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Il seguente estratto dal libro Chirurgia pediatrica: dispense (M.V. Drozdova) fornito dal nostro partner di libri - la società LitRes.
CONFERENZA № 4. Malformazioni dell'esofago. Ostruzione dell'esofago
Varie malattie dell'esofago si verificano nei bambini di tutte le età. Molto spesso, la necessità di un intervento chirurgico urgente sorge in connessione con malformazioni congenite e lesioni dell'esofago.
Un po 'meno spesso, le indicazioni per le cure di emergenza sono dovute al sanguinamento dalle vene dilatate dell'esofago con ipertensione portale.
Le malformazioni dell'esofago sono tra le malattie che spesso causano la morte dei bambini nei primi giorni di vita o il verificarsi di gravi complicazioni in essi che interrompono l'ulteriore sviluppo. Tra i numerosi difetti congeniti dell'esofago per chirurgia d'urgenza, sono di interesse quelle tipologie che sono incompatibili con la vita di un bambino senza una correzione chirurgica urgente: ostruzione congenita (atresia) e fistole esofageo-tracheali.
Ostruzione dell'esofago
L'ostruzione congenita dell'esofago è dovuta alla sua atresia. Questa complessa malformazione si forma nelle prime fasi della vita intrauterina del feto e, secondo gli studi, si verifica relativamente spesso (ogni 3.500 bambini, 1 nasce con patologia esofagea).
Con l'atresia, nella maggior parte dei casi, l'estremità superiore dell'esofago termina alla cieca e la parte inferiore comunica con la trachea, formando una fistola tracheoesofagea (90-95%). Il liquido amniotico e il liquido che il bambino ingerisce dopo la nascita non possono entrare nello stomaco e accumularsi con il muco nel sacco cieco superiore dell'esofago, quindi rigurgitare e aspirare. Il bambino sviluppa rapidamente una polmonite da aspirazione, che si aggrava gettando il contenuto dello stomaco nella trachea attraverso la fistola tracheale-esofagea del segmento inferiore. Pochi giorni dopo la nascita, si verifica la morte per polmonite da aspirazione. Tali bambini possono essere salvati solo con una correzione chirurgica urgente del difetto.
Un esito positivo del trattamento dell'ostruzione congenita dell'esofago dipende da molte ragioni, ma soprattutto dal rilevamento tempestivo dell'atresia. L'inizio precoce di un trattamento speciale riduce la possibilità di aspirazione. Una diagnosi fatta nelle prime ore di vita di un bambino (prima della prima poppata) preverrà o allevierà notevolmente il decorso della polmonite da aspirazione.
Quadro clinico
Il primo segno più precoce e più consistente che suggerisce l'atresia esofagea in un neonato è una grande quantità di secrezione schiumosa dalla bocca e dal naso. Il sospetto di atresia esofagea dovrebbe essere aumentato se, dopo la consueta aspirazione del muco, quest'ultimo continua ad accumularsi rapidamente in grandi quantità.
Il muco a volte ha un colore giallo, che dipende dal lancio della bile nella trachea attraverso la fistola del segmento distale dell'esofago. In tutti i bambini con ostruzione dell'esofago, entro la fine del 1° giorno dopo la nascita, possono essere rilevati disturbi respiratori abbastanza distinti (aritmia, mancanza di respiro) e cianosi.
L'auscultazione nei polmoni è determinata da un'abbondante quantità di rantoli umidi di varie dimensioni. Quando l'esofago superiore comunica con la trachea, la polmonite da aspirazione viene diagnosticata immediatamente dopo la nascita. La distensione addominale indica una fistola esistente tra l'esofago distale e le vie aeree.
Se i primi segni indiretti di atresia sono stati rilevati in ospedale per la maternità, la diagnosi dovrebbe essere confermata o rifiutata sondando l'esofago. Con l'atresia, un catetere a spinta libera viene ritardato a livello della parte superiore della borsa del segmento prossimale dell'esofago (10-12 cm dal bordo delle gengive). Se l'esofago non viene modificato, il catetere passa facilmente per una distanza maggiore.
Allo stesso tempo, va ricordato che in alcuni casi il catetere può svilupparsi e quindi viene creata una falsa impressione sulla pervietà dell'esofago. Per chiarire la diagnosi, il catetere viene portato a una profondità superiore a 24 cm, quindi la sua estremità (se c'è atresia) si trova inevitabilmente nella bocca del bambino.
Alla prima ostacolo di alimentazione di un esofago viene alla luce abbastanza definitivamente. Tutto il liquido bevuto (1-2 sorsi) ritorna immediatamente. L'alimentazione è accompagnata da una forte violazione della respirazione: il neonato diventa blu, la respirazione diventa superficiale, aritmica, si ferma. Questi fenomeni si verificano durante ogni poppata.
Cianosi in graduale aumento. Quando si auscultano i polmoni, si rivela un'abbondante quantità di rantoli umidi di diverse dimensioni, più a destra. Le condizioni generali del bambino peggiorano progressivamente.
Con esauriente completezza e affidabilità, la diagnosi viene effettuata sulla base di un esame radiografico dell'esofago utilizzando un mezzo di contrasto, che viene eseguito solo in un ospedale chirurgico. I dati ottenuti sono una parte necessaria dell'esame preoperatorio e servono come linea guida per la scelta del metodo di intervento chirurgico. L'esame radiografico dei bambini con sospetta atresia esofagea inizia con una semplice radiografia del torace (è molto importante valutare attentamente le condizioni dei polmoni).
Quindi, un catetere di gomma viene fatto passare nel segmento superiore dell'esofago e il muco viene aspirato, dopodiché 1 ml di iodolipol viene iniettato attraverso lo stesso catetere nell'esofago con una siringa. L'introduzione di una grande quantità di olio iodato può portare a una complicazione indesiderabile: trabocco del segmento superiore cieco dell'esofago e aspirazione con riempimento dell'albero bronchiale con un agente di contrasto.
Le immagini sono scattate nella posizione verticale del bambino in due proiezioni. Il mezzo di contrasto dopo l'esame radiografico viene accuratamente aspirato.
L'uso del solfato di bario come mezzo di contrasto per l'esame dell'esofago nei neonati con qualsiasi forma di atresia è controindicato, poiché il suo ingresso nei polmoni, possibile durante questo studio, provoca polmonite atelettatica.
Nella grave condizione generale del bambino (ricovero tardivo, prematurità di III-IV grado), è possibile non effettuare esami con mezzo di contrasto, ma limitarsi all'introduzione di un sottile catetere di gomma nell'esofago (sotto il controllo di uno schermo a raggi X), che consentirà di determinare con precisione la presenza e il livello di atresia. Va ricordato che con l'introduzione approssimativa di un catetere spesso a bassa elasticità, la pellicola flessibile del segmento orale cieco dell'esofago può essere spostata e quindi viene creata una falsa impressione sulla posizione bassa dell'ostruzione.
Un sintomo radiografico caratteristico dell'atresia esofagea quando esaminato con un agente di contrasto è un segmento superiore dell'esofago moderatamente dilatato e che termina alla cieca. Il livello di atresia è determinato più accuratamente sulle radiografie laterali.
La presenza di aria nel tratto gastrointestinale indica un'anastomosi tra il basso esofago e le vie respiratorie.
Il cieco superiore visibile e l'assenza di gas nel tratto gastrointestinale suggeriscono atresia senza fistola tra l'esofago distale e la trachea. Tuttavia, questo reperto radiografico non sempre esclude completamente una fistola tra l'esofago distale e le vie aeree.
Il lume stretto della fistola è ostruito da un tappo mucoso, che funge da ostacolo al passaggio dell'aria nello stomaco.
La presenza di una fistola tra il segmento superiore dell'esofago e la trachea può essere rilevata radiologicamente lanciando un mezzo di contrasto attraverso la fistola nelle vie respiratorie. Questo esame non sempre aiuta a rilevare una fistola, che in questi casi si trova solo durante l'intervento chirurgico.
Diagnosi differenziale
La diagnosi differenziale va effettuata con le condizioni di asfissia del neonato causate da traumi alla nascita e polmonite da aspirazione, nonché con una fistola tracheesofagea isolata e "strangolamento asfissiale" dell'ernia diaframmatica. In questi casi, l'atresia esofagea è esclusa dal sondaggio.
Trattamento
Il successo dell'intervento chirurgico dipende dalla diagnosi precoce del difetto, e quindi dal tempestivo avvio della preparazione preoperatoria, dalla scelta razionale del metodo operatorio e dal corretto trattamento postoperatorio.
Molti difetti combinati hanno un impatto significativo sulla prognosi.
È estremamente difficile curare i bambini prematuri; i neonati di questo gruppo hanno una polmonite in rapido sviluppo, una ridotta resistenza e una reazione peculiare all'intervento chirurgico.
Preparazione preoperatoria. La preparazione per l'operazione inizia dal momento in cui viene stabilita la diagnosi nell'ospedale di maternità. Al bambino vengono somministrati continuamente ossigeno umidificato, antibiotici e vitamina K.
Una grande quantità di muco viene accuratamente aspirata attraverso un catetere di gomma morbida inserito nel rinofaringe almeno ogni 10-15 minuti. L'alimentazione per via orale è assolutamente controindicata.
Il trasporto del paziente al reparto chirurgico viene effettuato secondo le regole previste per i neonati con l'obbligo di fornitura continua di ossigeno al bambino e l'aspirazione periodica del muco dal rinofaringe.
Un'ulteriore preparazione all'operazione è proseguita nel reparto chirurgico, adoperandosi principalmente per eliminare i fenomeni di polmonite. La durata della preparazione dipende dall'età e dalle condizioni generali del bambino, nonché dalla natura dei cambiamenti patologici nei polmoni.
I bambini ricoverati nelle prime 12 ore dopo la nascita non richiedono una preparazione preoperatoria a lungo termine (1,5-2 ore sono sufficienti).In questo momento, il neonato viene posto in un'incubatrice riscaldata, viene somministrato costantemente ossigeno umidificato e viene aspirata del muco la bocca e il rinofaringe ogni 10-15 minuti. Vengono somministrati antibiotici, farmaci per il cuore e vitamina K.
I bambini ricoverati più tardi dopo la nascita con sintomi di polmonite da aspirazione vengono preparati per l'intervento chirurgico 6-24 ore dopo la nascita.
Il bambino viene posto in posizione elevata in un'incubatrice riscaldata con un apporto costante di ossigeno umidificato. Ogni 10-15 minuti, il muco viene aspirato dalla bocca e dal rinofaringe (il bambino ha bisogno di un posto di cura individuale). Con la preparazione a lungo termine, ogni 6-8 ore, il muco viene aspirato dalla trachea e dai bronchi attraverso un broncoscopio respiratorio o mediante laringoscopia diretta.
Introdurre antibiotici, agenti cardiaci, prescrivere un aerosol con soluzioni alcaline e antibiotici. L'ammissione tardiva mostra la nutrizione parenterale.
La preparazione preoperatoria viene interrotta con un notevole miglioramento delle condizioni generali del bambino e una diminuzione delle manifestazioni cliniche della polmonite.
Se durante le prime 6 ore la preparazione preoperatoria non ha un successo apprezzabile è da sospettare la presenza di un tratto fistoloso tra il segmento superiore e la trachea, in cui il muco entra inevitabilmente nelle vie respiratorie.
La continuazione della preparazione preoperatoria in questi casi sarà inutile, è necessario procedere all'intervento chirurgico.
Chirurgia a un atresia di un esofago effettuano sotto un'anestesia endotrachealny. L'operazione di scelta è da considerarsi la creazione di un'anastomosi diretta. Tuttavia, quest'ultimo è possibile solo nei casi in cui la diastasi tra i segmenti dell'esofago non supera 1,5 cm (con una posizione alta del segmento superiore, l'anastomosi può essere creata solo con una cucitrice speciale).
L'imposizione di anastomosi con un'elevata tensione dei tessuti dei segmenti esofagei non si giustifica a causa di difficoltà tecniche e della possibile eruzione di suture nel periodo postoperatorio.
Nei neonati di peso inferiore a 1500 g vengono eseguite operazioni "atipico" in più fasi: anastomosi ritardata con legatura preliminare della fistola esofageo-tracheale.
Sulla base dei dati clinici e radiologici, è quasi impossibile stabilire la reale distanza tra i segmenti. Infine, questo problema viene risolto solo durante l'intervento chirurgico.
Se durante una toracotomia si riscontra una diastasi significativa (più di 1,5 cm) tra i segmenti o un segmento inferiore sottile (fino a 0,5 cm), viene eseguita la prima parte di un'operazione in due fasi: la fistola esofageo-tracheale del il segmento inferiore viene eliminato e l'estremità superiore dell'esofago viene portata al collo.
Queste misure prevengono lo sviluppo della polmonite da aspirazione, salvando così la vita del paziente. L'esofagostomia inferiore creata serve per nutrire il bambino fino alla seconda fase dell'operazione: la formazione di un esofago artificiale dall'intestino crasso.
L'operazione di creazione di un'anastomosi dell'esofago
Tecnica di accesso extrapleurico. La posizione del bambino sul lato sinistro. La mano destra è fissata in posizione anteriore sollevata e retratta. Un pannolino arrotolato a forma di rullo viene posizionato sotto il petto. L'incisione viene eseguita dalla linea del capezzolo all'angolo della scapola lungo la costola a V.
I vasi sanguinanti sono accuratamente legati. I muscoli vengono accuratamente sezionati nel quarto spazio intercostale. La pleura viene esfoliata lentamente (prima con un dito, poi con un piccolo ribaltatore bagnato) lungo l'incisione verso l'alto e verso il basso da 3-4 coste. Con uno speciale divaricatore a vite di piccole dimensioni, i cui ganci sono avvolti con una garza bagnata, i bordi della ferita della cavità toracica vengono separati, dopodiché con una spatola
Buyalsky (anch'esso avvolto in una garza), il polmone coperto di pleura viene preso anteriormente. La pleura mediastinica viene esfoliata sopra l'esofago fino alla cupola e fino al diaframma.
Misurare la vera lunghezza della diastasi tra i segmenti. Se la relazione anatomica consente di creare un'anastomosi diretta, procedere alla mobilizzazione dei segmenti dell'esofago.
Tecnica di mobilizzazione del segmento esofageo. Trova il segmento inferiore dell'esofago. Il punto di riferimento è la posizione tipica del nervo vago. Quest'ultimo viene rimosso all'interno, l'esofago viene isolato con relativa facilità dai tessuti circostanti e portato su un supporto (striscia di gomma).
Il segmento inferiore dell'esofago viene mobilizzato su una breve distanza (2-2,5 cm), poiché la sua esposizione significativa può portare a una ridotta irrorazione sanguigna. Direttamente nel punto di comunicazione con la trachea, l'esofago è legato con sottili legature e incrociato tra di loro.
I ceppi sono trattati con tintura di iodio. Le estremità del filo sul moncone corto dell'esofago (vicino alla trachea) sono tagliate. Di solito non è richiesta un'ulteriore sutura della fistola tracheale. Solo un ampio lume (più di 7 mm) è un'indicazione per l'applicazione di una fila di sutura continua al moncone. Il secondo filo all'estremità inferiore libera dell'esofago viene temporaneamente utilizzato come "supporto". Il segmento superiore dell'esofago si trova dal catetere inserito in esso prima dell'inizio dell'operazione attraverso il naso.
Viene applicata una sutura alla sommità del sacco cieco, per la quale viene tirata verso l'alto, esfoliando la pleura mediastinica, e isolata accuratamente verso l'alto con un tupfer bagnato. Il segmento orale ha un buon apporto di sangue, che gli consente di essere mobilizzato il più in alto possibile.
Le strette adesioni alla parete posteriore della trachea vengono accuratamente sezionate con le forbici. Se è presente una fistola tra il segmento superiore e la trachea, quest'ultima viene incrociata e i fori formati nella trachea e nell'esofago vengono suturati con una sutura marginale continua a doppia fila con aghi atraumatici.
I segmenti mobilizzati dell'esofago vengono tirati l'uno verso l'altro dai fili. Se le loro estremità vanno liberamente l'una dietro l'altra (che è possibile con diastasi fino a 1,5 cm, nei bambini prematuri - 1 cm), iniziano a creare un'anastomosi.
Tecnica di anastomosi. La creazione di un'anastomosi è la parte più difficile dell'operazione. Le difficoltà sorgono non solo in connessione con la diastasi tra i segmenti dell'esofago, ma dipendono anche dalla larghezza del lume del segmento distale.
Più stretto è il suo lume, più difficile è la sutura, maggiore è la probabilità della loro eruzione e il verificarsi di un restringimento del sito di anastomosi nel periodo postoperatorio.
A causa della varietà di opzioni anatomiche per l'atresia esofagea, vengono utilizzati vari metodi per creare un'anastomosi. Gli aghi atraumatici vengono utilizzati per la sutura.
Anastomosi collegando segmenti dell'esofago secondo il tipo "end to end".. La prima fila di suture di seta separate viene applicata attraverso tutti gli strati dell'estremità inferiore dell'esofago e la mucosa del segmento superiore.
La seconda fila di suture viene fatta passare attraverso lo strato muscolare di entrambi i segmenti dell'esofago. La difficoltà maggiore di questa metodica sta nell'imposizione della prima fila di suture su tessuti estremamente sottili e delicati, che eruttano alla minima tensione. L'anastomosi viene utilizzata per la piccola diastasi tra i segmenti dell'esofago e l'ampio segmento inferiore.
Per collegare le estremità dell'esofago, puoi usare cuciture speciali come l'avvolgimento. Quattro paia di tali fili, sovrapposti simmetricamente su entrambi i segmenti dell'esofago, servono dapprima come supporti, per i quali le estremità dell'esofago vengono sollevate.
Dopo essersi avvicinati ai loro bordi, i fili corrispondenti vengono collegati.Quando si legano le suture, i bordi dell'esofago vengono avvitati verso l'interno.L'anastomosi viene rafforzata con una seconda fila di suture di seta separate.Tali suture consentono di imporre un'anastomosi con una certa tensione senza timore di tagliare con fili i delicati tessuti dell'organo.
La tecnica dell'anastomosi obliqua dell'esofago riduce significativamente la possibilità di formazione di stenosi nel sito di sutura.
Doppia esofagostomia secondo G. A. Bairovè la prima fase di un'operazione in due fasi e consiste nell'eliminazione delle fistole esofageo-tracheali, nell'asportazione del segmento orale dell'esofago al collo e nella creazione di una fistola dal suo segmento distale per nutrire il bambino nel postoperatorio periodo. Il latte che arriva dal foro dell'esofagostomia inferiore non defluisce dopo la poppata, poiché durante questa operazione si conserva lo sfintere cardiaco.
Tecnica dell'operazione dell'esofagostomia inferiore. Dopo essersi accertati che la creazione di un'anastomosi diretta sia impossibile, procedere alla mobilizzazione dei segmenti dell'esofago. Innanzitutto, il segmento superiore viene isolato il più a lungo possibile.
In presenza di una fistola tracheale, quest'ultima viene incrociata e il foro risultante nell'esofago e nella trachea viene suturato con una sutura marginale continua. Quindi il segmento inferiore viene mobilizzato, legato alla trachea e incrociato tra due legature.Al moncone corto della trachea vengono applicate diverse suture di seta separate.
Il nervo vago viene rimosso all'interno, l'esofago viene accuratamente isolato dal diaframma. In modo smussato (aprendo il morsetto Billroth introdotto), l'apertura esofagea viene espansa, lo stomaco viene sollevato e il peritoneo viene sezionato attorno alla sezione cardiaca (si dovrebbe prestare attenzione alla posizione ravvicinata del nervo vago).
Successivamente, il bambino viene girato sulla schiena e viene eseguita una laparotomia superiore con un'incisione paramediana destra. Il segmento distale mobilizzato viene fatto passare nella cavità addominale attraverso l'esofago dilatato.
Nella regione epigastrica a sinistra della linea mediana, viene praticata un'incisione trasversale (1 cm) attraverso tutti gli strati della parete addominale. Un esofago mobilizzato viene passato nel foro formato in modo tale da salire sopra la pelle di almeno 1 cm, la sua parete è fissata dall'interno con diverse suture al peritoneo e suturata alla pelle dall'esterno.
Un tubo sottile viene inserito nello stomaco attraverso l'esofago ritirato, che è fissato con un filo di seta legato attorno alla parte sporgente dell'esofago. Le ferite della parete addominale e del torace sono cucite strettamente. L'operazione si conclude con la rimozione del segmento superiore dell'esofago.
Trattamento postoperatorio. Il successo dell'operazione dipende in gran parte dal corretto svolgimento del periodo postoperatorio. Per una cura più approfondita e un'attenta osservazione nei primi giorni dopo l'intervento chirurgico, il bambino ha bisogno di un posto di cura individuale e di un controllo medico costante. Il bambino viene posto in un'incubatrice riscaldata, dando al corpo una posizione elevata, fornendo costantemente ossigeno umidificato. Continuare l'introduzione di antibiotici, vitamine K, C, B, prescrivere correnti UHF sul torace. 24 ore dopo l'operazione, viene eseguita una radiografia di controllo della cavità toracica. Il rilevamento di atelettasia sul lato dell'operazione è un'indicazione per la sanificazione dell'albero tracheobronchiale.
Fine del segmento introduttivo.
Atresia esofagea, la più comune malformazione congenita dell'apparato digerente. La clinica compare subito dopo la nascita del bambino. Il muco schiumoso e abbondante viene secreto dal naso e dalla bocca, dopo l'aspirazione riappare, di conseguenza si sviluppa inevitabilmente la polmonite da aspirazione. Se la diagnosi non viene effettuata in tempo e il bambino viene nutrito, le condizioni generali del bambino peggiorano drasticamente, aumentano i segni di polmonite e insufficienza respiratoria. I bambini tossiscono, irrequieti. Gli episodi di violazione acuta delle condizioni generali del bambino coincidono con l'alimentazione. Il latte materno scorre attraverso la bocca e il naso. La condizione dei bambini è ancora più grave se questo difetto è combinato con una fistola tracheoesofagea inferiore.
Fistola tracheoesofagea, isolata, senza atresia dell'esofago è estremamente raro, ancor più raramente viene diagnosticata in modo tempestivo, subito dopo la nascita. Il quadro clinico dipende dall'ampiezza della fistola stessa e dalla sua comunicazione tra la trachea e l'esofago. Più ampia è la fistola, maggiori sono i segni di difetto, per qualsiasi ampiezza della fistola, le manifestazioni cliniche sono le stesse, ma di intensità diversa, si tratta di disturbi respiratori che si verificano durante l'alimentazione: mancanza di respiro, cianosi della pelle, soffocamento . Ed è proprio questa connessione con l'atto di suzione che dovrebbe avvisare il neonatologo della presenza di una fistola tracheoesofagea in un bambino. Con una fistola sufficientemente ampia, le condizioni del bambino sono molto difficili e talvolta richiedono il suo trasferimento alla ventilazione polmonare artificiale. L'aspirazione dalla trachea del contenuto gastrico è il principale criterio diagnostico. Per chiarire la diagnosi basta trasferire il bambino al cibo attraverso un tubo e le sue condizioni migliorano. Questo tipo di alimentazione è importante non solo per la diagnosi, ma per il trattamento del bambino. Per chiarire la diagnosi, viene eseguita la tracheobroncoscopia.
ostruzione intestinale congenita, questo è un motivo frequente di ricovero di un bambino nei reparti chirurgici per neonati. I motivi possono essere suddivisi in tre gruppi: una violazione della formazione dell'intestino stesso, del suo tubo (la sua assenza, stenosi o presenza di una membrana); anomalie della rotazione dell'intestino e della sua fissazione; malformazioni di altri organi interni, che portano alla compressione intestinale (tumori, anomalie nello sviluppo del pancreas, ecc.). Va precisato che esiste una cosiddetta ostruzione intestinale "benigna", si tratta dell'ileo da meconio. Ostruzione del lume intestinale da parte di meconio molto denso, la causa è ancora sconosciuta.
L'ostruzione intestinale si manifesta in modo acuto, sin dai primi giorni e talvolta anche ore di vita di un bambino. Lei succede basso e alto , dipende dal livello di malformazione congenita. I difetti alti sono quelli che si trovano a livello del 12° duodeno e quelli bassi sono al di sotto di esso. Tale divisione è associata non solo a un diverso quadro clinico, ma a un'ulteriore prognosi. L'ostruzione intestinale bassa è più grave e la prognosi è più sfavorevole. Possono svilupparsi complicazioni pericolose per la vita di un bambino: perforazione dell'intestino tenue, che porta alla peritonite, ma può svilupparsi senza perforazione, il tasso di sopravvivenza dei bambini dopo tali complicazioni non è elevato. Con un'ostruzione elevata, tali complicazioni non si osservano. Il suo quadro clinico è caratterizzato dall'accumulo di cibo nello stomaco e nell'intestino 12, che viene escreto con vomito o rigurgito.
Sintomo principale ostruzione intestinale alta , sta vomitando, è abbondante, a volte con una miscela di bile, non frequente 1 volta in 3-4 ore, compare per la prima volta un giorno dopo la nascita e talvolta per le prime ore di vita Se non si sospettava l'ostruzione dopo nascita e il bambino ha iniziato a nutrirsi, quindi il vomito sempre associato all'alimentazione si verifica subito dopo, il volume del vomito corrisponde alla quantità di cibo. Le condizioni dei bambini si deteriorano rapidamente, si verifica disidratazione e si sviluppa polmonite da aspirazione con formazione di insufficienza respiratoria. Il meconio (le prime feci) passa a lungo per 5-6 giorni, ma in seguito non è presente, tale scarica è spiegata dall'assenza di motilità intestinale, lo stomaco è gonfio. Con l'ostruzione intestinale alta parziale, le manifestazioni cliniche sono "levigate", il vomito può comparire nel 2-3 ° giorno di vita, non abbondante. La disidratazione si sviluppa più lentamente, il meconio passa più velocemente e anche parzialmente c'è uno sgabello, in piccole porzioni, in futuro la sua quantità diminuisce.
Quadro clinico ostruzione intestinale bassa , varia e dipende da quale parte dell'intestino è interessata. Raramente è parziale e le sue manifestazioni sono acute. Molto spesso c'è un disturbo di rotazione, può verificarsi sia in utero che dopo la nascita. Si basa sulla costrizione delle anse intestinali, che porta a una ridotta circolazione del sangue, che a sua volta provoca la peritonite. La clinica è la stessa per quasi tutte le forme. Viene alla ribalta l'ansia parossistica del bambino senza motivo apparente, associata alla motilità intestinale. Il gonfiore si nota subito dopo la nascita, non scompare nemmeno dopo aver svuotato lo stomaco. Il vomito con una miscela di contenuto intestinale e sangue si manifesta più tardi che con un'ostruzione elevata, di solito entro la fine del 2° inizio del 3° giorno, non abbondante. Non c'è meconio, a volte ci sono solo grumi di muco con una sfumatura verdastra. Grave intossicazione, si possono avvertire anse intestinali e, nei casi più gravi, possono essere viste ad occhio.
Le anomalie nello sviluppo dell'apparato digerente, se possibile, dovrebbero essere diagnosticate in utero, in modo che sia possibile prepararsi alla nascita di un bambino "insolito" nel mondo, madre e personale medico. Tale parto dovrebbe aver luogo in istituzioni specializzate, poiché il bambino dopo la nascita dovrebbe ricevere cure chirurgiche qualificate. E se non è possibile diagnosticare durante la gravidanza, per quanto possibile migliorare la diagnosi per le prime ore di vita.
Embriologia. L'esofago e la trachea si sviluppano dall'intestino primario dell'embrione. La loro separazione inizia nell'area della carena e continua in direzione cranica. Con le violazioni di questo complesso processo, possono verificarsi difetti come l'atresia esofagea e l'atresia tracheale. Poiché la trachea ha normalmente cartilagine, quindi con anomalie nello sviluppo dell'esofago, di regola, ha anche resti di cartilagine nella sua parete.
La parete muscolare dell'esofago è costituita da muscoli circolari interni ed esterni longitudinali. L'esofago non ha una membrana sierosa. Il suo terzo superiore, rappresentato dai muscoli striati, è sotto controllo volontario, mentre i due terzi distali, costituiti da muscolatura liscia, sono controllati autonomamente. La membrana mucosa dell'esofago è fornita di proprie ghiandole che, in presenza di un'ostruzione acuta, producono una grande quantità di muco.
Da un punto di vista chirurgico si distinguono nell'esofago le parti cervicale, toracica e addominale. La regione cervicale è intimamente connessa con la laringe. La parete più sottile dell'esofago è immediatamente al di sotto e posteriormente ai muscoli cricofaringei. Questa parte dell'esofago, dove il rischio di perforazione è particolarmente elevato, e che riceve l'afflusso di sangue dai vasi tiroidei-cervicali.
La parte toracica dell'esofago si curva attorno al lato laterale dell'arco aortico e, con un'anomalia chiamata anello vascolare, è significativamente compressa. In questa sezione, l'esofago è in intimo contatto con l'aorta e il pericardio, che, rispettivamente, possono essere colpiti anche da corpi estranei o ustioni chimiche dell'esofago.
La parte addominale dell'esofago fornisce il meccanismo d'azione dello sfintere esofageo inferiore ed è rifornita di sangue dai rami diaframmatici e dai vasi gastrici. La rottura della membrana mucosa di questa sezione a causa di vomito grave e lo sviluppo di vene varicose nell'ipertensione portale sono potenziali fonti di abbondante perdita di sangue dal terzo inferiore dell'esofago.
4.7.1 Atresia esofagea(AP) – una malformazione in cui il suo segmento superiore termina alla cieca e quello inferiore nella maggior parte dei casi sfocia nella trachea, formando un'anastomosi. Sono note anche altre forme di atresia.
Patogenesi. Al 19° giorno di gestazione, la parte anteriore dell'embrione umano è rappresentata da un tubo a strato singolo situato tra la faringe e lo stomaco. Dopo alcuni giorni, la parte ventrale di questo intestino inizia a ispessirsi e forma una grondaia rivestita di epitelio cilindrico ciliato stratificato, che successivamente diventa la membrana mucosa delle vie respiratorie. La separazione della parte dorsale dell'intestino anteriore (esofago) da quella ventrale (trachea) avviene prima nella zona della carena e poi si diffonde nella direzione della testa. Al 26° giorno di gestazione, queste due strutture si separano completamente a livello della laringe.
L'interruzione per un motivo o per l'altro del processo di separazione dell'esofago e della trachea porta alla formazione della fistola tracheoesofagea (TPS). Grunewald e alcuni altri autori ritengono che la causa di AP sia il TPS formato inizialmente (prima di AP). Secondo questi ricercatori, la trachea cresce così rapidamente in direzione caudale che se l'esofago è fissato con una fistola alla trachea, la sua parete dorsale viene tirata in avanti e in basso per "stare in piedi" con la trachea e rimanere ad essa collegata, che porta alla formazione di AP.
L'eziologia di AP non è completamente compresa. E sebbene non ci siano prove evidenti di natura ereditaria, tuttavia, ci sono una serie di segnalazioni di casi familiari di AP. Ad esempio, sono stati descritti diversi casi di AP in gemelli identici, così come in madre e figlio e in padre e figlio. Inoltre, viene descritto un caso in cui in una famiglia c'erano 5 membri maschi con questa patologia. Dall'anamnesi della gravidanza sono tipici il polidramnios e la minaccia di aborto spontaneo nel primo trimestre.
Spesso AP è combinato con altre malformazioni: malformazioni congenite del cuore, del tratto gastrointestinale, del sistema genito-urinario, ecc. La frequenza della popolazione è 0,3:1000. La combinazione di maschio e femmina 1:1.
Anatomia e classificazione. AP e TPS possono verificarsi come difetti isolati indipendenti, ma la loro combinazione è più spesso notata. Esistono numerose classificazioni di questi difetti, in continua evoluzione e in espansione.
Ø AP con TJ distale (88%)- la forma più comune di vizio. Il segmento superiore dell'esofago in questa variante termina alla cieca, solitamente a livello di Th 3, sebbene possa essere molto più alto (C 7), o viceversa, basso (Th 5). La sua parete muscolare è ispessita, e il diametro è molto maggiore del diametro del segmento inferiore, che parte dalla trachea, solitamente dalla parte membranosa della sua sezione inferiore. A volte la fistola si stacca dalla biforcazione della trachea, in questo caso la trachea ha, per così dire, una “triforcazione”. La connessione della fistola con il bronco è rara. Di solito c'è diastasi tra i segmenti dell'esofago, la cui entità determina la scelta del metodo di trattamento.
Ø AP isolato (senza RTP - 5%) quasi sempre accompagnato da una grande diastasi tra i segmenti. In assenza di un TJ inferiore, il segmento distale è molto corto, a volte sporge solo 1-2 cm sopra il diaframma.
Ø TPS isolato (senza AP - 3%), il cui diametro, di regola, è di 2-4 mm, di solito ha una direzione obliqua dalla parete anteriore dell'esofago verso l'alto diagonalmente alla parte membranosa della trachea. Il TPS può essere a qualsiasi livello, ma più spesso si discosta dalla parte cervicale inferiore o toracica superiore della trachea.
Ø In AP con TPS prossimale (1%) la fistola di solito inizia 1-4 cm sopra il fondo del segmento superiore e va diagonalmente verso l'alto, sfocia nella parte membranosa della trachea. Di norma, in questa variante del difetto non c'è TJ distale, quindi il segmento inferiore è corto e la diastasi è corrispondentemente grande.
Ø In AP con TJ prossimale e distale (due) (3%) il segmento superiore con una fistola, così come quello inferiore, non differiscono anatomicamente da ciascuna di queste forme sopra descritte quando si verificano separatamente. Di solito la diastasi con questa variante del difetto è piccola.
Clinica. Diagnostica.“Sembra che il bambino sia molto affamato e afferri avidamente con la bocca tutto ciò che gli viene dato da un cucchiaio, ma quando sta per deglutire il cibo sembra incontrare un ostacolo e non entra dentro, ma ritorna attraverso il bocca e naso, mentre il bambino cade in uno stato convulsivo". Questa prima descrizione di Gibson (1696) del comportamento di un bambino con atresia esofagea è di valore ancora oggi.
Il primo sintomo di AP è la salivazione abbondante, che il bambino non può deglutire. Se il neonato inizia a nutrirsi, soffoca, tossisce, spesso con cianosi e rigurgito. Dopo l'aspirazione del contenuto del rinofaringe, riappare presto. Molto rapidamente, si sente un respiro sibilante nei polmoni, la mancanza di respiro aumenta. La diagnosi è confermata da cateterizzazione esofagea sottile catetere uretrale con un'estremità arrotondata. Il catetere viene inserito attraverso il naso; dopo essere passato a una profondità di 6-8 cm, il catetere si appoggia all'estremità cieca dell'esofago o, avvolgendosi, esce attraverso il naso del bambino. Producono l'aspirazione del muco. L'aria introdotta nell'estremità cieca dell'esofago viene emessa con rumore dal rinofaringe (sintomo positivo di Elefant). Data la grande importanza della diagnosi precoce dell'atresia esofagea - prima dell'inizio della polmonite da aspirazione, è consigliabile eseguire il sondaggio esofageo in tutti i bambini con sindrome da distress respiratorio subito dopo la nascita. Il quadro clinico può avere alcune caratteristiche a seconda della forma di atresia. Con la forma più comune di atresia con fistola tracheoesofagea distale, viene rilevata una distensione addominale, soprattutto nella regione epigastrica. La gravità della sindrome da aspirazione dipende dal diametro dell'anastomosi tracheoesofagea.
La diagnosi finale viene fatta dopo studio a raggi X. Il catetere viene inserito nell'esofago fino all'arresto, dopodiché viene eseguita una semplice radiografia del torace e degli organi addominali. Con l'atresia, un catetere radiopaco è chiaramente visibile nel segmento cieco dell'esofago. Il rilevamento di aria nello stomaco e nell'intestino indica la presenza di una fistola tra la trachea e il segmento addominale dell'esofago.
Nei bambini con forme fistolose di atresia, la lunghezza della diastasi tra le estremità dell'esofago può essere valutata in una certa misura dalla radiografia laterale. L'uso di soluzioni radiopache per la diagnosi, in particolare la sospensione di bario, è altamente indesiderabile a causa del rischio di polmonite da aspirazione. È possibile specificare una variante anomala del difetto broncoscopicamente direttamente sul tavolo operatorio prima dell'operazione. Alcuni chirurghi ritengono che la broncoscopia sia indicata per tutti i neonati con AP per rilevare TPS prossimale e tracheomalacia. La tomografia computerizzata sagittale (TC) può aiutare a determinare la diastasi tra i segmenti.
L'AP può essere diagnosticata prenatale se il polidramnios viene rilevato agli ultrasuoni e lo stomaco fetale non è visibile. A volte viene determinato un esofago prossimale allargato, il che conferma ancora di più AP.
Anomalie associate. Circa la metà dei bambini con AP e TPS presenta anomalie concomitanti, spesso gravi e che influiscono negativamente sui risultati del trattamento. La patologia combinata è molto più probabile che la stessa AP sia la causa della morte. Le anomalie associate sono più comuni nei neonati prematuri con AP. Nel 1973 è stata descritta l'associazione VATER (vedi capitolo 1), che comprende AP. Se la combinazione di difetti è indicata con l'abbreviazione VACTER, la combinazione VATER viene integrata anche con difetti cardiaci (cardiaci), che sono spesso combinati con AP e determinano, nella maggior parte dei casi, un esito sfavorevole. Inoltre spesso in AP ci sono anomalie degli arti (arto) e quindi il termine acquisisce il suono più moderno - VACTERL. Nei bambini con associazione VACTERL, di regola, c'è un alto segmento prossimale dell'esofago, decorso complicato, mortalità più elevata rispetto ai neonati con AP senza questa combinazione. Se un bambino ha una delle anomalie incluse in questa associazione, si dovrebbe sospettare e cercare altre.
Trattamento. Solo un intervento chirurgico precoce può salvare la vita di un bambino con atresia esofagea. Già nell'ospedale di maternità dovrebbe essere iniziata la preparazione preoperatoria, compresa l'aspirazione del contenuto dell'orofaringe e del rinofaringe ogni 15-20 minuti, la completa esclusione dell'alimentazione attraverso la bocca. Il trasporto deve essere effettuato da un team specializzato il prima possibile. La durata totale della preparazione preoperatoria è determinata dalla gravità dell'omeostasi e dai disturbi emodinamici, dall'insufficienza respiratoria e dal grado di disidratazione. Con evidenti segni di aspirazione, insufficienza respiratoria, e ancor più con polmonite o atelettasia, è necessario ricorrere il prima possibile alla laringoscopia diretta con cateterizzazione tracheale e aspirazione. Se quest'ultimo è inefficace in anestesia, si esegue la broncoscopia o l'intubazione tracheale con un'attenta aspirazione del contenuto. Il paziente viene posto in un'incubatrice, fornendo un apporto continuo di ossigeno, l'aspirazione del contenuto dell'orofaringe e il riscaldamento. Assegnare infusione, terapia antibatterica, sintomatica. La scelta del metodo di intervento chirurgico è determinata dalla forma di atresia e dalle condizioni del paziente. Nella forma più comune di atresia con fistola tracheoesofagea distale in pazienti a basso rischio operatorio (termine, senza concomitanti malformazioni degli organi vitali e sintomi di trauma da parto intracranico), è opportuno iniziare con la toracotomia, divisione della fistola tracheoesofagea. Se la diastasi tra le estremità dell'esofago non supera 1,5-2 cm, viene applicata un'anastomosi diretta. Con una grande diastasi dei segmenti dell'esofago, si applicano un'esofagostomia cervicale e una gastrostomia secondo Kader. Nelle forme non fistolose, a causa di significativa diastasi, si eseguono gastrostomia ed esofagostomia. Nei pazienti ad alto rischio operatorio l'intervento chirurgico inizia spesso con l'imposizione di una doppia gastrostomia (la prima per l'alimentazione attraverso un sondino inserito nel duodeno, la seconda per la decompressione gastrica e la riduzione dell'aspirazione). La seconda fase dell'operazione viene eseguita dopo il miglioramento della condizione dopo 2-4 giorni. Nel periodo postoperatorio si prosegue la terapia intensiva iniziata. Il bambino viene nutrito attraverso una sonda inserita intraoperatoriamente attraverso l'anastomosi o nella gastrostomia dopo il ripristino del passaggio attraverso l'intestino. Il 6-7° giorno viene esaminata la consistenza dell'anastomosi. In assenza di complicazioni, il bambino inizia a nutrirsi attraverso la bocca. 2-3 settimane dopo l'operazione, viene eseguita una fibroesofagogastroscopia di controllo con una valutazione del grado di pervietà della zona di anastomosi, dello stato del cardias e dei sintomi dell'esofagite. Il restringimento dell'anastomosi, che si verifica nel 30-40% dei casi, richiede bougienage (bougie n. 22-24). La durata del bougienage è controllata dall'esofagoscopia. Nel periodo postoperatorio durante il primo anno di vita è necessaria un'osservazione costante del dispensario. Possibili fenomeni di disfagia, complicati dall'ostruzione nell'area dell'anastomosi, che richiede un'esofagoscopia urgente. A questo proposito, si raccomanda di somministrare ai bambini nel primo anno di vita una massa di cibo omogenea. L'insufficienza cardiaca e il reflusso gastroesofageo, che spesso complicano il periodo postoperatorio, si manifestano clinicamente con rigurgito notturno, polmonite ripetuta, rigurgito e richiedono una diagnosi tempestiva. In connessione con la lesione chirurgica del nervo ricorrente nei bambini, la raucedine della voce è possibile nei prossimi 6-12 mesi. Nei bambini con esofago e gastrostomia di età compresa tra 2-3 mesi e 3 anni, viene eseguita la seconda fase dell'operazione: plastica esofagea con innesto del colon.
4.7.2 Fistola tracheoesofagea congenita (TPE) isolata si riferisce a gravi malformazioni: la sua frequenza è del 3% tra tutte le anomalie dell'esofago. La prima osservazione fu descritta da Lamb nel 1873. Il verificarsi di una malformazione è associato a una violazione della separazione dell'esofago e della trachea nelle prime fasi dello sviluppo embrionale (4-5 settimane).
Esistono tre tipi di fistole tracheo-esofagee a seconda del diametro dell'anastomosi (G. A. Bairov, Z. A. Trofimova, 1986):
con un passaggio fistoloso stretto e lungo,
con fistola corta e larga (più comune),
· con la mancanza di separazione tra esofago e trachea per lungo tempo.
In letteratura ci sono descrizioni di casi in cui il paziente aveva due o anche tre fistole contemporaneamente. In qualche classificazioni Il TPS senza AP viene solitamente indicato come TPS di tipo N e la pervietà esofagea non è compromessa.
Clinica La gravità dei sintomi dipende dal diametro della fistola e dall'angolo di ingresso nella trachea. Un'ampia fistola è caratterizzata da una triade di sintomi:
1) attacchi di tosse durante l'assunzione di liquidi e cibo;
2) espansione dello stomaco dopo la tosse;
3) danni ai polmoni (bronchiti, bronchiectasie, ecc.).
Con passaggi fistolosi stretti, la malattia procede in modo asintomatico o sotto le spoglie di polmonite cronica e malattie respiratorie (V. I. Geraskin, 1971; Schlosser et al., 1969).
Diagnostica fistola tracheoesofagea è difficile, specialmente con fistole strette. Il complesso di studi comprende metodi a raggi X e strumentali. radiografia eseguire in posizione orizzontale del bambino. Un mezzo di contrasto idrosolubile viene iniettato attraverso una sonda inserita nella sezione iniziale dell'esofago. Il suo flusso nella trachea indica la presenza di una fistola. Il contenuto informativo di questo metodo è basso. La tracheoscopia ha un valore diagnostico maggiore. La trachea viene esaminata dalla glottide alla biforcazione. Un segno diretto di una fistola è la comparsa di bolle d'aria con muco.
Trattamento solo operativo. La preparazione preoperatoria consiste nella sanificazione dell'albero tracheobronchiale, nel trattamento della polmonite da aspirazione. A tale scopo viene eseguita la broncoscopia igienico-sanitaria, viene prescritta una terapia infusionale UHF, antibatterica. Escludere completamente l'alimentazione attraverso la bocca. L'operazione di mobilizzazione, legatura e intersezione dell'anastomosi viene eseguita utilizzando un accesso cervicale destro, meno spesso viene eseguita una toracotomia posterolaterale. Con una diagnosi tempestiva, la prognosi è favorevole.
La frequenza delle malformazioni congenite dell'esofago è di 1:1000 neonati.
Atresia- la completa assenza del lume dell'esofago in qualsiasi area o per tutta la sua lunghezza. L'atresia nel 40% dei casi è unita ad altre malformazioni. Nelle prime ore e giorni nei neonati si nota una costante secrezione di saliva e muco dalla bocca e dal naso, possono verificarsi tosse grave, mancanza di respiro e cianosi a seguito dell'aspirazione del contenuto dell'esofago nel tratto respiratorio. Con l'inizio della poppata, il bambino sputa latte crudo.
Stenosi può svilupparsi a causa dell'ipertrofia della membrana muscolare, della presenza di un anello fibroso o cartilagineo nella parete dell'esofago, della formazione di membrane sottili da parte della mucosa (stenosi interna) o della compressione dell'esofago dall'esterno da parte di cisti , vasi anormali. Le piccole stenosi sono asintomatiche da molto tempo e si manifestano con disfagia solo quando si mangiano cibi grossolani. Con grave stenosi, si notano disfagia, rigurgito durante e dopo aver mangiato e l'espansione dell'esofago.
Fistole broncoesofagee congenite ed esofageo-tracheali vedere "Fistole esofageo-tracheali".
Raddoppiare l'esofagoè un'anomalia rara. Il lume del secondo esofago anormale può avere comunicazione con il canale esofageo principale, a volte è completamente riempito da un segreto secreto dalla mucosa. Il tubo anomalo può essere completamente chiuso, quindi sembra cisti che possono comunicare con la trachea o il bronco. Man mano che le cisti crescono, si sviluppano sintomi di compressione dell'esofago e delle vie aeree. In questo caso, i pazienti sviluppano disfagia, tosse, mancanza di respiro.
Calazia congenita(insufficienza del cardias) - una conseguenza del sottosviluppo dell'apparato neuromuscolare dello sfintere esofageo inferiore o del raddrizzamento dell'angolo di His. Il quadro clinico è simile alle manifestazioni di un esofago corto congenito.
esofago corto congenito- una malformazione in cui una parte dello stomaco si trova sopra il diaframma. Il quadro clinico è dovuto all'insufficienza cardiaca, accompagnata da reflusso gastroesofageo. Dopo l'alimentazione, i bambini sperimentano rigurgito, vomito (a volte mescolato con sangue a causa dello sviluppo dell'esofagite).
Diagnosi le anomalie congenite nei neonati vengono stabilite introducendo nell'esofago (attraverso un sottile catetere) una piccola quantità di soluzione isotonica colorata. Nel caso dell'atresia, il liquido viene immediatamente rilasciato all'esterno e, nel caso di una fistola esotracheale, entra nella trachea e provoca la tosse. Per chiarire la natura del difetto, viene eseguito un esame a raggi X, in cui 1-2 ml di iodolipol vengono iniettati nel lume dell'esofago, che consente di rilevare l'estremità cieca dell'esofago, il livello del suo posizione, lunghezza e grado di restringimento, presenza di un messaggio dal lume dell'esofago ai bronchi o alla trachea.
Quando si raddoppia l'esofago, si nota un'ombra aggiuntiva con contorni chiari adiacente all'ombra del mediastino e spingendo l'esofago. Con un esofago corto, parte dello stomaco si trova sopra il diaframma. L'insufficienza dello sfintere esofageo inferiore si manifesta con il reflusso gastroesofageo di un mezzo di contrasto durante l'esame radiografico.
Il ruolo principale nella diagnosi delle malformazioni dell'esofago è svolto dall'esofago e dalla broncoscopia.
Complicazioni. La complicanza più comune nell'atresia congenita, nella stenosi, nelle fistole esofageo-tracheali e broncoesofagee è la polmonite da aspirazione. L'atresia esofagea può far morire di fame un bambino in pochi giorni. Con la stenosi si sviluppa l'esofagite congestizia. La compressione dei bronchi da parte di un esofago raddoppiato provoca polmonite ripetuta, lo sviluppo di bronchiectasie. Le loro cisti con un aumento significativo possono comprimere l'esofago e causare disfagia. Sono possibili la suppurazione delle cisti e la penetrazione del pus nel tratto respiratorio o nella cavità pleurica. Il rivestimento delle cisti della mucosa gastrica ectopica può essere ulcerato con sanguinamento e perforazione. Con un esofago corto congenito e un'insufficienza dello sfintere esofageo inferiore, si verificano esofagite da reflusso, ulcera peptica e quindi stenosi esofagea; la polmonite da aspirazione è una complicanza frequente.
Trattamento. Con atresia dell'esofago, se la discrepanza tra le estremità selezionate non supera 1,5 cm, viene applicata l'anastomosi end-to-end. Con una significativa divergenza delle estremità dell'esofago, la parte prossimale di esso viene portata al collo sotto forma di esofagostomia, viene applicata una gastrostomia per nutrire il bambino e successivamente viene eseguita l'esofagoplastica.
Con la stenosi congenita dell'esofago lunga fino a 1,5 cm, viene eseguita una dissezione longitudinale della sua parete con cucitura trasversale dei bordi della ferita sopra il catetere. Se il sito di restringimento non supera i 2,5 cm, è possibile la resezione dell'esofago con anastomosi end-to-end; se la lunghezza del restringimento è superiore a 2,5 cm, è indicata l'esofagoplastica. Quando il restringimento è localizzato nella regione dello sfintere esofageo inferiore, viene eseguita una miotomia extramucosa (cardiomiotomia di Geller) con una fundoplicatio di Nissen.
In caso di fistole esofageo-tracheali e broncoesofagee si attraversa il passaggio fistoloso e si suturano i difetti formatisi in entrambi gli organi.
In caso di duplicazione dell'esofago è indicata l'esfoliazione o la resezione dell'area simil diverticolo.
Con un esofago corto congenito e l'assenza di complicanze, viene effettuato un trattamento conservativo. L'esofagite da reflusso grave è un'indicazione per la piloroplastica o la fundoplicatio transpleurico, lasciando lo stomaco nella cavità toracica.
L'insufficienza congenita dello sfintere esofageo inferiore viene trattata in modo conservativo. Di solito, nel tempo, si verifica la normalizzazione della sua funzione.
Anatomia e fisiologia dell'esofago.
L'esofago è un tubo muscolare lungo circa 25 cm (dalla faringe al cardias). Regione cervicale - 5 cm, regione toracica - 15 cm, regione cardiaca 3-4 cm.
Anatomia: l'esofago è un tubo cilindrico cavo che collega la faringe con lo stomaco e si trova a livello di C6-Th11.
1.Dipartimento cervicale.
Negli adulti si estende dal livello della cartilagine cricoidea (C6) all'incisura giugulare del manubrio dello sterno (Th2). Lunghezza circa 5-8 cm.
2. Toracico
Dall'incisura giugulare del manubrio dello sterno all'apertura esofagea del diaframma (Th10). La sua lunghezza è di 15-18 cm Da un punto di vista pratico, la seguente topografia è appropriata nell'esofago toracico:
La parte superiore arriva fino all'arco aortico.
La parte mediana corrispondente all'arco aortico e alla biforcazione tracheale;
La parte inferiore va dalla biforcazione della trachea all'apertura esofagea del diaframma.
3. Reparto addominale.
Lunghezza 2,5 - 3 cm La transizione dell'esofago allo stomaco, di regola, corrisponde a Th11.
Restringimento fisiologico dell'esofago:
1. Superiore - nel punto di transizione della parte inferiore della faringe nell'esofago (C6-C7).
2. Media - all'incrocio con il bronco sinistro (Th4-Th5).
3. Inferiore - al passaggio dell'esofago attraverso l'apertura del diaframma (Th10). È qui che si trova lo sfintere esofageo inferiore, che impedisce al contenuto gastrico acido di essere gettato nell'esofago.
Malformazioni dell'esofago.
Atresia congenita dell'esofago e fistole esofagotracheali.
Evento: si verifica 1 caso ogni 7-8 mila neonati. La più comune è l'atresia completa dell'esofago in combinazione con una fistola tracheobronchiale: l'estremità prossimale dell'esofago è atrezzata e l'estremità distale è collegata alla trachea. Meno comune è l'atresia completa dell'esofago senza fistola tracheobronchiale.
Clinica: la malattia si manifesta subito dopo la nascita. Quando un neonato ingoia saliva, colostro, liquidi, insufficienza respiratoria, si verifica immediatamente la cianosi. Con atresia completa senza fistola esofageo-tracheale, alla prima poppata si verificano eruttazioni e vomito.
Diagnostica:
· Manifestazioni cliniche;
Sondaggio dell'esofago;
Studio di contrasto dell'esofago con gastrografin;
Radiografia semplice del torace e dell'addome: segni di atelettasia, segni di polmonite (aspirazione), mancanza di gas nell'intestino. Il gas nell'intestino può essere nel caso in cui vi sia una connessione del segmento inferiore dell'esofago con la trachea (fistola).
· Se non ci sono segni di atelettasia, polmonite: un'operazione in una fase di chiusura della fistola esofagotracheale e di anastomosi dei segmenti superiore e inferiore dell'esofago.
Se la malattia è complicata da polmonite da aspirazione, atelettasia nei polmoni, viene eseguito il seguente trattamento: all'inizio viene applicata una gastrostomia, viene eseguita una terapia intensiva fino a quando la condizione non migliora, quindi la fistola viene chiusa e un'anastomosi è fatto tra i segmenti superiore e inferiore dell'esofago.
Nelle malformazioni multiple, nei neonati gravemente debilitati, l'estremità prossimale dell'esofago viene portata al collo per evitare l'accumulo di saliva al suo interno e viene posizionata una gastrostomia per l'alimentazione. Dopo alcuni mesi, viene eseguita un'anastomosi. Se è impossibile confrontare i segmenti superiore e inferiore, viene eseguita la chirurgia plastica dell'esofago.
Stenosi congenita dell'esofago.
Di norma, la stenosi si trova a livello del restringimento aortico.
Clinica: ernia iatale, esofagite, acalasia. Con un significativo restringimento dell'esofago, si verifica un'espansione sovrastenotica dell'esofago. I sintomi di solito non compaiono fino a quando i cibi solidi non vengono introdotti nella dieta del bambino.
Diagnostica:
· Manifestazioni cliniche;
Fibroesofagogastroscopia;
Studio del contrasto dell'esofago;
Trattamento: nella maggior parte dei casi è sufficiente l'espansione dell'esofago per dilatazione o bougienage. Il trattamento chirurgico viene eseguito in caso di conservativo non riuscito.
Diaframma membranoso congenito dell'esofago.
Il diaframma è costituito da tessuto connettivo ricoperto di epitelio cheratinizzato. Questo diaframma ha spesso dei fori attraverso i quali può entrare il cibo. È localizzato quasi sempre nell'esofago superiore, molto meno nella sezione centrale.
Clinica: la principale manifestazione clinica è la disfagia, che si verifica quando il cibo solido viene introdotto nella dieta del bambino. Con fori significativi nella membrana, il cibo può entrare nello stomaco. Tali pazienti di solito masticano tutto accuratamente, il che impedisce al cibo di rimanere bloccato nell'esofago. La membrana spesso si infiamma sotto l'influenza dei detriti alimentari
Diagnostica:
· Manifestazioni cliniche
Studio del contrasto dell'esofago
Trattamento: espansione graduale dell'esofago con sonde di vario diametro. Quando il diaframma copre completamente il lume, deve essere rimosso sotto controllo endoscopico.
Esofago corto congenito.
Si ritiene che durante lo sviluppo intrauterino, lo sviluppo dell'esofago sia più lento e parte dello stomaco, penetrando attraverso il diaframma, formi l'esofago inferiore. L'esofago corto congenito si verifica nella sindrome di Marfan, ci sono casi familiari della malattia.
Clinica: le manifestazioni cliniche sono simili a quelle di un'ernia iatale scorrevole - dolore al petto dopo aver mangiato, bruciore di stomaco, può essere vomito.
Diagnostica:
· Manifestazioni cliniche
È spesso possibile differenziare un esofago corto congenito da un'ernia iatale scorrevole solo durante l'intervento chirurgico
Fibroesofagogastroscopia
Trattamento: con sintomi - chirurgico, di regola, in assenza di aderenze dell'esofago e dell'aorta, è possibile ripristinare la normale posizione dell'esofago e dello stomaco allungandolo.
Cisti esofagee congenite.
Le cisti si trovano a livello intramurale, paraesofageo. Tali cisti sono rivestite da epitelio bronchiale ed esofageo.
Clinica: nei bambini le cisti possono causare disfagia, tosse, insufficienza respiratoria, cianosi. Negli adulti, le cisti sono generalmente inferiori a 4 cm, se superiori a 4 cm, i sintomi clinici sono gli stessi dei leiomiomi. Le cisti possono essere complicate da mediastinite in caso di infezione, sanguinamento e malignità.
Trattamento: rimozione della cisti durante la fibrogastroscopia.
Anomalie vascolari.
Anomalie congenite dell'aorta e dei grossi vasi possono comprimere l'esofago e causare disfagia. Ad esempio, un'arteria succlavia destra anormale. Di norma, la disfagia si manifesta nei primi 5 anni di vita. A volte c'è un doppio arco dell'aorta che circonda la trachea e l'esofago e quando si mangia, si verificano cianosi e tosse e successivamente si unisce la disfagia
