આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા (ITP) - એક રોગ જે લોહીમાં પ્લેટલેટ્સના સ્તરમાં નોંધપાત્ર ઘટાડો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, જે સામાન્ય રીતે હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ તરફ દોરી જાય છે, એટલે કે, રક્તસ્રાવમાં વધારો થાય છે. "વેર્લ્હોફ રોગ" શબ્દનો ઉપયોગ ડૉક્ટરના માનમાં પણ થાય છે જેમણે આ રોગનું સૌપ્રથમ વર્ણન કર્યું હતું. "પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા" શબ્દનો ઉપયોગ કરવાની પણ દરખાસ્ત કરવામાં આવી છે.

દર્દીના શરીરમાં તેના પોતાના પ્લેટલેટ્સના એન્ટિબોડીઝની રચના થાય છે, લોહીના પ્લેટલેટ્સના વિનાશનો દર ઘણી વખત વધે છે, અને આ કોષોની ઉણપ થાય છે. તે આઇટીપી છે જે હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમનું સૌથી સામાન્ય કારણ છે જે હેમેટોલોજિસ્ટ દ્વારા જોવામાં આવે છે.

ITP ના તીવ્ર અને ક્રોનિક સ્વરૂપો છે. તીવ્ર સ્વરૂપો (જે બાળકોમાં રોગના મોટાભાગના કેસો બનાવે છે) 6 મહિનાથી ઓછા સમય સુધી ચાલે છે. ક્રોનિક સ્વરૂપો રિલેપ્સની આવર્તનમાં અલગ પડે છે: દુર્લભ રિલેપ્સ સાથે ITP થી સતત રિલેપ્સ કોર્સ સુધી.

ઘટનાઓ અને જોખમ પરિબળો

ITP ની આવર્તન, વિવિધ સ્ત્રોતો અનુસાર, 100,000 લોકો દીઠ 5 થી 20 કેસ છે. આ રોગ વયસ્કો અને કોઈપણ વયના બાળકો બંનેમાં જોવા મળે છે, પરંતુ આવર્તન વય પર આધાર રાખે છે: 20 થી 40 વર્ષની વયના યુવાન પુખ્ત વયના લોકો મોટેભાગે અસરગ્રસ્ત હોય છે, અને બાળકો અને વૃદ્ધો બીમાર થવાની શક્યતા ઓછી હોય છે. છોકરીઓ અને સ્ત્રીઓ છોકરાઓ અને પુરુષો કરતાં ઘણી વખત ITP થી પીડાય છે. નાના બાળકોમાં, રોગનું તીવ્ર સ્વરૂપ વધુ વખત જોવા મળે છે, કિશોરો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં - એક ક્રોનિક સ્વરૂપ.

રોગના વિકાસના કારણો અને પદ્ધતિ હજુ પણ સંપૂર્ણપણે સમજી શક્યા નથી. પરંતુ તે જાણીતું છે કે આ રોગ અગાઉના વાયરલ ચેપ દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવી શકે છે: તીવ્ર શ્વસન વાયરલ ચેપ, રુબેલા, ઓરી, સાયટોમેગાલોવાયરસ (સીએમવી), એપ્સસ્ટેઇન-બાર વાયરસ (ઇબીવી), વગેરે. વધુમાં, સંભવિત ઉશ્કેરણીજનક પરિબળોમાં ગર્ભાવસ્થા, લેવાનો સમાવેશ થાય છે. સંખ્યાબંધ દવાઓ, તણાવ, શારીરિક ભારણ, વધુ પડતા સૂર્યના સંપર્કમાં, વગેરે. ITP એ વારસાગત રોગ નથી.

ચિહ્નો અને લક્ષણો

આઇટીપી હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, એટલે કે, વધેલા રક્તસ્રાવના સંકેતો. એક નિયમ તરીકે, રોગ અચાનક થાય છે. સબક્યુટેનીયસ હેમરેજ જોવા મળે છે: પિનપોઇન્ટ (પેટેકિયા) અને મોટા (એકાઇમોસિસ), હેમરેજના વિસ્તારો એકબીજા સાથે ભળી શકે છે. ઉઝરડા સરળતાથી, ખાસ કરીને હાથ અને પગ પર. મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં હેમરેજ અને તેમાંથી રક્તસ્ત્રાવ થઈ શકે છે. છોકરીઓમાં નાક, પેઢા અને ગર્ભાશયમાંથી રક્તસ્રાવ સામાન્ય છે. આંતરડાના રક્તસ્રાવ અને પેશાબમાં લોહીની હાજરી ઓછી સામાન્ય છે. જો પ્લેટલેટનું સ્તર ખૂબ જ ઓછું હોય, તો મગજની હેમરેજ જેવી જીવલેણ ગૂંચવણો શક્ય છે. ગંભીર એનિમિયાના વિકાસ સાથે નોંધપાત્ર રક્ત નુકશાન પણ ખતરનાક છે.

બીજી બાજુ, જો પ્લેટલેટની સંખ્યામાં ઘટાડો ખૂબ નોંધપાત્ર ન હોય, તો રોગમાં કોઈ સ્પષ્ટ લક્ષણો ન હોઈ શકે અને તે ફક્ત રક્ત પરીક્ષણના પરિણામો દ્વારા, અલગ ઉઝરડાના દેખાવ દ્વારા અને છોકરીઓમાં પણ લાંબા સમય સુધી શોધી શકાય છે. અને ભારે માસિક સ્રાવ.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

ITP નું પ્રથમ સંકેત લોહીના પ્લેટલેટ્સનું નીચું સ્તર છે - થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા. અન્ય રક્ત ગણતરીઓ સામાન્ય રહે છે. કોગ્યુલોગ્રામમાં ફેરફારો જોવા મળે છે, જેમ કે રક્તસ્રાવના સમયમાં વધારો. જો કે, સચોટ નિદાન માટે, પ્લેટલેટના નીચા સ્તરના અન્ય કારણોને બાકાત રાખવું જરૂરી છે: લ્યુકેમિયા, માયલોડિસ્પ્લાસ્ટિક સિન્ડ્રોમ, એપ્લાસ્ટિક એનિમિયા, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ અને અન્ય સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો, વગેરે. જ્યારે અસ્થિ મજ્જાની તપાસ કરવામાં આવે ત્યારે, મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સામાન્ય અથવા વધેલી સંખ્યા. (કોષો જેમાંથી પ્લેટલેટ્સ બને છે) અવલોકન કરવામાં આવે છે. ; આનો અર્થ એ છે કે પ્લેટલેટની ઉણપ અપૂરતા ઉત્પાદનને કારણે નથી, પરંતુ લોહીમાં તેમના વિનાશને કારણે છે. પરીક્ષણો ઘણીવાર નોંધપાત્ર માત્રામાં પ્લેટલેટ્સ માટે એન્ટિબોડીઝ શોધી કાઢે છે. વિસ્તૃત બરોળ ITP માટે લાક્ષણિક નથી.

નિદાન કરતી વખતે, અગાઉના વાયરલ ચેપ સહિતના તબીબી ઇતિહાસનો અભ્યાસ કરવો ઉપયોગી થઈ શકે છે, કારણ કે, ઉપર જણાવ્યા મુજબ, તેઓ ITP ના વિકાસને ઉત્તેજિત કરી શકે છે.

સારવાર

ITP ધરાવતા દર્દીઓ માટે ઉપચાર વ્યક્તિગત અભિગમ પર આધારિત છે. પ્લેટલેટ્સના સુરક્ષિત સ્તરને હાંસલ કરવા અને જાળવવાની જરૂરિયાત દ્વારા સારવારની જરૂરિયાત નક્કી કરવામાં આવે છે - છેવટે, ઊંડા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા સાથે, જીવલેણ હેમરેજ શક્ય છે. રક્તસ્રાવની ડિગ્રી (હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમની તીવ્રતા), સહવર્તી રોગો વગેરે જેવા પરિબળો દ્વારા ચોક્કસ ઉપચાર પણ નક્કી કરવામાં આવે છે.

ઉદાહરણ તરીકે, જો પ્લેટલેટનું સ્તર ખૂબ ઓછું ન હોય, ત્વચા પર હેમરેજના કોઈ ચિહ્નો ન હોય અથવા તે ધીમે ધીમે ઘટી રહ્યા હોય, અને કોઈ ગંભીર રક્તસ્રાવ ન હોય, તો દર્દીની સાવચેતીપૂર્વક દેખરેખ રાખવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં, જો કે, સારવાર જરૂરી છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ હોર્મોન્સ (પ્રેડનિસોલોન, મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન, ડેક્સામેથાસોન) નો ઉપયોગ ઉપચારની પ્રથમ લાઇન તરીકે થાય છે. પરંતુ તેમના લાંબા ગાળાના ઉપયોગ અનિચ્છનીય આડઅસરો સાથે સંકળાયેલા છે. ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (પેન્ટાગ્લોબિન, ઓક્ટેગમ, વગેરે) ના નસમાં વહીવટનો પણ ઉપયોગ કરી શકાય છે, જે રક્ત પ્લેટલેટ્સના વધતા વિનાશને અટકાવે છે.

જો રોગ સતત પુનરાવર્તિત થાય છે અને ઉપચારને પ્રતિસાદ આપતો નથી, તો દર્દીઓને બરોળ (સ્પ્લેનેક્ટોમી) દૂર કરવાની સલાહ આપવામાં આવી શકે છે. આ પ્રક્રિયા મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં સફળ છે, પરંતુ તે ચોક્કસ જોખમો સાથે સંકળાયેલ છે અને શરીરના રોગપ્રતિકારક સંરક્ષણમાં વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે. તેથી, તેઓ ઘણીવાર તેને ટાળવાનો પ્રયાસ કરે છે, ખાસ કરીને બાળકોમાં.

"એન્પ્લેટ" (રોમીપ્લોસ્ટિમ) એવી દવા છે જેણે છેલ્લા 10-15 વર્ષોમાં ITP ના ક્રોનિક અને રિકરન્ટ સ્વરૂપો ધરાવતા ઘણા દર્દીઓની સારવારમાં ક્રાંતિ લાવી છે. “એન્પ્લેટ” પ્લેટલેટના ઉત્પાદનમાં વધારો કરે છે, તે અત્યંત અસરકારક છે, ઝડપથી પરિણામો પ્રાપ્ત કરે છે અને સારી રીતે સહન કરે છે. રોગના ક્રોનિક સ્વરૂપ માટે અસરકારક બીજી દવા રેવોલેડ (એલ્ટ્રોમ્બોપેગ) છે. બંને દવાઓ લાંબા ગાળાના ઉપયોગ સાથે પણ અસરકારક રહે છે અને તેનો ઉપયોગ બહારના દર્દીઓને આધારે કરી શકાય છે ("એન્પ્લેટ" સબક્યુટેનિઅસ રીતે સંચાલિત થાય છે, "રિવોલેડ" ટેબ્લેટ સ્વરૂપમાં વપરાય છે), પરંતુ ઊંચી કિંમત હજુ પણ તેમના ઉપયોગને મર્યાદિત કરે છે.

કેટલીકવાર અન્ય દવાઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, જેમ કે ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ્સ (મેબથેરા, એઝાથિઓપ્રિન, વગેરે). રક્તવાહિનીઓની સ્થિતિ સુધારવા માટે એન્જીયોપ્રોટેક્ટીવ દવાઓનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. ત્યાં અન્ય સારવાર વિકલ્પો છે જે વ્યક્તિગત કરી શકાય છે. દાતા પ્લેટલેટ્સના સ્થાનાંતરણની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી, સિવાય કે જીવલેણ રક્તસ્રાવની પરિસ્થિતિઓમાં, કારણ કે આવા રક્તસ્રાવ પ્લેટલેટ્સમાં એન્ટિબોડીઝની રચનામાં વધારો કરે છે.

ITP ધરાવતા દર્દીઓએ ચોક્કસ પ્રતિબંધોનું પાલન કરવું જોઈએ, ખાસ કરીને તીવ્રતાના સમયગાળા દરમિયાન. તેમને કોઈપણ ઇજાઓ ટાળવાની જરૂર છે (જે તેમની રમતો રમવાની ક્ષમતાને ગંભીરપણે મર્યાદિત કરે છે); એસ્પિરિન અને અન્ય દવાઓ લેવી જે લોહીના ગંઠાઈ જવાને ઘટાડે છે; એલર્જન સાથે સંપર્ક, વધુ પડતા સૂર્યના સંપર્કમાં, રસીકરણ વગેરે.

આગાહી

ITP ના તીવ્ર સ્વરૂપો સામાન્ય રીતે થોડા અઠવાડિયા અથવા મહિનામાં ઉકેલાઈ જાય છે, કારણ કે પ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝ 6 મહિના સુધી લોહીમાં પરિભ્રમણ કરી શકે છે. ITP ના ક્રોનિક સ્વરૂપમાં, મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં સ્થિર માફી પ્રાપ્ત કરવી શક્ય છે, પરંતુ કેટલીકવાર, કમનસીબે, રોગ વારંવાર રિલેપ્સિંગ કોર્સ લે છે. જો કે, એવું માનવામાં આવે છે કે સરેરાશ આ રોગમાં સારો પૂર્વસૂચન છે, ખાસ કરીને આધુનિક દવાઓના ઉપયોગ સાથે.

બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા શું છે -

હેમોરહેજિક રોગો એ રક્ત પ્રણાલીની પેથોલોજીકલ પરિસ્થિતિઓ છે જે દુર્લભ નથી. આ જૂથમાં નેતા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા, જેની ઘટનાઓ, આંકડા અનુસાર, વસ્તીના તમામ વય જૂથોમાં 43% થી 50% સુધીની છે.

કટોકટીની ગંભીરતાનું મૂલ્યાંકન, હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમની તીવ્રતા, માનવ જીવન માટે મહત્વપૂર્ણ અંગોમાં હેમરેજની ગેરહાજરી અથવા હાજરી અને પુષ્કળ રક્તસ્રાવ, તેમજ પોસ્ટહેમોરહેજિક એનિમિયા કેટલી ગંભીર છે તે ધ્યાનમાં લેવું જરૂરી છે. રોગનો કોર્સ તીવ્ર અથવા ક્રોનિક હોઈ શકે છે. ક્રોનિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાને ગણવામાં આવે છે જો તે છ મહિના કે તેથી વધુ સમય સુધી ચાલે છે.

બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના કારણો શું ઉશ્કેરે છે:

આજે, પચાસથી વધુ ઔષધીય પદાર્થો નોંધવામાં આવ્યા છે જે હેપ્ટેનિક, હેટરોઇમ્યુન થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાને ઉત્તેજિત કરી શકે છે. અમુક:

• ક્વિનીડાઇન
• ક્વિનાઇન
• સલ્ફોનામાઇડ્સ
• ફ્યુરોસેમાઇડ
• dipyridamole
• સેલિસીલેટ્સ
• પેરાસીટામોલ
• બીટા બ્લોકર્સ
• થિયાઝાઇડ્સ
• સેફાલોસ્પોરીન્સ
• એમ્પીસિલિન
• વેનકોમિસિન, વગેરે.

TPP ની હેપ્ટન મિકેનિઝમ ફક્ત નાના બાળકોમાં જ નહીં, પણ તાજેતરમાં જન્મેલા શિશુઓમાં પણ થઈ શકે છે. માતા દ્વારા દવાઓ લેવાનું આ પરિણામ છે. માતા ડ્રગ-પ્લેટલેટ કોમ્પ્લેક્સ સામે એન્ટિબોડીઝ ઉત્પન્ન કરે છે, અને પછી ગર્ભના લોહીમાં પ્રવેશ કરે છે, ત્યાં ગર્ભ પ્લેટલેટ્સ સાથે પ્રતિક્રિયા આપે છે.

સ્વયંપ્રતિરક્ષા TPP પ્લેટલેટ સ્વ-એન્ટિજેન માટે રોગપ્રતિકારક સહિષ્ણુતાના ભંગાણથી થાય છે.

બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા દરમિયાન પેથોજેનેસિસ (શું થાય છે?)

બાળકના લોહીમાં લાલ રક્તકણોની સંખ્યામાં ઘટાડો

એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝ પ્લેટલેટ મેમ્બ્રેનના ચોક્કસ એન્ટિજેનિક નિર્ધારકો સાથે ક્રિયાપ્રતિક્રિયા કરે છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા સાથે, ઉચ્ચારણ દાણાદાર ઉપકરણ સાથે પ્લેટલેટ્સ અને આલ્ફા ગ્રાન્યુલ્સમાં સેરોટોનિનની વધેલી સામગ્રી ક્યારેક યુવાન દર્દીઓમાં જોવા મળે છે, પરંતુ તેનું પ્રકાશન ક્ષતિગ્રસ્ત છે.

પ્લેટલેટ્સની માત્રા અને ગુણવત્તા અસાધારણ બની જવાથી, આનાથી વેસ્ક્યુલર દિવાલમાં ફેરફાર થાય છે. સામગ્રી ઘટી રહી છે. અને એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝના પ્રભાવ હેઠળ એન્ડોથેલિયલ કોષોનો વિનાશ પણ થાય છે, તેથી જ હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના ચિહ્નો વધુ દેખાવાનું શરૂ કરે છે.

જુદા જુદા બાળકોમાં પેથોજેનેસિસ અલગ હોઈ શકે છે, જે નિદાન કરતી વખતે અને પદ્ધતિઓ અને સારવારના માધ્યમોની પસંદગી કરતી વખતે ધ્યાનમાં લેવી આવશ્યક છે.

બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના લક્ષણો:

પુરપુરાની અચાનક શરૂઆત લાક્ષણિક છે. આ માઇક્રોસિર્ક્યુલેટરી પ્રકારનું સામાન્યકૃત હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ છે, જે પેરિફેરલ રક્તમાં પ્લેટલેટ્સની સંખ્યાના આધારે વ્યક્ત થાય છે. જો પ્લેટલેટની સંખ્યા 100,000/µl કરતા ઓછી હોય તો તે મહત્વનું છે. એ જાણવું અગત્યનું છે કે જો સંખ્યા 50,000/µl કરતાં ઓછી હોય તો રક્તસ્ત્રાવ થાય છે.

હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમઇન્ટ્રાડર્મલ હેમરેજિસ, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાં હેમરેજ, જીન્જીવલ અને અનુનાસિક રક્તસ્રાવ, ગર્ભાશયમાંથી લોહીનો પ્રવાહ, કાઢવામાં આવેલ દાંત, હેમેટુરિયા, મેલેના (ભાગ્યે જ) દ્વારા પ્રગટ થાય છે.

બાળકોમાં પુરપુરાની લાક્ષણિક લાક્ષણિકતાઓ:

• અસમપ્રમાણતા, પોલીક્રોમ, હેમરેજની સ્વયંસ્ફુરિત ઘટના
• બાહ્ય પ્રભાવી પરિબળોની ડિગ્રી સુધી હેમરેજની અપૂરતીતા
• હેમરેજિસનું પોલીમોર્ફિઝમ

આ રોગની સૌથી ગંભીર (પરંતુ ખૂબ જ દુર્લભ) ગૂંચવણ એ મગજનો હેમરેજ છે. જોખમી પરિબળોમાં નીચેના છે:

• સ્ક્લેરામાં હેમરેજિસ
• મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનનું રક્તસ્ત્રાવ
• રક્તસ્ત્રાવ
• આંખના રેટિનામાં હેમરેજિસ
• ચહેરા પર petechiae ના સ્થાનિકીકરણ સાથે સામાન્યકૃત ત્વચા હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ
• પ્લેટલેટના કાર્યને નબળી પાડતી દવાઓ લેતું બાળક
• સઘન અને આઘાતજનક ડાયગ્નોસ્ટિક પ્રક્રિયાઓ
• પ્લેટલેટ કાઉન્ટમાં 20,000/µl અથવા તેનાથી ઓછા સ્તરે ઘટાડો

સેરેબ્રલ હેમરેજના અભિવ્યક્તિઓતે કયા ઝોનમાં બન્યું તેના આધારે અલગ હોઈ શકે છે. મોટેભાગે, બાળક નીચેના ચિહ્નો દર્શાવે છે:

• ચક્કર
• માથાનો દુખાવો
• કોમેટોઝ અવસ્થાઓ
• મેનિન્જલ લક્ષણો
• ઉલટી
• ફોકલ ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણો

હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ ઉપરાંત, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા સાથે ઓળખશો નહીંનશોના ચિહ્નો, હેપેટોસ્પ્લેનોમેગેલી અથવા લિમ્ફેડેનોપેથી. હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ એ રોગનું એકમાત્ર અભિવ્યક્તિ છે.

બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું નિદાન:

જો પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની શંકા હોયતમારે રક્તસ્રાવનો પ્રકાર નક્કી કરવાની જરૂર છે, સંભવિત ઉશ્કેરણીજનક પરિબળો અને પ્રીમોર્બિડ પૃષ્ઠભૂમિ શોધવાનો પ્રયાસ કરો. વંશાવલિ મૂલ્યાંકન હાથ ધરવામાં આવે છે. એનામેનેસિસ એકત્રિત કરતી વખતે, ડૉક્ટર માતાપિતાને બાળકના થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ પહેલાં થયેલા રક્તસ્રાવના એપિસોડ વિશે પૂછે છે. માતાપિતા અને ભાઈ-બહેનોમાં રક્તસ્રાવના એપિસોડ્સ વિશેની માહિતી મહત્વપૂર્ણ છે.

નિદાનનો આગળનો તબક્કો એ સહવર્તી રોગોને ઓળખવા માટેની પરીક્ષા છે. જન્મજાત ડિસપ્લેસિયા અથવા કનેક્ટિવ ટીશ્યુ પેથોલોજીને ઓળખવા માટે સાંભળવાની ક્ષતિ અને હાડપિંજરની અસાધારણતા પર ધ્યાન આપો.

માઇક્રોવેસ્ક્યુલર પ્રતિકાર માટે એન્ડોથેલિયલ પરીક્ષણો હાથ ધરવા જરૂરી છે. ઉદાહરણ તરીકે, તેઓ "ચપટી" પરીક્ષણ કરે છે (કોઈપણ ઉંમરના બાળકો માટે ફરજિયાત). કફ ટેસ્ટ પણ એક ફરજિયાત છે.

બાળકોમાં ટીપીપીના નિદાન માટે કફ ટેસ્ટ

તે આ રીતે કરવામાં આવે છે: બ્લડ પ્રેશર માપવા માટે વપરાતા ઉપકરણની કફ બાળકના ખભા પર મૂકવામાં આવે છે. 10 મિનિટ માટે, ડૉક્ટર આ કફમાં દબાણ જાળવી રાખે છે જે 10-15 mm Hg છે. કલા. બાળકના ન્યૂનતમ બ્લડ પ્રેશરથી ઉપર (પરીક્ષણ શરૂ કરતા પહેલા આની સ્પષ્ટતા કરવી જરૂરી છે). જો દસ મિનિટ પછી બાળકને જ્યાં કફ લગાડવામાં આવ્યો હતો ત્યાં બિંદુઓના સ્વરૂપમાં નાના રક્તસ્રાવ થાય છે, જેને વિશિષ્ટ તબીબી સાહિત્યમાં પેટિચિયા કહેવામાં આવે છે, તો ડૉક્ટર પરીક્ષણનું પરિણામ સકારાત્મક જાહેર કરે છે. આ એક ખરાબ સંકેત છે.

સકારાત્મક રુમ્પેલ-લીડે-કોંચલોવ્સ્કી ટેસ્ટ (આ ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિનું બીજું નામ છે) નો ઉપયોગ માત્ર ત્યારે જ થતો નથી જ્યારે પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની શંકા હોય. તે સૂચવે છે કે રુધિરકેશિકાઓની નાજુકતા વધી છે. અને આ વેસ્ક્યુલાટીસ, સંધિવા, લોહીનું ઝેર, ચેપી એન્ડોકાર્ડિટિસ, ટાઇફસ, સ્કર્વી સાથે હોઈ શકે છે. તેથી, જો આ પરીક્ષણનું પરિણામ હકારાત્મક છે, તો તમારે તરત જ બાળકમાં TPP વિશે વિચારવું જોઈએ નહીં. વધારાની ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ જરૂરી છે.

કયા કિસ્સાઓમાં પરીક્ષણો હાથ ધરવામાં આવતાં નથી?

જો બાળકમાં સામાન્ય ક્યુટેનીયસ હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ હોય, જો મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્રાવ થતો હોય અને ખાસ કરીને જો બાળક 3 વર્ષથી નીચેનું હોય તો ડૉક્ટરો પરીક્ષણો લખતા નથી.

લોકપ્રિય નિદાન પદ્ધતિઓ

બાળક ક્લિનિકલ રક્ત પરીક્ષણમાંથી પસાર થાય છે; રેટિક્યુલોસાઇટ્સ અને પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા ગણવી આવશ્યક છે. રક્તસ્રાવની અવધિ નક્કી કરો. વર્તમાન ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓમાં બોન મેરો પંચર અને માયલોગ્રામ વિશ્લેષણ પણ છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં, માયલોગ્રામ દર્શાવે છે કે મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સંખ્યા સામાન્ય છે અથવા વધી છે. આ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાની થ્રોમ્બોલિટીક પ્રકૃતિ સૂચવે છે.

અસ્થિ મજ્જાની પરીક્ષા એ એક નિદાન પદ્ધતિ છે જે નિદાનમાં ભૂલો ટાળવા માટે જરૂરી છે (અને પરિણામે, બાળક માટે અપૂરતી સારવારનું પ્રિસ્ક્રિપ્શન). જો, ઉદાહરણ તરીકે, બાળકને TPP હોવાનું નિદાન થયું છે અને તેને ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ (મોનોથેરાપી) જેવી દવાઓ સાથે સારવાર સૂચવવામાં આવે છે, તો પછી રોગનું પૂર્વસૂચન વધુ ખરાબ થાય છે.

જો સ્ટર્નલ પંચર કરવામાં આવે તો, માતાપિતા અને તબીબી કર્મચારીઓએ યુવાન દર્દીને આશ્વાસન આપવું જોઈએ કારણ કે ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ દબાણમાં વધારો ખોપરીની અંદર હેમરેજનું કારણ બની શકે છે. પંચર પહેલાં શામક દવાઓ લેવાથી શાંતિ પ્રાપ્ત થાય છે. ઝડપી બોન મેરો એસ્પિરેશન ટેકનિકનો પણ ઉપયોગ કરવામાં આવે છે, આ ખાસ કરીને વધતી ઉત્તેજનાવાળા બાળકો માટે મહત્વપૂર્ણ છે. અન્ય કિસ્સાઓમાં, બીમાર બાળક સાથેની હાલની પરિસ્થિતિના આધારે સમસ્યાને ઉકેલવાની જરૂર છે.

દર્દી અને તેના માતા-પિતામાં પ્લેટલેટ્સનો મોર્ફોલોજિકલ અભ્યાસ (કદાચ ભાઈઓ અને બહેનોમાં પણ, જો કોઈ હોય તો) બિન-રોગપ્રતિકારક માઇક્રો- અને મેક્રોસાયટીક વારસાગત રાશિઓને બાકાત રાખવા માટે જરૂરી છે, ઉદાહરણ તરીકે:

• વિસ્કોટ-એલ્ડ્રિક સિન્ડ્રોમ,
• બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ,
• ગ્લેન્ઝમેનની થ્રોમ્બાસ્થેનિયા,
• ગ્રે પ્લેટલેટ સિન્ડ્રોમ,
• મે-હેગલીન વિસંગતતા,
• મર્ફી સિન્ડ્રોમ

જો શોધાયેલ પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા 80 હજાર / μl કરતાં વધુ હોય તો બાળકમાં પ્લેટલેટ્સની કાર્યાત્મક ક્ષમતાની તપાસ કરવી આવશ્યક છે. ભાઈ-બહેન, માતા અને બાળકના પિતા માટે પણ આવું જ કરવાની જરૂર છે.

હિમોસ્ટેસિસના કોગ્યુલેશન લિંકની સ્થિતિનું મૂલ્યાંકન કરોનીચેના સૂચકાંકો અનુસાર:

• ઓટોકોએગ્યુલેશન ટેસ્ટ
• પ્રોથ્રોમ્બિન સમય
• ઓર્થોફેનેન્થ્રોલિન ટેસ્ટ

સ્પ્લેનેક્ટોમી નક્કી કરતી વખતે અને આ પદ્ધતિની અસરકારકતાની આગાહી કરતી વખતે હિમોસ્ટેસિસ સિસ્ટમના આ ઘટકોના અભ્યાસ દ્વારા પ્રાપ્ત માહિતીને ધ્યાનમાં લેવામાં આવે છે.

વધારાની સંશોધન પદ્ધતિઓ

• એન્ટિ-પ્લેટલેટ એન્ટિ-ડીએનએ
• બાયોકેમિકલ રક્ત પરિમાણો
• એન્ટિકાર્ડિયોલિપિન એન્ટિબોડીઝ
• હેપેટાઇટિસ વાયરસ માટે પરીક્ષણ
• ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન સ્તર
• છાતીનો એક્સ-રે
• પેશાબ પરીક્ષણો
• સાયટોજેનેટિક અભ્યાસ
• થાઇરોઇડ ગ્રંથિ, પેટના અંગોનું અલ્ટ્રાસાઉન્ડ

શંકાસ્પદ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે વિભેદક નિદાન

વિજ્ઞાને સાબિત કર્યું નથી કે આજે ઉપયોગમાં લેવાતા પરીક્ષણો સચોટ છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાની હાજરી પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક TPP નક્કી કરી શકતી નથી; તેના કારણો સ્પષ્ટ કરવાની જરૂર છે. તેથી, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું નિદાન કરતી વખતે, સૌ પ્રથમ, રોગોની સંપૂર્ણ સૂચિ તેમજ સિન્ડ્રોમ્સને બાકાત રાખવું જરૂરી છે, જે તેમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓમાં બાળકો માટે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા જેવા ભયંકર અને ખતરનાક લક્ષણ હોઈ શકે છે.

બાળકોમાં રોગપ્રતિકારક ટીપીપી માત્ર પ્રાથમિક હોઈ શકે નહીં. તેઓ અન્ય રોગો અને પેથોલોજીકલ પરિસ્થિતિઓથી અલગ છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા સાથે નીચેના રોગો અને શરતો થાય છે:

પ્લેટલેટના અપૂરતા ઉત્પાદનને કારણે એલ.ટી

• TPP ના વારસાગત સ્વરૂપો
• થ્રોમ્બોસાયટોપેથીસ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા સાથે જોડાય છે
• ઉપભોક્તા કોગ્યુલોપથી
• વારસાગત મેટાબોલિક અસાધારણતા માટે ટી.પી
• જન્મજાત વેસ્ક્યુલર વિસંગતતાઓમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા
• રેડિયેશન સિકનેસ માટે ટી.પી.પી

આવા રોગો સાથે વિભેદક નિદાન હાથ ધરવામાં આવે છે:

• TAP સિન્ડ્રોમ
• નવજાત શિશુઓની ક્ષણિક હાયપોપ્લાસ્ટિક ટી.પી
• ચક્રીય એમેગાકેરીયોસાયટીક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા
• હેમોલિટીક-યુરેમિક સિન્ડ્રોમ
• ડીઆઈસી સિન્ડ્રોમ
• વિટામિન B12 ની ઉણપનો એનિમિયા
• જીવલેણ રક્ત રોગો
• હેલ્મિન્થિક ઉપદ્રવ
• બીજા ઘણા

બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની સારવાર:

જો હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના કોઈપણ અભિવ્યક્તિઓ થાય, તો બાળકને હોસ્પિટલમાં દાખલ કરવું જોઈએ. જ્યારે રોગ તીવ્ર તબક્કામાં હોય, ત્યારે ખૂબ જ નાની ઇજાઓ થવાની સંભાવનાને શૂન્ય સુધી ઘટાડવા માટે બેડ રેસ્ટનું પાલન કરવું હિતાવહ છે, જે આ નિદાન સાથે ખતરનાક બની શકે છે. બાળક અથવા કિશોરોમાં હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમની તીવ્રતા ઓછી થતાંની સાથે જ આ પદ્ધતિ વિસ્તરે છે. આ ધીમે ધીમે થવું જોઈએ, જેમ કે બાળકોમાં હેમરેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ સાથે. જો રક્તસ્રાવમાં વધારો થતો નથી, તો સારવાર દરમિયાન બાળકની જીવનશૈલી હજી પણ શાંત હોવી જોઈએ, ઈજાના જોખમ વિના (નાનું પણ).

બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે આહાર

બાળકએ ઉંમરના ધોરણો અનુસાર, સારી રીતે ખાવું જોઈએ, જેથી તમામ જરૂરી ઘટકો આહારમાં સુમેળપૂર્વક જોડવામાં આવે. ડોકટરો ઘણીવાર બાળકો માટે આહાર 5 સૂચવે છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સમાં અપચયની અસર હોય છે અને ખનિજ ચયાપચયને અસર કરે છે, તેથી બાળકોને પ્રોટીનયુક્ત ખોરાક અને કેલ્શિયમ ક્ષાર ધરાવતા ખોરાકની જરૂર છે.

ભૂતકાળમાં અને હવે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સથ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા બાળકો માટે મૂળભૂત સારવાર છે.

કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સની ક્રિયા:

• ડિસેન્સિટાઇઝિંગ
• બળતરા વિરોધી
• ઇમ્યુનોસપ્રેસિવ પ્રવૃત્તિ
• એલર્જી વિરોધી

જ્યારે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ સૂચવવામાં આવે છે, ત્યારે પ્લેટલેટની સંખ્યા વધી જાય છે કારણ કે જટિલ પદ્ધતિઓ કામ કરી રહી છે. ઉપરાંત, દવાઓના આ જૂથની અસર ઑટોએન્ટિજેન સાથે ઑટોએન્ટિબોડીઝના બંધનને વિક્ષેપિત કરે છે. તેથી, જીસી પેથોજેનેસિસના તમામ તબક્કાઓ અને બાળકોમાં ટીપીપીની તમામ લિંક્સને પ્રભાવિત કરે છે.

ઉપચાર દરમિયાન, લોહીના સીરમમાં અને પ્લેટલેટ્સની સપાટી પર એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝનો અભ્યાસ કરવો જરૂરી છે. સારવારની અસરકારકતાનું મૂલ્યાંકન કરવા અને પૂર્વસૂચન બનાવવા માટે આ જરૂરી છે.

બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે લાક્ષાણિક ઉપચાર

આ સારવાર સૂચવવામાં આવે છે જો નાના દર્દીને ચામડીના રક્તસ્રાવ અને હળવા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા હોય. હળવા રક્તસ્રાવ સાથે નવજાતલક્ષણો (રોગના અભિવ્યક્તિઓ) ની સારવાર જરૂરી છે. એપ્સીલોન-એમિનોકાપ્રોઇક એસિડ સૂચવવામાં આવે છે, જેનો ઉપયોગ બાળકના શરીરના 0.05 ગ્રામ/કિલો પર મૌખિક રીતે દિવસમાં 4 વખત થવો જોઈએ. પરંતુ તે લેતા પહેલા તમારે બાકાત રાખવાની જરૂર છે. કેલ્શિયમ પેન્ટોથેનેટનો ઉપયોગ દિવસમાં 3 વખત મૌખિક રીતે, 0.01 ગ્રામ પણ કરી શકાય છે. સોડિયમ એટામસીલેટ પણ અસરકારક છે, જે બાળકને દિવસમાં 3 વખત મૌખિક રીતે આપવામાં આવે છે, ડોઝ પ્રતિ ડોઝ 0.05 ગ્રામ/કિલો છે.

સ્પ્લેનેક્ટોમી

દરેક બીમાર બાળક માટે આ પદ્ધતિ જરૂરી નથી. ઉપયોગ માટે સંકેતો:

• જીવલેણ રક્તસ્રાવનું જોખમ
• સતત રક્તસ્રાવ
• ડીપ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (પ્લેટલેટની સંખ્યા 30 હજાર / μl કરતાં ઓછી)

બાળકોમાં ક્રોનિક ટીપીપીમાં, ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથે સારવારના પુનરાવર્તિત અભ્યાસક્રમો હાથ ધરવામાં આવે તો પણ, આયોજિત સ્પ્લેનેક્ટોમી માટેના સંકેતો સ્થિર માફીની ગેરહાજરી છે. ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથેની સારવાર પછી સ્પ્લેનેક્ટોમી વિવિધ પરિબળોને આધારે વિવિધ અસરો કરી શકે છે. સ્પ્લેનેક્ટોમી અસરકારક છે તેવા સંકેતો: જીસી ઉપચારના ટૂંકા અભ્યાસક્રમો, ઓછામાં ઓછા 2 મિલિગ્રામ/કિગ્રાના ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઈડ્સની પ્રારંભિક માત્રા, ક્લિનિકલ માફીના સમયગાળા દરમિયાન સ્પ્લેનેક્ટોમી વગેરે.

જો જરૂરી સંકેતો અનુસાર બાળક પર આયોજિત સ્પ્લેનેક્ટોમી કરવામાં આવી હોય, તો 100 માંથી 98 દર્દીઓમાં માફી જોવા મળે છે. માત્ર 2% દર્દીઓમાં સમાન લક્ષણો રહે છે.

બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું નિવારણ:

1. પાંચ વર્ષ સુધી બાળકોમાં તીવ્ર થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે ક્લિનિકલ અવલોકન જરૂરી છે. ક્રોનિક સ્વરૂપમાં, બાળક તેની ઉંમરને કારણે પુખ્ત ક્લિનિકમાં સ્થાનાંતરિત થાય ત્યાં સુધી તેનું અવલોકન કરવામાં આવે છે.

2. જો બાળકને ઉચ્ચારણ હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ હોય, તો મોટર મોડ મર્યાદિત છે. આઉટડોર ગેમ્સ પર પણ પ્રતિબંધ મૂકવો જોઈએ. જો પ્લેટલેટની સંખ્યા 100,000 / μl કરતા ઓછી હોય અને હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ ન્યૂનતમ રીતે વ્યક્ત કરવામાં આવે તો પણ રમતગમત પર પ્રતિબંધ છે. આ તમને ઈજા ટાળવા માટે પરવાનગી આપે છે.

3. સરકો ધરાવતી વાનગીઓ, જેમ કે મેયોનેઝ અને કોઈપણ મરીનેડ્સને આહારમાંથી બાકાત રાખવામાં આવે છે. ઉપરાંત, બાળકને તૈયાર શાકભાજી અને તૈયાર ઔદ્યોગિક ઉત્પાદનો ન ખાવા જોઈએ, કારણ કે તેમાં એસ્પિરિન હોઈ શકે છે, અન્યથા સેલિસીલેટ કહેવાય છે. આ હંમેશા પેકેજિંગ પર સૂચવવામાં આવતું નથી. એસ્પિરિન અને વિનેગર પ્લેટલેટનું કાર્ય ઘટાડે છે. આહાર બનાવતી વખતે, બાળકના આહારમાંથી ખોરાકના એલર્જનને બાકાત રાખવું જરૂરી છે, કારણ કે તે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆની ડિગ્રીમાં વધારો કરી શકે છે. ખોરાકમાં વિટામિન સી, પી, એ સમૃદ્ધ હોવું જોઈએ.

10. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાવાળા બાળકો માટે નિવારક રસીકરણ ત્યારે જ હાથ ધરવામાં આવે છે જ્યારે લક્ષણોમાં ઘટાડો થાય છે.

જો તમને બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા હોય તો તમારે કયા ડોકટરોનો સંપર્ક કરવો જોઈએ:

હિમેટોલોજિસ્ટ

ત્વચારોગ વિજ્ઞાની

શું તમને કંઈક પરેશાન કરે છે? શું તમે બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા, તેના કારણો, લક્ષણો, સારવાર અને નિવારણની પદ્ધતિઓ, રોગનો કોર્સ અને તેના પછીના આહાર વિશે વધુ વિગતવાર માહિતી જાણવા માંગો છો? અથવા તમારે તપાસની જરૂર છે? તમે કરી શકો છો ડૉક્ટર સાથે મુલાકાત લો- ક્લિનિક યુરોપ્રયોગશાળાહંમેશા તમારી સેવામાં! શ્રેષ્ઠ ડોકટરો તમારી તપાસ કરશે, બાહ્ય ચિહ્નોનો અભ્યાસ કરશે અને તમને લક્ષણો દ્વારા રોગને ઓળખવામાં મદદ કરશે, તમને સલાહ આપશે અને જરૂરી સહાય પૂરી પાડશે અને નિદાન કરશે. તમે પણ કરી શકો છો ઘરે ડૉક્ટરને બોલાવો. ક્લિનિક યુરોપ્રયોગશાળાચોવીસ કલાક તમારા માટે ખુલ્લું છે.

ક્લિનિકનો સંપર્ક કેવી રીતે કરવો:
કિવમાં અમારા ક્લિનિકનો ફોન નંબર: (+38 044) 206-20-00 (મલ્ટી-ચેનલ). ક્લિનિક સેક્રેટરી તમારા માટે ડૉક્ટરની મુલાકાત લેવા માટે અનુકૂળ દિવસ અને સમય પસંદ કરશે. અમારા કોઓર્ડિનેટ્સ અને દિશા નિર્દેશો દર્શાવેલ છે. તેના પરની તમામ ક્લિનિકની સેવાઓ વિશે વધુ વિગતવાર જુઓ.

(+38 044) 206-20-00

જો તમે અગાઉ કોઈ સંશોધન કર્યું હોય, પરામર્શ માટે તેમના પરિણામો ડૉક્ટર પાસે લઈ જવાની ખાતરી કરો.જો અભ્યાસ કરવામાં આવ્યો ન હોય, તો અમે અમારા ક્લિનિકમાં અથવા અન્ય ક્લિનિક્સમાં અમારા સાથીદારો સાથે જરૂરી બધું કરીશું.

તમે? તમારા એકંદર સ્વાસ્થ્ય માટે ખૂબ જ સાવચેત અભિગમ અપનાવવો જરૂરી છે. લોકો પૂરતું ધ્યાન આપતા નથી રોગોના લક્ષણોઅને સમજતા નથી કે આ રોગો જીવન માટે જોખમી હોઈ શકે છે. એવી ઘણી બીમારીઓ છે જે શરૂઆતમાં આપણા શરીરમાં પ્રગટ થતી નથી, પરંતુ અંતે તે તારણ આપે છે કે, કમનસીબે, તેમની સારવાર કરવામાં મોડું થઈ ગયું છે. દરેક રોગના પોતાના વિશિષ્ટ ચિહ્નો, લાક્ષણિક બાહ્ય અભિવ્યક્તિઓ છે - કહેવાતા રોગના લક્ષણો. લક્ષણોની ઓળખ એ સામાન્ય રીતે રોગોના નિદાન માટેનું પ્રથમ પગલું છે. આ કરવા માટે, તમારે તેને વર્ષમાં ઘણી વખત કરવાની જરૂર છે. ડૉક્ટર દ્વારા તપાસ કરવી, માત્ર એક ભયંકર રોગને રોકવા માટે જ નહીં, પણ સમગ્ર શરીરમાં અને સમગ્ર જીવતંત્રમાં સ્વસ્થ ભાવના જાળવવા માટે.

જો તમે ડૉક્ટરને કોઈ પ્રશ્ન પૂછવા માંગતા હો, તો ઑનલાઇન કન્સલ્ટેશન વિભાગનો ઉપયોગ કરો, કદાચ તમને તમારા પ્રશ્નોના જવાબો ત્યાં મળી જશે અને વાંચો. સ્વ સંભાળ ટિપ્સ. જો તમને ક્લિનિક્સ અને ડોકટરો વિશેની સમીક્ષાઓમાં રસ હોય, તો વિભાગમાં તમને જોઈતી માહિતી શોધવાનો પ્રયાસ કરો. મેડિકલ પોર્ટલ પર પણ નોંધણી કરો યુરોપ્રયોગશાળાસાઇટ પરના નવીનતમ સમાચાર અને માહિતી અપડેટ્સથી વાકેફ રહેવા માટે, જે તમને આપમેળે ઇમેઇલ દ્વારા મોકલવામાં આવશે.

જૂથના અન્ય રોગો બાળકોના રોગો (બાળરોગ):

બાળકોમાં બેસિલસ સેરિયસ

બાળકોમાં એડેનોવાયરસ ચેપ

પોષણયુક્ત ડિસપેપ્સિયા

બાળકોમાં એલર્જીક ડાયાથેસીસ

બાળકોમાં એલર્જીક નેત્રસ્તર દાહ

બાળકોમાં એલર્જીક નાસિકા પ્રદાહ

બાળકોમાં ગળામાં દુખાવો

ઇન્ટરટેરિયલ સેપ્ટમનું એન્યુરિઝમ

બાળકોમાં એન્યુરિઝમ

બાળકોમાં એનિમિયા

બાળકોમાં એરિથમિયા

બાળકોમાં ધમનીનું હાયપરટેન્શન

બાળકોમાં એસ્કેરિયાસિસ

નવજાત શિશુઓની ગૂંગળામણ

બાળકોમાં એટોપિક ત્વચાકોપ

બાળકોમાં ઓટીઝમ

બાળકોમાં હડકવા

બાળકોમાં બ્લેફેરિટિસ

બાળકોમાં હાર્ટ બ્લોક્સ

બાળકોમાં લેટરલ નેક સિસ્ટ

માર્ફાન રોગ (સિન્ડ્રોમ)

બાળકોમાં હિર્શસ્પ્રંગ રોગ

બાળકોમાં લીમ રોગ (ટિક-જન્મિત બોરેલિઓસિસ).

બાળકોમાં લિજનેર રોગ

બાળકોમાં મેનીયર રોગ

બાળકોમાં બોટ્યુલિઝમ

બાળકોમાં શ્વાસનળીની અસ્થમા

બ્રોન્કોપલ્મોનરી ડિસપ્લેસિયા

બાળકોમાં બ્રુસેલોસિસ

બાળકોમાં ટાઇફોઇડ તાવ

બાળકોમાં વસંત ઋતુ

બાળકોમાં ચિકન પોક્સ

બાળકોમાં વાયરલ નેત્રસ્તર દાહ

બાળકોમાં ટેમ્પોરલ લોબ એપિલેપ્સી

બાળકોમાં વિસેરલ લેશમેનિયાસિસ

બાળકોમાં HIV ચેપ

ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ જન્મ ઇજા

બાળકમાં આંતરડાની બળતરા

બાળકોમાં જન્મજાત હૃદયની ખામી (CHD).

નવજાત શિશુના હેમોરહેજિક રોગ

બાળકોમાં રેનલ સિન્ડ્રોમ (HFRS) સાથે હેમોરહેજિક તાવ

બાળકોમાં હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ

બાળકોમાં હિમોફિલિયા

બાળકોમાં હિમોફિલસ ઈન્ફલ્યુએન્ઝા ચેપ

બાળકોમાં સામાન્યકૃત શીખવાની અક્ષમતા

બાળકોમાં સામાન્યીકૃત ચિંતા ડિસઓર્ડર

બાળકમાં ભૌગોલિક ભાષા

બાળકોમાં હેપેટાઇટિસ જી

બાળકોમાં હેપેટાઇટિસ એ

બાળકોમાં હેપેટાઇટિસ બી

બાળકોમાં હેપેટાઇટિસ ડી

બાળકોમાં હેપેટાઇટિસ ઇ

બાળકોમાં હેપેટાઇટિસ સી

બાળકોમાં હર્પીસ

નવજાત શિશુમાં હર્પીસ

બાળકોમાં હાઇડ્રોસેફાલિક સિન્ડ્રોમ

બાળકોમાં હાયપરએક્ટિવિટી

બાળકોમાં હાયપરવિટામિનોસિસ

બાળકોમાં અતિશય ઉત્તેજના

બાળકોમાં હાયપોવિટામિનોસિસ

ગર્ભ હાયપોક્સિયા

બાળકોમાં હાયપોટેન્શન

બાળકમાં હાયપોટ્રોફી

બાળકોમાં હિસ્ટિઓસાયટોસિસ

બાળકોમાં ગ્લુકોમા

બહેરાશ (બહેરા-મૂંગા)

બાળકોમાં ગોનોબ્લેનોરિયા

બાળકોમાં ફ્લૂ

બાળકોમાં ડેક્રિઓડેનેટીસ

બાળકોમાં ડેક્રિયોસિટિસ

બાળકોમાં ડિપ્રેશન

બાળકોમાં મરડો (શિગેલોસિસ).

બાળકોમાં ડિસબેક્ટેરિયોસિસ

બાળકોમાં ડિસમેટાબોલિક નેફ્રોપથી

બાળકોમાં ડિપ્થેરિયા

બાળકોમાં સૌમ્ય લિમ્ફોરેટિક્યુલોસિસ

બાળકમાં આયર્નની ઉણપનો એનિમિયા

બાળકોમાં પીળો તાવ

બાળકોમાં ઓસિપિટલ એપિલેપ્સી

બાળકોમાં હાર્ટબર્ન (GERD).

બાળકોમાં ઇમ્યુનોડેફિસિયન્સી

બાળકોમાં ઇમ્પેટીગો

ઇન્ટસસસેપ્શન

બાળકોમાં ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ

બાળકોમાં અનુનાસિક ભાગનું વિચલન

બાળકોમાં ઇસ્કેમિક ન્યુરોપથી

બાળકોમાં કેમ્પિલોબેક્ટેરિયોસિસ

બાળકોમાં કેનાલિક્યુલાટીસ

બાળકોમાં કેન્ડિડાયાસીસ (થ્રશ).

બાળકોમાં કેરોટીડ-કેવર્નસ એનાસ્ટોમોસિસ

બાળકોમાં કેરાટાઇટિસ

બાળકોમાં ક્લેબસિએલા

બાળકોમાં ટિક-જન્મેલા ટાઇફસ

બાળકોમાં ટિક-જન્મેલા એન્સેફાલીટીસ

બાળકોમાં ક્લોસ્ટ્રિડિયા

બાળકોમાં એરોટાનું કોર્ક્ટેશન

બાળકોમાં ત્વચાની લીશમેનિયાસિસ

બાળકોમાં હૂપિંગ ઉધરસ

બાળકોમાં કોક્સસેકી અને ઇકો ચેપ

બાળકોમાં નેત્રસ્તર દાહ

બાળકોમાં કોરોનાવાયરસ ચેપ

બાળકોમાં ઓરી

ક્લબહેન્ડેડ

ક્રેનિયોસિનોસ્ટોસિસ

બાળકોમાં અિટકૅરીયા

બાળકોમાં રૂબેલા

બાળકોમાં ક્રિપ્ટોર્ચિડિઝમ

બાળકમાં ક્રોપ

બાળકોમાં લોબર ન્યુમોનિયા

બાળકોમાં ક્રિમિઅન હેમોરહેજિક ફીવર (CHF).

બાળકોમાં Q તાવ

બાળકોમાં ભુલભુલામણી

બાળકોમાં લેક્ટેઝની ઉણપ

લેરીન્જાઇટિસ (તીવ્ર)

નવજાત શિશુનું પલ્મોનરી હાયપરટેન્શન

બાળકોમાં લ્યુકેમિયા

બાળકોમાં ડ્રગની એલર્જી

બાળકોમાં લેપ્ટોસ્પાયરોસિસ

બાળકોમાં સુસ્ત એન્સેફાલીટીસ

બાળકોમાં લિમ્ફોગ્રાન્યુલોમેટોસિસ

બાળકોમાં લિમ્ફોમા

બાળકોમાં લિસ્ટરિઓસિસ

બાળકોમાં ઇબોલા તાવ

બાળકોમાં આગળનો વાઈ

બાળકોમાં માલસોર્પ્શન

બાળકોમાં મેલેરિયા

બાળકોમાં મંગળ

બાળકોમાં માસ્ટોઇડિટિસ

બાળકોમાં મેનિન્જાઇટિસ

બાળકોમાં મેનિન્ગોકોકલ ચેપ

બાળકોમાં મેનિન્ગોકોકલ મેનિન્જાઇટિસ

બાળકો અને કિશોરોમાં મેટાબોલિક સિન્ડ્રોમ

બાળકોમાં માયસ્થેનિયા

બાળકોમાં આધાશીશી

બાળકોમાં માયકોપ્લાસ્મોસિસ

બાળકોમાં મ્યોકાર્ડિયલ ડિસ્ટ્રોફી

બાળકોમાં મ્યોકાર્ડિટિસ

પ્રારંભિક બાળપણની મ્યોક્લોનિક એપીલેપ્સી

મિટ્રલ સ્ટેનોસિસ

બાળકોમાં યુરોલિથિયાસિસ (યુસીડી).

બાળકોમાં સિસ્ટિક ફાઇબ્રોસિસ

બાળકોમાં બાહ્ય ઓટાઇટિસ

બાળકોમાં વાણી વિકૃતિઓ

બાળકોમાં ન્યુરોસિસ

મિત્રલ વાલ્વની અપૂર્ણતા

અપૂર્ણ આંતરડાનું પરિભ્રમણ

બાળકોમાં સંવેદનાત્મક સુનાવણીની ખોટ

બાળકોમાં ન્યુરોફિબ્રોમેટોસિસ

બાળકોમાં ડાયાબિટીસ ઇન્સિપિડસ

બાળકોમાં નેફ્રોટિક સિન્ડ્રોમ

બાળકોમાં નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ

બાળકોમાં બાધ્યતા મનોગ્રસ્તિ વિકાર

બાળકોમાં અવરોધક બ્રોન્કાઇટિસ

બાળકોમાં સ્થૂળતા

બાળકોમાં ઓમ્સ્ક હેમોરહેજિક તાવ (OHF).

બાળકોમાં ઓપિસ્ટોર્ચિયાસિસ

બાળકોમાં હર્પીસ ઝોસ્ટર

બાળકોમાં મગજની ગાંઠો

બાળકોમાં કરોડરજ્જુ અને કરોડરજ્જુની ગાંઠો

કાનની ગાંઠ

બાળકોમાં સિટાકોસિસ

બાળકોમાં શીતળા રિકેટ્સિયોસિસ

બાળકોમાં તીવ્ર રેનલ નિષ્ફળતા

બાળકોમાં પિનવોર્મ્સ

તીવ્ર સાઇનસાઇટિસ

બાળકોમાં તીવ્ર હર્પેટિક સ્ટેમેટીટીસ

બાળકોમાં તીવ્ર સ્વાદુપિંડનો સોજો

બાળકોમાં તીવ્ર પાયલોનેફ્રીટીસ

બાળકોમાં ક્વિંકની એડીમા

બાળકોમાં ઓટાઇટિસ મીડિયા (ક્રોનિક)

બાળકોમાં ઓટોમીકોસિસ

બાળકોમાં ઓટોસ્ક્લેરોસિસ

બાળકોમાં ફોકલ ન્યુમોનિયા

બાળકોમાં પેરાઇનફ્લુએન્ઝા

બાળકોમાં પેરાહૂપિંગ ઉધરસ

બાળકોમાં પેરાટ્રોફી

બાળકોમાં પેરોક્સિઝમલ ટાકીકાર્ડિયા

બાળકોમાં ગાલપચોળિયાં

બાળકોમાં પેરીકાર્ડિટિસ

બાળકોમાં પાયલોરિક સ્ટેનોસિસ

બાળકની ખોરાકની એલર્જી

બાળકોમાં પ્યુરીસી

બાળકોમાં ન્યુમોકોકલ ચેપ

બાળકોમાં ન્યુમોનિયા

બાળકોમાં ન્યુમોથોરેક્સ

બાળકોમાં કોર્નિયલ નુકસાન

તે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા નામની પેથોલોજીકલ સ્થિતિનું લક્ષણ છે. તે પેરિફેરલ રક્તમાં પ્લેટલેટ કોશિકાઓની ઓછી સંખ્યા સાથે સંકળાયેલ છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા વિવિધ રક્ત રોગો દ્વારા પ્રગટ થાય છે અને તે પેટેશિયલ-બ્રુઝ પ્રકારના હેમોરહેજિક રક્ત સિન્ડ્રોમ સાથે છે, એટલે કે. પુરપુરાની જેમ.

રોગનું વર્ગીકરણ

વિચારણા ઘટનાની પદ્ધતિથ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, પુરપુરાને નીચે પ્રમાણે વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે:

1. જન્મજાત વારસાગત પ્રકૃતિના થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક સિન્ડ્રોમ્સ: ત્રિજ્યાની ગેરહાજરી સાથે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, વિસ્કોટ-એલ્ડ્રીચ સિન્ડ્રોમ, હેગલીન સિન્ડ્રોમ, બર્નાર્ડ-સોલિયર સિન્ડ્રોમ.

2. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા જન્મજાત છે, પરંતુ વારસાગત નથી. ગર્ભના ઇન્ટ્રાઉટેરિન ચેપી જખમના પરિણામે થાય છે, ઉદાહરણ તરીકે, રુબેલા અથવા ચિકનપોક્સ. પ્લેસેન્ટા દ્વારા એન્ટિબોડીઝ સાથે માતામાં રોગપ્રતિકારક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા થાય છે. એલોઇમ્યુન પુરપુરા નવજાત શિશુમાં રચાય છે જ્યારે બાળકોના પ્લેટલેટ્સ માતા પાસે ન હોય તેવા એન્ટિજેન્સ વારસામાં મેળવે છે.

3. હસ્તગત થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા. આ રોગ વિવિધ સ્વરૂપોમાં રજૂ થઈ શકે છે: રોગપ્રતિકારક શક્તિ, જ્યારે સ્વયંપ્રતિરક્ષા આઇડિયોપેથિક પર્પુરા અને ચેપી રોગના ક્લિનિક્સ પ્રબળ હોય છે (એચઆઈવી ચેપ, માયકોપ્લાઝ્મા, મેલેરિયા, વગેરે); થ્રોમ્બોટિક પુરપુરા; હાયપરસ્પ્લેનિઝમ; ડીઆઈસી સિન્ડ્રોમ (વપરાશ સિન્ડ્રોમ); મોટા પ્રમાણમાં ટ્રાન્સફ્યુઝન સિન્ડ્રોમ; સગર્ભા સ્ત્રીઓમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા.

લક્ષણો અને ચિહ્નો

દુર્લભ કિસ્સાઓમાં, તબીબી વિજ્ઞાન આવા નિદાનનો સામનો કરે છે થ્રોમ્બોટિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાનું આ સ્વરૂપ તીવ્ર શરૂઆત અને ઝડપથી પ્રગતિશીલ કોર્સ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. આ રોગ યુવાન લોકોને અસર કરે છે અને ઘણીવાર જીવલેણ હોય છે.

આજની તારીખે, રોગના કારણો સ્પષ્ટ નથી. આ પ્રકારના પુરપુરાના પ્રારંભિક તબક્કામાં, પ્લેટલેટ માઇક્રોથ્રોમ્બી રચાય છે, જે આખા શરીરમાં નાના વાસણો (રુધિરકેશિકાઓ અને ધમનીઓ) માં ફેલાય છે, ખાસ કરીને મગજ, કિડની અને યકૃતને અસર કરે છે, પરિણામે રક્ત પ્રવાહ, કોષો અને પેશીઓમાં વિક્ષેપ પડે છે. નુકસાન થાય છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાપોતાને જટિલ રીતે પ્રગટ કરે છે અને તેમાં સંખ્યાબંધ ચિહ્નો શામેલ છે: લોહીમાં પ્લેટલેટની ઓછી સંખ્યા, હેમોલિટીક એનિમિયાની હાજરી, ન્યુરોલોજીકલ ફેરફારો, ક્ષતિગ્રસ્ત રેનલ કાર્ય અને તાવની સ્થિતિનો દેખાવ.

હસ્તગત ફોર્મના કિસ્સામાં, તે ઘણીવાર થાય છે એલર્જીક પુરપુરાઅથવા શોનલીન પુરપુરા. મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં, 3-7 વર્ષની વયના બાળકોની રુધિરાભિસરણ તંત્રને અસર થાય છે. આજની તારીખમાં, રોગના કોઈ ચોક્કસ ચિહ્નો ઓળખવામાં આવ્યા નથી, પરંતુ રક્તમાં ESR સ્તર વેસ્ક્યુલાટીસની તીવ્ર ડિગ્રી સાથે સંબંધ ધરાવે છે.

પિગમેન્ટેડ ક્રોનિક પુરપુરાલક્ષણોની પોલીમોર્ફિક પ્રકૃતિ છે, પરંતુ ત્યાં લક્ષણો છે જે ફક્ત તેની લાક્ષણિકતા છે: એરિથેમા, પિગમેન્ટેશન અને હેમરેજની હાજરી, જેની ડિગ્રી વેસ્ક્યુલર નુકસાનના સ્તર પર આધારિત છે. આવા પુરપુરા ખંજવાળ સાથે હોય છે અને તેની પુનરાવર્તિત પ્રકૃતિ હોય છે: દરેક વખતે જ્યારે તે વધુને વધુ મોટી સપાટી પર સ્થાનીકૃત થાય છે, ત્યારે ફોલ્લીઓ તેજસ્વી રંગ મેળવે છે.

પુરપુરાનું હેમોરહેજિક સ્વરૂપડાયાથેસીસ સાથે સંકળાયેલ ફોલ્લીઓ જેવા જ ફોલ્લીઓ તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે, પરંતુ ધીમે ધીમે મોટા ફોલ્લીઓમાં ભળી જાય છે. ફોલ્લીઓ અંગો પર વહેંચવામાં આવે છે, ઘણી વાર ધડ પર. તે ત્વચા પર ફોલ્લીઓ છે જે રોગની એકમાત્ર નિશાની છે.

શક્ય ગૂંચવણો

પુરપુરાની સૌથી ગંભીર ગૂંચવણ મગજ અને મેનિન્જીસમાં હેમરેજ છે, ભાગ્યે જ સ્ક્લેરા અથવા રેટિનામાં.

પુરપુરા સાથે, પેટની શસ્ત્રક્રિયા, દાંત નિષ્કર્ષણ અને બાળજન્મ દરમિયાન ગંભીર રક્તસ્રાવ શક્ય છે.

રોગના કારણો

દવામાં, એવા ઘણા પરિબળો છે જે માઇક્રોથ્રોમ્બીના અનુગામી દેખાવ સાથે લોહીમાં પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં ઘટાડો ઉશ્કેરે છે: રોગોની ચેપી પ્રકૃતિ, સહિત. HIV ચેપ; ચોક્કસ દવાઓ લેવી; ગર્ભાવસ્થા સમયગાળો; બળતરા પ્રક્રિયાની હાજરીમાં સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રકૃતિના રોગો; બાળકોમાં હેમોલિટીક-યુરેમિક સિન્ડ્રોમ, એસ્ચેરીચીયા કોલી અને ઝેરની હાજરી દ્વારા ઉશ્કેરવામાં આવે છે.

દેખાવ વેસ્ક્યુલર પુરપુરાહિમોસ્ટેસિસમાં રક્ત વાહિનીઓના નિષ્ક્રિયતા સાથે સંકળાયેલ. વધુ વખત વેસ્ક્યુલર પુરપુરાજન્મજાત છે અને હેમેન્ગીયોમા તરીકે દેખાય છે. આવા ફોલ્લીઓ દરેક દસમા નવજાતમાં દેખાય છે અને આખરે અદૃશ્ય થઈ જાય છે અથવા લેસર દ્વારા દૂર કરવામાં આવે છે.

મુ જન્મજાત પુરપુરાઆનુવંશિક માર્ફાન સિન્ડ્રોમઅથવા Ekhlar-Danlos. આવા કિસ્સાઓમાં, જટિલ કનેક્ટિવ પેશી વિકૃતિઓ પ્રગટ થાય છે, જેના પરિણામે રક્તવાહિનીઓ, ખાસ કરીને ધમનીઓ પણ ખામીયુક્ત બને છે.

કારણો એલર્જીક પુરપુરારુધિરકેશિકાઓમાં બળતરા પ્રક્રિયાઓ છે, પરંતુ તેમની ઇટીઓલોજી હજુ પણ અજ્ઞાત છે. પર્યાવરણીય પરિબળો, પોષણ અને ચેપી રોગોના પ્રભાવ વિશે સૂચનો છે.

પુરપુરાના વિશિષ્ટ લક્ષણોમાં સાંધામાં દુખાવો, અન્નનળીમાં બળતરા અને ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોનો સમાવેશ થાય છે.

દેખાવ વેસ્ક્યુલર પુરપુરાવૃદ્ધ લોકોમાં સામાન્ય. ક્યારેક તે પણ કહેવાય છે વૃદ્ધ પિગમેન્ટેશન. રોગનો દેખાવ રક્ત વાહિનીઓના ઘસારો, તેમની કામગીરીના બગાડ સાથે સંકળાયેલ છે, ખાસ કરીને એવા વિસ્તારોમાં કે જે ખાસ કરીને અલ્ટ્રાવાયોલેટ કિરણોત્સર્ગ (અંગો, ચહેરો) માટે સંવેદનશીલ હોય છે.

બ્લડ પ્રેશરમાં વધારો થવાને કારણે ફોલ્લીઓ અને ફોલ્લીઓ વધુ તીવ્ર બની શકે છે. મોટેભાગે, તેનું કારણ નસમાં રચાયેલા લોહીના ગંઠાઈ જવાને કારણે અચાનક ગૂંચવણ, ભારે ભારને અચાનક ઉપાડવો, તીવ્ર ઉધરસ, બાળજન્મ દરમિયાન દબાણના સમયગાળા દરમિયાન અને ઉલટી પણ થાય છે. દવાની સારવારના ઉપયોગ વિના વેસ્ક્યુલર પુનર્જીવન થઈ શકે છે.

નિદાન અને સારવાર

નીચેના સૂચકાંકો અનુસાર રક્ત પરીક્ષણના પરિણામો પ્રાપ્ત કર્યા પછી નિદાનની સ્થાપના કરવામાં આવે છે:

1. પેરિફેરલ રક્ત પરીક્ષણમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાનું સ્તર 100.0×109/l ની નીચે છે.
2. પ્લેટલેટ્સ માટે ઓટોએન્ટિબોડીઝ હાજર છે.
3. એનિમિયા અને તીવ્ર લ્યુકેમિયા જેવા રોગોના ચિહ્નો, જે ક્ષતિગ્રસ્ત હેમેટોપોએટીક કાર્યો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, તેને બાકાત રાખવામાં આવે છે.
4. તમે એવી દવાઓ લેતા નથી જે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાનું કારણ બની શકે.
5. અસ્થિ મજ્જાના માળખામાં મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સામગ્રી સામાન્ય છે. પરંતુ એક ખાસિયત છે - બોન મેરો પંચર ત્યારે જ શક્ય છે જો દર્દી 60 વર્ષની ઉંમરે પહોંચી ગયો હોય અથવા સ્પ્લેનેક્ટોમી જરૂરી હોય.

પુરપુરાની સારવાર મુખ્યત્વે હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમને ઠીક કરવાનો છે, અને તે પછી જ લોહીમાં પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં વધારો થાય છે. આ એ હકીકતને કારણે છે કે મોટાભાગના કિસ્સાઓમાં દર્દીઓ ઓછી પ્લેટલેટ ગણતરીઓ માટે પ્રતિરોધક હોય છે, પરંતુ ઉપચારની આડઅસર પુરપુરાના પરિણામો કરતાં વધુ ગંભીર હોઈ શકે છે.

પુરપુરા, જે દર્દીને અસુવિધાનું કારણ નથી અને લોહીની રચનામાં ગંભીર ફેરફારો સાથે નથી, તેને ચોક્કસ સારવારની જરૂર નથી. આ કિસ્સામાં, હાજરી આપતા ચિકિત્સક દ્વારા સતત દેખરેખની જરૂર છે.

જ્યારે રક્તસ્રાવ થાય છે, ત્યારે સ્થાનિક હેમોસ્ટેટિક દવાઓ (ક્રીમ, મલમ), તેમજ હોર્મોનલ એજન્ટો સૂચવવામાં આવે છે.

અસરકારક સારવાર પદ્ધતિ રક્ત અને/અથવા પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન છે.

જો રક્તસ્રાવ વ્યવસ્થિત બને છે, અને દવાઓનો ઉપયોગ છ મહિનાની અંદર પરિણામ આપતું નથી, તો પછી સ્પ્લેનેક્ટોમી સૂચવવામાં આવે છે. બરોળને દૂર કરવી એ એક સખત પદ્ધતિ છે, જે મગજમાં હેમરેજનો ભય હોય ત્યારે આશરો લે છે.

ઓપરેશન પહેલાં, તબીબી તપાસ જરૂરી છે, પેટ અને છાતીના અંગોની તપાસ સૂચવવામાં આવે છે, અને પુનરાવર્તિત રક્ત પરીક્ષણ આપવામાં આવે છે. ડૉક્ટર વધુમાં સૂચવી શકે છે: એક્સ-રે, ઇસીજી, મેગ્નેટિક રેઝોનન્સ ઇમેજિંગ.

સંક્ષિપ્ત રસપ્રદ ડેટા
- 10 વર્ષની ઉંમર પહેલા આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા છોકરાઓ અને છોકરીઓમાં સમાન આવર્તન સાથે અને પુખ્ત વયના લોકોમાં 10 વર્ષ પછી, અને પુરુષો કરતાં સ્ત્રીઓમાં ઘણી વખત વધુ જોવા મળે છે.
- પુરપુરા મોટાભાગે વસંત અને પાનખરમાં દેખાય છે.
- 10% કિસ્સાઓમાં, મૃત્યુ શક્ય છે, તે રોગ તરીકે પુરપુરા સાથે સંકળાયેલું નથી, પરંતુ તેના પરિણામ સાથે - મગજમાં હેમરેજ. આ એ હકીકતને કારણે છે કે દર્દીઓ નિષ્ણાતોનો સંપર્ક કરવાની અવધિમાં વિલંબ કરે છે.

ઓપરેશન પહેલાં તરત જ, બરોળને દૂર કર્યા પછી શક્ય બળતરા પ્રક્રિયાઓને રોકવા માટે દર્દીને રસી આપવામાં આવે છે.

સ્પ્લેનેક્ટોમી સામાન્ય એનેસ્થેસિયા હેઠળ કરવામાં આવે છે. તબીબી સંસ્થાના સંકેતો અને ક્ષમતાઓને આધારે કાં તો લેપ્રોસ્કોપી અથવા પેટની શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવે છે.

આવા ઓપરેશન પછી સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિ 1-1.5 મહિના પછી થાય છે. શસ્ત્રક્રિયા પછી, ચેપનું જોખમ વધે છે, તેથી ઈન્ફલ્યુએન્ઝા વાયરસ અને અન્ય ચેપ સામે નિયમિત રસીકરણ ડૉક્ટર દ્વારા સૂચવ્યા મુજબ જરૂરી છે.

સારવારના કોર્સ અથવા હોસ્પિટલમાંથી ડિસ્ચાર્જ કર્યા પછી, પુનરાવર્તિત અભિવ્યક્તિઓ ટાળવા માટે ચોક્કસ દિનચર્યાનું પાલન કરવું જરૂરી છે.

યોગ્ય ઊંઘ અને જાગરણ શાસન સ્થાપિત કરવું મહત્વપૂર્ણ છે (તમારે દિવસમાં ઓછામાં ઓછા 8-10 કલાક આરામ કરવો જોઈએ); ગરમ શાવરના રૂપમાં દરરોજ સવારની કસરતો (લગભગ અડધો કલાક) અને પાણીની કાર્યવાહી કરો; શારીરિક વ્યાયામમાં જોડાઓ, ઓવરલોડ ટાળો; દિવસના નિદ્રા માટે 1-2 કલાક અલગ રાખો; તાજી હવામાં દરરોજ ચાલવાની ટેવ પાડવી જોઈએ (ઓછામાં ઓછા 1.5 કલાક); સીધો સૂર્યપ્રકાશ ટાળો.

પોષણના મુદ્દા પર ખાસ ધ્યાન આપવું જોઈએ: દિવસમાં 5-6 વખત નાના ભાગોમાં ખોરાક લેવો જોઈએ. સૌ પ્રથમ, આહારમાં પ્રોટીન (માછલી, સફેદ માંસ), છોડના ખોરાક અને ડેરી ઉત્પાદનોનો સમાવેશ થાય છે.

આવશ્યક ઘટક મોસમી બેરી, શાકભાજી અને ફળો, તેમજ તમામ પ્રકારના બિન-કાર્બોરેટેડ અને બિન-આલ્કોહોલિક પીણાં (મૌસ, કોમ્પોટ્સ, હર્બલ ટી) હોવા જોઈએ.

પુનઃપ્રાપ્તિ માટેનો પૂર્વસૂચન તદ્દન અનુકૂળ છે જો એક સક્ષમ સારવાર કાર્યક્રમ વિકસાવવામાં આવે અને ઉપસ્થિત ચિકિત્સકની તમામ સૂચનાઓનું પાલન કરવામાં આવે. મૃત્યુ ફક્ત દુર્લભ કિસ્સાઓમાં જ શક્ય છે અને તે હકીકત સાથે સંકળાયેલ છે કે દર્દીઓ તબીબી સુવિધાનો સંપર્ક કરવામાં વિલંબ કરે છે અને મગજમાં રક્તસ્રાવ થાય છે.

નિવારણ

બાળપણ અને કિશોરાવસ્થામાં પુરપુરાનો દેખાવ એ સૌથી સામાન્ય ઘટના છે, તેથી ગંભીર ચેપી રોગોનો ભોગ બનેલા બાળકોના સ્વાસ્થ્ય પર વિશેષ ધ્યાન આપવું જરૂરી છે. માતાપિતાનો સૌથી સક્ષમ નિર્ણય કેટલાક વર્ષો સુધી હેમેટોલોજિસ્ટ દ્વારા અવલોકન હોવો જોઈએ.

રિલેપ્સને લગતા નિવારક પગલાં વાયરલ ચેપને મહત્તમ ટાળવા અને બેક્ટેરિયલ રોગોની રોકથામ માટે નીચે આવે છે.

શક્ય તેટલું ઓછું સીધો સૂર્યપ્રકાશનો સંપર્ક કરવો જરૂરી છે, અને આવી પરિસ્થિતિઓને સંપૂર્ણપણે દૂર કરવી વધુ સારું છે.

વધુમાં, નિવારક પગલાંમાં શક્ય તેટલું ચેપના કેન્દ્રને દૂર કરવાનો સમાવેશ થાય છે: અસ્થિક્ષય, કાકડાનો સોજો કે દાહ, વગેરે.

સારવારની પરંપરાગત પદ્ધતિઓ

પુરપુરા સામે લડવાનો અસરકારક ઉપાય તલના તેલનો ઉપયોગ છે. જો તેનો જટિલ હોર્મોનલ ઉપચારમાં ઉપયોગ કરવામાં આવે તો ખાસ કરીને નોંધપાત્ર પરિણામો પ્રાપ્ત કરી શકાય છે. તેલ પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા વધારવામાં મદદ કરે છે અને લોહીના ગંઠાઈ જવાને વધારે છે. 1 ચમચીની માત્રામાં ભોજન પહેલાં 30 મિનિટ પહેલાં દિવસમાં 3 વખત તલના તેલનું સેવન કરવું પૂરતું છે.

રક્તસ્રાવ માટે અને પુરપુરા દરમિયાન રોગપ્રતિકારક શક્તિને મજબૂત કરવા માટે, ગુલાબ હિપ્સનું પ્રેરણા લો. સૂકા બેરીનો એક ગ્લાસ ઉકળતા પાણીના 1 લિટર સાથે રેડવામાં આવે છે અને 10-12 કલાક માટે રેડવામાં આવે છે (તે રાતોરાત પ્રેરણા ઉકાળવા માટે સારું છે). દિવસ દરમિયાન ચાને બદલે પીવો. તમે મધ અથવા થોડી માત્રામાં ખાંડ ઉમેરી શકો છો.

બાહ્ય ઉપયોગ માટે, જાપાનીઝ સોફોરાનું ટિંકચર ઉપયોગી છે. આ રચના નીચે પ્રમાણે તૈયાર કરવામાં આવે છે: 1 ચમચી ફળ ઉકળતા પાણીના 100 મિલીલીટરમાં રેડવામાં આવે છે, 1-1.5 કલાક માટે રેડવામાં આવે છે, ફિલ્ટર કરે છે. અસરગ્રસ્ત વિસ્તારોમાં સવારે અને સાંજે ટિંકચર સાથે લ્યુબ્રિકેટ કરવામાં આવે છે.

27. મસ્ક્યુલોસ્કેલેટલ સિસ્ટમના એનાટોમિક અને ફિઝિયોલોજિકલ લક્ષણો. પરીક્ષા પદ્ધતિઓ. સેમિઓટિક્સ.

28. રુધિરાભિસરણ તંત્રના એનાટોમિકલ અને શારીરિક લક્ષણો. પરીક્ષા તકનીક. સેમિઓટિક્સ.

29. બાળકોમાં શ્વસનતંત્રની એનાટોમિકલ અને શારીરિક વિશેષતાઓ. પરીક્ષા તકનીક. સેમિઓટિક્સ.

30. બાળપણના વિવિધ સમયગાળા દરમિયાન બાળકોમાં પેરિફેરલ રક્તની વિશેષતાઓ. સેમિઓટિક્સ.

31. બાળકોમાં યકૃત, પિત્તાશય અને બરોળના શરીરરચના અને શારીરિક લક્ષણો. પરીક્ષા તકનીક. સેમિઓટિક્સ.

32. બાળકોમાં પાચન અંગોની એનાટોમિકલ અને શારીરિક વિશેષતાઓ. પરીક્ષા તકનીક. સેમિઓટિક્સ.

33. બાળકોમાં પેશાબ અને પેશાબના અંગોના એનાટોમિકલ અને શારીરિક લક્ષણો. પરીક્ષા પદ્ધતિઓ. સેમિઓટિક્સ.

34. શિશુના સામાન્ય વિકાસ માટે કુદરતી ખોરાક અને તેના ફાયદા.

35. નર્સિંગ માતાનું શાસન અને આહાર.

36. સ્તનપાન. કોલોસ્ટ્રમ અને પુખ્ત માનવ દૂધની રચના અને કેલરી સામગ્રી.

37. માતા અને બાળકના કુદરતી ખોરાક દરમિયાન મુશ્કેલીઓ, સંપૂર્ણ અને સંબંધિત વિરોધાભાસ.

38. પૂરક ખોરાક. પરિચયનો સમય. પાત્ર. વિટામિન્સ અને ખનિજ ક્ષાર સુધારણા.

40. મિશ્ર ખોરાક, તેની લાક્ષણિકતાઓ. પૂરક ખોરાક

41. કૃત્રિમ ખોરાક, તેની લાક્ષણિકતાઓ. પૂરક ખોરાકની રજૂઆતનો સમય.

42. માતાના દૂધની રચના અને કેલરી સામગ્રી, ગાયના દૂધમાંથી તેના ગુણાત્મક તફાવતો.

43. 1 વર્ષનાં બાળકોને ખવડાવવા માટે મૂળભૂત પોષક મિશ્રણોની લાક્ષણિકતાઓ.

44. રિકેટ્સવાળા 1 વર્ષના બાળકોને ખવડાવવાની સુવિધાઓ

45. કુપોષણથી પીડિત 1 વર્ષના બાળકોને ખોરાક આપવાની સુવિધાઓ.

46. ​​એક્સ્યુડેટીવ ડાયાથેસીસ સાથે 1 વર્ષનાં બાળકોને ખવડાવવાની સુવિધાઓ

47. એનિમિયાવાળા 1 વર્ષના બાળકોને ખવડાવવાની સુવિધાઓ.

48. જન્મજાત હૃદયની ખામી, ઈટીઓલોજી, વર્ગીકરણ

49. VPS: પેટન્ટ ડક્ટસ ધમની

50. VPS: ASD

51. Vps: dmzhp

52. VPS: ફેલોટની ટેટ્રાલોજી

53. CPS: મહાધમની સંકોચન

54. VPS: પલ્મોનરી સ્ટેનોસિસ

55. ડિસ્ટ્રોફી, વ્યાખ્યા, વર્ગીકરણ

56. હાયપોટ્રોફી. વ્યાખ્યા, ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ.

57. હાયપોટ્રોફી, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર.

58. પેરાટ્રોફી, વ્યાખ્યા, ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ ચિત્ર અને સારવાર

59. બાળકોમાં રિકેટ્સ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, ક્લિનિક.

60. બાળકોમાં રિકેટ્સ. સારવાર અને નિવારણ

61. સ્પાસ્મોફિલિયા. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ વિકલ્પો, સારવાર અને નિવારણ

62. એક્સ્યુડેટીવ-કેટરલ ડાયાથેસીસ, ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ. સારવાર અને નિવારણ.

63. એલર્જીક ડાયાથેસિસ, ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ. સારવાર અને નિવારણ.

64. લસિકા-હાયપોપ્લાસ્ટિક ડાયાથેસિસ, ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ. સારવાર અને નિવારણ

65. ન્યુરો-આર્થ્રીટિક ડાયાથેસીસ, ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓ. સારવાર અને નિવારણ.

66. પ્રતીક્ષા. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, નિદાન.

67. પ્રતીક્ષા. ક્લિનિક, સારવાર, નિવારણ

68. પ્રતીક્ષા અને નોર્મોક્રોમિક એનિમિયાનું વિભેદક નિદાન.

69. તીવ્ર ન્યુમોનિયા. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિક

70. તીવ્ર ન્યુમોનિયા. ડાયગ્નોસ્ટિક્સ, એન્ટીબેક્ટેરિયલ ઉપચારના સિદ્ધાંતો

71. બાળકોમાં તીવ્ર ન્યુમોનિયા માટે ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ.

72. તીવ્ર ન્યુમોનિયા અને બ્રોન્કાઇટિસનું વિભેદક નિદાન

73. બાળકોમાં તીવ્ર શ્વાસનળીનો સોજો. વર્ગીકરણ. ઇટીયોપેથોજેનેસિસ. ક્લિનિક. સારવાર.

74. તીવ્ર સરળ બ્રોન્કાઇટિસ. ક્લિનિકની સુવિધાઓ, ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ. સારવારના સિદ્ધાંતો.

75. તીવ્ર અવરોધક શ્વાસનળીનો સોજો. ક્લિનિકની સુવિધાઓ, ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ. સારવારના સિદ્ધાંતો.

76. શ્વાસનળીનો સોજો. ક્લિનિકની સુવિધાઓ, ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ. સારવારના સિદ્ધાંતો.

77. વારંવાર શ્વાસનળીનો સોજો. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ. સારવારની યુક્તિઓ.

78. બાળકોમાં ક્રોનિક બ્રોન્કાઇટિસ. વ્યાખ્યા, ઈટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર.

79. બાળકોમાં શ્વસન નિષ્ફળતા. કારણો, ક્લિનિક, ગંભીરતા. તાત્કાલિક સંભાળ

80. શ્વાસનળીની અસ્થમા. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ.

81. શ્વાસનળીના અસ્થમા, ક્લિનિકલ ચિત્ર, ગંભીરતાના માપદંડ અને હુમલાની તીવ્રતાનું મૂલ્યાંકન

82. શ્વાસનળીનો અસ્થમા, અસ્થમાના સંપૂર્ણ અને અપૂર્ણ નિયંત્રણનો ખ્યાલ, બાહ્ય શ્વસન કાર્યનું મૂલ્યાંકન

83. શ્વાસનળીના અસ્થમા. મૂળભૂત ઉપચારના સિદ્ધાંતો.

84. શ્વાસનળીની અસ્થમા. રોગનિવારક ઉપચારના સિદ્ધાંતો.

85. શ્વાસનળીની અસ્થમા. અસ્થમાની સ્થિતિ. તાત્કાલિક સંભાળ

86. બાળકોમાં તીવ્ર સંધિવા તાવ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ.

87. બાળકોમાં તીવ્ર સંધિવા તાવ. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ, Orl ક્લિનિકમાં સિન્ડ્રોમ્સ

88. બાળકોમાં ક્રોનિક સંધિવા હૃદય રોગ. વ્યાખ્યા. વર્ગીકરણ. ક્લિનિક.

89. તીવ્ર સંધિવા તાવ. તબક્કાવાર સારવાર

90. તીવ્ર સંધિવા તાવ. પ્રાથમિક અને ગૌણ નિવારણ.

91. બાળકોમાં તીવ્ર હૃદયની નિષ્ફળતા. વર્ગીકરણ, ક્લિનિક, કટોકટીની સંભાળ.

92. પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરીથેમેટોસસ. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ, વર્ગીકરણ, સારવાર

93. ડર્માટોમાયોસિટિસ. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ. વર્ગીકરણ. સારવાર.

94. સ્ક્લેરોડર્મા. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ, વર્ગીકરણ, સારવાર

95. બાળકોમાં જુવેનાઇલ રુમેટોઇડ સંધિવા. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિક.

96. યુરા. તબક્કાવાર સારવાર. નિવારણ.

97. બાળકોમાં તીવ્ર ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ સ્વરૂપો, સ્ટેજ ટ્રીટમેન્ટ.

98. બાળકોમાં ક્રોનિક ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ સ્વરૂપો, સારવાર.

99. બાળકોમાં તીવ્ર પાયલોનેફ્રીટીસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, નાના અને મોટા બાળકોમાં ક્લિનિકલ લક્ષણો. સારવાર અને નિવારણ.

100. બાળકોમાં ક્રોનિક પાયલોનફ્રીટીસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિક. સારવાર અને નિવારણ.

101. પેશાબની નળીઓનો વિસ્તાર ચેપ. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ.

102. પાયલોનેફોરીટીસ અને સિસ્ટીટીસનું વિભેદક નિદાન

103. પાયલોનેફ્રીટીસ અને ગ્લોમેર્યુલોનફ્રીટીસનું વિભેદક નિદાન

104. બાળકોમાં ઓ.પી.ડી. કારણો. વર્ગીકરણ. ક્લિનિક. તાત્કાલિક સંભાળ. હેમોડાયલિસિસ માટે સંકેતો.

105. ક્રોનિક કિડની રોગ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિક.

106. બાળકોમાં હેમોરહેજિક વેસ્ક્યુલાટીસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર અને નિવારણ.

107. બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર.

108. બાળકોમાં હિમોફિલિયા. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિક, સારવાર

109. હેમોરહેજિક ડાયાથેસીસનું વિભેદક નિદાન

110. બાળકોમાં ક્રોનિક ગેસ્ટ્રોડ્યુઓડેનાઇટિસ. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ

111. ક્રોનિક ગેસ્ટ્રોડ્યુડોનેટીસ, ક્લિનિક, આધુનિક ડાયગ્નોસ્ટિક પદ્ધતિઓ

112. ક્રોનિક ગેસ્ટ્રોડ્યુઓડેનાઇટિસ. તબક્કાવાર સારવાર અને નિવારણ. નાબૂદી યોજનાઓ એચ. પાયલોરી

113. બાળકોમાં પેપ્ટીક અલ્સર. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ.

114. બાળકોમાં પેપ્ટીક અલ્સર. ક્લિનિક, હાલના તબક્કે બાળકોમાં અભ્યાસક્રમની સુવિધાઓ.

115. પેપ્ટીક અલ્સર. ગૂંચવણો. ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. તબક્કાવાર સારવાર. પેટના રક્તસ્રાવ માટે કટોકટીની સંભાળ.

116. બાળકોમાં ક્રોનિક કોલેસીસ્ટીટીસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, નિદાન. તબક્કાવાર સારવાર અને નિવારણ

117. બાળકોમાં જી.એસ.ડી. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ લાક્ષણિકતાઓ.

118. બાળકોમાં જી.એસ.ડી. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ. સારવારના સિદ્ધાંતો

119. બાળકોમાં પિત્તાશયની હાયપોમોટર ડિસફંક્શન. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સ્ટેજ સારવાર અને નિવારણ

120. પિત્તાશયની હાઇપરમોટર ડિસફંક્શન. ઇટીઓપેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર.

121.એસ્કેરિયાસિસ

122. ટ્રાઇકોસેફાલોસિસ

123. એન્ટેરોબિયાસિસ.

124. બાળકોમાં ડાયાબિટીસ મેલીટસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ.

125. બાળકોમાં ડાયાબિટીસ. ડાયગ્નોસ્ટિક માપદંડ. ક્લિનિક

126. બાળકોમાં ડાયાબિટીસ. વળતર માપદંડ. ગૂંચવણો

127. બાળકોમાં ડાયાબિટીસ. સારવારના સિદ્ધાંતો

128. હાઈપરગ્લાયકેમિક કોમા. કારણો, ક્લિનિક, કટોકટીની સારવાર.

129. હાઈપોગ્લાયકેમિક કોમા. કારણો, ક્લિનિક, કટોકટીની સારવાર.

130. કીટોએસિડિક અને હાઈપોગ્લાયકેમિક કોમાના વિભેદક નિદાન.

131. બાળકોમાં ડિપ્થેરિયા. દુર્લભ સ્થાનિકીકરણના સ્વરૂપો. ક્લિનિક, નિદાન, બેક્ટેરિયલ કેરેજ, રોગચાળાનું મહત્વ. સારવાર અને નિવારણ.

132. ડિપ્થેરિયા. ઈટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, પેથોલોજીકલ એનાટોમી. ક્લિનિકલ સ્વરૂપોનું વર્ગીકરણ.

133. ઓરોફેરિન્ક્સના ડિપ્થેરિયા: કેટરરલ, સ્થાનિક, વ્યાપક, તેમના અભ્યાસક્રમની વિશેષતાઓ. વિભેદક નિદાન. ડિપ્થેરિયામાં પોલિન્યુરોપથી

134. ઓરોફેરિન્ક્સના ડિપ્થેરિયા, સબટોક્સિક, ઝેરી ગ્રેડ 1-3. સેરોથેરાપી, ગૂંચવણોની સારવાર.

135. કંઠસ્થાન ના ડિપ્થેરિયા. ક્લિનિક, તબક્કાઓ, વિભેદક નિદાન. સારવાર, શસ્ત્રક્રિયા માટે સંકેતો.

136. અન્ય ઈટીઓલોજીના પ્યુર્યુલન્ટ બેક્ટેરિયલ મેનિન્જીટીસ સાથે મેનિન્ગોકોકલ મેનિન્જીટીસનું વિભેદક નિદાન

137. બાળકોમાં પ્યુર્યુલન્ટ અને સેરસ મેનિન્જાઇટિસનું વિભેદક નિદાન.

138. લાલચટક તાવ.

139. ઓરી. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, રોગવિજ્ઞાન, વર્ગીકરણ. લાક્ષણિક ઓરીનું ક્લિનિક.

140. ઓરી. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, હળવા, ગર્ભપાતવાળા ઓરીનું ક્લિનિકલ ચિત્ર. ડાયગ્નોસ્ટિક્સ, રોગચાળાની પ્રક્રિયામાં ભૂમિકા.

141. ઓરી. ક્લિનિકલ ચિત્ર, નિદાન, ગૂંચવણો, સારવાર. નિવારણ.

142. ઓરી. ઓરીમાં ગૌણ અને પ્રાથમિક ન્યુમોનિયા. નિદાન અને સારવાર.

143. રાષ્ટ્રીય રસીકરણ કેલેન્ડર અનુસાર ઓરીનું ચોક્કસ નિવારણ. સંકેતો અને વિરોધાભાસ.

144. સ્ટ્રેપ્ટોકોકલ ચેપ. બાળકોમાં લાલચટક તાવ. લાલચટક તાવ અને તેની ગૂંચવણોની સારવાર. નિવારણ.

145. ડૂબકી ખાંસી. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, રોગવિજ્ઞાન, વર્ગીકરણ

146. ડૂબકી ખાંસી. વર્ગીકરણ, ક્લિનિક, સારવાર, નિવારણ. રસીઓ DTP અને AaDc. બિનસલાહભર્યું.

147. તીવ્ર આંતરડાના ચેપવાળા બાળકોમાં એક્સિકોસિસ. ક્લિનિક. સારવાર. રીહાઈડ્રેશનના સિદ્ધાંતો.

148. રશિયાના નિવારક રસીકરણનું રાષ્ટ્રીય કેલેન્ડર

149. ગાલપચોળિયાં. રોગશાસ્ત્ર, પેથોજેનેસિસ, ઈટીઓલોજી, વર્ગીકરણ, ક્લિનિક, સારવાર.

150. ગાલપચોળિયાં. ગૂંચવણો, સારવાર, નિવારણ

151. સબમેક્સિલિટિસ, સબલિંગ્યુટીસ, ગાલપચોળિયાં સાથે સ્વાદુપિંડનો સોજો. ક્લિનિક, સારવાર, નિવારણ.

152. અછબડા. ઈટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, પેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર અને નિવારણ.

153. ગંભીર અછબડા. ચિકનપોક્સ એન્સેફાલીટીસ. ક્લિનિક, સારવાર.

154. બાળકોમાં શ્વસન સંશ્લેષણ ચેપ.

155. ફ્લૂ. નાના બાળકોમાં ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ ચિત્ર. સારવાર.

156. ઈન્ફલ્યુએન્ઝાને કારણે ન્યુરોટોક્સિકોસિસ. ક્લિનિક, સારવાર

157. ઈન્ફલ્યુએન્ઝા: બાળકોમાં ગૂંચવણો, ક્લિનિકલ ચિત્ર, નિદાન, સારવાર. ચોક્કસ નિવારણ. રસીના પ્રકારો. બિનસલાહભર્યું.

158. એડેનોવાયરસ ચેપ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ફેરીંગોકોન્જેક્ટીવલ તાવનું ક્લિનિકલ ચિત્ર. નિદાન, સારવાર.

159. એડેનોવાયરલ ચેપ સાથે ટોન્સિલોફેરિન્જાઇટિસના મૂળભૂત ક્લિનિકલ લક્ષણો

160. બાળકોમાં પેરાઇનફ્લુએન્ઝા. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, રોગવિજ્ઞાન, વર્ગીકરણ. I અને II ડિગ્રીના સહવર્તી લેરીન્ગોટ્રેચેઓબ્રોન્કાઇટિસનું ક્લિનિક.

161. બાળકોમાં પેરાઇનફ્લુએન્ઝા. ડીકોમ્પેન્સેટેડ સ્ટેનોસિંગ લેરીન્ગોટ્રેકિયોબ્રોન્કાઇટિસ. સારવાર

162. બાળકોમાં એન્ટેરોવાયરલ ચેપ. ઇટીઓલોજી, અગ્રણી સિન્ડ્રોમ્સ. સારવાર અને નિદાન.

164. તીવ્ર ફ્લૅક્સિડ લકવો. પોલિયો સાથે વિભેદક નિદાન

165. બાળકોમાં હર્પીસ ઝસ્ટર. ઇટીઓલોજી અને પેથોજેનેસિસ. ક્લિનિક. ઓકાવાક અને વેરિઓરિક્સ રસીઓ. સંકેતો.

166. વાયરલ હેપેટાઇટિસ એ. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર. નિવારણ

167. બાળકોમાં હેપેટાઇટિસ A ની મૂળભૂત ઉપચાર. ચોક્કસ નિવારણ.

168. વાયરલ હેપેટાઇટિસ બી. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર. નિવારણ બિન-વિશિષ્ટ છે. વાયરલ હેપેટાઇટિસ બી સામે રસીકરણ. સંકેતો અને વિરોધાભાસ. રસીની સૂચિ.

169. વાયરલ હેપેટાઇટિસ બીની જટિલતાઓ. ક્લિનિક, સારવાર

170. પોલિયોમેલિટિસ. ઇટીઓલોજી, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ ચિત્ર. સારવાર અને નિવારણ.

171. પોલિયોમેલિટિસ. રોગશાસ્ત્ર. લકવાગ્રસ્ત ક્લિનિક. એન્ટરવાયરસ ચેપ અને ડિપ્થેરિયાને કારણે ફ્લૅક્સિડ લકવો સાથે વિભેદક નિદાન. ચોક્કસ નિવારણ

172. વાયરલ હેપેટાઇટિસ એ. એનિકટેરિક સ્વરૂપો. ક્લિનિકલ અને લેબોરેટરી ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. ચેપ ફેલાવવામાં ભૂમિકા.

173. બાળકોમાં ડેલ્ટા ચેપ. રોગશાસ્ત્ર, ક્લિનિકલ ચિત્ર, ગૂંચવણો. સારવાર અને નિવારણ.

174. રસી-સંબંધિત પોલિયો. ક્લિનિક. ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. નિવારણ.

175. બાળકોમાં તીવ્ર શિગેલોસિસ. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, રોગશાસ્ત્ર, વર્ગીકરણ. 1 વર્ષનાં બાળકોમાં ક્લિનિકની સુવિધાઓ. સારવાર અને નિવારણ.

176. બાળકોમાં શિગેલોસિસના એટીપિકલ સ્વરૂપો. ક્લિનિક. બાળકોના જૂથોમાં ચેપ ફેલાવવામાં ભૂમિકા. નિવારણ.

177. બાળકોમાં નોસોકોમિયલ સૅલ્મોનેલોસિસ. ક્લિનિક, નિદાન, સારવાર અને નિવારણ

178. બાળકોમાં સૅલ્મોનેલોસિસ. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, વર્ગીકરણ. સારવાર અને નિવારણ.

179. બાળકોમાં સૅલ્મોનેલોસિસ. હળવા અને મધ્યમ-ભારે સ્વરૂપો. ક્લિનિક, સારવાર, નિવારણ.

180. બાળકોમાં સૅલ્મોનેલોસિસ. દુર્લભ સ્વરૂપો. ક્લિનિક, નિદાન, સારવાર.

181. બાળકોમાં Escherichiosis. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, રોગવિજ્ઞાન, ક્લિનિક, વર્ગીકરણ, સારવાર, નિવારણ.

182. નાના બાળકોમાં તીવ્ર આંતરડાના ચેપની ગૂંચવણો. સારવાર.

183. બાળકોમાં રોટાવાયરસ ચેપ. ઈટીઓલોજી. રોગશાસ્ત્ર. ક્લિનિક, નિદાન, સારવાર અને નિવારણ

184. ઓકા માટે ઓરલ રીહાઈડ્રેશન. ઉપયોગ માટે સંકેતો. ગૂંચવણો

185. મેનિન્ગોકોકલ ચેપ. ઈટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, નિદાન, સારવાર.

186. મેનિન્ગોકોકલ ચેપ. ઇટીઓલોજી, એપિડેમિયોલોજી. સ્થાનિક સ્વરૂપો. ક્લિનિક. સારવાર

187. મેનિન્ગોકોકલ ચેપ. મેનિન્જાઇટિસ. ક્લિનિક, ડાયગ્નોસ્ટિક્સ. હોસ્પિટલ પહેલાના તબક્કે અને હોસ્પિટલમાં સારવાર.

188. મેનિન્ગોકોકલ ચેપ. મેનિન્ગોકોસેમિયા. ચેપી-ઝેરી આંચકો. ક્લિનિક. સારવાર.

189. બાળકોમાં રૂબેલા. ઇટીયોપેથોજેનેસિસ, રોગશાસ્ત્ર, ક્લિનિક, વિભેદક નિદાન, સારવાર અને નિવારણ. એમ્બ્રોયોપેથીના વિકાસમાં ભૂમિકા.

190. બાળકોમાં જન્મજાત રૂબેલા સિન્ડ્રોમ.

191. બાળકોમાં હિમોફિલસ ઈન્ફલ્યુએન્ઝા ચેપ. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, વર્ગીકરણ. ક્લિનિક, નિદાન, સારવાર. નિવારણ

192. ન્યુમોકોકલ ચેપ. ઇટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, વર્ગીકરણ. મેનિન્જાઇટિસ ક્લિનિક, નિદાન, સારવાર. ચોક્કસ નિવારણ.

193. એપસ્ટેઇન-બાર રોગ. બાળકોમાં ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ. ઈટીઓલોજી, રોગશાસ્ત્ર, પેથોજેનેસિસ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, અભ્યાસક્રમ, સારવાર

194. ડિપ્થેરિયા: પ્રારંભિક અને અંતમાં જટિલતાઓ. ક્લિનિક. વિભેદક નિદાન. સારવાર.

195. રસીઓ અને સીરમના સંગ્રહ અને વહીવટ માટેના નિયમો

107. બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા. ઇટીઓલોજી, પેથોજેનેસિસ, વર્ગીકરણ, ક્લિનિકલ ચિત્ર, સારવાર.

આઇડિયોપેથિક (ઓટોઇમ્યુન) થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા એ એક રોગ છે જે અસ્થિમજ્જામાં મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સામાન્ય અથવા વધેલી સંખ્યા સાથે પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં એકલતામાં ઘટાડો (100,000/mm3 કરતાં ઓછી) અને પ્લેટલેટ્સની સપાટી પર એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝની હાજરી સાથે લાક્ષણિકતા ધરાવે છે. લોહીના સીરમમાં, પ્લેટલેટ્સના વધતા વિનાશનું કારણ બને છે.

વ્યાપ, જોખમ પરિબળો અને ઈટીઓલોજી. બાળકોમાં આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની આવર્તન 100,000 બાળકોમાં લગભગ 1.5-2 છે, લિંગ દ્વારા તફાવત વિના, તીવ્ર અને ક્રોનિક સ્વરૂપોની સમાન આવર્તન સાથે. કિશોરાવસ્થામાં, માંદા છોકરીઓની સંખ્યા છોકરાઓ કરતા બમણી થઈ જાય છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું કારણ ચોક્કસ રીતે સ્થાપિત નથી; આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના વિકાસ પહેલાના પરિબળોમાં વાયરલ અને બેક્ટેરિયલ ચેપ (40% કેસ), રસીકરણ અને ગામા ગ્લોબ્યુલિન (5.5%), શસ્ત્રક્રિયાઓ અને ઇજાઓ (6%); 45% કેસોમાં આ રોગ અગાઉના કારણો વિના સ્વયંભૂ થાય છે. આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા મોટાભાગના દર્દીઓમાં, પ્રીમોર્બિડ પૃષ્ઠભૂમિ, શારીરિક અને સાયકોમોટર વિકાસ તંદુરસ્ત બાળકો કરતા અલગ નથી.

"આઇડિયોપેથિક" શબ્દ રોગની સ્વયંભૂ શરૂઆત અને અત્યાર સુધીની અજાણી ઇટીઓલોજી સૂચવે છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના પેથોજેનેસિસ. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા પ્લેટલેટ હેમોસ્ટેસિસના વિક્ષેપ તરફ દોરી જાય છે અને પેટેશિયલ-સ્પોટેડ (માઇક્રોસિર્ક્યુલેટરી) પ્રકારના હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના વિકાસમાં ફાળો આપે છે. થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા એન્જીયોટ્રોફિક નિષ્ફળતા સાથે છે, જે નાના જહાજો અને રુધિરકેશિકાઓના એન્ડોથેલિયમમાં ડિસ્ટ્રોફિક ફેરફારોનું કારણ બને છે અને વેસ્ક્યુલર દિવાલના પ્રતિકારમાં ઘટાડો અને લાલ રક્ત કોશિકાઓ માટે તેની છિદ્રાળુતામાં વધારો તરફ દોરી જાય છે. આ ઉચ્ચ હાઇડ્રોસ્ટેટિક દબાણ (નીચલા અંગો) ના વિસ્તારોમાં પિનપોઇન્ટ હેમરેજિસ (પેટેકિયા) તરીકે પોતાને પ્રગટ કરે છે; ટોર્નિકેટ વડે અંગોના કમ્પ્રેશનનો ઉપયોગ કરીને પેટેચીયાની સંખ્યા સરળતાથી વધારી શકાય છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ એ એન્ડોથેલિયલ નુકસાનના સ્થળો પર પ્લેટલેટ પ્લગ બનાવવા માટે પ્લેટલેટ્સની અસમર્થતાને કારણે, નાના વાસણોમાંથી લાંબા સમય સુધી રક્તસ્રાવ દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે. વેસ્ક્યુલર દિવાલમાં અને પેથોઇમ્યુન પ્રક્રિયાના પ્રભાવ હેઠળ નોંધપાત્ર ફેરફારો થાય છે. પ્લેટલેટ્સ અને એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓની એન્ટિજેનિક રચનાઓની સમાનતાને લીધે, એન્ડોથેલિયલ કોશિકાઓ એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝ દ્વારા નાશ પામે છે, જે હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમના ક્લિનિકલ અભિવ્યક્તિઓને વધારે છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના પેથોજેનેસિસમાં, બરોળ લિમ્ફોસાઇટ્સ દ્વારા એન્ટિપ્લેટલેટ ઓટોએન્ટિબોડીઝ (આઇજીજી) નું ઇમ્યુનોપેથોલોજિકલ સંશ્લેષણ, જે પ્લેટલેટ્સ અને મેગાકેરીયોસાઇટ્સના વિવિધ મેમ્બ્રેન રીસેપ્ટર્સ પર નિશ્ચિત છે, તે મુખ્ય મહત્વ છે, જે હાયપોમ્યુન રોગની પ્રકૃતિની પુષ્ટિ કરે છે. આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં લિમ્ફોઇડ સિસ્ટમની પ્રાથમિક તકલીફ. સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાના પરિણામે, પ્લેટલેટ્સ તેમના એડહેસિવ-એગ્રિગેશન ગુણધર્મો ગુમાવે છે અને ઝડપથી મૃત્યુ પામે છે, બરોળમાં મોનોન્યુક્લિયર કોષો દ્વારા શોષાય છે, અને વધુ ગંભીર કિસ્સાઓમાં, યકૃત અને રેટિક્યુલોએન્ડોથેલિયલ સિસ્ટમના અન્ય અવયવોમાં ("ડિફ્યુઝ" પ્રકાર) જપ્તી). પ્લેટલેટ સિક્વેસ્ટ્રેશનના "ડિફ્યુઝ" પ્રકાર સાથે, સ્પ્લેનેક્ટોમી પૂરતી અસરકારક નથી. તેમના અદ્રશ્ય થવાનું અર્ધ જીવન અડધો કલાક અથવા તેનાથી ઓછું છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં, જો કે અસ્થિ મજ્જામાં મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સંખ્યા નોંધપાત્ર રીતે વધે છે, તે કાર્યાત્મક અપરિપક્વતા દ્વારા વર્ગીકૃત કરવામાં આવે છે (અપરિપક્વ સ્વરૂપોની સંખ્યા વધે છે, અને કાર્યાત્મક રીતે સક્રિય લોકોની સંખ્યામાં ઘટાડો થાય છે).

આઇડિયોપેથિક (ઓટોઇમ્યુન) થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા તીવ્ર, ક્રોનિક અને રિકરન્ટ હોઈ શકે છે. તીવ્ર સ્વરૂપમાં, પ્લેટલેટની સંખ્યા સામાન્ય થઈ જાય છે (150,000/mm3 કરતાં વધુ) નિદાન પછી 6 મહિનાની અંદર ફરીથી થયા વિના. ક્રોનિક સ્વરૂપમાં, 150,000/mm3 કરતાં ઓછી થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા 6 મહિનાથી વધુ ચાલે છે. પુનરાવર્તિત સ્વરૂપમાં, પ્લેટલેટની સંખ્યા સામાન્ય સ્તરે પાછા ફર્યા પછી ફરીથી ઘટે છે. તીવ્ર સ્વરૂપ બાળકો માટે વધુ લાક્ષણિક છે, અને પુખ્ત વયના લોકો માટે ક્રોનિક સ્વરૂપ.

હકીકત એ છે કે આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ઘણીવાર ક્ષણિક રીતે થાય છે, સાચી ઘટના સ્થાપિત થઈ નથી. નોંધાયેલ ઘટના દર વર્ષે 10,000 કેસોમાં લગભગ 1 છે (15 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં દર વર્ષે 10,000 કેસોમાં 3-4).

ઉપર સૂચવ્યા મુજબ, આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું પેથોજેનેસિસ રેટિક્યુલોહિસ્ટિઓસાયટીક સિસ્ટમના કોષો દ્વારા ઓટોએન્ટિબોડીઝથી ભરેલા પ્લેટલેટ્સના વધતા વિનાશ પર આધારિત છે. લેબલવાળા પ્લેટલેટ્સ સાથેના પ્રયોગોમાં, એવું જાણવા મળ્યું કે પ્લેટલેટ્સનું આયુષ્ય 1-4 કલાકથી ઘટીને ઘણી મિનિટ થઈ જાય છે. પ્લેટલેટ્સની સપાટી પર ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (IgG) ની સામગ્રીમાં વધારો અને આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં પ્લેટલેટના વિનાશની આવર્તન પ્લેટલેટ-સંબંધિત IgG (PAIgG) ના સ્તરના પ્રમાણસર છે. ઓટોએન્ટિબોડીઝનું લક્ષ્ય પ્લેટલેટ મેમ્બ્રેન ગ્લાયકોપ્રોટીન (Gp): Gp Ilb/IIIa, Gp Ib/IX અને Gp V છે.

HLA ફેનોટાઇપ B8 અને B12 ધરાવતા લોકોમાં રોગ થવાનું જોખમ વધી જાય છે જો તેમની પાસે અવક્ષેપકારક પરિબળો (એન્ટિજેન-એન્ટિબોડી સંકુલ) હોય.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની ટોચની ઘટનાઓ 2 થી 8 વર્ષની વય વચ્ચે જોવા મળે છે, જેમાં છોકરાઓ અને છોકરીઓ સમાન આવર્તન સાથે અસરગ્રસ્ત છે. 2 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકોમાં (શિશુનું સ્વરૂપ), આ રોગ તીવ્ર શરૂઆત દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે, 20,000/mm3 કરતા ઓછા ઊંડા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆના વિકાસ સાથે ગંભીર ક્લિનિકલ કોર્સ, એક્સપોઝર પ્રત્યે નબળી પ્રતિક્રિયા અને પ્રક્રિયાની વારંવાર ક્રોનિકતા - 30% કેસ સુધી. બાળકોમાં ક્રોનિક ઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા થવાનું જોખમ 10 વર્ષથી વધુ ઉંમરની છોકરીઓમાં પણ વધી જાય છે જેમાં રોગનો સમયગાળો નિદાનના 2-4 અઠવાડિયા કરતાં વધુ હોય છે અને પ્લેટલેટની સંખ્યા 50,000/mm3 કરતાં વધુ હોય છે.

50-80% કિસ્સાઓમાં, આ રોગ ચેપી રોગ અથવા રોગપ્રતિરક્ષા (શીતળા, જીવંત ઓરીની રસી, વગેરે) પછી 2-3 અઠવાડિયા પછી થાય છે. મોટેભાગે, આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની શરૂઆત ઉપલા શ્વસન માર્ગના બિન-વિશિષ્ટ ચેપ સાથે સંકળાયેલી હોય છે, લગભગ 20% કેસોમાં - વિશિષ્ટ (ઓરી, રૂબેલા, ઓરી, અછબડા, કાળી ઉધરસ, ગાલપચોળિયાં, ચેપી મોનોન્યુક્લિઓસિસ, બીએક્ટેસિસ).

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના લક્ષણો થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાની ગંભીરતા પર આધાર રાખે છે. હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ ત્વચા પર બહુવિધ પેટેશિયલ ઉઝરડા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર હેમરેજના સ્વરૂપમાં પોતાને મેનીફેસ્ટ કરે છે. petechiae (1-2 mm), પુરપુરા (2-5 mm) અને ecchymoses (5 mm થી વધુ) અન્ય હેમરેજિક સ્થિતિઓ સાથે પણ હોઇ શકે છે, વિભેદક નિદાન પેરિફેરલ લોહીમાં પ્લેટલેટ્સની સંખ્યા અને રક્તસ્રાવની અવધિ પર આધારિત છે. .

જ્યારે પ્લેટલેટની સંખ્યા 50,000/mm3 કરતા ઓછી થઈ જાય ત્યારે રક્તસ્ત્રાવ થાય છે. 30,000/mm3 કરતા ઓછા ઊંડા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા સાથે ગંભીર રક્તસ્રાવનો ભય જોવા મળે છે. રોગની શરૂઆતમાં, અનુનાસિક, જીન્જીવલ, જઠરાંત્રિય અને રેનલ રક્તસ્રાવ સામાન્ય રીતે અસ્પષ્ટ હોય છે, અને કોફી ગ્રાઉન્ડ્સ અને મેલેનાની ઉલટી દુર્લભ છે. ગંભીર ગર્ભાશય રક્તસ્રાવ શક્ય છે. 50% કેસોમાં, આ રોગ પોતાને ઉઝરડાના સ્થળોએ, નીચલા હાથપગની અગ્રવર્તી સપાટી પર, હાડકાના પ્રોટ્રુઝન પર એકીમોસિસ બનાવવાની વૃત્તિમાં પ્રગટ થાય છે. ડીપ સ્નાયુ હેમેટોમાસ અને હેમર્થ્રોસિસ પણ લાક્ષણિક નથી, પરંતુ ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર ઇન્જેક્શન અને વ્યાપક આઘાતનું પરિણામ હોઈ શકે છે. ઊંડા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા સાથે, આંખના રેટિનામાં હેમરેજિસ થાય છે, અને ભાગ્યે જ - મધ્ય કાનમાં રક્તસ્રાવ થાય છે, જે સાંભળવાની ખોટ તરફ દોરી જાય છે. સેરેબ્રલ હેમરેજ તીવ્ર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા સાથેના 1% કેસોમાં થાય છે, ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા સાથે 3-5% કેસોમાં. તે સામાન્ય રીતે માથાનો દુખાવો, ચક્કર અને અન્ય કોઈ સ્થાને તીવ્ર રક્તસ્રાવ દ્વારા થાય છે.

ઉદ્દેશ્યપૂર્ણ પરીક્ષા 10-12% બાળકોમાં, ખાસ કરીને નાના બાળકોમાં સ્પ્લેનોમેગલી જાહેર કરી શકે છે. આ કિસ્સામાં, વિભેદક નિદાન લ્યુકેમિયા, ચેપી મોનોન્યુક્લિયોસિસ, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, હાયપરસ્પ્લેનિઝમ સિન્ડ્રોમ સાથે કરવામાં આવે છે. આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં લસિકા ગાંઠોનું કોઈ વિસ્તરણ હોવું જોઈએ નહીં, સિવાય કે તે અગાઉના વાયરલ ચેપ સાથે સંકળાયેલું હોય.

ગૌણ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

અગાઉ જણાવ્યું તેમ, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા આઇડિયોપેથિક અથવા ઘણા જાણીતા કારણોમાં ગૌણ હોઈ શકે છે. માધ્યમિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા, બદલામાં, મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સંખ્યાના આધારે વિભાજિત કરી શકાય છે.

થ્રોમ્બોપોએટિનની ઉણપ

અસ્થિમજ્જામાં અસંખ્ય અપરિપક્વ મેગાકેરીયોસાઇટ્સના દેખાવ સાથે ક્રોનિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાનું એક દુર્લભ જન્મજાત કારણ થ્રોમ્બોપોએટિનની ઉણપ છે.

સારવારમાં તંદુરસ્ત દાતાઓ અથવા આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા દર્દીઓ દ્વારા પ્લાઝ્મા ટ્રાન્સફ્યુઝનનો સમાવેશ થાય છે, જેના પરિણામે પ્લેટલેટની સંખ્યામાં વધારો થાય છે અને મેગાકેરીયોસાઇટ પરિપક્વતાના સંકેતો અથવા થ્રોમ્બોપોએટીન રિપ્લેસમેન્ટ થાય છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું લેબોરેટરી નિદાન

લેબોરેટરી પરીક્ષા 100,000/mm3 કરતાં ઓછી થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા દર્શાવે છે, જે ઓટોમેટિક બ્લડ વિશ્લેષક અનુસાર સરેરાશ પ્લેટલેટ વોલ્યુમ (MPV) માં 8.9±1.5 μm3 નો વધારો છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાવાળા દર્દીઓના પેરિફેરલ લોહીમાં, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ઉપરાંત, મધ્યમ ઇઓસિનોફિલિયા હોઈ શકે છે. ગંભીર રક્ત નુકશાન સાથે, એનિમિયા વિકસે છે.

અસ્થિ મજ્જા પંચરમાં, જે અન્ય ઓન્કોહેમેટોલોજિકલ રોગોને બાકાત રાખવા માટે હાથ ધરવામાં આવે છે, મેગાકેરીયોસાઇટ વંશની બળતરા અને સામાન્ય એરિથ્રોઇડ અને માયલોઇડ વંશ સાથે પ્લેટલેટ્સની નબળી "લેસિંગ" જોવા મળે છે. કેટલાક દર્દીઓ મધ્યમ ઇઓસિનોફિલિયા દર્શાવે છે.

કોગ્યુલેશન પ્રોફાઇલનો અભ્યાસ કરતી વખતે, જે પ્રમાણભૂત આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં વૈકલ્પિક છે, રક્તસ્રાવના સમયમાં વધારો, ગંઠાઈને પાછો ખેંચવાની ગેરહાજરી અને ફાઈબ્રિનોજનના સામાન્ય સ્તરો સાથે પ્રોથ્રોમ્બિનનો અશક્ત ઉપયોગ, પ્રોથ્રોમ્બિન સમય અને સક્રિય આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય પ્રગટ થાય છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં લેબોરેટરી પરીક્ષણોમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

સમીયર અને પ્લેટલેટ કાઉન્ટના નિર્ધારણ સાથે સંપૂર્ણ રક્ત ગણતરી;

અસ્થિ મજ્જા પંચર પરીક્ષા;

ANF, એન્ટિ-ડીએનએ, પૂરક અપૂર્ણાંક C3, C4, એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝ, પ્લાઝ્મા ગ્લાયકોકેલિસીન સ્તર, કોમ્બ્સ ટેસ્ટ માટે રક્ત પરીક્ષણ;

પ્રોથ્રોમ્બિન સમયનું નિર્ધારણ, સક્રિય આંશિક થ્રોમ્બોપ્લાસ્ટિન સમય, ફાઈબ્રિનોજન સ્તર, ફાઈબ્રિનોજન બ્રેકડાઉન ઉત્પાદનો;

યુરિયા, રક્ત ક્રિએટિનાઇન, યકૃત પરીક્ષણોનું નિર્ધારણ;

તકવાદી ચેપ માટે રક્ત પરીક્ષણ (એચઆઈવી, એપ્સટિન-બાર વાયરસ, પરવોવાયરસ);

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના ગૌણ સ્વરૂપોનો બાકાત.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના નિદાન માટેના મુખ્ય માપદંડો છે:

પ્રણાલીગત અને ઓન્કોહેમેટોલોજિકલ રોગોના ક્લિનિકલ સંકેતોની ગેરહાજરી;

એરિથ્રોસાઇટ્સ અને લ્યુકોસાઇટ્સની સામાન્ય સંખ્યા સાથે અલગ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા;

સામાન્ય erythroid અને myeloid તત્વો સાથે અસ્થિ મજ્જામાં મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સામાન્ય અથવા વધેલી સંખ્યા;

હાયપરસ્પ્લેનિઝમ, માઇક્રો-એન્જિયોપેથિક હેમોલિટીક એનિમિયા, ડીઆઈસી સિન્ડ્રોમ, ડ્રગ-પ્રેરિત થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆ, પ્રણાલીગત લ્યુપસ એરિથેમેટોસસ, વાયરલ ચેપ (એપસ્ટેઇન-બાર વાયરસ, એચઆઇવી, પાર્વોવાયરસ) માં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના ગૌણ સ્વરૂપોનો બાકાત.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના પેથોજેનેસિસ રેટિક્યુલોહિસ્ટિઓસાયટીક સિસ્ટમના કોષો દ્વારા ઓટોએન્ટિબોડીઝથી ભરેલા પ્લેટલેટ્સના વિનાશ પર આધારિત હોવાથી, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની સારવારના મુખ્ય સિદ્ધાંતો છે:

ઓટોએન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનમાં ઘટાડો;

પ્લેટલેટ્સમાં ઓટોએન્ટિબોડીઝનું ક્ષતિગ્રસ્ત બંધન;

રેટિક્યુલોહિસ્ટિઓસાયટીક સિસ્ટમના કોષો દ્વારા એન્ટિબોડીઝ દ્વારા સંવેદનશીલ પ્લેટલેટ્સના વિનાશને દૂર કરવું.

મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્રાવની ગેરહાજરીમાં, ઉઝરડા પછી હળવા એકીમોસિસ અને પ્લેટલેટની સંખ્યા 35,000/mm3 કરતાં વધુ હોય, સામાન્ય રીતે સારવારની જરૂર હોતી નથી. દર્દીઓએ સંપર્ક રમતો ટાળવી જોઈએ. માસિક સ્રાવ કરતી છોકરીઓને ગર્ભાશયના તીવ્ર રક્તસ્રાવને રોકવા માટે માસિક સ્રાવમાં કેટલાક મહિનાઓ સુધી વિલંબ કરવા માટે લાંબા-કાર્યકારી પ્રોજેસ્ટેરોન દવાઓ (ડેપો-પ્રોવેરા અને અન્ય)થી ફાયદો થાય છે.

ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ

ક્રિયાની પદ્ધતિ

બરોળની સપાટી પર એન્ટિબોડીઝ સાથે પ્લેટલેટ્સના ફેગોસાયટોસિસનું નિષેધ.

ક્ષતિગ્રસ્ત એન્ટિબોડી ઉત્પાદન.

એન્ટિજેન સાથે ઓટોએન્ટિબોડીઝનું ક્ષતિગ્રસ્ત બંધન.

સંકેતો

મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્ત્રાવ; ઉઝરડાની જગ્યાઓ પર, ખાસ કરીને માથા અને ગરદન પર ગંભીર પુરપુરા અને વિપુલ પ્રમાણમાં હેમેટોમાસ; પ્રગતિશીલ પુરપુરા; 3 અઠવાડિયાથી વધુ સમય માટે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા; વારંવાર થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા; ન્યૂનતમ જાંબુવાળા પ્રાથમિક દર્દીઓમાં પ્લેટલેટની ગણતરી 20,000/mm3 કરતા ઓછી હોય છે.

એડમિનિસ્ટ્રેશન મોડ્સ

મૌખિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના પ્રમાણભૂત ડોઝ પ્રિડનીસોલોન 1-2 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસ અથવા 21 દિવસ માટે ક્રમશઃ ઉપાડ સાથે 60 મિલિગ્રામ/એમ2 છે. પ્લેટલેટની સંખ્યાને ધ્યાનમાં લીધા વિના ડોઝ ઘટાડવામાં આવે છે, કોર્સના અંતે માફીનું મૂલ્યાંકન કરવામાં આવે છે. માફીની ગેરહાજરીમાં અથવા સામાન્ય સ્તરે પહોંચ્યા પછી પ્લેટલેટની સંખ્યામાં ઘટાડો, ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ એક્સપોઝર ચાલુ રાખવામાં આવતું નથી. કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના પ્રમાણભૂત અભ્યાસક્રમ દરમિયાન સંપૂર્ણ હિમેટોલોજિકલ પ્રતિસાદની ગેરહાજરીમાં, પ્રિડનીસોલોન "તૂટક તૂટક કોર્સ" (વિરામ પછી દર બીજા દિવસે 5 મિલિગ્રામ) માં બંધ કરવામાં આવે છે. 4 અઠવાડિયા પછી કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના કોર્સનું પુનરાવર્તન કરવું શક્ય છે. આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સનો લાંબા ગાળાનો ઉપયોગ અનિચ્છનીય છે, કારણ કે તે થ્રોમ્બોસાયટોપોઇઝિસના ડિપ્રેશન તરફ દોરી શકે છે.

મૌખિક કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના ઉચ્ચ ડોઝ 4-8 mg/kg પ્રતિ દિવસ 7 દિવસ અથવા 10-30 mg/kg પ્રતિ દિવસ methylprednisolone દવાના ઝડપી બંધ સાથે 3-7 દિવસ માટે. એક અઠવાડિયા પછી અભ્યાસક્રમો પુનરાવર્તિત થાય છે (2-3 અભ્યાસક્રમો).

પેરેંટેરલ કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સની ઉચ્ચ માત્રા 10-30 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસ મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન અથવા સોલ્યુમેડ્રોલ 500 મિલિગ્રામ/એમ2 પ્રતિ દિવસ નસમાં 3-7 દિવસ માટે ગંભીર કિસ્સાઓમાં હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમની ઝડપી રાહત માટે. જો વધુ સારવાર જરૂરી હોય, તો દર્દીને મૌખિક રીતે પ્રમાણભૂત ડોઝમાં સ્થાનાંતરિત કરવામાં આવે છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાવાળા સ્ટેરોઇડ-પ્રતિરોધક દર્દીઓ માટે, ડેક્સામેથાસોન સાથે "પલ્સ થેરાપી" શક્ય છે - 0.5 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસ (મહત્તમ 40 મિલિગ્રામ/દિવસ) 6 ચક્ર દર 28 દિવસે 4 દિવસ માટે, મૌખિક રીતે લેવામાં આવે છે.

કોટ્રિકોસ્ટેરોઇડ્સ લેવાની અસરકારકતા, વિવિધ લેખકો અનુસાર, 50-80% છે. તેનો ઉપયોગ કરતી વખતે આડઅસરો: હાયપરકોર્ટિસિઝમના લક્ષણો, પેપ્ટીક અલ્સર, હાયપરગ્લાયકેમિઆ, હાયપરટેન્શન, ચેપનું જોખમ, માયોપથી, હાઇપોકલેમિયા, સ્ટેરોઇડ સાયકોસિસ, છોકરીઓમાં અંડાશયની તકલીફ, વૃદ્ધિ મંદતા.

નસમાં ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન

ક્રિયાની પદ્ધતિ:

મેક્રોફેજ એફસી રીસેપ્ટર્સની ઉલટાવી શકાય તેવું નાકાબંધી;

બી લિમ્ફોસાઇટ્સ દ્વારા ઓટોએન્ટિબોડી સંશ્લેષણનું દમન;

એન્ટિબોડીઝથી પ્લેટલેટ્સ અને/અથવા મેગાકેરીયોસાઇટ્સનું રક્ષણ;

ટી લિમ્ફોસાઇટ્સની સહાયક અને દમનકારી પ્રવૃત્તિનું મોડ્યુલેશન;

પૂરક-આધારિત પેશીઓના નુકસાનનું દમન;

ચોક્કસ એન્ટિબોડીઝની રજૂઆતને કારણે સતત વાયરલ ચેપમાંથી પુનઃપ્રાપ્તિ.

તીવ્ર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે સંકેતો:

જો શક્ય હોય તો, પ્રથમ લાઇન એક્સપોઝર;

નવજાત સિમ્પ્ટોમેટિક રોગપ્રતિકારક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા;

2 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો જે કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ સામે પ્રતિરોધક છે.

આધુનિક ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન (IVIG) તૈયારીઓએ 1982 માં વ્યાખ્યાયિત WHO આવશ્યકતાઓને પૂર્ણ કરવી આવશ્યક છે: ઓછામાં ઓછા 1000 એકમો રક્ત, ઓછામાં ઓછું 90% ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી, મૂળ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી (ઉચ્ચ Fc ફ્રેગમેન્ટ પ્રવૃત્તિ), ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જીનું પેટા વર્ગોમાં સામાન્ય વિભાજન, જીવન વધુમાં, IVIGsમાં ઓછી એન્ટિ-કોમ્પ્લીમેન્ટરી એક્ટિવિટી અને ડ્યુઅલ વાયરસ નિષ્ક્રિયતા (શુદ્ધ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી) હોવી જોઈએ.

ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન વહીવટની પદ્ધતિઓ

તીવ્ર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે - સ્કીમ મુજબ કોર્સ દીઠ 1-2 ગ્રામ/કિલોની કુલ માત્રા: 5 દિવસ માટે 400 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસ અથવા 1-2 દિવસ માટે દરરોજ 1 ગ્રામ/કિલો. 2 વર્ષથી ઓછી ઉંમરના બાળકો 1 લી અને 2 જી પેઢીની દવાઓ લેવા માટે 5-દિવસના પ્રોટોકોલને વધુ સરળતાથી સહન કરી શકે છે.

ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે - 1-2 દિવસ માટે દરરોજ 1 ગ્રામ/કિલોની પ્રારંભિક માત્રા, પછી પ્રતિભાવના આધારે 0.4-1 ગ્રામ/કિલોની માત્રામાં સિંગલ ઇન્ફ્યુઝન, સુરક્ષિત પ્લેટલેટ સ્તર જાળવવા માટે (થી વધુ 30,000/ mm3). કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સના વૈકલ્પિક અભ્યાસક્રમો સાથે IVIG ના ઉપયોગને જોડવાનું ઉપયોગી છે.

તીવ્ર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા દર્દીઓમાં સંપર્કમાં આવવાની પ્રતિક્રિયા 80-96.5% કેસોમાં જોવા મળે છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સની તુલનામાં, તુલનાત્મક સમયગાળાના રક્તસ્રાવના એપિસોડ દરમિયાન પ્લેટલેટની સંખ્યા વધુ ઝડપથી વધે છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સામે પ્રતિરોધક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા લગભગ 65% બાળકો IVIG ના કોર્સ પછી લાંબા ગાળાની માફી પ્રાપ્ત કરે છે.

IVIG દવાઓની આડ અસરો:

એનાફિલેક્ટિક પ્રતિક્રિયાઓ (ઘટાડા IgA સ્તરવાળા દર્દીઓમાં);

માથાનો દુખાવો (20% કેસો);

ઠંડી સાથે તાવ (1-3% કેસ);

હકારાત્મક Coombs પરીક્ષણ સાથે હેમોલિટીક એનિમિયા.

વૈજ્ઞાનિક સાહિત્યમાં IVIG ઇન્ફ્યુઝન પછી એસેપ્ટિક મેનિન્જાઇટિસના વિકાસના કિસ્સાનું વર્ણન કરવામાં આવ્યું છે, તેમજ IVIG પ્રાપ્તકર્તાઓ (Gammagard\Baxter) ને હેપેટાઇટિસ સી વાયરસથી ચેપ લાગ્યો છે, પરંતુ 1994 થી, દવા ઉત્પાદન તકનીકમાં સુધારણા પછી, આવી પરિસ્થિતિઓમાં વધારો થયો છે. લાંબા સમય સુધી આવી નથી.

પેરાસીટામોલ (દર 4 કલાકે 10-15 મિલિગ્રામ/કિલો) અને ડિફેનહાઇડ્રેમાઇન (ડિફેનહાઇડ્રેમાઇન) (1 મિલિગ્રામ/કિલો દર 6-8 કલાકે) નું પ્રોફીલેક્ટિક વહીવટ શરદી સાથે તાવની આવર્તન અને તીવ્રતા ઘટાડે છે, અને ડેક્સામેથાસોનની માત્રામાં નસમાં વહીવટ. 0.15-0. 3 મિલિગ્રામ/કિલો IVIG ઇન્ફ્યુઝન દરમિયાન માથાનો દુખાવો દૂર કરવામાં મદદ કરે છે.

ગ્લુકોકોર્ટિકોઇડ્સ અને ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો સંયુક્ત ઉપયોગ

સંકેતો:

મ્યુકોસ મેમ્બ્રેનમાંથી રક્તસ્રાવ;

વ્યાપક petechiae, purpura અને ecchymoses;

આંતરિક રક્તસ્રાવના લક્ષણો અને/અથવા ચિહ્નો, ખાસ કરીને ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ રક્તસ્રાવ.

એકલા દવાની સરખામણીમાં સંયુક્ત ઉપયોગ પ્લેટલેટની સંખ્યામાં વધુ ઝડપથી વધારો કરે છે. તેનો ઉપયોગ જીવલેણ રક્તસ્રાવ માટે અને શસ્ત્રક્રિયાની તૈયારીમાં થાય છે. કટોકટીના કેસોમાં, 3 દિવસ માટે મિથાઈલપ્રેડનિસોલોન 30 mg/kg પ્રતિ દિવસ અથવા 500 mg/m2 ની માત્રામાં સોલ્યુમેડ્રોલનો ઉપયોગ ગ્લુકોકોર્ટિકોઈડ તરીકે થઈ શકે છે.

એન્ટિ-આરએચડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન

ક્રિયાની પદ્ધતિ:

એન્ટિબોડી-લોડ એરિથ્રોસાઇટ્સ દ્વારા મેક્રોફેજ એફસી રીસેપ્ટર્સની નાકાબંધી;

એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝની રચનાનું દમન;

ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટરી અસર.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં ઉપયોગ માટેની શરતો RhD-પોઝિટિવ નોન-સ્પ્લેનેક્ટોમાઇઝ્ડ દર્દીઓ છે.

એન્ટિ-આરએચડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન તૈયારીઓ: “વિનરો” (વિનીપેગ, મેનિટોબા, કેનેડા), “નાબી” (બોકા રેશન, એફએલ, યુએસએ), “પાર્ટોગામ્મા” (બિયાગીની, પીસા, ઇટાલી), “રેસોગમ” (જેન્ટિઓન ફાર્મા, જર્મની) .

એડમિનિસ્ટ્રેશન મોડ:

2-5 દિવસમાં સિંગલ ઇન્ટ્રાવેનસ ઇન્ફ્યુઝન અથવા અપૂર્ણાંક ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલર એડમિનિસ્ટ્રેશનના સ્વરૂપમાં શ્રેષ્ઠ કોર્સ ડોઝ 50 mcg/kg પ્રતિ કોર્સ છે;

જો દર્દીના લોહીમાં હિમોગ્લોબિનની સાંદ્રતા 100 g/l કરતાં ઓછી હોય, તો દવાની માત્રા 25-40 mcg/kg પ્રતિ કોર્સ છે, હિમોગ્લોબિન 100 g/l - 40-80-100 mcg/course સાથે;

પ્લેટલેટની સંખ્યા 30,000/mm3 ઉપર જાળવવા માટે 3-8 અઠવાડિયાના અંતરાલમાં એન્ટિ-ડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના પુનરાવર્તિત અભ્યાસક્રમો.

પ્લેટલેટ કાઉન્ટ અને હિમોગ્લોબિનનું સ્તર એક્સપોઝરની શરૂઆત પછી 3-4 દિવસે મોનિટર કરવામાં આવે છે. એન્ટિ-ડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના પ્રથમ કોર્સ માટે હિમેટોલોજિકલ પ્રતિભાવની ગેરહાજરી એ બીજા કોર્સ માટે વિરોધાભાસ નથી, કારણ કે 25% દર્દીઓ કે જેઓ સારવારનો પ્રતિસાદ આપતા નથી તેઓ જ્યારે દવાને પુનરાવર્તિત કરવામાં આવે ત્યારે હેમેટોલોજીકલ પ્રતિભાવ પ્રાપ્ત કરે છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સામે પ્રતિરોધક દર્દીઓમાં, 64% એન્ટી-ડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના કોર્સ પછી માફી પ્રાપ્ત કરે છે. દવા લીધાના 48 કલાક પછી પ્લેટલેટ્સની સંખ્યામાં નોંધપાત્ર વધારો નોંધવામાં આવે છે, તેથી જીવન માટે જોખમી પરિસ્થિતિઓમાં તેનો ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવતી નથી.

પ્રતિકૂળ પ્રતિક્રિયાઓ:

ફલૂ જેવા સિન્ડ્રોમ (તાવ, શરદી, માથાનો દુખાવો);

હેમોલિસિસને કારણે હિમોગ્લોબિન અને હિમેટોક્રિટના સ્તરમાં ઘટાડો, પોઝિટિવ કોમ્બ્સ ટેસ્ટ દ્વારા પુષ્ટિ.

એન્ટિ-ડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન તૈયારીઓના ઉપયોગથી વાયરલ ચેપના કોઈ કેસ નથી. તીવ્ર એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ અસંભવિત છે. IgE- મધ્યસ્થી અને રોગપ્રતિકારક જટિલ-પ્રેરિત એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ વર્ણવવામાં આવી છે. IgA ની ઉણપ ધરાવતા દર્દીઓમાં એલર્જીક પ્રતિક્રિયાઓ વર્ણવવામાં આવી નથી. હેમોલિસિસ સામાન્ય રીતે એક્સ્ટ્રાવાસ્ક્યુલર છે. વર્ણવેલ ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર હેમોલિસિસના થોડા કિસ્સાઓમાં, ક્રોનિક રેનલ નિષ્ફળતા વિકસિત થઈ નથી. હિમોગ્લોબિન સ્તરમાં સરેરાશ ઘટાડો 5-20 g/l છે અને તે ટૂંકા ગાળાના (1-2 અઠવાડિયા) હોઈ શકે છે.

એન્ટિ-આરએચડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો ઉપયોગ ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા 79-90% દર્દીઓમાં સલામત, અનુકૂળ, સસ્તો અને અસરકારક છે, પુખ્ત વયના લોકો કરતાં બાળકોમાં વધુ વખત.

ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા

ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા-2બીનો ઉપયોગ ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા દર્દીઓની સારવારમાં થઈ શકે છે જેઓ કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ માટે પ્રત્યાવર્તન કરે છે. 72% દર્દીઓમાં હેમેટોલોજિક પ્રતિભાવ પ્રાપ્ત થાય છે, જેમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સનો જવાબ ન આપનારા 33%નો સમાવેશ થાય છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં ક્રિયા કરવાની પદ્ધતિ: બી લિમ્ફોસાઇટ્સ દ્વારા ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનના ઉત્પાદન પર ઇન્ટરફેરોન-આલ્ફા-2b ની અવરોધક અસરને કારણે ઓટોએન્ટિબોડી ઉત્પાદનનું દમન.

એડમિનિસ્ટ્રેશન મોડ: 0.5-2x106 એકમો, વયના આધારે, સબક્યુટેનીયસ અથવા ઇન્ટ્રામસ્ક્યુલરલી અઠવાડિયામાં 3 વખત (સામાન્ય રીતે સોમવાર-બુધવાર-શુક્રવાર) 1-1.5 મહિના માટે. સારવારની શરૂઆતના 7-39મા દિવસે હિમેટોલોજિકલ પ્રતિભાવ નોંધવામાં આવે છે. હિમેટોલોજિકલ પ્રતિભાવની ગેરહાજરીમાં, સારવાર બંધ કરવામાં આવે છે; જો હાજર હોય, તો તે 3 મહિના સુધી ચાલુ રાખવામાં આવે છે. અભ્યાસક્રમ પૂરો થયા પછી, દવાને બંધ કરવામાં આવે છે અથવા જાળવણીની માત્રામાં સૂચવવામાં આવે છે, વહીવટની આવર્તનને અઠવાડિયામાં 1-2 વખત ઘટાડે છે (વ્યક્તિગત રીતે પસંદ કરેલ). જો રોગ ફરીથી થાય છે (સામાન્ય રીતે ઉપયોગના અંત પછી 2-8 અઠવાડિયા), પુનરાવર્તિત કોર્સ સૂચવવામાં આવે છે, જે સમાન અસરકારકતા ધરાવે છે. હિમેટોલોજિકલ પ્રતિભાવની હાજરીમાં ઇન્ટરફેરોન આલ્ફા-2બી સાથે જાળવણીની સારવારની અવધિ નક્કી કરવામાં આવી નથી.

આડઅસર: ફલૂ જેવા સિન્ડ્રોમ (તાવ, શરદી, માથાનો દુખાવો, માયાલ્જીઆ), ઈન્જેક્શન સાઇટ પર દુખાવો અને લાલાશ, લીવરની ઝેરીતા, માયલોપોઇસીસનું નિષેધ (2x106 એકમોથી વધુ માત્રામાં), કિશોરોમાં હતાશા.

આડઅસરો (ફ્લૂ જેવા સિન્ડ્રોમ) ની તીવ્રતા ઘટાડવા માટે, દવાના પ્રથમ વહીવટ પહેલાં પેરાસીટામોલના પ્રોફીલેક્ટીક વહીવટની ભલામણ કરવામાં આવે છે.

ડેનાઝોલ એ કૃત્રિમ એન્ડ્રોજન છે જે નબળા વાઇરલાઇઝિંગ પ્રવૃત્તિ અને ઇમ્યુનોમોડ્યુલેટરી અસરો (ટી-સપ્રેસર કાર્યની પુનઃસ્થાપના) સાથે છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં ડેનાઝોલની ક્રિયા કરવાની પદ્ધતિ:

મોનોન્યુક્લિયર ફેગોસાઇટ્સ પર એફસી-ગામા રીસેપ્ટર્સની અભિવ્યક્તિને મોડ્યુલેટ કરે છે અને એન્ટિબોડીઝથી ભરેલા પ્લેટલેટ્સના વિનાશને અટકાવે છે;

ઓટોએન્ટિબોડીઝના ઉત્પાદનને દબાવી દે છે;

કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ સાથે સિનર્જિઝમ ધરાવે છે, ગ્લોબ્યુલિન સાથેના જોડાણમાંથી સ્ટેરોઇડ્સના પ્રકાશનને પ્રોત્સાહન આપે છે અને પેશીઓમાં તેમની પહોંચમાં વધારો કરે છે.

એડમિનિસ્ટ્રેશન મોડ:

અસરને સ્થિર કરવા માટે 3 મહિના કે તેથી વધુ સમય માટે 2-3 ડોઝમાં મૌખિક રીતે (300-400 mg/m2) દરરોજ 10-20 mg/kg.

આડઅસરો:

ખીલ, હિરસુટિઝમ, વજન વધારવું, લીવરની ઝેરી અસર.

ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા લગભગ અડધા બાળકોમાં હિમેટોલોજિક પ્રતિભાવ જોવા મળે છે, જેમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ માટે પ્રત્યાવર્તન પણ સામેલ છે. સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી સારવારની અસરકારકતા વધે છે. મોટા ભાગના કિસ્સાઓમાં જવાબ અધૂરો હોય છે.

વિન્ક્રિસ્ટાઇન

વિંક્રિસ્ટાઇનનો ઉપયોગ 0.02 મિલિગ્રામ/કિલો (મહત્તમ 2 મિલિગ્રામ) નસમાં, સાપ્તાહિક, કુલ 4 વહીવટ માટે થાય છે.

વિનબ્લાસ્ટાઇન

Vinblastine નો ઉપયોગ 0.1 mg/kg (મહત્તમ 10 mg) ની માત્રામાં નસમાં, સાપ્તાહિક, કુલ 4 વહીવટ માટે થાય છે.

જ્યારે વિનક્રિસ્ટાઈન અને વિનબ્લાસ્ટાઈન અસરકારક હોય છે, ત્યારે પ્લેટલેટની સંખ્યા ઝડપથી વધે છે, ઘણી વખત સામાન્ય સ્તરે. મોટા ભાગના બાળકોને પ્લેટલેટની સલામત ગણતરી જાળવવા માટે 2-3 અઠવાડિયાના અંતરાલમાં દવાના વારંવાર ડોઝની જરૂર પડે છે. જો 4 અઠવાડિયાની અંદર સારવાર માટે કોઈ પ્રતિસાદ ન હોય, તો દવાઓનો વધુ ઉપયોગ સૂચવવામાં આવતો નથી.

લગભગ 10% દર્દીઓમાં 0.5-4 વર્ષની અંદર સંપૂર્ણ હિમેટોલોજિકલ માફી વર્ણવવામાં આવે છે, અડધા ભાગમાં ક્ષણિક પ્રતિભાવ.

આડ અસરો: પેરિફેરલ ન્યુરોપથી, લ્યુકોપેનિયા, એલોપેસીયા, કબજિયાત, નેક્રોસિસ જ્યારે સબક્યુટેનીયસ પેશીઓમાં છોડવામાં આવે છે.

સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ

સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ (સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ) નો ઉપયોગ ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ તરીકે થાય છે. સારવાર દરમિયાન ક્રોનિક ઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા દર્દીઓમાં હેમેટોલોજીકલ પ્રતિભાવ 60-80% સુધી પહોંચે છે અને અન્ય દવાઓની તુલનામાં લાંબો સમય ચાલે છે. 20-40% કેસોમાં સારવાર પૂર્ણ થયા પછી સંપૂર્ણ હિમેટોલોજિકલ પ્રતિક્રિયા જોવા મળે છે. રોગના ટૂંકા સમયગાળા સાથે સ્પ્લેનેક્ટોમાઇઝ્ડ દર્દીઓમાં શ્રેષ્ઠ પરિણામો દર્શાવવામાં આવે છે.

ક્રિયાની પદ્ધતિ એ રોગપ્રતિકારક પ્રતિભાવમાં સામેલ લિમ્ફોસાયટીક ક્લોન્સના પ્રસારનું દમન છે.

એડમિનિસ્ટ્રેશન મોડ: દરરોજ 1-2 mc/kg, મૌખિક રીતે લેવામાં આવે છે. કોર્સની શરૂઆતથી 2-10 અઠવાડિયામાં હેમેટોલોજીકલ પ્રતિભાવ પ્રાપ્ત થાય છે.

આડ અસરો: માયલોપોઇસીસ, એલોપેસીયા, યકૃતની ઝેરી અસર, હેમોરહેજિક સિસ્ટીટીસ, લ્યુકેમિયા (લાંબા ગાળાની ગૂંચવણ) નો અવરોધ.

એઝેથિઓપ્રિન

સ્વયંપ્રતિરક્ષા રોગો ધરાવતા દર્દીઓમાં, એઝાથિઓપ્રિનનો ઉપયોગ ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ તરીકે થાય છે. આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા 50% દર્દીઓમાં પ્લેટલેટની સંખ્યામાં વધારો જોવા મળે છે, અને 10-20% દર્દીઓમાં સંપૂર્ણ હિમેટોલોજિકલ પ્રતિભાવ જોવા મળે છે.

એડમિનિસ્ટ્રેશન મોડ: 1-5 મિલિગ્રામ/કિલો પ્રતિ દિવસ (200-400 મિલિગ્રામ). મહત્તમ પ્રતિસાદ પ્રાપ્ત થાય ત્યાં સુધી, સારવારની અવધિ 3-6 મહિના હોઈ શકે છે. કારણ કે દવાનો ઉપયોગ બંધ કર્યા પછી રોગ પુનરાવર્તિત થાય છે, જાળવણી સારવાર જરૂરી છે.

આડઅસરો: મંદાગ્નિ, ઉબકા, ઉલટી, મધ્યમ ન્યુટ્રોપેનિયા, લિમ્ફોમા (લાંબા ગાળાની ગૂંચવણ).

બાળકોમાં આ દવાનો ફાયદો સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ (સાયક્લોફોસ્ફેમાઇડ) ની તુલનામાં ગાંઠના વિકાસની ઓછી ઘટનાઓ છે.

સાયક્લોસ્પોરીન

સાયક્લોસ્પોરીન (સાયક્લોસ્પોરીન એ) એ બિન-સ્ટીરોઇડ ઇમ્યુનોસપ્રેસન્ટ છે જે સેલ્યુલર રોગપ્રતિકારક શક્તિને અવરોધે છે. દવા સક્રિય ટી-ઇફેક્ટર લિમ્ફોસાઇટ્સ પર કાર્ય કરે છે, સાયટોકીન્સ (ઇન્ટરલ્યુકિન-2, ઇન્ટરફેરોન-ગામા, ટ્યુમર નેક્રોસિસ ફેક્ટર) ના ઉત્પાદનને દબાવી દે છે.

એડમિનિસ્ટ્રેશન મોડ: કેટલાક મહિનાઓ સુધી દરરોજ 5 મિલિગ્રામ/કિગ્રાની માત્રામાં મૌખિક રીતે લેવામાં આવે છે. ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ પરિમાણોના કેટલાક સ્થિરીકરણ, એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝના સ્તરમાં ઘટાડો, સારવારની શરૂઆતના 2-4 અઠવાડિયા પછી હેમેટોલોજીકલ પ્રતિભાવ જોવા મળે છે. દવા બંધ કર્યા પછી તરત જ રોગના ફરીથી થવાનું શરૂ થાય છે.

આડઅસરો: હાઇપોમેગ્નેસીમિયા, હાયપરટેન્શન, યકૃત અને કિડનીની ઝેરી અસર, ગૌણ ગાંઠો (લાંબા ગાળાની ગૂંચવણો). સાયક્લોસ્પોરીનના ઉપયોગથી થતી ગંભીર આડઅસર અને અનિર્ણિત અસર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં તેનો ઉપયોગ અનિચ્છનીય બનાવે છે.

પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન

ઇન્ટ્રાક્રેનિયલ હેમરેજની શક્યતા દર્શાવતા ન્યુરોલોજીકલ લક્ષણોના વિકાસના કિસ્સામાં પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન સૂચવવામાં આવે છે, તેમજ રૂઢિચુસ્ત સારવાર માટે પ્રતિરોધક ઊંડા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં સર્જિકલ હસ્તક્ષેપ દરમિયાન. પ્લેટલેટ્સનું આયુષ્ય ટૂંકું હોવા છતાં, પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝનમાં કામચલાઉ હિમોસ્ટેટિક અસર હોઈ શકે છે. તે જ સમયે, સંવેદનશીલતાના જોખમને કારણે આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની અવધિમાં વધારો થવાનો ભય માત્ર સૈદ્ધાંતિક છે. પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝનનો ઉપયોગ સકારાત્મક ક્લિનિકલ અસર સાથે ઉચ્ચ જોખમવાળા આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા દર્દીઓમાં થાય છે. જ્યાં સુધી ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ પ્રતિભાવ પ્રાપ્ત ન થાય ત્યાં સુધી પ્લેટલેટ કોન્સન્ટ્રેટનું સ્થાનાંતરણ કલાક દીઠ 1-2 ડોઝ અથવા દર 4-6 કલાકે 6-8 ડોઝના અપૂર્ણાંક ડોઝમાં કરવામાં આવે છે. IVIG ના પ્રારંભિક વહીવટ દ્વારા સ્થાનાંતરણની અસરમાં વધારો થાય છે.

સ્પ્લેનેક્ટોમી

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાની રૂઢિચુસ્ત સારવારની અસરની ગેરહાજરીમાં, ઊંડા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆની હાજરી, હેમોરહેજિક સિન્ડ્રોમ અને જીવલેણ રક્તસ્રાવની ધમકી, દર્દીઓને સ્પ્લેનેક્ટોમી કરાવવાની સલાહ આપવામાં આવે છે. શસ્ત્રક્રિયાનો પ્રશ્ન દરેક કેસમાં વ્યક્તિગત રીતે નક્કી કરવામાં આવે છે.

સ્પ્લેનેક્ટોમી માટે સંકેતો:

દવાના પ્રતિભાવની ગેરહાજરીમાં જીવલેણ રક્તસ્રાવની હાજરી સાથે ગંભીર તીવ્ર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા;

રોગનો સમયગાળો 12 મહિનાથી વધુ, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા 10,000/mm3 કરતા ઓછો અને રક્તસ્રાવનો ઇતિહાસ;

ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પરપુરા જેમાં રક્તસ્રાવના ચિહ્નો અને સતત પ્લેટલેટનું સ્તર 30,000/mm3 કરતા ઓછું હોય છે, જેમાં ઘણા વર્ષો સુધી સારવારનો કોઈ પ્રતિસાદ ન હોય.

જે દર્દીઓ સક્રિય જીવનશૈલી તરફ દોરી જાય છે અને ઘણીવાર ઇજાગ્રસ્ત થાય છે, સ્પ્લેનેક્ટોમી અગાઉ કરવામાં આવી શકે છે.

શસ્ત્રક્રિયા પછી સામાન્ય ચેપના વિકાસના જોખમને કારણે, જો સ્પષ્ટ સંકેતો હોય તો જ સ્પ્લેનેક્ટોમી કરવામાં આવે છે. નિદાનના 2 વર્ષની અંદર શસ્ત્રક્રિયા ભાગ્યે જ જરૂરી છે કારણ કે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા સારી રીતે સહન કરવામાં આવે છે અને કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ અને IVIG સાથે સરળતાથી નિયંત્રિત થાય છે. પ્લેટલેટ કાઉન્ટની સ્વયંસ્ફુરિત પુનઃપ્રાપ્તિ 4-5 વર્ષ પછી થઈ શકે છે, તેથી, ઓપરેશન માટે ખૂબ જ સાવચેત અભિગમ જરૂરી છે. ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાવાળા બાળકોમાં, નિદાનના કેટલાક મહિનાઓ અથવા વર્ષો પછી 10-30% કિસ્સાઓમાં સ્વયંસ્ફુરિત માફીના કિસ્સાઓ જોવા મળે છે; પુખ્ત વયના લોકોમાં તે ખૂબ જ દુર્લભ છે.

સ્પ્લેનેક્ટોમીની તૈયારીમાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઈડ્સ, IVIG અથવા એન્ટિ-ડી ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિનનો સમાવેશ થાય છે. કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ એક દિવસ પહેલા, સર્જરીના દિવસે અને તેના પછીના ઘણા દિવસો સુધી સંપૂર્ણ ડોઝમાં સૂચવવામાં આવે છે, કારણ કે મોટાભાગના દર્દીઓમાં અગાઉના ઉપયોગને કારણે એડ્રેનલ અપૂર્ણતા હોય છે. જો શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં તરત જ સક્રિય રક્તસ્રાવ થાય છે, તો પ્લેટલેટ અને લાલ રક્તકણોના સ્થાનાંતરણની જરૂર પડી શકે છે, તેમજ દરરોજ 500 mg/m2 ની માત્રામાં મેથાઈલપ્રેડનિસોલોન (સોલ્યુમેડ્રોલ) નું વહીવટ જરૂરી છે. આયોજિત ઓપરેશન પહેલાં, વધારાના બરોળ (15% કેસો) અને વિવાદાસ્પદ કેસોમાં, રેડિયોઆઈસોટોપ સ્કેનિંગને ઓળખવા માટે પેટના અંગોની અલ્ટ્રાસાઉન્ડ પરીક્ષા ફરજિયાત છે.

લગભગ 50% દર્દીઓમાં સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી પ્લેટલેટ કાઉન્ટની સંપૂર્ણ અને કાયમી પુનઃપ્રાપ્તિ થાય છે. શસ્ત્રક્રિયા પહેલાં કોર્ટીકોસ્ટેરોઇડ્સ અને IVIG લેવાનો પ્રતિભાવ એ સારો પૂર્વસૂચન સંકેત છે (સ્પ્લેનેક્ટોમીની અસરકારકતા 80-90% છે), તેમજ સર્જરી પછી એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝની ગેરહાજરી. 25% બાળકો કે જેમણે સ્પ્લેનેક્ટોમી કરાવ્યું છે તેઓ ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ પ્રતિભાવ પ્રાપ્ત કરતા નથી અને તેમને વધુ સારવારની જરૂર છે.

સર્જિકલ હસ્તક્ષેપનું પ્રમાણ ઘટાડવા, સર્જિકલ રક્ત નુકશાનનું સ્તર, દર્દીને સક્રિય જીવનમાં ઝડપી વળતર પ્રદાન કરવા અને હોસ્પિટલમાં દાખલ થવાની લંબાઈ ઘટાડવા માટે લેપ્રોસ્કોપિક પદ્ધતિ (90% દર્દીઓમાં શક્ય છે) નો ઉપયોગ કરીને ઑપરેશન કરવું વધુ સારું છે. . પોસ્ટઓપરેટિવ ડાઘ લગભગ 1 સેમી લાંબો છે અને અસ્વસ્થતાનું કારણ નથી.

શસ્ત્રક્રિયા પછીના સમયગાળાના અંતમાં બેક્ટેરિયલ ચેપથી મૃત્યુના કિસ્સાઓ, ખાસ કરીને 5 વર્ષની વય પહેલાં સ્પ્લેનેક્ટોમી કરાવેલા બાળકોમાં, દર વર્ષે 1:300 દર્દીઓની સંખ્યા છે. તેમાંના મોટા ભાગના સર્જરી પછી 2 વર્ષની અંદર થાય છે. મુખ્ય કારણોમાં ન્યુમોકોકલ અને મેનિન્ગોકોકલ ચેપનો સમાવેશ થાય છે, જે પ્રસારિત ઇન્ટ્રાવાસ્ક્યુલર કોગ્યુલેશન અને મૂત્રપિંડ પાસેના ગ્રંથીઓમાં હેમરેજિસ સાથે સંપૂર્ણ સેપ્સિસ તરીકે વિકાસ પામે છે. તેથી, શસ્ત્રક્રિયાના બે અઠવાડિયા પહેલાં, ન્યુમોકોકલ, મેનિન્ગોકોકલ અને હિમોફિલસ ઈન્ફલ્યુએન્ઝા રસીઓ અને લાંબા ગાળાના, ઓછામાં ઓછા 2 વર્ષ, સ્પ્લેનેક્ટોમી પછી બેન્ઝિલપેનિસિલિનનો પ્રોફીલેક્ટીક ઉપયોગ કરવાની ભલામણ કરવામાં આવે છે. કેટલાક લેખકો શસ્ત્રક્રિયા પછી 6 મહિના માટે માસિક બાયસિલિન-5 (બેન્ઝાથિન બેન્ઝિલપેનિસિલિન + બેન્ઝિલપેનિસિલિન પ્રોકેઈન) ના વહીવટને મર્યાદિત કરવાનું સૂચન કરે છે.

સ્પ્લેનેક્ટોમીનો સંભવિત વિકલ્પ એ બરોળનો એન્ડોવાસ્ક્યુલર અવરોધ છે, જે ગહન થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ધરાવતા દર્દીઓમાં પણ કરી શકાય છે. સ્થાયી ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ અસર પ્રાપ્ત કરવા માટે, અંગ પેરેન્ચાઇમાના 90-95% તબક્કાને બહાર કાઢવું ​​​​જરૂરી છે. બરોળના એન્ડોવાસ્ક્યુલર અવરોધ પછી શરીરની રોગપ્રતિકારક પ્રતિક્રિયા 2-5% સ્પ્લેનિક પેશીઓની કામગીરીને કારણે સચવાય છે, જે કોલેટરલને કારણે રક્ત પુરવઠાને જાળવી રાખે છે, જે બાળરોગની પ્રેક્ટિસમાં મહત્વપૂર્ણ છે. શસ્ત્રક્રિયાના જોખમને ઘટાડવા માટે સ્પ્લેનેક્ટોમીના ઘણા દિવસો પહેલા બરોળના પ્રોક્સિમલ એન્ડોવાસ્ક્યુલર અવરોધનો ઉપયોગ કરવો શક્ય છે.

પ્લાઝમાફેરેસીસ

તબીબી હસ્તક્ષેપ અને સ્પ્લેનેક્ટોમી હોવા છતાં સતત થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા અને જીવલેણ રક્તસ્રાવ ધરાવતા દર્દીઓમાં, એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝને ઝડપથી દૂર કરવા માટે પ્રોટીન A કૉલમ દ્વારા પ્લાઝ્માના પુનઃપ્રાપ્તિનો ઉપયોગ કરી શકાય છે. ગંભીર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા દર્દીઓમાં, આ પરિભ્રમણ એન્ટિપ્લેટલેટ પરિબળને નાબૂદ કરવાની પ્રક્રિયાને વેગ આપે છે.

જીવલેણ રક્તસ્ત્રાવવાળા બાળકોની સારવાર:

પ્લેટલેટ ટ્રાન્સફ્યુઝન;

સોલ્યુમેડ્રોલ 500 mg/m2 પ્રતિ દિવસ નસમાં 3 ઇન્જેક્શનમાં;

ઇન્ટ્રાવેનસ ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન 2 જી/કિગ્રા પ્રતિ કોર્સ;

તાત્કાલિક સ્પ્લેનેક્ટોમી.

સારવારની તીવ્રતા અને પ્રતિભાવના આધારે આ પગલાં વ્યક્તિગત રીતે અથવા સંયોજનમાં કરી શકાય છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાવાળા બાળકોમાં પૂર્વસૂચન

70-80% દર્દીઓમાં, માફી 6 મહિનાની અંદર થાય છે, 50% માં - રોગની શરૂઆતના 1 મહિનાની અંદર.

રોગના એક વર્ષ પછી સ્વયંસ્ફુરિત માફીની શરૂઆત અસ્પષ્ટ છે, પરંતુ ઘણા વર્ષો પછી પણ નોંધી શકાય છે.

રોગનું પૂર્વસૂચન લિંગ, પ્રારંભિક સ્થિતિની ગંભીરતા અને અસ્થિ મજ્જામાં ઇઓસિનોફિલિયાની શોધ પર આધારિત નથી.

એકવાર આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું કારણ ઓળખી લેવામાં આવે, પૂર્વસૂચન તેના નાબૂદી પર આધારિત છે.

ક્રોનિક આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ધરાવતા લગભગ 50-60% દર્દીઓ કોઈપણ સારવાર અથવા સ્પ્લેનેક્ટોમી વિના સ્થિર થઈ જશે.

તમામ હેમરેજિક ફોલ્લીઓમાંથી લગભગ 40% થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા સાથે સંકળાયેલા છે. તેનો વ્યાપ પ્રદેશના આધારે 100 હજાર વસ્તી દીઠ 1 થી 13 લોકો સુધીનો છે.

તમામ હેમોરહેજિક ડાયાથેસીસમાં, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા પૂર્વશાળાના બાળકોમાં પ્રચલિત થવામાં પ્રથમ ક્રમે છે; પુખ્ત વયના લોકોમાં, સિન્ડ્રોમ ઓછું સામાન્ય છે અને મુખ્યત્વે સ્ત્રીઓને અસર કરે છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા શું છે?

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા (વર્લહોફ રોગ, ITP, પ્રાથમિક રોગપ્રતિકારક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા) એ એક રોગ છે જે લોહીમાં પ્લેટલેટ્સના ઘટાડાને કારણે લાક્ષણિકતા ધરાવે છે ().

પ્લેટલેટ્સનું આયુષ્ય 7 થી 10 દિવસ સુધીનું હોય છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા સાથે, રોગપ્રતિકારક શક્તિ તેના પોતાના રક્ત કોશિકાઓને દબાવી દે છે, અને તેઓ થોડા કલાકોમાં મૃત્યુ પામે છે. આનું પરિણામ રક્તસ્રાવનો સમય વધે છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા રોગના તીવ્ર, આવર્તક અને ક્રોનિક સ્વરૂપોમાં વહેંચાયેલું છે.

1. મોટે ભાગે બાળકો તીવ્ર સ્વરૂપથી પીડાય છે, રોગ લગભગ 6 મહિના સુધી ચાલે છે, પુનઃપ્રાપ્તિ પછી લોહીમાં પ્લેટલેટનું સ્તર સામાન્ય થાય છે, ત્યાં કોઈ રીલેપ્સ નથી.
2. ક્રોનિક સ્વરૂપ 6 મહિનાથી વધુ ચાલે છે અને પુખ્ત વયના લોકોને અસર કરે છે.
3. પુનરાવર્તિત સ્વરૂપમાં ચક્રીય અભ્યાસક્રમ હોય છે: રીલેપ્સને રાહતના સમયગાળા દ્વારા અનુસરવામાં આવે છે. તીવ્રતાની આવર્તનના આધારે, રોગને વારંવાર, દુર્લભ અને સતત પુનરાવર્તિતમાં વહેંચવામાં આવે છે.

રોગના કારણ પર આધાર રાખીને, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા સ્વરૂપોમાં વહેંચાયેલું છે:

• આઇસોઇમ્યુન (એલોઇમ્યુન) થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા ગર્ભના વિકાસ દરમિયાન થાય છે અને તેની સાથે સંકળાયેલ છે:
  • પ્લેસેન્ટા દ્વારા માતાથી બાળકમાં એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝનો પ્રવેશ, પ્રિનેટલ અવધિમાં અને જન્મ પછીના પ્રથમ મહિનામાં પ્લેટલેટ્સનું ઓછું સ્તર જોવા મળે છે;
  • એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝ રક્ત તબદિલી પછી દેખાય છે;
• હેટરોઇમ્યુન (હેપ્ટેન) થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા પ્લેટલેટ એન્ટિજેન્સમાં ફેરફારના પરિણામે થાય છે; પરિણામે, રોગપ્રતિકારક તંત્ર તેના પોતાના રક્ત કોશિકાઓને વિદેશી તરીકે માને છે. આ પ્રતિક્રિયા ક્યારેક વાયરલ અથવા બેક્ટેરિયલ ચેપના પરિણામે અથવા અમુક દવાઓ લીધા પછી થાય છે. જો હેટરોઇમ્યુન થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા છ મહિનાની અંદર અદૃશ્ય થઈ ન જાય, તો તેને સ્વયંપ્રતિરક્ષા માનવામાં આવે છે.
• સ્વયંપ્રતિરક્ષા થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયા (AITP) ના ઘણા સ્વરૂપો છે, જેમાં આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા (વેર્લહોફ રોગ), જેનું કારણ અજ્ઞાત છે.

કારણો

થ્રોમ્બોસાયટીક પુરપુરાના વિકાસના કારણો હજુ પણ સંપૂર્ણ રીતે સ્થાપિત થયા નથી.

• થ્રોમ્બોસાયટીક પુરપુરાના 45% કેસો આઇડિયોપેથિક (વેર્લહોફ રોગ) છે, એટલે કે, કારણો સ્થાપિત થયા નથી.
• આ પેથોલોજીના 40% કેસો અગાઉના ચેપી રોગ સાથે સંકળાયેલા છે અને પુનઃપ્રાપ્તિના 2-3 અઠવાડિયા પછી થાય છે. મોટેભાગે, વાયરલ મૂળનો ચેપ મહત્વપૂર્ણ છે (અછબડા, એચઆઇવી ચેપ, ડૂબકી ખાંસી, વગેરે), ઘણી ઓછી વાર - બેક્ટેરિયલ (મેલેરિયા, ટાઇફોઇડ તાવ, વગેરે)

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા આના કારણે પણ થઈ શકે છે:

• ગંભીર હાયપોથર્મિયા;
• ઇજાઓ;
• અતિશય ઇન્સોલેશન (અલ્ટ્રાવાયોલેટ કિરણોત્સર્ગ);
• કિરણોત્સર્ગ
• રસી વહીવટ પછી જટિલતા;
• અમુક દવાઓ લેવી (બાર્બિટ્યુરેટ્સ, સેલિસિલિક એસિડ, એન્ટિબાયોટિક્સ, એસ્ટ્રોજેન્સ, આર્સેનિક, પારો ક્ષાર);
• હિમેટોપોએટીક સિસ્ટમમાં વિક્ષેપ;
• અસ્થિ મજ્જામાં સ્થાનીકૃત નિયોપ્લાઝમ;
• રક્ત કોશિકાઓને યાંત્રિક નુકસાનને કારણે વેસ્ક્યુલર પ્રોસ્થેટિક્સ;
• ચોક્કસ મૌખિક ગર્ભનિરોધક લેવા.

જોખમ પરિબળો

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા કોઈપણ વયના બાળકો અને પુખ્ત વયના લોકોમાં થઈ શકે છે, પરંતુ એવા પરિબળો છે જે આ સ્થિતિ વિકસાવવાનું જોખમ વધારે છે:

• સ્ત્રી હોવા (થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા પુરુષો કરતાં સ્ત્રીઓમાં ત્રણ ગણી વધુ વાર જોવા મળે છે);
• તાજેતરનો ચેપી રોગ રોગ થવાનું જોખમ વધારે છે, ખાસ કરીને બાળકોમાં;
• આનુવંશિકતા (નજીકના સંબંધીઓમાં રોગ થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆનું જોખમ વધારે છે);
• વારંવાર તણાવ.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના લક્ષણો

વર્લહોફ રોગમાં, મુખ્ય લક્ષણો હેમરેજ છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનો ફોટો

વર્લહોફ રોગ તેના કોર્સમાં ત્રણ તબક્કા ધરાવે છે:

• હેમોરહેજિક કટોકટી- અભિવ્યક્તિઓ ઉચ્ચારવામાં આવે છે; રક્ત પરીક્ષણ પ્લેટલેટ્સનું ઘટાડેલું સ્તર દર્શાવે છે;
• ક્લિનિકલ માફી- થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના બાહ્ય ચિહ્નો અદૃશ્ય થઈ જાય છે, પરંતુ રક્ત પરીક્ષણોમાં તેના લાક્ષણિક ફેરફારો હજી પણ હાજર છે;
• ક્લિનિકલ અને હેમેટોલોજીકલ માફી- પરીક્ષણો સામાન્ય થઈ જાય છે, રોગના કોઈ ક્લિનિકલ ચિહ્નો પણ નથી.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિયાના પ્રથમ સંકેતો ત્યારે દેખાય છે જ્યારે લોહીમાં પ્લેટલેટ્સનું સ્તર 50*109/l ની નીચે ઘટે છે, આ રોગના પરિબળના સંપર્કમાં આવ્યાના લગભગ 2-3 અઠવાડિયા પછી થાય છે.

તીવ્ર થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

તીવ્ર લક્ષણો

આ રોગ અચાનક શરૂ થાય છે: ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર હેમરેજિસ દેખાય છે (ઉપરનો ફોટો જુઓ), રક્તસ્રાવ શરૂ થાય છે, સામાન્ય સ્થિતિ વધુ ખરાબ થાય છે, ત્વચા નિસ્તેજ બને છે અને બ્લડ પ્રેશર ઘટી જાય છે.

શરીરનું તાપમાન 38 ડિગ્રી સુધી પહોંચી શકે છે. લસિકા ગાંઠો સોજો અને પીડાદાયક બને છે.

ક્રોનિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા

જીભની બાજુની સપાટી પર પેટેચીઆ.

ક્રોનિક રોગના ચિહ્નો

રોગનું મુખ્ય લક્ષણ ફોલ્લીઓ છે. તેઓ ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર દેખાય છે, પીડાદાયક હોય છે અને કદમાં ભિન્ન હોય છે.

ફોલ્લીઓ ઘણા પ્રકારના હોઈ શકે છે:

• petechiae (નાના બિંદુઓ);
• vibex (ફોલ્લીઓ જૂથો અથવા પટ્ટાઓમાં એકત્રિત થાય છે);
• petechiae અને પટ્ટાઓ સહિત મોટા ફોલ્લીઓ.

તાજા ફોલ્લીઓનો રંગ જાંબલી છે. ઝાંખા ફોલ્લીઓ પીળા અથવા લીલા રંગના હોય છે. ત્વચા પર ફોલ્લીઓ ભીની અથવા સૂકી હોઈ શકે છે.

ભીના ફોલ્લીઓના કિસ્સામાં, રક્તસ્રાવ થઈ શકે છે, ખાસ કરીને રાત્રે.

સામાન્ય સ્થાન: છાતી, પેટ, ઉપલા અને નીચલા હાથપગ પર, ભાગ્યે જ ચહેરા અને ગરદન પર. તે જ સમયે, મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર ફોલ્લીઓ દેખાય છે.

કેટલાક સ્થાનો ખાસ સાધનો વિના નિરીક્ષણ માટે અગમ્ય છે: કાનનો પડદો, મગજનો સેરોસ મેમ્બ્રેન અને અન્ય અવયવો.

રોગનું એક મહત્વપૂર્ણ લક્ષણ એ છે કે વિવિધ તીવ્રતાનું રક્તસ્ત્રાવ. સૌથી સામાન્ય રીતે જોવા મળતું રક્તસ્રાવ:

• નાકમાંથી રક્તસ્ત્રાવ;
• પેઢામાંથી અને કાઢેલા દાંતના સ્થળોએ;
• કાકડા દૂર કરવા માટે શસ્ત્રક્રિયા પછી;
• જ્યારે શ્વસન માર્ગમાંથી ઉધરસ આવે છે;
• ઉલટી અથવા પેશાબ સાથે પાચન માર્ગમાંથી;

રક્તસ્રાવ કાં તો ત્વચા પર ફોલ્લીઓ સાથે અથવા પછી એક સાથે થાય છે.

ક્રોનિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરામાં શરીરનું તાપમાન એલિવેટેડ હોતું નથી, ક્યારેક ત્યાં ઝડપી ધબકારા હોય છે, અને બાળકોમાં લસિકા ગાંઠો વિસ્તૃત અને પીડાદાયક બને છે.

આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનું થ્રોમ્બોટિક સ્વરૂપ.

રોગનું આ સ્વરૂપ બધામાં સૌથી ખતરનાક છે.

તીવ્ર, સ્વયંસ્ફુરિત શરૂઆત અને જીવલેણ કોર્સ દ્વારા લાક્ષણિકતા.

હાયલિન લોહીના ગંઠાવાનું નિર્માણ થવાને કારણે, વિવિધ અવયવોને રક્ત પુરવઠો વિક્ષેપિત થાય છે.

થ્રોમ્બોટિક પ્રકારનું આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા (ITP) નીચેના લક્ષણો દ્વારા વર્ગીકૃત થયેલ છે:

• હેમોરહેજિક ફોલ્લીઓ;
• તાવ;
• (તે તે છે જે મૃત્યુનું કારણ બને છે);
• આંચકી, સંવેદનશીલતા વિકૃતિઓ;
• સાંધાનો દુખાવો;
• ન્યુરોસિસ, મૂંઝવણ, કોમા;
• પેટ નો દુખાવો.

ડાયગ્નોસ્ટિક્સ

વર્લહોફ રોગનું નિદાન કરવા માટે, દર્દીની મુલાકાત લેવામાં આવે છે અને તેની તપાસ કરવામાં આવે છે. રોગની હાજરીની પુષ્ટિ કરવા માટે લોહી, પેશાબ અને કરોડરજ્જુની તપાસ માટેની પ્રયોગશાળા પદ્ધતિઓનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે.

ક્રોનિક કિસ્સાઓમાં, હેમેટોલોજીકલ પરિમાણો સામાન્ય મર્યાદામાં હોઈ શકે છે.

ઇન્ટરવ્યુ દરમિયાન, હિમેટોલોજિસ્ટ (રક્ત રોગોમાં નિષ્ણાત ડૉક્ટર) તબીબી ઇતિહાસમાં એવા પરિબળોની હાજરી શોધી કાઢે છે જે થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના વિકાસમાં ફાળો આપે છે: વાયરલ ચેપ, દવા, રસીકરણ, રેડિયેશનના સંપર્કમાં, વગેરે.

દર્દીની તપાસ આ રોગની લાક્ષણિકતા દર્શાવે છે - ત્વચા અને મ્યુકોસ મેમ્બ્રેન પર હેમરેજિક ફોલ્લીઓ. ડૉક્ટર સંખ્યાબંધ પરીક્ષણો પણ કરી શકે છે જે ત્વચામાં હેમરેજને શોધવાનું શક્ય બનાવે છે:

• કફ ટેસ્ટપુખ્ત વયના લોકો અને 3 વર્ષથી વધુ ઉંમરના બાળકોમાં વપરાય છે. દર્દીના હાથ પર બ્લડ પ્રેશર કફ મૂકવામાં આવે છે; જો 10 મિનિટ પછી પિનપોઇન્ટ હેમરેજઝ મળી આવે, તો પરીક્ષણ હકારાત્મક માનવામાં આવે છે.
• ટોર્નિકેટ ટેસ્ટપુખ્ત વયના લોકોમાં જ વપરાય છે. જ્યારે તબીબી ટૂર્નીકેટ લાગુ કરવામાં આવે છે, ત્યારે દબાણના બિંદુએ હેમરેજિસ દેખાય છે.
• "ચપટી પદ્ધતિ"- એક નાની ચપટી પછી, ઉઝરડો રચાય છે.

સામાન્ય રક્ત પરીક્ષણ હિમોગ્લોબિન (નોંધપાત્ર રક્ત નુકશાન સાથે નોંધાયેલ) અને પ્લેટલેટના સ્તરમાં વિચલનો દર્શાવે છે. લોહીના ગંઠાઈ જવાનો દર, એન્ટિપ્લેટલેટ એન્ટિબોડીઝની હાજરી, ઘટાડો અથવા ગેરહાજર ગંઠાઈ જવાનો દર દર્શાવે છે. લાલ રક્ત કોશિકાઓ શોધી કાઢવામાં આવે છે.

ગંભીર કિસ્સાઓમાં, લાલ અસ્થિ મજ્જાની બાયોપ્સી કરવામાં આવે છે. બાયોપ્સી નમૂનાની તપાસ કરતી વખતે, મેગાકેરીયોસાઇટ્સની સામાન્ય અથવા વધેલી સામગ્રી અને તેમના અપરિપક્વ સ્વરૂપોની હાજરી જાહેર થાય છે.

લાક્ષણિક ક્લિનિકલ લક્ષણોના કિસ્સામાં, પ્રયોગશાળા પરીક્ષણોના પરિણામોની રાહ જોયા વિના, સારવાર તરત જ શરૂ કરી શકાય છે.

વર્લહોફ રોગની સારવાર

જો થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા ગૂંચવણોનું કારણ નથી, ત્યાં કોઈ નોંધપાત્ર રક્તસ્રાવ નથી, રક્તમાં પ્લેટલેટની સંખ્યા 50 * 109 / l કરતા ઓછી નથી, તબીબી યુક્તિઓ અવલોકન ધરાવે છે - કોઈ સારવારની જરૂર નથી.

જ્યારે પ્લેટલેટનું સ્તર 30-50*109/l સુધી ઘટી જાય છે, ત્યારે રક્તસ્રાવ (ધમનીનું હાયપરટેન્શન) માટે જોખમ ધરાવતા દર્દીઓ માટે સારવાર જરૂરી છે.

જો પ્લેટલેટનું સ્તર 30*109/l ની નીચે જાય, તો તાત્કાલિક હોસ્પિટલમાં દાખલ થવું જરૂરી છે.

રૂઢિચુસ્ત ઉપચાર

રૂઢિચુસ્ત ઉપચારમાં દવાઓનો ઉપયોગ શામેલ છે જે સ્વયંપ્રતિરક્ષા પ્રક્રિયાઓને દબાવી દે છે અને વેસ્ક્યુલર અભેદ્યતા ઘટાડે છે:

• ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ (પ્રેડનિસોલોન) 1-2 અઠવાડિયામાં સારવાર અસર કરે છે;
• ગ્લોબ્યુલિન (ઇમ્યુનોગ્લોબ્યુલિન જી), પ્લેટલેટનું સ્તર વધે છે;
• જ્યારે ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ શક્તિહીન હોય ત્યારે ઇન્ટરફેરોન (ઇન્ટરફેરોન A2) નો ઉપયોગ થાય છે;
• સાયટોસ્ટેટિક્સ (સાયક્લોફોસ્ફામાઇડ, ઇમ્યુરાન, વિનબ્લાસ્ટાઇન, વિંક્રિસ્ટાઇન અને એઝાથિઓપ્રિન);
• વિટામિન્સ પીપી અને સી, કેલ્શિયમ ક્ષાર, એમિનોકાપ્રોઇક એસિડ.

બાહ્ય રક્તસ્રાવને રોકવા માટે, હેમોસ્ટેટિક સ્પોન્જનો ઉપયોગ કરવામાં આવે છે; આંતરિક રક્તસ્રાવના કિસ્સામાં, રક્તસ્રાવને રોકવા માટે દવાઓ આપવામાં આવે છે.

ગંભીર કિસ્સાઓમાં, પ્લાઝમાફેરેસીસનો ઉપયોગ થાય છે - રક્ત ઘટકો અને પ્લેટલેટનું સ્થાનાંતરણ.

સર્જરી

કેટલાક કિસ્સાઓમાં, આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા રૂઢિચુસ્ત ઉપચારને પ્રતિસાદ આપતું નથી, પછી દૂર કરવાની શસ્ત્રક્રિયા કરવામાં આવે છે - સ્પ્લેનેક્ટોમી.

નોંધપાત્ર સુધારો તરત જ જોવા મળે છે, પરંતુ પોસ્ટઓપરેટિવ ગૂંચવણોનું જોખમ રહેલું છે અને ચેપી રોગો સામે શરીરની પ્રતિકાર નોંધપાત્ર રીતે ઓછી થાય છે.

સ્પ્લેનેક્ટોમી સંખ્યાબંધ સંકેતો માટે કરવામાં આવે છે:

• રોગની અવધિ 1 વર્ષથી વધુ છે, 2-3 તીવ્રતાના સમયગાળા, ગ્લુકોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ ઉપચારની બિનઅસરકારકતા;
• એડ્રેનોકોર્ટિકોસ્ટેરોઇડ્સ લેવા માટે વિરોધાભાસ;
• ડ્રગ થેરાપીના કોર્સ પછી થ્રોમ્બોસાયટોપેનિઆનું ફરીથી થવું;
• આઇડિયોપેથિક થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાનો ગંભીર કોર્સ, મહત્વપૂર્ણ અવયવોમાં હેમરેજિસ.

પરંપરાગત દવા

થ્રોમ્બોસાયટીક પુરપુરાની સારવાર માટે, દવાઓ ઉપરાંત, હેમોસ્ટેટિક ગુણધર્મોવાળા ઔષધીય છોડનો ઉપયોગ થાય છે. તેમની વચ્ચે:

• ડંખ મારતું ખીજવવું;
• horsetail;
• બર્નેટ;
• ભરવાડનું પર્સ;
• વિબુર્નમ છાલ;
• સોરેલ
• લીંબુ મલમ;
• ભરવાડનું પર્સ;
• જિનસેંગ;
• પોટેંટીલા ગોસામર.

આહાર

તે મહત્વનું છે કે ખાવામાં આવેલો ખોરાક થોડો ગરમ અથવા ઠંડો છે. તાજા શાકભાજી અને ફળો ઉપયોગી છે, પરંતુ તમારે ખાતરી કરવાની જરૂર છે કે તેઓ એલર્જીક પ્રતિક્રિયા પેદા કરતા નથી.

પ્રતિબંધિત:

• ખારા ખોરાક;
• ધૂમ્રપાન;
• મસાલા
• ફાસ્ટ ફૂડ ઉત્પાદનો;
• પીણાં: કાર્બોરેટેડ, આલ્કોહોલિક, કોફી.

આગાહી

પુખ્ત વયના લોકોમાં, થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા 75% કેસોમાં સંપૂર્ણ પુનઃપ્રાપ્તિમાં સમાપ્ત થાય છે, બાળકોમાં - 90% કિસ્સાઓમાં. ગંભીર ગૂંચવણોની ઘટના માત્ર રોગના તીવ્ર સમયગાળામાં જ શક્ય છે.

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરાના થ્રોમ્બોટિક વેરિઅન્ટ સાથે મૃત્યુની સંભાવના જખમની હદ અને મગજ, રક્તવાહિની તંત્ર, કિડની અને અન્ય અવયવોને નુકસાનની ડિગ્રી પર આધારિત છે.

આ પેથોલોજીનો ઈતિહાસ ધરાવતા દર્દીઓને સતત તબીબી દેખરેખ, લોહીના ગંઠાઈ જવાને નકારાત્મક અસર કરતી દવાઓને બાકાત રાખવાની અને જીવનશૈલી અને પોષણની સમીક્ષાની જરૂર હોય છે.

નિવારણ

થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા માટે નિવારક પગલાંનો ઉદ્દેશ્ય ઉત્તેજના અટકાવવાનો છે. તેઓ લોહીમાં પ્લેટલેટ અને હિમોગ્લોબિનનું સ્તર જાળવી રાખે છે અને તેમાં નીચેનાનો સમાવેશ થાય છે:

• ખોરાકમાં એલર્જનનો બાકાત (મસાલેદાર, તળેલું, આલ્કોહોલ);
• પ્લેટલેટ એકત્રીકરણને અસર કરતી દવાઓનો ઇનકાર (આઇબુપ્રોફેન, કેફીનયુક્ત દવાઓ, ઊંઘની ગોળીઓ, એસ્પિરિન);
• સૂર્યના લાંબા સમય સુધી સંપર્કમાં રહેવાથી દૂર રહેવું;
• રસીકરણ મર્યાદિત કરો, ઈન્ફલ્યુએન્ઝા વિરોધી રસીનો ઇનકાર કરો;
• ચેપી દર્દીઓ સાથે સંપર્ક ટાળવો;
• આઘાતજનક રમતોથી દૂર રહેવું;
• કડક આહારનો બાકાત;
• તણાવપૂર્ણ પરિસ્થિતિઓમાં ઘટાડો.

હોસ્પિટલમાંથી ડિસ્ચાર્જ થયા પછી, દર્દી તેના નિવાસ સ્થાને ડિસ્પેન્સરીમાં નોંધાયેલ છે - તેને ઓછામાં ઓછા 2 વર્ષ સુધી ડૉક્ટર દ્વારા અવલોકન કરવામાં આવે છે.

જો કે, બાળકની માંદગીના કિસ્સામાં આરોગ્ય માટેની જવાબદારીનો મોટો હિસ્સો દર્દી અથવા તેના માતાપિતાના ખભા પર આવે છે.

બાળકોમાં થ્રોમ્બોસાયટોપેનિક પુરપુરા સામાન્ય છે તે જોતાં, આ રોગને કેવી રીતે અટકાવવો તે વિશે સમગ્ર પરિવારને શિક્ષિત કરવું ખૂબ જ મહત્વપૂર્ણ છે.

વિષય પર વિડિઓઝ

રસપ્રદ