આ રહસ્યમય રોગ કેટલો ખતરનાક છે? ઊંડા સાર્કોઇડોસિસ પલ્મોનરી સરકોઇડોસિસ - કારણો, નિદાન, લક્ષણો અને સારવાર

સરકોઇડોસિસ એ એક બળતરા રોગ છે જેમાં બળતરા કોશિકાઓની સાંદ્રતા હોય છે. આવા સંચયને ગ્રાન્યુલોમાસ કહેવામાં આવે છે.

આંકડા અનુસાર, આ રોગ મોટાભાગે ચાલીસ વર્ષથી ઓછી ઉંમરના લોકોમાં જોવા મળે છે. તદુપરાંત, ફેફસાંના સાર્કોઇડોસિસ, યકૃતના સાર્કોઇડોસિસ અને લસિકા ગાંઠોના સાર્કોઇડોસિસ મુખ્યત્વે થાય છે. 1948 સુધી તેનું નામ હતું " બેસ્નીઅર-બેક-શૌમેન રોગ", કારણ કે આ નામોવાળા ડોકટરોએ પેથોલોજીનો અભ્યાસ કર્યો હતો.

તબીબી શિક્ષણ વિનાના લોકો ઘણીવાર પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસને ટ્યુબરક્યુલોસિસ સાથે મૂંઝવે છે. વધુમાં, તે નોંધનીય છે કે આ રોગના કારણો આજદિન સુધી સ્પષ્ટ થયા નથી.

કારણો

જોકે પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસના મુખ્ય કારણો ઓળખવામાં આવ્યા નથી, તે વારંવાર નોંધવામાં આવ્યું છે કે આ પેથોલોજીમાં વંશીય અને વ્યવસાયિક વલણ છે. આમ, આફ્રિકન અમેરિકનો, જર્મનો, આઇરિશ, સ્કેન્ડિનેવિયનો, એશિયનો, તેમજ દવા, કૃષિ કામ અને આરોગ્ય માટે હાનિકારક એવા ઉદ્યોગોમાં નોકરી કરતા લોકોમાં બીમાર થવાની સંભાવના વધારે હોય છે; જેઓ આગ બુઝાવે છે (અગ્નિશામકો) અને જેઓ સમુદ્રમાં લાંબો સમય વિતાવે છે (નાવિક).

સાર્કોઇડિસિસનું જોખમ વધારી શકે તેવા કેટલાક મુખ્ય પરિબળોને ઓળખવું શક્ય છે:

• રોગપ્રતિકારક તંત્રની કામગીરીમાં વિક્ષેપો;
• વિવિધ ચેપ;
• વારસામાં રોગ થવાની સંભાવના.

દેખીતી રીતે, જે લોકો ધૂમ્રપાન કરે છે અને અમુક પદાર્થોની એલર્જી ધરાવે છે તેઓને પણ આ રોગ થવાની "તકીઓ" વધુ હોય છે.

વર્ગીકરણ

સાર્કોઇડોસિસના પ્રારંભિક તબક્કે, એલ્વિઓલીના પેશીઓને અસર થાય છે, જે એલ્વોલિટિસ અને ન્યુમોનિયામાં પરિણમી શકે છે. બીજો તબક્કો - તે જ ગ્રાન્યુલોમાસની રચના બ્રોન્ચી અને પ્લ્યુરાના ઉપકલામાં થાય છે. પછીથી, કાં તો ગ્રાન્યુલોમાસનું રિસોર્પ્શન અથવા ડાઘ જોવા મળે છે, જે તેમના ચશ્માયુક્ત પદાર્થમાં રૂપાંતરને ઉત્તેજિત કરે છે. પરિણામી મેટામોર્ફોસિસ શ્વસન અંગોના મુક્ત વેન્ટિલેશનમાં વિક્ષેપ પાડે છે.

તેથી, પલ્મોનરી સરકોઇડોસિસના ત્રણ તબક્કા છે:

1. સ્ટેજ 1. પ્રારંભિક સ્વરૂપમાં, વ્યક્તિ ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠો (HLU) માં વધારો જોઈ શકે છે, જે બંને બાજુઓ પર અને અસમપ્રમાણતાથી થાય છે.
2. સરકોઇડોસિસ સ્ટેજ 2. ફેફસાની પેશી જૈવિક મૂળ, સેલ્યુલર તત્વો અને રાસાયણિક પદાર્થોના ટ્રાન્સયુડેટ દ્વારા સંતૃપ્ત/ઘૂસણખોરી કરે છે.
3. સ્ટેજ 3. આ તબક્કે, સંયોજક પેશી ઘટ્ટ બને છે અને ડાઘ બને છે. પરંતુ VGLU માં કોઈ વધારો થયો નથી.

સરકોઇડોસિસને બળતરાના વિકાસના દર અનુસાર વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે:

• ક્રોનિક
• ધીમું
• પ્રગતિશીલ
• નિષ્ક્રિય

લક્ષણો

પલ્મોનરી સરકોઇડોસિસના ચિહ્નો રોગના તબક્કાના આધારે બદલાય છે:

• પ્રારંભિક તબક્કે, બિન-વિશિષ્ટ લક્ષણો પોતાને પ્રગટ કરે છે. દર્દી નબળાઈ અનુભવે છે, કોઈ કારણ વગર ચિંતા કરે છે, ઝડપથી થાકી જાય છે, નબળાઈ અનુભવે છે, ખાવા માંગતો નથી, વજન અચાનક અને મોટા પ્રમાણમાં ઘટે છે, રાત્રે પુષ્કળ પરસેવો થાય છે, સામાન્ય રીતે ઊંઘી શકતો નથી; તાપમાનમાં વધારો શક્ય છે.
• બીજા તબક્કામાં પ્રવેશ કરતી વખતે, રોગ સામાન્ય રીતે અસ્પષ્ટ રીતે પ્રગટ થાય છે: કેટલાક દર્દીઓમાં કોઈ લક્ષણો હોતા નથી, જ્યારે અન્યમાં નબળાઇની લાગણી થાય છે, છાતી અને સાંધામાં દુખાવો થાય છે, તાપમાન વધુ તીવ્રતાનો ક્રમ બની જાય છે, દર્દી ઉધરસ શરૂ કરે છે, ત્વચા પર લોહીનો અતિશય ધસારો શક્ય છે, જેના કારણે બાદમાં લાલ થઈ જાય છે.
• બીજા તબક્કામાં શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, છાતીમાં નોંધપાત્ર દુખાવો, ઉધરસ સાથે લક્ષણોના દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે. સાંભળતી વખતે, ડૉક્ટર શુષ્ક/ભેજ રેલ્સ અને ક્રેપિટસ રેકોર્ડ કરે છે.એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી પ્રકૃતિના લક્ષણો પણ શક્ય છે: આંખો, ત્વચા, હાડકાં, કાનની બાજુમાં સ્થિત ગ્રંથીઓ, પરિઘ પર સ્થિત ગાંઠો.
• ત્રીજા તબક્કે, શ્વાસની તકલીફ સ્પષ્ટ બને છે, છાતીમાં દુખાવો નોંધનીય છે, ખાંસી વખતે કફ નીકળે છે અને સાંધામાં દુખાવો થવા લાગે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

કારણ કે પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસમાં અન્ય ફેફસાના રોગો (ક્ષય, કેન્સર, વગેરે) જેવા લક્ષણો છે.

ડોકટરો નીચેની પ્રક્રિયાઓ સૂચવે છે:

• સામાન્ય રક્ત વિશ્લેષણ.
• મેન્ટોક્સ ટેસ્ટ. નકારાત્મક પરિણામ ક્ષય રોગની હાજરીને નકારી કાઢશે.
• રેડિયોગ્રાફી. ફેફસાં અને ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠોનો સરકોઇડોસિસ રેડિયોગ્રાફ્સ પર ગ્રાન્યુલોમાસ, શ્વસન અંગોના પેશીઓના સિરોસિસ, વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો અથવા એમ્ફિસીમા તરીકે દેખાશે.
• મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ, ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી. આ પ્રક્રિયાઓ મગજ અને આંતરિક અવયવોમાં સ્થિત લસિકા, પલ્મોનરી, ગ્રાન્યુલોમાસને શોધવામાં મદદ કરશે.
• એક સરકોઇડ એન્ટિજેન ત્વચાની નીચે ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે, જે લગભગ પચાસ ટકા હકારાત્મક Kveim પ્રતિક્રિયા વિકસાવવા માટે પરવાનગી આપે છે (પરિણામ ઘેરા લાલ નોડ્યુલ છે).
• બ્રોન્કોસ્કોપી. જ્યારે બાયોપ્સી સાથે જોડવામાં આવે છે, ત્યારે બ્રોન્ચીના ખૂબ પાયા પર સ્થિત વિસ્તરેલ જહાજો શોધી શકાય છે; લસિકા ગાંઠો કદમાં વધારો થયો છે; એટ્રોફિક બ્રોન્કાઇટિસ; ટ્યુબરકલ્સ, તકતીઓ અને વાર્ટ-પ્રકારની વૃદ્ધિની હાજરી સાથે સાર્કોઇડ પ્રકૃતિના શ્વસન અંગોના મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનને નુકસાન.
• બાયોપ્સી નમૂનાની હિસ્ટોલોજી (મેડિયાસ્ટિનલ લેવામાં આવે છે, બ્રોન્કોસ્કોપી, બાયોપ્સી, પંચરનો ઉપયોગ કરીને). તે સૌથી માન્ય ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓમાંની એક માનવામાં આવે છે જે બહારથી પ્રભાવિત થઈ શકતી નથી. જો દર્દીને સાર્કોઇડિસિસ હોય, તો પરીક્ષા ગ્રાન્યુલોમાસના ભાગો બતાવશે જેમાં નેક્રોટિક ચિહ્નો નથી, જખમનો સોજો પરિઘ.

વિડિયો

વિડિઓ - પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસની સારવાર ( 28:55 મિનિટે શરૂ થાય છે.)

સારવાર

મોટાભાગના દર્દીઓને અનપેક્ષિત માફીનો અનુભવ થાય છે, જેમાં હાજરી આપતાં ચિકિત્સક દ્વારા દર્દીની સ્થિતિનું આઠ મહિના સુધી સતત નિરીક્ષણ કરવું જરૂરી છે. આ માપ આ પ્રકાર માટે કેવી રીતે અને કેટલું જરૂરી છે તેની આગાહી કરવામાં મદદ કરશે.

સામાન્ય રીતે, રોગના હળવા સ્વરૂપો સરળતાથી પસાર થાય છે, ત્યાં કોઈ બગાડ થતો નથી, અને ઉપચાર પોતે જરૂરી નથી. જો શ્વસન અંગના ઉપકલાના કેટલાક નજીવા પરિવર્તનો થાય છે, પરંતુ દર્દીની સ્થિતિ સંતોષકારક કહી શકાય, ડૉક્ટર ફક્ત દર્દીની સુખાકારી અને ક્લિનિકલ ચિત્રનું નિરીક્ષણ કરે છે. આનું મુખ્ય કારણ એ છે કે શ્વસન અંગોમાં બનેલા ગ્રાન્યુલોમા સામાન્ય રીતે ઉકેલાઈ જાય છે, અને દર્દી સંપૂર્ણપણે સ્વતંત્ર રીતે સ્વસ્થ થઈ જાય છે.

રોગના ગંભીર તબક્કામાં, ઉપચાર હાથ ધરવો હિતાવહ છે, કારણ કે વિવિધ પ્રકારની ગૂંચવણોની ઉચ્ચ સંભાવના છે જે દર્દીના મૃત્યુમાં પરિણમી શકે છે. એક ગૂંચવણ ક્ષય રોગ હોઈ શકે છે, જે ફક્ત ફેફસાંને જ નહીં, પણ અન્ય અવયવોને પણ અસર કરી શકે છે, તેમજ અન્ય રોગો પણ પ્રથમ કરતા ઓછા ગંભીર નથી.

ડ્રગ સારવાર

જ્યારે દર્દીને પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસનું નિદાન થાય છે, ત્યારે ડૉક્ટર લાંબા ગાળાની સારવાર સૂચવે છે જેમાં એન્ટીઑકિસડન્ટો ( રેટિનોલ, એસીટેટ, ટોકોફેરોલ, વગેરે..), ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ ( ડેલાગીલ, એઝાથિઓપ્રિન, રેઝોક્વિન), બળતરા વિરોધી દવાઓ (ઇન્ડોમેથાસિન), સ્ટેરોઇડ્સ (પ્રેડનિસોલોન). જો દર્દી પ્રિડનીસોલોન સહન કરી શકતો નથી, તો તે બિન-સ્ટીરોઇડ દવાઓ લે છે જેમાં બળતરા વિરોધી અસર હોય છે, જેમ કે ડીક્લોફેનાક, નિમસુલાઇડ. સરેરાશ માહિતી અનુસાર, કોર્સનો સમયગાળો લગભગ આઠ મહિનાનો છે, પરંતુ રોગના ગંભીર સ્વરૂપોમાં તે લાંબો હોઈ શકે છે. ટ્યુબરક્યુલોસિસ માટેની દવાઓ પ્રસંગોપાત સૂચવવામાં આવે છે.

રોગ કેટલો સક્રિય, પ્રગતિશીલ અને ગંભીર છે તેના આધારે ઉપચારની દિશા હંમેશા નક્કી થાય છે. એવું બને છે કે દર્દીને દવાઓનું મિશ્રણ સૂચવવામાં આવે છે, જે દરમિયાન બિન-સ્ટીરોડલ બળતરા વિરોધી દવાઓ (વોલ્ટેરેન, ઇન્ડોમેથાસિન) સાથે પ્રિડનીસોલોન અને ડેક્સામેથાસોન વૈકલ્પિક.

પ્રસંગોપાત, જો દર્દી ગંભીર ઉધરસથી પીડાય તો જ ( એન્ડોબ્રોન્ચિયલ નુકસાન છે), તેને ઉધરસની તીવ્રતા ઘટાડવામાં મદદ કરવા માટે શ્વાસમાં લેવાયેલ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ સૂચવવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે પણ, ત્વચા અને આંખને નુકસાન થાય છે; આવા કિસ્સાઓમાં, સ્થાનિક ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો ઉપયોગ થાય છે.

દવાખાનામાં ટીબી ડૉક્ટર દ્વારા દર્દીઓની દેખરેખ રાખવામાં આવે છે.

પલ્મોનરી સાર્કોઇડિસિસની હાજરીમાં, દવાખાનાના દર્દીઓને બે જૂથોમાં વહેંચવામાં આવે છે:

• જે દર્દીઓ સક્રિય રોગ ધરાવે છે.

1. જેઓ ત્યાં પ્રથમ વખત આવ્યા હતા;
2. દર્દીઓએ તીવ્રતા / રીલેપ્સનો અનુભવ કર્યો.

• નિષ્ક્રિય સ્વરૂપ ધરાવતા દર્દીઓ.

આહાર

સાર્કોઇડોસિસનું નિદાન થયું હોય તેવા દર્દીઓએ ટેબલ સોલ્ટની માત્રામાં ઓછામાં ઓછી માત્રામાં ઘટાડો કરવો જોઈએ. તે જ સમયે, પ્રોટીનનું ઊંચું પ્રમાણ ધરાવતા ખોરાકની સંખ્યામાં વધારો કરવો જરૂરી છે.

રોગપ્રતિકારક શક્તિને પુનઃસ્થાપિત કરવા માટે, ઔષધીય અસર ધરાવતા, ખાદ્ય અને સાંદ્ર જૈવિક સક્રિય પદાર્થો સાથે ખોરાકમાં વૈવિધ્યસભર હોવું જોઈએ ( ઉદાહરણ તરીકે, સિલિકા, મેંગેનીઝ, ઝીંક, અન્ય ખનિજ પદાર્થો).

તે છોડ ખાવા માટે ઉપયોગી થશે જે ખોરાક માટે યોગ્ય છે અને રોગપ્રતિકારક શક્તિની સ્થિતિને સુધારવા માટે ગુણધર્મો ધરાવે છે, જેમ કે ચોકબેરી, કાચા સૂર્યમુખીના બીજ, દરિયાઈ બકથ્રોન, અખરોટ, ખાડીના પાંદડા, કઠોળ, દાડમ, તુલસીનો છોડ, કાળા કરન્ટસ.

તે જ સમયે, ડેરી ઉત્પાદનો, ચીઝ, ખાંડ અને લોટ, તેમજ બેકડ સામાન, સોડા, ગરમ અને મસાલેદાર ખોરાકનો દૈનિક વપરાશ બંધ કરવો જરૂરી છે ( જો કે ડુંગળી અને લસણને છોડી શકાય છે કારણ કે તે માનવ સ્વાસ્થ્ય માટે ખૂબ જ ફાયદાકારક માનવામાં આવે છે).

ખાવું ત્યારે, ભાગ નાનો હોવો જોઈએ, જે દરરોજ લેવામાં આવેલા ભાગોની સંખ્યા દ્વારા વળતર આપવામાં આવે છે.

જ્યારે બાળકમાં સરકોઇડોસિસ મળી આવે છે, ત્યારે તેની સ્થિતિને ધ્યાનમાં લેતા, દવાઓનો વ્યક્તિગત કોર્સ પસંદ કરવામાં આવે છે. નિવારક હેતુઓ માટે, બાળક માટે સખત કાર્યવાહી હાથ ધરવા, શારીરિક વ્યાયામને દૈનિક પ્રવૃત્તિ બનાવવા અને તેને દરરોજ ખાવા માટે શાકભાજી અને ફળો આપવા માટે ઉપયોગી છે. આ તમામ પગલાં રોગના જોખમને ઘટાડી દેશે અથવા રોગના કિસ્સામાં વધુ ઝડપથી તેનો ઇલાજ શક્ય બનાવશે.

લોક ઉપાયો

પરંપરાગત સારવાર પદ્ધતિઓ ઘણીવાર લોક તત્વો સાથે જોડવામાં આવે છે.

ઉદાહરણ તરીકે, ઓરેગાનો, કેલેંડુલા અને ઋષિમાંથી, જે ઔષધીય વનસ્પતિઓ છે, તમે ઘરે જાતે ઉકાળો તૈયાર કરી શકો છો. તે દોઢ મહિના માટે દિવસમાં ત્રણ વખત ભોજન પહેલાં પચાસ મિલીલીટર લેવામાં આવે છે. એક સમાન લોકપ્રિય ઉપાય એ વનસ્પતિ તેલ સાથે મિશ્રિત વોડકા છે. સેવા આપતા કદ પચાસ મિલીલીટર છે, એક વર્ષ માટે દિવસમાં ત્રણ વખત નશામાં. ત્રીજું પ્રકારનું ટિંકચર એ વીસ ટકા પ્રોપોલિસ ટિંકચર (પાણીના ગ્લાસ દીઠ દસથી પંદર ગ્રામ) ગરમ પાણીથી પાતળું કરવું છે. પંદર દિવસ સુધી ભોજન પહેલાં ચાલીસ મિનિટ આ ટિંકચર પીવાનો રિવાજ છે.

તે નોંધવામાં આવ્યું છે કે સાર્કોઇડોસિસના વિકાસના પ્રારંભિક તબક્કે, મોટાભાગના દર્દીઓ બિન-પરંપરાગત પદ્ધતિઓ સાથે ઉપચાર પસંદ કરે છે. જો કે, તે નોંધવું યોગ્ય છે કે જલદી રોગ પ્રગતિ કરવાનું શરૂ કરે છે, ઉપચારની આવી પરંપરાગત પદ્ધતિઓ હવે કામ કરશે નહીં. અન્ય બાબતોમાં, એ યાદ રાખવું અગત્યનું છે કે બધી દવાઓની આડઅસરો હોય છે, તેથી, લોક ઉપાયો સાથે સારવાર કરવાનું નક્કી કરીને, તમે ફક્ત પરિસ્થિતિને વધુ તીવ્ર બનાવી શકો છો.

પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસ એક અસામાન્ય રોગ હોવાથી, ડોકટરો અને પોષણશાસ્ત્રીઓએ હજુ સુધી કોઈ ચોક્કસ આહાર વિકસાવ્યો નથી. જો કે, આ તંદુરસ્ત જીવનશૈલી જીવવાની જરૂરિયાતને નકારી શકતું નથી. તે મહત્વનું છે કે વ્યક્તિ પાસે પૂરતું પોષણ અને ઊંઘ હોય, તાજી હવામાં પૂરતો સમય વિતાવે અને વિવિધ શારીરિક કસરતો કરે. પરંતુ તમારે યાદ રાખવાની જરૂર છે કે ખુલ્લા સૂર્યપ્રકાશને ટાળવું શ્રેષ્ઠ રહેશે (સૂર્યસ્નાન સામાન્ય રીતે બિનસલાહભર્યું છે). અને, દેખીતી રીતે, તમારે રાસાયણિક પ્રવાહી, ધૂળ અને વાયુઓમાંથી વરાળથી દૂર રહેવું જોઈએ.

આગાહી

સામાન્ય રીતે, રોગના ચિહ્નો કોઈપણ ઉપચાર વિના અદૃશ્ય થઈ જાય છે. જ્યારે નવ વર્ષ પછી ફરીથી તપાસ કરવામાં આવે છે, ત્યારે પલ્મોનરી સરકોઇડોસિસના કોઈ નિશાન મળ્યા નથી. થોડા મહિના પછી, વ્યાપક પલ્મોનરી બળતરા અને વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો અદૃશ્ય થઈ શકે છે. આશરે સિત્તેર ટકા દર્દીઓ કે જેમણે માત્ર ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠો અને સહેજ અસરગ્રસ્ત શ્વસન અંગો વધારી દીધા છે તેઓ પાંચ વર્ષમાં સાજા થઈ જાય છે.

સૌથી અનુકૂળ પૂર્વસૂચન એવા દર્દીઓ માટે હશે જેમની માંદગી છાતી સુધી મર્યાદિત છે, નોડ્યુલર એમ્ફિસીમાથી શરૂ થાય છે. જો કે તે નોંધવું યોગ્ય છે કે પચાસ ટકા કેસ ફરીથી થાય છે.

જ્યારે દર્દીઓ માટે અણધાર્યા ઉપચારનો અનુભવ કરવો તે અસામાન્ય નથી, રોગ કેવી રીતે પ્રગટ થાય છે અને તે કેટલો ગંભીર રીતે આગળ વધે છે તે કંઈક અંશે પરિવર્તનશીલ છે. મોટેભાગે, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો ગૌણ કોર્સ જરૂરી છે.એટલા માટે ડૉક્ટર દ્વારા નિયમિતપણે તપાસ કરાવવી હિતાવહ છે જેથી કરીને તોળાઈ રહેલા રિલેપ્સના ચિહ્નો સમયસર ઓળખી શકાય.

આંકડા મુજબ, અણધાર્યા ઉપચાર સાથે, નેવું ટકા કેસોમાં, પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસનું નિદાન થયાના પ્રથમ બે વર્ષોમાં ફરીથી થાય છે. અને માત્ર દસ કિસ્સાઓમાં બે વર્ષ પછી રોગ પાછો આવે છે.

તે નોંધવું યોગ્ય છે કે જો રોગ પુનઃપ્રાપ્તિ પછી બે વર્ષમાં પુનરાવર્તિત થાય છે, તો રોગ ક્રોનિક બની જાય છે.

લાક્ષણિક રીતે, ક્રોનિક સ્વરૂપ ત્રીસ ટકા દર્દીઓમાં વિકસે છે, દસથી વીસ ટકામાં રોગ ચાલુ ધોરણે થાય છે, અને અનિવાર્ય દુ: ખદ અંત પાંચ ટકા દર્દીઓમાં આવે છે. મૃત્યુનું સૌથી સામાન્ય કારણ ડીએન (શ્વસન નિષ્ફળતા) સાથે પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ છે, જે એસ્પરગિલોમાને કારણે શ્વસન અંગોમાં રક્તસ્રાવમાં પરિણમે છે.

સારકોઇડોસિસના એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી સ્વરૂપની હાજરીમાં, દર્દીઓ માટે પરિણામો વધુ પ્રતિકૂળ હશે, જો તેઓ આફ્રિકન-અમેરિકન હોય તો તે જ કહી શકાય. યુરોપિયન દેશોમાં 89 ટકાનો રિકવરી રેટ જોવા મળ્યો છે.

જો દર્દીને તીવ્ર સંધિવા અથવા નોડ્યુલર એમ્ફિસીમા હોય, તો પરિણામ અનુકૂળ માનવામાં આવે છે. બિનતરફેણકારી - શ્વસન અંગોને મોટા પ્રમાણમાં નુકસાન, મ્યોકાર્ડિયલ રોગ, નેફ્રોકેલ્સિનોસિસ, ક્રોનિક હાયપરક્લેસીમિયા, ન્યુરોસારકોઇડોસિસ, યુવેટીસ. અને માત્ર દસ ટકા કિસ્સાઓમાં આંખો અને ફેફસાને નુકસાન થાય છે.

જો તમને કોઈ ભૂલ મળે, તો કૃપા કરીને ટેક્સ્ટનો એક ભાગ પ્રકાશિત કરો અને ક્લિક કરો Ctrl+Enter. અમે ભૂલ સુધારીશું, અને તમને + કર્મ પ્રાપ્ત થશે :)

સરકોઇડોસિસ (જેને બેસ્નીઅર-બેક-શૌમેન રોગ તરીકે પણ ઓળખવામાં આવે છે) એ એકદમ દુર્લભ બળતરા રોગ છે જે મુખ્યત્વે માત્ર ફેફસાંને અસર કરે છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, તે અન્ય આંતરિક અવયવોમાં ફેલાય છે - બરોળ, યકૃત, લસિકા ગાંઠો અને ઘણી વાર - હાડકાં, આંખો, ત્વચા. આ રોગ મોટેભાગે 35-40 વર્ષની વયની યુવતીઓને અસર કરે છે.

પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસને અજાણ્યા ઇટીઓલોજીના પ્રણાલીગત રોગ તરીકે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે, જેમાં અંગોમાં સંભવિત આંશિક નેક્રોસિસ સાથેના ગ્રાન્યુલોમાસ રચાય છે, પરંતુ ક્ષય રોગની લાક્ષણિકતામાં ફેરફાર કર્યા વિના. તે ગાંઠનો રોગ નથી અને તેમાં બળતરાનું સંકુચિત કેન્દ્ર છે, જેમાં તંદુરસ્ત કોષો અને સંશોધિત કોષોનો સમાવેશ થાય છે.

તે પ્રકૃતિમાં ચેપી નથી, જો કે, પરિવારોને અસર કરતા રોગના કિસ્સાઓ નોંધવામાં આવ્યા છે, જે પ્રતિકૂળ પર્યાવરણીય પ્રભાવો અથવા આનુવંશિકતા દ્વારા સમજાવી શકાય છે.

થોડો ઇતિહાસ

આ રોગનો પ્રથમ કેસ 19મી સદીના અંતમાં (1877માં) ઈંગ્લેન્ડ (લંડન)માં નોંધાયો હતો, જ્યારે ત્વચારોગ વિજ્ઞાની સર્જન જોનાથન હડચિન્સને તેના 53 વર્ષના દર્દીના હાથ અને પગ પર પીડારહિત જાંબલી ડિસ્કના આકારના ફોલ્લીઓ શોધી કાઢી હતી. .

થોડા સમય પછી, 1889 માં, ફ્રેન્ચ ચિકિત્સક અર્નેસ્ટ બેસનિયરે અગાઉ અજાણ્યો રોગ નોંધ્યો હતો, જે નાક (મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનના ધોવાણની રચના સાથે), કાન અને આંગળીઓના સોજાના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે. તે જ વર્ષે, ત્વચારોગ વિજ્ઞાની સીઝર બેક (નોર્વે), ચામડીના ફેરફારોના લાંબા અભ્યાસ પછી, રોગને નામ આપ્યું - "ત્વચાના બહુવિધ સૌમ્ય સરકોઇડોસિસ." તેમણે એ પણ નોંધ્યું કે માત્ર ત્વચા જ નહીં, ફેફસાં, લીવર વગેરે પણ આ રોગ માટે સંવેદનશીલ છે.

20મી સદીના 30 ના દાયકામાં, સ્વીડનના છાતીના ડૉક્ટર, સ્વેન લોફગ્રેન, એ સ્થાપિત કર્યું કે એરિથેમા નોડોસમ સાથે દ્વિપક્ષીય હિલર લિમ્ફેડેનોપથીનું સંયોજન એ તીવ્ર સાર્કોઇડોસિસનું પ્રારંભિક સ્વરૂપ છે.

વર્ગીકરણ

પલ્મોનરી સાર્કોડિયાસિસનું પ્રથમ વર્ગીકરણ 1958 માં કે. વર્મ દ્વારા પ્રસ્તાવિત કરવામાં આવ્યું હતું. તે એક્સ-રે સંકેતો પર આધારિત હતું અને તેને ત્રણ તબક્કામાં વહેંચવામાં આવ્યું હતું:

1. સ્ટેજ I. મિડિયાસ્ટિનમની લિમ્ફેડેનોપથી.
2. સ્ટેજ II. ફેફસાના પેશીઓનું સ્થાનિક અંધારું. ઘણીવાર પલ્મોનરી પેટર્નમાં વધારાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે લસિકા ગાંઠોના કદમાં ઘટાડો થાય છે. આ તબક્કામાં, બદલામાં, નીચેના તબક્કાઓ શામેલ છે:

• IIa - પલ્મોનરી પેટર્ન વિકૃત છે;
• IIb - ફેફસાંમાં નાના-ફોકલ દ્વિપક્ષીય ફેરફારો ફેલાય છે;
• IIc - ફેફસાંમાં મધ્ય-કેન્દ્રીય દ્વિપક્ષીય ફેરફારો ફેલાઈ રહ્યા છે;
• IId - ફેફસામાં ફેલાતા મોટા-ફોકલ ફેરફારો

1. સ્ટેજ III. ફેફસાના પેશીઓના પ્રસારિત ઇન્ટ્રાટીસ્યુ ફાઇબ્રોસિસ.

રોગના લાંબા અવલોકનો પછી, રશિયન એકેડેમી ઑફ મેડિકલ સાયન્સની સેન્ટ્રલ રિસર્ચ ઇન્સ્ટિટ્યુટ ઑફ ટ્યુબરક્યુલોસિસના વૈજ્ઞાનિકોએ આવા વર્ગીકરણમાંથી વિચલિત થવાની દરખાસ્ત કરી. તેઓએ દલીલ કરી હતી કે, તબક્કાની પ્રકૃતિ હોવા છતાં, એક તબક્કામાંથી બીજા તબક્કામાં લાક્ષણિક સંક્રમણ હંમેશા થતું નથી અને આ રોગની પ્રગતિની પ્રકૃતિ સ્થાપિત કરવા માટે નિર્ણાયક પરિબળ નથી. તેથી, 1983 માં, એકેડેમિશિયન એ.જી. ખોમેન્કોએ નીચેના વર્ગીકરણની દરખાસ્ત કરી:

• શ્વસન અંગોના સરકોઇડોસિસ;
• અન્ય આંતરિક અવયવોના sarcoidosis;
• વ્યાપક (વ્યાપક) sarcoidosis.

બદલામાં, વિદ્વાનોએ પલ્મોનરી સાર્કોઇડિસિસને નીચે પ્રમાણે વર્ગીકૃત કરવાનો પ્રસ્તાવ મૂક્યો:

I. ક્લિનિકલ અને રેડિયોલોજીકલ સ્વરૂપો અનુસાર:

• ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠો (HTLU);
• ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠો અને ફેફસાં;
• ફેફસા;
• શ્વસન અંગો, અન્ય અવયવોને નુકસાન સાથે સંયુક્ત;
• શ્વસન અંગોને નુકસાન સાથે વ્યાપક.

II. રોગના કોર્સની લાક્ષણિકતાઓ અનુસાર:

• તબક્કાઓ: ગતિશીલ અને રીગ્રેસન;
• પાત્ર: સ્થગિત (નિષ્ક્રિય), સુસ્ત, પ્રગતિશીલ, ક્રોનિક;
• ગૂંચવણો: atelectasis, શ્વાસનળીના સ્ટેનોસિસ, hypopneumatosis, વગેરે.

III. શેષ ફેરફારો માટે:

• એમ્ફિસીમા;
• ફેફસાના મૂળના ફાઇબ્રોસિસ (વીએલએનના સંભવિત કેલ્સિફિકેશન સાથે અથવા વગર);
• એડહેસિવ પ્યુરીસી;
• ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસ.

ઘણા વર્ષો સુધી, આ વર્ગીકરણ સૌથી સચોટ અને વ્યાપક માનવામાં આવતું હતું.

આધુનિક વર્ગીકરણ

હાલમાં, સામાન્ય રીતે ઉપયોગમાં લેવાતું વર્ગીકરણ એ શ્વસન અંગોના સાર્કોઇડોસિસનું પાંચ તબક્કા (અથવા પ્રકારો) માં વિભાજન છે:

1. સ્ટેજ 0 - છાતીના એક્સ-રે (5%) પર કોઈ ફેરફાર જોવા મળતા નથી;
2. સ્ટેજ I - ફેફસાના પેરેન્ચાઇમા બદલાયા નથી, થોરાસિક લિમ્ફેડેનોપથી (50%);
3. સ્ટેજ II - પલ્મોનરી પેરેન્ચિમામાં પેથોલોજીકલ ફેરફારો, મેડિયાસ્ટિનમની લિમ્ફેડેનોપથી અને પલ્મોનરી મૂળ (30%);
4. સ્ટેજ III - કોઈ લિમ્ફેડેનોપથી, ફેફસાના પેરેન્ચાઇમાની પેથોલોજી (15%);
5. સ્ટેજ IV - ઉલટાવી શકાય તેવું પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ (20%).

2001 માં યુએસ વૈજ્ઞાનિકોએ થોડા અલગ વર્ગીકરણની દરખાસ્ત કરી:

1. તીવ્ર સારકોઇડોસિસ:

• રોગની હળવી તીવ્રતા - એરિથેમા નોડોસમ, અગ્રવર્તી યુવેટીસ, મેક્લોપેપ્યુલર ત્વચા ફેરફારો;
• મધ્યમ તીવ્રતા - બેલ્સ લકવો, હાયપરક્લેસીમિયા, શ્વાસની તકલીફ (60% થી વધુ મહત્વપૂર્ણ ક્ષમતા સાથે);
• ગંભીર ડિગ્રી - હાયપરસ્પ્લેનિઝમ, રેનલ નિષ્ફળતા સાથે સંયુક્ત હાયપરક્લેસીમિયા, ફેફસાંની ક્ષતિગ્રસ્ત શ્વસન ક્ષમતા (60% કરતા ઓછી મહત્વપૂર્ણ ક્ષમતા સાથે)

1. ક્રોનિક સાર્કોઇડોસિસ:

• હળવા સ્વરૂપ - ચહેરા સિવાય ત્વચાના તમામ ક્ષેત્રોને નુકસાન;
• મધ્યમ સ્વરૂપ - હાથના હાડકાં સિસ્ટીક ફેરફારોમાંથી પસાર થાય છે;
• ગંભીર સ્વરૂપ - ન્યુરોલોજીકલ ડિસઓર્ડર (કોઈ બેલ્સ પાલ્સી), કાર્ડિયોમાયોપથી

1. પ્રત્યાવર્તન સાર્કોઇડોસિસ (મધ્યમથી ગંભીર) - ન્યુરોલોજીકલ અભિવ્યક્તિઓ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ સારવાર, શ્વસન નિષ્ફળતા, પ્રત્યાવર્તન મ્યોકાર્ડિયોપેથી માટે બિનજવાબદાર.

ચિકિત્સકો માટે પલ્મોનરી સાર્કોઇડિસિસનો અભ્યાસ તાજેતરના દાયકાઓમાં મહત્વપૂર્ણ કાર્યોમાંનું એક બની ગયું છે. આ રોગનો સંપૂર્ણ અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો નથી, તેથી, શક્ય છે કે હાલના વર્ગીકરણમાં હજુ પણ ગોઠવણો કરવામાં આવશે.

કારણો

લગભગ 150 વર્ષોથી, માનવતા આ રોગ વિશે જાણે છે, પરંતુ તેની ઘટનાનું ચોક્કસ કારણ હજુ સુધી સ્થાપિત થયું નથી. ત્યાં ઘણી પૂર્વધારણાઓ છે જે સંભવતઃ સાર્કોઇડોસિસનું કારણ છે:

1. માયકોબેક્ટેરિયા. સરકોઇડોસિસમાં ક્ષય રોગ સાથે પેથોહિસ્ટોલોજિકલ સમાનતા છે, જે માયકોબેક્ટેરિયાને કારણે થાય છે.
2. ક્લેમીડિયા. સાર્કોઇડિસિસ અને ક્લેમીડિયાની હાજરી વચ્ચે કેટલાક જોડાણની નોંધ લેવામાં આવી છે.
3. લીમ બોરેલીયોસિસ. સારકોઇડોસિસ લીમ રોગ સાથે ઘણી સુવિધાઓ વહેંચે છે, જે પ્રાણીઓ દ્વારા વહન કરવામાં આવે છે.
4. પ્રોપિયોનિક બેક્ટેરિયા.
5. વાયરસ. વૈજ્ઞાનિકોએ શોધી કાઢ્યું છે કે સાર્કોઇડોસિસ ધરાવતા તમામ દર્દીઓ રુબેલા વાયરસ માટે સેરોપોઝિટિવ છે અને સમાન વયના તંદુરસ્ત લોકો કરતાં એન્ટિબોડી ટાઇટરનું ઉચ્ચ સ્તર ધરાવે છે.
6. પર્યાવરણીય પરિબળો. ખાસ કરીને, મેટલ ધૂળના ઇન્હેલેશન.

કેટલાક વૈજ્ઞાનિકો માને છે કે આનુવંશિકતા એ રોગનું સંભવિત કારણ છે, પરંતુ આ સંસ્કરણ, અન્ય લોકો અનુસાર, અસંભવિત છે.

ચિહ્નો અને લક્ષણો

એક નિયમ તરીકે, સાર્કોઇડિસિસના પ્રારંભિક તબક્કા એસિમ્પટમેટિક છે, તેથી તે માત્ર એક્સ-રે પરીક્ષા દ્વારા શોધી શકાય છે. રોગના વધુ વિકાસ સાથે, નીચેના લક્ષણો દેખાય છે:

• ઝડપી થાક;
• ભૂખ ન લાગવી;
• વજનમાં ઘટાડો;
• સામાન્ય અસ્વસ્થતા;
• હળવો તાવ જે સતત રહે છે

આ લક્ષણો ઘણા રોગોની નિશાની છે, તેથી તેના આધારે અસ્પષ્ટ નિદાન કરવું અશક્ય છે.

ગ્રેડ 2 અથવા વધુના પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસ માટે, નીચેના લક્ષણો લાક્ષણિકતા છે, જે પછીના તબક્કામાં દેખાય છે:

• હાંફ ચઢવી;
• વધારો પરસેવો;
• લાંબી ઉધરસ (સૂકી અથવા ભીની);
• રોગના અદ્યતન સ્વરૂપોમાં, લોહીનું કફ શક્ય છે;
• એરિથમિયા;
• ફોલ્લીઓના સ્વરૂપમાં ત્વચાના જખમ (મોટાભાગે નીચલા પગ પર) અને એરિથેમા નોડોસમ;
• ઇન્ટ્રાથોરાસિક અને પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠોનું વિસ્તરણ;
• કોરોઇડની બળતરા

સારકોઇડોસિસના કોઈપણ સ્વરૂપનું સૌથી વધુ કહી શકાય તેવું લક્ષણ એ થાક વધારો છે. મોટે ભાગે, દર્દી સવારે પથારીમાંથી બહાર નીકળી શકતો નથી, અને દિવસ દરમિયાન થાક તેને સંપૂર્ણ જીવન જીવતા અટકાવે છે.

સાર્કોઇડિસિસનું બીજું સ્પષ્ટ સંકેત છાતીમાં સ્થાનિક દુખાવો છે, જે શ્વાસ લેવાની પ્રક્રિયા સાથે સંકળાયેલ નથી, તેમજ તેજસ્વી લાલ રંગના નોડ્યુલર ત્વચા પર ફોલ્લીઓનો દેખાવ, ઘણીવાર સ્પર્શ માટે પીડાદાયક હોય છે.

તીવ્ર સારકોઇડોસિસ સમાન લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, સાંધામાં દુખાવો અને સોજો (મોટાભાગે ઘૂંટણ અને પગની ઘૂંટી), ગ્રેન્યુલોમાસ અને તાવ સાથે. તીવ્ર પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસ મોટેભાગે સૌમ્ય હોય છે અને 6 મહિનાની અંદર ઠીક થઈ જાય છે. જો છ મહિના પછી રોગનો ઉપચાર ન થાય, તો તે ક્રોનિક બની જાય છે, જે નીચેના લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

• પોલિઆર્થાઈટિસ જે હાથ અને કાંડાના નાના સાંધાને અસર કરે છે;
• પલ્મોનરી નિષ્ફળતાના સંભવિત વિકાસ;
• એસિમ્પટમેટિક પલ્મોનરી એડેનોપથી

મોટે ભાગે, રોગનું એકમાત્ર અભિવ્યક્તિ લિમ્ફેડેનોપથી છે, જેમાં લસિકા ગાંઠો વિસ્તૃત પરંતુ પીડારહિત હોય છે. વધુમાં, રોગ એક જાતિ અથવા બીજાના પ્રતિનિધિઓમાં પોતાને અલગ રીતે મેનીફેસ્ટ કરે છે. આમ, નેગ્રોઇડ જાતિના લોકો આંખો, અસ્થિ મજ્જા, યકૃત અને ત્વચાને નુકસાન પહોંચાડવા માટે વધુ સંવેદનશીલ હોય છે. સ્ત્રીઓ એરિથેમા નોડોસમ અને ચેતાતંત્રની વિકૃતિઓથી પીડાય છે, અને પુરુષો હાયપરક્લેસીમિયાથી પીડાય છે. બાળકોમાં, આ રોગ સંધિવા, યુવેટીસ અને ત્વચા પર ફોલ્લીઓ તરીકે પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

સાર્કોઇડિસિસની સારવાર કરતા પહેલા, યોગ્ય નિષ્ણાતો દ્વારા સંપૂર્ણ તપાસ કરવી જરૂરી છે.

જો પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસની શંકા હોય તો પ્રથમ ક્રિયા એ એક્સ-રે પરીક્ષા છે. રેડીયોગ્રાફીના પરિણામો અનુસાર, જ્યારે ફેફસાના મૂળની લિમ્ફેડેનોપથી શોધી કાઢવામાં આવે ત્યારે રોગ શોધી શકાય છે. આ ફેરફારો રોગના સૌથી સામાન્ય ચિહ્નો છે, અને તેને માફીના પૂર્વસૂચન ચિહ્નો પણ ગણવામાં આવે છે.

જો એક્સ-રેનું પરિણામ સંપૂર્ણ ચિત્ર આપતું નથી અને ડોકટરોને હજુ પણ શંકા છે, તો છાતીની ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી (ઉચ્ચ રીઝોલ્યુશન સાથે) હાથ ધરવી જરૂરી છે, જે મેડિયાસ્ટિનમ અને છાતીની લિમ્ફેડેનોપથી શોધવા માટે વધુ સંવેદનશીલ છે. પછીના તબક્કામાં (II-IV), આવો અભ્યાસ ઇન્ટરલોબ્યુલર સેપ્ટામાં નોડ્યુલર ફેરફારો, જાડા બ્રોન્કોવાસ્ક્યુલર જોડાણો અને શ્વાસનળીની દિવાલો, કોથળીઓ, પેરેનકાઇમલ નોડ્યુલ્સ અને શ્વાસનળીના વિસ્તરણ દર્શાવે છે.

જો ઇમેજિંગ અભ્યાસ સકારાત્મક છે, તો પછીનું નિદાન પગલું એ બિન-કેસીટિંગ ગ્રાન્યુલોમાસ નક્કી કરવા તેમજ તેમની ઘટનાના અન્ય કારણોને બાકાત રાખવા માટે બાયોપ્સી છે. બાયોપ્સી સંપૂર્ણ પરિણામ આપવા માટે, યોગ્ય સાઇટ પસંદ કરવી, રોગની તીવ્રતા અને ઉપચારની જરૂરિયાત નક્કી કરવી મહત્વપૂર્ણ છે. આ પદ્ધતિ (બાયોપ્સી), મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, રોગનું સૌથી સંપૂર્ણ ચિત્ર આપે છે. વિસ્તારો સામાન્ય રીતે palpation અને શારીરિક તપાસ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે.

રોગના ફેલાવાને સ્પષ્ટ કરવા માટે, વધારાના પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો સૂચવવામાં આવે છે - યકૃત કાર્ય પરીક્ષણો (એક્સ્ટ્રાથોરાસિક જખમને ઓળખવા માટે સંપૂર્ણ માહિતી પ્રદાન કરો), ઇલેક્ટ્રોલાઇટ્સ અને યુરિયા નાઇટ્રોજન માટે રક્ત પરીક્ષણ.

વધુમાં, વધારાના અભ્યાસ તરીકે, સમગ્ર શરીરના ગેલિયમ સ્કેનિંગનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જે પેશીઓને નુકસાનની ગેરહાજરીમાં સંપૂર્ણ માહિતી પ્રદાન કરી શકે છે. ઉપરાંત, બ્રોન્કોઆલ્વિઓલર લેવેજ ટેસ્ટ પ્રોટીન અને લિપિડ સામગ્રી સંબંધિત વધારાની માહિતી પ્રદાન કરે છે.

સાર્કોઇડોસિસથી પ્રભાવિત અન્ય અંગોને ઓળખવા માટે, નીચેની નિદાન પ્રક્રિયાઓ કરવામાં આવે છે:

• પેટની પોલાણની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ;
• હૃદયની એમઆરઆઈ (મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ);
• હૃદયની કાર્યકારી સ્થિતિ નક્કી કરવા માટે ECG (ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી) અથવા ECHO-CG (ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી)

તમામ અભ્યાસોના આધારે, રોગના તબક્કા અને સ્વરૂપ, અસરગ્રસ્ત વિસ્તારો નક્કી કરવામાં આવે છે અને યોગ્ય સારવાર સૂચવવામાં આવે છે.

સારવાર

હાલમાં સાર્કોઇડિસિસની સારવાર અંગે કોઈ સર્વસંમતિ નથી. મોટાભાગના નિષ્ણાતો માને છે કે જ્યારે ફેફસાં ઉપરાંત, અન્ય મહત્વપૂર્ણ અવયવો (હૃદય, યકૃત, આંખો, બરોળ, વગેરે) અસરગ્રસ્ત હોય અથવા રોગ પ્રગતિશીલ સ્વરૂપ ધરાવે છે ત્યારે પલ્મોનરી સરકોઇડોસિસની સારવાર કરવી જોઈએ. જો રોગ એસિમ્પટમેટિક છે અને આખા શરીરમાં ફેલાતો નથી, તો સારવાર સૂચવવામાં આવતી નથી, પરંતુ દર્દીની કાળજીપૂર્વક દેખરેખ રાખવામાં આવે છે.

સારવારમાં એક મહત્વપૂર્ણ મુદ્દો દર્દીના આહારને સમાયોજિત કરવાનો છે. દિવસમાં 4-5 વખત નાના ભોજન લેવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. ખોરાક બાફવું જ જોઈએ. આહારમાં પૂરતા પ્રમાણમાં કેલ્શિયમ, વિટામિન ઇ અને સીનો સમાવેશ કરવો જરૂરી છે.

• શાકભાજી, ફળો અને કુદરતી રસ;
• દરિયાઈ માછલી, દુર્બળ માંસ, ઇંડા, યકૃત;
• આથો દૂધ ઉત્પાદનો (ખાટી ક્રીમ અને કુટીર ચીઝ સિવાય);
• અખરોટ, મધ.

• કન્ફેક્શનરી ઉત્પાદનો (ચોકલેટ, કેક, પેસ્ટ્રી, વગેરે);
• મસાલેદાર, ખારા અને તળેલા ખોરાક;
• ઉચ્ચ કાર્બોનેટેડ પીણાં.

જો તમને પલ્મોનરી સરકોઇડોસિસ હોય, તો તમારે ધૂમ્રપાન અને દારૂ પીવાનું બંધ કરવું જોઈએ, કારણ કે આ રોગની પ્રગતિને વધુ ખરાબ કરી શકે છે અને દવાઓની અસરને ઘટાડી શકે છે.

સામાન્ય ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો ઉપયોગ પલ્મોનરી સરકોઇડોસિસની સારવાર માટે થાય છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, પ્રિડનીસોલોન દિવસમાં એકવાર મૌખિક રીતે 0.3 થી 1 મિલિગ્રામ/કિલોગ્રામની માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં (જો અન્ય અંગો અસરગ્રસ્ત હોય તો), દૈનિક માત્રામાં વધારો થાય છે. સારવાર માટે શરીરની પ્રતિક્રિયા 2-4 અઠવાડિયામાં જોવા મળે છે. એકવાર સારવારનો પ્રતિસાદ મળી જાય પછી, પ્રિડનીસોલોનની માત્રાને જાળવણી ડોઝ સુધી ઘટાડવામાં આવે છે.

સારવારની શ્રેષ્ઠ અવધિ હજુ સુધી જાણીતી નથી, જો કે, અકાળે ડોઝ ન ઘટાડવો મહત્વપૂર્ણ છે, કારણ કે ફરીથી થવાની ઉચ્ચ સંભાવના છે. સરેરાશ, પ્રિડનીસોન સાથેની સારવાર રોગના સ્વરૂપ અને તીવ્રતાના આધારે 6 થી 12 મહિના સુધી ચાલે છે.

ઉપચારની જરૂર હોય તેવા લગભગ 10% દર્દીઓ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ માટે પ્રત્યાવર્તન કરે છે. આવા કિસ્સાઓમાં, મેથોટ્રેક્સેટનો ટ્રાયલ કોર્સ સૂચવવામાં આવે છે. કોર્સનો સમયગાળો 6 મહિનાનો છે અને તે પ્રિડનીસોનના કોર્સ સાથે એક સાથે સૂચવવામાં આવે છે (તેની માત્રા સારવારના 8 મા અઠવાડિયામાં ઘટાડવામાં આવે છે અને મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં એકસાથે રદ કરવામાં આવે છે). મેથોટ્રેક્સેટ લેતા દર્દીઓએ રક્ત પરીક્ષણો અને લીવર એન્ઝાઇમ પરીક્ષણો કરાવવું જોઈએ. પ્રથમ દર 2 અઠવાડિયામાં, પછી મહિનામાં એકવાર.

સમયસર અને યોગ્ય સારવાર સાથે, દર્દીઓની સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ જોવા મળે છે. જો પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસ પછીના તબક્કામાં આગળ વધે છે, તો ફરીથી થવા અને/અથવા ગૂંચવણો શક્ય છે.

ગૂંચવણો, પરિણામો અને નિવારણ

જો સાર્કોઇડોસિસ નાની ઉંમરે થાય છે અને લોફગ્રેન સિન્ડ્રોમ (તાવ, એરિથેમા નોડોસમ, સાંધાનો દુખાવો) સાથે તીવ્રપણે થાય છે, તો સ્વયંસ્ફુરિત માફીની ઉચ્ચ સંભાવના છે.

સારકોઇડોસિસના અદ્યતન સ્વરૂપોમાં (તબક્કા III-IV), દ્રષ્ટિના અંગો, હૃદય, નર્વસ સિસ્ટમ અને ત્વચાને નુકસાન (એરીથેમા નોડોસમ સિવાય) જોવા મળે છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અયોગ્ય સારવાર અથવા રોગની સંપૂર્ણ ઉપેક્ષા સાથે, સાર્કોઇડિસિસ ક્રોનિક બની જાય છે.

જો કે, સૌથી ગંભીર ગૂંચવણ એ શ્વસન નિષ્ફળતા છે, જે હૃદયના તીવ્ર કાર્ય તરફ દોરી જાય છે અને શરીરની કાર્યક્ષમતા ઘટાડે છે.

રોગની ઇટીઓલોજી હજુ પણ અજ્ઞાત હોવાથી, સારકોઇડોસિસની રોકથામ માટેની માર્ગદર્શિકા વિકસિત કરવામાં આવી નથી. તમારે એવા લોકો સાથે સંપર્ક ટાળવો જોઈએ જેમને સાર્કોઇડોસિસ છે, અને તમારા ફેફસાંમાં ધાતુની ધૂળ (બેરિયમ, એલ્યુમિનિયમ, કોબાલ્ટ, ટાઇટેનિયમ, સોનું, તાંબુ, બેરિલિયમ અને ઝિર્કોનિયમ) મેળવવાનું પણ ટાળવું જોઈએ.

બેક રોગ (સારકોઇડોસિસ) ને સામાન્ય રીતે મલ્ટિસિસ્ટમ પેથોલોજી કહેવામાં આવે છે જે વિવિધ અવયવોને અસર કરે છે. સિસ્ટમોમાંથી, તે મુખ્યત્વે શ્વસનતંત્રને અસર કરે છે. અવક્ષેપના પરિબળો અજ્ઞાત છે. ઉપરાંત, કેટલાક દર્દીઓમાં પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસ ફરીથી થવાનું શરૂ થાય છે તે હકીકતમાં ફાળો આપતા કારણો સ્પષ્ટ નથી.

આ રોગ ચેપી નથી. રોગ માટે મુખ્ય સારવાર વ્યૂહરચના હોર્મોનલ ઉપચાર છે.

સાર્કોઇડોસિસ જેવા રોગના સ્પષ્ટ નિદાન સંકેતોમાંનું એક અસરગ્રસ્ત પેશીઓમાં (ખાસ કરીને, ફેફસામાં) ગ્રાન્યુલોમાની શોધ છે. તેઓ વિવિધ કદના બળતરાના કેન્દ્રનું પ્રતિનિધિત્વ કરે છે, પરંતુ હંમેશા મર્યાદિત હોય છે. ગ્રાન્યુલોમા માઈક્રોસ્કોપી હેઠળ લાક્ષણિક રચના સાથે ગાઢ નોડ્યુલ્સ તરીકે દેખાય છે. નોડ્યુલર રચના એ બળતરા અને તેના મુખ્ય અભિવ્યક્તિનું પરિણામ છે.

નોડ્યુલ્સ મુખ્યત્વે આના દ્વારા રજૂ થાય છે:

• મલ્ટિન્યુક્લેટ વિશાળ કોષો.
• ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ.
• મેક્રોફેજ.

તદુપરાંત, બાદમાં રોગના તમામ તબક્કે શોધી શકાતા નથી. આવા કોષો ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ માટે લાક્ષણિક છે.

વર્ગીકરણ

સારકોઇડોસિસ માટે કેટલાક વર્ગીકરણ માપદંડોનો ઉપયોગ થાય છે. વર્ણવેલ પેથોલોજીના સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપો છે:

• લિમ્ફોઇડ પેશીઓને નુકસાન.
• ફેફસાના સરકોઇડોસિસ.
• યકૃત અને બરોળના પેશીઓમાં ફેરફાર.

ઘણી ઓછી સામાન્ય રીતે, બેકનો સારકોઇડોસિસ (અથવા તેના બદલે બેસ્નીઅર-બેકનો રોગ) હાડપિંજર સિસ્ટમ, દ્રષ્ટિના અંગો, ત્વચા અને માનવ શરીરની અન્ય સિસ્ટમોને અસર કરે છે. ઉદાહરણ તરીકે, કાર્ડિયાક સાર્કોઇડોસિસ એ પેથોલોજીના દુર્લભ પ્રકારોમાંનું એક છે. રોગનું સામાન્ય સ્વરૂપ વધુ વખત નિદાન થાય છે. આ કિસ્સામાં, ફેફસાં અને અન્ય અંગને નુકસાન થાય છે.

ક્લિનિકલ અને રેડિયોલોજીકલ સંકેતોના આધારે, તે અલગ પાડવાનો રિવાજ છે:

• અંગની પેશીઓમાં ઉલટાવી શકાય તેવા તંતુમય ફેરફારોના વિકાસ સાથે પ્રક્રિયામાં લસિકા ગાંઠોની સંડોવણી વિના માત્ર ફેફસાં.
• હિલર લસિકા ગાંઠો (HTNL) ના સરકોઇડોસિસ, જ્યારે ફેફસાના પેશીઓને અસર થતી નથી.
• ઉપલા લસિકા ગાંઠોના સાર્કોઇડોસિસના નિદાનના વારંવાર કિસ્સાઓ છે, જ્યારે ફેફસાના મેડિયાસ્ટિનમ, મૂળ અને પેરેન્ચાઇમાને અસર થાય છે.
• અન્ય સિસ્ટમો અને શ્વસન અંગોને નુકસાન.
• બહુવિધ નુકસાન માત્ર અંગોને જ નહીં, પણ અન્ય સિસ્ટમોને પણ.

પલ્મોનરી સરકોઇડોસિસ જેવા રોગનું વર્ગીકરણ પ્રક્રિયાના તબક્કાવાર વિકાસ સૂચવે છે, જે એક્સ-રે પરીક્ષાના પરિણામો સાથે સુસંગત છે:

1. પ્રારંભિક તબક્કે, છાતીના લસિકા ગાંઠોને અસમપ્રમાણ પરંતુ દ્વિપક્ષીય નુકસાન મોટાભાગે જોવા મળે છે.
2. રોગના વિકાસના બીજા તબક્કામાં, મિલેરી (બાજરી જેવા) જખમના સ્વરૂપમાં ફેફસાના પેશીઓમાં પેથોલોજીનો ફેલાવો નોંધવામાં આવે છે. સ્ટેજ 2 સારકોઇડોસિસ ફેફસાના પેશીઓ અને VLN ના ઘૂસણખોરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
3. રોગના ત્રીજા તબક્કે, ફેફસાના પેશીઓમાં ફાઇબ્રોટિક ફેરફારો નોંધનીય છે, જ્યારે VLN મોટું થતું નથી. ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસ અને એમ્ફિસીમા મોટા (સંગઠિત) ગ્રાન્યુલોમેટસ ફોસીની રચના સાથે વિકસે છે.

દર્દીના શરીરમાં પેથોલોજીકલ ફેરફારો જે ઝડપે થાય છે તેના આધારે, પેથોલોજીની પ્રકૃતિ સામાન્ય રીતે વિભાજિત થાય છે:

• ક્રોનિક.
• નિષ્ક્રિય.
• પ્રગતિશીલ
• વિલંબિત.

પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાને 3 તબક્કામાં વિભાજિત કરી શકાય છે:

• સક્રિય/વધારો.
• સ્થિરીકરણ.
• રિવર્સ ડેવલપમેન્ટ/રીગ્રેશન/ટેન્યુએશન.

રોગની તીવ્રતા અને સ્થિતિની સ્થિરતા પછી, કેટલાક કિસ્સાઓમાં દર્દીને ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસ અને એમ્ફિસીમા, પ્યુરીસી, ફેફસાના હિલર ઝોનનું ફાઇબ્રોસિસ અને ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠોના કેલ્સિફિકેશનનો અનુભવ થાય છે.

પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાના પ્રારંભિક તબક્કે, એક્સ-રે ફેરફારોને જાહેર કરી શકશે નહીં.

ઈટીઓલોજી

સાર્કોઇડોસિસ જેવા રોગનો કોઈ પણ બાહ્ય પરિબળો સાથે કારણભૂત સંબંધ સ્થાપિત થયો નથી. વાસ્તવમાં, વ્યક્તિથી વ્યક્તિમાં પ્રસારિત થવાની ક્ષમતા સાબિત થઈ નથી. જો કે, પારિવારિક હારના કિસ્સા નોંધાયા છે. આ દ્વારા સમજાવી શકાય છે:

• આનુવંશિકતા.
• સમાન પરિસ્થિતિઓમાં રહેવું જે સમગ્ર પરિવારના સ્વાસ્થ્યને નકારાત્મક અસર કરે છે.

આધુનિક દવા એક રોગ તરીકે સારકોઇડોસિસના કારણ વિશે ઘણી પૂર્વધારણાઓને ધ્યાનમાં લે છે:

• દવા.
• સંપર્ક કરો.
• વારસાગત.
• ચેપી.
• બાહ્ય હાનિકારક પરિબળોનો પ્રભાવ (ચોક્કસ સામગ્રી સાથે મિશ્રિત ધૂળ, ઉદાહરણ તરીકે, બેરિલિયમ, સોનું, ટાઇટેનિયમ, સીસું, ઝિર્કોનિયમ અને અન્ય).

પ્રથમ પૂર્વધારણાના સમર્થકો લાંબા સમય સુધી ચોક્કસ દવાઓ (ઇન્ટરફેરોન અને કેટલીક એન્ટિવાયરલ દવાઓ) લેવા સાથે બેકના રોગને સાંકળે છે. તેઓ એ હકીકતની અપીલ કરીને સાબિત કરે છે કે તેઓ સાચા છે કે આ દવાઓનો ઇનકાર રોગના રીગ્રેસન તરફ દોરી જાય છે. પરંતુ તેની વિશ્વસનીય પુષ્ટિ અથવા ખંડન કરવું શક્ય ન હતું.

સંપર્ક સિદ્ધાંત સૂચવે છે કે બીમાર વ્યક્તિના અસરગ્રસ્ત પેશીઓના સંપર્ક દ્વારા ચેપ થવાની સંભાવના છે. આવા સંપર્ક સાર્કોઇડોસિસના તબીબી રીતે પુષ્ટિ થયેલ નિદાનના ઓછામાં ઓછા એક ક્વાર્ટર કેસોમાં જોવા મળે છે. આ સમસ્યાનો અભ્યાસ કરતા મોટાભાગના સંશોધકો દ્વારા રોગના આવા ટ્રાન્સમિશનની શક્યતા સ્વીકારવામાં આવે છે.

વારસાગત પૂર્વધારણા ભારપૂર્વક જણાવે છે કે કેટલીક વ્યક્તિઓ આ પ્રકારની પેથોલોજી માટે વલણ ધરાવે છે. પરંતુ એક જ પરિવારમાં પણ તમામ દર્દીઓ માટે એક સામાન્ય કારણભૂત પરિબળને ઓળખવાનું હજુ સુધી શક્ય બન્યું નથી.

ચેપ થિયરી જણાવે છે કે અમુક વાયરલ અથવા બેક્ટેરિયલ રોગોનો ઇતિહાસ ધરાવતા દર્દીઓમાં ફેફસાં અને અન્ય અવયવોના સાર્કોઇડોસિસ થવાની શક્યતા વધુ હોય છે. આવા ચેપી પેથોલોજીઓમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• હિલીકોબેક્ટર પાયલોરીને કારણે ગેસ્ટ્રાઇટિસ અને પેટના અલ્સર.
• ક્લેમીડીયલ ન્યુમોનિયા.
• ટ્યુબરક્યુલોસિસ.
• બોરેલિઓસિસ (લાઈમ રોગ).
• પ્રોપિયોનીબેક્ટેરિયમ ખીલ.
• રૂબેલા, હેપેટાઇટિસ સી, હર્પીસ વાયરસ, વિવિધ પ્રકારના એડેનોવાયરસ.

હાનિકારક વાયુઓ અને ધૂળ (ખાણિયાઓ, અગ્નિશામકો) ના ઇન્હેલેશન સાથે સંકળાયેલા ઉદ્યોગો સાથે સંકળાયેલા લોકોમાં ફેફસાં અને ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠોની પેથોલોજી વધુ સામાન્ય છે.

આમાંના દરેક સિદ્ધાંતો સંભવિત કારણોનું વર્ણન કરે છે જે લીવર, કિડની, ત્વચા અથવા ફેફસાના સાર્કોઇડોસિસના વિકાસમાં પરિણમી શકે છે. પરંતુ જો બધા વર્ણવેલ પરિબળો હાજર હોય, તો પણ રોગ થઈ શકશે નહીં.

સૂચિત સંસ્કરણોમાંથી કોઈપણ સંપૂર્ણપણે સંતોષકારક નથી. તેથી, આ રોગ અસ્પષ્ટ ઇટીઓલોજી સાથે પેથોલોજીનો છે.

ચિહ્નો

સરકોઇડોસિસના લક્ષણો મોટે ભાગે તેના સ્ત્રોતના સ્થાન પર આધાર રાખે છે. આ રોગના સામાન્ય ચિહ્નોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• નબળાઈ.
• શરીરના તાપમાનમાં 38 સે સુધી વધારો.
• શરીરના વજનમાં ઘટાડો.
• વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો.

તદુપરાંત, લાંબા સમય સુધી નબળાઇ એ વિકાસશીલ પેથોલોજીની એકમાત્ર નિશાની છે, અને પછી રોગના અન્ય લક્ષણો દેખાય છે. પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા સાથે સંકળાયેલ આંતરિક અવયવોની કામગીરીમાં ગંભીર વિક્ષેપ સાથે વજનમાં ઘટાડો સામાન્ય રીતે જોવા મળે છે. જો યકૃતને નુકસાન થાય છે, તો દર્દી જમણા હાયપોકોન્ડ્રિયમમાં અગવડતાથી પરેશાન થાય છે, અને સહેજ કમળો નોંધવામાં આવે છે.

શ્વસનતંત્રને નુકસાનના ચિહ્નો

પેથોલોજી એસિમ્પ્ટોમેટિક રીતે શરૂ થાય છે, કારણ કે ગ્રાન્યુલોમા ઝડપથી વધતા નથી. જેમ જેમ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા આગળ વધે છે તેમ, પલ્મોનરી સરકોઇડોસિસના લક્ષણો આ પ્રમાણે દેખાય છે:

• સ્પુટમ વિના રીફ્લેક્સ ઉધરસ.
• હાંફ ચઢવી.
• છાતીના વિસ્તારમાં દુખાવો અને વિચિત્ર અવાજો.
• ઊંઘની વિકૃતિઓ.
• પરસેવો.

જો ઉધરસ ગળફાની સાથે હોય, તો આ બેક્ટેરિયલ ચેપ સૂચવે છે.

પ્રારંભિક તબક્કે, ખાંસીથી દર્દીને કોઈ તકલીફ થતી નથી. પરંતુ પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયામાં પ્લ્યુરાની સંડોવણી સાથે, ઉધરસ પીડાદાયક બને છે, જેમ કે ઊંડો શ્વાસ લેવો.

શ્વાસની તકલીફ એ વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠો સાથે રોગના કોર્સની લાક્ષણિકતા છે. તણાવના પરિણામે તે તીવ્ર બને છે. શારીરિક પ્રયત્નો દરમિયાન શરીરને ઓક્સિજનના વધુ પુરવઠાની જરૂર હોવાથી, ગ્રાન્યુલોમાસથી પ્રભાવિત અને લસિકા ગાંઠો દ્વારા સંકુચિત ફેફસાના પેશીઓ ઓક્સિજનની શરીરની જરૂરિયાતને પૂરી કરી શકતા નથી.

લિમ્ફોઇડ પેશીઓને નુકસાનના ચિહ્નો

પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠો ઘણી વાર અસર પામે છે. આ ગાંઠોના એક અથવા સમગ્ર જૂથના સોજો દ્વારા વ્યક્ત કરવામાં આવે છે. આ રોગ લિમ્ફેડેનોપથીથી અલગ હોવો જોઈએ, જેમાં ફેરફારો પ્રકૃતિમાં કાર્યાત્મક છે અને ગ્રાન્યુલોમાસની રચના સાથે સંકળાયેલા નથી.

આ પેથોલોજી સાથે, લસિકા ગાંઠો અસરગ્રસ્ત થઈ શકે છે:

• સર્વાઇકલ.
• સ્તનો.
• ઇન્ગ્યુનલ અને એક્સેલરી.
• અંગો.

બાદમાં અત્યંત ભાગ્યે જ પ્રક્રિયામાં સામેલ છે. સામાન્ય રીતે, લિમ્ફોઇડ પેશીઓને નુકસાન બરોળને નુકસાન સાથે થાય છે. ડાબા હાયપોકોન્ડ્રીયમમાં અગવડતા ઉપરાંત, દર્દી ભાગ્યે જ રોગના અન્ય અભિવ્યક્તિઓથી પરેશાન થાય છે.

ત્વચાના નુકસાનના ચિહ્નો

ક્યુટેનીયસ સાર્કોઇડિસિસ શું છે અને તે કેવું દેખાય છે તે સમજવું મુશ્કેલ નથી. ત્વચાના ફેરફારો પ્રતિક્રિયાશીલ હોઈ શકે છે, એટલે કે, આંતરિક અવયવોમાં ગ્રાન્યુલોમાસની રચના સાથે સંકળાયેલ છે; તે ફક્ત રોગ પ્રત્યે શરીરની પ્રતિક્રિયા બતાવી શકે છે. અને આ અભિવ્યક્તિઓ ત્વચાની જાડાઈમાં ગ્રાન્યુલોમાની વાસ્તવિક વૃદ્ધિ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે.

આ કિસ્સામાં મુખ્ય સંકેતો છે:

• પોલીમોર્ફિક ફોલ્લીઓ.
• પીલીંગ.
• પિગમેન્ટેશનમાં ફેરફાર.
• વાળ ખરવા.
• ડાઘ અને અલ્સરનો દેખાવ.

પ્રતિક્રિયાત્મક અભિવ્યક્તિઓ એરીથેમા નોડોસમ દ્વારા રોગના ક્લિનિકમાં રજૂ કરવામાં આવે છે. તેઓ સામાન્ય રીતે ચિહ્નોની ત્રિપુટી સાથે હોય છે:

• વિસ્તૃત મેડિયાસ્ટિનલ લસિકા ગાંઠો.
• ઘણા (5 સુધી) મોટા સાંધાને અસર કરે છે.
• નીચલા પગના વિસ્તારમાં એરીથેમેટસ ફોલ્લીઓનું સ્થાનિકીકરણ.

સામાન્ય રીતે, પ્રતિક્રિયાશીલ અભિવ્યક્તિઓ થોડા અઠવાડિયામાં ફરી જાય છે. વાસ્તવમાં, ગ્રાન્યુલોમેટસ ત્વચાના જખમ એરિથેમા નોડોસમ કરતા ઘણા ઓછા સામાન્ય છે.

હૃદયને નુકસાન થવાના સંકેતો

જ્યારે કાર્ડિયાક સ્નાયુ પોતે અથવા હૃદયના સેપ્ટમને નુકસાન થાય છે, અને જ્યારે લસિકા ગાંઠો અને ફેફસાંને નુકસાન થાય છે ત્યારે મ્યોકાર્ડિયલ કાર્યો બંનેને અસર કરી શકે છે. દર્દીઓની મુખ્ય ફરિયાદો છે:

• એરિથમિયા.
• છાતીનો દુખાવો.
• ચેતનાની ખોટ.
• અંગોનો સોજો.
• શારીરિક પ્રવૃત્તિ દરમિયાન શ્વાસ લેવામાં તકલીફ અને થાક વધે છે.
• ત્વચાની નિસ્તેજતા.

વર્ણવેલ ફેફસાના રોગના કોઈપણ તબક્કે, પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન જોવા મળે છે. આ હૃદય (જમણા વેન્ટ્રિકલ) પરના ભારમાં વધારો અને "કાર્ડિયાક" લક્ષણોના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે.

બિનજરૂરી વિસ્તારમાં રોગના વિકાસના ચિહ્નો

આ લક્ષણો ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે અને પ્રક્રિયામાં કયા અંગો સામેલ છે તેના પર આધાર રાખે છે. દાખ્લા તરીકે:

• જ્યારે હાડકાની પેશીઓને નુકસાન થાય છે, ત્યારે અસ્થિભંગ વધુ વારંવાર બને છે.
• જો પ્રક્રિયા કંઠસ્થાનને અસર કરે છે, તો દર્દી તેનો અવાજ ગુમાવી શકે છે.
• જ્યારે અનુનાસિક માર્ગો પ્રભાવિત થાય છે, ત્યારે નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ વધુ વારંવાર થાય છે અને સતત ભીડ રહે છે.
• જો સારકોઇડોસિસ સાંભળવાના અંગોને અસર કરે છે, તો પીડાની ફરિયાદો અને કાનમાં રિંગિંગ અને સંકલન વિકૃતિઓ લાક્ષણિક છે.
• સ્નાયુ રોગ સાથે, દર્દીઓ અસરગ્રસ્ત અંગમાં પીડા, નબળાઇ અને જખમના સ્થળે બળતરા ફેરફારોની ફરિયાદ કરે છે.
• જ્યારે ગ્રાન્યુલોમા સંયુક્ત (સાંધા) ના પેશીઓમાં વધે છે, ત્યારે ક્લિનિક સંધિવાનું અનુકરણ કરે છે.
• કિડનીમાં ગ્રાન્યુલોમાસની વૃદ્ધિ અત્યંત દુર્લભ છે. પ્રક્રિયા પોતે તેમના શુદ્ધિકરણ કાર્ય અને બળતરાના ઉલ્લંઘન સાથે છે. કોઈપણ અંગની સરકોઇડોસિસ કિડનીમાં પથરીનું જોખમ વધારે છે.
• વર્ણવેલ સૌમ્ય રચનાઓની વૃદ્ધિ મગજની રચનાને પણ અસર કરી શકે છે. લક્ષણો અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર પર આધાર રાખે છે. આ દ્રષ્ટિ, સુનાવણી, સ્પર્શ અથવા ગંધમાં ખલેલ હોઈ શકે છે. આક્રમક અને મેનિન્જિયલ ચિહ્નો થાય છે.
• જ્યારે નર્વસ સિસ્ટમના પેરિફેરલ ભાગને નુકસાન થાય છે, ત્યારે અસરગ્રસ્ત ચેતા દ્વારા જન્મેલા વિસ્તારમાં પેરેસીસ અને લકવો થઈ શકે છે.
• જો કફોત્પાદક ગ્રંથિને અસર થાય છે, તો અંતઃસ્ત્રાવી વિક્ષેપ શક્ય છે.
• લાળ ગ્રંથીઓને નુકસાન તેમના કાર્યોમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે.
• આંતરડામાં પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા પીડાદાયક કબજિયાત અને ઝાડા તરફ દોરી જાય છે, એકબીજાને બદલે છે. સ્ટૂલમાં લોહી જોવા મળતું નથી. શોષણ પ્રક્રિયાના ઉલ્લંઘનને લીધે, વ્યક્તિ વજન ગુમાવે છે, તેની ત્વચા અને તેના જોડાણો શુષ્ક અને નબળા બને છે.
• પેટમાં ગ્રાન્યુલોમાની વૃદ્ધિ સાથે ઉબકા અને ભૂખ ન લાગવી.
• દ્રષ્ટિના અંગની પેથોલોજી નોંધપાત્ર દ્રષ્ટિની ખોટ અને અંધત્વનું કારણ બની શકે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

ડાયગ્નોસ્ટિક પગલાં તરીકે, રોગના લક્ષણોનું વિશ્લેષણ, તેમજ દર્દીની હાર્ડવેર અને ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ પરીક્ષાનો ઉપયોગ થાય છે. સરકોઇડોસિસના નિદાન માટેનું સુવર્ણ ધોરણ છે:

• એક્સ-રે પરીક્ષા.
• હિસ્ટોલોજી.
• ક્લિનિક.

અભ્યાસના સંપૂર્ણ શસ્ત્રાગારનો ઉપયોગ કરી શકાય છે, જેમાં CT, MRI, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને તકનીકો સાથે સમાપ્ત થાય છે જે ફેફસાં (સ્પીરોમેટ્રી), હૃદય (ECG, EchoEG), હાડપિંજરના સ્નાયુઓ (EMG), બ્રોન્કોસ્કોપીની કાર્યકારી સ્થિતિ નક્કી કરવા માટે પરવાનગી આપે છે. તમારે એન્ડોક્રિનોલોજિસ્ટ, નેત્ર ચિકિત્સક, ઓટોલેરીંગોલોજિસ્ટ, પલ્મોનોલોજિસ્ટ, ગેસ્ટ્રોએન્ટેરોલોજિસ્ટ અથવા કાર્ડિયોલોજિસ્ટ દ્વારા તપાસ કરવાની જરૂર પડી શકે છે.

સારકોઇડોસિસના નિદાનમાં દર્દીના લોહીમાં લાક્ષણિક ફેરફારો (ACE, કેલ્શિયમ, કોપર, TNF-α ના સ્તરમાં વધારો) ઓળખવાનો સમાવેશ થાય છે. બાદમાંનું સૂચક પ્રમાણમાં તાજેતરમાં શોધાયું હતું અને તે ઘણી પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓમાં સામેલ છે.

આ રોગ માટે, ટ્યુબરક્યુલિન ટેસ્ટ (મેન્ટોક્સ) ક્ષય રોગના નિદાનને અલગ પાડવા માટે કરવામાં આવે છે અને ક્વિમ-સિલ્ઝબાક ટેસ્ટ (આ સરકોઇડોસિસ માટે એક પ્રકારનું "મેન્ટોક્સ" છે).

ઉપચાર

તબીબી પુરવઠો, ગોળીઓ અને કેપ્સ્યુલ્સ

આ અપ્રિય રોગની સારવાર કેવી રીતે કરવી? સૌપ્રથમ, ડોકટરોએ એ હકીકતને ધ્યાનમાં લેવી પડશે કે પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા પાછું ફરી શકે છે. તેથી, પ્રથમ તબક્કે, સાર્કોઇડોસિસની સારવાર કરતા પહેલા, વલણોને ઓળખવા અને સારવાર નક્કી કરવા માટે દર્દીઓનું લગભગ છ મહિના સુધી નિરીક્ષણ કરવામાં આવે છે.

રોગના હળવા કેસો માટે, દવાનો હસ્તક્ષેપ કરવામાં આવતો નથી. આ સ્થિતિમાં, સઘન સારવારના પરિણામે ગૂંચવણોનું જોખમ રોગના વિકાસના જોખમ કરતાં વધારે છે.

તાત્કાલિક હસ્તક્ષેપ ફક્ત લક્ષણોમાં ઝડપી વધારો અને દર્દીની ગંભીર સ્થિતિના કિસ્સામાં કરવામાં આવે છે. ડોકટરો ઉપયોગ કરી શકે તે શસ્ત્રાગાર પદ્ધતિઓમાં ખૂબ સમૃદ્ધ છે:

• દવા (સામાન્ય અને સ્થાનિક પગલાં).
• સર્જિકલ.
• ફિઝિયોથેરાપ્યુટિક.
• આહાર ઉપચાર.
• ઇરેડિયેશન.

પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસની સારવારમાં નીચેના જૂથોની દવાઓનો ઉપયોગ શામેલ છે:

• હોર્મોન્સ (હાઈડ્રોકોર્ટિસોન, ડેક્સામેથાસોન, પ્રિડનીસોલોન) પ્રથમ લાઇન દવાઓ છે.
• બિન-હોર્મોનલ બળતરા વિરોધી દવાઓ (મેલોક્સિકમ, એસ્પિરિન, આઇબુપ્રોફેન, ડીક્લોફેનાક અને અન્ય).
• વિટામિન તૈયારીઓ જેમાં A અને E વિટામિન હોય છે (એન્ટિઓક્સિડન્ટ તરીકે).
• ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ (એઝાથિઓપ્રિન, ડેલાગીલ, ક્લોરોક્વિન).

પલ્મોનરી સાર્કોઇડિસિસની સારવાર માટે હોર્મોન્સની જરૂર પડે છે. મોટા (લોડિંગ) ડોઝમાં તરત જ સૂચવવામાં આવે છે, ત્યારબાદ એક વખતની માત્રામાં ઘટાડો થાય છે. સ્થાનિક સારવારનો ઉપયોગ સામાન્ય રીતે રોગના ત્વચા સ્વરૂપો અને આંખના નુકસાન માટે થાય છે. ભાંગી પડેલા ફેફસાં, ફેફસાંના પ્રત્યારોપણ, બરોળને દૂર કરવા અથવા ગેસ્ટ્રિક અથવા આંતરડાના રક્તસ્રાવને રોકવા માટે સર્જરી જરૂરી છે.

દર્દીઓની આ શ્રેણી માટે કોઈ ચોક્કસ આહાર નથી. ફાસ્ટ ફૂડ ટાળવા માટે પ્રોત્સાહિત કરવામાં આવે છે. તબીબી સંસ્થાઓમાં, ડૉક્ટરની દેખરેખ હેઠળ રોગનિવારક ઉપવાસનો અભ્યાસક્રમ કરવામાં આવે છે. આ પદ્ધતિનો સ્વતંત્ર ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી.

માફીની શરૂઆત પછી, દર્દીઓએ ઓછામાં ઓછા 2 વર્ષ માટે દવાખાનામાં નોંધણી કરાવવી આવશ્યક છે.

- સૌમ્ય પ્રણાલીગત ગ્રાન્યુલોમેટોસિસના જૂથનો એક રોગ, જે વિવિધ અવયવોના મેસેનકાઇમલ અને લસિકા પેશીઓને નુકસાન સાથે થાય છે, પરંતુ મુખ્યત્વે શ્વસનતંત્ર. સારકોઇડોસિસના દર્દીઓ વધેલી નબળાઇ અને થાક, તાવ, છાતીમાં દુખાવો, ઉધરસ, આર્થ્રાલ્જિયા અને ચામડીના જખમ વિશે ચિંતિત છે. સારકોઇડોસિસના નિદાનમાં, રેડિયોગ્રાફી અને છાતીની સીટી, બ્રોન્કોસ્કોપી, બાયોપ્સી, મેડિયાસ્ટીનોસ્કોપી અથવા ડાયગ્નોસ્ટિક થોરાકોસ્કોપી માહિતીપ્રદ છે. સાર્કોઇડિસિસ માટે, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અથવા ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ સાથે લાંબા ગાળાના સારવારના અભ્યાસક્રમો સૂચવવામાં આવે છે.

સાર્કોઇડોસિસનું મોર્ફોલોજિકલ સબસ્ટ્રેટ એપિટોલોઇડ અને વિશાળ કોષોમાંથી બહુવિધ ગ્રાન્યુલોમાનું નિર્માણ છે. બાહ્ય રીતે ટ્યુબરક્યુલસ ગ્રાન્યુલોમાસ જેવું જ હોવા છતાં, સાર્કોઇડ નોડ્યુલ્સ કેસિયસ નેક્રોસિસના વિકાસ અને તેમાં માયકોબેક્ટેરિયમ ટ્યુબરક્યુલોસિસની હાજરી દ્વારા લાક્ષણિકતા ધરાવતા નથી. જેમ જેમ તેઓ વધે છે, સરકોઇડ ગ્રાન્યુલોમા બહુવિધ મોટા અને નાના ફોસીમાં ભળી જાય છે. કોઈપણ અંગમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ સંચયના ફોસી તેના કાર્યમાં વિક્ષેપ પાડે છે અને સાર્કોઇડોસિસના લક્ષણોના દેખાવ તરફ દોરી જાય છે. સારકોઇડોસિસનું પરિણામ એ અસરગ્રસ્ત અંગમાં ગ્રાન્યુલોમાસ અથવા ફાઇબ્રોટિક ફેરફારોનું રિસોર્પ્શન છે.

વર્ગીકરણ

પ્રાપ્ત રેડિયોલોજીકલ ડેટાના આધારે, પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસ દરમિયાન ત્રણ તબક્કા અને અનુરૂપ સ્વરૂપોને અલગ પાડવામાં આવે છે.

સ્ટેજ I(સારકોઇડોસિસના પ્રારંભિક ઇન્ટ્રાથોરાસિક લિમ્ફોગ્લેન્ડ્યુલર સ્વરૂપને અનુરૂપ છે) - દ્વિપક્ષીય, ઘણીવાર બ્રોન્કોપલ્મોનરીનું અસમપ્રમાણ વિસ્તરણ, ઓછી વાર ટ્રેચેઓબ્રોન્ચિયલ, દ્વિભાજન અને પેરાટ્રાચેયલ લસિકા ગાંઠો.

સ્ટેજ II(સારકોઇડોસિસના મેડિયાસ્ટિનલ-પલ્મોનરી સ્વરૂપને અનુરૂપ છે) - દ્વિપક્ષીય પ્રસાર (મિલિયરી, ફોકલ), ફેફસાના પેશીઓમાં ઘૂસણખોરી અને ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠોને નુકસાન.

સ્ટેજ III(સારકોઇડોસિસના પલ્મોનરી સ્વરૂપને અનુલક્ષે છે) - ફેફસાના પેશીઓના ઉચ્ચારણ ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસ (ફાઇબ્રોસિસ), ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠોનું કોઈ વિસ્તરણ નથી. જેમ જેમ પ્રક્રિયા આગળ વધે છે તેમ, ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસ અને એમ્ફિસીમાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે સંમિશ્રિત સમૂહની રચના થાય છે.

ક્લિનિકલ અને રેડિયોલોજીકલ સ્વરૂપો અને સ્થાનિકીકરણના આધારે, સરકોઇડોસિસને અલગ પાડવામાં આવે છે:

• ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠો (HTNL)
• ફેફસાં અને VGLU
• લસિકા ગાંઠો
• ફેફસા
• શ્વસનતંત્ર, અન્ય અવયવોને નુકસાન સાથે જોડાય છે
• બહુવિધ અંગના જખમ સાથે સામાન્યકૃત

પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસ દરમિયાન, એક સક્રિય તબક્કો (અથવા તીવ્રતાનો તબક્કો), સ્થિરીકરણનો તબક્કો અને વિપરીત વિકાસનો તબક્કો (પ્રક્રિયાનું રીગ્રેસન, એટેન્યુએશન) હોય છે. રિવર્સ ડેવલપમેન્ટને રિસોર્પ્શન, જાડું થવું અને સામાન્ય રીતે, ફેફસાના પેશીઓ અને લસિકા ગાંઠોમાં સરકોઇડ ગ્રાન્યુલોમાના કેલ્સિફિકેશન દ્વારા વર્ગીકૃત કરી શકાય છે.

ફેરફારોના વધારાના દર અનુસાર, સાર્કોઇડિસિસનો વિકાસ ગર્ભપાત, ધીમો, પ્રગતિશીલ અથવા ક્રોનિક હોઈ શકે છે. પ્રક્રિયા અથવા ઉપચારના સ્થિરીકરણ પછી પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસના પરિણામોના પરિણામોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થઈ શકે છે: ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસ, પ્રસરેલા અથવા બુલસ એમ્ફિસીમા, એડહેસિવ પ્યુરીસી, કેલ્સિફિકેશન સાથે હિલર ફાઇબ્રોસિસ અથવા ઇન્ટ્રાથોરાસિક લસિકા ગાંઠોના કેલ્સિફિકેશનની ગેરહાજરી.

પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસના લક્ષણો

પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસના વિકાસમાં અચોક્કસ લક્ષણો સાથે હોઈ શકે છે: અસ્વસ્થતા, અસ્વસ્થતા, નબળાઇ, થાક, ભૂખ અને વજનમાં ઘટાડો, તાવ, રાત્રે પરસેવો, ઊંઘમાં ખલેલ. ઇન્ટ્રાથોરાસિક લિમ્ફોગ્લેન્ડ્યુલર સ્વરૂપમાં, અડધા દર્દીઓમાં પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસનો એસિમ્પટમેટિક કોર્સ હોય છે, જ્યારે બાકીના અડધા દર્દીઓમાં નબળાઇ, છાતી અને સાંધામાં દુખાવો, ઉધરસ, તાવ અને એરિથેમા નોડોસમના સ્વરૂપમાં ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ હોય છે. પર્ક્યુસન ફેફસાના મૂળના દ્વિપક્ષીય વિસ્તરણને દર્શાવે છે.

સાર્કોઇડોસિસના મેડિયાસ્ટિનલ-પલ્મોનરી સ્વરૂપનો કોર્સ ઉધરસ, શ્વાસની તકલીફ અને છાતીમાં દુખાવો સાથે છે. શ્રવણ દરમિયાન, ક્રેપીટસ અને છૂટાછવાયા ભીના અને સૂકા રેલ્સ સંભળાય છે. સારકોઇડોસિસના એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી અભિવ્યક્તિઓ પણ હાજર છે: ત્વચા, આંખો, પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠો, પેરોટીડ લાળ ગ્રંથીઓ (હર્ફોર્ડ સિન્ડ્રોમ), હાડકાં (મોરોઝોવ-જંગલિંગ લક્ષણ) ના જખમ. સારકોઇડોસિસનું પલ્મોનરી સ્વરૂપ શ્વાસની તકલીફ, ગળફામાં ઉધરસ, છાતીમાં દુખાવો અને આર્થ્રાલ્જીયા દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. સ્ટેજ III સારકોઇડોસિસનો કોર્સ કાર્ડિયોપલ્મોનરી નિષ્ફળતા, ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસ અને એમ્ફિસીમાના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે.

ગૂંચવણો

પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસની સૌથી સામાન્ય ગૂંચવણો એમ્ફિસીમા, બ્રોન્કો-ઓબ્સ્ટ્રક્શન સિન્ડ્રોમ, શ્વસન નિષ્ફળતા અને કોર પલ્મોનેલ છે. પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, ટ્યુબરક્યુલોસિસ, એસ્પરગિલોસિસ અને બિન-વિશિષ્ટ ચેપનો ઉમેરો કેટલીકવાર નોંધવામાં આવે છે. 5-10% દર્દીઓમાં સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસનું ફાઇબ્રોસિસ "હનીકોમ્બ ફેફસાં" ની રચના સુધી ફેલાયેલા ઇન્ટર્સ્ટિશલ ન્યુમોસ્ક્લેરોસિસ તરફ દોરી જાય છે. ગંભીર પરિણામો પેરાથાઇરોઇડ ગ્રંથીઓના સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાના દેખાવને ધમકી આપે છે, જે કેલ્શિયમ ચયાપચયમાં ખલેલ પહોંચાડે છે અને હાયપરપેરાથાઇરોઇડિઝમની લાક્ષણિક ક્લિનિકલ ચિત્ર, મૃત્યુ સહિત. જો મોડું નિદાન થાય, તો સાર્કોઇડ આંખનો રોગ સંપૂર્ણ અંધત્વ તરફ દોરી શકે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

સાર્કોઇડિસિસનો તીવ્ર અભ્યાસક્રમ પ્રયોગશાળા રક્ત પરિમાણોમાં ફેરફાર સાથે છે, જે બળતરા પ્રક્રિયા સૂચવે છે: ESR, લ્યુકોસાઇટોસિસ, ઇઓસિનોફિલિયા, લિમ્ફોસાઇટોસિસ અને મોનોસાઇટોસિસમાં મધ્યમ અથવા નોંધપાત્ર વધારો. α- અને β-ગ્લોબ્યુલિનના ટાઇટર્સનો પ્રારંભિક વધારો સારકોઇડોસિસના વિકાસ સાથે γ-ગ્લોબ્યુલિનની સામગ્રીમાં વધારો દ્વારા બદલવામાં આવે છે. સાર્કોઇડોસિસમાં લાક્ષણિક ફેરફારો ફેફસાના એક્સ-રે દ્વારા, ફેફસાના સીટી અથવા એમઆરઆઈ દરમિયાન પ્રગટ થાય છે - લસિકા ગાંઠોનું ગાંઠ જેવું વિસ્તરણ નિર્ધારિત કરવામાં આવે છે, મુખ્યત્વે મૂળમાં, "બેકસ્ટેજ" લક્ષણ (પડછાયાઓનું સુપરઇમ્પોઝિશન) એકબીજા પર લસિકા ગાંઠો); કેન્દ્રીય પ્રસાર; ફાઇબ્રોસિસ, એમ્ફિસીમા, ફેફસાના પેશીના સિરોસિસ. સાર્કોઇડોસિસવાળા અડધાથી વધુ દર્દીઓમાં, સકારાત્મક ક્વિમ પ્રતિક્રિયા નક્કી કરવામાં આવે છે - ચોક્કસ સાર્કોઇડ એન્ટિજેન (દર્દીના સાર્કોઇડ પેશીના સબસ્ટ્રેટ) ના 0.1-0.2 મિલી ઇન્ટ્રાડર્મલ ઇન્જેક્શન પછી જાંબલી-લાલ નોડ્યુલનો દેખાવ.

જ્યારે બાયોપ્સી સાથે બ્રોન્કોસ્કોપી કરવામાં આવે છે, ત્યારે સાર્કોઇડોસિસના પરોક્ષ અને પ્રત્યક્ષ ચિહ્નો શોધી શકાય છે: લોબર બ્રોન્ચીના મુખ પર રક્તવાહિનીઓનું વિસ્તરણ, દ્વિભાજન ઝોનમાં વિસ્તૃત લસિકા ગાંઠોના ચિહ્નો, વિકૃત અથવા એટ્રોફિક બ્રોન્કાઇટિસ, મ્યુબ્રોકોસાના સાર્કોઇડ જખમ. તકતીઓ, ટ્યુબરકલ્સ અને વાર્ટી વૃદ્ધિના સ્વરૂપમાં. સાર્કોઇડોસિસના નિદાન માટેની સૌથી માહિતીપ્રદ પદ્ધતિ એ બ્રોન્કોસ્કોપી, મિડિયાસ્ટિનોસ્કોપી, કોર બાયોપ્સી, ટ્રાન્સથોરાસિક પંચર, ઓપન લંગ બાયોપ્સી દરમિયાન મેળવવામાં આવેલી બાયોપ્સીની હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા છે. મોર્ફોલોજિકલ રીતે, બાયોપ્સી નમૂનો નેક્રોસિસ અને પેરીફોકલ બળતરાના ચિહ્નો વિના એપિથેલિયોઇડ ગ્રાન્યુલોમાના તત્વોને દર્શાવે છે.

પલ્મોનરી સાર્કોઇડિસિસની સારવાર

નવા નિદાન કરાયેલા સાર્કોઇડોસિસના કિસ્સાઓમાં નોંધપાત્ર ભાગ સ્વયંસ્ફુરિત માફી સાથે છે તે હકીકતને ધ્યાનમાં રાખીને, પૂર્વસૂચન અને ચોક્કસ સારવારની જરૂરિયાત નક્કી કરવા માટે દર્દીઓનું 6-8 મહિના સુધી નિરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. રોગનિવારક હસ્તક્ષેપ માટેના સંકેતોમાં ગંભીર, સક્રિય, પ્રગતિશીલ સાર્કોઇડોસિસ, સંયુક્ત અને સામાન્ય સ્વરૂપ, ઇન્ટ્રાથોરેસિક લસિકા ગાંઠોને નુકસાન અને ફેફસાના પેશીઓમાં ગંભીર પ્રસારનો સમાવેશ થાય છે.

સારકોઇડોસિસની સારવાર સ્ટીરોઇડ (પ્રેડનિસોલોન), બળતરા વિરોધી (ઇન્ડોમેથાસિન, એસિટિલસાલિસિલિક એસિડ) દવાઓ, ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ (ક્લોરોક્વિન, એઝાથિઓપ્રિન, વગેરે), એન્ટીઑકિસડન્ટો (રેટિનોલ, ટોકો) ના લાંબા અભ્યાસક્રમો (6-8 મહિના સુધી) સૂચવીને હાથ ધરવામાં આવે છે. એસીટેટ, વગેરે). પ્રિડનીસોલોન ઉપચાર લોડિંગ ડોઝ સાથે શરૂ થાય છે, પછી ડોઝ ધીમે ધીમે ઘટાડવામાં આવે છે. પ્રિડનીસોલોનની નબળી સહનશીલતાના કિસ્સામાં, અનિચ્છનીય આડઅસરોની હાજરી અથવા સહવર્તી પેથોલોજીમાં વધારો થવાના કિસ્સામાં, સાર્કોઇડોસિસ ઉપચાર દર 1-2 દિવસમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની તૂટક તૂટક પદ્ધતિ અનુસાર હાથ ધરવામાં આવે છે. હોર્મોનલ સારવાર દરમિયાન, મર્યાદિત મીઠું, પોટેશિયમ સપ્લિમેન્ટ્સ અને એનાબોલિક સ્ટેરોઇડ્સ સાથે પ્રોટીન આહારની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

સારકોઇડોસિસ માટે સંયોજન સારવારની પદ્ધતિ સૂચવતી વખતે, પ્રિડનિસોલોન, ટ્રાયમસિનોલોન અથવા ડેક્સામેથાસોનનો 4-6 મહિનાનો કોર્સ ઇન્ડોમેથાસિન અથવા ડિક્લોફેનાક સાથે બિન-સ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી ઉપચાર સાથે વૈકલ્પિક રીતે કરવામાં આવે છે. સારકોઇડોસિસવાળા દર્દીઓની સારવાર અને ફોલો-અપ phthisiatricians દ્વારા કરવામાં આવે છે. સાર્કોઇડોસિસવાળા દર્દીઓને 2 દવાખાના જૂથોમાં વહેંચવામાં આવે છે:

• I - સક્રિય સાર્કોઇડોસિસવાળા દર્દીઓ:
• IA - પ્રથમ વખત નિદાનની સ્થાપના;
• IB - પ્રાથમિક સારવારના કોર્સ પછી રિલેપ્સ અને તીવ્રતાવાળા દર્દીઓ.
• II - નિષ્ક્રિય સાર્કોઇડોસિસવાળા દર્દીઓ (ક્લિનિકલ અને રેડિયોલોજીકલ ઉપચાર અથવા સાર્કોઇડ પ્રક્રિયાના સ્થિરીકરણ પછી અવશેષ ફેરફારો).

સાર્કોઇડિસિસના અનુકૂળ વિકાસ માટે દવાખાનાની નોંધણી 2 વર્ષ છે, વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં - 3 થી 5 વર્ષ સુધી. સારવાર પછી, દર્દીઓને દવાખાનાના રજિસ્ટરમાંથી દૂર કરવામાં આવે છે.

પૂર્વસૂચન અને નિવારણ

પલ્મોનરી સરકોઇડોસિસ પ્રમાણમાં સૌમ્ય કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. નોંધપાત્ર સંખ્યામાં લોકોમાં, સાર્કોઇડોસિસ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ પેદા કરી શકશે નહીં; 30% માં તે સ્વયંસ્ફુરિત માફીમાં જાય છે. 10-30% દર્દીઓમાં ફાઇબ્રોસિસના પરિણામે સારકોઇડોસિસનું ક્રોનિક સ્વરૂપ જોવા મળે છે, જે ક્યારેક ગંભીર શ્વસન નિષ્ફળતાનું કારણ બને છે. સરકોઇડ આંખનો રોગ અંધત્વ તરફ દોરી શકે છે. સામાન્યકૃત, સારવાર ન કરાયેલ સાર્કોઇડિસિસના દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, મૃત્યુ થઈ શકે છે. રોગના અસ્પષ્ટ કારણોને લીધે સરકોઇડોસિસને રોકવા માટેના ચોક્કસ પગલાં વિકસાવવામાં આવ્યા નથી. બિન-વિશિષ્ટ નિવારણમાં જોખમ ધરાવતા લોકોમાં વ્યવસાયિક જોખમો માટે શરીરના સંપર્કમાં ઘટાડો અને શરીરની રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા વધારવાનો સમાવેશ થાય છે.

સરકોઇડોસિસ (ગ્રીક) સાર્ક્સ, સરકોસ- માંસ, માંસ + ગ્રીક. - ઇઇડ્સસમાન + -ઓસિસ) એ અજાણ્યા ઇટીઓલોજીનો ક્રોનિક મલ્ટિસિસ્ટમ રોગ છે, જે ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સ અને મોનોન્યુક્લિયર ફેગોસાઇટ્સના સંચય દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, બિન-કેસીટીંગ એપિથેલિયોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસનું નિર્માણ અને અસરગ્રસ્ત અંગના સામાન્ય આર્કિટેક્ચરમાં વિક્ષેપ. મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓ સિવાયના તમામ અંગો પ્રભાવિત થઈ શકે છે.

રોગશાસ્ત્ર

સારકોઇડોસિસનો વિશ્વવ્યાપી વ્યાપ ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે. યુરોપ અને યુએસએમાં, રોગની ઘટનાઓ સરેરાશ 100,000 વસ્તી દીઠ 10-40 કેસ છે. સ્કેન્ડિનેવિયન દેશોમાં સરકોઇડોસિસનો વ્યાપ સૌથી વધુ છે (100,000 વસ્તી દીઠ 64), અને તાઇવાનમાં તે લગભગ શૂન્ય છે. રશિયામાં હાલમાં કોઈ વિશ્વસનીય રોગચાળાના ડેટા નથી. દર્દીઓની મુખ્ય ઉંમર 20-40 વર્ષ છે; આ રોગ ભાગ્યે જ બાળકો અને વૃદ્ધોને અસર કરે છે.

વર્ગીકરણ

આજની તારીખે, સાર્કોઇડિસિસનું કોઈ સાર્વત્રિક વર્ગીકરણ નથી. 1994 માં, ઇન્ટ્રાથોરાસિક સરકોઇડોસિસનું વર્ગીકરણ વિકસાવવામાં આવ્યું હતું (કોષ્ટક 29-1).

કોષ્ટક 29-1. ઇન્ટ્રાથોરાસિક સરકોઇડોસિસનું વર્ગીકરણ

રશિયન એકેડેમી ઑફ મેડિકલ સાયન્સિસ (RAMS) ની સેન્ટ્રલ રિસર્ચ ઇન્સ્ટિટ્યૂટ ઑફ ટ્યુબરક્યુલોસિસ એ હંગેરિયન નિષ્ણાતો (ખોમેન્કો એ.જી., શ્વેઇગર ઓ. એટ અલ., 1982) સાથે મળીને નીચેના વર્ગીકરણની દરખાસ્ત કરી (કોષ્ટક 29-2).

કોષ્ટક 29-2. રશિયન એકેડેમી ઑફ મેડિકલ સાયન્સિસના સેન્ટ્રલ રિસર્ચ ઇન્સ્ટિટ્યુટ ઑફ ટ્યુબરક્યુલોસિસના સરકોઇડોસિસનું વર્ગીકરણ

ઇટીયોલોજી

ઘણા ચેપી અને બિન-ચેપી પરિબળોને સાર્કોઇડિસિસના વિકાસના સંભવિત કારણો તરીકે ગણવામાં આવે છે. તે બધા એ હકીકતનો વિરોધાભાસ કરતા નથી કે આ રોગ મર્યાદિત વર્ગના Ags અથવા પોતાના Ags માટે વધેલા સેલ્યુલર રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ (હસ્તગત, વારસાગત અથવા બંને) ના પરિણામે થાય છે.

ચેપી એજન્ટો. સાર્કોઇડિસિસની શોધ થઈ ત્યારથી, તેને સંભવિત ઇટીઓલોજિકલ પરિબળ તરીકે ગણવામાં આવે છે. માયકોબેક્ટેરિયમ ક્ષય રોગ. આજની તારીખે ઘરેલું phthisiatricians, અન્ય દવાઓ સાથે, sarcoidosis ધરાવતા દર્દીઓને isoniazid સૂચવે છે. જો કે, ફેફસાની બાયોપ્સી સામગ્રીના તાજેતરના ડીએનએ અભ્યાસ સૂચવે છે કે ડી.એન.એ માયકોબેક્ટેરિયમ ક્ષય રોગતે સમાન વસ્તીના સ્વસ્થ લોકો કરતાં સાર્કોઇડોસિસવાળા દર્દીઓમાં વધુ વાર જોવા મળતું નથી. સારકોઇડોસિસના ઇટીઓલોજિકલ પરિબળોમાં ક્લેમીડિયા, લાઇમ બોરેલિઓસિસ અને ગુપ્ત વાયરસનો પણ સમાવેશ થાય છે. જો કે, કોઈપણ ચેપી એજન્ટની ઓળખનો અભાવ અને રોગચાળા સંબંધી સંબંધો સારકોઇડોસિસના ચેપી ઈટીઓલોજી વિશે શંકા પેદા કરે છે.

આનુવંશિક અને વારસાગત પરિબળો. તે સ્થાપિત કરવામાં આવ્યું છે કે ACE જનીન (ACE આ રોગમાં પેથોફિઝીયોલોજીકલ પ્રક્રિયાઓમાં સામેલ છે) માટે હેટરોઝાયગોસિટી સાથે સરકોઇડોસિસનું જોખમ 1.3 છે, અને હોમોઝાયગોસિટી સાથે - 3.17 છે. જો કે, આ જનીન સાર્કોઇડોસિસની તીવ્રતા, તેના એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી અભિવ્યક્તિઓ અને રેડિયોલોજિકલ ડાયનેમિક્સ (2-4 વર્ષની અંદર) નક્કી કરતું નથી.

પર્યાવરણીય અને વ્યવસાયિક પરિબળો. ધાતુની ધૂળ અથવા ધુમાડો શ્વાસમાં લેવાથી ફેફસાંમાં ગ્રાન્યુલોમેટસ ફેરફારો થઈ શકે છે, જેમ કે સરકોઇડોસિસ. એલ્યુમિનિયમ, બેરિયમ, બેરિલિયમ, કોબાલ્ટ, તાંબુ, સોનું, દુર્લભ પૃથ્વી ધાતુઓ, ટાઇટેનિયમ અને ઝિર્કોનિયમની ધૂળ એન્ટિજેનિક ગુણધર્મો ધરાવે છે અને ગ્રાન્યુલોમાસની રચનાને ઉત્તેજીત કરવાની ક્ષમતા ધરાવે છે. શિક્ષણવિદ્ એ.જી. રબુખિને પાઈન પરાગને ઈટીઓલોજિકલ પરિબળોમાંના એક તરીકે ગણવામાં આવે છે, પરંતુ રોગની આવર્તન અને જ્યાં પાઈન જંગલો પ્રબળ છે તે વિસ્તાર વચ્ચેનું જોડાણ હંમેશા જોવા મળતું નથી.

પેથોજેનેસિસ

પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસમાં સૌથી પહેલો ફેરફાર એ લિમ્ફોસાયટીક એલ્વોલિટિસ છે, જે મોટે ભાગે મૂર્ધન્ય મેક્રોફેજેસ અને ટી-હેલ્પર કોષોને કારણે થાય છે જે સાયટોકાઇન્સને સ્ત્રાવ કરે છે. પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસ ધરાવતા ઓછામાં ઓછા કેટલાક દર્દીઓમાં ટી લિમ્ફોસાઇટ્સનું ઓલિગોક્લોનલ સ્થાનિક વિસ્તરણ હોય છે, જે Ag-સંચાલિત રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવનું કારણ બને છે. ગ્રાન્યુલોમાના અનુગામી વિકાસ માટે એલ્વોલિટિસ જરૂરી છે.

સરકોઇડોસિસને રોગની પ્રવૃત્તિના સ્થળે તીવ્ર સેલ્યુલર રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવ દ્વારા મધ્યસ્થી કરાયેલ ગ્રાન્યુલોમેટોસિસ ગણવામાં આવે છે. સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાની રચના સાયટોકીન્સના કાસ્કેડ દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે (સારકોઇડોસિસમાં પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસનો વિકાસ પણ તેમની સાથે સંકળાયેલ છે). ગ્રાન્યુલોમા વિવિધ અવયવો (દા.ત., ફેફસાં, ત્વચા, લસિકા ગાંઠો, યકૃત, બરોળ) માં રચાય છે. તેમાં મોટી સંખ્યામાં ટી લિમ્ફોસાઇટ્સ હોય છે. તે જ સમયે, સાર્કોઇડોસિસવાળા દર્દીઓ સેલ્યુલર પ્રતિરક્ષામાં ઘટાડો અને હ્યુમરલ પ્રતિરક્ષામાં વધારો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે: લોહીમાં ટી-લિમ્ફોસાઇટ્સની સંપૂર્ણ સંખ્યા સામાન્ય રીતે ઓછી થાય છે, જ્યારે બી-લિમ્ફોસાઇટ્સનું સ્તર સામાન્ય અથવા વધે છે.

તે લિમ્ફોઇડ પેશીને સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસ સાથે બદલીને છે જે લિમ્ફોપેનિયા તરફ દોરી જાય છે અને એજી સાથે ત્વચા પરીક્ષણો માટે એનર્જી થાય છે. ક્લિનિકલ સુધારણા પછી પણ એનર્જી ઘણી વાર અદૃશ્ય થતી નથી અને કદાચ અસરગ્રસ્ત અવયવોમાં ફરતા રોગપ્રતિકારક કોષોના સ્થળાંતરને કારણે છે.

પેથોમોર્ફોલોજી

સારકોઇડોસિસનું મુખ્ય લક્ષણ ફેફસાં અને અન્ય અવયવોમાં બિન-કેસીટિંગ એપિથેલિયોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસ છે. ગ્રાન્યુલોમા એપિથેલિયોઇડ કોશિકાઓ, મેક્રોફેજ અને ટી હેલ્પર કોશિકાઓ અને ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સથી ઘેરાયેલા મલ્ટિન્યુક્લેટેડ વિશાળ કોષોથી બનેલા હોય છે, જ્યારે ત્યાં કોઈ કેસિયસ નેક્રોસિસ નથી. લિમ્ફોસાઇટ્સ અને દુર્લભ પ્લાઝ્મા કોષો ગ્રાન્યુલોમાની પરિઘ પર હાજર હોઈ શકે છે; ન્યુટ્રોફિલ્સ અને ઇઓસિનોફિલ્સ ગેરહાજર છે. લિમ્ફોસાયટીક એલ્વોલિટિસ પ્રારંભિક તબક્કામાં લાક્ષણિકતા છે. સાર્કોઇડ ગ્રાન્યુલોમાસના વિકાસથી ફેફસાના મૂળની દ્વિપક્ષીય લિમ્ફેડેનોપથી, ફેફસામાં ફેરફાર, ત્વચા, આંખો અને અન્ય અવયવોને નુકસાન થાય છે. સારકોઇડોસિસમાં ઉપકલા કોશિકાઓના સંચયને અતિસંવેદનશીલ ન્યુમોનાઇટિસ, ટ્યુબરક્યુલોસિસ, ફંગલ ચેપ, બેરિલિયમના સંપર્કમાં અને જીવલેણ ગાંઠોમાં જોવા મળતા ગ્રાન્યુલોમાસથી અલગ હોવું જોઈએ.

ક્લિનિકલ પિક્ચર અને ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

સરકોઇડોસિસ વિવિધ અવયવો અને સિસ્ટમોને અસર કરે છે. મોટેભાગે (90% દર્દીઓમાં) ફેફસાના જખમ વિકસે છે.

ફરિયાદો અને anamnesis. થાક (71% દર્દીઓ), શ્વાસ લેવામાં તકલીફ (70%), આર્થ્રાલ્જિયા (52%), સ્નાયુઓમાં દુખાવો (39%), છાતીમાં દુખાવો (27%), સામાન્ય નબળાઈ (22%) સૌથી સામાન્ય ચિંતાઓ છે. સારકોઇડોસિસ સાથે છાતીમાં દુખાવો અસ્પષ્ટ છે. લિમ્ફેડેનોપથીની હાજરી અથવા તીવ્રતા, છાતી અને પીડામાં પ્લ્યુરલની હાજરી અને સ્થાનિકીકરણ અને અન્ય ફેરફારો વચ્ચે કોઈ સંબંધ નહોતો. એનામેનેસિસ સામાન્ય રીતે બિન માહિતીપ્રદ હોય છે. જો કે, દર્દીને પૂછવાની સલાહ આપવામાં આવે છે કે શું તેની પાસે કોઈ અસ્પષ્ટ આર્થ્રાલ્જીયા છે, એરીથેમા નોડોસમ જેવા ફોલ્લીઓ છે કે શું તેને નિયમિત ફ્લોરોગ્રાફી કરાવ્યા પછી વધારાની તપાસ માટે બોલાવવામાં આવ્યો છે.

ઉદ્દેશ્ય પરીક્ષા. તપાસ પર, સારકોઇડોસિસવાળા 25% દર્દીઓમાં ચામડીના જખમ જોવા મળે છે. સૌથી સામાન્ય અભિવ્યક્તિઓમાં એરિથેમા નોડોસમ, તકતીઓ, મેક્યુલોપાપ્યુલર ફોલ્લીઓ અને સબક્યુટેનીયસ નોડ્યુલ્સનો સમાવેશ થાય છે. એરિથેમા નોડોસમ સાથે, સાંધાના સોજો અથવા હાયપરથેર્મિયા નોંધવામાં આવે છે. મોટેભાગે, આ ચિહ્નોનું સંયોજન વસંતમાં દેખાય છે. સાર્કોઇડોસિસમાં સંધિવા સામાન્ય રીતે સૌમ્ય કોર્સ ધરાવે છે, તે સાંધાના વિનાશ તરફ દોરી જતું નથી, પરંતુ પુનરાવર્તિત થાય છે. પેરિફેરલ લસિકા ગાંઠોમાં ફેરફાર, ખાસ કરીને સર્વાઇકલ, એક્સેલરી, કોણી અને ઇન્ગ્વીનલ લસિકા ગાંઠો, ઘણી વાર નોંધવામાં આવે છે. પેલ્પેશન પર, ગાંઠો પીડારહિત, મોબાઇલ, કોમ્પેક્ટેડ (સતતતામાં રબરની યાદ અપાવે છે) હોય છે. ક્ષય રોગથી વિપરીત, સરકોઇડોસિસ સાથે તેઓ અલ્સેરેટ કરતા નથી. રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં, ફેફસાંની તપાસ દરમિયાન પર્ક્યુસન અવાજ બદલાતો નથી. પાતળા લોકોમાં ગંભીર મેડિયાસ્ટિનલ લિમ્ફેડેનોપથી સાથે, વ્યક્તિ પહોળા મેડિયાસ્ટિનમ પર પર્ક્યુસન અવાજની મંદતા તેમજ કરોડરજ્જુની સ્પાઇનસ પ્રક્રિયાઓ સાથે શાંત પર્ક્યુસન સાથે શોધી શકે છે. ફેફસાંમાં સ્થાનિક ફેરફારો સાથે, અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં પર્ક્યુસન અવાજનું ટૂંકું થવું શક્ય છે. પલ્મોનરી એમ્ફિસીમાના વિકાસ સાથે, પર્ક્યુસન અવાજ બોક્સી રંગ મેળવે છે. સાર્કોઇડિસિસ માટે કોઈ ચોક્કસ શ્રાવ્ય સંકેતો નથી. સંભવતઃ નબળા અથવા કઠોર શ્વાસ, ઘરઘર સામાન્ય નથી. એલિવેટેડ ACE સ્તર ધરાવતા દર્દીઓમાં પણ બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય રીતે બદલાતું નથી.

સારકોઇડોસિસમાં લાક્ષણિકતા સિન્ડ્રોમનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે. લોફગ્રેન્સ સિન્ડ્રોમ - તાવ, દ્વિપક્ષીય હિલર લિમ્ફેડેનોપથી, પોલિઆર્થ્રાલ્જિયા અને એરિથેમા નોડોસમ - સાર્કોઇડોસિસના કોર્સની સારી પૂર્વસૂચનાત્મક નિશાની છે. હીરફોર્ડ સિન્ડ્રોમ - તાવ, વિસ્તૃત પેરોટીડ લસિકા ગાંઠો, અગ્રવર્તી યુવેટીસ અને ચહેરાના લકવોની હાજરીમાં વાલ્ડેનસ્ટ્રોમનું નિદાન થાય છે.

સાર્કોઇડોસિસના એક્સ્ટ્રાપલ્મોનરી અભિવ્યક્તિઓ

સાર્કોઇડોસિસમાં મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ ફેરફારો (50-80% માં થાય છે) મોટેભાગે પગની ઘૂંટીના સાંધા અને માયોપથીના સંધિવા તરીકે પ્રગટ થાય છે. લગભગ 25% દર્દીઓમાં ઓક્યુલર સરકોઇડોસિસ જોવા મળે છે, જેમાંથી 75% ને અગ્રવર્તી યુવેટીસ, 25-35% ને પશ્ચાદવર્તી યુવેટીસ હોય છે, અને નેત્રસ્તર અને લૅક્રિમલ ગ્રંથીઓમાં ઘૂસણખોરી શક્ય છે. ઓક્યુલર સરકોઇડોસિસ અંધત્વ તરફ દોરી શકે છે. 10-35% દર્દીઓમાં નોન-કેસીટીંગ એપિથેલિયોઇડ સેલ ગ્રાન્યુલોમાસ, એરિથેમા નોડોસમ, લ્યુપસ પેર્નિયો, વેસ્ક્યુલાટીસ અને એરિથેમા મલ્ટિફોર્મના સ્વરૂપમાં ત્વચાના અભિવ્યક્તિઓ જોવા મળે છે. ન્યુરોસારકોઇડોસિસ 5% થી ઓછા દર્દીઓને અસર કરે છે. પલ્મોનરી અને અન્ય અભિવ્યક્તિઓની ગેરહાજરીમાં તેનું નિદાન ઘણીવાર મુશ્કેલ હોય છે. આ રોગ ક્રેનિયલ નર્વ લકવો (બેલના લકવો સહિત), પોલિનેરિટિસ અને પોલિન્યુરોપથી, મેનિન્જાઇટિસ, ગુઇલેન સિન્ડ્રોમ તરીકે પ્રગટ થઈ શકે છે. - બેરે, એપીલેપ્ટીફોર્મ આંચકી, મગજમાં જગ્યા પર કબજો જમાવતા જખમ, કફોત્પાદક-હાયપોથેલેમિક સિન્ડ્રોમ અને યાદશક્તિની ક્ષતિ. હૃદયને નુકસાન (5% કરતા ઓછું), ઉદાહરણ તરીકે, એરિથમિયા, નાકાબંધીના સ્વરૂપમાં, દર્દીના જીવન માટે જોખમ ઊભું કરે છે (સારકોઇડોસિસથી થતા મૃત્યુમાંથી 50% હૃદયના નુકસાન સાથે સંકળાયેલા છે). કંઠસ્થાન (સામાન્ય રીતે તેનો ઉપરનો ભાગ) ના સરકોઇડોસિસ કર્કશતા, ઉધરસ, ડિસફેગિયા અને ઉપલા શ્વસન માર્ગના અવરોધને કારણે શ્વાસમાં વધારો દ્વારા પ્રગટ થાય છે. લેરીંગોસ્કોપી મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન, ગ્રાન્યુલોમાસ અને ગાંઠોની સોજો અને એરિથેમા દર્શાવે છે. સાર્કોઇડોસિસમાં રેનલ નુકસાન મોટેભાગે નેફ્રોલિથિઆસિસ સાથે સંકળાયેલું છે, જે હાયપરક્લેસીમિયા અને હાયપરક્લેસીયુરિયાના પરિણામે વિકસે છે. ઇન્ટર્સ્ટિશલ નેફ્રાઇટિસ ઓછી વાર વિકસે છે.

લેબોરેટરી સંશોધન. સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણમાં, લિમ્ફોસાયટોપેનિયા, ઇઓસિનોફિલિયા અને એલિવેટેડ ESR લાક્ષણિકતા છે પરંતુ બિન-વિશિષ્ટ છે. બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણો હાયપરક્લેસીમિયા, હાયપરક્લેસીયુરિયા, એસીઈ સ્તરમાં વધારો અને હાઈપરગ્લોબ્યુલીનેમિયા શોધી શકે છે.

સાર્કોઇડોસિસમાં હાયપરક્લેસીમિયા પ્રક્રિયાની પ્રવૃત્તિના માર્કર તરીકે સેવા આપી શકે છે. તે ઉનાળામાં સૌથી વધુ તીવ્રતા સાથે મૂર્ધન્ય મેક્રોફેજ દ્વારા 1,25-ડાઇહાઇડ્રોક્સાઇકોલેકેલ્સિફેરોલના અનિયંત્રિત ઉત્પાદનમાં વધઘટ સાથે સંકળાયેલું છે. ગંભીર હાયપરક્લેસીમિયા અને હાયપરક્લેસીયુરિયા નેફ્રોલિથિઆસિસ તરફ દોરી જાય છે. અન્ય બાયોકેમિકલ અસાધારણતા યકૃત, કિડની અને અન્ય અવયવોને નુકસાન દર્શાવે છે.

સાર્કોઇડોસિસવાળા 60% દર્દીઓમાં, નોનકેસીટીંગ ગ્રાન્યુલોમાના ઉપકલા કોષો દ્વારા ACE નું ઉત્પાદન વધે છે. રોગના પ્રારંભિક તબક્કામાં, લોહીના સીરમમાં ACE નું વધતું સ્તર નાના બ્રોન્ચીના સ્તરે અવરોધ સાથે આવે છે. ACE ની સામગ્રી અને અન્ય ઉદ્દેશ્ય નિદાન સૂચકાંકો વચ્ચે આંકડાકીય રીતે નોંધપાત્ર સંબંધ સ્થાપિત થયો નથી.

લોહીના સીરમમાં લાઇસોઝાઇમની સામગ્રીમાં વધારો થઈ શકે છે (મેક્રોફેજેસ અને ગ્રાન્યુલોમામાં વિશાળ કોષો દ્વારા સ્ત્રાવ).

એક્સ-રે અભ્યાસ. 90% દર્દીઓમાં, છાતીના એક્સ-રેમાં ફેરફારો દેખાય છે. 50% કિસ્સાઓમાં, ફેરફારો ઉલટાવી ન શકાય તેવા હોય છે, અને 5-15% કેસોમાં પ્રગતિશીલ પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ જોવા મળે છે.

આધુનિક આંતરરાષ્ટ્રીય પ્રથામાં, છાતીના અંગોના સાર્કોઇડોસિસના રેડિયોલોજીકલ ચિહ્નોને 5 તબક્કામાં વિભાજિત કરવામાં આવે છે.

સ્ટેજ 0 - કોઈ ફેરફાર નથી (5% દર્દીઓમાં).

સ્ટેજ I (ફિગ. 29-1) - થોરાસિક લિમ્ફેડેનોપથી, ફેફસાંની પેરેન્ચાઇમા બદલાતી નથી (50% માં).

સ્ટેજ II (ફિગ. 29-2) - ફેફસાના પેરેન્ચાઇમા (30% માં) માં ફેરફારો સાથે સંયોજનમાં ફેફસાં અને મેડિયાસ્ટિનમના મૂળની લિમ્ફેડેનોપથી.

સ્ટેજ III - પલ્મોનરી પેરેન્ચાઇમા બદલાઈ ગઈ છે, ફેફસાં અને મેડિયાસ્ટિનમના મૂળની લિમ્ફેડેનોપથી ગેરહાજર છે (15% માં).

સ્ટેજ IV - ઉલટાવી શકાય તેવું પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ (20%).

ચોખા. 29-1. સરકોઇડોસિસ માટે એક્સ-રે. સ્ટેજ I - યથાવત ફેફસાના પેરેન્ચાઇમાની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થોરાસિક લિમ્ફેડેનોપથી.

ચોખા. 29-2. સરકોઇડોસિસ માટે એક્સ-રે. સ્ટેજ II - ફેફસાના પેરેન્ચિમામાં ફેરફારો સાથે સંયોજનમાં ફેફસાં અને મેડિયાસ્ટિનમના મૂળની લિમ્ફેડેનોપથી.

સાર્કોઇડિસિસના આ તબક્કાઓ પૂર્વસૂચન માટે માહિતીપ્રદ છે, પરંતુ હંમેશા રોગના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ સાથે સંબંધ ધરાવતા નથી. ઉદાહરણ તરીકે, સ્ટેજ II માં, ફરિયાદો અને શારીરિક ફેરફારો ગેરહાજર હોઈ શકે છે. સાર્કોઇડોસિસના લાક્ષણિક અભિવ્યક્તિઓ સાથે, રોગના વિનાશક સ્વરૂપો, ફેફસાંમાં તેજીવાળા ફેરફારો અને સ્વયંસ્ફુરિત ન્યુમોથોરેક્સ પણ છે.

સીટી- સાર્કોઇડિસિસનું નિદાન કરવા અને તેના અભ્યાસક્રમનું નિરીક્ષણ કરવા માટેની અત્યંત માહિતીપ્રદ પદ્ધતિ. વેસ્ક્યુલર-બ્રોન્ચિયલ બંડલ્સ અને સબપ્લ્યુરલી (1-5 મીમી વ્યાસ) સાથે નાના, અનિયમિત રીતે સ્થિત જખમ પરંપરાગત રેડિયોગ્રાફ્સ પર દેખાય તે પહેલાં લાંબા સમય સુધી શોધી શકાય છે. સીટી તમને એર બ્રોન્કોગ્રામ જોવા માટે પણ પરવાનગી આપે છે. 7% દર્દીઓમાં ફોકલ ગ્રાઉન્ડ-ગ્લાસ ઓપેસીટીસ ("એલ્વીઓલર સરકોઇડોસિસ") એ રોગનું એકમાત્ર અભિવ્યક્તિ હોઈ શકે છે, જે પ્રક્રિયાના પ્રારંભિક મૂર્ધન્ય તબક્કાને અનુરૂપ છે. 54.3% કિસ્સાઓમાં, સીટી નાના ફોકલ પડછાયાઓ દર્શાવે છે, 46.7% માં - મોટા. પેરીબ્રોન્ચિયલ ફેરફારો 51.9% માં નોંધવામાં આવ્યા હતા, શ્વાસનળીની સાંકડી - 21% માં, પ્લુરાની સંડોવણી - 11.1% માં, બુલે - 6.2% માં.

અભ્યાસ FVDસાર્કોઇડોસિસના પ્રારંભિક તબક્કામાં (એલ્વેઓલાઇટિસના સમયગાળા દરમિયાન), તે નાના બ્રોન્ચીના સ્તરે અવરોધોને ઓળખવાની મંજૂરી આપે છે (ક્રોનિક અવરોધક બ્રોન્કાઇટિસ અને શ્વાસનળીના અસ્થમા સાથે વિભેદક નિદાન જરૂરી છે). જેમ જેમ રોગ વધે છે તેમ તેમ પ્રતિબંધક વિકૃતિઓ, ફેફસાંની પ્રસરણ ક્ષમતામાં ઘટાડો અને હાયપોક્સીમિયા દેખાય છે અને વધે છે. ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ ફેફસાના રોગોમાં, જેમાં સારકોઇડોસિસ, ગેસ એક્સચેન્જ અને પ્રસરણ પરિમાણો કસરત પરીક્ષણ પછી વધુ માહિતીપ્રદ છે, કારણ કે તેઓ પ્રારંભિક તબક્કામાં આરામમાં છુપાયેલા વિકારોને ઓળખવાનું શક્ય બનાવે છે.

ઇસીજી- સાર્કોઇડિસિસવાળા દર્દીઓની તપાસમાં એક મહત્વપૂર્ણ ઘટક, કારણ કે મોડેથી નિદાન કરાયેલ મ્યોકાર્ડિયલ સરકોઇડોસિસ એરિથમિયા અને અચાનક કાર્ડિયાક અરેસ્ટનું કારણ બની શકે છે.

બ્રોન્કોસ્કોપી. સાર્કોઇડિસિસના પ્રારંભિક નિદાનમાં બ્રોન્કોસ્કોપી ખાસ કરીને મહત્વપૂર્ણ છે. બ્રોન્કોસ્કોપી દરમિયાન, બ્રોન્કોઆલ્વેઓલર લેવેજ કરી શકાય છે, જે ખાસ કરીને, ચેપી પ્રકૃતિના ગ્રાન્યુલોમેટોસિસને બાકાત રાખવા દે છે. પરિણામી પ્રવાહીમાં કોષોની કુલ સંખ્યા અને લિમ્ફોસાયટોસિસની ડિગ્રી સેલ્યુલર ઘૂસણખોરી (ન્યુમોનાઇટિસ), ફાઇબ્રોસિસ અને વેસ્ક્યુલર નુકસાન (એન્જાઇટિસ) ની તીવ્રતાને પ્રતિબિંબિત કરે છે.

બાયોપ્સી- સાર્કોઇડિસિસ માટે સૌથી મહત્વપૂર્ણ નિદાન પ્રક્રિયા, ખાસ કરીને બાળકોમાં. બાયોપ્સી સામાન્ય રીતે ઉપકલા કોશિકાઓ અને સિંગલ વિશાળ પિરોગોવ કોષો ધરાવતા નોનકેસીટીંગ ગ્રાન્યુલોમાને દર્શાવે છે. - લેંગહાન્સ (ઘણી વખત સમાવિષ્ટો ધરાવે છે), લિમ્ફોસાઇટ્સ, તેમની આસપાસ સ્થિત ફાઇબ્રોબ્લાસ્ટ્સ સાથે મેક્રોફેજ. મોટેભાગે, બાયોપ્સી સામગ્રી ફેફસામાંથી લેવામાં આવે છે. ટ્રાન્સબ્રોન્ચિયલ બાયોપ્સી 65-95% દર્દીઓમાં ફેરફારો શોધી કાઢે છે, ભલે તેઓ વિવિધ પ્રકારના વિઝ્યુલાઇઝેશન, મેડિયાસ્ટિનોસ્કોપી (વધુ આક્રમક પ્રક્રિયા) સાથે ફેફસાના પેરેન્ચિમામાં ગેરહાજર હોય - 95% માં, સ્કેલેન સ્નાયુના લસિકા ગાંઠોની બાયોપ્સી - માં 80%. લાક્ષણિક મેક્રોસ્કોપિક ફેરફારોની હાજરીમાં કોન્જુક્ટીવલ બાયોપ્સીની માહિતી સામગ્રી 75% છે, અને તેમની ગેરહાજરીમાં - 25%. મિડિયાસ્ટિનમમાં ફેરફારોની ગેરહાજરીમાં અને પલ્મોનરી ડિસેમિનેશનના વર્ચસ્વમાં, વૈકલ્પિક પદ્ધતિ વિડિઓ-સહાયિત થોરાકોસ્કોપિક બાયોપ્સી છે.

સિંટીગ્રાફી સાથે ગેલિયમ. કિરણોત્સર્ગી 67 Ga સક્રિય બળતરાના વિસ્તારોમાં સ્થાનીકૃત છે, જ્યાં મેક્રોફેજ અને તેમના પૂર્વવર્તી, ઉપકલા કોશિકાઓ મોટી સંખ્યામાં જોવા મળે છે, તેમજ યકૃત, બરોળ અને હાડકાની સામાન્ય પેશીઓમાં જોવા મળે છે. Ga 67 સાથે સ્કેનિંગ તમને મેડિયાસ્ટિનલ લસિકા ગાંઠો, ફેફસાના પેરેન્ચાઇમા, સબમન્ડિબ્યુલર અને પેરોટીડ ગ્રંથીઓમાં સરકોઇડોસિસના જખમનું સ્થાનિકીકરણ નક્કી કરવાની મંજૂરી આપે છે. પદ્ધતિ બિન-વિશિષ્ટ છે અને રક્તપિત્ત, ક્ષય અને સિલિકોસિસ માટે હકારાત્મક પરિણામો આપે છે.

ત્વચા પ્રયાસ કરો ક્વીમા. Kveim ના પરીક્ષણમાં સાર્કોઇડોસિસ (Kveim's Ag, Kveim's homogenate) દ્વારા અસરગ્રસ્ત બરોળના પેસ્ટ્યુરાઇઝ્ડ સસ્પેન્શનના ઇન્ટ્રાડર્મલ ઇન્જેક્શનનો સમાવેશ થાય છે. - સિલ્ટ્સબેક). એક પેપ્યુલ ધીમે ધીમે ઈન્જેક્શન સાઇટ પર દેખાય છે, 4-6 અઠવાડિયા પછી તેના મહત્તમ કદ (વ્યાસ 3-8 સે.મી.) સુધી પહોંચે છે. પેપ્યુલ્સની બાયોપ્સી દરમિયાન, 70-90% દર્દીઓમાં સરકોઇડોસિસની લાક્ષણિકતામાં ફેરફાર જોવા મળે છે (5% કે તેથી ઓછા દર્દીઓમાં ખોટા-સકારાત્મક પરિણામ મળી આવે છે). જો કે, Ag Kveim ની કોઈ ઔદ્યોગિક ડિઝાઇન નથી.

ટ્યુબરક્યુલિનેસી નમૂનાઓસાર્કોઇડોસિસ માટે બિન-વિશિષ્ટ (જર્મની અને સ્વિટ્ઝર્લૅન્ડના ડેટા અનુસાર, 0.1 TU સાથે ટ્યુબરક્યુલિન ટેસ્ટ 2.2% માં સકારાત્મક છે, 1 TE - 9.7% સાથે, 10 TE - 29.1% સાથે, અને 100 TE - 59% દર્દીઓ સાર્કોઇડોસિસ સાથે). મેન્ટોક્સ ટેસ્ટ અલગ અથવા મુખ્ય ન્યુરોસરકોઇડોસિસમાં વિભેદક નિદાન હેતુઓ માટે કરી શકાય છે, કારણ કે આ કિસ્સાઓમાં બાયોપ્સી હંમેશા શક્ય નથી.

અલ્ટ્રાસાઉન્ડ કિડનીનેફ્રોલિથિઆસિસની સમયસર તપાસ માટે સૂચવવામાં આવે છે.

વિભેદક ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

છાતીના એક્સ-રે પર દ્વિપક્ષીય લિમ્ફેડેનોપથીની હાજરીમાં, સરકોઇડોસિસ અને લિમ્ફોમા, ટ્યુબરક્યુલોસિસ, ફંગલ ઇન્ફેક્શન, ફેફસાના કેન્સર અને ઇઓસિનોફિલિક ગ્રાન્યુલોમા વચ્ચે વિભેદક નિદાન કરવામાં આવે છે. જો બાયોપ્સી બિન-કેસીટીંગ ગ્રાન્યુલોમા દર્શાવે છે, તો સરકોઇડોસિસ અને ટ્યુબરક્યુલોસિસ, ફંગલ ઇન્ફેક્શન, કેટ સ્ક્રેચ રોગ, બેરિલિઓસિસ, અતિસંવેદનશીલતા ન્યુમોનાઇટિસ, રક્તપિત્ત અને પ્રાથમિક પિત્તરસીય સિરોસિસ વચ્ચે વિભેદક નિદાન કરવામાં આવે છે.

ગૂંચવણો

સાર્કોઇડોસિસ સાથે જીવન માટે જોખમી પરિસ્થિતિઓ ભાગ્યે જ જોવા મળે છે અને ઉલટાવી ન શકાય તેવા ફાઇબ્રોસિસના વિકાસને કારણે ફેફસાં, હૃદય, કિડની, યકૃત અને મગજની નિષ્ફળતાને કારણે થઈ શકે છે. (દુર્લભ) પલ્મોનરી સાર્કોઇડોસિસના બુલસ સ્વરૂપની ગૂંચવણ સ્વયંસ્ફુરિત ન્યુમોથોરેક્સ છે, અને કાયલોથોરેક્સ પણ ઓછા સામાન્ય છે. સારકોઇડોસિસ (સામાન્ય વસ્તીમાં 2-4%) ધરાવતા 17% દર્દીઓમાં અવરોધક સ્લીપ એપનિયા જોવા મળે છે; તે ન્યુરોસરકોઇડોસિસ, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો ઉપયોગ અને ઉપલા શ્વસન માર્ગના અવરોધ સાથે સંકળાયેલ છે. શ્વસન નિષ્ફળતા અને કોર પલ્મોનેલ અફર પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ સાથે થાય છે. સરકોઇડોસિસ મોટેભાગે હૃદયની ડાબી બાજુને અસર કરે છે અને લાંબા સમય સુધી એસિમ્પટમેટિક રહે છે, ત્યારબાદ અચાનક કાર્ડિયાક મૃત્યુ તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે. રેનલ નિષ્ફળતા ગ્રાન્યુલોમેટસ ઇન્ટર્સ્ટિશિયલ નેફ્રાઇટિસ અને/અથવા નેફ્રોકેલસિનોસિસ સાથે વિકસી શકે છે. લિવરની નિષ્ફળતા ઇન્ટ્રાહેપેટિક કોલેસ્ટેસિસ અને પોર્ટલ હાયપરટેન્શનને કારણે થઈ શકે છે.

સારવાર

સાર્કોઇડિસિસ ધરાવતા 26% દર્દીઓ માનસિક વિકૃતિઓની વિવિધ ડિગ્રીથી પીડાય છે, જે સાર્કોઇડિસિસની સારવારમાં મનોવૈજ્ઞાનિક પાસાઓનું મહત્વ દર્શાવે છે અને દર્દીઓને રોગનો સામનો કરવાની કુશળતા શીખવે છે.

ડ્રગ થેરેપી

સારકોઇડોસિસ માટે ડ્રગ થેરાપીની શરૂઆતનો સમય અને શ્રેષ્ઠ પદ્ધતિ હજુ પણ સ્પષ્ટ રીતે વ્યાખ્યાયિત નથી. સારકોઇડોસિસ તબક્કા I-II સાથે, 60-70% દર્દીઓમાં સ્વયંસ્ફુરિત સ્થિર માફીની સંભાવના હોય છે, જ્યારે પ્રણાલીગત GC નો ઉપયોગ વારંવાર અનુગામી રીલેપ્સ સાથે હોઇ શકે છે, તેથી, રોગની શોધ કર્યા પછી, 2-6 મહિના માટે નિરીક્ષણ કરવામાં આવે છે. ભલામણ કરેલ.

સૌથી વધુ ઉપયોગમાં લેવાતું HA છે. સ્ટેજ I-II સારકોઇડોસિસમાં, ખાસ કરીને ચકાસાયેલ અવરોધક સિન્ડ્રોમ સાથે, બ્યુડેસોનાઇડના ઉપયોગમાં અનુભવ પ્રાપ્ત થયો છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, GC નો પ્રણાલીગત ઉપયોગ સૂચવવામાં આવે છે. સાર્કોઇડિસિસ માટે હજી પણ કોઈ સાર્વત્રિક હોર્મોન ઉપચાર પદ્ધતિ નથી. પ્રિડનીસોલોન 0.5 મિલિગ્રામ/કિગ્રા/દિવસની પ્રારંભિક માત્રામાં મૌખિક રીતે દરરોજ અથવા દર બીજા દિવસે સૂચવવામાં આવે છે, પરંતુ 20% દર્દીઓમાં આડઅસરો જોવા મળે છે. ક્લોરોક્વિન અને વિટામિન ઇ સાથે સંયોજનમાં દવાના નાના ડોઝ (7.5 મિલિગ્રામ/દિવસ સુધી) પ્રતિકૂળ પ્રતિક્રિયાઓ થવાની સંભાવના 2-3 ગણી ઓછી હોય છે, પરંતુ ઘૂસણખોરી, સંમિશ્રિત જખમ, હાયપોવેન્ટિલેશનના વિસ્તારો, વ્યાપક પ્રસારની હાજરીમાં બિનઅસરકારક છે. , અને શ્વાસનળીના સારકોઇડોસિસ સાથે શ્વસન કાર્યના વિકારના કિસ્સામાં, ખાસ કરીને અવરોધક. આવા કિસ્સાઓમાં, પ્રિડનીસોલોન (10-15 mg/kg methylprednisolone નસમાં દર બીજા દિવસે 3-5 વખત) સાથે પલ્સ થેરાપીનો ઉપયોગ શક્ય છે અને ત્યારબાદ ઓછી માત્રામાં સારવાર.

જો હોર્મોન્સ બિનઅસરકારક હોય અથવા દર્દીઓ દ્વારા નબળી રીતે સહન કરવામાં આવે, તો તેના બદલે ક્લોરોક્વિન અથવા હાઇડ્રોક્સીક્લોરોક્વિન અથવા મેથોટ્રેક્સેટ સૂચવવામાં આવે છે. સાર્કોઇડિસિસની સારવાર માટે કોર્ટીકોટ્રોપિન અને કોલ્ચીસીનની પણ ભલામણ કરવામાં આવે છે.

કેલ્શિયમ સપ્લિમેન્ટ્સનું પ્રિસ્ક્રિપ્શન ટાળવું જોઈએ.

વિટામિન ઇના ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર એડમિનિસ્ટ્રેશન સાથે સંયોજનમાં સોડિયમ થિયોસલ્ફેટના વ્યાપકપણે ઉપયોગમાં લેવાતા ઇન્ટ્રાવેનસ ઇન્જેક્શનોએ હજુ સુધી તેમની અસરકારકતાની પુષ્ટિ કરી નથી.

ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન. આજકાલ, અંતિમ તબક્કાના સાર્કોઇડોસિસના દર્દીઓ કે જેઓ ડ્રગ થેરાપીથી બિનઅસરકારક છે તેઓ ફેફસાના પ્રત્યારોપણ, તેમજ હૃદય અને ફેફસાં, લીવર અને કિડની ટ્રાન્સપ્લાન્ટમાંથી પસાર થાય છે. આ કિસ્સામાં હાથ ધરવામાં આવતી ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ થેરાપી પણ સાર્કોઇડોસિસની સારવાર છે. 3જા વર્ષ સુધીમાં સર્વાઈવલ રેટ 70% છે, 5મા વર્ષે - 56%. જો કે, ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરેલા ફેફસામાં રોગનું પુનરાવર્તન શક્ય છે.

ક્લિનિકલ પરીક્ષા. પલ્મોનોલોજિસ્ટ દ્વારા સતત દેખરેખ જરૂરી છે (ઓછામાં ઓછા દર 6 મહિનામાં એકવાર મુલાકાત લેવી).

આગાહી

સાર્કોઇડિસિસનું પૂર્વસૂચન ખૂબ જ વૈવિધ્યસભર છે અને તે ખાસ કરીને રોગના તબક્કા પર આધાર રાખે છે. તબક્કા I-II ના 60-70% દર્દીઓમાં, સ્વયંસ્ફુરિત (સારવાર વિના) માફી થાય છે, જ્યારે ક્રોનિક પ્રગતિશીલ સ્વરૂપો ગંભીર પરિણામો તરફ દોરી જાય છે (કોષ્ટક 29-3). 30 વર્ષની ઉંમર પહેલાં સરકોઇડોસિસની શોધના કિસ્સામાં સાર્કોઇડોસિસના કોર્સ માટેનું પૂર્વસૂચન પછીની ઉંમર કરતાં વધુ સારું છે. આંતરિક અવયવોમાં સારકોઇડોસિસના ફેરફારોને કારણે મૃત્યુ સાર્કોઇડોસિસવાળા 1-4% દર્દીઓમાં થાય છે. ન્યુરોસારકોઇડોસિસ 10% દર્દીઓમાં મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે, જે સારકોઇડોસિસ ધરાવતા તમામ દર્દીઓ કરતા 2 ગણું વધારે છે.

કોષ્ટક 29-3. પરિબળો કે જે સારકોઇડોસિસ અને તેના ક્રોનિક કોર્સની માફીની સંભાવના નક્કી કરે છે