочевой системой, если оно есть, для того чтобы предотвратить инфицирование ее.

13. Рентгенограмма новорожденного с атрёзией анального отверстия. Ребенок перевернут вниз головой (описание в тексте)

14. Положение по Шеде

После операции необходим тщательный уход за областью промежности, так как обычно для исключения возможного рубцевания области анального отверстия в будущем хирург мобилизует и низводит прямую кишку за пределы анального отверстия на 1 - 1,5 см. Удобно ухаживать за ребенком, если он находится в положении по Шеде с разведенными ногами (рис. 14).