આ માહિતી આરોગ્યસંભાળ અને ફાર્માસ્યુટિકલ વ્યાવસાયિકો માટે બનાવાયેલ છે. દર્દીઓએ આ માહિતીનો ઉપયોગ તબીબી સલાહ અથવા ભલામણો તરીકે કરવો જોઈએ નહીં.

બાળકોમાં આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

I. N. Tsymbal, મેડિકલ સાયન્સના ઉમેદવાર
ચિલ્ડ્રન્સ ક્લિનિકલ હોસ્પિટલ નંબર 38 FU Medbioextrem રશિયન ફેડરેશનના આરોગ્ય મંત્રાલય

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા (ITP) એ એક રોગ છે જે મોટાભાગે (40% કિસ્સાઓમાં) હેમેટોલોજીકલ પ્રેક્ટિસમાં હેમરેજિક સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે. બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં ITP નો વ્યાપ દર 100,000 લોકોમાં 1 થી 13% સુધીનો છે.

વાર્તા. ITP ના લક્ષણોનું વર્ણન હિપ્પોક્રેટ્સ દ્વારા કરવામાં આવ્યું હતું, પરંતુ ફક્ત 1735 માં જ વર્લહોફે ITP ને સ્વતંત્ર નોસોલોજિકલ એન્ટિટી તરીકે ઓળખી કાઢ્યું હતું અને તેને યુવાન સ્ત્રીઓમાં "સ્પોટી હેમરેજિસના રોગ" તરીકે વર્ણવ્યું હતું. વર્લહોફે સ્વયંસ્ફુરિત અને સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિના કિસ્સાઓનું પણ વર્ણન કર્યું. અને લગભગ 150 વર્ષ પછી તે સાબિત થયું કે વર્લહોફ રોગમાં હેમરેજનું કારણ પરિભ્રમણમાં પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો છે.

વ્યાખ્યા. ITP એક સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગ છે જે લાક્ષણિકતા ધરાવે છે:

• અલગ થ્રોમ્બોલિટીક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ (150,000/μl કરતાં ઓછું) રચાયેલા તત્વોની ગણતરીમાં અને રક્ત સમીયરમાં અન્ય અસામાન્યતાઓની ગેરહાજરીમાં;
• અસ્થિ મજ્જામાં મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સામાન્ય અથવા વધેલી સંખ્યા;
• અન્ય રોગો અથવા પરિબળોના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓના દર્દીઓમાં ગેરહાજરી જે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાનું કારણ બની શકે છે (ઉદાહરણ તરીકે, એસએલઇ, એચઆઇવી ચેપ, લ્યુકેમિયા, માયલોડીસપ્લેસિયા, એ-જી-ગ્લોબ્યુલિનમિયા, જન્મજાત અને વારસાગત થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ, અમુક દવાઓ સાથે સારવાર).

પેથોજેનેસિસ. ITP એ એન્ટિજેન્સ પ્રત્યેના અસામાન્ય પ્રતિભાવને કારણે તેમના પટલ એન્ટિજેન્સમાં એન્ટિબોડીઝની રચનાને કારણે પ્લેટલેટ્સના વધતા વિનાશ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. કેટલાક અભ્યાસો HLA સિસ્ટમ, IgG-2 ની ઉણપ અને અસામાન્ય પૂરક ઘટકો, ખાસ કરીને C4 સાથે જોડાણ દર્શાવે છે.

જિનેટિક્સ. ITP એક હસ્તગત રોગ છે, તેથી ત્યાં થોડા આનુવંશિક અભ્યાસ છે, પરંતુ આ રોગમાં રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ આનુવંશિક રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે. કેટલાક લેખકો (એન.પી. શબાલોવ અને અન્ય) અનુસાર, વારસાગત વલણ ITP ના વિકાસમાં ચોક્કસ ભૂમિકા ભજવે છે - ઓટોસોમલ પ્રબળ પ્રકાર દ્વારા પ્રસારિત પ્લેટલેટ્સની ગુણાત્મક લઘુતા.

ક્લિનિક.તબીબી ઇતિહાસ સામાન્ય છે: બાળકમાં માઇક્રોસિરક્યુલેટરી પ્રકારના હેમરેજિક સિન્ડ્રોમની અચાનક શરૂઆત જે અન્યથા સંપૂર્ણપણે સ્વસ્થ હોય. હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ સામાન્ય રીતે ત્વચાના હેમરેજ (પેટેચિયા, પર્પુરા, એકીમોસિસ), મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં હેમરેજ, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્રાવ (અનુનાસિક, જિન્જીવલ, કાઢવામાં આવેલા દાંતના સોકેટમાંથી, ગર્ભાશય, ઓછી વાર - મેલેના, હેમરેજ) દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે. ઉત્તેજક પરિબળો સામાન્ય રીતે નીચે મુજબ છે: તીવ્ર શ્વસન વાયરલ ચેપ, બાળપણના ચેપ (ચિકનપોક્સ, ઓરી, રૂબેલા), રસીકરણ, CMV, EBV વાયરસ, પરવોવાયરસ B19 ની સતતતા. બાળકની શારીરિક તપાસ દરમિયાન, હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ ઉપરાંત, અન્ય જખમ સિન્ડ્રોમ્સ (નશો, લિમ્ફેડેનોપેથી, હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી) શોધી શકાતા નથી.

ગૂંચવણો.પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર ઘટાડો થવાના કિસ્સામાં, ગંભીર પોસ્ટહેમોરહેજિક એનિમિયાના વિકાસ સાથે પુષ્કળ રક્તસ્રાવનું જોખમ વધે છે, જે દર્દીના જીવન માટે જોખમ ઊભું કરે છે. મૃત્યુનું મુખ્ય કારણ, તદ્દન દુર્લભ હોવા છતાં (ITP માં 1% કરતા ઓછું), ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હેમરેજ છે. બાદમાં માટેના જોખમી પરિબળો નીચે મુજબ છે: કાન પર પેટેચીયાના સ્થાનિકીકરણ સાથે ક્યુટેનીયસ હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમની ભારે તીવ્રતા, મૌખિક શ્વૈષ્મકળામાં, સ્ક્લેરામાં હેમરેજ, 20,000/μl કરતાં ઓછી પ્લેટલેટની સંખ્યા સાથે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્ત્રાવ; બાળકની ગંભીર ચિંતા અને રડવું.

વર્ગીકરણ.આઇટીપીના તીવ્ર (6 મહિનાથી ઓછા સમય સુધી) અને ક્રોનિક સ્વરૂપો છે. બાદમાં વિકલ્પોમાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે:

• દુર્લભ રીલેપ્સ સાથે;
• વારંવાર રીલેપ્સ સાથે;
• સતત રિલેપ્સિંગ કોર્સ.

રોગના સમયગાળા અનુસાર, તીવ્રતા (કટોકટી), ક્લિનિકલ માફી (સતત થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ સાથે હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના કોઈપણ અભિવ્યક્તિઓની ગેરહાજરી) અને ક્લિનિકલ હેમેટોલોજીકલ માફીને અલગ પાડવામાં આવે છે.

રોગનો કોર્સ.મોટાભાગના બાળકો (80-90%) માં ITP નું તીવ્ર સ્વરૂપ હોય છે જેમાં ઉપચાર સાથે અથવા વગર સ્વયંસ્ફુરિત પુનઃપ્રાપ્તિ થાય છે. પુનઃપ્રાપ્તિ સામાન્ય રીતે 6 મહિનાની અંદર થાય છે, કારણ કે એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝ રક્તમાં 3-6 મહિના સુધી પરિભ્રમણ કરી શકે છે. નાના બાળકોમાં, ITP નું તીવ્ર સ્વરૂપ વધુ સામાન્ય છે, 10 વર્ષથી વધુ ઉંમરના બાળકોમાં, એક નિયમ તરીકે, ક્રોનિક ITP, અને 1 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં - માત્ર તીવ્ર; બાળપણમાં ક્રોનિક આઇટીપી એ અન્ય રોગનું અભિવ્યક્તિ છે. વાઇરલ ઇન્ફેક્શનના અગાઉના ક્લિનિકલ ચિત્ર અને આ પૃષ્ઠભૂમિ સામે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના અચાનક વિકાસવાળા બાળકોમાં સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિની શક્યતા વધુ છે; મોટાભાગના બાળકોમાં, રોગના ચિહ્નો 1-2 મહિનામાં અદૃશ્ય થઈ જાય છે. જો દર્દીના શરીરમાં થોડા સમય માટે એકીમોસિસની રચનામાં વધારો થવાની વૃત્તિ હોય, તો 3 મહિનાની અંદર માફી 19% કરતા વધુ દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. ઉપર જણાવ્યા મુજબ, બાળકોમાં ITP સાથે ઘાતક પરિણામ અત્યંત દુર્લભ છે અને તે ફક્ત ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હેમરેજ સાથે સંકળાયેલું છે.

નીચેના રોગો સાથે વિભેદક નિદાન હાથ ધરવામાં આવે છે: લ્યુકેમિયા, એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા, હેમોલિટીક-યુરેમિક સિન્ડ્રોમ, વિસ્કોટ-એલ્ડ્રિચ સિન્ડ્રોમ, ફેન્કોની એનિમિયા, ટીએઆર સિન્ડ્રોમ, થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા, એસએલઈ, કસાબાચ-મેરિટ સિન્ડ્રોમ, મે-હોલિસીસ, મેયર, મેયર, સિન્ડ્રોમ. સિન્ડ્રોમ ફિશર, માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ, એચઆઇવી ચેપ, વાયરલ ચેપ (CMV, EBV, પરવોવાયરસ B19).

ડાયગ્નોસ્ટિક પરીક્ષણો. ITP માટે વપરાતા ડાયગ્નોસ્ટિક પરીક્ષણોની સચોટતા અને વિશ્વસનીયતા પરના પુરાવા-આધારિત ડેટા મર્યાદિત છે. નિયમ પ્રમાણે, અંતિમ નિદાન કરવા માટે, અલગ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાની હાજરીની પુષ્ટિ કરવી અને ઇતિહાસ, શારીરિક તપાસ, ક્લિનિકલ રક્ત પરીક્ષણના પરિણામો અને પેરિફેરલ બ્લડ સ્મીયરનું વિશ્લેષણ કરીને અન્ય સંભવિત કારણોને બાકાત રાખવું જરૂરી છે. ITP ના લાક્ષણિક કેસોમાં વધારાના પરીક્ષણ પદ્ધતિઓ (ઉદાહરણ તરીકે, એન્ટિ-ડીએનએ, એન્ટિકાર્ડિયોલિપિન અને એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝ, કોમ્બ્સ ટેસ્ટ, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સ્તર, પેરેંટલ પ્લેટલેટની ગણતરીઓનું નિર્ધારણ) ની પૂર્વસૂચનાત્મક મહત્વ અથવા અસરકારકતા પર કોઈ ડેટા નથી.

આઇટીપી સાથેના માયલોગ્રામમાં, કોઈ ફેરફારો નોંધવામાં આવતા નથી; મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સામાન્ય અથવા વધેલી સંખ્યા મળી આવે છે, જે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના થ્રોમ્બોલિટીક પ્રકૃતિને સાબિત કરે છે. આ સંદર્ભમાં, જ્યારે અન્ય નિદાનની શક્યતા દર્શાવતા લક્ષણો હોય ત્યારે અસ્થિ મજ્જાની તપાસ કરવી જોઈએ: વજન ઘટાડવું, હાડકામાં દુખાવો, હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી, લિમ્ફેડેનોપેથી, એનિમિયા, લ્યુકોપેનિયા અથવા લ્યુકોસાયટોસિસ સાથે સંયોજનમાં ક્રોનિક રોગ. જે દર્દીઓ માટે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ (જીસી) થેરાપી સૂચવવામાં આવી છે તેમના માટે અસ્થિ મજ્જા એસ્પિરેશન ફરજિયાત છે. જો તીવ્ર લ્યુકેમિયાવાળા બાળકનું ખોટું નિદાન થાય અને GC થેરાપી મોનોથેરાપી તરીકે આપવામાં આવે, તો આ પૂર્વસૂચન પર પ્રતિકૂળ અસર કરી શકે છે. સ્ટર્નલ પંચર દરમિયાન, તમારે બાળકને શાંત કરવાનો પ્રયાસ કરવો જોઈએ, કારણ કે સૈદ્ધાંતિક રીતે, ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ દબાણમાં વધારો ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હેમરેજને ઉત્તેજિત કરી શકે છે. આ પ્રક્રિયા પહેલાં શામક દવાઓ સૂચવીને, ઝડપી એસ્પિરેશન તકનીકો દ્વારા પ્રાપ્ત થાય છે, ખાસ કરીને ઉત્તેજક બાળકોમાં; અન્ય કિસ્સાઓમાં સમસ્યા વ્યક્તિગત રીતે ઉકેલવામાં આવે છે.

કારણ કે વેરીસેલા, ઓરી, રૂબેલા, CMV, EBV અને પર્વોવાયરસ B19 ITP નું કારણ બની શકે છે, આ ચેપ માટે પરીક્ષણ કરવું જોઈએ, ખાસ કરીને ક્રોનિક ITP ના કિસ્સાઓમાં.

તીવ્ર ITP ની સારવાર.હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના કોઈપણ અભિવ્યક્તિ સાથે ITP ધરાવતા તમામ દર્દીઓને હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવા જોઈએ. અને સૌ પ્રથમ, તમારે પ્રશ્ન નક્કી કરવાની જરૂર છે: દર્દીની સારવાર કરવી કે નહીં? બધા દર્દીઓમાં, ઉપચાર અને/અથવા નિરીક્ષણનો ધ્યેય એ છે કે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆના સમયગાળા દરમિયાન, દર્દીના જીવનને જોખમમાં મૂકતા ગંભીર (ગંભીર) રક્તસ્રાવ (ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હેમરેજ અથવા ગંભીર પોસ્ટહેમોરહેજિક એનિમિયાના વિકાસ સાથે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્રાવ) ની રોકથામ છે. જો આમાંની કોઈપણ ગૂંચવણો હાજર હોય, તો પ્લેટલેટની સંખ્યાને ધ્યાનમાં લીધા વિના, ઉપચાર તરત જ સૂચવવામાં આવે છે. આવી ગૂંચવણોની ગેરહાજરીમાં, હિમેટોલોજિસ્ટને સામાન્ય સમજ પર આધાર રાખીને આ સમસ્યાનું નિરાકરણ કરવું આવશ્યક છે. બાળકોમાં તીવ્ર ITP વધુ સામાન્ય હોવાથી અને સ્વયંસ્ફુરિત પુનઃપ્રાપ્તિ શક્ય છે, રક્તસ્રાવની ગેરહાજરીમાં દર્દીની દેખરેખ રાખવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. જો ક્યુટેનીયસ હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ વધતું નથી, તો જીસી ઉપચાર સૂચવવામાં આવતો નથી. એક નિયમ મુજબ, આવી પરિસ્થિતિમાં, ત્વચા પર હેમરેજ 7-10 દિવસમાં અદૃશ્ય થઈ જાય છે, પ્લેટલેટની સંખ્યા પછીથી સામાન્ય થઈ જાય છે, દરેક દર્દી માટે વ્યક્તિગત રીતે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆની અવધિ લોહીમાં એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝના પરિભ્રમણના સમય દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે - 3-6 અઠવાડિયાથી 3-6 મહિના સુધી. હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમની ગેરહાજરીમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાને સારવારની જરૂર નથી. જો દર્દીના નિરીક્ષણ દરમિયાન ક્યુટેનીયસ હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ વધે છે અને/અથવા રક્તસ્રાવ થાય છે, તો જીસી સાથે ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે. પ્રારંભિક ઉપચાર તરીકે જીસી (પ્રેડનિસોલોન) 60 મિલિગ્રામ/એમ2 (જે 2 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસને અનુરૂપ છે) 3 અઠવાડિયા માટે, દિવસમાં 3 વખત (600, 1000, 1400) ની સરેરાશ દૈનિક માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે. દૈનિક બાયોરિધમ - જીસીના 2/3 દૈનિક ડોઝ સવારે આપવામાં આવે છે. સંપૂર્ણ ડોઝ પર જીસી ઉપચારનો ત્રણ અઠવાડિયાનો સમયગાળો એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝના અર્ધ જીવન દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે, જે 3 અઠવાડિયાની બરાબર છે.

જ્યારે સંપૂર્ણ ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી માફી પ્રાપ્ત થાય છે, ત્યારે પ્રિડનીસોલોનની માત્રા સંપૂર્ણ ઉપાડ સુધી દર 3 દિવસે 5-10 મિલિગ્રામ દ્વારા ઘટાડવામાં આવે છે. GC ની માત્રામાં ઘટાડો થવાને કારણે પ્લેટલેટની સંખ્યામાં ઘટાડો એ અગાઉના ડોઝ પર પાછા ફરવાનો સંકેત નથી. જો માત્ર ક્લિનિકલ માફી પ્રાપ્ત થાય, તો પ્લેટલેટની સંખ્યા સામાન્ય ન થાય ત્યાં સુધી અગાઉના ડોઝ પર GC ઉપચાર ચાલુ રાખવાની સલાહ આપવામાં આવતી નથી, કારણ કે લાંબા સમય સુધી GC સારવાર પ્લેટલેટના ઉત્પાદનને દબાવી દે છે અને ગૂંચવણોના વિકાસમાં ફાળો આપે છે. GC ની માત્રા ઘટાડવાનું શરૂ કરવું જરૂરી છે, પરંતુ તૂટક તૂટક કોર્સ પર - સંપૂર્ણ ઉપાડ સુધી દર બીજા દિવસે 5 મિલિગ્રામ.

જો દર્દીને ગંભીર રક્તસ્રાવ થતો હોય, તો હેમરેજિક સિન્ડ્રોમમાં રાહત ન થાય ત્યાં સુધી 3-5 દિવસ માટે GC ની પ્રારંભિક માત્રા 3-5 mg/kg પ્રતિ દિવસ હોઈ શકે છે, પછી દરરોજ 2 mg/kg ની માત્રા પર સ્વિચ કરો. વૈકલ્પિક માર્ગ પલ્સ થેરાપી હોઈ શકે છે: મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન 30 મિલિગ્રામ/કિગ્રા પ્રતિ દિવસ ત્રણ દિવસ માટે (ઇન્ફ્યુઝનનો સમય - ઓછામાં ઓછો 20 મિનિટ) જ્યાં સુધી હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમમાં રાહત ન થાય અને પ્લેટલેટ્સ સુરક્ષિત સ્તરે વધે (20,000 થી વધુ). પલ્સ થેરાપી અને જીસીનો પ્રારંભિક અભ્યાસક્રમ પૂરો થયા પછી થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના રિલેપ્સ માટે દરરોજ 3-5 મિલિગ્રામ/કિલોગ્રામની માત્રામાં ઉપયોગ કરી શકાય છે.

પ્રારંભિક અથવા વૈકલ્પિક ઉપચાર ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (IgG IV) હોઈ શકે છે. છેલ્લા દાયકામાં ITP ની સારવારમાં આ સૌથી મહત્વપૂર્ણ એડવાન્સ છે. નસમાં IgG ની ક્રિયા કરવાની મુખ્ય પદ્ધતિ એ મેક્રોફેજ કોશિકાઓ પર Fc રીસેપ્ટર્સની ઉલટાવી શકાય તેવું નાકાબંધી છે. પરિણામે, પ્લેટલેટ્સનું ઑપ્સનાઇઝેશન ઓછું થાય છે અને આમ લોહીના પ્રવાહમાં તેમના વિનાશને અટકાવવામાં આવે છે. ઉપયોગમાં લેવાતી દવાઓ: અષ્ટાગમ, પેન્ટાગ્લોબિન. IgG ની IV માત્રા 5 દિવસ માટે દરરોજ 0.4 g/kg છે. IV IgG ખૂબ જ ઝડપથી સક્ષમ છે, 24-48 કલાકની અંદર, ITP ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓમાં પ્લેટલેટની સંખ્યાને 100,000 થી વધુના સ્તરે વધારી દે છે. રેન્ડમાઇઝ્ડ અભ્યાસોએ દર્શાવ્યું છે કે IV IgG અને GC ઉપચારના અભ્યાસક્રમોની લગભગ સમાન અસર હોય છે. નસમાં IgG ના ફાયદા - કોઈ ઝેરી, ઉચ્ચ કાર્યક્ષમતા, એચ.આય.વીનું પ્રસારણ કરતું નથી; ગેરફાયદા - લાંબી પ્રેરણા (કેટલાક કલાકો), ઊંચી કિંમત (કોર્સ - 3000 થી 5000 ડોલર સુધી). જો પ્લેટલેટની સંખ્યા 30,000 થી વધુ હોય તો IV IgG ઇન્ફ્યુઝન આપવામાં આવતું નથી.

દર્દીના જીવનને જોખમમાં મૂકતા રક્તસ્રાવની સારવાર માટે, નીચેનાનો પ્રારંભિક ઉપચાર તરીકે ઉપયોગ થાય છે:

• ઉચ્ચ ડોઝ જીસી અથવા પલ્સ ઉપચાર;
• IgG IV;
• GC અને IgG IV નું સંયોજન;
• કટોકટી સ્પ્લેનેક્ટોમી (મહત્વપૂર્ણ સંકેતો માટે, મુખ્યત્વે ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હેમરેજ માટે).

સંવેદના અને એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝની રચનામાં તીવ્ર વધારો થવાને કારણે પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન સૂચવવામાં આવતું નથી.

ઉપરાંત, હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના અભિવ્યક્તિઓ સાથે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના સમયગાળા દરમિયાન, મોટર મોડ તીવ્રપણે મર્યાદિત છે. રોગનિવારક ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે:

• એન્જીયોપ્રોટેક્ટર્સ - ડિસીનોન પ્રતિ ઓએસ નસમાં;
• ફાઈબ્રિનોલિસિસ અવરોધકો - એમિનોકાપ્રોઈક એસિડ 0.2-0.5 ગ્રામ/કિગ્રા પ્રતિ દિવસ પ્રતિ ઓએસ, નસમાં;
• રક્તસ્રાવ રોકવાની સ્થાનિક પદ્ધતિઓ.

કોષ્ટક 1. આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની પ્રારંભિક સારવાર (અમેરિકન સોસાયટી ઓફ હેમેટોલોજી ભલામણો, 1997)

પ્લેટલેટ કાઉન્ટ અને ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ	પદ્ધતિનું મૂલ્યાંકન
	તે સલાહભર્યું છે	સંભવિતતાની ડિગ્રી ચોક્કસપણે નિર્ધારિત નથી	અયોગ્ય
પ્લેટલેટની ગણતરી 10 હજાર/µl કરતાં ઓછી છે.
એસિમ્પટમેટિક	જી.કે	Ig G IV, હોસ્પિટલમાં દાખલ	અવલોકન, સ્પ્લેનેક્ટોમી
હળવા જાંબુ	જી.કે	Ig G IV, હોસ્પિટલમાં દાખલ	અવલોકન, સ્પ્લેનેક્ટોમી
મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્ત્રાવ	જી.કે., હોસ્પિટલમાં દાખલ	Ig G IV	અવલોકન, સ્પ્લેનેક્ટોમી
ભારે રક્તસ્ત્રાવ	IgG IV, GC, હોસ્પિટલમાં દાખલ	સ્પ્લેનેક્ટોમી	અવલોકન
પ્લેટલેટ કાઉન્ટ 10 થી 20 હજાર/µl.
એસિમ્પટમેટિક	જી.કે	હોસ્પિટલમાં દાખલ, IgG i.v.	અવલોકન, સ્પ્લેનેક્ટોમી
હળવા જાંબુ	જી.કે	હોસ્પિટલમાં દાખલ, IgG i.v.	અવલોકન, સ્પ્લેનેક્ટોમી
મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્ત્રાવ	જી.કે., હોસ્પિટલમાં દાખલ	IgG IV	અવલોકન, સ્પ્લેનેક્ટોમી
ભારે રક્તસ્ત્રાવ	IgG IV, GC, હોસ્પિટલમાં દાખલ	સ્પ્લેનેક્ટોમી	અવલોકન
પ્લેટલેટ કાઉન્ટ 20 થી 30 હજાર/µl.
એસિમ્પટમેટિક		HA, IgG i.v.
હળવા જાંબુ	જી.કે	IgG IV	અવલોકન, સ્પ્લેનેક્ટોમી, હોસ્પિટલમાં દાખલ
મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્ત્રાવ	જી.કે	હોસ્પિટલમાં દાખલ, IgG i.v.	અવલોકન, સ્પ્લેનેક્ટોમી
ભારે રક્તસ્ત્રાવ	IgG IV, GC, હોસ્પિટલમાં દાખલ	સ્પ્લેનેક્ટોમી	અવલોકન
પ્લેટલેટ કાઉન્ટ 30 થી 50 હજાર/µl સુધી.
એસિમ્પટમેટિક		જી.કે
હળવા જાંબુ		જી.કે	અવલોકન, IgG IV, splenectomy, હોસ્પિટલમાં દાખલ
મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્ત્રાવ	જી.કે	હોસ્પિટલમાં દાખલ, IgG i/v	અવલોકન, સ્પ્લેનેક્ટોમી
ભારે રક્તસ્ત્રાવ	GC, IgG IV, હોસ્પિટલમાં દાખલ		અવલોકન, સ્પ્લેનેક્ટોમી
પ્લેટલેટ કાઉન્ટ 50 થી 100 હજાર/µl સુધી.
એસિમ્પટમેટિક	અવલોકન
હળવા જાંબુ	અવલોકન		IgG IV, splenectomy, GC, હોસ્પિટલમાં દાખલ
મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્ત્રાવ		અવલોકન, જી.કે., હોસ્પિટલમાં દાખલ	સ્પ્લેનેક્ટોમી, IgG i.v.

ITP ના તીવ્ર અથવા ક્રોનિક કોર્સની આગાહી કરવી અશક્ય છે. પરંતુ અમે એવા પરિબળોને ઓળખી શકીએ છીએ જે પ્રક્રિયાની દીર્ઘકાલીનતામાં ફાળો આપે છે:

• અપૂરતી GC થેરાપી - પ્રારંભિક માત્રા 2 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસ કરતાં ઓછી, GC કોર્સની અવધિ 3 અઠવાડિયા કરતાં ઓછી માત્રામાં;
• પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન;
• વાયરલ દ્રઢતા;
• ચેપનું ક્રોનિક foci;
• તરુણાવસ્થા;
• સામાજિક અને રોજિંદા પરિબળો જે દર્દીની ભાવનાત્મક સ્થિતિ નક્કી કરે છે.

તીવ્ર ITP માટે ડિસ્પેન્સરી નિરીક્ષણ 5 વર્ષ માટે હાથ ધરવામાં આવે છે. રસીકરણ પણ પાંચ વર્ષ માટે પ્રતિબંધિત છે; જીવંત વાયરલ રસીઓ સાથે રસીકરણ બિનસલાહભર્યું છે. 3-5 વર્ષ માટે આબોહવા પરિવર્તનની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી. એસ્પિરિન, નાઈટ્રોફ્યુરન્સ, યુએચએફ અને યુવી રેડિયેશનનો ઉપયોગ ન કરવો જોઈએ. ઇન્સોલેશન બિનસલાહભર્યું છે. ચેપના ક્રોનિક ફોસીને સેનિટાઇઝ કરવું અને ARVI ને અટકાવવું જરૂરી છે.

ક્રોનિક ITP ની સારવાર. 6 મહિનાથી વધુ સમય માટે ITP નો સમયગાળો રોગના ક્રોનિક સ્વરૂપને સૂચવે છે, જો કે ઘણા વર્ષો પછી પણ સ્વયંસ્ફુરિત પુનઃપ્રાપ્તિની શક્યતાને બાકાત રાખી શકાતી નથી, અને નવા બગાડ (કટોકટી) અથવા સતત રિલેપ્સિંગ કોર્સની શક્યતા પણ વાસ્તવિક છે. ક્રોનિક ITP માં, ગંભીર રક્તસ્રાવના જોખમને ઘટાડવા માટે ઉપચાર પણ આપવામાં આવે છે. પ્લેટલેટની ગણતરી રક્તસ્રાવના જોખમ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે નહીં. એસ્પિરિન અને અન્ય એન્ટિપ્લેટલેટ એજન્ટો અને/અથવા એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સને બધા દર્દીઓમાંથી બાકાત રાખવા જોઈએ. ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ઇન્જેક્શન ન આપવું જોઈએ. રસીકરણ અને એલર્જન (ખોરાક સહિત) બાકાત રાખવામાં આવે છે, કારણ કે તે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાની ડિગ્રીમાં વધારો કરી શકે છે. ગંભીર હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ અને/અથવા પ્લેટલેટની સંખ્યા 50,000 કરતાં ઓછી હોય તેવા બાળકે તેની શારીરિક પ્રવૃત્તિને તીવ્રપણે મર્યાદિત કરવી જોઈએ અને બહાર રમવું જોઈએ. હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમની ન્યૂનતમ ગંભીરતા અને પ્લેટલેટની સંખ્યા 100,000 કરતાં ઓછી હોવા છતાં, ઈજા થવાની સંભાવનાને રોકવા માટે રમતો બંધ કરવી જોઈએ. આ અર્થમાં સ્વિમિંગ વધુ સુરક્ષિત છે. જો થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ચાલુ રહે છે, પરંતુ હેમરેજિક સિન્ડ્રોમ નથી, જો મોટર મોડ મર્યાદિત હોય તો સારવારની જરૂર નથી. જો બાળક એકદમ સક્રિય જીવનશૈલી તરફ દોરી જાય છે, તો રોગનિવારક ઉપચાર જરૂરી છે: હર્બલ દવાના વૈકલ્પિક અભ્યાસક્રમો (ખીજવવું, યારો, રોઝશીપ, શેફર્ડ્સ પર્સ, આર્નીકા, વગેરે.) એન્જીયોપ્રોટેક્ટર્સ (ડિસિનન - 1 ડો. x 3 રુબેલ્સ, મેગ્નમ સી) સાથે. 0.25-0 .5 x 1 ઘસવું., ટ્રોમિલ 1 t. x 3 ઘસવું.). ક્રોનિક ITP ને સતત રિલેપ્સ કરવા માટે સિમ્પ્ટોમેટિક થેરાપી સતત હાથ ધરવામાં આવે છે.

તીવ્રતાના કિસ્સામાં, એટલે કે, ક્યુટેનીયસ હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમમાં તીવ્ર વધારો, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્રાવ, હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમને દૂર કરવા માટે, જીસી ઉપચારનો ટૂંકો કોર્સ સૂચવવામાં આવે છે - પ્રિડનીસોલોન 2-3 મિલિગ્રામ / કિગ્રા પ્રતિ દિવસ 5- 1-3 દિવસમાં સંપૂર્ણ ઉપાડ સાથે 7 દિવસ. એન્જીયોપ્રોટેક્ટર્સ અને ફાઈબ્રિનોલિસિસ અવરોધકો સાથે સંયોજન.

ક્રોનિક આઇટીપીના સતત રિલેપ્સિંગ કોર્સ અથવા મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્રાવ સાથે વારંવાર તીવ્રતાના કિસ્સામાં, આયોજિત સ્પ્લેનેક્ટોમી નક્કી કરવું જરૂરી છે. આ કિસ્સામાં, 70-90% દર્દીઓમાં ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી માફી પ્રાપ્ત થાય છે. એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝનો મોટો ભાગ બરોળમાં સંશ્લેષણ કરવામાં આવે છે, જેને દૂર કર્યા પછી એન્ટિબોડી ટાઇટર નોંધપાત્ર રીતે ઘટે છે અને તે શોધી શકાતું નથી. સ્પ્લેનેક્ટોમી એ એક મુખ્ય ઓપરેશન છે અને સ્પ્લેનેક્ટોમી પછીના સેપ્સિસનું જોખમ ગંભીર રક્તસ્રાવના જોખમ કરતાં વધી જાય છે. તેથી, નિદાન પછી 12 મહિના કરતાં પહેલાં સ્પ્લેનેક્ટોમી થવી જોઈએ નહીં. સ્પ્લેનેક્ટોમી માટે સ્વીકૃત ઉંમર પાંચ વર્ષ કે તેથી વધુ છે, આ ઉંમરે રોગપ્રતિકારક શક્તિની પરિપક્વતાને કારણે. આયોજિત સ્પ્લેનેક્ટોમી માટેના સંકેતો છે: 30,000 કરતાં ઓછી પ્લેટલેટની સંખ્યા સાથે મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્રાવ સાથે વારંવાર તીવ્રતા. અસંયમ રક્તસ્રાવ અથવા સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમમાં હેમરેજના ભયના કિસ્સામાં, મહત્વપૂર્ણ સંકેતો માટે સ્પ્લેનેક્ટોમીની સલાહ આપવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન તમામ સહાયક બરોળ દૂર કરવી આવશ્યક છે, અન્યથા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ચાલુ રહેશે. જો સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી પણ ITP ના લક્ષણો અદૃશ્ય ન થાય, તો સક્રિય રક્તસ્રાવ અને પ્લેટલેટની સંખ્યા 30,000 થી ઓછી હોય, GCs અને નસમાં IgG નો ટૂંકા અભ્યાસક્રમનો ઉપયોગ કરી શકાય છે.

સ્પ્લેનેક્ટોમી પહેલાં અને/અથવા પછી ક્રોનિક ITP ના સતત રિલેપ્સિંગ કોર્સ સાથે, રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ મોડ્યુલેટરનો ઉપયોગ (ખાસ કરીને વારંવાર બીમાર બાળકોમાં) - ઇન્ટરફેરોન દવાઓ (ઇન્ટ્રોન A, લ્યુકિનફેરોન, જી-ઇન્ટરફેરોન) હાલમાં ચર્ચા કરવામાં આવી રહી છે. જો કે, આવી થેરાપીની અસરકારકતા અથવા પુરાવા કે જેના પર ભલામણો વિકસાવી શકાય તે અંગેના વિશ્વસનીય ડેટાનો હાલમાં અભાવ છે. એઝેથિઓપ્રિન, વિંક્રિસ્ટાઇન અને ડેનાઝોલ સાથે ઉપચાર પછી લાંબા ગાળાની માફીનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. તે પર ભાર મૂકવો આવશ્યક છે કે સારવાર વ્યક્તિગત રીતે થવી જોઈએ! જો સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી ITP ચાલુ રહે છે, તો સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો, ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી, ઇવાન્સ સિન્ડ્રોમ વગેરેને બાકાત રાખવું જરૂરી છે.

બાળકોમાં ITP માટે પૂર્વસૂચન રેખાકૃતિ ફિગમાં રજૂ કરવામાં આવી છે. 1.

સાહિત્ય

1. અરાયા એલ.એસ. બાળકોમાં રોગપ્રતિકારક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હેમરેજિસ // હેમેટોલ. અને ટ્રાન્સફ્યુઝિઓલ. 1998. નંબર 3. પૃષ્ઠ 40.
2. વશચેન્કો ટી. એફ., પ્લાખુતા ટી. જી., સિમ્બલ આઈ. એન. એટ અલ. બાળકોમાં આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની સારવારમાં ઇન્ટરફેરોન દવાઓ સાથે ઇમ્યુનોકોરેક્ટિવ ઉપચારનું મહત્વ // હેમેટોલ. અને ટ્રાન્સફ્યુઝિઓલ. 1999. નંબર 1. પૃષ્ઠ 9-14.
3. ઇમ્બાચ પી. બાળકોમાં ક્રોનિક ઇમ્યુન થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું નિદાન અને સારવાર // હેમેટોલ. અને ટ્રાન્સફ્યુઝિઓલ. - 1998. નંબર 3. પૃષ્ઠ 27-31.
4. ડોન્યુશ ઇ.કે. બાળકોમાં આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના મુદ્દાની વર્તમાન સ્થિતિ // બાળરોગ. 1999. નંબર 2. પૃષ્ઠ 56-77.
5. બાળકોમાં મઝુરિન એ.વી. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા. એમ., 1971.
6. શબાલોવ એન.પી. પેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, બાળકોમાં આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું વિભેદક નિદાન અને સારવાર: થીસીસનો અમૂર્ત. પીએચ.ડી. મધ વિજ્ઞાન 1977.
7. મિલર ડી.આર. // બાળપણ અને બાળપણના રક્ત રોગો. 1995. પૃષ્ઠ 877-893.
8. નાથન ડી. વાય., ઓસ્કી એફ. એ. // બાળપણ અને બાળપણની હિમેટોલોજી. 1992. પૃષ્ઠ 1564-1593.

સાઇટ ફક્ત માહિતીના હેતુઓ માટે સંદર્ભ માહિતી પ્રદાન કરે છે. રોગનું નિદાન અને સારવાર નિષ્ણાતની દેખરેખ હેઠળ થવી જોઈએ. બધી દવાઓમાં વિરોધાભાસ હોય છે. નિષ્ણાત સાથે પરામર્શ જરૂરી છે!

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા(વેર્લહોફ રોગ) પ્લેટલેટની સંખ્યામાં ફેરફાર (ઘટાડો) સાથે હેમરેજિક ડાયાથેસીસનો ઉલ્લેખ કરે છે ( થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા).

સામાન્ય રીતે, લિંગને ધ્યાનમાં લીધા વિના, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા પ્રથમ 2-6 વર્ષ (10 વર્ષ સુધી) ના બાળકોમાં વિકાસ પામે છે. પુખ્ત વયના લોકોમાં, આ રોગ સામાન્ય નથી, અને સ્ત્રીઓ તેનાથી પીડાય તેવી શક્યતા વધુ હોય છે.

આ રોગની લાક્ષણિકતા અસ્થિમજ્જામાં પૂરતી રચનાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે 100 x10 9 / l ના સ્તરની નીચે રક્ત સીરમમાં પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો અને પ્લેટલેટ્સની સપાટી પર અને લોહીમાં એન્ટિબોડીઝની હાજરી છે. જે તેમના વિનાશનું કારણ બને છે.

રોગના કોર્સની અવધિ અને ચક્રીયતાને આધારે, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના ઘણા સ્વરૂપો છે:
1. મસાલેદાર.
2. ક્રોનિક.
3. આવર્તક.

તીવ્ર સ્વરૂપ રોગના વિકાસની તારીખથી 6 મહિનાની અંદર 150x10 9 / l કરતા વધુના રક્ત પ્લેટલેટના સ્તરમાં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, પછીથી રીલેપ્સની ગેરહાજરીમાં (રોગના વારંવારના કિસ્સાઓ) જો પ્લેટલેટના સ્તરને પુનઃપ્રાપ્ત કરવામાં 6 મહિનાથી વધુ વિલંબ થાય છે, તો ક્રોનિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું નિદાન કરવામાં આવે છે. જ્યારે તેમની પુનઃપ્રાપ્તિ પછી તેમની સંખ્યા સામાન્ય કરતા ઓછી થાય છે, ત્યારે વારંવાર થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પરપુરા થાય છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના કારણો

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના વિકાસનું ચોક્કસ કારણ સ્થાપિત થયું નથી. એવું માનવામાં આવે છે કે આ રોગ લગભગ 3 અઠવાડિયા પછી પોતાને પ્રગટ કરી શકે છે:
1. અગાઉના વાયરલ અથવા બેક્ટેરિયલ ચેપ (એચઆઈવી ચેપ, ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ, અછબડા).
2. રસીકરણ પછી (BCG).
3. હાયપોથર્મિયા અથવા અતિશય સૂર્યનો સંપર્ક.
4. ઇજાઓ અને સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ.
5. અમુક દવાઓનો ઉપયોગ કરવાના પરિણામે:

• રિફામ્પિસિન;
• વેનકોમિસિન;
• બેક્ટ્રિમ;
• કાર્બામાઝેપિન;
• ડાયઝેપામ;
• સોડિયમ વાલપ્રોએટ;
• મેથિલ્ડોપા;
• સ્પિરોનોલેક્ટોન;
• લેવામિસોલ;

ઉપરોક્ત પરિબળોના પ્રભાવ હેઠળ, પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં સીધો ઘટાડો અથવા પ્લેટલેટ્સમાં એન્ટિબોડીઝની રચના થાય છે. વાયરસ, રસીના ઘટકો અને દવાઓના સ્વરૂપમાં એન્ટિજેન્સ પ્લેટલેટ્સ સાથે જોડાય છે, અને શરીર એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરવાનું શરૂ કરે છે. આખરે, એન્ટિબોડીઝ પ્લેટલેટ્સની ટોચ પર એન્ટિજેન્સ સાથે જોડાય છે, એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી સંકુલ બનાવે છે. શરીર આ સંકુલનો નાશ કરવાનો પ્રયત્ન કરે છે, જે બરોળમાં થાય છે. આમ, પ્લેટલેટ્સનું આયુષ્ય ઘટીને 7-10 દિવસ થાય છે. લોહીમાં પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો રક્તવાહિનીઓની દિવાલને નુકસાન તરફ દોરી જાય છે, જે રક્તસ્રાવ, વેસ્ક્યુલર સંકોચનમાં ફેરફાર અને ક્ષતિગ્રસ્ત રક્ત ગંઠાઈ જવાની રચના દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

લક્ષણો

આ રોગ સાથે, ચામડી પર સ્પોટેડ-ઉઝરડા ફોલ્લીઓનો દેખાવ અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં હેમરેજિસ નોંધવામાં આવે છે. ફોલ્લીઓના તત્વો વિવિધ કદના હોઈ શકે છે, બાહ્ય રીતે ઉઝરડા જેવા હોય છે, જ્યારે દબાવવામાં આવે ત્યારે પીડારહિત હોય છે, અસમપ્રમાણતાથી સ્થિત હોય છે અને ઇજા વિના દેખાઈ શકે છે, મોટેભાગે રાત્રે. ફોલ્લીઓનો રંગ બદલાય છે: વાદળીથી પીળો.

હેમરેજિસ માત્ર મૌખિક પોલાણ અને કાકડાની મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર જ નહીં, પણ કાનનો પડદો, કાંચના શરીર, સ્ક્લેરા અને આંખના ફંડસમાં પણ થઈ શકે છે. ભાગ્યે જ, સેરેબ્રલ હેમરેજ શક્ય છે, જે દર્દીની સ્થિતિને નોંધપાત્ર રીતે વધુ ખરાબ કરે છે. આ ચક્કર અને માથાનો દુખાવો, તેમજ અન્ય અવયવોમાં રક્તસ્રાવના દેખાવ દ્વારા આગળ આવે છે.

જ્યારે પ્લેટલેટનું સ્તર 50x10 9 /l કરતા ઓછું થઈ જાય છે, ત્યારે નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ અને પેઢામાંથી રક્તસ્ત્રાવ દેખાય છે, જે દાંત કાઢવામાં આવે ત્યારે વધુ જોખમી હોય છે. આ કિસ્સામાં, રક્તસ્રાવ તરત જ થાય છે અને સામાન્ય રીતે તે બંધ થયા પછી ફરી શરૂ થતો નથી. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતી કિશોરવયની છોકરીઓમાં, માસિક સ્રાવ દરમિયાન ગર્ભાશય રક્તસ્રાવ ચોક્કસ જોખમ ઊભું કરે છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના તબક્કા

1. હેમોરહેજિક કટોકટી - ગંભીર રક્તસ્રાવ અને ઉઝરડા ફોલ્લીઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, સામાન્ય રક્ત ગણતરીમાં ફેરફાર (થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, હિમોગ્લોબિન સ્તરમાં ઘટાડો).
2. ક્લિનિકલ માફી - ત્યાં કોઈ દૃશ્યમાન ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ નથી, પરંતુ લોહીમાં ફેરફારો ચાલુ રહે છે.
3. ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ માફી - રોગના દૃશ્યમાન અભિવ્યક્તિઓની ગેરહાજરીની પૃષ્ઠભૂમિ સામે પ્રયોગશાળા રક્ત પરિમાણોની પુનઃસ્થાપના.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું નિદાન કરતી વખતે, વિવિધ રક્ત રોગો (ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ, લ્યુકેમિયા, માઇક્રોએન્જીયોપેથિક હેમોલિટીક એનિમિયા, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, દવાઓ લેતી વખતે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને અન્ય) સાથે વિભેદક નિદાન હાથ ધરવામાં આવે છે.

પરીક્ષા સંકુલમાં નીચેની ડાયગ્નોસ્ટિક પ્રક્રિયાઓ શામેલ છે:

• પ્લેટલેટની ગણતરી સાથે સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી;
• લોહીમાં એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝનું નિર્ધારણ અને કોમ્બ્સ પરીક્ષણ;
• અસ્થિ મજ્જા પંચર;
• APTT, પ્રોથ્રોમ્બિન સમય, ફાઈબ્રિનોજન સ્તરનું નિર્ધારણ;
• બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ (ક્રિએટિનાઇન, યુરિયા, ALT, AST);
• વાસરમેન પ્રતિક્રિયા, એપ્સટિન-બાર વાયરસ માટે એન્ટિબોડીઝનું નિર્ધારણ, રક્તમાં પરવોવાયરસ.

લોહીના ઓન્કોલોજીકલ રોગો અને પ્રણાલીગત રોગોની હાજરી દર્શાવતા ક્લિનિકલ ડેટાની ગેરહાજરીમાં "થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા" નું નિદાન કરવામાં આવે છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા મોટેભાગે લાલ રક્ત કોશિકાઓ અને શ્વેત રક્તકણોમાં ઘટાડો સાથે નથી.

બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા (ITP) 2 થી 8 વર્ષની વયના બાળકોમાં વિકસે છે. છોકરાઓ અને છોકરીઓને આ પેથોલોજી વિકસાવવાનું સમાન જોખમ છે. ITP ચેપી રોગો (ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ, બેક્ટેરિયલ ચેપી રોગો, અછબડા), રસીકરણ અથવા ઇજા પછી તીવ્રપણે બાળકોમાં શરૂ થાય છે. એ નોંધવું જોઇએ કે ઘટના મોસમી રીતે શરૂ થાય છે: વધુ વખત વસંતમાં.

2 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું શિશુ સ્વરૂપ નોંધાયેલ છે. આ કિસ્સામાં, અગાઉના ચેપની હાજરી વિના, રોગ તીવ્રપણે શરૂ થાય છે, અને તે અત્યંત મુશ્કેલ છે: પ્લેટલેટનું સ્તર 20x10 9 / l ની નીચે જાય છે, સારવાર બિનઅસરકારક છે, અને રોગની તીવ્રતાનું જોખમ ખૂબ ઊંચું છે.

ITP ના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ પ્લેટલેટના સ્તર પર આધારિત છે. રોગની શરૂઆત ત્વચા પર સ્પોટી-ઉઝરડાવાળા ફોલ્લીઓના દેખાવ અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર હળવા હેમરેજિસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. જ્યારે પ્લેટલેટનું સ્તર 50 x10 9 /l કરતા ઓછું થઈ જાય છે, ત્યારે વિવિધ રક્તસ્રાવ થઈ શકે છે (અનુનાસિક, જઠરાંત્રિય, ગર્ભાશય, રેનલ). પરંતુ મોટેભાગે, ઇજાના સ્થળોએ મોટા "ઉઝરડા" ધ્યાન આકર્ષિત કરે છે; ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ઇન્જેક્શન (ઇન્જેક્શન) દરમિયાન હિમેટોમાસ હોઈ શકે છે. વિસ્તૃત બરોળ લાક્ષણિકતા છે. સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (પ્લેટલેટમાં ઘટાડો), ઇઓસિનોફિલિયા (ઇઓસિનોફિલ્સની સંખ્યામાં વધારો), એનિમિયા (હિમોગ્લોબિન ઘટાડવું) નોંધે છે.

સારવાર

જો દર્દીને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્રાવ થતો નથી, ઉઝરડા મધ્યમ હોય છે, અને લોહીમાં પ્લેટલેટ્સનું સ્તર ઓછામાં ઓછું 35x10 9 / l હોય છે, તો સામાન્ય રીતે સારવારની જરૂર નથી. સંભવિત ઈજાને ટાળવા અને સંપર્ક રમતો (કોઈપણ પ્રકારની કુસ્તી) માં જોડાવાનું ટાળવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની સારવારનો હેતુ એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનને ઘટાડવા અને પ્લેટલેટ્સ સાથે તેમના બંધનને રોકવાનો છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે આહાર

એક નિયમ તરીકે, કોઈ વિશેષ આહારની જરૂર નથી. ખોરાકમાંથી કઠોળને બાકાત રાખવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે, કારણ કે એવું માનવામાં આવે છે કે તેનો વપરાશ લોહીમાં પ્લેટલેટ્સનું સ્તર ઘટાડી શકે છે. જો મૌખિક પોલાણમાં રક્તસ્રાવ થાય છે, તો મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને ઇજાના જોખમને ઘટાડવા માટે ખોરાકને ઠંડુ (ઠંડુ નહીં) પીરસવામાં આવે છે.

ડ્રગ ઉપચાર

1. ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ.
હોર્મોનલ દવાઓ નીચે પ્રમાણે મૌખિક રીતે સૂચવવામાં આવે છે:

• સામાન્ય માત્રા 21 દિવસ માટે દરરોજ 1-2 મિલિગ્રામ/કિગ્રાના ડોઝ પર પ્રિડનીસોલોન છે, પછી સંપૂર્ણ ઉપાડ સુધી ડોઝ ધીમે ધીમે ઘટાડવામાં આવે છે. એક મહિનામાં પુનરાવર્તન કોર્સ શક્ય છે.
• ઉચ્ચ ડોઝમાં - દરરોજ 4-8 મિલિગ્રામ/કિલોગ્રામની માત્રામાં પ્રિડનીસોલોન એક અઠવાડિયા માટે લેવામાં આવે છે, અથવા મિથાઈલપ્રેડનિસોલોન દરરોજ 10-30 મિલિગ્રામ/કિલોની માત્રામાં લેવામાં આવે છે, દવાના ઝડપી અનુગામી ઉપાડ સાથે, બીજો કોર્સ છે. 1 અઠવાડિયા પછી હાથ ધરવામાં આવે છે.
• હાઇડ્રોકોર્ટિસોન સાથે "પલ્સ થેરાપી" - દરરોજ 0.5 મિલિગ્રામ/કિલો, 28 દિવસ પછી 4 દિવસ લેવામાં આવે છે (કોર્સ 6 ચક્ર છે).

મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન નસમાં આપવામાં આવે છે - 10-30 મિલિગ્રામ/કિગ્રા પ્રતિ દિવસ, રોગના ગંભીર કિસ્સાઓમાં 3 થી 7 દિવસ સુધી.

લાંબા ગાળાના ઉપયોગ સાથે અને વ્યક્તિગત રીતે, દરેક દર્દીને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ લેવાથી આડઅસરોનો અનુભવ થઈ શકે છે: લોહીમાં શર્કરાના સ્તરમાં વધારો અને પોટેશિયમના સ્તરમાં ઘટાડો, પેટમાં અલ્સર, રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં ઘટાડો, બ્લડ પ્રેશર વધવું, વૃદ્ધિ મંદી.

2. નસમાં વહીવટ માટે ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન:

• નસમાં વહીવટ માટે સામાન્ય માનવ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન;
• ઇન્ટ્રાગ્લોબિન એફ;
• અષ્ટગામ;
• સેન્ડોગ્લોબ્યુલિન;
• વેનોગ્લોબ્યુલિન, વગેરે.

તીવ્ર સ્વરૂપમાં, ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન 1 અથવા 2 દિવસ માટે દરરોજ 1 ગ્રામ/કિલોની માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે. ક્રોનિક સ્વરૂપમાં, જરૂરી પ્લેટલેટ સ્તર જાળવવા માટે દવાની એક માત્રા પછીથી સૂચવવામાં આવે છે.

ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના ઉપયોગથી, માથાનો દુખાવો, એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ, શરીરના તાપમાનમાં વધારો અને શરદી થઈ શકે છે. અનિચ્છનીય અસરોની તીવ્રતા ઘટાડવા માટે, તે સૂચવવામાં આવે છે. ગુલાબી પેરીવિંકલ આલ્કલોઇડ્સને સબક્યુટેનીયસ રીતે સંચાલિત કરતી વખતે ટીશ્યુ નેક્રોસિસની સંભાવનાને યાદ રાખવી જરૂરી છે. ચેતા વહનમાં સંભવિત વિક્ષેપ અને ટાલ પડવી (એલોપેસીયા) ના પેચોનો દેખાવ.

5. ડેનાઝોલ.
દવાને દરરોજ 10-20 મિલિગ્રામ/કિગ્રાની માત્રામાં મૌખિક રીતે સંચાલિત કરવામાં આવે છે. ડોઝને 3 ડોઝમાં વિભાજિત કરવું જરૂરી છે, કોર્સ 3 મહિનાનો છે.
તે યકૃત પર ઝેરી અસર ધરાવે છે, સારવાર દરમિયાન સંભવિત વજનમાં વધારો, અને અતિશય વાળ વૃદ્ધિ (હિરસુટિઝમ) નો દેખાવ.

6. સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ.
દરરોજ 1-2 મિલિગ્રામ/કિગ્રાની માત્રામાં, મોં દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે. રોગનિવારક અસર 7-10 દિવસ પછી દેખાય છે.
ડેનાઝોલની જેમ, આ દવા યકૃતના કોષો માટે ઝેરી છે અને વજનમાં વધારો અને ઉંદરી તરફ દોરી શકે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં હેમોરહેજિક સિસ્ટીટીસનું કારણ બને છે.

7. એઝેથિઓપ્રિન.
3 મહિનાથી છ મહિના સુધી દરરોજ 200-400 મિલિગ્રામ લો; સારવાર પછી, જાળવણી ઉપચાર જરૂરી છે.
દવા લેતી વખતે, દર્દીઓ ઉબકા, ભૂખ ન લાગવી અને ઉલટી થવાની ચિંતા કરે છે.

પ્લેટલેટ પ્રેરણા

આ મેનીપ્યુલેશન માટે સંકેતો ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોની હાજરીમાં શક્ય મગજનો હેમરેજ છે, ગંભીર થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં આગામી સર્જરી. રોગનિવારક અસર અસ્થાયી છે.

સ્પ્લેનેક્ટોમી

સ્પ્લેનેક્ટોમી એ બરોળના સર્જિકલ નિરાકરણનો ઉલ્લેખ કરે છે.
સંકેતો: ડ્રગ થેરાપીથી અપેક્ષિત અસરનો અભાવ, ગંભીર થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને ખતરનાક રક્તસ્રાવના જોખમની હાજરી.

પ્લાઝમાફેરેસીસ

તે હોસ્પિટલ અથવા ક્લિનિકમાં વિશેષ સાધનોનો ઉપયોગ કરીને લોહીને ફિલ્ટર કરીને ઝેર અને એન્ટિબોડીઝમાંથી પ્લાઝ્માના શુદ્ધિકરણ પર આધારિત છે. આ પ્રક્રિયા માટે વિરોધાભાસ છે:

• પેટના અલ્સરની વૃદ્ધિ;
• અનિયંત્રિત રક્તસ્રાવ;
• આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા સાથે હિમોગ્લોબિનનું સ્તર 90 g/l કરતાં ઓછું;
• ઓન્કોલોજીકલ રોગો.

27. મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમના એનાટોમિક અને ફિઝિયોલોજિકલ લક્ષણો. પરીક્ષા પદ્ધતિઓ. સેમિઓટિક્સ.

28. રુધિરાભિસરણ તંત્રના એનાટોમિકલ અને શારીરિક લક્ષણો. પરીક્ષા તકનીક. સેમિઓટિક્સ.

29. બાળકોમાં શ્વસનતંત્રની એનાટોમિકલ અને શારીરિક વિશેષતાઓ. પરીક્ષા તકનીક. સેમિઓટિક્સ.

30. બાળપણના વિવિધ સમયગાળા દરમિયાન બાળકોમાં પેરિફેરલ રક્તની વિશેષતાઓ. સેમિઓટિક્સ.

31. બાળકોમાં યકૃત, પિત્તાશય અને બરોળના શરીરરચના અને શારીરિક લક્ષણો. પરીક્ષા તકનીક. સેમિઓટિક્સ.

32. બાળકોમાં પાચન અંગોની એનાટોમિકલ અને શારીરિક વિશેષતાઓ. પરીક્ષા તકનીક. સેમિઓટિક્સ.

33. બાળકોમાં પેશાબ અને પેશાબના અંગોના એનાટોમિકલ અને શારીરિક લક્ષણો. પરીક્ષા પદ્ધતિઓ. સેમિઓટિક્સ.

34. શિશુના સામાન્ય વિકાસ માટે કુદરતી ખોરાક અને તેના ફાયદા.

35. નર્સિંગ માતાનું શાસન અને આહાર.

36. સ્તનપાન. કોલોસ્ટ્રમ અને પુખ્ત માનવ દૂધની રચના અને કેલરી સામગ્રી.

37. માતા અને બાળકના કુદરતી ખોરાક દરમિયાન મુશ્કેલીઓ, સંપૂર્ણ અને સંબંધિત વિરોધાભાસ.

38. પૂરક ખોરાક. પરિચયનો સમય. પાત્ર. વિટામિન્સ અને ખનિજ ક્ષાર સુધારણા.

40. મિશ્ર ખોરાક, તેની લાક્ષણિકતાઓ. પૂરક ખોરાક

41. કૃત્રિમ ખોરાક, તેની લાક્ષણિકતાઓ. પૂરક ખોરાકની રજૂઆતનો સમય.

42. સ્તન દૂધની રચના અને કેલરી સામગ્રી, ગાયના દૂધમાંથી તેના ગુણાત્મક તફાવતો.

43. 1 વર્ષનાં બાળકોને ખવડાવવા માટે મૂળભૂત પોષક મિશ્રણોની લાક્ષણિકતાઓ.

44. રિકેટ્સવાળા 1 વર્ષના બાળકોને ખવડાવવાની સુવિધાઓ

45. કુપોષણથી પીડિત 1 વર્ષના બાળકોને ખોરાક આપવાની સુવિધાઓ.

46. ​​એક્સ્યુડેટીવ ડાયાથેસીસ સાથે 1 વર્ષનાં બાળકોને ખવડાવવાની સુવિધાઓ

47. એનિમિયાવાળા 1 વર્ષના બાળકોને ખવડાવવાની સુવિધાઓ.

48. જન્મજાત હૃદયની ખામી, ઈટીઓલોજી, વર્ગીકરણ

49. VPS: પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની

50. VPS: ASD

51. Vps: dmzhp

52. VPS: ફેલોટની ટેટ્રાલોજી

53. CPS: મહાધમની સંકોચન

54. VPS: પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ

55. ડિસ્ટ્રોફી, વ્યાખ્યા, વર્ગીકરણ

56. હાયપોટ્રોફી. વ્યાખ્યા, ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ.

57. હાયપોટ્રોફી, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર.

58. પેરાટ્રોફી, વ્યાખ્યા, ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ ચિત્ર અને સારવાર

59. બાળકોમાં રિકેટ્સ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, ક્લિનિક.

60. બાળકોમાં રિકેટ્સ. સારવાર અને નિવારણ

61. સ્પાસ્મોફિલિયા. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ વિકલ્પો, સારવાર અને નિવારણ

62. એક્સ્યુડેટીવ-કેટરલ ડાયાથેસીસ, ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ. સારવાર અને નિવારણ.

63. એલર્જીક ડાયાથેસિસ, ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ. સારવાર અને નિવારણ.

64. લસિકા-હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાયાથેસિસ, ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ. સારવાર અને નિવારણ

65. ન્યુરો-આર્થ્રીટિક ડાયાથેસીસ, ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ. સારવાર અને નિવારણ.

66. પ્રતીક્ષા. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, નિદાન.

67. પ્રતીક્ષા. ક્લિનિક, સારવાર, નિવારણ

68. પ્રતીક્ષા અને નોર્મોક્રોમિક એનિમિયાનું વિભેદક નિદાન.

69. તીવ્ર ન્યુમોનિયા. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિક

70. તીવ્ર ન્યુમોનિયા. ડાયગ્નોસ્ટિક્સ, એન્ટીબેક્ટેરિયલ ઉપચારના સિદ્ધાંતો

71. બાળકોમાં તીવ્ર ન્યુમોનિયા માટે ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ.

72. તીવ્ર ન્યુમોનિયા અને બ્રોન્કાઇટિસનું વિભેદક નિદાન

73. બાળકોમાં તીવ્ર શ્વાસનળીનો સોજો. વર્ગીકરણ. ઇટીયોપેથોજેનેસિસ. ક્લિનિક. સારવાર.

74. તીવ્ર સરળ બ્રોન્કાઇટિસ. ક્લિનિકની સુવિધાઓ, ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ. સારવારના સિદ્ધાંતો.

75. તીવ્ર અવરોધક શ્વાસનળીનો સોજો. ક્લિનિકની સુવિધાઓ, ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ. સારવારના સિદ્ધાંતો.

76. શ્વાસનળીનો સોજો. ક્લિનિકની સુવિધાઓ, ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ. સારવારના સિદ્ધાંતો.

77. વારંવાર શ્વાસનળીનો સોજો. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ. સારવારની યુક્તિઓ.

78. બાળકોમાં ક્રોનિક બ્રોન્કાઇટિસ. વ્યાખ્યા, ઈટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર.

79. બાળકોમાં શ્વસન નિષ્ફળતા. કારણો, ક્લિનિક, ગંભીરતા. તાત્કાલિક સંભાળ

80. શ્વાસનળીની અસ્થમા. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ.

81. શ્વાસનળીના અસ્થમા, ક્લિનિકલ ચિત્ર, ગંભીરતાના માપદંડ અને હુમલાની તીવ્રતાનું મૂલ્યાંકન

82. શ્વાસનળીનો અસ્થમા, અસ્થમાના સંપૂર્ણ અને અપૂર્ણ નિયંત્રણનો ખ્યાલ, બાહ્ય શ્વસન કાર્યનું મૂલ્યાંકન

83. શ્વાસનળીના અસ્થમા. મૂળભૂત ઉપચારના સિદ્ધાંતો.

84. શ્વાસનળીના અસ્થમા. રોગનિવારક ઉપચારના સિદ્ધાંતો.

85. શ્વાસનળીના અસ્થમા. અસ્થમાની સ્થિતિ. તાત્કાલિક સંભાળ

86. બાળકોમાં તીવ્ર સંધિવા તાવ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ.

87. બાળકોમાં તીવ્ર સંધિવા તાવ. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ, Orl ક્લિનિકમાં સિન્ડ્રોમ્સ

88. બાળકોમાં ક્રોનિક સંધિવા હૃદય રોગ. વ્યાખ્યા. વર્ગીકરણ. ક્લિનિક.

89. તીવ્ર સંધિવા તાવ. તબક્કાવાર સારવાર

90. તીવ્ર સંધિવા તાવ. પ્રાથમિક અને ગૌણ નિવારણ.

91. બાળકોમાં તીવ્ર હૃદયની નિષ્ફળતા. વર્ગીકરણ, ક્લિનિક, કટોકટીની સંભાળ.

92. પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ, વર્ગીકરણ, સારવાર

93. ડર્માટોમાયોસિટિસ. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ. વર્ગીકરણ. સારવાર.

94. સ્ક્લેરોડર્મા. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ, વર્ગીકરણ, સારવાર

95. બાળકોમાં જુવેનાઇલ રુમેટોઇડ સંધિવા. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિક.

96. યુરા. તબક્કાવાર સારવાર. નિવારણ.

97. બાળકોમાં તીવ્ર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ સ્વરૂપો, સ્ટેજ ટ્રીટમેન્ટ.

98. બાળકોમાં ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ સ્વરૂપો, સારવાર.

99. બાળકોમાં તીવ્ર પાયલોનેફ્રીટીસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, નાના અને મોટા બાળકોમાં ક્લિનિકલ લક્ષણો. સારવાર અને નિવારણ.

100. બાળકોમાં ક્રોનિક પાયલોનફ્રીટીસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિક. સારવાર અને નિવારણ.

101. પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપ. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ.

102. પાયલોનેફોરીટીસ અને સિસ્ટીટીસનું વિભેદક નિદાન

103. પાયલોનેફ્રીટીસ અને ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનું વિભેદક નિદાન

104. બાળકોમાં ઓ.પી.ડી. કારણો. વર્ગીકરણ. ક્લિનિક. તાત્કાલિક સંભાળ. હેમોડાયલિસિસ માટે સંકેતો.

105. ક્રોનિક કિડની રોગ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિક.

106. બાળકોમાં હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર અને નિવારણ.

107. બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર.

108. બાળકોમાં હિમોફિલિયા. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિક, સારવાર

109. હેમોરહેજિક ડાયાથેસીસનું વિભેદક નિદાન

110. બાળકોમાં ક્રોનિક ગેસ્ટ્રોડ્યુઓડેનાઇટિસ. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ

111. ક્રોનિક ગેસ્ટ્રોડ્યુડોનેટીસ, ક્લિનિક, આધુનિક ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ

112. ક્રોનિક ગેસ્ટ્રોડ્યુઓડેનાઇટિસ. તબક્કાવાર સારવાર અને નિવારણ. નાબૂદી યોજનાઓ એચ. પાયલોરી

113. બાળકોમાં પેપ્ટીક અલ્સર. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ.

114. બાળકોમાં પેપ્ટીક અલ્સર. ક્લિનિક, હાલના તબક્કે બાળકોમાં અભ્યાસક્રમની સુવિધાઓ.

115. પેપ્ટીક અલ્સર. ગૂંચવણો. ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. તબક્કાવાર સારવાર. પેટના રક્તસ્રાવ માટે કટોકટીની સંભાળ.

116. બાળકોમાં ક્રોનિક કોલેસીસ્ટીટીસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, નિદાન. તબક્કાવાર સારવાર અને નિવારણ

117. બાળકોમાં જી.એસ.ડી. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ.

118. બાળકોમાં જી.એસ.ડી. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ. સારવારના સિદ્ધાંતો

119. બાળકોમાં પિત્તાશયની હાયપોમોટર ડિસફંક્શન. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સ્ટેજ સારવાર અને નિવારણ

120. પિત્તાશયની હાઇપરમોટર ડિસફંક્શન. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર.

121.એસ્કેરિયાસિસ

122. ટ્રાઇકોસેફાલોસિસ

123. એન્ટેરોબિયાસિસ.

124. બાળકોમાં ડાયાબિટીસ મેલીટસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ.

125. બાળકોમાં ડાયાબિટીસ. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ. ક્લિનિક

126. બાળકોમાં ડાયાબિટીસ. વળતર માપદંડ. ગૂંચવણો

127. બાળકોમાં ડાયાબિટીસ. સારવારના સિદ્ધાંતો

128. હાઈપરગ્લાયકેમિક કોમા. કારણો, ક્લિનિક, કટોકટીની સારવાર.

129. હાઈપોગ્લાયકેમિક કોમા. કારણો, ક્લિનિક, કટોકટીની સારવાર.

130. કીટોએસિડિક અને હાઈપોગ્લાયકેમિક કોમાના વિભેદક નિદાન.

131. બાળકોમાં ડિપ્થેરિયા. દુર્લભ સ્થાનિકીકરણના સ્વરૂપો. ક્લિનિક, નિદાન, બેક્ટેરિયલ કેરેજ, રોગચાળાનું મહત્વ. સારવાર અને નિવારણ.

132. ડિપ્થેરિયા. ઈટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, પેથોલોજીકલ એનાટોમી. ક્લિનિકલ સ્વરૂપોનું વર્ગીકરણ.

133. ઓરોફેરિન્ક્સના ડિપ્થેરિયા: કેટરરલ, સ્થાનિક, વ્યાપક, તેમના અભ્યાસક્રમની વિશેષતાઓ. વિભેદક નિદાન. ડિપ્થેરિયામાં પોલિન્યુરોપથી

134. ઓરોફેરિન્ક્સના ડિપ્થેરિયા, સબટોક્સિક, ઝેરી ગ્રેડ 1-3. સેરોથેરાપી, ગૂંચવણોની સારવાર.

135. કંઠસ્થાન ના ડિપ્થેરિયા. ક્લિનિક, તબક્કાઓ, વિભેદક નિદાન. સારવાર, શસ્ત્રક્રિયા માટે સંકેતો.

136. અન્ય ઈટીઓલોજીના પ્યુર્યુલન્ટ બેક્ટેરિયલ મેનિન્જીટીસ સાથે મેનિન્ગોકોકલ મેનિન્જીટીસનું વિભેદક નિદાન

137. બાળકોમાં પ્યુર્યુલન્ટ અને સેરસ મેનિન્જાઇટિસનું વિભેદક નિદાન.

138. લાલચટક તાવ.

139. ઓરી. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, રોગવિજ્ઞાન, વર્ગીકરણ. લાક્ષણિક ઓરીનું ક્લિનિક.

140. ઓરી. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, હળવા, ગર્ભપાતવાળા ઓરીનું ક્લિનિકલ ચિત્ર. ડાયગ્નોસ્ટિક્સ, રોગચાળાની પ્રક્રિયામાં ભૂમિકા.

141. ઓરી. ક્લિનિકલ ચિત્ર, નિદાન, ગૂંચવણો, સારવાર. નિવારણ.

142. ઓરી. ઓરીમાં ગૌણ અને પ્રાથમિક ન્યુમોનિયા. નિદાન અને સારવાર.

143. રાષ્ટ્રીય રસીકરણ કેલેન્ડર અનુસાર ઓરીનું ચોક્કસ નિવારણ. સંકેતો અને વિરોધાભાસ.

144. સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપ. બાળકોમાં લાલચટક તાવ. લાલચટક તાવ અને તેની ગૂંચવણોની સારવાર. નિવારણ.

145. ડૂબકી ખાંસી. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, રોગવિજ્ઞાન, વર્ગીકરણ

146. ડૂબકી ખાંસી. વર્ગીકરણ, ક્લિનિક, સારવાર, નિવારણ. રસીઓ DTP અને AaDc. બિનસલાહભર્યું.

147. તીવ્ર આંતરડાના ચેપવાળા બાળકોમાં એક્સિકોસિસ. ક્લિનિક. સારવાર. રીહાઈડ્રેશનના સિદ્ધાંતો.

148. રશિયાના નિવારક રસીકરણનું રાષ્ટ્રીય કેલેન્ડર

149. ગાલપચોળિયાં. રોગશાસ્ત્ર, પેથોજેનેસિસ, ઈટીઓલોજી, વર્ગીકરણ, ક્લિનિક, સારવાર.

150. ગાલપચોળિયાં. ગૂંચવણો, સારવાર, નિવારણ

151. સબમેક્સિલિટિસ, સબલિંગ્યુટીસ, ગાલપચોળિયાં સાથે સ્વાદુપિંડનો સોજો. ક્લિનિક, સારવાર, નિવારણ.

152. અછબડા. ઈટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, પેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર અને નિવારણ.

153. ગંભીર અછબડા. ચિકનપોક્સ એન્સેફાલીટીસ. ક્લિનિક, સારવાર.

154. બાળકોમાં શ્વસન સંશ્લેષણ ચેપ.

155. ફ્લૂ. નાના બાળકોમાં ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ ચિત્ર. સારવાર.

156. ઈન્ફલ્યુએન્ઝાને કારણે ન્યુરોટોક્સિકોસિસ. ક્લિનિક, સારવાર

157. ઈન્ફલ્યુએન્ઝા: બાળકોમાં ગૂંચવણો, ક્લિનિકલ ચિત્ર, નિદાન, સારવાર. ચોક્કસ નિવારણ. રસીના પ્રકારો. બિનસલાહભર્યું.

158. એડેનોવાયરસ ચેપ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ફેરીંગોકોન્જેક્ટીવલ તાવનું ક્લિનિકલ ચિત્ર. નિદાન, સારવાર.

159. એડેનોવાયરલ ચેપ સાથે ટોન્સિલોફેરિન્જાઇટિસના મૂળભૂત ક્લિનિકલ લક્ષણો

160. બાળકોમાં પેરાઇનફ્લુએન્ઝા. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, રોગવિજ્ઞાન, વર્ગીકરણ. I અને II ડિગ્રીના સહવર્તી લેરીન્ગોટ્રેકિયોબ્રોન્કાઇટિસનું ક્લિનિક.

161. બાળકોમાં પેરાઇનફ્લુએન્ઝા. ડીકોમ્પેન્સેટેડ સ્ટેનોસિંગ લેરીન્ગોટ્રેકિયોબ્રોન્કાઇટિસ. સારવાર

162. બાળકોમાં એન્ટેરોવાયરલ ચેપ. ઇટીઓલોજી, અગ્રણી સિન્ડ્રોમ્સ. સારવાર અને નિદાન.

164. તીવ્ર ફ્લૅક્સિડ લકવો. પોલિયો સાથે વિભેદક નિદાન

165. બાળકોમાં હર્પીસ ઝસ્ટર. ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ. ક્લિનિક. ઓકાવાક અને વેરિઓરિક્સ રસીઓ. સંકેતો.

166. વાયરલ હેપેટાઇટિસ એ. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર. નિવારણ

167. બાળકોમાં હેપેટાઇટિસ A ની મૂળભૂત ઉપચાર. ચોક્કસ નિવારણ.

168. વાયરલ હેપેટાઇટિસ બી. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર. નિવારણ બિન-વિશિષ્ટ છે. વાયરલ હેપેટાઇટિસ બી સામે રસીકરણ. સંકેતો અને વિરોધાભાસ. રસીની સૂચિ.

169. વાયરલ હેપેટાઇટિસ બીની જટિલતાઓ. ક્લિનિક, સારવાર

170. પોલિયોમેલિટિસ. ઇટીઓલોજી, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ ચિત્ર. સારવાર અને નિવારણ.

171. પોલિયોમેલિટિસ. રોગશાસ્ત્ર. લકવાગ્રસ્ત ક્લિનિક. એન્ટરવાયરસ ચેપ અને ડિપ્થેરિયાને કારણે ફ્લૅક્સિડ લકવો સાથે વિભેદક નિદાન. ચોક્કસ નિવારણ

172. વાયરલ હેપેટાઇટિસ એ. એનિકટેરિક સ્વરૂપો. ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. ચેપ ફેલાવવામાં ભૂમિકા.

173. બાળકોમાં ડેલ્ટા ચેપ. રોગશાસ્ત્ર, ક્લિનિકલ ચિત્ર, ગૂંચવણો. સારવાર અને નિવારણ.

174. રસી-સંબંધિત પોલિયો. ક્લિનિક. ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. નિવારણ.

175. બાળકોમાં તીવ્ર શિગેલોસિસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, રોગશાસ્ત્ર, વર્ગીકરણ. 1 વર્ષનાં બાળકોમાં ક્લિનિકની સુવિધાઓ. સારવાર અને નિવારણ.

176. બાળકોમાં શિગેલોસિસના એટીપિકલ સ્વરૂપો. ક્લિનિક. બાળકોના જૂથોમાં ચેપ ફેલાવવામાં ભૂમિકા. નિવારણ.

177. બાળકોમાં નોસોકોમિયલ સૅલ્મોનેલોસિસ. ક્લિનિક, નિદાન, સારવાર અને નિવારણ

178. બાળકોમાં સૅલ્મોનેલોસિસ. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, વર્ગીકરણ. સારવાર અને નિવારણ.

179. બાળકોમાં સૅલ્મોનેલોસિસ. હળવા અને મધ્યમ-ભારે સ્વરૂપો. ક્લિનિક, સારવાર, નિવારણ.

180. બાળકોમાં સૅલ્મોનેલોસિસ. દુર્લભ સ્વરૂપો. ક્લિનિક, નિદાન, સારવાર.

181. બાળકોમાં Escherichiosis. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, રોગવિજ્ઞાન, ક્લિનિક, વર્ગીકરણ, સારવાર, નિવારણ.

182. નાના બાળકોમાં તીવ્ર આંતરડાના ચેપની ગૂંચવણો. સારવાર.

183. બાળકોમાં રોટાવાયરસ ચેપ. ઈટીઓલોજી. રોગશાસ્ત્ર. ક્લિનિક, નિદાન, સારવાર અને નિવારણ

184. ઓકા માટે ઓરલ રીહાઈડ્રેશન. ઉપયોગ માટે સંકેતો. ગૂંચવણો

185. મેનિન્ગોકોકલ ચેપ. ઈટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, નિદાન, સારવાર.

186. મેનિન્ગોકોકલ ચેપ. ઇટીઓલોજી, એપિડેમિયોલોજી. સ્થાનિક સ્વરૂપો. ક્લિનિક. સારવાર

187. મેનિન્ગોકોકલ ચેપ. મેનિન્જાઇટિસ. ક્લિનિક, ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. હોસ્પિટલ પહેલાના તબક્કે અને હોસ્પિટલમાં સારવાર.

188. મેનિન્ગોકોકલ ચેપ. મેનિન્ગોકોસેમિયા. ચેપી-ઝેરી આંચકો. ક્લિનિક. સારવાર.

189. બાળકોમાં રૂબેલા. ઇટીયોપેથોજેનેસિસ, રોગશાસ્ત્ર, ક્લિનિક, વિભેદક નિદાન, સારવાર અને નિવારણ. એમ્બ્રોયોપેથીના વિકાસમાં ભૂમિકા.

190. બાળકોમાં જન્મજાત રૂબેલા સિન્ડ્રોમ.

191. બાળકોમાં હિમોફિલસ ઈન્ફલ્યુએન્ઝા ચેપ. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, વર્ગીકરણ. ક્લિનિક, નિદાન, સારવાર. નિવારણ

192. ન્યુમોકોકલ ચેપ. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, વર્ગીકરણ. મેનિન્જાઇટિસ ક્લિનિક, નિદાન, સારવાર. ચોક્કસ નિવારણ.

193. એપસ્ટેઇન-બાર રોગ. બાળકોમાં ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ. ઈટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, પેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, અભ્યાસક્રમ, સારવાર

194. ડિપ્થેરિયા: પ્રારંભિક અને અંતમાં જટિલતાઓ. ક્લિનિક. વિભેદક નિદાન. સારવાર.

195. રસીઓ અને સીરમના સંગ્રહ અને વહીવટ માટેના નિયમો

107. બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર.

આઇડિયોપેથિક (ઓટોઇમ્યુન) થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા એ એક રોગ છે જે અસ્થિમજ્જામાં મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સામાન્ય અથવા વધેલી સંખ્યા સાથે પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં એકલતામાં ઘટાડો (100,000/mm3 કરતાં ઓછી) અને પ્લેટલેટ્સની સપાટી પર એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝની હાજરી સાથે લાક્ષણિકતા ધરાવે છે. લોહીના સીરમમાં, પ્લેટલેટ્સના વધતા વિનાશનું કારણ બને છે.

વ્યાપ, જોખમ પરિબળો અને ઈટીઓલોજી. બાળકોમાં આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની આવર્તન 100,000 બાળકોમાં લગભગ 1.5-2 છે, લિંગ દ્વારા તફાવત વિના, તીવ્ર અને ક્રોનિક સ્વરૂપોની સમાન આવર્તન સાથે. કિશોરાવસ્થામાં, માંદા છોકરીઓની સંખ્યા છોકરાઓ કરતા બમણી થઈ જાય છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું કારણ ચોક્કસ રીતે સ્થાપિત નથી; આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના વિકાસ પહેલાના પરિબળોમાં વાયરલ અને બેક્ટેરિયલ ચેપ (40% કેસ), રસીકરણ અને ગામા ગ્લોબ્યુલિન (5.5%), શસ્ત્રક્રિયાઓ અને ઇજાઓ (6%); 45% કેસોમાં આ રોગ અગાઉના કારણો વિના સ્વયંભૂ થાય છે. આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓમાં, પ્રીમોર્બિડ પૃષ્ઠભૂમિ, શારીરિક અને સાયકોમોટર વિકાસ તંદુરસ્ત બાળકો કરતા અલગ નથી.

"આઇડિયોપેથિક" શબ્દ રોગની સ્વયંભૂ શરૂઆત અને અત્યાર સુધીની અજાણી ઇટીઓલોજી સૂચવે છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના પેથોજેનેસિસ. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા પ્લેટલેટ હેમોસ્ટેસિસના વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે અને પેટેશિયલ-સ્પોટેડ (માઇક્રોસિર્ક્યુલેટરી) પ્રકારના હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના વિકાસમાં ફાળો આપે છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા એન્જીયોટ્રોફિક નિષ્ફળતા સાથે છે, જે નાના જહાજો અને રુધિરકેશિકાઓના એન્ડોથેલિયમમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારોનું કારણ બને છે અને વેસ્ક્યુલર દિવાલના પ્રતિકારમાં ઘટાડો અને લાલ રક્ત કોશિકાઓ માટે તેની છિદ્રાળુતામાં વધારો તરફ દોરી જાય છે. આ ઉચ્ચ હાઇડ્રોસ્ટેટિક દબાણ (નીચલા અંગો) ના વિસ્તારોમાં પિનપોઇન્ટ હેમરેજિસ (પેટેકિયા) તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે; ટોર્નિકેટ વડે અંગોના કમ્પ્રેશનનો ઉપયોગ કરીને પેટેચીયાની સંખ્યા સરળતાથી વધારી શકાય છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ એ એન્ડોથેલિયલ નુકસાનના સ્થળો પર પ્લેટલેટ પ્લગ બનાવવા માટે પ્લેટલેટ્સની અસમર્થતાને કારણે, નાના વાસણોમાંથી લાંબા સમય સુધી રક્તસ્રાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. વેસ્ક્યુલર દિવાલમાં અને પેથોઇમ્યુન પ્રક્રિયાના પ્રભાવ હેઠળ નોંધપાત્ર ફેરફારો થાય છે. પ્લેટલેટ્સ અને એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓની એન્ટિજેનિક રચનાઓની સમાનતાને લીધે, એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓ એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝ દ્વારા નાશ પામે છે, જે હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓને વધારે છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના પેથોજેનેસિસમાં, બરોળ લિમ્ફોસાઇટ્સ દ્વારા એન્ટિપ્લેટલેટ ઓટોએન્ટિબોડીઝ (આઇજીજી) નું ઇમ્યુનોપેથોલોજિકલ સંશ્લેષણ, જે પ્લેટલેટ્સ અને મેગાકેરીયોસાઇટ્સના વિવિધ મેમ્બ્રેન રીસેપ્ટર્સ પર નિશ્ચિત છે, તે મુખ્ય મહત્વ છે, જે હાયપોમ્યુન રોગની પ્રકૃતિની પુષ્ટિ કરે છે. આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં લિમ્ફોઇડ સિસ્ટમની પ્રાથમિક તકલીફ. સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાના પરિણામે, પ્લેટલેટ્સ તેમના એડહેસિવ-એગ્રિગેશન ગુણધર્મો ગુમાવે છે અને ઝડપથી મૃત્યુ પામે છે, બરોળમાં મોનોન્યુક્લિયર કોશિકાઓ દ્વારા શોષાય છે, અને વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં - યકૃત અને રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમના અન્ય અવયવોમાં ("ડિફ્યુઝ" પ્રકાર) જપ્તી). પ્લેટલેટ સિક્વેસ્ટ્રેશનના "ડિફ્યુઝ" પ્રકાર સાથે, સ્પ્લેનેક્ટોમી પૂરતી અસરકારક નથી. તેમના અદ્રશ્ય થવાનું અર્ધ જીવન અડધો કલાક અથવા તેનાથી ઓછું છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં, જો કે અસ્થિ મજ્જામાં મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સંખ્યા નોંધપાત્ર રીતે વધે છે, તે કાર્યાત્મક અપરિપક્વતા દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે (અપરિપક્વ સ્વરૂપોની સંખ્યા વધે છે, અને કાર્યાત્મક રીતે સક્રિય લોકોની સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે).

આઇડિયોપેથિક (ઓટોઇમ્યુન) થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા તીવ્ર, ક્રોનિક અને રિકરન્ટ હોઈ શકે છે. તીવ્ર સ્વરૂપમાં, પ્લેટલેટની સંખ્યા સામાન્ય થઈ જાય છે (150,000/mm3 કરતાં વધુ) નિદાન પછી 6 મહિનાની અંદર ફરીથી થયા વિના. ક્રોનિક સ્વરૂપમાં, 150,000/mm3 કરતાં ઓછી થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા 6 મહિનાથી વધુ ચાલે છે. પુનરાવર્તિત સ્વરૂપમાં, પ્લેટલેટની સંખ્યા સામાન્ય સ્તરે પાછા ફર્યા પછી ફરીથી ઘટે છે. તીવ્ર સ્વરૂપ બાળકો માટે વધુ લાક્ષણિક છે, અને પુખ્ત વયના લોકો માટે ક્રોનિક સ્વરૂપ.

હકીકત એ છે કે આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ઘણીવાર ક્ષણિક રીતે થાય છે, સાચી ઘટના સ્થાપિત થઈ નથી. નોંધાયેલ ઘટના દર વર્ષે 10,000 કેસોમાં લગભગ 1 છે (15 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં દર વર્ષે 10,000 કેસોમાં 3-4).

ઉપર સૂચવ્યા મુજબ, આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું પેથોજેનેસિસ રેટિક્યુલોહિસ્ટિઓસાયટીક સિસ્ટમના કોષો દ્વારા ઓટોએન્ટિબોડીઝથી ભરેલા પ્લેટલેટ્સના વધતા વિનાશ પર આધારિત છે. લેબલવાળા પ્લેટલેટ્સ સાથેના પ્રયોગોમાં, એવું જાણવા મળ્યું કે પ્લેટલેટ્સનું આયુષ્ય 1-4 કલાકથી ઘટીને ઘણી મિનિટ થઈ જાય છે. પ્લેટલેટ્સની સપાટી પર ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (IgG) ની સામગ્રીમાં વધારો અને આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં પ્લેટલેટના વિનાશની આવર્તન પ્લેટલેટ-સંબંધિત IgG (PAIgG) ના સ્તરના પ્રમાણસર છે. ઓટોએન્ટિબોડીઝનું લક્ષ્ય પ્લેટલેટ મેમ્બ્રેન ગ્લાયકોપ્રોટીન (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX અને Gp V છે.

HLA ફેનોટાઇપ B8 અને B12 ધરાવતા લોકોમાં રોગ થવાનું જોખમ વધી જાય છે જો તેમની પાસે અવક્ષેપકારક પરિબળો (એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી સંકુલ) હોય.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની ટોચની ઘટનાઓ 2 થી 8 વર્ષની વય વચ્ચે જોવા મળે છે, જેમાં છોકરાઓ અને છોકરીઓ સમાન આવર્તન સાથે અસરગ્રસ્ત છે. 2 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં (શિશુનું સ્વરૂપ), આ રોગ તીવ્ર શરૂઆત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, 20,000/mm3 કરતા ઓછા ઊંડા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆના વિકાસ સાથે ગંભીર ક્લિનિકલ કોર્સ, એક્સપોઝર પ્રત્યે નબળી પ્રતિક્રિયા અને પ્રક્રિયાની વારંવાર ક્રોનિકતા - 30% કેસ સુધી. બાળકોમાં ક્રોનિક ઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા થવાનું જોખમ 10 વર્ષથી વધુ ઉંમરની છોકરીઓમાં પણ વધી જાય છે જેમાં રોગનો સમયગાળો નિદાનના 2-4 અઠવાડિયા કરતાં વધુ હોય છે અને પ્લેટલેટની સંખ્યા 50,000/mm3 કરતાં વધુ હોય છે.

50-80% કિસ્સાઓમાં, આ રોગ ચેપી રોગ અથવા રોગપ્રતિરક્ષા (શીતળા, જીવંત ઓરીની રસી, વગેરે) પછી 2-3 અઠવાડિયા પછી થાય છે. મોટેભાગે, આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની શરૂઆત ઉપલા શ્વસન માર્ગના બિન-વિશિષ્ટ ચેપ સાથે સંકળાયેલી હોય છે, લગભગ 20% કેસોમાં - વિશિષ્ટ (ઓરી, રૂબેલા, ઓરી, અછબડા, કાળી ઉધરસ, ગાલપચોળિયાં, ચેપી મોનોન્યુક્લિઓસિસ, બીએક્ટેસિસ).

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના લક્ષણો થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાની ગંભીરતા પર આધાર રાખે છે. હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ ત્વચા પર બહુવિધ પેટેશિયલ ઉઝરડા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર હેમરેજના સ્વરૂપમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. petechiae (1-2 mm), પુરપુરા (2-5 mm) અને ecchymoses (5 mm થી વધુ) અન્ય હેમરેજિક સ્થિતિઓ સાથે પણ હોઇ શકે છે, વિભેદક નિદાન પેરિફેરલ લોહીમાં પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા અને રક્તસ્રાવની અવધિ પર આધારિત છે. .

જ્યારે પ્લેટલેટની સંખ્યા 50,000/mm3 કરતા ઓછી થઈ જાય ત્યારે રક્તસ્ત્રાવ થાય છે. 30,000/mm3 કરતા ઓછા ઊંડા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા સાથે ગંભીર રક્તસ્રાવનો ભય જોવા મળે છે. રોગની શરૂઆતમાં, અનુનાસિક, જીન્જીવલ, જઠરાંત્રિય અને રેનલ રક્તસ્રાવ સામાન્ય રીતે અસ્પષ્ટ હોય છે, અને કોફી ગ્રાઉન્ડ્સ અને મેલેનાની ઉલટી દુર્લભ છે. ગંભીર ગર્ભાશય રક્તસ્રાવ શક્ય છે. 50% કેસોમાં, આ રોગ પોતાને ઉઝરડાના સ્થળોએ, નીચલા હાથપગની અગ્રવર્તી સપાટી પર, હાડકાના પ્રોટ્રુઝન પર એકીમોસિસ બનાવવાની વૃત્તિમાં પ્રગટ થાય છે. ડીપ સ્નાયુ હેમેટોમાસ અને હેમર્થ્રોસિસ પણ લાક્ષણિક નથી, પરંતુ ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ઇન્જેક્શન અને વ્યાપક આઘાતનું પરિણામ હોઈ શકે છે. ઊંડા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા સાથે, આંખના રેટિનામાં હેમરેજિસ થાય છે, અને ભાગ્યે જ - મધ્ય કાનમાં રક્તસ્રાવ થાય છે, જે સાંભળવાની ખોટ તરફ દોરી જાય છે. સેરેબ્રલ હેમરેજ તીવ્ર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા સાથેના 1% કેસોમાં થાય છે, ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા સાથે 3-5% કેસોમાં. તે સામાન્ય રીતે માથાનો દુખાવો, ચક્કર અને અન્ય કોઈ સ્થાને તીવ્ર રક્તસ્રાવ દ્વારા થાય છે.

ઉદ્દેશ્યપૂર્ણ પરીક્ષા 10-12% બાળકોમાં, ખાસ કરીને નાના બાળકોમાં સ્પ્લેનોમેગલી જાહેર કરી શકે છે. આ કિસ્સામાં, વિભેદક નિદાન લ્યુકેમિયા, ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, હાયપરસ્પ્લેનિઝમ સિન્ડ્રોમ સાથે કરવામાં આવે છે. આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં લસિકા ગાંઠોનું કોઈ વિસ્તરણ હોવું જોઈએ નહીં, સિવાય કે તે અગાઉના વાયરલ ચેપ સાથે સંકળાયેલું હોય.

ગૌણ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

અગાઉ જણાવ્યું તેમ, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા આઇડિયોપેથિક અથવા ઘણા જાણીતા કારણોમાં ગૌણ હોઈ શકે છે. માધ્યમિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, બદલામાં, મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સંખ્યાના આધારે વિભાજિત કરી શકાય છે.

થ્રોમ્બોપોએટિનની ઉણપ

અસ્થિમજ્જામાં અસંખ્ય અપરિપક્વ મેગાકેરીયોસાઇટ્સના દેખાવ સાથે ક્રોનિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાનું એક દુર્લભ જન્મજાત કારણ થ્રોમ્બોપોએટિનની ઉણપ છે.

સારવારમાં તંદુરસ્ત દાતાઓ અથવા આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા દર્દીઓ દ્વારા પ્લાઝ્મા ટ્રાન્સફ્યુઝનનો સમાવેશ થાય છે, જેના પરિણામે પ્લેટલેટની સંખ્યામાં વધારો થાય છે અને મેગાકેરીયોસાઇટ પરિપક્વતાના સંકેતો અથવા થ્રોમ્બોપોએટીન રિપ્લેસમેન્ટ થાય છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું લેબોરેટરી નિદાન

લેબોરેટરી પરીક્ષા 100,000/mm3 કરતાં ઓછી થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા દર્શાવે છે, જે ઓટોમેટિક બ્લડ વિશ્લેષક અનુસાર સરેરાશ પ્લેટલેટ વોલ્યુમ (MPV) માં 8.9±1.5 μm3 નો વધારો છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાવાળા દર્દીઓના પેરિફેરલ લોહીમાં, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ઉપરાંત, મધ્યમ ઇઓસિનોફિલિયા હોઈ શકે છે. ગંભીર રક્ત નુકશાન સાથે, એનિમિયા વિકસે છે.

અસ્થિ મજ્જા પંચરમાં, જે અન્ય ઓન્કોહેમેટોલોજિકલ રોગોને બાકાત રાખવા માટે હાથ ધરવામાં આવે છે, મેગાકેરીયોસાઇટ વંશની બળતરા અને સામાન્ય એરિથ્રોઇડ અને માયલોઇડ વંશ સાથે પ્લેટલેટ્સની નબળી "લેસિંગ" જોવા મળે છે. કેટલાક દર્દીઓ મધ્યમ ઇઓસિનોફિલિયા દર્શાવે છે.

કોગ્યુલેશન પ્રોફાઇલનો અભ્યાસ કરતી વખતે, જે પ્રમાણભૂત આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં વૈકલ્પિક છે, રક્તસ્રાવના સમયમાં વધારો, ગંઠાઈને પાછો ખેંચવાની ગેરહાજરી અને ફાઈબ્રિનોજનના સામાન્ય સ્તરો સાથે પ્રોથ્રોમ્બિનનો અશક્ત ઉપયોગ, પ્રોથ્રોમ્બિન સમય અને સક્રિય આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય પ્રગટ થાય છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં લેબોરેટરી પરીક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

સમીયર અને પ્લેટલેટ કાઉન્ટના નિર્ધારણ સાથે સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી;

અસ્થિ મજ્જા પંચર પરીક્ષા;

ANF, એન્ટિ-ડીએનએ, પૂરક અપૂર્ણાંક C3, C4, એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝ, પ્લાઝ્મા ગ્લાયકોકેલિસીન સ્તર, કોમ્બ્સ ટેસ્ટ માટે રક્ત પરીક્ષણ;

પ્રોથ્રોમ્બિન સમયનું નિર્ધારણ, સક્રિય આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય, ફાઈબ્રિનોજન સ્તર, ફાઈબ્રિનોજન બ્રેકડાઉન ઉત્પાદનો;

યુરિયા, રક્ત ક્રિએટિનાઇન, યકૃત પરીક્ષણોનું નિર્ધારણ;

તકવાદી ચેપ માટે રક્ત પરીક્ષણ (એચઆઈવી, એપ્સટિન-બાર વાયરસ, પરવોવાયરસ);

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના ગૌણ સ્વરૂપોનો બાકાત.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના નિદાન માટેના મુખ્ય માપદંડો છે:

પ્રણાલીગત અને ઓન્કોહેમેટોલોજિકલ રોગોના ક્લિનિકલ સંકેતોની ગેરહાજરી;

એરિથ્રોસાઇટ્સ અને લ્યુકોસાઇટ્સની સામાન્ય સંખ્યા સાથે અલગ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા;

સામાન્ય erythroid અને myeloid તત્વો સાથે અસ્થિ મજ્જામાં મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સામાન્ય અથવા વધેલી સંખ્યા;

હાયપરસ્પ્લેનિઝમ, માઇક્રો-એન્જિયોપેથિક હેમોલિટીક એનિમિયા, ડીઆઈસી સિન્ડ્રોમ, ડ્રગ-પ્રેરિત થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, વાયરલ ચેપ (એપસ્ટેઇન-બાર વાયરસ, એચઆઇવી, પાર્વોવાયરસ) માં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના ગૌણ સ્વરૂપોનો બાકાત.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના પેથોજેનેસિસ રેટિક્યુલોહિસ્ટિઓસાયટીક સિસ્ટમના કોષો દ્વારા ઓટોએન્ટિબોડીઝથી ભરેલા પ્લેટલેટ્સના વિનાશ પર આધારિત હોવાથી, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની સારવારના મુખ્ય સિદ્ધાંતો છે:

ઓટોએન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો;

પ્લેટલેટ્સમાં ઓટોએન્ટિબોડીઝનું ક્ષતિગ્રસ્ત બંધન;

રેટિક્યુલોહિસ્ટિઓસાયટીક સિસ્ટમના કોષો દ્વારા એન્ટિબોડીઝ દ્વારા સંવેદનશીલ પ્લેટલેટ્સના વિનાશને દૂર કરવું.

મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્રાવની ગેરહાજરીમાં, ઉઝરડા પછી હળવા એકીમોસિસ અને પ્લેટલેટની સંખ્યા 35,000/mm3 કરતાં વધુ હોય, સામાન્ય રીતે સારવારની જરૂર હોતી નથી. દર્દીઓએ સંપર્ક રમતો ટાળવી જોઈએ. માસિક સ્રાવ કરતી છોકરીઓને ગર્ભાશયના તીવ્ર રક્તસ્રાવને રોકવા માટે માસિક સ્રાવમાં કેટલાક મહિનાઓ સુધી વિલંબ કરવા માટે લાંબા-કાર્યકારી પ્રોજેસ્ટેરોન દવાઓ (ડેપો-પ્રોવેરા અને અન્ય) થી ફાયદો થાય છે.

ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ

ક્રિયાની પદ્ધતિ

બરોળની સપાટી પર એન્ટિબોડીઝ સાથે પ્લેટલેટ્સના ફેગોસાયટોસિસનું નિષેધ.

ક્ષતિગ્રસ્ત એન્ટિબોડી ઉત્પાદન.

એન્ટિજેન સાથે ઓટોએન્ટિબોડીઝનું ક્ષતિગ્રસ્ત બંધન.

સંકેતો

મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્ત્રાવ; ઉઝરડાની જગ્યાઓ પર, ખાસ કરીને માથા અને ગરદન પર ગંભીર પુરપુરા અને વિપુલ પ્રમાણમાં હેમેટોમાસ; પ્રગતિશીલ પુરપુરા; 3 અઠવાડિયાથી વધુ સમય માટે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા; વારંવાર થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા; ન્યૂનતમ જાંબુવાળા પ્રાથમિક દર્દીઓમાં પ્લેટલેટની ગણતરી 20,000/mm3 કરતા ઓછી હોય છે.

એડમિનિસ્ટ્રેશન મોડ્સ

મૌખિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના પ્રમાણભૂત ડોઝ પ્રિડનીસોલોન 1-2 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસ અથવા 21 દિવસ માટે ક્રમશઃ ઉપાડ સાથે 60 મિલિગ્રામ/એમ2 છે. પ્લેટલેટની સંખ્યાને ધ્યાનમાં લીધા વિના ડોઝ ઘટાડવામાં આવે છે, કોર્સના અંતે માફીનું મૂલ્યાંકન કરવામાં આવે છે. માફીની ગેરહાજરીમાં અથવા સામાન્ય સ્તરે પહોંચ્યા પછી પ્લેટલેટની સંખ્યામાં ઘટાડો, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ એક્સપોઝર ચાલુ રાખવામાં આવતું નથી. કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના પ્રમાણભૂત અભ્યાસક્રમ દરમિયાન સંપૂર્ણ હિમેટોલોજિકલ પ્રતિસાદની ગેરહાજરીમાં, પ્રિડનીસોલોનને "તૂટક તૂટક કોર્સ" (વિરામ પછી દર બીજા દિવસે 5 મિલિગ્રામ) માં બંધ કરવામાં આવે છે. 4 અઠવાડિયા પછી કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના કોર્સનું પુનરાવર્તન કરવું શક્ય છે. આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સનો લાંબા ગાળાનો ઉપયોગ અનિચ્છનીય છે, કારણ કે તે થ્રોમ્બોસાયટોપોઇઝિસના ડિપ્રેશન તરફ દોરી શકે છે.

મૌખિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના ઉચ્ચ ડોઝ 4-8 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસ 7 દિવસ માટે અથવા 10-30 મિલિગ્રામ/કિગ્રા પ્રતિ દિવસ મિથાઈલપ્રેડનિસોલોન 3-7 દિવસ માટે દવાના ઝડપી બંધ સાથે. એક અઠવાડિયા પછી અભ્યાસક્રમો પુનરાવર્તિત થાય છે (2-3 અભ્યાસક્રમો).

પેરેન્ટેરલ કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના ઊંચા ડોઝ 10-30 mg/kg પ્રતિ દિવસ મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન અથવા સોલ્યુમેડ્રોલ 500 mg/m2 પ્રતિ દિવસ નસમાં 3-7 દિવસ માટે ગંભીર કિસ્સાઓમાં હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમની ઝડપી રાહત માટે. જો વધુ સારવાર જરૂરી હોય, તો દર્દીને મૌખિક રીતે પ્રમાણભૂત ડોઝમાં સ્થાનાંતરિત કરવામાં આવે છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા સ્ટેરોઇડ-પ્રતિરોધક દર્દીઓ માટે, ડેક્સામેથાસોન સાથે "પલ્સ થેરાપી" શક્ય છે - 0.5 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસ (મહત્તમ 40 મિલિગ્રામ/દિવસ) 6 ચક્ર દર 28 દિવસે 4 દિવસ માટે, મૌખિક રીતે લેવામાં આવે છે.

કોટ્રિકોસ્ટેરોઇડ્સ લેવાની અસરકારકતા, વિવિધ લેખકો અનુસાર, 50-80% છે. તેનો ઉપયોગ કરતી વખતે આડઅસરો: હાયપરકોર્ટિસિઝમના લક્ષણો, પેપ્ટિક અલ્સર, હાયપરગ્લાયકેમિઆ, હાયપરટેન્શન, ચેપનું જોખમ, માયોપથી, હાયપોકલેમિયા, સ્ટેરોઇડ સાયકોસિસ, છોકરીઓમાં અંડાશયની તકલીફ, વૃદ્ધિ મંદતા.

નસમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન

ક્રિયાની પદ્ધતિ:

મેક્રોફેજ એફસી રીસેપ્ટર્સની ઉલટાવી શકાય તેવું નાકાબંધી;

બી લિમ્ફોસાઇટ્સ દ્વારા ઓટોએન્ટિબોડી સંશ્લેષણનું દમન;

એન્ટિબોડીઝથી પ્લેટલેટ્સ અને/અથવા મેગાકેરીયોસાઇટ્સનું રક્ષણ;

ટી લિમ્ફોસાઇટ્સની સહાયક અને દમનકારી પ્રવૃત્તિનું મોડ્યુલેશન;

પૂરક-આધારિત પેશીઓના નુકસાનનું દમન;

ચોક્કસ એન્ટિબોડીઝની રજૂઆતને કારણે સતત વાયરલ ચેપમાંથી પુનઃપ્રાપ્તિ.

તીવ્ર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે સંકેતો:

જો શક્ય હોય તો, પ્રથમ લાઇન એક્સપોઝર;

નવજાત રોગપ્રતિકારક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા;

2 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો જે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ સામે પ્રતિરોધક છે.

આધુનિક ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (IVIG) તૈયારીઓએ 1982 માં વ્યાખ્યાયિત WHO આવશ્યકતાઓને પૂર્ણ કરવી આવશ્યક છે: ઓછામાં ઓછા 1000 એકમો રક્ત, ઓછામાં ઓછું 90% ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી, મૂળ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી (ઉચ્ચ Fc ફ્રેગમેન્ટ પ્રવૃત્તિ), ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જીનું પેટા વર્ગોમાં સામાન્ય વિભાજન, જીવન વધુમાં, IVIGsમાં ઓછી એન્ટિ-કોમ્પ્લીમેન્ટરી એક્ટિવિટી અને ડ્યુઅલ વાયરસ નિષ્ક્રિયતા (શુદ્ધ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી) હોવી જોઈએ.

ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન વહીવટની પદ્ધતિઓ

તીવ્ર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે - સ્કીમ મુજબ કોર્સ દીઠ 1-2 ગ્રામ/કિલોની કુલ માત્રા: 5 દિવસ માટે 400 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસ અથવા 1-2 દિવસ માટે દરરોજ 1 ગ્રામ/કિલો. 2 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો 1 લી અને 2 જી પેઢીની દવાઓ લેવા માટે 5-દિવસના પ્રોટોકોલને વધુ સરળતાથી સહન કરી શકે છે.

ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે - 1-2 દિવસ માટે દરરોજ 1 ગ્રામ/કિલોની પ્રારંભિક માત્રા, પછી પ્રતિભાવના આધારે 0.4-1 ગ્રામ/કિલોની માત્રામાં સિંગલ ઇન્ફ્યુઝન, સુરક્ષિત પ્લેટલેટ સ્તર જાળવવા માટે (થી વધુ 30,000/ mm3). કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના વૈકલ્પિક અભ્યાસક્રમો સાથે IVIG ના ઉપયોગને જોડવાનું ઉપયોગી છે.

તીવ્ર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા દર્દીઓમાં સંપર્કમાં આવવાની પ્રતિક્રિયા 80-96.5% કેસોમાં જોવા મળે છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સની તુલનામાં, તુલનાત્મક સમયગાળાના રક્તસ્રાવના એપિસોડ દરમિયાન પ્લેટલેટની સંખ્યા વધુ ઝડપથી વધે છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સામે પ્રતિરોધક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા લગભગ 65% બાળકો IVIG ના કોર્સ પછી લાંબા ગાળાની માફી પ્રાપ્ત કરે છે.

IVIG દવાઓની આડ અસરો:

એનાફિલેક્ટિક પ્રતિક્રિયાઓ (ઘટાડા IgA સ્તરવાળા દર્દીઓમાં);

માથાનો દુખાવો (20% કેસો);

ઠંડી સાથે તાવ (1-3% કેસ);

હકારાત્મક Coombs પરીક્ષણ સાથે હેમોલિટીક એનિમિયા.

વૈજ્ઞાનિક સાહિત્યમાં IVIG ઇન્ફ્યુઝન પછી એસેપ્ટિક મેનિન્જાઇટિસના વિકાસના કિસ્સાનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે, તેમજ IVIG પ્રાપ્તકર્તાઓ (Gammagard\Baxter) ને હેપેટાઇટિસ સી વાયરસથી ચેપ લાગ્યો છે, પરંતુ 1994 થી, દવા ઉત્પાદન તકનીકમાં સુધારણા પછી, આવી પરિસ્થિતિઓમાં વધારો થયો છે. લાંબા સમય સુધી આવી નથી.

પેરાસીટામોલ (દર 4 કલાકે 10-15 મિલિગ્રામ/કિલો) અને ડિફેનહાઇડ્રેમાઇન (ડિફેનહાઇડ્રેમાઇન) (1 મિલિગ્રામ/કિલો દર 6-8 કલાકે) નું પ્રોફીલેક્ટિક વહીવટ શરદી સાથે તાવની આવર્તન અને તીવ્રતા ઘટાડે છે, અને ડેક્સામેથાસોનની માત્રામાં નસમાં વહીવટ. 0.15-0. 3 મિલિગ્રામ/કિલો IVIG ઇન્ફ્યુઝન દરમિયાન માથાનો દુખાવો દૂર કરવામાં મદદ કરે છે.

ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અને ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો સંયુક્ત ઉપયોગ

સંકેતો:

મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્રાવ;

વ્યાપક petechiae, purpura અને ecchymoses;

આંતરિક રક્તસ્રાવના લક્ષણો અને/અથવા ચિહ્નો, ખાસ કરીને ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ રક્તસ્રાવ.

એકલા દવાની સરખામણીમાં સંયુક્ત ઉપયોગ પ્લેટલેટની સંખ્યામાં વધુ ઝડપથી વધારો કરે છે. તેનો ઉપયોગ જીવલેણ રક્તસ્રાવ માટે અને શસ્ત્રક્રિયાની તૈયારીમાં થાય છે. કટોકટીના કેસોમાં, 3 દિવસ માટે મિથાઈલપ્રેડનિસોલોન 30 mg/kg પ્રતિ દિવસ અથવા 500 mg/m2 ની માત્રામાં સોલ્યુમેડ્રોલનો ઉપયોગ ગ્લુકોકોર્ટિકોઈડ તરીકે થઈ શકે છે.

એન્ટિ-આરએચડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન

ક્રિયાની પદ્ધતિ:

એન્ટિબોડી-લોડ એરિથ્રોસાઇટ્સ દ્વારા મેક્રોફેજ એફસી રીસેપ્ટર્સની નાકાબંધી;

એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝની રચનાનું દમન;

ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટરી અસર.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં ઉપયોગ માટેની શરતો RhD-પોઝિટિવ નોન-સ્પ્લેનેક્ટોમાઇઝ્ડ દર્દીઓ છે.

એન્ટિ-આરએચડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન તૈયારીઓ: “વિન્રો” (વિનીપેગ, મેનિટોબા, કેનેડા), “એનએબીઆઈ” (બોકા રેશન, FL, યુએસએ), “પાર્ટોગામ્મા” (બિયાગીની, પીસા, ઇટાલી), “રેસોગમ” (જેન્ટિઓન ફાર્મા, જર્મની) .

એડમિનિસ્ટ્રેશન મોડ:

2-5 દિવસમાં સિંગલ ઇન્ટ્રાવેનસ ઇન્ફ્યુઝન અથવા અપૂર્ણાંક ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર એડમિનિસ્ટ્રેશનના સ્વરૂપમાં શ્રેષ્ઠ કોર્સ ડોઝ 50 mcg/kg પ્રતિ કોર્સ છે;

જો દર્દીના લોહીમાં હિમોગ્લોબિનની સાંદ્રતા 100 g/l કરતાં ઓછી હોય, તો દવાની માત્રા 25-40 mcg/kg પ્રતિ કોર્સ છે, હિમોગ્લોબિન 100 g/l - 40-80-100 mcg/course સાથે;

પ્લેટલેટની સંખ્યા 30,000/mm3 ઉપર જાળવવા માટે 3-8 અઠવાડિયાના અંતરાલમાં એન્ટિ-ડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના પુનરાવર્તિત અભ્યાસક્રમો.

પ્લેટલેટ કાઉન્ટ અને હિમોગ્લોબિનનું સ્તર એક્સપોઝરની શરૂઆત પછી 3-4 દિવસે મોનિટર કરવામાં આવે છે. એન્ટિ-ડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના પ્રથમ કોર્સ માટે હિમેટોલોજિકલ પ્રતિભાવની ગેરહાજરી એ બીજા કોર્સ માટે વિરોધાભાસ નથી, કારણ કે 25% દર્દીઓ કે જેઓ સારવારનો પ્રતિસાદ આપતા નથી તેઓ જ્યારે દવાને પુનરાવર્તિત કરવામાં આવે ત્યારે હેમેટોલોજીકલ પ્રતિભાવ પ્રાપ્ત કરે છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સામે પ્રતિરોધક દર્દીઓમાં, 64% એન્ટી-ડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના કોર્સ પછી માફી પ્રાપ્ત કરે છે. દવા લીધાના 48 કલાક પછી પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર વધારો નોંધવામાં આવે છે, તેથી જીવન માટે જોખમી પરિસ્થિતિઓમાં તેનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી.

પ્રતિકૂળ પ્રતિક્રિયાઓ:

ફલૂ જેવા સિન્ડ્રોમ (તાવ, શરદી, માથાનો દુખાવો);

હેમોલિસિસને કારણે હિમોગ્લોબિન અને હિમેટોક્રિટના સ્તરમાં ઘટાડો, પોઝિટિવ કોમ્બ્સ ટેસ્ટ દ્વારા પુષ્ટિ.

એન્ટિ-ડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન તૈયારીઓના ઉપયોગથી વાયરલ ચેપના કોઈ કેસ નથી. તીવ્ર એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ અસંભવિત છે. IgE- મધ્યસ્થી અને રોગપ્રતિકારક જટિલ-પ્રેરિત એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ વર્ણવવામાં આવી છે. IgA ની ઉણપ ધરાવતા દર્દીઓમાં એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ વર્ણવવામાં આવી નથી. હેમોલિસિસ સામાન્ય રીતે એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર છે. વર્ણવેલ ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસના થોડા કિસ્સાઓમાં, ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા વિકસિત થઈ નથી. હિમોગ્લોબિન સ્તરમાં સરેરાશ ઘટાડો 5-20 g/l છે અને તે ટૂંકા ગાળાના (1-2 અઠવાડિયા) હોઈ શકે છે.

એન્ટિ-આરએચડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો ઉપયોગ ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા 79-90% દર્દીઓમાં સલામત, અનુકૂળ, સસ્તો અને અસરકારક છે, પુખ્ત વયના લોકો કરતાં બાળકોમાં વધુ વખત.

ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા

ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા-2બીનો ઉપયોગ ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા દર્દીઓની સારવારમાં થઈ શકે છે જેઓ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ માટે પ્રત્યાવર્તન કરે છે. 72% દર્દીઓમાં હેમેટોલોજિક પ્રતિભાવ પ્રાપ્ત થાય છે, જેમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સનો જવાબ ન આપનારા 33%નો સમાવેશ થાય છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં ક્રિયા કરવાની પદ્ધતિ: બી લિમ્ફોસાઇટ્સ દ્વારા ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના ઉત્પાદન પર ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા-2b ની અવરોધક અસરને કારણે ઓટોએન્ટિબોડી ઉત્પાદનનું દમન.

એડમિનિસ્ટ્રેશન મોડ: 0.5-2x106 એકમો, વયના આધારે, સબક્યુટેનીયસ અથવા ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી અઠવાડિયામાં 3 વખત (સામાન્ય રીતે સોમવાર-બુધવાર-શુક્રવાર) 1-1.5 મહિના માટે. સારવારની શરૂઆતના 7-39મા દિવસે હિમેટોલોજિકલ પ્રતિભાવ નોંધવામાં આવે છે. હિમેટોલોજિકલ પ્રતિભાવની ગેરહાજરીમાં, સારવાર બંધ કરવામાં આવે છે; જો હાજર હોય, તો તે 3 મહિના સુધી ચાલુ રાખવામાં આવે છે. અભ્યાસક્રમ પૂરો થયા પછી, દવાને બંધ કરવામાં આવે છે અથવા જાળવણીની માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે, વહીવટની આવર્તનને અઠવાડિયામાં 1-2 વખત ઘટાડે છે (વ્યક્તિગત રીતે પસંદ કરેલ). જો રોગ ફરીથી થાય છે (સામાન્ય રીતે ઉપયોગના અંત પછી 2-8 અઠવાડિયા), પુનરાવર્તિત કોર્સ સૂચવવામાં આવે છે, જે સમાન અસરકારકતા ધરાવે છે. હિમેટોલોજિકલ પ્રતિભાવની હાજરીમાં ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા-2બી સાથે જાળવણીની સારવારની અવધિ નક્કી કરવામાં આવી નથી.

આડઅસર: ફલૂ જેવા સિન્ડ્રોમ (તાવ, શરદી, માથાનો દુખાવો, માયાલ્જીઆ), ઈન્જેક્શન સાઇટ પર દુખાવો અને લાલાશ, લીવરની ઝેરીતા, માયલોપોઇસીસનું નિષેધ (2x106 એકમોથી વધુ માત્રામાં), કિશોરોમાં હતાશા.

આડઅસરો (ફ્લૂ જેવા સિન્ડ્રોમ) ની તીવ્રતા ઘટાડવા માટે, દવાના પ્રથમ વહીવટ પહેલાં પેરાસીટામોલના પ્રોફીલેક્ટીક વહીવટની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

ડેનાઝોલ એ કૃત્રિમ એન્ડ્રોજન છે જે નબળા વાઇરલાઇઝિંગ પ્રવૃત્તિ અને ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટરી અસરો (ટી-સપ્રેસર કાર્યની પુનઃસ્થાપના) સાથે છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં ડેનાઝોલની ક્રિયા કરવાની પદ્ધતિ:

મોનોન્યુક્લિયર ફેગોસાઇટ્સ પર એફસી-ગામા રીસેપ્ટર્સની અભિવ્યક્તિને મોડ્યુલેટ કરે છે અને એન્ટિબોડીઝથી ભરેલા પ્લેટલેટ્સના વિનાશને અટકાવે છે;

ઓટોએન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનને દબાવી દે છે;

કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથે સિનર્જિઝમ ધરાવે છે, ગ્લોબ્યુલિન સાથેના જોડાણમાંથી સ્ટેરોઇડ્સના પ્રકાશનને પ્રોત્સાહન આપે છે અને પેશીઓમાં તેમની પહોંચમાં વધારો કરે છે.

એડમિનિસ્ટ્રેશન મોડ:

અસરને સ્થિર કરવા માટે 3 મહિના કે તેથી વધુ સમય માટે 2-3 ડોઝમાં મૌખિક રીતે (300-400 mg/m2) દરરોજ 10-20 mg/kg.

આડઅસરો:

ખીલ, હિરસુટિઝમ, વજન વધારવું, લીવરની ઝેરી અસર.

ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા લગભગ અડધા બાળકોમાં હિમેટોલોજિક પ્રતિભાવ જોવા મળે છે, જેમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ માટે પ્રત્યાવર્તન પણ સામેલ છે. સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી સારવારની અસરકારકતા વધે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં જવાબ અધૂરો હોય છે.

વિન્ક્રિસ્ટાઇન

વિંક્રિસ્ટાઇનનો ઉપયોગ 0.02 મિલિગ્રામ/કિલો (મહત્તમ 2 મિલિગ્રામ) નસમાં, સાપ્તાહિક, કુલ 4 વહીવટ માટે થાય છે.

વિનબ્લાસ્ટાઇન

Vinblastine નો ઉપયોગ 0.1 mg/kg (મહત્તમ 10 mg) ની માત્રામાં નસમાં, સાપ્તાહિક, કુલ 4 વહીવટ માટે થાય છે.

જ્યારે વિનક્રિસ્ટાઈન અને વિનબ્લાસ્ટાઈન અસરકારક હોય છે, ત્યારે પ્લેટલેટની સંખ્યા ઝડપથી વધે છે, ઘણી વખત સામાન્ય સ્તરે. મોટા ભાગના બાળકોને પ્લેટલેટની સલામત ગણતરી જાળવવા માટે 2-3 અઠવાડિયાના અંતરાલમાં દવાના વારંવાર ડોઝની જરૂર પડે છે. જો 4 અઠવાડિયાની અંદર સારવાર માટે કોઈ પ્રતિસાદ ન હોય, તો દવાઓનો વધુ ઉપયોગ સૂચવવામાં આવતો નથી.

લગભગ 10% દર્દીઓમાં 0.5-4 વર્ષની અંદર સંપૂર્ણ હિમેટોલોજિકલ માફી વર્ણવવામાં આવે છે, અડધા ભાગમાં ક્ષણિક પ્રતિભાવ.

આડ અસરો: પેરિફેરલ ન્યુરોપથી, લ્યુકોપેનિયા, એલોપેસીયા, કબજિયાત, નેક્રોસિસ જ્યારે સબક્યુટેનીયસ પેશીઓમાં છોડવામાં આવે છે.

સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ

સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ (સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ) નો ઉપયોગ ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ તરીકે થાય છે. સારવાર દરમિયાન ક્રોનિક ઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા દર્દીઓમાં હેમેટોલોજીકલ પ્રતિભાવ 60-80% સુધી પહોંચે છે અને અન્ય દવાઓની તુલનામાં લાંબો સમય ચાલે છે. 20-40% કેસોમાં સારવાર પૂર્ણ થયા પછી સંપૂર્ણ હિમેટોલોજિકલ પ્રતિક્રિયા જોવા મળે છે. રોગના ટૂંકા સમયગાળા સાથે સ્પ્લેનેક્ટોમાઇઝ્ડ દર્દીઓમાં શ્રેષ્ઠ પરિણામો દર્શાવવામાં આવે છે.

ક્રિયાની પદ્ધતિ એ રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવમાં સામેલ લિમ્ફોસાયટીક ક્લોન્સના પ્રસારનું દમન છે.

એડમિનિસ્ટ્રેશન મોડ: દરરોજ 1-2 mc/kg, મૌખિક રીતે લેવામાં આવે છે. કોર્સની શરૂઆતથી 2-10 અઠવાડિયામાં હેમેટોલોજીકલ પ્રતિભાવ પ્રાપ્ત થાય છે.

આડ અસરો: માયલોપોઇસીસ, એલોપેસીયા, યકૃતની ઝેરી અસર, હેમોરહેજિક સિસ્ટીટીસ, લ્યુકેમિયા (લાંબા ગાળાની ગૂંચવણ) નો અવરોધ.

એઝેથિઓપ્રિન

સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો ધરાવતા દર્દીઓમાં, એઝાથિઓપ્રિનનો ઉપયોગ ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ તરીકે થાય છે. આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા 50% દર્દીઓમાં પ્લેટલેટની સંખ્યામાં વધારો જોવા મળે છે, અને 10-20% દર્દીઓમાં સંપૂર્ણ હિમેટોલોજિકલ પ્રતિભાવ જોવા મળે છે.

એડમિનિસ્ટ્રેશન મોડ: 1-5 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસ (200-400 મિલિગ્રામ). મહત્તમ પ્રતિસાદ પ્રાપ્ત થાય ત્યાં સુધી, સારવારની અવધિ 3-6 મહિના હોઈ શકે છે. કારણ કે દવાનો ઉપયોગ બંધ કર્યા પછી રોગ પુનરાવર્તિત થાય છે, જાળવણી સારવાર જરૂરી છે.

આડઅસરો: મંદાગ્નિ, ઉબકા, ઉલટી, મધ્યમ ન્યુટ્રોપેનિયા, લિમ્ફોમા (લાંબા ગાળાની ગૂંચવણ).

બાળકોમાં આ દવાનો ફાયદો સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ (સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ) ની તુલનામાં ગાંઠના વિકાસની ઓછી ઘટનાઓ છે.

સાયક્લોસ્પોરીન

સાયક્લોસ્પોરીન (સાયક્લોસ્પોરીન એ) એ બિન-સ્ટીરોઇડ ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ છે જે સેલ્યુલર રોગપ્રતિકારક શક્તિને અવરોધે છે. દવા સક્રિય ટી-ઇફેક્ટર લિમ્ફોસાઇટ્સ પર કાર્ય કરે છે, સાયટોકીન્સ (ઇન્ટરલ્યુકિન-2, ઇન્ટરફેરોન-ગામા, ટ્યુમર નેક્રોસિસ ફેક્ટર) ના ઉત્પાદનને દબાવી દે છે.

એડમિનિસ્ટ્રેશન મોડ: કેટલાક મહિનાઓ સુધી દરરોજ 5 મિલિગ્રામ/કિગ્રાની માત્રામાં મૌખિક રીતે લેવામાં આવે છે. ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ પરિમાણોના કેટલાક સ્થિરીકરણ, એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝના સ્તરમાં ઘટાડો, સારવારની શરૂઆતના 2-4 અઠવાડિયા પછી હેમેટોલોજીકલ પ્રતિભાવ જોવા મળે છે. દવા બંધ કર્યા પછી તરત જ રોગના ફરીથી થવાનું શરૂ થાય છે.

આડઅસરો: હાઇપોમેગ્નેસીમિયા, હાયપરટેન્શન, યકૃત અને કિડનીની ઝેરી અસર, ગૌણ ગાંઠો (લાંબા ગાળાની ગૂંચવણો). સાયક્લોસ્પોરીનના ઉપયોગથી થતી ગંભીર આડઅસર અને અનિર્ણિત અસર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં તેનો ઉપયોગ અનિચ્છનીય બનાવે છે.

પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન

ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હેમરેજની શક્યતા દર્શાવતા ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોના વિકાસના કિસ્સામાં પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન સૂચવવામાં આવે છે, તેમજ રૂઢિચુસ્ત સારવાર માટે પ્રતિરોધક ઊંડા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ દરમિયાન. પ્લેટલેટ્સનું આયુષ્ય ટૂંકું હોવા છતાં, પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝનમાં કામચલાઉ હિમોસ્ટેટિક અસર હોઈ શકે છે. તે જ સમયે, સંવેદનશીલતાના જોખમને કારણે આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની અવધિમાં વધારો થવાનો ભય માત્ર સૈદ્ધાંતિક છે. પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝનનો ઉપયોગ સકારાત્મક ક્લિનિકલ અસર સાથે ઉચ્ચ જોખમવાળા આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા દર્દીઓમાં થાય છે. જ્યાં સુધી ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ પ્રતિભાવ પ્રાપ્ત ન થાય ત્યાં સુધી પ્લેટલેટ કોન્સન્ટ્રેટનું સ્થાનાંતરણ કલાક દીઠ 1-2 ડોઝ અથવા દર 4-6 કલાકે 6-8 ડોઝના અપૂર્ણાંક ડોઝમાં કરવામાં આવે છે. IVIG ના પ્રારંભિક વહીવટ દ્વારા સ્થાનાંતરણની અસરમાં વધારો થાય છે.

સ્પ્લેનેક્ટોમી

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની રૂઢિચુસ્ત સારવારની અસરની ગેરહાજરીમાં, ઊંડા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆની હાજરી, હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ અને જીવલેણ રક્તસ્રાવની ધમકી, દર્દીઓને સ્પ્લેનેક્ટોમી કરાવવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયાનો પ્રશ્ન દરેક કેસમાં વ્યક્તિગત રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે.

સ્પ્લેનેક્ટોમી માટે સંકેતો:

દવાના પ્રતિભાવની ગેરહાજરીમાં જીવલેણ રક્તસ્રાવની હાજરી સાથે ગંભીર તીવ્ર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા;

રોગનો સમયગાળો 12 મહિનાથી વધુ, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા 10,000/mm3 કરતા ઓછો અને રક્તસ્રાવનો ઇતિહાસ;

ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પરપુરા જેમાં રક્તસ્રાવના ચિહ્નો અને સતત પ્લેટલેટનું સ્તર 30,000/mm3 કરતા ઓછું હોય છે, જેમાં ઘણા વર્ષો સુધી સારવારનો કોઈ પ્રતિસાદ ન હોય.

જે દર્દીઓ સક્રિય જીવનશૈલી તરફ દોરી જાય છે અને ઘણીવાર ઇજાગ્રસ્ત થાય છે, સ્પ્લેનેક્ટોમી અગાઉ કરવામાં આવી શકે છે.

શસ્ત્રક્રિયા પછી સામાન્ય ચેપના વિકાસના જોખમને કારણે, જો સ્પષ્ટ સંકેતો હોય તો જ સ્પ્લેનેક્ટોમી કરવામાં આવે છે. નિદાનના 2 વર્ષની અંદર શસ્ત્રક્રિયા ભાગ્યે જ જરૂરી છે કારણ કે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા સારી રીતે સહન કરવામાં આવે છે અને કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને IVIG સાથે સરળતાથી નિયંત્રિત થાય છે. પ્લેટલેટ કાઉન્ટની સ્વયંસ્ફુરિત પુનઃપ્રાપ્તિ 4-5 વર્ષ પછી થઈ શકે છે, તેથી, ઓપરેશન માટે ખૂબ જ સાવચેત અભિગમ જરૂરી છે. ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાવાળા બાળકોમાં, નિદાનના કેટલાક મહિનાઓ અથવા વર્ષો પછી 10-30% કિસ્સાઓમાં સ્વયંસ્ફુરિત માફીના કિસ્સાઓ જોવા મળે છે; પુખ્ત વયના લોકોમાં તે ખૂબ જ દુર્લભ છે.

સ્પ્લેનેક્ટોમીની તૈયારીમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ, IVIG અથવા એન્ટિ-ડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો સમાવેશ થાય છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ એક દિવસ પહેલા, સર્જરીના દિવસે અને તેના પછીના ઘણા દિવસો સુધી સંપૂર્ણ ડોઝમાં સૂચવવામાં આવે છે, કારણ કે મોટાભાગના દર્દીઓમાં અગાઉના ઉપયોગને કારણે એડ્રેનલ અપૂર્ણતા હોય છે. જો શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં તરત જ સક્રિય રક્તસ્રાવ થાય છે, તો પ્લેટલેટ અને લાલ રક્તકણોના સ્થાનાંતરણની જરૂર પડી શકે છે, તેમજ દરરોજ 500 mg/m2 ની માત્રામાં મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન (સોલ્યુમેડ્રોલ) નું વહીવટ જરૂરી છે. આયોજિત ઓપરેશન પહેલાં, વધારાના બરોળ (15% કેસો) અને વિવાદાસ્પદ કેસોમાં, રેડિયોઆઈસોટોપ સ્કેનિંગને ઓળખવા માટે પેટના અંગોની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા ફરજિયાત છે.

લગભગ 50% દર્દીઓમાં સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી પ્લેટલેટ કાઉન્ટની સંપૂર્ણ અને કાયમી પુનઃપ્રાપ્તિ થાય છે. શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ અને IVIG લેવાનો પ્રતિભાવ એ સારો પૂર્વસૂચન સંકેત છે (સ્પ્લેનેક્ટોમીની અસરકારકતા 80-90% છે), તેમજ સર્જરી પછી એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝની ગેરહાજરી. 25% બાળકો કે જેમણે સ્પ્લેનેક્ટોમી કરાવ્યું છે તેઓ ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ પ્રતિભાવ પ્રાપ્ત કરતા નથી અને તેમને વધુ સારવારની જરૂર છે.

સર્જિકલ હસ્તક્ષેપનું પ્રમાણ ઘટાડવા, સર્જિકલ રક્ત નુકશાનનું સ્તર, દર્દીને સક્રિય જીવનમાં ઝડપી વળતર પ્રદાન કરવા અને હોસ્પિટલમાં દાખલ થવાની લંબાઈ ઘટાડવા માટે લેપ્રોસ્કોપિક પદ્ધતિ (90% દર્દીઓમાં શક્ય છે) નો ઉપયોગ કરીને ઑપરેશન કરવું વધુ સારું છે. . પોસ્ટઓપરેટિવ ડાઘ લગભગ 1 સેમી લાંબો છે અને અસ્વસ્થતાનું કારણ નથી.

શસ્ત્રક્રિયા પછીના સમયગાળાના અંતમાં બેક્ટેરિયલ ચેપથી મૃત્યુના કિસ્સાઓ, ખાસ કરીને 5 વર્ષની વય પહેલાં સ્પ્લેનેક્ટોમી કરાવેલા બાળકોમાં, દર વર્ષે 1:300 દર્દીઓની સંખ્યા છે. તેમાંના મોટા ભાગના સર્જરી પછી 2 વર્ષની અંદર થાય છે. મુખ્ય કારણોમાં ન્યુમોકોકલ અને મેનિન્ગોકોકલ ચેપનો સમાવેશ થાય છે, જે પ્રસારિત ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશન અને મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓમાં હેમરેજિસ સાથે સંપૂર્ણ સેપ્સિસ તરીકે વિકાસ પામે છે. તેથી, શસ્ત્રક્રિયાના બે અઠવાડિયા પહેલાં, ન્યુમોકોકલ, મેનિન્ગોકોકલ અને હેમોફિલસ ઈન્ફલ્યુએન્ઝા રસીઓ અને લાંબા ગાળાના, ઓછામાં ઓછા 2 વર્ષ, સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી બેન્ઝિલપેનિસિલિનનો પ્રોફીલેક્ટીક ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. કેટલાક લેખકો શસ્ત્રક્રિયા પછી 6 મહિના માટે માસિક બાયસિલિન-5 (બેન્ઝાથિન બેન્ઝિલપેનિસિલિન + બેન્ઝિલપેનિસિલિન પ્રોકેઈન) ના વહીવટને મર્યાદિત કરવાનું સૂચન કરે છે.

સ્પ્લેનેક્ટોમીનો સંભવિત વિકલ્પ એ બરોળનો એન્ડોવાસ્ક્યુલર અવરોધ છે, જે ગહન થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં પણ કરી શકાય છે. સ્થાયી ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ અસર પ્રાપ્ત કરવા માટે, અંગ પેરેન્ચાઇમાના 90-95% તબક્કાને બહાર કાઢવું ​​​​જરૂરી છે. બરોળના એન્ડોવાસ્ક્યુલર અવરોધ પછી શરીરની રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા 2-5% સ્પ્લેનિક પેશીઓની કામગીરીને કારણે સચવાય છે, જે કોલેટરલને કારણે રક્ત પુરવઠાને જાળવી રાખે છે, જે બાળરોગની પ્રેક્ટિસમાં મહત્વપૂર્ણ છે. શસ્ત્રક્રિયાના જોખમને ઘટાડવા માટે સ્પ્લેનેક્ટોમીના ઘણા દિવસો પહેલા બરોળના પ્રોક્સિમલ એન્ડોવાસ્ક્યુલર અવરોધનો ઉપયોગ કરવો શક્ય છે.

પ્લાઝમાફેરેસીસ

તબીબી હસ્તક્ષેપ અને સ્પ્લેનેક્ટોમી હોવા છતાં સતત થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને જીવલેણ રક્તસ્રાવ ધરાવતા દર્દીઓમાં, એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝને ઝડપથી દૂર કરવા માટે પ્રોટીન A કૉલમ દ્વારા પ્લાઝ્માના પુનઃપ્રાપ્તિનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. ગંભીર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા દર્દીઓમાં, આ પરિભ્રમણ એન્ટિપ્લેટલેટ પરિબળને નાબૂદ કરવાની પ્રક્રિયાને વેગ આપે છે.

જીવલેણ રક્તસ્ત્રાવવાળા બાળકોની સારવાર:

પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન;

સોલ્યુમેડ્રોલ 500 mg/m2 પ્રતિ દિવસ નસમાં 3 ઇન્જેક્શનમાં;

ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન 2 જી/કિગ્રા પ્રતિ કોર્સ;

તાત્કાલિક સ્પ્લેનેક્ટોમી.

સારવારની તીવ્રતા અને પ્રતિભાવના આધારે આ પગલાં વ્યક્તિગત રીતે અથવા સંયોજનમાં કરી શકાય છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાવાળા બાળકોમાં પૂર્વસૂચન

70-80% દર્દીઓમાં, માફી 6 મહિનાની અંદર થાય છે, 50% માં - રોગની શરૂઆતના 1 મહિનાની અંદર.

રોગના એક વર્ષ પછી સ્વયંસ્ફુરિત માફીની શરૂઆત અસ્પષ્ટ છે, પરંતુ ઘણા વર્ષો પછી પણ નોંધી શકાય છે.

રોગનું પૂર્વસૂચન લિંગ, પ્રારંભિક સ્થિતિની ગંભીરતા અને અસ્થિ મજ્જામાં ઇઓસિનોફિલિયાની શોધ પર આધારિત નથી.

એકવાર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું કારણ ઓળખી લેવામાં આવે, પૂર્વસૂચન તેના નાબૂદી પર આધારિત છે.

ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા લગભગ 50-60% દર્દીઓ કોઈપણ સારવાર અથવા સ્પ્લેનેક્ટોમી વિના સ્થિર થઈ જશે.

"

ચામડીના રોગો બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો સમાન આવર્તન સાથે અસર કરે છે. આમાંની એક બીમારી છે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા. ફોટોલેખમાં ચર્ચા કરવામાં આવશે. આ રોગ તેની જટિલ પ્રકૃતિ અને વિશેષ અભ્યાસક્રમને કારણે છે. ચાલો જોઈએ કે આ પ્રક્રિયા બાળકોમાં કેવી રીતે થાય છે, તે પુખ્ત વયના લોકોમાં કેટલી વાર થાય છે અને રોગને દૂર કરવા માટે કઈ સારવાર પદ્ધતિઓ સૌથી અસરકારક માનવામાં આવે છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા શું છે?

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા, જેના ફોટા નીચે પ્રસ્તુત છે, તે હેમોરહેજિક ઘટનાના પ્રકારોમાંથી એક છે - ડાયાથેસીસ. તે લાલ રક્ત પ્લેટલેટ્સ - પ્લેટલેટ્સની ઉણપ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે ઘણીવાર રોગપ્રતિકારક તંત્રના પ્રભાવને કારણે થાય છે. રોગના ચિન્હોમાં ત્વચામાં લોહીના રેન્ડમ ફ્યુઝનનો સમાવેશ થાય છે અને તે બહુવિધ અથવા સિંગલ હોઈ શકે છે. આ રોગ ગર્ભાશય, અનુનાસિક અને અન્ય રક્ત પ્રવાહમાં વધારો સાથે પણ છે. જો આ રોગની પ્રગતિની શંકા હોય તો, કાર્ય ક્લિનિકલ ડેટા અને અન્ય ડાયગ્નોસ્ટિક માહિતી - ELISA, પરીક્ષણો, સ્મીયર્સ અને પંચરનું મૂલ્યાંકન કરવાનું છે.

આ સૌમ્ય રોગવિજ્ઞાનવિષયક સ્થિતિ એ હકીકત સાથે છે કે લોહીમાં પ્લેટલેટ્સની ઉણપ છે, અને રક્તસ્રાવમાં વધારો અને હેમરેજિક લક્ષણોના વિકાસનું વલણ છે. પેરિફેરલ રક્ત પ્રણાલીમાં રોગની હાજરીમાં, રક્ત પ્લેટલેટના સ્તરમાં નીચે તરફનો ફેરફાર જોવા મળે છે. ડાયાથેસીસના તમામ હેમોરહેજિક પ્રકારોમાં, તે પુરપુરા છે જે મોટે ભાગે થાય છે, મુખ્યત્વે પૂર્વશાળાના બાળકોમાં. પુખ્ત વયના અને કિશોરોમાં, પેથોલોજીકલ સિન્ડ્રોમ ઓછું સામાન્ય છે અને તે મુખ્યત્વે સ્ત્રીઓને અસર કરે છે.

અભ્યાસક્રમ મુજબ, રોગને તીવ્ર અને ક્રોનિક સ્વરૂપોમાં વિભાજિત કરી શકાય છે. પ્રથમ કિસ્સામાં, આ રોગ બાળપણમાં થાય છે અને છ મહિના સુધી ચાલે છે, જ્યારે પ્લેટલેટ્સ સામાન્ય થાય છે અને ત્યાં કોઈ રીલેપ્સ નથી. બીજી પરિસ્થિતિમાં, રોગની અવધિ 6 મહિનાની અવધિ કરતાં વધી જાય છે અને પુખ્ત વયના લોકોમાં પ્રગતિ કરે છે. પુનરાવર્તિત સ્વરૂપમાં ચક્રીય અભ્યાસક્રમ હોય છે, જેમાં વ્યક્તિગત એપિસોડના પુનરાવર્તિત કાર્યો હોય છે.

રોગના કારણો

45% પરિસ્થિતિઓમાં, રોગ સ્વયંભૂ વિકસે છે. 40% કેસોમાં, આ પેથોલોજીનો વિકાસ અસંખ્ય વાયરલ અને બેક્ટેરિયલ ચેપી અસાધારણ ઘટના દ્વારા થાય છે જે શરૂઆતના થોડા અઠવાડિયા પહેલા અનુભવાયો હતો. સામાન્ય રીતે, આ પરિબળોમાં ઘણા રોગોનો સમાવેશ થાય છે.

• ચિકનપોક્સ;
• ઓરી, રૂબેલા;
• મેલેરિયા;
• જોર થી ખાસવું;
• એન્ડોકાર્ડિટિસ.

ઘણીવાર રોગનું અભિવ્યક્તિ સક્રિય અથવા નિષ્ક્રિય રોગપ્રતિરક્ષાના ભાગ રૂપે થાય છે. આ રોગની રચનાને ઉશ્કેરતા કેટલાક વધુ પરિબળોમાં દવાઓ લેવી, એક્સ-રે ઇરેડિયેશન, રસાયણોનો સંપર્ક, સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ અને ઇન્સોલેશન છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના લક્ષણો

કોઈપણ રોગ અને અભિવ્યક્તિની શરૂઆત ખાસ કરીને તીવ્ર હોય છે. હેમરેજિસનો અચાનક દેખાવ પરિસ્થિતિને વધુ તીવ્ર બનાવે છે અને રોગના આંતરડાની લાક્ષણિકતાનો દેખાવ બનાવે છે. પ્રાથમિક લક્ષણોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, વધારાના સંકેતો- નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ, સામાન્ય સ્થિતિનું બગાડ, નિસ્તેજ ત્વચા, શરીરના તાપમાનમાં તીવ્ર વધારો. જો આ એક તીવ્ર પ્રક્રિયા છે, તો રિલેપ્સ વિના સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ સામાન્ય રીતે 1 મહિના પછી થાય છે. જેમ જેમ રોગ પોતાને પ્રગટ કરે છે, ઘણા બાળકો લસિકા ગાંઠોમાં નોંધપાત્ર વધારો અનુભવે છે. તેના હળવા કોર્સને લીધે, લગભગ 50% બાળકોમાં આ રોગનું નિદાન થઈ શકતું નથી.

જો આપણે રોગના ક્રોનિક સ્વરૂપ વિશે વાત કરી રહ્યા છીએ, તો તીવ્ર શરૂઆત પ્રદાન કરવામાં આવતી નથી. પ્રથમ લક્ષણોતીવ્ર લક્ષણો શરૂ થાય તે પહેલાં લાંબા સમય સુધી દેખાય છે. ત્વચાના વિસ્તારમાં રક્તસ્ત્રાવ થાય છે અને તે પિનપોઇન્ટ હેમરેજિસ જેવું લાગે છે. જ્યારે રોગ વધુ બગડે છે ત્યારે તેઓ એકંદર ચિત્રને વધારે છે. રચનાઓમાં પ્રથમ સ્થાને ત્વચાની પર્પુરા છે - અથવા પુખ્ત વયની. હેમોરહેજિક અભિવ્યક્તિઓ સામાન્ય રીતે અચાનક દેખાય છે, મુખ્યત્વે રાત્રે.

દુર્લભ પરિસ્થિતિઓમાં, "લોહિયાળ આંસુ" એક લક્ષણ તરીકે ઓળખી શકાય છે, જે આંખના વિસ્તારમાંથી ભારે રક્તસ્રાવને કારણે થાય છે. સામાન્ય રીતે આ ઘટના ત્વચાની રચના સાથે જોવા મળે છે. લોહી સતત અને પુષ્કળ વહે છે, અને આ ઘટનાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે એનિમિયા થઈ શકે છે. જઠરાંત્રિય રક્તસ્રાવ ઓછો સામાન્ય છે, પરંતુ છોકરીઓમાં આ પ્રક્રિયા ગર્ભાશયની પેથોલોજી અને સ્રાવ સાથે હોઈ શકે છે. ભાગ્યે જ, પુરપુરા હેમેટોમાસ અને લાંબા સમય સુધી રક્તસ્રાવનું કારણ બની શકે છે. આ રોગથી પીડિત બાળકોને સામાન્ય રીતે કોઈ ફરિયાદ હોતી નથી, સિવાય કે કેટલાક ચિહ્નો ઓળખી શકાય.

• સુસ્તી અને ઉદાસીનતાની સામાન્ય સ્થિતિ;
• વધારો થાક;
• સામાન્ય શરીરનું તાપમાન;
• બરોળ અને યકૃતનું સામાન્ય કદ;
• તીવ્ર અને તીવ્ર ચીડિયાપણું.

રોગના ક્રોનિક સ્વરૂપો સામાન્ય રીતે 7 વર્ષની ઉંમર પછી બાળકોમાં જોવા મળે છે. કોર્સ વેવી છે, જેમાં માફી અને તીવ્રતા એકાંતરે છે.

બાળકોના ફોટામાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા, જેના ફોટા લેખમાં રજૂ કરવામાં આવ્યા છે, તેમાં ઘણા સ્વરૂપો અને અભિવ્યક્તિઓ છે. નાના બાળકોમાં તેની હાજરીના મુખ્ય ચિહ્નો મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં અને ત્વચાની નીચે હેમરેજ અને ફ્યુઝન છે. હેમરેજિસનો રંગ લાલથી લીલો હોય છે, અને શરીરનું કદ નાનાથી મોટા ફોલ્લાઓ અને ફોલ્લીઓ સુધીની હોય છે.

અભિવ્યક્તિ રચનાના ક્રમની સમપ્રમાણતા અને તર્કના અભાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. બાળકોમાં, રચનાઓ નુકસાન પહોંચાડતી નથી અથવા પરેશાન કરતી નથી. જ્યારે ક્લિનિકલ માફીનો તબક્કો આવે છે, ત્યારે રોગ અદૃશ્ય થઈ જાય છે અને સંપૂર્ણપણે અદૃશ્ય થઈ જાય છે.

ક્યુટેનીયસ હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમમાં અભિવ્યક્તિના કેટલાક વિશિષ્ટ અને લાક્ષણિક ચિહ્નો છે.

• હેમોરહેજિક લક્ષણની તીવ્રતા આઘાતજનક અસરને અનુરૂપ નથી. રચનાઓ અચાનક અને અનપેક્ષિત રીતે દેખાઈ શકે છે.
• બાળપણની માંદગી દરમિયાન, પોલીમોર્ફિઝમ જોવા મળે છે, જેમાં ફોલ્લીઓની વિવિધતા અને કદ અલગ અને બહુપક્ષીય હોય છે.
• ચામડીના હેમરેજમાં મનપસંદ સ્થાનિકીકરણ સાઇટ્સ નથી. ઉદાહરણ તરીકે, તે શરીર, ચહેરા અને શરીરના અન્ય ભાગો પર દેખાઈ શકે છે.

બાળપણની બિમારીનું સૌથી ખતરનાક અભિવ્યક્તિ એ સ્ક્લેરામાં હેમરેજનો દેખાવ છે, જે સૌથી ગંભીર ગૂંચવણને જન્મ આપી શકે છે - સેરેબ્રલ હેમરેજ. આ કોર્સનું પરિણામ પેથોલોજીના સ્વરૂપ અને સ્થાન પર તેમજ લેવામાં આવેલા ઉપચારાત્મક પગલાં પર આધારિત છે. રોગના વ્યાપ વિશે બોલતા, તે નોંધી શકાય છે કે વાર્ષિક સમયગાળા દરમિયાન તેની આવર્તન દર મિલિયન વસ્તી દીઠ 10 થી 125 કેસ છે.

બાળકોની સારવારમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

અસરકારક સારવાર પદ્ધતિઓ સૂચવતા પહેલા, રોગનો અભ્યાસ હાથ ધરવામાં આવે છે - વિગતવાર નિદાન. તે શક્ય છે કે પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો અને લોહીમાં લાંબા સમય સુધી રક્તસ્રાવનો સમય શોધી કાઢવામાં આવશે. આ ઘટનાની અવધિ અને થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆની ડિગ્રી વચ્ચે હંમેશા પત્રવ્યવહાર હોતો નથી. રોગની હાજરીના ગૌણ સૂચકાંકો રક્તના બદલાયેલ ગુણધર્મો, તેમાં હોર્મોન્સમાં ફેરફાર, તેમજ અન્ય પદાર્થો છે.

વિભેદક નિદાન

આ રોગ અન્ય સંખ્યાબંધ અભિવ્યક્તિઓથી અલગ હોવો જોઈએ જે તેમના ચિહ્નો અને લક્ષણો સૂચકાંકોમાં સમાન છે.

• તીવ્ર લ્યુકેમિયા - આ કિસ્સામાં, મેટાપ્લાસિયા અસ્થિ મજ્જા વિસ્તારમાં દેખાય છે.
• SLE - વિગતવાર નિદાન કરવા માટે, રોગપ્રતિકારક અભ્યાસમાંથી માહિતીને ધ્યાનમાં લેવી જરૂરી છે.
• થ્રોમ્બોસાયટોપેથીમાં અન્ય દિશામાં પ્લેટલેટ્સની સામગ્રી અને સ્તરમાં ફેરફારનો સમાવેશ થાય છે.

બાળકો માટે રોગનિવારક પ્રવૃત્તિઓ

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા, જેના ફોટા લેખમાં રજૂ કરવામાં આવ્યા છે, જો રોગના સ્વરૂપો ગંભીર ન હોય તો કોઈ સારવાર સૂચવતા નથી. મધ્યમ તીવ્રતા માટે, જો રક્તસ્રાવનું જોખમ વધારે હોય તો રોગનિવારક દરમિયાનગીરી સૂચવવામાં આવે છે. આવી ઘટનાઓ મુખ્યત્વે પેપ્ટીક અલ્સર, હાયપરટેન્શન અને ડ્યુઓડેનમની લાક્ષણિકતા છે. જો ટેસ્ટમાં પ્લેટલેટ લેવલ પહોંચી જાય<20-30×10^9/л, то терапия назначается в стационарных условиях. Если больной человек страдает от хронической формы проявления заболевания, для которой характерны обильные течения крови и попадание жидкости в жизненно важные элементы, проводится спленэктомия. Ребенок во время геморрагического криза должен проводить время в постели.

1. જો ઉપચાર પ્રકૃતિમાં પેથોજેનેટિક હોય, તો ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ મૌખિક રીતે દરરોજ 2 મિલિગ્રામ/કિલો શરીરના વજનના ડોઝ પર સૂચવવામાં આવે છે, અને ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે (સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ, વિંક્રિસ્ટાઇન, જો અન્ય પદ્ધતિઓ બિનઅસરકારક હોય તો). બધી દવાઓ ખાસ કરીને ડૉક્ટર દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે.
2. રોગના લક્ષણો અને લક્ષણોને દૂર કરવા માટે, માનવ Ig નો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, અને બાળકને બે દિવસ માટે વજનના કિલો દીઠ 1 ગ્રામની માત્રા આપવામાં આવે છે.
3. ડેનાઝોલ, જેમાં એન્ડ્રોજેનિક અસર હોય છે, તેનો ઉપયોગ ઘણીવાર થાય છે, તેમજ ઇન્ટરફેરોન જૂથની દવાઓ - રોફેરોન-એ, રેફરન, એન્ટિ-એ.
4. રોગનિવારક જૂથની દવાઓ - એમિનોકાપ્રોઇક એસિડ, ઇટામસીલેટ.

આગાહી પરિબળો

મોટાભાગની પરિસ્થિતિઓમાં, પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. બાળકોમાં, 90% કેસોમાં સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ થાય છે, પુખ્તોમાં - 75% માં. તીવ્ર તબક્કામાંપ્રક્રિયા દરમિયાન, હેમરેજિક સ્ટ્રોકના સ્વરૂપમાં નોંધપાત્ર ગૂંચવણો ઊભી થઈ શકે છે, અને મૃત્યુનું ઉચ્ચ જોખમ છે. સારવાર હાથ ધરતી વખતે, તે જરૂરી છે કે બીમાર વ્યક્તિ સતત હિમેટોલોજિસ્ટની દેખરેખ હેઠળ હોય, જ્યારે આહારમાંથી બાકાત રાખવું મહત્વપૂર્ણ છેસારવાર એજન્ટો જે પ્લેટલેટ એકત્રીકરણના ગુણધર્મોને અસર કરે છે. આ દવાઓનો સમાવેશ થાય છે કેફીન, એસ્પિરિન, બાર્બિટ્યુરેટ.

પુખ્ત વયના ફોટામાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

અન્ય લક્ષણો સાથે, આ પણ થાય છે. ક્લિનિકલ ચિત્ર સમાન છે. ત્વચા પર ફોલ્લીઓ અને રચનાઓ વ્યક્તિને પરેશાન કરતા નથી. એકમાત્ર ચેતવણી એ છે કે પુખ્ત વસ્તીમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા (ફોટો લેખમાં જોઈ શકાય છે) વાજબી જાતિને અસર કરે તેવી શક્યતા 2-3 ગણી વધારે છે.

પુખ્ત વયના લોકોની સારવારમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકો માટે સારવાર સંકુલમાં ઘણી સમાનતાઓ છે, અને તમામ ઉપચાર પદ્ધતિઓ તે કેટલી ગંભીર છે અને તે કેટલો સમય ચાલવો જોઈએ તેના આધારે નક્કી કરવામાં આવે છે. સારવારમાં રૂઢિચુસ્ત ઉપચારનો સમાવેશ થાય છે, જેમાં દવાઓ લેવી, તેમજ સર્જિકલ પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ શામેલ છે. રોગના અભિવ્યક્તિને ધ્યાનમાં લીધા વિના, બેડ આરામ એ પુનઃપ્રાપ્તિનો એક મહત્વપૂર્ણ ભાગ છે.

ડ્રગ સારવાર

અગાઉ, બાળકોમાં રોગની સારવાર માટેના ઉપાયોનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું; સૈદ્ધાંતિક રીતે, તે બધા પુખ્ત વયના લોકો માટે યોગ્ય છે, પરંતુ પરિસ્થિતિને સરળ બનાવવા અને સ્થિતિ સુધારવા માટે, આહારમાં હોર્મોનલ દવાઓનો સમાવેશ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે જે વેસ્ક્યુલર અભેદ્યતા ઘટાડવામાં અને લોહીમાં વધારો કરવામાં મદદ કરે છે. ગંઠાઈ જવું. જો ત્યાં બહુવિધ, તેમજ અન્ય લક્ષણો છે, તો ઉપાયોના ઘણા જૂથોનો ઉપયોગ અસરકારક છે.

1. પ્રેડનીસોનદિવસ દીઠ શરીરના વજનના કિલો દીઠ 2 મિલિગ્રામનો ઉપયોગ થાય છે, ત્યારબાદ ડોઝ ઘટાડવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે આ થેરાપી જબરદસ્ત અસર આપે છે; હોર્મોન્સ બંધ થયા પછી દર્દીઓ ફરી વળે છે.
2. જો પુખ્ત વયના લોકોમાં લેવાયેલા પગલાં પરિણામ લાવતા નથી, તો ઉપયોગ કરો ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ. આ ઇમુરન, દિવસ દીઠ શરીરના વજનના કિલો દીઠ 2-3 મિલિગ્રામ. ઉપચારની અવધિ 5 મહિના સુધી છે. પણ વિંક્રી-સ્ટીનઅઠવાડિયામાં એકવાર 1-2 મિલિગ્રામ.

આવી સારવારની અસર માત્ર થોડા અઠવાડિયા પછી શોધી શકાય છે; સમય જતાં, ડોઝ ઘટાડવામાં આવે છે. દર્દીઓએ વિટામિન કોમ્પ્લેક્સનું પણ સેવન કરવું જોઈએ, ખાસ કરીને જૂથ પી અને સી. આવા પગલાં પ્લેટલેટ્સના ગુણધર્મોમાં નોંધપાત્ર સુધારો કરશે. વધુમાં, ડોકટરો કેલ્શિયમ ક્ષાર, એમિનોકાપ્રોઇક એસિડ, એટીપી, મેગ્નેશિયમ સલ્ફેટ સૂચવે છે. કુદરતી લોક ઉપાયો (ખીજવવું, ગુલાબ હિપ્સ, મરી, સેન્ટ જ્હોન વૉર્ટ) ના સંગ્રહો અસરકારક છે.

જો ઉપચારની રૂઢિચુસ્ત પદ્ધતિઓ ખાસ કરીને અસરકારક ન હોય, તો તે બરોળને સર્જીકલ દૂર કરવાનો આશરો લે છે. હાનિકારક કોષોની સંખ્યા ઘટાડવામાં મદદ કરવા માટે સાયટોસ્ટેટિક એજન્ટો ઘણીવાર સૂચવવામાં આવે છે. પરંતુ આ દવાઓનો ઉપયોગ ફક્ત દુર્લભ કિસ્સાઓમાં થાય છે ( ઈમુરાન, વિનક્રિસ્ટાઈન, સાયક્લોફોસ્ફેન).

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે આહાર

મુખ્ય જરૂરિયાત જે રોગમાંથી ઝડપથી છુટકારો મેળવવાની સંભાવના સૂચવે છે તે વિશેષ આહારનું પાલન છે. દર્દીનો આહાર સાધારણ કેલરી અને સંપૂર્ણ હોવો જોઈએ. ખોરાકને ઠંડુ પીરસવામાં આવે છે, તે પ્રવાહી હોવું જોઈએ અને તેમાં નાના ભાગો હોવા જોઈએ. જે લેખમાં રજૂ કરવામાં આવ્યું હતું, જો તમે યોગ્ય ખોરાક ખાઓ તો ઝડપથી અદૃશ્ય થઈ શકે છે.

પ્લેટલેટ્સ ઘટાડવા માટે ખોરાક

ત્યાં કોઈ ચોક્કસ સારવાર મેનૂ નથી, પરંતુ મુખ્ય નિયમ પ્રોટીન અને આવશ્યક વિટામિન્સ સાથે પૌષ્ટિક ખોરાક મેળવવાનો છે. લાભ ઘણા ઉત્પાદન જૂથોના ઉપયોગમાં રહેલો છે.

• બિયાં સાથેનો દાણો porridge;
• મગફળી અને અન્ય બદામ;
• તેમાંથી ફળો અને રસ;
• કોઈપણ શાકભાજી;
• મકાઈ
• ગોમાંસ યકૃત;
• અનાજ;
• ઘઉં અને તેમાંથી બનાવેલ ઉત્પાદનો.

તમારા આહારમાંથી શું બાકાત રાખવું

• મસાલેદાર અને ખારા ખોરાક;
• ઉચ્ચ ચરબીયુક્ત ખોરાક;
• અશુદ્ધિઓ અને સુગંધિત ઉમેરણો સાથેનો ખોરાક;
• ગરમ મસાલા અને ચટણીઓ;
• રેસ્ટોરન્ટ ફૂડ અને ફાસ્ટ ફૂડ ઉત્પાદનો.

શું તમે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા રોગ જાણો છો? શું ફોટા તમને લક્ષણો ઓળખવામાં મદદ કરે છે? ફોરમ પર દરેક માટે તમારો પ્રતિસાદ છોડો!

હેમોરહેજિક ડાયાથેસીસનો એક પ્રકાર, જે લાલ રક્ત પ્લેટલેટ્સ - પ્લેટલેટ્સની ઉણપ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે ઘણીવાર રોગપ્રતિકારક તંત્રને કારણે થાય છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના ચિહ્નો ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં સ્વયંસ્ફુરિત, બહુવિધ, પોલીમોર્ફિક હેમરેજિસ, તેમજ અનુનાસિક, જીન્જીવલ, ગર્ભાશય અને અન્ય રક્તસ્રાવ છે. જો થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા શંકાસ્પદ હોય, તો એનામેનેસ્ટિક અને ક્લિનિકલ ડેટા, સામાન્ય રક્ત ગણતરી સૂચકાંકો, કોગ્યુલોગ્રામ, ELISA, રક્ત સ્મીયરની માઇક્રોસ્કોપી અને અસ્થિ મજ્જા પંચરનું મૂલ્યાંકન કરવામાં આવે છે. રોગનિવારક હેતુઓ માટે, દર્દીઓને કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ, હેમોસ્ટેટિક દવાઓ, સાયટોસ્ટેટિક ઉપચાર સૂચવવામાં આવે છે અને સ્પ્લેનેક્ટોમી કરવામાં આવે છે.

સામાન્ય માહિતી

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા (વેર્લ્હોફ રોગ, સૌમ્ય થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા) એ હિમેટોલોજિકલ પેથોલોજી છે જે રક્તમાં પ્લેટલેટ્સની જથ્થાત્મક ઉણપ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, રક્તસ્રાવની વૃત્તિ અને હેમરેજિક સિન્ડ્રોમના વિકાસ સાથે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા સાથે, પેરિફેરલ રક્તમાં લોહીના પ્લેટલેટ્સનું સ્તર શારીરિક સ્તરથી નોંધપાત્ર રીતે નીચે આવે છે - અસ્થિ મજ્જામાં મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સામાન્ય અથવા થોડી વધેલી સંખ્યા સાથે 150x10 9 / l. ઘટનાની આવર્તનના સંદર્ભમાં, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા અન્ય હેમરેજિક ડાયાથેસીસમાં પ્રથમ ક્રમે છે. આ રોગ સામાન્ય રીતે બાળપણમાં દેખાય છે (પ્રારંભિક અને પૂર્વશાળાના સમયગાળામાં ટોચ સાથે). કિશોરો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં, સ્ત્રીઓમાં પેથોલોજી 2-3 ગણી વધુ વખત જોવા મળે છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું વર્ગીકરણ તેની ઇટીઓલોજિકલ, પેથોજેનેટિક અને ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓને ધ્યાનમાં લે છે. ત્યાં ઘણા પ્રકારો છે - આઇડિયોપેથિક (વેર્લ્હોફ રોગ), આઇસો-, ટ્રાન્સ-, હેટરો- અને ઓટોઇમ્યુન થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા, વર્લહોફનું લક્ષણ સંકુલ (લાક્ષણિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા).

કોર્સ અનુસાર, તીવ્ર, ક્રોનિક અને રિકરન્ટ સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે. તીવ્ર સ્વરૂપ બાળપણ માટે વધુ લાક્ષણિક છે, લોહીમાં પ્લેટલેટના સ્તરના સામાન્યકરણ સાથે 6 મહિના સુધી ચાલે છે, અને તેમાં કોઈ રિલેપ્સ નથી. ક્રોનિક સ્વરૂપ 6 મહિનાથી વધુ ચાલે છે અને પુખ્ત દર્દીઓમાં વધુ સામાન્ય છે; આવર્તક - પ્લેટલેટના સ્તરના સામાન્યકરણ પછી થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના એપિસોડના પુનરાવર્તન સાથે ચક્રીય અભ્યાસક્રમ ધરાવે છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના કારણો

45% કિસ્સાઓમાં, આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા થાય છે, જે કોઈ દેખીતા કારણ વિના, સ્વયંભૂ વિકાસ પામે છે. 40% કિસ્સાઓમાં, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા વિવિધ ચેપી રોગો (વાયરલ અથવા બેક્ટેરિયલ) દ્વારા થાય છે, જે લગભગ 2-3 અઠવાડિયા પહેલા પીડાય છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, આ બિન-વિશિષ્ટ મૂળના ઉપલા શ્વસન માર્ગના ચેપ છે, 20% માં - વિશિષ્ટ (ચિકનપોક્સ, ઓરી, રૂબેલા, ગાલપચોળિયાં, ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ, હૂપિંગ ઉધરસ). થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા મેલેરિયા, ટાઇફોઇડ તાવ, લીશમેનિયાસિસ અને સેપ્ટિક એન્ડોકાર્ડિટિસના કોર્સને જટિલ બનાવી શકે છે. કેટલીકવાર થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા રોગપ્રતિરક્ષાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે દેખાય છે - સક્રિય (રસીકરણ) અથવા નિષ્ક્રિય (γ - ગ્લોબ્યુલિનનું વહીવટ). થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા દવાઓ (બાર્બિટ્યુરેટ્સ, એસ્ટ્રોજેન્સ, આર્સેનિક, પારો), એક્સ-રે (કિરણોત્સર્ગી આઇસોટોપ્સ), વ્યાપક શસ્ત્રક્રિયા, આઘાત અને વધુ પડતા ઇન્સોલેશનના લાંબા સમય સુધી સંપર્કમાં આવવાથી શરૂ થઈ શકે છે. રોગના પારિવારિક કેસો નોંધાયા છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના મોટાભાગના પ્રકારો રોગપ્રતિકારક પ્રકૃતિના હોય છે અને એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝ (IgG) ના ઉત્પાદન સાથે સંકળાયેલા હોય છે. પ્લેટલેટ્સની સપાટી પર રોગપ્રતિકારક કોમ્પ્લેક્સની રચના લોહીના પ્લેટલેટ્સના ઝડપી વિનાશ તરફ દોરી જાય છે, તેમના જીવનકાળને સામાન્ય રીતે 7-10 દિવસને બદલે ઘણા કલાકો સુધી ઘટાડે છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું આઇસોઇમ્યુન સ્વરૂપ વારંવાર રક્ત અથવા પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન દરમિયાન લોહીમાં "વિદેશી" પ્લેટલેટના પ્રવેશને કારણે તેમજ માતા અને ગર્ભના પ્લેટલેટ્સની એન્ટિજેનિક અસંગતતાને કારણે થઈ શકે છે. વિવિધ એજન્ટો (વાયરસ, દવાઓ) દ્વારા પ્લેટલેટ્સની એન્ટિજેનિક રચનાને નુકસાન થાય ત્યારે હેટરોઇમ્યુન સ્વરૂપ વિકસે છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રકાર વ્યક્તિના પોતાના અપરિવર્તિત પ્લેટલેટ એન્ટિજેન્સ સામે એન્ટિબોડીઝના દેખાવને કારણે થાય છે અને તે સામાન્ય રીતે સમાન મૂળના અન્ય રોગો (SLE, ઓટોઇમ્યુન હેમોલિટીક એનિમિયા) સાથે જોડાય છે. નવજાત શિશુમાં ટ્રાન્સઇમ્યુન થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆનો વિકાસ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાથી પીડિત માતાના પ્લેસેન્ટામાંથી પસાર થતા એન્ટિપ્લેટલેટ ઓટોએન્ટિબોડીઝ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં પ્લેટલેટની ઉણપ મેગાકેરીયોસાઇટ્સને કાર્યાત્મક નુકસાન અને લાલ રક્ત પ્લેટલેટને ઉતારવાની પ્રક્રિયામાં વિક્ષેપ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. ઉદાહરણ તરીકે, વર્લહોફ લક્ષણ સંકુલ એનિમિયા (B-12 ની ઉણપ, એપ્લાસ્ટિક), તીવ્ર અને ક્રોનિક લ્યુકેમિયા, હેમેટોપોએટીક અંગોના પ્રણાલીગત રોગો (રેટિક્યુલોસિસ), જીવલેણ ગાંઠોના અસ્થિ મજ્જાના મેટાસ્ટેસિસમાં હેમેટોપોઇઝિસની બિનઅસરકારકતાને કારણે થાય છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા સાથે, થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન અને સેરોટોનિનની રચનામાં વિક્ષેપ, સંકોચનમાં ઘટાડો અને કેશિલરી દિવાલની અભેદ્યતામાં વધારો થાય છે. આ રક્તસ્રાવના સમયના લંબાણ, થ્રોમ્બસ રચનામાં વિક્ષેપ અને લોહીના ગંઠાઈ જવા સાથે સંકળાયેલું છે. હેમોરહેજિક ઉત્તેજના દરમિયાન, પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા દવામાં એક કોષો સુધી ઘટે છે; માફીના સમયગાળા દરમિયાન તે સામાન્ય કરતા નીચેના સ્તરે પુનઃસ્થાપિત થાય છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના લક્ષણો

જ્યારે પ્લેટલેટનું સ્તર 50x10 9 /l ની નીચે જાય ત્યારે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા તબીબી રીતે પોતાને પ્રગટ કરે છે, સામાન્ય રીતે ઇટીઓલોજિકલ પરિબળના સંપર્કમાં આવ્યાના 2-3 અઠવાડિયા પછી. પેટેશિયલ-સ્પોટેડ (ઉઝરડા) પ્રકારનું રક્તસ્રાવ લાક્ષણિકતા છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાવાળા દર્દીઓમાં, ત્વચાની નીચે, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન ("સૂકા" સંસ્કરણ), તેમજ રક્તસ્રાવ ("ભીનું" સંસ્કરણ) માં પીડારહિત બહુવિધ હેમરેજ દેખાય છે. તેઓ સ્વયંભૂ વિકાસ પામે છે (ઘણીવાર રાત્રે) અને તેમની તીવ્રતા આઘાતજનક અસરની શક્તિને અનુરૂપ નથી.

હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓ પોલીમોર્ફિક (નાના પેટેચીયા અને એકીમોસિસથી લઈને મોટા ઉઝરડા અને ઉઝરડા સુધી) અને પોલીક્રોમ (તેજસ્વી જાંબુડિયા-વાદળીથી આછા પીળા-લીલા સુધી, દેખાવના સમયને આધારે) હોય છે. મોટેભાગે, હેમરેજસ ધડ અને અંગોની અગ્રવર્તી સપાટી પર થાય છે, ભાગ્યે જ ચહેરા અને ગરદનમાં. કાકડાની મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, નરમ અને સખત તાળવું, કન્જક્ટિવા અને રેટિના, કાનનો પડદો, ફેટી પેશી, પેરેનકાઇમલ અંગો અને મગજના સેરસ મેમ્બ્રેન પર પણ હેમરેજ જોવા મળે છે.

તીવ્ર રક્તસ્રાવ એ પેથોગ્નોમોનિક છે - અનુનાસિક અને જીંજીવલ રક્તસ્રાવ, દાંત નિષ્કર્ષણ અને ટોન્સિલેક્ટોમી પછી રક્તસ્રાવ. હેમોપ્ટીસીસ, લોહિયાળ ઉલટી અને ઝાડા, અને પેશાબમાં લોહી દેખાઈ શકે છે. સ્ત્રીઓમાં, ગર્ભાશય રક્તસ્રાવ સામાન્ય રીતે મેનોરેજિયા અને મેટ્રોરેજિયાના સ્વરૂપમાં પ્રવર્તે છે, તેમજ એક્ટોપિક ગર્ભાવસ્થાના લક્ષણો સાથે પેટની પોલાણમાં ઓવ્યુલેટરી રક્તસ્રાવ થાય છે. માસિક સ્રાવ પહેલાં તરત જ, ચામડીના હેમરેજિક તત્વો, નાકમાંથી રક્તસ્રાવ અને અન્ય રક્તસ્રાવ દેખાય છે. શરીરનું તાપમાન સામાન્ય રહે છે, ટાકીકાર્ડિયા શક્ય છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં મધ્યમ સ્પ્લેનોમેગેલી હોય છે. પુષ્કળ રક્તસ્રાવ સાથે, આંતરિક અવયવોનો એનિમિયા, લાલ અસ્થિ મજ્જાના હાયપરપ્લાસિયા અને મેગાકેરીયોસાઇટ્સ વિકસે છે.

દવા લીધા પછી તરત જ ઔષધીય સ્વરૂપ પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે, સ્વયંસ્ફુરિત પુનઃપ્રાપ્તિ સાથે 1 અઠવાડિયાથી 3 મહિના સુધી ચાલે છે. રેડિયેશન થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા અસ્થિમજ્જાને હાયપો- અને એપ્લાસ્ટિક સ્થિતિમાં સંક્રમણ સાથે ગંભીર હેમરેજિક ડાયાથેસીસ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. શિશુ સ્વરૂપ (2 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં) તીવ્ર શરૂઆત, ગંભીર, ઘણીવાર ક્રોનિક પ્રકૃતિ અને ગંભીર થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (9/l) ધરાવે છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા દરમિયાન, હેમોરહેજિક કટોકટીના સમયગાળા, ક્લિનિકલ અને ક્લિનિકલ-હેમેટોલોજિકલ માફી ઓળખવામાં આવે છે. હેમોરહેજિક કટોકટી દરમિયાન, રક્તસ્રાવ અને પ્રયોગશાળામાં ફેરફારો ઉચ્ચારવામાં આવે છે; થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ક્લિનિકલ માફીના સમયગાળા દરમિયાન, હેમરેજ દેખાતા નથી. સંપૂર્ણ માફી સાથે, કોઈ રક્તસ્રાવ અથવા પ્રયોગશાળા ફેરફારો નથી. મોટા રક્ત નુકશાન સાથે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા સાથે, તીવ્ર પોસ્ટહેમોરહેજિક એનિમિયા જોવા મળે છે, લાંબા ગાળાના ક્રોનિક સ્વરૂપ સાથે - ક્રોનિક આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા.

સૌથી ગંભીર ગૂંચવણ, મગજમાં હેમરેજ, અચાનક વિકસે છે અને ઝડપથી પ્રગતિ કરે છે, તેની સાથે ચક્કર, માથાનો દુખાવો, ઉલટી, આંચકી અને ન્યુરોલોજીકલ વિકૃતિઓ છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું નિદાન

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું નિદાન હિમેટોલોજિસ્ટ દ્વારા તબીબી ઇતિહાસ, અભ્યાસક્રમની લાક્ષણિકતાઓ અને પ્રયોગશાળા પરીક્ષણોના પરિણામો (લોહી અને પેશાબનું ક્લિનિકલ વિશ્લેષણ, કોગ્યુલોગ્રામ, ELISA, લોહીના સ્મીયરની માઇક્રોસ્કોપી, અસ્થિ મજ્જા પંચર) ને ધ્યાનમાં રાખીને સ્થાપિત કરવામાં આવે છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા લોહીમાં પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં તીવ્ર ઘટાડો (9/l), રક્તસ્રાવના સમયમાં વધારો (>30 મિનિટ), પ્રોથ્રોમ્બિન સમય અને એપીટીટી, ડિગ્રીમાં ઘટાડો અથવા ગંઠાઈ જવાની ગેરહાજરી દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે. શ્વેત રક્તકણોની સંખ્યા સામાન્ય રીતે સામાન્ય મર્યાદામાં હોય છે; એનિમિયા નોંધપાત્ર રક્ત નુકશાન સાથે થાય છે. હેમોરહેજિક કટોકટીની ઊંચાઈએ, સકારાત્મક એન્ડોથેલિયલ પરીક્ષણો (ચપટી, ટોર્નિકેટ, પ્રિક) શોધી કાઢવામાં આવે છે. બ્લડ સ્મીયર કદમાં વધારો અને પ્લેટલેટ્સના ગ્રેન્યુલારિટીમાં ઘટાડો દર્શાવે છે. લાલ અસ્થિ મજ્જાની તૈયારીઓમાં, મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સામાન્ય અથવા વધેલી સંખ્યા, અપરિપક્વ સ્વરૂપોની હાજરી અને કેટલાક બિંદુઓમાં પ્લેટલેટ લેસીંગ જોવા મળે છે. રક્તમાં એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝની હાજરી દ્વારા પુરપુરાની સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રકૃતિની પુષ્ટિ થાય છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા અસ્થિમજ્જાની એપ્લાસ્ટીક અથવા ઘૂસણખોરી પ્રક્રિયાઓ, તીવ્ર લ્યુકેમિયા, થ્રોમ્બોસાયટોપેથીસ, SLE, હિમોફિલિયા, હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ, હાઇપો- અને ડિસફિબ્રિનોજેનેમિયા, કિશોર ગર્ભાશય રક્તસ્રાવથી અલગ છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની સારવાર અને પૂર્વસૂચન

હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ વિના અલગ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (પ્લેટલેટ્સ >50x10 9 /l) સાથે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે, સારવાર હાથ ધરવામાં આવતી નથી; મધ્યમ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (30-50 x10 9 /l) માટે, રક્તસ્રાવ (ધમનીનું હાયપરટેન્શન, ગેસ્ટ્રિક અને ડ્યુઓડીનલ અલ્સર) ના વધતા જોખમના કિસ્સામાં ડ્રગ થેરાપી સૂચવવામાં આવે છે. જો પ્લેટલેટનું સ્તર 9/L હોય, તો હોસ્પિટલ સેટિંગમાં વધારાના સંકેતો વિના સારવાર હાથ ધરવામાં આવે છે.

હિમોસ્ટેટિક દવાઓનું સંચાલન કરીને રક્તસ્રાવ બંધ થાય છે, અને સ્થાનિક રીતે હિમોસ્ટેટિક સ્પોન્જ લાગુ કરવામાં આવે છે. રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયાઓને રોકવા અને વેસ્ક્યુલર અભેદ્યતા ઘટાડવા માટે, કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ ઘટતા ડોઝમાં સૂચવવામાં આવે છે; હાયપરઇમ્યુન ગ્લોબ્યુલિન. મોટા પ્રમાણમાં લોહીની ખોટના કિસ્સામાં, પ્લાઝ્મા અને ધોયેલા લાલ રક્તકણોનું સ્થાનાંતરણ શક્ય છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે પ્લેટલેટ ઇન્ફ્યુઝન સૂચવવામાં આવતું નથી.

મહત્વપૂર્ણ અવયવોમાં ભારે રક્તસ્રાવ અને હેમરેજિસના ક્રોનિક સ્વરૂપવાળા દર્દીઓમાં, સ્પ્લેનેક્ટોમી કરવામાં આવે છે. ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ (સાયટોસ્ટેટિક્સ) સૂચવવાનું શક્ય છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની સારવાર, જો જરૂરી હોય તો, અંતર્ગત રોગ માટે ઉપચાર સાથે જોડવી જોઈએ.

મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું પૂર્વસૂચન ખૂબ અનુકૂળ છે, 75% કેસોમાં સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ શક્ય છે (બાળકોમાં - 90%). જટિલતાઓ (ઉદાહરણ તરીકે, હેમોરહેજિક સ્ટ્રોક) તીવ્ર તબક્કામાં થાય છે, જે મૃત્યુનું જોખમ બનાવે છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાને હિમેટોલોજિસ્ટ દ્વારા સતત દેખરેખની જરૂર છે, દવાઓ કે જે પ્લેટલેટ્સના એકત્રીકરણ ગુણધર્મોને અસર કરે છે (એસિટિલસાલિસિલિક એસિડ, કેફીન, બાર્બિટ્યુરેટ્સ), ફૂડ એલર્જન બાકાત રાખવામાં આવે છે, બાળકોને રસી આપતી વખતે સાવચેતી રાખવામાં આવે છે, અને ઇન્સોલેશન મર્યાદિત છે.