– ключевое звено в формировании и становлении иммунитета. Первостепенная задача вилочковой железы – образование и «обучение» Т-лимфоцитов. Она является ключевым органом лимфопоэза первые годы жизни, начиная выполнять свои задачи задолго до рождения.
Эмбриология
Закладка будущего органа происходит еще на седьмой – восьмой неделе, когда клетки эмбриона начинают дифференцироваться, формируя корковое и мозговое вещество. К концу двенадцатой недели вилочковая (зобная) железа практически полностью сформирована и начинает вырабатывать предшественники иммунных клеток — тимоциты. Именно в этот период, при нарушениях генетического кода, может развиться патология развития тимуса. К моменту рождения тимус полностью сформирован, а также, функционально активен.
Патологии развития тимуса
Нарушение структуры ДНК при оплодотворении яйцеклетки либо воздействие на организм матери неблагоприятных факторов в период закладки тимуса может привести к генетическим сбоям, нарушениям развития.
На сегодняшний день изучено четыре типа патологии генетического развития:
- Синдром Незелофа
- Синдром Луи-Бара
- «Швейцарский синдром»
Все они вызваны нарушениями участков (локусов) хромосом в которых находится «программа» закладки железы. При таких генетических сбоях обнаруживается аплазия (отсутствие) либо глубокая гипоплазия (недоразвитие) тимуса. Дополнительно возникают нарушения закладки других органов – паращитовидных желез, дуги аорты, костей лицевого черепа.
При глубоких нарушениях работы тимуса организм не в состоянии распознавать инфекции и бороться с ними. Единственным способом лечения этой патологии является заместительная терапия с трансплантацией тканей вилочковой железы.
Строение
Строение тимуса, как любой железы внутренней секреции, включает капсулу, корковое и мозговое вещество. Анатомически она состоит из двух сращенных или плотно прилегающих долей по форме напоминающих двузубую вилку.
Возрастные особенности
Иммунная система формируется окончательно к 12 годам. В этот период тимус начинает обратное развитие (инволюция тимуса). Ткань вилочковой железы постепенно заменяется жировой, а размеры уменьшаются. К старости его масса не превышает 6 грамм. Гиперплазия вилочковой железы у взрослых однозначно является отклонением от нормы и требует полноценного обследования.
Гистология
Строма (каркас) тимуса формируется из эпителиальных клеток. В самой структуре выделяют корковое и мозговое вещество.
Корковое вещество обильно пронизано кровеносными сосудами, имеющими особое строение. Их стенки не пропускают антигены из крови, благодаря чему обеспечивается гемато-тимусный барьер. Здесь содержатся звездчатые клетки (секреторные), которые вырабатывают гормоны, регулирующие работу клеток иммунной системы и гемопоэтические клетки. Из них образуются Т-лимфоциты, макрофаги. Корковый слой – «ясли» для лимфоцитов. В нем они приобретают специфические особенности, превращаясь в клетки хелперы, помогающие организму распознавать патогены либо киллеры, способные самостоятельно уничтожить возбудителя.
В мозговом веществе происходит «взросление» Т-лимфоцитов.
Гормоны и функции вилочковой железы
Окончательного ответа, какую функцию выполняет вилочковая железа, до сих пор нет. Все процессы, происходящие в организме взаимосвязаны. Несмотря на малый размер вилочковой железы, функции ее кроме регуляции работы иммунной системы влияют на общее развитие организма. Экспериментальное удаление железы у лабораторных животных с целью изолированного изучения отдельных функций всегда фатально. Тем не менее, основные задачи тимуса в организме известны. Они включают секреторную функцию (выработка гормонов) и функцию лимфопоэза (образование Т-лимфоцитов, макрофагов).
Гормоны тимуса:
- тимозин
- тимопоэтин
- тимулин
Вилочковая железа регулирует развитие и созревание иммунных клеток, углеводный и белковый обмен, активность медиаторов и других гормонов.
Функция лимфопоэза – образование, дифференцировка и созревание клеток иммунной системы.
Обследование вилочковой железы
Рентгенография
Наиболее распространенным методом обследования является рентгенография. На рентгеновском снимке можно определить форму тимуса, его расположение. На основании расчета кардио-тимико-торакального индекса определяют степень увеличения вилочковой железы. Эта методика несовершенна, поскольку результат зависит от глубины вдоха, положения ребенка.
Ультразвуковое исследование
Более совершенный метод обследования — УЗИ вилочковой железы. УЗИ вилочковой железы у детей до 9 месяцев проводят в положении лежа, с 9 мес. до 1,5 лет – сидя, у детей старшего возраста и взрослых – стоя. Проводят УЗИ по методике транс- и парастернальных доступов.
УЗИ тимуса более информативно сравнительно с рентгенографией. Кроме определения проекционных размеров определяется толщина железы, ее масса.
При УЗИ вилочковой железы у детей, норма – понятие относительное.
Средние размеры тимуса с возрастом практически не изменяются, составляя: в ширину – 3-4 см, в длину – 3,5-5 см, в толщину – 1,7-2,5 см. Масса ее при рождении составляет около 15 грамм, увеличиваясь к периоду полового созревания вдвое.
Размеры по УЗИ вилочковой железы у детей (норма).
Родители часто спрашивают, каким датчиком проводить УЗИ тимуса, что бы получить наиболее достоверные результаты. Учитывая эхогенность вилочковой железы, наиболее оптимально использовать линейный датчик на 5 МГц.
При массе 15-29,9 г необходимо провести дополнительные исследования, поскольку это может быть вариантом нормы и носить транзиторный характер. При весе тимуса более 30 г у детей первого года жизни ставится диагноз гиперплазия тимуса.
«Болезни» вилочковой железы
Заболевание вилочковой железы разделяют на:
- наследственные
- приобретенные
Наследственные
Наследственные заболевания обусловлены нарушением эмбриональной закладки. К ним относятся:
- Синдром Ди-Джорджа
- Синдром Незелофа
- Синдром Луи-Бара
- «Швейцарский синдром»
Приобретенные
Приобретенная патология возникает в результате нарушения функциональной активности тимуса.
В подавляющем большинстве это тимомы – опухоли из тканей тимуса и Т-клеточные лимфомы, возникающие при раковом перерождении Т-лимфоцита.
Крайне редкое явление — воспаление вилочковой железы, симптомы при этом могут быть самыми разнообразными, но функция вилочковой железы при этом не нарушается.
По морфологическим изменениям все заболевания можно разделить на:
- аплазию (отсутствие)
- гипоплазию (уменьшение размеров)
- гиперплазию (увеличение размеров)
Аплазия
Это состояние исключительно наследственного характера связанное с патологией развития тимуса.
Гипоплазия
Может быть вызвана как патологией развития, так и транзиторными изменениями, например, акцидентальная инволюция тимуса.
Акцидентальная инволюция тимуса наблюдается у детей при длительном голодании, стрессах, высокодозовом рентгеновском облучении, приеме некоторых лекарственных препаратов и цитостатиков. Часто обнаруживается при тяжелых инфекционных заболеваниях, онкогематологических заболеваниях.
Гиперплазия
Гиперплазия вилочковой железы у детей
Первичная (эндогенной) тимомегалия:
- внутриутробная инфекция
- осложненная беременность (эндотоксикоз, аутоиммунные заболевания, воздействие лекарственных препаратов)
- осложненные роды (недоношенность, гипоксия, респираторный синдром)
- лимфатико-гипопластический диатез
- транзиторная гиперплазия при тяжёлой инфекции
- опухоли и кисты тимуса
Вторичная (экзогенная) тимомегалия:
- системные заболевания иммунной системы (неходжкинская лимфома, аутоиммунная патология)
- гипоталамический синдром
Увеличение тимуса может быть результатом увеличенной функциональной нагрузки при частых инфекционных заболеваниях. Это транзиторная тимомегалия, исчезающая после устранения причинного фактора.
Гиперплазия вилочковой железы у взрослых
Гиперплазия вилочковой железы у взрослых (персистирующая, нередуцированная вилочковая железа) — признак патологического процесса. К двадцати годам функциональная активность тимуса значительно снижена, происходит постепенное замещение тканей тимуса жировыми клетками.
Гиперплазия тимуса у взрослых свидетельствует о наличии в ней пролиферативных процессов.
Причины могут быть разнообразные: рак вилочковой железы ( , Т-лимфома), гиперплазия на фоне системных лимфопролиферативных заболеваний (Ходжкинская и неходжкинская лимфомы).
Увеличение вилочковой железы у взрослых может быть следствием опухоли сосудов (гемангиома) и нервов (невринома).
Диагностика заболеваний тимуса
Первым симптомом поражения большинства органов является боль. Если болит вилочковая железа, это говорит о далеко зашедшем процессе. Сама орган не имеет болевых окончаний, а симптоматика вызвана сдавлением окружающих тканей значительно увеличенным в размерах тимусом.
Признаки поражения тимуса:
- синдром гиперплазии : при внешнем осмотре можно пальпаторно определить верхний край увеличенной железы, выступающий над краем рукоятки грудины. На рентгенограмме и УЗИ обследовании подтверждается увеличение размеров железы;
- синдром сдавления близлежащих органов : увеличение размеров вызывает сдавление близлежащих органов. При давлении на трахею появляется одышка, шумы при дыхании, сухой кашель. Сдавление просвета сосудов нарушает приток и отток крови, вызывая бледность кожи и набухание шейных вен. Сдавление блуждающего нерва вызывает стойкое замедление сердцебиения, нарушения глотания, отрыжку, рвоту;
- синдром иммунодефицитного состояния: любое простудное заболевание может начинаться без повышения температуры, с резким ее скачком на третий – четвертый день. Длительность и тяжесть заболевания выше;
- лимфопролиферативный синдром ;
- синдром гиперстимуляции тимуса характеризуется: увеличением лимфатических узлов, сдвигом лейкоцитарной формулы в сторону лимфоцитоза.
Причины и симптомы пролиферативной гиперплазии тимуса у взрослых сходны с таковыми у детей.
Учитывая, что вилочковая железа у взрослого уже находится на стадии инволюции, лимфопролиферативный и иммунодефицитный синдром будут менее выражены.
Для диагностики заболеваний тимуса применяют:
- Общий и развёрнутый анализ крови
- Рентгенографию грудной клетки
- Ультразвуковую диагностику
- Компьютерную сцинтиграфию
- Компьютерную томографию
- Гистологические исследования
Страница 6 из 17
Гиперпластические процессы в вилочковой железе характеризуются увеличением количества ее паренхимы, что обычно проявляется увеличением ее размеров и веса. Однако последнее в определенной зависимости от возраста может быть выражено в различной степени. В связи с этим Schminke (1926) предложил различать гиперплазию вилочковой железы у детей и взрослых, обратив внимание на то, что гиперплазия у детей всегда сопровождается увеличением размеров и веса вилочковой железы, тогда как у взрослых ее увеличение чаще оказывается только относительным и она в большинстве случаев не превышает по размерам и весу вилочковую железу у детей. Подобные изменения вилочковой железы у взрослых нередко описываются также под названием персистенции (сохранения) или субинволюции (Hammar, 1926; Tesseraux, 1956).
Как уже указывалось, вилочковая железа весьма чувствительна к различным гормональным влияниям. При этом глюкокортикоиды и половые гормоны являются ее антагонистами, тогда как тироксин оказывает на нее стимулирующее действие. В соответствие с этим повышение выработки тироксина при базедовой болезни, а также понижение или прекращение выработки глюкокортикоидов или половых гормонов, что наблюдается при аддисоновой болезни, атрофии коры надпочечников и при кастрации, закономерно приводят к гиперплазии вилочковой железы. Tesseraux (1956, 1959) отмечал гиперплазию вилочковой железы также при акромегалии. Однако пока остается не ясно, с какими конкретно гормональными нарушениями это может быть связано.
Гистологически гиперпластические процессы в вилочковой железе не всегда проявляются одинаково. У детей и людей молодого возраста вилочковая железа при гиперплазии чаще всего сохраняет свое обычное строение. В несколько увеличенных дольках отмечается отчетливое деление на корковый и мозговой слои. В последнем обнаруживаются типичные тельца Гассаля, количество которых иногда бывает повышено. Однако соотношение между корковым и мозговым слоями при гиперплазии может значительно варьировать, причем в одних случаях преобладающим оказывается корковый, в других - мозговой слой. В соответствии с этим Schridde (1911) предложил различать гиперплазию коркового и мозгового вещества вилочковой железы. Следует, однако, учесть, что сужение коркового слоя и наличие дегенеративных форм телец Гассаля, нередко отмечаемое при обследовании вилочковой железы у умерших, может быть следствием процессов, возникающих в связи с заболеванием, явившимся причиной смерти, и во время агонии.
Проявлением гиперплазии вилочковой железы следует рассматривать также образование в ее дольках лимфатических фолликулов, нередко с типичными центрами размножения (рис. 11), как это наблюдается часто в лимфоидной ткани. У детей и молодых людей это обычно сочетается с общей гиперплазией вилочковой железы в виде увеличения размеров ее долек и наличия хорошо выраженного в них коркового слоя, тогда как у людей старшего возраста образование лимфатических фолликулов в вилочковой железе нередко является единственным проявлением ее гиперплазии. Mackay называет подобные изменения вилочковой железы диспластическими.
Наконец, к гиперпластическим процессам следует также отнести возникновение своеобразных железистоподобных образований, нередко обнаруживающихся на фоне инволютивных изменений вилочковой железы. Впервые их описал Sultan (1896). Позднее их наблюдали Lochte (1899) и Weise (1940), посвятившие им специальные исследования. Они обычно бывают немногочисленными и обнаруживаются по периферии отдельных долек в виде одиночных железистых ячеек (рис. 12), сплошь выполненных клетками или содержащих небольшие просветы. По периферии ячеек располагаются более крупные клетки, нередко образующие палисадообразный базальный слой. Ячейки имеют выраженную базальную мембрану, которая лучше всего видна при обработке срезов с помощью ШИК-реакции или их импрегнации серебром по Футу.
Подобные железистые ячейки были обнаружены нами в вилочковой железе у 68 из 145 обследованных умерших. У мужчин и женщин они наблюдались примерно с одинаковой частотой, которая возрастала по мере увеличения возраста умерших. При этом самым молодым умершим, у которого были обнаружены такие железистые ячейки, был мужчина 21 года, погибший от острого лейкоза. Эти данные полностью совпадают с данными других исследователей (Sultan, 1896; Lochte, 1899; Weise, 1940; Tesseraux, 1959). В последнее время подобные железистые ячейки были обнаружены также у детей с алимфоплазией вилочковой железы (Blackburn, Gordon, 1967).
Рис. 11. Лимфатические фолликулы с центрами размножения в дольках вилочковой железы при прогрессирующей миастении. а-ув, 40Х; 6-120Х.
Рис. 12. Железистые ячейки в дольках вилочковой железы.
а-у умершего от алкогольного делирия, осложненного пневмонией. Окраска гематоксилин-эозином. Ув. 200Х; б-у умершего от ревматического порока сердца. Обработка с помощью ШИК-реакции. Ув. 1&OXI в-то же. Импрегнация серебром по Футу. Ув. 240Х.
Weise (1940), специально изучавший эти железистые образования в вилочковой железе людей, назвал их примитивными телами, считая, что из них образуются тельца Гассаля. Однако против такого предположения говорит их иная локализация, а также тот факт, что эти железистые ячейки обнаруживаются в вилочковой железе не в раннем детском возрасте, когда в ней происходит интенсивное образование телец Гассаля, а в более поздний период, когда дальнейшее образование телец Гассаля прекращается или уже совсем закончилось. Кроме того, эти железистые ячейки отличаются от телец Гассаля наличием базальных мембран и отсутствием столь характерного для телец Гассаля накопления в их клетках и просветах гликолипидов.
Вместе с тем несомненный эпителиальный характер этих ячеек и их большое сходство с тубулярными образованиями эпителиального зачатка вилочковой железы на ранних фазах его развития (см. рис. 6) позволяют, как нам кажется, рассматривать их как результат пролиферации эпителиальных элементов вилочковой железы, имеющей реактивный характер. В свете развиваемой в настоящее время идеи об участии эпителиальных элементов вилочковой железы в выработке гуморальных факторов (Э. 3. Юсфина, 1958; Э. 3. Юсфина и И. Н. Каменская, 1959; Metcalf, 1966) эти образования представляют несомненный интерес. Отмеченное Г. Я. Свет-Молдавским и Л. И. Раф-киной (1963) возникновение подобных железистых ячеек в вилочковой железе крыс после введения им адъюванта Фрейнда позволяет думать об их отношении к иммунологическим реакциям. Такое предположение находит известное подтверждение и в результатах наших исследований. Анализ возможной зависимости образования железистых ячеек в вилочковой железе у обследованных умерших от наличия у них инфекционных воспалительных процессов показал, что железистые ячейки наблюдались у 45 из 65 умерших с инфекционными воспалительными процессами, тогда как из 80 умерших без инфекционных воспалительных процессов они были обнаружены только у 23. Отмеченные различия частоты обнаружения железистых ячеек в вилочковой железе у этих двух групп умерших являются статистически достоверными (у == == 6,82; р< 0,01).
Гиперплазия вилочковой железы может сопровождаться различными клиническими проявлениями и быть следствием других патологических процессов. При этом характер ее изменений в различных случаях может иметь некоторые особенности, которые следует разобрать специально.
Опухолевидная гиперплазия
В ряде случаев единственным проявлением гиперплазии вилочковой железы является увеличение ее размеров. Нередко это обнаруживается случайно при рентгеновском исследовании органов грудной клетки, предпринятом совершенно по другому поводу. В других случаях вилочковая железа в связи со значительным увеличением размеров начинает сдавливать соседние органы и нервы, вызывая чувство давления за грудиной, кашель, затрудненное дыхание, иногда отечность лица и шеи, что заставляет больного обратиться к врачу. Причина этих расстройств, устанавливается после рентгеновского исследования, обнаруживающего увеличение вилочковой железы.
Большое сходство клинико-рентгенологических проявлений такой гиперплазии с опухолями вилочковой железы и трудности их дифференциальной диагностики позволяют назвать ее опухолевидной гиперплазией. Следует подчеркнуть, что при опухолевидной гиперплазии, в какой бы степени она ни была выражена, в отличие от опухолей, форма вилочковой железы всегда сохраняется. Это может быть иногда обнаружено уже при рентгеновском исследовании и хорошо видно во время операции (О. А. Ленцнер, 1968) или при вскрытии умерших.
Гистологически вилочковая железа при опухолевидной гиперплазии, независимо от возраста больного, сохраняет свое строение. В ее дольках обнаруживается отчетливо выраженный, богатый лимфоцитами корковый и содержащий тельца Гассаля мозговой слой.
После успешного удаления у больных гиперплази-рованной вилочковой железы клинически выраженных расстройств не отмечается, и, как показывают отдаленные результаты, прослеженные О. А. Ленцнером (1968), в отдельных случаях до 10 лет и более они остаются практически здоровыми людьми.
Тимико-лимфатическое состояние (Status thymico-lymphaticus)
Уже давно было обращено внимание на то, что в некоторых случаях внезапной смерти людей единственным изменением, обнаруживаемым при их патологоанатомнческом исследовании, является увеличение вилочковой железы, нередко сочетающееся с гиперплазией всего лимфатического аппарата. Долгое время смерть в таких случаях пытались объяснить механическим сдавленном увеличенной вилочковой железой трахеи или проходящих вблизи нервных стволов. Однако в 1889 г. Paltauff выдвинул идею о том, что эти изменения являются проявлением особого конституционального состояния, названного им Status thymico-lymphaticus, и что смерть людей при этом наступает в результате токсического влияния со стороны неправильно функционирующей увеличенной вилочковой железы. В последующем эти представления вновь были подвергнуты пересмотру и само существование тимико-лнмфатического состояния стало подвергаться сомнению.
Основанием для этого, по-видимому, послужили данные о лучшем сохранении вилочковой железы у умерших насильственной смертью по сравнению с умершими от болезней, ошибочно трактовавшиеся как ее гиперплазия и создавшие ложное впечатление о большой частоте гиперплазии вилочковой железы у здоровых людей. Приводимые при этом ссылки на немецких авторов следует считать неосновательными, так как Aschoff, Beitzke и Schmorl, выступавшие на состоявшейся в Берлине в 1916 г. конференции, посвященной вопросам военной патологии, подчеркивали редкость гиперпластических изменений вилочковой железы у погибших на войне, a Beneke, обнаруживший ее гиперплазию у ряда умерших раненых, связывал это с атрофией надпочечников.
Высказываемые сомнения в отношении существования тимико-лимфатического состояния, по мнению Сагг (1945), основаны не столько на наблюдениях, сколько на предубеждении. При беспристрастном отношении нельзя отрицать случаи наступления внезапной смерти у молодых людей, у которых если не единственным, то наиболее внешне выраженным из обнаруживаемых при вскрытии морфологических изменений является увеличение вилочковой железы и лимфатических узлов. С этим периодически приходится сталкиваться. Так, например, нам пришлось участвовать в разборе причины смерти 19-летнего мужчины, последовавшей внезапно через несколько часов после операции тонзилэктомии, при отсутствии кровотечения и каких-либо других осложнений. При его вскрытии (прозектор М. Ф. Гусенкова), кроме признаков острого венозного полнокровия и значительного увеличения вилочковой железы, других изменений обнаружено не было. Сагг (1945), проанализировавший результаты обследования 500 внезапно погибших детей, у 49 из них не смог найти каких-либо других изменений, объясняющих наступление смерти, кроме увеличения вилочковой железы.
Вместе с тем едва ли теперь можно связывать наступление внезапной смерти при гиперплазии вилочковой железы с исходящими из нее гипотетическими токсическими влияниями. Причины смерти при этом следует, по-видимому, искать в недостаточности надпочечников, в которых при гиперплазии вилочковой железы, как показывают исследования Wiesel (1912), Beneke (1916) и что было отмечено в приведенном выше собственном наблюдении, нередко обнаруживаются выраженные атрофичесхие изменения.
Очевидно, сама гиперплазия вилочковой железы, наблюдающаяся при внезапной смерти, является одним из проявлений надпочечниковой недостаточности (Selye, 1937). С этих позиций становится более понятным наступление внезапной смерти молодых людей после казалось бы нетяжелых оперативных вмешательств, как тонзилэктомия, аппендэктомия, или же просто при купании, психической травме и т. п., что находит подтверждение также в современных представлениях об общем адаптационном синдроме (Selye, 1930). В связи с этим интересно отметить, что при гиперплазии вилочковой железы у кастратов внезапная смерть не наблюдается (Hammar, 1926).
Гистологические изменения вилочковой железы при тимико- лимфатическом состоянии не имеют характерных особенностей. В ее дольках отмечается хорошо выраженный корковый и содержащий тельца Гассаля мозговой слой.
В организме человека существует большое количество желез, вырабатывающих вещества, которые необходимы для его нормальной жизнедеятельности. Одной из них является вилочковая железа. У взрослых людей она достигает веса в тридцать грамм. Вилочковая железа имеет и другие названия, к примеру, тимус. Вообще он считается центральным органом формирования у взрослых расположена за грудиной. Она состоит из правой и левой доли, которые соединены между собой рыхлой клетчаткой. Надо отметить, что вилочковая железа начинает формироваться раньше и быстрее других органов нашей иммунной системы. Кроме того, ее вес у новорожденного малыша достигает тринадцати грамм. Однако в дальнейшем тимус на девяносто процентов замещается клетчаткой жирового типа. Чаще всего период активного роста организма человека совпадает с деятельностью вилочковой железы.
Тимус участвует в двух видах иммунного ответа человеческого организма. Речь идет о реакциях гуморального и клеточного типа. В первом случае вилочковая железа у взрослых принимает участие в выработке антител, во втором - в процессе отторжения различного рода трансплантатов. Что касается выработки особых антител, то за это ответственны В-лимфоциты, за реакции отторжения чужеродной ткани Т-лимфоциты. И в том, и в другом случае эти тела образуются в результате изменений и превращений клеток костного мозга. Гормоны, которые вырабатывает вилочковая железа у взрослых и детей, превращают стволовую клетку в тимоциты. Они в свою очередь попадают в лимфатические узлы или селезенку. В результате тимоциты преобразуются и становятся Т-лимфоцитами. В В-лимфоциты стволовые клетки превращаются, по мнению большинства специалистов, непосредственно в самом костном мозге.
Кроме того, что тимус участвует в преобразовании клеток костного мозга, в этой железе постоянно продуцируются тимопоэтин и тимозин, которые представляют собой гормоны, играющие главную роль в иммунных реакциях нашего организма.
Существует множество нарушений функций данного органа. Встречаются и такие дети, у которых совсем отсутствует вилочковая железа. Симптомы, указывающие на нехватку функционирования не что иное, как снижение сопротивления организма человека к каким-либо инфекционным заболеваниям. Сюда же можно включить и другие признаки. Например, нарушения в дыхании, усталость мышц, тяжесть век, появление опухолей. Кроме того, в подобной ситуации возникают нарушения непосредственно в иммунитете на клеточном уровне. Помимо всего этого, могут развиться которые представляют собой недуги, при которых организм разрушает свои собственные клетки, так как иммунная система не в силах распознать их и отличить от вируса и чужеродных клеток, к примеру.
Нарушения функций тимуса могут носить не только врожденный, но и приобретенный характер. Иногда происходит поражение вилочковой железы, ее тканей (радиоактивные лучи). Однако в большинстве случаев причины нарушений функций данного органа установить не удается.
Если вилочковая железа увеличена, что характерно для новорожденных малышей, можно говорить о наличии тимоменалии. К этому нередко приводят какие-либо детские недуги, внешние факторы. Стоит отметить, что это заболевание считается генетическим. На его развитие могут повлиять инфицирование матери в период беременности, нефропатия. Специалист без труда определит увеличенную вилочковую железу у младенца по некоторым симптомам. К примеру, в подобной ситуации чаще всего наблюдается вздутие миндалин, аденоидов, увеличение лимфатических узлов. Можно сделать рентгеновский снимок, на котором будет сразу заметен увеличенный тимус.
Функциональные нарушения описываемого органа на сегодняшний день успешно лечатся. Иногда требуется удаление тимуса. Однако, помимо этого, врач может назначить специальные препараты. В любом случае, больной человек чаще всего изолируется, дабы сократить риск инфекционного заражения. Если вы заметили, что стали болеть гораздо чаще, а заболевание (инфекционное) длится дольше, обратитесь к вашему врачу. Он назначит обследование и подберет наиболее подходящий курс лечения.
Вилочковая железа у детей состоит из двух конструктивных отделов: шейного и грудного, а размещается она в переднем средостении. Необходимо сразу уточнить, что данная железа преобладает преимущественно в детском возрасте, за что и получила характерное название «железа детства», во взрослых же организмах в большинстве случаев шейный карман отсутствует. Возникает вполне уместный вопрос, а какие функции выполняет вилочковая железа у детей?
Назначение вилочковой железы
Основной задачей данного органа является урегулирование дифференцировки лимфоцитов, то есть в ней непосредственно протекает преобразование стволовых кроветворных клеток в Т-лимфоциты. Из экстрактов ткани вилочковой железа получены биологические препараты, существенно стимулирующие реакции клеточного иммунитета и усиливающие создание антител, что влечет увеличение количества Т-лимфоцитов в крови.
Причины патологии
Однако справедливо заметить, что в ряде клинических случаев в диагностируются патологии, связанные именно с этим органом, в частности, увеличение вилочковой железы Что же провоцирует данный патологический процесс? Довольно часто подобная аномалия становится следствием (осложнением) перенесенного заболевания, но имеет место также генетический фактор. Вилочковая железа у новорожденных прогрессирует в результате аномального протекания беременности матери, позднего зачатия, нефропатии, инфекционных заболеваний матери.
Вилочковая железа у детей диагностируется преимущественно клиническим путем, то есть ее патологии достоверно выявляются при рентгенологическом, иммунологическом и Подобные обследования проводят после обнаружения ряда характерных симптомов.
Симптомы заболевания
Итак, появление шейного кармана зачастую сопровождается нестабильным весом малыша, то есть он то стремительно набирает вес, то также быстро его теряет. Кроме того, у ребенка может обнаружиться венозная сеточка на кожных покровах, синюшность кожи, потливость и частые срыгивания.
Такие дети имеют ослабленный иммунитет и поэтому чаще других болеют вирусными и респираторными заболеваниями, а также постоянно нуждаются в продуктивной профилактике и сезонном оздоровлении.
Продуктивное лечение
Однако прежде всего вилочковая железа у детей требует своевременного лечения, которое должен назначать исключительно опытный специалист, исходя из степени прогрессирования болезни и общего состояния юного пациента. Для начала детям рекомендуется и строго ограниченная вакцинация, которую также корректирует ведущий педиатр. Продуктивное лечение может быть как консервативным, так и операбельным, но последний случай уместен только тогда, когда медикаментозное вмешательство не дало ощутимых результатов. Кроме того, следует понимать, что удаление вилочковой железы у новорожденных может существенно нарушить становление иммунитета, а также подавить естественные процессы роста, что крайне нежелательно.
Питание детей, имеющих подобную проблему, должно быть сбалансированное, а также содержать большое количество витамина С. Кроме того, целесообразно принимать солодку для стимулирования коры надпочечников, а также при рецидивах рекомендуют глюкокортикоиды (до 5 дней) и адаптогены. Ребенок пребывает все время лечения на диспансеризации.
Симптомы заболевания не всегда явно выражены, но при малейших «намеках» на увеличение вилочковой железы, педиатр назначает немедленное обследование, а потом, судя по результатам, и альтернативное лечение.
Вопрос о том, что такое тимомегалия или увеличение вилочковой железы повторяется в консультациях не так редко. Тимус – это загадочная железа, о которой вообще мало информации, не каждый знает, зачем он нужен, где же он расположен, насколько опасно его увеличение и как это вообще лечить, что с этим связано. А когда ребенку ставят этот диагноз – это повергает многих пап и мам в глубокий шок, ведь это же связано с иммунитетом, как думают родители.
Общие данные
Синдром увеличенного тимуса у малыша – это особый собирательный термин, он включает в себя несколько разного рода проблем с тимусом. Проблемы с тимусом могут быть из-за того, что нарушается непосредственная функция вилочковой железы, либо же потом это может быть результат вторичных нарушений тимуса, возникающие из-за лейкоза, ревматизма или тиреотоксикоза.
Тимус знали давно, его описали еще в конце семнадцатого века, но вот о его функции стало более менее понятно только к середине 19 века, когда тимус отнесли к железам внутренней секреции, то есть выделяющей биологически активные вещества.
Вилочковая железа, как по-другому называют тимус, является особой системой, которая состоит из особых клеток и лимфоцитов, пропитывающих его. Это парный орган, состоящий из долек и он расположен в средостении, внутри грудной полости, за легкими. К рождению малыша тимус имеет максимальные свои размеры, около 4% от массы тела ребенка. Внутри тимуса расположены особые тельца, и их считают тем местом, где вырабатываются гормоны. Сегодня они достаточно изучены и наиболее известные гормоны – это тимозин и тимопоэтин, а также особые факторы тимуса и тимарин, но вот об их гормональной функции пока еще немного известно.
Эти вещества вместе или по отдельности определенным образом влияют на некоторые виды обмена – меняют уровень сахара, снижая его, и кальция, также снижая его. Кроме того, эти вещества снижают количество органического фосфора в области мышц скелета, оказывает влияние на кроветворение, рост тела и степень полового созревания, оказывают влияние на иммунитет и развитие лимфоидной ткани.
По мере возраста происходит инволюция или обратное развитие тимуса, она происходит в несколько стадий и проявляется в постепенном исчезновении лимфоцитов из ткани тимуса и телец, производящих гормоны. А сама ткань тимуса начинает замещаться жиром или склерозируется.
Почему тимус увеличивается?
Точной причины увеличения тимуса не установлено по сей день, но есть определенные факторы, которые будут способствовать развитию увеличения тимуса. Это хронические болезни родителей, проблемы с беременностью и отягощенный акушерский анамнез мамы, повреждающее влияние на зародыша лекарств, алкоголя, беременность с резус-конфликтом. Кроме того, к проблемам с тимусом приводят острые инфекции, и наличие хронической патологии, недоношенность, асфиксия. Кроме того, есть указания на родовые травмы, дистресс-синдром или нарушения в развитии зародыша. Способствует развитию тимомегалии рахит и аллергия, нарушения питания, туберкулез и сифилис, хирургические инфекции, вакцинация, пневмонии и сепсис. К проявлениям могут приводить проблемы с обменом веществ и эндокринная патология, проблемы с нервной системой, опухоли и болезни крови, воздействие химических, физических и генетических факторов.
За счет того, что факторы многообразны и они вызывают тимомегалию, можно выделить несколько видов тимомегалии, как патологического синдрома. Прежде всего, стоит выделить тимомегалию, которая возникает из-за функционального напряжения органа (да и всей лимфатической системы тоже) в периоде, когда идет активная адаптация малыша к условиям мира с микробами и вирусами. Этому помогают еще и особые условия работы гормонального фона малыша в периоде раннего детства – у детей высокая секреция гормона роста и относительно низкое количество гормонов стресса (гипофиза и коры надпочечника).
Еще одной причиной увеличения тимуса становятся экстремальные влияния на зародыша и пода при беременности – это происходит при воздействии рентгена, других облучений, ацетона и спирта, а также тимус страдает из-за гипоксии во время беременности и асфиксии в родах. Он будет резко разрастаться при развитии у малыша в первые дни после рождения вирусных или микробных инфекций, воздействия сильных аллергенов, сбоя в гормональном фоне – это дает сильное реактивное увеличение тимуса.
Все вы знаете про стрессы, что есть стресс плохой и хороший (кто не знает, скоро напишу статью). Так вот тимус играет непосредственную роль в механизмах развития стресса и увеличивается в период адаптации к стрессу и потом медленно, но верно уменьшается. Это все вполне объяснимо, гормоны стресса обладают некоторым иммуноподавляющим эффектом и тимус увеличивается компенсаторно, чтобы во время стресса различного рода инфекции или аллергены не перевели стресс в патологию. Но если стресс длительный, хронический, тимус начинает «усыхать», происходит его патологическая инволюция под действием гормонов коры надпочечников. Тогда страдает функция тимуса по производству лимфоцитов и работе иммунитета, нарушается гормоно-образующая функция тимуса и разбалансируется обмен веществ и работа иммунитета.
Патологии вилочковой железы.
Если изменения в тимусе проявляют себя как патологические, тогда начинают возникать признаки той самой тимомегалии, точнее само увеличение тимуса является признаком так называемого лимфатического диатеза. Это острая форма иммунологических поломок и вследствие этого предрасположенность к развитию хронических иммунопатологических процессов. В среднем у детей он возникает в 6-13%. К этому явлению относят увеличение аденоидов и миндалин, преобладание в крови лимфоцитов, и особая чувствительность к вирусным и микробным инфекциям, называемая «из соплей не вылезает!». Сильнее всего такое явление выражено у перекормленных детей-искусственников, имеющих светлую кожу и рыхлое тело. Они обычно болеют каждый месяц-два, имеют хронические проблемы носоглотки, а если расспросить бабушек-дедушек - родители в детстве были такие же.
Итак, в сочетании с увеличением вилочковой железы у ребенка отмечаются семейная склонность к ангинам, гайморитам и отитам, аллергия у родных, семейство страдает увеличением массы тела вплоть до ожирения. Ребенок обычно тоже плотный, с увеличенными лимфоузлами, часто болеет, имеет частые нарушения в кишечнике (проблемы стула), проявления пищевой аллергии и дерматиты с 2-3 лет жизни. Часто у таких детей бывают экземы и дерматиты, реакции на лекарства и трудности в адаптации к садику. В таком случае врач ставит ребенка на диспансерный учет и проводит курсы лечения – профилактику частых простуд, ограничительные и закаливающие меры, с закапыванием в нос препаратов интерферона, курса дибазола по 20 дней в месяц, курсами по 2-3 мес. Кроме того, таким детям назначают иммунотерапию – пентоксил, аскорутин и витамины из группы Важно соблюдать и полноценную диету с ограничением животных жиров и заменой их на растительные, ограничения в питании соли. Обязательным должно быть назначение овощей и фруктов, продукты с калием, пектинами и другими.
Другие патологии, связанные с тимусом.
По классификации ученых, изучавших проблемы тимуса, выделяются несколько видов проблем, затрагивающих тимус. Все они определяют степень поражения, состояние тимуса, степень его расширения по рентгену и клиническую форму проблемы. Выделяются врожденные проблемы и приобретенные в течение жизни, кроме того, органические (когда нарушено строение) и функциональные (когда дефектов строения нет, но нарушена слаженная работа тимуса). Кроме того, можно выделить первичный уровень проблемы, когда тимус поражен изначально, и он дает в организме цепь событий, и вторичное, когда тимус поражается уже имеющейся болезнью.
Врожденные пороки вилочковой железы возникают внутриутробно, когда что-то влияет на плода. Функциональным увеличением тимуса можно считать его увеличение при ОРЗ, пневмонии и т.д. Но примерно через три месяца тень тимуса на рентгене приходит к норме. Если же изменения необратимые, тимус начинает атрофироваться, особенно при длительных и сильных поражениях. Особенно сильно поражается тимус при патологии эндокринных желез и нервной системы. Есть три формы изменений тимуса:
Кожная форма с пораждением дыхания, это простуды с рождения длительного характера, затяжное их течение, переход их в хроническую форму и формирование астмы. Кроме того, параллельно с ними проявляются кожные проблемы в виде аллергической сыпи, мокнутий и опрелостей.
- форма с поражением пищеварения и мочевой системы, проявляется частыми рвотами, срыгиваниями, болями в животике и нарушением стула. Могут быть увеличение печени, поражения мочевых путей.
Форма с поражением сердца и сосудов. Эти детки с рождения бледные с колебаниями давления и обморокам, часто выявляется субфебрилитет. Проявляются шумы в сердце, часты ангины с поражением суставов и сосудов. В дальнейшем может формироваться ревматизм.
Во второй части нашей поэмы мы обсудим клинику увеличения тимуса.
