Эпидемический энцефалит по современной классификации относится к группе первичных нейротропных аллергических энцефалитов (энцефалит А). В настоящее время утвердилось четыре названия этого энцефалита: летаргический энцефалит, энцефалит Экономо, эпидемический энцефалит и энцефалит А.
Эпидемический энцефалит - причины, механизм возникновения и развития (этиология и патогенез)
В 1917 г. почти одновременно во Франции и Австрии было описано новое органическое заболевание головного мозга. Cruchet (1926), Матье и Кальметт (цит. по Cruchet) сообщили о вспышках подострого энцефалита, наблюдавшихся ими в 1915-1916 гг. среди солдат французской армии в Коммерси и Вердене вовремя 1-й империалистической войны. Economo наблюдал сходное по клиническим проявлениям заболевание, которое было им в 1917 г. описано под названием летаргического энцефалита. Основанием для такого определения послужила наблюдавшаяся у больных резко выраженная сонливость.
Вскоре после этих первых описаний было отмечено постепенное распространение этого заболевания по Европе, азиатской части СССР, Японии, Индии, Новой Зеландии, Северной и Южной Америке.
В 1919-1920 гг. нашими отечественными авторами (Я. М. Раймист, А. И. Гейманович, Б. Н. Маньковский, В. В. Селецкий) были описаны первые случаи эпидемического энцефалита на Украине (Одесса, Харьков, Киев), в 1921 г. - в Мослве (И. Ю. Тарасевич, Г. И. Россолимо, М. С. Маргулис). Эти описания были произведены самостоятельно, так как во время гражданской войны и блокады иностранная медицинская литература не поступала в нашу страну, и работы Крюше, Экономо и других в то время не были известны нашим ученым.
После пандемии (1920-1926) было отмечено повсеместное уменьшение заболеваемости, но в 1924-1927 гг. в некоторых странах наблюдалась вторая волна. С этого времени имеют место только небольшие спорадические вспышки эпидемического энцефалита. Изменилась постепенно клиническая картина, появились современные формы заболевания.
Эпидемический энцефалит встречается в разных местах земного шара, но чаще в странах с умеренно-континентальным климатом и среди городских жителей, чем сельских, поражает людей любого возраста, но преимущественно молодых, в возрасте от 20 до 30 лет. Наибольшее количество случаев падает на декабрь-февраль месяцы.
Продолжительность инкубационного периода эпидемического энцефалита точно не установлена. Предполагают, что он может продолжаться от 14 дней до 3 мес. (С. Н. Савенко).
В разных странах вовремя отдельных вспышек летальность была неодинаковой, иногда она достигала 50% и выше. В настоящее время при спорадических случаях эпидемического энцефалита летальные исходы редки (от 1 до 10%, по данным разных авторов).
Хотя данные о возможности контактного распространения заболевания не многочисленны, все же следует при спорадических случаях эпидемического энцефалита обязательно госпитализировать больных, изолировать их в отдельные палаты неврологических стационаров и соблюдать необходимые меры личной профилактики медицинского персонала. Лица, контактировавшие с больным, должны находиться под диспансерным наблюдением до 3 мес.
Эпидемический энцефалит, по данным патологоанатомических исследований, полученных на основании его изучения во время эпидемии, является серозным полиоэнцефалитом, отличающимся, очевидно, гематогенным распространением в организме человека. Преимущественное поражение серого вещества в области ножки мозга и гипоталамуса позволяет отнести его к мезодиэнцефалитам. В хронической стадии классической формы эпидемического энцефалита (паркинсонизм) имеют место изменения регрессивного характера не только в мезодиэнцефальной области и в подкорковых образованиях - бледное ядро, но также и в коре больших полушарий.
Эпидемический энцефалит - симптомы (клиническая картина)
Клиническая картина эпидемического энцефалита, как и многих других инфекционных заболеваний, изменилась по сравнению со временем первого ее описания. Эти изменения достигли значительной степени. Появление новых форм, не наблюдавшихся во время эпидемии, видоизменение течения острой и частично хронической фазы «классической» формы, безуспешность вирусологических исследований - все это усложняет диагностику современных форм эпидемического энцефалита.
Заболевание принято делить на три периода: острый, промежуточный и хронический.
Клиническая картина во время пандемии определялась триадой:
- общие симптомы (недомогание, головная боль, повышение температуры);
- нарушение сна;
- глазодвигательные расстройства.
Однако еще, в то время были отмечены и иные клинические проявления, например, поражения лицевого, тройничного и других черепно-мозговых нервов, единичные клинические и тонические судороги и другие симптомы. Атипичные формы заболевания также существовали во время пандемии, число их увеличилось в последующие годы за счет уменьшения количества случаев типичной «классической» формы. В настоящее время атипичные формы становятся все более и более частыми.
Возвращаясь к клинической картине острой стадии эпидемического энцефалита, следует, кроме упомянутой выше триады, указать и на другие симптомы, а именно: вестибулярные расстройства, общую мышечную гипотонию и астению, разнообразные парестезии, постоянные миоклонии, изредка умеренно выраженные пирамидные знаки, изменение психики (маниакальные и депрессивные состояния, бред и т. д.).
Точная продолжительность острой стадии болезни не установлена, она может продолжаться от нескольких дней до нескольких месяцев, затем следует промежуточная стадия, продолжающаяся прежде от 1 мес до 15 лет. Во время этой стадии имеет место полное или частичное восстановление трудоспособности.
В настоящее время выделяются следующие современные формы эпидемического энцефалита:
- летаргическая или окуло-цефалическая, наиболее близкая к форме, встречающейся во время пандемии, но все же несколько отличающаяся от нее;
- вестибулярная, также несколько отличающаяся от описанной М. С. Маргулисом в 1921 г.;
- псевдо-неврастеническая, новая форма, не наблюдающаяся во время пандемии;
- диэнцефальная или, точнее, мезодиэнцефальная, также не описанная во время пандемии;
- гиперкинетическая - это сборная форма, которая пришла на смену описанным ранее моносимптомной, тикозной, и миоклонической формам, она отличается наличием разнообразных гиперкинезов, в том числе и смешанных;
- гриппоидная, также не описанная во время пандемии.
Современная летаргическая (окуло-цефалическая) форма может начинаться остро или подостро, чаще всего после перенесенного на ногах гриппа или катара верхних дыхательных путей с повышением температуры от субфебрильной до высокой. Встречается она среди современных форм, по мнению одних авторов (Р. М. Балаклеец, 1967; П. М. Альперович, 1970), наиболее часто, по мнению других (А. Я. Ловцкая и Е. Э. Кострова, 1957) - очень редко. Ведущим симптомом являются расстройства сна в виде различных степеней сонливости. Сонливость иногда сменяется периодом бессонницы. Чередование таких периодов может повторяться 2-3 раза, каждый из них может продолжаться до 3-4 недель. Иногда отмечается диссомнический вариант - сонливость днем и упорная бессонница по ночам.
Одновременно имеют место легкие глазодвигательные расстройства, диплопия, небольшой птоз, слабость конвергенции, нарушения содружественных движений глазных яблок, поражения отводящего нерва, а также поражения лицевого нерва по периферическому типу.
Вегетативные нарушения выражены уже в первые дни болезни в виде сальности лица, диффузного или локального гипергидроза в области туловища и головы и гиперсаливации.
Особо следует остановиться на вариантах расстройства сна. По нашим наблюдениям (М. Г. Гольдельман) и по данным Л. Я. Шаргородского, гиперсомнический вариант при летаргической форме современного эпидемического энцефалита наблюдается часто. Однако сонливость не достигает такой степени, как это отмечалось во время пандемии, когда больные спали днем и ночью в течение длительного периода (до 1-2 мес), а будучи разбуженными, например для приема пищи, вскоре засыпали вновь, спали даже во время еды. Период сонливости продолжался 10-15 дней, дольше - в очень редких случаях. Больной спит ночью больше обычного, рано ложиться спать, поздно встает днем, несмотря на это отмечается выраженная наклонность ко сну, он засыпает при чтении, однообразных трудовых операциях, даже при сидении. Сонливость, наблюдающаяся у больных, по своей неодолимости и непродолжительности напоминает нарколептические приступы, но в отличие от нарколепсии больные никогда не спят стоя или во время ходьбы, могут упасть, если дремотное состояние наступает во время работы.
Вестибулярная форма описана еще в 1921 г., в настоящее время встречается редко. Некоторые исследователи современного эпидемического энцефалита о ней вообще не упоминают (С. Н. Савенко). А. Я. Ловцкая и Е. С. Кострова установили сочетание вестибулярных нарушений с расстройствами сна и высшей нервной деятельности по типу неврастении, что позволяет говорить о смешанной (вестибулярно-летаргической и псевдоневрастенической) форме современного эпидемического энцефалита. О таком сочетании проявлений, если ке трех, то двух клинических форм, при ведущем вестибулярном синдроме упоминают Б. И. Рудая и В. Д. Билык (1964), а также Е. Ф. Давиденкова-Кулькова и Е. С. Кострова (1957).
Вестибулярная форма начинается обычно остро, с головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой, резко усиливающегося при попытке ходьбы, а иногда при поворотах головы и движениях глаз. Вестибулярные расстройства возникают в виде жестких пароксизмов. Температура субфебрильная или нормальная. При объективном исследовании отмечается горизонтальный, реже - вертикальный " или рот арный нистагм и различные нарушения вестибулярной возбудимости.
Развитию вестибулярного синдрома также может предшествовать грипп или катар верхних дыхательных путей, обычно имеет место общее недмогание, чувство разбитости, боли в конечностях, головная боль в течение 2-3 дней при нормальной или субфебрильной температуре. Это состояние больные, как правило, переносят на ногах, не оставляя работы. Острый период продолжается 2-3 недели и наиболее тягостные его проявления в результате лечения исчезают. Под влиянием различных неблагоприятных факторов возможны кратковременные повторные обострения.
Псевдоневрастеническая форма во время пандемии и в первые годы после нее не описывалась. Первое указание на ее существование принадлежит С. Н. Давиденкозу и его сотрудникам А. Я. Ловцкой, Е. С. Костровой, справедливо отметивших, что она является наиболее трудной для диагностики.
Больные предъявляют жалобы, идентичные жалобам больных, страдающих неврастенией в гиперстенической фазе или фазе раздражительной слабости. Они отмечают раздражительность, быструю утомляемость при привычной работе, нарушения сна в виде бессонницы. При собирании анамнеза можно установить, что начало заболевания связано с непродолжительным острым периодом, протекавшим в виде гриппа, продолжающегося 2-3 дня с небольшим повышением температуры, который переносится чаще на ногах. Нет данных, указывающих на развитие болезни в связи с отрицательными воздействиями на высшую нервную деятельность или психогений. Глазодвигательные расстройства выражены мягко. Отмечается значительная астения - «патотологическая лень» (А. Я. Ловцкая, Е. С. Кострова), легкие вегетативные нарушения, главным образом в виде умеренного гипергидроза и гиперсаливации. Б. Н. Маньковский, А. А. Аммосов и другие упоминают о повышении мышечной утомляемости по миастеническому типу.
С. Н. Давиденков описал псевдоневрастеническую форму эпидемического энцефалита с насильственными движениями, которые, в отличие от навязчивых действий при неврозах, производятся без всякого смысла, не сопровождаются внутренней борьбой. Больные остаются равнодушными к этим движениям, не делают попыток их удержать или прекратить. Эти насильственные движения не имеют эмотивной окраски в отличие от навязчивых действий, которые характерны для неврозов.
По нашим наблюдениям (М. Г. Гольдельман), для мезодиэнцефальной формы современного эпидемического энцефалита характерно преобладание в клинической картине симптомов, указывающих на изменение функционального состояния гипоталамуса. Болезнь дебютирует гипогаламическими кризами или гипоталамической эпилепсией. Кризы бывают симпатической, парасимпатической или смешанной направленности. Одновременно отмечаются легкие глазодвигательные нарушения и более выраженные расстройства сна в виде чередования периодов гиперсомнии и бессонницы, только длительной гиперсомнии или только бессонницы. В первые дни болезни бывает также кратковременная и нерезкая головная боль, температура остается нормальной. Однако острый период может протекать и без признаков гипоталамической патологии - кризы могут развиться спустя несколько месяцев после острого периода, либо одновременно с первыми признаками постэнцефалитического паркинсонизма. Кроме того, для этой формы характерно наличие признаков нейромышечного синдрома гипоталамической патологии - в виде периодически возникающей резкой утомляемости при ходьбе и незначительных мышечных усилиях (утренний туалет, уборка постели, еда и др.).
Выраженность гипоталамической патологии приводит обычно к ошибочному диагнозу инфекционного диэнцефалита или диэнцефального синдрома, как это имело место во всех наших наблюдениях (М. Г. Гольдельман). Только при появлении симптомов паркинсонизма ставится правильный диагноз. Хроническая стадия у наших больных мезо-диэнцефальной формой развилась в сроки от 1,5 до 4 лет после острого периода.
Можно предположить, что мезо-диэнцефальная форма встречается чаще, чем диагностируется. Среди больных с псевдоневрастенической формой имеются, очевидно, и больные мезо-диэнцефальной формой. Так, описывая псевдоневрастеническую форму, А. Я. Ловдкая и Е. С. Кострова отметили резко выраженную астению, «патологическую лень», по их определению, вегетативные расстройства и сенестопатии, что является в действительности проявлениями гипоталамической патологии
В анамнезе у больных с гиперкинетической формой так же, как и при других формах заболевания удается выявить острый период в виде кратковременного гриппа, выражающегося в головной боли, сонливости, небольшом недомогании при субфебрильной температуре. Изредка температура повышается до более высоких цифр, но может и остаться нормальной. Такой грипп обычно переносится за 1-3 мес до появления первых насильственных движений.
Б. И. Рудая и В. Д. Билык указывают на кратковременные головокружения, боли таламического типа и икоту, которые возникают в начале болезни еще до появления значительных гиперкинезов конечностей и в дальнейшем сохраняются на их фоне, Гиперкинезы при этой форме болезни носят разнообразный характер: хореический, миоклонический, атетоидный или торсионно-дистовический.
Гиперкинезы могут выступать в качестве органического симптома: икота, насильственные движения в пальцах одной руки, насильственный поворот головы, спазмы лицевой мускулатуры и т. д., но могут носить и генерализованный характер.
Иногда в анамнезе не удается выявить лихорадочного периода, и гиперкинезы выступают в качестве первого симптома заболевания, но в таких случаях к ним вскоре присоединяются и некоторые другие проявления - сонливость или бессонница, вегетативные расстройства (гипергидроз или гиперсаливация, легкие вестибулярные и глазодвигательные нарушения).
Гиперкинетическая форма отличается быстро прогрессирующим течением, которое приводит больных к инвалидности задолго до перехода болезни в хроническую стадию. Особую тяжесть гиперкинетической формы современного эпидемического энцефалита отмечают П. М. Альперович и Б. И. Рудая (1970).
Гриппоидную (абортивную) форму современного эпидемического энцефалита уместно сравнить с абортивными формами полиомиелита или серозного менингита. При ней отмечаются общеинфекционные проявления без симптомов, указывающих на поражение нервной системы. Имеет место обычная клиническая картина гриппа или катара верхних дыхательных путей при нормальной или повышенной температуре. Этот период болезни часто переносится на ногах или требует прекращения трудовой деятельности на 1-2 дня. В дальнейшем начинается развитие клинической картины паркинсонизма. Создается впечатление, что это происходит без предшествующего острого периода. Такой тип развития заболевания С. Н. Савенко отметил у большинства наблюдавшихся им больных в последние годы.
П. М. Альперович и Б. И. Рудая относят к абортивным формам и такие случаи, когда в остром периоде отмечаются кратковременная сонливость, преходящая диплопия, иногда икота. Эти явления быстро исчезают и им на смену приходят другие симптомы: диэнцефальные, невротические, и через различные периоды времени начинается развитие паркинсонизма. Однако подобные случаи нельзя относить к абортивным формам, так как уже в остром периоде при них имеют место симптомы, указывающие на поражение центральной нервной системы.
Группа болгарских авторов (С. Божинов и др., 1967) выделила в последние годы особую форму эпидемического энцефалита, отличающуюся летне-осенней сезонностью, ос.рым началом с лихорадочным состоянием и двух-трехволновой температурной кривой. При этой форме еще в остром периоде развивается синдром паркинсонизма, претерпевающий в дальнейшем иногда сравнительно быстрое обратное развитие. Кроме доброкачественных форм имеют место и тяжелые формы, кончающиеся летально.
Эпидемический энцефалит - диагностика
Диагностика летаргической формы современного эпидемического энцефалита не представляет затруднений. Однако при диссомническом варианте с упорной бессонницей возможны диагностические ошибки, особенно если она является единственным проявлением болезни, что может иметь место, если больной выполняет работу со значительным нервно-психическим напряжением. Подобный тип нарушений сна принимается ошибочно за проявления неврастении. Появление хотя бы незначительных глазодвигательных нарушений и секреторных расстройств (гипергидроз в области лица или туловища, гиперсаливация, сальность лица) позволяет поставить правильный диагноз. При неврастеническом неврозе глазодвигательных нарушений не бывает, а гипергидроз, если он имеет место, носит генерализованный характер, но особенно выражен на ладонях. Нет гиперсаливации и сальности лица. При гиперстенической фазе неврастенического невроза отмечаются сосудистые нарушения в виде приливов - регионарные покраснения, сопровождающиеся чувством жара, регионарные побледнения и т. д.
Вестибулярная форма современного эпидемического энцефалита может быть принята за арахноидит или опухоль задней черепной ямки. Эти заболевания не связаны с определенной осенне-зимней сезонностью. При них довольно быстро развиваются застойные явления на глазном дне и изменения на рентгенограмме черепа (усиление пальцевых вдавлений, остеопороз в области большого затылочного отверстия - симптом И. С. Бабчина). Головная боль при опухоли носит выраженный характер, могут иметь место окклюзионные кризы по типу атак Брунса. Следует иметь в виду, что переход опухоли головного мозга любой локализации из стадии компенсации в стадию суб- и декомпенсации часто связан с воздействием добавочных вредных факторов, к числу которых относится, в частности, и любая инфекция. Связь заболевания с инфекцией, таким образом, не должна учитываться при проведении дифференциальной диагностики как симптом, указывающий только на энцефалит. Подобно вестибулярной фгрме энцефалита, первым симптомам опухоли задней черепной ямки может предшествовать кратковременный лихорадочный период вследствие перенесенного гриппа, ангины, катара верхних дыхательных путей и т. д. Известную помощь при дифференциальной диагностике может оказать ЭЭГ и ЭхоЭГ.
При арахноидите задней черепной ямки изменения на рентгенограмме не достигают такой степени выраженности, как при опухоли той же локализации. Начало заболевания связано с гриппом, ангиной, тонзиллитом, особенно процессами во внутреннем ухе, или, наконец, закрытой травмой мозга. Глазодвигательные нарушения обычно отсутствуют или выражены незначительно, нет расстройств сна и типичных для эпидемического энцефалита вегетативных нарушений. Под влиянием противоинфекционной дегидратационной и рассасывающей терапии отмечается значительное и стойкое улучшение, иногда ремитирующее течение.
Сходную до некоторой степени с вестибулярной формой эпидемического энцефалита клиническую картину может обусловить преходящее нарушение мозгового кровообращения в вертебро-базиллярной системе при шейном остеохондрозе, церебральном атеросклерозе, патологической извитости сонных артерий и гипертонической или гипотонической сосудистой болезни. Однако при них нет в анамнезе острого периода с повышением температуры и расстройствами сна, заболевание не носит сезонного характера. При гипертонической болезни артериальное давление при преходящих нарушениях мозгового кровообращения повышается выше обычных цифр (прессорньш тип сосудистых кризов), можно выявить и регионарную церебральную гипертонию (определение плечевисочного коэффициента), имеются типичные для гипертонической болезни изменения на глазном дне, повышение давления в центральной артерии сетчатки. При церебральном атеросклерозе отмечаются и другие признаки этого страдания: нарушение памяти, эмотивная лабильность, слезливость при положительных и отрицательных эмоциях, оральные автоматизмы, склеротические изменения на глазном дне, изменения со стороны крови - гиперхолестеринемия, изменение лецитин-холестеринозого индекса, увеличение количества липопротеидов, иногда изменения коагуляционных свойств крови, характерные изменения на реоэнцефалограмме.
При шейном остеохондрозе вестибулярные расстройства наступают обычно остро, часто в связи с переменой положения головы - резких поворотах или наклоне головы назад. При этом больные ощущают хруст в шейных позвонках и боль в затылочной области, шее, висках, Окончательный диагноз ставится на основании рентгенографии шейного отдела позвоночника.
При псевдоневрастенической форме современного эпидемического энцефалита необходима дифференциация с неврастенией. Отсутствие психотравмирующей ситуации, данных, указывающих на возникновение нарушения уравновешенности нервных процессов под влиянием функциональных воздействий на высшую нервную деятельность, наличие легких глазодвигательных нарушений и лихорадочного периода в прошлом (грипп, недомогание с небольшим повышением температуры и т. п.) помогает поставить правильный диагноз. Иногда при этой форме энцефалита могут иметь место насильственные движения, но они в отличие от последних при неврозах не имеют эмотивной окраски (С. Н. Давиденков).
Диэнцефальную форму современного эпидемического энцефалита следует отграничивать от инфекционных диэнцсфалитов различной этиологии. При нейровирусных диэнцефалитах уже в первые дни болезни на фоне повышения температуры и сильной головной боли, характер которой указывает на ликворную гипертензию, возникают выраженные трофические и обменно-эндокринные расстройства, нарушения различных видов обмена веществ (Г. Д. Лещенко с сотр., М. Г. Гольдельман), а при гриппозных и ревматических диэнцефалигах уже в первые дни болезни оформляется отчетливый вегетативно-сосудистый синдром, часто с гипоталамическими кризами симпатической, парасимпатической или смешанной направленности (М. Г. Гольдельман, А. Р. Рахимджанов и др.). Отмечаются вегетативные асимметрии. На первое место в клинической картине выступают резко выраженные неврозоподобные проявления, чаще всего по типу гиперстенического, реже - истерического синдрома. Дифференциальная диагностика может быть затруднена также потому, что могут отмечаться однотипные нарушения сна. Однако при диэнцефалитных расстройствах нарушения сна не достигают такой степени выраженности и продолжительности, как при эпидемическом энцефалите. Следует учитывать и время возникновения болезни. Нейровирусные диэнцефалиты, как и диэнцефалигы другой этиологии, являются полисезонными заболеваниями.
Проведение дифференциальной диагностики между этой формой эпидемического энцефалита и диэнцефалитом в некоторых случаях является чрезвычайно затруднительным, и только появление первых симптомов паркинсонизма позволяет поставить правильный диагноз.
При гиперкинетической форме (икота, блефароспазм, спазмы лицевой мускулатуры и т. п.) следует проводить дифференциальный диагноз с истерическим неврозом. При последнем в анамнезе имеется психогения, конфликтная ситуация, отсутствует острый период, нарушение сна, глазодвигательные расстройства (диплопия, нарушения конвергенции и др.), нет вестибулярных нарушений, нет вообще органической симптоматики, сезонности заболевания. Гиперкинезы значительно усиливаются во время осмотра больных и уменьшаются при отвлечении внимания.
Летарги́ческий энцефали́т (также известный как энцефалит Экономо или сонная болезнь ; отличается от сонной болезни, переносимой мухой цеце) - атипичная форма энцефалита. Впервые болезнь описана в 1917 году австрийским психиатром и неврологом Константином фон Экономо. Болезнь поражает головной мозг, в результате чего больные оказываются в стазисо-подобном состоянии, безмолвными и неподвижными.
Между 1915 и 1926 годом эпидемия летаргического энцефалита распространилась по всему миру. С тех пор эпидемий данной болезни больше не было, но сообщалось об отдельных случаях заболевания.
Историческая справка
Эпидемический энцефалит впервые был подробно описан в 1917 году венским профессором Экономо, наблюдавшим эпидемическую вспышку этого заболевания в 1915 году под Верденом. Эпидемия началась в 1916 году в Австрии и быстро распространилась на Западную Европу и США, но с 1927 года неожиданно пошла на спад. Во время эпидемии 1915-1925 годов, охватившей почти все страны мира, эпидемический энцефалит изучали многие исследователи. Одним из первых особенности течения и клиники эпидемического энцефалита у детей детально описал в 1923 году Н. Ю. Тарасович. После 1925 года отмечалось постепенное снижение заболеваемости эпидемическим энцефалитом, и в настоящее время регистрируются лишь спорадические случаи; значительных эпидемических вспышек не наблюдается. Все попытки идентифицировать возбудителя заболевания окончились неудачей, но характер эпидемии давал основания предполагать вирусную природу возбудителя. В последние десятилетия новых случаев не регистрируется.
Симптомы
Заболевание возникает либо остро, либо более постепенно. Летаргический энцефалит характеризуется высокой температурой, болью в горле, головной болью, вялостью, двоением в глазах, задержкой физического и психического отклика, инверсией сна и кататонией. В некоторых случаях пациенты могут впасть в комаподобное состояние (акинетический мутизм). Пациенты также могут испытывать аномальные движения глаз (окулогирные кризы), паркинсонизм, слабость в верхней части тела, боль в мышцах, тремор и поведенческие изменения, включая психозы. Клазомания (англ. ) (непроизвольно наступающий крик) также иногда представлена.
Наиболее характерными симптомами являются повышенная сонливость и глазодвигательные нарушения («гиперсомническая офтальмоплегия»), что отражает преимущественное вовлечение среднего мозга. Больной может заснуть в любых, иногда совершенно не подходящих условиях. Именно это проявление энцефалита послужило основанием для обозначения его как «летаргического ». Глазодвигательные расстройства чаще всего проявляются диплопией, реже встречается надъядерная офтальмоплегия. Реакция зрачков на конвергенцию и аккомодацию отсутствует или снижается (обратный симптом Аргайла Робертсона). Паркинсонизм и другие экстрапирамидные синдромы, типичные для хронической стадии энцефалита, у небольшой части больных появляются уже в острой стадии. Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением, но в большинстве случаев вслед за острой стадией через определённый период времени, который мог измеряться от нескольких месяцев до десятков лет, возникает хроническая стадия, обычно в виде прогрессирующего синдрома паркинсонизма. В некоторых случаях наблюдается развитие симптомов хронической стадии без предшествующей острой стадии. Причина отставленного развития и прогрессирования симптомов остается неизвестной. Допускают, что в этих случаях имеет место хроническое течение инфекционного процесса, свойственное так называемым медленным инфекциям.
Клиническая картина постэнцефалитического паркинсонизма весьма напоминает болезнь Паркинсона. Однако имеются и специфические отличия. У больных иногда наблюдаются окулогирные кризы, блефароспазм, дистония, или хорея, выраженные аффективные расстройства. При окулогирном кризе (греч. дуговой поворот) глазные яблоки отводятся кверху, и больной не в состоянии вернуть их в нормальное положение. Длительность кризов колеблется от нескольких минут до многих часов. Важно учитывать, что окулогирные кризы возможны не только при постэнцефалитическом, но и при медикаментозном паркинсонизме.
Эпидемиология
Источником инфекции летаргического энцефалита является человек. Инфицирование возможно контактным или воздушно-капельным путями. Вертикальный путь передачи инфекции осуществляется трансплацентарно или постнатально. Наиболее восприимчивы дети раннего возраста. Чётко выраженной сезонности нет. В последние годы новых случаев постэнцефалитического паркинсонизма, связанного с эпидемическим энцефалитом, не регистрировалось.
Этиопатогенез
Возбудитель эпидемического энцефалита не выделен. Предполагают, что это вирус, который содержится в слюне и слизи носоглотки; нестоек и быстро погибает во внешней среде. Входными воротами инфекции является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Предполагают, что вирус проникает в центральную нервную систему, особенно в серое вещество вокруг сильвиева водопровода и третьего желудочка. В нервных клетках проходит накопление возбудителя, после чего наступает повторная вирусемия, совпадающая с началом клинических проявлений.
Патоморфология
Для эпидемического энцефалита характерно поражение базальных ядер и ствола мозга. Страдают преимущественно клеточные элементы. При микроскопии обнаруживаются выраженные воспалительные изменения: периваскулярная инфильтрация мононуклеарами и плазматическими клетками в виде муфт, значительная пролиферация микроглии, иногда с образованием глиозных узелков. В хронической стадии наиболее выраженные изменения локализуются в чёрном веществе и бледном шаре. В этих образованиях отмечаются необратимые дистрофические изменения ганглиозных клеток. На месте погибших клеток формируются глиозные рубцы.
Профилактика и лечение
Специфических методов лечения острой стадии эпидемического энцефалита не существует. Лечение постэнцефалитического паркинсонизма аналогично лечению болезни Паркинсона. Для профилактики источник изолируют до исчезновения острых клинических проявлений болезни. После постановки диагноза направляют экстренное извещение в городской центр госсанэпиднадзора. Дезинфекцию в очаге не проводят, карантин не накладывают. За очагом устанавливают наблюдение в течение 3-4 недель.
Прогноз
Лечение длительное. Симптомы паркинсонизма нарастают, но иногда на некоторое время могут стабилизироваться. Прогноз в отношении выздоровления плохой. Смерть обычно наступает от интеркуррентных заболеваний или истощения.
Предположительно, летаргическим энцефалитом переболел Адольф Гитлер, а последующий паркинсонизм мог повлиять на принятие им опрометчивых решений.
В культуре
В 1990 году был снят художественный фильм «Пробуждение» о людях, поражённых этой болезнью. Режиссёр Пенни Маршал. В главных ролях выступили Роберт Де Ниро и Робин Уильямс.
Энцефалит
Энцефалиты – воспалительные заболевания головного мозга. Различают первичные энцефалиты – эпидемический энцефалит (болезнь Экономо), клещевой (весенне – летний) энцефалит, двухволновой вирусный менингоэнцефалит, лейкоэнцефалит (демиелинизирующий энцефалит детского возраста) и вторичные – гриппозный, малярийный, коревой.
Эпидемический энцефалит (летаргический, энцефалит Экономо, энцефалит А).
Впервые наблюдался в 1915 – 1916 годах во Франции и Австрии в виде эпидемических вспышек среди солдат. Описан впервые Экономо в 1917 году, Геймановичем и Раймистом в 1920 году. После первой империалистической войны в 1920 – 1926 годах была пандемия «классической формы» эпидемического энцефалита.
Возбудитель этого заболевания – фильтрующийся вирус, не выделен до настоящего времени. Путь передачи вируса – воздушно-капельный. В острой стадии в веществе головного мозга он вызывает воспалительный процесс, поражая гипоталамус, базальные ядра, ядра глазодвигательных нервов. В хронической стадии развивается токсико – дегенеративный процесс наиболее выраженный в черной субстанции и бледном шаре.
Для клиники эпидемического энцефалита характерна триада симптомов:
Общие симптомы – головная боль, повышение температуры до 38 градусов, недомогание; выраженное нарушение сна – от сонливости до сопорозного состояния от 7 – 8 дней до месяца и более; глазодвигательные расстройства: птоз (опущение верхнего века), диплопия (двоение), офтальмоплегия (отсутствие движений глазных яблок). Редко возможно поражение лицевого нерва с развитием пареза мимической мускулатуры, тройничного нерва с болями в лице, возможны единичные судороги.
В настоящее время острая стадия – летаргическа или окуло-цефалическая несколько изменилась. Периоды сонливости сменяются бессонницей, наблюдается сонливость днем и бессонница ночью. Появилась вестибулярная форма – приступы с головокружением, тошнотой, рвотой, головной болью, светобоязнью.
Еще современный вариант – псевдоневрастеническая форма – раздражительность и слабость после недолгого недомагания с температурой и легкие глазодвигательные нарушения. Гиперкинетическая форма – короткий острый период (головная боль, повышение температуры, сонливость) и через 1 -3 месяца появляются судороги, насильственные движения – подергивания, икота, червеобразные движения пальцами, повороты - подергивания головы. Эта форма отличается особо тяжелым течением. Гриппоидная форма – стертый острый период – 1-2 дня гриппозное состояние и далее постепенно развивается паркинсонизм.
Хроническая стадия эпидемического энцефалита – это развитие паркинсонизма (от нескольких недель от заболевания до 1 – 2 лет). Постепенно нарастает изменение мышечного тонуса, что ведет к замедлению и обеднению движений (бради- и олигокинезиии). В дальнейшем развивается дрожательная, дрожательно – ригидная или акинетико – ригидная формы паркинсонизма или их сочетание с различными нарушениями сна. Движения больного скованы, дрожит голова и руки, мимика отсутствует, повышенно слюноотделение, замедленная монотонная тихая речь, сальность лица, возможны нарушения психики.
В настоящее время заболевание встречается редко, протекает атипично. Болеют в любом возрасте, но чаще молодые – 20-30 лет.
Лечение эпидемического энцефалита
Больные подлежат обязательной госпитализации. Инкубационный период не установлен точно, поэтому лица, контактировавшие с больным, наблюдаются 3 месяца. Специфического лечения не существует до настоящего времени. Симптоматически назначают противовирусные средства, гормонотерапию, дегидратацию, витамины группы В, противоаллергические препараты, атропиноподобные препараты, спазмолитики.
Профилактика эпидемического энцефалита
С целью профилактики заболевший должен быть изолирован до окончания острой стадии, помещение, где он находился, его предметы и одежда продезинфецированы.
Клещевой энцефалит
Клещевой энцефалит (весеннее-летний, таежный) – острая нейровирусная инфекции, которая передается клещами, характеризуется острым началом, лихорадкой и выраженным поражением нервной системы. Описали это заболевание в 1934 – 1939 годах А. Г. Панов, М.Б.Кроль. Возбудитель – фильтрующийся вирус был открыт в 1937 году Л. А. Зильбером. Е.Н.Левковичем. встречается заболевание на Дальнем Востоке, в Сибири, на Урале, Поволжье, Белоруссии и ряде стран Европы.
Клещевой энцефалит относится к группе природно – очаговых болезней человека. Основным хранилищем и переносчиком вируса являются иксодовые клещи.
Иксодовый клещ и присосавшийся иксодовый клещ.
Дополнительным резервуаром могут быть грызуны – заяц, еж, бурундук, полевая мышь, птицы – дрозд, щегол, зяблик, хищники – волк. Человек заболевает через укус клеща, возможно также заражение через употребление в пищу сырого молока коз и коров.
Симптомы клещевого энцефалита
Инкубационный период – 10 – 31 дней. Вирус попадает в кровь, нервную систему и развивается энцефалит. Высокая температура – до 40 градусов, сильная головная боль, боли в мышцах, возможно нарушение сознания, озноб, тошнота и рвота, нарушения сна. Острый период – 6 – 14 дней. Наблюдается покраснение кожи лица и груди больного, сосудов глаз. Возможно развитие бронхита, пневмонии, нарушений сердечно – сосудистой системы и желудочно – кишечного тракта. Выделяют пять клинических форм болезни:
Лихорадочная, менингеальная, менингоэнцефалическая полиомиелитическая полирадикулоневротическая.
Наиболее благоприятна лихорадочная форма – 3-5 дней лихорадки и слабо выраженная неврологическая симптоматика.
Наиболее частая форма – менингеальная – сильная головная боль с менингеальными знаками (ригидностью затылочных мышц, симптомом Кернига – невозможностью разогнуть в положении лежа на спине согнутые в коленном и тазобедренном суставах ноги). Длится 7 – 14 дней. Исход – благоприятный.
Самая тяжелая форма – менингоэнцефалическая – дает высокую смертность – до 20%. Выражены симптомы лихорадки, менингеальные симптомы, нередко наблюдается бред,галлюцинации, психомоторное возбуждение, эпилептические припадки, гемипарезы, подергивания.
При полиомиелитической форме у больных на фоне лихорадки развиваются парезы и параличи рук и мышц шеи – рука падает, голова свисает на грудь, пораженные мышцы атрофируются.
Полирадикулоневротическая форма характеризуется поражением периферических нервов – боли по ходу нервов, покалывание, онемение. Встречается реже, чем все остальные формы.
Обследование после укуса клеща
Для диагностики берется анализ крови, ликвора. Основной метод – серологический – диагностическим является нарастание титра антител в 4 раза.
Лечение клещевого энцефалита
Больные госпитализируются в инфекционные больницы. Для лечения используют сыворотку, иммуноглобулин, антибиотики, дегидратацию, витамины группы В, антихолинэстеразные препараты, биостимуляторы. В восстановительном периоде – используют дополнительно нейропротекторы, массаж, лечебную физкультуру.
Период восстановления длится долго. Возможны остаточные явления в виде атрофии мышц плечевого пояса, кожевниковская эпилепсия – подергивания определенной группы мышц и периодические развернутые эпиприступы.
Профилактика клещевого энцефалита
Профилактика клещевого энцефалита – защита человека от укусов клещей. Это правильная одежда (противоэнцефалитные костюмы БиоСтоп) в лесу, применение клещеотпугивающие средств, само и взаимоосмотры после выхода их тайги. Клещи ползут вверх по траве в поиске еды – места укуса.
Так выглядит клещ на траве в натуральную величину.
Поэтому нельзя ходить босяком, лежать в лесу в траве. Обнаруженный клещ должен быть сразу же удален. Нельзя его раздавить. Лучше сразу обратиться в травмпункт ближайшей больницы или санэпидстанции. Если это невозможно – удалить клеща самостоятельно – захватив его (пинцетом, специальным приспособлением, ниткой) как можно ближе к хоботку и вращая по оси.
Резко не дергать – можно его разорвать и заразиться. Ранку нужно будет помазать йодом.
Клещ исследуется в специальных лабораториях на наличие инфекции. Принести его надо живым в стеклянной банке с закрытой крышкой. Только через 10 дней после укуса можно проверить кровь на клещевой энцефалит. Лицам, подвергшимся укусу клеща, должен быть введен противоклещевой иммуноглобулин или назначены противовирусные препараты – анаферон, йодантипирин, циклоферон, арбидол, ремантадин.Активная иммунизация населения проводится в Приморском крае, на Урале, Алтае, в Латвии, Эстонии … - эндемических очагах. В первую очередь прививают школьников, пенсионеров – любителей турпоходов, грибников и дачников, лиц, чья работа связана с выездом в зеленую зону. Между прививками должно пройти 2 месяца, а перед выходом в лес – 3 недели, чтобы успел выработаться иммунитет. Проводится просветительская работа с населением.
Двуволновой вирусный менингоэнцефалит
Двуволновой вирусный менингоэнцефалит – своеобразный клинический вариант клещевого энцефалита. Заражение происходит при употреблении молока коз. Известно название - козий энцефалит. Но возможно заражение и через укус клеща. Характеризуется коротким лихорадочным периодом – 2 – 4 дня, потом температура снижается и через несколько дней опять повышается. Вторая волна обычно тяжелее первой.
Сезонность июль – сентябрь. Инкубационный период при заражении молоком 4 – 7 дней, при укусе – 20 дней. Протекает энцефалит мягче, легче, не переходит в хроническую стадию. Течение благоприятное.
Гриппозный энцефалит – менингоэнцефалит
На фоне гриппа развивается резкая головная боль, головокружение, тошнота, рвота, менингеальные знаки, двоение перед глазами, опущение век. При тяжелой форме – геморрагической возможно развитие судорог, гемиплегии, нарушений речи, расстройств координации движений.
Лечение гриппозного энцефалита
Лечение – антибиотики, дегидратация, десенсибилизация, витамины. Лекарства назначает врач.
Профилактика гриппозного энцефалита
Профилактика заболевания – это профилактика гриппа – прививки от гриппа, своевременное обращение к врачу, повышение защитных сил организма – иммуностимуляторы, витамины, полноценное питание, употребление природных фитонцидов – лук, чеснок, лимоны, ограничение контактов и массовых мероприятий в период эпидемии гриппа, использование марлевых повязок, профилактическое использование оксолиновой мази.
Малярийный энцефалит
Малярийный энцефалит (Японский,осенний, энцефалит В) – острая нейровирусная инфекция, вызывающая менингоэнцефалит.
Первые его эпидемии с высокой летальностью зафиксированы в 1871 году в японских городах Киото и Осаки. На протяжении 100 лет в Японии было несколько крупных эпидемий комариного энцефалита. Только в 1934 году установлен возбудитель – фильтрующийся вирус и его переносчик – комар.
Малярийный
комар
.
Природные очаги распространения – Япония, Китай, Индия, Корея, Вьетнам, Африка, Ява, Филиппины, Дальний Восток и Приморский край.
Заболеваемость среди людей зависит от активности комаров. Резервуаром вируса в природе являются дикие птицы. Белеют в любом возрасте. После перенесенного заболевания остается стойкий иммунитет, то есть дважды переболеть нельзя.
Вирус при укусе комара попадает в кровь и разносится по всем внутренним органам. Таким образом комариный энцефалит – это генерализованный геморрагический капилляротоксикоз. Инкубационный период – 5 – 14 дней, возможно и до 21 дня.
Симптомы малярийного энцефалита
Начало болезни острое – высокая температура (до 40), головная боль, боли во всем теле, озноб, тошнота, рвота, сонливость, покраснение лица, инъекции сосудов глаз. Через 3 – 4 дня состояние еще ухудшается – нарастает менингеальный синдром. Зрачки вяло реагируют на свет, могут быть разного размера. Может быть бред, агрессивность, которые сменяются сонливостью и комой. Могут быть судороги, повышается тонус мышц, на губах могут появиться герпетические высыпания, нарушается дыхание, учащается пульс.
Тяжелым осложнением этого периода может быть отек головного мозга с вклинением в большое затылочное отверстие, падение сердечной деятельности и смерть.
В анализе крови повышено содержание лейкоцитов, лимфоциты и эозинофилы снижены, СОЭ повышено. при благоприятном течении заболевания все симптомы регрессируют, но процесс выздоровления долгий и тяжелый – 4-6 недель. Возможны неврологические дефекты – парезы, нарушения координации, психические нарушения, приводящие к инвалидности. Смертность – 40 – 70 %.
Для постановки диагноза учитывается пребывание в эндемической местности в летне – осенний период, клиника заболевания, серологические анализы крови и ликвора.
Лечение малярийного энцефалита
Для лечения применяют сыворотку, специфический иммуноглобулин, реанимационные мероприятия, дезинтоксикацию, гормонотерапию, нейропротекторы, антихолинэстеразные препараты, витамины.
Естественно такое заболевание лечится только в стационаре с наличием реанимационного отделения и все назначения делает врач.
Профилактика малярийного энцефалита
Профилактика – противокомариные мероприятия в эндемических по комариному энцефалиту местностях, индивидуальные средства защиты от комаров, вакцинация, введение укушенным иммуноглобулина.
Энцефалиты при инфекциях
Энцефалиты могут развиваться при различных инфекциях, как их осложнение – простом герпесе, кори, ветрянке, краснухе.
Краснушный энцефалит возникает на 3 - 4 сутки высыпаний при краснухе. Источник краснухи – больной ребенок. Путь передачи – воздушно – капельный. Возбудитель – вирус. Болеют дети раннего возраста. Может быть врожденный и приобретенный. Краснуха опасна для беременных – риск врожденных пороков плада – триада Грега – поражение сердечно – сосудистой системы, глаз и слухового аппарата. Течение тяжелое, летальность высокая. Высокая температура, расстройства сознания вплоть до комы, генерализованные судороги, эпилептические приступы, гемипарезы. Специфического лечения нет. Симптоматически применяют кортикостероиды, лазикс, ноотропные препараты – энцефабол, ноотропил, церебролизин.
Коревой энцефалит развивается к концу стадии высыпаний с новой волны повышения температуры и развитием комы, грубых общемозговых симптомов – головная боль, рвота и очаговых симптомов поражения – параличи, гиперкинезы (подергивания), атаксия, потеря зрения. Возбудитель кори – вирус. Путь передачи – воздушно – капельный. Болеют преимущественно дети в возрасте 2 -5 лет. Летальность высокая. После перенесенного заболевания иммунитет стойкий. При выздоровлении возможны остаточные дефекты – парезы, судорожные припадки, снижение интеллекта. Специфического лечения нет. Применяют антибиотики, противосудорожные препараты, ноотропные, витамины. Профилактика – двукратная вакцинация детей в возрасте от 1 года до 6.
Лечатся все энцефалиты в инфекционных больницах. После перенесенного энцефалита, в хронической стадии энцефалита нужно наблюдаться у невролога, принимать курсовое медикаментозное лечение, направленное на улучшение мозговой деятельности, восстановление двигательного, атактического дефекта. В случае развития паркинсонизма – постоянное лечение – прамипексол (мирапекс), леваком, наком, юмекс.
Клинически и патоморфологически эпидемический энцефалит можно разделить на 2 стадии - острую и хроническую. Острой стадии свойственны симптомы воспалительного характера. Хроническая стадия имеет прогрессивно-дегенеративный характер. Острая и хроническая стадии эпидемического энцефалита разделяются промежутком времени от нескольких месяцев до 5-10 лет.
Классическая форма эпидемического энцефалита в острой стадии начинается с подъёма температуры тела до 38-39 °С. Появляются умеренная головная боль, рвота, мышечные боли, чувство общей разбитости и другие симптомы, сопровождающие острые инфекционные заболевания. Возможно катаральное воспаление верхних дыхательных путей. Лихорадочный период длится в среднем около 2 нед. В этот период появляются неврологические симптомы. На первом плане стоят патогномоничные для этого заболевания нарушения сна, выражающиеся в патологической сонливости. Больного можно разбудить, но он тут же снова засыпает, причём в любой позе и в не подходящей для сна ситуации. Избыточный, непреодолимый сон может продолжаться в течение 2-3 нед, а иногда и больше. Несколько реже возникает патологическая бессонница, когда больной не может уснуть ни днём, ни ночью. Возможно извращение нормальной смены сна и бодрствования. Бессонница часто сменяет период патологической сонливости или предшествует ему.
Второй характерный признак острой стадии - поражение крупно- и мелкоклеточных ядер глазодвигательных, реже - отводящих нервов. Глазодвигательный нерв никогда весь не вовлекается в процесс: нарушаются функции отдельных мышц, иннервируемых этим нервом. Возможны птоз (одно- или двусторонний), диплопия, анизокория, паралич взора (чаще вертикальный), отсутствие реакции зрачков на конвергенцию и аккомодацию при живой реакции на свет (обратный синдром Аргайла Робертсона). Часты жалобы на затуманивание зрения, обусловленное парезом аккомодации или диплопией.
Нарушения сна и глазодвигательные расстройства составляют классическую форму эпидемического энцефалита (гиперсомническая офтальмоплегия), описанную Экономо. Однако в острой стадии возможны и другие неврологические проявления. Несколько реже, чем глазодвигательные нарушения, возникают вестибулярные расстройства в виде головокружения, сопровождающегося тошнотой и рвотой. В неврологическом статусе выявляют горизонтальный и ротаторный нистагм. Вестибулярные нарушения появляются вследствие поражения ядер вестибулярного нерва. Часто отмечают вегетативные симптомы.
Экстрапирамидные симптомы, характерные для хронической стадии эпидемического энцефалита, нередко отмечают и в острой стадии. Они могут проявляться гиперкинезами (хореоатетоз, миоклонии, атетоз, блефароспазм, судорога взора), несколько реже - акинетико-ригидным синдромом (акинез, амимия, ригидность мышц, склонность к кататонии). Описано возникновение таламического, мозжечкового и гидроцефального синдромов, а также гипоталамических нарушений. Острая стадия может сопровождаться выраженными психосенсорными расстройствами (изменение восприятия формы и окраски окружающих предметов, зрительные, обонятельные, слуховые галлюцинации). В тяжёлых случаях эпидемического энцефалита возникают расстройства частоты и ритма дыхания, сердечно-сосудистой деятельности, миоклонии дыхательных мышц, гипертермия, нарушения сознания (кома). Возможен летальный исход вследствие сердечной и дыхательной недостаточности.
В современных условиях эпидемический энцефалит протекает атипично, в основном абортивно, симулируя острую респираторную инфекцию. На её фоне могут возникать кратковременные расстройства сна (сонливость или бессонница), эпизоды диплопии, вегетативная дисфункция, гиперкинезы (тики в мышцах лица и шеи), нерезко выраженные преходящие глазодвигательные нарушения. Выделяют как самостоятельные вестибулярную, нарколептическую, эпилептиформную формы, эпидемическую икоту (эпизодически возникающая в течение нескольких дней миоклоническая судорога мышц диафрагмы).
В ликворе в острой стадии у большинства больных отмечают плеоцитоз (в основном лимфоцитарный, 40 клеток в 1 мкл), небольшое увеличение содержания белка и глюкозы. В крови обнаруживают лейкоцитоз с увеличением доли лимфоцитов и эозинофилов, увеличение СОЭ. На ЭЭГ выявляют генерализованные изменения; выражена медленная активность.
Течение эпидемического летаргического энцефалита Экономо
Острая стадия эпидемического энцефалита может длиться от 2-4 дней до 4 мес. Иногда она заканчивается полным выздоровлением. Летальный исход регистрируют в 30% случаев. У 35-50% больных острая стадия переходит в хроническую. Нередко симптомы, свойственные хронической стадии, возникают без предшествующей чётко выраженной острой стадии. К остаточным симптомам и синдромам после перенесённой острой стадии эпидемического энцефалита относят головные боли, упорную бессонницу, извращение ритма сна, астеноневротический синдром, депрессию, недостаточность конвергенции, лёгкий птоз. У детей часто остаются гипоталамические нарушения (эндокринно-обменные расстройства), изменения психики и характера, снижение интеллекта.
Основное клиническое проявление хронической стадии - синдром паркинсонизма. Характерны бедность и замедленность движений, амимия, монотонная невнятная маловыразительная речь, про-, латеро- и ретропульсия, склонность к сохранению приданной позы, выпадение содружественных, индивидуализирующих моторику движений (ахейрокинез), парадоксальные кинезии. Отмечают потерю интереса к окружающему, замедленность психических процессов, назойливость. В двигательных расстройствах значительную роль играют нарушения тонуса, обычно диффузно повышенного по пластическому типу (экстрапирамидная ригидность) как в сгибателях, так и в разгибателях, отмечают феномен «зубчатого колеса». Олиго- и брадикинезия сочетаются с характерным ритмическим гиперкинезом в виде мелкоразмашистого тремора в руках (по типу «счёта монет»). Гиперкинезы в хронической стадии эпидемического энцефалита могут проявляться также блефароспазмом, судорогой взора (окулогирные кризы). Типичны для паркинсонизма секреторные и вазомоторные нарушения (гиперсаливация, сальность кожи, гипергидроз).
Наряду с синдромом паркинсонизма могут развиваться эндокринные расстройства в виде адипозогенитальной дистрофии, инфантилизма, нарушения менструального цикла, ожирения или кахексии, гипертиреоидизма, несахарного диабета. Обычно появляются и нарастают изменения характера, эмоционально-волевой сферы. Особенно выражены изменения психики у детей (повышенный эротизм, агрессивность, антисоциальное поведение, болезненная педантичность, вечерние приступы психомоторного возбуждения). Редко в хронической стадии встречают эпилептиформный синдром, приступы патологического сна (нарколепсию) и катаплексии.
Содержание статьи
Эпидемический энцефалит относится к группе первичных энцефалитов. Заболевание вызывается, по-видимому, фильтрующимся вирусом, но многочисленные попытки выделить вирус оказались безуспешными. В течении эпидемического энцефалита различают 2 стадии - острую и хроническую.Морфология эпидемического энцефалита Экономо
Морфологические изменения в острой стадии заключаются в явлениях отека, застоя, иногда петехиальных кровоизлияниях в ткани мозга. Вокруг сосудов отмечается скопление лимфоцитов и плазматических клеток. Нервная ткань диффузно инфильтрирована мононуклеарами, в нервных клетках имеются изменения дегенеративного типа, которые в острой стадии локализуются главным образом в сером веществе верхних отделов ствола, в области ядер глазодвигательных нервов и черной субстанции. В остальных отделах мозга тоже могут иметь место воспалительные изменения, но выраженность их значительно меньше.В хронической стадии заболевания преобладают изменения не воспалительного, а дегенеративного характера. Наиболее тяжело поражается черная субстанция, диффузные изменения отмечаются также в базальных ганглиях и мозговой коре.
Клиника эпидемического энцефалита Экономо
За прошедшие 50-60 лет со времени эпидемических вспышек энцефалита Экономо клиника заболевания претерпела значительные изменения. Во время эпидемии это было острое заболевание, начинавшееся с подъема температуры до 38-39 °С, головной боли, катаральных явлений, чувства общей разбитости. В настоящее время острая стадия заболевания со столь выраженными симптомами либо вообще не встречается, либо встречается крайне редко. Многие авторы считают, что энцефалит Экономо как эпидемическое заболевание сейчас не существует, но спорадические случаи с редуцированной клиникой могут встречаться.Заболевание может возникать остро, но чаще начинается постепенно. Основными симптомами, характерными для острой стадии, являются головная боль, нарушение сна и функции глазодвигательных нервов. Головная боль не достигает большой интенсивности, иногда может сопровождаться рвотой, болями в мышцах туловища и конечностей.
Наиболее характерным симптомом заболевания является повышенная сонливость. Больной может спать в любых, иногда совершенно неподходящих условиях. Именно эта особенность эпидемического энцефалита послужила основанием для обозначения его как «летаргический энцефалит». Сон бывает не очень глубоким, и больного в любое время можно разбудить, но вскоре он снова засыпает. Возможны и другие формулы нарушения сна, больной спит днем и страдает бессонницей ночью и пр. Встречаются случаи, когда сон почти не нарушается.
Зрительные расстройства проявляются чаще всего диплопией; реже встречается ядерная или супрануклеарная офтальмоплегия. Часто отсутствует или снижается реакция на аккомодацию, иногда - реакция зрачков на свет. Отек соска зрительного нерва, его атрофия встречаются редко и не входят в типичную картину заболевания. В относительно редких случаях могут отмечаться симптомы поражения вестибулярных ядер, проявляющиеся нистагмом и головокружением, бульбарные симптомы. Возможны также быстро преходящие поражения пирамидных путей, проявляющиеся в виде одно- или двусторонних патологических знаков.
Экстрапирамидные симптомы, типичные для хронической стадии эпидемического энцефалита, встречаются и в острой стадии. Они могут проявляться в виде умеренно выраженной гипомимии, тремора, кататонической ригидности. Истинная паркинсоническая ригидность в острой стадии заболевания не встречается. Возможно возникновение миоклоний, особенно в мышцах живота, реже в мышцах туловища и конечностей. Нарушения чувствительности не типичны, но в литературе встречаются описания таламического синдрома, вызванного эпидемическим энцефалитом. Имеются также описания казуистических случаев поражения мозжечка, спинного мозга, периферических нервов. Функция тазовых органов не нарушена. В острой стадии заболевания менингеальных симптомов не наблюдается. Спинномозговая жидкость также не изменена, но иногда возможно незначительное увеличение количества лимфоцитов или некоторое повышение уровня белка. Реакция Ланге в пределах нормы.
Острая стадия заболевания может закончиться полным выздоровлением. Но в значительном числе случаев вслед за острой стадией через какой-то период времени, который может измеряться от нескольких месяцев до десятков лет, возникает постепенно прогрессирующая хроническая стадия. В некоторых случаях возможно развитие симптомов хронической стадии без предшествующей острой стадии.
Предполагают, что в этих случаях инфекция проявляется в хронической форме, свойственной так называемым медленным инфекциям.
Клиника хронической стадии эпидемического энцефалита Экономо
Типичная клиническая картина хронической стадии эпидемического энцефалита ничем не отличается от синдрома паркинсонизма» описанного в соответствующей главе.Одним из наиболее типичных симптомов энцефалитического паркинсонизма в прошлом считали так называемые окулогирные кризы. При этом глазные яблоки заведены кверху, и больной не в состоянии вернуть их в нормальное положение. Длительность кризов колеблется от нескольких минут до многих часов. В последнее время показано, что окулогирные кризы не являются специфическим признаком энцефалитического паркинсонизма, они могут возникать у больных медикаментозным паркинсонизмом.
