Как лечить гиперкинезы у ребенка. Лечение гиперкинетического синдрома

Гиперкинез – это общее название патологий, возникающих в результате нарушений работы соматической и центральной нервной системы. Болезнь имеет разную локализацию и диагностируется у людей любого пола и возраста. Гиперкинез (код по МКБ 10) развивается по разнообразным причинам, и может возникнуть даже из-за длительного пребывания в стрессовом состоянии или нервном эмоциональном напряжении.

Формы

Гиперкинез имеет сложный механизм развития. В его основе находится поражение нервной системы ввиду разных этиологических факторов. При развитии заболевания наступает сбой в работе экстрапирамидальной системы, отвечающей за мимику и сокращение мышц. Патологический процесс приводит к искаженному импульсу нейронов, которые заставляют работать мышечные группы, а это приводит к аномальным беспорядочным движениям.

Официальной медициной установлены следующие виды гиперкинеза:

1. Дрожательный гиперкинез . Проявляется в виде непроизвольных движений головой вверх-вниз, систематически повторяющихся даже в состоянии покоя. Дрожательный гиперкинез всех частей тела – это первое проявления болезни Паркинсона и симптом прогрессирующей хореи Гентингтона (атрофия коры мозга).
2. Экстрапирамидный гиперкинез . Различают ритмический (синхронное сокращение мышц), тонический (с развитием патологических поз) и фазический (быстрый) подвид. В тяжелых случаях при поражении экстрапирамидальной системы возникают спазмы и напряжение мышц глазных яблок, импульсивное гримасничание, активные движения в виде подпрыгивания или приседания, вокальные феномены (вскрикивания, бранные слова, похрюкивание).
3. Атетоидный гиперкинез . Эта форма заболевания носит симптоматический характер (ярко выраженный). Характеризуется судорогами всего туловища, спазмами лицевых мышц, шеи, непроизвольным сгибанием ступней и пальцев. Основная опасность атетоидного гиперкинеза состоит в том, что без комплексного лечения развивается контрактура (неподвижность) суставов.
4. Хореический гиперкинез . Характеризуется непроизвольными сокращениями и подергиваниями мимических мышц лица. Эта патология бывает врожденной (миоклонический тип) или проявляется после тяжелой беременности или перенесенного ревматизма (параличи и парезы). Чаще всего хорический гиперкинез возникает при поражении периферической нервной системы в возрасте 30-40 лет.
5. Тикозный гиперкинез . Этот подтип чаще всего диагностируется. Особенно ярко тикозный гиперкинез у детей проявляется в виде активных движений головы, частого зажмуривания или моргания. Тикозный подтип аномалии у грудничков с возрастом часто проходит самостоятельно. При нарушениях работы головного мозга тикоидный гиперкинез нередко принимает другие формы, более серьезные.
6. Подкорковый гиперкинез . Характеристика этой группы: эпилептические припадки, миоклонические судороги, повышение активности полиморфных движений, лишенных единого ритма.
7. Дистонический гиперкинез . Вызывается поражением ядра мозжечка и подкорковых ганглий. Начинается болезнь с ограниченных мышечных спазмов ноги или пальцев рук, постепенно вовлекая остальные группы мышц.
8. Оральный гиперкинез . Проявляется на поздней стадии заболеваний, связанных с инфекционным повреждением ЦНС. При непроизвольных движениях сокращаются мышцы гортани, языка, мягкого неба. Одна из форм лицевых гиперкинезов.
9. Хореиформный гиперкинез . Проявляется размашистыми, интенсивными, резкими, непроизвольными движениями в различных мышечных группах: шмыгание носом, судорожные дергания конечностями, высовывание языка, нахмуривание бровей. Как правило, развивается на фоне гипотонии мышц.
10. Ознобоподобный гиперкинез . Сопровождается внезапным возникновением холодной дрожи, «гусиной» кожи, внутренним напряжением. Основным проявлением гиперкинеза этого вида является лихорадочный озноб, повышающий температуру тела на 3-4 °С.
11. Истерический гиперкинез . Отличается большим разнообразием. Выражается в виде дрожания большой амплитуды всего тела, сочетаясь со спазмом мышц. Дрожание усиливается при волнении и проходит в спокойном состоянии. Нередко диагностируется при истерическом неврозе.

Виды гиперкинезов

Классифицируется заболевание согласно пораженному участку ЦНС. По клиническим проявлениям медики различают следующие виды гиперкинезов:

1. Тремор . Дрожание конечностей, головы или всего тела может быть физиологической реакцией на холод или патологической – при нарушении функций головного мозга.
2. Миоклония . Одиночные сокращения, напоминающие удар током. Структура движений – от легких спазмов крупных мышц до глубоких эпилептических пароксизмов.
3. Тики . Непроизвольные, ритмично повторяющиеся движения, которые могут развиться при недостатке в организме нужных микроэлементов. Тики часто происходят внезапно и являются симптомами функциональных заболеваний мозгового кровообращения.
4. Атетозы . Плавные, медленные мышечные сокращения. Часто затрагивают кисти и пальцы рук, но бывают и атетозы мимических мышц, которые человек не может контролировать самостоятельно.
5. Дистонии . Затрагиваются противодействующие мышцы. Больной непроизвольно вращает руками, странно ставит ноги при ходьбе, принимает непривычные позы.
6. Хорея . Также известна, как «пляска святого Витта». Пациент беспорядочно двигается с постоянным усилением амплитуды. Все движения производятся неосознанно.
7. Акатизия . У больного патологическая потребность к двигательной активности. Он не способен удержаться от суеты, чувствует внутреннее напряжение, страх, тревогу. Часто является побочным действием на прием психотропных препаратов.

Причины возникновения

Органические или функциональные нарушения головного мозга (преимущественно стволового уровня) становятся причинами гиперкинезов. Чаще заболевание возникает при экстрапирамидных нарушениях. Иногда гиперкинез возникает во время медикаментозного лечения при длительном приеме лекарственных препаратов, вследствие инфицирования при ревматизме или энцефалите. Патология также может быть вызвана тяжелой интоксикацией организма. Стволовая часть головного мозга часто страдает после черепно-мозговой травмы, что тоже становится причиной развития гиперкинеза.

Симптомы

Каждая форма гиперкинеза имеет свои специфические признаки, но есть и общие симптомы заболевания:

• произвольные движения конечностей, торсионные спазмы;
• ярко выраженное дрожание тела, учащенное сердцебиение;
• патология усиливается при эмоциональном или нервном перенапряжении;
• при смене положения тела существует возможность полного прекращения приступа;
• в период сна или полного покоя отсутствуют тики, судороги, тремор.

Диагностика

Какова дифференциальная диагностика, излечим ли гиперкинез? В связи с неясным патогенезом выявить заболевание очень сложно, ведь симптоматика похожа на множество других патологий.

Неврологи ставят диагноз на основании :

1. КТ или МРТ головного мозга;
2. ультразвуковой церебральной ангиографии;
3. электромиограммы;
4. ЭКГ - скрининга ишемических изменений миокарда;
5. электроэнцефалограммы;
6. электрокардиограммы;
7. биохимического и общего анализа крови;
8. сбора анамнеза;
9. выслушивания жалоб больного;
10. осмотра пациента на предмет аномальных движений.

При наличии у человека патологий эндокринной системы, атеросклеротического поражения стенок сонных артерий, гипертрофии стенки левого желудочка сердца, оромандибулярной дистонии, дизартрии, доброкачественных опухолевых очагов головного мозга или аутоиммунных болезней к постановке диагноза вовлекаются врачи соответствующего медицинского профиля.

Лечение заболевания у взрослых и детей

Как вылечиться от болезни? Лечение гиперкинеза проводится комплексное. Сначала назначаются противовоспалительные препараты для купирования болевого синдрома, лекарства, улучшающие обмен веществ в мозговой ткани и медикаменты для улучшения кровообращения. Поскольку в основе патологии лежит расстройство ЦНС, то больному прописывают седативные средства, которые применяются под жестким контролем специалиста.

Результаты лечения не будут эффективными, если пациент не пересмотрит свой образ жизни. Преодолеть симптомы гиперкинеза и легче переносить приступы поможет психологический комфорт, гармоничный режим отдыха и труда, правильное питание, лечебные упражнения ЛФК. Непременным условием успешной терапии являются общеукрепляющие процедуры: закаливание, обтирания, ванны, точечный массаж при гиперкинезе языка у детей и прочие.

Для уменьшения проявлений гиперкинеза в речевой мускулатуре проводятся логопедические работы. При отсутствии эффекта прибегают к нейрохирургическому вмешательству, при котором разрушается участок ткани, провоцирующий гиперкинез. Иногда в головной мозг имплантируются электроды, посылающие к пораженным областям «правильные» импульсы.

Лекарственные препараты

Медикаментозное лечение гиперкинезов у взрослых включает в себя прием следующих лекарственных средств:

• Адреноблокирующие препараты - Пропамин, Бетадрен, Атенотол;
• Лекарства, расслабляющие мышцы - Ривотрил, Антелепсин, Клонекс;
• Средства, оказывающие тормозящее действие на ЦНС - Кальмазин, Аквил, Трифтазин;
• Холинолитики для уменьшения тонуса мышц - Ромпаркин, Паркопан, Тригексифенидил;
• Антиконвульсивные средства - Нейронтин, Габантин, Габалепт;
• Лекарства, повышающие содержание гамма-аминомасляной кислоты - Конвулекс, Орфирил, Депакин.

Народные средства

Лечение гиперкинеза имеет многовековую историю, поэтому в народной медицине существует множество рецептов, оказывающих помощь во время приступов. Избавиться от симптомов помогут:

1. Мумие. Одну ч. л. меда и 2 г продукта растворите в стакане теплой воды или молока. Принимайте утром или перед сном 1 раз/сутки длительностью от 2 месяцев и более.
2. Листья герани. Свежесобранные листки прикладывайте на место дрожания на 1 час в виде компресса до исчезновения проблемы.
3. Травяной отвар. Соедините 3 ст. л. подорожника (листья), 1 ст. л. аниса (семена), 1ст. л. руты (травы). Отварите смесь 10 минут в полулитре кипятка, затем смешайте с цедрой половины лимона и 300 граммами меда. Принимайте средство по 4 ст. л. 3 раза/день непосредственно перед едой.

Где лечат и куда обращаться?

Лечат гиперкинезы у невропатолога. Если консервативная терапия не помогает, то осуществляется оперативное вмешательство, которое выполняется нейрохирургами. Если у вас или у вашего ребенка наблюдаются некоторые признаки гиперкинеза, то обращаться лучше в частные клиники, специализирующиеся на неврологии. В таких заведениях есть возможность полностью вылечить любые поражения ЦНС. Отлично себя зарекомендовала московская клиника лечения ДЦП и ЗПРР Мельниковой Е.А, имеющая филиал в Севастополе.

Адреса :

• г. Москва, ул. Большая Марфинская дом 4 корпус 5, телефон +7 495 647 81 07;
• г. Севастополь, ул. Адмирала Фадеева, 48, телефон +7 978 097 12 80.

Профилактика

Предотвратить развитие симптомов гиперкинеза поможет сбалансированный образ жизни. Следует избегать чрезмерного физического и эмоционального напряжения, соблюдать богатую глицином, кальцием и магнием диету. Свести к минимуму вероятность заболевания нервной системы помогут регулярные спортивные занятия, отказ от алкоголя и наркотиков, систематическое насыщение организма полезными витаминами и микроэлементами.

Прогноз

Если не обращать внимание на первые, хоть и редкие, симптомы гиперкинеза, то болезнь перейдет в хроническую стадию, которую полностью вылечить уже нельзя – эта патология является пожизненной. На ранней фазе подергивания и тики глаз, века, рук и ног в целом не опасны для жизни, но приносят больному бытовой и психологический дискомфорт. Длительное течение болезни без надлежащего лечения может привести человека к параличу и инвалидности.

6.1. ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

Своеобразной противоположностью акинетико-ригидному синдрому, чаще всего наблюдающемуся при паркинсонизме, являются патологические состояния, в которых ведущим признаком оказываются непроизвольные насильственные движения - гиперкинезы. Они могут нарушать согласованность, целенаправленность произвольных двигательных актов и в той или иной степени ограничивают трудоспособность больных, нередко обусловливают их инвалидизацию. Гиперкинезы к тому же наглядны и обращают на себя повышенное внимание окружающих, которые зачастую проявляют неадекватное отноше- ние к больным. Это обстоятельство, наряду с проявлениями самой болезни, осложняет положение больных, негативно влияя на их моральное состояние и социальное положение.

Вместе с тем наглядность гиперкинезов обусловила упоминание о них в литературных и медицинских источниках с древних времен. Внимание к ним особенно возросло в период средневековья, при этом, несмотря на многовариантность гиперкинезов, все они практически до начала XIX в. обозначались одним и тем же термином - «хорея» (от греч. choreia - хоровод, пляска). Нередко люди, страдавшие от этого недуга, с надеждой на излечение совершали паломничество в различные монастыри, известные по имени святых. Отсюда появились такие обозначения гиперкинезов, как пляска святого Витта, пляска святого Иоанна и т.п.

Когда в 1686 г. английский врач Т. Сиденгам (Sydenham Th., 1624-1689) описал у детей своеобразную форму гиперкинеза, в отличие от других вариантов хореи, он назвал это заболевание острой хореей (chorea acuta), которую в дальнейшем стали именовать малой хореей, а также английской болезнью или хореей Сиденгама.

Среди больных с насильственными движениями, по-видимому, с давних пор встречались все имеющиеся в настоящее время клинические формы гиперкинезов, однако многие из этих страдальцев, скорее всего, были склонны к истерическим реакциям. Возможно, в связи с тем, что у умерших людей, страдавших гиперкинезами, найти в мозге морфологический субстрат заболевания обычно не удавалось, все гиперкинезы длительно расценивались как проявления невроза.

Активное изучение клинической картины различных форм гиперкинезов проводилось начиная со второй половины XIX в. Были описаны наследственный тремор (Most P., 1863), хорея Гентингтона (Huntington G., 1872), тик

(Brissaud E.T., 1873), лицевой гемиспазм (Brissaud E.T., 1984), генерализованный тик (Gilles de la Tourette G., 1884), двойной атетоз (Hammond W., 1874), лицевой параспазм (Meige H., 1910), торсионная дистония (Gowers W., 1893; Ziehn G., Oppengheim H., 1910-1911), судорога Рюльфа (Rulf J., 1913) и др.

Но и тогда, и в первые десятилетия ХХ в. большинство гиперкинезов представители официальной медицины рассматривали как следствие невротических расстройств. Со временем все чаще обращалось внимание на то, что гиперкинезы могут быть самостоятельными формами неврологической патологии, иногда наследуются или возникают при нейроинфекциях, интоксикациях, нарушениях метаболизма.

Последние десятилетия, благодаря успехам нейрохимии, особое внимание уделяется разработке версии о том, что насильственные движения являются следствием медиаторного дисбаланса. Это направление весьма перспективно и уже ведет к расширению возможности лечения некоторых форм гиперкинезов. Однако результаты, полученные в процессе изучения особенностей медиаторных систем при гиперкинезах, пока что, к сожалению, недостаточны для того, чтобы составить классификацию гиперкинезов с учетом их патогенеза.

6.2. КЛАССИФИКАЦИЯ

В ХХ в. предлагались различные классификации гиперкинезов. Так, Н.К. Боголепов в 1953 г. дифференцировал их на локальные и генерализованные, ритмические и неритмические.

Существуют попытки разделять гиперкинезы по локализации их морфологического субстрата. С. Хунт и О. Фогт (1918) считали причиной гиперкинезов нарушение функции стриатума и в связи с этим функциональную расторможенность структур паллидума.

Продолжая изучение зависимости вариантов гиперкинезов от предполагаемой топики патологических процессов, Л.С. Петелин (1970) предложил выделить следующие группы гиперкинезов: 1) гиперкинезы, возникающие при поражении преимущественно ствола мозга (тремор, миоклонии, миоритмии, торсионная дистония); 2) гиперкинезы с преимущественным поражением подкорковых структур (хорея, баллизм, торсионная дистония); 3) гиперкинезы, обусловленные расстройством подкорково-корковых отделов мозга (варианты миоклонус-эпилепсии); 4) гиперкинезы с малоизученным патогенезом (судороги Рюльфа, гемиспазм и параспазм лица).

По темпу насильственных движений гиперкинезы могут быть разделены на быстрые и медленные: 1) быстрые гиперкинезы чаще сочетаются со снижением мышечного тонуса, к ним относятся тремор, тики, миоклонии, хорея, баллизм; 2) медленные гиперкинезы могут рассматриваться как варианты деформирующей мышечной дистонии и обычно возникают на фоне повышения мышечного тонуса (тортиколлис, профессиональные гиперкинезы и мышечные спазмы, атетоз, торсионная дистония).

В дальнейшем изложении материала мы воспользуемся классификацией, основанной на дифференциации гиперкинезов и семиологическом принципе, так как классификация, учитывающая патогенетический фактор, скорее всего, - вариант медиаторного дисбаланса, и хотя представляется более привлекательной и перспективной, пока находится в стадии разработки.

6.3. БЫСТРЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ

6.3.1. Тремор

Тремор (от лат. tremor - дрожание) - ритмические колебания в определенных частях тела относительно фиксированной точки, при этом колебательные движения вызываются последовательным сокращением реципрокно-иннервируемых мышц-антагонистов.

Длительное время тремор пытались объяснить как следствие расстройств функции так называемого треугольника Гийена-Молляре, который составляют гомолатеральные красное ядро и нижняя олива и контрлатеральное зубчатое ядро. В настоящее время признано, что в патогенезе тремора может быть значительной и даже ведущей роль нарушения медиаторного баланса.

Классификации тремора. По распространенности возможен тремор локальный и генерализованный. Варианты локального тремора: тремор конечностей, головы, языка, нижней челюсти, редко - туловища (например, при гепатолентикулярной дегенерации). По особенностям клинических проявлений тремор может быть статический (тремор покоя), динамический (тремор движения); может дифференцироваться по амплитуде, по частоте ритма, по происхождению (эссенциальный, атеросклеротический, паркинсонический, тиреотоксический и пр.).

Н.К. Боголепов (1971) выделял следующие варианты тремора: физиологический (при эмоциональном возбуждении, после большого физического напряжения, при испуге, охлаждении); паркинсонический, эссенциальный, старческое дрожание, алкогольное дрожание, тремор при интоксикациях ртутью, кокаином, при отравлении аминазином, тремор при тиреотоксикозе, коллагеновых заболеваниях, гепатолентикулярной дегенерации, прогрессивном параличе, рассеянном склерозе (интенционный тремор), при альтернирующем синдроме Бенедикта, постконтузионный тремор и псевдопаркинсоническое дрожание истерического генеза.

Физиологический тремор («тремор усталой мышцы») нередко возникает у здоровых людей, он высокочастотный (от 8 до 12 Гц), низкоамплитудный (амплитуда зависит от состояния периферических бета-адренорецепторов), обусловлен тенденцией к синхронизации потенциалов действия двигательных единиц в связи с гиперадренергическим перевозбуждением бета-2-адреноре- цепторов и раздражением спиралевидных рецепторов мышечных веретен. Есть мнение, что физиологический тремор менее выражен в ведущей руке, и это объясняется наличием в доминантном полушарии большего количества моторных клеток. Физиологический тремор исчезает после внутривенного введения бета-адреноблокаторов, усиливается при повышении адренергической активности (тревога, волнение, возбуждение), феохромоцитоме, тиреотоксикозе, при гипогликемии, при приеме бронхолитиков, адреналина, изадрина, кофеина, леводопы, теофиллина, трициклических антидепрессантов, фенотиазинов, бутирофенонов, тиреоидных гормонов, амфетаминов, ксантинов (чай, кофе), при абстинентном синдроме, а также при лечении кортикостероидами, АКТГ, препаратами лития, при отравлении ртутью, свинцом, мышьяком, висмутом, угарным газом, натрия глутаматом, при повышенной физической нагрузке, переутомлении. На ЭМГ выявляется слабо синхронизированная активность

периферических двигательных нейронов, которая при мышечном напряжении превращается в ритмические вспышки разрядов, отражающие повышение синхронизации мотонейронов.

Паркинсонический тремор (тремор покоя) - ритмическое дрожание, может быть асимметричным, но только в дебюте заболевания, проявляющееся в состоянии покоя (см. главу 5). Предполагается, что паркинсонический тремор реализуется за счет патологической импульсации из двигательной зоны коры больших полушарий к периферическим мотонейронам. Вероятно, он программируется в церебральных структурах и для его возникновения необязательна обратная сенсорная связь с периферией, так как пересечение задних спинномозговых корешков не устраняет паркинсонического тремора.

В эксперименте показано, что паркинсонический тремор покоя может возникать при снижении функций нигростриарных дофаминергических нейронов и в связи с этим с расторможенностью собственных холинергических нейронов стриатума при сопутствующей функциональной недостаточности красноядерно-спинномозговых проводящих путей.

Антихолинергические препараты (циклодол и т.п.) и умеренные дозы препаратов L-ДОФА могут уменьшать паркинсонический тремор; однако они не влияют на нередко сопутствующий тремору покоя тремор движения, мало того, они могут даже усиливать выраженность последнего.

В связи с наслоением на паркинсонический тремор покоя тремора движения изометрическое сокращение мышц, например сжатие кистей в кулак, может провоцировать тремор, при котором на ЭМГ возникают признаки синхронного сокращения антагонистических мышц. Есть мнение, что паркинсонический тремор провоцируется дисбалансом в экстрапирамидных структурах уровня серотонина и гистамина (относительное преобладание гистамина).

Тремор движения (динамический тремор) может подразделяться на а) тре- мор постуральный, наиболее выраженный при определенных антигравитаци- онных усилиях (например, в положении с вытянутыми в стороны руками или отведенными плечами и согнутыми в локтях руками); б) тремор сокращения, который проявляется при изометрическом напряжении мышц (например, при сжатии кистей в кулак); в) тремор интенционный, возникающий при целенаправленных движениях конечности (например, при пальценосовой пробе). Тремор движения характерен для наследуемого эссенциального тремора, для патологически усиленного физиологического тремора, для тремора при поражении денторуброталамических связей.

Тремор движения напоминает усиленный физиологический тремор и может поддаваться лечению анаприлином и другими бета-адреноблокаторами.

У 5-10% больных паркинсонизмом имеет место сочетание тремора покоя с эссенциальным тремором, при котором облегчение вызывают анаприлин, а также прием небольшого количества спиртных напитков.

Эссенциальный тремор (от лат. essentia - сущность, idios - собственный, своеобразный), или болезнь Минора - форма наследственного тремора.

Осцилляторный тремор (от лат. oscillatum - колебаться) - статодинамичес- кий, крупноразмашистый тремор, чаще встречается при поражениях мозжечка, в частности в случаях гепатоцеребральной дистрофии (ГЦД) (особенно при ее дрожательно-ригидной форме Вестфаля). Осцилляторный тремор при этом за- болевании часто сочетается с мозжечковой атаксией, мышечной ригидностью. Обычны изменения психики, эмоционально-волевой сферы, наличие кольца Кайзера-Флейшера, повышенное содержание меди в моче. Осцилляторный

тремор при ГЦД может охватывать мышцы лица, нижнюю челюсть, мягкое нёбо, надгортанник, язык, голосовые связки, дыхательную мускулатуру, включая диафрагму. Причиной его признается рассогласованность пирамидного, экстрапирамидного, в частности мозжечкового, а также вестибулярного влияний на периферические мотонейроны.

Дрожательно-ригидная форма гепатоцеребральной (ГЦД) обычно проявляется в 15-20-летнем возрасте, при этом осцилляторный тремор более выражен в руках, тогда как спастичность особенно значительна в мышцах ног. Диагностике ГЦД способствует снижение содержания церулоплазмина в крови (норма 240-450 мг/л, при ГЦД 0-200 мг/л). Диагностическую значимость имеет также выявление гипокупремии (ниже 14 мкмоль/л, норма 14,22-22,6 мкмоль/л) и гиперкупрурии (свыше 1,6 мкмоль/сут, норма 0,14-1,06 мкмоль/сут), гипер- аминацидурии (свыше 7,1 мкмоль/сут).

Определенное значение в диагностике может иметь выявление на КТ и МРТ головного мозга признаков гипотрофии больших полушарий головного мозга, мозжечка в сочетании с заместительной гидроцефалией, а также очагов пониженной плотности на КТ и усиление сигнала в области чечевицеобразных ядер и таламусов на МРТ в режиме Т-2. Эти изменения могут выявляться раньше развития у больного признаков характерной для ГЦД неврологической патологии.

Мозжечковый тремор - следствие поражения мозжечка и его связей, пред- ставляет собой интенционный («дрожательная атаксия») и постуральный динамический тремор (тремор движения) с частотой 3-5 Гц. Проявляется при активных движениях конечностью или при удержании ее в статическом положении, например в вытянутых руках. При тонких целенаправленных движениях увеличивается амплитуда тремора. Исчезает при расслаблении неподвижных конечностей. Мозжечковый тремор не проявляется в неподвижных расслабленных конечностях и во время первого этапа произвольного движения, однако по мере приближения к цели в конечности возникают и нарастают по амплитуде толчкообразные ритмические подергивания, которые продолжаются до тех пор, пока действие не завершено. Иногда напоминает резко выраженный физиологический тремор. Мозжечковая атаксия в отличие от тремора проявляется расстройством координации движений в связи с изменчивостью мышечного тонуса. Сочетание мозжечкового тремора и атаксии иногда называют атаксическим тремором.

Мозжечковому тремору обычно сопутствуют мышечная гипотония, утомляемость и неспособность больного поддерживать фиксированное напряжение мышц, контролировать собственные движения в связи с нарушением обратной связи, необходимой для коррекции производимого двигательного акта. В связи с этим отмечено, что идущая к мозжечку информация о положении частей тела в пространстве может приобретать большую определенность при увеличении физической нагрузки, поэтому, к примеру, если рука больного удерживает гирю, то в ней обычно удается наблюдать существенное уменьшение амплитуды мозжечкового тремора.

Мозжечковый тремор может быть проявлением рассеянного склероза, наследственной мозжечковой атаксии, черепно-мозговой травмы с повреждением субтенториально расположенных структур мозга, интоксикации барбитуратами, фенитоином, литием.

Статокинетический тремор возникает при сочетании поражения подкорковых ганглиев и мозжечка. Наблюдается у больных со стрионигральной дегене-

рацией, оливопонтоцеребеллярной атрофией, при аритмогиперкинетической форме гепатоцеребральной дегенерации (ГЦД).

Рубральный тремор - крупноразмашистый статокинетический тремор пре- имущественно в проксимальных отделах конечностей, возникает при нарушении функций красных ядер и их связей, в частности красноядерно-спинномозговых проводящих путей, связывающих структуры красного ядра с периферическими мотонейронами спинного мозга. Сочетается с дисметрией и атаксией - вариант атаксического тремора.

Невропатический тремор - высокочастотный тремор движений, сопровождает некоторые врожденные невропатии (болезни Шарко-Мари-Тута, Рус- си-Леви), а также синдром Гийена-Барре и отдельные формы приобретенной полиневропатии. В патогенезе невропатического тремора существенна роль расстройства проприоцептивной чувствительности.

Тремор при алкоголизме проявляется высокочастотным дрожанием конечностей. Признак алкогольной энцефалопатии, при этом характерен феномен Кинко - ощущение дрожания, передающееся обследующему при соприкосновении его ладоней с ладонями пациента.

Тремор при тиреотоксикозе - тремор с малой амплитудой, высокой частотой (10-12 Гц), при этом в процесс не вовлекаются мышцы шеи. Напоминает усиленный физиологический тремор.

Первичный ортостатический тремор. Встречается редко, иногда расценивается как вариант эссенциального тремора, проявляющийся высокочастотным (до 16-18 Гц) дрожанием в ногах, который проявляется только при вставании и в некоторых случаях приводит к падению.

Атеросклеротический тремор - обычно смешанный, статокинетический. В случаях отсутствия при этой форме тремора, ригидности мышц и брадикинезии противопаркинсоническая терапия неэффективна. Определенный клинический эффект может быть получен при этиологической и седативной терапии. Применяются бензодиазепины, бета-адреноблокаторы (пропранолол и пр.), антелепсин (ривотрил, клоназепам), тиапридаль (тиаприд), фенибут.

Порхающий тремор (флеппинг-тремор), или астериксис (от греч.: а - отрицание + sterigma - поддержка, фиксированное положение), или «печеночный хлопок» - практически обязательное проявление острой или обострения хронической соматогенной энцефалопатии, в частности портальной системной энцефалопатии (гепатоцеребральный синдром). Возможен также при энцефалопатии вследствие уремии, гипокалиемии, морфинизме, отравлении барбитуратами, ртутью, свинцом, марганцем, противосудорожными препаратами, рентгеноконтрастными веществами (метризамид), а также при гипоксической энцефалопатии. В таких случаях порхающий тремор обычно двусторонний. Односторонним он бывает редко, в частности иногда после поражений головного мозга в зоне, кровоснабжаемой передней или средней мозговыми артериями, а также после стереотаксической криотомии вентролатерального ядра таламуса.

Порхающий тремор проявляется быстрыми неритмичными движениями, возникающими вследствие кратковременного прерывистого тонического сокращения поперечнополосатых мышц. Клинически астериксис обычно представлен в виде мышечного напряжения, наступающего после кратковременно- го падения постурального тонуса, при этом, в частности, возникает быстрое непроизвольное разгибание в запястьях или голеностопных суставах. На ЭМГ характерны периоды молчания от 50 до 200 мс при непрерывном исследовании всех мышечных групп какой-либо из конечностей. В этот период запяс-

тье вытянутой руки опускается вниз, после чего резко (рывком) возвращается в исходное положение. Астериксис описали в 1953 г. Р. Адамс (Adams R.) и Ф. Фоли (Foley F.) у больных с почечной энцефалопатией.

Психогенный (функциональный) тремор наблюдается у пациентов с выраженными невротическими нарушениями, вегетативной дистонией, некоторыми формами психопатологии. Характеризуется значительной частотой, изменчивостью амплитуды, прямой зависимостью выраженности тремора от ситуации и эмоционального состояния больного.

6.3.2. Тики

Тик описал в 1873 г. французский невропатолог Е. Бриссо (Brissaud E., 1852-1909) и дал этой форме гиперкинезов название, которое объясняется как подражание звуку, возникающему при вздергивании головы взнузданной норовистой лошади. Это гиперкинез, наиболее часто встречающийся в детском возрасте (у 0,85-6% детей).

Тики - неритмичные, нерегулярные гиперкинезы, проявляющиеся отрывистыми стереотипными, быстрыми движениями небольшой амплитуды, в которые вовлекаются определенные группы мышц. Тики обычно напоминают произвольные движения, варьируют в зависимости от локализации, частоты и интенсивности, временно могут подавляться волевым усилием. Обычно это учащенные мигания, подергивание определенных мимических мышц, движения головой, напоминающие попытку высвобождения от тугого воротника, подергивание надплечья и т.п. Тикозные гиперкинезы часто сочетаются с синдромом дефицита внимания, который может быть основной причиной неуспеваемости в школе.

Выделяются следующие формы тика: остро возникающий и имеющий преходящее или хроническое течение тик; он может быть простым, т.е. моновариантным (стереотипным), или сложным (множественным), при котором тикозные непроизвольные движения многовариантны. Следует отметить, что, как и другие формы гиперкинезов, тик нарастает в периоды эмоционального напряжения; тик непроизволен, но может усилием воли временно подавляться. От него следует отличать произвольные тикоподобные движения (тик по подражанию), которые иногда встречаются у детей и в таких случаях могут рассматриваться как дурная привычка. Е. Бриссо расценивал тики как редуцированный вариант хореи и в соответствии с принятым тогда общим мнением о происхождении гиперкинезов признавал его проявлением невроза.

Выделяются также первичные и вторичные тики. К первичным (идиопатическим) тикам имеется наследственная предрасположенность. В возникновении их придается значение избыточной допаминергической активности в неустановленных зонах мозга. Проявляется обычно в возрасте 6-9 лет, не позже 18 лет, при этом отсутствуют признаки других неврологических заболеваний. Частота идиопатического тика у детей 1:20, при этом в 2-3 раза чаще наблюдается у мальчиков. Обычно фоном к развитию этой формы гиперкинеза являются гиперсенситивность, впечатлительность, неуверенность в своих возможностях, склонность к сомнениям, тревожность. У 16% больных тиком наблюдается заикание. Проявлению тика зачастую предшествует психотравмирующая ситуация, однако ее скорее следует рассматривать не как причину заболевания, а как повод к его проявлению в фенотипе. Первичные тики подразделяют-

ся на транзиторные моторные или вокальные, продолжающиеся не более года, и хронические, протекающие без значительных по длительности ремиссий и продолжающиеся более 1 года. К первичным, идиопатическим хроническим тикам относится и генерализованный тик (синдром Туретта).

Наряду с первичным тиком возможны тикозные гиперкинезы вторичного характера, являющиеся одним из признаков интоксикации, остаточным явлением черепно-мозговой травмы, энцефалита и других органических патологических состояний.

При первичных тиках далеко не всегда требуется прибегать к лекарственным препаратам. Создание благоприятного психологического климата в семье может быть эффективнее лекарственных средств, тем более, что на сегодня нет препаратов, которые могли бы надежно прекратить гиперкинез, не вызывая при этом значительных побочных явлений. Необходимо объяснить родителям ребенка с тикозным гиперкинезом, что тик не угрожает снижением его физических и интеллектуальных возможностей, что при благоприятных условиях бытия возможно спонтанное прекращение тиков. Окружающим ребенка людям, и прежде всего родителям и учителям, не следует фиксировать внимание ребенка на проявлениях тика.

Классификация тиков и тикоподобных состояний (ВОЗ, 1981) Идиопатические тики: а) острые преходящие, б) персистирующие простые и сложные, в) хронические простые и сложные. Синдром Туретта - множественный хронический тик, возникающий в детском, реже в юношеском возрасте. Гиперкинезы при этом многовариантны (подмигивание, гримасничание, сплевывание, подергивания надплечий, приседание, подпрыгивание и др.). Характерен и вокальный тик (тик речедвигательного аппарата, сопровождающийся произношением невербальных звуков, звукосочетаний, иногда отдельных слов). При волнении может трансформироваться в хореический гиперкинез. Обычна изменчивость состояния эмоциональной сферы. Течение хроническое. Может наследоваться по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью. Тики, возникающие при структурном поражении мозга: а) постэнцефалитические, б) после малой хореи, в) после черепно-мозговой травмы, г) отравлении окисью углерода. Тики, вызванные приемом лекарственных средств (психостимуляторов, L-дофа, нейролептиков). Тикоподобные гиперкинезы и близкие к ним состояния: гиперэкплаксии, привычные манипуляции, стереотипии, манерные движения, фокальные дистонии, клонические спазмы. Для лечения тика рекомендуются седативные препараты, бензодиазепины, например рудотель, клоназепам или транксен в течение месяца, в сочетании с ноотропилом или пиридоксином, а также глицин, препараты из группы производных ГАМК: фенибут и пантогам, а также тиаприд (тиапридаль). Е.С. Бондаренко и соавт. (1995) отмечают эффект от лечения финлепсином в дозе 50-100 мг/сут или фенобарбиталом в дозе 50-150 мг/сут. Для лечения тика при выраженных его проявлениях применяются также клофелин или гуанфацин, которые, уменьшая выраженность тика, снижают и иногда сопутствующие ему вспышки негативизма, расстройства внимания. При выраженных сложных тиках иногда прибегают к назначению нейролептиков, в частности пимозида 0,5-4 мг/сут, сульприда (эглонила) 100-400 мг/сут, фторфеназина (модитена) 0,5-3 мг/сут, галоперидола 0,5-3 мг/сут, обычно в сочетании с антихолинергическими средствами (циклодолом и т.п.). Однако нейролептики чаще применяются при генерализованном тике.

6.3.3. Миоклонии

Миоклонии (от греч. myos - мышца + klonos - беспорядочное движение) - стато-кинетические гиперкинезы, проявляющиеся одиночными или серийными, неритмичными, быстрыми, беспорядочными мышечными сокращениями, проявляющимися единичными, повторяющимися сокращениями отдельных мышечных пучков, мышц или мышечных групп. Могут возникать в покое, спонтанно, а также в ответ на раздражение или при целенаправленных движениях («миоклонус действия»). В последнем случае возникают искажения активных действий, при этом возможны трудности при приеме пищи, одевании и т.п., искажения речи, письма, походки. В случаях миоклоний в отдельных двигательных единицах смещения частей тела в пространстве не возникает, и миоклонии проявляются выраженными фасцикулярными мышечными подергиваниями (миокимии, парамиоклонус Фридрейха). Чаще миоклонии распространяются на группы мышц, в результате чего части тела резко меняют положение в пространстве, происходит быстрое рывковое движение. Миоклонии могут быть локальными, односторонними, генерализованными, симметричными или несимметричными, варьирующими по амплитуде. Возможны их «вспышки» в разных частях тела.

Миоклония может быть проявлением многих неврологических и дисмета- болических расстройств. Иногда они встречаются у практически здоровых людей. Так, ночная миоклония - разбросанные, неритмичные, несинхронные, несимметричные сокращения различных мышечных групп, чаще на ногах, возникающие при засыпании или во время сна - признается физиологической (гипническая миоклония).

6.3.4. Миокимии

Миокимии (парамиоклонии Фридрейха) - миофасцикуляции без двигательных реакций. Миокимии (доброкачественные грубые фасцикуляции) иногда приводят к ошибочной диагностике бокового амиотрофического склероза. Могут рассматриваться как следствие миоклоний в небольших группах двигательных единиц. Миокимии характерны, в частности, при синдроме Исаакса (синдром постоянной активности мышечных волокон, сочетается с болезненными crampi и ригидностью), возможны при рассеянном склерозе.

6.3.5. Миоритмии

Миоритмии - ритмические с частотой от 2 до 120 в секунду локализованные местные судороги. Обычно сохраняются во сне. Возможны миоритмии нёбной занавески, мягкого нёба («нистагм» мягкого нёба, глотки, языка, известен как синдром Груше-Бергера), голосовых связок, языка, диафрагмы (икота), евстахиевой трубы (при этом характерно постоянное потрескивание в ухе, напоминающее треск цикад), велофаринголарингеальные миоритмии. Причиной некоторых форм миоритмии может быть эпидемический энцефа- лит.

6.3.6. Миоклонус-эпилепсия

Миоклонус-эпилепсия - миоклония, на фоне которой периодически возникают эпилептические припадки, относится к корково-подкорковым формам патологии. Может быть приобретенной (вторичной) или наследственной.

Эпилепсия Кожевникова является вариантом приобретенной миоклонус-эпилепсии (описана в 1894 г. А.Я. Кожевниковым), в настоящее время рассматривается как вероятное проявление хронической формы клещевого энцефалита, но может быть обусловлена и другими причинами, в частности травматическим поражением мозга. Представляет собой перманентный локальный миоклонический гиперкинез, чаще на одной стороне в руке и лице. Периодически на этом фоне возникают генерализованные судорожные эпилептические припадки. Возможна локальная гипотрофия мышц, участвующих в реализации миоклоний.

Миоклонус-эпилепсия Унферрихта-Лундборга проявляется чаще на втором десятилетии жизни генерализованными судорожными эпилептическими припадками, затем возникают диффузные симметричные перманентные миоклонии. В дальнейшем обычны повышение мышечного тонуса по пластическому типу, эмоциональные расстройства, прогрессирующая деменция. Реже заболевание дебютирует миоклоническими гиперкинезами. Миоклонии сопровождаются непроизвольными перемещениями частей тела в пространстве, нарушающие нормальные двигательные акты. Возможны дизартрия, атаксия, мерциальные скотомы. Степень выраженности миоклонии может варьировать («хорошие» и «плохие» дни). Со временем наступает кахексия. Прогноз неблагоприятный. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

6.3.7. Хорея

Хореей называются неритмичные, быстрые, разбросанные, порывистые, толчкообразные, беспорядочные гиперкинезы разной, в том числе и максимальной, амплитуды. Сначала, как правило, в процесс вовлекаются дистальные, а затем проксимальные отделы конечностей и мышцы лица и языка. Хореические движения неожиданны, бессмысленны, могут грубо деформиро- вать произвольные движения. В некоторых случаях гиперкинез хореического характера полностью лишает больного возможности совершать целенаправленные действия. Возможно развитие так называемой двигательной бури, при которой резкие, большой амплитуды и мощи беспорядочные насильственные движения не только делают человека совершенно беспомощным, но и ведут к ушибам различных частей тела (особенно конечностей) об окружающие предметы. Помимо гиперкинезов, для хореи характерно снижение мышечного тонуса.

Хореические гиперкинезы представляют собой основное проявление некоторых заболеваний, в частности так называемой малой (ревматической) хореи и наследственной хореи Гентингтона, при которых хронические миоклонии сочетаются с нарастающей деменцией. Вместе с тем они могут быть и одним из проявлений различных патологических состояний, в том числе энцефалита, нарушения мозгового кровообращения, отравления окисью углерода. Возможно и их появление при передозировке препаратов из группы L-дофа, нейролептиков, психостимуляторов, дифенина, карбамазепина, при пользовании контрацептивами.

6.3.8. Баллизм

Баллизм (от греч. ballo - бросать, метать), синдром люисова тела, синдром Матцдорффа-Лермитта - резкие бросковые движения конечностей, обусловленные вращением плеча или бедра; является следствием поражения субталамического ядра (люисова тела, nucleus subthalamicus Luisi), точнее, содержащихся в нем глицинергических нейронов и связей этого ядра с латеральным отделом таламуса. Субталамическое ядро оказывает тормозное действие на бледный шар, при его устранении возникает гиперкинез (следствие медиаторного дисбаланса).

Чаще встречается односторонний баллизм - гемибаллизм, проявляющийся на стороне, контралатеральной пораженному люисову телу. Сила и тонус мышц на стороне гиперкинеза могут быть несколько снижены. Гемибализм чаще возникает вследствие нарушения кровоснабжения люисова тела (синдром Экономо-Фишера), которое снабжается кровью ветвями передней ворсинчатой артерии (система внутренней сонной артерии) и таламоперфорирующей артерии (вертебрально-базилярная система).

Для лечения применяются бензодиазепины, нейролептики, глицин, стереотаксическое разрушение гомолатерального патологическому очагу вентролатерального ядра бледного шара.

6.4. МЕДЛЕННЫЕ ГИПЕРКИНЕЗЫ - МЫШЕЧНЫЕ ДИСТОНИИ

Медленные гиперкинезы - изменчивость тонуса мышц с тенденцией к его повышению по пластическому типу, сопровождающаяся периодическим непроизвольным, продолжительным, главным образом тоническим мышечным сокращением. Проявляется замедленными, напряженными, насильственными движениями.

Мышечные дистонии могут быть первичными (идиопатическими), которые составляют 90% таких гиперкинезов и нередко наследуются. По распростра- ненности выделяются дистонии фокальные, сегментарные, мультифокальные, односторонние, генерализованные. Движения могут быть сгибательными, разги- бательными, вращательными, мимическими, при этом возникают неадекватные жесты, позы, гримасы, которые постоянно меняются, бывают вычурными, нелепыми, усиливаются при попытке к целенаправленным движениям, при волнении, уменьшаются в покое, при отвлечении, исчезают во сне. Одновременное повышение тонуса мышц-агонистов и антагонистов сопровождается устойчивым напряжением, длительностью от 1 с и более. При тяжелом течении возможно развитие фиксированных патологических позных установок и вторичных контрактур.

Наследуемые деформирующие мышечные дистонии обычно проявляются в детском возрасте и имеют распространенный характер. Локальные ее формы чаще возникают в зрелом возрасте спонтанно или после перенесенных заболеваний либо интоксикаций. Наличие ограниченных по распространенности дискинезий подтверждает мнение о существовании в структурах экстрапирамидной системы соматотопического представительства.

6.4.1. Блефароспазм

Блефароспазм - спастическое сокращение круговой мышцы глаза, обычно сопровождающейся интенсивным тоническим или тонико-клоническим смыканием век - локальное проявление мышечной дистонии. Может быть самостоятельной формой патологии - эссенциальный блефароспазм, проявляющийся чаще в возрасте 40-50 лет; возможен и рефлекторный блефароспазм, чаще возникающий при глазной патологии, истерический и симптоматический блефароспазм, отмечающийся, в частности, при лицевом гемиспазме и лицевом параспазме. Блефароспазм и другие формы спазмов мимической мускулатуры, иногда в форме патологических синкинезий, могут быть при синдроме Гал- лервордена-Шпатца, очагах демиелинизации в мозговом стволе, отравлении угарным газом, передозировке нейролептиков. Блефароспазм может быть в сочетании с дистонией и других мимических мышц, а также жевательных мышц, мышц языка, гортани, шеи. Он усиливается при ярком свете, волнении.

При блефароспазме показаны клоназепам в дозе 4-6 мг/сут, а также эглонил или санопакс, успокаивающие средства, бутирофеноны, фенибут.

Возможно также лечение инъекциями ботулотоксина в мышцы, окружающие глазное яблоко. Ботулинический токсин применяется с 1981 г. в виде препаратов «Botox» (США) и «Dysport» (Великобритания) для лечения мы- шечных спазмов. При фокальных дистониях ботокс вводят в напряженные мышцы, эффект проявляется через 4-14 дней и сохраняется до 3-6 мес.

В настоящее время инъекции ботулинического токсина многими признаются лучшим способом симптоматического лечения фокальных дистоний. Помимо блефароспазма, он применяется при лечении оромандибулярной дистонии, спастической кривошеи, писчего спазма, лицевого геми- и параспазма. Его широкое применение ограничивает высокая стоимость препарата.

При блефароспазме и лицевом параспазме целесообразно ношение темных очков.

6.4.2. Оромандибулярная дистония

Оромандибулярная дистония - пароксизмальная дистония, охватывающая мышцы, расположенные вокруг рта и мышцы нижней челюсти, при этом возможны чередования смыкания нижней челюсти с верхней и насильственного раскрытия рта. В процесс могут вовлекаться жевательные мышцы, мышцы языка, круговая мышца рта, подбородочная мышца, подкожная мышца шеи. Пароксизмы могут быть спонтанными и спровоцированными речевым актом, жеванием и другими подобными движениями. Встречается оромандибулярная дистония в нескольких вариантах.

1. Идиопатическая форма у пожилых - сенильная орофациальная дистония, спонтанная щечно-язычно-жевательная дискинезия пожилых людей.

2. Лекарственная орофациальная дистония (нейролептическая - симптом Куленкампфа-Тырнова), обычно следствие длительного приема нейролептиков (фенотиазинов, бутирофенонов), редко - флунаризина, циннаризина.

3. Вторичная симптоматическая форма возникает при поражении лимбико-ретикулярного комплекса, в частности при токсической энцефалопатии у больных с хронической почечной недостаточностью.

При лечении оромандибулярной дистонии показаны тромблекс и некоторые не провоцирующие дискинезии нейролептики (азалептин, этаперазин, пимозид, а также лепонекс, эглонил, тиаприд, обладающие и холинолитическим действием). Применяются также антихолинестеразные препараты (галантамин, калемин и т.п.), агонисты ГАМК (вальпроат натрия, депакин, баклофен), дифенин, тиаприд, амитриптилин.

Возможно лечение местными инъекциями ботулинического токсина (ботокса).

6.4.3. Спастическая дисфония

Спастическая дисфония - нейрогенное нарушение голосообразования, проявляющееся напряженно-сдавленной, прерывистой фонацией по типу спастического заикания, существенно затрудняющей вербальное общение. Ларингоскопическая картина при этом обычно не соответствует тяжести нарушения голосообразования. Другие органические неврологические проявления этой болезни не свойственны.

6.4.4. Писчий спазм (писчая судорога, графоспазм)

Писчий спазм относится к профессиональным дистониям. Это наиболее часто встречающаяся форма локального тонического спазма, возникает в мышцах

руки, как правило, во время письма. Судорога обычно появляется сначала в пальцах и затем распространяется в проксимальном направлении, может сопровождаться болевыми ощущениями, иногда возникновением в той же руке тремора, миоклоний.

Заболевание чаще возникает в возрасте 20-40 лет. Среди больных преобладают люди, которым приходится много писать. Частота писчего спазма у служащих учреждений составляет 5,4 на 1000. Еще чаще болеют врачи, учителя, журналисты. Описаны семейные случаи болезни, что указывает на возможную наследственную передачу предрасположенности к этому заболеванию. Известно, что писчий спазм встречался у древнекитайских писцов. Его описал де Градо в 1470 г. Писчий спазм был у президента США Вудро Вильсона.

В процессе лечения назначают мидокалм, тизанидин, или сирдалуд, баклофен, а также физиопроцедуры, воздействующие на периферический нейромоторный аппарат (тепло, массаж, парафин, грязи, озокерит, димексид, гальванизация - анод на шее, катод на руке, фонофорез гидрокортизона); в случаях тоннельного синдрома - декомпрессия нервов. Иногда целесообразно обучение письму другой рукой, приобщение к пишущей машинке, компьютеру. При лечении всех форм дистонических синдромов показаны седативные средства, бензодиазепины.

6.4.5. Спастическая кривошея

Спастическая кривошея (рис. 6.1) является нередко встречающейся регионарной мышечной дистонией у взрослых; она при- обрела признание самостоятельной формы патологии.

6.4.6. Атетоз

Атетоз (от греч. atetosis - подвижный, неустойчивый, изменчивый) - форма мышечной дистонии, характеризующаяся непроизвольными неритмичными, медленными, вычурными, червеобразными движениями, преимущественно в дистальных отделах конечностей, гримасничаньем, проявляющимися на фоне нерегулярного чередующегося повышения тонуса мышц-агонистов и антагонистов. Произвольные движения резко нарушены из-за спонтанного появления гиперкинезов, в которые могут включаться мышцы лица и языка (рис. 6.2).

Атетоз может быть обусловлен перинатальным повреждением полосатых тел, при котором в них происходит гибель мелких нейронов вследствие нарушений кровообращения, что приводит к формированию гли-

Рис. 6.1. Спастическая кривошея.

Рис. 6.2. Атетоз.

альных рубцов, напоминающих прожилки мрамора; в связи с этим такая структура полосатых тел обычно называется мраморным состоянием (status marmoratus). Генерализованный атетоз может быть самостоятельным заболеванием, известным как двойной атетоз, или проявлением детского церебрального паралича (ДЦП), гепатоцеребральной дегенерации, гипоксической энцефалопатии. Односторонний атетоз (гемиатетоз) возможен у детей, перенесших инсульт (постгемиплегический атетоз). Атетоз нередко сочетается с другими двигательными расстройствами (спастические парезы, торсионная дистония, хорея и пр.), чаще он сочетается с хореей (хореоатетоз). Интеллект у больных с атетозом, в том числе и с двойным атетозом, обычно сохранен, однако его развитие затруднено в связи с практически неизбежными трудностями общения с окружающими.

6.4.7. Хореоатетоз

Хореоатетоз - сочетание хореического гиперкинеза с атетозом. Возникает в связи с поражением полосатого тела, ведущим к развитию медиаторного дисбаланса (рис. 6.3).

6.4.8. Торсионная дистония. Торсионный спазм

Генерализованная форма деформирующей мышечной дистонии, проявляется выраженной лабильностью мышечного тонуса (подвижным спазмом), гиперкинезами и патологическими позами. Повышения тонуса особенно значительны в аксиально расположенных мышечных группах, что ведет к непроизвольным изменениям положения туловища, чаще вращательного характера. Гиперкинезы медленные по темпу, неритмичны, вычурны (рис. 6.4).

Торсионная дистония чаще проявляется с детства и может быть идиопатической или симптоматической, обусловленной родовой травмой, ядерной желтухой новорожденных, гипоксией головного мозга, перенесенным энцефалитом, болезнью Галлервордена-Шпатца, гепатоцеребральной дегенерацией.

Рис. 6.3. Хореоатетоз.

Рис. 6.4. Деформирующая мышечная дистония.

У взрослых иногда (редко) возникает вследствие цереброваскулярного забо- левания, травмы, глиальной опухоли, поражающей базальные ганглии. На КТ возможны признаки поражения хвостатого и чечевицеобразного ядер, таламуса. Генерализованный торсионный спазм может возникать у детей, страдающих билирубиновой или гипоксической энцефалопатией. Чаще других встречается наследственная торсионная дистония.

6.5. ДРУГИЕ ФОРМЫ ГИПЕРКИНЕЗОВ

6.5.1. Интенционная судорога Рюльфа

Интенционная судорога Рюльфа, или пароксизмальный кинезогенный хореоатетоз, проявляется в детском или молодом возрасте приступами судорог при ясном сознании, возникающими обычно при быстрых неподготовленных движениях. Приступ длится до 15 с. Каждый приступ сопровождается вегетативными реакциями (нехватка воздуха, сухость во рту, покраснение лица, тахикардия, симптомы Хвостека, Труссо). Судороги локальны и, как правило, не переходят в генерализованные. Иногда приступы удается гасить болевым воздействием на участок тела, в котором начинается судорога. Частота приступов от 1-2 в нед до 10 и более в день. После приступа общее состояние не меняется, нередко больные даже отмечают прилив бодрости. На ЭЭГ нет признаков очаговых изменений и пароксизмальной активности. На ЭМГ отмечаются изменения, характерные для тетании, содержание микроэлементов в крови при этом в норме. В последнее время заболевание рассматривается как пароксизмальный кинетический хореоатетоз. Наследуется по доминантному типу. Есть мнение о наличии редких случаев пароксизмального некинезогенного хореоатетоза, имеющего ту же клиническую картину, приступы при нем возникают спонтанно, обычно после длительного пребывания в покое. Патогенез спорный. Возможны аномалии в моторной зоне коры.

Для лечения применяют дифенин, финлепсин, фенобарбитал, препараты кальция, витамин D 2 , транквилизаторы, барбитураты, антелепсин.

6.5.2. Лицевой гемиспазм

Лицевой гемиспазм (болезнь Бриссо) - стереотипные гиперкинезы, начинающиеся обычно с блефароспазма, иногда с одновременных судорог век и щеки. Произвольные движения, эмоции провоцируют судороги. Постепенно судорога распространяется на все мышцы половины лица. Болезнь прогрессирует годами. Характеризуется тоническими мышечными спазмами или клоническими судорогами (тикозный гиперкинез). Со временем на половине лица беднеет мимика (тоническая полумаска: глазная щель уже, рот и нос оттянуты, подкожная мышца шеи - platysma - напряжена). Иногда тоническая или тонико-клоническая судорога длится часами. В период между пароксизмами не отмечаются парез мышц, нарушения их электровозбудимости, боли. Иногда приступ прерывается при надавливании на надбровную дугу или другую часть лица. Воз- можен разновременный гемиспазм лица с обеих сторон («двойной» гемиспазм). Возникает гемиспазм чаще у женщин, обычно пожилых. Гемиспазм не распространяется за пределы зоны, иннервируемой VII черепным нервом. Возможна обусловленность гемиспазма поражением корешка этого нерва (арахноидит, давление аневризмы) или его ядерного аппарата.

С целью лечения лицевого гемиспазма назначают дифенин, сосудорасширяющие средства, антиагреганты, дегидратационную терапию, вегетотропные и седативные препараты, транквилизаторы, иглотерапию. При показаниях проводят оперативную декомпрессию лицевого нерва.

6.5.3. Лицевой параспазм

Лицевой параспазм (медиальный спазм лица, болезнь Мейжа) описали в 1902 г. Н. Meige и М. Frindel. В 1976 г. лицевой параспазм было предложено именовать синдромом Брейгеля, так как на картине этого художника «Зевака» (XVI в.) якобы изображен больной во время приступа лицевого параспазма. Проявляется лицевой параспазм обычно в 30-50 лет. В дебюте заболевания возможен двусторонний блефароспазм, затем появляются симметричные приступообразные судороги мышц лица, распространяющиеся на мышцы языка, глотки, шеи, плечевого пояса, рук. Возможны оромандибулярная дистония, «бруксизм» - непроизвольные изменения положения нижней челюсти, ее боковые движения со скрежетанием зубов, временами широкое раскрывание рта, тризм. Может сочетаться с писчим спазмом, спастической кривошеей. Возможны корригирующие жесты.

Процесс прогрессирующий, со временем (чаще через несколько лет) возможна стабилизация выраженности клинических проявлений. Спонтанные ремиссии редки. Предполагается дисфункция подкорковых ядер. Редко встречается при глиомах ствола мозга. Патогенез заболевания неясен.

Для лечения применяют нейролептики (галоперидол, эглонил, этаперизол), холинолитики (циклодол, паркопан, треблекс), ГАМКэргические препараты (фенибут, баклофен); возможен эффект от применения противосудорожных средств (карбамазепин, дифенин, клоназепам, препараты вальпроевой кислоты). Последнее время иногда проводится лечение боту- лотоксином.

6.5.4. Гиперэкплаксии

Гиперэкплаксии - повышенная двигательная активность, суетливость в сочетании с расстройством внимания, вздрагивания, общее мышечное напряжение, прыжки и другие неадекватные двигательные реакции в ответ на неожиданное воздействие (патологически усиленный четверохолмный рефлекс, старт-рефлекс). Может проявляться у детей с 4 мес в форме вздрагиваний в ответ на звуки, свет и пр. В разных странах описывались формы гиперэкплаксии под разными названиями: лата (в Малазии), морячит (в Сибири), прыгающий француз из штата Мен (Канада) и др. Первичная гиперэкплаксия наследуется по доминантному типу. Вторичные гиперэкплаксии возможны при детском церебральном параличе (ДЦП), при двойном атетозе и некоторых других па- тологических состояниях.

При лечении назначают клоназепам, фенобарбитал, вальпроат натрия, пирацетам.

6.5.5. Привычные манипуляции

Сосание пальца, обкусывание ногтей, манипуляции с носом, трихотилломания, руминация (мерицизм, или срыгивание, описал в 1687 г. Г. Фабрициус, позже у себя - Ш. Броун-Секар).

6.5.6. Манерные движения

Манерные движения - причудливая, вычурная форма выполнения целенаправленных действий в результате включения лишних стереотипных элементов в целенаправленные действия.

6.5.7. Синдром гиперактивности, или дефицита внимания

Болезнь дефицита внимания - нарушение поведения у детей, проявляющееся нецеленаправленным двигательным беспокойством, недостаточным вниманием, затруднением при выполнении структурированных задач. Иногда сочетается с диспраксией, дезадаптацией, хорееформными гиперкинезами. Возможно наличие минимальной мозговой недостаточности, проявляющейся в том, что при близком к норме или нормальном интеллекте ребенок не может на чем-то сосредоточиться, и это ведет к изменениям внимания, восприятия, развития языковых навыков и в связи с этим, в частности, к низкой успеваемости в школе. Характерные клинические признаки синдрома (американская классификация DSM-III): невнимательность и отвлекаемость, импульсивность, гиперактивность. Гиперактивность проявляется тем, что ребенок не может играть тихо, спокойно, у него проявляется неуместная избыточная активность, часто наблюдаются непроизвольные навязчивые движения в кистях, стопах; сидя на стуле, ребенок обычно вертится, постоянно меняет позу, спокойно сидеть не может, часто переходит с одного незавершенного действия к другому, поэтому при выполнении задания испытывает сложности, не связанные с негативизмом или непониманием, часто совершает опасные действия, не задумываясь о возможных последствиях, при этом не ищет приключений или острых ощущений, нетерпелив, болтлив. Складывается впечатление, что ребенок игнорирует обращенную к нему речь, мешает другим, пристает к окружающим.

В неврологическом статусе детей с синдромом гиперактивности какой-либо характерной органической симптоматики выявить не удается, хотя нередко отмечаются неловкость, неуклюжесть, иногда элементы статико-локомоторной и динамической атаксии, отдельные хорееформные или тикозные насильственные движения. Эти симптомы обычно со временем нивелируются и могут быть объяснены отставанием созревания отдельных нервных структур. Нарушения внимания, поведения, повышенная эмоциональность и отставание развития личности обусловливают трудности в учебе и в формировании социальных контактов.

Причины возникновения синдрома гиперактивности остаются недостаточно выясненными. Существенная роль придается генетическим факторам (Бадалян Л.О. и др., 1993), при этом возможна ведущая роль унаследованного медиаторного дисбаланса.

При синдроме гиперактивности применяют медикаментозные препараты и используют психотерапевтические методы. Улучшения состояния больных удается добиться приблизительно в 60% случаев. Из лекарственных средств применяются стимуляторы ЦНС: метилфенидат (меридил, риталин, центедрин) 0,3-0,8 мг/кг/сут в 2 приема, перед завтраком и обедом; ноотропы: пирацетам (ноотропил), церебролизин; трициклические антидепрессанты: имизин

(имипрамин, мелипрамин), амитриптилин (триптизол); нейролептики: тиоридазин (меллерил, сонапакс), начальная суточная доза 10 мг, в дальнейшем ее постепенно повышают до 0,5-1 мг/кг/сут после еды, в 2 приема.

6.5.8. Акатизия

Акатизия (от греч. а - отрицание, kathisis - усаживание) - неусидчивость, состояние психического и двигательного беспокойства, характеризующееся невозможностью оставаться в одной и той же позе. Постоянная потребность в движениях, сопровождающаяся мучительным чувством непреодолимого дискомфорта. Признак дисфункции структур экстрапирамидной системы и лимбико-ретикулярного комплекса. Может провоцироваться приемом нейро- лептиков, реже - резерпина, трициклических антидепрессантов, ингибиторов МАО, препаратов L-ДОФА. Иногда сочетается с тремором, дистонией, паркинсонизмом.

При акатизии применяют холинолитики, бензодиазепины, конвулекс, баклофен, пропранолол; иногда акатизия, возникшая при лечении нейролептиками, исчезает после повышения их дозы. После отмены нейролептиков спровоцированная их приемом акатизия проходит через несколько дней или недель, но может сохраняться и несколько месяцев, а в некоторых случаях трансформируется в прогрессирующую клиническую картину паркинсонизма.

– аномальная двигательная активность на фоне патологического тонуса скелетной мускулатуры, возникающая при различных заболеваниях. Представляет собой излишние, неуместные подергивания, жесты, гримасы. Диагностика патологий, проявляющихся гиперкинезами, требует консультативного заключения специалистов (детского невролога, окулиста, психолога, генетика), проведения инструментальной диагностики (ЭЭГ, МРТ, ЭНМГ), биохимического и нейрохимического исследования крови. Специфическое лечение разработано лишь для некоторых болезней, сопровождающихся гиперкинезами, в остальных случаях применяется симптоматическая терапия.

Гиперкинезы (лат. «чрезмерные движения») – неврологический синдром, который характеризуется непроизвольными насильственными движениями. Развивается при врожденном или приобретенном поражении структур головного мозга, отвечающих за иннервацию скелетных и мимических мышц. По данным исследований, наибольшая часть патологий, дебютирующих гиперкинезами, приходится на психические расстройства (36%), второе место по распространенности занимают аномалии развития ЦНС (24%). В 22% наблюдений причиной становятся дегенеративные заболевания, в оставшихся случаях – другие поражения нервной системы.

Причины гиперкинезов у детей

Непроизвольные двигательные акты являются симптомами различных заболеваний и патологических состояний, могут возникать сразу после рождения или появляться по мере роста ребенка. Перечень этиофакторов разнообразен, включает нарушения кровообращения, инфекции, врожденные пороки, приобретенные повреждения и пр. К основным причинам гиперкинезов у детей относят:

• Врожденные аномалии ЦНС . Развиваются вследствие структурных изменений, хромосомных и генных патологий. Включают аномалии строения мозжечка (агенезию или гипоплазию червя), синдром Арнольда-Киари , нейрофиброматоз .
• Наследственные нейродегенеративные заболевания . Впервые диагностируются в детском и юношеском возрасте, в последующем прогрессируют, вызывают постепенное отмирание нервной ткани. Гиперкинезы наблюдаются при нарушениях метаболизма (болезнь Галлервордена-Шпатца , Вильсона-Коновалова), хорее Гентингтона , эссенциальном треморе .
• Травматические повреждения ЦНС . У новорожденных становятся результатом интранатального поражения ЦНС во время прохождения по родовым путям, в старшем возрасте могут быть следствием черепно-мозговых травм . Сопровождаются механическим разрушением клеток центральной нервной системы.
• Экзогенная интоксикация. Может обнаруживаться у детей, принимающих нейролептики, противосудорожные, дофаминергические лекарственные средства и другие препараты, способные проникать через гематоэнцефалический барьер и накапливаться в нервной ткани. При отмене препарата отмечается регрессия симптомов.
• Эндогенная интоксикация. Наблюдается при эндокринных патологиях (тиреотоксикоз), ядерной желтухе новорожденных , энцефалопатии вследствие почечной, печеночной недостаточности. Возможны необратимые повреждения нервной ткани эндогенными токсинами – гормонами, билирубином, продуктами распада белков.
• Нарушения гемодинамики ЦНС . При острой и хронической гипоксии головного мозга вследствие анатомических или функциональных сужений просвета сосудов возникает массивная гибель нейронов. Повреждение нервных клеток, регулирующих мышечный тонус и контролирующих движения, проявляется в виде гиперкинезов.
• Инфекционно-воспалительные процессы . В результате острого воспаления ткани мозга при энцефалите , твердой мозговой оболочки при менингите погибают нервные клетки, регулирующие двигательную активность. Некоторые возбудители (вирусы герпеса, бруцеллы и другие) вызывают постепенную дегенерацию клеток и разрушение миелиновых волокон, что провоцирует гиперкинетическое расстройство.
• Чрезмерные психические нагрузки . В результате эмоционального перенапряжения (стресс, неврозы , тревожные расстройства детского периода) лимбическая система испытывает перегрузку, выделяется больше адренергических нейромедиаторов. Тормозное воздействие дофамина снижается, что проявляется излишними движениями.

Патогенез

Гиперкинетические расстройства развиваются вследствие нарушений в экстрапирамидной системе. Ее контроль осуществляется прецентральной извилиной коры больших полушарий, лимбической системой. Под воздействием различных факторов формируется гиперактивность экстрапирамидной системы вследствие дефицита ее торможения поврежденной корой и лимбической системой. Возникает дисбаланс нейромедиаторов (дофамин, норадреналин, серотонин и другие), способствующих передаче сигнала от нейрона к нейрону, искажаются первоначальные «команды» головного мозга. Еще один механизм, обуславливающий появление гиперкинезов – структурные изменения на любом из этапов передачи нервного импульса от коры к мускулатуре.

Классификация

Существует несколько классификаций данного патологического состояния. Чаще всего гиперкинезы детского возраста подразделяются на группы с учетом характера изменений мышечного тонуса, приводящих к замедлению или ускорению динамических движений:

• Гипотонические (быстрые) : тики, хорея, баллизм, тремор, миоклония. Появление автоматических движений провоцируется снижением тонуса мускулатуры при недостаточности тормозного влияния подкорковых структур на нижележащие отделы.
• Дистонические (медленные) : спастическая кривошея , блефароспазм, атетоз , торсионная дистония . Характеризуются неестественностью поз. Тонус мышц переменчив, одни находятся в гипертонусе, тогда как другие могут быть гипо- или атоничными.

Существует также классификация, созданная с учетом патогенетического механизма развития двигательных расстройств. В зависимости от уровня поражения выделяют гиперкинезы, обусловленные патологией стриопаллидарной системы (отмечается вычурность и сложность движений), стволовых структур ЦНС (наблюдаются стереотипные тонические двигательные паттерны) и корковых структур (выявляются эписиндромы, сопровождаемые дистониями).

Симптомы гиперкинезов у детей

Непроизвольная двигательная активность нередко становится первым проявлением различных неврологических заболеваний, к которому впоследствии присоединяются другие симптомы. Общими признаками всех разновидностей гиперкинезов являются непроизвольность и навязанность движений. Двигательные акты (жесты, «движения намерений», гортанное покашливание, скрежет зубов или бруксизм , манипулятивные движения, различные стереотипии – обгрызание ногтей, яктация) естественны, но не уместны в данный момент. Ребенок не контролирует свое тело, это приводит к нарушению произвольных движений.

Тики – наиболее частые гиперкинезы детского возраста. Могут быть транзиторными (проходящими) или хроническими. Проявляются клоническими подергиваниями мимической мускулатуры, шеи, плечевого пояса, к которым иногда присоединяются вокализмы (кашель, выкрикивание отдельных звуков, смех). Носят неритмичный стереотипный характер. Тремор часто выявляется в периоде новорожденности. Характеризуется ритмичными быстрыми подергиваниями кистей и стоп, нижней челюсти, языка. Может исчезать в покое и усиливаться в стрессовых ситуациях. Хорея представляет собой хаотичные, аритмичные размашистые движения. Походка больного напоминает танцующую.

Атетоз сопровождается малоамплитудными червеобразными движениями, обусловленными попеременным сокращением разных групп мышц. Локализация – дистальные отделы конечностей, мимическая мускулатура. Спастическая кривошея (тортиколлис) проявляется тоническим сокращением мышц шеи со стойким наклоном и поворотом головы в сторону. Репозиция вызывает болевые ощущения, зачастую невозможна из-за склеротического перерождения мышечной ткани. При гемибаллизме наблюдаются резкие грубоватые движения, напоминающие бросок тяжелого камня, взмах крыла птицы. Торсионная дистония характеризуется медленными вращательными движениями, похожими на вкручивание штопора. Основная локализация – мышцы шеи, туловища. Ребенок застывает в вычурных позах, его походка напоминает верблюжью. Выраженность дистонических гиперкинезов значительно уменьшается в положении лежа.

Осложнения

В число возможных осложнений данной патологии входит склерозирование мышечных структур при медленных гиперкинетических нарушениях (спастическая кривошея, торсионная дистония, идиопатический блефароспазм), следствием которого является невозможность возвращения мышцы в расслабленное состояние и вынужденное пребывание больного в статичной неестественной позе. Насильственные движения нарушают социальную адаптацию, усложняют приобретение бытовых навыков, обучение. Заболевания, сопровождаемые гиперкинезами, часто осложняются когнитивными расстройствами, деградацией личности. Ребенок теряет способность усваивать новую информацию. Постепенно регрессируют приобретенные навыки (опрятности, самообслуживания).

Диагностика

Диагностику и лечение гиперкинетических расстройств у детей осуществляет детский невролог . При появлении симптоматики необходимо комплексное обследование в условиях стационарного отделения для уточнения причин развития гиперкинезов и выраженности основной патологии. Обязательными диагностическими мероприятиями являются:

• Определение неврологического статуса . Невролог оценивает нарушения со стороны черепных нервов, рефлексов, мышечного тонуса, статики, координации, психосоматического состояния. На основании полученных данных врач может предположить наличие органического поражения, возможный уровень повреждения: кора, подкорковые структуры, мозжечок.
• Оценка психологического статуса . Психолог проводит тестирование детей старше трех лет по различным методикам. По результатам формулируются выводы о нарушениях эмоциональной сферы, когнитивном дефиците, интеллектуальном снижении.
• Консультация окулиста. Офтальмолог осматривает структуры глазного дна: диск зрительного нерва, сосудистый рисунок (расширение, извитость артерий и вен). Результаты обследования могут свидетельствовать о наличии внутричерепной гипертензии . При болезни Вильсона-Коновалова врач обнаруживает гиперпигментацию вокруг роговичной оболочки (кольцо Кайзера-Флейшера).
• Электронейрофизиологические исследования. По данным ЭЭГ врач функциональной диагностики оценивает электрическую активность головного мозга, наличие эпилептиформных паттернов. Предпочтительным является суточное исследование с видеосъемкой. При расшифровке ЭНМГ проводится дифференциальная диагностика с полинейропатиями .
• МРТ головного мозга . Позволяет визуализировать объемные образования, аномалии развития, очаговые изменения гемодинамики (участки ишемии, геморрагии). В ангиографическом режиме выявляются сосудистые дислокации, гипоплазии и аплазии артерий, кровоснабжающих головной мозг.
• Лабораторные исследования. Включают биохимическую и нейрохимическую диагностику. Назначаются для обнаружения дисбаланса нейромедиаторов, дифференцировки различных болезней обмена, эндокринных патологий.

Лечение гиперкинезов у детей

Коррекция двигательных расстройств проводится в соответствии с клиническим протоколом лечения основного заболевания. При устранении причины гиперкинезы исчезают, однако такой результат не всегда достижим. При генетических синдромах и аномалиях развития возможна только паллиативная посимптомная помощь. Некоторые лекарственные средства способны воздействовать непосредственно на ретикулярную формацию и подкорковые структуры, корректировать двигательные нарушения. Их используют в виде заместительной терапии для лечения основных патологий, а также для снижения или купирования пароксизмов аномальной двигательной активности:

• Препараты ДОФА . В основном применяются при треморе, торсионной дистонии. Обеспечивают кратковременный положительный эффект при некоторых дегенеративных заболеваниях. При недостаточности дофамина назначаются пожизненно.
• Противосудорожные средства . Бензодиазепины и вальпроаты используются для лечения тиков, миоклоний. Результат заметен при наличии изменений на ЭЭГ, поскольку препараты способны тормозить патологическую иннервацию от корковых структур.
• Холинолитики . Являются основой терапии при быстрых гиперкинезах. Влияют на периферическую иннервацию, снижают количество медиатора ацетилхолина в синаптической щели между нейронами, что влечет за собой уменьшение излишней двигательной активности, замедление передачи импульса.
• Ботулотоксин . Применяется в лечении медленных гиперкинезов (торсионная дистония, спастическая кривошея). Основной эффект – миорелаксирующий, достигается полной блокадой нервно-мышечной передачи.

Некоторые заболевания требуют специфической терапии. При ревматических хореических гиперкинезах тактика ведения проходит согласование с ревматологами . При склеротических изменениях для лечения спастической кривошеи иногда прибегают к хирургическим вмешательствам. При ювенильном паркинсонизме в запущенной резистентной форме, хорее Гентингтона, гемибаллизме пациентам предлагают операции по имплантации электродов, стимулирующих вентральное промежуточное ядро гипоталамуса, что позволяет контролировать гиперкинезы.

Прогноз и профилактика

Прогноз многих гиперкинезов при генетических заболеваниях, аномалиях развития неблагоприятный. Состояние больного определяется выраженностью основной патологии, нарушения движений часто сочетаются со значительным когнитивным снижением, возможна глубокая инвалидность. Некоторые гиперкинезы достаточно хорошо поддаются терапии. Специфические профилактические меры не разработаны. К общим рекомендациям относятся фиксирование изменений в поведении ребенка, своевременное обращение с жалобами к специалисту. Необходимо предупреждение травматических повреждений, нарушений гемодинамики, инфекционных болезней ЦНС.

Гиперкинезы – это группа заболеваний, основным симптомом которых являются внезапные движения, возникающие в какой-либо группе мышц, причем человек не прилагает к этому волевых усилий. Наоборот, такое действие невозможно прервать, оно происходит помимо желания пациента. Такие движения мешают осуществлению необходимых действий и нарушают привычную активность.

Большинство гиперкинезов относятся к экстрапирамидным. Причиной таких гиперкинезов является патология экстрапирамидной системы головного мозга, которая представляет собой объединение структур разного уровня и отвечает за осуществление движений.

Классификация

В связи с неясным патогенезом единственной классификации гиперкинезов не существует. В первую очередь, их разделяют по месту возникновения в головном мозге:

1. Образующиеся на уровне ствола мозга: тремор, тикозные состояния, в том числе синдром Жиля де ла Туретта (генетические расстройства ЦНС), миоклонии (беспорядочное мышечное сокращение).
2. Возникающие в подкорке: хорея (отрывистые движения), атетоз (медленные тонические судороги), торсионная дистония (нарушение мышечного тонуса).
3. Очаг расположен в корково-подкорковой области: миоклоническая эпилепсия, кожевниковская эпилепсия.

По скорости совершаемых действий выделяют следующие виды гиперкинезов:

1. Медленные характеризуются повышением мышечного тонуса, например, торсионная дистония и атетоз;
2. При быстрых, наоборот, тонус мышц падает. Так происходит при треморе, тиках, хорее.

Как проявляются различные типы гиперкинезов?

Симптоматика зависит от уровня и степени поражения нервной системы. Выделяют основные проявления:

1. или дрожание – это колебания части тела, которые она совершает с относительно небольшой амплитудой. Причиной его возникновения является попеременное непроизвольное сокращение мышц, которые осуществляют разнонаправленные движения. Он может появляться и в норме, например, при эмоциональном перевозбуждении. Однако, чаще сопровождает различные заболевания нервной системы. Встречается при , поражении мозжечка, атеросклерозе сосудов головного мозга, некоторых наследственных заболеваниях и многих других состояниях.
2. Тикозный гиперкинез – это внезапно возникающее сокращение группы мышц. По механизму возникновения они бывают первичные и вторичные. Причиной первой категории является усиленный выброс нейромедиатора дофамина, под воздействием которого активируется участок мозга и происходит движение. К этой группе относится синдром Туретта, основными симптомами которого является гримасничанье и спонтанное выкрикивание слов. Вторая категория развивается после поражения мозга при травме, отравлении, инфекции.
3. Хореический гиперкинез - это беспорядочные, сильные, активные движения. Они разнообразны, захватывают практически все группы мышц, из-за чего человек постоянно находится в беспорядочном движении. Этот гиперкинез является основным симптомом хореи Гентингтона, ревматической хореи и некоторых других заболеваниях. Встречаются и смешанные типы патологии - хореиформные гиперкинезы. Развиваются они, как правило, на фоне снижения тонуса мышц.
4. Дистонический гиперкинез возникает при неправильном распределении мышечного тонуса, из-за чего туловище принимает насильственные позы (спастическая кривошея, торсионная дистония), конечности совершают штопорообразные или бросковые движения (гемибаллизм). Чаще всего он бывает наследственным, иногда возникает при в область экстрапирамидной системы.

В зависимости от того, какая причина стала пусковым механизмом гиперкинезов, назначают комплексное лечение.

Тремор

Терапия тремора, особенно первичного, заключается, прежде всего, в создании для пациента спокойной психологической атмосферы. Если симптом нарушает привычное течение жизни, то назначают неселективные бета-блокаторы, например, пропранолол, или производные пиримидона, к которым относится Гексамидин.

Выбор конкретного препарата зависит от соматического состояния человека, страдающего тремором. При неэффективности дополняют лечение назначением седативных и противотревожных средств: Альпразолам, Фенобарбитал и другие.

Если лечение таблетированными препаратами не дает эффекта, прибегают к инъекциям ботулотоксина в поврежденный мышечный пучок. Это вызывает спазм мышцы и прекращение ее дрожания. В крайних случаях производят нейрохирургическую операцию на таламусе.

Тики

При тикозных состояниях важную роль играет работа с психологом или психотерапевтом, которые обучают методикам расслабления и самоконтроля. Применяют ноотропы с успокаивающим эффектом, например, Фенибут. Эффективным является назначение бензодиазепинов: Феназепам, Клоназепам.

Если это не дает результата, прибегают к атипичным нейролептикам: Оланзапин, Сульпирид, Рисперидон. При отсутствии положительной динамики назначают типичные нейролептики в малых дозировках: Галоперидол, Зуклопентиксол. Если эти средства оказываются бессильны, используют инъекции ботулотоксина в мышцы, задействованные в тиках.

Хорея

При слабой выраженности симптоматики применяют:

• блокаторы глутаматных рецепторов, например, Мемантин;
• противоэпилептические препараты: Топирамат, Карбамазепин, Вальпроевая кислота;
• симпаолитики: Резерпин.

Если насильственные движения носят выраженный характер, а также при неэффективности указанных медикаментов, назначают атипичные (Оланзапин, Рисперидон, Сульпирид) или типичные (Галоперидол, Пимозид) нейролептики.

Дистония

Лечение начинают с назначения препаратов леводопы, к которым относятся Мадопар и Наком. При отсутствии положительной динамики прибегают к холинолитическим препаратам, например, Циклодолу или Тригексифенидилу. Если эффекта нет, назначают бензодиазепины или Карбамазепин. Препаратами последнего выбора являются типичные нейролептики.

Если медикаменты не дают результата, используют инъекции ботулотоксина или стереотаксическое разрушение бледного шара – одного из подкорковых ядер головного мозга.

В случае гиперкинетических состояний проблему составляет не только сама болезнь, но еще и отношение к ней окружающих. Многие по незнанию испытывают к людям, страдающим каким-либо гиперкинезом, негативное отношение, боятся или высмеивают их. Фиксация на проблеме приводит к ухудшению состояния, а также присоединению или тревожных расстройств.

Гиперкинезами называются непроизвольные насильственные движения, которые возникают в результате функциональных или органических заболеваний нервной системы. Преимущественно болезнь развивается как следствие поражения экстрапирамидной системы. Возникновение патологий разных ее отделов сопровождается, как правило, определенными клиническими синдромами, условно разделяющимися на две группы: гиперкинетико-гипотоническую и гипокинетико-гипертоническую.

Гиперкинезы проявляются при заболеваниях коры головного мозга, а также стволовой его части или подкорковых двигательных центров. Нередко болезнь возникает как побочное действие нейролептиков в составе нейролептического синдрома в связи с их токсическим действием. В этом случае речь идет о так называемом лекарственном гиперкинезе. Нередко развиваются гиперкинезы и на фоне инфекционных заболеваний, таких, в частности, как ревматизм и энцефалит, а также вследствие дисциркуляторной энцефалопатии, после интоксикации или же черепно-мозговой травмы.

Виды гиперкинезов

Различают такие гиперкинезы как атеоз , тик, миоклония , дрожание , торсионный спазм , а также хореический гиперкинез и другие. Виды заболевания выделяют в зависимости от длительности и частоты судорожных сокращений мышц, а также от способа выражения эмоций, движений, позы и прочих факторов.

Основными симптомами хореического гиперкинеза являются аритмичные, порывистые сокращения мышц, похожие на жестикуляцию. Больному свойственно гримасничать и принимать вычурные многоплоскостные и разнонаправленные позы. Часто хореический гиперкинез встречается при наследственно-дегенеративных заболеваниях и ревматизме.

Дрожание. Этот вид болезни характеризуется ритмичными, клоническими, стереотипными сокращениями мышц туловища и конечностей. Такие движения напоминают нередко счет монет или скатывание пилюль, больной сгибает и разгибает пальцы, а движения головы похожи на ответы «да-да» или «нет-нет». При этом сокращения мышц могут быть распространенными либо локализованными, симметричными либо асимметричными, а статическом напряжении или в покое они усиливаются. Типичным дрожание является для сосудистого паркинсонизма, болезни Паркинсона и дисциркуляторной энцефалопатии.

При торсионном спазме сокращения мышц плавные, тонические, аритмичные, и напоминают штопорообразные движения, также создающие вычурные позы. Вначале они могут захватывать сразу несколько мышечных групп шеи, туловища или конечностей, а затем происходит генерализация, ограничение движений и возможности самообслуживания. Типичным торсионный спазм является для торсионной дистонии, спастической кривошеи и других заболеваний.

Еще один вид гиперкинеза - это лицевой парасмазм , гемиспазм , блефароспазм . Основными симптомами считаются клонико-тонические или клонические сокращения мышц лица: порывистые или плавные, стереотипные, напоминающие гримасничание. Пациенту свойственно моргать с непостоянной амплитудой, процесс распространяется на мимическую мускулатуру половины лица. Но подергивания могут ограничиваться только круговой мышцей глаза - это блефароспазм, либо половиной лица - гемиспазм. Синдром, при котором дергаются обе половины, называется параспазмом.

И, наконец, тики . При этом виде гиперкинеза клиническая картина выглядит следующим образом: движения ритмичные, порывистые и стереотипные. Напоминают произвольное сосание, моргание или гримасничание, проявляются чаще всего в мышцах шеи и лица, при эмоциях - усиливаются, при отвлечении внимания - уменьшаются.

Гиперкинез миокарда

Гиперкинезом или гипертрофией миокарда левого желудочка называется заболевание, характеризующееся увлечением массы мышцы сердца, которая возникает с течением времени практически у всех пациентов с гипертонической болезнью.

Выявляется гиперкинез миокарда преимущественно при УЗИ сердца, иногда - при проведении ЭКГ. В данном случае можно провести аналогию с мышцами ног и рук, которые утолщаются при повышенной нагрузке. Но, если для данных групп мышц это хорошо, то с сердечной не все так однозначно. Дело в том, что сосуды, питающие сердце, в отличие от бицепсов, не так быстро растут вслед за мышечной массой. А в результате может страдать питание сердца, особенно в условиях повышенной нагрузки. Кроме того, в сердце есть сложная проводящая система, вообще не способная «расти», поэтому создаются все условия для развития зон аномальной проводимости и активности. Это проявляется в виде многочисленных аритмий.

Если говорить об опасности для жизни больного, то многочисленные исследования свидетельствуют, что риск возникновения осложнений у пациентов с гипертрофией гораздо выше, чем у людей без нее. Между тем, речь не идет о какой-либо острой проблеме, нуждающейся в срочной корректировке: с гипертрофией челочек может жить десятки лет. Более того, сама статистика вполне способна искажать реальную ситуацию.

Однако есть вещи, которые Вы в состоянии делать самостоятельно. От Вас зависит, в частности, регулярный контроль артериального давления, а пару раз в год необходима ультразвуковая диагностика, чтобы за состоянием можно было следить в динамике. Другими словами, гипертрофия миокарда не является приговором - это сердце гипертоника.

Гиперкинез тикозный

Тикозный гиперкинез иначе называется тиками . Заболевание характеризуется кратковременными и непроизвольными движениями, вовлекающими одновременно группы определенных мышц или отдельные мышцы. Эти движения отрывисты, стереотипны, неритмичны и часто повторяются. Различают так называемые вокальные и моторные тики. В частности, первые представляют собой непроизвольные звуковые феномены, возникающие из-за сокращения гортанных, дыхательных, оральных, глоточных или назальных мышц. В движение их приводит поток воздуха через рот, нос и глотку.

Необходимо отметить, что проявления тикозного гиперкинеза достаточно многообразны. Тики похожи на фрагменты нормальных целенаправленных движений или жесты, «вырванные» из повседневного поведенческого контекста. Они могут имитировать практически любое наше движение и почти любой издаваемый звук.

Считается, что появляются тики спонтанно, и они не спровоцированы внешними движениями или раздражителями. В то же время, некоторые пациенты говорят, что у них симптомы возникают при восприятии специфических слуховых или зрительных стимулов, которые выполняют роль «триггеров» (к примеру, когда они рассматривают какую-то вывеску или предмет, либо при покашливании сидящего рядом человека).

Иногда у больных наблюдаются так называемые рефлекторные тики. Они возникают в качестве реакции на испуг - от внезапного звука, прикосновение или вспышки яркого света. Подчеркнем, что характерной чертой тиков является их внушаемость. К примеру, долго отсутствовавшие тики вполне могут возобновиться у больного, отвечающего на вопрос врача о развитии болезни.

Гиперкинезы лица

Эта болезнь проявляется как параспазм или гемиспазм лицевой мускулатуры. В данном случае гиперкинез характеризуется судорогами мышц одной или обеих половин лица, повторяющимися периодически и с разной частотой. Обычно гиперкинез лица начинается со спазма круговой мышцы глаза, а впоследствии, при развитии процесса, судороги захватывают всю лицевую мускулатуру. Они безболезненны и неритмичны, а продолжаются обычно от нескольких секунд до нескольких минут. При этом полностью отсутствуют, когда человек спит.

Гиперкинезы лица зачастую являются одним из многих симптомов ревматического поражения нервной системы. Лечение должно быть комплексным. В дополнение к противоревматическим препаратам пациентам назначают противосудорожные средства, а также витамины В и С. Хорошо зарекомендовали себя при лечении гиперкинеза лица и препараты лекарственных растений. Больным прописывают их с первых же дней, а прием должен быть длительным. При наличии показаний назначают также противовоспалительные и сердечные средства, а в случае повышения внутричерепного давления - мочегонные препараты.

Гиперкинезы языка

Как и другие виды данной болезни, гиперкинез языка возникает при инфекционных поражениях центральной нервной системы, таких как клещевой и эпидемический энцефалиты и пр., а также при опухолях мозга, сосудистых заболеваниях, черепно-мозговых травмах и интоксикациях. Непроизвольные движения вызывают сокращения мышц лица, языка, мягкого неба, реже - гортани. Есть понятие оральный гиперкинез. При поздней дискинезии насильственные движения начинаются обычно в мышцах лица и языка. Наиболее характерной является триада патологических движений - это так называемый щечно-язычно-жевательный синдром.

Другие формы оральных гиперкинезов включают в себя достаточно редкие симптомы, в том числе синдром «галлопирующего» языка. Часто встречается такой гиперкинез в оральной области как бруксизм. Заболевание характеризуется стереотипными периодическими движениями нижней челюсти, сопровождающимися характерным скрежетом зубов и стискиванием их во вне.

Гиперкинезы у детей

Гиперкинезами у детей называются непроизвольные движения. Заболевание встречается как у маленьких, так и у взрослых детей. Причем почти в половине случаев это гиперкинезы в форме тиков. Сразу отметим, что причиной их в большинстве своем являются патологические отклонения в антенатальном периоде или на фоне фокальной инфекции, к примеру, кариеса зубов или хронического тонзиллита.

Основные симптомы тикоидных гиперкинезов - подергивания носом или ртом, мигания глазами, а также молниеносные сокращения отдельных мышечных групп лица. Характерно, что этим непроизвольным движениям свойственно усиливаться при переутомлении или волнении. Близким по характеру и проявлениям считается так называемый хореический гиперкинез. При этом заболевании у детей отмечаются подергивания головой и плечами. Необходимо подчеркнуть также, что серьезные сложности представляет в клинической практике диагностика моторных приступов неэпилептической и эпилептической природы. В частности, доктор затрудняется при выборе метода лечения в условиях отсутствия видеозаписи приступа или грамотного словесного его описания.

Крайне сложной является диагностика ночных приступов у детей раннего возраста - родители рассказывают порой не о полной картине, а лишь о фрагментах патологического состояния ребенка. Результат - в 15-30% случаев неправильная интерпретация данных электроэнцефалографических исследований и анамнеза приводит к ошибочной диагностике эпилепсии.

Родителям на заметку: среди факторов, провоцирующих тики, в первую очередь, значатся стрессовые ситуации. Это может быть поступление в детский сад или школу, просмотр фильма ужасов или элементарный испуг. Провоцируют гиперкинезы у детей инфекции, как стрептококковые, так и респираторно-вирусные, а также черепно-мозговые травмы. Кроме того, не позволяйте Вашему чаду долго сидеть за компьютером и предупреждайте умственные перегрузки.

Лечение

Важно понимать, что лечение гиперкинезов обязательно должно быть комплексным. Используются препараты, которые влияют на этиологические факторы (противовоспалительные, вазоактивные и другие средства). Симптоматическая и патогенетическая терапии включают в себя применение миорелаксантов, холинолитических, дофаминергических и седативных препаратов, а также лекарств, которые влияют на метаболизм головного мозга.

При наличии определенных показаний пациентам проводят нейрохирургические стереотаксические операции с деструкцией ядер таламуса, базальных ганглиев, а при спастической кривошее - нейрохирургическое вмешательство на черепном добавочном нерве и шейных корешках. Консервативное лечение гиперкинеза включает в себя противовоспалительную терапию. В первую очередь необходимо улучшить кровообращение и метаболизм мозговой ткани.

Если у пациента мышечная ригидность, усиливаются функции дофаминергических систем, осуществляется подавление антагонистической холинергической активности. Используются различные холинолитические препараты (атропиновые средства типа артана, паркопана, ромпаркина, циклодола, ридинола). Пациентам рекомендованы также общеукрепляющие процедуры, лечебная физкультура, ванны и парафиновые аппликации. Обязательно соблюдение диеты, богатой витаминами. Ортопедическое лечение гиперкинезов заключается в применении ортопедических аппаратов и соответствующей обуви. Если стоит вопрос о хирургических методах лечения болезни, то необходимо учесть, что операции проводят только в тяжелых случаях, когда нет должного эффекта от длительной консервативной терапии.

Лечение гиперкинезов в Китае

Неоспоримое преимущество традиционной китайской медицины перед практиками других стран заключается в комплексном подходе к лечению пациентов. На Востоке Вам не просто пропишут обычные препараты после обследования, зачастую поверхностного, Ваш организм будет изучен целиком и полностью, поскольку китайские лекари глубоко убеждены: абсолютно все внутри этой очень сложной системы взаимосвязано, а потому исцелять что-то одно совершенно бессмысленно.

При лечении гиперкинезов традиционная китайская медицина считает целесообразным применять иглоукалывание , сочетающееся с прогреванием полынными сигарами и использованием методик точечного массажа . Иглоукалывание восточные врачи начинают с воздействия на общие точки, переходя впоследствии на так называемые сегментарные. Процедуру проводят не более чем в пяти-семи точках одновременно. С целью успокаивающего действия на спазмы иглоукалывание осуществляют в точки вань-гу, тай-чун, тян-цзин, ин-сян, хэ-гу, да-чжу, чжун-вань, а для тонизирующего и регулирующего влияния на функциональное состояние нервной системы человека китайская медицина использует точки цзу-сань-ли, инь-си и шэнь-мэнь.

На Востоке лечение тиков, как, собственно, и всех других заболеваний, в первую очередь обязательно будет направлено на восстановление баланса нервной системы, а также на устранение причин, повлекших за собой патологию. При исцелении пациентов с нервным тиком, кроме лечебных процедур, успешно применяется и фитотерапия, что позволяет повысить стрессоустойчивость. Используют также и такую методику как физиотерапия - массаж нефритом и общий релаксационный массаж с ароматическими маслами. Полная информация об организации лечения в Китае представлена в разделе Лечение в Китае .

Или запишитесь на прием онлайн