Eisenmenger સિન્ડ્રોમ માટે સર્વાઇવલની મહત્તમ ઉંમર. આઇઝનમેન્જર સંકુલ: તે શું છે, તે કેવી રીતે પોતાને પ્રગટ કરે છે અને તેની સારવાર કેવી રીતે કરવી

જો કે પ્રાથમિક PH જન્મજાત હૃદય રોગ સાથે સીધો સંબંધિત નથી, આ પેથોલોજી ધરાવતા બાળકોને કેટલીકવાર વિભેદક નિદાન માટે કાર્ડિયાક સર્જરી ક્લિનિક્સમાં દાખલ કરવામાં આવે છે. નિષ્ણાતોએ વારંવાર PH ના ગંભીર સ્વરૂપવાળા દર્દીઓનો સામનો કર્યો છે, જે મામૂલી સહવર્તી જન્મજાત હૃદય રોગ સાથે સંકળાયેલ હોઈ શકતો નથી. કાર્ડિયાક સર્જનોને દર્દીઓના આ મુશ્કેલ જૂથની માત્ર નિદાન જ નહીં, પણ રોગનિવારક સારવારની બાબતોમાં સલાહકારી સહાય પૂરી પાડવાની ફરજ પાડવામાં આવે છે.

કૌટુંબિક પ્રાથમિક PH નો પ્રથમ અહેવાલ 1927 માં બનાવવામાં આવ્યો હતો. ક્લાર્ક એટ અલ એ 5 અને 8 વર્ષની બહેનોમાં પ્રાથમિક PH ના શબપરીક્ષણમાં ક્લિનિકલ અને મોર્ફોલોજિકલ તારણો વર્ણવ્યા હતા. જો કે, ડ્રેસડેલ એટ અલ એક પેઢીથી બીજી પેઢીમાં રોગનું પારિવારિક સંક્રમણ દર્શાવનારા પ્રથમ હતા. તેઓએ કૌટુંબિક ઇતિહાસનું વર્ણન કર્યું જેમાં એક મહિલા અને તેનો પુત્ર અનુક્રમે 43 અને 21 વર્ષની વયે પ્રાથમિક PH થી મૃત્યુ પામ્યા. વધુમાં, તેના ભાઈ અને બહેનનું બાળપણમાં 31 વર્ષની ઉંમરે જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નિષ્ફળતાથી મૃત્યુ થયું હતું, કદાચ પ્રાથમિક PHને કારણે. આ પ્રારંભિક ક્લિનિકલ વર્ણનોમાં વર્ટિકલ ટ્રાન્સમિશન, આનુવંશિક અગમચેતી અને કુતૂહલ અવલોકન સહિત વારસાગત કૌટુંબિક પ્રાથમિક PH વિશેના ઘણા હવે સુસ્થાપિત તથ્યો સમાવિષ્ટ છે કે કુટુંબમાં પુરુષો વધુ ગંભીર ક્લિનિકલ કોર્સ ધરાવે છે અને સ્ત્રીઓ કરતાં નાની ઉંમરે મૃત્યુ પામે છે. .

કૌટુંબિક પ્રાથમિક PH ની આવર્તન 1 મિલિયન વસ્તી દીઠ 1-2 કેસ છે અને વિવિધ ઇટીઓલોજીની યુએસ PH રજિસ્ટ્રીમાં 6% છે, જો કે એવું માનવા માટેનું કારણ છે કે ઘણા બધા કેસોને ધ્યાનમાં લેવામાં આવતા નથી. કૌટુંબિક પ્રાથમિક PH પ્રથમ લક્ષણોની શરૂઆત પછી અગાઉના નિદાન દ્વારા છૂટાછવાયા સ્વરૂપથી અલગ પડે છે. જો કે, તે તબીબી રીતે અથવા સ્ત્રીઓ અને પુરુષોના ગુણોત્તરમાં છૂટાછવાયાથી અલગ નથી - પુખ્ત વયના લોકોમાં 2:1 અને બાળકોમાં 1.3:1.

કૌટુંબિક પ્રાથમિક PH ઊભી રીતે પ્રસારિત થાય છે. આમ, એક જાણીતો પરિવાર છે જેમાં 5 પેઢીઓ આ રોગથી પીડિત છે. તે માણસમાંથી માણસમાં સંક્રમિત થઈ શકે છે, પરંતુ ટોરોન્ટોમાં બાળરોગના PH ક્લિનિકમાં એક તંદુરસ્ત પિતાનો એક કેસ નોંધાયો છે જેમાં વિવિધ માતાઓમાંથી પ્રાથમિક PH ધરાવતી બે પુત્રીઓ છે. ટ્રાન્સમિશનનું આ ઉદાહરણ X-લિંક્ડ જનીનને બાકાત રાખે છે અને ઓટોસોમલ પ્રબળ જનીનની હાજરીને ભારપૂર્વક સૂચવે છે.

હિસ્ટોલોજી

પારિવારિક પલ્મોનરી આર્ટેરિયોપેથીના હિસ્ટોલોજિક લક્ષણો વિજાતીય છે અને ઘણીવાર થ્રોમ્બોટિક અને પ્લેક્સીફોર્મ જખમને જોડે છે. હિસ્ટોલોજિકલ રીતે, પારિવારિક, છૂટાછવાયા પ્રાથમિક PH અને Eisenmenger કોમ્પ્લેક્સ અસ્પષ્ટ છે. લી એટ અલ એ બતાવ્યું કે પારિવારિક પ્રાથમિક PH માં પ્લેક્સીફોર્મ પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર જખમ સેકન્ડરી PH માં એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓના પોલીક્લોનલ પ્રસારથી વિપરીત મોનોક્લોનલી ફેલાતા એન્ડોથેલિયલ કોષો ધરાવે છે. પ્રાથમિક PH માં મોનોક્લોનલ એન્ડોથેલિયલ સેલ પ્રસારની હાજરી સૂચવે છે કે સોમેટિક જનીન નુકસાન, જે નિયોપ્લાસ્ટિક પ્રક્રિયાઓમાં જોવા મળે છે, તે પલ્મોનરી એન્ડોથેલિયલ કોષોના ક્લોનલ વિસ્તરણને પ્રોત્સાહન આપી શકે છે. પ્રાથમિક PH માં, હિસ્ટોલોજિકલ પરીક્ષા ક્યારેક પલ્મોનરી વેનસ માઇક્રોવેસેલ્સ અને કેશિલરી હેમેન્જીયોમેટોસિસના અવરોધને દર્શાવે છે.

ક્લિનિક

પ્રાથમિક પલ્મોનરી ધમનીય હાયપરટેન્શનની ઈટીઓલોજી અજ્ઞાત છે. તે મુખ્યત્વે યુવાન લોકોને અસર કરે છે, અને રોગનો કોર્સ અસાધારણ રીતે જીવલેણ છે, જો કે સ્વયંસ્ફુરિત રીગ્રેસનના અલગ કિસ્સાઓ નોંધવામાં આવ્યા છે. નિદાન નાની ઉંમરે સ્થાપિત થાય છે, સામાન્ય રીતે રોગના અદ્યતન તબક્કામાં. સરેરાશ આયુષ્ય 4 વર્ષ છે. જીવન ટકાવી રાખવાનું મહત્વનું નિર્ણાયક જમણું વેન્ટ્રિક્યુલર કાર્ય છે. 7 mmHg કરતા ઓછા જમણા ધમની દબાણવાળા દર્દીઓમાં જીવન પૂર્વસૂચન વધુ સારું છે. કલા. નબળું હાર્બિંગર એ મિશ્ર શિરાયુક્ત રક્તનું ઓછું ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ છે. બાળકો પુખ્ત વયના લોકો કરતા વાસોડિલેટર માટે વધુ સારી પ્રતિક્રિયા આપે છે. સારવારની હકારાત્મક હેમોડાયનેમિક અસર પૂર્વસૂચનને સુધારે છે, પરંતુ દરેક માટે નહીં. ફેફસાના બાયોપ્સીના ડેટા અનુસાર, બાળકોમાં મેડિયલ હાયપરટ્રોફી વધુ સ્પષ્ટ છે, જે વાસોકોન્સ્ટ્રક્શનના વલણને સમજાવે છે, અને એન્જીયોમેટસ ફેરફારો અને ઇન્ટિમલ ફાઇબ્રોસિસ ઓછા ઉચ્ચારણ છે.

ઇન્ટ્રાકાર્ડિયાક શન્ટ્સની ગેરહાજરીમાં પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર હાઇપરટેન્શનનું બાળપણમાં ખરાબ રીતે નિદાન થતું નથી, કારણ કે ઉદ્દેશ્ય લક્ષણો ઉચ્ચારવામાં આવતા નથી. સૌથી લાક્ષણિક ચિહ્નો છે:

• મૂર્છા અથવા અર્ધ મૂર્છા;

  સામાન્ય હુમલા;

• શ્રમ પર ધબકારા અથવા સાયનોસિસ;

  પગમાં સોજો.

વ્યાયામ અસહિષ્ણુતા હંમેશા નોંધવામાં આવે છે. પુખ્ત વયના લોકોથી વિપરીત, હૃદયમાં દુખાવો બાળકો માટે લાક્ષણિક નથી. જો કે, મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયા બાળકોમાં પણ થઈ શકે છે જ્યારે પલ્મોનરી ધમનીમાં દબાણ પ્રણાલીગત દબાણ કરતાં વધી જાય છે, તેમજ કસરત દરમિયાન.

છાતીનો એક્સ-રે PH ના લાક્ષણિક ચિહ્નો દર્શાવે છે:

હૃદયની છાયાનું વિસ્તરણ;

હૃદયની ડાબી ધાર સાથે બીજા કમાનનું બહાર નીકળવું;

"કટ ઓફ" પેરિફેરલ શાખાઓ સાથે પ્રોક્સિમલ પલ્મોનરી ધમનીઓનું વિસ્તરણ.

ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રામ 70-80% દર્દીઓમાં ઓવરલોડના સંકેતો સાથે જમણા કર્ણક અને વેન્ટ્રિકલની હાયપરટ્રોફી દર્શાવે છે.

ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી તમને જમણા વેન્ટ્રિકલમાં વધેલા દબાણ, મિટ્રલ વાલ્વ અને પલ્મોનરી નસોની પેથોલોજીની ગેરહાજરી, તેમજ જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાયપરટેન્શનના અન્ય સંભવિત કારણોની ગેરહાજરીનું નિદાન કરવાની મંજૂરી આપે છે - પલ્મોનરીઆર્ટના સબવલ્વ્યુલર, વાલ્વ્યુલર અને સુપ્રવાલ્વ્યુલર સ્ટેનોસિસ. ડોપ્લર કાર્ડિયોગ્રાફી પર સતત દૂરના રક્ત પ્રવાહ સાથે સાંકડી સમીપસ્થ પલ્મોનરી ધમનીઓની હાજરી પેરિફેરલ પલ્મોનરી ધમનીઓના બહુવિધ અવરોધો સૂચવે છે. એક્સ્ટ્રા- અને ઇન્ટ્રાકાર્ડિયાક શન્ટ્સ પણ બાકાત રાખવા જોઈએ.

કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન અને એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફી એ યોગ્ય નિદાન સ્થાપિત કરવા માટે સૌથી મહત્વપૂર્ણ અભ્યાસ છે.

પ્રાથમિક PH ની સારવાર

છેલ્લા 10 વર્ષ સુધી, પરંપરાગત ઉપચાર મોટાભાગે રોગનિવારક અને ડિગોક્સિન, મૂત્રવર્ધક પદાર્થ, કેલ્શિયમ ચેનલ બ્લોકર્સ અને એન્ટીકોએગ્યુલન્ટ્સ સુધી મર્યાદિત હતી. જો કે, વેસ્ક્યુલર બાયોલોજી અને મોલેક્યુલર જીનેટિક્સમાં નવીનતમ એડવાન્સિસ ઝડપથી ઇટીઓપેથોજેનેટિકલી આધારિત સારવારના સ્વરૂપમાં વ્યવહારમાં રજૂ કરવામાં આવી રહી છે.

કેલ્શિયમ ચેનલ બ્લોકર્સ

1992 માં, રિચ એટ અલ એ દર્શાવ્યું હતું કે કેલ્શિયમ ચેનલ બ્લૉકરની ઊંચી માત્રાએ પ્રાથમિક PH ધરાવતા 26% દર્દીઓમાં પલ્મોનરી ધમનીના દબાણ અને પ્રતિકારમાં 20% થી વધુ ઘટાડો કર્યો હતો. મૌખિક રીતે નિફેડિપિન અથવા ડિલ્ટિયાઝેમ લેતી વખતે, દર્દીઓએ 5 વર્ષમાં 94% જીવિત રહેવાનો દર અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાયપરટ્રોફીના રીગ્રેસન, કસરતની ક્ષમતા અને જીવનની ગુણવત્તામાં સુધારો થવાના સંકેતો અનુભવ્યા. જો કે, વિષયોના તે ભાગમાં કે જેમાં પીવીઆરમાં ઘટાડો પલ્મોનરી ધમનીના દબાણમાં ઘટાડો સાથે ન હતો, લાંબા ગાળાની ઉપચાર સાથે લક્ષણોમાં કોઈ ઘટાડો જોવા મળ્યો ન હતો. એવું નોંધવામાં આવ્યું છે કે કેલ્શિયમ ચેનલ બ્લોકર જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નિષ્ફળતાને વધુ ખરાબ કરી શકે છે અને સાવધાની સાથે સૂચવવું જોઈએ. કેલ્શિયમ ચેનલ બ્લૉકર દર્દીઓના માત્ર થોડા જ પ્રમાણમાં અસરકારક છે અને તેને નવી દવાઓ દ્વારા બદલવામાં આવી છે.

વેસિટીવ મધ્યસ્થીઓ અને ફાર્માકોલોજિકલ સારવાર

ઉપર સૂચવ્યા મુજબ, પ્રોસ્ટાસાયક્લિન એ અંતર્જાત વાસોએક્ટિવ મધ્યસ્થી છે જે વાસોોડિલેશન, પ્લેટલેટ એકત્રીકરણ અને વેસ્ક્યુલર સ્મૂથ સ્નાયુના પ્રસારને પ્રોત્સાહન આપે છે. થ્રોમ્બોક્સેનની વિપરીત અસર છે અને પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર રોગના કોર્સને વધુ ખરાબ કરે છે. પ્રોસ્ટેસીક્લિન અને થ્રોમ્બોક્સેનનો ગુણોત્તર પ્રાથમિક PH, આઇઝેનમેન્જર કોમ્પ્લેક્સ અને ડાબે-થી-જમણે ઇન્ટ્રાકાર્ડિયાક શંટવાળા બાળકોમાં ઘટાડો થાય છે અને ખામીના સફળ સુધારણા પછી સામાન્ય સ્થિતિમાં પાછો આવે છે.

પ્રોસ્ટોસાયક્લાઇન વિસ્તૃત પ્રેરણા

પ્રાથમિક PH ધરાવતા દર્દીઓમાં પ્રોસ્ટોસાયક્લાઇનના સતત ઇન્ફ્યુઝનની ફાયદાકારક અસરની જાણ કરનાર હિગેનબોટ્ટમ એટ અલ પ્રથમ હતા. સુખાકારી, વ્યાયામ ક્ષમતા અને અસ્તિત્વમાં સુધારો નોંધવામાં આવ્યો હતો. આ પરિણામો પછીથી અન્ય અભ્યાસો દ્વારા પુષ્ટિ કરવામાં આવી હતી. હૃદય અને ફેફસાના પ્રત્યારોપણની રાહ જોઈ રહેલા દર્દીઓ માટે એક વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર 66% વધ્યો છે. રસપ્રદ વાત એ છે કે, આવી સારવારના 2 વર્ષ પછી, રોગના વધુ ગંભીર તબક્કાના અપવાદ સિવાય, પરંપરાગત ઉપચાર પર કોઈ ફાયદાની નોંધ લેવામાં આવી નથી. આ દર્દીઓમાં, લાંબા ગાળાની અસર વાસોડિલેશન સાથે સંકળાયેલી ન હતી, જે પ્રોસ્ટોસાયક્લાઇનના લાંબા સમય સુધી પ્રેરણાના કોર્સની શરૂઆતમાં જોવા મળે છે. અસરને વેસોડિલેશન સિવાયની અન્ય પદ્ધતિઓ દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે, એટલે કે, પ્લેટલેટ એકત્રીકરણ અને વેસ્ક્યુલર દિવાલનું રિમોડેલિંગ.

માથાનો દુખાવો, ચામડીની લાલાશ અને પેટના દુખાવાના સ્વરૂપમાં આડઅસરો સામાન્ય રીતે ક્ષણિક હોય છે અને 24 કલાક સુધી રહે છે, પરંતુ જ્યારે ડોઝ વધારવામાં આવે છે ત્યારે તે ફરીથી દેખાઈ શકે છે.

ગૂંચવણો મુખ્યત્વે લાંબા સમયથી વેનિસ કેથેટર અને પંપની ખામી સાથે સંકળાયેલી છે. સરેરાશ, દર્દી દર વર્ષે સેપ્સિસના બે એપિસોડ અનુભવે છે. જો પ્રેરણા વિક્ષેપિત થાય છે, તો શ્વાસની તકલીફ અને ચેતનાની ખોટ થઈ શકે છે. સમય જતાં, પ્રોસ્ટેસીક્લિનની જરૂરિયાત અને સામાન્ય કાર્ડિયાક આઉટપુટ જાળવવા માટે ડોઝ એડજસ્ટમેન્ટની જરૂરિયાત વધે છે. જો કે, લાંબા સમય સુધી ઇન્ટ્રાવેનસ પ્રોસ્ટોસાયક્લીન 1, 2 અને 3 વર્ષમાં અનુક્રમે 88%, 76% અને 63% પર અસ્તિત્વમાં નોંધપાત્ર સુધારો કરે છે, જે નિયંત્રણ કરતાં નોંધપાત્ર રીતે વધુ સારું હતું.

દર્દીના અસ્તિત્વને નિર્ધારિત કરતા અગ્રણી પરિબળો છે:

કસરત સહનશીલતા;

કાર્યાત્મક વર્ગ MUNA;

જમણા ધમની દબાણ;

એડેનોસિન અથવા ઇન્હેલ્ડ NO માટે તાત્કાલિક વાસોડિલેટરી પ્રતિભાવ.

સારવારના એક વર્ષ પછી, કાર્ડિયાક આઉટપુટ અને સરેરાશ પલ્મોનરી ધમની દબાણ વધારાના પૂર્વસૂચન પરિબળો બની જાય છે.

પ્રોસ્ટોસાયક્લાઇનના ક્રોનિક ઇન્ટ્રાવેનસ એડમિનિસ્ટ્રેશનથી PHની ક્રોનિક સારવારમાં ક્રાંતિ આવી છે. જો કે, બાળકોની સારવાર કરતી વખતે ઉપરોક્ત ગેરફાયદા અને ગૂંચવણો ખાસ કરીને બોજારૂપ છે. તે આશ્ચર્યજનક નથી કે ઘણા દર્દીઓ આ સારવાર સ્વીકારવામાં અચકાતા હોય છે. આ પ્રોસ્ટોસાયક્લાઇન - એરોસોલ્સ, મૌખિક અથવા સબક્યુટેનીયસ એનાલોગ્સનું સંચાલન કરવાની વૈકલ્પિક પદ્ધતિઓની શોધને ઉત્તેજિત કરે છે. બેરાપ્રોસ્ટ એ પ્રોસ્ટોસાયક્લાઇનનું મૌખિક સક્રિય એનાલોગ છે જે PH ની ટૂંકા ગાળાની અને લાંબા ગાળાની સારવાર બંનેમાં અસરકારક છે. મૌખિક એનાલોગની અસરકારકતા પ્રોસ્ટોસાયક્લાઇનના નસમાં વહીવટની અસરકારકતા સાથે તુલનાત્મક છે અને તે 1 વર્ષ સુધી ચાલુ રહે છે. પ્રતિકૂળ પ્રતિક્રિયાઓ - ચહેરાની લાલાશ, સંધિવા, સ્નાયુમાં દુખાવો, ઉબકા અથવા ઝાડા - ઘણી વાર નોંધવામાં આવી હતી, પરંતુ ગંભીર મૂત્રનલિકા-સંબંધિત ગૂંચવણો બાકાત રાખવામાં આવી હતી.

પ્રોસ્ટોસાયક્લાઇનનું ઇન્હેલ્ડ એરોસોલ સ્વરૂપ ઇન્હેલ્ડ NO સાથે અસરકારકતામાં તુલનાત્મક છે, પરંતુ તેમનું સંયોજન વધારાની પ્રતિક્રિયા આપતું નથી. બોસેન્ટન અથવા સિલ્ડેનાફિલ જેવી મૌખિક દવાઓ સાથે શ્વાસમાં લેવાયેલ ઇલોપ્રોસ્ટ વધુ અનુકૂળ સંયોજન છે.

તાજેતરના વર્ષોમાં થયેલા સંશોધનોએ PH માટે પ્રોસ્ટોસાયક્લાઇનના સતત નસમાં વહીવટનો આશાસ્પદ વિકલ્પ જાહેર કર્યો છે. મોનોક્રોટાલિન-પ્રેરિત PH સાથે ઉંદરોના યકૃતમાં માનવ પ્રોસ્ટોસાયક્લિન સિન્થેઝ જનીનનું ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન એ પ્રાણીના યકૃત હેપેટોસાઇટ્સમાં પ્રોસ્ટોસાયક્લિન સિન્થેઝ જનીનની ઉચ્ચ સ્તરની અભિવ્યક્તિ પ્રાપ્ત કરવાની મંજૂરી આપી. પરિણામે, પલ્મોનરી ધમનીમાં દબાણ પ્રણાલીગતની તુલનામાં 88% થી ઘટીને 60% થઈ ગયું, અને ફેફસાના પેશીઓમાં ET-1 ની સામગ્રી નિયંત્રણની તુલનામાં 2 ગણો ઘટાડો થયો. પ્રાણીઓના અસ્તિત્વ દરમાં નોંધપાત્ર વધારો થયો છે.

ઇન્હેલેશન NO

ઇન્હેલ્ડ NO એ તાત્કાલિક કાર્યકારી પસંદગીયુક્ત પલ્મોનરી વાસોડિલેટર છે જે ઇન્ટ્રાપલ્મોનરી શંટ અપૂર્ણાંકને સુધારે છે અને ટૂંકા અર્ધ જીવન ધરાવે છે. તે કેથેટેરાઇઝેશન દરમિયાન કાર્યાત્મક પરીક્ષણો કરવા માટે અને સતત PH ધરાવતા નવજાત શિશુઓ કે જેઓ સઘન સંભાળ એકમોમાં યાંત્રિક વેન્ટિલેશન પર હોય છે, તેમજ જન્મજાત હૃદય રોગ માટે સર્જરી પછી બાળકો માટે આદર્શ છે. એ નોંધવું જોઇએ કે, ઓક્સિડેટીવ તાણ હોવા છતાં, PH ધરાવતા દર્દીઓમાં લિપિડ પેરોક્સિડેશનમાં વધારો દ્વારા પ્રગટ થાય છે, શ્વાસમાં લેવાયેલ NO પેરોક્સિનાઇટ્રેટ્સની રચનામાં વધુ વધારો કરતું નથી. પેડિયાટ્રિક કાર્ડિયાક સર્જરીમાં પલ્મોનરી હાયપરટેન્સિવ ક્રાઈસિસની સારવાર માટે નાઈટ્રિક ઑક્સાઈડ પસંદગીની સારવાર બની ગઈ છે. જો કે, ગંભીર તકનીકી મુશ્કેલીઓ ક્રોનિક PH ધરાવતા દર્દીઓની લાંબા ગાળાની સારવાર માટે તેના વ્યવહારિક ઉપયોગને મર્યાદિત કરે છે.

સિલ્ડેનાફિલ

સિલ્ડેનાફિલ એ વી-ફોસ્ફોડિસ્ટેરેઝનું પસંદગીયુક્ત અવરોધક છે, જે એક એન્ઝાઇમ છે જે સીજીએમપીને ડિગ્રેડ કરે છે અને ત્યાંથી NO-મધ્યસ્થી વાસોડિલેશનને મર્યાદિત કરે છે. પેનાઇલ વાહિનીઓ પર ફોસ્ફોડીસ્ટેરેઝ નિષેધની અસર અને ઇરેક્ટાઇલ ડિસફંક્શનની સારવારમાં તેનો ઉપયોગ જાણીતો છે. તે પણ જાણીતું છે કે પલ્મોનરી વાહિનીઓમાં પ્રકાર V એન્ઝાઇમની ઊંચી સાંદ્રતા છે. પ્રારંભિક અહેવાલો દર્શાવે છે કે PH માં સિલ્ડેનાફિલની વાસોડિલેટરી અસર હોઈ શકે છે, ખાસ કરીને NO ઇન્હેલેશન બંધ કર્યા પછી પલ્મોનરી ધમનીના દબાણમાં તીવ્ર વધારો ઘટાડીને, અને ક્રોનિક PHની સારવાર માટે દવા તરીકે પણ ઉપયોગ કરી શકાય છે. ઓરલ સિલ્ડેનાફિલ માનવોમાં હાયપોક્સિક પલ્મોનરી વેસોકોન્સ્ટ્રક્શનને ઉલટાવે છે. સિલ્ડેનાફિલ સારી રીતે સહન કરવામાં આવે છે, તે મૌખિક દવા તરીકે ઉપલબ્ધ છે, અને પ્રોસ્ટેસિક્લિનનો વિકલ્પ હોઈ શકે છે, ખાસ કરીને એવા દર્દીઓ માટે કે જેમના લક્ષણો સતત નસમાં ઇન્ફ્યુઝનને યોગ્ય ઠેરવતા નથી. સિલ્ડેનાફિલ ઇન્હેલ્ડ પ્રોસ્ટોસાયક્લાઇન સાથેની સારવાર દરમિયાન અથવા સતત ઇન્હેલ્ડ NO સાથે સંયોજનમાં સહાયક દવા તરીકે કાર્ય કરી શકે છે. સિલ્ડેનાફિલ ઝડપી અને પ્રમાણમાં પસંદગીયુક્ત પલ્મોનરી વેસોડિલેશનનું કારણ બને છે, જે લાંબા સમય સુધી જાળવવામાં આવે છે. સીએએમપી અને સીજીએમપીની સામગ્રીમાં વધારો થવાને કારણે પ્રોસ્ટોસાયક્લાઇનની સિનર્જિસ્ટિક અને વધારાની અસર છે. રસપ્રદ વાત એ છે કે, પ્રાણીઓના પ્રયોગમાં શ્વાસમાં લેવાયેલ સિલ્ડેનાફિલ ઇન્ટ્રાપલ્મોનરી શન્ટિંગ ઘટાડે છે, અને ઓરલ સિલ્ડેનાફિલ પલ્મોનરી ફાઇબ્રોસિસ અને સેકન્ડરી PH ધરાવતા દર્દીઓમાં ઇન્ટ્રાપલ્મોનરી શન્ટિંગ ઘટાડે છે. સિલ્ડેનાફિલ એ એક પસંદગીયુક્ત પલ્મોનરી વાસોડિલેટર છે, જે સમાન હેતુ માટે અન્ય નસમાં અને મૌખિક દવાઓથી વિપરીત છે.

ET રીસેપ્ટર્સની નાકાબંધી

એન્ડોથેલિન એક શક્તિશાળી વાસોકોન્સ્ટ્રિક્ટર છે જે વેસ્ક્યુલર સ્મૂથ સ્નાયુઓના પ્રસારને પ્રોત્સાહન આપે છે. એવા પુરાવા છે કે અસાધારણ રીતે ઉચ્ચ સ્તરનું પરિભ્રમણ ET ફેફસામાં વેસ્ક્યુલર ડિસઓર્ડરને વધુ ખરાબ કરે છે. ET ના એલિવેટેડ સ્તરો, NO સંશ્લેષણમાં ઘટાડો સાથે, કાર્ડિયોપલ્મોનરી બાયપાસ પછી થતા PH ના પેથોફિઝિયોલોજીમાં, નવજાત શિશુમાં સતત PH અને આઇઝેનમેન્જર સિન્ડ્રોમમાં સામેલ છે. પ્રાથમિક PH ધરાવતા દર્દીઓમાં ક્રોનિક પ્રોસ્ટોસાયક્લાઇન ઉપચાર હેમોડાયનેમિક અને ક્લિનિકલ પરિમાણો સાથે ET ના પલ્મોનરી ક્લિયરન્સમાં સુધારો કરે છે. ET ની ક્રિયા બે પ્રકારના રીસેપ્ટર્સ દ્વારા મધ્યસ્થી કરવામાં આવે છે - ETA અને ETB. ETA સરળ સ્નાયુ કોશિકાઓ પર હાજર છે અને વાસોકોન્સ્ટ્રક્શન અને પ્રસારની મધ્યસ્થી કરે છે, જ્યારે ETB રીસેપ્ટર મુખ્યત્વે એન્ડોથેલિયલ કોષો પર સ્થિત છે. જ્યારે ET ETB રીસેપ્ટર સાથે જોડાય છે, ત્યારે તે NO અને પ્રોસ્ટોસાયક્લિનના પ્રકાશન દ્વારા વેસોરેલેક્સેશનનું કારણ બને છે. આ પ્રારંભિક અભ્યાસોમાં જોવા મળેલા વિરોધાભાસને સમજાવે છે જેમાં તંદુરસ્ત સસ્તન પ્રાણીઓમાં ET ઇન્ફ્યુઝનને કારણે પલ્મોનરી વેસોડિલેશન ડોઝ પર પણ થાય છે જે સામાન્ય રીતે પ્રણાલીગત વેસોકોન્સ્ટ્રક્શનમાં પરિણમે છે. આ ડેટાએ વિચાર તરફ દોરી છે કે એન્ડોથેલિયલ કોષો પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર હોમિયોસ્ટેસિસ જાળવવામાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે. શક્ય છે કે ક્ષતિગ્રસ્ત પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર બેડમાં ETA રીસેપ્ટર્સનું વર્ચસ્વ હોય. તે અસ્પષ્ટ રહે છે કે શું ETA અથવા ETB રીસેપ્ટર્સને ફાર્માકોલોજિકલ રીતે લક્ષિત કરવા જોઈએ. ET રીસેપ્ટર્સની બિનપસંદગીયુક્ત નાકાબંધી ETV ની ફાયદાકારક અસરોને ઘટાડી શકે છે. જો કે, સૌથી આશાસ્પદ ET રીસેપ્ટર બ્લોકર બંને પ્રકારના રીસેપ્ટર્સને લક્ષ્ય બનાવે છે. ઇન્ટ્રાવેનસ બોસેન્ટન પ્રાથમિક PH ધરાવતા દર્દીઓમાં પલ્મોનરી ધમની દબાણ અને પ્રતિકાર ઘટાડે છે, પરંતુ આ અસર પસંદગીયુક્ત નથી. ઇન્ટ્રાવેનસ બોસેન્ટનની બિન-પસંદગીયુક્ત અસરો હોવા છતાં, દવાના ટેબ્લેટ સ્વરૂપે સ્ક્લેરોડર્માને કારણે પ્રાથમિક અને ગૌણ PH ધરાવતા દર્દીઓમાં બે પ્લેસબો-નિયંત્રિત અભ્યાસમાં શારીરિક પ્રભાવ, હેમોડાયનેમિક્સ અને લક્ષણોને દૂર કર્યા હતા.

તેની વાસોડિલેટરી અસર ઉપરાંત, બોસેન્ટન ફાઇબ્રોસિસ અને પ્રસારના વિકાસને દબાવે છે. તેનો ઉપયોગ આયુષ્ય વધારવામાં મદદ કરે છે. 2005 માં પ્રકાશિત થયેલા ડેટા અનુસાર, બોસેન્ટન મેળવનારા 86% દર્દીઓ 3-વર્ષના સમયગાળામાં બચી ગયા હતા, જ્યારે સરખામણી જૂથમાં 48% હતા. ડ્રગનો ફાયદો એ તેનો મૌખિક ઉપયોગ પણ છે, જે પેરેંટલ એડમિનિસ્ટ્રેશનની મુશ્કેલીઓ અને ગૂંચવણોને દૂર કરે છે.

પલ્મોનરી એન્ઝાઇમના સ્તરમાં ડોઝ-આશ્રિત વધારાના અપવાદ સિવાય, દવા સારી રીતે સહન કરવામાં આવી હતી અને તેની કોઈ આડઅસર નહોતી, જે 2-6 અઠવાડિયા પછી સામાન્ય થઈ ગઈ હતી. તેના રદ થયા પછી.

એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સ

15 વર્ષ સુધી દર્દીઓના જૂથના અવલોકનમાં વોરફેરીન ન મેળવનારા દર્દીઓની સરખામણીમાં વધુ સારી રીતે જીવિત હોવાનું દર્શાવ્યું હતું. પ્રાથમિક PH માં વેસ્ક્યુલર થ્રોમ્બોસિસની ભૂમિકા માટે હિસ્ટોલોજીકલ પુરાવા છે.

છરી એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી

તે જાણીતી હકીકત છે કે આઇઝેનમેન્જર સિન્ડ્રોમ અને પેટન્ટ ફોરેમેન ઓવેલના દર્દીઓ અકબંધ એટ્રીયલ સેપ્ટમ ધરાવતા દર્દીઓ કરતાં લાંબુ જીવે છે. આ અવલોકનને ધ્યાનમાં લેતા, સંખ્યાબંધ કાર્ડિયોલોજિસ્ટ્સે PH ના ગંભીર સ્વરૂપો ધરાવતા દર્દીઓમાં નાઈફ સેપ્ટોસ્ટોમી કરવાની જાણ કરી છે.

પ્રાણીઓના અભ્યાસો અને ફોન્ટન વેનિસ કેનાલ ફેનેસ્ટ્રેશન ઓપરેશન્સ સાથેનો અનુભવ સૂચવે છે કે આંતરસ્ત્રાવીય સંચાર ગીચ જમણા હૃદયનું વિઘટન અને ધમનીની ઓક્સિજન સંતૃપ્તિમાં ઘટાડો થવાના ખર્ચે કાર્ડિયાક આઉટપુટની જાળવણી પ્રદાન કરે છે, જ્યારે પ્રણાલીગત ઓક્સિજન વિતરણમાં સુધારો કરે છે અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નિષ્ફળતાના લક્ષણો ઘટાડે છે. ધમનીની ઓક્સિજન સંતૃપ્તિમાં ઘટાડો હોવા છતાં છરી એટ્રિઓસેપ્ટોસ્ટોમી કાર્ડિયાક આઉટપુટ અને પ્રણાલીગત ઓક્સિજન પરિવહનમાં વધારો કરે છે. 1, 2 અને 3 વર્ષમાં સર્વાઇવલ અનુક્રમે 80%, 73% અને 65% હતું, જે ન્યૂયોર્ક હાર્ટ એસોસિએશનની પ્રાથમિક PH રજિસ્ટ્રીમાંથી વિકસિત સમીકરણના આધારે અનુમાનિત સર્વાઇવલ કર્વ કરતાં નોંધપાત્ર રીતે વધુ સારું હતું.

Knife atrioseptostomy મૂર્છાની સ્થિતિ ધરાવતા દર્દીઓની સ્થિતિ સુધારે છે. પ્રક્રિયામાં કેટલાક જોખમો છે. પેરીઓપરેટિવ સમયગાળામાં વહેલા મૃત્યુદરને રોકવા માટે વોલ્યુમ લોડિંગ, હિમેટોક્રિટમાં વધારો અને ઇનોટ્રોપિક સપોર્ટની ભલામણ કરવામાં આવે છે. ટેકનિકલ દૃષ્ટિકોણથી, ક્રમિક, કેટલાંક પગલાંઓમાં, સેપ્ટોસ્ટોમીના બલૂનનું વિસ્તરણ વધુ સુરક્ષિત છે.

ફેફસાં પ્રત્યારોપણ

PH ને સમજવામાં પ્રગતિ હોવા છતાં, ફેફસાંનું પ્રત્યારોપણ એ દર્દીઓ માટે છેલ્લો ઉપાય છે જેમણે સારવારના વિકલ્પો ખતમ કરી દીધા છે. ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન કરાવનાર બાળકોની સંખ્યા હજુ પણ ઓછી છે. બાળકો માટે એક વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર 73% છે. ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન પછી મૃત્યુદર ચાર પરિબળોને કારણે છે:

સાયટોમેગાલોવાયરસ ચેપ;

બ્રોન્કિઓલાઇટિસ ઓબ્લિટેરન્સ;

પોસ્ટ-ટ્રાન્સપ્લાન્ટ લિમ્ફોપ્રોલિફેરેટિવ રોગ;

શ્વાસનળીની સ્ટેનોસિસ.

બાળકોમાં દસ વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર 30-40% છે.

ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશનનો સમય વિવાદાસ્પદ રહે છે. અસરકારક દવા ઉપચાર સાથે, રાહ જુઓ અને જુઓ અભિગમ અનુસરવામાં આવે છે. પ્રત્યારોપણ માટેના સંકેતો જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નિષ્ફળતા અથવા MUHA વર્ગ IV છે, જ્યારે આયુષ્ય 6 મહિનાથી ઓછું હોય છે. વાસોડિલેશન થેરાપી, સુપ્રસિસ્ટમિક પલ્મોનરી ધમનીનું દબાણ, સિંકોપ અથવા લો કાર્ડિયાક આઉટપુટનો પ્રતિસાદ આપવામાં નિષ્ફળતા એ ટ્રાન્સપ્લાન્ટ ટીમ માટે ચેતવણીના સંકેતો છે. રોગના કુદરતી કોર્સમાં ટકી રહેવા માટે સરળ માત્રાત્મક હેમોડાયનેમિક માપદંડ પણ વિકસાવવામાં આવ્યા છે. જો PVR ઇન્ડેક્સ દ્વારા ગુણાકાર કરેલ સરેરાશ જમણા ધમની દબાણ 160 કરતા ઓછું હોય, તો ફેફસાના પ્રત્યારોપણ પછી અસ્તિત્વ ટકાવી રાખવું વધુ સારું છે.

નવજાત શિશુમાં સતત PH

નવજાતનું સતત પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન 1500 જીવંત જન્મમાંથી 1 માં જોવા મળે છે અને PDA અથવા પેટન્ટ ફોરેમેન ઓવેલ દ્વારા જમણે-થી-ડાબે શંટને કારણે સતત PH અને સાયનોસિસ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. હૃદયની કોઈ ખામી નથી.

PPHN ના કારણો પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર બેડની રચનાના આધારે 3 જૂથોમાં વહેંચાયેલા છે:

સામાન્ય રીતે વિકસિત પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર બેડ સાથે ગંભીર પલ્મોનરી વેસોકોન્સ્ટ્રક્શન. પેરીનેટલ એસ્ફીક્સિયા, મેકોનિયમ એસ્પિરેશન, રુધિરાભિસરણ આંચકો, સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ન્યુમોનિયા, લોહીની સ્નિગ્ધતામાં વધારો, હાઈપોગ્લાયકેમિઆ અને હાઈપોકેલેસીમિયા સાથે થઈ શકે છે. મૂર્ધન્ય હાયપોક્સિયા અને એસિડોસિસ, વાસોએક્ટિવ એજન્ટો જેમ કે થ્રોમ્બોક્સેન, વાસોકોન્સ્ટ્રિક્ટર પ્રોસ્ટાગ્લાન્ડિન્સ, લ્યુકોટ્રિએન્સ અને એન્ડોથેલિન વાસોસંકોચનની પદ્ધતિમાં મહત્વપૂર્ણ ભૂમિકા ભજવે છે.

પલ્મોનરી ધમનીઓના માધ્યમની હાયપરટ્રોફી ક્રોનિક ગર્ભ હાયપોક્સિયા સાથે વિકસી શકે છે, અને ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન માતા દ્વારા બિન-સ્ટીરોઇડ બળતરા વિરોધી દવાઓ લેવાનું પરિણામ હોઈ શકે છે.

પલ્મોનરી ધમનીઓનો અવિકસિત, જન્મજાત ડાયાફ્રેમેટિક હર્નીયા અને પ્રાથમિક પલ્મોનરી હાયપોપ્લાસિયામાં પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર બેડના ક્રોસ-સેક્શનમાં ઘટાડો સાથે.

કાર્યાત્મક પ્રકૃતિનું પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન સરળતાથી ઉલટાવી શકાય તેવું છે જ્યારે તે કારણભૂત કારણો દૂર કરવામાં આવે છે: 2 જી જૂથના PHને સઘન સારવારની જરૂર છે; જૂથ 3 PH સામાન્ય રીતે બદલી ન શકાય તેવું છે.

PPHN સામાન્ય અથવા સબએન્ડોકાર્ડિયલ મ્યોકાર્ડિયલ ઇસ્કેમિયાને કારણે મ્યોકાર્ડિયલ સંકોચન અને ટ્રીકસ્પિડ અપૂર્ણતામાં ઘટાડો સાથે છે. હાઈપોગ્લાયકેમિઆ અને હાઈપોકેલેસીમિયા મોકાર્ડિયલ હાઈપોક્સિયામાં વધારો કરે છે.

સાયનોસિસ, ટાકીપ્નીઆ, પાછું ખેંચવા સાથે નિસાસા નાખતા શ્વાસના સ્વરૂપમાં ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ જન્મના 6-12 કલાક પછી શરૂ થાય છે. બાળજન્મ દરમિયાન થતી ગૂંચવણો, ત્રીજા ત્રિમાસિકમાં માતા દ્વારા નોન-સ્ટીરોઈડલ એન્ટી-ઈન્ફ્લેમેટરી દવાઓના ઉપયોગ અંગેના એનામેનેસ્ટિક ડેટા PPHN સૂચવવામાં મદદ કરે છે.

કાર્ડિયાક આવેગમાં વધારો, જોરથી અનસ્પ્લિટ સેકન્ડ ટોન, ગૅલપ રિધમ, ટ્રિકસ્પિડ અપૂર્ણતાના નરમ સિસ્ટોલિક ગણગણાટ અને ગંભીર કિસ્સાઓમાં, હાયપોટેન્શન દ્વારા લાક્ષણિકતા.

નાભિની ધમનીમાંથી મેળવેલા નમૂનાઓમાં ધમનીની રક્ત સંતૃપ્તિમાં ઘટાડો થાય છે, પૂર્વવર્તી ધમનીઓમાં સામાન્ય સંતૃપ્તિ સાથે. કેટલીકવાર શરીરના ઉપરના અને નીચેના અડધા ભાગના રંગમાં તફાવત હોય છે. ઓપન ફોરેમેન ઓવેલ દ્વારા જમણેથી ડાબે લોહીના મોટા પ્રમાણમાં સ્રાવ સાથે, ઉપલા અને નીચલા ધમનીના બેસિનમાં સંતૃપ્તિમાં કોઈ તફાવત નથી.

ECG સામાન્ય રીતે વયના ધોરણને અનુરૂપ હોય છે, કેટલીકવાર જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર ઓવરલોડ અથવા અસામાન્ય T તરંગને દર્શાવે છે, જે મ્યોકાર્ડિયલ ડિસફંક્શન સૂચવે છે.

એક્સ-રે કાર્ડિયોમેગલી, વધેલી પલ્મોનરી પેટર્ન અને એટેલેક્ટેસિસને જાહેર કરી શકે છે. જો કે, આ ચિહ્નો ગેરહાજર હોઈ શકે છે.

ઇકોસીજી પરીક્ષામાં સાયનોટિક ખામીના કોઈ ચિહ્નો દેખાતા નથી. એકમાત્ર શોધ એ જમણી-ડાબી અથવા દ્વિપક્ષીય ખામી સાથેનો મોટો PDA હતો. જમણું વેન્ટ્રિકલ વિસ્તરેલ છે, આંતરસ્ત્રાવીય સેપ્ટમ ડાબી તરફ ફૂંકાય છે, અને ત્યાં એક ખુલ્લું ફોરેમેન ઓવેલ છે. એઓર્ટિક કમાન સામાન્ય છે, જેમાં એઓર્ટિક કોર્ક્ટેશન અથવા એઓર્ટિક કમાનના વિક્ષેપના કોઈ પુરાવા નથી. ઘટાડાના ઇજેક્શન અપૂર્ણાંક સાથે, ડાબું વેન્ટ્રિકલ મોટું થઈ શકે છે.

સામાન્ય રીતે કેથેટેરાઈઝેશન સૂચવવામાં આવતું નથી, પરંતુ જો નિદાન અસ્પષ્ટ હોય અથવા દર્દી સારવાર માટે પ્રત્યાવર્તન કરતા હોય, તો ખોટા નિદાનને ટાળવા માટે કેથેટરાઈઝેશન અને આર્ટિઓગ્રાફી કરવામાં આવે છે.

સારવારના 3 લક્ષ્યો છે:

ઓક્સિજન શ્વાસમાં લેવાથી PVR અને પલ્મોનરી ધમનીનું દબાણ ઘટાડવું, શ્વસન આલ્કલોસિસ બનાવીને અને પલ્મોનરી વાસોડિલેટરનો ઉપયોગ કરીને;

મ્યોકાર્ડિયલ ડિસફંક્શનની સુધારણા;

દર્દીની સ્થિરતા અને સહવર્તી પેથોલોજીની સારવાર.

સામાન્ય સહાયક ઉપચાર હાથ ધરવામાં આવે છે: હાઈપોગ્લાયકેમિઆ, હાઈપોક્લેસીમિયા, હાઈપોમેગ્નેસીમિયા, પોલિસિથેમિયાનું સુધારણા. શરીરનું તાપમાન 36.5-37.2 0 સે.ની અંદર જાળવવામાં આવે છે.

ધમની pO 2 100 mm Hg હાંસલ કરવા માટે. કલા. 100% ઓક્સિજન ઇન્ટ્યુબેશન વિના શ્વાસમાં લેવામાં આવે છે. જો કોઈ અસર થતી નથી, તો 2-10 સેમી પાણીના શ્વસન માર્ગમાં હકારાત્મક દબાણની રચના સાથે ઇન્ટ્યુબેશન કરવામાં આવે છે. કલા. સ્વયંસ્ફુરિત શ્વાસ સાથે.

જો આ પગલાં બિનઅસરકારક હોય, તો યાંત્રિક વેન્ટિલેશનનો ઉપયોગ ઓક્સિજનને સુધારવા અને શ્વસન આલ્કલોસિસ પ્રાપ્ત કરવા માટે થાય છે. નીચેના વેન્ટિલેશન મોડનો ઉપયોગ થાય છે: 100% ઓક્સિજન સાંદ્રતા, શ્વસન દર 40-80 પ્રતિ મિનિટ, શ્વસન દબાણ 40 cmH2O. આર્ટ., પોઝિટિવ એક્સપિરેટરી પ્રેશર 4-10 સેમી પાણી. આર્ટ., ઇન્હેલેશન-ઉચ્છવાસનો સમય રેશિયો 1:1. દર્દીને આરામ મળે છે. જ્યારે 12-24 કલાકની અંદર ઓક્સિજન સાથે ધમનીના લોહીની સામાન્ય સંતૃપ્તિ પ્રાપ્ત થાય છે, ત્યારે ઉપકરણમાંથી ધીમે ધીમે દૂધ છોડાવવામાં આવે છે.

વાસોડિલેટર, એક નિયમ તરીકે, બિન-વિશિષ્ટ છે અને માત્ર પલ્મોનરી જ નહીં પણ પ્રણાલીગત પ્રતિરોધક ધમનીઓ પણ ફેલાવે છે, તેથી તેઓ તાજેતરમાં ઉપયોગમાં લેવાયા નથી.

PVR ને ઘટાડવાનો ઉદ્દેશ્ય ધરાવતી સૌથી અસરકારક પદ્ધતિ એ શ્વસન મિશ્રણમાં NO ગેસ, એક પસંદગીયુક્ત પલ્મોનરી વાસોડિલેટર, ના નાના ડોઝ ઉમેરવાનો છે. આ અસરકારક પદ્ધતિ, જે પશ્ચિમી તબીબી સંસ્થાઓમાં વ્યાપક બની છે, તે હજી સુધી યુક્રેનમાં રજૂ કરવામાં આવી નથી અને તે ક્લિનિકલ પરીક્ષણના તબક્કે છે.

હ્રદયની નિષ્ફળતાની સારવાર સામાન્ય રીતે સ્વીકૃત માધ્યમોનો ઉપયોગ કરીને હાથ ધરવામાં આવે છે: નસમાં વહીવટ દ્વારા 10 મિલિગ્રામ/કિગ્રા/મિનિટની માત્રામાં ડોપામાઇન, ડોબ્યુટામાઇન, પી-એડ્રેનર્જિક એજન્ટ 5-8 મિલિગ્રામ/કિગ્રા/મિનિટની પ્રારંભિક માત્રામાં સતત નસમાં વહીવટ, પછીના તબક્કામાં ક્રોનિક કન્જેસ્ટિવ હાર્ટ નિષ્ફળતા માટે ડિગોક્સિન, મૂત્રવર્ધક પદાર્થ.

એસિડિસિસ, હાઈપોકેલેસીમિયા, હાઈપોગ્લાયકેમિઆનું સુધારણા મ્યોકાર્ડિયલ કાર્યને સુધારવામાં મદદ કરે છે.

PPHN ના કેટલાક ગંભીર કિસ્સાઓમાં, અગ્રણી પશ્ચિમી ક્લિનિક્સ તેમના શસ્ત્રાગારમાં એક્સ્ટ્રાકોર્પોરિયલ મેમ્બ્રેન ઓક્સિજનેશન જેવી આક્રમક પદ્ધતિ ધરાવે છે. જો કે, NO ઇન્હેલેશનની રજૂઆતે તેનો અવકાશ મર્યાદિત કર્યો છે.

આગાહી

મધ્યમ PPHN માટે, સારવાર સામાન્ય રીતે અસરકારક હોય છે અને પૂર્વસૂચન અનુકૂળ હોય છે. મોટાભાગના નવજાત પલ્મોનરી અથવા ન્યુરોલોજીકલ પેથોલોજી વિના પુનઃપ્રાપ્ત થાય છે. લાંબા ગાળાના વેન્ટિલેશનની જરૂર હોય તેવા દર્દીઓમાં, અસ્તિત્વ વધુ ખરાબ છે, બ્રોન્કોપલ્મોનરી ડિસપ્લેસિયા અને અન્ય ગૂંચવણો વિકસે છે. પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર બેડના અવિકસિતતા સાથે, દર્દીઓ સારવાર માટે પ્રતિરોધક હોય છે અને તેમનું પૂર્વસૂચન નબળું હોય છે. ઘણા સેન્ટ્રલ નર્વસ સિસ્ટમના અવિકસિત ચિહ્નો દર્શાવે છે, અને સાંભળવાની ખોટની ઘટનાઓ વધારે છે. આ ગૂંચવણો સીધા આલ્કલોસિસની ડિગ્રી, વેન્ટિલેશનની અવધિ અને ફ્યુરોસેમાઇડ અને એમિનોગ્લાયકોસાઇડ્સના ઉપયોગ સાથે સંબંધિત છે. 80% દર્દીઓમાં એન્સેફાલોગ્રામ પર અસાધારણતા હોય છે અને 45%ને મગજનો સ્ટ્રોક હોય છે.

બાળકોમાં આઇઝેનમેન્જર સિન્ડ્રોમ

1897 માં, આઇઝેનમેંગરે 32-વર્ષના માણસના રોગવિજ્ઞાનવિષયક તારણોનું વર્ણન કર્યું જેમાં મોટા VSD અને PH છે. 60 વર્ષ પછી, 1958 માં, વુડે, એક વ્યાપક અહેવાલમાં, આ ક્લિનિકલ સિન્ડ્રોમ વિશેની અમારી સમજણ સાથે સુસંગત રીતે રોગની વ્યાખ્યા કરી હતી. વુડે ઉચ્ચ PVR અને જમણે-થી-ડાબે અથવા દ્વિદિશ શંટને કારણે પલ્મોનરી આર્ટરી પ્રેશર ધરાવતા દર્દીઓનું વર્ણન કરવા માટે "આઈઝેનમેન્જર સિન્ડ્રોમ" શબ્દનો ઉપયોગ કર્યો છે. જ્યારે મુખ્ય ખામી VSD હોય ત્યારે "આઇઝનમેન્જર કોમ્પ્લેક્સ" શબ્દનો ઉપયોગ થાય છે.

પ્રારંભિક કાર્ડિયાક સર્જરીના વિકાસ સાથે, આઇઝેનમેન્જર સિન્ડ્રોમની ઘટનાઓ ઘટે છે. તે વસ્તીના સંસ્કૃતિના સ્તર અને પ્રાથમિક આરોગ્ય સંભાળ દ્વારા નક્કી કરવામાં આવે છે. Eisenmenger સિન્ડ્રોમ 2 મહિનાની ઉંમરે પણ થાય છે.

ક્લિનિક

રોગના લાક્ષણિક ચિહ્નો સાયનોસિસ, પોલિસિથેમિયા અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નિષ્ફળતા છે. જટિલ જન્મજાત ખામીઓ ધરાવતા દર્દીઓમાં - OSA, AVSD, univentricular atrioventricular junction and transposition - Eisenmenger સિન્ડ્રોમના લક્ષણો વહેલા વિકસે છે અને પૂર્વસૂચન વધુ ખરાબ છે. ટ્રાઇસોમી 21 ધરાવતા દર્દીઓમાં, રોગ પણ ગંભીર છે. લક્ષણો સામાન્ય રીતે ધીમે ધીમે પ્રગતિ કરે છે અને કિશોરાવસ્થામાં અને પુખ્ત વયના લોકોમાં વધુ સ્પષ્ટ બને છે. બધા દર્દીઓએ શારીરિક કામગીરીમાં ઘટાડો કર્યો છે.

સાયનોસિસ પ્રથમ કસરત દરમિયાન દેખાય છે અને પછી સતત બને છે, જે જમણે-થી-ડાબે શંટની તીવ્રતાને પ્રતિબિંબિત કરે છે. ધમની રક્ત ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ 80-85% છે. સાયનોટિક દર્દીઓમાં સતત સંકેત એ છે કે ડ્રમસ્ટિક્સના સ્વરૂપમાં આંગળીઓના ટર્મિનલ ફાલેન્જેસનું જાડું થવું. હાયપરટ્રોફિક ઓસ્ટિઓઆર્થ્રોપથી આર્થ્રાલ્જીઆ અને સંયુક્ત સિનોવોટીસના દેખાવ સાથે પ્રગતિ કરી શકે છે.

ધમનીય હાયપોક્સેમિયા એરિથ્રોસાયટોસિસનું કારણ બને છે. હિમોગ્લોબિનનું પ્રમાણ વધવાથી લોહીની ઓક્સિજન ક્ષમતા વધે છે. પોલિસિથેમિયા સાથે સંકળાયેલ લોહીની સ્નિગ્ધતામાં વધારો હિમોગ્લોબિનનું સ્તર 18-20 g/l કરતાં વધી જાય ત્યાં સુધી પોતાને પ્રગટ કરતું નથી. વધેલા લોહીના સ્નિગ્ધતાના લક્ષણો:

માથાનો દુખાવો;

ચક્કર;

સેન્ટ્રલ રેટિના નસના અવરોધને કારણે દ્રશ્ય ક્ષતિ.

લોહીની સ્નિગ્ધતામાં વધારો થ્રોમ્બોસિસ અને સેરેબ્રલ હેમરેજ માટે જોખમી પરિબળ છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, ગંઠાઈ જવાના સમયને લંબાવવો, કોગ્યુલેશન પરિબળોની ઉણપ અને ફાઈબ્રિનોલિસિસને લીધે, દર્દીઓ સર્જિકલ પ્રક્રિયાઓ અને દાંતના નિષ્કર્ષણ દરમિયાન રક્તસ્રાવની સંભાવના ધરાવે છે. 20% દર્દીઓમાં, શ્વાસનળીની ધમનીઓ અથવા પલ્મોનરી એન્યુરિઝમના ભંગાણના પરિણામે પલ્મોનરી હેમરેજ થાય છે, જે મધ્ય પલ્મોનરી ધમનીઓના પ્રગતિશીલ વિસ્તરણને કારણે વિકાસ પામે છે.

હિમોપ્ટીસીસનું કારણ એમ્બોલિઝમ અને ફેફસાની ધમનીઓનું થ્રોમ્બોસિસ હોઈ શકે છે.

વારંવાર જોવા મળતું યુરેમિયા ઉત્પાદનમાં વધારો અને યુરિક એસિડના રેનલ ક્લિયરન્સમાં ઘટાડો થવાને કારણે થાય છે. 13-23% દર્દીઓમાં સંધિવા થાય છે. ઉન્નત એરિથ્રોપોઇઝિસ અને લાલ રક્ત કોશિકાઓનો વિનાશ બિલીરૂબિનેમિયા તરફ દોરી જાય છે અને પિત્તમાં બિલીરૂબિન વધે છે, તેથી 15% દર્દીઓમાં કોલેલિથિયાસિસ અને કોલેસીસ્ટાઇટિસ જોવા મળે છે. 65% દર્દીઓ પ્રોટીન્યુરિયા સાથે રેનલ ડિસફંક્શન અને સીરમ ક્રિએટિનાઇનમાં વધારો સાથે નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમના વિકાસનો અનુભવ કરે છે. આ અસ્તિત્વને ઘટાડવાના વધારાના પરિબળ તરીકે કામ કરે છે.

મગજની ગૂંચવણો લાક્ષણિક છે: લગભગ 30 વર્ષની ઉંમરે સ્ટ્રોક અને 20-25 વર્ષની ઉંમરે મગજના ફોલ્લાઓ. સુપ્રવેન્ટ્રિક્યુલર અને વેન્ટ્રિક્યુલર એક્સ્ટ્રાસિસ્ટોલ, ફફડાટ અને ધમની ફાઇબરિલેશનના સ્વરૂપમાં લયમાં ખલેલ સામાન્ય છે. દરેક પાંચમા દર્દીને વેન્ટ્રિક્યુલર ટાકીકાર્ડિયા સાથે સંકળાયેલ મૂર્છા અને પ્રિસિનકોપનો અનુભવ થાય છે.

એન્ડોકાર્ડિટિસ લગભગ 4% ની આવર્તન સાથે થાય છે. કેટલાક દર્દીઓ કંઠસ્થાન અને ઉધરસ અનુભવે છે જે કંઠસ્થાન ચેતા અને વિસ્તરેલી પલ્મોનરી ધમનીઓના સંકોચન સાથે સંકળાયેલ છે. ફેલાયેલી પલ્મોનરી ધમનીઓ ડાબી કોરોનરી ધમનીને સંકુચિત કરી શકે છે, જેનાથી કંઠમાળમાં દુખાવો થાય છે. 30% દર્દીઓ અચાનક મૃત્યુ પામે છે. જો કે શંટની હાજરી પ્રાથમિક PH ધરાવતા દર્દીઓની તુલનામાં આઇઝેનમેન્જર સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓના જીવનને લંબાવે છે, તેમાંથી 40-50% હૃદયની નિષ્ફળતાથી મૃત્યુ પામે છે. બાદમાં ખાસ કરીને જટિલ અંતર્ગત ખામીઓમાં સામાન્ય છે અને તે સ્ટેનોસિસ અથવા એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર અથવા સેમિલુનર વાલ્વની અપૂર્ણતાને કારણે થાય છે.

Eisenmenger સિન્ડ્રોમ ધરાવતા દર્દીઓને કુશળ સંચાલનની જરૂર હોય છે. લગભગ 20% મૃત્યુ ટાળી શકાય તેવી ભૂલોને કારણે થાય છે. 24% મૃત્યુ માટે બિન-હાર્ટ સર્જરીનો હિસ્સો છે. વેનિસેક્શન સાવધાની સાથે થવી જોઈએ. દર્દીઓને સગર્ભાવસ્થાના જોખમ, ઊંચાઈએ રહેવા, એસ્ટ્રોજન લેવા અને એનેસ્થેસિયા વિશે ચેતવણી આપવી જોઈએ.

પલ્મોનરી અને પ્રણાલીગત વેસ્ક્યુલર પ્રતિકાર અને રક્તસ્રાવ અને થ્રોમ્બોસિસના જોખમ વચ્ચેના સંતુલનને ધ્યાનમાં રાખીને, વાસોડિલેટર અને એન્ટિકોએગ્યુલન્ટ્સનો ઉપયોગ યોગ્ય દેખરેખ હેઠળ થવો જોઈએ. ગર્ભાવસ્થાના પરિણામો સામાન્ય રીતે પ્રતિકૂળ હોય છે:

સ્વયંસ્ફુરિત ગર્ભપાત અથવા અકાળ જન્મ 25% માં થાય છે;

રોગનિવારક ગર્ભપાત - 27%;

અકાળ અથવા બાળકનું ઓછું જન્મ વજન - 26% માં;

માતૃ મૃત્યુ - 16%;

બગડતી માતાની સ્થિતિ - 54% દર્દીઓમાં.

રૂઢિચુસ્ત સારવાર બિનઅસરકારક છે. જો કે, તાજેતરમાં પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર રિએક્ટિવિટીનું આંશિક જાળવણી અને અદ્યતન PALS ના કેટલાક રીગ્રેસનના અહેવાલો આવ્યા છે, જેણે વાસોડિલેટરની તાજેતરની પેઢીઓ સાથે સારવારમાં રસ ફરી વળ્યો છે. ગોરેનફ્લો એટ અલ એ જન્મજાત હૃદય રોગ, PH અને 10 યુનિટ/m2 ની સરેરાશ વુડ ઇન્ડેક્સ ધરાવતા બાળકોમાં વિવિધ વાસોડિલેટરની અસરકારકતાનો તુલનાત્મક અભ્યાસ હાથ ધર્યો હતો. 14 માંથી 2 દર્દીઓમાં ઓક્સિજન ઇન્હેલેશનના પ્રતિભાવમાં પલ્મોનરી ધમનીનું દબાણ અને PVR, 14 માંથી 4 દર્દીઓમાં NO ઇન્હેલેશન અને 7 માંથી 2 દર્દીઓમાં NO ઉપરાંત ઇન્ટ્રાવેનસ પ્રોસ્ટેસીક્લિનમાં ઘટાડો થયો હતો. ઓક્સિજન ઇન્હેલેશન વાસોએક્ટિવ મધ્યસ્થીઓના સ્તરને અસર કરતું નથી. 80 પીપીએમ સુધીના ડોઝ પર નાઈટ્રિક ઓક્સાઇડે સીજીએમપીના સ્તરમાં સરેરાશ 2 ગણો વધારો કર્યો, પરંતુ સીજીએમપીના સ્તર અને હેમોડાયનેમિક પ્રતિભાવ વચ્ચે કોઈ સંબંધ નથી.

રોસેન્ઝવેઇગ એટ અલ એ આઇઝેનમેન્જર સિન્ડ્રોમના લક્ષણોને દૂર કરવા માટે પ્રોસ્ટેસિક્લિનના લાંબા ગાળાના ઇન્ફ્યુઝનનો ઉપયોગ કર્યો અને સરેરાશ પલ્મોનરી ધમનીના દબાણમાં 20% નો ઘટાડો દર્શાવ્યો, કાર્ડિયાક ઇન્ડેક્સમાં 3.5 થી 5.9 l/min/m2 નો વધારો, અને તેમાં સુધારો થયો. 3.2 થી 2.0 સુધી કાર્યાત્મક વર્ગ, કસરત સહનશીલતા અને ઓક્સિજન વિતરણમાં વધારો થયો, પરંતુ ધમનીય રક્ત ઓક્સિજન સંતૃપ્તિમાં વધારો થયો નથી.

Eisenmenger સિન્ડ્રોમમાં પલ્મોનરી ધમનીના પૂર્વ-સંકુચિત થયા પછી VSD બંધ થવાનું સૌપ્રથમ 1971માં એઝોલિના દ્વારા વર્ણન કરવામાં આવ્યું હતું અને તેણે નોંધપાત્ર ચર્ચાઓ પેદા કરી હતી. પલ્મોનરી વાહિનીઓનું પ્રેસર અનલોડિંગ પછી મીડિયા હાયપરટ્રોફીનું રીગ્રેસન અને ઇન્ટિમલ પ્રસારનું પ્રાયોગિક અને તબીબી રીતે સારી રીતે દસ્તાવેજીકરણ કરવામાં આવ્યું છે, પરંતુ તે અસ્પષ્ટ છે કે શું અદ્યતન ફેરફારો જેમ કે ઇન્ટિમલ ફાઇબ્રોસિસ, ફાઇબ્રિનોઇડ નેક્રોસિસ અથવા પલ્મોનરી ધમની સંકુચિત થયા પછી પ્લેક્સિફોર્મ જખમ ફરી પસાર થાય છે. રસપ્રદ વાત એ છે કે, પ્લેક્સીફોર્મ આર્ટેરિયોપેથી હોવા છતાં ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ બંધ થયા પછી પીવીઆર ઘટી શકે છે.

નોવિક એટ અલ એ ઉચ્ચ પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર રેઝિસ્ટન્સ ધરાવતા દર્દીઓમાં જ્યારે જમણા વેન્ટ્રિકલમાં દબાણ પ્રણાલીગત કરતા ઉપર વધે ત્યારે જમણે-ડાબે શંટીંગને સુનિશ્ચિત કરવા છિદ્ર સાથે ડબલ પેચ વાલ્વ સાથે VSD બંધ કરવાનો પ્રસ્તાવ મૂક્યો હતો. 18 સંચાલિત દર્દીઓમાં, વેસ્ક્યુલર પ્રતિકાર સરેરાશ 11.4 યુનિટ/m2 હતો, અને મુખ્યત્વે ડાબે-થી-જમણે શંટ હોવા છતાં, બધાને સાયનોસિસ હતો. પ્રકાશનમાં પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર રિએક્ટિવિટી પર ડેટા આપવામાં આવ્યો નથી, તેથી આ દર્દીઓમાં અવરોધક વેસ્ક્યુલર રોગની તીવ્રતાનું મૂલ્યાંકન કરવું મુશ્કેલ છે.

ફેફસાં પ્રત્યારોપણ

Eisenmenger સિન્ડ્રોમ ધરાવતા બાળકોમાં ફેફસાના પ્રત્યારોપણનો ભાગ્યે જ ઉપયોગ થાય છે. જન્મજાત હૃદય રોગ અને PH ધરાવતા બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં આ હસ્તક્ષેપના પરિણામો સમાન છે. હોસ્પિટલમાં મૃત્યુદર 23% છે, 5-વર્ષનો જીવિત રહેવાનો દર 57% છે. ASD અને PDA ધરાવતા દર્દીઓમાં હૃદય પ્રત્યારોપણ વિના પલ્મોનરી ટ્રાન્સપ્લાન્ટેશન શક્ય છે. Eisenmenger કોમ્પ્લેક્સ માટે, જો હૃદય અને ફેફસાંને એકસાથે ટ્રાન્સપ્લાન્ટ કરવામાં આવે તો જીવન ટકાવી રાખવું વધુ સારું છે, માત્ર ફેફસાંના પ્રત્યારોપણ અને VSD ના બંધ થવાના વિરોધમાં. પુખ્ત વયના લોકોમાં, 1-, 5- અને 10-વર્ષના અસ્તિત્વ દર અનુક્રમે 73%, 51% અને 28% છે.

ખામી ગર્ભના જીવન સાથે સુસંગત છે. જન્મ પછી, ફોરામેન ઓવેલ અને ડક્ટસ ધમની સામાન્ય રીતે બંધ થાય છે. શિરાયુક્ત રક્ત જમણા કર્ણકમાંથી જમણા વેન્ટ્રિકલમાં વહે છે. અહીંથી, મોટાભાગનું લોહી પલ્મોનરી ધમની અને ફેફસામાં છોડવામાં આવે છે, જ્યાંથી તે પલ્મોનરી નસ દ્વારા ડાબી કર્ણકમાં પાછું આવે છે. મહાધમની વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીને "અસરાઈને બેસે" હોવાથી, જમણા વેન્ટ્રિકલમાંથી અમુક લોહી એરોટામાં ફેંકવામાં આવે છે. આ ખામી સાથે, પલ્મોનરી ધમનીમાં દબાણ નોંધપાત્ર રીતે વધે છે. તે એરોટામાં દબાણ સુધી પહોંચી શકે છે અથવા તેનાથી વધી પણ શકે છે. પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં દબાણમાં વધારો એ પલ્મોનરી ધમનીઓમાં પ્રતિકારમાં વધારો દ્વારા સમજાવવામાં આવે છે (પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં લોહીનું મિનિટનું પ્રમાણ વધતું નથી, તે સામાન્ય છે અથવા, વધુ વખત, ઘટાડો). તે પ્રણાલીગત પરિભ્રમણમાં પ્રતિકારના મૂલ્યની સમાન હોઈ શકે છે. આ એક યોગ્ય વળતર આપનારી પ્રતિક્રિયા છે જે પલ્મોનરી પરિભ્રમણને હાયપરવોલેમિયાથી અને દર્દીને પલ્મોનરી એડીમાથી રક્ષણ આપે છે. પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં દબાણ વધારવા માટેની પદ્ધતિ સ્પષ્ટ નથી. ધમનીઓની ખેંચાણ અને ધમનીઓની રચનામાં એનાટોમિક ફેરફારો વિશે સૂચનો કરવામાં આવ્યા છે. બાદમાં વધુ શક્યતા છે, કારણ કે તે હિસ્ટોલોજીકલ પરીક્ષા દ્વારા પુષ્ટિ થયેલ છે.

આઇઝનમેન્જર સંકુલમાં નબળું પરિભ્રમણ જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફી તરફ દોરી જાય છે. વહેલા અથવા પછીના સાયનોસિસ દેખાય છે. આ વેનિસ-ધમની શંટીંગને કારણે છે. એરોર્ટામાં વિસર્જિત વેનિસ રક્તનું પ્રમાણ ઘણા પરિબળો પર આધારિત છે: વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીનું કદ, એરોટાના ડેક્સ્ટ્રોપોઝિશનની ડિગ્રી, જમણા વેન્ટ્રિકલ અને એરોટામાં સિસ્ટોલિક દબાણનું પ્રમાણ. વધતા પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન સાથે વેનિસ-આર્ટરિયલ શન્ટનું પ્રમાણ વધે છે.

રોગવિજ્ઞાનવિષયક અને શારીરિક દૃષ્ટિકોણથી, આપણે આઇઝેનમેન્ગર સંકુલના વિકાસના બે સમયગાળા વિશે વાત કરી શકીએ છીએ: સાયનોસિસ વિનાનો તબક્કો અને સાયનોસિસ સાથેનો તબક્કો. પ્રથમ તબક્કામાં, પેરિફેરલ ધમનીના રક્તનું ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ સામાન્ય અથવા લગભગ સામાન્ય છે, કારણ કે શન્ટિંગ ડાબેથી જમણે થાય છે, એટલે કે, ધમની-વેનિસ પ્રકાર અનુસાર (પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં મોટા પ્રમાણમાં વેસ્ક્યુલર પ્રતિકારને કારણે) એક). બીજા, ડાયનેટિક, તબક્કામાં, પેરિફેરલ ધમનીના રક્તનું ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ ઓછું થાય છે, કારણ કે શન્ટિંગ જમણેથી ડાબે થાય છે, એટલે કે, વેનિસ-ધમનીની શંટ સાથે (પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં ઉચ્ચ વેસ્ક્યુલર પ્રતિકારને કારણે મોટા રક્તની તુલનામાં એક).

પેથોલોજીકલ એનાટોમી.

વેન્ટ્રિકલની "સવારી" એરોટાની સ્થિતિ સામાન્ય રીતે મધ્યમ હોય છે. ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમના મેમ્બ્રેનસ ભાગમાં સ્થિત ખામી મોટી હોઈ શકે છે (સામાન્ય રીતે 1.5-3 સે.મી. વ્યાસ). પલ્મોનરી ધમનીના પરિમાણો હંમેશા સામાન્ય હોય છે; મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ટ્રંક અને શાખાઓ વિસ્તૃત થાય છે, કેટલીકવાર નોંધપાત્ર રીતે. પલ્મોનરી ધમનીઓમાં ઉચ્ચારણ મોર્ફોલોજિકલ ફેરફારો છે: વહાણના લ્યુમેનમાં ઘટાડો સાથે મધ્યવર્તી સ્નાયુઓનું જાડું થવું. આ ફેરફારો ગર્ભાશયના જીવનના સમયગાળા દરમિયાન વિપરીત વિકાસની અછત સાથે સંકળાયેલા છે, જ્યારે ફેફસાં કામ કરવાનું શરૂ કરે છે, અને ફેફસામાં બાકીના ઇન્ટ્રાઉટેરિન પ્રકારનું રક્ત પરિભ્રમણ. ત્યારબાદ, પલ્મોનરી ધમનીમાં વધતા દબાણને કારણે ધમનીઓમાં ગૌણ ફેરફારો (ઇન્ટિમાનું ગૌણ તંતુમય જાડું થવું) વિકસે છે.

જમણું વેન્ટ્રિકલ અને જમણું કર્ણક હાઇપરટ્રોફાઇડ અને વિસ્તરેલ છે. ડાબું વેન્ટ્રિકલ મોટું થતું નથી. 25-20% દર્દીઓમાં, જમણી બાજુની એઓર્ટિક કમાન જોવા મળે છે.

ક્લિનિક અને આઇઝનમેન્જર સંકુલના લક્ષણો

ક્લિનિક તદ્દન વૈવિધ્યસભર છે. સાયનોસિસ સાથે જન્મજાત હૃદયની ખામીઓમાં, આઇઝેનમેન્જર સંકુલ અન્ય વિસંગતતાઓ કરતાં વધુ સારી રીતે સહન કરે છે. જો પલ્મોનરી ધમની વિસ્તરેલ નથી, તો ત્યાં કોઈ સાયનોસિસ નથી. જ્યારે તે વિસ્તરે છે, જે મોટાભાગના દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, સાયનોસિસ તરુણાવસ્થા દરમિયાન અથવા પ્રારંભિક યુવાનીમાં દેખાય છે. કેટલીકવાર, જો કે, સાયનોસિસ જન્મથી નોંધવામાં આવે છે અથવા જીવનના પ્રથમ બે વર્ષ દરમિયાન દેખાય છે અને મોટાભાગે 10 વર્ષ પછી નહીં. કોઈ પણ સંજોગોમાં, ઇસેનમેન્જર કોમ્પ્લેક્સ પ્રારંભિક સાયનોસિસને બદલે મોડેથી લાક્ષણિકતા ધરાવે છે (ફેલોટની ટેટ્રાલોજીથી વિપરીત, જેમાં સાયનોસિસ અગાઉ દેખાય છે). સાયનોસિસની ઘટનાનો સમય એરોટાના ડેક્સ્ટ્રોપોઝિશનની ડિગ્રી પર આધારિત છે. તે વધુ ઉચ્ચારણ છે, સાયનોસિસ અગાઉના અને વધુ નોંધપાત્ર છે. સાયનોસિસ લાંબા સમય સુધી મધ્યમ હોઈ શકે છે. તે સતત રહેશે અથવા માત્ર શારીરિક પ્રવૃત્તિ દરમિયાન દેખાશે. જેમ જેમ રોગ વધે છે, સાયનોસિસ ધીમે ધીમે વધે છે અને મૃત્યુ પહેલાં સૌથી વધુ ઉચ્ચારણ થાય છે.

પોલિસિથેમિયા સામાન્ય રીતે હળવી પ્રકૃતિની હોય છે; ડ્રમસ્ટિક-આકારની આંગળીઓ હંમેશા જોવામાં આવતી નથી અને તે એકદમ મોડું લક્ષણ છે. તેઓ ફેલોટના ટેટ્રાલોજીની જેમ ઉચ્ચારવામાં આવતા નથી, કારણ કે સાયનોસિસના દેખાવ પછી, મૃત્યુ પ્રમાણમાં ટૂંકા ગાળા પછી થાય છે.

શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, સામાન્ય નબળાઈ અને થાકની ફરિયાદો સામાન્ય છે. માથાનો દુખાવો અને બેહોશ થવાની વૃત્તિ પણ જોવા મળે છે. સાયનોસિસના દેખાવ સાથે શ્વાસની તકલીફ વધુ સ્પષ્ટ બને છે, જો કે તે ખૂબ પીડાદાયક નથી. સ્ક્વોટિંગ પોઝિશનમાં રાહત છે. શ્વસન માર્ગના ચેપ સામાન્ય છે. હિમોપ્ટીસીસ અને નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ સામાન્ય છે. પલ્મોનરી ધમની દ્વારા ડાબી આવર્તક ચેતાનું સંકોચન કર્કશતા તરફ દોરી શકે છે. પ્રારંભિક અને લાંબા ગાળાના (બાળપણથી) સાયનોસિસના કિસ્સામાં જ શારીરિક વિકાસ અને વૃદ્ધિને અસર થાય છે.

હૃદયના વિસ્તારમાં, કાર્ડિયાક હમ્પ દેખાય છે, કેટલીકવાર સ્ટર્નમની ડાબી તરફ ધબકારા દેખાય છે. કાર્ડિયાક નીરસતા સામાન્ય રીતે સહેજ વિસ્તરેલી હોય છે અથવા બદલાતી નથી. વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીનો મોટે ભાગે જોરથી અને ખરબચડી સિસ્ટોલિક ગણગણાટ સંભળાય છે, જે બિલાડીના પ્યુરિંગ સાથે હોય છે. અવાજનું કેન્દ્ર સ્ટર્નમની ધાર પર ડાબી બાજુએ ત્રીજા - ચોથા ઇન્ટરકોસ્ટલ સ્પેસમાં છે. અહીં, સંબંધિત પલ્મોનરી વાલ્વની અપૂર્ણતા (ગ્રેહામ-સ્ટિલ મર્મર) નું ડાયસ્ટોલિક ગણગણાટ સાંભળી શકાય છે, સામાન્ય રીતે માત્ર નિર્દિષ્ટ વિસ્તાર સુધી મર્યાદિત, નરમ. જો કે, તે ધ્યાનમાં રાખવું જોઈએ કે હૃદયના ક્ષેત્રમાં એઓર્ટિક અપૂર્ણતાના ડાયસ્ટોલિક ગણગણાટ (ખરબચડી, પેરિફેરલ લક્ષણો સાથે) અને ડાયસ્ટોલિક ગણગણાટ (સતત સિસ્ટોલિક-ડાયાસ્ટોલિક ગણગણાટના ભાગ રૂપે) પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસ સાથે. જે આઇઝેનમેન્જર કોમ્પ્લેક્સને ઘણીવાર જોડવામાં આવે છે, તે સાંભળી શકાય છે. 2 જી સ્વરનો ઉચ્ચાર પલ્મોનરી ધમની ઉપર વ્યક્ત થાય છે. ઈથર ટેસ્ટ હકારાત્મક હોઈ શકે છે જ્યારે વેનિસ-આર્ટરિયલ શન્ટ હજુ સુધી તબીબી રીતે શોધી શકાયું નથી.

એક્સ-રે ચિત્ર અલગ છે.

પલ્મોનરી ધમની થડના કમાનના સહેજ બહાર નીકળવા સાથે કાર્ડિયાક શેડોનું કદ સામાન્ય અથવા સહેજ મોટું હોય છે. દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, પડછાયો લાકડાના જૂતાનું સ્વરૂપ લે છે. પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓના પડછાયાઓ પણ લક્ષણો વિના છે. ખામીની હાજરીની શંકા ફક્ત પલ્મોનરી મૂળના પડછાયાઓના જીવંત ધબકારા દ્વારા જ ઉત્તેજિત કરી શકાય છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, જમણા વેન્ટ્રિકલ અને ક્યારેક જમણા કર્ણકને કારણે કાર્ડિયાક શેડો સાધારણ રીતે વિસ્તૃત થાય છે. પલ્મોનરી ધમનીની કમાન સ્પષ્ટ રીતે બહાર નીકળેલી અને ધબકતી હોય છે. કાર્ડિયાક શેડો ઘણીવાર ગોળાકાર આકારની હોય છે. ફેફસાના મૂળમાં પલ્મોનરી ધમનીની શાખાઓ વિસ્તરેલી અને ધબકતી હોય છે, ફેફસાંની વેસ્ક્યુલર પેટર્ન ઉન્નત થાય છે.

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, હૃદયના તમામ કદ મોટા થાય છે અને કયા ભાગોને કારણે તે નક્કી કરવું અશક્ય છે. પલ્મોનરી ધમની એન્યુરિઝમિક રીતે વિસ્તરેલી છે, ફેફસાંના મૂળ અને પલ્મોનરી ધમનીની મોટી શાખાઓ ધબકારા કરે છે. જો કે, ધબકારા ફેફસાંની પરિઘ સુધી શોધી શકાતા નથી, જેમ કે નોંધપાત્ર ધમની સેપ્ટલ ખામી સાથે જોવા મળે છે.

ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફિક ડેટા ચોક્કસ નથી અને ઘણીવાર તે ધોરણથી અલગ નથી. હૃદયની વિદ્યુત ધરી સામાન્ય સ્થિતિમાં હોઈ શકે છે, પરંતુ સામાન્ય રીતે તે જમણી તરફ વિચલિત થાય છે, ઊભી અથવા અર્ધ-ઊભી વિલ્સન સ્થિતિ નોંધવામાં આવે છે. દાંત મોટું થઈ શકે છે આર,પરંતુ વધુ વખત તે સામાન્ય છે. જમણા અથવા બંને વેન્ટ્રિકલ્સના ઓવરલોડના ચિહ્નો ઘણીવાર વ્યક્ત કરવામાં આવે છે, અને કેટલીકવાર અંતરાલ લંબાવવાની નોંધ કરવામાં આવે છે. P-Q,જમણી બંડલ શાખા બ્લોક.

કાર્ડિયાક સાઉન્ડિંગ, કાર્ડિયાક મેનોમેટ્રી અને એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફીના પરિણામો નિદાનમાં નોંધપાત્ર સહાયતા છે. જમણા વેન્ટ્રિકલ અને પલ્મોનરી ધમનીમાં સિસ્ટોલિક દબાણ વધે છે, જમણા કર્ણક અને પલ્મોનરી રુધિરકેશિકાઓમાં તે સામાન્ય છે. જેમ જેમ પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન વધે છે તેમ, પલ્મોનરી ધમનીઓમાં ડાયસ્ટોલિક દબાણ વધે છે. જમણા વેન્ટ્રિકલમાં રક્ત ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ જમણા કર્ણક કરતાં વધારે છે. જમણા વેન્ટ્રિકલમાં ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવેલ કોન્ટ્રાસ્ટ માસ વારાફરતી એરોટા અને પલ્મોનરી ધમનીને ભરે છે, પલ્મોનરી ધમની વિસ્તરે છે, કોન્ટ્રાસ્ટ સમૂહ તેમાં અને તેની શાખાઓમાં જાળવી રાખવામાં આવે છે, હૃદયના ડાબા અડધા ભાગમાં કોન્ટ્રાસ્ટ ઉન્નતિ વિલંબિત થાય છે અને તેની તુલનામાં ઓછી ઉચ્ચારણ થાય છે. ધોરણ

ગૂંચવણો

આઇઝેનમેન્જર કોમ્પ્લેક્સની જટિલતાઓ: બેક્ટેરિયલ એન્ડોકાર્ડિટિસ, ઉપલા શ્વસન માર્ગનો શરદી, મગજમાં વિરોધાભાસી સહિત એમબોલિઝમ.

ખામીનું વિભેદક નિદાન

જો ત્યાં કોઈ સાયનોસિસ ન હોય, તો આઈઝનમેન્ગર કોમ્પ્લેક્સ અને જન્મજાત હૃદયની ખામીઓ વચ્ચે તફાવત કરવો જરૂરી છે, જેમાં પલ્મોનરી ધમનીની થડ અને શાખાઓનું વિસ્તરણ છે (શુદ્ધ પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ, પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિઓસસ, નોંધપાત્ર ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર ખામી અને એટ્રિલ સેપ્ટલ. ખામી).

બિનજટિલ અલગ પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરીયોસસને બાકાત રાખવું સરળ છે. પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન અને વેનિસ-ધમની શંટ સાથે પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિયોસસના સંયોજનના કિસ્સામાં મુશ્કેલીઓ ઊભી થાય છે. એટ્રીઅલ સેપ્ટલ ખામી, ખાસ કરીને જ્યારે સાયનોસિસ સાથે જોડવામાં આવે છે, ત્યારે એઇસેનમેન્જર કોમ્પ્લેક્સ જેવું જ ક્લિનિકલ અને રેડિયોલોજીકલ ચિત્ર આપે છે. જો કે, એટ્રીઅલ સેપ્ટલ ખામી સાથે સાયનોસિસ સામાન્ય રીતે તૂટક તૂટક હોય છે. સૌથી મુશ્કેલ બાબત એ છે કે ગંભીર પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન સાથે એક અલગ નોંધપાત્ર ઉચ્ચ વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીથી આઇઝેનમેન્જર સંકુલને અલગ પાડવું. મુખ્ય વિશિષ્ટ લક્ષણ એઇસેનમેન્જર સંકુલમાં એરોટાનું ડેક્સ્ટ્રોપોઝિશન છે, જો કે, એરોટાની મધ્યમ ડેક્સ્ટ્રોપોઝિશન અને મુખ્ય ધમની-વેનિસ શંટમાં વેનિસ-ધમનીમાં ફેરફાર સાથે, આ બે રોગોને તબીબી રીતે આંતરડામાં અલગ પાડવું લગભગ અશક્ય છે. .

સાયનોસિસ સાથેના આઇઝેનમેન્જર સંકુલને, સૌ પ્રથમ, ફેલોટની ટેટ્રાલોજીથી અલગ પાડવું આવશ્યક છે. જો કે, આઇઝેનમેન્જર કોમ્પ્લેક્સ સાથે, પલ્મોનરી ધમનીની થડ અને શાખાઓના વિસ્તરણ અને તીક્ષ્ણ ધબકારા છે, "ટાયમ્પેનિક આંગળીઓ" અને પોલિસિથેમિયા આવા ઉચ્ચારણ નથી. વિભેદક નિદાન માટે શંકાસ્પદ અને મુશ્કેલ હોય તેવા તમામ કેસોમાં, હૃદય, પલ્મોનરી ધમની અને એરોટાના પોલાણનું કેથેટરાઇઝેશન હાથ ધરવામાં આવે છે, તેમાં દબાણ માપવામાં આવે છે, રક્ત ઓક્સિજન સંતૃપ્તિનો અભ્યાસ કરવામાં આવે છે અને એન્જીયોકાર્ડિયોગ્રાફી કરવામાં આવે છે.

આઇઝનમેન્જર સંકુલની સારવાર

જો પલ્મોનરી પરિભ્રમણમાં સતત હાયપરટેન્શન અને પલ્મોનરી ધમનીઓની દિવાલમાં ઉલટાવી શકાય તેવા ફેરફારોના વિકાસ પહેલાં તે હાથ ધરવામાં આવે તો ખામીને બંધ કરવા માટેનું ઓપરેશન અસરકારક છે.

સાયનોસિસ વિકસે ત્યાં સુધી પૂર્વસૂચન શંકાસ્પદ રીતે અનુકૂળ છે. અંતમાં સાયનોસિસ સાથેનું સ્વરૂપ વધુ અનુકૂળ છે, જો કે સ્પષ્ટ સાયનોસિસની શરૂઆતના સમયથી દર્દીઓ ભાગ્યે જ 10 વર્ષથી વધુ જીવે છે. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં મૃત્યુ 20-30 વર્ષની ઉંમરે જમણા હૃદયની નિષ્ફળતાના પરિણામે થાય છે. પ્રારંભિક સાયનોસિસ સાથેના સ્વરૂપમાં સામાન્ય રીતે શરૂઆતથી જ પ્રતિકૂળ અભ્યાસક્રમ હોય છે. દર્દીઓ સામાન્ય રીતે પુખ્ત વયે પહોંચતા પહેલા મૃત્યુ પામે છે. જો કે આ ખામી ધરાવતા લોકો સાયનોસિસ સાથેની અન્ય જન્મજાત ખામીઓ કરતા લાંબુ જીવે છે, સરેરાશ આયુષ્ય લગભગ 25 વર્ષ છે.

ઇસેનમેન્જર સિન્ડ્રોમ અથવા કોમ્પ્લેક્સ એ જન્મજાત હૃદયની ખામીઓમાંની એક છે. ખામી તદ્દન દુર્લભ છે - બાળકોમાં આઇઝેનમેન્જર સિન્ડ્રોમ હૃદય અને રક્ત વાહિનીઓના તમામ જન્મજાત પેથોલોજીઓમાં લગભગ 4-5% હિસ્સો ધરાવે છે. મોટેભાગે બાળક તરુણાવસ્થા સુધી પહોંચે તે પહેલાં વિકાસ પામે છે. જો કે, એવા કિસ્સાઓ છે જ્યારે સંકુલ કિશોરાવસ્થામાં વિકસે છે અને યુવાવસ્થા દરમિયાન પ્રગતિ કરે છે.

ઘણી રીતે, ઇસેનમેન્જર સિન્ડ્રોમ એટીન-લુઇસ આર્થર ફેલોટ દ્વારા ઓળખવામાં આવેલા હૃદયની ખામીના જૂથ જેવું જ છે - ફેલોટની ટ્રાયડ, ટેટ્રાલોજી અને પેન્ટેડ. પલ્મોનરી ધમનીના સંકુચિતતાની ગેરહાજરીમાં તે તેમનાથી અલગ છે.

આઇઝેનમેન્જર સિન્ડ્રોમ અથવા કોમ્પ્લેક્સ એ જન્મજાત હૃદયની ખામીઓમાંની એક છે

ઇટીઓલોજી અને ફિઝિયોલોજી

Eisenmenger સિન્ડ્રોમનું સૌથી સામાન્ય કારણ હૃદયના બે ચેમ્બર વચ્ચે છિદ્ર (શંટ) ની રચના છે. શસ્ત્રક્રિયા દરમિયાન આવા છિદ્ર જન્મજાત અથવા કૃત્રિમ રીતે બનાવવામાં આવી શકે છે. શંટ માત્ર હૃદયમાં જ નહીં, ફેફસાંમાં પણ અસામાન્ય રક્ત પરિભ્રમણને ઉશ્કેરે છે. ધમની અને શિરાયુક્ત રક્તનું મિશ્રણ. શરીરમાં પ્રવેશવાને બદલે, લોહી ફેફસામાં પાછું આવે છે. જેના કારણે ફેફસામાં બ્લડપ્રેશર વધી જાય છે. જહાજો સખત અને ધીમે ધીમે પાતળી થઈ જાય છે, જે નાના જહાજોને નુકસાન પહોંચાડી શકે છે. આ તમામ અવયવો અને પેશીઓમાં ઓક્સિજન ભૂખમરો તરફ દોરી જાય છે, અને હૃદયને ઝડપી ગતિએ કામ કરવું પડે છે.

અન્ય હાર્ટ પેથોલોજીઓ જે સંકુલના વિકાસ તરફ દોરી શકે છે:

• ખુલ્લી એટ્રિઓવેન્ટ્રિક્યુલર કેનાલ;
• સાયનોટિક હૃદયની ખામી (પલ્મોનરી રક્ત પ્રવાહમાં વધારો સાથેની સ્થિતિઓ);
• સામાન્ય ધમની થડ.

આનુવંશિકતા પણ આ પેથોલોજી સાથે બાળક થવાનું જોખમ વધારે છે.

કાર્ડિયોવેસ્ક્યુલર રોગો

Eisenmenger સિન્ડ્રોમની શારીરિક પ્રગતિ લોહીના પ્રવાહ (હૃદય અને રક્ત વાહિનીઓના પોલાણનો સમૂહ) ની રચનામાં ફેરફારોના સ્પેક્ટ્રમ દ્વારા દર્શાવવામાં આવે છે, જે ઉલટાવી શકાય તેવું અથવા ઉલટાવી શકાય તેવું હોઈ શકે છે.

બિલાડીઓ અને કૂતરાઓમાં પણ આઇઝનમેન્જર સિન્ડ્રોમના કિસ્સાઓ શક્ય છે. દુર્ભાગ્યે, પ્રાણી, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, ઝડપથી મૃત્યુ પામે છે.

લક્ષણો

ઘણીવાર આ રોગ લાંબા સમય સુધી એસિમ્પટમેટિક હોય છે અને પછીના તબક્કે તેની શોધ થાય છે, જ્યારે તેની સારવાર કરવી મુશ્કેલ હોય છે. તેથી, તમારે નિવારક તબીબી પરીક્ષાઓની અવગણના ન કરવી જોઈએ. કાર્ડિયોલોજિસ્ટ દ્વારા નિયમિત પરીક્ષાઓ સમયસર ગંભીર અને દુર્લભ રોગને ઓળખવામાં મદદ કરી શકે છે.

આઇઝનમેન્જર સંકુલના ચિહ્નો:

• ચક્કર;
• પેથોલોજીકલ થાક, નબળાઇ;
• ડિસપનિયા;
• કાર્ડિયોપાલમસ;
• એરિથમિયા;
• સંકોચનની લાગણી, છાતીની ડાબી બાજુમાં દુખાવો;

આ રોગના લક્ષણોમાંનું એક એરિથમિયા છે

• વારંવાર ઉધરસ હુમલા;
• મૂર્છા
• વધારો પરસેવો;
• પેટના વિસ્તારની સોજો;
• આંગળીઓ અને અંગૂઠામાં નિષ્ક્રિયતા આવે છે અને કળતર;
• લોહી ઉધરસ;
• સંયુક્ત વિસ્તારમાં સોજો.

ફેલોટ દ્વારા ઓળખાતા રોગોના જૂથથી વિપરીત, સાયનોસિસ (સાયનોસિસ), ડ્રમસ્ટિક્સના રૂપમાં આંગળીઓ અને ઘડિયાળના ચશ્માના રૂપમાં નેઇલ પ્લેટ્સ ખૂબ પાછળથી દેખાય છે. આ એ હકીકતને કારણે છે કે આ કિસ્સામાં પલ્મોનરી ધમની સાંકડી થતી નથી.

રોગના વિકાસના બે સમયગાળાને ઓળખી શકાય છે:

• હું - સાયનોસિસ વિના;
• II - સાયનોસિસ સાથે.

પ્રથમ તબક્કામાં, પેરિફેરલ ધમનીય રક્તનું ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ ક્ષતિગ્રસ્ત નથી, અથવા વિક્ષેપ શરીરને માત્ર થોડી અસર કરે છે. આ સમયગાળો લક્ષણો વિના અથવા અસ્પષ્ટ ચિત્ર સાથે થઈ શકે છે. બીજા તબક્કામાં, રક્ત ઓક્સિજન સંતૃપ્તિ નોંધપાત્ર રીતે ઘટે છે, અને રોગના લક્ષણો સ્પષ્ટપણે દેખાય છે.

જો યોગ્ય રીતે સારવાર ન કરવામાં આવે તો હાર્ટ એટેક આવી શકે છે.

જો દર્દીને યોગ્ય રોગનિવારક સંભાળ ન મળે, તો ગૂંચવણો ઊભી થાય છે:

• એમબોલિઝમ;
• શરીરમાં આયર્નની ઉણપ;
• ક્રોનિક હૃદય નિષ્ફળતા;
• સંધિવા
• હદય રોગ નો હુમલો;
• સ્ટ્રોક;
• બેક્ટેરિયલ પ્રકૃતિના એન્ડોકાર્ડિયમની બળતરા;
• મગજનો હેમરેજ;
• ગૌણ પોલિસિથેમિયા;
• રક્તની સ્નિગ્ધતામાં વધારો (રક્ત વાહિનીઓ તૂટી જવાથી કોષોના પ્રવેશને કારણે);
• રેનલ નિષ્ફળતા;
• મગજમાં ચેપી પ્રક્રિયાઓ;
• કરોડરજ્જુ અને મગજ સહિત તમામ અંગોની રુધિરાભિસરણ વિકૃતિઓ;
• અચાનક મૃત્યુ.

જો યોગ્ય રીતે સારવાર ન કરવામાં આવે તો કિડની ફેલ થઈ શકે છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

પહેલેથી જ સુપરફિસિયલ પરીક્ષા દરમિયાન, નિષ્ણાત હૃદયની લયના ઉલ્લંઘનને શોધી કાઢશે. નિદાનની પુષ્ટિ કરવા માટે, વધારાની પરીક્ષાઓ જરૂરી છે:

• ઇકોસીજી;
• છાતીનો એક્સ-રે;
• કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન.

કારણ કે દર્દીઓ તેમના લોહીના ચિત્રમાં મજબૂત ફેરફારો અનુભવે છે, નિદાન માટે હિમેટોક્રિટ નંબર (રક્ત કોષોનો ગુણોત્તર) સાથેના સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણના સૂચકાંકો ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ હશે. અભ્યાસના પરિણામે, પોલિસિથેમિયા શોધી શકાય છે, અને હિમેટોક્રિટ 60% કરતા વધી જશે.

સૌથી સામાન્ય વિભેદક નિદાન છે: ધમનીય સ્ટેનોસિસ, ફેલોટનું પેન્ટેડ, પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરિઓસસ.

સારવાર

કેટલીકવાર દર્દીઓ શરીરમાંથી થોડું લોહી દૂર કરે છે (ફ્લેબોટોમી, અગાઉ ફ્લેબોટોમી). ખોવાયેલા પ્રવાહીના જથ્થાને બદલવા માટે, વ્યક્તિમાં શારીરિક ઉકેલો ઇન્જેક્ટ કરવામાં આવે છે.

દર્દીઓના શરીરમાંથી થોડું લોહી દૂર થઈ શકે છે - ફ્લેબોટોમી

દર્દીને ઓક્સિજન આપવામાં આવી શકે છે, જો કે હાલમાં તે જાણી શકાયું નથી કે આ પ્રક્રિયા રોગને વધુ ખરાબ થવાથી અટકાવવામાં મદદ કરે છે કે કેમ. વધુમાં, શામક અને વાસોડિલેટર સૂચવવામાં આવે છે.

સર્જિકલ સારવાર ખૂબ જટિલ છે: ઓપરેશન દરમિયાન વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામી અને શક્ય એઓર્ટિક વિસંગતતાને દૂર કરવી જરૂરી છે. આ માટે લગભગ હંમેશા કૃત્રિમ હૃદયના વાલ્વના આરોપણની જરૂર પડે છે. સર્જિકલ હસ્તક્ષેપની જટિલતાને લીધે, કેટલાક કિસ્સાઓમાં પ્રક્રિયા અત્યંત જોખમી છે અને દર્દીના મૃત્યુ તરફ દોરી શકે છે.

ગંભીર કિસ્સાઓમાં, દર્દીના જીવનને બચાવવા માટે હૃદય અને ફેફસાના ટ્રાન્સપ્લાન્ટની જરૂર પડી શકે છે.

આગાહીઓ

પ્રારંભિક સાયનોસિસ સાથેના સ્વરૂપો અત્યંત પ્રતિકૂળ છે. શસ્ત્રક્રિયા વિના, માંદા બાળકો પુખ્ત વયે પહોંચતા પહેલા મૃત્યુ પામે છે.

જો સાયનોસિસના વિકાસ પહેલાં રોગ શોધી કાઢવામાં આવે છે, તો પૂર્વસૂચન શંકાસ્પદ રીતે અનુકૂળ છે. એકવાર સાયનોસિસ થાય છે, યોગ્ય તબીબી સંભાળ સાથે પણ, દર્દીઓ સામાન્ય રીતે 10 વર્ષથી વધુ જીવતા નથી.

સિન્ડ્રોમવાળા દર્દીઓ 20 થી 50 વર્ષ સુધી જીવી શકે છે. રોગનો કોર્સ શરીરમાં અન્ય પેથોલોજીઓની હાજરી તેમજ વય પર આધારિત છે. જેમ જાણીતું છે, બ્લડ પ્રેશર વય સાથે વધે છે, જે આઇઝેનમેન્જર સંકુલ ધરાવતા દર્દીઓના સ્વાસ્થ્ય પર નકારાત્મક અસર કરે છે.

સામાન્ય રીતે, આ રોગનું પૂર્વસૂચન સાયનોસિસ સાથેના અન્ય ખામીઓ કરતાં વધુ સારું છે.

ઇસેનમેન્જર સિન્ડ્રોમ (ES) છેગંભીર શંટ રોગનો અંતિમ તબક્કો, જેમાં, ગંભીર પલ્મોનરી ધમનીય હાયપરટેન્શન (પ્રણાલીગત કરતાં વધુ) અને પલ્મોનરી વાહિનીઓને ઉલટાવી શકાય તેવું અવરોધક નુકસાનને કારણે, રક્ત સ્રાવની દિશા ઉલટી થાય છે.

આઇઝનમેન્જર સિન્ડ્રોમ

રોગશાસ્ત્ર.એવું માનવામાં આવે છે કે ડાબેથી જમણે રક્તના ઉચ્ચારણ પ્રારંભિક શન્ટ સાથે (પલ્મોનરી અને પ્રણાલીગત રક્ત પ્રવાહ > 1.5:1 ના ગુણોત્તર સાથે) કોઈપણ શન્ટ હૃદયની ખામી સાથે, SE વહેલા અથવા પછીના સમયમાં વિકસે છે.

ઈટીઓલોજી. SE ના સૌથી સામાન્ય કારણો એટ્રીયલ અથવા વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીઓ, પેટન્ટ ડક્ટસ આર્ટેરીયોસસ અને એબ્સ્ટેઈનની વિસંગતતા છે.

પેથોફિઝિયોલોજી.હૃદયના ડાબા ભાગો અને એરોટામાં દબાણ જમણા ભાગો અને પલ્મોનરી ધમની કરતાં વધુ હોવાથી, શંટ ખામી સાથે, રક્તના જથ્થાનો એક ભાગ ડાબેથી જમણે ફેંકવામાં આવે છે, જે પલ્મોનરી ધમનીમાં દબાણ વધારે છે. સામાન્ય રીતે, પલ્મોનરી ધમનીમાં સરેરાશ દબાણ 14±3 mmHg ની અંદર હોય છે. જ્યારે પલ્મોનરી ધમનીમાં સરેરાશ દબાણ વધીને 20 mmHg થાય છે ત્યારે પલ્મોનરી ધમનીનું હાયપરટેન્શન થાય છે. (આરામ પર) અથવા 30 mm Hg. (મધ્યમ લોડ પર). લાંબા ગાળાના પલ્મોનરી ધમનીય હાયપરટેન્શન હાયપરટ્રોફી અને જમણા હૃદયની તકલીફ તરફ દોરી જાય છે (મુખ્યત્વે જમણા વેન્ટ્રિકલ), તેમજ નાના-વ્યાસની સ્નાયુબદ્ધ ધમનીઓ અને ધમનીઓમાં માળખાકીય સ્ક્લેરોટિક ફેરફારો, જે નોંધપાત્ર રીતે પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર પ્રતિકાર, પલ્મોનરી ધમનીમાં દબાણ અને દબાણમાં વધારો કરે છે. જમણું હૃદય. પલ્મોનરી વેસ્ક્યુલર પ્રતિકાર પ્રણાલીગત પર પ્રભુત્વ મેળવવાનું શરૂ કરે છે તે ક્ષણથી, શન્ટ દ્વારા રક્ત સ્રાવનું રિવર્સન થાય છે (જમણેથી ડાબે), ઓક્સિજન-વંચિત રક્ત પ્રણાલીગત પરિભ્રમણમાં વહેવાનું શરૂ કરે છે, અને SE ના અગ્રણી ક્લિનિકલ સંકેતો. દેખાય છે - સાયનોસિસ.

પેથોલોજીકલ એનાટોમી. SE ના લાક્ષણિક ચિહ્નો ઉચ્ચારણ શંટ ખામી, હાયપરટ્રોફી અને જમણા હૃદયનું વિસ્તરણ, તેમજ પલ્મોનરી ધમની પ્રણાલીમાં ગંભીર સ્ક્લેરોટિક ફેરફારો છે.

ક્લિનિક. SE ના વિવિધ ક્લિનિકલ ચિહ્નોમાં, સાયનોસિસ હંમેશા આગળ આવે છે - રક્તની અપૂરતી ઓક્સિજન સંતૃપ્તિને કારણે ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનો વાદળી રંગ. શંટ રિવર્સલની શરૂઆતમાં, સાયનોસિસ સ્પષ્ટ રીતે વ્યક્ત કરવામાં આવતું નથી, તે પ્રકૃતિમાં તૂટક તૂટક છે (ફક્ત શારીરિક શ્રમ દરમિયાન જ દેખાય છે), પાછળથી, જેમ જેમ રોગ વધે છે, તે સતત અને ઉચ્ચારણ બને છે.

ગંભીર હાયપોક્સેમિયા, પગમાં સોજો, જલોદર અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નિષ્ફળતાને કારણે હેપેટોમેગેલીને લીધે શ્વાસની તકલીફ એ SE ના સામાન્ય અભિવ્યક્તિઓ છે. નીચા કાર્ડિયાક આઉટપુટ, હાયપોક્સેમિયા અને ગંભીર કાર્ડિયાક એરિથમિયા SE ધરાવતા દર્દીઓમાં સિંકોપનું કારણ બને છે. કોરોનરી ધમનીઓમાં અવરોધક ફેરફારોની ગેરહાજરીમાં પણ, આ દર્દીઓને મ્યોકાર્ડિયલ ઓક્સિજનેશનમાં તીવ્ર ઘટાડો અને જમણા વેન્ટ્રિકલની મ્યોકાર્ડિયલ દિવાલોના ઓવરસ્ટ્રેન સાથે સંકળાયેલ એન્જેના પેક્ટોરિસના ગંભીર હુમલાઓ છે.

એક નિયમ તરીકે, SE સાથે, એક ઉચ્ચારણ આવેગ, પલ્મોનરી ધમની પર બીજા સ્વરનો ઉચ્ચાર અને "ડ્રમસ્ટિક્સ" નક્કી કરવામાં આવે છે. ગંભીર પલ્મોનરી ધમનીનું હાયપરટેન્શન ઘણીવાર એન્યુરિઝમ્સ, પલ્મોનરી ધમની ડિસેક્શન અને પલ્મોનરી હેમરેજિસ દ્વારા જટિલ હોય છે.

વધારાની સંશોધન પદ્ધતિઓ.

લેબોરેટરી ડેટા. SE માં નબળા પેશી ઓક્સિજનેશનને લીધે, ગૌણ એરિથ્રોસાયટોસિસ હંમેશા હિમેટોક્રિટ અને હિમોગ્લોબિનમાં વધારો (કેટલીકવાર 200 g/l અથવા તેથી વધુ) સાથે વિકસે છે.

ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી. SE ના લાક્ષણિક ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફિક ચિહ્નો જમણા હૃદય (ખાસ કરીને જમણા વેન્ટ્રિકલ) ની હાઇપરટ્રોફી ઉચ્ચારવામાં આવે છે. સામાન્ય રીતે, ટાઇપ A જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર હાઇપરટ્રોફી જોવા મળે છે (ST સેગમેન્ટના ડાઉનવર્ડ ડિપ્રેશન સાથે લીડ Vj માં ઉચ્ચ R તરંગ અને નકારાત્મક T તરંગ).

રેડિયોગ્રાફી. SE એ જમણા વેન્ટ્રિકલની સરહદની જમણી તરફની પાળી, થડનું વિસ્તરણ અને પલ્મોનરી ધમનીની મોટી શાખાઓ નાના-વ્યાસના જહાજોના તીવ્ર સાંકડા ("કાપિંગ") સાથે દર્શાવે છે.

ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફીતમને SE (શંટ ડિફેક્ટ), પલ્મોનરી હાયપરટેન્શનની તીવ્રતા અને જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર ડિસફંક્શનની ડિગ્રી, તેમજ લોહીના સ્રાવની દિશા અને તેની તીવ્રતા (કોન્ટ્રાસ્ટ ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી અથવા ડોપ્લેરોગ્રાફીનો ઉપયોગ કરીને) ની કલ્પના કરવાની મંજૂરી આપે છે.

ફોનોકાર્ડિયોગ્રાફી.નિયમ પ્રમાણે, પલ્મોનરી (પ્રોટોડિયાસ્ટોલિક) અને ટ્રિકસપીડ (સિસ્ટોલિક) અપૂર્ણતાના ગણગણાટ, તેમજ પલ્મોનરી ધમની ઉપર બીજા સ્વરમાં ઉચ્ચારણ વધારો (ઉચ્ચાર) નોંધવામાં આવે છે.

અન્ય પદ્ધતિઓ. કાર્ડિયાક કેથેટેરાઇઝેશન, ઓક્સિમેટ્રી અને વેન્ટ્રિક્યુલોગ્રાફી SE ના કારણ, પલ્મોનરી હાયપરટેન્શનની ડિગ્રી, શંટીંગ અને રોગના ઉલટાવી શકાય તેવા ઘટકોને સ્પષ્ટ કરે છે.

નિદાન.શંટની ખામીની હાજરી અને લોહીના સ્ત્રાવની દિશા ઉલટાવી દેવાના ચિહ્નો (સાયનોસિસનો દેખાવ) SE ના નિદાન માટેનો આધાર છે.

SE સાથે થતા એરિથ્રોસાયટોસિસના વિભેદક નિદાન માટે સંખ્યાબંધ પ્રાથમિક અને ગૌણ પોલિસિથેમિયા સાથે વિભેદક નિદાનની જરૂર છે. SE ની સાયનોસિસ લાક્ષણિકતા અન્ય મૂળના સાયનોસિસથી અલગ હોવી જોઈએ.

દર્દીઓની સારવાર SE સાથે તે મોટે ભાગે રોગનિવારક છે. આમ, લોહીની સ્નિગ્ધતા ઘટાડવા માટે, રક્તસ્રાવનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, રક્ત હિમોગ્લોબિનનું સ્તર 200 g/l ની નીચે જાળવી રાખે છે. SE માં ખામીની પરંપરાગત સર્જિકલ સારવાર - શંટને બંધ કરવું - તે માત્ર બિનઅસરકારક નથી, પરંતુ જમણા વેન્ટ્રિકલ પરનો ભાર વધારે છે, જે જમણા વેન્ટ્રિક્યુલર નિષ્ફળતાની ઝડપી પ્રગતિમાં ફાળો આપે છે. આવા દર્દીઓ માટે માત્ર હૃદય-ફેફસાના સંકુલનું સફળ પ્રત્યારોપણ જ એકમાત્ર સારવાર હોઈ શકે છે.

અભ્યાસક્રમ અને પૂર્વસૂચન. નબળા પૂર્વસૂચન સાથે રોગનો પ્રગતિશીલ અભ્યાસક્રમ SE ના લાક્ષણિક ચિહ્નો છે. આવા દર્દીઓ માટે મૃત્યુનાં કારણો હૃદયની નિષ્ફળતા, જીવલેણ એરિથમિયા અને મગજ અકસ્માતો છે. ગર્ભાવસ્થા હંમેશા માતા અને ગર્ભ બંને માટે મૃત્યુનું ઉચ્ચ જોખમ ધરાવે છે.

કાર્ય ક્ષમતાની પરીક્ષા.મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં, SE ધરાવતા દર્દીઓ તેમની કામ કરવાની ક્ષમતા ગુમાવે છે.

નિવારણ.શંટ ખામીને સમયસર સર્જીકલ દૂર કરવાથી SE ના વિકાસને અટકાવે છે. ચેપી એન્ડોકાર્ડિટિસના જોખમને ઘટાડવાના પગલાં પણ જરૂરી છે.

Eisenmenger સિન્ડ્રોમ એ હૃદય રોગ છે જે પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન સાથે વેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટલ ખામીની હાજરી દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ રોગ ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટાના વિકાસના જન્મજાત પેથોલોજીનો ઉલ્લેખ કરે છે. ઇસેનમેન્જર કોમ્પ્લેક્સના મુખ્ય લક્ષણોમાં ગંભીર થાક, શ્વાસ લેવામાં તકલીફ, સામાન્ય નબળાઇ અને નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવનો સમાવેશ થાય છે. નાની ઉંમરે બાળકોમાં નિદાન. અલ્ટ્રાસાઉન્ડ અને એક્સ-રે પરીક્ષાનો ઉપયોગ ચોક્કસ નિદાન કરવા માટે થાય છે.

આ ખામીને શસ્ત્રક્રિયા દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે, જે ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટાના ડાયાફ્રેમ્સને બંધ કરે છે અને એરોટાની સ્થિતિને સુધારે છે. સમયસર સારવાર સાથેનો પૂર્વસૂચન હકારાત્મક છે.

ઈટીઓલોજી

ઇસેનમેન્જર સિન્ડ્રોમ એ હૃદયના વિકાસમાં જન્મજાત અસાધારણતા છે. સેપ્ટમના ઉદઘાટનમાં વિચલનો 3 સેન્ટિમીટર સુધી પહોંચી શકે છે અને તે હૃદયના વેન્ટ્રિકલ્સમાંથી એરોટાના પ્રસ્થાન સાથે છે.

જન્મજાત હૃદયની ખામીવાળા બાળકોમાં, આઇઝેનમેન્જર કોમ્પ્લેક્સ નોંધાયેલી અસાધારણતાના 4% કિસ્સાઓમાં જોવા મળે છે, અને ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટા સાથેની વિસંગતતાઓના કિસ્સામાં - 10% દર્દીઓમાં.

સેપ્ટમમાં ખામી શા માટે વિકસી શકે તે સંભવિત કારણો:

• આનુવંશિક વલણ;
• બાળકના ગર્ભાશયના વિકાસ દરમિયાન રાસાયણિક અથવા ભૌતિક પરિબળોનો નકારાત્મક પ્રભાવ;
• ગર્ભાવસ્થા દરમિયાન સ્ત્રીના વિવિધ રોગો - વાયરલ, ચેપી, અંતઃસ્ત્રાવી;
• દવાઓ લેવી.

શરીરરચનાત્મક રીતે, આઇઝેનમેન્ગર રોગ હેમોડાયનેમિક્સમાં ફેરફારો તરફ દોરી જાય છે અને જ્યારે સેપ્ટમ આંશિક રીતે અથવા સંપૂર્ણપણે ગેરહાજર હોય ત્યારે વ્યાપક વિસંગતતા સાથે હોઈ શકે છે. આ કિસ્સામાં, રક્ત જમણા અને ડાબા વેન્ટ્રિકલ્સમાંથી એરોટામાં પ્રવેશ કરે છે, જેના કારણે લોહીનું મિશ્રણ થાય છે અને પલ્મોનરી ધમનીમાં દબાણ વધે છે.

હાઈ બ્લડ પ્રેશર ખેંચાણમાં ફાળો આપે છે અને પલ્મોનરી નિષ્ફળતાના વિકાસ તરફ દોરી જાય છે. ચોક્કસ સમયગાળા પછી, ફેફસામાં રક્ત વાહિનીઓની દિવાલો જાડી બને છે, જે એલ્વિઓલીમાંથી ઓક્સિજનના પ્રવાહને વિક્ષેપિત કરે છે.

આઇઝેનમેન્જર રોગને રોગોના આંતરરાષ્ટ્રીય વર્ગીકરણમાં સામેલ કરવામાં આવ્યો છે અને તેનો કોડ Q21.8 છે.

વર્ગીકરણ

આઇઝનમેન્જર સિન્ડ્રોમ વિકાસના બે સમયગાળામાં વહેંચાયેલું છે:

1. નિસ્તેજ સ્ટેજ. હૃદયની રચનામાં શરીરરચનાત્મક વિક્ષેપ વેન્ટ્રિકલ્સમાં લોહીના મિશ્રણનું કારણ બને છે. વિસંગતતા ત્વચામાં ફેરફારોને અસર કરતી નથી. નિસ્તેજ પ્રકાર આંતરિક જથ્થામાં ફેરફાર, દબાણમાં વધારો અને ત્યારબાદ - જમણા વેન્ટ્રિકલના વિકૃતિ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે.
2. વાદળી પ્રકાર સ્ટેજ. એક લાક્ષણિક ખામી એ છે કે વેન્ટ્રિકલ્સમાં લોહી ખોટી રીતે જાય છે અને દિશામાં ફેરફાર થાય છે. ધમની અને શિરાયુક્ત રક્તનું મિશ્રણ, કોષોની ઓક્સિજન ભૂખમરોનું કારણ બને છે, કારણ કે ઓક્સિજન-નબળું રક્ત પ્રણાલીગત પરિભ્રમણમાં પ્રવેશ કરે છે. વિકસે છે, ચામડીના વાદળી રંગની ડિગ્રી રોગની તીવ્રતા પર આધારિત છે. લોહી ચીકણું બને છે, લાલ રક્ત કોશિકાઓની સામગ્રી વધે છે.

બીજો તબક્કો સૌથી ગંભીર છે, તેની પૃષ્ઠભૂમિ સામે ગૌણ રોગો વિકસી શકે છે: કોલેલિથિયાસિસ અને અન્ય.

લક્ષણો

Eisenmenger સિન્ડ્રોમ એ હૃદયની ખામીના પ્રકારોમાંથી એક છે જે કદાચ પોતાને પ્રગટ કરી શકશે નહીં, પરંતુ સમય જતાં નીચેના લક્ષણો દેખાશે:

• સમગ્ર શરીરમાં ગંભીર નબળાઇ;
• છાતીમાં દુખાવો, ખભાના બ્લેડ અથવા ઉપલા અંગો સુધી ફેલાય છે;
• ટૂંકા ગાળાના મૂર્છા;
• શ્વાસ લેવામાં તકલીફ (શ્વાસની તકલીફ);
• નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ;
• ગંભીર માથાનો દુખાવો;
• લોહી સાથે ગળફામાં સ્ત્રાવ;
• ત્વચાની સાયનોસિસ.

દર્દીઓ ઘણીવાર કરોડરજ્જુ અને છાતીના વિકાસમાં અસાધારણતા અનુભવે છે, અસાધારણતા આંગળીઓને અસર કરે છે. ખામી એ એક ગંભીર રોગ છે: વિસંગતતાવાળા દર્દી નિષ્ણાતો દ્વારા સતત દેખરેખ હેઠળ છે.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

આ રોગનું નિદાન બાહ્ય પરીક્ષા દરમિયાન થાય છે, જ્યારે ત્વચા પર વાદળી રંગની છટા અને કાર્ડિયાક હમ્પની હાજરી જોવા મળે છે. સાંભળતી વખતે, હૃદયના વિસ્તારમાં એક ગણગણાટ હોય છે જેમાં લાક્ષણિક અવાજ બિલાડીના પ્યુરિંગની યાદ અપાવે છે.

બાહ્ય પરીક્ષા પછી, દર્દીને વધારાના અભ્યાસ માટે સંદર્ભિત કરવામાં આવે છે:

1. ફોનોકાર્ડિયોગ્રાફી. તેમાં ખાસ માઇક્રોફોનનો ઉપયોગ કરીને હૃદયના સ્નાયુનો અભ્યાસ કરવામાં આવે છે જે હૃદયની પ્રવૃત્તિ દરમિયાન થતા અવાજોને રેકોર્ડ કરે છે.
2. એન્જીયોગ્રાફી. રક્ત વાહિનીઓની એક્સ-રે પરીક્ષાનો એક પ્રકાર, ખાસ કોન્ટ્રાસ્ટ એજન્ટોનો ઉપયોગ કરીને કરવામાં આવે છે. તમે રક્ત વાહિનીઓની કામગીરી, રક્ત પ્રવાહની ગતિ અને વિસંગતતાવાળા વિસ્તારોને ઓળખી શકો છો.
3. ઇકોકાર્ડિયોગ્રાફી. અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પદ્ધતિ તમને અંગની આંતરિક રચનાનો અભ્યાસ કરવા અને ધોરણમાંથી વિચલનોને ઓળખવા દે છે.
4. ફેફસાંનો એક્સ-રે. તમને હૃદયના રૂપરેખા, ફેફસાંની સ્થિતિ અને તેમનું કદ જોવાની મંજૂરી આપે છે.
5. ઇલેક્ટ્રોકાર્ડિયોગ્રાફી. હૃદયની લય નક્કી કરવામાં મદદ કરે છે.
6. હૃદયના પોલાણની તપાસ. ડાયગ્નોસ્ટિક અથવા રોગનિવારક હેતુઓ માટે કરી શકાય છે. મૂત્રનલિકાનો ઉપયોગ કરીને, તમે દવાઓનું સંચાલન કરી શકો છો, વધુ પડતા પ્રવાહીને બહાર કાઢી શકો છો અને હૃદયના પોલાણને કોગળા કરી શકો છો. તે તમને અંગની રચના અને કાર્યનું મૂલ્યાંકન કરવાની અને આમૂલ પગલાંની જરૂરિયાત નક્કી કરવા દેશે.

પ્રયોગશાળા પરીક્ષણોમાંથી, લોહીમાં મિશ્રણની હાજરીને ઓળખવા માટે ગેસની રચના ચકાસવા માટે રક્ત પરીક્ષણ લેવામાં આવે છે.

રોગને અન્ય લોકોથી અલગ પાડવા માટે વધારાના અભ્યાસો જરૂરી છે:

• પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની;

નિદાનની પુષ્ટિ કર્યા પછી, દર્દીને યોગ્ય સારવાર સૂચવવામાં આવે છે.

સારવાર

Eisenmenger જટિલ સમયસર કાર્ડિયાક સર્જરી દ્વારા જ સાજો થઈ શકે છે, જે વિકાસના પ્રથમ તબક્કે હાથ ધરવામાં આવે છે.

શસ્ત્રક્રિયા સેપ્ટમના અસામાન્ય વિકાસને દૂર કરશે અને એરોટાનું સામાન્ય સ્થાન પરત કરશે. ઇન્ટરવેન્ટ્રિક્યુલર સેપ્ટમની પ્લાસ્ટિક સર્જરી કરવામાં આવે છે, જે ખાસ કૃત્રિમ પ્લાસ્ટિકથી આવરી લેવામાં આવે છે. જ્યારે વિસંગતતા 1 સેન્ટિમીટર કરતાં મોટી હોય ત્યારે ઓપરેશન કરવામાં આવે છે. 90% કિસ્સાઓમાં, કૃત્રિમ એઓર્ટિક વાલ્વ જરૂરી છે. પ્રક્રિયા જટિલ અને ખર્ચાળ છે, અને મૃત્યુનું જોખમ વધારે છે.

પુનર્વસવાટ અથવા અગાઉના સમયગાળા દરમિયાન, વિવિધ વિરોધાભાસના કિસ્સામાં, દર્દીને રૂઢિચુસ્ત સારવાર સૂચવવામાં આવે છે, જેનો હેતુ હૃદયના કાર્યમાં સુધારો કરવા અને રક્ત પરિભ્રમણને સામાન્ય બનાવવાનો છે.

શક્ય ગૂંચવણો

Eisenmenger સંકુલ નીચેની ગૂંચવણોનું કારણ બની શકે છે:

• પલ્મોનરી હેમરેજ;
• ઓક્સિજન ભૂખમરો;
• પલ્મોનરી નિષ્ફળતા;

દર્દીની રોગપ્રતિકારક શક્તિ ગંભીર રીતે નબળી પડી જાય છે; સમયસર સારવાર વિના, આ પ્રકારની હૃદયની ખામીવાળા લોકો 40 વર્ષની વયે જોવા માટે જીવતા નથી અને તેનાથી મૃત્યુ પામે છે. સાયનોસિસના વિકાસ સાથે ગંભીર તબક્કામાં, જીવનકાળ દસ વર્ષથી વધુ નથી.