બાળકોમાં ડિસકેરિડેઝની ઉણપ- આ જન્મજાત અને હસ્તગત મૂળના રોગોનું એક જૂથ છે, જે હાઇડ્રોલિસિસ પ્રક્રિયાઓના ઉલ્લંઘનને કારણે થાય છે, એટલે કે. આંતરડાના મ્યુકોસામાં ડિસકેરાઇડ્સનું ભંગાણ અને પરિવહન. કાર્બોહાઇડ્રેટ્સનું પાચન અને શોષણ ડ્યુઓડેનમ અને નાના આંતરડામાં થાય છે.
ત્યા છે:
- પ્રાથમિક (જન્મજાત, વારસાગત);
- ક્રોનિક આંતરડાના રોગોને કારણે ગૌણ ડિસકેરિડેઝની ઉણપ.
તેમની વચ્ચે છે:
- લેક્ટેઝની ઉણપ,
- સુક્રોઝ-આઇસોમલ્ટેઝની ઉણપ,
- ટ્રેહેલેઝની ઉણપ,
- ગ્લુકોઝ-ગેલેક્ટોઝ અસહિષ્ણુતા.
રોગના લક્ષણો
ડિસકેરિડેઝની ઉણપવાળા બાળકોમાં, ડિસકેરાઇડ્સનું અપૂર્ણ ભંગાણ જોવા મળે છે, આંતરડાના લ્યુમેનમાં ઓસ્મોટિક દબાણ વધે છે, જે આંતરડાના લ્યુમેનમાં પાણી અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સના પ્રકાશનને પ્રોત્સાહન આપે છે અને આથોની પ્રક્રિયામાં વધારો કરે છે.
નાના આંતરડામાં, કાર્બોહાઇડ્રેટ્સનું આથો કાર્બનિક એસિડની રચના સાથે થાય છે, ગેસની રચના વધે છે (હાઇડ્રોજન, કાર્બન ડાયોક્સાઇડનું સંચય).
આ પ્રક્રિયાઓનું પરિણામ સતત (3 અઠવાડિયાથી વધુ) ઝાડા છે.
વચ્ચે બાળકોમાં ડિસકેરિડેઝની ઉણપના લક્ષણોલેક્ટોઝ અસહિષ્ણુતા સૌથી સામાન્ય છે. (પ્રાથમિક અથવા માધ્યમિક). એન્ઝાઇમ (અલેક્ટેસિયા) અથવા આંશિક (હાયપોલેક્ટેસિયા) ની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી હોઈ શકે છે. લેક્ટેઝ એ નાના આંતરડાના સૌથી સંવેદનશીલ એન્ઝાઇમ છે. તે સુપરફિસિયલ રીતે સ્થિત છે, તેની સાંદ્રતા પેરિએટલ પાચનના અન્ય ઉત્સેચકો કરતા ઘણી ઓછી છે.
પ્રાથમિક અલેક્ટેસિયા
પ્રાથમિક અલેક્ટેસિયા એ ખૂબ જ દુર્લભ રોગ છે., જે નવજાત શિશુને સ્તન પર પ્રથમ વખત લગાવ્યા પછી પુષ્કળ ઝાડા અને ગંભીર ડિહાઇડ્રેશન તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે.
પ્રાથમિક અલેક્ટેસિયાના નિદાનની વિશ્વસનીય પુષ્ટિ એ નવજાત બાળકના નાના આંતરડાના બાયોપ્સી નમૂનામાં એન્ઝાઇમ પ્રવૃત્તિની સંપૂર્ણ ગેરહાજરીની ઓળખ છે.
પ્રાથમિક હાયપોલેક્ટેસિયા સ્તનપાનના અંત પછી બાળકોમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે, મુખ્યત્વે 1 વર્ષથી 4-5 વર્ષ અને તેથી વધુ ઉંમરના. આ પેથોલોજીનો વ્યાપ ખોરાક માટે દૂધના પરંપરાગત ઉપયોગ પર આધારિત છે. તેથી સ્કેન્ડિનેવિયન દેશોમાં તે દુર્લભ છે (3-15% વસ્તીમાં), અને એશિયન અને આફ્રિકન દેશોમાં તે 70-100% સુધી પહોંચે છે.
ગૌણ લેક્ટેઝની ઉણપ
ગૌણ લેક્ટેઝની ઉણપ મુખ્યત્વે હાયપોલેક્ટેસિયાની પ્રકૃતિ છે. ગૌણ લેક્ટેઝની ઉણપનું કારણ બને તેવા રોગોમાં, નીચેની બાબતોની નોંધ લેવી જોઈએ: તીવ્ર આંતરડાના ચેપ (સહ-ચેપ અને ખાસ કરીને રોટાવાયરસ ચેપ), સેલિયાક રોગમાં આંતરડાના મ્યુકોસાની કૃશતા, એલર્જીક એંટરિટિસ, નશો અને ડ્રગના સંપર્કમાં, અકાળતા, મોટા પાયે રીસેક્શન. નાના આંતરડાના વિભાગો.
રોગનું નિદાન
જો નાના બાળકોમાં લેક્ટોઝ અસહિષ્ણુતાની શંકા હોય, તો નીચેના ડાયગ્નોસ્ટિક પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે:
- મળમાં પીએચ અને કાર્બોહાઇડ્રેટ સાંદ્રતાનું નિર્ધારણક્રોમેટોગ્રાફિક પદ્ધતિઓ અથવા સૂચક કાગળનો ઉપયોગ કરીને માત્રાત્મક એક્સપ્રેસ પદ્ધતિ, આયોડોફિલિક વનસ્પતિની શોધ, કોપ્રોગ્રામમાં સ્ટાર્ચ.,
- બહાર નીકળેલી હવામાં હાઇડ્રોજનની માત્રા નક્કી કરવી(લેક્ટેઝની ઉણપ સાથે, શ્વાસ બહાર કાઢવામાં આવતી હવામાં તેનું પ્રમાણ વધે છે),
- લેક્ટોઝ સહિષ્ણુતા પરીક્ષણ- પ્રતિ કિલો 1-2 ગ્રામની માત્રામાં લેક્ટોઝના મૌખિક લોડ પછી 1-2 કલાકની અંદર ગ્લાયસીમિયામાં વધારો નક્કી કરો, પરંતુ 50 ગ્રામથી વધુ નહીં,
- નાના આંતરડાના મ્યુકોસાના બાયોપ્સી નમૂનાઓમાં લેક્ટેઝ પ્રવૃત્તિનું નિર્ધારણ- ઉશ્કેરણીજનક પરીક્ષણ કરવા માટે એકદમ સરળ છે, જેમાં 10 મિલી/કિગ્રાની માત્રામાં તાજા કીફિરની એક માત્રા હોય છે, જે 0.5 ગ્રામ/કિગ્રાના લેક્ટોઝ લોડને અનુરૂપ હોય છે. આ પરીક્ષણ પછી, રોગના ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ પ્રગટ થાય છે.
રોગની સારવાર
લેક્ટેઝની ઉણપની સારવારનો આધાર મેટાબોલિક બ્લોકના કહેવાતા બાયપાસને ધ્યાનમાં રાખીને આહાર ઉપચાર છે.
લેક્ટેઝની ઉણપ માટે ઉપચારાત્મક પોષણ લેક્ટોઝ અસહિષ્ણુ ઘટકોના સંપૂર્ણ અથવા આંશિક બાકાત પર આધારિત છે. એલેક્ટેસિયા માટે, જીવન માટે લેક્ટોઝ-મુક્ત આહારનો ઉપયોગ થાય છે.
લેક્ટેઝની ઉણપ માટે યોગ્ય રીતે પસંદ કરેલ આહાર ઉપચારની અસર 2-3 દિવસે ઝડપથી પ્રગટ થાય છે: સામાન્ય સ્થિતિ, મૂડ, ભૂખમાં સુધારો, પેટનું ફૂલવું અને પેટમાં દુખાવો ઘટે છે. સ્ટૂલનું pH સામાન્ય (pH 6.0-7.0) સુધી વધે છે. કોપ્રોગ્રામમાં, સ્ટાર્ચ અને આયોડોફિલિક ફ્લોરાની માત્રામાં ઘટાડો થાય છે, અને આંતરડાની માઇક્રોફલોરા સામાન્ય થાય છે.
જીવનના પ્રથમ વર્ષના બાળકો માટે બે પ્રકારના લેક્ટોઝ-મુક્ત સૂત્રો છે:
- ડેરી. દૂધના સૂત્રો: AL-110, બેબિલાક, એલ્ડોલક-એફ. આ મિશ્રણોમાં પ્રોટીન કેસીન, કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ - ડેક્સ્ટ્રિન - માલ્ટોઝ દ્વારા રજૂ થાય છે.
- ડેરી ફ્રી (સોયા). ડેરી-મુક્ત મિશ્રણ: સોયા; મિશ્રણો: એન્ફેમિલ-સોયા, હુમાના એસએલ, ન્યુટ્રી-સોયા, સિમિલક-સોયા, વગેરે.
હાયપોલેક્ટેસિયા સાથે, ઉચ્ચ લેક્ટોઝ સામગ્રીવાળા ડેરી ઉત્પાદનોને આહારમાંથી બાકાત રાખવામાં આવે છે - સંપૂર્ણ દૂધ, અનુકૂલિત દૂધના સૂત્રો, વન-ડે કીફિર, બેબી કુટીર ચીઝ.
પોષણમાં, 0.5-110.3 ગ્રામ/100 મિલીની રેન્જમાં દૂધમાં ખાંડની સામગ્રી સાથે લેક્ટોઝ-ફ્રી અને લો-લેક્ટોઝ મિશ્રણનો ઉપયોગ થાય છે. આ ઉત્પાદનોની રાસાયણિક રચના માનવ દૂધની નજીક છે. આ ન્યુટ્રિલાક લો-લેક્ટોઝ, ન્યુટ્રીલોન લો-લેક્ટોઝ, હ્યુમાના - તબીબી પોષણ છે.
બાળકોમાં disaccharidase ની ઉણપ માટે સારવારની અવધિ
સમયગાળો લેક્ટેઝ પ્રવૃત્તિના પુનઃસંગ્રહના સમય અને સરેરાશ 2-6 મહિના પર આધારિત છે.
કુદરતી ખોરાક સાથેસ્તન દૂધની ચોક્કસ ગુરુત્વાકર્ષણ દરેક ખોરાકની માત્રાના 1/2 અથવા 1/3 હોઈ શકે છે. ઓછી કેલરીવાળા મિશ્રણને 2-3 દિવસમાં ઝડપથી સંચાલિત કરવામાં આવે છે, તે જરૂરી માત્રામાં લાવે છે અને સ્ટૂલને સામાન્ય બનાવે છે.
બાળકોને બોટલ ફીડ કરતી વખતેસંપૂર્ણપણે લો-લેક્ટોઝ ફોર્મ્યુલા પર સ્વિચ કર્યું. ડેરી-મુક્ત પૂરક ખોરાક તંદુરસ્ત બાળકો કરતાં 1-2 અઠવાડિયા વહેલા રજૂ કરવામાં આવે છે. સામાન્ય સ્ટૂલમાં, પ્રથમ પૂરક ખોરાક વનસ્પતિ પ્યુરી છે; પ્રવાહી સ્ટૂલમાં, ડેરી-ફ્રી, ગ્લુટેન-ફ્રી પોર્રીજ (ચોખા, બિયાં સાથેનો દાણો, મકાઈ). માંસ પ્યુરી અગાઉ સૂચવવામાં આવે છે - 5-6 મહિનાથી.
ડિસકેરાઇડ એ જટિલ પ્રકારની શર્કરા છે જેમાં બે મોનોસેકરાઇડ અવશેષો હોય છે. તેઓ માનવ અને પ્રાણીઓના પોષણમાં કાર્બોહાઇડ્રેટ્સના મુખ્ય સ્ત્રોત છે.
ડિસકેરિડેઝની ઉણપ એ જઠરાંત્રિય રોગોનું એક જૂથ છે જેમાં પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો અથવા ઉત્સેચકોની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી સાથેના રોગોનો સમાવેશ થાય છે. ડિસકેરિડેઝ સ્વરૂપમાં, લેક્ટોઝ, સુક્રોઝ, માલ્ટેઝ અને ટ્રેહાલોઝના ભંગાણ અને શોષણમાં સમસ્યાઓ છે.
ICD-10 અનુસાર ખ્યાલ અને કોડ
આ રોગ ફક્ત નાના આંતરડામાં જ થાય છે. ઉપરોક્ત તત્વોની શોષણ પ્રક્રિયાની સંપૂર્ણ ગેરહાજરી અત્યંત દુર્લભ કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે. અસહિષ્ણુતા વારસાગત અથવા હસ્તગત હોઈ શકે છે.
ICD-10 કોડ E 73 છે - લેક્ટોઝ અસહિષ્ણુતા અને E74 - અન્ય કાર્બોહાઇડ્રેટ મેટાબોલિક વિકૃતિઓ.
રોગની ઘટના ઘણા પરિબળો પર આધારિત છે. સુક્રોઝ અને આઇસોમાલ્ટોઝની ઉણપ 0.2% વસ્તીને અસર કરે છે. પ્રાથમિક લેક્ટોઝ અસહિષ્ણુતા 100% અમેરિકન ભારતીયોમાં, 80% નેગ્રોઇડ જાતિઓમાં જોવા મળે છે.
લેક્ટેઝની ઉણપ માતા અને ગાયના દૂધમાં અસહિષ્ણુતા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. આહારમાં અમુક ખોરાકનો સમાવેશ કર્યા પછી સુક્રોઝની ઉણપ તબીબી રીતે ઝાડા દ્વારા પ્રગટ થાય છે. Maltase અને isomaltase ની ઉણપ સામાન્ય રીતે અન્ય પ્રકારો સાથે જોડવામાં આવે છે.
ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ
પેથોલોજીના વિકાસના કારણો ઘણીવાર અન્ય બિમારીઓ પર સીધો આધાર રાખે છે જે વ્યક્તિના જન્મ પછી દેખાય છે.
આ રોગ નીચેની બિમારીઓની પૃષ્ઠભૂમિ સામે દેખાઈ શકે છે:
- પેટ, નાના અથવા મોટા આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની બળતરા;
- કોલાઇટિસ;
- આંતરડાના શ્વૈષ્મકળામાં એટ્રોફી;
- ખોરાકની એલર્જી.
કેટલીકવાર તે એન્ટીબેક્ટેરિયલ થેરાપીના ઉપયોગથી સારવારની શરૂઆતમાં અને જ્યારે શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિ ખોરવાઈ જાય ત્યારે દેખાય છે.
dyscaridase ની ઉણપનું કારણ આનુવંશિકતા હોઈ શકે છે. જીન ટ્રાન્સમિશન ઓટોસોમલ રીસેસીવ પ્રકાર (લેક્ટેઝ), ઓટોસોમલ ડોમિનેન્ટ પ્રકાર (સુક્રોઝ) અનુસાર થાય છે. હસ્તગત સ્વરૂપો ઘણીવાર ચેપી અથવા બિન-ચેપી સમસ્યાઓની ગૂંચવણ છે.
પેથોજેનેસિસ અનસ્પ્લિટ ડિસકેરાઇડ્સ અને બ્રેકડાઉન પ્રોડક્ટ્સના સંચય પર આધારિત છે, આંતરડાના લ્યુમેનમાં આથો પ્રક્રિયાઓ. તે અંગમાં ઓસ્મોટિક દબાણમાં વધારો તરીકે પણ પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. આ પ્રક્રિયાઓને લીધે, ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સ અને પ્રવાહીનો સ્ત્રાવ થાય છે.
કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ કે જે જઠરાંત્રિય માર્ગમાં પ્રક્રિયા કરવામાં આવ્યાં નથી તે બેક્ટેરિયા માટે સંવર્ધન સ્થળ બની જાય છે.
બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં ડિસકેરિડેઝની ઉણપના લક્ષણો
તમામ પ્રકારની નિષ્ફળતાના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ સમાન છે. લેક્ટેઝ અસહિષ્ણુતાથી પીડાતા બાળકો દૂધ પીધા પછી ઝાડા અનુભવે છે. શરીરના વજનમાં સંભવિત ઘટાડો.
પુખ્ત વયના લોકોમાં તે નોંધવામાં આવે છે:
- પાણીયુક્ત ઝાડા;
- પેટનું ફૂલવું;
- અતિશય ગેસ રચના;
- ઉબકા
- પેટ માં rumbling;
- પીડા
કેટલાક કિસ્સાઓમાં, નિર્જલીકરણ થઈ શકે છે, તેમજ લેક્ટોસુરિયા અને એમિનોએસિડ્યુરિયા. ચોક્કસ ઉત્સેચકોમાં વધારો શરીર પર ઝેરી અસર કરે છે.
બાળકોમાં, આંતરડાનું કાર્ય સામાન્ય રીતે 3 વર્ષ સુધીમાં પુનઃસ્થાપિત થાય છે. જો આવું ન થાય, તો ડોકટરો માલેબસોર્પ્શન સિન્ડ્રોમ કહે છે. તે વિવિધ મેટાબોલિક વિકૃતિઓ સાથે હોઈ શકે છે.
પ્રાથમિક
એક દુર્લભ સ્વરૂપ, નવજાત શિશુને પ્રથમ વખત સ્તન પર મૂક્યા પછી પુષ્કળ ઝાડા અને ગંભીર ડિહાઇડ્રેશન દ્વારા પ્રગટ થાય છે. જો સમયસર રોગની શોધ ન થાય, તો ડિહાઇડ્રેશનના લક્ષણો વધે છે, બાળકનો વિકાસ દર ધીમો પડી જાય છે અને શરીરનું વજન પૂરતું નથી.
માધ્યમિક
જ્યારે ડોકટરો તીવ્ર અને આંતરડાના ચેપનું કારણ શોધવાનો પ્રયાસ કરે છે ત્યારે મોટાભાગે શોધી કાઢવામાં આવે છે. મ્યુકોસલ એટ્રોફી, એલર્જીક એન્ટરિટિસ અને નશો શોધી શકાય છે. આ તમામ કેસો વારંવાર જઠરાંત્રિય વિકૃતિઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
ડાયગ્નોસ્ટિક્સ
સંશોધન એકસાથે અનેક દિશામાં હાથ ધરવામાં આવે છે:
- બાયોકેમિસ્ટ્રી;
- વિવિધ પ્રકારના ઉત્સેચકો સાથે પરીક્ષણો હાથ ધરવા;
- એક્સ-રે;
- મ્યુકોસલ બાયોપ્સી.
બાદમાં વારંવાર ફેરફારો શોધી શકતું નથી, પરંતુ તે કેન્સરના કોષોની હાજરીને બાકાત રાખવા દે છે. બાદમાં ઘણીવાર પેથોલોજીના વિકાસને ઉત્તેજિત કરી શકે છે. રોગના કારણને ઓળખવા માટે એક્સ-રે પરીક્ષા જરૂરી છે.
બાળકોનું નિદાન એક જ સમયે ઘણી દિશામાં કરવામાં આવે છે:
- સ્ટૂલ વિશ્લેષણ. પીએચ સ્તર સ્થાપિત કરવા અને ક્રોમેટોગ્રાફિક પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને કાર્બોહાઇડ્રેટ સામગ્રી શોધવા માટે અભ્યાસની જરૂર છે.
- અન્ય પરીક્ષણો પણ હાથ ધરવામાં આવે છે, જેમ કે શ્વાસમાં લેવામાં આવતી હવામાં હાઇડ્રોજનનું સ્તર નક્કી કરવું. વર્ણવેલ ખામીના પ્રકાર સાથે, તે વધુ સમાયેલ છે. ડોકટરો 50 ગ્રામ સૂચવી શકે છે. દૂધ ખાંડ. તેનાથી બ્લડ શુગર લેવલમાં વધારો થતો નથી.
બાયોપ્સી તૈયાર કરવામાં કેટલો સમય લાગે છે?
જો ડૉક્ટર બાયોપ્સી કરવાનું નક્કી કરે છે, તો પરિણામો 4 દિવસથી 14 દિવસના સમયગાળામાં આવે છે. જ્યારે એવું માનવામાં આવે છે કે નિષ્ફળતા જીવલેણ કોષોના દેખાવને કારણે થાય છે, ત્યારે અભ્યાસનો સમય 1-2 દિવસ સુધી ઘટાડી શકાય છે.
સારવાર
સારવારમાં મુખ્ય દિશા એ આહાર ઉપચાર છે. કેટલાક લોકો કાર્બોહાઇડ્રેટ્સને તોડી પાડતા વિવિધ છોડના ઉત્સેચકોનો ઉપયોગ કરે છે. આ કિસ્સામાં અમે રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ.
સલ્ફોનામાઇડ જૂથની દવાઓ અસ્પષ્ટ ડિસકેરિડેઝની ઉણપના કિસ્સામાં ક્લિનિકલ અસર ધરાવે છે. તેઓ આથો સૂક્ષ્મજીવાણુઓને દબાવી દે છે, જે નાના આંતરડાની મોટર પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે.
આહાર
પોષણ ઉપચાર એ ઘટકોના આહારમાંથી સંપૂર્ણ બાકાત પર આધારિત છે જે લક્ષણોનું કારણ બને છે. જીવનભર આહારનું પાલન કરવું જોઈએ. અસર ખૂબ જ ઝડપથી દેખાય છે. પહેલાથી જ બીજા દિવસે સામાન્ય સ્થિતિમાં સુધારો જોવા મળી રહ્યો છે. કોપ્રોગ્રામમાં, સ્ટાર્ચ અને આયોડોફિલિક વનસ્પતિની માત્રામાં ઘટાડો થાય છે.
બાળકોને ખાસ મિશ્રણ સૂચવવામાં આવે છે. તેઓ ડેરી અથવા ડેરી ફ્રી હોઈ શકે છે. સ્તનપાનનો ઇનકાર ત્યારે જ થાય છે જો રોગનું ગંભીર સ્વરૂપ સ્થાપિત થાય. આ કિસ્સામાં, ડોકટરો ઉપરોક્ત મિશ્રણો સાથે સ્તન દૂધને બદલવાની ભલામણ કરે છે.
ઉણપના હળવા કેસોમાં, બાળકને આથો દૂધના ઉત્પાદનો, તેમજ તે ઉત્પાદનો કે જેમાં ફ્રુક્ટોઝ હોય છે તેના પર સ્વિચ કરવામાં આવે છે.
નિષ્કર્ષમાં, અમે નોંધીએ છીએ કે જો તમે આહારનું પાલન કરો છો, તો જીવન માટે પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. પરંતુ ડોકટરો સારવારની પરંપરાગત પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરતા નથી, કારણ કે તે ગંભીર પરિણામો તરફ દોરી શકે છે.
નાના આંતરડાના નુકસાનના એક પ્રકાર તરીકે ડિસકેરિડેઝની ઉણપની ઓળખ નીચેની બાબતો દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે:
1. ડિસકેરાઇડ્સના ક્ષતિગ્રસ્ત હાઇડ્રોલિસિસ સાથે સંકળાયેલા ક્લિનિકલ લક્ષણોવાળા નોંધપાત્ર સંખ્યામાં દર્દીઓનું અસ્તિત્વ, મોટેભાગે દૂધમાં ખાંડ (બેખમીર દૂધ અસહિષ્ણુતા).
2. પ્રકાશ માઇક્રોસ્કોપી અનુસાર આ દર્દીઓમાં નાના આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં પેથોહિસ્ટોલોજિકલ ફેરફારોની ગેરહાજરી.
3. નાના આંતરડાના મ્યુકોસાના હોમોજેનેટમાં એક (સામાન્ય રીતે લેક્ટેઝ) અથવા ઘણા ઉત્સેચકો નક્કી કરતી વખતે અને સંબંધિત કાર્બોહાઇડ્રેટ સાથે લોડ કરવામાં આવે ત્યારે સપાટ રક્ત ખાંડના વળાંકને નિર્ધારિત કરતી વખતે ડિસકેરિડેઝ પ્રવૃત્તિમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો.
પરિણામે, નાના આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં પેથોહિસ્ટોલોજિકલ ફેરફારોની ગેરહાજરીમાં ડિસકેરાઇડ્સના ક્ષતિગ્રસ્ત હાઇડ્રોલિસિસ સાથે સંકળાયેલ સંખ્યાબંધ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ તરીકે ડિસકેરિડેઝની ઉણપને સમજવી જોઈએ.
ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ. જન્મજાત અને હસ્તગત ડિસકેરિડેઝની ઉણપ છે. પ્રથમ મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં જન્મજાત ખામી સાથે સંકળાયેલું છે, જેના પરિણામે ઉત્સેચકોનું સંશ્લેષણ વિક્ષેપિત થાય છે. આવા કિસ્સાઓમાં, કાર્બોહાઇડ્રેટ અસહિષ્ણુતા પ્રારંભિક બાળપણથી જ ડિસપેપ્સિયાના સ્વરૂપમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. ડિસકેરિડેઝની રચના સાથે સંકળાયેલ કોષોમાં જટિલ અને હજુ પણ અપૂરતી રીતે અભ્યાસ કરેલ બાયોકેમિસ્ટ્રીના ઉલ્લંઘનના પરિણામે હસ્તગત ડિસકેરિડેઝની ઉણપ થાય છે. એવા સંકેતો છે (બર્ન્ડટ એટ અલ., 1969) જે મુજબ કાર્બોહાઇડ્રેટ્સનું અશક્ત હાઇડ્રોલિસિસ (ડિસેકેરિડેસિસ) માઇક્રોવિલી રોગ સાથે સંકળાયેલું છે. આ દૃષ્ટિકોણ અનુસાર, ડિસકેરિડેઝની ઉણપને પેરિએટલ પાચનની પેથોલોજી તરીકે ગણવી જોઈએ (એ. એમ. યુગોલેવ, 1967). આ સાથે, હાર્ટમેન (1968), ઇલેક્ટ્રોન માઇક્રોસ્કોપનો ઉપયોગ કરીને આ દર્દીઓમાં નાના આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની સપાટીનો અભ્યાસ હાથ ધરતા, માઇક્રોવિલીમાં ફેરફારો જોવા મળ્યા ન હતા.
ક્લિનિકલ ચિત્ર (લક્ષણો અને ચિહ્નો). નિદાન. ડિસકેરિડેઝની ઉણપના લક્ષણો મોટાભાગે તે ડિસકેરાઇડ્સ (તેમાંથી એક અથવા વધુ) ધરાવતા ખોરાકના સેવન પર આધાર રાખે છે જે નાના આંતરડામાં હાઇડ્રોલાઇઝ્ડ નથી, મોટેભાગે આ તાજું દૂધ (લેક્ટેઝ) હોય છે. આવા ખોરાક (કલાકો!) ખાધા પછી પ્રમાણમાં ઝડપથી અસ્વસ્થતા થાય છે, પેટમાં ભારેપણું, પેટનું ફૂલવું, ઓડકાર અને પછી ઝાડા થાય છે. સ્ટૂલ પુષ્કળ, એસિડિક અને ફીણવાળું છે. સોલે એન્ડ મોક્રી (1966) એ દૂધની અસહિષ્ણુતાના 1235 કેસો વર્ણવ્યા હતા, જેમાંથી નોંધપાત્ર સંખ્યામાં દર્દીઓમાં ડિસકેરિડેઝની ઉણપ હોવાનું માની શકાય છે.
વર્ણવેલ ક્લિનિકલ ચિત્ર ઉપરાંત, પ્રાથમિક ડિસકેરિડેઝની ઉણપને વિશ્વસનીય રીતે સ્થાપિત કરવા માટે, વ્યક્તિએ ખાતરી કરવી જોઈએ કે નાના આંતરડા (એસ્પિરેશન બાયોપ્સી) માં કોઈ પેથોહિસ્ટોલોજિકલ ફેરફારો નથી. વર્તમાન રોગની પુષ્ટિ એ અનુરૂપ કાર્બોહાઇડ્રેટ સાથે લોડ કર્યા પછી ગ્લાયકેમિક વળાંકમાં વધારો અને બાયોપ્સી દ્વારા મેળવેલા નાના આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની એન્ઝાઇમેટિક પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો પણ ગેરહાજરી અથવા નોંધપાત્ર ઘટાડો છે.
સારવાર. ડિસકેરિડેઝની ઉણપની સારવાર કરવાની સૌથી અસરકારક પદ્ધતિ એ છે કે આહારમાંથી તે કાર્બોહાઇડ્રેટ્સને બાકાત રાખવું જેમાં અસહિષ્ણુતા હોય. આ મોટેભાગે દૂધની ખાંડ (તાજા દૂધ) ની ચિંતા કરે છે. છોડના ઉત્સેચકો (બર્ન્ડટ એટ અલ., 1969) કે જે કાર્બોહાઇડ્રેટ્સ (રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી) ને તોડી નાખે છે તે ડિસકેરિડેઝની ઉણપની સારવાર અંગેના સાહિત્યમાં ડેટા છે. હળવા ડિસકેરિડેઝની ઉણપના કિસ્સામાં, સલ્ફોનામાઇડ દવાઓ (સલ્ગિન, ફેથલાઝોલ, ઇટાઝોલ 1.0 દિવસમાં ચાર વખત) આથોના સૂક્ષ્મજીવાણુઓના દમન અને નાના આંતરડાની મોટર પ્રવૃત્તિમાં થોડો ઘટાડો થવાને કારણે કેટલીક ક્લિનિકલ અસર ધરાવે છે.
વર્ણન:
ડિસકેરિડેઝની ઉણપ એ જઠરાંત્રિય વિકૃતિઓનું એક સિન્ડ્રોમ છે જે ક્ષતિગ્રસ્ત ભંગાણ (હાઇડ્રોલિસિસ) અને નાના આંતરડામાં ડિસેકરાઇડ્સ (લેક્ટોઝ, સુક્રોઝ, વગેરે) ના શોષણને કારણે થાય છે. તે ક્ષતિગ્રસ્ત આંતરડાના શોષણના સિન્ડ્રોમના પ્રકારોમાંનું એક છે.
ડિસકેરિડેઝની ઉણપના કારણો:
ડિસકેરિડેઝની ઉણપનું કારણ અન્ય રોગો હોઈ શકે છે જે જન્મ પછી બાળકના શરીરમાં લેક્ટોઝ અને સુક્રોઝ એન્ઝાઇમના ઉત્પાદનને અસર કરે છે. રોગ આની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસી શકે છે:
- (પેટ અને નાના આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની બળતરા);
- (નાના અને મોટા આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની બળતરા);
- (કોલોનની બળતરા);
- આંતરડાની મ્યુકોસા (વારસાગત રોગનું લક્ષણ);
- (ઘઉં, ગાયનું દૂધ પ્રોટીન, લેક્ટોઝ અસહિષ્ણુતા, ફ્રુટોઝ અસહિષ્ણુતા);
- એન્ટિબાયોટિક સારવાર માટે પ્રતિક્રિયાઓ;
- શરીરની રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં વિક્ષેપ;
- .
જો બાળક લાંબા સમયથી કુપોષિત હોય તો ડિસકેરિડેઝ ડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમ વિકસી શકે છે. જ્યારે સિન્ડ્રોમના વિકાસ તરફ દોરી જતા કારણો અદૃશ્ય થઈ જાય ત્યારે આંતરડાની સામાન્ય કામગીરી પુનઃસ્થાપિત થાય છે.
ડિસકેરિડેઝની ઉણપના લક્ષણો:
વારસાગત ડ્યુરાન્ડ લેક્ટોઝ અસહિષ્ણુતા પ્રથમ સ્તનપાન પછી ખાટી ગંધ સાથે વારંવાર, પાણીયુક્ત, ફીણવાળું સ્ટૂલ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તે નોંધ્યું છે કે નિર્જલીકરણના લક્ષણો ધીમે ધીમે વધે છે અને શરીરનું વજન ઘટે છે. લેક્ટોસુરિયા, એમિનોએસિડ્યુરિયા, વૃદ્ધિ મંદતા અને શરીરના વજનનો અભાવ જોવા મળે છે. લોહીમાં લેક્ટોઝની સાંદ્રતામાં વધારો, જે આંતરડાના શ્વૈષ્મકળામાં પ્રવેશ કરે છે, તેની ઝેરી અસર હોય છે. રોગના સાનુકૂળ અભ્યાસક્રમ સાથે, આંતરડાના કાર્યોને 2-3 વર્ષ જીવન દ્વારા વળતર આપવામાં આવે છે; ગંભીર કિસ્સાઓમાં, ક્ષતિગ્રસ્ત આંતરડાના શોષણનું સિન્ડ્રોમ વિવિધ મેટાબોલિક વિકૃતિઓ અને ક્રોનિક પોષણ વિકૃતિઓ સાથે વિકસે છે.
હોલેલ પ્રકારની લેક્ટોઝ અસહિષ્ણુતા સામાન્ય રીતે મોટી ઉંમરે અને પુખ્ત વયના લોકોમાં જોવા મળે છે, તે વધુ અનુકૂળ કોર્સ ધરાવે છે અને દૂધ પીતી વખતે તૂટક તૂટક અથવા ક્રોનિક ઝાડા, પેટનું ફૂલવું અને પેટમાં દુખાવો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. અભિવ્યક્તિઓની તીવ્રતા આવનારા લેક્ટોઝની માત્રા પર આધારિત છે.
દુર્લભ પ્રકારની ડિસકેરિડેઝની ઉણપ - સુક્રેસ અને આઇસોમલ્ટેઝની ઉણપ - સુક્રોઝ (ગાયનું મધુર દૂધ, શિશુ ફોર્મ્યુલા સાથે ખવડાવવા) અને વારંવાર પાણીયુક્ત મળ સાથે થાય છે. તદુપરાંત, સુક્રોઝ અસહિષ્ણુતા સાથે, આંશિક સ્ટાર્ચ અસહિષ્ણુતા છે - આઇસોમલ્ટેઝ પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો થવાના પરિણામે. સામાન્ય રીતે જીવનના 2-3 વર્ષ સુધીમાં રોગના લક્ષણો સરળ થઈ જાય છે.
ડાયગ્નોસ્ટિક્સ:
નિદાન તબીબી ઇતિહાસ (દૂધની અસહિષ્ણુતા, દર્દીના સંબંધીઓમાં ખોરાકમાં ખાંડ), બાયોકેમિકલ અભ્યાસ, લેક્ટોઝ, સુક્રોઝ, સ્ટાર્ચ, ગ્લુકોઝ અને ડી-ઝાયલોઝ સાથે તણાવ પરીક્ષણો પર આધારિત છે; અસહિષ્ણુતાના લક્ષણોનું ફરજિયાત રેકોર્ડિંગ - ઝાડા, પેટનું ફૂલવું, પેટમાં દુખાવો: નાના આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી બાયોપ્સીમાં લેક્ટેઝ (સુક્રાસ) પ્રવૃત્તિનું નિર્ધારણ, જઠરાંત્રિય માર્ગના એક્સ-રે અભ્યાસ (બેરિયમ અને અનુરૂપ ખાંડનો ઉપયોગ કરીને), વગેરે
ડિસકેરિડેઝની ઉણપની સારવાર:
બાળકોમાં ડિસારિડેઝ ડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમની સારવારમાં અસહિષ્ણુતાનું કારણ બને તેવા ખોરાકના આહારમાંથી સંપૂર્ણ બાકાતનો સમાવેશ થાય છે. જો તમે લેક્ટોઝ અસહિષ્ણુ હો, તો તાજા દૂધ અથવા આથો દૂધના મિશ્રણનો ઉપયોગ કરો. તમે છાશમાંથી ધોવાઇ કુટીર ચીઝ અને ચીઝનો ઉપયોગ કરી શકો છો. લક્ષણો અદૃશ્ય થઈ જાય પછી (6-12 મહિના પછી) તમે તમારા આહારને વિસ્તૃત કરી શકો છો. જો તમે સુક્રોઝ પ્રત્યે અસહિષ્ણુ છો, તો આ મીઠી શાકભાજી અને ફળો છે. આગળ, અંતર્ગત રોગની સારવાર કરવામાં આવે છે.
નિવારણ:
બાળકોમાં ડિસારિડેઝ ડેફિસિયન્સી સિન્ડ્રોમનું નિવારણ એટલે બાળકનો આહાર જેમાં ઓછામાં ઓછી માત્રામાં ડેરી ઉત્પાદનો અથવા મીઠા ફળો અને શાકભાજી હોય.
1. માલાબસોર્પ્શન સિન્ડ્રોમ (સેલિયાક રોગ, એક્સ્યુડેટીવ એન્ટરઓપથી, ડિસકેરીડેઝની ઉણપ). ક્લિનિક, નિદાન, સારવાર. પ્રવચનો સામગ્રીમાં છે
નાના આંતરડામાં પોષક તત્ત્વો, વિટામિન્સ અને સૂક્ષ્મ તત્વોના ક્ષતિગ્રસ્ત શોષણને પરિણામે વિકૃતિઓનું સંકુલ. માલાબસોર્પ્શન સિન્ડ્રોમ આનુવંશિક રીતે નક્કી કરી શકાય છે (પ્રાથમિક સ્વરૂપો) અથવા જઠરાંત્રિય માર્ગના અન્ય રોગો (ગૌણ સ્વરૂપો) દ્વારા થઈ શકે છે.
ડિસકેરિડેઝ અપૂર્ણતા
ખોરાકના કાર્બોહાઇડ્રેટ ઘટકનું પાચન અને શોષણ નાના આંતરડામાં થાય છે, સૌથી વધુ સક્રિય રીતે તેના નજીકના અને મધ્યમ વિભાગોમાં. ડિસકેરાઇડ્સના પાચનની પ્રક્રિયાઓ અત્યંત વિશિષ્ટ છે અને અનુરૂપ ઉત્સેચકો દ્વારા પ્રદાન કરવામાં આવે છે - ડિસકેરાઇડેસ, મુખ્યત્વે ઉપકલા કોષની બ્રશ સરહદની સપાટી પર સ્થાનીકૃત.
વારસાગત ડિસકેરાઇડ અસહિષ્ણુતા એક અથવા વધુ આંતરડાના ડિસકેરાઇડ્સની ગેરહાજરી અથવા પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો થવાને કારણે થાય છે. પરિણામે, દર્દીઓ નાના આંતરડામાં ડિસકેરાઇડ્સનું અપૂર્ણ ભંગાણ અનુભવે છે. પેરીસ્ટાલિસિસ દરમિયાન, તેઓ પાચનતંત્રના અંતર્ગત ભાગોમાં જાય છે, જ્યાં, સેકરોલિટીક માઇક્રોફ્લોરાના પ્રભાવ હેઠળ, તેઓ કાર્બનિક એસિડ અને હાઇડ્રોજનમાં ચયાપચય પામે છે. તે જ સમયે, શર્કરા અને કાર્બનિક એસિડ્સ કાઇમના ઓસ્મોટિક દબાણમાં વધારો કરે છે, અને પરિણામે, આંતરડાની પોલાણમાંથી પાણી અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સનું શોષણ ઘટે છે, જે ઝાડા તરફ દોરી જાય છે.
રોગના લક્ષણો જન્મ પછી તરત જ દેખાય છે. ઉંમર સાથે, ક્ષતિગ્રસ્ત એન્ઝાઇમેટિક કાર્યો માટે વળતર થાય છે, રોગના લક્ષણો નરમ થાય છે અથવા તો દૂર થાય છે. lactase, sucrase, isomaltase, trehalase ની પ્રાથમિક ઉણપને અલગ પાડો.
લેક્ટેઝની ઉણપ.જન્મજાત ઉણપને લેક્ટેઝના સંશ્લેષણ માટે જવાબદાર માળખાકીય જનીનમાં પરિવર્તન દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે, જેના પરિણામે આ એન્ઝાઇમ બિલકુલ સંશ્લેષણ થતું નથી (અલેક્ટેસિયા), અથવા તેનું નિષ્ક્રિય અથવા નિષ્ક્રિય સ્વરૂપ રચાય છે (હાયપોલેક્ટેસિયા).
લેક્ટોઝ અને એસિડ પાણીને જાળવી રાખે છે, જેના કારણે ઝાડા થાય છે; મળ ફીણવાળું, ઢીલું, નીચા pH (5 કરતા ઓછું) અને મળમાં ઉચ્ચ લેક્ટોઝ સામગ્રી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
લેક્ટોઝ અસહિષ્ણુતાના બે સ્વરૂપો.
સૌમ્ય સ્વરૂપ, લેક્ટોસુરિયા સાથે નથી - હોલ્ઝેલ પ્રકાર.
લેક્ટોસુરિયા સાથે જીવલેણ સ્વરૂપ - ડ્યુરાન્ડ પ્રકાર, પારિવારિક.
લેક્ટેઝની ઉણપનું પ્રથમ સ્વરૂપનવજાત શિશુઓમાં ફીણવાળું, પાણીયુક્ત સ્ટૂલ ખાટી ગંધ સાથે, સંભવતઃ લાળ સાથે લપેટાયેલું જોવા મળે છે. પેટનું ફૂલવું અને ગેસના ઝડપી પ્રકાશન (ફ્લેટ્યુલેન્સ)ને કારણે બાળક બેચેન હોવાનું નોંધવામાં આવ્યું છે. બાળકની સામાન્ય સ્થિતિ, એક નિયમ તરીકે, પીડાતી નથી, બાળકો સારી રીતે ચૂસે છે, સક્રિય છે અને મોટા પ્રમાણમાં આવે છે.
નવજાત (બાળકની માતા) ના આહારમાંથી લેક્ટોઝ ધરાવતા દૂધને બાકાત રાખવાથી વર્ણવેલ લક્ષણો અદૃશ્ય થઈ જાય છે. લેક્ટોઝ અસહિષ્ણુતાના આ સ્વરૂપમાં લેક્ટોસુરિયા, ડિસકેરિડુરિયા અને એમિનોએસિડુરિયા ગેરહાજર છે. છોકરાઓ છોકરીઓ કરતાં વધુ વખત બીમાર પડે છે. રોગના અનુકૂળ કોર્સ સાથે, લેક્ટેઝની ઉણપના ક્લિનિકલ લક્ષણો બાળકના જીવનના 1-2 વર્ષ દ્વારા વળતર આપવામાં આવે છે.
લેક્ટેઝની ઉણપનું બીજું સ્વરૂપવધુ ગંભીર છે. જન્મ પછી તરત જ, બાળકોને પાણીયુક્ત મળ અને ઉલટી થાય છે. બાળકનો વિકાસ ધીમો પડી જાય છે. સમય જતાં, ડિહાઇડ્રેશન, એસિડિસિસ, લેક્ટોસુરિયા, ડિસકેરિડુરિયા અને એમિનોએસિડુરિયાના ચિહ્નો દેખાય છે. રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સ અને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન થાય છે. ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના હેમોરહેજિક જખમના ચિહ્નો હોઈ શકે છે.
નાના આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં લેક્ટેઝની પ્રવૃત્તિમાં ઘટાડો થતો નથી. લેક્ટોઝ-મુક્ત આહાર સાથેની સારવારથી રાહત મળતી નથી. રોગના આ સ્વરૂપના પેથોજેનેસિસ હજુ સુધી સ્પષ્ટ નથી.
કોપ્રોગ્રામ સ્ટીટોરિયાની ગેરહાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, નીચા (5.0 કરતાં ઓછા) સ્ટૂલ પીએચ મૂલ્યો (ફર્મેન્ટેટિવ ડિસપેપ્સિયા). ડી-ઝાયલોઝ ટેસ્ટ સામાન્ય છે. જ્યારે 1 g/kg ની માત્રામાં લેક્ટોઝ લોડ કરવામાં આવે છે, પરંતુ ડોઝ દીઠ 50 g કરતાં વધુ નથી, ત્યારે એક સપાટ ખાંડનો વળાંક પ્રગટ થાય છે, જે આંતરડામાં ડિસકેરાઇડના બિન-વિચ્છેદને દર્શાવે છે. ખોરાકમાંથી દૂધને બાકાત રાખવું (તેને સોયા ઉત્પાદનો સાથે બદલવું) સ્ટૂલના સામાન્યકરણ તરફ દોરી જાય છે. આંતરડામાં કોઈ મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો નથી.
લેક્ટેઝની ઉણપની સારવાર માટેનો આધાર એ નાબૂદીનો આહાર છે: આંશિક અથવા સંપૂર્ણ (લેક્ટોઝ સહિષ્ણુતા પર આધાર રાખીને) લેક્ટોઝ ધરાવતા ખોરાકનો બાકાત - દૂધ (સ્તનના દૂધ સહિત), શિશુ સૂત્ર, વગેરે.
લેક્ટોઝ-મુક્ત ઉત્પાદનોનો ઉપયોગ થાય છે - ગાયના દૂધના પ્રોટીન પર આધારિત અનુકૂલિત અને આંશિક રીતે અનુકૂલિત મિશ્રણ. જો લેક્ટેઝ પ્રવૃત્તિ અથવા અલેક્ટેસિયામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થયો હોય, તો "NAN લેક્ટોઝ-ફ્રી", "Eldolak F", "Bebelak FL", "Portagen" મિશ્રણ સૂચવવું જોઈએ. આ કિસ્સાઓમાં, સોયા પ્રોટીન આઇસોલેટ પર આધારિત અનુકૂલિત મિશ્રણો પણ અસરકારક છે - "હુમાના એસએલ", "ન્યુટ્રી-સોયા", "એનફામિલ સોયા", "સિમિલક-ઇઝોમિલ", વગેરે.
ખાંડની અસહિષ્ણુતાના મોડેથી નિદાનના કિસ્સામાં, જ્યારે બાળકને પહેલેથી જ ડિસ્ટ્રોફી હોય, ત્યારે સારવાર પેરેંટરલ પોષણ (પ્રોટીન અને લિપિડ હાઇડ્રોલિસેટ્સ - વેમિન, એમિનોપેડ, વેમિનોલેક્ટ, ઇન્ટ્રાલિપિડ, વગેરે) સાથે શરૂ થાય છે.
આ ઉપરાંત, લેક્ટેઝની ઉણપના કિસ્સામાં, એન્ઝાઇમ તૈયારીઓ (ક્રિઓન, પેન્સિટ્રેટ, વગેરે) અને પ્રોબાયોટીક્સ (સોયા પર બાયોવેસ્ટિન-લેક્ટો, હિલક ફોર્ટ, લાઇનેક્સ, લેક્ટો- અને બિફિડમ કોન્સન્ટ્રેટ) સારવારના પ્રથમ દિવસથી સૂચવવામાં આવે છે. એન્ઝાઇમ રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપીનો કોર્સ ટૂંકો છે, 5-7 દિવસથી વધુ નહીં. પ્રોબાયોટીક્સનો ઉપયોગ લાંબા સમય સુધી થાય છે - 30-45 દિવસ.
SUCCRASE અને ISOMALTASE ઉણપ.સુક્રેસ અને આઇસોમલ્ટેઝની સંયુક્ત ઉણપ એકદમ સામાન્ય છે. સામાન્ય રીતે સુક્રોઝ ધરાવતો ખોરાક ખાતી વખતે લક્ષણો જોવા મળે છે.
રોગનું મુખ્ય લક્ષણ ફીણવાળું, પાણીયુક્ત સ્ટૂલ છે; હિસ્ટોકેમિકલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરીને, સામાન્ય લેક્ટેઝ સ્તર સાથે સુક્રેસ અને આઇસોમલ્ટેઝની ઉણપ શોધી કાઢવામાં આવે છે. સુક્રોઝ સાથે લોડ કર્યા પછી, સપાટ પ્રકારનો ખાંડનો વળાંક નક્કી કરવામાં આવે છે.
ખોરાકમાં સુક્રોઝની માત્રાને ન્યૂનતમ ઘટાડ્યા પછી દર્દીઓની સ્થિતિ ઝડપથી સુધરે છે. ખાંડને બદલે ગ્લુકોઝ (8-10%) ખોરાકમાં ઉમેરવામાં આવે છે, અને સ્ટાર્ચ ધરાવતા ખોરાક મર્યાદિત છે.
ગ્લુકોઝ અને ગેલેક્ટોઝનું માલાબ્સોર્પ્શન
મોનોસેકરાઇડ્સ - ગ્લુકોઝ અને ગેલેક્ટોઝ - એન્ટરોસાઇટની બ્રશ બોર્ડર દ્વારા પરિવહનની આ એક દુર્લભ જન્મજાત વિકૃતિ છે, જે ઓટોસોમલ રીસેસીવ રીતે વારસામાં મળે છે. દર્દીઓમાં, રેનલ ટ્યુબ્યુલ્સના ઉપકલાને પણ હળવી અસર થાય છે. તીવ્ર વાયરલ એન્ટરિટિસ અથવા નાના આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન (એન્ટેરિટિસ) ને ગંભીર ક્રોનિક ડિફ્યુઝ નુકસાન પછી આ શર્કરાનું ગૌણ મેલાબસોર્પ્શન શક્ય છે. ગ્લુકોઝ અને ગેલેક્ટોઝના અશક્ત શોષણના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ જન્મજાત અને હસ્તગત ખામીઓ માટે સમાન છે. ગ્લુકોઝ, સ્તન દૂધ અથવા કૃત્રિમ પોષક સૂત્રોનું સેવન કર્યા પછી છૂટક સ્ટૂલ દેખાય છે, કારણ કે મોટાભાગની આહાર શર્કરા પોલી- અથવા ગ્લુકોઝ ધરાવતા ડિસેકરાઇડ્સ (એકલા અથવા ગેલેક્ટોઝ સાથે મિશ્રિત) હોય છે. બીમાર બાળકનું શરીરનું વજન સામાન્ય છે. મળ એસિડિક હોય છે. ગ્લુકોઝ અને ગેલેક્ટોઝ સહિષ્ણુતા વણાંકો ચપટી છે. રોગના જન્મજાત સ્વરૂપવાળા દર્દીઓ ફ્રુક્ટોઝને સારી રીતે સહન કરે છે, કારણ કે નાના આંતરડાની રચના અને એન્ઝાઇમેટિક પ્રવૃત્તિમાં કોઈ ફેરફાર થતો નથી જે અન્ય શર્કરાના શોષણમાં દખલ કરે છે.
સેલિયાક રોગ (સેલિયાક રોગ)
ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય પાચનમાં સામેલ ઉત્સેચકોની ઉણપને કારણે ક્રોનિક વારસાગત રોગ, અને મેલેબ્સોર્પ્શન, ડિસ્ટ્રોફી, નાના આંતરડાના બંધારણમાં પેથોલોજીકલ ફેરફારો અને મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર દ્વારા પ્રગટ થાય છે. વારસાનો પ્રકાર ઓટોસોમલ પ્રબળ છે. 90: 100,000.
નાના આંતરડાના ઉપકલા કોષો, ગ્લુટેનના પાચન અને શોષણની પ્રક્રિયાઓમાં સામેલ છે, ચોક્કસ પેપ્ટીડેઝનો અભાવ છે, પરિણામે ગ્લુટેન આંતરડામાં હાઇડ્રોલાઇઝ્ડ નથી, પરંતુ તેના અપૂર્ણ ભંગાણના ઉત્પાદનો સાથે એકઠા થાય છે, ઝેરી અસર કરે છે. નાના આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર અસર. અપાચિત ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના રોગપ્રતિકારક કોશિકાઓ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે, જે તેમના સંવેદના તરફ દોરી જાય છે, ખાસ કરીને લિમ્ફોસાઇટ્સના સંવેદનશીલતા તરફ. પરિણામે, ઇમ્યુનોજેનેસિસના વિવિધ ઉત્પાદનો રચાય છે: ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય, ઇમ્યુનાઇઝ્ડ લિમ્ફોસાઇટ્સ, સાયટોકાઇન્સ, વગેરે માટે એન્ટિબોડીઝ. આ તમામ પરિબળોની અસર એન્ટોસાઇટ્સના નુકસાન અને મૃત્યુનું કારણ બને છે, અને તેથી વિલસ આંતરડાના ઉપકલાનું પાચન અને શોષણ કાર્યો વિક્ષેપિત થાય છે.
અનાજ (સામાન્ય રીતે સોજી પોર્રીજ) માંથી ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય ધરાવતા પૂરક ખોરાકની રજૂઆત પછી જીવનના બીજા ભાગમાં બાળકોમાં પ્રથમ લક્ષણો વધુ વખત દેખાય છે. જો બાળકને ઘઉંનો લોટ ધરાવતા ફોર્મ્યુલા સાથે બોટલથી ખવડાવવામાં આવે તો રોગનું અગાઉનું અભિવ્યક્તિ પણ શક્ય છે. ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય ધરાવતા ઉત્પાદનોની રજૂઆતના ક્ષણથી રોગના ક્લિનિકલ ચિહ્નોના દેખાવ સુધી, એક નિયમ તરીકે, 4-8 અઠવાડિયા પસાર થાય છે.
સૌથી નોંધપાત્ર ક્લિનિકલ લક્ષણો ડિસ્ટ્રોફી (વજનમાં ઘટાડો અને વૃદ્ધિમાં મંદી), ઝાડા, સ્ટીટોરિયા અને સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન છે. ક્લિનિકલ ચિત્ર ધીમે ધીમે વિકસે છે - બાળક ભૂખ ગુમાવે છે, સુસ્તી, નબળાઇ, રિગર્ગિટેશન, ઉલટી અને ઝાડા દેખાય છે. વજન વળાંક શરૂઆતમાં સપાટ બને છે, અને પછી શરીરનું વજન સતત ઘટતું જાય છે. બાળકો નોંધપાત્ર રીતે સ્ટંટ થાય છે, ખાસ કરીને જો રોગ જીવનના પ્રથમ વર્ષમાં શરૂ થયો હોય. દર્દીનો દેખાવ લાક્ષણિકતા છે: ઉદાસી ચહેરાના હાવભાવ, નબળા ચહેરાના હાવભાવ ("દુઃખી દેખાવ"), મોટું પેટ અને પાતળા અંગો ("પગ સાથે બેકપેક").
દરેક ચોથા બાળકમાં, રોગ ઝાડાથી શરૂ થતો નથી, પરંતુ તેનાથી વિપરીત, મુખ્ય ક્લિનિકલ ચિત્ર કબજિયાતથી આગળ છે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં, સ્ટૂલના પાત્રમાં ખલેલ પહોંચાડ્યા વિના માત્ર પોલિફેકલ પદાર્થ શોધી કાઢવામાં આવે છે. સ્ટૂલમાં ફેરફારો અત્યંત મહત્વના છે: મળ તીવ્ર દુર્ગંધવાળો, પુષ્કળ (100-200 ગ્રામ/દિવસના ધોરણે 700-1500 ગ્રામ/દિવસ સુધી), આવર્તનમાં 3-5 ગણો વધારો, ફીણવાળું, અચોલિક (ગ્રેશ ટિન્ટ સાથે), ચળકતી (નોંધપાત્ર ચરબી અને ફેટી એસિડ સામગ્રીને કારણે).
સમય જતાં, અન્ય પાચન અંગો (યકૃત, સ્વાદુપિંડ, ડ્યુઓડેનમ, વગેરે) ને નુકસાન સાથે સંકળાયેલ વધારાના લક્ષણો અનિવાર્યપણે ઉદ્ભવે છે. હેપેટોબિલરી સિસ્ટમ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે. તમામ પ્રકારના ચયાપચય, ખાસ કરીને પ્રોટીન અને એમિનો એસિડ ચયાપચય, વધતી જતી શરીરમાં એનાબોલિક પ્રક્રિયાઓના વર્ચસ્વ અને પ્લાસ્ટિક સામગ્રીની વધતી જતી જરૂરિયાતને કારણે ખૂબ જ બદલાય છે. મેટાબોલિક-ઝેરી એન્સેફાલોપથી. દર્દીઓ ચીડિયા, મૂડ, નકારાત્મક બની જાય છે, અગાઉ પ્રાપ્ત કરેલ કુશળતા અને ક્ષમતાઓ ગુમાવે છે અને વાણીના વિકાસમાં પાછળ રહે છે.
તબીબી રીતે, સેલિયાક રોગમાં મેટાબોલિક ડિસઓર્ડર રિકેટ્સ, પોલીહાઇપોવિટામિનોસિસ (એટ્રોફિક ગ્લોસિટિસ, પીટીરિયાસિસ જેવી ગંભીર શુષ્ક ત્વચા, ફોલિક્યુલર હાયપરકેરાટોસિસ, હાઈપો- અને ત્વચાની હાયપરપીગ્મેન્ટેશન), એનિમિયા, એલોપેસીયા, નેઇલ પ્લેટની ડિસ્ટ્રોફી અને "" દ્વારા પ્રગટ થાય છે. લીલી લાકડી” લાંબા હાડકાંના ફ્રેક્ચર. ગૌણ રોગપ્રતિકારક શક્તિ (સેલ્યુલર અને હ્યુમરલ) અને ગહન મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરને લીધે, માંદા બાળકો વારંવાર શરદી માટે સંવેદનશીલ હોય છે, જે ગંભીર અને લાંબા સમય સુધી ચાલે છે. સેલિયાક રોગની સૌથી ગંભીર ગૂંચવણ સેપ્સિસ છે.
આ રોગ સામાન્ય રીતે, સામાન્ય રીતે અને ગુપ્ત રીતે (સબક્લીનિકલી) થઈ શકે છે. પ્રવર્તમાન સિન્ડ્રોમના આધારે, લાક્ષણિક સેલિયાક રોગના ઘણા ક્લિનિકલ સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે: હેમરેજિક, અસ્થિ વિકૃતિઓ સાથે, એડીમેટસ (પ્રોટીનની ઉણપ), એનિમિક અને સેપ્ટિક.
મોટા બાળકોમાં, નાના આંતરડાના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં ચોક્કસ ફેરફારોની હાજરી હોવા છતાં, અસ્પષ્ટ ફરિયાદો અને લાક્ષણિક લક્ષણોની લગભગ સંપૂર્ણ ગેરહાજરી સાથેનો અસામાન્ય અભ્યાસક્રમ વધુ વખત જોવા મળે છે.
1) ડ્યુઓડેનમ અથવા જેજુનમના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના બાયોપ્સી નમૂનાઓમાં લાક્ષણિક મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો: મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની ઉપટોટલ અથવા કુલ એટ્રોફી; 2) ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય મુક્ત આહારની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી ડેટામાં સુધારો (રોગના સંકેતોનું રીગ્રેસન); 3) ગ્લુટેન સાથે ઉત્તેજક પરીક્ષણ અથવા ગ્લુટેન-મુક્ત આહારના ઉલ્લંઘન પછી રોગના લક્ષણોનો દેખાવ.
ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય મુક્ત આહારની ક્લિનિકલ અસર 6-7 દિવસ પછી શોધવાનું શરૂ થાય છે, પરંતુ તેની અસરકારકતા વિશ્વસનીય રીતે નક્કી કરવા માટે, ઓછામાં ઓછા 1-1.5 મહિનાની જરૂર છે.
નિદાનનો આધાર જેજુનલ મ્યુકોસાના બાયોપ્સી નમૂનાઓના મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસમાંથી ડેટા છે. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની સપાટીના કેલ્સિફિકેશનની લાક્ષણિક પેટર્ન જોવા મળે છે, જેમાં વિલી ટૂંકી અથવા ગેરહાજર હોય છે. ક્રિપ્ટ્સ વિસ્તરેલ છે, લેમિના પ્રોપ્રિયા બળતરા કોશિકાઓ સાથે ગીચ રીતે ઘૂસણખોરી કરે છે. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનો સુપરફિસિયલ ભાગ પણ બદલાઈ ગયો છે: સિલિયામાં ઘટાડો થાય છે, ક્યુબોઇડલ એન્ટરસોસાયટ્સ અને ઇન્ટ્રાએપિથેલિયલ લિમ્ફોસાઇટ્સ મળી આવે છે. આ ફેરફારો પ્રોક્સિમલ જેજુનમમાં સૌથી વધુ ઉચ્ચારવામાં આવે છે, સંભવતઃ વધેલી ગ્લુટેન સાંદ્રતાને કારણે. 6-12 મહિના માટે ગ્લુટેન-મુક્ત આહારનો ઉપયોગ કરતી વખતે નિદાનની સચોટ પુષ્ટિ એ જેજુનલ મ્યુકોસાની પુનઃસ્થાપના છે.
આધુનિક રોગપ્રતિકારક અભ્યાસો ગ્લિયાડિન (એન્ટિગ્લિયાડિન એન્ટિબોડીઝ, એજીએ), રેટિક્યુલિન (એન્ટિરેટિક્યુલિન એન્ટિબોડીઝ, એઆરએ), એન્ડોમિસિયમ (એન્ટીએન્ડોમિસિયલ એન્ટિબોડીઝ, ઇએમએ) અને જેજુનલ એન્ટિબોડી (જેએબી) માટે એન્ટિબોડીઝ શોધી શકે છે.
લાક્ષણિક રીતે, મોટી માત્રામાં તટસ્થ ચરબી (સ્ટીટોરિયા), સ્ટાર્ચ અને અપાચિત ફાઇબર મળમાં જોવા મળે છે; સ્ટૂલ pH માં ઘટાડો. લગભગ હંમેશા, આંતરડાની ડિસબાયોસેનોસિસ તકવાદી વનસ્પતિની મુખ્ય વૃદ્ધિ, લેક્ટો- અને બાયફિડમ્બેક્ટેરિયાની નોંધપાત્ર ઉણપ સાથે મળી આવે છે.
બાળરોગની પ્રેક્ટિસમાં ક્ષતિગ્રસ્ત આંતરડાના શોષણની ડિગ્રીનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે, ડી-ઝાયલોઝ સાથેના પરીક્ષણનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જેનું ઉત્સર્જન સેલિયાક રોગવાળા દર્દીઓમાં પેશાબમાં નોંધપાત્ર રીતે ઓછું થાય છે (9 કલાકની અંદર સંચાલિત દવાના 15% કરતા ઓછા). જ્યારે ડિસકેરાઇડ્સથી લોડ થાય છે, ત્યારે સપાટ ખાંડના વળાંક જોવા મળે છે. વેન ડી કામર પદ્ધતિનો ઉપયોગ કરીને દૈનિક ચરબીના નુકશાનને સ્પષ્ટ કરવું મહત્વપૂર્ણ છે.
બાળકોમાં પેરિફેરલ લોહીની તપાસ કરતી વખતે, પોઇકિલોસાયટોસિસ, એનિસોસાયટોસિસ અને રેટિક્યુલોસાઇટ્સના સ્તરમાં ઘટાડો સાથે હાઇપોક્રોમિક એનિમિયાની વિવિધ ડિગ્રીઓ પ્રગટ થાય છે, જે એનિમિયાની ઉણપની પ્રકૃતિ દર્શાવે છે. બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ પ્રોટીન (હાયપોપ્રોટીનેમિયા, ડિપ્રોટીનેમિયા), આયર્ન, કેલ્શિયમ, ફોસ્ફરસ, જસત, સેલેનિયમ, મેગ્નેશિયમ અને અન્ય ખનિજોની ઉણપ સૂચવે છે અને હાઇપોકોલેસ્ટેરોલેમિયા પણ શોધી કાઢવામાં આવે છે.
આહાર ઉપચાર, ઘઉં, રાઈ, ઓટ્સ અને જવના ધાન્યના લોટમાં રહેલું નત્રિલ દ્રવ્ય ધરાવતા ઉત્પાદનોના દર્દીના આહારમાંથી આજીવન બાકાત. આહારને અનુસરવાની સાથે, પુનર્વસન સમયગાળા દરમિયાન વિટામિન ઉપચારના અભ્યાસક્રમો (ખાસ કરીને ચરબી-દ્રાવ્ય વિટામિન A, E, D, K) વર્ષમાં 2-4 વખત પુનરાવર્તિત કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે; મેક્રો- અને માઇક્રોએલિમેન્ટ્સ, મસાજ અને શારીરિક ઉપચાર; સામાન્ય આરોગ્ય પ્રવૃત્તિઓ.