Porpora trombocitopenica idiopatica o malattia di Werlhof nei bambini e negli adulti. Porpora trombocitopenica: forme, sintomi nei bambini e negli adulti, trattamento Porpora trombocitopenica nei bambini

La porpora trombocitopenica è una delle malattie emorragiche più comuni. La malattia viene diagnosticata in centinaia di milioni di bambini esaminati. I bambini piccoli soffrono di lividi che si verificano per ragioni sconosciute. La carenza di piastrine interrompe la normale coagulazione del sangue: il minimo graffio o livido porta a lividi visibili.

I genitori, notando lividi permanenti sul corpo del bambino, dovrebbero mostrare il bambino a un ematologo. Il medico prescriverà il trattamento necessario: le possibilità di un completo recupero sono molto alte. La trombocitopenia non trattata può causare emorragie interne incompatibili con la vita. Particolarmente pericolose sono le emorragie nel cervello, che possono portare alla disabilità.

Cos'è la porpora trombocitopenica?

La porpora trombocitopenica è una patologia del sistema circolatorio, in cui vi è una diminuzione del numero di piastrine in combinazione con emorragie cutanee. Un altro nome per questa malattia è la malattia di Werlhof. Si sviluppa a causa di fallimenti nel sistema immunitario. La malattia si verifica nei bambini di tutte le età, più spesso nelle ragazze. Viene diagnosticato per la prima volta nel periodo prescolare.

Nel sistema circolatorio ci sono cellule responsabili dell'arresto del sanguinamento: queste sono piastrine. Sotto l'influenza di vari fattori, c'è una diminuzione del numero di piastrine nel volume del sangue circolante. Queste cellule cessano di essere sintetizzate nella quantità richiesta, iniziano a riunirsi in conglomerati - si sviluppa trombocitopenia, contro la quale si verificano emorragie nei tessuti e nelle mucose.

Classificazione delle malattie

A seconda della durata, si distinguono due fasi della malattia. Acuto: dura da un mese a sei mesi e termina con il recupero. Cronico: più di sei mesi, le fasi di esacerbazione si alternano a remissioni instabili. Se i periodi tra le remissioni sono quasi assenti, allora parlano di porpora cronicamente ricorrente.

Il meccanismo di sviluppo della porpora trombocitopenica è diverso. Esistono quattro tipi di insorgenza di malattie:

1. Tipo autoimmune: si verifica a seguito di un'altra malattia che si verifica con una violazione del sistema immunitario. Molto spesso si sviluppa in un bambino dopo aver sofferto di lupus eritematoso sistemico o sullo sfondo di leucemia acuta.
2. Transimmune (nel periodo neonatale) - si verifica nei neonati. Il motivo è l'ingresso di anticorpi dalla madre nel feto durante la gravidanza.
3. Isoimmune - è la risposta del sistema immunitario a una trasfusione di sangue. Il più delle volte diagnosticato dopo ripetute trasfusioni.
4. L'eteroimmune è una conseguenza della distruzione della struttura antigenica delle piastrine. La distruzione avviene sotto l'azione di virus, sostanze chimiche tossiche, raggi X ad alte dosi.

Cause della malattia

Ci sono molte cause di porpora trombocitopenica. A seconda delle cause, viene determinato il tipo di malattia. Lo sviluppo della malattia avviene sotto l'influenza dei seguenti fattori:

• infezioni virali trasferite (fino al 40% di tutti i casi di patologia diagnosticata);
• intossicazione da sostanze chimiche;
• cancro del midollo osseo;
• uso improprio dei raggi X;
• cardiochirurgia, protesi vascolari (l'uso di materiali di bassa qualità viola l'integrità delle membrane piastriniche);
• più trasfusioni di sangue.

La porpora trombocitopenica può svilupparsi senza motivo su base spontanea: questa è una forma idiopatica della malattia. Fino al 45% di questi casi sono registrati dal numero totale di pazienti. A volte la malattia viene diagnosticata dopo l'immunizzazione attiva del bambino. Alcuni farmaci (una cinquantina di elementi) possono provocare lo sviluppo della porpora. Il rischio maggiore si verifica con l'uso a lungo termine di cefalosporine, beta-bloccanti, sacilati e sulfamidici.

Sintomi caratteristici nei bambini

Visivamente, i sintomi della porpora trombocitopenica iniziano ad apparire con una diminuzione delle piastrine nel sangue al livello di 50 mila / μl. I genitori trovano eruzioni cutanee dolorose di una tonalità viola-viola sulla pelle del bambino.

La dimensione delle eruzioni cutanee è diversa: da singoli punti (potecchie) a più grandi grappoli. Questi sono disturbi vascolari che formano ematomi sottocutanei. I nuovi ematomi sono luminosi, blu-rosso e gli ematomi più vecchi acquisiscono un colore giallo-verde.

Le emorragie compaiono non solo sulla pelle, ma anche sulle mucose, compresi gli occhi. L'eruzione cutanea può essere secca o umida, con sanguinamento notturno. È localizzato sulle braccia e sulle gambe, meno spesso sul viso, intorno alle tonsille nella gola, sul palato molle, nella retina. Sono possibili epistassi e gengive sanguinanti. A volte si osserva una miscela di sangue nelle feci, nelle urine e nel vomito.

Ai bambini vengono diagnosticati cambiamenti ischemici nei tessuti e negli organi interni: la circolazione sanguigna è disturbata a causa dell'ostruzione dei lumi dei piccoli vasi con coaguli di sangue. È particolarmente pericoloso quando si osserva il modello di blocco nel cervello. I sintomi associati possono includere:

• un leggero aumento della temperatura;
• nausea, dolore al basso ventre;
• diminuzione dell'emoglobina nel sangue, sviluppo di anemia;
• alcuni bambini hanno tachicardia.

Metodi di trattamento

Terapia conservativa

Se il bambino non ha sanguinamento e non vengono diagnosticati lividi, il trattamento può essere eseguito a casa. Con un decorso lieve della malattia, vengono prescritti Pantotenato di calcio, Etamzilat Sodium. Contenuto . Qualsiasi manifestazione di sintomi emorragici in un bambino (lividi, punti di sangue sul corpo) richiede il ricovero in ospedale. Nella fase acuta della malattia, è necessario osservare il riposo a letto per ridurre al minimo le possibili lesioni. La terapia farmacologica mira a prevenire la degradazione delle piastrine e ad aumentarne la concentrazione nel sangue.

Nella fase grave della malattia, vengono utilizzati i seguenti metodi:

1. Terapia corticosteroidea condotta (Prednisolone, Idrocortisone), volta a ritardare i processi autoimmuni.
2. Per fermare l'emorragia locale, vengono prescritti Ascorutina, Trombina (si consiglia di leggere:).
3. La circolazione sanguigna nel letto è normalizzata con l'aiuto di Trental.
4. A causa delle grandi perdite di sangue, i farmaci contenenti ferro Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek sono prescritti come prevenzione dell'anemia.
5. Una maggiore perdita di sangue può richiedere l'infusione urgente di plasma e globuli rossi puri.

Dieta terapeutica

Un bambino con porpora trombocitopenica dovrebbe mangiare bene. Il bambino ha un'emoglobina bassa a causa della perdita di sangue, quindi l'alimentazione dovrebbe essere bilanciata in termini di composizione minerale (consigliamo di leggere:). La terapia con glucocorticosteroidi porta alla perdita di peso, quindi il cibo dovrebbe essere ricco di proteine. È necessario fornire al corpo calcio, vitamina C, A e R. Sono prescritti la dieta n. 5 e un complesso di preparati vitaminici. I piatti sono ammessi in forma bollita e al forno. È organizzato un regime di bere: almeno 2 litri di acqua pulita al giorno.

È necessario rinunciare a cibi grassi, verdure in scatola, condimenti, sottaceti, fast food, caffeina. Sono esclusi dalla dieta tutti i tipi di conserve e piatti contenenti aceto, poiché rallentano la formazione delle piastrine. Eventuali brodi (carne, pesce, funghi) sono vietati. Preparare solo una zuppa vegetariana con purè di zucchine, patate, carote, grano saraceno o semole di riso. È consentito aggiungere 5-7 g di burro a una tale zuppa. La preferenza è data al cibo schiacciato e passato. Cinque pasti al giorno, tutto il cibo viene servito caldo.

Chirurgia

Il trattamento chirurgico viene eseguito in situazioni estreme. Nel caso in cui diversi cicli ripetuti di terapia con glucocorticosteroidi non abbiano portato risultati, è indicata la rimozione parziale (raramente completa) della milza. Questa procedura è chiamata splenectomia. Viene prescritto quando le piastrine scendono a 10 mila / μl o con una perdita di sangue inarrestabile che minaccia la vita del bambino.

Prognosi per la guarigione e possibili complicanze

La prognosi della malattia è favorevole. Con la ricerca tempestiva di assistenza medica, nel 90% dei casi si registra il completo recupero dei bambini. La splenectomia dà remissioni a lungo termine. I bambini, insieme a bambini sani, frequentano istituzioni educative, partecipano a giochi all'aperto. Tuttavia, dovrebbero essere costantemente monitorati da un ematologo e monitorare l'emocromo. È inaccettabile utilizzare farmaci contenenti acido acetilsalicilico e caffeina, poiché influenzano negativamente la coagulazione del sangue.

Quando il livello delle piastrine scende a 20 mila / μl, al bambino è vietato muoversi attivamente, praticare sport e se l'indicatore è inferiore a 15 mila / μl, viene ricoverato in ospedale. Una possibile complicazione della fase acuta della malattia è l'ictus emorragico: estese emorragie nel tessuto cerebrale. Ci sono disturbi del linguaggio, letargia dei muscoli della lingua. Nel caso in cui un bambino cada in coma emorragico, è possibile un esito fatale entro i primi cinque giorni.

Prevenzione

Non ci sono misure preventive, poiché è impossibile prevedere come reagirà l'immunità dei bambini a determinati fattori che influenzano il corpo. Si può parlare solo di prevenzione secondaria, cioè di misure precauzionali nei confronti di un bambino già malato. I bambini con porpora trombocitopenica dovrebbero mangiare bene, evitare l'esposizione al sole, non praticare sport traumatici (hockey, wrestling, ginnastica), non essere esposti a ipotermia e stress nervoso.

Una malattia caratterizzata da una tendenza al sanguinamento dovuta alla trombocitopenia (una diminuzione del contenuto di piastrine nel sangue a 150x10 9 / l) con un numero normale o aumentato di megacariociti nel midollo osseo rosso è la porpora trombocitopenica (malattia di Werlhof). Considera le cause della malattia, nonché i modi in cui viene trattata nei bambini piccoli.

Cause di porpora trombocitopenica

Questa è la malattia più comune del gruppo della diatesi emorragica. La frequenza di rilevamento di nuovi casi di malattia va da 10 a 125 per 1 milione di abitanti all'anno. Di norma, la malattia si manifesta durante l'infanzia. Prima dei 10 anni, i sintomi della malattia si verificano con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze, e dopo 10 anni e negli adulti - 2-3 volte più spesso nelle femmine.

Cause di porpora trombocitopenica

L'insorgenza dei sintomi della malattia è provocata da infezioni virali, vaccinazioni, traumi fisici e mentali; conta anche la predisposizione ereditaria.

La trombocitopenia si sviluppa a causa della distruzione delle piastrine attraverso i meccanismi immunitari. A possedere piastrine possono comparire dopo 1 o 3 settimane. dopo aver subito infezioni virali o batteriche, vaccinazioni preventive, assunzione di farmaci con intolleranza individuale, ipotermia o insolazione, dopo interventi chirurgici, lesioni.

In alcuni casi, non è possibile identificare una causa specifica. Gli antigeni che sono entrati nel corpo (ad esempio virus, farmaci, compresi i vaccini) si depositano sulle piastrine del paziente e inducono una risposta immunitaria. Gli anticorpi antipiastrinici sono prevalentemente IgG. La reazione "Ag-AT" avviene sulla superficie delle piastrine. L'aspettativa di vita delle piastrine caricate con AT nella porpora trombocitopenica è ridotta a diverse ore invece di 7-10 giorni normalmente. La morte prematura delle piastrine si verifica nella milza.

Un tale sintomo come il sanguinamento è causato da una diminuzione del numero di piastrine, un danno secondario alla parete vascolare dovuto alla perdita della funzione angiotrofica delle piastrine, una violazione della contrattilità vascolare dovuta a una diminuzione della concentrazione di serotonina nel sangue, e l'impossibilità di retrazione del coagulo di sangue.

Quali sono i sintomi della porpora trombocitopenica?

La malattia può iniziare gradualmente o in modo acuto con la sindrome emorragica.

Sintomi patognomonici: emorragie cutanee, emorragie nelle mucose, sanguinamento. Le caratteristiche sono: policromia (emorragie sulla pelle contemporaneamente in diversi stadi di sviluppo - dal rosso al verdastro), polimorfismo delle eruzioni cutanee (dalle petecchie alle grandi emorragie), asimmetria, spontaneità dell'insorgenza (non collegata a lesioni gravi, principalmente di notte ), indolore.

Spesso c'è sanguinamento dal foro del dente estratto, nasale e gengivale, sono possibili emorragie negli organi interni.

Durante la remissione clinica, la sindrome emorragica scompare, il tempo di sanguinamento si riduce, i cambiamenti nel sistema di coagulazione del sangue vengono interrotti. Tuttavia, la trombocitopenia persiste nella maggior parte dei casi.

Il numero di ecchimosi varia da singolo a multiplo. Le principali caratteristiche della sindrome emorragica cutanea in LT sono le seguenti:

• Discrepanza tra la gravità dell'emorragia e il grado di impatto traumatico; è possibile la loro comparsa spontanea (principalmente di notte).
• Polimorfismo delle eruzioni emorragiche (dalle petecchie alle grandi emorragie).
• Policromia delle emorragie cutanee (colore dal viola al blu-verde e giallo, a seconda della prescrizione del loro aspetto), che si associa a una trasformazione graduale, ma attraverso stadi intermedi di decadimento in bilirubina.
• Asimmetria (nessuna localizzazione preferita) degli elementi emorragici.
• Indolore.

Spesso ci sono emorragie nelle mucose, il più delle volte nelle tonsille, nel palato molle e duro. Possibili emorragie nel timpano, nella sclera, nel corpo vitreo, nel fondo. Il trattamento deve essere iniziato tempestivamente.

L'emorragia nella sclera può indicare la minaccia della complicazione più grave e pericolosa della porpora trombocitopenica: l'emorragia cerebrale. Di norma, si verifica all'improvviso e progredisce rapidamente. Clinicamente, l'emorragia cerebrale si manifesta con mal di testa, vertigini, convulsioni, vomito e sintomi neurologici focali. L'esito dell'emorragia cerebrale dipende dal volume, dalla localizzazione del processo patologico, dalla tempestività della diagnosi e dalla terapia adeguata.

La malattia è caratterizzata da sanguinamento dalle mucose. Spesso sono di natura abbondante, causando una grave anemia post-emorragica che minaccia la vita del paziente. I bambini sperimentano più spesso sanguinamento dalla mucosa nasale. Il sanguinamento dalle gengive è solitamente meno abbondante, ma può anche diventare pericoloso durante l'estrazione del dente, specialmente nei pazienti con malattia non diagnosticata. Il sanguinamento dopo l'estrazione del dente in questa malattia si verifica immediatamente dopo l'intervento e non riprende dopo la sua cessazione, a differenza del sanguinamento tardivo e ritardato nell'emofilia. Nelle ragazze della pubertà sono possibili gravi meno e metrorragia. Meno comuni sono le emorragie gastrointestinali e renali.

Non ci sono cambiamenti caratteristici negli organi interni in LT. La temperatura corporea è generalmente normale. A volte vengono rilevati sintomi di tachicardia, con auscultazione del cuore - soffio sistolico all'apice e al punto Botkin, indebolimento del primo tono, a causa dell'anemia. Un ingrossamento della milza è raro e piuttosto esclude la diagnosi di AFL.

Il decorso della porpora trombocitopenica nei bambini

Lungo il decorso si distinguono forme acute (che durano fino a 6 mesi) e croniche (che durano più di 6 mesi). All'esame iniziale, è impossibile stabilire la natura del decorso della malattia. A seconda del grado di manifestazione della sindrome emorragica, dei parametri ematici durante il decorso della malattia, si distinguono tre periodi: crisi emorragica, remissione clinica e remissione ematologica clinica.

La crisi emorragica è caratterizzata da una pronunciata sindrome emorragica, cambiamenti significativi nei parametri di laboratorio.

Durante la remissione clinica, la sindrome emorragica scompare, il tempo di sanguinamento diminuisce, i cambiamenti secondari nel sistema di coagulazione del sangue diminuiscono, ma la trombocitopenia persiste, sebbene sia meno pronunciata rispetto a una crisi emorragica.

La remissione ematologica clinica implica non solo l'assenza di sanguinamento, ma anche la normalizzazione dei parametri di laboratorio.

Come viene diagnosticata la porpora trombocitopenica?

È caratterizzato da una diminuzione del contenuto di piastrine nel sangue fino a quelle singole nella preparazione e da un aumento del tempo di sanguinamento. La durata del sanguinamento non corrisponde sempre al grado di trombocitopenia, poiché dipende non solo dal numero di piastrine, ma anche dalle loro caratteristiche qualitative. La retrazione del coagulo di sangue è significativamente ridotta o non si verifica affatto. Secondariamente (a causa della trombocitopenia), le proprietà plasma-coagulanti del sangue cambiano, che si manifesta con l'insufficienza della formazione di tromboplastina a causa di una carenza del 3° fattore piastrinico. La violazione della formazione di tromboplastina porta ad una diminuzione del consumo di protrombina nel processo di coagulazione del sangue.

In alcuni casi, durante la crisi, si nota l'attivazione del sistema fibrinolitico e un aumento dell'attività anticoagulante (antitrombine, eparina). In tutti i pazienti, la concentrazione di serotonina nel sangue è ridotta. I test endoteliali (twist, pinch, mazz, prick) durante la crisi ematologica sono positivi.

Nel sangue rosso e nel leucogramma (in assenza di perdita di sangue), non si riscontrano alterazioni. L'esame del midollo osseo rosso di solito rivela una conta dei megacariociti normale o elevata.

Diagnosi differenziale della porpora trombocitopenica

La malattia deve essere differenziata da leucemia acuta, ipo o aplasia del midollo osseo rosso, LES, trombocitopatie.

1. In condizioni ipo e aplastiche, un esame del sangue rivela pancitopenia. Il puntato del midollo osseo rosso è povero di elementi cellulari.
2. La metaplasia di potere nel midollo osseo rosso è il criterio principale per la leucemia acuta.
3. L'AFL può essere una manifestazione di malattie diffuse del tessuto connettivo, il più delle volte LES. In questo caso, è necessario fare affidamento sui risultati di uno studio immunologico. Un alto titolo di fattore antinucleare e la presenza di cellule LE sono indicativi di LES.
4. La principale differenza tra TP e trombocitopatie è una diminuzione della conta piastrinica.

Come viene trattata la porpora trombocitopenica nei bambini?

Durante il periodo di una crisi emorragica, al bambino viene mostrato il riposo a letto con la sua graduale espansione man mano che i fenomeni emorragici svaniscono. Una dieta speciale non è prescritta, tuttavia, con sanguinamento della mucosa orale, i bambini dovrebbero ricevere cibo in una forma refrigerata.

La terapia patogenetica per la forma autoimmune della malattia include la nomina di glucocorticoidi, splenectomia e l'uso di immunosoppressori.

Trattamento della porpora trombocitopenica in un bambino

1. Come terapia patogenetica vengono utilizzati glucocorticoidi (2 mg/kg al giorno per via orale), splenectomia e immunosoppressori.
2. Le Ig umane vengono anche utilizzate alla dose di 0,4 o 1 g/kg rispettivamente per 5 o 2 giorni.
3. Gli immunosoppressori (citostatici) vengono utilizzati solo se i metodi di cui sopra sono inefficaci (vincristina 1,5 - 2 mg / m 2 superficie corporea interna, ciclofosfamide 10 mg / kg 5 - 10 iniezioni per 1 - 2 mesi).
4. Recentemente sono stati utilizzati danazolo (una droga sintetica ad azione androgena), preparazioni di interferone (reaferon, introne-A, roferon-A), anti-D-Ig (anti-D).
5. Tra i farmaci sintomatici utilizzati: acido aminocaproico (0,1 g/kg), agente emostatico etamzilat (5 mg/kg al giorno), trasfusione di piastrine, erboristeria, terapia emostatica locale (tamponi con acqua ossigenata, adrenalina, spugna emostatica, film di fibrina) .

Trattamenti per la porpora trombocitopenica

Il prednisolone è prescritto alla dose di 2 mg/kg/die per 2-3 settimane. con conseguente riduzione della dose e completa sospensione del farmaco. Il prednisolone a dosi più elevate (3 mg/kg/die) viene prescritto in cicli brevi di 7 giorni con una pausa di 5 giorni (non più di tre cicli). Con una pronunciata sindrome emorragica, è possibile la minaccia di emorragia cerebrale, "terapia del polso" con metilprednisolone (30 mg / kg / giorno per via endovenosa per 3 giorni). Nella maggior parte dei casi, questa terapia è abbastanza efficace. Inizialmente, la sindrome emorragica scompare, quindi il contenuto piastrinico inizia ad aumentare. In alcuni pazienti, dopo l'abolizione degli ormoni, si verifica una ricaduta.

Negli ultimi anni, nel trattamento della porpora trombocitopenica, la somministrazione endovenosa di Ig umane normali alla dose di 0,4 o 1 g/kg rispettivamente per 5 o 2 giorni (dose del ciclo di 2 g/kg), in monoterapia o in combinazione con glucocorticoidi, è stato utilizzato con buoni risultati.

La splenectomia o la tromboembolizzazione dei vasi della milza viene eseguita in assenza o instabilità dell'effetto del trattamento conservativo, ripetuti sanguinamenti pesanti e prolungati, che portano a grave anemia post-emorragica, grave sanguinamento che minaccia la vita del paziente. L'operazione viene solitamente eseguita sullo sfondo della terapia con glucocorticoidi nei bambini di età superiore ai 5 anni, poiché in età precoce esiste un alto rischio di sepsi post-splenectomia. Nel 70 - 80% dei pazienti, la chirurgia porta a un recupero quasi completo. Il resto dei bambini e dopo la splenectomia devono continuare il trattamento.

Gli immunosoppressori (citostatici) vengono utilizzati per il trattamento solo in assenza dell'effetto di altri tipi di terapia, poiché l'efficacia del loro uso è molto inferiore a quella della splenectomia. Vincristina viene utilizzata alla dose di 1,5 - 2 mg / m 2 della superficie corporea interna, ciclofosfamide alla dose di 10 mg / kg - 5-10 iniezioni, azatioprina alla dose di 23 mg / kg / giorno in 2 - 3 dosi per 1-2 mesi.

Recentemente, per il trattamento della porpora trombocitopenica sono stati utilizzati anche danazolo (una droga sintetica ad azione androgena), preparati di interferone (reaferon, intronA, roferonA), antiDIg (antiD). Tuttavia, l'effetto positivo del loro uso è instabile, sono possibili effetti collaterali, il che rende necessario studiare ulteriormente il meccanismo della loro azione e determinare il loro posto nella complessa terapia di questa malattia.

Per ridurre la gravità della sindrome emorragica durante il periodo di aumento del sanguinamento, l'acido aminocaproico viene prescritto per via endovenosa o orale alla velocità di 0,1 g / kg (controindicato nell'ematuria). Il farmaco di trattamento appartiene agli inibitori della fibrinolisi e migliora anche l'aggregazione piastrinica.

L'agente emostatico etamzilat viene utilizzato anche alla dose di 5 mg / kg / die per via orale o endovenosa. Il farmaco ha anche azione angioprotettiva e proaggregante. Per fermare l'epistassi, vengono utilizzati tamponi con acqua ossigenata, adrenalina; acido aminocaproico; spugna emostatica, fibrina, film di gelatina.

Nel trattamento dell'anemia postemorragica nei bambini con porpora trombocitopenica vengono utilizzati agenti che stimolano l'emopoiesi, poiché le capacità rigenerative del sistema ematopoietico non sono compromesse in questa malattia. La trasfusione di eritrociti lavati, selezionati individualmente, viene effettuata solo con grave anemia acuta.

Prognosi del trattamento. L'esito può essere la guarigione, la remissione clinica senza normalizzazione dei parametri di laboratorio, un decorso cronico recidivante con crisi emorragiche e, in rari casi, la morte per emorragia cerebrale (1-2%). Con i moderni metodi di trattamento, la prognosi per la vita nella maggior parte dei casi è favorevole.

Prevenzione della porpora trombocitopenica

La prevenzione primaria non è stata sviluppata. La prevenzione secondaria serve a prevenire il ripetersi della malattia. La vaccinazione dei bambini richiede un approccio individuale e cure speciali. Gli scolari sono esentati dall'educazione fisica; l'esposizione al sole dovrebbe essere evitata. Al fine di prevenire la sindrome emorragica, ai pazienti non devono essere prescritti farmaci che inibiscono l'aggregazione piastrinica (ad esempio salicilati, indometacina, barbiturici, caffeina, carbenicillina, nitrofurani, ecc.) Dopo il trattamento per la porpora trombocitopenica e la dimissione dall'ospedale, i bambini vengono soggetto a osservazione dispensario per 5 anni. Viene mostrato un esame del sangue con conta piastrinica 1 volta in 7 giorni, in futuro (mantenendo la remissione) mensilmente. Dopo ogni malattia è necessario un esame del sangue.

La porpora trombocitopenica è una malattia caratterizzata da manifestazioni emorragiche sotto forma di emorragie sottocutanee e sanguinamento derivanti da una diminuzione del numero di piastrine responsabili della coagulazione del sangue. Questa è una delle forme più comuni di malattie del sangue nei bambini. Cause della malattia. Esistono forme primarie e secondarie (sintomatiche) di porpora trombocitopenica.

Le forme primarie possono essere sia ereditarie che acquisite a seguito di una malattia passata, quelle secondarie appaiono come segni in un certo numero di malattie. Il meccanismo di sviluppo della porpora trombocitopenica primaria e secondaria può essere simile (ad esempio, a causa di un processo autoimmune - un attacco immunologico - la distruzione dell'una o dell'altra delle sue stesse strutture da parte delle cellule del corpo). Molto spesso, la malattia si sviluppa durante l'infanzia.

Cos'è la porpora

Porpora- un sintomo medico caratteristico della patologia di uno o più collegamenti di emostasi. La porpora è intesa come emorragie capillari a piccole macchie nella pelle, sotto la pelle o nelle mucose. Le singole emorragie possono essere puntiformi (petecchie), meno spesso a strisce (vibex), piccole (ecchimosi) o grandi (lividi). Solitamente osservato sotto forma di petecchie multiple ed ecchimosi con un diametro fino a 1 cm La porpora è un sintomo non specifico che si manifesta in una serie di malattie, ma si basa su meccanismi di sviluppo comuni.

La porpora trombocitopenica è una diatesi emorragica primaria, in cui una diminuzione del numero di piastrine nel sangue è determinata con un contenuto aumentato o normale di cellule da cui si formano le piastrine nel midollo osseo. Questa è una delle forme più comuni di diatesi emorragica. La porpora trombocitopenica comprende quelle condizioni con un numero ridotto di piastrine, le cui cause sono sconosciute e che non sono segni di altre malattie.

Inoltre, i fattori che influenzano l'insorgenza della porpora trombocitopenica non sono stati definitivamente chiariti. La malattia si sviluppa anche nei neonati, sebbene si manifesti più spesso nei bambini di età compresa tra 3 e 6 anni. All'età di 14 anni, la malattia si verifica ugualmente spesso sia nei ragazzi che nelle ragazze. Tuttavia, in età scolare, l'incidenza nelle ragazze è 2-3 volte superiore rispetto ai ragazzi. Importanza è attribuita al fattore infettivo che precede lo sviluppo della porpora trombocitopenica. Molto spesso nei bambini, la malattia inizia dopo un'infezione virale, meno spesso dopo un'infezione batterica.

Si ritiene ora che la diminuzione delle piastrine in questa malattia sia causata da una maggiore distruzione delle piastrine. Quando il numero di piastrine rotte supera la capacità del midollo osseo di compensare la mancanza di piastrine nel sangue, si verifica la trombocitopenia. Nello sviluppo della malattia nella distruzione delle piastrine, un ruolo importante è svolto da tali disturbi immunologici come una diminuzione delle difese del corpo, la formazione di un piccolo numero di cellule protettive.

Ma si presume che diverse reazioni siano coinvolte nel meccanismo di sviluppo della porpora trombocitopenica, che determina il decorso della malattia. La milza svolge anche un ruolo importante nello sviluppo della porpora trombocitopenica, poiché è in essa che si verifica l'aumento della distruzione delle piastrine, a causa del processo immunologico. Allo stesso tempo, la milza è il sito principale per la produzione di anticorpi che distruggono le piastrine nella porpora trombocitopenica autoimmune e si distinguono due forme: porpora trombocitopenica autoimmune ed eteroimmune.

Nella forma autoimmune, gli anticorpi vengono prodotti nella milza e nel timo, provocando successivamente un'aumentata distruzione delle piastrine, che non può essere compensata dall'organismo, in particolare dal midollo osseo. Nel processo autoimmune, gli anticorpi vengono prodotti contro le proprie piastrine invariate. Questo determina i segni della porpora trombocitopenica, prendendo un decorso cronico. La forma eteroimmune della porpora trombocitopenica si verifica quando la struttura piastrinica è disturbata, ad es. quando si forma un nuovo complesso, che si forma sotto l'influenza di virus, droghe o altre sostanze estranee.

Gli anticorpi vengono prodotti contro questo complesso, che porta anche alla distruzione delle piastrine. Un tale meccanismo determina i segni di una malattia che ha un decorso acuto. Un classico esempio di forma eteroimmune è la trombocitopenia, che si sviluppa durante l'assunzione di farmaci. Tali farmaci possono includere chinino, salicilati, sulfamidici, antibiotici, ecc.

Meccanismi di sviluppo simili hanno una forma eteroimmune di porpora trombocitopenica (una forma acuta della malattia di Werlhof), che si forma con la partecipazione di virus e batteri. Nello sviluppo del sanguinamento nella porpora trombocitopenica, un posto importante è occupato dalla sconfitta della parete vascolare e dal sistema di coagulazione del sangue.

Le piastrine svolgono funzioni importanti nel corpo: proteggono le pareti dei vasi sanguigni dai danni, prendono parte alla coagulazione del sangue e influenzano la fibrinolisi - la dissoluzione dei coaguli di sangue intravascolari. Le piastrine sono le alimentatrici naturali delle cellule dei vasi sanguigni e linfatici, pertanto, con la loro carenza, aumenta la permeabilità dei vasi (le sostanze escono facilmente e vi penetrano) e la loro fragilità, che porta allo sviluppo di emorragie a chiazze sul pelle.

Nello sviluppo del sanguinamento, un certo ruolo appartiene a una diminuzione del livello di serotonina nel sangue nei pazienti con porpora trombocitopenica. Con l'aiuto di questa sostanza, gli impulsi nervosi vengono trasportati dagli organi al cervello e viceversa. Inoltre, la serotonina ha un effetto vasocostrittore e stimola l'adesione delle piastrine.

La combinazione di questi fattori (trombocitopenia, disturbi funzionali della parete vascolare, diminuzione dei livelli di serotonina) determina la manifestazione della porpora trombocitopenica. Nello sviluppo del sanguinamento nella porpora trombocitopenica, sono importanti i disturbi nei processi di coagulazione del sangue e la fibrinolisi.

Sintomi di porpora trombocitopenica

Lungo il decorso vengono isolate forme acute e croniche di porpora trombocitopenica. La forma acuta dura fino a 6 mesi e termina con il recupero. Successivamente, non si verifica il ri-sviluppo dei segni della malattia. Nei bambini, la forma acuta della porpora trombocitopenica è più comune della forma cronica, principalmente nella fascia di età più giovane - da 1 a 5 anni. Di norma, è preceduto da alcuni fattori: infezioni virali, vaccinazioni, ecc. Il periodo tra l'esposizione al fattore e l'inizio della malattia, che è di 1-3 settimane, è tipico.

L'esordio della malattia è acuto, emorragie nella pelle e nelle mucose, epistassi, deterioramento delle condizioni generali del bambino, segni di sanguinamento (pelle pallida, bassa pressione sanguigna), la temperatura corporea sale a 38 ° C. La durata della malattia nella forma acuta della porpora trombocitopenica, di regola, non supera 1 mese, durante il quale si verifica un rapido recupero di tutti i disturbi e si verifica il recupero.

Molti bambini con decorso acuto hanno linfoadenopatia - infiammazione dei linfonodi. La porpora trombocitopenica acuta può causare una guarigione spontanea. In un certo numero di bambini, la malattia non viene diagnosticata, poiché procede facilmente, con manifestazioni minime di sanguinamento. Nella forma acuta, il decorso della malattia è favorevole: il completo recupero di solito avviene in 1-3 mesi. Per la forma cronica di porpora trombocitopenica, un esordio acuto è insolito. I primi segni della malattia compaiono molto prima delle manifestazioni caratteristiche della malattia e spesso non vengono notati né dal paziente né dai suoi parenti.

I primi segni di sanguinamento compaiono sulla pelle sotto forma di emorragie petecchiali, lieve epistassi e sanguinamento dopo l'intervento chirurgico. Durante il periodo di esacerbazione della porpora trombocitopenica, predominano vari tipi di emorragie. Tra questi, in primo luogo in termini di frequenza di insorgenza ci sono manifestazioni cutanee: la porpora stessa. Le emorragie di solito compaiono improvvisamente senza motivo o dopo microtraumi. Inoltre, di notte si notano spesso emorragie spontanee.

Con la porpora trombocitopenica, il sintomo di "lacrime sanguinolente" causato dal sanguinamento degli occhi è molto raro. Il secondo sintomo più comune nel corso della porpora trombocitopenica è il sanguinamento. Di norma, si osserva sanguinamento insieme a manifestazioni cutanee. I più comuni sono epistassi. Di solito sono testardi, abbondanti e portano all'anemia.

Sanguinamento frequente dalle mucose del cavo orale, dalle tonsille e dalla parete faringea posteriore. I bleedings gastrointestinali, renali, a ragazze - i bleedings uterini si incontrano meno spesso. Il sanguinamento frequente o intenso nella porpora trombocitopenica porta allo sviluppo dell'anemia postemorragica.

Per la porpora trombocitopenica, gli accumuli intermuscolari di sangue e l'emartro non sono caratteristici, ad es. accumulo di sangue nella cavità articolare, ematomi sottocutanei e sanguinamento prolungato si osservano raramente in violazione dell'integrità della pelle. Molti bambini che soffrono di porpora trombocitopenica non si lamentano. Di norma, compaiono con lo sviluppo dell'anemia postemorragica.

Si notano letargia, irritabilità, debolezza, affaticamento. La temperatura è normale. L'allargamento del fegato e della milza non è caratteristico della porpora trombocitopenica. La durata della malattia per più di 6 mesi è considerata una forma cronica della malattia, molto spesso segue un tale decorso nei bambini di età compresa tra 7 e 10 anni. La forma cronica della porpora trombocitopenica ha un andamento ondulato prolungato, quando i periodi di miglioramento sono nuovamente sostituiti da periodi di esacerbazione.

Descrizioni dettagliate dei sintomi

Trattamento della porpora trombocitopenica

Metodi di trattamento. L'insieme delle misure per la porpora trombocitopenica è determinato dalla gravità, dal decorso e dal periodo della malattia e consiste in metodi conservativi (con l'aiuto di farmaci) e chirurgici. Per eventuali manifestazioni di porpora si consiglia il ricovero in reparti specializzati dell'ospedale e il riposo a letto. La dieta dovrebbe essere completa, ipercalorica, il cibo viene somministrato refrigerato, liquido, in piccole porzioni.

Nel trattamento della porpora trombocitopenica con farmaci, i preparati ormonali occupano un posto speciale, che riducono la permeabilità vascolare, aumentano la coagulazione del sangue e aumentano l'immunità. Gli ormoni sono usati per lesioni estese della pelle, sanguinamento dalle mucose, sanguinamento di varie localizzazioni, emorragie negli organi interni, grave trombocitopenia. Il prednisolone è più spesso usato, prima in grandi dosi.

L'effetto del trattamento appare dopo 1-2 settimane, quindi la dose viene gradualmente ridotta. Ai pazienti viene prescritto un complesso di vitamine: è consigliabile introdurre le vitamine P e C. Non sono raccomandate grandi dosi di vitamina C, poiché ciò peggiora le proprietà funzionali delle piastrine. Assegnare sali di calcio (pantotenato di calcio), acido aminocaproico per via orale 0,2 g / kg di peso corporeo 3-4 volte al giorno o per via endovenosa sotto forma di una soluzione al 5%.

Dicynone ha un effetto sulla parete vascolare, è prescritto per via orale o intramuscolare. L'ATP in combinazione con il solfato di magnesio ha un certo effetto sulle proprietà funzionali delle piastrine. Come agenti emostatici viene utilizzata una raccolta medicinale, tra cui ortica, rosa canina, stimmi di mais, pepe d'acqua, achillea.

Si ricorre alle trasfusioni di componenti del sangue solo in caso di anemia acuta grave che rappresenta una minaccia per la vita o per fermare un'emorragia massiccia che non può essere eliminata con altri mezzi. Con l'inefficacia della terapia conservativa per la porpora trombocitopenica, ricorrono alla splenectomia (rimozione chirurgica della milza).

I farmaci citostatici che riducono la crescita e la riproduzione delle cellule sono prescritti solo in casi estremi, quando sono stati utilizzati tutti i mezzi disponibili. Il trattamento con farmaci citotossici viene solitamente effettuato in combinazione con farmaci ormonali. Vengono utilizzati i seguenti farmaci:

• imurano,
• ciclofosfamide,
• 6-mercaptopurina vincristina,
• vinblastina.

I pazienti con porpora trombocitopenica sono soggetti alla registrazione al dispensario per 5 anni.

Domande e risposte sull'argomento "Porpora trombocitopenica"

Domanda:Ciao! Chiedi come essere con due di queste diagnosi. Ha acquisito vene varicose dopo il terzo parto, ha rifiutato l'operazione proposta, perché per molti conoscenti questa operazione non è andata via senza ricadute e non è stato possibile dopo l'operazione mantenere il regime di "conservazione di se stessi" (gravità, costantemente in piedi). Ho sostenuto le mie gambe con varie tinture. E ieri mi è stata diagnosticata la porpora - piastrine 20, mi hanno prescritto medrol32, kaliposis, etamsylate. Come posso non aggravare la condizione delle mie gambe, come posso sostenerla mentre il sangue viene ripristinato. Il dottore, il fatto che ho le vene varicose non ha reagito in alcun modo, ma la mia gamba diventa insensibile e sono previste convulsioni.

Risposta: Ciao! Al momento, dovremmo davvero parlare di mantenere lo stato delle vene fino a quando il sangue non viene ripristinato. Il mezzo più efficace per questo è la calzetteria medica a compressione (non tutte le calze acquistabili in farmacia, e non solo, non lo sono). Contatta un flebologo. La maglieria è selezionata rigorosamente individualmente (dalla taglia al grado di compressione). Tutti i tipi di unguenti, gel, compresse e capsule sono aiuti, non intendo i farmaci che prendi per curare la porpora.

Domanda:Buon pomeriggio! Ho 35 anni. Per favore dimmi se posso sopportare e dare alla luce un bambino con una diagnosi di trombocitopenia idiopatica. La malattia non è congenita, ma acquisita all'età di 23 anni. Dal 1999 al 2006 ho preso il prednisolone per mantenere le piastrine. Nel 2006 ho subito una splenectomia e la mia conta piastrinica è tornata quasi normale. A questo punto della mia vita, non sanguino. Il livello delle piastrine oscilla, ma non scende al di sotto di 80-90 (e anche durante le mestruazioni). Le mestruazioni vanno come un orologio a una certa ora, senza interruzioni, per 2-3 giorni. Non ci sono problemi femminili. Aiuto.

Risposta: Nella maggior parte dei casi, la gravidanza non peggiora le condizioni dei pazienti con porpora trombocitopenica idiopatica, tuttavia, nel 20-30% delle donne in gravidanza può verificarsi un'esacerbazione della malattia. Consiglio anche di consultare un medico di base e un ematologo.

La porpora trombocitopenica è una diminuzione del numero di piastrine, solitamente di origine immunitaria. È caratterizzato dalla comparsa di emorragie sulla pelle, emorragie esterne e interne. Leggi di più sui suoi sintomi, tipi e metodi di trattamento in questo articolo.

La malattia è abbastanza comune e si colloca al primo posto tra le cause di aumento del sanguinamento. Si manifesta nella prima infanzia, periodo prescolare, tra i pazienti adulti è più comune nelle donne. Nella metà dei casi non è possibile stabilire la causa della patologia.

1 paziente su 3 con porpora trombocitopenica si sviluppa dopo l'infezione. Di solito i primi segni compaiono 15-20 giorni dopo la scomparsa delle manifestazioni acute di malattie virali o batteriche.

Come fattore provocante può essere:

• influenza, infezione da adenovirus;
• varicella, morbillo, rosolia, pertosse;
• malaria;
• parotite;
• endocardite settica;
• somministrazione di vaccini e sieri;
• assunzione di farmaci ormonali;
• radioterapia;
• operazione estesa;
• trauma multiplo;
• esposizione prolungata al sole aperto, nel solarium.

Sono state identificate forme familiari della malattia. Ma la maggior parte dei casi è associata alla comparsa nel sangue di anticorpi contro le proprie piastrine. Sono fissati sulla loro membrana e la distruggono. Di conseguenza, le cellule non muoiono in 1-2 settimane, come è normale, ma in 5-12 ore.

Gli anticorpi possono anche entrare nel corpo attraverso la trasfusione di sangue, la massa piastrinica o dalla madre al feto nel periodo prenatale. La composizione qualitativa delle membrane cellulari cambia sotto l'influenza di virus, farmaci o sullo sfondo di malattie autoimmuni sistemiche (lupus, anemia emolitica).

C'è anche una mancanza di piastrine in violazione della loro formazione nell'anemia aplastica, carenza di vitamina B12, leucemia, malattie del midollo osseo, comprese le metastasi tumorali.

I sintomi negli adulti e nei bambini

Le manifestazioni della malattia sono associate a una violazione della formazione di coaguli di sangue, nonché ad una maggiore permeabilità capillare e contrazione insufficiente. Di conseguenza, il sanguinamento non si ferma per molto tempo, poiché i coaguli di sangue non bloccano il sito del danno tissutale.

I primi sintomi della porpora trombocitopenica compaiono quando il numero di piastrine scende da 150 milioni / l a 50 e meno. Con un'esacerbazione della malattia, nel sangue si trovano solo singole piastrine.

Si verifica sanguinamento e piccole macchie - "lividi" diventano evidenti sulla pelle. Il loro numero aumenta gradualmente, da una piccola eruzione cutanea puntata a grandi macchie, e il colore cambia dal viola brillante con il blu al giallo-verde chiaro. La localizzazione tipica è la superficie anteriore del corpo, delle gambe e delle braccia, raramente l'eruzione cutanea copre la pelle del viso e del collo. La posizione è asimmetrica, gli elementi dell'eruzione cutanea sono indolori.

Le stesse emorragie possono essere trovate su:

• tonsille, parte palatina della bocca;
• membrane congiuntivali e retiniche degli occhi (un segno pericoloso, poiché è spesso seguito da un'emorragia cerebrale);
• timpano;
• tessuto funzionante degli organi interni;
• strati vascolari del cervello.

Un segno caratteristico della patologia è il sanguinamento improvviso (spesso notturno) con lievi danni alla pelle. Emorragie intense possono verificarsi dal naso, dalle gengive, dopo piccole manipolazioni chirurgiche o diagnostiche.

Nelle donne, le mestruazioni sono generalmente difficili, accompagnate da una grave perdita di sangue. Prima dell'inizio delle mestruazioni, compaiono spesso eruzioni cutanee sulla pelle, epistassi. Durante il periodo dell'ovulazione, ci sono emorragie nella cavità addominale, che simulano una gravidanza extrauterina.

Inoltre, l'aspetto del sangue si trova nell'espettorato, nel vomito e nelle masse intestinali, nelle urine. La temperatura è spesso normale, si verifica tachicardia, un primo tono debole (una conseguenza dell'anemia). La milza è spesso di dimensioni normali o leggermente ingrandita.

Nei bambini di età inferiore ai due anni viene diagnosticata una forma speciale della malattia: la porpora trombocitopenica infantile. Inizia in modo acuto, si pronuncia un'eruzione cutanea sul corpo e sulle mucose, il numero di piastrine nel sangue diminuisce drasticamente.

Può verificarsi con la progressione. La sua presenza è testimoniata da:

• vertigini,
• male alla testa,
• vomito,
• sindrome convulsiva,
• paralisi degli arti,
• disturbo della coscienza.

Tipi di porpora trombocitopenica

A seconda delle cause e delle varianti del decorso della malattia, si distinguono diverse manifestazioni cliniche della malattia.

Idiopatica (malattia di Werlhof)

Sebbene la causa esatta di questa forma della malattia non sia stata stabilita, la sua origine immunitaria non è in dubbio. In un esame del sangue si trovano anticorpi contro le piastrine e linfociti sensibili alla composizione antigenica delle membrane piastriniche.

Il cambiamento nell'attività dei macrofagi (cellule divoratori) della milza serve come punto di partenza che percepiscono le loro piastrine come estranee.

Emorragico

Il sanguinamento e l'eruzione emorragica sono i principali sintomi della porpora trombocitopenica. Pertanto, questa variante del decorso della malattia è considerata un classico. Oltre ad essa, c'è anche porpora trombotica con esordio acuto e grave insufficienza renale. Con esso, si formano coaguli di sangue ialino in piccoli vasi che interrompono la microcircolazione sanguigna.

La sindrome emorragica può essere esacerbata sotto forma di una crisi di aumento del sanguinamento e un forte calo delle piastrine. Nella fase di remissione, il tempo di sanguinamento diminuisce, ma rimangono segni di laboratorio o si verifica la completa normalizzazione della condizione e dei parametri ematologici.

Acuto

Succede più spesso durante l'infanzia. I sintomi persistono per sei mesi e poi scompaiono dopo il ripristino del numero di piastrine nel sangue. Le forme croniche vengono solitamente diagnosticate nei pazienti adulti, i segni della malattia tendono a ripresentarsi dopo un periodo di remissione.

immune

Il sintomo principale è la formazione di anticorpi contro la membrana piastrinica. Se le sue proprietà sono cambiate sotto l'influenza di virus, batteri o medicinali, allora questa forma (eteroimmune) ha un decorso abbastanza favorevole. Dopo aver pulito il corpo, le cellule ripristinano la loro composizione e la formazione di anticorpi si interrompe. È più spesso acuto, viene diagnosticato principalmente durante l'infanzia.

Autoimmune, generalmente idiopatico. Cioè, non è possibile stabilire la causa della comparsa di anticorpi contro le proprie cellule. Ha un decorso recidivante (ripetuto), la gravità dipende dallo stato del sistema immunitario. Può verificarsi secondariamente, sullo sfondo di una malattia sistemica del tessuto connettivo già esistente (lupus, tiroidite, sclerodermia).

La porpora trombocitopenica isoimmune è associata all'assunzione di anticorpi dall'esterno - con sangue trasfuso o feto dalla madre attraverso la placenta.

Guarda il video sulle cause e il trattamento della porpora trombocitopenica:

Diagnosi della malattia

Secondo i segni clinici, la porpora trombocitopenica è simile a danno del midollo osseo, leucemia, vasculite, disturbi e trombocitopatie. Per diagnosticare correttamente, è necessario condurre un esame ematologico. I segni caratteristici della porpora trombocitopenica sono:

• diminuzione delle piastrine nel sangue;
• prolungamento del tempo di sanguinamento (non sempre riflette la gravità, poiché anche le proprietà delle cellule lo influenzano);
• aumento e tempo di tromboplastina parziale attivata;
• il coagulo di sangue non si contrae o il grado della sua retrazione (contrazione) è significativamente ridotto;
• ridotta concentrazione di serotonina nel sangue;
• i leucociti sono normali, con anemia sanguinante;
• la puntura del midollo osseo rivela una normale ematopoiesi;
• la comparsa di anticorpi antipiastrinici.

Durante il periodo di una crisi emorragica, viene rilevata una maggiore fragilità dei vasi: quando viene colpito con un martello (studio dei riflessi tendinei), viene applicato un bracciale per misurare la pressione, una puntura dell'ago, un pinch test, appare una caratteristica eruzione emorragica maculata .

Pelle di un paziente con porpora trombocitopenica dopo il test della cuffia

Per la diagnosi differenziale si ricorre alla puntura del midollo osseo, agli esami del sangue immunologici e allo studio delle proprietà e della struttura delle piastrine.

Trattamento della porpora trombocitopenica

• limitazione dell'attività fisica intensa, gli scolari sono esentati dall'educazione fisica o trasferiti in un gruppo speciale;
• evitare l'esposizione prolungata al sole aperto, l'ipotermia;
• viene scelta una temperatura del cibo calda o fresca che non danneggi le mucose della bocca; sono vietate le bevande contenenti caffeina;
• prima delle vaccinazioni programmate, è necessaria una consultazione con un ematologo.

Prima di assumere qualsiasi farmaco, è necessario assicurarsi che non influiscano sulla coagulazione del sangue. Molti antidolorifici e farmaci antinfiammatori sono controindicati (aspirina, paracetamolo, naprossene, indometacina, ibuprofene), sulfamidici, furosemide, eparina, beta-bloccanti, dipiridamolo, penicillina e cefalosporine, nitrofurani, barbiturici.

Le indicazioni per l'uso di farmaci per il trattamento della porpora trombocitopenica sono una diminuzione delle piastrine a 30 - 45 milioni / le presenza di ulcera peptica, che può aumentare il rischio di sanguinamento.

Quando il livello delle targhe rosse scende sotto i 30 milioni/l, viene indicato il ricovero urgente.

In uso terapeutico:

• Agenti emostatici - Tranexam, acido aminocaproico, Etamzilat all'interno o gocciolamento endovenoso. Per l'emostasi locale vengono utilizzati una spugna emostatica, film di fibrina o gelatina, tamponi con adrenalina, perossido di idrogeno.
• Farmaci ormonali - Prednisolone per 2 settimane con una riduzione della dose o cicli di 7 giorni con una pausa di cinque giorni. Con una crisi emorragica, viene prescritta la terapia del polso: somministrazione endovenosa di alte dosi di Metipred.
• Immunoglobulina umana normale in combinazione con ormoni o per uso indipendente.
• Interferoni (Roferon, Intron).
• Danazolo.

La massa piastrinica non viene utilizzata, poiché può peggiorare la condizione, provocare un'esacerbazione della distruzione delle cellule autoimmuni e una crisi emorragica. Gli eritrociti lavati sono raccomandati solo per l'anemia grave dopo il sanguinamento, che non può essere corretto con altri agenti antianemici.

Con l'insufficiente efficacia degli ormoni, a volte i citostatici vengono aggiunti alla terapia o, sotto la loro copertura, la dose di Prednisolone viene gradualmente ridotta. Ma il più delle volte, le forme gravi che si ripresentano quando gli ormoni vengono sospesi sono un'indicazione per la splenectomia, la rimozione della milza. Questo organo è coinvolto nella distruzione delle piastrine e dopo l'intervento chirurgico il numero di cellule aumenta.

Nei bambini, questo metodo di trattamento è prescritto dall'età di 5 anni e nell'80% dei casi porta a un completo ripristino dell'emocromo.

I pazienti sono sotto la costante supervisione di un ematologo. Durante il periodo di deterioramento sono indicati esami del sangue settimanali, quando si verifica la remissione, vengono eseguiti almeno una volta al mese e anche dopo qualsiasi malattia.

La porpora trombocitopenica è una malattia associata a una diminuzione delle piastrine nel sangue.. Si verifica con disturbi immunologici, è provocato da virus, medicinali, trasfusioni di sangue. È congenito quando gli anticorpi della madre penetrano nel feto.

Manifestato da emorragia puntata e eruzione cutanea maculata, sanguinamento dalle mucose. La diagnosi richiede un esame ematologico completo. Il trattamento viene effettuato con farmaci emostatici, ormonali, l'introduzione di immunoglobuline. Con l'inefficacia dei farmaci, viene prescritta una splenectomia.

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È un sintomo di una condizione patologica chiamata trombocitopenia. È associato a un numero ridotto di cellule piastriniche nel sangue periferico.

La trombocitopenia si manifesta con varie malattie del sangue ed è accompagnata da sindrome emorragica del sangue secondo il tipo di lividi petecchiali, ad es. tipo viola.

Classificazione delle malattie

Considerando meccanismo di origine trombocitopenia, la porpora è classificata come segue:

1. Sindromi trombocitopeniche di natura ereditaria congenita: trombocitopenia con assenza del radio, sindrome di Wiskott-Aldrich, sindrome di Hegglin, sindrome di Bernard-Soulier.

2. La trombocitopenia è congenita ma non ereditaria. Si verifica a causa di lesioni infettive intrauterine del feto, ad esempio rosolia o varicella. La trombocitopenia immunitaria si verifica nella madre con anticorpi attraverso la placenta. La porpora alloimmune si forma nei neonati quando le piastrine dei bambini ereditano antigeni che la madre non ha.

3. Trombocitopenia, acquisita. La malattia può presentarsi in diverse forme: immunitaria, quando predominano porpora idiopatica autoimmune e malattie infettive cliniche (infezione da HIV, micoplasma, malaria, ecc.); porpora trombotica; ipersplenismo; sindrome DIC (sindrome da consumo); sindrome di trasfusioni massicce; trombocitopenia in gravidanza.

Sintomi e segni

In rari casi, la scienza medica si trova di fronte a una diagnosi come porpora trombotica trombocitopenica. Questa forma di manifestazione di trombocitopenia è caratterizzata da un esordio acuto e da un decorso rapidamente progressivo. La malattia colpisce i giovani ed è spesso fatale.

Ad oggi, le cause della malattia non sono chiare. Nelle fasi iniziali della porpora di questo tipo si formano microtrombi piastrinici, che si diffondono in piccoli vasi (capillari e arteriole) di tutto il corpo, interessando in particolare il cervello, i reni e il fegato, a causa dei quali il flusso sanguigno è disturbato, cellule e i tessuti sono danneggiati.

Porpora trombocitopenica si manifesta in modo complesso e include una serie di sintomi: un basso numero di piastrine nel sangue, presenza di anemia emolitica, alterazioni neurologiche, violazione del funzionamento funzionale dei reni e comparsa di uno stato febbrile.

Nel caso della forma acquisita, si trova spesso porpora allergica o Porpora di Schönlein. Nella maggior parte dei casi, il sistema circolatorio dei bambini di età compresa tra 3 e 7 anni è interessato. Ad oggi non sono stati identificati segni specifici della malattia, ma la VES nel sangue è correlata al grado acuto di vasculite.

Porpora pigmentaria cronica ha una natura polimorfa dei segni, ma ci sono sintomi che sono caratteristici esclusivamente per esso: la presenza di eritema, pigmentazione ed emorragia, il cui grado dipende dal livello di danno vascolare. Tale porpora è accompagnata da prurito e ha un carattere ricorrente: ogni volta localizzata su una superficie crescente, l'eruzione cutanea acquisisce un colore più brillante.

Forma emorragica di porpora manifestato da un'eruzione cutanea simile a un'eruzione cutanea da diatesi, ma che gradualmente si fonde in grandi macchie. Le eruzioni cutanee sono distribuite sugli arti, meno spesso sul tronco. È l'eruzione cutanea che è l'unico segno della malattia.

Possibili complicazioni

La complicanza più grave della porpora è l'emorragia nel cervello e nelle meningi, raramente nella sclera o nella retina.

Con la porpora, è possibile un grave sanguinamento durante le operazioni addominali, le estrazioni dei denti e durante il parto.

Cause della malattia

In medicina, ci sono una serie di fattori che possono provocare una diminuzione del numero di piastrine nel sangue, seguita dalla comparsa di microtrombi: la natura infettiva delle malattie, incl. infezione da HIV; assunzione di determinati farmaci; periodo di gravidanza; malattie di natura autoimmune in presenza di un processo infiammatorio; sindromi emolitico-uremiche nei bambini provocate da Escherichia coli e presenza di tossine.

Aspetto esteriore porpora vascolare associata a disfunzione dei vasi sanguigni nell'emostasi. Più spesso porpora vascolareè congenito e appare come un emangioma. Tali macchie compaiono in ogni decimo neonato e alla fine scompaiono o vengono rimosse dal laser.

In porpora congenita genetico spesso isolato Sindrome di Marfan o Ehlara-Danlosa. In questi casi, vengono rivelati disturbi complessi del tessuto connettivo, a seguito dei quali anche i vasi sanguigni, in particolare le arterie, ricevono difetti.

Cause porpora allergica sono processi infiammatori nei capillari, ma la loro eziologia è ancora sconosciuta. Ci sono ipotesi sull'influenza di fattori ambientali, nutrizione e malattie infettive.

I sintomi specifici della porpora includono la comparsa di dolore alle articolazioni, infiammazione nell'esofago e sintomi neurologici.

Aspetto esteriore porpora vascolare comune negli anziani. A volte è anche chiamato pigmentazione senile. L'aspetto della malattia è associato all'usura dei vasi sanguigni, al deterioramento del loro funzionamento, specialmente nelle aree particolarmente esposte alle radiazioni ultraviolette (arti, viso).

L'eruzione cutanea e le macchie possono diventare più intense a causa dell'aumento della pressione sanguigna. Molto spesso, la ragione risiede in un'improvvisa complicazione causata da un trombo formato in una vena, un forte aumento di un carico pesante, una forte tosse, durante un periodo agonizzante durante il parto e persino il vomito. La rigenerazione vascolare può avvenire senza l'uso di trattamenti farmacologici.

Diagnosi e trattamento

La diagnosi viene stabilita dopo aver ricevuto i risultati di un esame del sangue secondo i seguenti indicatori:

1. Il livello di trombocitopenia nell'analisi del sangue periferico è inferiore a 100,0×109/l.
2. Sono presenti autoanticorpi contro le piastrine.
3. Sono esclusi i segni di malattie come l'anemia e la leucemia acuta, che sono caratterizzate da compromissione delle funzioni ematopoietiche.
4. Non assumere farmaci che possono causare trombocitopenia.
5. Il contenuto di megacariociti nelle strutture del midollo osseo è normale. Ma c'è una particolarità: la puntura del midollo osseo è possibile solo se il paziente ha raggiunto l'età di 60 anni o è necessaria la splenectomia.

Il trattamento della porpora mira principalmente a correggere la sindrome emorragica e solo allora ad aumentare il numero di piastrine nel sangue. Ciò è dovuto al fatto che i pazienti nella maggior parte dei casi sono resistenti alla conta piastrinica bassa, ma gli effetti collaterali della terapia possono essere più gravi degli effetti della porpora.

La porpora, che non causa disagi al paziente e non è accompagnata da gravi cambiamenti nella composizione del sangue, non richiede un trattamento specifico. In questo caso, è necessario un monitoraggio costante da parte del medico curante.

Quando si verifica un'emorragia, vengono prescritti farmaci emostatici locali (creme, unguenti) e agenti ormonali.

Un metodo efficace di trattamento è una trasfusione di sangue e/o piastrine.

Se il sanguinamento diventa sistematico e l'uso di farmaci non dà risultati entro sei mesi, viene prescritta la splenectomia. La rimozione della milza è un metodo cardinale, a cui si ricorre quando c'è una minaccia di emorragia nel cervello.

Prima dell'operazione è obbligatoria una visita medica, viene prescritto un esame della cavità addominale e del torace e viene eseguito un secondo esame del sangue. Il medico può prescrivere inoltre: raggi X, ECG, risonanza magnetica.

Brevi dati interessanti
- La porpora trombocitopenica idiopatica fino a 10 anni di età si manifesta con la stessa frequenza nei ragazzi e nelle ragazze, e dopo 10 anni negli adulti, e molte volte più spesso nelle donne che negli uomini.
- Molto spesso, la porpora appare in primavera e in autunno.
- Nel 10% dei casi è possibile un esito fatale, associato non alla porpora come malattia, ma alle sue conseguenze: emorragia cerebrale. Ciò è dovuto al fatto che i pazienti ritardano il periodo di contatto con gli specialisti.

Immediatamente prima dell'operazione, il paziente viene vaccinato per prevenire possibili processi infiammatori dopo la rimozione della milza.

La splenectomia viene eseguita in anestesia generale. Viene eseguita la laparoscopia o la chirurgia addominale, a seconda delle indicazioni e delle capacità dell'istituto medico.

Il pieno recupero dopo tale operazione si verifica dopo 1-1,5 mesi. Dopo l'intervento chirurgico, il rischio di infezione aumenta, quindi è necessaria una vaccinazione regolare contro il virus dell'influenza e altre infezioni come prescritto da un medico.

Dopo un ciclo di cure o dimissioni dall'ospedale, è necessario attenersi a una certa routine quotidiana per evitare manifestazioni ricorrenti.

È importante stabilire un regime di sonno e veglia a tutti gli effetti (dovresti riposare almeno 8-10 ore al giorno); eseguire esercizi mattutini quotidiani (circa mezz'ora) e procedure idriche sotto forma di doccia calda; impegnarsi in esercizio fisico, evitando il sovraccarico; prendi 1-2 ore per il sonno diurno; le passeggiate quotidiane all'aria aperta (almeno 1,5 ore) dovrebbero diventare un'abitudine; evitare la luce solare diretta.

Particolare attenzione dovrebbe essere prestata alla questione dell'alimentazione: il cibo dovrebbe essere assunto frazionatamente 5-6 volte al giorno. La dieta prevede innanzitutto proteine ​​(pesce, carni bianche), alimenti vegetali e latticini.

Un componente necessario dovrebbero essere bacche, frutta e verdura di stagione, nonché tutti i tipi di bevande analcoliche e non gassate (mousse, composte, tisane).

La prognosi del recupero è abbastanza favorevole quando si sviluppa un programma di trattamento competente e si seguono tutte le istruzioni del medico curante. I decessi sono possibili solo in rari casi e sono dovuti al fatto che i pazienti ritardano il periodo di contatto con un istituto medico e si verifica un'emorragia nel cervello.

Prevenzione

La comparsa della porpora nell'infanzia e nell'adolescenza è l'evento più comune, quindi è necessario prestare particolare attenzione alla salute dei bambini che hanno avuto gravi malattie infettive. La decisione più competente dei genitori dovrebbe essere l'osservazione da parte di un ematologo per diversi anni.

Le misure preventive in materia di ricadute si riducono alla massima prevenzione delle infezioni virali e alla prevenzione delle malattie batteriche.

È necessario entrare il meno possibile alla luce solare diretta, ma è meglio escludere completamente tali situazioni.

Inoltre, le misure preventive consistono nella massima eliminazione possibile dei focolai di infezione: carie, tonsillite, ecc.

Metodi popolari di trattamento

Un rimedio efficace per la porpora è l'uso di olio di sesamo. Un risultato particolarmente significativo può essere raggiunto se viene utilizzato in terapia ormonale complessa. L'olio aiuta ad aumentare il numero di piastrine e aumenta la coagulazione del sangue. È sufficiente usare l'olio di sesamo 3 volte al giorno 30 minuti prima dei pasti nella quantità di 1 cucchiaino.

Con il sanguinamento e per rafforzare il sistema immunitario con la porpora, viene presa un'infusione di rosa canina. Un bicchiere di bacche essiccate viene versato con 1 litro di acqua bollente e lasciato in infusione per 10-12 ore (è bene preparare l'infuso durante la notte). Bevi durante il giorno al posto del tè. Puoi aggiungere miele o una piccola quantità di zucchero.

Per uso esterno è utile una tintura di sofora giapponese. La composizione viene preparata come segue: 1 cucchiaino di frutta viene versato in 100 ml di acqua bollente, infusa per 1-1,5 ore, filtrata. Le aree interessate sono imbrattate di tintura al mattino e alla sera.