فرفرية نقص الصفيحات هي أحد أكثر أمراض النزف شيوعًا. يتم تشخيص المرض في مئات الملايين من الأطفال الذين تم فحصهم. يعاني الأطفال الصغار من كدمات تحدث لأسباب غير معروفة. يعطل نقص الصفائح الدموية تخثر الدم الطبيعي - يؤدي أدنى خدش أو كدمة إلى كدمات مرئية.
يجب على الآباء ، الذين يلاحظون كدمات دائمة على جسم الطفل ، إظهار الطفل لأخصائي أمراض الدم. سيصف الطبيب العلاج اللازم - فرص الشفاء التام عالية جدًا. يمكن أن يسبب قلة الصفيحات غير المعالجة نزيفًا داخليًا لا يتوافق مع الحياة. من الخطورة بشكل خاص النزيف في الدماغ ، والذي يمكن أن يؤدي إلى الإعاقة.
ما هي فرفرية نقص الصفيحات؟
فرفرية نقص الصفيحات هي أحد أمراض الجهاز الدوري ، حيث يوجد انخفاض في عدد الصفائح الدموية مع نزيف الجلد. اسم آخر لهذا المرض هو مرض ويرلهوف. يتطور بسبب الفشل في جهاز المناعة. يصيب المرض الأطفال من جميع الفئات العمرية ، وغالبًا ما يصيب الفتيات. يتم تشخيصه لأول مرة في فترة ما قبل المدرسة.
يوجد في الجهاز الدوري خلايا مسؤولة عن وقف النزيف - هذه هي الصفائح الدموية. تحت تأثير العوامل المختلفة ، هناك انخفاض في عدد الصفائح الدموية في حجم الدورة الدموية. تتوقف هذه الخلايا عن التصنيع بالكمية المطلوبة ، وتبدأ في التجمع في تكتلات - يتطور نقص الصفيحات ، والذي يحدث ضده نزيف في الأنسجة والأغشية المخاطية.
تصنيف المرض
اعتمادًا على المدة ، يتم تمييز مرحلتين من المرض. حاد - يستمر من شهر إلى ستة أشهر وينتهي بالشفاء. مزمن - أكثر من ستة أشهر ، تتناوب مراحل التفاقم مع مغفرات غير مستقرة. إذا كانت الفترات الفاصلة بين فترات الهدأة غائبة تقريبًا ، فإنهم يتحدثون عن فرفرية متكررة مزمنة.
تختلف آلية تطور فرفرية نقص الصفيحات. هناك أربعة أنواع لحدوث المرض:
- نوع المناعة الذاتية - يحدث نتيجة لمرض آخر يحدث بانتهاك جهاز المناعة. غالبًا ما يتطور عند الطفل بعد إصابته بالذئبة الحمامية الجهازية أو على خلفية سرطان الدم الحاد.
- Transimmune (في فترة حديثي الولادة) - يحدث عند الأطفال حديثي الولادة. والسبب هو دخول أجسام مضادة من الأم إلى الجنين أثناء الحمل.
- Isoimmune - هو استجابة الجهاز المناعي لنقل الدم. غالبًا ما يتم تشخيصه بعد نقل الدم المتكرر.
- Heteroimmune هو نتيجة لتدمير التركيب المستضدي للصفائح الدموية. يحدث الدمار تحت تأثير الفيروسات والمواد الكيميائية السامة والأشعة السينية بجرعات عالية.
أسباب المرض
هناك العديد من أسباب فرفرية نقص الصفيحات. اعتمادًا على الأسباب ، يتم تحديد نوع المرض. يحدث تطور المرض تحت تأثير العوامل التالية:
- العدوى الفيروسية المنقولة (حتى 40٪ من جميع حالات تشخيص الأمراض) ؛
- التسمم بالمواد الكيميائية.
- سرطان نخاع العظام.
- سوء استخدام الأشعة السينية.
- جراحة القلب والأطراف الاصطناعية للأوعية الدموية (استخدام مواد منخفضة الجودة ينتهك سلامة أغشية الصفائح الدموية) ؛
- عمليات نقل الدم المتعددة.
يمكن أن تتطور فرفرية نقص الصفيحات دون سبب على أساس تلقائي - وهذا شكل مجهول السبب من المرض. يتم تسجيل ما يصل إلى 45٪ من هذه الحالات من إجمالي عدد المرضى. في بعض الأحيان يتم تشخيص المرض بعد التطعيم النشط للطفل. يمكن لبعض الأدوية (حوالي خمسين عنصرًا) أن تثير تطور الفرفرية. يحدث الخطر الأكبر مع الاستخدام طويل الأمد للسيفالوسبورينات وحاصرات بيتا والسكيلات والسلفوناميدات.
الأعراض المميزة عند الأطفال
بصريًا ، تبدأ أعراض فرفرية نقص الصفيحات بالظهور مع انخفاض في الصفائح الدموية في الدم إلى مستوى 50 ألف / ميكرولتر. يجد الآباء طفح جلدي مؤلم من لون بنفسجي أرجواني على جلد الطفل.
يختلف حجم الطفح الجلدي: من نقاط مفردة (بوتيكيا) إلى مجموعات كبيرة متعددة. هذه هي اضطرابات الأوعية الدموية التي تشكل أورامًا دموية تحت الجلد. تكون الأورام الدموية الجديدة ساطعة ، زرقاء حمراء ، وتكتسب الأورام الدموية القديمة لونًا أصفر وأخضر.
لا يظهر النزف على الجلد فحسب ، بل يظهر أيضًا على الأغشية المخاطية ، بما في ذلك العين. قد يكون الطفح الجلدي جافًا أو رطبًا مع نزيف ليلي. يتم توطينه على الذراعين والساقين ، وغالبًا ما يكون على الوجه ، حول اللوزتين في الحلق ، على الحنك الرخو ، في شبكية العين. من الممكن حدوث نزيف في الأنف ونزيف في اللثة. في بعض الأحيان يتم ملاحظة خليط من الدم في البراز والبول والقيء.
يتم تشخيص الأطفال بالتغيرات الإقفارية في الأنسجة والأعضاء الداخلية - تتعطل الدورة الدموية بسبب انسداد تجويف الأوعية الصغيرة مع جلطات الدم. إنه أمر خطير بشكل خاص عند ملاحظة نمط الانسداد في الدماغ. قد تشمل الأعراض المصاحبة:
- زيادة طفيفة في درجة الحرارة
- الغثيان وآلام في أسفل البطن.
- انخفاض الهيموغلوبين في الدم ، وتطور فقر الدم.
- يعاني بعض الأطفال من عدم انتظام دقات القلب.
طرق العلاج
العلاج المحافظ
إذا لم يكن الطفل يعاني من نزيف ولم يتم تشخيص كدمات ، فيمكن إجراء العلاج في المنزل. مع مسار خفيف من المرض ، يتم وصف الكالسيوم بانتوثينات ، إيتامزيلات الصوديوم. محتوى . أي مظاهر لأعراض نزفية لدى الطفل (كدمات ، نقاط دم على الجسم) تتطلب دخول المستشفى. في المرحلة الحادة من المرض ، يجب مراعاة الراحة في الفراش لتقليل الإصابات المحتملة. يهدف العلاج الدوائي إلى منع تدهور الصفائح الدموية وزيادة تركيزها في الدم.
في المرحلة الشديدة من المرض ، يتم استخدام الطرق التالية:
- إجراء العلاج بالكورتيكوستيرويد (بريدنيزولون ، هيدروكورتيزون) ، بهدف تأخير عمليات المناعة الذاتية.
- لوقف النزيف الموضعي ، يوصف Ascorutin ، Thrombin (نوصي بقراءة :).
- يتم تطبيع الدورة الدموية في السرير بمساعدة Trental.
- بسبب فقدان الدم الكبير ، توصف المستحضرات المحتوية على الحديد Maltofer و Ferronal و Ferrum Lek للوقاية من فقر الدم.
- قد يتطلب فقدان الدم الشديد التسريب العاجل للبلازما وكرات الدم الحمراء النقية.
نظام غذائي علاجي
يجب أن يأكل الطفل المصاب بفرفرية نقص الصفيحات جيدًا. يعاني الطفل من انخفاض الهيموجلوبين بسبب فقدان الدم ، لذلك يجب أن تكون التغذية متوازنة من حيث التركيب المعدني (نوصي بالقراءة :). يؤدي العلاج بالستيرويدات القشرية السكرية إلى فقدان الوزن ، لذلك يجب أن يكون الطعام غنيًا بالبروتينات. من الضروري تزويد الجسم بالكالسيوم وفيتامين C و A و R. يتم وصف النظام الغذائي رقم 5 ومجموعة من مستحضرات الفيتامينات. يُسمح بالأطباق في شكل مسلوق أو مخبوز. يتم تنظيم نظام شرب - ما لا يقل عن 2 لتر من الماء النظيف يوميًا.
من الضروري الإقلاع عن الأطعمة الدسمة ، والخضروات المعلبة ، والتوابل ، والمخللات ، والوجبات السريعة ، والكافيين. يستثنى من النظام الغذائي جميع أنواع الأطعمة المعلبة والأطباق التي تحتوي على الخل ، لأنها تبطئ تكوين الصفائح الدموية. يحظر أي مرق (لحم ، سمك ، فطر). قم بإعداد شوربة نباتية فقط مع الكوسة المهروسة أو البطاطس أو الجزر أو الحنطة السوداء أو جريش الأرز. يُسمح بإضافة 5-7 جم من الزبدة لمثل هذا الحساء. تعطى الأفضلية للطعام المسحوق والمهروس. خمس وجبات في اليوم ، يتم تقديم جميع الأطعمة دافئة.
جراحة
يتم العلاج الجراحي في الحالات القصوى. في حالة عدم ظهور نتائج عدة دورات متكررة من العلاج بالجلوكورتيكوستيرويد ، تتم الإشارة إلى إزالة جزئية (نادرًا ما تكون كاملة) للطحال. هذا الإجراء يسمى استئصال الطحال. يتم وصفه عندما تنخفض الصفائح الدموية إلى 10 آلاف / ميكرولتر أو مع فقدان الدم الذي لا يمكن إيقافه والذي يهدد حياة الطفل.
التنبؤ بالشفاء والمضاعفات المحتملة
إن تشخيص المرض موات. مع طلب المساعدة الطبية في الوقت المناسب ، يتم تسجيل الشفاء التام عند الأطفال في 90 ٪ من الحالات. يعطي استئصال الطحال فترات هدوء طويلة الأمد. يحضر الأطفال ، جنبًا إلى جنب مع الأطفال الأصحاء ، المؤسسات التعليمية ، ويشاركون في الألعاب الخارجية. ومع ذلك ، يجب مراقبتها باستمرار من قبل أخصائي أمراض الدم ومراقبة تعداد الدم. من غير المقبول استخدام الأدوية التي تحتوي على حمض أسيتيل الساليسيليك والكافيين لأنها تؤثر سلباً على تخثر الدم.
عندما ينخفض مستوى الصفائح الدموية إلى 20 ألف / ميكرولتر ، يُمنع الطفل من الحركة بنشاط وممارسة الرياضة ، ومع وجود مؤشر أقل من 15 ألف / ميكرولتر ، يتم وضعه في المستشفى. المضاعفات المحتملة للمرحلة الحادة من المرض هي السكتة الدماغية النزفية - نزيف واسع النطاق في أنسجة المخ. هناك اضطرابات في الكلام والخمول في عضلات اللسان. في حالة دخول الطفل في غيبوبة نزفية ، فإن النتيجة المميتة ممكنة خلال الأيام الخمسة الأولى.
الوقاية
لا توجد تدابير وقائية ، لأنه من المستحيل التنبؤ بكيفية تفاعل مناعة الأطفال مع بعض العوامل التي تؤثر على الجسم. لا يمكننا التحدث إلا عن الوقاية الثانوية ، أي عن التدابير الاحترازية فيما يتعلق بطفل مريض بالفعل. يجب أن يأكل الأطفال المصابون بفرفرية نقص الصفيحات جيدًا ، وأن يتجنبوا التعرض لأشعة الشمس ، وألا يمارسوا الرياضات المؤلمة (الهوكي ، والمصارعة ، والجمباز) ، وألا يتعرضوا لانخفاض حرارة الجسم والضغط العصبي.
مرض يتميز بالميل إلى النزيف بسبب قلة الصفيحات (انخفاض في محتوى الصفائح الدموية في الدم إلى 150 × 10 9 / لتر) مع العدد الطبيعي أو المتزايد من خلايا النواء في نخاع العظم الأحمر هو فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف). ضع في اعتبارك أسباب المرض ، وكذلك طرق علاجه عند الأطفال الصغار.
أسباب فرفرية نقص الصفيحات
هذا هو المرض الأكثر شيوعًا من مجموعة أهبة النزفية. وتيرة اكتشاف الحالات الجديدة للمرض تتراوح من 10 إلى 125 حالة لكل مليون نسمة سنويًا. كقاعدة عامة ، يتجلى المرض في مرحلة الطفولة. قبل سن العاشرة ، تحدث أعراض المرض بنفس التردد عند الأولاد والبنات ، وبعد 10 سنوات وفي البالغين - 2-3 مرات أكثر عند الإناث.
أسباب فرفرية نقص الصفيحات
ظهور أعراض المرض هو سبب العدوى الفيروسية واللقاحات والصدمات الجسدية والعقلية ؛ الاستعداد الوراثي مهم أيضا.
تتطور قلة الصفيحات بسبب تدمير الصفائح الدموية من خلال آليات المناعة. قد تظهر AT لامتلاك الصفائح الدموية بعد 1 إلى 3 أسابيع. بعد الإصابة بعدوى فيروسية أو بكتيرية ، التطعيمات الوقائية ، تناول الأدوية مع عدم تحمل الأفراد ، انخفاض حرارة الجسم أو التشمس ، بعد العمليات الجراحية ، الإصابات.
في بعض الحالات ، لا يمكن تحديد سبب محدد. المستضدات التي دخلت الجسم (على سبيل المثال ، الفيروسات والأدوية ، بما في ذلك اللقاحات) تترسب على الصفائح الدموية للمريض وتحفز الاستجابة المناعية. الأجسام المضادة المضادة للصفيحات هي في الغالب IgG. يحدث تفاعل "Ag-AT" على سطح الصفائح الدموية. يتم تقليل العمر المتوقع للصفائح الدموية المحملة بـ AT في فرفرية نقص الصفيحات إلى عدة ساعات بدلاً من 7-10 أيام بشكل طبيعي. يحدث الموت المبكر للصفائح الدموية في الطحال.
مثل هذه الأعراض مثل النزيف ناتج عن انخفاض في عدد الصفائح الدموية ، والأضرار الثانوية لجدار الأوعية الدموية بسبب فقدان وظيفة التغذية الوعائية للصفائح الدموية ، وانتهاك انقباض الأوعية الدموية بسبب انخفاض تركيز السيروتونين في الدم ، واستحالة تراجع الجلطة الدموية.
ما هي أعراض فرفرية نقص الصفيحات؟
يمكن أن يبدأ المرض تدريجيًا أو حادًا مع متلازمة النزف.
أعراض مرضية - نزيف جلدي ، نزيف في الأغشية المخاطية ، نزيف. السمات المميزة هي: تعدد الألوان (نزيف على الجلد في وقت واحد في مراحل مختلفة من التطور - من الأحمر إلى الأخضر) ، وتعدد أشكال الطفح الجلدي (من نمشات إلى نزيف كبير) ، وعدم تناسق ، وعفوية الحدوث (بسبب إصابات خطيرة ، خاصة في الليل ) ، غير مؤلم.
غالبًا ما يكون هناك نزيف من فتحة السن والأنف واللثة المستخلصة ، ومن الممكن حدوث نزيف في الأعضاء الداخلية.
أثناء الهدوء السريري ، تختفي المتلازمة النزفية ، ويتم تقليل وقت النزيف ، ويتم إيقاف التغييرات في نظام تخثر الدم. ومع ذلك ، تستمر قلة الصفيحات في معظم الحالات.
عدد الكدمات يختلف من واحد إلى متعدد. الخصائص الرئيسية لمتلازمة النزف الجلدي في LT هي كما يلي:
- التناقض بين شدة النزف ودرجة تأثير الصدمة ؛ مظهرهم العفوي ممكن (بشكل رئيسي في الليل).
- تعدد أشكال الانفجارات النزفية (من نمشات إلى نزيف كبير).
- نزيف جلدي متعدد الألوان (لون من البنفسجي إلى الأزرق المخضر والأصفر ، حسب مدة ظهوره) ، والذي يرتبط بتحول تدريجي ، ولكن من خلال مراحل وسيطة من التسوس إلى البيليروبين.
- عدم تناسق (لا يوجد توطين مفضل) للعناصر النزفية.
- ألم.
غالبًا ما يكون هناك نزيف في الأغشية المخاطية ، وغالبًا في اللوزتين والحنك الرخو والصلب. نزيف محتمل في طبلة الأذن ، الصلبة ، الجسم الزجاجي ، قاع العين. يجب أن يبدأ العلاج على الفور.
قد يشير النزف في الصلبة إلى خطر حدوث أخطر مضاعفات فرفرية نقص الصفيحات - نزيف في الدماغ. كقاعدة عامة ، يحدث فجأة ويتطور بسرعة. سريريًا ، يتجلى النزف الدماغي في الصداع والدوخة والتشنجات والقيء والأعراض العصبية البؤرية. تعتمد نتيجة النزف الدماغي على الحجم وتوطين العملية المرضية وحسن التشخيص والعلاج المناسب.
يتميز المرض بالنزيف من الأغشية المخاطية. غالبًا ما تكون غزيرة بطبيعتها ، مما يؤدي إلى فقر الدم الحاد التالي للنزيف الذي يهدد حياة المريض. غالبًا ما يعاني الأطفال من نزيف من الغشاء المخاطي للأنف. عادة ما يكون نزيف اللثة أقل غزارة ، ولكنه قد يصبح خطيرًا أيضًا أثناء قلع الأسنان ، خاصةً في المرضى الذين يعانون من مرض غير مشخص. يحدث النزيف بعد قلع الأسنان في هذا المرض مباشرة بعد التدخل ولا يستأنف بعد انتهائه على عكس النزيف المتأخر في الهيموفيليا. في الفتيات في سن البلوغ ، من الممكن حدوث الطمث الحاد ونزيف المريء. أقل شيوعًا هي النزيف المعدي المعوي والنزيف الكلوي.
لا توجد تغييرات مميزة في الأعضاء الداخلية في LT. عادة ما تكون درجة حرارة الجسم طبيعية. في بعض الأحيان يتم الكشف عن أعراض عدم انتظام دقات القلب ، مع تسمع القلب - نفخة انقباضية عند القمة وعند نقطة بوتكين ، ضعف النغمة الأولى بسبب فقر الدم. تضخم الطحال غير شائع ويستبعد بالأحرى تشخيص AFL.
مسار فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال
على مدار الدورة ، يتم تمييز أشكال المرض الحادة (التي تستمر حتى 6 أشهر) والمزمنة (التي تستمر لأكثر من 6 أشهر). في الفحص الأولي ، من المستحيل تحديد طبيعة مسار المرض. اعتمادًا على درجة ظهور المتلازمة النزفية ، ومعايير الدم خلال مسار المرض ، يتم تمييز ثلاث فترات: أزمة نزفية ، مغفرة سريرية ومغفرة سريرية للدم.
تتميز الأزمة النزفية بمتلازمة نزيف واضحة ، وتغيرات كبيرة في المعايير المختبرية.
أثناء الهدوء السريري ، تختفي المتلازمة النزفية ، ويقل وقت النزف ، وتقل التغيرات الثانوية في نظام تخثر الدم ، لكن قلة الصفيحات تستمر ، على الرغم من أنها أقل وضوحًا مما كانت عليه أثناء الأزمة النزفية.
لا تعني مغفرة أمراض الدم السريرية عدم وجود نزيف فحسب ، بل تعني أيضًا تطبيع المعلمات المختبرية.
كيف يتم تشخيص فرفرية نقص الصفيحات؟
يتميز بانخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم حتى الصفائح المفردة في التحضير وزيادة وقت النزف. لا تتوافق مدة النزيف دائمًا مع درجة قلة الصفيحات ، لأنها لا تعتمد فقط على عدد الصفائح الدموية ، ولكن أيضًا على خصائصها النوعية. يتم تقليل تراجع الجلطة الدموية بشكل كبير أو لا يحدث على الإطلاق. بشكل ثانوي (نتيجة قلة الصفيحات) ، تتغير خصائص تخثر البلازما لتغير الدم ، والتي تتجلى في عدم كفاية تكوين الثرومبوبلاستين بسبب نقص عامل الصفائح الدموية الثالث. يؤدي انتهاك تكوين الثرومبوبلاستين إلى انخفاض استهلاك البروثرومبين في عملية تخثر الدم.
في بعض الحالات ، أثناء الأزمة ، لوحظ تنشيط نظام الفبرين وزيادة نشاط مضادات التخثر (مضادات الثرومبينات والهيبارين). في جميع المرضى ، ينخفض تركيز السيروتونين في الدم. الاختبارات البطانية (التواء ، قرصة ، مطرقة ، وخز) أثناء أزمة الدم إيجابية.
في الدم الأحمر و leukogram (في حالة عدم وجود فقدان الدم) ، لا توجد تغييرات. يكشف فحص نخاع العظم الأحمر عادةً عن عدد خلايا النواء الطبيعي أو المرتفع.
التشخيص التفريقي لفرفرية نقص الصفيحات
يجب التفريق بين المرض وسرطان الدم الحاد ، نقص أو عدم تنسج نخاع العظم الأحمر ، مرض الذئبة الحمراء ، اعتلال الصفيحات.
- في حالات نقص التنسج وعدم التنسج ، يكشف فحص الدم عن قلة الكريات الشاملة. ثقب النخاع العظمي الأحمر فقير في العناصر الخلوية.
- حؤول القوة في نخاع العظم الأحمر هو المعيار الرئيسي لسرطان الدم الحاد.
- يمكن أن يكون AFL مظهرًا من مظاهر أمراض النسيج الضام المنتشرة ، وغالبًا ما يكون مرض الذئبة الحمراء. في هذه الحالة ، من الضروري الاعتماد على نتائج دراسة مناعية. يشير وجود عيار مرتفع من العامل المضاد للنواة ووجود خلايا LE على الإصابة بمرض الذئبة الحمراء.
- الفرق الرئيسي بين TP واعتلال الصفيحات هو انخفاض في عدد الصفائح الدموية.
كيف يتم علاج فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال؟
خلال فترة الأزمة النزفية ، يظهر الطفل مستريحًا في الفراش مع توسعه التدريجي حيث تتلاشى الظواهر النزفية. لا يتم وصف نظام غذائي خاص ، ومع ذلك ، مع نزيف الغشاء المخاطي للفم ، يجب أن يحصل الأطفال على طعام مبرد.
يشمل العلاج الممرض لشكل المناعة الذاتية للمرض تعيين القشرانيات السكرية واستئصال الطحال واستخدام مثبطات المناعة.
علاج فرفرية نقص الصفيحات عند الطفل
- كعلاج إمراضي ، يتم استخدام الجلوكورتيكويدات (2 مغ / كغ في اليوم عن طريق الفم) واستئصال الطحال ومثبطات المناعة.
- يستخدم Ig البشري أيضًا بجرعة 0.4 أو 1 جم / كجم لمدة 5 أو يومين على التوالي.
- يتم استخدام مثبطات المناعة (تثبيط الخلايا) فقط إذا كانت الطرق المذكورة أعلاه غير فعالة (فينكريستين 1.5 - 2 مجم / م 2 سطح الجسم من الداخل ، سيكلوفوسفاميد 10 مجم / كجم 5 - 10 حقن لمدة 1-2 شهر).
- في الآونة الأخيرة ، تم استخدام دانازول (دواء اصطناعي ذو تأثير منشط الذكورة) ، ومستحضرات إنترفيرون (ريفيرون ، إنترون- A ، روفيرون- A) ، مضاد D-Ig (مضاد- D).
- من الأدوية التي تستخدم أعراضًا: حمض أمينوكابرويك (0.1 جم / كجم) ، عامل مرقئ إيتامزيلات (5 مجم / كجم يوميًا) ، نقل الصفائح الدموية ، الأدوية العشبية ، علاج مرقئ موضعي (سدادات قطنية مع بيروكسيد الهيدروجين ، الأدرينالين ، الإسفنج المرقئ ، فيلم الفيبرين) .
علاجات فرفرية نقص الصفيحات
يوصف بريدنيزولون بجرعة 2 مجم / كجم / يوم لمدة 2 إلى 3 أسابيع. مع خفض الجرعة اللاحق وسحب الدواء بالكامل. يتم وصف بريدنيزولون بجرعات أعلى (3 مجم / كجم / يوم) في دورات قصيرة مدتها 7 أيام مع استراحة لمدة 5 أيام (لا تزيد عن ثلاث دورات). مع متلازمة نزفية واضحة ، خطر حدوث نزيف دماغي ، "علاج النبض" مع ميثيل بريدنيزولون (30 مجم / كجم / يوم عن طريق الوريد لمدة 3 أيام) ممكن. في معظم الحالات ، يكون هذا العلاج فعالاً للغاية. في البداية ، تختفي المتلازمة النزفية ، ثم يبدأ محتوى الصفائح الدموية في الزيادة. في بعض المرضى ، بعد إلغاء الهرمونات ، يحدث الانتكاس.
في السنوات الأخيرة ، في علاج فرفرية نقص الصفيحات ، إعطاء الوريد من Ig البشري الطبيعي بجرعة 0.4 أو 1 جم / كجم لمدة 5 أو يومين على التوالي (جرعة الدورة 2 جم / كجم) ، كعلاج وحيد أو بالاشتراك مع الجلوكوكورتيكويدات ، وقد تم استخدامها مع تأثير جيد.
يتم إجراء استئصال الطحال أو الانصمام الخثاري لأوعية الطحال في غياب أو عدم استقرار تأثير العلاج المحافظ ، والنزيف الغزير المتكرر لفترات طويلة ، مما يؤدي إلى فقر الدم الحاد التالي للنزيف ، والنزيف الحاد الذي يهدد حياة المريض. يتم إجراء العملية عادةً على خلفية العلاج بالكورتيكويد السكرية لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات ، حيث يوجد خطر كبير للإصابة بالإنتان بعد استئصال الطحال في سن مبكرة. في 70-80٪ من المرضى ، تؤدي الجراحة إلى الشفاء التام تقريبًا. يحتاج باقي الأطفال وبعد استئصال الطحال إلى مواصلة العلاج.
تستخدم مثبطات المناعة (التثبيط الخلوي) للعلاج فقط في حالة عدم وجود تأثير لأنواع أخرى من العلاج ، لأن فعالية استخدامها أقل بكثير من استئصال الطحال. يستخدم فينكريستين بجرعة 1.5 - 2 مجم / م 2 من سطح الجسم بالداخل ، سيكلوفوسفاميد بجرعة 10 مجم / كجم - 5-10 حقن ، الآزوثيوبرين بجرعة 23 مجم / كجم / يوم في 2-3 جرعات لمدة 1 - 2 شهر.
في الآونة الأخيرة ، تم استخدام دانازول (دواء اصطناعي ذو تأثير منشط الذكورة) ، ومستحضرات إنترفيرون (ريفيرون ، إنترونا ، روفيرون أ) ، مضاد ديج (مضاد د) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات. ومع ذلك ، فإن التأثير الإيجابي لاستخدامها غير مستقر ، والآثار الجانبية ممكنة ، مما يجعل من الضروري إجراء مزيد من الدراسة لآلية عملها وتحديد مكانها في العلاج المعقد لهذا المرض.
لتقليل شدة المتلازمة النزفية خلال فترة النزيف المتزايد ، يوصف حمض أمينوكابرويك عن طريق الوريد أو عن طريق الفم بمعدل 0.1 جم / كجم (بطلان في البيلة الدموية). ينتمي عقار العلاج إلى مثبطات انحلال الفيبرين ، كما أنه يعزز تراكم الصفائح الدموية.
يستخدم عامل الترقق etamzilat أيضًا بجرعة 5 مجم / كجم / يوم عن طريق الفم أو الوريد. يحتوي الدواء أيضًا على عمل وقائي وعائي. لوقف نزيف الأنف ، يتم استخدام مسحات من بيروكسيد الهيدروجين والأدرينالين ؛ حمض أمينوكابرويك الإسفنج المرقئ ، الفيبرين ، أفلام الجيلاتين.
في علاج فقر الدم التالي للنزف عند الأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات ، يتم استخدام العوامل التي تحفز تكون الدم ، حيث لا تنتهك القدرات التجديدية للنظام المكونة للدم في هذا المرض. يتم إجراء نقل كريات الدم الحمراء المغسولة ، المختارة بشكل فردي ، فقط مع فقر الدم الحاد الوخيم.
تشخيص العلاج. قد تكون النتيجة هي الشفاء ، مغفرة سريرية دون تطبيع المعلمات المختبرية ، دورة الانتكاس المزمن مع الأزمات النزفية ، وفي حالات نادرة ، الوفاة بسبب النزف الدماغي (1-2٪). مع طرق العلاج الحديثة ، يكون التنبؤ بالحياة في معظم الحالات مواتياً.
الوقاية من فرفرية نقص الصفيحات
لم يتم تطوير الوقاية الأولية. الوقاية الثانوية هي منع تكرار المرض. يتطلب تطعيم الأطفال مقاربة فردية ورعاية خاصة. يُعفى تلاميذ المدارس من التربية البدنية ؛ يجب تجنب التعرض لأشعة الشمس. للوقاية من متلازمة النزف ، لا ينبغي وصف الأدوية التي تمنع تراكم الصفائح الدموية للمرضى (على سبيل المثال ، الساليسيلات ، الإندوميتاسين ، الباربيتورات ، الكافيين ، الكاربينيسيلين ، النيتروفوران ، إلخ). تخضع لمراقبة المستوصف لمدة 5 سنوات. الموضح هو فحص الدم مع عدد الصفائح الدموية مرة واحدة في 7 أيام ، في المستقبل (مع الحفاظ على الهدوء) شهريًا. مطلوب فحص دم بعد كل مرض.
فرفرية نقص الصفيحات مرض يتميز بمظاهر نزفية على شكل نزيف تحت الجلد ونزيف ناتج عن انخفاض عدد الصفائح الدموية المسؤولة عن تخثر الدم. هذا هو أحد أكثر أشكال أمراض الدم شيوعًا عند الأطفال. أسباب المرض. هناك أشكال أولية وثانوية (عرضية) من فرفرية نقص الصفيحات.
يمكن أن تكون الأشكال الأولية وراثية ومكتسبة نتيجة لمرض ، بينما تظهر الأشكال الثانوية كعلامات في عدد من الأمراض. قد تكون آلية تطوير فرفرية نقص الصفيحات الأولية والثانوية متشابهة (على سبيل المثال ، بسبب عملية المناعة الذاتية - هجوم مناعي - تدمير واحد أو آخر من هياكلها بواسطة خلايا الجسم). في أغلب الأحيان ، يتطور المرض في مرحلة الطفولة.
ما هي البرفرية
البرفرية- أحد الأعراض الطبية المميزة لعلم أمراض واحد أو أكثر من حلقات الإرقاء. تُفهم البرفرية على أنها نزيف شعري صغير البقع في الجلد أو تحت الجلد أو في الأغشية المخاطية. يمكن أن يكون النزف الفردي نقطيًا (نمشات) ، وغالبًا ما يكون شبيهًا بالشريط (اهتزاز) ، أو صغير (كدمة) أو ذو بقع كبيرة (كدمات). عادة ما يتم ملاحظتها في شكل نمشات متعددة وكدمات يصل قطرها إلى 1 سم. البرفرية هي عرض غير محدد يتجلى في عدد من الأمراض ، ولكنه يعتمد على آليات النمو المشتركة.
فرفرية نقص الصفيحات هي أهبة نزفية أولية ، حيث يتم تحديد انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم مع زيادة المحتوى الطبيعي للخلايا التي تتكون منها الصفائح الدموية في نخاع العظام. هذا هو أحد أكثر أشكال أهبة النزف شيوعًا. تشمل فرفرية نقص الصفيحات تلك الحالات التي يكون فيها عدد الصفائح الدموية منخفضًا ، والتي تكون أسبابها غير معروفة وليست علامات لأمراض أخرى.
كما أن العوامل التي تؤثر على حدوث فرفرية نقص الصفيحات لم يتم توضيحها بشكل نهائي. يتطور المرض حتى عند الرضع ، على الرغم من أنه يحدث في كثير من الأحيان عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3-6 سنوات. في سن 14 عامًا ، يحدث المرض بشكل متساوٍ في كل من الأولاد والبنات. ومع ذلك ، في سن المدرسة الأكبر ، يكون معدل الإصابة عند الفتيات أعلى بمقدار 2-3 مرات منه عند الأولاد. ترتبط الأهمية بالعامل المعدي الذي يسبق تطور فرفرية نقص الصفيحات. في أغلب الأحيان ، يبدأ المرض عند الأطفال بعد الإصابة بعدوى فيروسية ، وغالبًا ما يكون بعد عدوى بكتيرية.
يُعتقد الآن أن الانخفاض في الصفائح الدموية في هذا المرض ناتج عن زيادة تدمير الصفائح الدموية. عندما يتجاوز عدد الصفائح الدموية المكسورة قدرة النخاع العظمي على تعويض نقص الصفائح الدموية في الدم ، يحدث قلة الصفيحات. في تطور المرض في تدمير الصفائح الدموية ، تلعب الاضطرابات المناعية دورًا مهمًا مثل انخفاض دفاعات الجسم ، وتشكيل عدد صغير من الخلايا الواقية.
ولكن يُفترض أن العديد من التفاعلات تشارك في آلية تطور فرفرية نقص الصفيحات ، والتي تحدد مسار المرض. يلعب الطحال أيضًا دورًا مهمًا في تطوير فرفرية نقص الصفيحات ، حيث يحدث فيه التدمير المتزايد للصفائح الدموية ، بسبب العملية المناعية. في الوقت نفسه ، يعد الطحال الموقع الرئيسي لإنتاج الأجسام المضادة التي تدمر الصفائح الدموية في فرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية ، ويتم تمييز شكلين - فرفرية المناعة الذاتية ونقص الصفيحات المناعية غير المتجانسة.
في شكل المناعة الذاتية ، يتم إنتاج الأجسام المضادة في الطحال والغدة الصعترية ، مما يؤدي لاحقًا إلى زيادة تدمير الصفائح الدموية ، والتي لا يمكن للجسم تعويضها ، وخاصة نخاع العظام. في عملية المناعة الذاتية ، يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد الصفائح الدموية غير المتغيرة. هذا يحدد علامات فرفرية نقص الصفيحات ، مع أخذ مسار مزمن. يحدث الشكل المناعي غير المتجانسة من فرفرية نقص الصفيحات عندما يكون هيكل الصفائح الدموية مضطربًا ، أي عندما يتشكل مجمع جديد ، يتشكل تحت تأثير الفيروسات أو الأدوية أو المواد الغريبة الأخرى.
يتم إنتاج الأجسام المضادة ضد هذا المركب ، مما يؤدي أيضًا إلى تدمير الصفائح الدموية. تحدد هذه الآلية علامات المرض الذي له مسار حاد. من الأمثلة الكلاسيكية على شكل من أشكال المناعة غير المتجانسة قلة الصفيحات ، والتي تحدث عند تناول الأدوية. قد تشمل هذه الأدوية الكينين ، الساليسيلات ، السلفوناميدات ، المضادات الحيوية ، إلخ.
آليات النمو المماثلة لها شكل مناعي غير متجانس من فرفرية نقص الصفيحات (شكل حاد من مرض ويرلهوف) ، والذي يتكون بمشاركة الفيروسات والبكتيريا. في تطور النزيف في فرفرية نقص الصفيحات ، يحتل هزيمة جدار الأوعية الدموية ونظام تخثر الدم مكانًا مهمًا.
تؤدي الصفائح الدموية وظائف مهمة في الجسم: فهي تحمي جدران الأوعية الدموية من التلف ، وتشارك في تخثر الدم وتؤثر على انحلال الفبرين - انحلال الجلطة داخل الأوعية الدموية. الصفائح الدموية هي المغذيات الطبيعية لخلايا الدم والأوعية اللمفاوية ، لذلك مع نقصها ، تزداد نفاذية الأوعية (المواد تخرج بسهولة وتخترقها) وهشاشتها ، مما يؤدي إلى ظهور نزيف غير مكتمل على الأوعية الدموية. جلد.
في تطور النزيف ، ينتمي دور معين إلى انخفاض مستوى السيروتونين في الدم لدى مرضى فرفرية نقص الصفيحات. بمساعدة هذه المادة ، يتم نقل النبضات العصبية من الأعضاء إلى الدماغ والعكس صحيح. أيضا ، السيروتونين له تأثير مضيق للأوعية ويحفز التصاق الصفائح الدموية.
إن الجمع بين هذه العوامل (قلة الصفيحات ، الاضطرابات الوظيفية لجدار الأوعية الدموية ، انخفاض مستويات السيروتونين) يحدد مظهر فرفرية نقص الصفيحات. في تطور النزيف في فرفرية نقص الصفيحات ، تعتبر الاضطرابات في عمليات تخثر الدم وانحلال الفيبرين مهمة.
أعراض فرفرية نقص الصفيحات
على مدار الدورة ، يتم تمييز الأشكال الحادة والمزمنة من فرفرية نقص الصفيحات. يستمر الشكل الحاد لمدة تصل إلى 6 أشهر وينتهي بالشفاء. في وقت لاحق ، لا يحدث إعادة تطوير علامات المرض. في الأطفال ، يكون الشكل الحاد من فرفرية نقص الصفيحات أكثر شيوعًا من الشكل المزمن ، خاصة في الفئة العمرية الأصغر - من 1 إلى 5 سنوات. كقاعدة عامة ، تسبقه عوامل معينة: العدوى الفيروسية واللقاحات وما إلى ذلك. الفترة ما بين التعرض للعامل وظهور المرض ، وهي 1-3 أسابيع ، نموذجية.
ظهور المرض حاد ، نزيف في الجلد والأغشية المخاطية ، نزيف في الأنف ، تدهور في الحالة العامة للطفل ، علامات نزيف (شحوب الجلد ، انخفاض ضغط الدم) ، ترتفع درجة حرارة الجسم إلى 38 درجة مئوية. مدة المرض في الشكل الحاد من فرفرية نقص الصفيحات ، كقاعدة عامة ، لا تتجاوز شهرًا واحدًا ، حيث يحدث الشفاء السريع لجميع الاضطرابات ويحدث الشفاء.
يعاني العديد من الأطفال الذين يعانون من الدورة الدموية الحادة من اعتلال العقد اللمفية - التهاب العقد الليمفاوية. قد تؤدي فرفرية نقص الصفيحات الحادة إلى الشفاء التلقائي. في عدد من الأطفال ، لا يتم تشخيص المرض ، لأنه يمر بسهولة ، مع الحد الأدنى من مظاهر النزيف. في الشكل الحاد ، يكون مسار المرض مناسبًا - يحدث الشفاء التام عادةً في غضون 1-3 أشهر. بالنسبة للشكل المزمن من فرفرية نقص الصفيحات ، فإن البداية الحادة تكون غير معهود. تظهر العلامات الأولى للمرض قبل وقت طويل من المظاهر المميزة للمرض وغالبًا لا يلاحظها المريض أو أقاربه.
تظهر أولى علامات النزيف على الجلد على شكل نزيف حَبَري ونزيف أنفي خفيف ونزيف بعد الجراحة. خلال فترة تفاقم فرفرية نقص الصفيحات ، تسود أنواع مختلفة من النزيف. من بينها ، في المقام الأول من حيث تواتر حدوث المظاهر الجلدية - فرفرية نفسها. عادة ما يظهر النزف فجأة دون سبب أو بعد الصدمة الدقيقة. علاوة على ذلك ، غالبًا ما يتم ملاحظة النزيف التلقائي في الليل.
مع فرفرية نقص الصفيحات ، نادرًا ما يتم ملاحظة أعراض "الدموع الدموية" الناتجة عن نزيف من العين. ثاني أكثر الأعراض شيوعًا في سياق فرفرية نقص الصفيحات هو النزيف. كقاعدة عامة ، هناك نزيف مع مظاهر جلدية. الأكثر شيوعًا هو نزيف الأنف. عادة ما تكون عنيدة ، وفيرة ، مما يؤدي إلى فقر الدم.
نزيف متكرر من الأغشية المخاطية لتجويف الفم من اللوزتين والجدار البلعومي الخلفي. نزيف الجهاز الهضمي ، الكلوي ، عند الفتيات - يقل نزيف الرحم في كثير من الأحيان. يؤدي النزف المتكرر أو الغزير في فرفرية نقص الصفيحات إلى الإصابة بفقر الدم التالي للنزف.
بالنسبة لفرفرية نقص الصفيحات ، فإن التراكم العضلي للدم والتهاب المفصل غير معهود ، أي نادرا ما يلاحظ تراكم الدم في التجويف المفصلي ، والورم الدموي تحت الجلد والنزيف لفترات طويلة في انتهاك لسلامة الجلد. العديد من الأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات ليس لديهم أي شكاوى. كقاعدة عامة ، تظهر مع تطور فقر الدم التالي للنزف.
ويلاحظ الخمول والتهيج والضعف والتعب. درجة الحرارة طبيعية. تضخم الكبد والطحال غير معهود من فرفرية نقص الصفيحات. تعتبر مدة المرض لأكثر من 6 أشهر شكلاً مزمنًا من المرض ، وغالبًا ما يستغرق مثل هذه الدورة عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 7-10 سنوات. الشكل المزمن من فرفرية نقص الصفيحات له مسار متموج ممتد ، عندما يتم استبدال فترات التحسن مرة أخرى بفترات تفاقم.
وصف مفصل للأعراض
علاج فرفرية نقص الصفيحات
طرق العلاج. يتم تحديد مجموعة تدابير فرفرية نقص الصفيحات من خلال شدة المرض ومساره ومدته وتتكون من طرق محافظة (بمساعدة الأدوية) وجراحة. في حالة ظهور أي من مظاهر البرفرية ، يوصى بالاستشفاء في الأقسام المتخصصة بالمستشفى والراحة في الفراش. يجب أن يكون النظام الغذائي كاملًا ، عالي السعرات الحرارية ، يُعطى الطعام مبردًا ، سائلاً ، في أجزاء صغيرة.
في علاج فرفرية نقص الصفيحات بالأدوية ، تحتل الأدوية الهرمونية مكانًا خاصًا يقلل من نفاذية الأوعية الدموية ، ويزيد من تخثر الدم ويزيد المناعة. تستخدم الهرمونات في الآفات الجلدية الواسعة ، والنزيف من الأغشية المخاطية ، والنزيف من أماكن مختلفة ، والنزيف في الأعضاء الداخلية ، ونقص الصفيحات الحاد. غالبًا ما يستخدم بريدنيزولون ، أولاً بجرعات كبيرة.
يظهر تأثير العلاج بعد أسبوع إلى أسبوعين ، ثم يتم تقليل الجرعة تدريجياً. يوصف للمرضى مجموعة من الفيتامينات - يُنصح بإدخال الفيتامينات P و C. لا ينصح بجرعات كبيرة من فيتامين C ، لأن هذا يؤدي إلى تفاقم الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية. يعين أملاح الكالسيوم (بانتوثينات الكالسيوم) ، وحمض أمينوكابرويك شفويا 0.2 جم / كجم من وزن الجسم 3-4 مرات في اليوم أو عن طريق الوريد على شكل محلول 5٪.
Dicynone له تأثير على جدار الأوعية الدموية ، يتم وصفه عن طريق الفم أو العضل. لدى ATP مع كبريتات المغنيسيوم تأثير معين على الخصائص الوظيفية للصفائح الدموية. كعوامل مرقئ ، يتم استخدام مجموعة طبية ، بما في ذلك نبات القراص ، والورد البري ، ووصمات الذرة ، والفلفل المائي ، واليارو.
لا يتم اللجوء إلى نقل مكونات الدم إلا في حالة فقر الدم الحاد الشديد الذي يشكل خطراً على الحياة ، أو لوقف النزيف الحاد الذي لا يتم القضاء عليه بوسائل أخرى. مع عدم فعالية العلاج المحافظ لفرفرية نقص الصفيحات ، يلجأون إلى استئصال الطحال (الاستئصال الجراحي للطحال).
الأدوية المثبطة للخلايا التي تقلل من نمو وتكاثر الخلايا توصف فقط في الحالات القصوى ، عندما يتم استخدام جميع الوسائل المتاحة. عادة ما يتم العلاج بالأدوية السامة للخلايا بالاشتراك مع الأدوية الهرمونية. يتم استخدام الأدوية التالية:
- إيموران
- سيكلوفوسفاميد ،
- 6-ميركابتوبورين فينكريستين ،
- فينبلاستين.
يخضع المرضى المصابون بفرفرية نقص الصفيحات للتسجيل في المستوصف لمدة 5 سنوات.
أسئلة وأجوبة حول موضوع "فرفرية نقص الصفيحات"
سؤال:مرحبًا! موجه كيف يكون مع اثنين من هذه التشخيصات. اكتسبت الدوالي بعد الولادة الثالثة ، ورفضت العملية المقترحة ، لأنه بالنسبة للعديد من معارفها لم تزول هذه العملية دون حدوث انتكاسات ، ولم يكن من الممكن بعد العملية الحفاظ على وضع "حماية النفس" (الجاذبية ، على الدوام الساقين). لقد دعمت ساقي بصبغات مختلفة. وأمس تم تشخيصي بالفرفرية - 20 الصفائح الدموية ، وصفوا Medrol32 ، kaliposis ، etamsylate. كيف لا أفاقم حالة ساقي ، كيف يمكنني دعمها أثناء إعادة الدم. دكتور ، حقيقة إصابتي بالدوالي لم أتفاعل بأي شكل من الأشكال ، لكن ساقي أصيبت بالخدر والتشنجات مخططة.
إجابه:مرحبًا! في الوقت الحالي ، يجب أن نتحدث حقًا عن الحفاظ على حالة الأوردة حتى يتم استعادة الدم. أكثر الوسائل فعالية لهذا هو الجوارب الطبية الضاغطة (ليس كل ملابس التريكو التي يمكن شراؤها من الصيدليات ، وليس فقط ليست كذلك). اتصل بطبيب الوريد. يتم اختيار ملابس التريكو بشكل فردي (من الحجم إلى درجة الضغط). جميع أنواع المراهم والمواد الهلامية والأقراص والكبسولات هي مساعدات ، ولا أقصد الأدوية التي تتناولها لعلاج البرفرية.
سؤال:طاب مسائك! عمري 35 عاما. من فضلك قل لي ما إذا كان بإمكاني تحمل وإنجاب طفل مصاب بنقص الصفيحات مجهول السبب. هذا المرض ليس خلقيًا ولكنه يُكتسب في سن 23 عامًا. من عام 1999 إلى عام 2006 ، تناولت بريدنيزولون للحفاظ على الصفائح الدموية. في عام 2006 ، أجريت عملية استئصال للطحال ، وعاد عدد الصفائح الدموية إلى طبيعته تقريبًا. في هذه المرحلة من حياتي ، لا أنزف. يتقلب مستوى الصفائح الدموية ، لكنه لا يقل عن 80-90 (وحتى أثناء الحيض). يسير الحيض كالساعة في وقت معين ، دون انقطاع ، لمدة 2-3 أيام. لا توجد قضايا نسائية. مساعدة.
إجابه:في معظم الحالات ، لا يؤدي الحمل إلى تفاقم حالة المرضى الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات مجهولة السبب ، ومع ذلك ، قد يحدث تفاقم للمرض في 20-30 ٪ من النساء الحوامل. أوصي أيضًا باستشارة طبيب عام وأخصائي أمراض الدم.
فرفرية نقص الصفيحات هي انخفاض في عدد الصفائح الدموية ، وعادة ما تكون ذات منشأ مناعي. يتميز بظهور نزيف على الجلد ونزيف خارجي وداخلي. اقرأ المزيد عن أعراضه وأنواعه وطرق علاجه في هذه المقالة.
هذا المرض شائع جدًا ويحتل المرتبة الأولى بين أسباب زيادة النزيف. يتجلى في مرحلة الطفولة المبكرة ، فترة ما قبل المدرسة ، بين المرضى البالغين وهو أكثر شيوعًا عند النساء. في نصف الحالات ، لا يمكن تحديد سبب المرض.
1 من كل 3 مرضى يعانون من فرفرية نقص الصفيحات يتطور بعد الإصابة. تظهر العلامات الأولى عادة بعد 15-20 يومًا من هدوء المظاهر الحادة للأمراض الفيروسية أو البكتيرية.
كعامل استفزازي يمكن أن يكون:
- الأنفلونزا ، عدوى الفيروس الغدي.
- جدري الماء والحصبة والحصبة الألمانية والسعال الديكي.
- ملاريا؛
- التهاب الغدة النكفية.
- التهاب الشغاف.
- إعطاء اللقاحات والأمصال.
- تناول الأدوية الهرمونية
- علاج إشعاعي؛
- عملية واسعة النطاق
- صدمة متعددة
- التعرض الطويل للشمس المفتوحة ، في مقصورة التشمس الاصطناعي.
تم تحديد الأشكال العائلية للمرض. لكن معظم الحالات ترتبط بظهور الأجسام المضادة في الدم ضد الصفائح الدموية. يتم تثبيتها على غشاءها وتدمره. نتيجة لذلك ، لا تموت الخلايا في غضون أسبوع إلى أسبوعين كما هو طبيعي ، ولكن في غضون 5-12 ساعة.
يمكن للأجسام المضادة أيضًا أن تدخل الجسم عن طريق نقل الدم أو كتلة الصفائح الدموية أو من الأم إلى الجنين في فترة ما قبل الولادة. يتغير التركيب النوعي لأغشية الخلايا تحت تأثير الفيروسات أو الأدوية أو على خلفية أمراض المناعة الذاتية الجهازية (الذئبة وفقر الدم الانحلالي).
هناك أيضًا نقص في الصفائح الدموية مما يخالف تكوينها في فقر الدم اللاتنسجي ، ونقص فيتامين ب 12 ، وسرطان الدم ، وأمراض نخاع العظام ، بما في ذلك النقائل الورمية.
الأعراض عند البالغين والأطفال
ترتبط مظاهر المرض بانتهاك تكوين جلطات الدم ، وكذلك زيادة نفاذية الشعيرات الدموية وانقباض غير كافٍ. نتيجة لذلك ، لا يتوقف النزيف لفترة طويلة ، لأن الجلطات الدموية لا تسد موقع تلف الأنسجة.
تظهر الأعراض الأولى لفرفرية نقص الصفيحات عندما ينخفض عدد الصفائح الدموية من 150 مليون / لتر إلى 50 وما دون. مع تفاقم المرض ، توجد صفائح دموية واحدة فقط في الدم.
يحدث نزيف وبقع صغيرة - تصبح "الكدمات" ملحوظة على الجلد. يزداد عددهم تدريجيًا - من طفح جلدي صغير منقط إلى بقع كبيرة ، ويتغير اللون من اللون الأرجواني الفاتح مع الأزرق إلى الأصفر والأخضر الفاتح. التوطين النموذجي هو السطح الأمامي للجسم والساقين والذراعين ، ونادرًا ما يغطي الطفح جلد الوجه والرقبة. الموقع غير متماثل ، وعناصر الطفح الجلدي غير مؤلمة.
يمكن العثور على نفس النزيف في:
- اللوزتين ، الجزء الحنكي من الفم.
- الملتحمة وأغشية الشبكية في العين (علامة خطيرة ، لأنه غالبًا ما يتبعها نزيف دماغي) ؛
- طبلة الأذن؛
- الأنسجة العاملة للأعضاء الداخلية.
- طبقات الأوعية الدموية في الدماغ.
من العلامات المميزة لعلم الأمراض نزيفًا مفاجئًا (غالبًا ليليًا) مصحوبًا بأضرار طفيفة في الجلد. يمكن أن يحدث نزيف حاد من الأنف واللثة بعد التلاعبات الجراحية أو التشخيصية البسيطة.
عند النساء ، عادة ما يكون الحيض صعبًا ، مصحوبًا بفقدان شديد للدم. قبل بداية الدورة الشهرية ، غالبًا ما يظهر طفح جلدي على الجلد ونزيف في الأنف. خلال فترة التبويض ، يحدث نزيف في التجويف البطني يشبه الحمل خارج الرحم.
أيضا ، يظهر ظهور الدم في البلغم والقيء والكتل المعوية والبول. غالبًا ما تكون درجة الحرارة طبيعية ، ويحدث عدم انتظام دقات القلب ، وهي نغمة أولى ضعيفة (نتيجة لفقر الدم). غالبًا ما يكون حجم الطحال طبيعيًا أو متضخمًا قليلاً.
في الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عامين ، يتم تشخيص شكل خاص من المرض - فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال. يبدأ بشكل حاد ، يظهر طفح جلدي على الجسم والأغشية المخاطية ، وينخفض عدد الصفائح الدموية في الدم بشكل حاد.
قد يحدث مع تقدم. يتضح وجودها من خلال:
- دوخة،
- صداع الراس،
- القيء
- متلازمة متشنجة
- شلل الأطراف ،
- اضطراب في الوعي.
أنواع فرفرية نقص الصفيحات
اعتمادًا على أسباب ومتغيرات مسار المرض ، يتم تمييز العديد من المظاهر السريرية للمرض.
مجهول السبب (مرض ويرلهوف)
على الرغم من عدم تحديد السبب الدقيق لهذا النوع من المرض ، إلا أن مصدره المناعي ليس موضع شك. في اختبار الدم ، تم العثور على أجسام مضادة ضد الصفائح الدموية ، وكذلك الخلايا الليمفاوية الحساسة للتركيب المستضدي لأغشية الصفائح الدموية.
يعمل التغيير في نشاط البلاعم (الخلايا الملتهمة) في الطحال كنقطة انطلاقالذين يرون أن الصفائح الدموية لديهم غريبة.
نزفية
يعتبر النزيف والطفح الجلدي النزفي من الأعراض الرئيسية لفرفرية نقص الصفيحات. لذلك ، يعتبر هذا البديل من مسار المرض كلاسيكيًا. بالإضافة إلى ذلك ، هناك فرفرية تخثرية مع بداية حادة وفشل كلوي حاد. مع ذلك ، تتشكل جلطات الدم الهيالينية في الأوعية الصغيرة التي تعطل دوران الأوعية الدقيقة في الدم.
يمكن أن تتفاقم متلازمة النزف في شكل أزمة نزيف متزايد وانخفاض حاد في الصفائح الدموية. في مرحلة مغفرة ، ينخفض وقت النزيف ، ولكن تبقى العلامات المختبرية ، أو يحدث تطبيع كامل للحالة ومعايير الدم.
بَصِير
يحدث في كثير من الأحيان في مرحلة الطفولة. تستمر الأعراض لمدة ستة أشهر ثم تختفي بعد استعادة عدد الصفائح الدموية في الدم. عادة ما يتم تشخيص الأشكال المزمنة في المرضى البالغين ، وتميل علامات المرض إلى التكرار بعد فترة مغفرة.
منيع
يتمثل العرض الرئيسي في تكوين أجسام مضادة لغشاء الصفائح الدموية. إذا تغيرت خصائصه تحت تأثير الفيروسات أو البكتيريا أو الأدوية ، فإن هذا الشكل (المناعة غير المتجانسة) له مسار موات إلى حد ما. بعد تطهير الجسم ، تستعيد الخلايا تكوينها ويتوقف تكوين الأجسام المضادة. غالبًا ما يكون حادًا ، ويتم تشخيصه بشكل أساسي في مرحلة الطفولة.
المناعة الذاتية ، وعادة ما تكون مجهول السبب. وهذا يعني أن سبب ظهور الأجسام المضادة لخلاياها لا يمكن تحديده. له مسار (متكرر) الانتكاس ، وتعتمد شدته على حالة الجهاز المناعي. يمكن أن يحدث بشكل ثانوي ، على خلفية أحد أمراض النسيج الضام الجهازية الموجودة بالفعل (الذئبة ، التهاب الغدة الدرقية ، تصلب الجلد).
ترتبط فرفرية نقص الصفيحات Isoimmune بتناول الأجسام المضادة من الخارج - مع الدم المنقول أو الجنين من الأم عبر المشيمة.
شاهد الفيديو حول أسباب وعلاج فرفرية نقص الصفيحات:
تشخيص المرض
وفقًا للعلامات السريرية ، فإن فرفرية نقص الصفيحات تشبه تلف نخاع العظام ، وسرطان الدم ، والتهاب الأوعية الدموية ، والاضطرابات ، واعتلال الصفيحات. من أجل التشخيص الصحيح ، من الضروري إجراء فحص دموي.العلامات المميزة لفرفرية نقص الصفيحات هي:
- انخفاض في الصفائح الدموية في الدم.
- إطالة زمن النزف (لا يعكس دائمًا شدته ، لأن خصائص الخلايا تؤثر عليه أيضًا) ؛
- زيادة وتفعيل وقت الثرومبوبلاستين الجزئي ؛
- لا تنقبض الجلطة الدموية ، أو تقل درجة انكماشها (انكماشها) بشكل كبير ؛
- انخفاض تركيز السيروتونين في الدم.
- الكريات البيض طبيعية ، مع حدوث فقر الدم النزيف ؛
- يكشف ثقب نخاع العظم عن تكون الدم الطبيعي ؛
- ظهور الأجسام المضادة المضادة للصفيحات.
خلال فترة الأزمة النزفية ، يتم الكشف عن هشاشة متزايدة في الأوعية - عند الضرب بمطرقة (دراسة ردود الأوتار) ، يتم تطبيق الكفة لقياس الضغط ، وخز الإبرة ، واختبار القرص ، ويظهر طفح جلدي نزفي مميز .
جلد مريض مصاب بفرفرية نقص الصفيحات بعد اختبار الكفة للتشخيص التفريقي ، يتم استخدام ثقب نخاع العظم واختبارات الدم المناعية ودراسة خصائص وهيكل الصفائح الدموية.
علاج فرفرية نقص الصفيحات
- الحد من النشاط البدني المكثف ، يتم إعفاء أطفال المدارس من التربية البدنية أو نقلهم إلى مجموعة خاصة ؛
- تجنب التعرض المطول لأشعة الشمس المفتوحة ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ؛
- يتم اختيار درجة حرارة الطعام الدافئة أو الباردة بحيث لا تؤذي الأغشية المخاطية للفم ؛ يحظر المشروبات المحتوية على الكافيين ؛
- قبل التطعيمات المقررة ، مطلوب استشارة طبيب أمراض الدم.
قبل تناول أي أدوية ، عليك التأكد من أنها لا تؤثر على تخثر الدم. العديد من المسكنات والأدوية المضادة للالتهابات ممنوعة (الأسبرين ، الباراسيتامول ، النابروكسين ، الإندوميتاسين ، الإيبوبروفين) ، السلفوناميدات ، فوروسيميد ، الهيبارين ، حاصرات بيتا ، ديبيريدامول ، البنسلين والمضادات الحيوية للسيفالوسبورين ، النيتروفوران ، الباربيتورات.
مؤشرات لاستخدام الأدوية لعلاج فرفرية نقص الصفيحات هي انخفاض في الصفائح الدموية إلى 30-45 مليون / لتر ووجود القرحة الهضمية ، والتي يمكن أن تزيد من خطر النزيف.
عندما ينخفض مستوى الصفائح الحمراء إلى أقل من 30 مليون / لتر ، يشار إلى الاستشفاء العاجل.
في استخدام العلاج:
- عوامل مرقئة - ترانيكسام ، حمض أمينوكابرويك ، إيتامزيلات بالداخل أو بالتنقيط في الوريد. للإرقاء الموضعي ، يتم استخدام الإسفنج المرقئ ، أو الفيبرين أو أفلام الجيلاتين ، والسدادات القطنية مع الأدرينالين ، وبيروكسيد الهيدروجين.
- الأدوية الهرمونية - بريدنيزولون لمدة أسبوعين مع تخفيض الجرعة أو دورات لمدة 7 أيام مع استراحة لمدة خمسة أيام. في حالة حدوث أزمة نزفية ، يتم وصف علاج النبض - إعطاء جرعات عالية من Metipred في الوريد.
- الغلوبولين المناعي البشري طبيعي في تركيبة مع الهرمونات أو للاستخدام المستقل.
- الإنترفيرون (روفيرون ، إنترون).
- دانازول.
لا يتم استخدام كتلة الصفائح الدموية ، لأنها يمكن أن تؤدي إلى تفاقم الحالة ، وإثارة تفاقم تدمير خلايا المناعة الذاتية وأزمة نزفية. ينصح باستخدام كريات الدم الحمراء المغسولة فقط لفقر الدم الوخيم بعد النزيف ، والذي لا يمكن تصحيحه بواسطة عوامل أخرى مضادة للدم.
مع عدم كفاية فعالية الهرمونات ، في بعض الأحيان يتم إضافة أدوية تثبيط الخلايا إلى العلاج أو ، تحت غطاءها ، يتم تقليل جرعة بريدنيزولون تدريجياً. ولكن في أغلب الأحيان ، تكون الأشكال الشديدة التي تتكرر عند التوقف عن تناول الهرمونات مؤشرًا على استئصال الطحال - استئصال الطحال. يشارك هذا العضو في تدمير الصفائح الدموية وبعد الجراحة يزداد عدد الخلايا.
في الأطفال ، يتم وصف طريقة العلاج هذه من سن 5 وفي 80٪ من الحالات تؤدي إلى استعادة تعداد الدم بشكل كامل.
يخضع المرضى للإشراف المستمر لأخصائي أمراض الدم. خلال فترة التدهور ، يتم عرض اختبارات الدم الأسبوعية ، عند حدوث مغفرة ، يتم إجراؤها مرة واحدة على الأقل شهريًا ، وكذلك بعد أي مرض.
فرفرية نقص الصفيحات هي مرض مرتبط بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم.. يحدث مع الاضطرابات المناعية التي تسببها الفيروسات والأدوية وعمليات نقل الدم. يحدث خلقي عندما تخترق الأجسام المضادة للأم الجنين.
يتجلى من خلال النزيف والطفح الجلدي المرقط والنزيف من الأغشية المخاطية. يتطلب التشخيص فحص دموي كامل. يتم العلاج باستخدام الأدوية الهرمونية المرقئة ، وإدخال الغلوبولين المناعي. مع عدم فعالية الأدوية ، يتم وصف استئصال الطحال.
اقرأ أيضا
يتجلى التهاب الأوعية الدموية النزفي (شكل الجلد) في ظهور طفح جلدي واحمرار. غالبًا ما يتأثر الأطفال. كيف تعالج وماذا تفعل؟
إنه أحد أعراض حالة مرضية تسمى قلة الصفيحات. يرتبط بانخفاض عدد خلايا الصفائح الدموية في الدم المحيطي.
يتجلى قلة الصفيحات في أمراض الدم المختلفة ويصاحبها متلازمة الدم النزفية وفقًا لنوع الكدمات النقطية ، أي. نوع أرجواني.
تصنيف المرض
مع مراعاة آلية المنشأقلة الصفيحات ، تصنف البرفرية على النحو التالي:1. متلازمات نقص الصفيحات ذات الطبيعة الوراثية الخلقية: قلة الصفيحات مع غياب نصف القطر ، متلازمة ويسكوت ألدريتش ، متلازمة هيجلين ، متلازمة برنارد سولييه.
2. قلة الصفيحات خلقي ولكن ليس وراثي. يحدث نتيجة الآفات المعدية داخل الرحم للجنين ، على سبيل المثال ، الحصبة الألمانية أو جدري الماء. يحدث قلة الصفيحات المناعية في الأم مع الأجسام المضادة من خلال المشيمة. تتشكل فرفرية المناعة الخيفية عند الأطفال حديثي الولادة عندما ترث الصفائح الدموية للأطفال مستضدات لا تمتلكها الأم.
3. قلة الصفيحات المكتسبة. يمكن أن يظهر المرض في عدة أشكال: مناعي ، عندما تسود فرفرية المناعة الذاتية مجهولة السبب وعيادة الأمراض المعدية (عدوى فيروس نقص المناعة البشرية ، الميكوبلازما ، الملاريا ، إلخ) ؛ فرفرية خثارية فرط الطحال. متلازمة DIC (متلازمة الاستهلاك) ؛ متلازمة عمليات نقل الدم الهائلة. قلة الصفيحات في الحمل.
الأعراض والعلامات
في حالات نادرة ، يواجه العلم الطبي تشخيصًا مثل فرفرية نقص الصفيحات التخثرية. يتميز هذا الشكل من مظاهر قلة الصفيحات ببداية حادة ودورة سريعة التقدم. يصيب المرض الشباب وغالبًا ما يكون قاتلًا.حتى الآن ، أسباب المرض غير واضحة. في المراحل الأولى من الفرفرية من هذا النوع ، تتشكل الصفائح الدموية الدقيقة ، وتنتشر في الأوعية الصغيرة (الشعيرات الدموية والشرايين) للكائن الحي بأكمله ، خاصةً التي تؤثر على الدماغ والكلى والكبد ، مما يؤدي إلى اضطراب تدفق الدم والخلايا و الأنسجة تالفة.
فرفرية نقص الصفيحاتيتجلى بطريقة معقدة ويتضمن عددًا من الأعراض: انخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم ، ووجود فقر الدم الانحلالي ، والتغيرات العصبية ، وانتهاك الأداء الوظيفي للكلى ، وظهور حالة محمومة.
في حالة النموذج المكتسب ، غالبًا ما يتم العثور عليه فرفرية الحساسيةأو فرفرية شونلاين. في معظم الحالات ، يتأثر الجهاز الدوري للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3-7 سنوات. حتى الآن ، لم يتم تحديد علامات محددة للمرض ، لكن ESR في الدم يرتبط بدرجة التهاب الأوعية الدموية الحادة.
البرفرية الصباغية المزمنةله طبيعة متعددة الأشكال من العلامات ، ولكن هناك أعراض مميزة له حصريًا: وجود حمامي ، تصبغ ونزيف ، وتعتمد درجة ذلك على مستوى تلف الأوعية الدموية. هذه البرفرية مصحوبة بالحكة ولها طابع متكرر: في كل مرة يتم توطينها على سطح متزايد ، يكتسب الطفح الجلدي لونًا أكثر إشراقًا.
شكل نزفي من البرفريةيتجلى في طفح جلدي مشابه لطفح أهبة ، ولكنه يندمج تدريجياً في بقع كبيرة. يتم توزيع الطفح الجلدي على الأطراف ، في كثير من الأحيان على الجذع. الطفح الجلدي هو العلامة الوحيدة للمرض.
المضاعفات المحتملة
أخطر مضاعفات البرفرية هو النزيف في الدماغ والسحايا ، ونادرًا ما يحدث في الصلبة أو الشبكية.مع البرفرية ، من الممكن حدوث نزيف حاد أثناء عمليات البطن وقلع الأسنان وأثناء الولادة.
أسباب المرض
في الطب ، هناك عدد من العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم ، يليها ظهور ميكروثرومبي: الطبيعة المعدية للأمراض ، بما في ذلك. عدوى فيروس نقص المناعة البشرية؛ تناول بعض الأدوية فترة الحمل أمراض المناعة الذاتية في وجود عملية التهابية ؛ متلازمات انحلال الدم اليوريمي عند الأطفال التي تسببها الإشريكية القولونية ووجود السموم.مظهر فرفرية الأوعية الدمويةالمرتبطة بخلل في الأوعية الدموية في الارقاء. في أغلب الأحيان فرفرية الأوعية الدمويةخلقي ويظهر على شكل ورم وعائي. تظهر هذه البقع في كل عشر مولود وتختفي في النهاية أو يتم إزالتها بالليزر.
في البرفرية الخلقيةغالبًا ما تكون وراثية معزولة متلازمة مارفانأو Ehlara-Danlosa. في مثل هذه الحالات ، يتم الكشف عن الاضطرابات المعقدة للنسيج الضام ، ونتيجة لذلك تتعرض الأوعية الدموية ، وخاصة الشرايين ، أيضًا للعيوب.
الأسباب فرفرية الحساسيةهي عمليات التهابية في الشعيرات الدموية ، لكن مسبباتها لا تزال غير معروفة. هناك افتراضات حول تأثير العوامل البيئية والتغذية والأمراض المعدية.
تشمل الأعراض المحددة للفرفرية ظهور ألم في المفاصل والتهاب في المريء بالإضافة إلى أعراض عصبية.
مظهر فرفرية الأوعية الدمويةشائع في كبار السن. في بعض الأحيان يطلق عليه أيضًا تصبغ الشيخوخة. يرتبط ظهور المرض بتآكل الأوعية الدموية وتدهور أدائها ، خاصة في المناطق المعرضة بشكل خاص للأشعة فوق البنفسجية (الأطراف والوجه).
قد يصبح الطفح الجلدي والبقع أكثر شدة بسبب ارتفاع ضغط الدم. في أغلب الأحيان ، يكمن السبب في حدوث مضاعفات مفاجئة ناتجة عن خثرة تتكون في الوريد ، وارتفاع حاد في الحمل الثقيل ، وسعال قوي ، خلال فترة مؤلمة أثناء الولادة ، وحتى القيء. يمكن أن يحدث تجديد الأوعية الدموية دون استخدام العلاج من تعاطي المخدرات.
التشخيص والعلاج
يتم التشخيص بعد تلقي نتائج فحص الدم وفق المؤشرات التالية:1. مستوى قلة الصفيحات في تحليل الدم المحيطي أقل من 100.0 × 109 / لتر.
2. الأجسام المضادة للصفائح الدموية موجودة.
3. يتم استبعاد علامات الأمراض مثل فقر الدم وسرطان الدم الحاد ، والتي تتميز بضعف وظائف الدم.
4. لا تتناول الأدوية التي يمكن أن تسبب قلة الصفيحات.
5. محتوى الخلايا العملاقة في نقي العظم طبيعي. ولكن هناك خصوصية واحدة - ثقب نقي العظم ممكن فقط إذا كان المريض قد بلغ سن الستين أو إذا كان استئصال الطحال مطلوبًا.
يهدف علاج البرفرية في المقام الأول إلى تصحيح المتلازمة النزفية ، وعندها فقط زيادة عدد الصفائح الدموية في الدم. ويرجع ذلك إلى حقيقة أن المرضى في معظم الحالات يكونون مقاومين لانخفاض عدد الصفائح الدموية ، ولكن الآثار الجانبية للعلاج يمكن أن تكون أكثر خطورة من آثار البرفرية.
البرفرية التي لا تسبب أي إزعاج للمريض ولا تصاحبها تغيرات خطيرة في تكوين الدم ، لا تتطلب علاجاً محدداً. في هذه الحالة ، هناك حاجة للمراقبة المستمرة من قبل الطبيب المعالج.
عندما يحدث النزيف ، يتم وصف الأدوية المرقئة المحلية (الكريمات والمراهم) ، وكذلك العوامل الهرمونية.
طريقة العلاج الفعالة هي نقل الدم و / أو الصفائح الدموية.
إذا أصبح النزيف منتظمًا ، ولم يؤد استخدام الأدوية إلى نتائج في غضون ستة أشهر ، يتم وصف استئصال الطحال. استئصال الطحال طريقة أساسية يتم اللجوء إليها عند وجود خطر حدوث نزيف في المخ.
قبل العملية ، يكون الفحص الطبي إلزاميًا ، ويتم إجراء فحص لتجويف البطن والصدر ، ويتم إجراء فحص دم ثانٍ. قد يصف الطبيب أيضًا: الأشعة السينية وتخطيط القلب والتصوير بالرنين المغناطيسي.
بيانات موجزة مثيرة للاهتمام
- تحدث فرفرية نقص الصفيحات مجهول السبب حتى سن 10 سنوات بنفس التكرار عند الأولاد والبنات ، وبعد 10 سنوات عند البالغين ، وفي كثير من الأحيان عند النساء أكثر من الرجال.
- تظهر البرفرية في أغلب الأحيان في الربيع والخريف.
- في 10٪ من الحالات ، تكون النتيجة مميتة ، لا ترتبط بالفرفرية كمرض ، ولكن مع عواقبها - نزيف دماغي. هذا يرجع إلى حقيقة أن المرضى يؤخرون فترة الاتصال بالمتخصصين.
قبل العملية مباشرة ، يتم تطعيم المريض لمنع العمليات الالتهابية المحتملة بعد استئصال الطحال.
يتم إجراء استئصال الطحال تحت تأثير التخدير العام. يتم إجراء تنظير البطن أو جراحة البطن ، اعتمادًا على مؤشرات وقدرات المؤسسة الطبية.
يحدث الشفاء التام بعد هذه العملية بعد 1-1.5 شهرًا. بعد الجراحة ، يزداد خطر الإصابة بالعدوى ، لذا يلزم التطعيم المنتظم ضد فيروس الأنفلونزا والالتهابات الأخرى كما هو موصوف من قبل الطبيب.
بعد دورة العلاج أو الخروج من المستشفى ، من الضروري الالتزام بروتين يومي معين لتجنب المظاهر المتكررة.
من المهم إنشاء نظام كامل للنوم واليقظة (يجب أن تستريح على الأقل 8-10 ساعات في اليوم) ؛ إجراء تمارين صباحية يومية (حوالي نصف ساعة) وإجراءات مائية على شكل دش دافئ ؛ الانخراط في ممارسة الرياضة البدنية ، وتجنب الحمل الزائد ؛ خذ ساعة إلى ساعتين للنوم أثناء النهار ؛ يجب أن يصبح المشي اليومي في الهواء الطلق (1.5 ساعة على الأقل) عادة ؛ تجنب أشعة الشمس المباشرة.
يجب إيلاء اهتمام خاص لمسألة التغذية: يجب تناول الطعام بشكل جزئي 5-6 مرات في اليوم. بادئ ذي بدء ، يشمل النظام الغذائي البروتينات (الأسماك واللحوم البيضاء) والأطعمة النباتية ومنتجات الألبان.
يجب أن يكون المكون الضروري هو التوت والخضروات والفواكه الموسمية ، وكذلك جميع أنواع المشروبات غير الغازية وغير الكحولية (موس ، كومبوت ، شاي الأعشاب).
إن تشخيص الشفاء موات للغاية عند تطوير برنامج علاجي كفء واتباع جميع تعليمات الطبيب المعالج. الوفيات ممكنة فقط في حالات نادرة ويرجع ذلك إلى حقيقة أن المرضى يؤخرون فترة الاتصال بمؤسسة طبية ويحدث نزيف في الدماغ.
الوقاية
إن ظهور البرفرية في الطفولة والمراهقة هو أكثر الحالات شيوعًا ، لذلك من الضروري إيلاء اهتمام خاص لصحة الأطفال الذين يعانون من أمراض معدية خطيرة. يجب أن يكون القرار الأكثر كفاءة للوالدين هو الملاحظة من قبل أخصائي أمراض الدم لعدة سنوات.يتم تقليل التدابير الوقائية في مسألة الانتكاسات إلى أقصى قدر من تجنب الالتهابات الفيروسية والوقاية من الأمراض البكتيرية.
من الضروري التعرض لأشعة الشمس المباشرة بأقل قدر ممكن ، لكن من الأفضل استبعاد مثل هذه المواقف تمامًا.
بالإضافة إلى ذلك ، تتمثل التدابير الوقائية في الحد الأقصى الممكن للقضاء على بؤر العدوى: تسوس ، التهاب اللوزتين ، إلخ.
طرق العلاج الشعبية
علاج فعال للفرفرية هو استخدام زيت السمسم. يمكن تحقيق نتيجة مهمة بشكل خاص إذا تم استخدامها في العلاج الهرموني المعقد. يساعد الزيت على زيادة عدد الصفائح الدموية ويزيد من تخثر الدم. يكفي استخدام زيت السمسم 3 مرات في اليوم قبل 30 دقيقة من الوجبات بكمية 1 ملعقة صغيرة.مع النزيف ولتقوية جهاز المناعة مع البرفرية ، يتم أخذ تسريب من الوركين. يُسكب كوب من التوت المجفف بسعة 1 لتر من الماء المغلي ويُسكب لمدة 10-12 ساعة (من الجيد تحضير التسريب طوال الليل). اشربه خلال النهار بدلًا من الشاي. يمكنك إضافة العسل أو كمية صغيرة من السكر.
للاستخدام الخارجي ، صبغة الصفيراء اليابانية مفيدة. يتم تحضير التركيبة على النحو التالي: تُسكب ملعقة صغيرة من الفاكهة في 100 مل من الماء المغلي ، وتُسكب لمدة 1-1.5 ساعة ، وتُصفى. يتم تلطيخ المناطق المصابة بصبغة في الصباح والمساء.
