فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال والبالغين. فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) في الأطفال فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال

التنقل السريع في الصفحة

ما هذا؟ فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) هي أحد الأمراض التي تشكل جزءًا من مجموعة كبيرة من النزيف (الدموي). يتميز بتكوين نزيف تحت الجلد (نزيف) ونزيف من الأغشية المخاطية عند الأطفال والبالغين.

يعود سبب ظهوره إلى قصور نوعي أو كمي في الصفائح الدموية - قلة الصفيحات ، بسبب عدم كفاية الإفراز ، أو زيادة تفكك خلايا الدم الحمراء. واعتلال الصفيحات ، نتيجة لانتهاكات عملية الإرقاء ، مما يؤدي إلى نقص الصفائح الدموية وخلل في الصفائح الدموية.

قد تظهر العلامات الأولى لفرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال من كلا الجنسين حتى قبل بلوغ سن البلوغ. في سن أكبر (20-40 سنة) ، يكون الجنس الأنثوي أكثر عرضة للإصابة بالمرض.

• نحن مدينون بكل شيء للخلل الوظيفي مسؤولة عن العديد من العمليات في الجسم ، بما في ذلك تكون الدم والمناعة.

أنواع فرفرية نقص الصفيحات ، الصورة

أعراض الجلد ، الصورة 2

يرجع تطور أنواع مختلفة من المرض إلى عدة عوامل - وفقًا للتكوين والمظاهر السريرية والعديد من الأسباب الأخرى. يشمل الأنواع المستقلة والمكتسبة (العامل المناعي وغير المناعي):

1. مجهول السبب - نوع مناعي من فرفرية نقص الصفيحات (مرض المناعة الذاتية) - نوع مستقل ، المظهر الأساسي ، تحفزه الأجسام المضادة التي تسرع العمليات المدمرة لتدمير الصفائح الدموية ؛
2. Alloimmune (جهاز المناعة المتماثل و transimmune) - نوع صراع Rh ، أمراض الأطفال حديثي الولادة. وهو ناتج عن عدم توافق الصفائح الدموية (نزاع داخل الرحم بين الأم والطفل ، أو الإصابة من قبل أم مريضة ، أو بسبب استجابة مناعية الجسم استجابة لعمليات نقل الدم المتعددة - عمليات نقل الدم).
3. Hapten (heteroimmune) - نتيجة لإفراز الأجسام المضادة لتأثيرات العوامل الخارجية (الفيروسات ، الأدوية ، إلخ) التي تغير التركيب الهيكلي للصفائح الدموية.

وفقًا للخصائص السريرية ، فإن فرفرية نقص الصفيحات هي:

• الدورة الحادة تظهر بشكل رئيسي عند الأطفال. لا تستمر أكثر من نصف عام. بعد الشفاء ، لا توجد انتكاسات.
• مزمن ، سمة من سمات فرفرية نقص الصفيحات عند البالغين. يمكن أن يكون المرض طويلاً - أكثر من ستة أشهر.
• متكرر ، يتميز بمظاهر دورية.

يتم التعبير عن العلامات السريرية للفرفرية من خلال نزيف معزول تحت الجلد - "شكل جاف" وبالاقتران مع نزيف من الهياكل المخاطية - "شكل رطب".

أعراض فرفرية نقص الصفيحات عند البالغين

يبدأ تطور فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية المزمنة لدى البالغين تدريجيًا. لا يمكن تحديد العامل المثير في هذه الحالة ، كقاعدة عامة. هناك نسخة عن علاقة التكوين بوجود بؤر عدوى مزمنة في الجسم ، أو بمواد كيميائية ضارة.

لا تسمح فترة المرض الطويلة (تحت الإكلينيكي) باكتشافه في الوقت المناسب ، مما يفسر اكتشافه العرضي أثناء الفحص الروتيني.

تتطور المتلازمة النزفية ببطء ، وتظهر في البداية كدمات مفردة ونزيف دقيق تحت الجلد ، وتتطور تدريجياً إلى نزيف واضح - نفث الدم ، والقيء الدموي والإسهال ، وشوائب الدم في البول.

عادة ما يكون توطين النزيف تحت الجلد على الجلد أمام الأطراف والجذع. في كثير من الأحيان في مواقع الحقن. يشير النزيف تحت الجلد على الوجه والغشاء المخاطي الملتحمة والشفتين إلى عملية صعبة. تتميز عيادة شديدة الخطورة بنزيف في شبكية العين والدماغ مع تطور فقر الدم الحاد.

قد يكون وجود فقاعات وحويصلات مليئة بالدم بأحجام مختلفة على سطح الغشاء المخاطي للفم نذيرًا لتطور العمليات النزفية في بنية الدماغ. بشكل عفوي ، يكون المرض عند البالغين نادرًا للغاية.

فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال ، الصورة

فرفرية نقص الصفيحات في صور الأطفال

في أغلب الأحيان ، تكون فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب في مرحلة الطفولة لها تطور حاد. في الأطفال من سن 2 إلى 6 سنوات ، يبدأ المرض من أسبوعين إلى أربعة أسابيع بعد الإصابة بمرض فيروسي أو تلقيح. في مثل هؤلاء الأطفال ، لا يختلف تواتر الأمراض حسب الجنس ، إلا بعد بلوغ سن البلوغ ، تزداد احتمالية إصابة الفتيات بالمرض بمرتين.

تطور علم الأمراض سريع ، والنزيف يظهر بسرعة وفجأة. السمة المميزة هي التلوين متعدد الألوان (متعدد الألوان). تظهر علامات النزف تحت الجلد بألوان مختلفة - قرمزي وأرجواني وأخضر.

يمكن أن تتشكل بشكل عفوي وغير متماثل ، في توطين نقطي وأكبر - كدمات متعددة يمكن أن تندمج. يمكن أن يكون سببها الضغط والقرص في وضع غير مريح في المنام ، أو أكثر الكدمات أهمية.

الأعراض النموذجية لفرفرية نقص الصفيحات الحادة هي نزيف الأنف والرحم ، نزيف من جرح ، سن مستخرج. في العمليات الشديدة ، لوحظ تفاقم حالة الطفل في شكل نزيف معدي معوي أو كلوي مع ظهور شوائب دموية في البراز والبول.

مزيد من التطور معقد بسبب فقر الدم التالي للنزيف ، والحويصلات الدموية في تجويف الفم ، والنزيف الغزير وتلف الشبكية.

أعراض نزيف في المخقد تظهر:

• صداع شديد ودوخة.
• القيء والتشنجات المفاجئة.
• الأعراض المرضية العصبية - تدلى زوايا الفم ، وعدم تناسق العينين ، وضعف الوظائف الحركية النشطة والكلام.

يعاني بعض الأطفال من زيادة طفيفة في حجم الطحال (تضخم طحال معتدل). لا تتغير درجة حرارة الطفل ورفاهه العام ، كقاعدة عامة.

الفتيات المراهقات لديهن دورات شهرية طويلة. تتراوح مدة العملية الحادة لـ ITP من شهر إلى شهرين ، وقد تستمر أحيانًا حتى ستة أشهر. في فئة معينة من الأطفال ، يمكن انتقال المرض إلى المرحلة المزمنة.

في فرفرية نقص الصفيحات المزمنة لدى المراهقين والأطفال الصغار ، من الممكن ظهور مظاهر مغفرة تلقائية. بالنسبة لعلامات أخرى ، يكون المرض عند الأطفال مشابهًا لفرفرية نقص الصفيحات عند البالغين.

علاج فرفرية نقص الصفيحات والأدوية

يتم تحديد مجمع اختيار طرق علاج فرفرية نقص الصفيحات من خلال شدة المظاهر السريرية وفترة المرض. يشمل التقنيات المحافظة والعملية. تم بناء المبدأ الأساسي للعلاج:

• دخول المستشفى الإلزامي.
• أكمل وضع الراحة حتى استعادة مخطط هيموجرام ثابت للصفائح الدموية.
• نظام غذائي كامل عالي السعرات الحرارية (مع تناول كسور من الأطعمة السائلة المبردة).
• تعيين علاج مرقئ - الحقن الوريدي والتنقيط من "حمض إبسيلونامينوكابرويك" وعوامل موضعية في شكل إسفنج ، أفلام الفيبرين ، سدادات قطنية مشربة بـ "الثرومبين" ، البيروكسيد ، أو حمض إبسيلونامينوكابرويك.
• الأدوية التي تعمل على تحسين التصاق الصفائح الدموية وتكوين جلطات الدم التي تمنع النزيف - "داسيون" أو "بانتوثينات الكالسيوم" أو "أدروكسون" أو "إيتامزيلات".
• الستيرويدات القشرية على شكل "بريدنيزولون" للنزيف الغزير المتكرر.
• دورة 4 أيام من إعطاء الغلوبولين المناعي بالتنقيط.
• مجمعات الفيتامينات ومستحضرات العلاج بالنباتات - الورد البري ، نبات القراص ، الفلفل المائي وغيرها الكثير.

في الظروف التي تهدد حياة المريض ، أو مع تطور فقر الدم الشديد ، يلجأون إلى طريقة نقل الدم. فقط مع عدم فعالية العلاج المحافظ لفرفرية نشوء نقص الصفيحات ، يمكن استخدام طريقة جراحية لإزالة الطحال - استئصال الطحال -.

في الحالات القصوى ، بالاقتران مع الأدوية الهرمونية ، توصف الأدوية المثبطة للخلايا - Imuran أو Cyclophosphan أو Vinblastine أو Mercapturine أو Vincristine.

تنبؤ بالمناخمع فرفرية نقص الصفيحات ، في الغالب - مواتية. لوحظ معدل الوفيات بين المرضى البالغين والأطفال في حالات استثنائية. يجب تسجيل المرضى الذين يعانون من مثل هذا التشخيص في المستوصف لمدة خمس سنوات على الأقل.

فرفرية نقص الصفيحات هي سبب شائع للنزيف والنزيف لدى المراهقين والأطفال الصغار. في مثل هذه الحالة ، من المهم عدم الخلط ومحاولة العثور على إجابات للأسئلة حول سبب حدوث ذلك وماذا تفعل بعد ذلك.

ما هذا؟

فرفرية نقص الصفيحات هي مرض يتميز بالميل إلى حدوث نزيف بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم. هذا هو أحد الأمراض الشائعة لمجموعة أهبة النزفية.

تبدأ المظاهر الأولى للمرض في إزعاج المريض بالفعل في مرحلة الطفولة. هذا المرض شائع بشكل متساوٍ في كل من الأولاد والبنات في مرحلة الطفولة الأصغر ، ولكن بعد 10-12 عامًا ، يؤثر هذا المرض بشكل أساسي على الممثلات الإناث.

فرفرية نقص الصفيحات ، الصورة 1

لم يتم فهم السبب الدقيق لتطور هذه المشكلة بشكل كامل. تعتبر العدوى والأزمات الهرمونية وما إلى ذلك من العوامل المحفزة ، وهناك آليات مناعية وغير مناعية لتطور المرض.

فرفرية نقص الصفيحات المجهولة السبب (ITP) ، الاسم الثاني لمرض ويرلهوف ، هي واحدة من أولى الأمراض النزفية المعروفة. تشير كلمة "قلة الصفيحات" إلى أنه مع هذا المرض يحدث انخفاض في عدد الصفائح الدموية. هذه هي خلايا نظام تخثر الدم التي تشارك في تفاعلات تكوين الجلطة وتوقف النزيف.

مصطلح "مجهول السبب" يعني أن السبب الذي أدى إلى هذه العملية غير معروف. يمكن أن يكون العامل الذي يبدأ ظهور ITP هو الصدمة ، والتعرض المفرط للأشعة فوق البنفسجية ، والإجهاد ، والأدوية ، واللقاحات ، وما إلى ذلك ، ولكن أكثر من ثلث المرضى يصابون بالمرض دون سبب واضح.

ماذا يحدث في هذا المرض؟

في الطحال ، يتم تدمير هذه الصفائح الدموية التي تحمل علامات معقدة المناعية وقتلها وتلتقطها الضامة. ينخفض ​​محتوى الصفائح الدموية في الدم ويبدأ الجسم في إنتاجها بشكل مكثف ، مما يؤدي تدريجياً إلى استنفاد إمداد هذه الخلايا وتشوهها النوعي.

لقد ظهر نوع من الحلقة المفرغة: من ناحية ، فإن الجهاز المناعي نفسه يدمر الصفائح الدموية ، وهو نفسه يحاول استعادة عددها من خلال زيادة التوليف ، مما يؤدي إلى عواقب وخيمة.

أنواع فرفرية نقص الصفيحات في البشر

وفقًا لآلية التطوير ، هناك نوعان من الأمراض:

• فرفرية نقص الصفيحات في المناعة الذاتية. يتواصل بشكل مزمن مع الانتكاسات المتكررة ، وسبب التطور غير واضح. يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية غير المتغيرة. بالإضافة إلى ذلك ، يمكن أن تهاجم هذه الأجسام المضادة أيضًا سلائف هذه الخلايا ، بالإضافة إلى خلايا الدم الأخرى والخلايا الجذعية.
• مغاير المناعي. في هذه الحالات ، تهاجم الأجسام المضادة فقط تلك الصفائح الدموية التي غيرت بنيتها تحت تأثير الفيروسات أو البكتيريا أو المواد المسببة للحساسية أو تأثير الدواء. فرفرية نقص الصفيحات المناعية لها مسار أكثر ملاءمة ، لأنه بعد القضاء على العامل المسبب ، يعود كل شيء إلى طبيعته ويتوقف إنتاج الأجسام المضادة. عادة ما يوجد هذا النموذج في الأطفال.

يمكن أن يحدث المرض بشكل حاد (حتى ستة أشهر) ومزمن (أكثر من ستة أشهر). يحدث الشكل المزمن مع الانتكاسات المتكررة والنادرة. على الرغم من أن فرفرية نقص الصفيحات لدى البالغين غالبًا ما تكون حادة ، إلا أن هناك شكلًا مزمنًا منتكسًا باستمرار من ITP.

اعتمادًا على عدد الصفائح الدموية والأعراض السريرية ، تتميز شدة المرض الخفيفة والمتوسطة والشديدة. بالإضافة إلى ذلك ، وفقًا للعلامات السريرية ، يتم تقسيمها إلى:

• "جاف" - يسود النزيف تحت الجلد ؛
• "الرطب" - مزيج من النزيف والنزيف.

فرفرية نقص الصفيحات ، الصورة عند الأطفال

في معظم الحالات ، تبدأ فرفرية نقص الصفيحات في مرحلة الطفولة بشكل حاد. قد لا يلاحظ الآباء المظاهر الأولى للمرض ، لأن الأطفال ، نظرًا لسنهم ، يتحركون جدًا ويميلون إلى الإصابة والجروح.

بعد أن يبدأ الطبيب في جمع سوابق المريض ، من الممكن أن يثبت أن علامات علم الأمراض والأضرار غير المناسبة للإصابات قد حدثت في الطفل لفترة طويلة.

سريريا يتجلى المرض:

1. متلازمة نزيف الجلد.علاماتها:

• ظهور تلقائي لنزيف تحت الجلد (نزيف). عادة ما تتشكل في الليل تحت تأثير الحد الأدنى من القوى المؤلمة: ضغط طفيف ، قرص ، كدمات ؛
• مجموعة متنوعة من أحجام هذه النزيف: من نقطة إلى كبيرة ، تندمج مع بعضها البعض ؛
• التناقض بين حجم وطبيعة الضرر الذي يلحق بالقوة المؤلمة ، أي يمكن أن تسبب كدمة طفيفة نزيفًا واسع النطاق ؛
• في بعض المرضى ، يحدث نزيف في الأغشية المخاطية أو الصلبة. هذه علامة غير مواتية ، حيث يزداد خطر حدوث مضاعفات شديدة لـ ITP ، نزيف دماغي ؛
• متعدد الألوان - وهذا يعني أن حدوثها يختلف في وصفة المظهر: هناك عناصر حمراء زاهية جديدة وزرقاء وخضراء في مرحلة التطور العكسي ؛
• يتم تشكيلها في كل مكان تقريبًا ، ولا توجد أماكن مفضلة لتوطين النزيف.

2. النزيف.صفتهم:

• تتطور مع مظاهر نزفية جلدية.
• غالبًا ما يكون هناك نزيف بالأنف واللثة والرحم ونادرًا ما يحدث في المريء والمعدة والكلى. في الفتيات ، قد يتجلى المرض من خلال الحيض المفرط لفترات طويلة ؛
• يمكن أن يكون النزيف الدماغي والنزيف الحاد الآخر قاتلاً.

مهم! يتمثل الخطر الجسيم في النزيف بعد قلع الأسنان في المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات غير المشخصة. يبدأ هذا النزيف فور التدخل ولا يتوقف لفترة طويلة مسبباً تطور فقر الدم الحاد.

بالإضافة إلى هذا الميل لزيادة النزيف ، لا تزعج الحالة العامة للطفل. ليس لديه حمى ولا قشعريرة ولا علامات تسمم أخرى. في حالات نادرة ، هناك زيادة في حجم الطحال والكبد.

بالإضافة إلى ذلك ، مع النزيف المتكرر لفترات طويلة ، تظهر أعراض فقر الدم ، والتي يمكن القضاء عليها عن طريق تناول الأدوية المناسبة.

اعتمادًا على الفترة الزمنية ، يتم تمييز شكلين من المرض:

1. حاد (أزمة نزفية). يتم التعبير عن متلازمة النزف وتغيير المعلمات المختبرية للدم.

2. مغفرة:

مرضي. وفقًا للبيانات المختبرية ، هناك انخفاض في عدد الصفائح الدموية ، لكن لا توجد مظاهر سريرية للمرض ؛

السريرية وأمراض الدم. لا توجد أعراض للمرض ولا تغييرات في تحاليل الدم.

يتم التشخيص على أساس التاريخ والمعايير المختبرية واستبعاد المتغيرات المحتملة الأخرى لقلة الصفيحات.

يعتمد علاج فرفرية نقص الصفيحات على شكل ومرحلة المرض. في المرحلة الحادة ، يوصى بالراحة في الفراش والتدابير التي تهدف إلى وقف النزيف: نقل الدم ، مرقئ ، إلخ.

خلال فترة الهدوء ، تهدف جميع التدابير إلى منع تطور نزيف آخر.

كانت إحدى طرق العلاج المثيرة للجدل ولا تزال استئصال الطحال (استئصال الطحال). يُعتقد أن الأجسام المضادة يتم إنتاجها في هذا العضو مما يؤدي إلى موت الصفائح الدموية ، لكن هذه النقطة لا تزال غير مفهومة تمامًا.

• يتم إجراء العملية فقط خلال فترة مغفرة.

فرفرية نقص الصفيحات مرض يتميز بمظاهر نزفية على شكل نزيف تحت الجلد ونزيف ناتج عن انخفاض عدد الصفائح الدموية المسؤولة عن تخثر الدم. هذا هو أحد أكثر أشكال أمراض الدم شيوعًا عند الأطفال. أسباب المرض. هناك أشكال أولية وثانوية (عرضية) من فرفرية نقص الصفيحات.

يمكن أن تكون الأشكال الأولية وراثية ومكتسبة نتيجة لمرض ، بينما تظهر الأشكال الثانوية كعلامات في عدد من الأمراض. قد تكون آلية تطوير فرفرية نقص الصفيحات الأولية والثانوية متشابهة (على سبيل المثال ، بسبب عملية المناعة الذاتية - هجوم مناعي - تدمير واحد أو آخر من هياكلها بواسطة خلايا الجسم). في أغلب الأحيان ، يتطور المرض في مرحلة الطفولة.

ما هي البرفرية

البرفرية- أحد الأعراض الطبية المميزة لعلم أمراض واحد أو أكثر من حلقات الإرقاء. تُفهم البرفرية على أنها نزيف شعري صغير البقع في الجلد أو تحت الجلد أو في الأغشية المخاطية. يمكن أن يكون النزف الفردي نقطيًا (نمشات) ، وغالبًا ما يكون شبيهًا بالشريط (اهتزاز) ، أو صغير (كدمة) أو ذو بقع كبيرة (كدمات). عادة ما يتم ملاحظتها في شكل نمشات متعددة وكدمات يصل قطرها إلى 1 سم. البرفرية هي عرض غير محدد يتجلى في عدد من الأمراض ، ولكنه يعتمد على آليات النمو المشتركة.

فرفرية نقص الصفيحات هي أهبة نزفية أولية ، حيث يتم تحديد انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم مع زيادة المحتوى الطبيعي للخلايا التي تتكون منها الصفائح الدموية في نخاع العظام. هذا هو أحد أكثر أشكال أهبة النزف شيوعًا. تشمل فرفرية نقص الصفيحات تلك الحالات التي يكون فيها عدد الصفائح الدموية منخفضًا ، والتي تكون أسبابها غير معروفة وليست علامات لأمراض أخرى.

كما أن العوامل التي تؤثر على حدوث فرفرية نقص الصفيحات لم يتم توضيحها بشكل نهائي. يتطور المرض حتى عند الرضع ، على الرغم من أنه يحدث في كثير من الأحيان عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3-6 سنوات. في سن 14 عامًا ، يحدث المرض بشكل متساوٍ في كل من الأولاد والبنات. ومع ذلك ، في سن المدرسة الأكبر ، يكون معدل الإصابة عند الفتيات أعلى بمقدار 2-3 مرات منه عند الأولاد. ترتبط الأهمية بالعامل المعدي الذي يسبق تطور فرفرية نقص الصفيحات. في أغلب الأحيان ، يبدأ المرض عند الأطفال بعد الإصابة بعدوى فيروسية ، وغالبًا ما يكون بعد عدوى بكتيرية.

يُعتقد الآن أن الانخفاض في الصفائح الدموية في هذا المرض ناتج عن زيادة تدمير الصفائح الدموية. عندما يتجاوز عدد الصفائح الدموية المكسورة قدرة النخاع العظمي على تعويض نقص الصفائح الدموية في الدم ، يحدث قلة الصفيحات. في تطور المرض في تدمير الصفائح الدموية ، تلعب الاضطرابات المناعية دورًا مهمًا مثل انخفاض دفاعات الجسم ، وتشكيل عدد صغير من الخلايا الواقية.

ولكن يُفترض أن العديد من التفاعلات تشارك في آلية تطور فرفرية نقص الصفيحات ، والتي تحدد مسار المرض. يلعب الطحال أيضًا دورًا مهمًا في تطوير فرفرية نقص الصفيحات ، حيث يحدث فيه التدمير المتزايد للصفائح الدموية ، بسبب العملية المناعية. في الوقت نفسه ، يعد الطحال الموقع الرئيسي لإنتاج الأجسام المضادة التي تدمر الصفائح الدموية في فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية ، ويتم تمييز شكلين - فرفرية المناعة الذاتية ونقص الصفيحات المناعية غير المتجانسة.

في شكل المناعة الذاتية ، يتم إنتاج الأجسام المضادة في الطحال والغدة الصعترية ، مما يؤدي لاحقًا إلى زيادة تدمير الصفائح الدموية ، والتي لا يمكن للجسم تعويضها ، وخاصة نخاع العظام. في عملية المناعة الذاتية ، يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية غير المتغيرة. هذا يحدد علامات فرفرية نقص الصفيحات ، مع أخذ مسار مزمن. يحدث الشكل المناعي غير المتجانسة من فرفرية نقص الصفيحات عندما يكون هيكل الصفائح الدموية مضطربًا ، أي عندما يتشكل مجمع جديد ، يتشكل تحت تأثير الفيروسات أو الأدوية أو المواد الغريبة الأخرى.

يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد هذا المركب ، مما يؤدي أيضًا إلى تدمير الصفائح الدموية. تحدد هذه الآلية علامات المرض الذي له مسار حاد. من الأمثلة الكلاسيكية على شكل من أشكال المناعة غير المتجانسة قلة الصفيحات ، والتي تحدث عند تناول الأدوية. قد تشمل هذه الأدوية الكينين ، الساليسيلات ، السلفوناميدات ، المضادات الحيوية ، إلخ.

آليات النمو المماثلة لها شكل مناعي غير متجانس من فرفرية نقص الصفيحات (شكل حاد من مرض ويرلهوف) ، والذي يتكون بمشاركة الفيروسات والبكتيريا. في تطور النزيف في فرفرية نقص الصفيحات ، يحتل هزيمة جدار الأوعية الدموية ونظام تخثر الدم مكانًا مهمًا.

تؤدي الصفائح الدموية وظائف مهمة في الجسم: فهي تحمي جدران الأوعية الدموية من التلف ، وتشارك في تخثر الدم وتؤثر على انحلال الفبرين - انحلال الجلطة داخل الأوعية الدموية. الصفائح الدموية هي المغذيات الطبيعية لخلايا الدم والأوعية اللمفاوية ، لذلك مع نقصها ، تزداد نفاذية الأوعية (المواد تخرج بسهولة وتخترقها) وهشاشتها ، مما يؤدي إلى ظهور نزيف غير مكتمل على الأوعية الدموية. جلد.

في تطور النزيف ، ينتمي دور معين إلى انخفاض مستوى السيروتونين في الدم لدى مرضى فرفرية نقص الصفيحات. بمساعدة هذه المادة ، يتم نقل النبضات العصبية من الأعضاء إلى الدماغ والعكس صحيح. أيضا ، السيروتونين له تأثير مضيق للأوعية ويحفز التصاق الصفائح الدموية.

إن الجمع بين هذه العوامل (قلة الصفيحات ، الاضطرابات الوظيفية لجدار الأوعية الدموية ، انخفاض مستويات السيروتونين) يحدد مظهر فرفرية نقص الصفيحات. في تطور النزيف في فرفرية نقص الصفيحات ، تعتبر الاضطرابات في عمليات تخثر الدم وانحلال الفيبرين مهمة.

أعراض فرفرية نقص الصفيحات

على مدار الدورة ، يتم تمييز الأشكال الحادة والمزمنة من فرفرية نقص الصفيحات. يستمر الشكل الحاد لمدة تصل إلى 6 أشهر وينتهي بالشفاء. في وقت لاحق ، لا يحدث إعادة تطوير علامات المرض. في الأطفال ، يكون الشكل الحاد من فرفرية نقص الصفيحات أكثر شيوعًا من الشكل المزمن ، خاصة في الفئة العمرية الأصغر - من 1 إلى 5 سنوات. كقاعدة عامة ، تسبقه عوامل معينة: العدوى الفيروسية واللقاحات وما إلى ذلك. الفترة ما بين التعرض للعامل وظهور المرض ، وهي 1-3 أسابيع ، نموذجية.

ظهور المرض حاد ، نزيف في الجلد والأغشية المخاطية ، نزيف في الأنف ، تدهور في الحالة العامة للطفل ، علامات نزيف (شحوب الجلد ، انخفاض ضغط الدم) ، ترتفع درجة حرارة الجسم إلى 38 درجة مئوية. مدة المرض في الشكل الحاد من فرفرية نقص الصفيحات ، كقاعدة عامة ، لا تتجاوز شهرًا واحدًا ، حيث يحدث الشفاء السريع لجميع الاضطرابات ويحدث الشفاء.

يعاني العديد من الأطفال الذين يعانون من الدورة الدموية الحادة من اعتلال العقد اللمفية - التهاب العقد الليمفاوية. قد تؤدي فرفرية نقص الصفيحات الحادة إلى الشفاء التلقائي. في عدد من الأطفال ، لا يتم تشخيص المرض ، لأنه يمر بسهولة ، مع الحد الأدنى من مظاهر النزيف. في الشكل الحاد ، يكون مسار المرض مناسبًا - يحدث الشفاء التام عادةً في غضون 1-3 أشهر. بالنسبة للشكل المزمن من فرفرية نقص الصفيحات ، فإن البداية الحادة تكون غير معهود. تظهر العلامات الأولى للمرض قبل وقت طويل من المظاهر المميزة للمرض وغالبًا لا يلاحظها المريض أو أقاربه.

تظهر أولى علامات النزيف على الجلد على شكل نزيف حَبَري ونزيف أنفي خفيف ونزيف بعد الجراحة. خلال فترة تفاقم فرفرية نقص الصفيحات ، تسود أنواع مختلفة من النزيف. من بينها ، في المقام الأول من حيث تواتر حدوث المظاهر الجلدية - فرفرية نفسها. عادة ما يظهر النزف فجأة دون سبب أو بعد الصدمة الدقيقة. علاوة على ذلك ، غالبًا ما يتم ملاحظة النزيف التلقائي في الليل.

مع فرفرية نقص الصفيحات ، نادرًا ما يتم ملاحظة أعراض "الدموع الدموية" الناتجة عن نزيف من العين. ثاني أكثر الأعراض شيوعًا في سياق فرفرية نقص الصفيحات هو النزيف. كقاعدة عامة ، هناك نزيف مع مظاهر جلدية. الأكثر شيوعًا هو نزيف الأنف. عادة ما تكون عنيدة ، وفيرة ، مما يؤدي إلى فقر الدم.

نزيف متكرر من الأغشية المخاطية لتجويف الفم من اللوزتين والجدار البلعومي الخلفي. نزيف الجهاز الهضمي ، الكلوي ، عند الفتيات - يقل نزيف الرحم في كثير من الأحيان. يؤدي النزف المتكرر أو الغزير في فرفرية نقص الصفيحات إلى الإصابة بفقر الدم التالي للنزف.

بالنسبة لفرفرية نقص الصفيحات ، فإن التراكم العضلي للدم والتهاب المفصل غير معهود ، أي نادرا ما يلاحظ تراكم الدم في التجويف المفصلي ، والورم الدموي تحت الجلد والنزيف لفترات طويلة في انتهاك لسلامة الجلد. العديد من الأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات ليس لديهم أي شكاوى. كقاعدة عامة ، تظهر مع تطور فقر الدم التالي للنزف.

ويلاحظ الخمول والتهيج والضعف والتعب. درجة الحرارة طبيعية. تضخم الكبد والطحال غير معهود من فرفرية نقص الصفيحات. تعتبر مدة المرض لأكثر من 6 أشهر شكلاً مزمنًا من المرض ، وغالبًا ما يستغرق مثل هذه الدورة عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 7-10 سنوات. الشكل المزمن من فرفرية نقص الصفيحات له مسار متموج ممتد ، عندما يتم استبدال فترات التحسن مرة أخرى بفترات تفاقم.

وصف مفصل للأعراض

علاج فرفرية نقص الصفيحات

طرق العلاج. يتم تحديد مجموعة تدابير فرفرية نقص الصفيحات من خلال شدة المرض ومساره ومدته وتتكون من طرق محافظة (بمساعدة الأدوية) وجراحة. في حالة ظهور أي من مظاهر البرفرية ، يوصى بالاستشفاء في الأقسام المتخصصة بالمستشفى والراحة في الفراش. يجب أن يكون النظام الغذائي كاملًا ، عالي السعرات الحرارية ، يُعطى الطعام مبردًا ، سائلاً ، في أجزاء صغيرة.

في علاج فرفرية نقص الصفيحات بالأدوية ، تحتل الأدوية الهرمونية مكانًا خاصًا يقلل من نفاذية الأوعية الدموية ، ويزيد من تخثر الدم ويزيد المناعة. تستخدم الهرمونات في الآفات الجلدية الواسعة ، والنزيف من الأغشية المخاطية ، والنزيف من أماكن مختلفة ، والنزيف في الأعضاء الداخلية ، ونقص الصفيحات الحاد. غالبًا ما يستخدم بريدنيزولون ، أولاً بجرعات كبيرة.

يظهر تأثير العلاج بعد أسبوع إلى أسبوعين ، ثم يتم تقليل الجرعة تدريجياً. يوصف للمرضى مجموعة من الفيتامينات - يُنصح بإدخال الفيتامينات P و C. لا ينصح بجرعات كبيرة من فيتامين C ، لأن هذا يؤدي إلى تفاقم الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية. يعين أملاح الكالسيوم (بانتوثينات الكالسيوم) ، وحمض أمينوكابرويك شفويا 0.2 جم / كجم من وزن الجسم 3-4 مرات في اليوم أو عن طريق الوريد على شكل محلول 5٪.

Dicynone له تأثير على جدار الأوعية الدموية ، يتم وصفه عن طريق الفم أو العضل. لدى ATP مع كبريتات المغنيسيوم تأثير معين على الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية. كعوامل مرقئ ، يتم استخدام مجموعة طبية ، بما في ذلك نبات القراص ، والورد البري ، ووصمات الذرة ، والفلفل المائي ، واليارو.

لا يتم اللجوء إلى نقل مكونات الدم إلا في حالة فقر الدم الحاد الشديد الذي يشكل خطراً على الحياة ، أو لوقف النزيف الحاد الذي لا يتم القضاء عليه بوسائل أخرى. مع عدم فعالية العلاج المحافظ لفرفرية نقص الصفيحات ، يلجأون إلى استئصال الطحال (الاستئصال الجراحي للطحال).

الأدوية المثبطة للخلايا التي تقلل من نمو وتكاثر الخلايا توصف فقط في الحالات القصوى ، عندما يتم استخدام جميع الوسائل المتاحة. عادة ما يتم العلاج بالأدوية السامة للخلايا بالاشتراك مع الأدوية الهرمونية. يتم استخدام الأدوية التالية:

• إيموران
• سيكلوفوسفاميد ،
• 6-ميركابتوبورين فينكريستين ،
• فينبلاستين.

يخضع المرضى المصابون بفرفرية نقص الصفيحات للتسجيل في المستوصف لمدة 5 سنوات.

أسئلة وأجوبة حول موضوع "فرفرية نقص الصفيحات"

سؤال:مرحبًا! موجه كيف يكون مع اثنين من هذه التشخيصات. اكتسبت الدوالي بعد الولادة الثالثة ، ورفضت العملية المقترحة ، لأنه بالنسبة للعديد من معارفها لم تزول هذه العملية دون حدوث انتكاسات ، ولم يكن من الممكن بعد العملية الحفاظ على وضع "حماية النفس" (الجاذبية ، على الدوام الساقين). لقد دعمت ساقي بصبغات مختلفة. وأمس تم تشخيصي بالفرفرية - 20 الصفائح الدموية ، وصفوا Medrol32 ، kaliposis ، etamsylate. كيف لا أفاقم حالة ساقي ، كيف يمكنني دعمها أثناء إعادة الدم. دكتور ، حقيقة إصابتي بالدوالي لم أتفاعل بأي شكل من الأشكال ، لكن ساقي أصيبت بالخدر والتشنجات مخططة.

إجابه:مرحبًا! في الوقت الحالي ، يجب أن نتحدث حقًا عن الحفاظ على حالة الأوردة حتى يتم استعادة الدم. أكثر الوسائل فعالية لهذا هو الجوارب الطبية الضاغطة (ليس كل ملابس التريكو التي يمكن شراؤها من الصيدليات ، وليس فقط ليست كذلك). اتصل بطبيب الوريد. يتم اختيار ملابس التريكو بشكل فردي (من الحجم إلى درجة الضغط). جميع أنواع المراهم والمواد الهلامية والأقراص والكبسولات هي مساعدات ، ولا أقصد الأدوية التي تتناولها لعلاج البرفرية.

سؤال:طاب مسائك! عمري 35 عاما. من فضلك قل لي ما إذا كان بإمكاني تحمل وإنجاب طفل مصاب بنقص الصفيحات مجهول السبب. هذا المرض ليس خلقيًا ولكنه يُكتسب في سن 23 عامًا. من عام 1999 إلى عام 2006 ، تناولت بريدنيزولون للحفاظ على الصفائح الدموية. في عام 2006 ، أجريت عملية استئصال للطحال ، وعاد عدد الصفائح الدموية إلى طبيعته تقريبًا. في هذه المرحلة من حياتي ، لا أنزف. يتقلب مستوى الصفائح الدموية ، لكنه لا يقل عن 80-90 (وحتى أثناء الحيض). يسير الحيض كالساعة في وقت معين ، دون انقطاع ، لمدة 2-3 أيام. لا توجد قضايا نسائية. مساعدة.

إجابه:في معظم الحالات ، لا يؤدي الحمل إلى تفاقم حالة المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب ، ومع ذلك ، قد يحدث تفاقم للمرض في 20-30 ٪ من النساء الحوامل. أوصي أيضًا باستشارة طبيب عام وأخصائي أمراض الدم.

فرفرية نقص الصفيحات هي انخفاض في عدد الصفائح الدموية ، وعادة ما تكون ذات منشأ مناعي. يتميز بظهور نزيف على الجلد ونزيف خارجي وداخلي. اقرأ المزيد عن أعراضه وأنواعه وطرق علاجه في هذه المقالة.

هذا المرض شائع جدًا ويحتل المرتبة الأولى بين أسباب زيادة النزيف. يتجلى في مرحلة الطفولة المبكرة ، فترة ما قبل المدرسة ، بين المرضى البالغين وهو أكثر شيوعًا عند النساء. في نصف الحالات ، لا يمكن تحديد سبب المرض.

1 من كل 3 مرضى يعانون من فرفرية نقص الصفيحات يتطور بعد الإصابة. تظهر العلامات الأولى عادة بعد 15-20 يومًا من هدوء المظاهر الحادة للأمراض الفيروسية أو البكتيرية.

كعامل استفزازي يمكن أن يكون:

• الأنفلونزا ، عدوى الفيروس الغدي.
• جدري الماء والحصبة والحصبة الألمانية والسعال الديكي.
• ملاريا؛
• التهاب الغدة النكفية.
• التهاب الشغاف.
• إعطاء اللقاحات والأمصال.
• تناول الأدوية الهرمونية
• علاج إشعاعي؛
• عملية واسعة النطاق
• صدمة متعددة
• التعرض الطويل للشمس المفتوحة ، في مقصورة التشمس الاصطناعي.

تم تحديد الأشكال العائلية للمرض. لكن معظم الحالات ترتبط بظهور الأجسام المضادة في الدم ضد الصفائح الدموية. يتم تثبيتها على غشاءها وتدمره. نتيجة لذلك ، لا تموت الخلايا في غضون أسبوع إلى أسبوعين كما هو طبيعي ، ولكن في غضون 5-12 ساعة.

يمكن للأجسام المضادة أيضًا أن تدخل الجسم عن طريق نقل الدم أو كتلة الصفائح الدموية أو من الأم إلى الجنين في فترة ما قبل الولادة. يتغير التركيب النوعي لأغشية الخلايا تحت تأثير الفيروسات أو الأدوية أو على خلفية أمراض المناعة الذاتية الجهازية (الذئبة وفقر الدم الانحلالي).

هناك أيضًا نقص في الصفائح الدموية مما يخالف تكوينها في فقر الدم اللاتنسجي ، ونقص فيتامين ب 12 ، وسرطان الدم ، وأمراض نخاع العظام ، بما في ذلك النقائل الورمية.

الأعراض عند البالغين والأطفال

ترتبط مظاهر المرض بانتهاك تكوين جلطات الدم ، وكذلك زيادة نفاذية الشعيرات الدموية وانقباض غير كافٍ. نتيجة لذلك ، لا يتوقف النزيف لفترة طويلة ، لأن الجلطات الدموية لا تسد موقع تلف الأنسجة.

تظهر الأعراض الأولى لفرفرية نقص الصفيحات عندما ينخفض ​​عدد الصفائح الدموية من 150 مليون / لتر إلى 50 وما دون. مع تفاقم المرض ، توجد صفائح دموية واحدة فقط في الدم.

يحدث نزيف وبقع صغيرة - تصبح "الكدمات" ملحوظة على الجلد. يزداد عددهم تدريجيًا - من طفح جلدي صغير منقط إلى بقع كبيرة ، ويتغير اللون من اللون الأرجواني الفاتح مع الأزرق إلى الأصفر والأخضر الفاتح. التوطين النموذجي هو السطح الأمامي للجسم والساقين والذراعين ، ونادرًا ما يغطي الطفح جلد الوجه والرقبة. الموقع غير متماثل ، وعناصر الطفح الجلدي غير مؤلمة.

يمكن العثور على نفس النزيف في:

• اللوزتين ، الجزء الحنكي من الفم.
• الملتحمة وأغشية الشبكية في العين (علامة خطيرة ، لأنه غالبًا ما يتبعها نزيف دماغي) ؛
• طبلة الأذن؛
• الأنسجة العاملة للأعضاء الداخلية.
• طبقات الأوعية الدموية في الدماغ.

من العلامات المميزة لعلم الأمراض نزيفًا مفاجئًا (غالبًا ليليًا) مصحوبًا بأضرار طفيفة في الجلد. يمكن أن يحدث نزيف حاد من الأنف واللثة بعد التلاعبات الجراحية أو التشخيصية البسيطة.

عند النساء ، عادة ما يكون الحيض صعبًا ، مصحوبًا بفقدان شديد للدم. قبل بداية الدورة الشهرية ، غالبًا ما يظهر طفح جلدي على الجلد ونزيف في الأنف. خلال فترة التبويض ، يحدث نزيف في التجويف البطني يشبه الحمل خارج الرحم.

أيضا ، يظهر ظهور الدم في البلغم والقيء والكتل المعوية والبول. غالبًا ما تكون درجة الحرارة طبيعية ، ويحدث عدم انتظام دقات القلب ، وهي نغمة أولى ضعيفة (نتيجة لفقر الدم). غالبًا ما يكون حجم الطحال طبيعيًا أو متضخمًا قليلاً.

في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين ، يتم تشخيص شكل خاص من المرض - فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال. يبدأ بشكل حاد ، يظهر طفح جلدي على الجسم والأغشية المخاطية ، وينخفض ​​عدد الصفائح الدموية في الدم بشكل حاد.

قد يحدث مع تقدم. يتضح وجودها من خلال:

• دوخة،
• صداع الراس،
• القيء
• متلازمة متشنجة
• شلل الأطراف ،
• اضطراب في الوعي.

أنواع فرفرية نقص الصفيحات

اعتمادًا على أسباب ومتغيرات مسار المرض ، يتم تمييز العديد من المظاهر السريرية للمرض.

مجهول السبب (مرض ويرلهوف)

على الرغم من عدم تحديد السبب الدقيق لهذا النوع من المرض ، إلا أن مصدره المناعي ليس موضع شك. في اختبار الدم ، تم العثور على أجسام مضادة ضد الصفائح الدموية ، وكذلك الخلايا الليمفاوية الحساسة للتركيب المستضدي لأغشية الصفائح الدموية.

يعمل التغيير في نشاط البلاعم (الخلايا الملتهمة) في الطحال كنقطة انطلاقالذين يرون أن الصفائح الدموية لديهم غريبة.

نزفية

يعتبر النزيف والطفح الجلدي النزفي من الأعراض الرئيسية لفرفرية نقص الصفيحات. لذلك ، يعتبر هذا البديل من مسار المرض كلاسيكيًا. بالإضافة إلى ذلك ، هناك فرفرية تخثرية مع بداية حادة وفشل كلوي حاد. مع ذلك ، تتشكل جلطات الدم الهيالينية في الأوعية الصغيرة التي تعطل دوران الأوعية الدقيقة في الدم.

يمكن أن تتفاقم متلازمة النزف في شكل أزمة نزيف متزايد وانخفاض حاد في الصفائح الدموية. في مرحلة مغفرة ، ينخفض ​​وقت النزيف ، ولكن تبقى العلامات المختبرية ، أو يحدث تطبيع كامل للحالة ومعايير الدم.

بَصِير

يحدث في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة. تستمر الأعراض لمدة ستة أشهر ثم تختفي بعد استعادة عدد الصفائح الدموية في الدم. عادة ما يتم تشخيص الأشكال المزمنة في المرضى البالغين ، وتميل علامات المرض إلى التكرار بعد فترة مغفرة.

منيع

يتمثل العرض الرئيسي في تكوين أجسام مضادة لغشاء الصفائح الدموية. إذا تغيرت خصائصه تحت تأثير الفيروسات أو البكتيريا أو الأدوية ، فإن هذا الشكل (المناعة غير المتجانسة) له مسار موات إلى حد ما. بعد تطهير الجسم ، تستعيد الخلايا تكوينها ويتوقف تكوين الأجسام المضادة. غالبًا ما يكون حادًا ، ويتم تشخيصه بشكل أساسي في مرحلة الطفولة.

المناعة الذاتية ، وعادة ما تكون مجهول السبب. وهذا يعني أن سبب ظهور الأجسام المضادة لخلاياها لا يمكن تحديده. له مسار (متكرر) الانتكاس ، وتعتمد شدته على حالة الجهاز المناعي. يمكن أن يحدث بشكل ثانوي ، على خلفية أحد أمراض النسيج الضام الجهازية الموجودة بالفعل (الذئبة ، التهاب الغدة الدرقية ، تصلب الجلد).

ترتبط فرفرية نقص الصفيحات Isoimmune بتناول الأجسام المضادة من الخارج - مع الدم المنقول أو الجنين من الأم عبر المشيمة.

شاهد الفيديو حول أسباب وعلاج فرفرية نقص الصفيحات:

تشخيص المرض

وفقًا للعلامات السريرية ، فإن فرفرية نقص الصفيحات تشبه تلف نخاع العظام ، وسرطان الدم ، والتهاب الأوعية الدموية ، والاضطرابات ، واعتلال الصفيحات. من أجل التشخيص الصحيح ، من الضروري إجراء فحص دموي.العلامات المميزة لفرفرية نقص الصفيحات هي:

• انخفاض في الصفائح الدموية في الدم.
• إطالة زمن النزف (لا يعكس دائمًا شدته ، لأن خصائص الخلايا تؤثر عليه أيضًا) ؛
• زيادة وتفعيل وقت الثرومبوبلاستين الجزئي ؛
• لا تنقبض الجلطة الدموية ، أو تقل درجة انكماشها (انكماشها) بشكل كبير ؛
• انخفاض تركيز السيروتونين في الدم.
• الكريات البيض طبيعية ، مع حدوث فقر الدم النزيف ؛
• يكشف ثقب نخاع العظم عن تكون الدم الطبيعي ؛
• ظهور الأجسام المضادة المضادة للصفيحات.

خلال فترة الأزمة النزفية ، يتم الكشف عن هشاشة متزايدة في الأوعية - عند الضرب بمطرقة (دراسة ردود الأوتار) ، يتم تطبيق الكفة لقياس الضغط ، وخز الإبرة ، واختبار القرص ، ويظهر طفح جلدي نزفي مميز .

جلد مريض مصاب بفرفرية نقص الصفيحات بعد اختبار الكفة

للتشخيص التفريقي ، يتم استخدام ثقب نخاع العظم واختبارات الدم المناعية ودراسة خصائص وهيكل الصفائح الدموية.

علاج فرفرية نقص الصفيحات

• الحد من النشاط البدني المكثف ، يتم إعفاء أطفال المدارس من التربية البدنية أو نقلهم إلى مجموعة خاصة ؛
• تجنب التعرض المطول لأشعة الشمس المفتوحة ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ؛
• يتم اختيار درجة حرارة الطعام الدافئة أو الباردة بحيث لا تؤذي الأغشية المخاطية للفم ؛ يحظر المشروبات المحتوية على الكافيين ؛
• قبل التطعيمات المقررة ، مطلوب استشارة طبيب أمراض الدم.

قبل تناول أي أدوية ، عليك التأكد من أنها لا تؤثر على تخثر الدم. العديد من المسكنات والأدوية المضادة للالتهابات ممنوعة (الأسبرين ، الباراسيتامول ، النابروكسين ، الإندوميتاسين ، الإيبوبروفين) ، السلفوناميدات ، فوروسيميد ، الهيبارين ، حاصرات بيتا ، ديبيريدامول ، البنسلين والمضادات الحيوية للسيفالوسبورين ، النيتروفوران ، الباربيتورات.

مؤشرات لاستخدام الأدوية لعلاج فرفرية نقص الصفيحات هي انخفاض في الصفائح الدموية إلى 30-45 مليون / لتر ووجود القرحة الهضمية ، والتي يمكن أن تزيد من خطر النزيف.

عندما ينخفض ​​مستوى الصفائح الحمراء إلى أقل من 30 مليون / لتر ، يشار إلى الاستشفاء العاجل.

في استخدام العلاج:

• عوامل مرقئة - ترانيكسام ، حمض أمينوكابرويك ، إيتامزيلات بالداخل أو بالتنقيط في الوريد. للإرقاء الموضعي ، يتم استخدام الإسفنج المرقئ ، أو الفيبرين أو أفلام الجيلاتين ، والسدادات القطنية مع الأدرينالين ، وبيروكسيد الهيدروجين.
• الأدوية الهرمونية - بريدنيزولون لمدة أسبوعين مع تخفيض الجرعة أو دورات لمدة 7 أيام مع استراحة لمدة خمسة أيام. في حالة حدوث أزمة نزفية ، يتم وصف علاج النبض - إعطاء جرعات عالية من Metipred في الوريد.
• الغلوبولين المناعي البشري طبيعي في تركيبة مع الهرمونات أو للاستخدام المستقل.
• الإنترفيرون (روفيرون ، إنترون).
• دانازول.

لا يتم استخدام كتلة الصفائح الدموية ، لأنها يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الحالة ، وإثارة تفاقم تدمير خلايا المناعة الذاتية وأزمة نزفية. ينصح باستخدام كريات الدم الحمراء المغسولة فقط لفقر الدم الوخيم بعد النزيف ، والذي لا يمكن تصحيحه بواسطة عوامل أخرى مضادة للدم.

مع عدم كفاية فعالية الهرمونات ، في بعض الأحيان يتم إضافة أدوية تثبيط الخلايا إلى العلاج أو ، تحت غطاءها ، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون تدريجياً. ولكن في أغلب الأحيان ، تكون الأشكال الشديدة التي تتكرر عند التوقف عن تناول الهرمونات مؤشرًا على استئصال الطحال - استئصال الطحال. يشارك هذا العضو في تدمير الصفائح الدموية وبعد الجراحة يزداد عدد الخلايا.

في الأطفال ، يتم وصف طريقة العلاج هذه من سن 5 وفي 80٪ من الحالات تؤدي إلى استعادة تعداد الدم بشكل كامل.

يخضع المرضى للإشراف المستمر لأخصائي أمراض الدم. خلال فترة التدهور ، يتم عرض اختبارات الدم الأسبوعية ، عند حدوث مغفرة ، يتم إجراؤها مرة واحدة على الأقل شهريًا ، وكذلك بعد أي مرض.

فرفرية نقص الصفيحات هي مرض مرتبط بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم.. يحدث مع الاضطرابات المناعية التي تسببها الفيروسات والأدوية وعمليات نقل الدم. يحدث خلقي عندما تخترق الأجسام المضادة للأم الجنين.

يتجلى من خلال النزيف والطفح الجلدي المرقط والنزيف من الأغشية المخاطية. يتطلب التشخيص فحص دموي كامل. يتم العلاج باستخدام الأدوية الهرمونية المرقئة ، وإدخال الغلوبولين المناعي. مع عدم فعالية الأدوية ، يتم وصف استئصال الطحال.

اقرأ أيضا

يتجلى التهاب الأوعية الدموية النزفي (شكل الجلد) في ظهور طفح جلدي واحمرار. غالبًا ما يتأثر الأطفال. كيف تعالج وماذا تفعل؟

يتم علاج التهاب الأوعية الدموية في الأطراف السفلية باستخدام العلاج الدوائي القياسي والطرق البديلة. العمل المشترك يزيد من فرص الخلاص.

إذا انفجرت الأوعية الموجودة على الساقين فجأة ، فلا يمكن أن تمر العلامة دون أن يلاحظها أحد. لماذا انفجروا وماذا يفعلون؟ ما العلاج الذي سينصح به الطبيب في حالة وجود كدمة في الساقين؟ لماذا تؤلمني ساقاي وتنفجر الأوعية الدموية أثناء الحمل؟ كيف تبدو الكدمة والنزيف؟

فرفرية نقص الصفيحات هي أحد أكثر أمراض النزف شيوعًا. يتم تشخيص المرض في مئات الملايين من الأطفال الذين تم فحصهم. يعاني الأطفال الصغار من كدمات تحدث لأسباب غير معروفة. يعطل نقص الصفائح الدموية تخثر الدم الطبيعي - يؤدي أدنى خدش أو كدمة إلى كدمات مرئية.

يجب على الآباء ، الذين يلاحظون كدمات دائمة على جسم الطفل ، إظهار الطفل لأخصائي أمراض الدم. سيصف الطبيب العلاج اللازم - فرص الشفاء التام عالية جدًا. يمكن أن يسبب قلة الصفيحات غير المعالجة نزيفًا داخليًا لا يتوافق مع الحياة. من الخطورة بشكل خاص النزيف في الدماغ ، والذي يمكن أن يؤدي إلى الإعاقة.

ما هي فرفرية نقص الصفيحات؟

فرفرية نقص الصفيحات هي أحد أمراض الجهاز الدوري ، حيث يوجد انخفاض في عدد الصفائح الدموية مع نزيف الجلد. اسم آخر لهذا المرض هو مرض ويرلهوف. يتطور بسبب الفشل في جهاز المناعة. يصيب المرض الأطفال من جميع الفئات العمرية ، وغالبًا ما يصيب الفتيات. يتم تشخيصه لأول مرة في فترة ما قبل المدرسة.

يوجد في الجهاز الدوري خلايا مسؤولة عن وقف النزيف - هذه هي الصفائح الدموية. تحت تأثير العوامل المختلفة ، هناك انخفاض في عدد الصفائح الدموية في حجم الدورة الدموية. تتوقف هذه الخلايا عن التصنيع بالكمية المطلوبة ، وتبدأ في التجمع في تكتلات - يتطور نقص الصفيحات ، والذي يحدث ضده نزيف في الأنسجة والأغشية المخاطية.

تصنيف المرض

اعتمادًا على المدة ، يتم تمييز مرحلتين من المرض. حاد - يستمر من شهر إلى ستة أشهر وينتهي بالشفاء. مزمن - أكثر من ستة أشهر ، تتناوب مراحل التفاقم مع مغفرات غير مستقرة. إذا كانت الفترات الفاصلة بين فترات الهدأة غائبة تقريبًا ، فإنهم يتحدثون عن فرفرية متكررة مزمنة.

تختلف آلية تطور فرفرية نقص الصفيحات. هناك أربعة أنواع لحدوث المرض:

1. نوع المناعة الذاتية - يحدث نتيجة لمرض آخر يحدث بانتهاك جهاز المناعة. غالبًا ما يتطور عند الطفل بعد إصابته بالذئبة الحمامية الجهازية أو على خلفية سرطان الدم الحاد.
2. Transimmune (في فترة حديثي الولادة) - يحدث عند الأطفال حديثي الولادة. والسبب هو دخول أجسام مضادة من الأم إلى الجنين أثناء الحمل.
3. Isoimmune - هو استجابة الجهاز المناعي لنقل الدم. غالبًا ما يتم تشخيصه بعد نقل الدم المتكرر.
4. Heteroimmune هو نتيجة لتدمير التركيب المستضدي للصفائح الدموية. يحدث الدمار تحت تأثير الفيروسات والمواد الكيميائية السامة والأشعة السينية بجرعات عالية.

أسباب المرض

هناك العديد من أسباب فرفرية نقص الصفيحات. اعتمادًا على الأسباب ، يتم تحديد نوع المرض. يحدث تطور المرض تحت تأثير العوامل التالية:

• العدوى الفيروسية المنقولة (حتى 40٪ من جميع حالات تشخيص الأمراض) ؛
• التسمم بالمواد الكيميائية.
• سرطان نخاع العظام.
• سوء استخدام الأشعة السينية.
• جراحة القلب والأطراف الاصطناعية للأوعية الدموية (استخدام مواد منخفضة الجودة ينتهك سلامة أغشية الصفائح الدموية) ؛
• عمليات نقل الدم المتعددة.

يمكن أن تتطور فرفرية نقص الصفيحات دون سبب على أساس تلقائي - وهذا شكل مجهول السبب من المرض. يتم تسجيل ما يصل إلى 45٪ من هذه الحالات من إجمالي عدد المرضى. في بعض الأحيان يتم تشخيص المرض بعد التطعيم النشط للطفل. يمكن لبعض الأدوية (حوالي خمسين عنصرًا) أن تثير تطور الفرفرية. يحدث الخطر الأكبر مع الاستخدام طويل الأمد للسيفالوسبورينات وحاصرات بيتا والسكيلات والسلفوناميدات.

الأعراض المميزة عند الأطفال

بصريًا ، تبدأ أعراض فرفرية نقص الصفيحات بالظهور مع انخفاض في الصفائح الدموية في الدم إلى مستوى 50 ألف / ميكرولتر. يجد الآباء طفح جلدي مؤلم من لون بنفسجي أرجواني على جلد الطفل.

يختلف حجم الطفح الجلدي: من نقاط مفردة (بوتيكيا) إلى مجموعات كبيرة متعددة. هذه هي اضطرابات الأوعية الدموية التي تشكل أورامًا دموية تحت الجلد. تكون الأورام الدموية الجديدة ساطعة ، زرقاء حمراء ، وتكتسب الأورام الدموية القديمة لونًا أصفر وأخضر.

لا يظهر النزف على الجلد فحسب ، بل يظهر أيضًا على الأغشية المخاطية ، بما في ذلك العين. قد يكون الطفح الجلدي جافًا أو رطبًا مع نزيف ليلي. يتم توطينه على الذراعين والساقين ، وغالبًا ما يكون على الوجه ، حول اللوزتين في الحلق ، على الحنك الرخو ، في شبكية العين. من الممكن حدوث نزيف في الأنف ونزيف في اللثة. في بعض الأحيان يتم ملاحظة خليط من الدم في البراز والبول والقيء.

يتم تشخيص الأطفال بالتغيرات الإقفارية في الأنسجة والأعضاء الداخلية - تتعطل الدورة الدموية بسبب انسداد تجويف الأوعية الصغيرة مع جلطات الدم. إنه أمر خطير بشكل خاص عند ملاحظة نمط الانسداد في الدماغ. قد تشمل الأعراض المصاحبة:

• زيادة طفيفة في درجة الحرارة
• الغثيان وآلام في أسفل البطن.
• انخفاض الهيموغلوبين في الدم ، وتطور فقر الدم.
• يعاني بعض الأطفال من عدم انتظام دقات القلب.

طرق العلاج

العلاج المحافظ

إذا لم يكن الطفل يعاني من نزيف ولم يتم تشخيص كدمات ، فيمكن إجراء العلاج في المنزل. مع مسار خفيف من المرض ، يتم وصف الكالسيوم بانتوثينات ، إيتامزيلات الصوديوم. محتوى . أي مظاهر لأعراض نزفية لدى الطفل (كدمات ، نقاط دم على الجسم) تتطلب دخول المستشفى. في المرحلة الحادة من المرض ، يجب مراعاة الراحة في الفراش لتقليل الإصابات المحتملة. يهدف العلاج الدوائي إلى منع تدهور الصفائح الدموية وزيادة تركيزها في الدم.

في المرحلة الشديدة من المرض ، يتم استخدام الطرق التالية:

1. إجراء العلاج بالكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون ، هيدروكورتيزون) ، بهدف تأخير عمليات المناعة الذاتية.
2. لوقف النزيف الموضعي ، يوصف Ascorutin ، Thrombin (نوصي بقراءة :).
3. يتم تطبيع الدورة الدموية في السرير بمساعدة Trental.
4. بسبب فقدان الدم الكبير ، توصف المستحضرات المحتوية على الحديد Maltofer و Ferronal و Ferrum Lek للوقاية من فقر الدم.
5. قد يتطلب فقدان الدم الشديد التسريب العاجل للبلازما وكرات الدم الحمراء النقية.

نظام غذائي علاجي

يجب أن يأكل الطفل المصاب بفرفرية نقص الصفيحات جيدًا. يعاني الطفل من انخفاض الهيموجلوبين بسبب فقدان الدم ، لذلك يجب أن تكون التغذية متوازنة من حيث التركيب المعدني (نوصي بالقراءة :). يؤدي العلاج بالستيرويدات القشرية السكرية إلى فقدان الوزن ، لذلك يجب أن يكون الطعام غنيًا بالبروتينات. من الضروري تزويد الجسم بالكالسيوم وفيتامين C و A و R. يتم وصف النظام الغذائي رقم 5 ومجموعة من مستحضرات الفيتامينات. يُسمح بالأطباق في شكل مسلوق أو مخبوز. يتم تنظيم نظام شرب - ما لا يقل عن 2 لتر من الماء النظيف يوميًا.

من الضروري الإقلاع عن الأطعمة الدسمة ، والخضروات المعلبة ، والتوابل ، والمخللات ، والوجبات السريعة ، والكافيين. يستثنى من النظام الغذائي جميع أنواع الأطعمة المعلبة والأطباق التي تحتوي على الخل ، لأنها تبطئ تكوين الصفائح الدموية. يحظر أي مرق (لحم ، سمك ، فطر). قم بإعداد شوربة نباتية فقط مع الكوسة المهروسة أو البطاطس أو الجزر أو الحنطة السوداء أو جريش الأرز. يُسمح بإضافة 5-7 جم من الزبدة لمثل هذا الحساء. تعطى الأفضلية للطعام المسحوق والمهروس. خمس وجبات في اليوم ، يتم تقديم جميع الأطعمة دافئة.

جراحة

يتم العلاج الجراحي في الحالات القصوى. في حالة عدم ظهور نتائج عدة دورات متكررة من العلاج بالجلوكورتيكوستيرويد ، تتم الإشارة إلى إزالة جزئية (نادرًا ما تكون كاملة) للطحال. هذا الإجراء يسمى استئصال الطحال. يتم وصفه عندما تنخفض الصفائح الدموية إلى 10 آلاف / ميكرولتر أو مع فقدان الدم الذي لا يمكن إيقافه والذي يهدد حياة الطفل.

التنبؤ بالشفاء والمضاعفات المحتملة

إن تشخيص المرض موات. مع طلب المساعدة الطبية في الوقت المناسب ، يتم تسجيل الشفاء التام عند الأطفال في 90 ٪ من الحالات. يعطي استئصال الطحال فترات هدوء طويلة الأمد. يحضر الأطفال ، جنبًا إلى جنب مع الأطفال الأصحاء ، المؤسسات التعليمية ، ويشاركون في الألعاب الخارجية. ومع ذلك ، يجب مراقبتها باستمرار من قبل أخصائي أمراض الدم ومراقبة تعداد الدم. من غير المقبول استخدام الأدوية التي تحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك والكافيين لأنها تؤثر سلباً على تخثر الدم.

عندما ينخفض ​​مستوى الصفائح الدموية إلى 20 ألف / ميكرولتر ، يُمنع الطفل من الحركة بنشاط وممارسة الرياضة ، ومع وجود مؤشر أقل من 15 ألف / ميكرولتر ، يتم وضعه في المستشفى. المضاعفات المحتملة للمرحلة الحادة من المرض هي السكتة الدماغية النزفية - نزيف واسع النطاق في أنسجة المخ. هناك اضطرابات في الكلام والخمول في عضلات اللسان. في حالة دخول الطفل في غيبوبة نزفية ، فإن النتيجة المميتة ممكنة خلال الأيام الخمسة الأولى.

الوقاية

لا توجد تدابير وقائية ، لأنه من المستحيل التنبؤ بكيفية تفاعل مناعة الأطفال مع بعض العوامل التي تؤثر على الجسم. لا يمكننا التحدث إلا عن الوقاية الثانوية ، أي عن التدابير الاحترازية فيما يتعلق بطفل مريض بالفعل. يجب أن يأكل الأطفال المصابون بفرفرية نقص الصفيحات جيدًا ، وأن يتجنبوا التعرض لأشعة الشمس ، وألا يمارسوا الرياضات المؤلمة (الهوكي ، والمصارعة ، والجمباز) ، وألا يتعرضوا لانخفاض حرارة الجسم والضغط العصبي.