કાર્સિનોમા સિન્ડ્રોમના લક્ષણો. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ: ચિહ્નો, નિદાન અને સારવાર

કાર્સિનોઇડ ગાંઠ દ્વારા હોર્મોન્સની વૃદ્ધિ અને પ્રકાશનના પરિણામે ઉદ્ભવતા લક્ષણોના સંકુલને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ કહેવામાં આવે છે. તે 50-60 વર્ષની ઉંમરે વધુ વખત થાય છે. વિકાસની આવર્તન પુરુષો અને સ્ત્રીઓમાં સમાન છે. જો કે જખમ અવારનવાર તબીબી રીતે ઓળખાય છે, તેમને શોધવામાં મુશ્કેલીઓ સૂચવે છે કે તે હકીકતમાં વધુ સામાન્ય છે.

ગાંઠ એન્ટોક્રોમાફિન કોષોમાંથી ઉદભવે છે. આ કોષો અન્નનળીથી ગુદા સુધીના જઠરાંત્રિય માર્ગના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં સ્થિત છે (ઓછી સામાન્ય રીતે, ગાંઠ બ્રોન્ચીમાં થાય છે). તેઓ સેરોટોનિન સહિત વિવિધ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે.

વિકાસ મિકેનિઝમ

સ્થાનના આધારે, કાર્સિનોઇડ ગાંઠ વિવિધ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે અને વિવિધ જીવલેણ પ્રવૃત્તિ દર્શાવે છે. લગભગ 90% રચનાઓ જઠરાંત્રિય માર્ગમાં સ્થિત છે. તેઓ મોટેભાગે ઇલિયમ, એપેન્ડિક્સ અને ગુદામાર્ગમાં સ્થિત હોય છે.

સ્થાનના આધારે, કાર્સિનોઇડ ગાંઠ વિવિધ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે અને વિવિધ જીવલેણ પ્રવૃત્તિ દર્શાવે છે.

એમ્બ્રોયોજેનેસિસ દરમિયાન પ્રાથમિક આંતરડાના કયા ભાગમાં કાર્સિનોઇડ્સ વિકસે છે તેના આધારે, તેઓ આગળના, મધ્ય-આંતરડા અને પાછળના આંતરડામાં વિભાજિત થાય છે. ફોરગોલ ગાંઠો ફેફસાં, પેટ અને ડ્યુઓડેનમમાં સ્થિત છે. જેઓ શ્વસન વિભાગમાં સ્થિત છે તેઓ 5-હાઇડ્રોક્સાઇટ્રિપ્ટોફન, ન્યુરોપેપ્ટાઇડ્સ અને એડેનોહાઇપોફિસિસ હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ, કુશિંગ સિન્ડ્રોમ તરફ દોરી જાય છે.

પેટ અને ડ્યુઓડેનમમાં સ્થિત ગાંઠો સેરોટોનિન, હિસ્ટામાઇન અને ગેસ્ટ્રોઇન્ટેસ્ટાઇનલ પેપ્ટાઇડ્સ ઉત્પન્ન કરે છે. તે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ અને કુશિંગ સિન્ડ્રોમનું પણ કારણ બને છે, અને તે પણ ઝાડા, ડાયાબિટીસ અને હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના વધેલા સ્ત્રાવ તરફ દોરી જાય છે.

મિડિનટેસ્ટીનલ કાર્સિનોઇડ્સ નાના આંતરડા, પરિશિષ્ટ અને જમણા આંતરડામાં સ્થિત છે. સેરોટોનિન અને ટાકીકિનિન્સ ઉત્પન્ન કરે છે. તેઓ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ છે. હિન્દી આંતરડાની રચનાઓ ગુદામાર્ગ અને આંતરડામાં વધે છે અને જઠરાંત્રિય પેપ્ટાઇડ્સ સ્ત્રાવ કરે છે.

આમ, સિન્ડ્રોમના બાહ્ય ચિહ્નો ગાંઠ દ્વારા વધેલા સ્ત્રાવ અને સેરોટોનિન, હિસ્ટામાઇન, પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સ, કેટેકોલામાઇન્સ અને કિનિન્સ જેવા પદાર્થોના લોહીમાં મુક્ત થવાને કારણે થાય છે.

લક્ષણો

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ નીચેની પ્રતિક્રિયાઓ દ્વારા શરીરમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે:

• ઝાડા
• ઓડકાર
• પેટ દુખાવો;
• ભરતી
• શ્વાસ લેતી વખતે સીટી વગાડવી;
• સામાન્ય ખંજવાળ;
• ધબકારા;
• લાલ ચહેરો;
• આંતરડાની અવરોધ;
• કમળો;
• ડિસપનિયા;
• સાયનોસિસ;
• ડિસપનિયા;
• નાના જહાજોનું વિસ્તરણ (જાળી અથવા ફૂદડી).

જ્યારે ગાંઠ વિકાસના અંતિમ તબક્કામાં હોય અને અવયવોમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ કરે ત્યારે લક્ષણો સંપૂર્ણપણે દેખાય છે. પ્રારંભિક તબક્કે, રચના કદમાં નાની છે. તેથી, જ્યારે તે યકૃતમાં પ્રવેશ કરે છે ત્યારે તે જે પદાર્થો ઉત્પન્ન કરે છે તે તટસ્થ થઈ જાય છે.

જ્યારે યકૃત લાંબા સમય સુધી સ્ત્રાવના ઉત્પાદનોના મોટા જથ્થાનો સામનો કરી શકતું નથી, ત્યારે તેઓ સામાન્ય રક્ત પ્રવાહમાં પ્રવેશ કરે છે અને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે. આ ગાંઠના આંતરડાના સ્વરૂપમાં હૃદયને થતા નુકસાનને સમજાવે છે, કારણ કે અસરગ્રસ્ત યકૃતમાંથી લોહી ત્યાં વેના કાવા દ્વારા પ્રવેશ કરે છે. એક્સ્ટ્રાઇન્ટેસ્ટાઇનલ કાર્સિનોઇડ્સ સાથે, રક્ત દ્વારા ઉત્પાદિત પદાર્થો સીધા લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશ કરે છે, તેથી જ્યારે શસ્ત્રક્રિયા શક્ય હોય ત્યારે રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ દેખાય છે.

ગરમ સામાચારો ગરમીની લાગણી, ધ્રુજારી અને ધબકારા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. તેઓ આલ્કોહોલ, ચીઝ, કોફી અને ધૂમ્રપાન કરેલા ઉત્પાદનોના સેવન દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે. હુમલા દિવસ દરમિયાન ઘણી વખત થઈ શકે છે. તેમની અવધિ સામાન્ય રીતે થોડી મિનિટો હોય છે. આ ક્ષણોમાં, દબાણમાં ઘટાડો અને શ્વાસ લેવામાં તકલીફ થઈ શકે છે. કાર્સિનોઇડ કટોકટી થઈ શકે છે, જે આંચકાના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે.

ધીમે ધીમે, ચહેરાની ચામડી અને શરીરના ઉપરના અડધા ભાગની જાળી અને તારાઓ સાથે લાલ અને વાદળી બને છે.

ધીમે ધીમે, ચહેરાની ચામડી અને શરીરના ઉપરના અડધા ભાગની જાળી અને તારાઓ સાથે લાલ-વાદળી બને છે.

શ્વાસનળી અને ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડના કિસ્સામાં, ચહેરો અને શરીરના ઉપલા ભાગને સ્પષ્ટ સરહદ સાથે લાલ ફોલ્લીઓ સાથે આવરી લેવામાં આવે છે. ફેરફારોમાં, 4 સ્વરૂપોને અલગ કરી શકાય છે.

1. ફેરફારો ફક્ત ચહેરા અને ગરદનના વિસ્તારમાં થાય છે.
2. નાક ખૂબ જ લાલ થઈ જાય છે (રંગમાં જાંબલી). ચહેરાના સાયનોસિસ લાંબા સમય સુધી ચાલુ રહે છે.
3. રુધિરકેશિકાઓ સતત વિસ્તરે છે, લૅક્રિમેશન થાય છે, અને હુમલો કેટલાક કલાકો સુધી ટકી શકે છે.
4. ગરદન અને હાથ પર વિવિધ આકારના લાલ ફોલ્લીઓ છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

નિદાન કરવા માટે, પેશાબ પરીક્ષણ લેવામાં આવે છે અને ગાંઠનું સ્થાનિક નિદાન કરવામાં આવે છે. કાર્સિનોઇડ ગાંઠોનું એક મહત્વપૂર્ણ માર્કર સેરોટોનિન - 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટિક એસિડનું ભંગાણ ઉત્પાદન છે. ગેસ્ટ્રિક અને બ્રોન્શલ કાર્સિનોઇડ નક્કી કરવામાં નિર્ણાયક પરિબળ એ પેશાબમાં સેરોટોનિન અને હિસ્ટામાઇનની હાજરી છે.

સ્થાનિક નિદાનમાં અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, એક્સ-રે, ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી, વેનોગ્રાફી અને અન્ય પદ્ધતિઓનો સમાવેશ થાય છે. ગાંઠનું નાનું કદ તેને શોધવાનું મુશ્કેલ બનાવે છે. એવું બને છે કે તે જ્યાં સ્થિત છે તે સ્થાનનો આશરે અનુમાન લગાવવું પણ અશક્ય છે.

કેટલીકવાર ઉચ્ચારણ લક્ષણો ગાંઠનું સ્થાન નક્કી કરવામાં મદદ કરે છે. આમ, આંતરડામાં રચનાનું સ્થાન રોગના અનિશ્ચિત ચિત્રનું કારણ બને છે: અસ્વસ્થ સ્ટૂલ, અસ્પષ્ટ પેટમાં દુખાવો, ગેસની રચનામાં વધારો. લેપ્રોસ્કોપી દ્વારા કાર્સિનોઇડ શોધી શકાય છે. બ્રોન્કોસ્કોપીનો ઉપયોગ કરીને ફેફસાંની જનતા શોધી કાઢવામાં આવે છે.

કાર્સિનોઇડ્સમાં કોષ પટલ પર સોમેટોસ્ટેટિન માટે રીસેપ્ટર્સ હોય છે. તદુપરાંત, 90% ગાંઠોમાં આવા રીસેપ્ટર્સ ફક્ત કાર્સિનોઇડ્સમાં જ નહીં, પણ તેમના મેટાસ્ટેસેસમાં પણ સમાયેલ છે. તેથી, અન્ય અભ્યાસો સાથે જોડાણમાં, રેડિઓન્યુક્લાઇડ્સનો ઉપયોગ કરવો તે અર્થપૂર્ણ છે. એક વ્યાપક પરીક્ષા 80% કેસોમાં ચોક્કસ નિદાનને ઓળખવામાં અને સ્થાપિત કરવામાં મદદ કરે છે.

નિદાન કરતી વખતે, લિવર સિરોસિસ, આઇડિયોપેથિક હોટ ફ્લૅશ, પોસ્ટમેનોપોઝલ સિન્ડ્રોમ, ફેટોક્રોમોસાઇટોમા, તેમજ અજ્ઞાત સ્થાનની ગાંઠના યકૃત મેટાસ્ટેસિસ સાથે તફાવત કરવો જરૂરી છે.

ડ્રગ ઉપચાર

દવાની સારવારનો આધાર કીમોથેરાપી, α-ઇન્ટરફેરોન અને સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ છે.

કીમોથેરાપી સારવાર

કીમોથેરાપીના સમય વિશે કોઈ ચોક્કસ અભિપ્રાય નથી. કેટલાક લેખકો માને છે કે જો કોઈ પ્રતિકૂળ પૂર્વસૂચન હોય તો શસ્ત્રક્રિયા પછી તેનો ઉપયોગ કરવો જોઈએ. ઉદાહરણ તરીકે, યકૃત અથવા હૃદયને નુકસાન. કોઈ પણ સંજોગોમાં, ગાંઠનું સ્થાન શોધવામાં અને તેના વિસર્જનમાં મુશ્કેલીઓ જોતાં, કીમોથેરાપી સારવારનો ઉપયોગ ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

રાસાયણિક ઉપચારની કોઈ પદ્ધતિઓ નથી કે જે રોગને સંપૂર્ણપણે છુટકારો આપે. સાયટોસ્ટેટિક્સનો ઉપયોગ મોટેભાગે થાય છે. આ છે: ઇટોપોસાઇડ, ડેકાર્બેઝિન, ડેક્ટિનોમાસીન, સ્ટ્રેપ્ટોઝોસિન અને અન્ય દવાઓ. તેમની અસરકારકતા 30% સુધી પણ પહોંચી નથી.

મિશ્રણ સારવાર દ્વારા થોડું સારું સારવાર પરિણામ (40%) બતાવવામાં આવે છે. માફીનો સમયગાળો લગભગ છ મહિના સુધી પહોંચે છે.

તેની ઓછી અસરકારકતાને લીધે, કીમોથેરાપીનો ઉપયોગ આત્યંતિક કેસોમાં કરવાનો પ્રયાસ કરવામાં આવે છે, જ્યારે અન્ય પદ્ધતિઓ પરિણામ આપતી નથી, અને રોગ ઝડપથી વિકસે છે. સારવારની શરૂઆતમાં, દવાઓના ન્યૂનતમ ડોઝનો ઉપયોગ લોહીમાં મોટા પ્રમાણમાં હોર્મોન્સના અચાનક પ્રકાશનને રોકવા માટે થાય છે. આ કાર્સિનોઇડ કટોકટી તરફ દોરી શકે છે.

લાક્ષાણિક સારવાર

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણોને દૂર કરવા માટે, સેરોટોનિન પ્રતિસ્પર્ધીઓ (મેથાઈલસર્ગીડ) નો ઉપયોગ થાય છે. કેટલીકવાર એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સનો ઉપયોગ થાય છે: પેરોક્સેટાઇન, સર્ટ્રાલાઇન અને અન્ય. હિસ્ટામાઇન સ્ત્રાવ કરતા કાર્સિનોઇડ્સ માટે, હિસ્ટામાઇન રીસેપ્ટર બ્લોકરનો ઉપયોગ અસરકારક છે. અતિસારના કિસ્સામાં, ઇમોડિયમ મદદ કરે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં સોમેટોસ્ટેટિનના કૃત્રિમ એનાલોગનો પણ ઉપયોગ જોવા મળ્યો છે. આ છે: સેન્ડોસ્ટેટિન અને સોમાટ્યુલિન. આમ, સેન્ડોસ્ટેટિન, સક્રિય પદાર્થોના પ્રકાશનને અટકાવીને, કાર્સિનોઇડ ગાંઠવાળા લગભગ 90% દર્દીઓમાં સિન્ડ્રોમના લક્ષણોના દેખાવને ઘટાડે છે. તે સંયોજનોના ઉત્પાદનને અટકાવે છે જેમ કે:

• સેરોટોનિન;
• ઇન્સ્યુલિન;
• થાઇરોટ્રોપિન;
• ગેસ્ટ્રિન;
• ગ્લુકોગન;
• cholecystokinin;
• પેપ્સિન;
• વૃદ્ધિ હોર્મોન અને અન્ય.

સેન્ડોસ્ટેટિન માત્ર દર્દીઓમાં અસ્તિત્વ ટકાવી રાખવાના દરમાં નોંધપાત્ર વધારો કરે છે, પરંતુ હોટ ફ્લૅશની ઘટનાને દૂર કરે છે/સુવિધા આપે છે, આંતરડાના સ્વાસ્થ્યમાં સુધારો કરે છે અને લોકોના જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર સુધારો કરે છે. આ ઉપરાંત, ડ્રગની મોટી માત્રા ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન પ્રકૃતિની રચનાના કોષોના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે. હાલમાં, જ્યારે તે ટ્યુમર સેલ રીસેપ્ટર્સ સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે ત્યારે દવાની સાયટોટોક્સિક અસરનો અભ્યાસ કરવા માટે અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં α-ઇન્ટરફેરોનનો ઉપયોગ પણ વ્યાપકપણે થાય છે. આ કિસ્સામાં, સુધારણા 75% સુધી પહોંચી શકે છે. તેમ છતાં દવાની અસરનો વિગતવાર અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી, તેના ઉપયોગની અસરકારકતા તબીબી રીતે સાબિત થઈ છે. કાર્સિનોઇડ્સ પર α-interferon અને somatostatin ના સિન્થેટિક એનાલોગની સંયુક્ત અસરનો હાલમાં અભ્યાસ કરવામાં આવી રહ્યો છે. પરિણામો પહેલેથી જ પ્રાપ્ત થયા છે જે સૂચવે છે કે મોટાભાગના દર્દીઓમાં અસ્તિત્વમાં વધારો થયો છે.

સર્જિકલ સારવાર

સર્જિકલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ મુખ્યત્વે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર માટે થાય છે. તે હોઈ શકે છે:

• ગાંઠ દૂર;
• મેટાસ્ટેસેસનું રિસેક્શન;
• યકૃતની ધમનીઓનું બંધન.

સર્જિકલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ મુખ્યત્વે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર માટે થાય છે.

દિશાની પસંદગી રચનાના સ્થાન અને મેટાસ્ટેસિસની હાજરી/ગેરહાજરી દ્વારા પ્રભાવિત થાય છે. કોલોન અને મેસેન્ટરિક લસિકા ગાંઠોને નુકસાનના કિસ્સામાં, આંતરડાના ભાગને દૂર કરવા (આશરે કોલોનનો અડધો ભાગ) સૂચવવામાં આવે છે. જો ગાંઠ પરિશિષ્ટમાં સ્થાનીકૃત હોય, તો તેને દૂર કરવી આવશ્યક છે. નાના આંતરડા પર આમૂલ સર્જરી દરમિયાન પુનઃપ્રાપ્તિ દર 100 સુધી પહોંચી શકે છે. પરિશિષ્ટને દૂર કરતી વખતે અને કોલોનના કિસ્સામાં - 25% સુધી.

જો કોઈ કારણસર આમૂલ સારવાર અશક્ય હોય, તો ઉપશામક (જીવન ટકાવી) શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, મોટા મેટાસ્ટેસેસ, અને કેટલીકવાર ગાંઠ (જો શક્ય હોય તો), બહાર કાઢવામાં આવે છે અને કીમોથેરાપી સૂચવવામાં આવે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના ગંભીર કિસ્સાઓમાં અને દવાની સારવારની અસરના અભાવમાં, હેપેટિક ધમની એમ્બોલાઇઝેશનનો ઉપયોગ થાય છે. હોટ ફ્લૅશ અને અપસેટ સ્ટૂલ જેવા લક્ષણો હસ્તક્ષેપ પછી લગભગ તરત જ અદૃશ્ય થઈ જાય છે. 40 દર્દીઓમાં તેઓ 12 મહિના પછી ફરી દેખાયા.

આગાહી

કાર્સિનોઇડ ગાંઠોની જીવલેણતા મોટા પ્રમાણમાં બદલાય છે. ખૂબ જ ઝડપી, વીજળીના ઝડપી વિકાસ સાથેના કિસ્સાઓ ઉપરાંત, 10-વર્ષ અને 20-વર્ષના અસ્તિત્વના જાણીતા કિસ્સાઓ પણ છે. મોટેભાગે, સારવાર પછી દર્દીઓની આયુષ્ય 5-10 વર્ષ છે. સૌથી ખરાબ પૂર્વસૂચન ફેફસામાં સ્થિત કાર્સિનોઇડ્સ માટે છે. અને સૌથી અનુકૂળ પરિશિષ્ટમાં છે.

10 ટિપ્પણીઓ

પરિચય કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1954માં કરવામાં આવ્યું હતું. સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે યકૃતમાં મેટાસ્ટેસેસ સાથે આંતરડાના કાર્સિનોઇડ ધરાવતા દર્દીઓમાં વિકસે છે, ફેફસાના કાર્સિનોઇડ અને અન્ય સ્થાનિકીકરણવાળા દર્દીઓમાં ઓછી વાર. સિન્ડ્રોમનું ક્લિનિકલ ચિત્ર લોહીમાં ગાંઠ દ્વારા ઉત્પાદિત ચોક્કસ હોર્મોન્સના પ્રકાશનને કારણે થાય છે. ઘણીવાર લક્ષણો એટલા ગંભીર હોઈ શકે છે કે તેઓ જીવલેણ સ્થિતિના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે - કાર્સિનોઇડ કટોકટી.

રોગશાસ્ત્ર

આ રોગવિજ્ઞાનની ઘટનાઓ 100,000 વસ્તી દીઠ 1-2 કેસ છે. જો કે, શબપરીક્ષણ સાથે આ આંકડો ઊંચો અને 100,000 વસ્તી દીઠ 8.4 જેટલો છે. પુરુષો અને સ્ત્રીઓ વચ્ચેના બનાવોનું પ્રમાણ સમાન છે - 1:1, દર્દીઓની સરેરાશ ઉંમર 60 વર્ષ છે. યુનાઇટેડ સ્ટેટ્સમાં 1950 થી 1999 દરમિયાન 13,000 દર્દીઓના ક્લિનિકલ કેસોના વિશ્લેષણ દર્શાવે છે કે 2/3 દર્દીઓમાં જઠરાંત્રિય માર્ગ (GIT) અને 1/3 બ્રોન્કોપલ્મોનરી પ્રદેશના કાર્સિનોઇડ હતા. જઠરાંત્રિય કાર્સિનોઇડ ધરાવતા દર્દીઓમાં, 42%ને નાના આંતરડાની ગાંઠો હતી અને 58%ને ileal ગાંઠ હતી. 60% દર્દીઓમાં, રોગના પ્રારંભિક નિદાન સમયે લીવર મેટાસ્ટેસેસ શોધી કાઢવામાં આવે છે. 5-વર્ષનો અસ્તિત્વ દર 60% છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની પેથોફિઝિયોલોજી.

ગાંઠની પેથોફિઝિયોલોજી અને રોગના પેથોજેનેસિસ મોટે ભાગે લોહીમાં હોર્મોનલ સક્રિય પદાર્થોના પ્રવેશ અને તેમને વિશિષ્ટ રીસેપ્ટર્સની સંવેદનશીલતામાં ફેરફાર સાથે સંકળાયેલા છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સૌથી સુસંગત લાક્ષણિકતાઓમાં 5-હાઇડ્રોક્સિટ્રીપ્ટોફન ડેકાર્બોક્સિલેઝની પ્રવૃત્તિનો સમાવેશ થાય છે, જે ટ્રિપ્ટોફનમાંથી સેરોટોનિનની રચનાને ઉત્પ્રેરિત કરે છે. એકવાર મુક્ત થયા પછી, સેરોટોનિન ઝડપથી 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેએલ્ડિહાઇડમાં મોનોએમાઇન ઓક્સિડેઝ દ્વારા નિષ્ક્રિય થાય છે, જે 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટિક એસિડ (5-OHIAA) માં રૂપાંતરિત થાય છે. આ એસિડ ઝડપથી અને લગભગ સંપૂર્ણપણે પેશાબમાં વિસર્જન થાય છે, તેથી લોહીમાં ફરતા સેરોટોનિનની સામગ્રી દરરોજ 5-OHIAA ઉત્સર્જનની માત્રા દ્વારા માપી શકાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સાથે, ચિત્ર કંઈક અંશે અલગ છે: ગાંઠ અને મેટાસ્ટેસિસના પેશીઓમાં સેરોટોનિનની વધેલી સામગ્રી મળી આવે છે. ક્ષતિગ્રસ્ત ટ્રિપ્ટોફન ચયાપચય ટ્રિપ્ટોફનના પ્રમાણમાં નોંધપાત્ર વધારો તરફ દોરી જાય છે, જે હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલની રચના દ્વારા ચયાપચય થાય છે. સામાન્ય રીતે, માત્ર 1% ટ્રિપ્ટોફન સેરોટોનિનમાં રૂપાંતરિત થાય છે, કાર્સિનોઇડ દર્દીઓમાં - 60%. પરિણામે, નિકોટિનિક એસિડની માત્રામાં ઘટાડો થાય છે અને પેલેગ્રાના લક્ષણો અને નકારાત્મક નાઇટ્રોજન સંતુલનની અન્ય ઘટનાઓ જોવા મળે છે. 5-હાઈડ્રોક્સાઈન્ડોલ્યુરેટ કાર્સિનોઈડના દર્દીઓના પેશાબમાં પણ જોવા મળે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓમાં પેરોક્સિસ્મલ વેસોડિલેશનની પદ્ધતિ પૂરતી સ્પષ્ટ નથી. તે સેરોટોનિન અને હિસ્ટામાઇન, તેમજ વિવિધ ઇન્ડોલ્સ અને વેસ્ક્યુલર-સક્રિય પેપ્ટાઇડ્સની ક્રિયા સાથે સંકળાયેલું છે.

કાર્સિનોઇડ્સ દ્વારા ઉત્પાદિત અન્ય મોનોમાઇન, ડોપામાઇન, સિન્ડ્રોમના પેથોફિઝિયોલોજીમાં સમાન રીતે મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. તે નોરેપીનેફ્રાઇન અને એડ્રેનાલિનનો પુરોગામી છે, જે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં સ્વતંત્ર કાર્ય કરે છે. આ ચેતાપ્રેષકની પ્રવૃત્તિ મુખ્યત્વે કાર્સિનોઇડ ધરાવતા દર્દીઓમાં ઓટોનોમિક ડિસફંક્શન નક્કી કરે છે.

આમ, ગાંઠ દ્વારા ઉત્પાદિત હોર્મોન જેવા પદાર્થો શરીરની તમામ સિસ્ટમોને અસર કરે છે. આ સંજોગો અમને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ વિશે એક રોગ તરીકે વાત કરવાની મંજૂરી આપે છે જેમાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓ જાળવવા માટે તેની પોતાની પદ્ધતિઓ છે જેમાં તમામ અવયવો અને સિસ્ટમો સામેલ છે.

ક્લિનિકલ ચિત્ર.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના મુખ્ય અભિવ્યક્તિઓ ઝાડા અને હોટ ફ્લૅશ છે. 95% કેસોમાં, ક્લાસિક કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ હોટ ફ્લૅશ (90%), ઝાડા (70%), પેટમાં દુખાવો (40%), હાર્ટ વાલ્વ ડેમેજ (40-45%), ટેલાંગીક્ટાસિયા (25%), શ્વાસની તકલીફ તરીકે પ્રગટ થાય છે. (15%) અને પેલેગ્રા (5%).

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણોના સૂચિત મધ્યસ્થીઓ કોષ્ટક 1 માં રજૂ કરવામાં આવ્યા છે.

કોષ્ટક નં. 1.

ઘણીવાર હોર્મોનલ સક્રિય ગાંઠના અભિવ્યક્તિઓ ધરાવતા દર્દીઓને ન્યુરોલોજીસ્ટ અથવા મનોચિકિત્સક દ્વારા અવલોકન કરવામાં આવે છે. આનો આધાર એ છે કે ફરિયાદોનું નિરાકરણ કરવામાં મુશ્કેલીની વિપુલતા છે, જે સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમની સ્પષ્ટ નિષ્ક્રિયતા દર્શાવે છે. ઘણીવાર ચામડીના ફેરફારો એ કાર્સિનોઇડનું સૌથી સુસંગત અભિવ્યક્તિ છે. ચહેરાની ચામડીની ફ્લશિંગ એ રોગનું સૌથી સામાન્ય લક્ષણ છે.

ક્લાસિક કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ (મિડગટ ટ્યુમર) ની લાક્ષણિક ફ્લશ અચાનક શરૂ થાય છે અને તે ચહેરા અને ઉપલા ધડની ત્વચાની ગુલાબી અથવા લાલ વિકૃતિ છે જે ઘણી મિનિટો સુધી ચાલે છે. આ હુમલો દિવસમાં ઘણી વખત થઈ શકે છે, જે લૅક્રિમેશન સાથે હોય છે અને આલ્કોહોલ અથવા ટાયરામાઇન (ચોકલેટ, બદામ, કેળા) વાળા ખોરાકના સેવનથી ઉશ્કેરવામાં આવે છે. મેનોપોઝલ હોટ ફ્લૅશથી વિપરીત, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સાથેના હુમલા "શુષ્ક" હોય છે અને તેની સાથે પરસેવો થતો નથી. શક્ય છે કે આ લાક્ષણિક હોટ ફ્લશનો સેરોટોનિન સાથે સીધો સંબંધ નથી, પરંતુ તે ટાકીકિનિન્સ, ન્યુરોપેપ્ટાઇડ કે અને પદાર્થ પીની અસરો સાથે સંકળાયેલ છે.

ભરતીના ઘણા પ્રકારો છે:

. પ્રથમ પ્રકાર એરીથેમેટસ છે, સામાન્ય રીતે ચહેરા અને ગરદન સુધી મર્યાદિત, માત્ર 1-2 મિનિટ ચાલે છે;

બીજા પ્રકારની હોટ ફ્લૅશ લાંબા સમય સુધી ચાલે છે, જ્યારે દર્દીના ચહેરા પર સતત સાયનોટિક રંગ રહે છે, અને હુમલા દરમિયાન નાક જાંબલી-લાલ થઈ જાય છે;

ત્રીજા પ્રકારનો ફ્લશ કલાકો અને દિવસો સુધી ચાલે છે અને કપાળ પર ઊંડી કરચલીઓની રચના સાથે હોઇ શકે છે, હુમલો બંધ થયા પછી પણ બાકી રહે છે, નેત્રસ્તરનાં વાસણો સતત વિસ્તરે છે, દર્દીઓ લૅક્રિમેશન, હાયપોટેન્શન અને ઝાડાની ફરિયાદ કરે છે. શક્ય છે;

ટાઇપ 4 હોટ ફ્લૅશ અનિયમિત આકારના તેજસ્વી લાલ ફોલ્લીઓની રચના દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે ઘણીવાર ગરદનના પાયાની આસપાસ અને હાથ પર સ્થિત હોય છે.

આ અસર NETs દ્વારા ઉત્પાદિત હિસ્ટામાઇનને કારણે થાય છે. એન્ટિહિસ્ટેમાઈન્સ ગરમ સામાચારોની આવર્તન અને તીવ્રતા ઘટાડી શકે છે.

હોટ ફ્લૅશના વિવિધ પ્રકારોને અલગ પાડવાનું ચોક્કસ તબીબી મહત્વ છે. પ્રથમ અને બીજા પ્રકારના ગરમ ફ્લશ સામાન્ય રીતે મિડગટમાંથી ઉદ્ભવતા કાર્સિનોઇડ ગાંઠો સાથે સંકળાયેલા હોય છે, પરંતુ બ્રોન્ચી અને સ્વાદુપિંડના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો ધરાવતા દર્દીઓમાં પણ શક્ય છે.

પેટની સિન્ડ્રોમ જઠરાંત્રિય ગતિશીલતા અને સ્ત્રાવ પર સેરોટોનિનના પ્રભાવને કારણે થાય છે. સામાન્ય રીતે આ પેટમાં દુખાવો થાય છે, જે કોલેસીસ્ટાઇટિસ, એપેન્ડિસાઈટિસ, પેપ્ટિક અલ્સર અને "તીવ્ર પેટ" ના અન્ય અભિવ્યક્તિઓના હુમલાનું અનુકરણ કરે છે. એક નિયમ તરીકે, પીડા ચોક્કસ ડિસપેપ્ટિક વિકૃતિઓ (ઉબકા, ઉલટી, ઝાડા) સાથે હોય છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સાથેના ઝાડાને અન્ય મૂળના સમાન વિકારોથી અલગ પાડવું ખૂબ જ મુશ્કેલ છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ઝાડા સ્ટીટોરિયા સાથે થાય છે.

ક્યારેક કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર લક્ષણો સામે આવે છે. સેરોટોનિનની ઉચ્ચ સાંદ્રતાના પ્રભાવ હેઠળ, એન્ડોથેલિયલ ફાઇબ્રોઇલાસ્ટોસિસ અને ધમનીઓનું સંકુચિત વિકાસ થાય છે. ગંભીર ટાકીકાર્ડિયા, હૃદયમાં દુખાવો, ઇસ્કેમિક અને મેટાબોલિક પ્રકૃતિના ECG ફેરફારો અને રુધિરાભિસરણ નિષ્ફળતાના સંકેતો સાથે સંયોજનમાં વધેલા બ્લડ પ્રેશર જેવા ચિહ્નો કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમનો રોગ સૂચવે છે. કાર્સિનોઇડ ધરાવતા દર્દીઓમાં મેટાબોલિક ડિસઓર્ડરની પ્રકૃતિ હૃદયમાં ગૌણ ફેરફારો તરફ દોરી જાય છે (જમણા ભાગોના ફાઇબ્રોઇલાસ્ટોસિસ, ટ્રીકસ્પિડ વાલ્વ, પલ્મોનરી વાલ્વ), અનુરૂપ શારીરિક અને ઇકોગ્રાફિક ચિત્ર બનાવે છે.

બ્રોન્કોસ્પેઝમનો વિકાસ ગાંઠ દ્વારા સેરોટોનિન, બ્રેડીકીનિન અને હિસ્ટામાઇનના વધુ પડતા પ્રકાશન સાથે પણ સંકળાયેલ છે. મોટે ભાગે, શ્વાસ લેવામાં તકલીફના હુમલા શ્વાસનળીના અસ્થમાના વિભેદક નિદાન માટે દબાણ કરે છે.

એટીપિકલ સિન્ડ્રોમ (5%) એ ત્વચાનો જાંબલી રંગનો રંગ છે જે ઘણા કલાકો સુધી ચાલે છે, જેના પછી ચહેરા અને ગળાના ઉપલા ભાગની ત્વચાની ટેલેન્ગીક્ટેસિયા અને હાયપરટ્રોફી રહે છે, વધુમાં, ઉપલા હાથપગના એક્રોસાયનોસિસ શક્ય છે. કેટલીકવાર માથાનો દુખાવો, લેક્રિમેશન, હાયપોટેન્શન, ત્વચાની સોજો અને બ્રોન્કોસ્પેઝમ થઈ શકે છે. આ લક્ષણો સામાન્ય રીતે ફોરગટ કાર્સિનોઇડ્સમાં જોવા મળે છે અને તે સેરોટોનિન, હિસ્ટામાઇન અને અન્ય બાયોજેનિક એમાઇન્સના સંપર્કને કારણે હોવાનું માનવામાં આવે છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ક્રોનિક એટ્રોફિક જઠરનો સોજો અને ECL સેલ હાયપરપ્લાસિયા ધરાવતા દર્દીઓ તેજસ્વી લાલ, ચિત્તદાર ત્વચાના વિકૃતિ સાથે અન્ય હિસ્ટામાઇન-પ્રેરિત હોટ ફ્લૅશનો અનુભવ કરી શકે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં અતિસારમાં કોઈ ચોક્કસ તફાવત નથી અને શરૂઆતમાં તે જઠરાંત્રિય સ્ત્રાવ અને ગતિશીલતાના વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલ સામયિક પ્રકૃતિ ધરાવે છે, પરંતુ પછીથી, આંતરડાના લિમ્ફેન્જેક્ટેસિયા અને બેક્ટેરિયાના અતિશય વૃદ્ધિને કારણે, તે કાયમી બની શકે છે. અતિસારની સાથે ઘણીવાર પેટમાં દુખાવો થાય છે, જે સેરોટોનિન, ટાકીકિનિન્સ, હિસ્ટામાઇન, કલ્લીક્રીન અને પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સ સહિતના વિવિધ હ્યુમરલ પરિબળોના પ્રભાવને કારણે થઈ શકે છે, જે આંતરડાની પેરીસ્ટાલિસિસ અને સ્ત્રાવને ઉત્તેજિત કરે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં ઝાડા, અન્ય કારણોથી થતા ઝાડાથી વિપરીત, ખોરાકનો ત્યાગ કરવાથી રાહત મળતી નથી. જો કે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં અસ્થમાના સાચા હુમલાઓ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે, બ્રોન્કોસ્પેઝમ થાય છે, જે ટાકીકીનિન્સ અને બ્રેડીકીનિન્સ દ્વારા મધ્યસ્થી થઈ શકે છે, જે શ્વાસનળીના સરળ સ્નાયુઓ અને સ્થાનિક એડીમાના સંકોચનનું કારણ બને છે.

એક વિશિષ્ટ લક્ષણ જે તમામ NET ને એકીકૃત કરે છે તે જૈવિક રીતે સક્રિય પદાર્થો (પેપ્ટાઈડ્સ, હોર્મોન્સ, ન્યુરોટ્રાન્સમીટર) અને એક્સપ્રેસ ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન માર્કર્સનું સંશ્લેષણ, સંગ્રહ અને સ્ત્રાવ કરવાની ક્ષમતા છે.

તદુપરાંત, દરેક પ્રકારના NETમાં બાયોકેમિકલ લાક્ષણિકતાઓનો એક અનન્ય સમૂહ હોય છે જે તેમની કાર્યાત્મક લાક્ષણિકતાઓ અને ક્લિનિકલ કોર્સમાં તફાવતો નક્કી કરે છે, ભ્રૂણશાસ્ત્રના મૂળના સમાન જૂથમાં પણ.

રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ મુખ્યત્વે કહેવાતા અંતઃસ્ત્રાવી હાયપરફંક્શનલ સિન્ડ્રોમ્સ સાથે સંકળાયેલા છે. કાર્યગાંઠ

આ ગેસ્ટ્રીનોમાસ છે - ગેસ્ટ્રિન ઉત્પન્ન કરનારઝોલિંગર-એલિસન સિન્ડ્રોમના વિકાસ સાથે સ્વાદુપિંડ અને ડ્યુઓડેનમની ગાંઠો. તે હાયપરક્લોરહાઇડ્રિયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, અતિશય ગેસ્ટ્રિનને કારણે ગેસ્ટ્રિક મ્યુકોસાના ફોલ્ડ્સની હાયપરટ્રોફી, વારંવાર જટિલ પેપ્ટિક અલ્સરની હાજરી જે પ્રમાણભૂત એન્ટિઅલ્સર ઉપચાર માટે યોગ્ય નથી, અને અડધા કેસોમાં ઝાડાની હાજરી, જે 7-માં થાય છે. 35% દર્દીઓમાં રોગનું એકમાત્ર ક્લિનિકલ લક્ષણ છે.

ઇન્સ્યુલિનોમાસ- સ્વાદુપિંડના ઇન્સ્યુલિન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠો અને, દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, ડ્યુઓડેનમ, જેજુનમ, ઇલિયમ, ફેફસાં અને સર્વિક્સમાં અસ્પષ્ટ પેશીના વધારાના જખમ સાથે.

હાઈપોગ્લાયકેમિઆના લક્ષણો દ્વારા તબીબી રીતે પ્રગટ થાય છે: માથાનો દુખાવો, સુસ્તી, ચક્કર, અસ્પષ્ટ અથવા અસ્પષ્ટ દ્રષ્ટિ, એકાગ્રતામાં ઘટાડો, સ્મૃતિ ભ્રંશ અને, ઓછા સામાન્ય રીતે, લકવો અને કોમાના વિકાસ સાથે આંચકી અથવા સતત ન્યુરોલોજીકલ ખાધ; ધ્રુજારી, ઝડપી ધબકારા, ઠંડો પરસેવો, ભૂખ, ચિંતા અને ભયના સ્વરૂપમાં catecholamine પ્રતિક્રિયા. કેટલીકવાર હાઈપોગ્લાયકેમિક સ્થિતિઓ સાયકોમોટર આંદોલનના હુમલા દ્વારા પ્રગટ થાય છે, જે ચેતનાના ઊંડા વિકારમાં સમાપ્ત થાય છે. ઇન્સ્યુલિનોમાનું ક્લિનિકલ ચિત્ર કહેવાતા વ્હિપલ ટ્રાયડ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:
- ખાલી પેટ પર અથવા કસરત પછી સ્વયંસ્ફુરિત ગ્લાયપોગ્લાયકેમિઆના હુમલાની ઘટના;
- હાઈપોગ્લાયકેમિઆના લક્ષણોનું અભિવ્યક્તિ: હુમલા દરમિયાન રક્ત ખાંડમાં ઘટાડો (40 mg% -2.22 mmol/l થી નીચે); નસમાં ગ્લુકોઝનું સંચાલન કરીને અથવા મૌખિક રીતે ખાંડ લઈને હુમલો અટકાવવો.

વીપોમાસ (વર્નર-મોરિસન સિન્ડ્રોમ)- આ ગાંઠોને વેસોએક્ટિવ ઈન્ટેસ્ટીનલ પેપ્ટાઈડ (V1P) ના સ્ત્રાવને કારણે આ નામ આપવામાં આવ્યું છે. આ સિન્ડ્રોમનું સૌપ્રથમ વર્ણન 1958માં કરવામાં આવ્યું હતું. તે મુખ્યત્વે પુખ્ત વસ્તીમાં 0.05-0.2 પ્રતિ 1,000,000 લોકોમાં 1:3 ના પુરુષ અને સ્ત્રી ગુણોત્તર સાથે જોવા મળે છે. 70-80% કેસોમાં વિપોમાસ સ્વાદુપિંડમાં (75% કિસ્સાઓમાં તેની પૂંછડીમાં), 10-20% કેસોમાં - મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ, ચેતા ગેંગ્લિયા, નાના આંતરડા, મેડિયાસ્ટિનમ અને ફેફસાંમાં થાય છે. સ્વાદુપિંડના વિપોમાસ લગભગ હંમેશા જીવલેણ હોય છે (યકૃતમાં 80% મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે), એક્સ્ટ્રાપેનક્રિએટિક વિપોમાસ સૌમ્ય હોય છે. MEN 1 સિન્ડ્રોમનું નિદાન માત્ર 6% દર્દીઓમાં થાય છે.

VIP-સ્ત્રાવ રચનાઓ મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ, નાના આંતરડા, મિડિયાસ્ટિનમ અને ફેફસાંમાં પણ વર્ણવવામાં આવી છે. VIP ના મુખ્ય લક્ષણ સતત અથવા તૂટક તૂટક ઝાડા, પેટમાં દુખાવો, વજન ઘટાડવું, હાઈપોકલેમિયા, એસિડિસિસ, ડિહાઇડ્રેશન છે - આ લક્ષણોના સંયોજનને "વર્નર-મોરિસન સિન્ડ્રોમ" અથવા સ્વાદુપિંડનો કોલેરા કહેવામાં આવે છે. સિક્રેટરી ડાયેરિયાની લાક્ષણિક નિશાની એ છે કે ખાવાથી દૂર રહેવું એ સુધારણાનો અભાવ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, દરરોજ 3 લિટરથી વધુ પ્રવાહી સ્ટૂલ છોડવામાં આવે છે. કેટલીકવાર ગંભીર પાણીયુક્ત સ્ત્રાવના ઝાડા દરરોજ 30 લિટર સુધી પહોંચે છે, જે અસ્થિનીયા, આંચકી, કાર્ડિયાક એરિથમિયા અને અચાનક મૃત્યુના વિકાસ સાથે પ્રવાહી અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સનું ગંભીર નુકસાન તરફ દોરી જાય છે.

ગ્લુકાગોનોમાસ- 100% કિસ્સાઓમાં તે સ્વાદુપિંડમાં, પૂંછડીમાં (50-80% કિસ્સાઓમાં), માથામાં (22% માં) અને શરીરમાં (14% માં) થાય છે. ઘટનાઓની દ્રષ્ટિએ, ગ્લુકાગોનોમાસ અત્યંત દુર્લભ ગાંઠો છે - 0.01 થી 0.1 પ્રતિ 1,000,000 લોકો. MEN-1 સિન્ડ્રોમ 5-17% કેસ સાથે સંકળાયેલ છે.

ગ્લુકાગોનોમાસ 80% કેસોમાં જીવલેણ હોય છે, 90% કિસ્સાઓમાં યકૃતમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે, 30% માં લસિકા ગાંઠો થાય છે, કરોડરજ્જુ, અંડાશય અને પેરીટોનિયમમાં મેટાસ્ટેસેસ ભાગ્યે જ વર્ણવવામાં આવે છે. ગ્લુકોગનના લક્ષણો અને ગ્લુકોગન ઉત્પાદન વચ્ચેનું જોડાણ 1974 માં સ્થાપિત થયું હતું. દર્દીના લોહીમાં ગ્લુકોગનનું સ્તર સામાન્ય કરતાં 10 ગણું વધારે છે. ગ્લુકોગન ગ્લાયકોજેન, ગ્લુકોનિયોજેનેસિસ, કેટોજેનેસિસ, ઇન્સ્યુલિન સ્ત્રાવ, લિપોલીસીસના ભંગાણને ઉત્તેજિત કરે છે અને ગેસ્ટ્રિક અને સ્વાદુપિંડના સ્ત્રાવને અટકાવે છે.

ગ્લુકાગોનોમાસ સ્વાદુપિંડના α-કોષોના દુર્લભ ગાંઠો છે, સામાન્ય રીતે લાક્ષણિક સિન્ડ્રોમ સાથે હોય છે જે વધારાના ગ્લુકોગનના પરિણામે વિકસે છે: વજનમાં ઘટાડો, ક્રોનિક ત્વચા પર ફોલ્લીઓ, કાર્બોહાઇડ્રેટ મેટાબોલિઝમ ડિસઓર્ડર, સ્ટેમેટીટીસ, ચેઇલીટીસ અને ગ્લોસિટિસ, એલોપેસીયા, એનિમિયા, ગેસ્ટ્રોઇન્ટેસિસ, કાર્બોહાઇડ્રેટ. ઝાડા, પેટમાં દુખાવો, કોલિક, મંદાગ્નિ સહિત આંતરડાના લક્ષણો. ગ્લુકાગોનોમા માટે પેથોગ્નોમોનિક લક્ષણો એ ફોલ્લીઓ અને નેક્રોલિટીક સ્થળાંતરિત એરિથેમા છે, જે મોટાભાગે જનનાંગો, પેરીનિયમ, ગુદા અને જાંઘ સુધી ફેલાતા જંઘામૂળમાં સ્થાનીકૃત હોય છે; ઘણી વાર એરિથેમા પેરીઓરલ વિસ્તારમાં જોવા મળે છે અને અલ્સરના દેખાવ સાથે હોય છે. મોં ના ખૂણા. સામાન્ય રીતે, દર્દીઓ અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં ગંભીર ખંજવાળ અને પીડાની જાણ કરે છે. ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો જેમ કે એટેક્સિયા, ઉન્માદ અને સ્નાયુઓની નબળાઈ થઈ શકે છે, અને માનસિક વિકૃતિઓ ઘણીવાર વિકસે છે. થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમની આવર્તનમાં વધારો થયો છે, જે ઊંડા નસ થ્રોમ્બોસિસ અને પલ્મોનરી એમબોલિઝમ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. ગ્લુકાગોનોમાના અડધાથી વધુ મૃત્યુ થ્રોમ્બોએમ્બોલિક ગૂંચવણો સાથે સંકળાયેલા છે.

સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ છે: વજનમાં ઘટાડો (70-80%), ડાયાબિટીસ (75%), ત્વચાનો સોજો (65-80%), સ્ટેમેટીટીસ (30-40%), ઝાડા (15-30%). રોગના વારંવાર અભિવ્યક્તિઓ માનસિક વિકૃતિઓ, થ્રોમ્બોસિસ અને થ્રોમ્બોએમ્બોલિઝમ છે. નિદાન સમયે પ્રાથમિક ગાંઠો મોટા કદ સુધી પહોંચે છે - 5 થી 10 સે.મી. સુધી, 80% કિસ્સાઓમાં યકૃતમાં દૂરના મેટાસ્ટેસેસ હોય છે.

સોમેટોસ્ટેટિનોમાસ- સ્વાદુપિંડના ડી-સેલ્સના દુર્લભ ગાંઠો. તેઓ પિત્ત માર્ગ, નાના આંતરડા (મુખ્યત્વે ડ્યુઓડેનમમાં), કોલોન અને ગુદામાર્ગ, બ્રોન્ચીમાં પણ જોવા મળે છે; નાના કીટોસિસ ફેફસાના કેન્સર, મેડ્યુલરી થાઇરોઇડ કેન્સર અને ફિઓક્રોમોસાયટોમા દ્વારા સોમેટોસ્ટેટિન સ્ત્રાવના કિસ્સાઓ વર્ણવવામાં આવ્યા છે.

તેઓ પોતાને સોમેટોસ્ટેટિનના વધુ ઉત્પાદન સાથે સંકળાયેલ કહેવાતા અવરોધક સિન્ડ્રોમ તરીકે પ્રગટ કરે છે, જે લગભગ તમામ સ્વાદુપિંડ અને આંતરડાના હોર્મોન્સના સ્ત્રાવને અટકાવે છે, ગેસ્ટ્રિક અને આંતરડાની ગતિશીલતા ઘટાડે છે અને ચરબી અને કેલ્શિયમના શોષણને અવરોધે છે. સામાન્ય રીતે, હાઈપરગ્લાયકેમિઆ, કોલેલિથિયાસિસ, ઝાડા અને સ્ટીટોરિયા, હાયપરક્લોરહાઈડ્રિયા, ડિસપેપ્ટિક સિન્ડ્રોમ, એનિમિયા અને વજન ઘટાડવાના દર્દીઓ હાજર હોય છે. જો કે, એક્સ્ટ્રાપેન્ક્રિએટિક સોમેટોસ્ટેટિનોમાસવાળા દર્દીઓમાં, આ લક્ષણ સંકુલ વ્યવહારીક રીતે જોવા મળતું નથી, અને રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ ગાંઠની સ્થાનિક અસર સાથે સંકળાયેલા છે, અને સોમાટોસ્ટેટિનની સામાન્ય અસર સાથે નહીં.

અસંખ્ય ગાંઠો છે જે એક્ટોપિક હોર્મોન્સ સ્ત્રાવ કરે છે, જેમ કે ACTH, રીલીઝિંગ હોર્મોન, પેરાથાઈરોઈડ હોર્મોન-સંબંધિત પેપ્ટાઈડ અને કેલ્સીટોનિન, સોમેટોટ્રોપિન, સ્વાદુપિંડનું પોલીપેપ્ટાઈડ, લ્યુટીનાઈઝિંગ હોર્મોન વગેરે. આ NETs ના ક્લિનિકલ લક્ષણો અનુરૂપ મેન્યુએસ્ટિંગ હોર્મોન્સને કારણે છે. ACTH ના એક્ટોપિક સ્ત્રાવથી ક્યુશિંગ સિન્ડ્રોમના વિકાસમાં પરિણમી શકે છે, પેરાથાઇરેનોમાસમાં પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોનનું એક્ટોપિક સ્ત્રાવ હાઇપરક્લેસીમિયા અને કેલેરીયસ થાપણો સાથે સંકળાયેલું છે, સોમેટોલિબેરિનોમાને એક્રોમેગલી સાથે જોડી શકાય છે. આવા ગાંઠોના નિદાનની પુષ્ટિ સંબંધિત હોર્મોન્સના પ્લાઝ્મા સ્તરમાં વધારો દ્વારા કરવામાં આવે છે. આ ગાંઠોની ઇમ્યુનોહિસ્ટોકેમિકલ તપાસ દરમિયાન, મોટાભાગના કોષો સામાન્ય રીતે એક્ટોપિક હોર્મોનને હકારાત્મક પ્રતિક્રિયા આપે છે જે ક્લિનિકલ લક્ષણોનું કારણ બને છે.

નોન-ફંક્શનિંગ શબ્દનો અર્થ મુખ્યત્વે હોર્મોનલ ઉત્પાદનના મોર્ફોલોજિકલ સંકેતો સાથે NET નો થાય છે, પરંતુ ક્લિનિકલ હાઇપરફંક્શનલ સિન્ડ્રોમ્સ પ્રગટ કરતા નથી. એસિમ્પટમેટિક કોર્સ નિષ્ક્રિય હોર્મોન્સના સંશ્લેષણ, પેપ્ટાઇડ અવરોધકોના સમાંતર સ્ત્રાવ અથવા પેરિફેરલ રીસેપ્ટર્સના ડાઉનરેગ્યુલેશનને કારણે હોઈ શકે છે.

ક્લિનિકલ લક્ષણો ઘણીવાર જગ્યા પર કબજો કરતા જખમની હાજરી અને આસપાસના અવયવો અને પેશીઓ પર ગાંઠની સ્થાનિક અસર તેમજ મેટાસ્ટેટિક રોગના અભિવ્યક્તિને કારણે થાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના નિદાન માટેની પદ્ધતિઓ.

ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન ટ્યુમર ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન કોષોમાંથી ઉદ્દભવે છે, જે, જ્યારે ખાસ ઉત્તેજિત થાય છે, ત્યારે પ્રોટીન અને બાયોજેનિક એમાઈન્સ સ્ત્રાવ કરે છે. આ ઉત્પાદનો માર્કર્સ તરીકે કાર્ય કરી શકે છે, કારણ કે તે દરેક પ્રકારની ગાંઠ માટે વિશિષ્ટ છે. પેટના અસ્પષ્ટ લક્ષણો ધરાવતા દર્દીઓમાં સીરમ અને પેશાબમાં ઉપલબ્ધ જૈવિક માર્કર્સ નક્કી કરીને NET નું નિદાન કરી શકાય છે.

નિદાન માટે સૌથી વધુ માહિતીપ્રદ રોગપ્રતિકારક પરીક્ષણ એ ક્રોમોગ્રેનિન A ના સ્તરને માપવાનું છે. આ માર્કરની સામગ્રીમાં વધારો એ રોગની વિશ્વસનીય નિશાની છે. NETs ના 90% સુધી, લક્ષણોને ધ્યાનમાં લીધા વિના, ક્રોમોગ્રેનિન A સ્ત્રાવ કરે છે. તે યાદ રાખવું જોઈએ કે રેનલ નિષ્ફળતા, ક્રોનિક એટ્રોફિક ગેસ્ટ્રાઇટિસ A અને H+,K+ -ATPase અવરોધકો લેતા દર્દીઓમાં પણ આ માર્કરનું સ્તર વધે છે. ક્રોમોગ્રેનિન A નું સ્તર નક્કી કરવા માટેના પરીક્ષણમાં ઉચ્ચ વિશિષ્ટતા (86%) અને સંવેદનશીલતા (96%) છે. ક્રોમોગ્રેનિન A નો ઉપયોગ રોગનિવારક પ્રતિભાવને મોનિટર કરવા માટે થાય છે કારણ કે ગાંઠના બોજ અને સીરમ માર્કર સ્તરો વચ્ચે સહસંબંધ છે. આમ, રોગની પ્રગતિનું મૂલ્યાંકન કરવા માટે આ સૂચક સૌથી સંવેદનશીલ છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું બીજું સમાન મહત્વનું માર્કર 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટિક એસિડ (5-OHIAA) છે, જેનું પ્રમાણ પેશાબમાં નક્કી થાય છે. 5-OHIAA એ સેરોટોનિનનું મુખ્ય મેટાબોલાઇટ છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં 5-OHIAA ના પેશાબના ઉત્સર્જનમાં વધારો જોવા મળે છે. 5-HIAA નું ક્રોનિક એલિવેશન જીવન માટે જોખમી કાર્સિનોઇડ કાર્ડિયાક રોગ સાથે સંકળાયેલું છે.

ન્યુરોઇમ્યુનોએન્ડોક્રાઇન રેગ્યુલેશનમાં સામેલ સિગ્નલિંગ પરમાણુઓમાંના એક નેતા સેરોટોનિન (5-હાઇડ્રોક્સીટ્રીપ્ટામાઇન, 5-HT) છે. તે ટ્રિપ્ટોફનમાંથી બને છે અને 5-હાઈડ્રોક્સી-3 ઈન્ડોલીલેસેટિક એસિડ (5-HIAA) માં તૂટી જાય છે. માનવ શરીરમાં, લગભગ 90% એન્ડોજેનસ સેરોટોનિન જઠરાંત્રિય માર્ગમાં સમાયેલ છે, જ્યાં તે મુખ્યત્વે એન્ટોક્રોમાફિન કોષોમાં સંશ્લેષણ અને સંચિત થાય છે, જે ગતિશીલતા અને લાળ સ્ત્રાવના નિયમનમાં ભાગ લે છે. માસ્ટ કોશિકાઓ સેરોટોનિન સ્ત્રાવ કરવામાં પણ સક્ષમ છે; 5% સેરોટોનિન 5-HT ચેતાકોષોમાં સંશ્લેષણ થાય છે. લગભગ તમામ (95%) પ્લાઝ્મા 5-HT પ્લેટલેટ્સ સાથે બંધાયેલા છે.

સેરોટોનિનને ન્યુરોટ્રાન્સમીટર તરીકે ઓળખવામાં આવે છે અને તેમાં જી પ્રોટીન અને આયન ચેનલો દ્વારા કામ કરતા વિવિધ રીસેપ્ટર્સ હોય છે. સેરોટોનિન રીસેપ્ટર્સના સાત મુખ્ય પ્રકારો છે, જેમાંથી કેટલાક પેટા પ્રકારો ધરાવે છે: 5-GT1 (પેટાપ્રકાર A,B,D,E,F), 5-GT2 (પેટાપ્રકાર A,B,C), 5-GT3 - 5-GT7 . રીસેપ્ટર્સ પેશી વિશિષ્ટ છે અને દરેક પ્રકાર વિવિધ કાર્યોના સમૂહની મધ્યસ્થી કરે છે.

સેરોટોનિનની સીધી અસર સરળ સ્નાયુઓ પર થાય છે, જેમાં વેસ્ક્યુલર દિવાલનો સમાવેશ થાય છે, જે વિવિધ પરિસ્થિતિઓમાં અને રીસેપ્ટરના પ્રકાર પર આધાર રાખીને સંકોચન અથવા છૂટછાટનું કારણ બને છે. વધુમાં, તે અન્ય વેસોએક્ટિવ એજન્ટો દ્વારા પ્રેરિત પ્રતિભાવોને દબાવી અથવા સંભવિત કરી શકે છે.

સેરોટોનિન કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સાથે સંકળાયેલા લક્ષણો માટે જવાબદાર છે, જે 60% થી વધુ મિડગટ ટ્યુમર્સમાં થાય છે. સેરોટોનિન આંતરડામાં પ્રવાહીના સ્ત્રાવ અને ખોરાકના જથ્થાના પસાર થવાની ગતિમાં વધારો કરે છે, જે ઝાડાના વિકાસ માટે પૂર્વશરતો બનાવે છે. તે ગાંઠ-સંબંધિત ફાઇબ્રોસિસના દેખાવ તરફ દોરી જતા પરિબળોના કાસ્કેડનો એક ભાગ છે. કાર્સિનોઇડ દર્દીઓના હાર્ટ વાલ્વ પત્રિકાઓ મોટા પ્રમાણમાં TGF-β અને TGF-સુપ્ત બંધનકર્તા પ્રોટીન સ્ત્રાવ કરે છે. તે સેરોટોનિન છે જે TGF-β ના ઉત્પાદનમાં વધારો કરે છે અને કાર્સિનોઇડ કાર્ડિયોપેથીવાળા દર્દીઓના વાલ્વના ઇન્ટર્સ્ટિશલ કોશિકાઓમાં કોલેજનના સંશ્લેષણને ઉત્તેજિત કરે છે; તેના ઇકોગ્રાફિક ચિહ્નોની હાજરી સેરોટોનિન અને ટાકીકીનના સ્તર સાથે સંબંધ ધરાવે છે.

તદુપરાંત, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં, વાલ્વ્યુલર રોગની પ્રગતિ પેશાબ 5-HIAA ના ઉચ્ચ શિખર સ્તર સાથે સંકળાયેલ છે. પેરીટોનિયલ ફાઇબ્રોસિસના વિકાસમાં સેરોટોનિન પણ મુખ્ય ભૂમિકા ભજવે છે. એક અભ્યાસમાં પેશાબમાં પ્લેટલેટ-બાઉન્ડ સેરોટોનિન અને 5-HIAA ના સ્તરના આધારે આંતરડાના મેસેન્ટરી અને પેટની પોલાણ અને પેલ્વિસની જોડાયેલી પેશી કોર્ડમાં પેશી રચનાની હાજરીની અવલંબન દર્શાવવામાં આવી હતી.

પહેલેથી જ ઉપર સૂચવ્યા મુજબ, પ્લાઝ્મામાં સેરોટોનિનના સ્તરમાં વધારો અથવા દૈનિક પેશાબમાં તેના ચયાપચયનું ઉત્પાદન એ એક પરિબળ છે જે અમને મિડગટ ડેરિવેટિવ્ઝમાંથી ગાંઠની હાજરીની શંકા કરવા દે છે. અગ્રગટ (થાઇમસ, ફેફસા, અન્નનળી, પેટ, ડ્યુઓડેનમ) માંથી ગાંઠો પણ સેરોટોનિન ઉત્પન્ન કરે છે, પરંતુ થોડા અંશે, જ્યારે હિન્દગટ (ડિસ્ટલ કોલોન અને ગુદામાર્ગ) માંથી ગાંઠો ભાગ્યે જ સેરોટોનિન ઉત્પન્ન કરે છે.

અન્ય બાયોકેમિકલ પરિમાણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: 5-હાઈડ્રોક્સીટ્રીપ્ટોફન, ન્યુરોન-વિશિષ્ટ એનોલેઝ, એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોન, વૃદ્ધિ હોર્મોન, માનવ કોરિઓનિક ગોનાડોટ્રોપિન. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના નિદાનમાં, લોહીના સીરમમાં એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોનના સ્તરમાં વધારો મહત્વપૂર્ણ છે.

NET નું સ્થાનિક નિદાનક્રમશઃ વૈકલ્પિક બે તબક્કાઓનો સમાવેશ થાય છે: પ્રીઓપરેટિવ અને ઇન્ટ્રાઓપરેટિવ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. આ હેતુ માટે, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, પરંપરાગત અને વ્યાપકપણે ઉપયોગમાં લેવાતી તબીબી તકનીકોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. તેમાંથી પ્રથમ અને સૌથી સરળ છે ટ્રાન્સક્યુટેનીયસ અલ્ટ્રાસાઉન્ડ (યુએસ). અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અન્ય ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ કરતાં અસંદિગ્ધ ફાયદા ધરાવે છે, કારણ કે તેના અમલીકરણ માટે જરૂરી સાધનો લગભગ તમામ તબીબી સંસ્થાઓમાં ઉપલબ્ધ છે, અને આ પદ્ધતિ દર્દીને રેડિયેશનના સંપર્કથી વંચિત છે. જો કે, અલ્ટ્રાસાઉન્ડની ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓ મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં મુખ્ય જખમ અને તેના મેટાસ્ટેસેસને 2 સે.મી.થી ઓછા અને ઘણીવાર 5-10 મીમી સુધીના માપને શોધવાની જરૂરિયાત દ્વારા નોંધપાત્ર રીતે મર્યાદિત હોય છે. પરિણામે, પદ્ધતિની સંવેદનશીલતા, ગાંઠના કદ અને અભ્યાસ હાથ ધરનાર નિષ્ણાતની લાયકાતના આધારે, 30% થી 70% સુધીની હોય છે.

ગેસ્ટ્રિનોમાના નિદાનમાં સૌથી ખરાબ પરિણામો પ્રાપ્ત થયા હતા - બધા જખમ માત્ર 10-35% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. આ હોવા છતાં, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ડાયગ્નોસ્ટિક નિષ્ણાતના કેટલાક અનુભવ સાથે, ખાસ નમૂના લીધા વિના પણ, 40-60% દર્દીઓમાં પ્રાથમિક ગાંઠ અને તેના નાના મેટાસ્ટેસિસને ઓળખવું શક્ય છે.

આગામી અલ્ટ્રાસાઉન્ડ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિ છે એન્ડોસ્કોપિક અલ્ટ્રાસાઉન્ડ (EUS). આ તકનીક પ્રમાણમાં તાજેતરમાં વ્યાપક બની છે - 10 વર્ષથી વધુ નહીં. જો કે, આ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિ હવે સમગ્ર વિશ્વમાં અગ્રણી પદ્ધતિઓમાંની એક બની ગઈ છે, જે NET ના 80-95% સુધી શોધવાની મંજૂરી આપે છે, અને ઘણીવાર તે એકમાત્ર તકનીક છે જે 5-6 મીમી સુધીની રચનાના સ્થાનિકીકરણને ઓળખવાની મંજૂરી આપે છે. , તેમજ ડ્યુઓડેનમમાં ગેસ્ટ્રીનોમાસ. હાલમાં, અમારા ક્લિનિકમાં, EUS નો ઉપયોગ કરીને 23 દર્દીઓની તપાસ કરવામાં આવી હતી અને 87.5% કિસ્સાઓમાં બહુવિધ ગાંઠો સહિત તમામ ગાંઠો શોધવાનું શક્ય હતું.

બિન-આક્રમક ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ જે રેડિયેશન એક્સપોઝરને વહન કરે છે તેમાં મુખ્યત્વે સમાવેશ થાય છે કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફી (CT). હાલમાં, સ્વાદુપિંડની ફોકલ રચનાઓ શોધવા માટે માત્ર નસમાં ઉન્નતીકરણ સાથે સીટીનો ઉપયોગ થાય છે. આ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિ હેપેટોપેનક્રિએટોડ્યુઓડેનલ પ્રદેશ અને તેમના મેટાસ્ટેસેસમાં તમામ NET ના 45-70% સુધી સ્થાનિકીકરણ કરવાનું શક્ય બનાવે છે. અમે તમામ સીટી વિકલ્પોનો ઉપયોગ કર્યો છે, જેમાં પરંપરાગત (ઇન્ટરવેનસ એન્હાન્સમેન્ટ વગર) થી લઈને મલ્ટિસ્લાઈસ સીટી સુધીનો સમાવેશ થાય છે. મલ્ટિસ્લાઈસ સીટી (NET ના પ્રકાર પર આધાર રાખીને સંવેદનશીલતા - 58–82%) સાથે સૌથી મોટી ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓ જોવા મળી હતી.

મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ (MRI) NET ના નિદાનના હેતુ માટે ઘણા લાંબા સમયથી ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, પરંતુ આ હેતુ માટે તેનો વ્યાપક ઉપયોગ થયો નથી. આ પદ્ધતિની ઊંચી કિંમત અને તેની ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓને કારણે છે, જે અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને સીટી કરતા શ્રેષ્ઠ નથી. મોટાભાગના લેખકો જેમણે વિશેષ નમૂના લીધા વિના તમામ દર્દીઓની તપાસ કરી હતી તેઓ એમઆરઆઈની સંવેદનશીલતા - 55-90% પર ડેટા પ્રદાન કરે છે. એ નોંધવું જોઇએ કે જ્યારે બહુવિધ ગેસ્ટ્રિનોમાસ અને ઇન્સ્યુલિનોમાસના સ્થાનિકીકરણને ઓળખવા માટે જરૂરી હોય ત્યારે સીટી અને એમઆરઆઈ બંનેની ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થાય છે.

In111-લેબલવાળા સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ (SCP) સાથે સિંટીગ્રાફી, NET ના નિદાન માટે, તેનો ઉપયોગ 30 થી વધુ વર્ષોથી કરવામાં આવે છે અને હાલમાં વિશ્વના મોટાભાગના દેશોમાં નિદાનની શોધ કરતી વખતે ફરજિયાત છે. પદ્ધતિનો સાર એ છે કે NETs, ​​વિવિધ ડિગ્રીઓમાં, વિવિધ પ્રકારના સોમેટોસ્ટેટિન રીસેપ્ટર્સ ધરાવે છે, અને જ્યારે ઇન્ડિયમ 111 સાથે લેબલવાળા સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગનું સંચાલન કરવામાં આવે છે, ત્યારે તે ગાંઠમાં એકઠા થાય છે. પદ્ધતિની સંવેદનશીલતા ખૂબ ઊંચી છે અને સરેરાશ 60-85% છે અને તે જખમના કદ પર આધારિત નથી, જે 5 મીમી વ્યાસ સુધીના NETs અને તેમના દૂરના મેટાસ્ટેસિસને શોધવાની મંજૂરી આપે છે.

SRS ની ડાયગ્નોસ્ટિક ક્ષમતાઓ ગાંઠમાં somatostatin રીસેપ્ટર્સની સંખ્યા પર આધાર રાખે છે: ઉદાહરણ તરીકે, ગ્લુકાગોનોમા અને VIPoma સાથે, લગભગ 90% કેસોમાં પ્રાથમિક ગાંઠ નક્કી કરવી શક્ય છે. ગેસ્ટ્રિનોમાના કિસ્સામાં, દૂરના મેટાસ્ટેસિસ લગભગ હંમેશા શોધી કાઢવામાં આવે છે અને 50-60% કિસ્સાઓમાં એક્સ્ટ્રાપેન્ક્રિએટિક સ્થાનિકીકરણના બહુવિધ ગાંઠો અન્ય સંશોધન પદ્ધતિઓ દ્વારા શોધી શકાતા નથી; જો કે, આ પરિસ્થિતિમાં પણ, ગેસ્ટ્રિનોમાના 30% સુધી પછીથી નક્કી કરવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયા પર.

SRR ની સૌથી ઓછી સંવેદનશીલતા, 50% થી વધુ નહીં, ઇન્સ્યુલિનનો ઉપયોગ કરીને પ્રસંગોચિત નિદાન સાથે મેળવવામાં આવી હતી. NET અને તેના મેટાસ્ટેસેસના સ્થાનિક નિદાન ઉપરાંત, SRR નો ઉપયોગ પર્ક્યુટેનિયસ ટ્રાન્સહેપેટિક બાયોપ્સીને બદલીને એડેનોકાર્સિનોમા મેટાસ્ટેસિસ સાથેના વિભેદક નિદાન માટે કરી શકાય છે. આ હેતુ માટે, પેરિફેરલ રક્તમાં બિન-વિશિષ્ટ NET માર્કર્સના સ્તરનો અભ્યાસ કરવો પણ શક્ય છે. અલ્ટ્રાસાઉન્ડ માર્ગદર્શન હેઠળ પર્ક્યુટેનિયસ ટ્રાન્સહેપેટિક બાયોપ્સી કદાચ વિભેદક નિદાન માટે નહીં, પરંતુ પ્રણાલીગત અને પસંદગીયુક્ત જૈવિક અને કીમોથેરાપીના અમલીકરણની દેખરેખ માટે વધુ યોગ્ય છે.

હેપેટોપેનક્રિએટોડ્યુઓડેનલ પ્રદેશમાં NETs ના સ્થાનિક નિદાનની આક્રમક પદ્ધતિઓ પૈકી, સૌથી વધુ વ્યાપક એન્જીયોગ્રાફી (અતિપસંદગીયુક્ત સેલિયાકોગ્રાફી અને અપર મેસેન્ટરીકોગ્રાફી). આ તકનીક 70-85% માં સાચું નિદાન કરવાનું શક્ય બનાવે છે. જ્યારે ઇન્સ્યુલિનોમાનું કદ 1.0 સે.મી.થી ઓછું હોય ત્યારે એન્જીયોગ્રાફીની સંવેદનશીલતા 1.5-2 ગણી ઘટી જાય છે. એન્જીયોગ્રાફીના નકારાત્મક પાસાઓ પ્રમાણમાં વધુ સંખ્યામાં ખોટા હકારાત્મક પરિણામો અને પૂર્વ-અને ઇન્ટ્રાઓપરેટિવ અભ્યાસના આધારે ગાંઠના સ્થાન પરના ડેટા વચ્ચેની વિસંગતતા છે. , ક્યારેક 5-30% સુધી પહોંચે છે.

NETs ની હોર્મોનલ પ્રવૃત્તિ નક્કી કરવા પર આધારિત સંખ્યાબંધ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ છે. ટેકનીક પર્ક્યુટેનિયસ ટ્રાન્સહેપેટિક પોર્ટલ વેઇન કેથેટરાઇઝેશન (PTTC)વિશેલ દ્વારા 1971 માં વિકસાવવામાં આવ્યું હતું અને તેનું સૌપ્રથમ વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું, અને લગભગ તે સમયથી, સ્વાદુપિંડની નસોના રક્તના નમૂના અને ગાંઠ દ્વારા ઉત્પાદિત હોર્મોનના સ્તરના નિર્ધારણ સાથે અધિપસંદગીયુક્ત કેથેટરાઇઝેશનનો ઉપયોગ હોર્મોનલી સક્રિય NETs ના સ્થાનિક નિદાન માટે થવાનું શરૂ થયું હતું. પદ્ધતિની સંવેદનશીલતા 85-100% સુધી પહોંચે છે અને તે ગાંઠના કદ અથવા સ્થાનથી પ્રભાવિત થતી નથી.

તેના તમામ ફાયદાઓ હોવા છતાં, પીસીઆઈ ચલાવવાની તકનીકમાં જટિલ તકનીકી સાધનો અને આ અભ્યાસ કરવા માટે ઉચ્ચ લાયકાત ધરાવતા નિષ્ણાતોની જરૂર છે. વધુમાં, આ પ્રક્રિયા દરમિયાન, ગંભીર ગૂંચવણો વિકસી શકે છે, જેમ કે પિત્ત સ્ત્રાવ અને પિત્તાશયમાં પંચર છિદ્રોમાંથી રક્તસ્ત્રાવ, મેસેન્ટરિક નસ (2-4%) નું થ્રોમ્બોસિસ, જેને કટોકટીની સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની જરૂર છે અને તે જીવલેણ બની શકે છે.

પોઝિટ્રોન એમિશન ટોમોગ્રાફી (PET).

અંતઃસ્ત્રાવી ગાંઠ કોશિકાઓ હોર્મોન પુરોગામી, એક્સપ્રેસ રીસેપ્ટર્સ લે છે અને સંશ્લેષિત હોર્મોન્સનો સંગ્રહ અને સ્ત્રાવ કરે છે. રેડિયોલેબલ્ડ દવાઓનો ઉપયોગ ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર કોશિકાઓની કલ્પના કરવાનો છે. PET નું અવકાશી રીઝોલ્યુશન 5-10mm છે. સંવેદનશીલતા વધારવા માટે, પીવીટી સીટી સાથે જોડાણમાં કરવામાં આવે છે. આ સતત છબી પ્રદાન કરે છે, એટલે કે. એનાટોમિક સીટી ઈમેજીસ અને ફંક્શનલ પીઈટી ઈમેજીસનું મિશ્રણ. પદ્ધતિઓનું આ સંયોજન ગાંઠના સ્થાનનું વધુ સારું નિદાન અને નિર્ધારણ પૂરું પાડે છે.

ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સમાં સોમેટોસ્ટેટિન રીસેપ્ટર્સની અભિવ્યક્તિનો ઉપયોગ માત્ર સિંટીગ્રાફીમાં જ નહીં, પણ ઓક્ટ્રિઓટાઇડ સાથે પીઇટી માટે પણ થાય છે. દરેક પ્રકારના ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન ટ્યુમર માટે એમાઈન પ્રિકર્સર્સ, તેમના ડીકાર્બોક્સિલેશન અને સંગ્રહના આધારે ઇમેજિંગ તકનીકો વિકસાવવામાં આવી છે. હાઇડ્રોક્સિટ્રીપ્ટોફન કાર્સિનોઇડ કોષ દ્વારા લેવામાં આવે છે, ડીકાર્બોક્સિલેટેડ અને સેરોટોનિનના સ્વરૂપમાં વેસિકલ્સમાં સંગ્રહિત થાય છે. આ પદ્ધતિ સોમેટોસ્ટેટિન પ્રકાર II રીસેપ્ટર્સ અને નકારાત્મક સિંટીગ્રાફીની થોડી અભિવ્યક્તિ સાથે ગાંઠોના વિઝ્યુલાઇઝેશનને મંજૂરી આપે છે. CT અથવા MRI કરતાં કાર્સિનોઇડ ગાંઠોના નિદાન માટે PET વધુ અસરકારક છે. PET વ્યાસમાં 3 મીમી સુધીની ગાંઠો શોધી શકે છે, સંવેદનશીલતા 90% સુધી પહોંચે છે.

નબળી રીતે વિભાજિત ગાંઠો કે જે હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરતી નથી અથવા તેને ઓછી માત્રામાં ઉત્પન્ન કરતી નથી (ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન મેલિગ્નન્ટ ટ્યુમર) સિંટીગ્રાફી સાથે ખોટા નકારાત્મક પરિણામ આપે છે. આ ગાંઠો ઉચ્ચ પ્રજનન ક્ષમતા અને ફ્લોરોડીઓક્સીગ્લુકોઝના શોષણ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

આમ, આઇસોટોપ અભ્યાસો ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સના સ્થાનિકીકરણ અને સ્ટેજીંગના નિદાનની ચોકસાઈમાં નોંધપાત્ર વધારો કરે છે. એનાટોમિકલ સ્થાન વિશેની માહિતી ઉપરાંત, તેઓ ચયાપચય, રીસેપ્ટર અભિવ્યક્તિ અને ડ્રગ વિતરણ વિશે પણ માહિતી પ્રદાન કરે છે. PET નો ઉપયોગ ગાંઠના સ્થાનનું નિદાન કરવા અને તમામ પ્રકારના અંતઃસ્ત્રાવી ગાંઠોની સારવાર માટે થાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર.

ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન ટ્યુમર એક અથવા વધુ પેપ્ટાઈડ હોર્મોન્સનું સંશ્લેષણ કરી શકે છે જે લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશ કરે છે અને વિવિધ લક્ષ્ય અંગો પર કાર્ય કરે છે. હોર્મોન્સનું આ અધિક સંશ્લેષણ ચોક્કસ ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ - કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ દ્વારા પ્રગટ થાય છે. અંતઃસ્ત્રાવી ગાંઠો ધરાવતા દર્દીઓની સારવાર માટેના મુખ્ય અભિગમમાં હોર્મોન્સના અતિશય સ્ત્રાવ અને તેની અસરોની ફરજિયાત સુધારણાનો સમાવેશ થાય છે. હાલમાં, લાક્ષાણિક ઉપચારાત્મક સારવારમાં સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ અને/અથવા ઇન્ટરફેરોનનો ઉપયોગ કરીને જૈવિક ઉપચાર અને હોર્મોનલ ઉણપને સુધારવાના હેતુથી અન્ય પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ શામેલ છે.

સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ.

સોમેટોસ્ટેટિન એ પેપ્ટાઇડ હોર્મોન છે જે માનવ શરીરમાં બે પરમાણુ સ્વરૂપોમાં અસ્તિત્વ ધરાવે છે. તે દરેક અંગને અલગ રીતે અસર કરે છે. સ્વાદુપિંડમાં સોમેટોસ્ટેટિનના સ્થાનિક સંશ્લેષણમાં અંતઃસ્ત્રાવી અને પેરાક્રિન અસરો હોઈ શકે છે જે ચોક્કસ સોમેટોસ્ટેટિન રીસેપ્ટર્સ દ્વારા મધ્યસ્થી કરવામાં આવે છે. રીસેટોપ્ટર્સ જઠરાંત્રિય માર્ગના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં પણ સ્થિત છે. સોમેટોસ્ટેટિનની અસર જઠરાંત્રિય માર્ગ દ્વારા ખોરાકના પસાર થવાના સમયને વધારે છે, અંતઃસ્ત્રાવી કોષો દ્વારા આંતરડાના હોર્મોન્સના સ્ત્રાવને અટકાવે છે, અને આંતરડાના પ્રવાહીના સ્ત્રાવ અને શોષણને અટકાવે છે.

ઉપચારાત્મક હેતુઓ માટે સોમાટોસ્ટેટિનના માળખાકીય એનાલોગનું સંશ્લેષણ કરવામાં આવ્યું છે.

ઓક્ટ્રિઓટાઇડ દિવસમાં 2-3 વખત એક અથવા વધુ ઇન્જેક્શનના સ્વરૂપમાં સબક્યુટેનીયસ અથવા નસમાં સૂચવવામાં આવે છે. ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર એડમિનિસ્ટ્રેશન માટે ઓક્ટ્રિઓટાઇડ ડેપો પણ છે, જેનો ઉપયોગ મહિનામાં એકવાર થાય છે.

અન્ય કૃત્રિમ એનાલોગ લેન્ટ્રીઓટાઇડ છે, જે દર 10-15 દિવસે ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર એડમિનિસ્ટ્રેશન માટે ડિપોટ ડ્રગ તરીકે અને ડીપ સબક્યુટેનીયસ એડમિનિસ્ટ્રેશન (સોમાટ્યુલિન) માટે ડેપો સ્વરૂપ તરીકે અસ્તિત્વમાં છે, જે દર 4 અઠવાડિયામાં સૂચવવામાં આવે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર નીચેની પદ્ધતિઓ અનુસાર સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ સાથે કરવામાં આવે છે:
1. ઓક્ટ્રિઓટાઇડ 300-1500 એમસીજી સબક્યુટેનીયસલી.
2. સેન્ડોસ્ટેટિન લાર 20-60 મિલિગ્રામ ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી દર 4 અઠવાડિયામાં.
3. લેન્ટ્રીઓટાઇડ 30 મિલિગ્રામ ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી દર 2 અઠવાડિયે અથવા 90-120 મિલિગ્રામ સબક્યુટેનીયસલી મહિનામાં એકવાર.

એવું દર્શાવવામાં આવ્યું છે કે સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ સાથેની ઉપચાર 60% દર્દીઓમાં હોટ ફ્લૅશના સંપૂર્ણ અદ્રશ્ય તરફ દોરી જાય છે, તેમની આવર્તન અને/અથવા તીવ્રતામાં એક સાથે 85% થી વધુ કેસોમાં 2 ગણો ઘટાડો થાય છે, જે નોંધપાત્ર રીતે ગંભીરતા તરફ દોરી જાય છે. જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો. 30% થી વધુ કેસોમાં ઝાડા અદૃશ્ય થઈ જવાની નોંધ લેવામાં આવે છે, અને 75% થી વધુ દર્દીઓમાં સામાન્ય સ્થિતિમાં સુધારો જોવા મળે છે. અડધાથી વધુ દર્દીઓએ સેરોટોનિન - 5OIAA ના ભંગાણ ઉત્પાદનના પેશાબના ઉત્સર્જનમાં ઘટાડો દર્શાવ્યો હતો. વધુમાં, આ સારવાર સાથે ઉદ્દેશ્ય ટૂંકા ગાળાની એન્ટિટ્યુમર અસરો જોવા મળી હતી. જો કે, સમય જતાં, સોમાટોસ્ટેટિન એનાલોગ પ્રત્યે સંવેદનશીલતા વિકસી શકે છે.

દરેક કિસ્સામાં સારવારની અસરકારકતા અને સલામતી ચકાસવા માટે, તે ટૂંકા-અભિનયની દવાઓથી શરૂ થવી જોઈએ, ઉદાહરણ તરીકે ઓક્ટ્રિઓટાઇડ 100 એમસીજી દિવસમાં 2-3 વખત.

મુખ્ય આડઅસર પેટમાં દુખાવો, પેટનું ફૂલવું અને ભાગ્યે જ સ્ટીટોરિયા છે. આ લક્ષણો સામાન્ય રીતે થોડા અઠવાડિયામાં અદૃશ્ય થઈ જાય છે. વિલંબિત આડઅસરોમાં પિત્તાશયની રચના અને સતત સ્ટીટોરિયાનો સમાવેશ થાય છે જે વિટામિન ડીની ઉણપ, કેલ્શિયમ મેલેબસોર્પ્શન સિન્ડ્રોમ અને વિટામિન B12 ની ઉણપ તરફ દોરી જાય છે.

આલ્ફા ઇન્ટરફેરોન.

ઇન્ટરફેરોન એ એન્ટિટ્યુમર અને એન્ટિવાયરલ દવા છે. ઇન્ટરફેરોનના 5 વર્ગો છે. ઇન્ટરફેરોનની ક્રિયા પ્રકાર I ઇન્ટરફેરોન રીસેપ્ટર્સ દ્વારા અનુભવાય છે. એન્ટિટ્યુમર અસરોનો સમાવેશ થાય છે: એન્ટિપ્રોલિફેરેટિવ, એપોપ્ટોટિક, ભિન્નતા પર અસરો અને એન્ટિએન્જિયોજેનેસિસની ઇમ્યુનોમોડેલિંગ. ઇન્ટરફેરોન આલ્ફાની બીજી અસર લીવર મેટાસ્ટેસિસમાં ફાઇબ્રોસિસનું ઇન્ડક્શન છે.

ઇન્ટરફેરોન આલ્ફાની અસરકારકતા સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ સાથે તુલનાત્મક છે. તેથી, આ દવાનો ઉપયોગ 2જી લાઇનમાં કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની લક્ષણોની સારવાર તરીકે થઈ શકે છે. 40% દર્દીઓમાં લક્ષણોની પ્રતિક્રિયા અને જીવનની ગુણવત્તામાં નોંધપાત્ર સુધારો જોવા મળે છે. રિકોમ્બિનન્ટ આલ્ફા ઇન્ટરફેરોન 2a (રોફેરોન) અને 2b (ઇન્ટ્રોન-A) નો સૌથી વધુ ઉપયોગ થાય છે. બંને દવાઓના ક્લિનિકલ પ્રતિભાવમાં કોઈ નોંધપાત્ર તફાવત નથી.

દર્દીની ઉંમર, લિંગ અને વજનના આધારે દવાની માત્રા વ્યક્તિગત રીતે પસંદ કરવી જરૂરી છે. બાયોકેમિકલ પ્રતિભાવ દર 15-45% છે. ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા સાથે સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગનું સંયોજન રોગનિવારક અસરકારકતામાં વધારો કરતું નથી. સારવાર ઉચ્ચારણ આડઅસરો સાથે પણ છે, જે વ્યક્તિગત ડોઝની પસંદગી દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે. નાની આડઅસર: ફલૂ જેવી (પેરાસીટામોલ લેતી વખતે અદૃશ્ય થઈ જાય છે), મંદાગ્નિ, 60% કેસોમાં વજન ઘટવું, અડધા દર્દીઓમાં અસ્થિનીયા. મુખ્ય આડઅસરોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: અસ્થિ મજ્જા ઝેરી (31%), હેપેટોટોક્સિસિટી (31%), સ્વયંપ્રતિરક્ષા વિકૃતિઓ, હતાશા અને અન્ય માનસિક વિકૃતિઓ. પેજીલેટેડ ઇન્ટરફેરોન તૈયારીઓ ઓછી ઝેરી અને ઉપયોગમાં સરળ છે. તેઓ અઠવાડિયામાં એકવાર સંચાલિત થાય છે, અને ઓછી ઝેરીતા ઉચ્ચ ડોઝનો ઉપયોગ કરવાની મંજૂરી આપે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માટે અન્ય સારવાર.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માટે પસંદગીની સારવાર સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ અને ઇન્ટરફેરોન સાથે જૈવિક ઉપચાર રહે છે. સેરોટોનિન રીસેપ્ટર્સની નાકાબંધી ઝાડાના લક્ષણોને ઘટાડે છે, જે હંમેશા વધારાના હોર્મોન સ્ત્રાવનું પરિણામ નથી. તે તીવ્ર બની શકે છે અને પ્રાથમિક ileal carcinoid માટે નાના આંતરડાના રિસેક્શન પછી પણ શરૂ થઈ શકે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, ઝાડાનું કારણ શોર્ટ બોવેલ સિન્ડ્રોમ અને/અથવા બેક્ટેરિયાની અતિશય વૃદ્ધિ હોઈ શકે છે જે પિત્ત એસિડ ડીકોનજ્યુગેશનને વધારે છે. સારવારનો ધ્યેય મોટા આંતરડામાં પિત્ત એસિડની માત્રા ઘટાડવાનો છે (પિત્ત એસિડ સિક્વેસ્ટ્રન્ટ્સ - કોલેસ્ટાયરામાઇન), સ્વાદુપિંડના ઉત્સેચકો ઉમેરીને ચરબીનું શોષણ સુધારવું અને એન્ટિબાયોટિક્સનો ઉપયોગ કરીને બેક્ટેરિયાના અતિશય વૃદ્ધિને દબાવવાનો છે. લોપેરામાઇડનો ઉપયોગ પેરીસ્ટાલિસિસને રોકવા અને ખોરાક પસાર થવાનો સમય વધારવા માટે પણ થાય છે.

સાયપ્રોહેપ્ટાડીનનો ઉપયોગ કેટલીકવાર હોટ ફ્લૅશની સંખ્યા ઘટાડવા માટે થાય છે. પેલેગ્રા માટે, નિયાસિન રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી સૂચવવામાં આવે છે. હોટ ફ્લૅશ અને ઝાડા અમુક પરિબળોને કારણે થઈ શકે છે, તેથી જીવનશૈલીમાં ફેરફાર જરૂરી છે; દર્દીઓએ દારૂ, મસાલેદાર ખોરાક અને તીવ્ર શારીરિક પ્રવૃત્તિ ટાળવી જોઈએ.

શસ્ત્રક્રિયા, એમ્બોલાઇઝેશન, એન્ડોસ્કોપિક પ્રક્રિયાઓ અને અન્ય હસ્તક્ષેપ દરમિયાન કહેવાતા કાર્સિનોઇડ કટોકટીના વિકાસને રોકવા માટે, મિડગટ કાર્સિનોઇડ્સ ધરાવતા દર્દીઓને ટૂંકા-અભિનય અથવા લાંબા-અભિનયવાળા સોમાટોસ્ટેટિન એનાલોગ સાથે પ્રીટ્રીટ કરવામાં આવે છે. કાર્સિનોઇડ ગાંઠો એડ્રેનર્જિક રીસેપ્ટર્સને વ્યક્ત કરી શકે છે. સ્પાઇનલ એનેસ્થેસિયા બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો અને એડ્રેનલ ગ્રંથીઓ દ્વારા કેટેકોલામાઇન્સના ગૌણ પ્રકાશનનું કારણ બને છે, તેથી તે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં બિનસલાહભર્યું છે, તે જ કારણોસર એડ્રેનર્જિક દવાઓનો ઉપયોગ ટાળવો જરૂરી છે.

જ્યારે કાર્સિનોઇડ કટોકટી વિકસે છે, સર્જિકલ અને બિન-સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓ અસ્થાયી રૂપે બંધ કરવામાં આવે છે, હેમોડાયનેમિક પરિમાણોના નિયંત્રણ હેઠળ પ્રવાહીનું પ્રમાણ સુધારવામાં આવે છે અને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સાથે સંયોજનમાં ઓક્ટ્રિઓટાઇડના વધારાના નસમાં વહીવટ હાથ ધરવામાં આવે છે. પોસ્ટઓપરેટિવ પીડા રાહત માટે, એપિડ્યુરલ એનેસ્થેસિયાનો ઉપયોગ કરવો વધુ સારું છે.

એટ્રોફિક ગેસ્ટ્રાઇટિસ, ગેસ્ટ્રિનોમાસ અથવા MEN I સિન્ડ્રોમવાળા ગેસ્ટ્રિક ECL કોષોમાંથી બહુવિધ કાર્સિનોઇડ્સના કિસ્સામાં, સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગનો ઉપયોગ 1 અને 2 પ્રકારના ગેસ્ટ્રિક ગાંઠોના રીગ્રેસનનું કારણ બને છે. પ્રકાર 2 અને 3 ના પ્રસારિત ગેસ્ટ્રિક ગાંઠો માટે, ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા સૂચવી શકાય છે, પરંતુ આ ઉપયોગનો અનુભવ મર્યાદિત છે.

ગેસ્ટ્રિનોમાની સારવાર હંમેશા H+/K+-ATPase અવરોધકોના ઉચ્ચ ડોઝ સાથે હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના હાઇપરસેક્રેશનને દબાવવાથી અથવા હિસ્ટામાઇન H2 રીસેપ્ટર બ્લોકરના મોટા ડોઝના વારંવાર વહીવટથી શરૂ થાય છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ જેવા જ ડોઝમાં ગેસ્ટ્રિનોમાસવાળા દર્દીઓને ઓક્ટ્રિઓટાઇડ અને લેન્ટ્રોટાઇડ સૂચવવાથી હાઇડ્રોક્લોરિક એસિડના હાઇપરસેક્રેશનને નિયંત્રિત કરવામાં મદદ મળે છે અને પૂર્વસૂચન અને અસ્તિત્વ પર ફાયદાકારક અસર પડે છે.

ઇન્સ્યુલિનોમાની રૂઢિચુસ્ત સારવારમાં, લાંબા સમય સુધી ઉપવાસ ન હોવો જોઈએ, તેથી દર્દીઓને વારંવાર ખાવાની જરૂર છે. એક વિકલ્પ એ છે કે રાત્રે અથવા આખા દિવસ દરમિયાન સતત ગ્લુકોઝ ઇન્ફ્યુઝનનું સંચાલન કરવું. સોમાટોસ્ટેટિન એનાલોગ સાથેની સારવાર સાવધાની સાથે હાથ ધરવામાં આવે છે, કારણ કે વૃદ્ધિ હોર્મોન્સ અને ગ્લુકોગનના સંશ્લેષણમાં અવરોધ, ગાંઠ દ્વારા સંશ્લેષિત ઇન્સ્યુલિનની અસર કરતાં હાઈપોગ્લાયકેમિઆનું કારણ બની શકે છે. ડાયઝોક્સાઇડ એ હાઈપોગ્લાયકેમિઆને નિયંત્રિત કરવા, ઇન્સ્યુલિન સ્ત્રાવને ઘટાડવા (50-3 મિલિગ્રામની દૈનિક માત્રામાં) સૌથી અસરકારક દવા છે. આડઅસરોમાં એડીમા, કિડનીને નુકસાન અને હિરસુટિઝમનો સમાવેશ થાય છે. વેરાપામિલ અને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો પણ વિવિધ સફળતા સાથે ઉપયોગ કરવામાં આવ્યો છે.

ગ્લુકાગોનોમામાં હાઈપરગ્લાયકેમિઆને નિયંત્રિત કરવા માટે ઇન્સ્યુલિન અથવા ઓરલ હાઈપોગ્લાયકેમિક એજન્ટોનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. રોગના જીવલેણ અથવા સૌમ્ય કોર્સના કિસ્સામાં, ઓક્ટ્રિઓટાઇડ અથવા લેન્ટ્રોટાઇડ નેક્રોલિટીક સ્થળાંતરિત એરિથેમાની સારવાર માટે સારા છે, વજન ઘટાડવા અને ડાયાબિટીસ મેલીટસની સારવાર માટે ઓછા અસરકારક છે, અને વેનિસ થ્રોમ્બોસિસની ઘટનાઓને અસર કરતા નથી. થ્રોમ્બોસિસને રોકવા માટે, એસ્પિરિન અથવા હેપરિનની ઓછી માત્રા સૂચવવામાં આવે છે. દવાઓના સ્થાનિક અથવા મૌખિક વહીવટ એરિથેમા માઇગ્રન્સના લક્ષણોમાં રાહત આપે છે. હાઇપોએમિનોએસિડેમિયા અને ખનિજની ઉણપને સુધારવી પણ જરૂરી છે. સોમેટોસ્ટેટીનોમાસમાં હાઈપરગ્લાયકેમિઆ ઇન્સ્યુલિન, હાઈપોગ્લાયકેમિક એજન્ટો અથવા સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ સૂચવીને દૂર કરવામાં આવે છે.

અન્ય પ્રકારના હાયપરસેક્રેશન માટે, ઉદાહરણ તરીકે, ACTH ના એક્ટોપિક ઉત્પાદનને કારણે કુશિંગ સિન્ડ્રોમમાં, સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ, કેટોકોનાઝોલ, મેટાયરાપોન, ઇટોમિડેટ સાથે સંયોજન સારવાર સૂચવવામાં આવે છે, અથવા લેપ્રોસ્કોપિક બાયડ્રેનાલેક્ટોમી કરવામાં આવે છે. સોમેટોટ્રોપિન સોમેટોટ્રોપિન-રિલીઝિંગ હોર્મોનના એક્ટોપિક ઉત્પાદન સાથે એક્રોમેગલીનો ઉપચાર સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ, ગ્રોથ હોર્મોન રીસેપ્ટર બ્લૉકર અથવા આ દવાઓના મિશ્રણ સાથે કરવામાં આવે છે.

પેરાથાઇરોઇડ હોર્મોન-સંબંધિત પેપ્ટાઇડના પેરાનોપ્લાસ્ટિક ઉત્પાદનવાળા દર્દીઓમાં હાઇપરક્લેસીમિયા માટે, સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ અને બિસ્ફોસ્ફોનેટ સૂચવવામાં આવે છે.

VIPoma (વર્નર-મોરિસન સિન્ડ્રોમ) સાથેના ગંભીર કિસ્સાઓમાં, પ્રવાહીની ખોટ (ઘણી વખત 10 લિટર/દિવસ સુધી) સઘન ઇન્ટ્રાવેનસ રિપ્લેસમેન્ટ અને વોટર-ઇલેક્ટ્રોલાઇટ ડિસઓર્ડરનું સાવચેત સુધારણા જરૂરી છે. આ કિસ્સામાં સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગ્સ ગાંઠ દ્વારા VIP ના સ્ત્રાવને 50% ઘટાડે છે અને આંતરડામાં પાણી અને ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સના સ્ત્રાવને અટકાવે છે. આનાથી અડધા દર્દીઓમાં સ્ત્રાવના ઝાડાને નિયંત્રિત કરવાનું શક્ય બને છે અને સ્થિતિમાં સ્પષ્ટ સુધારો થાય છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના વહીવટ દ્વારા ઝાડા પણ ઘટાડવામાં આવે છે, જે VIP સંશ્લેષણને અટકાવે છે અને આંતરડામાં સોડિયમ સંશ્લેષણમાં વધારો કરે છે. તમે લોપેરામાઇડ, ઓપિએટ્સ, ઇન્ડોમેથાસિન, લિથિયમનો પણ ઉપયોગ કરી શકો છો.

આમ, NET થેરાપી એ એક જટિલ મલ્ટિડિસિપ્લિનરી પ્રક્રિયા છે જેને વિવિધ ક્ષેત્રોના નિષ્ણાતોના ગાઢ સહકારની જરૂર છે, જે માત્ર નિદાન જ નહીં, પણ NET સારવારની અસરકારકતા પણ નક્કી કરે છે. પ્રણાલીગત ઉપચારની હાલની કોઈપણ પદ્ધતિઓ ઉપચાર તરફ દોરી જતી નથી, તેથી નવી પદ્ધતિઓનો વિકાસ જરૂરી છે. સોમેટોસ્ટેઈન એનાલોગ સાથેની સારવારના પરિણામો ઘણી રીતે સુધારી શકાય છે. વધુ આક્રમક ગાંઠો માટે નવી કીમોથેરાપી દવાઓ વિકસાવવામાં આવી રહી છે. જીવવિજ્ઞાનમાં નવી શોધોને કારણે લક્ષિત દવાઓની રચના થઈ છે જે સારવારના પરિણામોમાં સુધારો કરે છે, જ્યારે તેનો ઉપયોગ એકલા અને અન્ય એજન્ટો સાથે સંયોજનમાં થાય છે. પર્યાપ્ત દર્દીની પસંદગી જરૂરી છે કારણ કે કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અસરકારક સારવાર માટે ગાંઠોમાં અતિશય અભિવ્યક્તિ અથવા મોલેક્યુલર લક્ષ્યોનું પરિવર્તન હોવું જોઈએ. નવી લક્ષિત દવાઓનો વિકાસ અમને દર્દીઓના જીવનની ગુણવત્તા અને જીવન ટકાવી રાખવાના દરને મહત્તમ કરવાની મંજૂરી આપે છે.

10. Oberg K, Kvols L, Caplin M et al 2004 ગેસ્ટ્રોપેનક્રિએટિક સિસ્ટમના ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સના સંચાલન માટે સોમેટોસ્ટેટિન એનાલોગના ઉપયોગ પર સર્વસંમતિ અહેવાલ. એન ઓન્કોલ 15 966-973

11. Pape UF, Wiedenmann B 2003 ઓક્ટ્રિઓટાઇડમાં ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા ઉમેરવાથી ગાંઠની પ્રગતિ ધીમી પડી જાય છે. કેન્સર ટ્રીટ રેવ 29 565-5569

12. સાસ્લો એસબી, કેમિલેરી એમ એટ અલ. 1996 માનવ કાર્સિનોઇડ ડાયેરિયામાં ચરબીના માલેબસોર્પ્શન અને ટ્રાન્ઝિટ અસાધારણતા વચ્ચેનો સંબંધ. ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજી 110 405-410

13. સર્વિસ FJ 1995 હાઈપોગ્લાયકેમિક ડિસઓર્ડર. N Engl J Med 332 1144-1152

14. સોગા જે., યાકુવા વાય સોમાટોસ્ટેટિનોમા/ઇન્હિબિટરી સિન્ડ્રોમ: 241 નોંધાયેલા કેસોનું આંકડાકીય મૂલ્યાંકન. સિન્ડ્રોમ: 173 રિપોર્ટ કેસોનું આંકડાકીય મૂલ્યાંકન J Exp Clin Cancer Res.-1999.-Vol. 18.- પૃષ્ઠ 13-22

15. સોગા જે., યાકુવા વાય. વિપોમા/ડાયરિયોજેનિક// જે એક્સ્પ્લિન કેન્સર રેસ.-1998.-વોલ. 17.- પૃષ્ઠ 389-400

16. વુડાર્ટ પી.કે., ફેલ્ડમેન જે.એમ., પેઈન એસ.એસ. અને બેકર એમ.ઇ. મિડગૌટ કાર્સિનોઇડ ટ્યુમર: સીટી તારણો અને બાયોકેમિકલ પ્રોફાઇલ્સ. જે. કોમ્પ્યુટ આસિસ્ટ. ટોમોગ્ર. 19, 400-405.1995

17. એગોરોવ એ.વી., કુઝિન એન.એમ. સ્વાદુપિંડના ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સના નિદાનમાં સમસ્યાઓ પ્રેક્ટિકલ ઓન્કોલોજી વોલ્યુમ 6, નંબર 4 – 2005, પૃષ્ઠ 208-210

18. પાલત્સેવ M. A., Kvetnoy I. M. ન્યુરોઇમ્યુનોએન્ડોક્રિનોલોજી મોસ્કો "મેડિસિન" માટે માર્ગદર્શિકા. - 2008. - પૃષ્ઠ 79, પૃષ્ઠ 434

19. સિમોનેન્કો વી.બી., ડુલિન પી.એ., મકાનિન એમ.એ. ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સ // મોસ્કો "ગેઓટર-મીડિયા". - 2010. - પૃષ્ઠ 94-95, 97, 102,107

• જો તમને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ હોય તો તમારે કયા ડૉક્ટરોનો સંપર્ક કરવો જોઈએ?

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ શું છે

કાર્સિનોઇડ્સ- સૌથી સામાન્ય ગાંઠો ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન કોષો (એપીયુડી સિસ્ટમના કોષો) માંથી છે. આ કોષો ન્યુરલ ક્રેસ્ટના ડેરિવેટિવ્ઝ છે. તેઓ શરીરમાં વ્યાપકપણે વિતરિત થાય છે અને તેમાં કેટલાક જૈવિક રીતે સક્રિય પેપ્ટાઈડ્સ હોય છે અને સ્ત્રાવ થાય છે. મોટેભાગે, કાર્સિનોઇડ્સ જઠરાંત્રિય માર્ગ (85%), ખાસ કરીને નાના આંતરડામાં, તેમજ ફેફસાંમાં (10%) વિકસે છે, જે અન્ય અવયવો (ઉદાહરણ તરીકે, અંડાશય) ને ઓછી અસર કરે છે. આંતરડાના કાર્સિનોઇડ્સ ભાગ્યે જ (10% કિસ્સાઓમાં) તબીબી રીતે પ્રગટ થાય છે. આ યકૃતમાં જૈવિક રીતે સક્રિય પેપ્ટાઇડ્સના ઝડપી વિનાશ દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે. માત્ર યકૃતમાં આંતરડાના કાર્સિનોઇડના મેટાસ્ટેસિસ સાથે 40-45% દર્દીઓમાં લક્ષણો દેખાય છે. અંડાશય અને શ્વાસનળીના કાર્સિનોઇડ્સની વાત કરીએ તો, તેઓ રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં લાક્ષણિકતા સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ- ગાંઠો દ્વારા હોર્મોન્સ છોડવા અને લોહીના પ્રવાહમાં તેમના પ્રવેશને કારણે ઉદ્ભવતા લક્ષણોનું સંયોજન.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ દરમિયાન પેથોજેનેસિસ (શું થાય છે?).

કાર્સિનોઇડ ગાંઠો દેખાઈ શકે છે જ્યાં એન્ટોક્રોમાફિન કોષો હોય છે, મૂળભૂત રીતે સમગ્ર શરીરમાં. જઠરાંત્રિય માર્ગમાં કાર્સિનોઇડ ગાંઠોનો મોટો હિસ્સો (65%) વિકસે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, કાર્સિનોઇડ ગાંઠો નાના આંતરડા, પરિશિષ્ટ અને ગુદામાર્ગમાં વિકસે છે. કાર્સિનોઇડ ગાંઠો પેટ અને કોલોનમાં ભાગ્યે જ વિકસે છે; સ્વાદુપિંડ, પિત્તાશય અને યકૃતમાં કાર્સિનોઇડ ગાંઠો વિકસિત થવાની શક્યતા ઓછી હોય છે (જો કે કાર્સિનોઇડ ગાંઠો સામાન્ય રીતે યકૃતમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ થાય છે).

લગભગ 25% કાર્સિનોઇડ ગાંઠો વાયુમાર્ગ અને ફેફસાને અસર કરે છે. બાકીના 10% ગમે ત્યાં મળી શકે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો હોવા છતાં ડોકટરો કાર્સિનોઇડ ગાંઠ શોધી શકતા નથી.

નાના આંતરડાના કાર્સિનોઇડ ગાંઠ

સામાન્ય રીતે, નાના આંતરડાના ગાંઠો (સૌમ્ય અથવા જીવલેણ) દુર્લભ હોય છે, કોલોન અથવા પેટની ગાંઠો કરતાં ઘણી ઓછી સામાન્ય હોય છે. નાના આંતરડાના નાના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો હળવા પેટના દુખાવા સિવાય અન્ય કોઈ લક્ષણોનું કારણ બની શકતા નથી. આ કારણોસર, પ્રારંભિક તબક્કે, ઓછામાં ઓછા દર્દીની શસ્ત્રક્રિયા ન થાય ત્યાં સુધી નાના આંતરડાના કાર્સિનોઇડ ગાંઠની હાજરી નક્કી કરવી મુશ્કેલ છે. પ્રારંભિક તબક્કામાં નાના આંતરડાની કાર્સિનોઇડ ગાંઠોના માત્ર થોડા પ્રમાણમાં જ શોધવાનું શક્ય છે, અને તે પછી પણ એક્સ-રે પર આ અણધારી રીતે થાય છે. સામાન્ય રીતે, નાના આંતરડાના કાર્સિનોઇડ ગાંઠોનું નિદાન અંતમાં તબક્કામાં થાય છે, જ્યારે રોગના લક્ષણો સ્પષ્ટ થઈ જાય છે અને સામાન્ય રીતે મેટાસ્ટેસિસ દેખાયા પછી.

નાના આંતરડાના લગભગ 10% કાર્સિનોઇડ ગાંઠો કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે. સામાન્ય રીતે, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના વિકાસનો અર્થ એ થાય છે કે ગાંઠ જીવલેણ છે અને યકૃત સુધી પહોંચી છે.

કાર્સિનોઇડ ગાંઠો મોટા થઈ જાય ત્યારે નાના આંતરડાને અવરોધે છે. નાના આંતરડાના અવરોધના લક્ષણોમાં પેરોક્સિઝમલ પેટમાં દુખાવો, ઉબકા અને ઉલટી અને ક્યારેક ઝાડાનો સમાવેશ થાય છે. અવરોધ બે અલગ અલગ પદ્ધતિઓ દ્વારા થઈ શકે છે. પ્રથમ પદ્ધતિ એ નાના આંતરડાની અંદર ગાંઠનું વિસ્તરણ છે. બીજી પદ્ધતિ ફાઈબ્રોસિંગ મેસેન્ટેરિટિસને કારણે નાના આંતરડાનું વળી જવું છે, ગાંઠને કારણે થતી સ્થિતિ જેમાં નાના આંતરડાની નજીક સ્થિત પેશીઓમાં વ્યાપક ડાઘ જોવા મળે છે. ફાઈબ્રોસિંગ મેસેન્ટેરિટિસ કેટલીકવાર આંતરડામાં લોહી વહન કરતી ધમનીઓને અવરોધે છે, જે આંતરડાના ભાગ (નેક્રોસિસ) ના મૃત્યુમાં પરિણમી શકે છે. આ કિસ્સામાં, આંતરડા ફાટી શકે છે, જે જીવન માટે ગંભીર ખતરો છે.

એપેન્ડિસિયલ કાર્સિનોઇડ ગાંઠ

પરિશિષ્ટમાં ગાંઠો ખૂબ જ દુર્લભ હોવા છતાં, કાર્સિનોઇડ ગાંઠો એપેન્ડિક્સમાં સૌથી સામાન્ય ગાંઠો છે (તમામ એપેન્ડિસિયલ ગાંઠોમાં લગભગ અડધી). વાસ્તવમાં, કાર્સિનોઇડ ગાંઠો 0.3% દૂર કરેલા પરિશિષ્ટમાં જોવા મળે છે, પરંતુ તેમાંથી મોટા ભાગના 1 સે.મી.થી મોટા થતા નથી અને કોઈપણ લક્ષણોનું કારણ નથી. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, તેઓ પરિશિષ્ટમાં જોવા મળે છે જે ગાંઠો સિવાયના અન્ય કારણોસર દૂર કરવામાં આવ્યા છે. ઘણી સંસ્થાઓ માને છે કે આ નાના એપેન્ડિસિયલ કાર્સિનોઇડ ગાંઠો માટે એપેન્ડેક્ટોમી એ સૌથી યોગ્ય સારવાર છે. એપેન્ડેક્ટોમી પછી ગાંઠ ફરી આવવાની શક્યતા ઘણી ઓછી છે. 30% માં 2 સે.મી.થી મોટી એપેન્ડિસિયલ કાર્સિનોઇડ ગાંઠો જીવલેણ હોઈ શકે છે અને સ્થાનિક મેટાસ્ટેસિસ બનાવે છે. તેથી, મોટી કાર્સિનોઇડ ગાંઠો દૂર કરવી જોઈએ. આ કિસ્સામાં સરળ એપેન્ડેક્ટોમી મદદ કરશે નહીં. સદનસીબે, મોટા કાર્સિનોઇડ ગાંઠો તદ્દન દુર્લભ છે. પરિશિષ્ટમાં કાર્સિનોઇડ ગાંઠો, સ્થાનિક પેશીઓમાં મેટાસ્ટેસિસ સાથે પણ, સામાન્ય રીતે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ નથી.

રેક્ટલ કાર્સિનોઇડ ગાંઠો

રેક્ટલ કાર્સિનોઇડ ગાંઠો ઘણીવાર પ્લાસ્ટિક સિગ્મોઇડોસ્કોપી અથવા કોલોનોસ્કોપી દરમિયાન આકસ્મિક રીતે નિદાન થાય છે. રેક્ટલ કાર્સિનોઇડ ગાંઠોમાં કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ દુર્લભ છે. મેટાસ્ટેસિસની સંભાવના ગાંઠના કદ સાથે સંબંધિત છે; 2 સે.મી.થી મોટી ગાંઠો માટે મેટાસ્ટેસિસની 60-80% તક. 1 સે.મી.થી નાની કાર્સિનોઇડ ગાંઠો માટે, મેટાસ્ટેસિસની 2% તક. સારાંશમાં, નાના રેક્ટલ કાર્સિનોઇડ ગાંઠો સામાન્ય રીતે સફળતાપૂર્વક દૂર કરવામાં આવે છે, પરંતુ મોટી ગાંઠો (2 સે.મી.થી વધુ) માટે વ્યાપક શસ્ત્રક્રિયાની જરૂર પડે છે, જે કેટલાક કિસ્સાઓમાં ગુદામાર્ગને આંશિક રીતે દૂર કરી શકે છે.

ગેસ્ટ્રિક (પેટ) કાર્સિનોઇડ ગાંઠો

ગેસ્ટ્રિક (પેટ) કાર્સિનોઇડ ટ્યુમરના 3 પ્રકાર છે: પ્રકાર I, પ્રકાર II અને પ્રકાર III.

પ્રકાર 1 ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડ ગાંઠો સામાન્ય રીતે 1 સે.મી.થી ઓછી કદની હોય છે અને તે સૌમ્ય હોય છે. ત્યાં જટિલ ગાંઠો છે જે સમગ્ર પેટમાં ફેલાય છે. તેઓ સામાન્ય રીતે ઘાતક એનિમિયા અથવા ક્રોનિક એટ્રોફિક ગેસ્ટ્રાઇટિસ (એવી સ્થિતિ જેમાં પેટ એસિડ ઉત્પન્ન કરવાનું બંધ કરે છે) ધરાવતા દર્દીઓમાં દેખાય છે. એસિડની અછતને કારણે પેટના કોષો, જે હોર્મોન ગેસ્ટ્રિન ઉત્પન્ન કરે છે, મોટા પ્રમાણમાં ગેસ્ટ્રિન છોડે છે, જે લોહીમાં પ્રવેશ કરે છે. (ગેસ્ટ્રિન એ પેટના એસિડની પ્રવૃત્તિને વધારવા માટે શરીર દ્વારા સ્ત્રાવતું હોર્મોન છે. પેટમાં રહેલું એસિડ ગેસ્ટ્રિનના ઉત્પાદનને અવરોધે છે. હાનિકારક એનિમિયા અથવા ક્રોનિક એટ્રોફિક ગેસ્ટ્રાઇટિસમાં, એસિડનો અભાવ ગેસ્ટ્રિનની માત્રામાં વધારો થવાનું પરિણામ છે. ). આ ઉપરાંત, ગેસ્ટ્રિન પેટમાં એન્ટોક્રોમાફિન કોષોને જીવલેણ કાર્સિનોઇડ ગાંઠમાં રૂપાંતરિત કરવા પર પણ અસર કરે છે. પ્રકાર 1 કાર્સિનોઇડ ગાંઠોની સારવારમાં સોમેટોસ્ટેટિન ધરાવતી દવાઓ કે જે ગેસ્ટ્રિનનું ઉત્પાદન બંધ કરે છે અથવા પેટના તે ભાગને શસ્ત્રક્રિયાથી દૂર કરે છે જે ગેસ્ટ્રિન ઉત્પન્ન કરે છે તેનો સમાવેશ થાય છે.

ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડ ગાંઠનો બીજો પ્રકાર ઓછો સામાન્ય છે. આવી ગાંઠો ખૂબ જ ધીરે ધીરે વધે છે અને તે જીવલેણ બનવાની સંભાવના ઘણી ઓછી હોય છે. તેઓ MEN (મલ્ટીપલ એન્ડોક્રાઈન નિયોપ્લાસિયા) પ્રકાર I નામના દુર્લભ આનુવંશિક વિકાર ધરાવતા દર્દીઓમાં દેખાય છે. આ દર્દીઓમાં, પિનીયલ ગ્રંથિ, પેરાથાઈરોઈડ ગ્રંથિ અને સ્વાદુપિંડ જેવી અન્ય અંતઃસ્ત્રાવી ગ્રંથીઓમાં ગાંઠો ઉદ્ભવે છે.

ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડ ગાંઠનો ત્રીજો પ્રકાર 3 સે.મી.થી મોટી ગાંઠો છે જે તંદુરસ્ત પેટમાં અલગ (એક સમયે એક અથવા વધુ દેખાય છે) છે. ત્રીજા પ્રકારની ગાંઠો સામાન્ય રીતે જીવલેણ હોય છે અને પેટની દિવાલોમાં તેમના ઊંડા ઘૂંસપેંઠ અને મેટાસ્ટેસિસની રચનાની ઉચ્ચ સંભાવના હોય છે. પ્રકાર 3 ગાંઠો પેટમાં દુખાવો અને રક્તસ્રાવ તેમજ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમને કારણે લક્ષણોનું કારણ બની શકે છે. પ્રકાર 3 ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડ ગાંઠોમાં સામાન્ય રીતે પેટ અને નજીકના લસિકા ગાંઠો દૂર કરવા માટે સર્જરીની જરૂર પડે છે.

આંતરડાના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો

કોલોન કાર્સિનોઇડ ગાંઠો સામાન્ય રીતે કોલોનની જમણી બાજુએ રચાય છે. નાના આંતરડાના કાર્સિનોઇડ ગાંઠોની જેમ, આંતરડાના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો ઘણીવાર અદ્યતન તબક્કામાં જોવા મળે છે. આમ, નિદાન સમયે ગાંઠનું સરેરાશ કદ 5 સેમી છે, અને 2/3 દર્દીઓમાં મેટાસ્ટેસિસ હાજર છે. આંતરડાના કાર્સિનોઇડ ગાંઠોમાં કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ દુર્લભ છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણોગાંઠો કયા હોર્મોન્સ સ્ત્રાવ કરે છે તેના આધારે બદલાય છે. સામાન્ય રીતે આ હોર્મોન્સ છે જેમ કે સેરોટોનિન, બ્રેડીકીનિન (પીડાને પ્રોત્સાહન આપે છે), હિસ્ટામાઇન અને ક્રોમોગ્રેનિન A.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિઓ:

• હાયપરિમિયા (લાલાશ)
• ઝાડા
• પેટ નો દુખાવો
• બ્રોન્કોસ્પેઝમ (વાયુમાર્ગના સાંકડા)ને કારણે ઘરઘર આવવી
• હૃદયના વાલ્વને નુકસાન
• શસ્ત્રક્રિયા કાર્સિનોઇડ કટોકટી તરીકે ઓળખાતી જટિલતાનું કારણ બની શકે છે.

હાયપરિમિયા

ફ્લશિંગ એ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું સૌથી સામાન્ય લક્ષણ છે. 90% દર્દીઓમાં, રોગ દરમિયાન હાઇપ્રેમિયા થાય છે. ફ્લશિંગ એ ચહેરા અને ગરદન (અથવા શરીરના ઉપરના ભાગમાં) લાલાશ અથવા વિકૃતિકરણ તેમજ તાપમાનમાં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. હાયપરિમિયાના હુમલા સામાન્ય રીતે અચાનક થાય છે, સ્વયંભૂ, તે ભાવનાત્મક, શારીરિક તાણ અથવા દારૂના સેવનને કારણે થઈ શકે છે. હાયપરિમિયાના હુમલા એક મિનિટથી ઘણા કલાકો સુધી ટકી શકે છે. જો બ્લડ પ્રેશર ખૂબ ઘટી જાય અને મગજ સુધી લોહી ન પહોંચતું હોય તો ધબકારા સાથે ઝડપી ધબકારા, લો બ્લડ પ્રેશર અથવા ચક્કર આવી શકે છે. ભાગ્યે જ, હાઈપરિમિયા હાઈ બ્લડ પ્રેશર સાથે છે. હાયપરિમિયા માટે જવાબદાર હોર્મોન્સ સંપૂર્ણપણે ઓળખાતા નથી; આમાં સેરોટોનિન, બ્રેડીકીનિન અને પદાર્થ પીનો સમાવેશ થઈ શકે છે.

ઝાડા

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું બીજું મહત્વનું લક્ષણ ઝાડા છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લગભગ 75% દર્દીઓ ઝાડા અનુભવે છે. ઝાડા ઘણીવાર ફ્લશિંગ સાથે થાય છે, પરંતુ તે વિના પણ થઈ શકે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં, ઝાડા મોટેભાગે સેરોટોનિનને કારણે થાય છે. દવાઓ કે જે સેરોટોનિનની ક્રિયાને અવરોધે છે, જેમ કે ઓન્ડેનસેટ્રોન (ઝોફ્રાન), વારંવાર ઝાડાથી રાહત આપે છે. કેટલીકવાર કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં ઝાડા નાના આંતરડાના માર્ગને અવરોધે છે તેવા ગાંઠના સ્થાનિક સંપર્કને કારણે થઈ શકે છે.

હૃદયના રોગો

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા 50% દર્દીઓમાં હૃદય રોગ થાય છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે હૃદયના પલ્મોનરી વાલ્વમાં ફાઇબ્રોટિક ફેરફારો તરફ દોરી જાય છે. ક્ષતિગ્રસ્ત વાલ્વ હલનચલન જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી ફેફસાં અને શરીરના અન્ય ભાગોમાં રક્ત પંપ કરવાની હૃદયની ક્ષમતાને ઘટાડે છે, જે હૃદયની નિષ્ફળતા તરફ દોરી શકે છે. હૃદયની નિષ્ફળતાના લાક્ષણિક લક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: મોટું યકૃત, પગમાં સોજો અને પેટમાં પ્રવાહીનું સંચય (જલોદર). કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં હૃદયના ટ્રીકસ્પિડ અને પલ્મોનરી વાલ્વને નુકસાન થવાનું કારણ, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સેરોટોનિનનો તીવ્ર લાંબા ગાળાનો સંપર્ક છે.

કાર્સિનોઇડ કટોકટી

કાર્સિનોઇડ કટોકટી એ એક ખતરનાક સ્થિતિ છે જે સર્જરી દરમિયાન થઇ શકે છે. કટોકટી બ્લડ પ્રેશરમાં અચાનક ઘટાડો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે આઘાતનું કારણ બને છે. આ સ્થિતિ અતિશય ઝડપી ધબકારા, લોહીમાં શર્કરાના સ્તરમાં વધારો અને ગંભીર બ્રોન્કોસ્પેઝમ સાથે હોઈ શકે છે. કાર્સિનોઇડ કટોકટી જીવલેણ બની શકે છે. કાર્સિનોઇડ હુમલાને રોકવાનો શ્રેષ્ઠ માર્ગ શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં સોમેટોસ્ટેટિનનો ઉપયોગ કરીને શસ્ત્રક્રિયા છે.

ઘરઘરાટી

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા લગભગ 10% દર્દીઓમાં ઘરઘર થાય છે. ઘરઘર એ બ્રોન્કોસ્પેઝમ (વાયુમાર્ગની ખેંચાણ) નું પરિણામ છે, જે કાર્સિનોઇડ ગાંઠ દ્વારા હોર્મોન્સના પ્રકાશનને પરિણામે થાય છે.

પેટ નો દુખાવો

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓમાં પેટમાં દુખાવો એ એક સામાન્ય લક્ષણ છે. યકૃતમાં મેટાસ્ટેસિસને કારણે, પડોશી પેશીઓ અને અવયવોને અસર કરતી ગાંઠને કારણે અથવા આંતરડાના અવરોધને કારણે પીડા થઈ શકે છે (નીચે નાના આંતરડાની કાર્સિનોઇડ ગાંઠ વિશે વાંચો).

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું નિદાન

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું નિદાનસેરોટોનિન મેટાબોલાઇટ - 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટિક એસિડના દૈનિક પેશાબના સ્તરમાં વધારો દ્વારા પુષ્ટિ મળી છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર: ગાંઠનું આમૂલ સર્જિકલ દૂર કરવું. મેટાસ્ટેસેસ માટે કે જેને દૂર કરી શકાતું નથી, ઉપચાર ઓક્ટ્રિઓટાઇડ સાથે સૂચવવામાં આવે છે, જે સોમેટોસ્ટેટિનના લાંબા-અભિનય એનાલોગ છે.

વારંવાર હુમલાઓ માટે, મેથિલ્ડોપા તૈયારીઓનો ઉપયોગ થાય છે (ડોપેગિટ 0.25-0.5 ગ્રામ દિવસમાં 3-4 વખત), ઝાડા માટે અફીણની તૈયારી. દરરોજ 20-30 મિલિગ્રામ સુધીની માત્રામાં પ્રિડનીસોલોનનો ઉપયોગ કરવો શક્ય છે.

તબીબી આંકડા દર્શાવે છે કે કેન્સરના રોગોની સંખ્યા સતત વધી રહી છે. ઘાતક પરિણામો દર વર્ષે વધુ અને વધુ વારંવાર નોંધવામાં આવે છે. આ હકીકત વધુને વધુ ચિંતાનું કારણ બની રહી છે અને ડોકટરોને વસ્તી વચ્ચે નિવારક કાર્ય હાથ ધરવા દબાણ કરે છે જેથી ઓછામાં ઓછા આવા આક્રમક

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ: તે શું છે?

કાર્સિનોઇડ્સ એ સૌથી સામાન્ય સેલ ગાંઠો છે. આ કોષો શરીરના કોઈપણ અંગ અને પેશીઓમાં મળી શકે છે. તેમનું મુખ્ય કાર્ય અત્યંત સક્રિય પ્રોટીન પદાર્થોનું ઉત્પાદન છે. તમામ કાર્સિનોઇડ્સમાંથી લગભગ એંસી ટકા જઠરાંત્રિય માર્ગમાં સ્થિત છે, જેમાં ફેફસા બીજા ક્રમે આવે છે. ઘણી ઓછી વાર, માત્ર પાંચ ટકા કિસ્સાઓમાં, નિયોપ્લાઝમ અન્ય અવયવો અને પેશીઓમાં જોવા મળે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ અને કાર્સિનોઇડ ગાંઠ એકબીજાથી અવિભાજ્ય છે, કારણ કે સિન્ડ્રોમ એ લક્ષણોનો સમૂહ છે જે જીવલેણ ગાંઠની વૃદ્ધિ અને પ્રવૃત્તિની પૃષ્ઠભૂમિ સામે દેખાય છે. છેવટે, શરીર લોહીમાં પ્રવેશતા ગાંઠ દ્વારા સ્ત્રાવિત હોર્મોન્સ પર પ્રતિક્રિયા આપે છે. આંતરડાના કાર્સિનોઇડ્સ "શાંત" હોઈ શકે છે, એટલે કે, જ્યાં સુધી મેટાસ્ટેસિસ દેખાય અને રોગ અંતિમ તબક્કામાં ન પહોંચે ત્યાં સુધી તેઓ પોતાને કોઈપણ રીતે પ્રગટ કરતા નથી.

કારણો

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ અને કાર્સિનોઇડ ટ્યુમર કેમ વિકસિત થાય છે તે સમજવા માટે સંશોધકો પાસે હજુ સુધી પૂરતી માહિતી નથી. વૈજ્ઞાનિકો રોગના ઈટીઓલોજી અંગે પૂર્વધારણાઓ કરી શકે છે, પરંતુ દરેક વ્યક્તિ સંમત થાય છે કે રોગપ્રતિકારક તંત્ર અમુક સમયે APUD સિસ્ટમના પરિવર્તિત કોષોને ઓળખવાનું બંધ કરે છે (શબ્દોના પ્રથમ અક્ષરો "એમિન્સ", "પ્રિકસર", "" એસિમિલેશન", "ડિકાર્બોક્સિલેશન").

એક જીવલેણ કોષ તેના માટે સંપૂર્ણ વિકસિત નિયોપ્લાઝમમાં વિકસિત થવા માટે પૂરતો છે, જે હોર્મોન્સ ઉત્પન્ન કરશે અને માનવ શરીરમાં તમામ બાયોકેમિકલ પ્રક્રિયાઓને તેની પોતાની જરૂરિયાતોને અનુરૂપ બદલશે.

પેથોજેનેસિસ

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ કેવી રીતે વિકસે છે? આ શું છે અને તેને કેવી રીતે અટકાવવું? ધ્યાનમાં લેતા કે ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન કોષો સમગ્ર શરીરમાં સ્થિત છે, અને ગાંઠ વ્યવહારીક રીતે ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓનું કારણ નથી, ડોકટરો આ પ્રક્રિયાને રોકવામાં અસમર્થ છે.

એક તબક્કે, કોષમાં ડીએનએનું "ભંગાણ" થાય છે, જે ખોટી રીતે પુનઃસ્થાપિત થાય છે અથવા ક્ષતિગ્રસ્ત ટુકડા સાથે કાર્ય કરવાનું ચાલુ રાખે છે. આ કોષની નિષ્ક્રિયતા અને તેના અનિયંત્રિત વિભાજન તરફ દોરી જાય છે. જો શરીર સ્વસ્થ છે, તો રોગપ્રતિકારક શક્તિ પરિવર્તન પર પ્રતિક્રિયા આપશે અને શંકાસ્પદ તત્વથી છુટકારો મેળવશે. જો આવું ન થાય, તો કોષ ગુણાકાર કરશે, તેની લાખો નકલો બનાવશે અને સમગ્ર શરીરમાં ઝેરી પદાર્થો અને હોર્મોન્સનું વિતરણ કરવાનું શરૂ કરશે.

તબીબી રીતે સ્પષ્ટ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ હોવા છતાં, ઘણીવાર ડોકટરો ગાંઠનું સ્થાન ઓળખવામાં અસમર્થ હોય છે.

ફેફસાના કાર્સિનોમા

માત્ર દસ ટકા કિસ્સાઓમાં શ્વસનતંત્રમાં ગાંઠ વિકસી શકે છે અને તે મુજબ, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ. ફેફસામાં ચિહ્નો બિન-વિશિષ્ટ હશે, અને કેટલીકવાર ત્યાં બિલકુલ નહીં હોય. આ ગાંઠના પ્રમાણમાં નાના કદ અને મેટાસ્ટેસિસની ગેરહાજરીને કારણે છે. દર્દીઓ પહેલેથી જ અદ્યતન રોગ માટે મદદ લે છે અને, નિયમ પ્રમાણે, ઓન્કોલોજિસ્ટની નહીં, પરંતુ પ્રથમ ચિકિત્સકની. તે લાંબા સમય સુધી શ્વાસનળીનો સોજો, અસ્થમા અથવા શ્વસન નિષ્ફળતાની સારવાર કરી શકે છે અને જ્યાં સુધી તેને ઓન્કોલોજીકલ પ્રક્રિયાની હાજરીની શંકા ન થાય ત્યાં સુધી તે અસફળ રહે છે.

આ કિસ્સામાં લક્ષણો એટીપિકલ છે:

• ઝડપી, મજબૂત ધબકારા;
• ડિસપેપ્ટિક લક્ષણો;
• ગરમીની લાગણી અને શરીરના ઉપરના ભાગમાં લોહીનો ધસારો;
• ઉધરસ, શ્વાસની તકલીફ;
• બ્રોન્કોસ્પેઝમ.

વિકૃતિઓના આવા સમૂહ સાથે, કાર્સિનોઇડની શંકા કરવી મુશ્કેલ છે. ત્યાં કોઈ થાક, અચાનક વજન ઘટાડવું, રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં ઘટાડો, થાક અને ઓન્કોલોજીકલ પ્રક્રિયાના અન્ય લાક્ષણિક લક્ષણો નથી.

નાના આંતરડાની ગાંઠ

નાના આંતરડામાં, ગાંઠ અને તેની સાથે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ફેફસાં કરતાં થોડી વધુ વાર નોંધવામાં આવે છે. તેના ચિહ્નો ખૂબ જ દુર્લભ છે. ઘણીવાર માત્ર બિન-વિશિષ્ટ પેટનો દુખાવો હાજર હોય છે. આ ગાંઠના નાના કદને કારણે છે. કેટલીકવાર સર્જરી દરમિયાન પણ તે શોધી શકાતું નથી. ઘણીવાર એક્સ-રે પરીક્ષા દરમિયાન આકસ્મિક રીતે રચના જોવા મળે છે.

આ ઈટીઓલોજીના તમામ નાના આંતરડાના ગાંઠોમાંથી માત્ર દસ ટકા કાર્સિનોઈડ સિન્ડ્રોમનું કારણ છે. ડૉક્ટર માટે, આનો અર્થ એ છે કે પ્રક્રિયા જીવલેણ બની ગઈ છે અને યકૃતમાં ફેલાઈ ગઈ છે. આવા ગાંઠો આંતરડાના લ્યુમેનના અવરોધનું કારણ બની શકે છે અને પરિણામે, આંતરડાની અવરોધ. દર્દીને ખેંચાણનો દુખાવો, ઉબકા, ઉલટી અને સ્ટૂલની વિકૃતિઓ સાથે હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવામાં આવે છે. અને આ સ્થિતિનું કારણ ફક્ત ઓપરેટિંગ ટેબલ પર જ શોધી શકાશે.

ગાંઠના કદને કારણે અથવા ફાઇબ્રોસિસ અને તેના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની બળતરાને કારણે આંતરડાના ટોર્સનને કારણે અવરોધ ઊભી થઈ શકે છે. કેટલીકવાર ડાઘ આંતરડાના વિસ્તારમાં રક્ત પુરવઠાને વિક્ષેપિત કરે છે, જે નેક્રોસિસ અને પેરીટોનાઇટિસ તરફ દોરી જાય છે. આમાંની કોઈપણ સ્થિતિ જીવન માટે જોખમી છે અને દર્દીના મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે.

એપેન્ડિક્સની ગાંઠ

પરિશિષ્ટની ગાંઠો પોતે જ એક દુર્લભ ઘટના છે. તેમાંથી, કાર્સિનોઇડ્સ માનનીય પ્રથમ સ્થાન ધરાવે છે, પરંતુ વ્યવહારીક રીતે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ નથી. તેમના ચિહ્નો અત્યંત દુર્લભ છે. એક નિયમ તરીકે, આ એપેન્ડેક્ટોમી પછી પેથોલોજીસ્ટના તારણો છે. ગાંઠ કદમાં એક સેન્ટિમીટર સુધી પણ પહોંચતી નથી અને ખૂબ જ "શાંતિથી" વર્તે છે. પરિશિષ્ટ દૂર કર્યા પછી ગાંઠ અન્ય કોઈ જગ્યાએ દેખાય તેવી શક્યતાઓ નહિવત્ છે.

પરંતુ જો શોધાયેલ ગાંઠ બે સેન્ટિમીટર કે તેથી વધુ કદની હતી, તો પછી સ્થાનિક લસિકા ગાંઠોમાં મેટાસ્ટેસિસ અને અન્ય અવયવોમાં ગાંઠ કોષોના પ્રસારથી સાવચેત રહેવું જોઈએ. આ કિસ્સામાં, નિયમિત એપેન્ડેક્ટોમી તમામ સ્ક્રિનિંગનો સામનો કરશે નહીં, અને જટિલ સારવાર હાથ ધરવા માટે ઓન્કોલોજિસ્ટ્સને સામેલ કરવા પડશે.

રેક્ટલ કાર્સિનોઇડ ગાંઠ

અન્ય સ્થાનિકીકરણ જેમાં કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ વ્યવહારીક રીતે વ્યક્ત કરવામાં આવતું નથી. કોલોનોસ્કોપી અથવા સિગ્મોઇડોસ્કોપી જેવી ડાયગ્નોસ્ટિક પ્રક્રિયાઓ દરમિયાન કોઈ ચિહ્નો નથી અને ગાંઠો આકસ્મિક રીતે મળી આવે છે.

જીવલેણતા (જીવલેણ) ની સંભાવના અને દૂરના મેટાસ્ટેસેસનો દેખાવ ગાંઠના કદ પર આધાર રાખે છે. જો તેનો વ્યાસ બે સેન્ટિમીટરથી વધી જાય, તો ગૂંચવણોનું જોખમ લગભગ એંસી ટકા જેટલું છે. જો નિયોપ્લાઝમ વ્યાસમાં એક સેન્ટિમીટર સુધી પહોંચતું નથી, તો પછી તમે નેવું-આઠ ટકા ખાતરી કરી શકો છો કે ત્યાં કોઈ મેટાસ્ટેસિસ નથી.

તેથી, આ બે કેસોમાં સારવારનો અભિગમ અલગ હશે. એક નાની ગાંઠ સામાન્ય રીતે થોડા સમય માટે દૂર કરવામાં આવે છે, પરંતુ જો ત્યાં જીવલેણતાના ચિહ્નો હોય, તો પછી સમગ્ર ગુદામાર્ગને દૂર કરવા તેમજ કીમોથેરાપીની જરૂર પડશે.

ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડ

ત્રણ પ્રકારના ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડ ટ્યુમર છે જે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે. પ્રકાર 1 ગાંઠના ચિહ્નો:

• નાના કદ (1 સેમી સુધી);
• સૌમ્ય અભ્યાસક્રમ.

ગાંઠનો જટિલ ફેલાવો શક્ય છે જ્યારે પ્રક્રિયામાં આખા પેટનો સમાવેશ થાય છે. તેઓ દર્દીમાં ઘાતક એનિમિયા અથવા ક્રોનિક ગેસ્ટ્રાઇટિસ સાથે સંકળાયેલા છે. આવા ગાંઠોની સારવારમાં સોમેટોસ્ટેટિન લેવા, ગેસ્ટ્રિનનું ઉત્પાદન અટકાવવું અથવા ગેસ્ટ્રિક રીસેક્શનનો સમાવેશ થાય છે.

બીજા પ્રકારની ગાંઠો ધીમે ધીમે વધે છે અને ભાગ્યે જ જીવલેણ બને છે. તેઓ બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા જેવા આનુવંશિક વિકાર ધરાવતા દર્દીઓમાં પ્રવર્તે છે. માત્ર પેટ જ નહીં, પિનીયલ ગ્રંથિ, થાઈરોઈડ ગ્રંથિ અને સ્વાદુપિંડને પણ અસર થઈ શકે છે.

ત્રીજા પ્રકારની ગાંઠો તંદુરસ્ત પેટમાં વધતી મોટી ગાંઠો છે. તેઓ જીવલેણ છે, અંગની દિવાલમાં ઊંડે પ્રવેશ કરે છે અને બહુવિધ મેટાસ્ટેસેસ આપે છે. છિદ્ર અને રક્તસ્રાવનું કારણ બની શકે છે.

કોલોન ગાંઠો

કોલોન એ છે જ્યાં કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ અને કાર્સિનોઇડ ટ્યુમરનું મોટાભાગે નિદાન થાય છે. આંતરડાના આ ભાગની તપાસ દરમિયાન મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનો ફોટો મોટા (પાંચ સેન્ટિમીટર અથવા વધુ) ગાંઠોની હાજરી દર્શાવે છે. તેઓ મેટાસ્ટેસાઇઝ કરે છે અને લગભગ હંમેશા જીવલેણ હોય છે.

આવા કિસ્સાઓમાં ઓન્કોલોજિસ્ટ શ્રેષ્ઠ અસર હાંસલ કરવા સહાયક અને નિયોએડજુવન્ટ કીમોથેરાપી સાથે રેડિકલ સર્જરીની ભલામણ કરે છે. પરંતુ આ દર્દીઓ માટે અસ્તિત્વનો પૂર્વસૂચન હજુ પણ બિનતરફેણકારી છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ: લક્ષણો, ફોટા

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના અભિવ્યક્તિઓ ગાંઠ કયા પદાર્થો સ્ત્રાવ કરે છે તેના પર આધાર રાખે છે. આ સેરોટોનિન, બ્રેડીકીનિન, હિસ્ટામાઈન અથવા ક્રોમોગ્રેનિન A હોઈ શકે છે. રોગના સૌથી લાક્ષણિક ચિહ્નો છે:

• ચહેરાની ચામડી અને શરીરના ઉપરના અડધા ભાગની લાલાશ. લગભગ તમામ દર્દીઓમાં થાય છે. તાપમાનમાં સ્થાનિક વધારો સાથે. હુમલા સ્વયંભૂ થાય છે અને આલ્કોહોલ, તણાવ અથવા શારીરિક પ્રવૃત્તિ દ્વારા ઉત્તેજિત થઈ શકે છે. આ કિસ્સામાં, ટાકીકાર્ડિયા જોવા મળે છે અને બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો થાય છે.
• સ્ટૂલ ડિસઓર્ડર. ¾ દર્દીઓમાં હાજર. એક નિયમ તરીકે, આ પાચનતંત્રના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની બળતરા અને આંતરડાની પેટન્સીના અવરોધને કારણે થાય છે.
• અડધા દર્દીઓમાં કાર્ડિયાક ડિસફંક્શન જોવા મળે છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ હૃદયના વાલ્વ સ્ટેનોસિસની રચનાને પ્રોત્સાહન આપે છે અને હૃદયની નિષ્ફળતાનું કારણ બને છે.
• ફેફસાંમાં ઘોંઘાટ એ બ્રોન્કોસ્પેઝમનું પરિણામ છે.
• પેટનો દુખાવો યકૃતમાં મેટાસ્ટેસિસના દેખાવ, આંતરડાના અવરોધ અથવા અન્ય અવયવોમાં ગાંઠની વૃદ્ધિ સાથે સંકળાયેલ છે.

કાર્સિનોઇડ કટોકટી એ શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન બ્લડ પ્રેશરમાં તીવ્ર ઘટાડા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ સ્થિતિ છે. તેથી, આવા મેનિપ્યુલેશન્સ પહેલાં દર્દીઓને સોમાટોસ્ટેટિન સૂચવવામાં આવે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

શું કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ શોધવું શક્ય છે? ચિહ્નો, ફોટા, અલગ લક્ષણોની સારવાર સ્પષ્ટ ક્લિનિકલ ચિત્ર અથવા દૃશ્યમાન પરિણામો આપતા નથી. મોટેભાગે, ગાંઠ સર્જન અથવા રેડિયોલોજિસ્ટ દ્વારા આકસ્મિક શોધ છે. નિયોપ્લાઝમની હાજરીની પુષ્ટિ કરવા માટે, તમારે અસરગ્રસ્ત વિસ્તારની બાયોપ્સી કરવાની અને પેશીઓની તપાસ કરવાની જરૂર છે.

તમે એલિવેટેડ હોર્મોન સ્તરો શોધવા માટે પરીક્ષણોનો ઉપયોગ પણ કરી શકો છો, પરંતુ આ ડેટા ઘણા રોગો સૂચવી શકે છે, અને ડૉક્ટરને હજુ સુધી તે જાણવા મળ્યું નથી કે તે કોની સાથે વ્યવહાર કરી રહ્યો છે. સૌથી વિશિષ્ટ પરીક્ષણ એ 5-હાઈડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટિક એસિડની માત્રા છે. જો તેનું સ્તર એલિવેટેડ હોય, તો કાર્સિનોઇડની સંભાવના લગભગ 90% છે.

કીમોથેરાપી

શું કીમોથેરાપી વડે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર કરવાનો અર્થ છે? ચિહ્નો, FGDS દરમિયાન મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના ફોટા, પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠોની બાયોપ્સી અને હોર્મોનલ સ્તરોમાં ફેરફાર ડૉક્ટરને દર્દીના શરીરમાં ગાંઠની હાજરીને કારણે થતી ગૂંચવણોનો ખ્યાલ આપી શકે છે. જો ગાંઠ દૂર કરવામાં આવે તો પણ દર્દી માટે પૂર્વસૂચન પ્રતિકૂળ હોય, તો નિષ્ણાતો કીમોથેરાપીનો આશરો લેવાની સલાહ આપે છે.

મોટેભાગે, ડોકટરો ગાંઠોના વિકાસ અને વિકાસને દબાવવા માટે સાયટોસ્ટેટિક્સનો ઉપયોગ કરે છે. પરંતુ મોટી સંખ્યામાં આડઅસરોને લીધે, આ પદ્ધતિનો ઉપયોગ ફક્ત જો જરૂરી હોય તો જ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. વધુમાં, તેની અસરકારકતા માત્ર 40% છે.

લાક્ષાણિક સારવાર

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ અને કાર્સિનોઇડ ટ્યુમર જેવી પેથોલોજીની પૃષ્ઠભૂમિ સામે અગવડતા જોવા મળે છે. લક્ષણો સામાન્ય રીતે ગાંઠ જે હોર્મોન ઉત્પન્ન કરે છે તેના પ્રકાર સાથે નજીકથી સંબંધિત હોય છે. જો તે સેરોટોનિન છે, તો દર્દીને એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ સૂચવવામાં આવે છે. જો મુખ્ય "આક્રમક" હિસ્ટામાઇન છે, તો હિસ્ટામાઇન રીસેપ્ટર બ્લૉકર ઉપચારમાં આગળ આવે છે.

સોમેટોસ્ટેટિનના કૃત્રિમ એનાલોગ મળી આવ્યા છે જે લક્ષણોને લગભગ 90% ઘટાડે છે. તેઓ એક સાથે અનેક હોર્મોન્સના ઉત્પાદનને દબાવી દે છે અને તેથી આ રોગની સારવારમાં મજબૂત સ્થાન સુરક્ષિત કરે છે.

સર્જિકલ સારવાર

સારવારનો એક મહત્વપૂર્ણ તબક્કો શરીરમાંથી ગાંઠને દૂર કરવાનો છે, મેટાસ્ટેસેસની શોધ અને રિસેક્શન અને યકૃતની ધમનીઓને બંધ કરવી.

સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની હદ ગાંઠના સ્થાન અને કદ, મેટાસ્ટેસિસની હાજરી અથવા ગેરહાજરી દ્વારા પ્રભાવિત થાય છે. મોટેભાગે, સર્જનો અંગના અસરગ્રસ્ત ભાગ અને પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠોના પેકેજોને દૂર કરે છે. એક નિયમ તરીકે, વ્યક્તિને કાયમી રૂપે કાર્સિનોઇડથી છુટકારો મેળવવા માટે આ પૂરતું છે. અદ્યતન કેસોમાં, જ્યારે આમૂલ સારવાર અશક્ય હોય છે, ત્યારે રોગના લક્ષણોને દૂર કરવા માટે દર્દીને યકૃતની ધમનીના એમ્બોલાઇઝેશનની ઓફર કરવામાં આવે છે.

આગાહી

જ્યારે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ અને કાર્સિનોઇડ ટ્યુમરનું નિદાન થાય ત્યારે દર્દીઓ શું અપેક્ષા રાખી શકે? હોટ ફ્લૅશ, હૃદયના ધબકારા અને શ્વાસની તકલીફ તેમના જીવનભર તેમની સાથે રહેશે, પરંતુ સારવાર પછી તે ઓછી તીવ્ર બનશે.

શસ્ત્રક્રિયા અને રોગનિવારક ઉપચાર પછી દર્દીઓ દસ વર્ષથી વધુ જીવ્યા હોય તેવા કિસ્સાઓ દવા જાણે છે. પરંતુ સરેરાશ તેમની આયુષ્ય લગભગ 5-10 વર્ષ છે. ફેફસામાં સ્થિત ગાંઠો સૌથી ખરાબ પૂર્વસૂચન ધરાવે છે, અને પરિશિષ્ટમાં સ્થિત ગાંઠો શ્રેષ્ઠ પૂર્વસૂચન ધરાવે છે.

ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન સિસ્ટમના કોષોમાંથી ઉદ્ભવતા સૌથી સામાન્ય રીતે નિદાન કરાયેલ ગાંઠોને કાર્સિનોઇડ્સ કહેવામાં આવે છે. કાર્સિનોઇડ ગાંઠ વિકસે છે તે લક્ષણોના સમૂહને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ કહેવામાં આવે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ શું છે?

ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન ટ્યુમર્સ (કાર્સિનોઇડ્સ) લોહીમાં હોર્મોન્સ છોડે છે (સામાન્ય રીતે હિસ્ટામાઇન, સેરોટોનિન, પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન, વગેરે). લોહીમાં આ હોર્મોન્સના પ્રવેશને કારણે, લાક્ષણિક લક્ષણો સાથે, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ વિકસાવવાનું શરૂ થાય છે.

ન્યુરોએન્ડોક્રાઈન ટ્યુમર લગભગ કોઈપણ અંગમાં વિકસી શકે છે.

ઇઝરાયેલમાં અગ્રણી ક્લિનિક્સ

સામાન્ય રીતે, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ બનેલા નિયોપ્લાઝમ આમાં સ્થિત છે:

• નાના આંતરડાના - 39% કેસ;
• પરિશિષ્ટ - 26% કેસ;
• ગુદામાર્ગ - 15%;
• બ્રોન્ચી - 10%;
• મોટા આંતરડાના અન્ય ભાગો - 1-5%;
• સ્વાદુપિંડ - 2-3%;
• પેટ - 2-4%;
• યકૃત - 1%.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, જઠરાંત્રિય માર્ગના કાર્સિનોઇડ ગાંઠો મોટા આંતરડાના અન્ય નિયોપ્લાઝમ સાથે જોડાય છે. જ્યાં સુધી મેટાસ્ટેસિસ દેખાય અને રોગ અંતિમ તબક્કામાં ન પહોંચે ત્યાં સુધી આંતરડાના કાર્સિનોઇડ્સ કોઈપણ રીતે પોતાને પ્રગટ કરી શકતા નથી.

જો કે લાંબા સમયથી એવું માનવામાં આવતું હતું કે કાર્સિનોઇડ એ સૌમ્ય નિયોપ્લાઝમ છે, એવું જાણવા મળ્યું છે કે, તેમના ધીમા વિકાસ છતાં, આ નિયોપ્લાઝમમાં જીવલેણતાના કેટલાક ચિહ્નો છે અને તે અવયવોના અમુક જૂથોને મેટાસ્ટેસાઇઝ કરવામાં સક્ષમ છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ પુરુષો અને સ્ત્રીઓ બંનેમાં સમાન આવર્તન સાથે જોવા મળે છે, અને મોટાભાગે 50 થી 60 વર્ષની વય વચ્ચે થાય છે.

વિષય પર વિડિઓ:

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના પેથોજેનેસિસ

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના નિર્માણ માટે પૂર્વનિર્ધારિત પરિબળો છે:

• વારસાગત વલણ (ઉદાહરણ તરીકે, બહુવિધ અંતઃસ્ત્રાવી નિયોપ્લાસિયા);
• લિંગ (પુરુષોમાં વધુ સામાન્ય);
• આલ્કોહોલનું વધુ પડતું સેવન, ધૂમ્રપાન;
• કેટલાક પ્રકારના ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ;
• પેટના રોગોનો ઇતિહાસ.

તે નોંધી શકાય છે કે વિવિધ જાતિના લોકોમાં કાર્સિનોમાના વિવિધ સ્વરૂપોનું નિદાન થાય છે, આફ્રિકન અમેરિકનોને પેટની ગાંઠોનો અનુભવ થવાની શક્યતા વધુ હોય છે, અને યુરોપિયનો ફેફસાના કાર્સિનોમાથી પીડાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ એપીયુડી સિસ્ટમના ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન કોષોમાંથી ઉદ્દભવતી ગાંઠોની હોર્મોનલ પ્રવૃત્તિ છે. દર્દીના લોહીમાં વિવિધ હોર્મોન્સની સામગ્રીમાં ફેરફારને કારણે લક્ષણો જોવા મળે છે. આવા નિયોપ્લાઝમ ઘણીવાર સેરોટોનિનની મોટી માત્રાને મુક્ત કરે છે, અને હિસ્ટામાઇન, બ્રેડીકીનિન, પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સ અને પોલિપેપ્ટાઇડ હોર્મોન્સની માત્રામાં વધારો જોવા મળે છે.

મહત્વપૂર્ણ! કાર્સિનોઇડ ગાંઠો ધરાવતા તમામ દર્દીઓમાં કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ જોવા મળતું નથી.

મોટા અને નાના આંતરડાના ગાંઠોમાં, યકૃતમાં મેટાસ્ટેસિસ પછી સિન્ડ્રોમ વધુ વખત જોવા મળે છે. યકૃતમાં મેટાસ્ટેસિસ એ હકીકત તરફ દોરી જાય છે કે કેન્સરના ઉત્પાદનો યકૃતના કોષોમાં ભાંગ્યા વિના સામાન્ય રક્ત પ્રવાહમાં યકૃતની નસો દ્વારા સીધા જ વહેવાનું શરૂ કરે છે.

બ્રોન્ચી, ફેફસાં, સ્વાદુપિંડ, અંડાશય અને અન્ય અવયવોમાં સ્થિત કાર્સિનોઇડ્સ સાથે, આ સિન્ડ્રોમ મેટાસ્ટેસિસ શરૂ થાય તે પહેલાં થઈ શકે છે, એ હકીકતને કારણે કે ચેપગ્રસ્ત અંગોમાંથી લોહી સિસ્ટમના લોહીના પ્રવાહમાં પ્રવેશતા પહેલા યકૃતમાં શુદ્ધ થતું નથી. જીવલેણ નિયોપ્લાઝમ્સ નિયોપ્લાઝમ કરતાં વધુ વખત કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના દેખાવને ઉશ્કેરે છે જે જીવલેણતાના ચિહ્નો દર્શાવતા નથી.

સેરોટોનિનના સ્તરમાં વધારો થવાથી ઝાડા, પેટમાં દુખાવો, કાર્ડિયાક પેથોલોજી અને માલેબસોર્પ્શન થાય છે. જ્યારે બ્રેડીકીનિન અને હિસ્ટામાઇનનું સ્તર વધે છે, ત્યારે ગરમ ફ્લૅશ થાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના અભિવ્યક્તિઓ

આ સિન્ડ્રોમમાં નીચેના લક્ષણો છે:

• ભરતી
• હૃદયના જમણા પ્રદેશના તંતુમય જખમ;
• પેટમાં દુખાવો;
• સતત ઝાડા;
• બ્રોન્કોસ્પેઝમ.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું સૌથી સામાન્ય લક્ષણ હોટ ફ્લૅશ છે.. લગભગ તમામ દર્દીઓમાં થાય છે. હોટ ફ્લેશ એ ઉપલા ધડની અચાનક, તૂટક તૂટક લાલાશ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. વધુ વખત, માથા, ગરદન અથવા ચહેરાના પાછળના ભાગમાં હાઇપ્રેમિયા વધુ સ્પષ્ટ થાય છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓ ગરમી, નિષ્ક્રિયતા અને બળતરા અનુભવે છે. હ્રદયના ધબકારા વધે છે અને બ્લડ પ્રેશરમાં ઘટાડો થાય છે. ચક્કર આવી શકે છે, જે મગજમાં રક્ત પુરવઠામાં ઘટાડો દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે. હુમલાઓ આની સાથે હોઈ શકે છે: અસ્થિભંગ અને સ્ક્લેરાની લાલાશ.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના પ્રારંભિક તબક્કામાં, દર થોડા દિવસો અથવા અઠવાડિયામાં એકવાર ગરમ ફ્લૅશ અનુભવાય છે. જેમ જેમ સિન્ડ્રોમ વિકસે છે, તેમની સંખ્યા 1-2 અથવા તો દિવસમાં 10-20 વખત વધે છે. હોટ ફ્લૅશનો સમયગાળો કેટલીક મિનિટોથી કેટલાક કલાકો સુધીનો હોય છે. મોટેભાગે, હુમલાઓ આલ્કોહોલ, ચરબીયુક્ત, મસાલેદાર, મસાલેદાર ખોરાક, માનસિક તાણ, શારીરિક પ્રવૃત્તિ અને સેરોટોનિનના સ્તરમાં વધારો કરતી દવાઓ લેવાથી થાય છે. ભાગ્યે જ, કોઈ દેખીતા કારણ વિના, હોટ ફ્લૅશ સ્વયંભૂ થઈ શકે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા અડધા દર્દીઓમાં કાર્ડિયાક પેથોલોજીનું નિદાન થાય છે. એન્ડોકાર્ડિયલ ફાઇબ્રોસિસ વધુ વખત થાય છે, જે હૃદયની જમણી બાજુના નુકસાન સાથે છે. ફેફસાંમાંથી લોહી પસાર થતાં સેરોટોનિનના વિનાશને કારણે ડાબી બાજુ ભાગ્યે જ અસર પામે છે. આને પગલે, હૃદયની નિષ્ફળતા અને પ્રણાલીગત પરિભ્રમણમાં સ્થિરતા વિકસી શકે છે. તેઓ જલોદર, નીચલા હાથપગમાં સોજો, જમણા હાયપોકોન્ડ્રિયમમાં દુખાવો, ધબકારા અને ગરદનની નસોમાં સોજો તરીકે પ્રગટ થઈ શકે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું બીજું સામાન્ય અભિવ્યક્તિ એ પેટમાં દુખાવો છે, જે આંતરડાની સામગ્રીની હિલચાલમાં અવરોધની હાજરી દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે. આ પ્રાથમિક ગાંઠના કદમાં વધારો અથવા પેટની પોલાણમાં ગૌણ જખમના દેખાવને કારણે થાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ધરાવતા 75% દર્દીઓમાં ઝાડા થાય છે. તે સેરોટોનિનના પ્રભાવ હેઠળ નાના આંતરડાની વધેલી ગતિશીલતાને કારણે વિકસે છે. વધુ વખત, આ લક્ષણ ક્રોનિક અને સતત છે, અને તેની તીવ્રતા અલગ અલગ હોઈ શકે છે. મેલાબ્સોર્પ્શનને લીધે, તમામ પ્રકારના ચયાપચય (કાર્બોહાઇડ્રેટ, પ્રોટીન, પાણી-ઇલેક્ટ્રોલાઇટ, ચરબી) વિક્ષેપિત થાય છે, અને હાયપોવિટામિનોસિસ વિકસે છે. એક નિયમ તરીકે, આ પાચનતંત્રના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની બળતરા અને આંતરડાની પેટન્સીના અવરોધને કારણે થાય છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમવાળા 10% દર્દીઓમાં, બ્રોન્કોસ્પેઝમ થાય છે. શ્વાસોશ્વાસની તકલીફના હુમલાઓ થઈ શકે છે, તેની સાથે સીટી વગાડવી અને ઘોંઘાટ પણ થઈ શકે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું ખતરનાક પરિણામ કાર્સિનોઇડ કટોકટી છે. એવી સ્થિતિ જે સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ દરમિયાન થાય છે અને તેની સાથે બ્લડ પ્રેશરમાં તીવ્ર ઘટાડો, હૃદયના ધબકારા વધવા, ગંભીર બ્રોન્કોસ્પેઝમ અને લોહીમાં ગ્લુકોઝની માત્રામાં વધારો થાય છે.

લાંબા ગાળાના કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ સાથે, નીચેના લક્ષણો જોવા મળે છે: સ્નાયુઓની નબળાઇ, સુસ્તી, શુષ્ક ત્વચા, થાક, સતત તરસ અને વજનમાં ઘટાડો. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, એડીમા, ઓસ્ટિઓમાલેસીયા, એનિમિયા અને ચામડીના પેશીઓના ટ્રોફિક પરિવર્તનો દેખાય છે.

એક નોંધ પર! કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો લાક્ષણિક છે, પરંતુ તે નિદાનની દ્રષ્ટિએ મહત્વપૂર્ણ માનવામાં આવતા નથી, કારણ કે વ્યક્તિગત રીતે તે આંતરિક અવયવોના અન્ય પેથોલોજીઓ સાથે થઈ શકે છે.

વિવિધ અવયવોમાં કાર્સિનોમા

ફેફસાના કાર્સિનોમા

ફેફસામાં ગાંઠોના ચિહ્નો અવિશિષ્ટ હશે, કેટલીકવાર ત્યાં બિલકુલ નહીં હોય, જેનો અર્થ છે કે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ ગેરહાજર હશે. આ ગાંઠના નાના કદ અને મેટાસ્ટેસિસની ગેરહાજરીને કારણે છે.

ફેફસાના કાર્સિનોમાના લક્ષણો એટીપિકલ છે:

• ડિસપેપ્ટિક લક્ષણો;
• કાર્ડિયોપાલમસ;
• શ્વાસની તકલીફ, ઉધરસ;
• શરીરના ઉપરના ભાગમાં લોહીનો ધસારો;
• બ્રોન્કોસ્પેઝમ.

આ લક્ષણો સાથે, કાર્સિનોઇડની શંકા કરવી મુશ્કેલ છે - ત્યાં કોઈ થાક નથી, અચાનક વજનમાં ઘટાડો નથી, થાક, રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં ઘટાડો અને કેન્સર પ્રક્રિયાના અન્ય લાક્ષણિક લક્ષણો.

શું તમે સારવાર માટે અંદાજ મેળવવા માંગો છો?

*દર્દીના રોગ પરના ડેટાની પ્રાપ્તિ પર જ, ક્લિનિકના પ્રતિનિધિ સારવાર માટે ચોક્કસ અંદાજની ગણતરી કરી શકશે.

નાના આંતરડાની ગાંઠ

નાના આંતરડામાં, નિયોપ્લાઝમ અને તેની સાથે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું નિદાન ફેફસાં કરતાં થોડી વધુ વાર થાય છે. ચિહ્નોમાં બિન-વિશિષ્ટ પેટનો દુખાવો શામેલ છે, જે ગાંઠના નાના કદ સાથે સંકળાયેલ છે. ઘણીવાર એક્સ-રે પરીક્ષા દરમિયાન આકસ્મિક રીતે રચનાનું નિદાન થાય છે. આ ઇટીઓલોજીના તમામ નાના આંતરડાના ગાંઠોમાંથી લગભગ 10% કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું કારણ છે. આનો અર્થ એ થાય છે કે આ પ્રક્રિયા જીવલેણ બની ગઈ છે અને યકૃતમાં ફેલાઈ ગઈ છે. આવા ગાંઠો આંતરડાના લ્યુમેનમાં અવરોધ અને આંતરડાના અવરોધનું કારણ બની શકે છે. અવરોધનું કારણ ફાઇબ્રોસિસ અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનની બળતરાને કારણે આંતરડાના ગાંઠ અથવા ટોર્સિયનનું કદ હોઈ શકે છે.

એપેન્ડિક્સની ગાંઠ

પરિશિષ્ટની ગાંઠો એક દુર્લભ ઘટના છે. સામાન્ય રીતે, એપેન્ડિક્સમાં કાર્સિનોઇડ્સ એપેન્ડેક્ટોમી પછી પેથોલોજીસ્ટ દ્વારા જોવા મળે છે. ગાંઠ કદમાં નાની છે - એક સેન્ટીમીટરથી ઓછી. પરિશિષ્ટને દૂર કર્યા પછી તે અન્ય કોઈ જગ્યાએ દેખાશે તેવી શક્યતાઓ ખૂબ ઓછી છે. પરંતુ જો શોધાયેલ ગાંઠ 2 સે.મી.થી મોટી હોય, તો સ્થાનિક લસિકા ગાંઠોમાં મેટાસ્ટેસિસ અને અન્ય અવયવોમાં કેન્સરના કોષોના સ્થાનાંતરણનું જોખમ રહેલું છે.

રેક્ટલ કાર્સિનોઇડ ગાંઠ

આ કિસ્સામાં, કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ વ્યવહારીક રીતે વ્યક્ત કરવામાં આવતું નથી. ત્યાં કોઈ ચિહ્નો નથી, અને નિદાન પરીક્ષણો (કોલોનોસ્કોપી અથવા સિગ્મોઇડોસ્કોપી) દરમિયાન ગાંઠો આકસ્મિક રીતે જોવા મળે છે. જીવલેણતા (જીવલેણ) અને દૂરના મેટાસ્ટેસેસના દેખાવનું જોખમ ગાંઠના કદ પર આધારિત છે. જો તેનું કદ 2 સે.મી.થી વધુ હોય, તો ગૂંચવણોનું જોખમ લગભગ 80% છે; જો તે 2 સે.મી.થી ઓછું હોય, તો 98% જોખમ છે કે ત્યાં કોઈ મેટાસ્ટેસિસ નહીં હોય. આંતરડાના રિસેક્શન દ્વારા એક નાની ગાંઠ દૂર કરવામાં આવે છે; જો જીવલેણતાના ચિહ્નો હાજર હોય, તો સમગ્ર ગુદામાર્ગ દૂર કરવામાં આવે છે.

ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડ

ત્યાં 3 પ્રકારના ગેસ્ટ્રિક કાર્સિનોઇડ ગાંઠો છે જે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમમાં ફાળો આપે છે:

• પ્રથમ પ્રકારની ગાંઠો કદમાં નાની હોય છે (1 સે.મી. સુધી) અને તેમાં સૌમ્ય કોર્સ હોય છે. જટિલ ગાંઠના ફેલાવા સાથે, પ્રક્રિયામાં સમગ્ર પેટનો સમાવેશ થાય છે.
• પ્રકાર 2 ગાંઠો ધીમે ધીમે વધે છે અને ભાગ્યે જ જીવલેણ બને છે. તેઓ એવા દર્દીઓમાં વર્ચસ્વ ધરાવે છે જેમને મલ્ટીપલ એન્ડોક્રાઈન નિયોપ્લાસિયા જેવા આનુવંશિક વિકાર હોય છે. માત્ર પેટ જ નહીં, પણ સ્વાદુપિંડ, પિનીયલ ગ્રંથિ અને થાઈરોઈડ ગ્રંથિને પણ અસર થાય છે.
• પ્રકાર 3 - મોટા નિયોપ્લાઝમ. તેઓ જીવલેણ છે, અંગની દિવાલમાં ઊંડે પ્રવેશ કરે છે અને બહુવિધ મેટાસ્ટેસેસ આપે છે. છિદ્ર અને રક્તસ્રાવનું કારણ બની શકે છે.

કોલોન ગાંઠો

કોલોનમાં, કાર્સિનોઇડ ગાંઠોનું મોટાભાગે નિદાન થાય છે અને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ જોવા મળે છે. મોટે ભાગે મોટા (પાંચ સેન્ટિમીટર અથવા વધુ) નિયોપ્લાઝમ હાજર હોય છે. તેઓ પ્રાદેશિક લસિકા ગાંઠોમાં મેટાસ્ટેસાઇઝ કરે છે અને લગભગ હંમેશા જીવલેણ હોય છે. આ દર્દીઓ માટે જીવન ટકાવી રાખવાનું પૂર્વસૂચન નબળું છે.

રોગનું નિદાન

રોગનું નિદાન બાહ્ય પરીક્ષા, લક્ષણો અને સંશોધનના આધારે કરવામાં આવે છે:

• બાયોકેમિસ્ટ્રી પરીક્ષણો;
• ઇમ્યુનોફ્લોરોસેન્સ અભ્યાસ;
• સીટી અને એમઆરઆઈ;
• રેડિયોગ્રાફી;
• સિંટીગ્રાફી;
• એન્ડોસ્કોપી;
• ગેસ્ટ્રોસ્કોપી;
• કોલોનોસ્કોપી;
• બ્રોન્કોસ્કોપી;
• લેપ્રોસ્કોપી;
• phlebo- અને આર્ટિઓગ્રાફી.

લોહીના પ્લાઝ્મામાં સેરોટોનિનનું ઉચ્ચ સ્તર જોવા મળે છે. ચોક્કસ પરીક્ષણ એ 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટિક એસિડની માત્રા છે. તેના એલિવેટેડ સ્તર સાથે, કાર્સિનોઇડની સંભાવના લગભગ 90% છે.

નિયોપ્લાઝમની હાજરીની પુષ્ટિ કરવા માટે, અસરગ્રસ્ત વિસ્તારની બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે અને પરિણામી પેશીઓની તપાસ કરવામાં આવે છે. એલિવેટેડ હોર્મોન સ્તરો શોધવા માટે પણ પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, પરંતુ આવા ડેટા ઘણા રોગો સૂચવી શકે છે.

વિભેદક નિદાન પ્રણાલીગત મેસ્ટોસાયટોસિસ, મેનોપોઝલ હોટ ફ્લૅશ અને દવાઓ લેવાથી થતી આડઅસરો સાથે કરવામાં આવે છે.

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની સારવાર

આ રોગવિજ્ઞાનવિષયક સ્થિતિ માટે ઉપચારમાં અંતર્ગત કારણની સારવારનો સમાવેશ થાય છે.

સારવારની મુખ્ય પદ્ધતિઓ છે:

• સર્જિકલ એક્સિઝન;
• કિમોચિકિત્સા અને કિરણોત્સર્ગ ઉપચાર;
• લાક્ષાણિક સારવાર.

શસ્ત્રક્રિયા દૂર કરવી એ ગાંઠોની સારવારની મુખ્ય પદ્ધતિ છે; તે આમૂલ, ઉપશામક અને ન્યૂનતમ આક્રમક હોઈ શકે છે.

આમૂલ એક્સિઝન સાથે, અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર, અડીને આવેલા પેશીઓ, લસિકા ગાંઠો અને મેટાસ્ટેસેસ દૂર કરવામાં આવે છે. ઉપશામક હસ્તક્ષેપ દરમિયાન, માત્ર પ્રાથમિક ગાંઠ અને સૌથી મોટા મેટાસ્ટેસિસ દૂર કરવામાં આવે છે. ન્યૂનતમ આક્રમક શસ્ત્રક્રિયામાં યકૃતની નસનું બંધન શામેલ હોય છે, જે દર્દીને હોટ ફ્લૅશ અને ઝાડાથી રાહત આપે છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી, કીમોથેરાપી સૂચવવામાં આવે છે, જે તમને શરીરમાં મેટાસ્ટેસેસથી છુટકારો મેળવવા અને ગાંઠના અવશેષોને દૂર કરવા દે છે.

નાના આંતરડાના નિયોપ્લાઝમના કારણે કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના કિસ્સામાં, મેસેન્ટરીના ભાગ સાથે નાના આંતરડાનું રિસેક્શન કરવામાં આવે છે. મોટા આંતરડાના નિયોપ્લાઝમ અને ઇલિઓસેકલ સ્ફિન્ક્ટરના વિસ્તારમાં ગાંઠની હાજરી માટે, જમણી હેમિકોલેક્ટોમી કરવામાં આવે છે.

પરિશિષ્ટ વિસ્તારમાં ગાંઠને કારણે થતા કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માટે, એપેન્ડેક્ટોમી કરવામાં આવે છે. કેટલીકવાર નજીકના લસિકા ગાંઠો પણ દૂર કરવામાં આવે છે.

મેટાસ્ટેસિસ માટે ઉપશામક હસ્તક્ષેપ સૂચવવામાં આવે છે. તેમાં હોર્મોનનું સ્તર અને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમની તીવ્રતા ઘટાડવા માટે મોટા જખમને દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે.

કીમોથેરાપી માટેનો સંકેત એ મેટાસ્ટેસિસની હાજરી છે. તેનો ઉપયોગ પોસ્ટઓપરેટિવ સમયગાળામાં હૃદયને નુકસાન, યકૃતની તકલીફ અને પેશાબમાં 5-હાઇડ્રોક્સિઇન્ડોલેસેટિક એસિડના સામાન્ય સ્તર કરતાં નોંધપાત્ર રીતે વધુ માટે થાય છે. કાર્સિનોઇડ કટોકટીની શરૂઆતને ટાળવા માટે, દવાઓના નાના ડોઝ સાથે ઉપચાર શરૂ કરવામાં આવે છે, ધીમે ધીમે ડોઝમાં વધારો થાય છે. કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માટે કીમોથેરાપીની અસરકારકતા ઘણી ઓછી છે. 30% દર્દીઓમાં સુધારો જોવા મળે છે, માફીની સરેરાશ અવધિ લગભગ 4-7 મહિના છે, રિલેપ્સ શક્ય છે.

સેરોટોનિન વિરોધી દવાઓનો ઉપયોગ કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમ માટે રોગનિવારક ઉપચાર તરીકે થાય છે: સર્ટ્રાલાઇન, ફ્લુઓક્સેટાઇન, પેરોક્સેટાઇન અને અન્ય. મોટી માત્રામાં હિસ્ટામાઇન ઉત્પન્ન કરતી ગાંઠો માટે, રેનિટીડિન, ડિફેનહાઇડ્રેમાઇન અને સિમેટિડિનનો ઉપયોગ થાય છે. ઝાડા દૂર કરવા માટે, લોપેરામાઇડ લો. નિયોપ્લાઝમ વિસ્તારમાં જૈવિક રીતે સક્રિય પદાર્થોના સ્ત્રાવને દબાવવા અને કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમના અભિવ્યક્તિને ઘટાડવા માટે, નીચેનાનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે: લેનરિયોટાઇડ અને ઓક્ટ્રિઓટાઇડ.

શસ્ત્રક્રિયાની પદ્ધતિઓ અને કીમોથેરાપીનો સંયુક્ત ઉપયોગ દર્દીના જીવનને લંબાવવું શક્ય બનાવે છે, અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં (જો પ્રારંભિક તબક્કે ગાંઠનું નિદાન થાય છે) સંપૂર્ણ રીતે સાજો થઈ શકે છે. દર્દીની સ્થિતિને દૂર કરવા માટે લક્ષણોની સારવાર જરૂરી છે. આ કરવા માટે, સેરોટોનિન વિરોધીઓ, એન્ટીડિપ્રેસન્ટ્સ, રેટિનોઇડ્સ, આલ્ફા ઇન્ટરફેરોન, H1 અને H2 રીસેપ્ટર બ્લોકર અને અન્ય દવાઓનો ઉપયોગ સંકેતો અનુસાર કરો.

રોગ પૂર્વસૂચન

કાર્સિનોઇડ સિન્ડ્રોમનું પૂર્વસૂચન નિયોપ્લાઝમના વ્યાપ અને જીવલેણતાના સ્તર પર આધારિત છે. પ્રાથમિક ગાંઠના આમૂલ નિરાકરણ અને મેટાસ્ટેસિસની ગેરહાજરી સાથે, સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ શક્ય છે. મેટાસ્ટેસિસની હાજરીમાં, પૂર્વસૂચન વધુ ખરાબ છે. કાર્સિનોઇડના ધીમા વિકાસને કારણે, આયુષ્ય 5 થી 15 કે તેથી વધુ વર્ષ છે. મૃત્યુનું કારણ દૂરના અવયવોમાં બહુવિધ મેટાસ્ટેસિસ, હૃદયની નિષ્ફળતા, થાક અને આંતરડાની અવરોધ છે.

ફેફસાંની ગાંઠો માટે, આયુષ્યનું પૂર્વસૂચન સૌથી ખરાબ છે, અને એપેન્ડિક્સમાં ગાંઠ માટે સૌથી વધુ આશાવાદી છે.