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Difetto dell'orecchio. Anomalie nello sviluppo dell'orecchio - indicazioni per la chirurgia

Ci sono anomalie nello sviluppo dell'orecchio esterno, medio e interno. Anomalie congenite dell'organo dell'udito si osservano in circa 1 neonato su 7000-15000, più spesso localizzazione del lato destro. I ragazzi sono colpiti in media 2-2,5 volte più spesso delle ragazze. La maggior parte dei casi di malformazioni dell'orecchio sono sporadici, circa il 15% sono ereditari.

Esposizione durante la gravidanza:

Infezioni (influenza, morbillo, rosolia, herpes, CMV, varicella).
L'età della madre ha più di 40 anni.
Effetti tossici dei farmaci (aminoglicosidi, citostatici, barbiturici), fumo, alcol.
Radiazione ionizzante.

Gradi di difetto:

1° grado - anotia.
Grado 2 - ipoplasia completa (microtia).
Grado 3 - ipoplasia della parte centrale del padiglione auricolare.
Grado 4 - ipoplasia della parte superiore del padiglione auricolare.
5 gradi - orecchie sporgenti.

Assenza congenita del padiglione auricolare (Q16.0) - completa assenza del padiglione auricolare.

Quadro clinico

Al posto del padiglione auricolare mancante è presente una piccola depressione (fossa). Il meato uditivo esterno è assente. C'è un sottosviluppo delle ossa dello scheletro facciale, perdita dell'udito. Il viso non è simmetrico, l'attaccatura dei capelli è bassa.

Diagnosi di assenza congenita del padiglione auricolare

consultazione con un otorinolaringoiatra;
otoscopia;
TC, risonanza magnetica del cervello.

Diagnosi differenziale: altre malformazioni congenite, malattie acquisite dell'orecchio esterno, medio ed interno.

Trattamento dell'assenza congenita del padiglione auricolare

Il trattamento viene prescritto solo dopo che la diagnosi è stata confermata da un medico specialista. Vengono effettuati trattamenti chirurgici, protesi acustiche.

microzia- un'anomalia congenita in cui vi è un sottosviluppo del padiglione auricolare. La condizione ha quattro gradi di gravità (da una leggera diminuzione dell'organo alla sua completa assenza), può essere unilaterale o bilaterale (nel primo caso, l'orecchio destro è più spesso colpito, la patologia bilaterale è 9 volte meno comune) e si verifica in circa lo 0,03% di tutti i neonati (1 caso ogni 8000 nascite). I ragazzi soffrono di questo problema 2 volte più spesso delle ragazze.

In circa la metà dei casi, è combinato con altri difetti facciali e quasi sempre con una violazione della struttura di altre strutture dell'orecchio. Spesso c'è un deterioramento dell'udito di un grado o dell'altro (da una leggera diminuzione alla sordità), che può essere dovuto sia al restringimento del condotto uditivo che ad anomalie nello sviluppo dell'orecchio medio e interno.

Cause, manifestazioni, classificazione

Non è stata identificata una singola causa della patologia. I microti accompagnano spesso malattie geneticamente determinate in cui la formazione del viso e del collo è disturbata (microsomia emifacciale, sindrome di Treacher-Collins, sindrome del primo arco branchiale, ecc.) sotto forma di sottosviluppo delle mascelle e dei tessuti molli (pelle, legamenti e muscoli), spesso ci sono papillomi prearicolari (escrescenze benigne nella zona parotide). A volte la patologia si verifica quando una donna assume determinati farmaci durante la gravidanza che interrompono la normale embriogenesi (sviluppo fetale) o dopo che ha avuto infezioni virali (rosolia, herpes). Allo stesso tempo, è stato osservato che la frequenza di insorgenza del problema non è influenzata dall'uso di alcol, caffè, fumo e stress da parte della futura mamma. Molto spesso, la causa non può essere trovata. Nella tarda gravidanza, è possibile la diagnosi prenatale (prenatale) dell'anomalia mediante ultrasuoni.

La microtia del padiglione auricolare ha quattro gradi (tipi):

I - le dimensioni del padiglione auricolare sono ridotte, mentre tutte le sue componenti sono conservate (lobo, ricciolo, antielica, trago e antitrago), il condotto uditivo è ristretto.
II - il padiglione auricolare è deformato e parzialmente sottosviluppato, può essere a forma di S o avere la forma di un uncino; il condotto uditivo è fortemente ristretto, si osserva perdita dell'udito.
III - l'orecchio esterno è un rudimento (ha una struttura rudimentale a forma di rullo cartilagineo cutaneo); completa assenza del condotto uditivo (atresia) e del timpano.
IV - il padiglione auricolare è completamente assente (anotia).

Diagnosi e trattamento

Un padiglione auricolare sottosviluppato viene rilevato abbastanza semplicemente e sono necessari ulteriori metodi di esame per determinare lo stato delle strutture interne dell'orecchio. Il meato uditivo esterno può essere assente, ma l'orecchio medio e interno sono normalmente sviluppati, come determinato dalla tomografia computerizzata.

In presenza di microtia unilaterale, il secondo orecchio è solitamente completo, sia anatomicamente che funzionalmente. Allo stesso tempo, i genitori dovrebbero prestare grande attenzione ai regolari esami preventivi di un organo uditivo sano per prevenire possibili complicazioni. È importante rilevare tempestivamente e trattare radicalmente le malattie infiammatorie degli organi respiratori, della bocca, dei denti, del naso e dei suoi seni paranasali, poiché l'infezione da questi focolai può facilmente invadere le strutture dell'orecchio e peggiorare una situazione ORL già grave. Una grave perdita dell'udito può influire negativamente sullo sviluppo generale del bambino, che allo stesso tempo non riceve informazioni sufficienti ed è difficile comunicare con altre persone.

Trattamento dei microtiè un problema difficile per diversi motivi:

È necessaria una combinazione di correzione di un difetto estetico con la correzione della perdita dell'udito.
I tessuti in crescita possono causare un cambiamento nei risultati ottenuti (ad esempio, spostamento o chiusura completa del canale uditivo formato), quindi è necessario scegliere correttamente il momento ottimale per l'intervento. Le opinioni degli esperti oscillano tra i 6 ei 10 anni di vita di un bambino.
L'età dei bambini dei pazienti rende difficile l'esecuzione di misure diagnostiche e terapeutiche, che di solito devono essere eseguite in anestesia generale.

I genitori di un bambino spesso pongono la domanda: quale intervento dovrebbe essere fatto per primo: ripristino dell'udito o correzione dei difetti nell'orecchio esterno (priorità alla correzione funzionale o estetica)? Se le strutture interne dell'organo uditivo vengono preservate, è necessario prima ricostruire il canale uditivo e quindi eseguire la plastica del padiglione auricolare (otoplastica). Il condotto uditivo ricreato può deformarsi, spostarsi o richiudersi completamente nel tempo, quindi spesso viene installato un apparecchio acustico per trasmettere il suono attraverso il tessuto osseo, fissato sui capelli del paziente o direttamente sul suo osso temporale con una vite in titanio.

L'otoplastica per microtia consiste in diverse fasi, il cui numero e durata dipende dal grado di anomalia. In generale, la sequenza delle azioni del medico è la seguente:

Modellazione della struttura dell'orecchio, il cui materiale può essere la propria cartilagine costale o un frammento di un padiglione auricolare sano. È anche possibile utilizzare protesi artificiali (sintetiche) in silicone, poliacrilico o cartilagine del donatore, tuttavia, i composti estranei spesso provocano una reazione di rigetto, quindi i "propri" tessuti sono sempre preferibili.
Nell'area del padiglione auricolare sottosviluppato o assente si forma una tasca sottocutanea, dove viene posizionato il telaio finito (il suo attecchimento e la formazione del cosiddetto blocco auricolare possono richiedere fino a sei mesi).
Viene creata la base dell'orecchio esterno.
Il blocco auricolare completamente formato viene sollevato e fissato nella corretta posizione anatomica. Spostando un lembo cutaneo-cartilagineo (preso da un orecchio sano), si ricostruiscono gli elementi di un normale padiglione auricolare (la durata dello stadio è fino a sei mesi).

Le controindicazioni per la chirurgia non differiscono da quelle per nessuno. Nel periodo riabilitativo si osservano spesso asimmetrie delle orecchie, distorsione del "nuovo" padiglione auricolare a causa di cicatrici e spostamento dell'innesto, ecc.. Questi problemi vengono eliminati con interventi correttivi.

L'aspetto psicologico di Microtia

I bambini notano un'anomalia nel padiglione auricolare a circa 3 anni di età (di solito lo chiamano "piccolo orecchio"). Importante è il comportamento corretto dei genitori, che non dovrebbero concentrarsi sul problema, che può portare alla fissazione del bambino su di esso con la successiva formazione di un complesso di inferiorità. Deve sapere che questo non è per sempre - ora è solo malato, ma presto i medici lo cureranno. Sebbene alcuni esperti insistano nell'eseguire l'operazione non prima di 10 anni, la ricostruzione dell'orecchio esterno viene eseguita meglio all'età di sei anni, prima che il bambino entri a scuola, il che evita il ridicolo tra pari e ulteriori traumi psicologici.

La microtia è un'anomalia nello sviluppo del padiglione auricolare, che spesso è associata alla perdita dell'udito e richiede quasi sempre una correzione funzionale ed estetica chirurgica.

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Lavoro indipendente

Anatomia, fisiologia e patologia degli organi dell'udito e della parola

Argomento: Malattie e malformazioni dell'orecchio interno

otosclerosi da malattia dell'orecchioperdita dell'udito

Mosca, 2007

1.Malattie e anomalie nello sviluppo dell'orecchio interno

2. Malattie non infiammatorie dell'orecchio interno

3. Perdita dell'udito. Perdita dell'udito neurosensoriale

4. Danno all'area uditiva della corteccia cerebrale. Danni alla sezione di conduzione dell'analizzatore uditivo

5. Danni alle strutture dell'orecchio interno

6. L'esperienza di Rinne. Esperienza Weber. Conduzione (ossa, aria) nell'ipoacusia neurosensoriale

7. Audiogramma di pazienti con ipoacusia neurosensoriale

Letteratura

1.Malattie e anomalie nello sviluppo dell'orecchio interno

Dalla sezione di fisiologia, sappiamo che nell'organo uditivo ci sono apparati di conduzione e ricezione del suono. L'apparato di conduzione del suono comprende l'orecchio esterno e medio, nonché alcune parti dell'orecchio interno (il fluido del labirinto e la membrana principale); alla percezione del suono - tutte le altre parti dell'organo dell'udito, iniziando con le cellule ciliate dell'organo di Corti e finendo con le cellule nervose della regione uditiva della corteccia cerebrale. Sia il fluido labirintico che la membrana di base si riferiscono rispettivamente all'apparato fonico; tuttavia, malattie isolate del fluido labirintico o della membrana principale non si verificano quasi mai e sono solitamente accompagnate da una violazione anche della funzione dell'organo di Corti; pertanto, quasi tutte le malattie dell'orecchio interno possono essere attribuite alla sconfitta dell'apparato di percezione del suono.

I difetti alla nascita includono anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno, che possono variare. Si sono verificati casi di completa assenza del labirinto o di sottosviluppo delle sue singole parti. Nella maggior parte dei difetti congeniti dell'orecchio interno si nota un sottosviluppo dell'organo di Corti, ed è proprio l'apparato terminale specifico del nervo uditivo, le cellule ciliate, che non è sviluppato. Al posto dell'organo di Corti, in questi casi, si forma un tubercolo, costituito da cellule epiteliali non specifiche, e talvolta questo tubercolo non esiste e la membrana principale risulta essere completamente liscia. In alcuni casi, il sottosviluppo delle cellule ciliate si nota solo in alcune parti dell'organo di Corti e nel resto della lunghezza soffre relativamente poco. In questi casi, può essere parzialmente preservata la funzione uditiva sotto forma di isole dell'udito.

Nel verificarsi di difetti congeniti nello sviluppo dell'organo uditivo, sono importanti tutti i tipi di fattori che interrompono il normale corso di sviluppo dell'embrione. Questi fattori includono l'effetto patologico sul feto dal corpo della madre (intossicazione, infezione, trauma al feto). Un certo ruolo può essere svolto dalla predisposizione ereditaria.

Da difetti di sviluppo congeniti, si dovrebbe distinguere il danno all'orecchio interno, che a volte si verifica durante il parto. Tali lesioni possono essere il risultato della compressione della testa fetale da parte di canali del parto stretti o una conseguenza dell'imposizione di una pinza ostetrica durante il parto patologico.

Talvolta si osservano danni all'orecchio interno nei bambini piccoli con lividi alla testa (che cadono dall'alto); allo stesso tempo si osservano emorragie nel labirinto e spostamento delle singole sezioni del suo contenuto. A volte in questi casi, sia l'orecchio medio che il nervo uditivo possono essere danneggiati contemporaneamente. Il grado di compromissione dell'udito in caso di lesioni dell'orecchio interno dipende dall'entità del danno e può variare da una perdita parziale dell'udito in un orecchio alla completa sordità bilaterale.

L'infiammazione dell'orecchio interno (labirinto) si verifica in tre modi:

1) a causa della transizione del processo infiammatorio dall'orecchio medio;

2) per la diffusione dell'infiammazione dalle meningi;

3) a causa dell'introduzione dell'infezione da parte del flusso sanguigno (con malattie infettive comuni).

Con l'infiammazione purulenta dell'orecchio medio, l'infezione può entrare nell'orecchio interno attraverso una finestra rotonda o ovale a causa del danno alle loro formazioni membranose (membrana timpanica secondaria o legamento anulare). Nell'otite media purulenta cronica, l'infezione può passare nell'orecchio interno attraverso la parete ossea distrutta dal processo infiammatorio, che separa la cavità timpanica dal labirinto.

Dal lato delle meningi, l'infezione entra nel labirinto, di solito attraverso il meato uditivo interno lungo le guaine del nervo uditivo. Tale labirinto è chiamato meningogenico e si osserva più spesso nella prima infanzia con meningite cerebrale epidemica (infiammazione purulenta delle meningi). È necessario distinguere la meningite cerebrospinale dalla meningite del passaggio dell'orecchio, o la cosiddetta meningite otogena. La prima è una malattia infettiva acuta e dà frequenti complicazioni sotto forma di danni all'orecchio interno.

In base alla prevalenza del processo infiammatorio, si distinguono i labirinti diffusi (diffusi) e limitati. Come risultato di un diffuso labirinto purulento, l'organo di Corti muore e la coclea si riempie di tessuto connettivo fibroso.

Con un labirinto limitato, il processo purulento non cattura l'intera coclea, ma solo una parte di essa, a volte solo un ricciolo o addirittura parte del ricciolo.

In alcuni casi, con l'infiammazione dell'orecchio medio e la meningite, non sono i microbi stessi a entrare nel labirinto, ma le loro tossine (veleni). Il processo infiammatorio che si sviluppa in questi casi procede senza suppurazione (labirinto sieroso) e di solito non porta alla morte degli elementi nervosi dell'orecchio interno.

Pertanto, dopo un labirinto sieroso, di solito non si verifica una sordità completa, tuttavia si osserva spesso una significativa diminuzione dell'udito a causa della formazione di cicatrici e aderenze nell'orecchio interno.

Il labirinto diffuso e purulento porta alla completa sordità; il risultato di un labirinto limitato è una perdita dell'udito parziale per alcuni toni, a seconda della posizione della lesione nella coclea. Poiché le cellule nervose morte dell'organo di Corti non vengono ripristinate, la sordità, totale o parziale, che si è verificata dopo un labirinto purulento, è persistente.

Nei casi in cui nel labirinto è coinvolta anche la parte vestibolare dell'orecchio interno, oltre alla compromissione della funzione uditiva, si notano anche sintomi di danno all'apparato vestibolare: vertigini, nausea, vomito, perdita di equilibrio. Questi fenomeni si stanno gradualmente attenuando. Con un labirinto sieroso, la funzione vestibolare viene ripristinata in un modo o nell'altro, e con una purulenta, a causa della morte delle cellule recettoriali, la funzione dell'analizzatore vestibolare scompare completamente e quindi il paziente ha una lunga o per sempre incertezza nel camminare, un leggero squilibrio.

2. Malattie non infiammatorie dell'orecchio interno

Otosclerosi - malattia del labirinto osseo di eziologia poco chiara, che colpisce principalmente le giovani donne. Il deterioramento si verifica durante la gravidanza e le malattie infettive.

L'esame anatomico patologico rivela una violazione della mineralizzazione del tessuto osseo con la formazione di focolai otosclerotici nella regione della finestra del vestibolo e della gamba anteriore della staffa.

Clinicamente La malattia si manifesta con progressiva perdita dell'udito e tinnito. L'udito è inizialmente ridotto dal tipo di violazione dell'apparato di conduzione del suono, successivamente, quando la coclea è coinvolta nel processo, l'apparato di percezione del suono ne risente. Si notano spesso fenomeni di udito paradossale: il paziente sente meglio in un ambiente rumoroso.

In otoscopia i cambiamenti da un timpano non sono annotati. Si richiama l'attenzione sull'assottigliamento della pelle del canale uditivo esterno e sull'assenza di zolfo.

Trattamento chirurgico, si chiama l'operazione stapedoplastica. La mobilità del sistema fonico viene ripristinata rimuovendo la staffa murata nella finestra ovale e sostituendola con una protesi in teflon. Come risultato dell'operazione, si verifica un miglioramento permanente dell'udito. I pazienti sono soggetti alla registrazione del dispensario.

La malattia di Meniere. Le cause della malattia non sono ancora chiare, si presume che il processo sia associato a una violazione della formazione della linfa nell'orecchio interno.

Segni clinici le malattie sono caratterizzate da:

Attacco improvviso di vertigini, nausea, vomito;

la comparsa del nistagmo;

rumore nell'orecchio, perdita dell'udito unilaterale.

Nel periodo interictale, il paziente si sente sano, tuttavia, la perdita dell'udito progredisce gradualmente.

Trattamento al momento dell'attacco - stazionario, nel periodo interictale, viene utilizzato un trattamento chirurgico.

Lesioni dell'orecchio interno possono verificarsi con la sifilide. Con la sifilide congenita, il danno all'apparato recettoriale sotto forma di una forte diminuzione dell'udito è una delle manifestazioni tardive e di solito viene rilevato all'età di 10-20 anni. Il sintomo è considerato caratteristico per il danno all'orecchio interno nella sifilide congenita Ennebera- la comparsa del nistagmo con aumento e diminuzione della pressione dell'aria nel canale uditivo esterno. Con la sifilide acquisita, il danno all'orecchio interno si verifica spesso nel periodo secondario e può essere acuto, sotto forma di una perdita dell'udito in rapido aumento fino alla completa sordità. A volte la malattia dell'orecchio interno inizia con attacchi di vertigini, acufeni e sordità improvvisa. Nelle fasi successive della sifilide, la perdita dell'udito si sviluppa più lentamente. La caratteristica delle lesioni sifilitiche dell'orecchio interno è considerata un accorciamento più pronunciato della conduzione del suono ossea rispetto all'aria. La sconfitta della funzione vestibolare nella sifilide è meno comune. Il trattamento per le lesioni sifilitiche dell'orecchio interno è specifico. Per quanto riguarda i disturbi delle funzioni dell'orecchio interno, è tanto più efficace quanto prima viene avviato.

I neurinomi del nervo vestibolococleare e le cisti nella regione dell'angolo cerebellopontino del cervello sono spesso accompagnati da sintomi patologici dell'orecchio interno, sia uditivo che vestibolare, a causa della compressione del nervo che passa qui. A poco a poco appare l'acufene, l'udito diminuisce, si verificano disturbi vestibolari fino alla completa perdita delle funzioni sul lato colpito in combinazione con altri sintomi focali. Il trattamento è diretto alla malattia sottostante

- un gruppo di patologie congenite caratterizzate da deformazione, sottosviluppo o assenza dell'intero guscio o di sue parti. Clinicamente può manifestarsi con anotia, microtia, ipoplasia del terzo medio o superiore della cartilagine dell'orecchio esterno, compreso un orecchio piegato o fuso, orecchie sporgenti, spaccatura del lobo e anomalie specifiche: "orecchio satirico", "macaco". orecchio”, “Orecchio di Wildermuth”. La diagnosi si basa sull'anamnesi, sull'esame obiettivo, sulla valutazione della percezione del suono, sull'audiometria, sull'impedenza o sul test ABR e sulla tomografia computerizzata. Trattamento chirurgico.

Informazione Generale

Le anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare sono un gruppo relativamente raro di patologie. Secondo le statistiche, la loro frequenza in diverse parti del mondo varia da 0,5 a 5,4 per 10.000 neonati. Tra i caucasici, la prevalenza è di 1 su 7.000 a 15.000 bambini. In oltre l'80% dei casi, le violazioni sono sporadiche. Nel 75-93% dei pazienti è interessato solo 1 orecchio, di cui in 2/3 dei casi - quello giusto. Approssimativamente in un terzo dei pazienti, le malformazioni del padiglione auricolare sono associate a difetti ossei dello scheletro facciale. Nei ragazzi, tali anomalie si verificano 1,3-2,6 volte più spesso rispetto alle ragazze.

Cause di anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare

I difetti dell'orecchio esterno sono il risultato di violazioni dello sviluppo intrauterino del feto. I difetti ereditari sono relativamente rari e fanno parte delle sindromi geneticamente determinate: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. Una parte significativa delle anomalie nella formazione del guscio dell'orecchio è dovuta all'influenza di fattori teratogeni. La malattia è provocata:

infezioni intrauterine. Includono patologie infettive del gruppo TORCH, i cui agenti patogeni sono in grado di penetrare nella barriera ematoplacentare. Questo elenco include citomegalovirus, parvovirus, treponema pallido, rosolia, virus della rosolia, virus dell'herpes di tipo 1, 2 e 3, toxoplasma.
teratogeni fisici. Anomalie congenite del padiglione auricolare potenziano le radiazioni ionizzanti durante gli studi radiografici, l'esposizione prolungata alle alte temperature (ipertermia). Meno comunemente, la radioterapia per il cancro, lo iodio radioattivo agisce come fattore eziologico.
Cattive abitudini della madre. Relativamente spesso, una violazione dello sviluppo intrauterino di un bambino provoca intossicazione cronica da alcol, sostanze stupefacenti, uso di sigarette e altri prodotti del tabacco. Tra le droghe, la cocaina gioca il ruolo più significativo.
Farmaci. Un effetto collaterale di alcuni gruppi di farmaci è una violazione dell'embriogenesi. Questi farmaci includono tetracicline, antipertensivi, farmaci a base di iodio e litio, anticoagulanti e agenti ormonali.
Le malattie della mamma. Le anomalie nella formazione del padiglione auricolare possono essere dovute a disturbi metabolici e al lavoro delle ghiandole endocrine della madre durante la gravidanza. L'elenco comprende le seguenti patologie: diabete mellito scompensato, fenilchetonuria, lesioni tiroidee, tumori ormonali.

Patogenesi

La formazione di anomalie del guscio dell'orecchio si basa su una violazione del normale sviluppo embrionale del tessuto mesenchimale situato attorno alla tasca ectodermica - archi branchiali I e II. In condizioni normali, i tessuti precursori dell'orecchio esterno si formano entro la fine della 7a settimana di sviluppo intrauterino. A 28 settimane ostetriche, l'aspetto dell'orecchio esterno corrisponde a quello di un neonato. L'influenza dei fattori teratogeni durante questo intervallo di tempo è la causa di difetti congeniti nella cartilagine del padiglione auricolare. Quanto prima si è verificato l'impatto negativo, tanto più gravi sono le sue conseguenze. Il danno successivo non influisce sull'embriogenesi del sistema uditivo. L'esposizione ai teratogeni per un massimo di 6 settimane è accompagnata da gravi malformazioni o completa assenza del guscio e della parte esterna del condotto uditivo.

Classificazione

Nella pratica clinica, le classificazioni vengono utilizzate in base ai cambiamenti clinici e morfologici nel padiglione auricolare e nelle strutture adiacenti. Gli obiettivi principali della divisione della patologia in gruppi sono semplificare la valutazione delle capacità funzionali del paziente, la scelta delle tattiche di trattamento e la decisione sulla necessità e fattibilità degli apparecchi acustici. La classificazione di R. Tanzer è ampiamente utilizzata, che comprende 5 gradi di gravità delle anomalie del padiglione auricolare:

io - anotia.È una totale assenza di tessuti del guscio dell'orecchio esterno. Di norma, è accompagnato da atresia del canale uditivo.
II - microtia o ipoplasia completa. Il padiglione auricolare è presente, ma gravemente sottosviluppato, deformato o mancante di parti distinte. Ci sono 2 opzioni principali:

Opzione A - combinazione di microtia con atresia completa del condotto uditivo esterno.
Opzione B - microtia, in cui è conservato il condotto uditivo.

III - ipoplasia del terzo medio del padiglione auricolare.È caratterizzato dal sottosviluppo delle strutture anatomiche situate nella parte media della cartilagine dell'orecchio.
IV - sottosviluppo della parte superiore del padiglione auricolare. Morfologicamente è rappresentato da tre sottotipi:

Sottotipo A - orecchio piegato. C'è un'inflessione del ricciolo in avanti e verso il basso.
Sottotipo B - orecchio incarnito. Si manifesta con la fusione della parte superiore della superficie posteriore della conchiglia con il cuoio capelluto.
Sottotipo C - ipoplasia totale del terzo superiore del guscio. Le sezioni superiori del ricciolo, la parte superiore della gamba dell'antielica, le fosse triangolari e navicolari sono completamente assenti.

V - orecchie sporgenti. Una variante della deformità congenita, in cui c'è una passione per l'angolo di attacco del padiglione auricolare alle ossa della parte cerebrale del cranio.

La classificazione non include difetti locali in alcune parti del guscio: il ricciolo e il lobo dell'orecchio. Questi includono il tubercolo di Darwin, l'orecchio del satiro, la biforcazione o l'allargamento del lobo dell'orecchio. Inoltre, non include un aumento sproporzionato dell'orecchio dovuto al tessuto cartilagineo - macrotia. L'assenza di queste varianti nella classificazione è dovuta alla bassa prevalenza di questi difetti rispetto alle anomalie sopra citate.

Sintomi di anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare

I cambiamenti patologici possono essere rilevati già al momento della nascita del bambino in sala parto. A seconda della forma clinica, i sintomi presentano differenze caratteristiche. L'anotia si manifesta con l'agenesia del guscio e l'apertura del canale uditivo - al loro posto c'è un tubercolo cartilagineo informe. Questa forma è spesso combinata con malformazioni delle ossa del cranio facciale, il più delle volte la mascella inferiore. In microtia, la conchiglia è rappresentata da una cresta verticale spostata in avanti e verso l'alto, all'estremità inferiore della quale è presente un lobo. In vari sottotipi, il condotto uditivo può essere conservato o chiuso.

L'ipoplasia del centro del padiglione auricolare è accompagnata da difetti o sottosviluppo del peduncolo elicoidale, del trago, del peduncolo dell'antielica inferiore, della coppa. Le anomalie nello sviluppo del terzo superiore sono caratterizzate dalla "flessione" del bordo superiore della cartilagine verso l'esterno, dalla sua fusione con i tessuti della regione parietale situata dietro. Più raramente la parte superiore della conchiglia è completamente assente. Il canale uditivo in queste forme è solitamente preservato. Con le orecchie sporgenti, l'orecchio esterno è quasi completamente formato, tuttavia, i contorni del guscio e dell'antielica sono levigati e l'angolo tra le ossa del cranio e la cartilagine è superiore a 30 gradi, per cui quest'ultimo è in qualche modo " sporgente” verso l'esterno.

Le varianti morfologiche dei difetti del lobo dell'orecchio includono un aumento anomalo rispetto all'intero guscio, la sua completa assenza. Quando divisi, si formano due o più lembi, tra i quali c'è un piccolo solco che termina a livello del bordo inferiore della cartilagine. Inoltre, il lobo può crescere fino alla pelle situata dietro. Un'anomalia nello sviluppo dell'elica sotto forma di tubercolo di Darwin si manifesta clinicamente con una piccola formazione nell'angolo superiore del guscio. Con "l'orecchio del satiro" c'è un'affilatura del polo superiore in combinazione con una levigatura del ricciolo. Con la "spiga del macaco", il bordo esterno è leggermente allargato, la parte centrale del ricciolo è levigata o completamente assente. "L'orecchio di Wildermuth" è caratterizzato da una pronunciata sporgenza dell'antielica sopra il livello del ricciolo.

Complicazioni

Le complicanze delle anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare sono associate a una correzione prematura delle deformità del canale uditivo. Esistente in questi casi, una grave perdita dell'udito conduttiva durante l'infanzia porta a sordo mutismo o pronunciati disturbi acquisiti dell'apparato articolatorio. I difetti estetici influiscono negativamente sull'adattamento sociale del bambino, che in alcuni casi provoca depressione o altri disturbi mentali. La stenosi del lume dell'orecchio esterno compromette l'escrezione delle cellule epiteliali morte e del cerume, creando condizioni favorevoli per l'attività vitale dei microrganismi patogeni. Di conseguenza, si formano otite esterna e otite media ricorrente e cronica, miringite, mastoidite e altre lesioni batteriche o fungine delle strutture regionali.

Diagnostica

La diagnosi di qualsiasi patologia di questo gruppo si basa su un esame esterno dell'area dell'orecchio. Indipendentemente dalla variante dell'anomalia, il bambino viene indirizzato a un consulto con un otorinolaringoiatra per escludere o confermare violazioni dell'apparato di conduzione o percezione del suono. Il programma diagnostico si compone dei seguenti studi:

Valutazione della percezione uditiva. Metodo diagnostico di base. Viene eseguito con l'aiuto di giocattoli o discorsi sonori, suoni acuti. Durante il test, il medico valuta la reazione del bambino a stimoli sonori di varia intensità in generale e da ciascun orecchio.
Audiometria a soglia tonale.È indicato per i bambini di età superiore ai 3-4 anni, per la necessità di comprendere l'essenza dello studio. Con lesioni isolate dell'orecchio esterno o la loro combinazione con patologie degli ossicini uditivi, l'audiogramma mostra un deterioramento della conduzione del suono pur mantenendo la conduzione ossea. Con concomitanti anomalie dell'organo di Corti, entrambi i parametri diminuiscono.
Impedenza acustica e test ABR. Questi studi possono essere effettuati a qualsiasi età. Lo scopo dell'impedenzametria è quello di studiare la funzionalità della membrana timpanica, degli ossicini uditivi e di identificare un malfunzionamento dell'apparato di percezione del suono. In caso di contenuto informativo insufficiente dello studio, viene inoltre utilizzato il test ABR, la cui essenza è valutare la reazione delle strutture del SNC a uno stimolo sonoro.
TC dell'osso temporale. Il suo uso è giustificato in caso di sospetto di gravi malformazioni dell'osso temporale con alterazioni patologiche del sistema di conduzione del suono, colesteatoma. La tomografia computerizzata viene eseguita su tre piani. Inoltre, sulla base dei risultati di questo studio, viene decisa la questione della fattibilità e della portata dell'operazione.

Trattamento delle anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare

Il principale metodo di trattamento è chirurgico. I suoi obiettivi sono eliminare i difetti estetici, compensare la perdita dell'udito conduttivo e prevenire le complicanze. La selezione della tecnica e del volume dell'operazione si basa sulla natura e sulla gravità del difetto, sulla presenza di patologie concomitanti. L'età consigliata per l'intervento è di 5-6 anni. A questo punto, la formazione del padiglione auricolare è completata e l'integrazione sociale non gioca ancora un ruolo così importante. In otorinolaringoiatria pediatrica vengono utilizzate le seguenti tecniche chirurgiche:

Otoplastica. Il ripristino della forma naturale del padiglione auricolare viene eseguito in due modi principali: utilizzando impianti sintetici o un autotrapianto prelevato dalla cartilagine delle costole VI, VII o VIII. Al via l'operazione Tanzer-Brent.
Cartotimpanoplastica. L'essenza dell'intervento è il ripristino della pervietà del canale uditivo e la correzione estetica del suo ingresso. La tecnica più comune è secondo Lapchenko.
Apparecchio acustico.È consigliabile per una grave perdita dell'udito, lesioni bilaterali. Vengono utilizzate protesi classiche o impianti cocleari. Se è impossibile compensare la perdita dell'udito conduttivo con l'aiuto della meatotimpanoplastica, vengono utilizzati dispositivi con vibratore osseo.

Previsione e prevenzione

La prognosi per la salute e il risultato estetico dipendono dalla gravità del difetto e dalla tempestività del trattamento chirurgico. Nella maggior parte dei casi, è possibile ottenere un effetto estetico soddisfacente, eliminare parzialmente o completamente l'ipoacusia conduttiva. La prevenzione delle anomalie nello sviluppo del padiglione auricolare consiste nella pianificazione della gravidanza, nella consultazione di un genetista, nella terapia razionale, nell'abbandono delle cattive abitudini, nella prevenzione dell'esposizione alle radiazioni ionizzanti durante la gravidanza, nella diagnosi tempestiva e nel trattamento delle malattie del gruppo delle infezioni TORCH, endocrinopatie.

Come già accennato, il fluido labirintico e la membrana principale appartengono all'apparato fonico. Tuttavia, malattie isolate del fluido labirintico o della membrana principale non si trovano quasi mai e sono solitamente accompagnate da una violazione anche della funzione dell'organo di Corti; pertanto, quasi tutte le malattie dell'orecchio interno possono essere attribuite alla sconfitta dell'apparato di percezione del suono.

Difetti e danni all'orecchio interno. Per I difetti alla nascita includono anomalie dello sviluppo dell'orecchio interno, che possono variare. Si sono verificati casi di completa assenza del labirinto o di sottosviluppo delle sue singole parti. Nella maggior parte dei difetti congeniti dell'orecchio interno si nota un sottosviluppo dell'organo di Corti, ed è proprio l'apparato terminale specifico del nervo uditivo, le cellule ciliate, che non è sviluppato. Al posto dell'organo di Corti, in questi casi, si forma un tubercolo, costituito da cellule epiteliali non specifiche, e talvolta questo tubercolo non esiste e la membrana principale risulta essere completamente liscia. In alcuni casi, il sottosviluppo delle cellule ciliate si nota solo in alcune parti dell'organo di Corti e nel resto della lunghezza soffre relativamente poco. In questi casi, può essere parzialmente preservata la funzione uditiva sotto forma di isole dell'udito.

Infiammazione dell'orecchio interno (labirintite) si verifica in tre modi: 1) a causa della transizione del processo infiammatorio dall'orecchio medio; 2) a causa della diffusione dell'infiammazione dal lato delle meningi e 3) a causa dell'introduzione dell'infezione da parte del flusso sanguigno (con malattie infettive comuni).

Dal lato delle meningi, l'infezione entra nel labirinto, di solito attraverso il meato uditivo interno lungo le guaine del nervo uditivo. Tale labirintite è chiamata meningogenica e si osserva più spesso nella prima infanzia con meningite cerebrospinale epidemica (infiammazione purulenta delle meningi). È necessario distinguere la meningite cerebrospinale dalla meningite di origine dell'orecchio, o la cosiddetta meningite otogena. La prima è una malattia infettiva acuta e provoca frequenti complicazioni sotto forma di danni all'orecchio interno, e la seconda stessa è una complicazione dell'infiammazione purulenta dell'orecchio medio o interno.

In base alla prevalenza del processo infiammatorio, si distinguono labirintite diffusa (diffusa) e limitata. A causa della labirintite purulenta diffusa, l'organo di Corti muore e la coclea si riempie di tessuto connettivo fibroso.

Con labirintite limitata, il processo purulento non cattura l'intera coclea, ma solo una parte di essa, a volte solo un ricciolo o addirittura parte del ricciolo.

In alcuni casi, con l'infiammazione dell'orecchio medio e la meningite, non sono i microbi stessi a entrare nel labirinto, ma le loro tossine (veleni). Il processo infiammatorio che si sviluppa in questi casi procede senza suppurazione (labirintite sierosa) e di solito non porta alla morte degli elementi nervosi dell'orecchio interno.

Pertanto, dopo una labirintite sierosa, di solito non si verifica una sordità completa, tuttavia si osserva spesso una significativa diminuzione dell'udito a causa della formazione di cicatrici e aderenze nell'orecchio interno.

La labirintite purulenta diffusa porta alla completa sordità; il risultato di una labirintite limitata è una perdita parziale dell'udito per alcuni toni, a seconda della posizione della lesione nella coclea. Poiché le cellule nervose morte dell'organo di Corti non vengono ripristinate, la sordità, totale o parziale, che si è verificata dopo una labirintite purulenta, è persistente.

Nei casi in cui, con la labirintite, anche la parte vestibolare dell'orecchio interno è coinvolta nel processo infiammatorio, oltre alla compromissione della funzione uditiva, si notano anche sintomi di danno all'apparato vestibolare: vertigini, nausea, vomito, perdita di equilibrio. Questi fenomeni si stanno gradualmente attenuando. Con la labirintite sierosa, la funzione vestibolare viene ripristinata in un modo o nell'altro e con la labirintite purulenta, a causa della morte delle cellule recettoriali, la funzione dell'analizzatore vestibolare si interrompe completamente e quindi il paziente non è sicuro di camminare per un molto tempo o per sempre, un leggero squilibrio.