કુશિંગ રોગ અને સિન્ડ્રોમ. ઇટસેન્કો કુશિંગ રોગ (હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ)

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ એ એક રોગ છે જે વિકસે છે જ્યારે હાયપોથેલેમિક-પીટ્યુટરી સિસ્ટમમાં વિક્ષેપ આવે છે અને તેમાં બહુ-લાક્ષણિક અભ્યાસક્રમ હોય છે.

આ રોગની શોધ અને અભ્યાસ બે વૈજ્ઞાનિકો દ્વારા કરવામાં આવ્યો હતો: અમેરિકામાં ન્યુરોસર્જન હાર્વે કુશિંગ અને ઓડેસામાં ન્યુરોલોજીસ્ટ નિકોલાઈ ઈટસેન્કો. તેમના માનમાં, હાયપરકોર્ટિસોલિઝમને અન્યથા ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ કહેવામાં આવે છે.

ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ હોર્મોન્સ શરીરમાં ચયાપચય માટે જરૂરી છે, પરંતુ જ્યારે તે વધે છે, ત્યારે શરીરમાં વિવિધ ફેરફારો થઈ શકે છે.

આ રોગ પોતાને કેવી રીતે પ્રગટ કરે છે?

મુખ્ય લક્ષણો મોટે ભાગે દેખાય છે:

1. સ્થૂળતા;
2. બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો;
3. સ્નાયુ નબળાઇ;
4. જાતીય તકલીફ;
5. ત્વચા પર રંગદ્રવ્ય ફોલ્લીઓ દેખાઈ શકે છે;
6. સ્ત્રીઓ તેમની છાતી અને ચહેરા પર વાળ ઉગાડે છે.

આવા દર્દીઓમાં સ્થૂળતા એક વિશિષ્ટ દેખાવ ધરાવે છે, એટલે કે, સબક્યુટેનીયસ ફેટી પેશીઓ સુપ્રાક્લાવિક્યુલર પ્રદેશ, ખભા અને સર્વાઇકલ કરોડરજ્જુમાં વધુ પ્રમાણમાં એકઠા થાય છે, અને પેટ પણ વધે છે. ફેટી પેશીઓના પુનઃવિતરણના પરિણામે, હાથ અને પગ પાતળા બને છે અને સ્નાયુઓ એટ્રોફી થાય છે. ચહેરો "ચંદ્ર આકારનો" આકાર લે છે, ત્વચા શુષ્ક અને ફ્લેકી બને છે, અલ્સર દેખાય છે જેનો ઉપચાર કરવો મુશ્કેલ છે, ગાલમાં જાંબલી-લાલ રંગ હોય છે. અન્ય લક્ષણોમાં છાતી, હિપ્સ અને પેટ પર સ્ટ્રેચ માર્કસનો સમાવેશ થાય છે, જે લાલ અથવા જાંબલી રંગના હોય છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમનું સૌથી ખતરનાક અભિવ્યક્તિ એ હૃદય અને રુધિરવાહિનીઓનું વિક્ષેપ છે, જે ધમનીય હાયપરટેન્શન સિન્ડ્રોમનું કારણ બને છે. જેમ જેમ દબાણ વધે છે તેમ, માથાનો દુખાવો અને "ફ્લાય સ્પોટ્સ" આંખોની સામે દેખાય છે. મેટાબોલિક નિષ્ફળતાને લીધે, ડાયાબિટીસ મેલીટસ અને ઓસ્ટીયોપોરોસિસ વિકસી શકે છે, જે ખૂબ જ ગંભીર છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ રોગપ્રતિકારક શક્તિમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો તરફ દોરી જાય છે, જે અલ્સર, પસ્ટ્યુલ્સ, પાયલોનેફ્રીટીસ, નખ અને ત્વચાના ફંગલ ચેપના દેખાવ માટે ઉત્પ્રેરક તરીકે કામ કરે છે. લક્ષણોમાં નર્વસ સિસ્ટમની વિકૃતિઓ, ઊંઘમાં ખલેલ, ખરાબ મૂડ અને મનોવિકૃતિનો પણ સમાવેશ થાય છે.

છોકરીઓમાં, માસિક ચક્રની શરૂઆત પછી, એમેનોરિયા (એવી સ્થિતિ જ્યાં માસિક સ્રાવ ન હોય) થઈ શકે છે. વૃદ્ધિ અને જાતીય વિકાસમાં વિલંબ થાય છે, અને અવાજ રફ બને છે.

રોગના વિકાસનું કારણ શું બની શકે છે?

આ રોગના કારણો હજુ સુધી સંપૂર્ણ રીતે ઓળખાયા નથી, પરંતુ તે સ્થાપિત થયું છે કે ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ પુરૂષ લિંગ કરતાં વાજબી જાતિમાં દસ ગણો વધુ વખત જોવા મળે છે.

આ રોગ કોઈપણ ઉંમરે વિકસી શકે છે, પરંતુ વધુ વખત લોકો 20 થી 40 વર્ષની વચ્ચે બીમાર પડે છે.
કારણો વિવિધ માથાની ઇજાઓ અને મગજના જખમ (રચના, બળતરા), ગર્ભાવસ્થા, ન્યુરોઇન્ફેક્શન, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની ગાંઠો, સ્વાદુપિંડ, ફેફસાં, બ્રોન્ચી હોઈ શકે છે. મુખ્ય કારણ અગ્રવર્તી કફોત્પાદક ગ્રંથિનું એડેનોમા માનવામાં આવે છે.

હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમ કેવી રીતે ઓળખવું?

ડૉક્ટરે દર્દીની તપાસ કરવી જોઈએ, તેની મુલાકાત લેવી જોઈએ અને પછી પ્રયોગશાળા ડાયગ્નોસ્ટિક્સ હાથ ધરવા જોઈએ. તેનો ઉપયોગ લોહીના પ્રવાહમાં કોર્ટિસોલના દૈનિક સ્ત્રાવ અને દૈનિક પેશાબમાં મુક્ત કોર્ટિસોલની માત્રા નક્કી કરવા માટે થાય છે.

હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમ રોગને ઓળખવા માટે, તમારે ડેક્સામેથાસોન સાથે એક નાનું પરીક્ષણ કરવાની જરૂર છે. તેના માટે આભાર, કફોત્પાદક ગાંઠ શોધી શકાય છે.

કફોત્પાદક એડેનોમા ખોપરીના હાડકાં, સીટી અને મગજના એમઆરઆઈની એક્સ-રે પરીક્ષા દ્વારા પણ નક્કી કરવામાં આવે છે. આવા ડાયગ્નોસ્ટિક અભ્યાસોનો ઉપયોગ કરીને, ગાંઠનું સ્થાન, તેનું કદ, વૃદ્ધિ અને તે કયા પેશીઓના સંપર્કમાં છે તે નક્કી કરવું શક્ય છે, જે યોગ્ય સારવાર સૂચવવા માટે જરૂરી છે.

વધુમાં, અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ અને કમ્પ્યુટેડ ટોમોગ્રાફીનો ઉપયોગ કરીને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓનો અભ્યાસ કરવો જરૂરી છે.

સારવારની અસરકારકતા શું નક્કી કરે છે?

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ ઝડપથી વિકસી શકે છે, એટલે કે, બધા લક્ષણો 6-12 મહિનામાં દેખાય છે, અને ક્લિનિકલ ચિત્ર 3-10 વર્ષમાં ધીમે ધીમે વિકાસ કરી શકે છે. સારવાર સાચા નિદાન, રોગની તીવ્રતા અને લક્ષણોના વિકાસની ઝડપ પર આધારિત છે. સારવારનો હેતુ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓને દૂર કરવા અને કોર્ટિસોલના સ્તરને સામાન્ય બનાવવાનો હોવો જોઈએ.

મધ્યમ અને હળવી તીવ્રતા માટે, દવાઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે જે શરીરને એડ્રેનલ હોર્મોન્સની વધુ માત્રા ઉત્પન્ન કરવાથી અટકાવશે અથવા રેડિયેશન થેરાપી સૂચવવામાં આવે છે, જે કફોત્પાદક ગ્રંથિની પ્રવૃત્તિને ઘટાડે છે. જો આ બધું ઇચ્છિત અસર આપતું નથી, તો સર્જિકલ સારવારનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. આ પ્રક્રિયા દરમિયાન, કફોત્પાદક ગાંઠ દૂર કરવામાં આવે છે. અથવા એડ્રેનલેક્ટોમી કરવામાં આવે છે, એટલે કે, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓમાંથી એકને દૂર કરવી, પરંતુ આવા ઓપરેશન પછી સતત રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી જરૂરી છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના પ્રકાર

કાર્યાત્મક

કાર્યાત્મક હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ વિવિધ રોગોના પરિણામે થાય છે જે આડકતરી રીતે શરીરમાં કોર્ટિસોલની સામગ્રીમાં વધારો કરે છે. આવી બિમારીઓમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે: પોલિસિસ્ટિક અંડાશય સિન્ડ્રોમ, સ્થૂળતા, લીવર સિરોસિસ, ક્રોનિક હેપેટાઇટિસ, મંદાગ્નિ, ચેતાતંત્રની વિકૃતિઓ, હતાશા, મદ્યપાન; કાર્યાત્મક હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના અન્ય કારણો ગર્ભાવસ્થા અને તરુણાવસ્થા છે.

માધ્યમિક

સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં ગૌણ હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમ એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોનમાં વધારો સાથે વિકસે છે, જે મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની કામગીરી માટે જવાબદાર છે. પ્રથમ, હાયપોથાલેમસને નુકસાન થાય છે, અને પછી કફોત્પાદક ગ્રંથિને અસર થાય છે અને તેની ગાંઠ વિકસે છે, અને એડ્રેનલ એડેનોમા દેખાય છે.

લક્ષણો સામાન્ય હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ સાથેના લક્ષણો જેવા જ છે; ચયાપચય વિક્ષેપિત થાય છે, જે ગર્ભના વિકાસ અને વૃદ્ધિમાં ખલેલ પહોંચાડે છે અને તેના મૃત્યુ તરફ પણ દોરી શકે છે. નિદાન એનામેનેસિસ, પરીક્ષા, એક્સ-રે પરીક્ષાના આધારે કરવામાં આવે છે (કોર્ટિકોટ્રોપિક ટ્યુમર મોટી ન હોવાને કારણે સેલા ટર્સિકા વધુ પડતી નથી), એમઆરઆઈ, હોર્મોન્સના પ્રયોગશાળા પરીક્ષણો કરવામાં આવે છે, ડેક્સામેથાસોન અથવા મેટાપીરોન સાથે હોર્મોનલ પરીક્ષણોનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે. .

જો કોઈ સ્ત્રી તે સમયગાળા દરમિયાન ગર્ભવતી બને છે જ્યારે તેણીને ગૌણ હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમનો સક્રિય તબક્કો હતો, તો તેણીને ગર્ભપાત કરાવવાની જરૂર છે. બાળકને વહન કરવા અને જન્મ આપવા માટે, રોગ માફીમાં હોવો જોઈએ, જ્યારે બ્લડ પ્રેશર સામાન્ય હોય છે, ચયાપચય બગડતું નથી અને રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી હાથ ધરવામાં આવે છે. આ રોગવાળી માત્ર 30% સ્ત્રીઓ જ બાળકને જન્મ આપી શકે છે.

સગર્ભાવસ્થા દરમિયાન, તમારે સતત બ્લડ પ્રેશર, શરીરનું વજન, એડીમા, હોર્મોનનું સ્તર, પેશાબ અને લોહીમાં ખાંડનું પ્રમાણ નક્કી કરવાની જરૂર છે. તમારે દર ત્રણ મહિને એકવાર એન્ડોક્રિનોલોજિસ્ટની મુલાકાત લેવાની જરૂર છે, મીઠું અને કાર્બોહાઈડ્રેટ ઓછું હોય તેવા આહારનું પાલન કરો અને વધુ ફળો અને વિટામિન્સ ખાઓ.

જ્યારે બાળક ઓછું વજન, લો બ્લડ પ્રેશર અને પેશાબમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ હોર્મોન્સમાં વધારો સાથે જન્મે છે, ત્યારે ડૉક્ટર ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ દવાઓ સૂચવે છે, અને બાળક એન્ડોક્રિનોલોજિસ્ટ અને ન્યુરોલોજીસ્ટ સાથે નોંધાયેલ હોવું આવશ્યક છે.

અંતર્જાત

80-85% કેસોમાં એન્ડોજેનસ હાઇપરકોર્ટિસિઝમ કફોત્પાદક ગ્રંથિની ગાંઠ અથવા હાયપરપ્લાસિયા સાથે વિકસે છે.તે થાય છે:

1. ACTH-આશ્રિત હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ;
2. ACTH-એક્ટોપિક સિન્ડ્રોમ;
3. ACTH-સ્વતંત્ર હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ;
4. કોર્ટીકોસ્ટેરોમા;
5. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના મેક્રોનોડ્યુલર હાયપરપ્લાસિયા;
6. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના માઇક્રોનોડ્યુલર હાયપરપ્લાસિયા.

ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓમાં નાની ઉંમરે સ્થૂળતા, બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો, ઑસ્ટિયોપોરોસિસ, સ્નાયુઓની કૃશતા અને નબળાઈ, ત્વચામાં ટ્રોફિક ફેરફારો, એમેનોરિયા, બાળકોમાં નબળી વૃદ્ધિ અને એડ્રેનલ ટ્યુમરનો સમાવેશ થાય છે.

સબક્લિનિકલ

સબક્લિનિકલ હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમ એડ્રેનલ ગાંઠ સાથે વિકસે છે અને 5-20% લોકોમાં થાય છે.તે હાર્ડવેર પરીક્ષા (અલ્ટ્રાસાઉન્ડ, એમઆરઆઈ, સીટી) દ્વારા નક્કી કરી શકાય છે. આ સ્વરૂપ તક દ્વારા શોધી કાઢવામાં આવે છે, કારણ કે ત્યાં કોઈ ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ નથી અથવા તે ઓછા ઉચ્ચારણ છે, અને દૈનિક પેશાબમાં કોર્ટિસોલનું સ્તર સામાન્ય મર્યાદામાં છે. પરંતુ જો દર્દીને સર્જિકલ સારવાર સૂચવવામાં આવે છે, તો સબક્લિનિકલ હાયપરકોર્ટિસોલિઝમને બાકાત રાખવું આવશ્યક છે જેથી પોસ્ટઓપરેટિવ ગૂંચવણો ઊભી ન થાય.

મૂત્રપિંડ પાસેનું ગ્રંથિ એક નાનું જોડેલું અંગ છે જે શરીરના કાર્યમાં મોટી ભૂમિકા ભજવે છે. ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમનું વારંવાર નિદાન કરવામાં આવે છે, જેમાં આંતરિક અવયવોનો કોર્ટેક્સ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન્સનું વધારાનું ઉત્પાદન કરે છે, એટલે કે કોર્ટિસોલ. દવામાં, આ પેથોલોજીને હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમ કહેવામાં આવે છે. તે ગંભીર સ્થૂળતા, ધમનીય હાયપરટેન્શન અને વિવિધ મેટાબોલિક વિકૃતિઓ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. મોટેભાગે, વિચલન 40 વર્ષથી ઓછી ઉંમરની સ્ત્રીઓમાં જોવા મળે છે, પરંતુ પુરુષોમાં હાયપરકોર્ટિસોલિઝમનું નિદાન થાય છે.

સામાન્ય માહિતી

હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમ એ એડ્રેનલ ગ્રંથીઓનો રોગ છે, જેના પરિણામે શરીરમાં કોર્ટિસોલના સ્તરમાં નોંધપાત્ર વધારો થાય છે. આ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન્સ ચયાપચયના નિયમન અને ઘણા શારીરિક કાર્યોમાં સીધા સામેલ છે. એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોનના ઉત્પાદન દ્વારા એડ્રેનલ ગ્રંથીઓ કફોત્પાદક ગ્રંથિ દ્વારા નિયંત્રિત થાય છે, જે કોર્ટિસોલ અને કોર્ટીકોસ્ટેરોનના સંશ્લેષણને સક્રિય કરે છે. કફોત્પાદક ગ્રંથિ સામાન્ય રીતે કાર્ય કરવા માટે, હાયપોથાલેમસ દ્વારા ચોક્કસ હોર્મોન્સનું પૂરતું ઉત્પાદન જરૂરી છે. જો આ સાંકળ ખોરવાઈ જાય તો આખું શરીર પીડાય છે અને તેની અસર વ્યક્તિના સ્વાસ્થ્ય પર પડે છે.

સ્ત્રીઓમાં હાઈપરકોર્ટિસિઝમનું નિદાન મજબૂત સેક્સ કરતા દસ ગણું વધુ થાય છે. દવા ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગને પણ જાણે છે, જે હાયપોથેલેમિક-પીટ્યુટરી સિસ્ટમને પ્રાથમિક નુકસાન સાથે સંકળાયેલ છે, અને સિન્ડ્રોમ ગૌણ ડિગ્રી ધરાવે છે. ડોકટરો ઘણીવાર સ્યુડો-સિન્ડ્રોમનું નિદાન કરે છે, જે દારૂના દુરૂપયોગ અથવા ગંભીર ડિપ્રેશનની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે.

વર્ગીકરણ

એક્ઝોજેનસ

એક્સોજેનસ હાયપરકોર્ટિસોલિઝમનો વિકાસ કૃત્રિમ હોર્મોન્સના લાંબા સમય સુધી ઉપયોગથી પ્રભાવિત થાય છે, પરિણામે શરીરમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના સ્તરમાં વધારો થાય છે. જ્યારે કોઈ વ્યક્તિ ખૂબ જ બીમાર હોય અને તેને હોર્મોનલ દવાઓ લેવાની જરૂર હોય ત્યારે આ ઘણીવાર જોવા મળે છે. ઘણીવાર, એક્સોજેનસ સિન્ડ્રોમ અસ્થમા અને રુમેટોઇડ સંધિવાવાળા દર્દીઓમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. આંતરિક અંગ પ્રત્યારોપણ પછી લોકોમાં સમસ્યા આવી શકે છે.

અંતર્જાત

એન્ડોજેનસ પ્રકારના સિન્ડ્રોમનો વિકાસ શરીરની અંદર થતી વિકૃતિઓથી પ્રભાવિત થાય છે. મોટેભાગે, કુશિંગ રોગમાં અંતર્જાત હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમ થાય છે, જે કફોત્પાદક ગ્રંથિ દ્વારા ઉત્પાદિત એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોન (ACTH) ની માત્રામાં વધારો તરફ દોરી જાય છે. અંતર્જાત હાયપરકોર્ટિસોલિઝમનો વિકાસ જીવલેણ ગાંઠો (કોર્ટિકોટ્રોપિનોમાસ) દ્વારા પ્રભાવિત છે જે અંડકોષ, શ્વાસનળી અથવા અંડાશયમાં રચાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, અંગના આચ્છાદનના પ્રાથમિક વિચલનો પેથોલોજીને ઉત્તેજિત કરી શકે છે.

કાર્યાત્મક

કાર્યાત્મક હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ અથવા સ્યુડો-સિન્ડ્રોમ એ અસ્થાયી સ્થિતિ છે. કાર્યાત્મક વિચલન શરીરના નશો, ગર્ભાવસ્થા, મદ્યપાન અથવા માનસિક વિકૃતિઓ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે. જુવેનાઇલ હાયપોથેલેમિક સિન્ડ્રોમ ઘણીવાર કાર્યાત્મક હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ તરફ દોરી જાય છે.

કાર્યાત્મક ડિસઓર્ડર સાથે, હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમના ક્લાસિક કોર્સની જેમ સમાન લક્ષણો જોવા મળે છે.

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમના મુખ્ય કારણો

આજની તારીખે, ડોકટરો એડ્રિનલ ડિસફંક્શનને અસર કરતા કારણોનો સંપૂર્ણ અભ્યાસ કરી શક્યા નથી. તે ફક્ત એટલું જ જાણીતું છે કે કોઈપણ પરિબળ કે જે મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓ દ્વારા હોર્મોન્સના ઉત્પાદનમાં વધારો કરે છે, રોગ વિકસે છે. ઉત્તેજક પરિબળો ગણવામાં આવે છે:

• કફોત્પાદક ગ્રંથિમાં ઉદ્ભવતા એડેનોમા;
• ફેફસાં, સ્વાદુપિંડ અને શ્વાસનળીના ઝાડમાં ગાંઠોની રચના જે ACTH ઉત્પન્ન કરે છે;
• ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન્સનો લાંબા ગાળાનો ઉપયોગ;
• વારસાગત પરિબળ.

ઉપરોક્ત પરિબળો ઉપરાંત, સિન્ડ્રોમની ઘટના નીચેના સંજોગો દ્વારા પ્રભાવિત થઈ શકે છે:

• મગજની ઇજા અથવા ઉશ્કેરાટ;
• મગજની આઘાતજનક ઇજાઓ;
• કરોડરજ્જુ અથવા મગજના એરાકનોઇડ પટલની બળતરા;
• મગજમાં બળતરા પ્રક્રિયા;
• મેનિન્જાઇટિસ;
• સબરાકનોઇડ જગ્યામાં રક્તસ્ત્રાવ;
• સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમને નુકસાન.

વિકાસ મિકેનિઝમ

જો કોઈ વ્યક્તિમાં ઉપરોક્ત પરિબળોમાંથી ઓછામાં ઓછું એક હોય, તો પછી પેથોલોજીકલ પ્રક્રિયા શરૂ થઈ શકે છે. હાયપોથાલેમસ મોટી માત્રામાં કોર્ટીકોલીબેરીન હોર્મોન ઉત્પન્ન કરવાનું શરૂ કરે છે, જે ACTH ની માત્રામાં વધારો તરફ દોરી જાય છે. આમ, એડ્રેનલ કોર્ટેક્સનું હાયપરફંક્શન થાય છે; તેને 5 ગણા વધુ ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ ઉત્પન્ન કરવાની ફરજ પાડવામાં આવે છે. આ શરીરમાં તમામ હોર્મોન્સની વધુ પડતી ઉશ્કેરે છે, પરિણામે તમામ અવયવોનું કાર્ય વિક્ષેપિત થાય છે.

બાહ્ય અભિવ્યક્તિઓ અને લક્ષણો

એડ્રેનલ કુશિંગ સિન્ડ્રોમ ઘણા લક્ષણો સાથે પોતાને પ્રગટ કરે છે જેને અવગણવું મુશ્કેલ છે. હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમનું મુખ્ય લાક્ષણિક લક્ષણ વજનમાં વધારો છે. વ્યક્તિ ટૂંકા ગાળામાં 2જી કે 3જી ડિગ્રી મેદસ્વી બની શકે છે. આ લક્ષણ ઉપરાંત, દર્દીમાં નીચેની અસામાન્યતાઓ છે:

1. પગ અને ઉપલા અંગોના સ્નાયુઓ એટ્રોફી કરે છે. વ્યક્તિ થાક અને સતત નબળાઈની ફરિયાદ કરે છે.
2. ત્વચાની સ્થિતિ બગડે છે: તે સુકાઈ જાય છે, માર્બલ રંગ મેળવે છે અને ત્વચાની સ્થિતિસ્થાપકતા ખોવાઈ જાય છે. વ્યક્તિ સ્ટ્રેચ માર્ક્સ જોઈ શકે છે અને ઘાવના ધીમા ઉપચારની નોંધ લઈ શકે છે.
3. જાતીય કાર્ય પણ પીડાય છે, જે કામવાસનામાં ઘટાડો દ્વારા પ્રગટ થાય છે.
4. સ્ત્રીના શરીરમાં, હાયપરકોર્ટિકિઝમ પુરૂષ-પ્રકારના વાળના વિકાસ દ્વારા પ્રગટ થાય છે, અને માસિક ચક્ર વિક્ષેપિત થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પીરિયડ્સ એકસાથે અદૃશ્ય થઈ શકે છે.
5. ઓસ્ટીયોપોરોસિસ વિકસે છે, જેમાં હાડકાની ઘનતા ઘટે છે. પ્રથમ તબક્કામાં, દર્દી સાંધામાં પીડાથી પરેશાન થાય છે, અને સમય જતાં, પગ, હાથ અને પાંસળીના કારણહીન અસ્થિભંગ થાય છે.
6. કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમની કામગીરીમાં વિક્ષેપ આવે છે, જે નકારાત્મક હોર્મોનલ અસરો સાથે સંકળાયેલ છે. કંઠમાળ પેક્ટોરિસ, હાયપરટેન્શન અને હૃદયની નિષ્ફળતાનું નિદાન થાય છે.
7. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમ સ્ટેરોઇડ-પ્રેરિત ડાયાબિટીસ મેલીટસને ઉશ્કેરે છે.

કુશિંગ સિન્ડ્રોમ દર્દીની હોર્મોનલ પૃષ્ઠભૂમિ પર નકારાત્મક અસર કરે છે; અસ્થિર ભાવનાત્મક સ્થિતિ જોવા મળે છે: હતાશા આનંદ અને મનોવિકૃતિ સાથે વૈકલ્પિક રીતે થાય છે.

બાળકોમાં એડ્રેનલ ગ્રંથીઓની પેથોલોજી

બાળકોમાં, મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓના કાર્યમાં અસામાન્યતા પુખ્ત વયના લોકોમાં સમાન કારણોસર થાય છે. હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમવાળા બાળકો ડિસપ્લાસ્ટિક સ્થૂળતા અનુભવે છે, જેમાં ચહેરો "ચંદ્ર આકારનો" બને છે, છાતી અને પેટ પર ચરબીનું સ્તર વધે છે, અને અંગો પાતળા રહે છે. આ રોગ માયોપથી, હાયપરટેન્શન, પ્રણાલીગત ઓસ્ટીયોપોરોસિસ અને એન્સેફાલોપથી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. બાળકોમાં, જાતીય વિકાસમાં વિલંબ, તેમજ ગૌણ ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી છે. બાળકોમાં હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ તેમને વધુ ધીમેથી વધવાનું કારણ બને છે. કિશોરવયની છોકરીમાં, માસિક ચક્રની શરૂઆત પછી, એમેનોરિયા શક્ય છે, જેમાં માસિક સ્રાવ ઘણા ચક્ર માટે ગેરહાજર હોઈ શકે છે.

નિષ્ણાતનો સંપર્ક કરતી વખતે, તે પ્રથમ વસ્તુ પર ધ્યાન આપશે જે બાળકનો મોટો ચહેરો છે; ગાલ જાંબલી રંગવામાં આવશે. શરીરમાં એન્ડ્રોજનની વધુ માત્રા હોવાને કારણે, કિશોરમાં ખીલ વધે છે અને તેનો અવાજ વધુ કઠોર બને છે. બાળકનું શરીર નબળું અને ચેપી જખમ માટે વધુ સંવેદનશીલ બને છે. જો તમે સમયસર આ હકીકત પર ધ્યાન આપતા નથી, તો સેપ્સિસ વિકસી શકે છે.

શક્ય ગૂંચવણો

કુશિંગ સિન્ડ્રોમ, જે ક્રોનિક બની ગયું છે, તે વ્યક્તિના મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે, કારણ કે તે સંખ્યાબંધ ગંભીર ગૂંચવણો ઉશ્કેરે છે, જેમ કે:

• કાર્ડિયાક ડિકમ્પેન્સેશન;
• સ્ટ્રોક;
• સેપ્સિસ;
• ગંભીર પાયલોનેફ્રીટીસ;
• ક્રોનિક કિડની નિષ્ફળતા;
• ઑસ્ટિયોપોરોસિસ, જેમાં કરોડરજ્જુના અસંખ્ય ફ્રેક્ચર થાય છે.

હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમ ધીમે ધીમે એડ્રેનલ કટોકટી તરફ દોરી જાય છે, જેમાં દર્દી ચેતનામાં ખલેલ, ધમનીનું હાયપોટેન્શન, વારંવાર ઉલટી અને પેટની પોલાણમાં દુખાવો અનુભવે છે. રોગપ્રતિકારક શક્તિના રક્ષણાત્મક ગુણધર્મોમાં ઘટાડો થાય છે, જેના પરિણામે ફુરુનક્યુલોસિસ, સપ્યુરેશન અને ત્વચાના ફંગલ ચેપ થાય છે. જો કોઈ સ્ત્રી ગર્ભવતી હોય અને તેને ઈટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ હોવાનું નિદાન થયું હોય, તો પછી મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં કસુવાવડ થાય છે અથવા ગર્ભાવસ્થા ઘણી જટિલતાઓ સાથે મુશ્કેલ જન્મમાં સમાપ્ત થાય છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

જો એડ્રેનલ રોગના ઓછામાં ઓછા એક ચિહ્નો જોવા મળે, તો તમારે તબીબી સુવિધાનો સંપર્ક કરવો જોઈએ અને નિદાનની પુષ્ટિ કરવા અથવા રદિયો આપવા માટે વ્યાપક નિદાન કરાવવું જોઈએ. નીચેની પ્રક્રિયાઓનો ઉપયોગ કરીને હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમ શોધી કાઢવું ​​શક્ય છે:

1. મફત કોર્ટિસોલ નક્કી કરવા માટે વિશ્લેષણ માટે પેશાબ સબમિટ કરો.
2. મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ અને કિડનીની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા હાથ ધરવી.
3. ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફી અને મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગનો ઉપયોગ કરીને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ અને કફોત્પાદક ગ્રંથિની તપાસ કરવી. આ રીતે, નિયોપ્લાઝમની હાજરી શોધી શકાય છે.
4. રેડિયોગ્રાફીનો ઉપયોગ કરીને કરોડરજ્જુ અને છાતીના અંગોની તપાસ. આ ડાયગ્નોસ્ટિક પ્રક્રિયાનો હેતુ પેથોલોજીકલ હાડકાના ફ્રેક્ચરને ઓળખવાનો છે.
5. સીરમના ઇલેક્ટ્રોલાઇટ સંતુલનની સ્થિતિ શોધવા, પોટેશિયમ અને સોડિયમની માત્રા નક્કી કરવા માટે બાયોકેમિસ્ટ્રી માટે રક્તનું દાન કરવું.

નિદાન પછી વિશિષ્ટ નિષ્ણાત દ્વારા સારવાર સૂચવવી જોઈએ, કારણ કે હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમની સ્વ-દવા અત્યંત જોખમી છે.

સારવાર પદ્ધતિઓ

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમની સારવારનો હેતુ એડ્રિનલ અસંતુલનના મૂળ કારણને દૂર કરવા અને હોર્મોનલ સ્તરને સંતુલિત કરવાનો છે. જો તમે રોગના લક્ષણો પર તાત્કાલિક ધ્યાન ન આપો અને સારવાર શરૂ ન કરો, તો મૃત્યુ શક્ય છે, જે 40-50% કેસોમાં જોવા મળે છે.

પેથોલોજીને ત્રણ મુખ્ય રીતે દૂર કરી શકાય છે:

• દવા ઉપચાર;
• રેડિયેશન સારવાર;
• ઓપરેશન હાથ ધરે છે.

ડ્રગ સારવાર

ડ્રગ થેરાપીમાં એવી દવાઓ લેવાનો સમાવેશ થાય છે જેનો ઉદ્દેશ્ય એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ દ્વારા હોર્મોન્સના ઉત્પાદનને ઘટાડવાનો છે. ડ્રગ થેરાપી રેડિયેશન અથવા શસ્ત્રક્રિયા સાથે સંયોજનમાં સૂચવવામાં આવે છે, તેમજ એવા કિસ્સાઓમાં કે જ્યાં અન્ય ઉપચાર પદ્ધતિઓ ઇચ્છિત અસર લાવી નથી. ઘણીવાર ડૉક્ટર "મિટોટેન", "ટ્રિલોસ્ટેન", "એમિનોગ્લુટેથિમાઇડ" સૂચવે છે.

રેડિયેશન ઉપચાર

જ્યારે સિન્ડ્રોમ કફોત્પાદક એડેનોમાને કારણે થાય છે ત્યારે રેડિયેશન થેરાપી સૂચવવામાં આવે છે. આ કિસ્સામાં, અસરગ્રસ્ત વિસ્તાર રેડિયેશનના સંપર્કમાં આવે છે, જે એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોનના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો ઉશ્કેરે છે. રેડિયેશન થેરાપી સાથે ડ્રગ અથવા સર્જિકલ સારવારનો ઉપયોગ થાય છે. આમ, હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમની સારવારમાં સૌથી હકારાત્મક પરિણામ પ્રાપ્ત કરવું શક્ય છે.

સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ

પછીના તબક્કામાં પિટ્યુટરી કુશિંગ સિન્ડ્રોમને સર્જિકલ થેરાપીની જરૂર પડે છે. દર્દીને કફોત્પાદક ગ્રંથિનું ટ્રાન્સફેનોઇડલ પુનરાવર્તન સૂચવવામાં આવે છે અને માઇક્રોસર્જિકલ તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને એડેનોમા દૂર કરવામાં આવે છે. આ રોગનિવારક પદ્ધતિ સૌથી વધુ અસર લાવે છે અને શસ્ત્રક્રિયા પછી સ્થિતિમાં ઝડપી સુધારણા દ્વારા ચિહ્નિત થયેલ છે. ગંભીર કિસ્સાઓમાં, શસ્ત્રક્રિયામાં બે મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ દૂર કરવામાં આવે છે. આવા દર્દીઓને જીવનભર ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ લેવાની સલાહ આપવામાં આવે છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ માટે પૂર્વસૂચન

પૂર્વસૂચન સિન્ડ્રોમની ગંભીરતા અને સારવારના પગલાં ક્યારે લેવામાં આવ્યા તેના પર આધાર રાખે છે. જો પેથોલોજીને સમયસર ઓળખવામાં આવે અને યોગ્ય સારવાર સૂચવવામાં આવે, તો પૂર્વસૂચન એકદમ આરામદાયક છે. વિવિધ ગૂંચવણો નકારાત્મક પરિણામોને અસર કરે છે. આમ, જે દર્દીઓમાં હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમ કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર અસાધારણતા તરફ દોરી જાય છે તેઓ મૃત્યુનું જોખમ ધરાવે છે. પૂર્વસૂચન નિરાશાજનક છે જો કોઈ વ્યક્તિને ઑસ્ટિયોપોરોસિસ હોય, પેથોલોજીકલ અસ્થિભંગ દેખાય અને મ્યોપથીના પરિણામે મોટર પ્રવૃત્તિ નબળી પડી હોય. જો ડાયાબિટીસ મેલીટસ અનુગામી ગૂંચવણો સાથે હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમ સાથે સંકળાયેલ હોય, તો પરિણામ અત્યંત નિરાશાજનક છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ, અથવા ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ, એક અંતઃસ્ત્રાવી રોગવિજ્ઞાન છે જે શરીર પર કોર્ટિસોલની વધુ માત્રાના લાંબા સમય સુધી અને ક્રોનિક સંપર્ક સાથે સંકળાયેલ છે.

આવી અસરો હાલની બીમારીઓને કારણે અથવા અમુક દવાઓ લેતી વખતે થઈ શકે છે.

તદુપરાંત, સ્ત્રીઓ (ખાસ કરીને 25-40 વર્ષની વયના) મજબૂત સેક્સના પ્રતિનિધિઓ કરતાં વધુ વખત સિન્ડ્રોમથી પીડાય છે. રોગની સારવાર કેવી રીતે કરવી તે સમજવા માટે, તમારે આ પેથોલોજીના લક્ષણો અને તેની ઘટનાના કારણોને સમજવાની જરૂર છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના બે મુખ્ય સ્વરૂપો છે: એક્ઝોજેનસ અને એન્ડોજેનસ.

પ્રથમ સ્ટેરોઇડ્સ (ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ) ના લાંબા ગાળાના ઉપયોગ અથવા આ દવાઓના ઓવરડોઝ સાથે દેખાય છે. આ દવાઓના ઉપયોગ માટેના સંકેતોમાં અસ્થમા, રુમેટોઇડ સંધિવા અને અંગ પ્રત્યારોપણ જેવા રોગોનો સમાવેશ થાય છે.

એક્ઝોજેનસ હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમનું બીજું કારણ ગૌણ ઓસ્ટીયોપોરોસિસ છે, જે બેઠાડુ જીવનશૈલી સાથે થાય છે.

એન્ડોજેનસ હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ માટે, તેના વિકાસના કારણો શરીરની અંદર છે, જેમ કે તેઓ કહે છે. મોટેભાગે, સિન્ડ્રોમ ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગની પૃષ્ઠભૂમિ સામે વિકસે છે, તેની સાથે કફોત્પાદક ગ્રંથિમાંથી એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોનના વધુ પડતા સ્ત્રાવ સાથે (ત્યારબાદ ACTH તરીકે ઓળખવામાં આવે છે). આ હોર્મોનનું હાયપરપ્રોડક્શન કોર્ટિસોલના પ્રકાશન અને હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના દેખાવમાં ફાળો આપે છે.

કોર્ટિસોલનું વધુ પડતું ઉત્પાદન પણ આના કારણે થઈ શકે છે:

• કફોત્પાદક માઇક્રોએડેનોમા;
• અંડાશય, બ્રોન્ચી અને અન્ય અવયવોમાં એક્ટોપિક મેલિગ્નન્ટ કોર્ટીકોટ્રોપિનોમાની હાજરી;
• હાયપરપ્લાસિયા, સૌમ્ય અથવા જીવલેણ નિયોપ્લાઝમને કારણે એડ્રેનલ કોર્ટેક્સને પ્રાથમિક નુકસાન.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના સ્યુડો-સ્વરૂપને અલગ પાડવાનો પણ રિવાજ છે, જે ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો જેવા લક્ષણોના દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

આવા લક્ષણો સ્થૂળતા, તણાવ, ગર્ભાવસ્થા, મૌખિક ગર્ભનિરોધકનો ઉપયોગ, દારૂના દુરૂપયોગ વગેરેને કારણે થઈ શકે છે.

કારણો

કોર્ટિસોલ એ એક હોર્મોન છે જે મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓમાં ઉત્પન્ન થાય છે અને શરીરની વિવિધ પ્રણાલીઓની કામગીરીને અસર કરે છે.

ખાસ કરીને, કોર્ટિસોલ બ્લડ પ્રેશર અને ચયાપચયના નિયમનમાં સામેલ છે, રક્તવાહિની તંત્રની સામાન્ય કામગીરીને સુનિશ્ચિત કરે છે અને તાણનો સામનો કરવામાં મદદ કરે છે.

જો કે, હોર્મોનની વધુ પડતી તેની ઉણપ જેટલી જ ખતરનાક છે: કોર્ટિસોલનું વધતું ઉત્પાદન ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમના વિકાસથી ભરપૂર છે.

ઘણીવાર બહારથી શરીરમાં પ્રવેશતા હોર્મોન્સની ખામીને કારણે સિન્ડ્રોમ વિકસે છે. આ સંદર્ભમાં ખાસ કરીને ખતરનાક કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ છે જે મૌખિક અને ઈન્જેક્શનના ઉપયોગ માટે છે (ઉદાહરણ તરીકે, પ્રિડનીસોલોન, જે કોર્ટિસોલ જેવી જ અસર ધરાવે છે).

પહેલાની મદદ ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન દરમિયાન અંગના અસ્વીકારને ટાળવામાં મદદ કરે છે, અને અસ્થમા, SLE, સંધિવા અને અન્ય બળતરા રોગોની સારવાર માટે પણ ભલામણ કરી શકાય છે.

બાદમાં પીઠ અને સાંધામાં દુખાવો, બર્સિટિસ અને મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમની અન્ય પેથોલોજીઓ માટે સૂચવવામાં આવે છે.

ટોપિકલ ક્રિમ અને ઇન્હેલરની વાત કરીએ તો, તેઓ ઉપરોક્ત દવાઓ કરતાં વધુ સુરક્ષિત છે (ઉચ્ચ ડોઝનો ઉપયોગ કરવાની જરૂર હોય તેવા કિસ્સાઓ સિવાય).

કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ સાથેની સારવાર દરમિયાન હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમના વિકાસને રોકવા માટે, તમારે આ દવાઓનો લાંબા સમય સુધી ઉપયોગ ટાળવો જોઈએ અને તમારા ડૉક્ટર દ્વારા ભલામણ કરેલ ડોઝનું પાલન કરવું જોઈએ.

દવાઓ લેવા ઉપરાંત, હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમના કારણો શરીરમાં જ હોઈ શકે છે.ઉદાહરણ તરીકે, કોર્ટિસોલના ઉત્પાદનમાં વધારો એક અથવા બંને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓની અયોગ્ય કામગીરી સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકે છે.

કેટલીકવાર સમસ્યા એસીટીએચનું વધુ પડતું ઉત્પાદન છે, એક હોર્મોન જે કોર્ટિસોલના સ્ત્રાવને નિયંત્રિત કરે છે. આવી વિકૃતિઓ કફોત્પાદક ગાંઠો, મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓના પ્રાથમિક જખમ અને એક્ટોપિક ACTH-સ્ત્રાવ નિયોપ્લાઝમની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે. કેટલાક કિસ્સાઓમાં, પારિવારિક ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ થાય છે.

અગ્રવર્તી કફોત્પાદક ગ્રંથિના હોર્મોન ઉત્પાદનની અપૂરતીતાને હોર્મોનલ ઉપચાર દ્વારા સુધારવામાં આવે છે.

કયા કિસ્સાઓમાં કોર્ટિસોલ બ્લોકરનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે અને કઈ દવાઓ આ હોર્મોનના સંશ્લેષણને અવરોધિત કરી શકે છે, વાંચો.

શું તમે જાણો છો કે કોર્ટિસોલ હોર્મોન શેના માટે છે? હોર્મોનના મુખ્ય કાર્યો વર્ણવેલ છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના લક્ષણો

પેથોલોજીના નિદાનમાં એક મહત્વપૂર્ણ સ્થાન તબીબી પરીક્ષાના પરિણામે પ્રાપ્ત માહિતી દ્વારા કબજે કરવામાં આવે છે.

ખાસ કરીને, હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમનું લાક્ષણિક લક્ષણ શરીરનું વધુ વજન છે.

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમમાં ચરબીના થાપણો ચહેરા, ગરદન, છાતી અને કમરમાં કેન્દ્રિત છે, જ્યારે અંગો પાતળા રહે છે. હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ સાથે, ચહેરો ગોળાકાર બને છે, અને તેના પર લાક્ષણિક બ્લશ પણ દેખાય છે.

જ્યારે શરીરની ચરબીની ટકાવારી વધે છે, સ્નાયુ સમૂહ, તેનાથી વિપરીત, ઘટે છે. સ્નાયુઓ ખાસ કરીને નીચલા હાથપગ અને ખભાના કમરપટ્ટામાં મજબૂત રીતે એટ્રોફી કરે છે. નબળાઇ, થાક, લિફ્ટિંગ દરમિયાન દુખાવો અને સ્ક્વોટ્સની ફરિયાદો છે. વર્કઆઉટ અને અન્ય પ્રકારની શારીરિક પ્રવૃત્તિ મુશ્કેલ છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ અને પ્રજનન પ્રણાલીને અસર કરે છે. મજબૂત સેક્સના પ્રતિનિધિઓ કામવાસનામાં ઘટાડો અને ફૂલેલા ડિસફંક્શન (નપુંસકતા) ના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, અને સ્ત્રીઓ માટે - માસિક અનિયમિતતા અને હિરસુટિઝમ. બાદમાં વધુ પુરૂષ-પેટર્ન વાળ વૃદ્ધિમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. હિરસુટિઝમ એંડ્રોજન (પુરુષ હોર્મોન્સ) ના અતિશય ઉત્પાદનને કારણે થાય છે અને તે છાતી, રામરામ અને ઉપલા હોઠના વિસ્તારમાં વાળના દેખાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.

મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમમાંથી હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમનું સૌથી "લોકપ્રિય" અભિવ્યક્તિ ઓસ્ટીયોપોરોસિસ છે (તે ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમથી પીડિત 90% લોકોમાં જોવા મળે છે). આ પેથોલોજી પ્રગતિ તરફ વલણ ધરાવે છે: પ્રથમ તે સાંધા અને હાડકાંમાં દુખાવો, અને પછી હાથ, પગ અને પાંસળીના ફ્રેક્ચર દ્વારા પોતાને અનુભવે છે. જો કોઈ બાળક ઑસ્ટિયોપોરોસિસથી પીડાય છે, તો તે તેના સાથીદારોની સરખામણીમાં વૃદ્ધિમાં પાછળ રહેશે.

ત્વચાની સ્થિતિની તપાસ કરીને હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમ પણ શોધી શકાય છે.

કોર્ટીસોલના વધુ ઉત્પાદન સાથે, ત્વચા શુષ્ક, પાતળી બને છે અને માર્બલ રંગ મેળવે છે.

ઘણીવાર સ્ટ્રેચ માર્કસ (કહેવાતા સ્ટ્રેચ માર્ક્સ) અને સ્થાનિક પરસેવાના વિસ્તારો હોય છે. ઘર્ષણ અને ઘાવનો ઉપચાર ખૂબ જ ધીરે ધીરે થાય છે.

કોર્ટિસોલનું અતિશય સ્ત્રાવ રક્તવાહિનીઓ, હૃદય અને નર્વસ સિસ્ટમની કામગીરીમાં ફેરફાર કરે છે. દર્દી ડિપ્રેશન, ઊંઘની સમસ્યા, સુસ્તી, અકલ્પનીય આનંદની ફરિયાદ કરે છે અને કેટલાક કિસ્સાઓમાં સ્ટીરોઈડ સાયકોસિસનું નિદાન થાય છે. કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર સિસ્ટમની વાત કરીએ તો, હાયપરકોર્ટિસોલિઝમનું વારંવાર સહવર્તી એ મિશ્ર કોર્સ સાથે કાર્ડિયોમાયોપથી છે. આ પેથોલોજી બ્લડ પ્રેશરમાં સતત વધારો, મ્યોકાર્ડિયમ પર સ્ટેરોઇડ્સની કેટાબોલિક અસરો તેમજ ઇલેક્ટ્રોલાઇટ શિફ્ટને કારણે થઈ શકે છે.

આ વિકૃતિઓના લાક્ષણિક ચિહ્નો છે: હૃદય દરમાં ફેરફાર, બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો, તેમજ હૃદયની નિષ્ફળતા, જે મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે.

કેટલીકવાર, હાયપરકોર્ટિસોલિઝમની પૃષ્ઠભૂમિ સામે, સ્ટેરોઇડ ડાયાબિટીસ મેલીટસ વિકસે છે. ગ્લુકોઝ ઘટાડતી દવાઓનો ઉપયોગ કરીને ડ્રગ થેરાપીની મદદથી આ રોગને નિયંત્રણમાં રાખવું શક્ય છે.

ફોટો

વધારે વજન એ ઇટસેન્કો કુશિંગનું લક્ષણ છે

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમના લક્ષણો

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

જ્યારે હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમની શંકા હોય ત્યારે પ્રથમ વસ્તુ જે કરવામાં આવે છે તે પેશાબમાં કોર્ટિસોલનું દૈનિક સ્તર નક્કી કરવા માટે પરીક્ષણ પરીક્ષણો છે. હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ અથવા ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગની હાજરી કોર્ટિસોલના ત્રણ કે ચાર ગણા વધારે દ્વારા સૂચવવામાં આવે છે.

આગળ, એક નાનો ડેક્સામેથાસોન પરીક્ષણ હાથ ધરવામાં આવે છે, જેનો સાર નીચે મુજબ છે: જો, ડેક્સામેથાસોનનો ઉપયોગ કરતી વખતે, હોર્મોનનું સ્તર બે ગણાથી વધુ ઘટે છે, તો કોઈ વિચલનો વિશે વાત કરવાની જરૂર નથી; પરંતુ જો કોર્ટીસોલના સ્તરમાં કોઈ ઘટાડો થતો નથી, તો હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમનું નિદાન કરવામાં આવે છે.

એક મોટી ડેક્સામેથાસોન પરીક્ષણ, જે નાનાની સમાન રીતે હાથ ધરવામાં આવે છે, તે તમને ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગથી હાયપરકોર્ટિસોલિઝમને અલગ કરવાની મંજૂરી આપે છે. હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમ સાથે, કોર્ટિસોલનું સ્તર ઘટતું નથી, પરંતુ માંદગી સાથે તે અડધાથી વધુ ઘટે છે.

ઉપરોક્ત પગલાં પછી, પેથોલોજીનું કારણ સ્થાપિત કરવાનું બાકી છે.ઇન્સ્ટ્રુમેન્ટલ ડાયગ્નોસ્ટિક્સ ડોકટરોને આમાં મદદ કરે છે, ખાસ કરીને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ અને કફોત્પાદક ગ્રંથિની કોમ્પ્યુટર અને મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ.

કોર્ટિસોલના વધુ ઉત્પાદનની ગૂંચવણો માટે, તેઓ બાયોકેમિકલ રક્ત પરીક્ષણ અને રેડિયોગ્રાફીનો ઉપયોગ કરીને ઓળખી શકાય છે.

સારવાર

ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમથી છુટકારો મેળવવા માટે, તમારે એલિવેટેડ કોર્ટિસોલ સ્તરના કારણને ઓળખવાની અને તેને દૂર કરવાની, તેમજ હોર્મોનલ સ્તરને સંતુલિત કરવાની જરૂર છે.

જ્યારે રોગના પ્રથમ લક્ષણો દેખાય છે, ત્યારે તમારે શક્ય તેટલી વહેલી તકે ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવી જોઈએ: તે સ્થાપિત કરવામાં આવ્યું છે કે પેથોલોજીની શરૂઆતથી પ્રથમ પાંચ વર્ષમાં ઉપચારનો અભાવ મૃત્યુનું કારણ બની શકે છે.

નિદાન દરમિયાન મેળવેલા ડેટાના આધારે, ડૉક્ટર ત્રણમાંથી એક સારવાર પદ્ધતિઓ આપી શકે છે:

• દવા.દવાઓ સ્વતંત્ર રીતે અથવા જટિલ ઉપચારના ભાગ રૂપે સૂચવી શકાય છે. હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ માટે ડ્રગ ટ્રીટમેન્ટનો આધાર એવી દવાઓ છે જેની ક્રિયા મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓમાં હોર્મોન્સનું ઉત્પાદન ઘટાડવાનું લક્ષ્ય છે. આવી દવાઓમાં Metyrapone, Aminoglutethimide, Mitotane અથવા Trilostane જેવી દવાઓનો સમાવેશ થાય છે. તેઓ સામાન્ય રીતે સૂચવવામાં આવે છે જો સારવારની અન્ય પદ્ધતિઓમાં વિરોધાભાસ હોય અને એવા કિસ્સાઓમાં જ્યાં આ પદ્ધતિઓ (ઉદાહરણ તરીકે, શસ્ત્રક્રિયા) બિનઅસરકારક સાબિત થઈ હોય.
• ઓપરેશનલ.તેમાં કફોત્પાદક ગ્રંથિનું ટ્રાંસફેનોઇડલ પુનરાવર્તન અને માઇક્રોસર્જિકલ તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને એડેનોમાને કાપી નાખવાનો સમાવેશ થાય છે. આ ટેકનીક ખૂબ જ અસરકારક છે અને ઝડપી સુધારણામાં પરિણમે છે. જો એડ્રેનલ કોર્ટેક્સનું નિયોપ્લાઝમ હોય, તો ગાંઠ દૂર કરવામાં આવે છે. ઓછામાં ઓછી સામાન્ય રીતે કરવામાં આવતી હસ્તક્ષેપ એ બે મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓનું રિસેક્શન છે, જેમાં ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના જીવનભર ઉપયોગની જરૂર પડે છે.
• રે. એક નિયમ તરીકે, કફોત્પાદક એડેનોમાની હાજરીમાં રેડિયેશન ઉપચારની ભલામણ કરવામાં આવે છે. આ પદ્ધતિ સીધી કફોત્પાદક ગ્રંથિ પર કાર્ય કરે છે, તેને ACTH ના ઉત્પાદનને ઘટાડવા માટે દબાણ કરે છે. સારવારની અન્ય પદ્ધતિઓ સાથે સમાંતર રેડિયેશન થેરાપી હાથ ધરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે: સર્જિકલ અથવા ઔષધીય. કિરણોત્સર્ગના સંપર્કમાં સૌથી અસરકારક સંયોજન અને હોર્મોન ઉત્પાદન ઘટાડવાના હેતુથી દવાઓનો ઉપયોગ.

ગંભીર ન્યુરોએન્ડોક્રાઇન પેથોલોજી, જેમાં હાયપોથેલેમિક-પીટ્યુટરી-એડ્રિનલ સિસ્ટમ વિક્ષેપિત થાય છે, તે એક રોગ છે જેનો સંપૂર્ણ ઉપચાર કરી શકાતો નથી, પરંતુ વ્યક્તિની સ્થિતિ સ્થિર થઈ શકે છે.

તમે છોકરાઓ અને છોકરીઓમાં પ્રાથમિક જાતીય લાક્ષણિકતાઓ વિશે વાંચી શકો છો.

આમ, ડૉક્ટર સાથે સમયસર પરામર્શ સાથે હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમની સારવાર માટેનું પૂર્વસૂચન અનુકૂળ છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, સર્જિકલ સારવાર પદ્ધતિઓનો આશરો લીધા વિના પેથોલોજીને હરાવવાનું શક્ય છે, અને પુનઃપ્રાપ્તિ ખૂબ ઝડપથી થાય છે.

વિષય પર વિડિઓ

અમારી ટેલિગ્રામ ચેનલ @zdorovievnorme પર સબ્સ્ક્રાઇબ કરો

કુશિંગ સિન્ડ્રોમ (હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ) એ એડ્રેનલ હોર્મોન્સ, મુખ્યત્વે કોર્ટિસોલની વધુ પડતી માત્રાની દર્દીના શરીર પર લાંબા ગાળાની અને ક્રોનિક અસર છે. આ સિન્ડ્રોમ અમુક આંતરિક રોગો અને અમુક દવાઓ લેવાથી બંને થઈ શકે છે. આંકડા મુજબ, સ્ત્રીઓ પુરૂષો કરતાં ઘણી વાર આ રોગ માટે સંવેદનશીલ હોય છે (10 ગણી વધુ), અને મુખ્ય જોખમ જૂથ 25 થી 40 વર્ષની વયની સ્ત્રીઓ છે. હોર્મોન્સના મજબૂત અસંતુલનને લીધે, દર્દી શરીરના દેખાવ અને બાયોકેમિકલ પ્રક્રિયાઓમાં પેથોલોજીકલ ફેરફારો અનુભવે છે.

કોર્ટિસોલ, જે કુશિંગ સિન્ડ્રોમમાં વધુ પ્રમાણમાં ઉત્પન્ન થાય છે, આ કિસ્સામાં તેને સુરક્ષિત રીતે મૃત્યુ હોર્મોન કહી શકાય. મોટા જથ્થામાં, કોર્ટિસોલ ગ્લુકોઝનું ઉત્પાદન ઘટાડે છે, જે આપણા શરીરના મોટાભાગના કોષો માટે ખૂબ જ જરૂરી છે, તેથી ગ્લુકોઝની અછતને કારણે, કેટલાક કોશિકાઓના કાર્યો ઝાંખા પડી જાય છે અથવા સંપૂર્ણપણે કામ કરવાનું બંધ કરે છે.

કુશિંગ સિન્ડ્રોમના વિકાસના કારણો.

એવા ઘણા કારણો છે જે એડ્રેનલ હોર્મોન્સનું વધુ પડતું ઉત્પાદન કરે છે. હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના ત્રણ પ્રકાર છે: એક્ઝોજેનસ, એન્ડોજેનસ અને સ્યુડો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ. ચાલો તેમાંથી દરેકને અલગથી જોઈએ અને તે કારણો કે જે મોટે ભાગે તેનું કારણ બને છે.

એક્સોજેનસ હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ.

કુશિંગ સિન્ડ્રોમના સૌથી સામાન્ય કારણોમાંનું એક અન્ય રોગ માટે સ્ટેરોઇડ્સ (ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ) સાથે ઓવરડોઝ અથવા લાંબા ગાળાની સારવાર છે. અંગ પ્રત્યારોપણ દરમિયાન અસ્થમા, રુમેટોઇડ સંધિવા અથવા રોગપ્રતિકારક શક્તિની સારવાર માટે મોટાભાગે સ્ટેરોઇડ્સનો ઉપયોગ થાય છે.

એન્ડોજેનસ હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમ.

આ કિસ્સામાં, રોગનું કારણ પહેલાથી જ શરીરના કાર્યમાં આંતરિક વિક્ષેપ છે. લગભગ 70% કેસોમાં, સિન્ડ્રોમના વિકાસનું સૌથી સામાન્ય કારણ ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ છે (કુશિંગ સિન્ડ્રોમ સાથે મૂંઝવણમાં ન આવે). કુશિંગ રોગ સાથે, કફોત્પાદક ગ્રંથિ (ACTH) માંથી એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોનનું ઉત્પાદન વધે છે, જે બદલામાં, મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓમાંથી કોર્ટિસોલના પ્રકાશનને ઉત્તેજિત કરે છે. આ હોર્મોન કફોત્પાદક માઇક્રોએડેનોમા અથવા એક્ટોપિક કોર્ટીકોટ્રોપિનોમા દ્વારા ઉત્પન્ન થઈ શકે છે. એક્ટોપિક જીવલેણ કોર્ટીકોટ્રોપિનોમા બ્રોન્ચી, અંડકોષ અને અંડાશયમાં સ્થિત હોઈ શકે છે. વધુ ભાગ્યે જ, કુશિંગ સિન્ડ્રોમ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના પ્રાથમિક જખમ સાથે જોવા મળે છે, ઉદાહરણ તરીકે, એડ્રેનલ હાઇપરપ્લાસિયા અથવા મૂત્રપિંડ પાસેના આચ્છાદનના જીવલેણ, સૌમ્ય ગાંઠો.

સ્યુડો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ.

કેટલીકવાર સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો સંપૂર્ણપણે જુદા જુદા પરિબળોને કારણે થઈ શકે છે, પરંતુ આ માત્ર એક અસ્થાયી ઘટના છે અને તેનો અર્થ એ નથી કે વ્યક્તિમાં સાચું હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ છે. સ્યુડો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમના વિકાસના વારંવારના કારણોમાં સ્થૂળતા, ક્રોનિક આલ્કોહોલનો નશો, સગર્ભાવસ્થા, તાણ અને હતાશા અને કેટલીકવાર એસ્ટ્રોજન અને પ્રોજેસ્ટેરોનનું મિશ્રણ હોય છે. જ્યારે આલ્કોહોલ માતાના દૂધ દ્વારા તેમના શરીરમાં પ્રવેશે છે ત્યારે બાળકોમાં પણ લોહીમાં કોર્ટિસોલના સ્તરમાં વધારો થઈ શકે છે.

કુશિંગ સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો અને લક્ષણો.

અને સ્થૂળતા 90% દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, જેમાં ચહેરા પર ચરબી જમા થાય છે (ચંદ્ર આકારનો, ગાલ પર બ્લશ સાથેનો ગોળ ચહેરો), પેટ, છાતી અને ગરદન અને હાથ અને પગ પાતળા દેખાય છે.

ખભાના કમરપટ અને પગમાં સ્નાયુની કૃશતા ખૂબ જ નોંધપાત્ર છે. દર્દીમાં ઝડપી ઘટાડો સાથે છે. સ્થૂળતા સાથે, કોઈપણ શારીરિક પ્રવૃત્તિ કરતી વખતે આ લક્ષણ દર્દીઓ માટે મોટી મુશ્કેલીઓ બનાવે છે. કેટલીકવાર સ્ક્વોટિંગ અને લિફ્ટિંગ કરતી વખતે દુખાવો થાય છે.

ઘણી વાર, હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ સાથે, દર્દી ત્વચાના પાતળા થવાનું અવલોકન કરી શકે છે. ત્વચા આરસ, શુષ્ક અને પેચી બને છે. દર્દીને ઘણીવાર તેના શરીર પર ઘા અને કટ હોય છે, અને ત્વચાની અખંડિતતાના કોઈપણ ઉલ્લંઘનના કિસ્સામાં, તેઓ ધીમે ધીમે સાજા થાય છે.

કુશિંગ સિન્ડ્રોમ ધરાવતી સ્ત્રીઓ ઘણી વાર વિકસે છે. ઉપલા હોઠ, રામરામ અને છાતી પર વાળ ઉગવા લાગે છે. આ બધું એ હકીકતને કારણે થાય છે કે એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ પુરૂષ હોર્મોન્સ - એન્ડ્રોજનના ઉત્પાદનને તીવ્ર બનાવવાનું શરૂ કરે છે. સ્ત્રીઓમાં, હિરસુટિઝમ ઉપરાંત, માસિક ચક્રની વિકૃતિઓ થાય છે (), અને પુરુષોમાં, કામવાસના ઊભી થાય છે અને ઘટે છે.

ઑસ્ટિયોપોરોસિસ એ સૌથી સામાન્ય લક્ષણ (90%) છે જે હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમ ધરાવતા દર્દીઓમાં જોવા મળે છે. ઓસ્ટીયોપોરોસીસ સૌપ્રથમ હાડકાં અને સાંધામાં દુખાવાના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે અને પછી પાંસળી અને અંગોના સ્વયંભૂ ફ્રેક્ચર થઈ શકે છે. જો રોગ બાળપણમાં જ દેખાય છે, તો પછી બાળકનો વિકાસ વિકાસ નોંધપાત્ર બને છે.

કુશિંગ સિન્ડ્રોમ સાથે, મિશ્ર કોર્સ સાથે કાર્ડિયોમાયોપેથી ઘણીવાર વિકસે છે. આ સ્થિતિ ધમનીના હાયપરટેન્શન, ઇલેક્ટ્રોલાઇટ ફેરફારો અથવા મ્યોકાર્ડિયમ પર સ્ટેરોઇડ્સની કેટાબોલિક અસરોની પૃષ્ઠભૂમિ સામે થાય છે. આ વિકૃતિઓ હૃદયની લયમાં વિક્ષેપ, હાઈ બ્લડ પ્રેશર અને હૃદયની નિષ્ફળતાના સ્વરૂપમાં પોતાને પ્રગટ કરે છે, જે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં દર્દીના મૃત્યુ તરફ દોરી જાય છે.

મોટે ભાગે, આશરે 10-20% કેસોમાં, હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમ ધરાવતા દર્દીઓમાં સ્ટેરોઈડ ડાયાબિટીસ મેલીટસ હોય છે, જેને દવાઓ (ડાયાબિટીસની દવાઓ) વડે સરળતાથી નિયંત્રિત કરી શકાય છે.

નર્વસ સિસ્ટમમાંથી, સુસ્તી, હતાશા, ઉત્સાહ, વિવિધ ઊંઘની વિકૃતિઓ અને સ્ટીરોઈડ સાયકોસિસ જેવા ચિહ્નો જોવા મળે છે.

કુશિંગ સિન્ડ્રોમ (હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ) માટે સારવાર.

કુશિંગ સિન્ડ્રોમની સારવાર મુખ્યત્વે હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમના કારણને દૂર કરવા અને શરીરમાં હોર્મોનલ સ્તરને સંતુલિત કરવાનો છે.

સારવારની ત્રણ પદ્ધતિઓ છે: દવા, રેડિયેશન થેરાપી અને સર્જરી.

મુખ્ય વસ્તુ એ છે કે સમયસર સારવાર શરૂ કરવી, કારણ કે આંકડા અનુસાર, જો રોગની શરૂઆતના પ્રથમ પાંચ વર્ષમાં સારવાર શરૂ કરવામાં ન આવે, તો 30-50% કેસોમાં મૃત્યુ થાય છે.

સારવારની ઔષધીય પદ્ધતિ.

ડ્રગ થેરાપી દરમિયાન, દર્દીને દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે જે એડ્રેનલ કોર્ટેક્સમાં હોર્મોન્સનું ઉત્પાદન ઘટાડે છે. ઘણીવાર દવાઓ દર્દીને જટિલ ઉપચારના ભાગ રૂપે સૂચવવામાં આવે છે અથવા જો અન્ય સારવાર પદ્ધતિઓ મદદ ન કરી હોય. હાયપરકોર્ટિસોલિઝમની સારવાર માટે, તમારા ડૉક્ટર મિટોટેન, મેટાયરાપોન, ટ્રાઇલોસ્ટેન અથવા એમિનોગ્લુટેથિમાઇડ લખી શકે છે. મૂળભૂત રીતે, આ દવાઓ સૂચવવામાં આવે છે જો શસ્ત્રક્રિયા બિનઅસરકારક હોય અથવા હાથ ધરવાનું અશક્ય હોય.

રેડિયેશન ઉપચાર.

આ પદ્ધતિ ખાસ કરીને અસરકારક છે જો રોગ કફોત્પાદક એડેનોમાને કારણે થાય છે. રેડિયેશન થેરાપી, જ્યારે કફોત્પાદક ગ્રંથિના સંપર્કમાં આવે છે, ત્યારે તે એડ્રેનોકોર્ટિકોટ્રોપિક હોર્મોનનું ઉત્પાદન ઘટાડવાનું કારણ બને છે. રેડિયેશન થેરાપી સામાન્ય રીતે તબીબી અથવા સર્જિકલ સારવાર સાથે આપવામાં આવે છે. મોટેભાગે, આ પદ્ધતિનો ઉપયોગ દવાઓ સાથે સંયોજનમાં થાય છે, કારણ કે તે કુશિંગ સિન્ડ્રોમ માટે દવાની સારવારની અસરને વધારે છે.

સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ.

કફોત્પાદક ક્યુશિંગ સિન્ડ્રોમ માટે, કફોત્પાદક ગ્રંથિનું ટ્રાન્સફેનોઇડલ પુનરાવર્તન અને માઇક્રોસર્જિકલ તકનીકોનો ઉપયોગ કરીને એડેનોમાને કાપી નાખવાનો વારંવાર ઉપયોગ થાય છે. સુધારાઓ ખૂબ જ ઝડપથી આવે છે, અને આ પદ્ધતિની અસરકારકતા 70 - 80% છે. જો હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સની ગાંઠને કારણે થાય છે, તો પછી આ ગાંઠને દૂર કરવા માટે શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવે છે. અલગ કિસ્સાઓમાં, ખાસ કરીને ગંભીર રીતે બીમાર લોકોમાં, બંને મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથીઓ દૂર કરવામાં આવે છે, તેથી જ દર્દીને રિપ્લેસમેન્ટ થેરાપી તરીકે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સનો જીવનભર ઉપયોગ સૂચવવામાં આવે છે.

લેખની સામગ્રી

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ (ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ અને સિન્ડ્રોમ)એડ્રેનલ કોર્ટેક્સ દ્વારા ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના અતિશય સ્ત્રાવ સાથે અવલોકન કરવામાં આવે છે અને તે સ્થૂળતા, ધમનીય હાયપરટેન્શન, હાયપરગ્લાયકેમિઆ અને અન્ય મેટાબોલિક વિકૃતિઓના વિકાસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ રોગ સ્ત્રીઓમાં વધુ વખત જોવા મળે છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ

પ્રાથમિક હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ છે, જે એડ્રેનલ કોર્ટેક્સને નુકસાનને કારણે થાય છે, અને ગૌણ હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમ, હાયપોથેલેમિક-પીટ્યુટરી સિસ્ટમની તકલીફ સાથે સંકળાયેલું છે. 75-80% કિસ્સાઓમાં, હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમનું કારણ એસીટીએચ (ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ) નું વધુ પડતું સ્ત્રાવ છે, જે એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના હાયપરપ્લાસિયા તરફ દોરી જાય છે. આવા 10% દર્દીઓમાં, અગ્રવર્તી કફોત્પાદક ગ્રંથિનો એડેનોમા જોવા મળે છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, હાયપોથાલેમસની નિષ્ક્રિયતા છે, જે મોટા પ્રમાણમાં કોર્ટીકોલીબેરીન સ્ત્રાવ કરે છે. ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના એડેનોમા અથવા એડેનોકાર્સિનોમાને કારણે થઈ શકે છે. વધુમાં, એડ્રેનલ કોર્ટેક્સનું હાયપરપ્લાસિયા પેપ્ટાઇડ્સને કારણે થાય છે જે ACTH થી જૈવિક અને રાસાયણિક રીતે અવિભાજ્ય છે, જે વધારાના-એડ્રિનલ સ્થાનિકીકરણ (ફેફસાનું કેન્સર, થાઇમસ, સ્વાદુપિંડ, વગેરે) ના કેટલાક જીવલેણ ગાંઠોના કોષો દ્વારા ઉત્પન્ન થાય છે. એક્ટોપિક ACTH ઉત્પાદન સિન્ડ્રોમ મધ્યમ વયના અને વૃદ્ધ પુરુષોમાં વધુ સામાન્ય છે. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સનો એડેનોકાર્સિનોમા ઘણીવાર બાળકોમાં હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમનું કારણ છે. સ્વયંપ્રતિરક્ષા અને એલર્જીક પ્રકૃતિ, રક્ત રોગો, વગેરેના રોગો માટે ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના લાંબા ગાળાના ઉપયોગ સાથે ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ પણ વિકસે છે.

હાયપરકોર્ટિસોલિઝમનું ક્લિનિક

દર્દીઓ માથાનો દુખાવો, થાક, નબળાઇ અને ક્ષતિગ્રસ્ત જાતીય કાર્યની ફરિયાદ કરે છે. સ્થૂળતા એ લાક્ષણિકતા છે જે ચહેરા પર ચરબીના મુખ્ય જમાવટ સાથે છે, જે ગોળાકાર "ચંદ્ર આકારનો" આકાર લે છે, ધડ, ગળાના પાછળના ભાગમાં, કોલરબોન્સની ઉપર. તે જ સમયે, માત્ર ચરબીના પુનઃવિતરણને કારણે જ નહીં, પણ સ્નાયુઓના કૃશતા (પ્રોટીન ચયાપચય પર ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સની કેટાબોલિક અસર)ને કારણે અંગો પાતળા બને છે. ત્વચાની એટ્રોફી વિકસે છે, જેના પર હેમરેજ સરળતાથી દેખાય છે - એકીમોસિસ. પેટની ચામડી પર, મુખ્યત્વે નીચલા બાજુના ભાગોમાં, ગુલાબી રંગના પટ્ટાઓ રચાય છે - સ્ટ્રાઇ. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ પણ ઓસ્ટીયોપોરોસિસના વિકાસનું કારણ બને છે, જે હાડકાં અને સાંધામાં દુખાવો દ્વારા અને કેટલીકવાર ટ્યુબ્યુલર હાડકાં, પાંસળી અને કરોડરજ્જુના સ્વયંસ્ફુરિત ફ્રેક્ચર દ્વારા પ્રગટ થાય છે. 3/4 દર્દીઓને ધમનીનું હાયપરટેન્શન હોય છે, જે તદ્દન સતત હોઈ શકે છે. બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો રક્ત પરિભ્રમણમાં વધારો અને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સના પ્રભાવ હેઠળ કેટેકોલામાઇન્સની અસરમાં વધારો થવાને કારણે છે. ઘણા દર્દીઓમાં મ્યોકાર્ડિયલ ડિસ્ટ્રોફી થાય છે, તેની સાથે ECGમાં ફેરફાર થાય છે અને 1/4 દર્દીઓમાં હૃદયની નિષ્ફળતા થાય છે. પાણી-ઇલેક્ટ્રોલાઇટ ચયાપચય વિક્ષેપિત થાય છે - એડીમા અને હાયપોક્લેમિયા દેખાય છે, કેલ્શિયમનું ઉત્સર્જન વધે છે અને આંતરડામાં તેનું શોષણ ક્ષતિગ્રસ્ત છે, જે ઓસ્ટીયોપોરોસિસની પ્રગતિમાં ફાળો આપે છે. મોટાભાગના દર્દીઓમાં મનો-ભાવનાત્મક વિકૃતિઓ હોય છે - વધેલી ઉત્તેજના, ચીડિયાપણું, ભાવનાત્મક ક્ષતિ, ક્યારેક ગંભીર હતાશા અને મનોવિકૃતિ. એન્ડ્રોજનના સ્ત્રાવમાં વધારો થવાથી સ્ત્રીઓમાં હિરસુટિઝમ, ખીલ અને માસિક અનિયમિતતા થાય છે. લેડિગ કોશિકાઓ પર હાઇડ્રોકોર્ટિસોનની અવરોધક અસરના પરિણામે પુરુષોમાં નપુંસકતા વિકસે છે અને કામવાસનામાં ઘટાડો થાય છે. પેટમાં દુખાવો ઘણીવાર જોવા મળે છે, અને પેટના અલ્સર ઘણીવાર વિકસે છે, જે ખાસ કરીને ડ્રગ-પ્રેરિત ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમ માટે લાક્ષણિક છે. ગ્લુકોઝ સહિષ્ણુતા સામાન્ય રીતે ઓછી થાય છે, અને કેટલાક દર્દીઓ ડાયાબિટીસ મેલીટસ વિકસાવે છે, જે એક નિયમ તરીકે, પ્રમાણમાં હળવા હોય છે અને ભાગ્યે જ કેટોએસિડોસિસ દ્વારા જટિલ હોય છે. મધ્યમ ન્યુટ્રોફિલિયા, ક્યારેક એરિથ્રોસાયટોસિસ, હાઈપોક્લેમિયા, હાઈપોક્લોરેમિયા અને મેટાબોલિક આલ્કલોસિસ લોહીમાં જોવા મળે છે. એક્સ-રે સામાન્યીકૃત ઓસ્ટીયોપોરોસીસ દર્શાવે છે, ખાસ કરીને કરોડરજ્જુ અને પેલ્વિક હાડકાં.

હાઇપરકોર્ટિસોલિઝમનું નિદાન અને વિભેદક નિદાન

સ્થૂળતા, સ્ટ્રેચ માર્ક્સ, હિરસુટિઝમ, ધમનીય હાયપરટેન્શન અને ઑસ્ટિયોપોરોસિસની હાજરીમાં ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ અને સિન્ડ્રોમની શંકા હોવી જોઈએ. આવા દર્દીઓમાં, લોહીમાં હાઈડ્રોકોર્ટિસોન અને 17-હાઈડ્રોક્સીકોર્ટિકોસ્ટેરોઈડ્સનું સ્તર અને પેશાબમાં 17-હાઈડ્રોક્સીકોર્ટિકોસ્ટેરોઈડ્સનું વિસર્જન વધે છે. કેટલાક દર્દીઓમાં, 17-કીટોસ્ટેરોઇડ્સનું ઉત્સર્જન પણ વધે છે. રોગ અને ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમના વિભેદક નિદાન માટે, ડેક્સામેથાસોન (નાના અને મોટા લિડલ ટેસ્ટ) અને મેટોપીરોન સાથેના પરીક્ષણોનો ઉપયોગ થાય છે. નાની લિડલ ટેસ્ટ કરતી વખતે, દર્દીને ડેક્સામેથાસોન સૂચવવામાં આવે છે, જે ACTH સ્ત્રાવને અવરોધે છે, 0.5 મિલિગ્રામ દર 6 કલાકે 2 દિવસ માટે. હાયપરકોર્ટિસોલિઝમની હાજરીમાં, દવા લેતા પહેલા અને પછી 17-હાઇડ્રોક્સિકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સનું ઉત્સર્જન નોંધપાત્ર રીતે અલગ પડતું નથી, જ્યારે તંદુરસ્ત લોકોમાં તે પરીક્ષણ પછી ઘટે છે. હાઈપરકોર્ટિસોલિઝમનું નિદાન કરવા માટેની એક સરળ પદ્ધતિ એ છે કે મધરાતની આસપાસ 1 મિલિગ્રામ ડેક્સામેથાસોન લીધા પછી સવારે 8 વાગ્યે લોહીમાં હાઈડ્રોકોર્ટિસોનનું સ્તર નક્કી કરવું. તંદુરસ્ત લોકોમાં, હાઇડ્રોકોર્ટિસોનનું સ્તર હાયપરકોર્ટિસોલિઝમ કરતા નોંધપાત્ર રીતે ઓછું હોય છે. મોટી લિડલ ટેસ્ટ કરતી વખતે, દર્દી 2 દિવસ માટે દર 6 કલાકે ડેક્સામેથાસોન 2 મિલિગ્રામ લે છે. ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગમાં, 17-હાઇડ્રોક્સીકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સનું પેશાબનું ઉત્સર્જન મૂળની તુલનામાં 50% અથવા વધુ ઘટે છે, જ્યારે એડ્રેનલ ટ્યુમર અને એક્ટોપિક ACTH ઉત્પાદન સિન્ડ્રોમમાં તે બદલાતું નથી. મેટોપીરોન, જે 11-હાઈડ્રોક્સિલેઝને અવરોધે છે, તે 2 દિવસ માટે દર 6 કલાકે 750 મિલિગ્રામની માત્રામાં મૌખિક રીતે સૂચવવામાં આવે છે. ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગમાં, દવા લેવાથી પેશાબમાં 17-હાઇડ્રોક્સિકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સના ઉત્સર્જનમાં વધારો થાય છે, પરંતુ ઇટ્સેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમમાં તે બદલાતું નથી.
RIA નો ઉપયોગ કરીને લોહીમાં ACTH નું સ્તર નક્કી કરવું એ મહાન નિદાન મહત્વ છે. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સની ગાંઠ સાથે, તે ઘટે છે, અને ઇટસેન્કો-કુશિંગ રોગ અને તેનાથી પણ વધુ હદ સુધી, એક્ટોપિક ACTH ઉત્પાદનના સિન્ડ્રોમ સાથે, તે વધે છે. જ્યારે કફોત્પાદક ગ્રંથિને નુકસાન થાય છે, ત્યારે 17-હાઇડ્રોક્સીકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ અને 17-કેટોસ્ટેરોઇડ્સનું ઉત્સર્જન વધે છે, કારણ કે આવા દર્દીઓમાં એન્ડ્રોજન સહિત તમામ સ્ટેરોઇડ હોર્મોન્સનું સ્ત્રાવ વધે છે. એક્ટોપિક ACTH ઉત્પાદનના સિન્ડ્રોમમાં, 17-હાઇડ્રોક્સીકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સનું ઉત્સર્જન મુખ્યત્વે વધે છે. એડ્રેનલ કોર્ટેક્સના સૌમ્ય ગાંઠ સાથે, 17-કેટોસ્ટેરોઇડ્સનું પ્રકાશન સામાન્ય છે, અને એડેનોકાર્સિનોમા સાથે તે સામાન્ય રીતે વધે છે.
મૂત્રપિંડ પાસેની ગાંઠોને ઓળખવા માટે, ગણતરી કરેલ ટોમોગ્રાફીનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જે આયોડોકોલેસ્ટેરોલનો ઉપયોગ કરીને મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓના આર્ટિરોગ્રાફી અને રેડિયોઆઈસોટોપ સ્કેનિંગની તુલનામાં વધુ માહિતીપ્રદ પદ્ધતિ છે. જો મૂત્રપિંડ પાસેની ગ્રંથિનું કદ 4 સે.મી. કરતાં વધી જાય, તો એડેનોકાર્સિનોમાનું નિદાન મોટાભાગે સંભવ છે; જો તે 4 સે.મી.થી ઓછું હોય, તો ગ્રંથિ એડેનોમાનું નિદાન થવાની સંભાવના છે. જો લોહીમાં ACTH નું સ્તર ઊંચું હોય, તો કફોત્પાદક ગ્રંથિનું સીટી સ્કેન કરવામાં આવે છે. કફોત્પાદક ગાંઠની ગેરહાજરીમાં, વધારાની-એડ્રિનલ ACTH-ઉત્પાદક ગાંઠની શંકા હોવી જોઈએ. એક્ટોપિક ACTH ઉત્પાદનના સિન્ડ્રોમનું લક્ષણ એ હાયપરકોર્ટિસોલિઝમના ઉચ્ચારણ ક્લિનિકલ ચિહ્નોની વારંવાર ગેરહાજરી છે. એક લાક્ષણિક લક્ષણ હાયપોકલેમિયા છે.
ઇટસેન્કો-કુશિંગ સિન્ડ્રોમના કેટલાક અભિવ્યક્તિઓ સ્થૂળતા અને ક્રોનિક મદ્યપાનમાં જોવા મળે છે. બાહ્ય સ્થૂળતા સાથે, ચરબી સામાન્ય રીતે સમાનરૂપે વિતરિત થાય છે. લોહી અને પેશાબમાં હાઇડ્રોકોર્ટિસોન અને તેના ચયાપચયની સામગ્રીમાં થોડો ફેરફાર થયો છે, હાઇડ્રોકોર્ટિસોન સ્ત્રાવની દૈનિક લય સાચવવામાં આવી હતી. મદ્યપાન ધરાવતા દર્દીઓમાં, આલ્કોહોલનું સેવન બંધ કરવાથી સામાન્ય રીતે કુશિંગ રોગ જેવા લક્ષણો અદ્રશ્ય થઈ જાય છે.