หูผิดปกติ ความผิดปกติของหูชั้นในและการฝังประสาทหูเทียม

หูผิดปกติเกิดขึ้นบ่อยครั้งในเด็ก เนื่องจากการพัฒนาของตัวอ่อนในหูที่ซับซ้อน ข้อบกพร่องเหล่านี้อาจส่งผลกระทบต่อแต่ละส่วนของร่างกาย รวมทั้งเกิดขึ้นในชุดค่าผสมต่างๆ ด้วยการพัฒนาวิธีการวินิจฉัย (รังสีและวิธีการตรวจการได้ยินในเด็กแบบต่างๆ) ความผิดปกติของหูชั้นกลางและหูชั้นในกลายเป็นที่เข้าใจกันมากขึ้น

ระบาดวิทยาของความผิดปกติของหู

ครึ่งหนึ่งของความผิดปกติแต่กำเนิดของหู จมูก และลำคอเกี่ยวข้องกับหู ข้อบกพร่องของหูชั้นนอกและหูชั้นกลางส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อด้านขวา (58-61%) และส่วนใหญ่ (ประมาณ 70-90%) เป็นข้างเดียว ข้อบกพร่องของหูชั้นในอาจเป็นข้างเดียวหรือทวิภาคี

โดยทั่วไป ความถี่ของการเกิดข้อบกพร่องของหูจะอยู่ที่ประมาณ 1:3800 ของทารกแรกเกิด ความถี่ของความผิดปกติของหูชั้นนอกในทารกแรกเกิดมีตั้งแต่ 1: 6000 ถึง 1: 6830 ความผิดปกติอย่างรุนแรงเกิดขึ้นใน 1:10,000-1: 20,000 ทารกแรกเกิด ความผิดปกติที่รุนแรงมากหรือ aplasia - ใน 1:17,500 ทารกแรกเกิด ความชุก

ความบกพร่องอาจส่งผลต่อหูชั้นนอก (หูชั้นนอกและช่องหูชั้นนอก, EAC) หูชั้นกลางและหูชั้นใน ซึ่งมักเกิดขึ้นพร้อมกัน ความถี่ของข้อบกพร่องในหูชั้นในคือ 11-30% ในบุคคลที่มีความบกพร่องในหูชั้นนอกและหูชั้นกลาง

และถึงกระนั้นแม้จะมีการสร้างตัวอ่อนที่แตกต่างกันของหูชั้นนอก / กลางและชั้นใน ข้อบกพร่องในหูชั้นนอกและ / หรือหูชั้นกลางมักเกิดขึ้นโดยไม่มีข้อบกพร่องในหูชั้นในและในทางกลับกัน ด้วยข้อบกพร่องบางอย่างของใบหูมีข้อบกพร่องเพิ่มเติมของกระดูก (6-33%), fenestra รอบและวงรี (6-15%), pneumatization ของกระบวนการกกหู (15%), เส้นประสาทใบหน้า (36% ) และ NSP (42%)

ข้อบกพร่องของหูรวมที่เรียกว่า atresia หูพิการ แต่กำเนิด (ข้อบกพร่องของหูชั้นนอกและหูชั้นกลางที่มี atresia ของ ESP) เกิดขึ้นใน 1:10,000 ถึง 1:15,000 ทารกแรกเกิด; ใน 15-20% ของกรณีพบข้อบกพร่องทวิภาคี

ความชุกของข้อบกพร่องในหูชั้นในในเด็กที่หูหนวกแต่กำเนิดหรือสูญเสียการได้ยินจากประสาทสัมผัส อยู่ในช่วง 2.3% ถึง 28.4% เมื่อใช้ CT และ MRI จะเห็นได้ว่าข้อบกพร่องของหูชั้นในเกิดขึ้นใน 35% ของกรณีของการสูญเสียการได้ยินจากประสาทสัมผัส

ข้อบกพร่องของหูชั้นนอกอาจรวมถึงความคลาดเคลื่อนในการปฐมนิเทศ ตำแหน่ง ขนาด และการอ่อนตัวของโครงสร้างพินนาเมื่อเกิดภาวะอะโนเทีย อาจมีการเคลื่อนตัวของ pinna, การใช้ parotid, รูจมูกหู และช่องหู NSP สามารถเป็น aplastic (atrezirovanny) หรือ hypoplastic ข้อบกพร่องของหูชั้นกลางอาจเกี่ยวข้องกับโครงร่างและขนาดของช่องว่างของหูชั้นกลาง เช่นเดียวกับจำนวน ขนาด และโครงร่างของกระดูก

ความผิดปกติที่เป็นไปได้ของหน้าต่างวงรีและไม่ค่อย - หน้าต่างทรงกลม ภาวะหูชั้นในบกพร่องสามารถเกิดขึ้นได้เนื่องจากการแคระแกร็นหรือการหยุดชะงักของการพัฒนาของตัวอ่อน Aplasia, hypoplasia และข้อบกพร่องของเขาวงกตและทางเดินประสาทสัมผัสก็เกิดขึ้นเช่นกัน นอกจากนี้การจ่ายน้ำของด้นหน้าสามารถแคบหรือกว้างได้ ในพื้นที่ของแก้วหูมีข้อบกพร่องน้อยมาก เมื่อมีข้อบกพร่องในหูชั้นใน จำนวนเซลล์ปมประสาท vestibuloacoustic มักจะลดลง เนื้อหูชั้นในยังสามารถขาดได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งหลอดเลือดแดงและเส้นประสาท (โดยเฉพาะเส้นประสาทใบหน้า) สามารถเคลื่อนย้ายได้

สาเหตุของการผิดรูปของหู

ข้อบกพร่องของหูอาจมีสาเหตุทางพันธุกรรมหรือได้มา ในบรรดาความผิดปกติแต่กำเนิด ประมาณ 30% ของกรณีที่เกี่ยวข้องกับกลุ่มอาการที่มีข้อบกพร่องอื่น ๆ และ / หรือการสูญเสียการทำงานของอวัยวะและระบบอวัยวะ

ข้อบกพร่องของหูที่ไม่แสดงอาการจะเกี่ยวข้องกับความผิดปกติโดยไม่มีข้อบกพร่องอื่นๆ ในข้อบกพร่องที่กำหนดทางพันธุกรรมทั้งหมด (ซินโดรมหรือไม่ใช่กลุ่มอาการ) สามารถสันนิษฐานได้ว่ามีความถี่สูงของการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่เกิดขึ้นเอง ยีนต่างๆ ปัจจัยการถอดรหัส ปัจจัยการหลั่ง ปัจจัยการเจริญเติบโต ตัวรับ โปรตีนยึดเกาะของเซลล์ และโมเลกุลอื่นๆ อาจเป็นสาเหตุของความบกพร่องของหู

หูพิการแต่กำเนิดที่มีประวัติครอบครัวที่ชัดเจนมีการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นใน 90% ของกรณีและ X-linked inheritance ประมาณ 1% ของกรณี ความชุกของความบกพร่องทางการได้ยินที่มีมาแต่กำเนิดที่ไม่ใช่กลุ่มอาการของโรคนั้นแตกต่างกันมาก: การถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่โดดเด่นใน autosomal ในประมาณ 30% ของกรณี, autosomal recessive ใน 70%, การสืบทอด X-linked ในประมาณ 2-3% และบางครั้งอาจเกี่ยวข้องกับการถ่ายทอดทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้องกับไมโตคอนเดรีย

หูที่ผิดรูปอาจเกิดขึ้นเนื่องจากการสัมผัสกับปัจจัยภายนอกในระหว่างตั้งครรภ์: การติดเชื้อ (ยืนยันกับไวรัสหัดเยอรมัน, cytomegalovirus และไวรัสเริม, โรคหัด, คางทูม, ตับอักเสบ, โปลิโอไมเอลิติสและอีสุกอีใส, ไวรัสคอกซากีและไวรัส ECHO, ทอกโซพลาสโมซิสและซิฟิลิส), สารเคมี, ภาวะทุพโภชนาการ, การสัมผัส, ความไม่เข้ากันของ Rh, การขาดออกซิเจน, การเปลี่ยนแปลงของความดันบรรยากาศ, ผลกระทบทางเสียง นอกจากนี้ ปัจจัยเสี่ยงได้แก่ เลือดออกที่เกิดขึ้นในช่วงครึ่งแรกของการตั้งครรภ์ และความผิดปกติของการเผาผลาญ (เช่น เบาหวาน)

ในบรรดาสารเคมีก่อมะเร็ง ยามีบทบาทนำ (เช่น ควินิน ยาปฏิชีวนะกลุ่มอะมิโนไกลโคไซด์ ไซโตสแตติก ยากันชักบางชนิด) ทั้งปริมาณกรดเรติโนอิกในปริมาณที่สูงเกินไป (ตัวอ่อนที่เกี่ยวข้องกับกรดเรติโนอิก) และการขาดวิตามินเอ (กลุ่มอาการขาดวิตามินเอ, โรค VAD) ในระหว่างตั้งครรภ์อาจทำให้หูบกพร่องได้ เชื่อกันว่าความผิดปกติอาจเกิดจากฮอร์โมน ยา แอลกอฮอล์ และนิโคติน ปัจจัยด้านสิ่งแวดล้อม เช่น สารกำจัดวัชพืช สารฆ่าเชื้อราจากสารปรอท และตะกั่ว สามารถทำให้ทารกอวัยวะพิการได้ การขาดฮอร์โมนบางชนิด (เช่น ไทรอยด์ฮอร์โมน) อาจสัมพันธ์กับปัญหาหูได้

อาจเป็นไปได้ว่าสัดส่วนของปัจจัยภายนอกในการพัฒนาข้อบกพร่องในหูชั้นนอก (โดยเฉพาะหู) คือ 10% อย่างไรก็ตาม ในหลายกรณี ยังไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของความบกพร่องของหู

การจำแนกความผิดปกติของหู

การจำแนกประเภทของ Weerda (Weerda, 2004) ถือว่าดีที่สุดสำหรับการจำแนกความผิดปกติของใบหูและ ESP, การจำแนกประเภทของ Altmann (Altmann, 1955) สำหรับข้อบกพร่องของหูที่มีมา แต่กำเนิด การจำแนกของKösling (Kösling, 1997) สำหรับข้อบกพร่องที่แยกได้ของหูชั้นกลาง และ การจำแนกประเภทของKöslingสำหรับข้อบกพร่องของหูชั้นใน จำแนกโดย Jackler (Jackler, 1987), Marangos (Marangos, 2002) และ Sennaroglu (Sennaroglu, Saatci, 2002)

ทวารหูและกระดูกหู

ทวารและซีสต์ซึ่งเรียงรายไปด้วยเยื่อบุผิวสความัสหรือทางเดินหายใจ มักพบในบริเวณพรีออริคูลาร์และรอบก้านเกลียว ในทางคลินิก ซีสต์และช่องทวารด้านหน้าเหล่านี้มักถูกค้นพบครั้งแรกเมื่อเกิดการอักเสบ นอกจากนี้ยังมีการอธิบายเกี่ยวกับช่องปากมดลูกส่วนบนหรือช่องหูซึ่งเป็นการเพิ่มขึ้นของ ESP เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงในรอยแยกครั้งแรก

พวกเขาแบ่งออกเป็นสองประเภท:

• Type I เป็น "การเสแสร้ง" ของ NSP โดยปกติแล้วจะอยู่ที่ผิวหนัง ทวารและซีสต์พบได้บ่อยหลังใบหูมากกว่าบริเวณด้านหน้า โดยขนานกับ NSP และมักจะจบลงด้านข้างหรือเหนือเส้นประสาทใบหน้าอย่างสุ่มสี่สุ่มห้า
• ซีสต์และช่องทวารประเภท II เป็นอีเอสพีแบบดูเพล็กซ์จริง ปกคลุมด้วยผิวหนัง และโดยทั่วไปแล้วยังมีกระดูกอ่อน บ่อยครั้งที่พวกเขาสิ้นสุดในบริเวณการเปลี่ยนแปลงระหว่างส่วนกระดูกอ่อนและกระดูกของ NSP หรือเปิดในส่วนหน้าของกล้ามเนื้อ sternocleidomastoid แพทย์ให้ความสนใจอย่างใกล้ชิดกับลักษณะทางกายวิภาคของผู้ป่วยแต่ละรายที่ต้องเข้ารับการผ่าตัด เนื่องจากกระดูกและช่องทวารสามารถข้ามหรือผ่านใต้เส้นประสาทใบหน้าได้

รูทวาร Type II บางตัวอาจเปิดออกหลังใบหู ด้วยแอ่งดังกล่าวซึ่งเปิด retroauricularly ข้อบกพร่องของหูชั้นกลางและชั้นในเกิดขึ้นพร้อมกัน

ด้วย dysplasia ระดับ I (ความไม่สมบูรณ์เล็กน้อย) โครงสร้างของหูปกติส่วนใหญ่สามารถพบได้ การสร้างใหม่บางครั้งต้องใช้ผิวหนังหรือกระดูกอ่อนเพิ่มเติมเท่านั้น

• ความผิดปกติในระดับปานกลางประกอบด้วย dysplasia ระดับ II ซึ่งเรียกอีกอย่างว่า microtia เกรด II โครงสร้างบางอย่างของหูปกติเป็นที่จดจำได้ การสร้างใหม่ของใบหูบางส่วนต้องใช้องค์ประกอบเพิ่มเติมของผิวหนังและกระดูกอ่อน
• dysplasia ระดับ III นำเสนอข้อเสียที่ร้ายแรง ไม่พบโครงสร้างปกติของใบหู การสร้างใหม่ทั้งหมดต้องใช้ผิวหนังและกระดูกอ่อนจำนวนมาก

หูถ้วยแบ่งได้ดังนี้:

• Type I (ความผิดปกติเล็กน้อยที่สอดคล้องกับ dysplasia เกรด I ส่งผลต่อการม้วนงอเท่านั้น) ส่วนที่ยื่นออกมาเล็กน้อยของม้วนรูปถ้วยห้อยอยู่เหนือโพรงในร่างกายของ navicular; มักจะมีขาส่วนล่างของ antihelix แกนตามยาวของใบหูสั้นลงเล็กน้อย หูที่ยื่นออกมาประกอบมักจะเกิดขึ้น
• ในความผิดปกติประเภท II จะมีการเปลี่ยนแปลงส่วนโค้งงอ ส่วนต้านของขา และส่วนโพรงในโพรงมดลูก
• Type IIa (ความผิดปกติเล็กน้อยถึงปานกลาง dysplasia เกรด I) - ม้วนเหมือนหมวกที่มีขอบยื่นออกมาซึ่งมาพร้อมกับการทำให้เรียบหรือไม่มี antihelix crus บนและ antihelix crus ล่างที่เด่นชัด การทำให้แกนตามยาวของใบหูสั้นลงจะแสดงในระดับที่มากขึ้น หูที่ยื่นออกมาก็เด่นชัดเช่นกัน
• ประเภท IIb (ความผิดปกติปานกลางถึงรุนแรง dysplasia เกรด I) รูปทรงโค้งมนที่ยื่นเหมือนหมวกคลุม การทำให้แกนตามยาวสั้นลงนั้นเด่นชัดกว่า ความกว้างของหูลดลงโดยเฉพาะในส่วนบน ขาของ antihelix และ antihelix นั้นเรียบหรือไม่มีอยู่ หูที่ยื่นออกมา
• Type III (ความผิดปกติอย่างรุนแรง, dysplasia เกรด II) - การพัฒนาที่ด้อยอย่างมีนัยสำคัญของส่วนบนของใบหู, ส่วนยื่นของหูส่วนบนขนาดใหญ่และการขาดความสูงและความกว้างของหูขนาดใหญ่ มักมีโทเปียซึ่งมีลักษณะเป็นตำแหน่งต่ำและด้านหน้าของใบหู มักมีการตีบของ NSP บางครั้ง atresia ของ NSP

เนื่องจากความสัมพันธ์ที่ใกล้ชิดระหว่างการพัฒนาของช่องหูภายนอก (EAM) และหูชั้นกลาง อาจมีข้อบกพร่องร่วมกันซึ่งเรียกว่า atresia ที่มีมา แต่กำเนิด สำหรับพวกเขามีการจัดหมวดหมู่แยกต่างหาก มีการอธิบายความรุนแรงสามระดับ:

• ข้อเสียของระดับ I - ความผิดปกติเล็กน้อย, ความผิดปกติเล็กน้อยของ ESP, โพรงแก้วหูปกติหรือค่อนข้าง hypoplastic, ossicles หูที่ผิดรูปและกระบวนการ mastoid pneumatized
• ข้อเสีย II องศา - การเสียรูปปานกลาง จุดสิ้นสุดของ NSP หรือไม่มี NSP, ช่องแก้วหูแคบ, การเสียรูปและการตรึงของกระดูกหู, การลด pneumatization ของเซลล์ของกระบวนการกกหู
• ข้อเสีย III องศา - การเสียรูปรุนแรง ไม่มี NSP หูชั้นกลางเป็น hypoplastic และกระดูกหูผิดรูปอย่างมีนัยสำคัญ ไม่มี pneumatization ของกระบวนการกกหูโดยสมบูรณ์

ในกรณีของ atresia หูที่มีมา แต่กำเนิด ข้อบกพร่องของ ossicular มีลักษณะเด่นโดยการหลอมรวมของ malleus และ incus รวมถึงการตรึงในช่องว่างของ epitympanic นอกจากนี้ยังมีกระดูก ankylosis ของคอของ malleus กับแผ่น atrezirovanny และ hypoplasia ของด้ามจับของ malleus

Malleus และทั่งอาจหายไป ยิ่งไปกว่านั้น ทั่งและโกลนสามารถมีข้อบกพร่องได้หลากหลาย ตามปกติ โกลนจะมีขนาดเล็กและบาง มีขาที่ผิดรูป แต่การตรึงโกลนนั้นหาได้ยาก
ทั่งข้อต่อ stapedial - สามารถเปราะบางได้และบางครั้งสามารถแสดงได้ด้วยข้อต่อที่มีเส้นใยเท่านั้น เส้นประสาทใบหน้าสามารถเข้าสู่โกลนได้ ครอบคลุมส่วนฐานบางส่วน การมองเห็นที่ชัดเจนของโกลนสามารถครอบคลุมได้โดยกระดูกหูที่วางอยู่ด้านบน ข้อบกพร่องของเส้นประสาทใบหน้าที่พบบ่อย ได้แก่ dehiscence ทั้งหมดของส่วนแก้วหู, การเคลื่อนตัวลงของส่วนแก้วหูและการกระจัดด้านหน้าและด้านข้างของส่วนเส้นประสาทกกหู หน้าต่างทรงกลมมักถูกปิดทับด้วยตัวแปรหลังของรอง

หูชั้นกลางบกพร่อง

มีการอธิบายความรุนแรงสามระดับของความผิดปกติที่แยกได้ของหูชั้นกลาง:

• ข้อบกพร่องเล็กน้อย - การกำหนดค่าปกติของช่องแก้วหู + dysplasia ของกระดูกหู
• ข้อบกพร่องปานกลาง - hypoplasia ของโพรงแก้วหู + กระดูกหูขั้นพื้นฐานหรือ aplastic
• ข้อบกพร่องที่รุนแรง - aplastic หรือโพรงแก้วหูเหมือนกรีด

ข้อบกพร่องของหูชั้นกลางที่รุนแรง (บางครั้งมีปัญหากับ ESP) อาจเกี่ยวข้องกับปัญหาหูชั้นในใน 10-47% ของกรณี โดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อใช้ร่วมกับ microtia

ข้อบกพร่อง ossicular ที่แยกได้ต่างๆ (รวมถึง ossicular chain ทั้งหมดหรือบางส่วน) ถูกจัดประเภทเป็นไม่รุนแรง พวกเขายังอธิบายว่าเป็นหูชั้นกลางที่ "เล็ก"

Malleus มักไม่ค่อยมีส่วนเกี่ยวข้องกับความผิดปกติของหูชั้นกลางที่แยกได้ ส่วนใหญ่มักเป็นความผิดปกติและ hypoplasia ของศีรษะและที่จับของ Malleus ซึ่งติดอยู่ในกระเป๋า epitympanic และความผิดปกติของข้อต่อ Malleus Malleus อาจหายไป

ข้อเสียเปรียบหลักของ incus คือการขาดหรือ hypoplasia ของก้านยาวซึ่งมาพร้อมกับการแยกข้อต่อ incus-stapedius ไม่ค่อยบ่อยนักที่ก้านยาวอาจเปลี่ยนตำแหน่งของมัน (เช่น การหมุนในแนวนอนและการตรึงในแนวนอนตามส่วนของแก้วหูของคลองเส้นประสาทใบหน้า) หรืออาจมีภาวะ aplasia สมบูรณ์ ยิ่งไปกว่านั้น มักมีความผิดปกติของ synostotic หรือ synchondrotic ของ Malleus และสิ่งที่แนบมาในกระเป๋า epitympanic ในกรณีนี้ ค้อนและทั่งจะดูเหมือนกลุ่มกระดูกที่หลอมละลาย

ข้อบกพร่องของ Stapes มักเกิดขึ้นในความผิดปกติของหูชั้นกลาง "เล็ก" ที่แยกได้ ชนิดที่พบบ่อยที่สุดของความบกพร่องของโซ่กระดูกเชิงกรานที่แยกได้คือความผิดปกติรวมกันของโครงสร้างเหนือกระดูกของกระดูกพรุนและกระดูก incus โดยเฉพาะอย่างยิ่งก้านยาวของ incus

มักสังเกตพบการหลอมรวมของข้อต่อสเตเปเดียลกับภาวะผิดปกติ/ไฮโปพลาสเซียของโครงสร้างบนสเตพีเดียล (ส่วนหัวของสเตเปเดียลที่แยกจากกัน การหนาขึ้น การผอมลง และการหลอมรวมของขาสเตป) เช่นเดียวกับมวลกระดูกหรือเส้นใยระหว่างสเตป นอกจากนี้ การตรึงของลวดหนามอาจเกิดจากกระดูก lamellae หรือเป็นผลมาจาก aplasia/dysplasia ของการเชื่อมต่อ anular นอกจากนี้โกลนอาจขาดหายไปอย่างสมบูรณ์

ในบรรดาข้อบกพร่องของเส้นประสาทใบหน้ามักพบการหลุดหรือการกระจัดของส่วนแก้วหู ในผู้ป่วยบางราย เส้นประสาทใบหน้าจะวิ่งไปตามส่วนตรงกลางของโพรมอนโทเรียมและอยู่ใต้หน้าต่างวงรีอย่างมีนัยสำคัญ
การวิเคราะห์ทางรังสีของข้อบกพร่องของหูระหว่างการแก้ไขการผ่าตัด

มีระบบการให้คะแนนแบบกึ่งเชิงปริมาณเพื่อประเมินความบกพร่องของกระดูกขมับ (อิงจาก CT) และกำหนดข้อบ่งชี้ต่างๆ สำหรับการผ่าตัด โดยเฉพาะเพื่อสร้างพื้นฐานการทำนายความเหมาะสมของการสร้างหูชั้นกลางขึ้นใหม่

มาตราส่วนนี้รวมถึงระดับของการพัฒนาโครงสร้างที่ถือว่ามีความสำคัญต่อการผ่าตัดหูชั้นกลางที่ประสบความสำเร็จ คะแนนรวมสูงหมายถึงโครงสร้างที่พัฒนามาอย่างดีหรือปกติ NSP, ขนาดของช่องแก้วหู, การกำหนดค่าของกระดูกหู, และช่องอิสระเป็นพารามิเตอร์เชิงพื้นที่ที่สำคัญสำหรับการทำเยื่อแก้วหู การทำให้เป็นลมของกระบวนการกกหูและช่องแก้วหูช่วยให้เราสามารถสรุปเกี่ยวกับสถานะการทำงานของหลอดหูได้ การอุดตันของหลอดเลือดแดงและ/หรือเส้นประสาทใบหน้าที่ผิดปกติไม่ได้ทำให้การผ่าตัดไม่ได้ แต่เพิ่มความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อน

หูปกติมักมีคะแนนใกล้เคียงกับสูงสุด (28 คะแนน) ด้วยข้อบกพร่องขนาดใหญ่ของหู คะแนนจะลดลงอย่างมาก

ด้วยข้อบกพร่องของหูชั้นกลางมีการวินิจฉัยอื่น ๆ : ทวาร "น้ำไขสันหลัง - หูชั้นกลาง" (ทางอ้อม translabyrinthine หรือ paralabyrinthine ทวารน้ำไขสันหลังโดยตรง), cholesteatoma แต่กำเนิด, เนื้องอก dermoid พิการ แต่กำเนิด, การขาดและแน่นอนผิดปกติของเส้นประสาทใบหน้า ( dehiscence ผิดปกติของ คลองนำไข่, หลักสูตรผิดปกติกับกลองตำแหน่งที่ไม่ถูกต้อง), ความผิดปกติของเส้นเลือดและหลอดเลือดแดง, เช่นเดียวกับข้อบกพร่องในกล้ามเนื้อของหูชั้นกลาง

สำหรับการวินิจฉัยการสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัสที่มีมา แต่กำเนิดหรือหูหนวก โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับข้อบ่งชี้สำหรับการฝังประสาทหูเทียม (CI) จะมีการระบุ CT และ MRI ที่มีความละเอียดสูง เมื่อเร็ว ๆ นี้ มีการระบุข้อบกพร่องใหม่ที่ไม่เหมาะกับการจำแนกประเภทแบบดั้งเดิม การจัดประเภทใหม่ทำให้สามารถจัดสรรข้อบกพร่องภายในหมวดหมู่ได้ดียิ่งขึ้น

การวินิจฉัยความผิดปกติของหู

สำหรับการวินิจฉัยความผิดปกติของหูจะใช้การตรวจทางคลินิกและการวัดเสียงตลอดจนวิธีการทางรังสีวิทยา คำอธิบายทางกายวิภาคที่แม่นยำของความผิดปกติโดยใช้เทคนิคการถ่ายภาพเป็นสิ่งที่ขาดไม่ได้ โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับการวางแผน ผลลัพธ์ของการผ่าตัดหูชั้นกลางและการฝังประสาทหูเทียม (CI)

การตรวจทางคลินิก

ทารกแรกเกิดที่มีความผิดปกติของหูควรได้รับการตรวจสอบโครงสร้างกะโหลกศีรษะอย่างละเอียด การตรวจกะโหลกศีรษะ ใบหน้า และลำคออย่างละเอียดเพื่อกำหนดโครงร่าง สมมาตร สัดส่วนใบหน้า อุปกรณ์บดเคี้ยว การบดเคี้ยว สภาพเส้นผมและผิวหนัง การทำงานของประสาทสัมผัส คำพูด เสียง และการกลืนเป็นสิ่งที่จำเป็น การทำงานของหูชั้นกลางได้รับการตรวจสอบอย่างรอบคอบเป็นพิเศษ เนื่องจากการพัฒนาของหูชั้นนอกมีความสัมพันธ์อย่างใกล้ชิดกับการพัฒนาของหูชั้นกลาง รูหูหรือสิ่งที่แนบมากับ Parotid รวมถึงอัมพฤกษ์ / อัมพาตของเส้นประสาทใบหน้าอาจมาพร้อมกับความผิดปกติของหู

นอกเหนือจากการตรวจหูขั้นพื้นฐาน (การตรวจ การคลำ เอกสารประกอบการถ่ายภาพ) ยังให้ความสนใจกับลักษณะทางกายวิภาคที่อาจเพิ่มความเสี่ยงหรือประนีประนอมความสำเร็จของการผ่าตัดหูชั้นกลาง คุณสมบัติเหล่านี้รวมถึงความผิดปกติของหลอดหูเนื่องจากการเจริญเติบโตมากเกินไปของโรคเนื้องอกในจมูก, ความโค้งที่เด่นชัดของเยื่อบุโพรงจมูกเช่นเดียวกับการปรากฏตัวของเพดานโหว่ (และ submucosa)

ภาวะหูบกพร่องอาจสัมพันธ์กับอาการต่างๆ ดังนั้น การเปลี่ยนแปลงของอวัยวะภายใน (เช่น หัวใจและไต) ระบบประสาท และโครงกระดูก (เช่น กระดูกสันหลังส่วนคอ) ควรถูกตัดออกโดยทีมสหวิทยาการซึ่งรวมถึงกุมารแพทย์ นักประสาทวิทยา จักษุแพทย์ และนักศัลยกรรมกระดูก การประเมินการทำงานของเส้นประสาทใบหน้าก่อนการผ่าตัดเป็นสิ่งสำคัญหากมีการวางแผนการผ่าตัดหูชั้นกลาง

การวัดเสียง

Audiometry เป็นการศึกษาเชิงหน้าที่ที่สำคัญที่สุดในผู้ป่วยที่มีปัญหาเกี่ยวกับหู ภาวะหูชั้นนอกบกพร่องขั้นรุนแรง เช่น atresia ของหูแต่กำเนิด มักเกิดขึ้นร่วมกับความผิดปกติของหูชั้นกลางขั้นรุนแรง และอาจส่งผลต่อโครงสร้างทั้งหมดได้ ในกรณีเช่นนี้ การสูญเสียการได้ยินที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้าเกิดขึ้น 45-60 dB บ่อยครั้งคุณจะพบบล็อกการนำไฟฟ้าที่สมบูรณ์ถึงระดับประมาณ 60 dB

ในกรณีของ atresia หูข้างเดียวที่มีมา แต่กำเนิด การตรวจการได้ยินในระยะเริ่มแรกในหูข้างตรงข้ามปกติที่เห็นได้ชัดเป็นสิ่งสำคัญในการระบุและแยกแยะการสูญเสียการได้ยินในระดับทวิภาคี การสูญเสียการได้ยินในระดับทวิภาคีอาจรบกวนการพัฒนาของคำพูดทั้งนี้ขึ้นอยู่กับระดับของความบกพร่องในการทำงาน ดังนั้นการฟื้นฟูสมรรถภาพในช่วงต้นจึงเป็นสิ่งจำเป็น (เครื่องช่วยฟังครั้งแรกหากจำเป็น - การแก้ไขการผ่าตัด)

Audiometry เป็นไปได้แม้ในทารก การศึกษาทางสรีรวิทยา ได้แก่ tympanometry (การวัดอิมพีแดนซ์) การปล่อย otoacoustic (OAE) และศักยภาพในการได้ยิน (การตอบสนองของก้านสมองในการได้ยิน) ในการสร้างค่าเกณฑ์เฉพาะ เด็กอายุประมาณ 3 ปีต้องได้รับการตรวจโดยสะท้อนและพฤติกรรม การวัดเสียง การวัด OAE และการตอบสนองต่อการได้ยินจากก้านสมอง

วิธีการวัดตามวัตถุประสงค์ (OAE และการตอบสนองของก้านสมองในการได้ยิน) ให้ผลลัพธ์ที่เชื่อถือได้ ในเด็กโต ผลลัพธ์ที่ทำซ้ำได้สามารถทำได้โดยการทดสอบการตอบสนองทางหูโดยใช้การตรวจวัดด้วยเสียงแบบบริสุทธิ์ดั้งเดิมหรือการวัดการได้ยินเชิงพฤติกรรม เพื่อความถูกต้อง การตรวจโสตวิทยาจะต้องทำซ้ำ โดยเฉพาะในเด็กเล็กและในผู้ป่วยที่มีข้อบกพร่องหลายอย่าง

การตรวจ Vestibulological มีค่าการวินิจฉัยแยกโรค การละเมิดการทำงานของขนถ่ายไม่ได้ยกเว้นการได้ยิน

วิธีการถ่ายภาพ

การถ่ายภาพรังสีแบบธรรมดานั้นมีประโยชน์เพียงเล็กน้อยในการวินิจฉัยข้อบกพร่องของหู การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ความละเอียดสูง (HRCT) ที่มีภาพโครงสร้างกระดูกชัดเจน เพียงพอที่จะแสดงการเปลี่ยนแปลงในหูชั้นนอก ช่องหูชั้นนอก (EAM) หูชั้นกลาง และกระบวนการกกหู การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) เหมาะที่สุดสำหรับการถ่ายภาพเขาวงกตที่เป็นเยื่อหุ้ม โครงสร้างประสาทของช่องหูภายใน และมุมของสมองน้อย HRCT และ MRI ใช้ร่วมกัน การวินิจฉัยอัลตราซาวนด์ไม่มีความสำคัญสำหรับข้อบกพร่องของหู

• ซีทีสแกน

HRCT ของกระดูกขมับโดยใช้อัลกอริธึมกระดูกและความหนาของชิ้น 0.5-1 มม. เหมาะสำหรับการประเมินข้อบกพร่องของหูชั้นกลาง มุมมองแบบดั้งเดิมคือระนาบแกนซึ่งแสดงกระดูกขมับทั้งสองข้างและช่วยให้เปรียบเทียบทั้งสองด้านได้ การสแกนหลอดเลือดหัวใจเป็นส่วนเสริมที่มีประโยชน์และสำคัญ เทคโนโลยีการสแกนด้วยเฮลิคอลให้ความละเอียดเชิงพื้นที่สูงโดยไม่สูญเสียคุณภาพ และทำให้สามารถบันทึกโครงสร้างทางกายวิภาค ตัวแปรที่มองเห็นได้ และความผิดปกติที่มีมาแต่กำเนิดหรือที่ได้มา CT สมัยใหม่ช่วยให้สามารถสร้างส่วนทุติยภูมิขึ้นใหม่ได้ในระดับที่ต้องการในระนาบใดก็ได้ตลอดจนการสร้างโครงสร้างสามมิติ

HRCT แสดงภาพขอบเขตของระบบนิวแมติกเซลล์และตำแหน่งของกระเปาะของหลอดเลือดดำคอ ไซนัสซิกมอยด์ และหลอดเลือดแดงภายใน นอกจากนี้ HRCT ยังแสดงสายโซ่กระดูก ส่วนของแก้วหูและปุ่มกกหูของเส้นประสาทใบหน้า และความกว้างของช่องหูภายใน ความแตกต่างที่ชัดเจนระหว่างกระดูกและอากาศ ตลอดจนความละเอียดเชิงพื้นที่สูงทำให้ขั้นตอนการวินิจฉัยนี้สมบูรณ์แบบสำหรับหูชั้นกลาง

HRCT ไม่สามารถตรวจจับการตรึงของสายโซ่กระดูกได้ บางครั้งสิ่งนี้สามารถอธิบายการสแกน CT ปกติในผู้ป่วยที่มีการสูญเสียการได้ยินที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้า โกลนไม่ได้ระบุเสมอเนื่องจากมีขนาดเล็ก เฉพาะชิ้นที่มีขนาดไม่เกิน 0.5 มม. เท่านั้นที่สามารถแสดงโกลนได้อย่างสมบูรณ์ ความหนาของกระดูกคัลวาเรียมักถูกวัด โดยเฉพาะอย่างยิ่งในบริเวณขมับและข้างขม่อม ในผู้ป่วยที่กำหนดให้ใช้เครื่องช่วยฟังแบบยึดกระดูก (BHA) นอกจากนี้ยังสามารถกำหนดลักษณะทางกายวิภาคบางอย่างเมื่อวางแผน CI

ดังนั้น HRCT ไม่เพียงแต่บ่งชี้ถึงความเหมาะสมสำหรับการผ่าตัด แต่ยังบ่งบอกถึงข้อห้ามอย่างชัดเจนอีกด้วย ผู้ป่วยที่มีความผิดปกติของเส้นประสาทใบหน้าในหูชั้นกลางหรือความผิดปกติของหูชั้นกลางที่รุนแรงจะไม่ได้รับการพิจารณาให้เข้ารับการผ่าตัด

• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก

MRI ให้ความละเอียดสูงกว่า HRCT ภาพเนื้อเยื่ออ่อนมีรายละเอียดด้วยการนำสารคอนทราสต์ (แกโดลิเนียม-DTPA) และด้วยความช่วยเหลือของลำดับต่างๆ MRI นั้นไม่มีใครเทียบได้ในการแสดงรายละเอียดเล็กๆ น้อยๆ ในกระดูกขมับ

ข้อเสียคือใช้เวลาในการสอบนาน (ประมาณ 20 นาที) ส่วนควรบางมาก (0.7-0.8 มม.) ภาพที่ปรับปรุง T2 แบบแสดง (ลำดับ CISS 3D) เหมาะสำหรับภาพเขาวงกตและช่องหูภายในอย่างละเอียด ตัวอย่างเช่น CSF และ endolymph ให้สัญญาณที่แรงมาก ในขณะที่โครงสร้างเส้นประสาท (เส้นประสาทใบหน้า เส้นประสาท vestibulocochlear) ให้สัญญาณที่อ่อนแอมาก MRI ให้ข้อมูลที่ดีเยี่ยมเกี่ยวกับขนาดและรูปร่างของก้นหอย ด้นหน้า และรูปครึ่งวงกลม รวมถึงปริมาณของเหลวของก้นหอย สามารถตรวจพบการทำลายเขาวงกตที่เป็นเส้นใยโดยใช้การถ่ายภาพแบบเกรเดียนท์ สามารถมองเห็นท่อและถุงน้ำเหลืองและกำหนดขนาดได้

MRI เป็นวิธีเดียวในการแสดงเส้นประสาท vestibulocochlear ในเวลาเดียวกันกับการประเมินส่วนในกะโหลกศีรษะของเส้นประสาทใบหน้า ดังนั้น การสอบนี้จึงจำเป็นเมื่อวางแผน CT

การวิเคราะห์ทางพันธุกรรม

ความผิดปกติของหูอาจเกิดขึ้นร่วมกับอาการทางพันธุกรรม ดังนั้น ผู้ป่วยที่สงสัยว่ามีอาการทางคลินิกควรได้รับการทดสอบทางอณูพันธุศาสตร์ การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมของผู้ปกครองของผู้ป่วยสำหรับโรค autosomal recessive หรือ X-linked recessive disorder (การทดสอบ heterozygous) ก็แนะนำเช่นกัน

การกลายพันธุ์ของ DNA สามารถตรวจพบได้โดยการวิเคราะห์ทางห้องปฏิบัติการของตัวอย่างเลือด สมาชิกในครอบครัวที่มีสุขภาพดีโดยไม่มีอาการทางคลินิกจะถูกตรวจหาการกลายพันธุ์เพื่อกำหนดแนวโน้มที่จะเป็นโรค ในกรณีที่มีประวัติครอบครัวมีข้อบกพร่องจะทำการทดสอบมดลูก

นอกจากนี้ การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมมีความเหมาะสมในการวินิจฉัยแยกโรคทางพันธุกรรม (รวมถึงข้อบกพร่องของหู) การวิเคราะห์ทางพันธุกรรมระดับโมเลกุลจะมีประโยชน์ก็ต่อเมื่อทราบยีนเชิงสาเหตุและเมื่อการวินิจฉัยนำไปสู่ผลการรักษา ในบริบทของการวิเคราะห์อณูพันธุศาสตร์ควรมีการให้คำปรึกษาผู้ป่วยโดยละเอียด

วิธีการวินิจฉัยอื่น ๆ

รายละเอียดของหลอดเลือดฐานกะโหลกศีรษะสามารถแสดงให้เห็นได้โดยไม่รุกรานโดยใช้ทั้ง CT angiography และ MR angiography

การประเมินโดยละเอียดของโกลนนั้นได้มาจากการส่องกล้องผ่านกล้องวิดีโอผ่านไฟเบอร์ออปติก วิธีนี้ดีกว่า HRCT เนื่องจากโครงสร้างที่ละเอียดของโกลนมักจะไม่สามารถ "มองเห็น" ได้ด้วยวิธีการทางรังสีวิทยา

มีความผิดปกติในการพัฒนาหูชั้นนอกกลางและชั้นใน ความผิดปกติแต่กำเนิดของอวัยวะที่ได้ยินนั้นพบได้ในทารกแรกเกิดประมาณ 1 ใน 7000-15,000 คน ซึ่งมักจะแปลเป็นภาษาท้องถิ่นทางขวามากกว่า เด็กผู้ชายได้รับผลกระทบมากกว่าเด็กผู้หญิงโดยเฉลี่ย 2-2.5 เท่า กรณีส่วนใหญ่ของรูปร่างผิดปกติของหูนั้นเป็นระยะ ๆ ประมาณ 15% เป็นกรรมพันธุ์

การได้รับสารในระหว่างตั้งครรภ์:

• การติดเชื้อ (ไข้หวัดใหญ่, หัด, หัดเยอรมัน, เริม, CMV, โรคอีสุกอีใส)
• อายุของแม่มากกว่า 40 ปี
• พิษของยา (aminoglycosides, cytostatics, barbiturates), การสูบบุหรี่, แอลกอฮอล์
• รังสีไอออไนซ์

องศาของข้อบกพร่อง:

• ดีกรีที่ 1 - อโนเทีย
• ระดับ 2 - hypoplasia สมบูรณ์ (microtia)
• ระดับ 3 - hypoplasia ของส่วนตรงกลางของใบหู
• ระดับ 4 - hypoplasia ของส่วนบนของใบหู
• 5 องศา - หูยื่นออกมา

การไม่มีใบหูแต่กำเนิด (Q16.0) - ไม่มีใบหูโดยสมบูรณ์

ภาพทางคลินิก

แทนที่ใบหูที่หายไปจะมีภาวะซึมเศร้าเล็กน้อย (โพรงในร่างกาย) ไม่มีเนื้อหูชั้นนอก มีการด้อยพัฒนาของกระดูกของโครงกระดูกใบหน้าสูญเสียการได้ยิน ใบหน้าไม่สมมาตร ไรผมต่ำ

การวินิจฉัยการขาดของ auricle มา แต่กำเนิด

• ปรึกษากับโสตนาสิกลาริงซ์วิทยา;
• โสตทัศนูปกรณ์;
• CT, MRI ของสมอง

การวินิจฉัยแยกโรค: ความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ โรคที่ได้มาของหูชั้นนอก หูชั้นกลาง และชั้นใน

การรักษาภาวะขาดหูแต่กำเนิด

การรักษาถูกกำหนดหลังจากยืนยันการวินิจฉัยโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเท่านั้น การผ่าตัดรักษาเครื่องช่วยฟังจะดำเนินการ

ความผิดปกติในการพัฒนาของใบหูค่อนข้างหายาก ภายใต้ความอัปลักษณ์ของเปลือกหมายถึงการเปลี่ยนแปลงรูปร่างซึ่งตาม Marchand ขึ้นอยู่กับความผิดปกติของ "การก่อตัวครั้งแรก" เนื่องจากในมนุษย์การสร้างอวัยวะตามปกติจะสิ้นสุดลงในเดือนที่สามของชีวิตมดลูก

เป็นไปได้ว่า กระบวนการอักเสบในการกำเนิดของความผิดปกติมีบทบาทบางอย่าง มีกรณีของการเสียรูปของใบหูและ atresia ของช่องหูภายนอกซึ่งเป็นผลมาจากการเปลี่ยนแปลงของมดลูกบนพื้นฐานของซิฟิลิสที่มีมา แต่กำเนิด (I. A. Romashev, 1928) หรือโรคอื่น ๆ อย่างชัดเจน

เพราะ พัฒนาการของร่างกายมนุษย์ดำเนินต่อไปหลังคลอด ดังนั้นจึงเหมาะสมกว่าที่จะกำหนดแนวคิดของ "ความอัปลักษณ์" ว่าเป็นความผิดปกติของพัฒนาการใดๆ ความผิดปกติไม่เกี่ยวข้องกับการเปลี่ยนแปลงของใบหูซึ่งมักพบได้บ่อยและไม่ดึงดูดความสนใจของเรา

เสียรูปทันที รีบในสายตาโดยเครื่องสำอางไม่เพียงพอที่พวกเขาสร้างขึ้นโดยขนาดที่มากเกินไปหรือระยะห่างจากศีรษะหรือการลดขนาดของใบหูการปรากฏตัวของผลพลอยได้การก่อตัวเพิ่มเติมความล้าหลังของแต่ละส่วนหรือการขาดอวัยวะทั้งหมด การแยกเปลือก ฯลฯ

มาร์กซ์(Marx, 1926) แบ่งความผิดปกติของใบหูออกเป็นสองกลุ่ม: ความผิดปกติของหูในบุคคลที่พัฒนาตามปกติ; สิ่งเหล่านี้เป็นความผิดปกติเบื้องต้น ความผิดปกติในบุคคลที่มีลักษณะทั่วไปหรือท้องถิ่น เหล่านี้เป็นความผิดปกติทุติยภูมิ

ท่ามกลาง จิตแพทย์ในบางครั้งมุมมองในอุดมคติของ Morel (Morel) ครอบงำซึ่งเชื่อว่าการเปลี่ยนแปลงของใบหูเป็นสัญญาณของความด้อยทางจิตใจ (หูของ Morel) ปัจจุบันเชื่อกันว่าความผิดปกติของหูไม่สำคัญในการประเมินสภาพจิตใจของแต่ละบุคคล

ตามคำบอกเล่าของวาลี ความผิดปกติของหูพบบ่อยในผู้ชายมากกว่าผู้หญิง ทวิภาคีมีอำนาจเหนือฝ่ายเดียวและในหมู่หลังคือฝ่ายซ้าย ปัจจุบันถือว่าได้รับการพิสูจน์แล้วว่าความผิดปกติในการพัฒนาของใบหูสามารถสังเกตได้ในคนที่มีสุขภาพจิตดี

จากการวิจัย เฟรเซอร์(Fraser, 1931), Richards (1933) และ Van Alyea (1944) ยาเสพติด หูชั้นกลางและชั้นในพัฒนาจากฐานที่แตกต่างกัน หูชั้นในจะพัฒนาก่อน เกิดจากการบุกรุกของ ectoderm ซึ่งแยกออกจากเยื่อบุผิวเพื่อสร้างถุงน้ำที่เรียกว่า otocyst คอเคลียและส่วนขนถ่าย (เขาวงกต) ถูกสร้างขึ้นจากมัน

ในมุมมองของ ว่าหูชั้นในพัฒนาเร็วกว่าระดับกลางและชั้นนอก ข้อบกพร่องที่มีมาแต่กำเนิดมักเกิดขึ้นโดยไม่มีข้อบกพร่องของสองแผนกสุดท้าย ความผิดปกติดังกล่าวเป็น aplasia เขาวงกตซึ่งทำให้เด็กหูหนวกพิการ แต่กำเนิด หูชั้นนอกและท่อยูสเตเชียนพัฒนาจากส่วนหลังของรอยแยกกิ่งแรก

พัฒนาการของใบหูจนถึงระยะเวลาหนึ่งโดยไม่คำนึงถึงการพัฒนาของช่องหูภายนอกและหูชั้นกลาง ดังนั้นบางครั้งอาจเกิดการผิดปกติของใบหูได้ อย่างไรก็ตามบ่อยครั้งที่ความล้าหลังขยายไปถึงส่วนหลังของรอยแยกกิ่งแรกไปจนถึงส่วนโค้งของเหงือกและเหงือกไฮออยด์จากนั้นสังเกตความผิดปกติของทั้งช่องหูภายนอกและหูชั้นกลาง (เยื่อแก้วหู, กระดูกหู)

ข้อบกพร่อง แต่กำเนิดในการพัฒนาหู - ทั้งภายนอกและภายใน - เป็นปัญหาร้ายแรงสำหรับผู้คนมาโดยตลอด ยาแก้ไขได้ด้วยการผ่าตัดในช่วงศตวรรษครึ่งที่ผ่านมาเท่านั้น ความผิดปกติของหูชั้นนอก (pinna, ช่องหูชั้นนอก) ถูกกำจัดด้วยความช่วยเหลือของการแก้ไขการผ่าตัดภายนอก ความผิดปกติจำเป็นต้องมีการแทรกแซงที่ซับซ้อนมากขึ้น

โครงสร้างและหน้าที่ของหูมนุษย์ - ประเภทของโรคหูพิการ แต่กำเนิด

เป็นที่ทราบกันดีว่าการกำหนดค่าและการผ่อนปรนของใบหูของบุคคลนั้นมีความพิเศษและเป็นส่วนตัวเหมือนกับลายนิ้วมือของเขา

หูของมนุษย์เป็นอวัยวะคู่ ภายในกะโหลกศีรษะจะอยู่ในกระดูกขมับ

ภายนอกแสดงโดยใบหูและช่องหูภายนอก หูทำหน้าที่ในร่างกายมนุษย์ซึ่งเป็นงานที่ยากของอวัยวะหูและขนถ่าย มันถูกออกแบบมาเพื่อรับรู้เสียงตลอดจนรักษาร่างกายมนุษย์ให้อยู่ในสมดุลเชิงพื้นที่

โครงสร้างทางกายวิภาคของอวัยวะหูของมนุษย์รวมถึง:

• ภายนอก - ใบหู, NSP;
• เฉลี่ย;
• ภายใน.

ทุกวันนี้ จากเด็กแรกเกิดทุกๆ พันคน เด็ก 3-4 คนมีความผิดปกติอย่างใดอย่างหนึ่งในการพัฒนาอวัยวะการได้ยิน

ความผิดปกติหลักในการพัฒนาอุปกรณ์หูแบ่งออกเป็น:

1. พยาธิสภาพต่าง ๆ ของการพัฒนาของใบหู;
2. ข้อบกพร่องในการสร้างมดลูกของหูชั้นกลางที่มีความรุนแรงต่างกัน
3. ความเสียหาย แต่กำเนิดต่อส่วนด้านในของอุปกรณ์หู

ความผิดปกติในการพัฒนาของหูชั้นนอก

ความผิดปกติที่พบบ่อยที่สุดคือข้อแรกคือใบหู พยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดดังกล่าวสามารถแยกแยะได้ชัดเจน ตรวจพบได้ง่ายเมื่อตรวจทารกไม่เพียง แต่แพทย์เท่านั้น แต่ยังรวมถึงพ่อแม่ของเด็กด้วย

ความผิดปกติในการพัฒนาของใบหูสามารถแบ่งออกเป็น:

• ผู้ที่รูปร่างของใบหูเปลี่ยนไป
• ที่เปลี่ยนมิติของมัน

ส่วนใหญ่แล้วพยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดจนถึงระดับที่แตกต่างกันนั้นรวมทั้งการเปลี่ยนแปลงรูปร่างและการเปลี่ยนแปลงขนาดของใบหู

การเปลี่ยนแปลงขนาดอาจเป็นไปในทิศทางของการเพิ่มใบหู พยาธิวิทยานี้เรียกว่าแมคโครเทีย microtia เรียกว่าการลดขนาดของใบหู

การเปลี่ยนขนาดของใบหูให้หายไปอย่างสมบูรณ์เรียกว่า annotia .

ข้อบกพร่องที่พบบ่อยที่สุดที่มีการเปลี่ยนแปลงรูปร่างของใบหูมีดังนี้:

1. ที่เรียกว่า "หูลิง". ในเวลาเดียวกัน ลอนผมในใบหูจะค่อยๆ เรียบ แทบไม่เหลืออะไรเลย ส่วนบนของใบหูหันเข้าด้านใน
2. หูหนวก.หูที่มีรูปร่างผิดปกตินั้นมีลักษณะยื่นออกมา โดยปกติใบหูจะวางขนานกับกระดูกขมับ ด้วยหูที่ยื่นออกมาพวกเขาทำมุมกับมัน ยิ่งมุมเบี่ยงเบนมากเท่าใด ระดับความโดดเด่นก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น เมื่อใบหูอยู่ในมุมฉากกับกระดูกขมับ ข้อบกพร่องของหูที่ยื่นออกมาจะแสดงในระดับสูงสุด จนถึงปัจจุบัน ประมาณครึ่งหนึ่งของทารกแรกเกิดมีหูที่ยื่นออกมาในระดับมากหรือน้อย
3. ที่เรียกว่า "หูของเทพารักษ์". ในกรณีนี้ การดึงใบหูขึ้นจะเด่นชัด ในกรณีนี้ ส่วนบนของเปลือกมีโครงสร้างแหลม
4. VRแต่งตัวaplasia ของใบหูเรียกอีกอย่างว่า anotia คือการขาดพินนาบางส่วนหรือทั้งหมดในด้านใดด้านหนึ่งหรือทั้งสองด้าน พบได้บ่อยในเด็กที่มีโรคทางพันธุกรรมหลายอย่าง เช่น โรคเหงือกปลา โรค Goldenhar และอื่น ๆ นอกจากนี้ เด็กสามารถเกิดมาพร้อมกับภาวะอโนเทีย (anotia) ซึ่งมารดามีโรคติดเชื้อไวรัสในระหว่างตั้งครรภ์

Aplasia ของใบหูอาจปรากฏเป็นแผลเล็ก ๆ ของผิวหนังและเนื้อเยื่อกระดูกอ่อนหรือในที่ที่มีเพียงติ่งหู ช่องหูในกรณีนี้แคบมาก ทวารสามารถก่อตัวขนานกันในบริเวณ parotid ด้วย anotia สัมบูรณ์นั่นคือการขาดใบหูโดยสมบูรณ์ช่องหูจะรกอย่างสมบูรณ์ ด้วยอวัยวะดังกล่าว เด็กไม่ได้ยินอะไรเลย จำเป็นต้องทำการผ่าตัดเพื่อให้ช่องหูว่าง

นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติเช่นการเจริญเติบโตของผิวหนังในรูปแบบของกระบวนการของรูปทรงต่างๆ
อายุที่เหมาะสมที่สุดสำหรับเด็กที่จะได้รับการผ่าตัดความผิดปกติของหูคือตั้งแต่ห้าถึงเจ็ดปี

พยาธิสภาพ แต่กำเนิดของหูชั้นกลาง - พันธุ์

ข้อบกพร่อง แต่กำเนิดของหูชั้นกลางนั้นสัมพันธ์กับพยาธิสภาพของแก้วหูและช่องแก้วหูทั้งหมด ทั่วไปมากขึ้น:

• ความผิดปกติของแก้วหู
• การปรากฏตัวของแผ่นกระดูกบาง ๆ ที่บริเวณแก้วหู;
• ไม่มีกระดูกแก้วหูอย่างสมบูรณ์
• การเปลี่ยนแปลงขนาดและรูปร่างของโพรงแก้วหูจนถึงช่องว่างแคบ ๆ ในตำแหน่งหรือไม่มีโพรงโดยสมบูรณ์
• พยาธิวิทยาของการก่อตัวของกระดูกหู

ด้วยความผิดปกติของกระดูกหูตามกฎทั่งหรือ Malleus ได้รับความเสียหาย การเชื่อมต่อระหว่างแก้วหูกับ Malleus อาจแตกหักได้ ด้วยการพัฒนาของมดลูกทางพยาธิวิทยาของส่วนตรงกลางของอุปกรณ์หูทำให้การเสียรูปของด้ามจับ Malleus เป็นเรื่องปกติ การขาด Malleus อย่างสมบูรณ์นั้นเกี่ยวข้องกับการยึดกล้ามเนื้อแก้วหูกับผนังด้านนอกของช่องหู ในกรณีนี้อาจมีท่อยูสเตเชียน แต่ก็ขาดหายไปอย่างสมบูรณ์เช่นกัน

พยาธิสภาพของมดลูกของการก่อตัวของหูชั้นใน

ความผิดปกติ แต่กำเนิดของหูชั้นในเกิดขึ้นในรูปแบบต่อไปนี้:

• พยาธิวิทยาของความรุนแรงเริ่มต้นแสดงออกถึงพัฒนาการที่ผิดปกติของอวัยวะของคอร์ติและเซลล์ขน ในกรณีนี้ เส้นประสาทส่วนปลายของการได้ยินอาจได้รับผลกระทบ เนื้อเยื่อของอวัยวะของ Corti อาจหายไปบางส่วนหรือทั้งหมด พยาธิวิทยานี้ส่งผลกระทบต่อเขาวงกตที่เป็นเยื่อบาง ๆ อย่างจำกัด
• พยาธิวิทยาของความรุนแรงปานกลางเมื่อการเปลี่ยนแปลงแบบกระจายในการพัฒนาเขาวงกตที่เป็นพังผืดจะแสดงเป็นความล้าหลังของพาร์ติชั่นระหว่างบันไดและลอนผม ในกรณีนี้ อาจไม่มีเมมเบรน Reisner อาจมีการขยายตัวของคลองเอนโดลิมฟาติกหรือแคบลงเนื่องจากการเพิ่มขึ้นของการผลิตของเหลวในเยื่อหุ้มปอด อวัยวะของคอร์ติปรากฏเป็นร่องรอย หรือไม่มีอยู่เลย พยาธิวิทยานี้มักมาพร้อมกับการฝ่อของเส้นประสาทหู
• พยาธิสภาพรุนแรงในรูปแบบของการขาดงานที่สมบูรณ์- aplasia - ส่วนด้านในของเครื่องหู พัฒนาการผิดปกตินี้นำไปสู่การหูหนวกของอวัยวะนี้

ตามกฎแล้วข้อบกพร่องของมดลูกไม่ได้มาพร้อมกับการเปลี่ยนแปลงในส่วนตรงกลางและด้านนอกของอวัยวะนี้

ตามสถิติทางการแพทย์ ผู้คนประมาณ 7 ถึง 20 เปอร์เซ็นต์ในโลกมีความผิดปกติและรูปร่างผิดปกติของหู ซึ่งมักถูกเรียกว่าหูที่ผิดรูป แพทย์สังเกตเห็นความจริงที่ว่าผู้ชายมีอิทธิพลเหนือจำนวนผู้ป่วยที่มีความผิดปกติคล้ายคลึงกัน ความผิดปกติและความผิดปกติของหูมีมา แต่กำเนิดซึ่งเป็นผลมาจากพยาธิสภาพของมดลูกและเกิดขึ้นจากการบาดเจ็บการชะลอตัวหรือเร่งการเติบโตของอวัยวะนี้ การละเมิดโครงสร้างทางกายวิภาคและการพัฒนาทางสรีรวิทยาของหูชั้นกลางและชั้นในทำให้หูเสื่อมหรือสูญเสียการได้ยินโดยสิ้นเชิง ในด้านการผ่าตัดรักษาความผิดปกติและความผิดปกติของหู การผ่าตัดจำนวนมากที่สุดได้รับการตั้งชื่อตามแพทย์ซึ่งวิธีการดังกล่าวยังไม่ได้รับการปรับปรุงใหม่ใดๆ ตลอดประวัติศาสตร์ของการรักษาทางพยาธิวิทยาประเภทนี้ ด้านล่างนี้ถือเป็นความผิดปกติและความผิดปกติของหูตามการแปล

ใบหูหรือหูชั้นนอก

โครงสร้างทางกายวิภาคของใบหูนั้นมีความเฉพาะตัวมากจนสามารถเปรียบเทียบได้กับลายนิ้วมือ ซึ่งไม่มีทั้งสองแบบที่เหมือนกัน โครงสร้างทางสรีรวิทยาปกติของใบหูคือเมื่อความยาวใกล้เคียงกับขนาดของจมูกและตำแหน่งไม่เกิน 30 องศาเมื่อเทียบกับกะโหลกศีรษะ หูที่ยื่นออกมาจะพิจารณาเมื่อทำมุมนี้หรือเกิน 90 องศา ความผิดปกตินั้นแสดงออกในรูปแบบของ macrotia ของ auricle หรือส่วนต่าง ๆ ของมันในกรณีที่มีการเติบโตอย่างรวดเร็ว - ตัวอย่างเช่น earlobes หรือหูข้างเดียวรวมถึงส่วนบนของมันอาจเพิ่มขึ้น พบได้น้อยกว่าคือ polyotia ซึ่งปรากฏตัวต่อหน้าอวัยวะหูถึงใบหูปกติอย่างสมบูรณ์ Microtia คือความล้าหลังของเปลือกหอย “หูที่แหลมคม” ของดาร์วินซึ่งเป็นคนแรกที่ระบุถึงองค์ประกอบของ atavism ก็ถือเป็นความผิดปกติเช่นกัน อีกประการหนึ่งปรากฏอยู่ในหูของฟอนหรือหูของเทพารักษ์ซึ่งเป็นสิ่งเดียวกัน หูของแมวเป็นความผิดปกติของใบหูที่เด่นชัดที่สุด เมื่อตุ่มตุ่มบนได้รับการพัฒนาอย่างมากและในขณะเดียวกันก็ก้มไปข้างหน้าและลง Coloboma หรือการแยกของใบหูหรือใบหูส่วนล่างยังหมายถึงความผิดปกติและความผิดปกติของการพัฒนาและการเจริญเติบโต ในทุกกรณี การทำงานของอวัยวะในการได้ยินจะไม่ลดลง และการผ่าตัดก็มีลักษณะทางสุนทรียะและสวยงามมากกว่า อันที่จริง การบาดเจ็บและการตัดอวัยวะของใบหู

ย้อนกลับไปในช่วงครึ่งแรกของศตวรรษที่ผ่านมา จากการศึกษาพัฒนาการของตัวอ่อน แพทย์สรุปได้ว่าเร็วกว่าหูชั้นกลางและชั้นนอก หูชั้นในจะพัฒนา ส่วนต่างๆ ของมันก่อตัวขึ้น - คอเคลียและเขาวงกต (อุปกรณ์ขนถ่าย) . พบว่าหูหนวกที่มีมา แต่กำเนิดเกิดจากการด้อยพัฒนาหรือความผิดปกติของชิ้นส่วนเหล่านี้ - เขาวงกต aplasia Atresia หรือการบดเคี้ยวของช่องหูเป็นความผิดปกติ แต่กำเนิดและมักพบร่วมกับข้อบกพร่องอื่น ๆ ของหูและยังมาพร้อมกับ microtia ของใบหู, ความผิดปกติในแก้วหู, กระดูกหู ข้อบกพร่องในเขาวงกตเมมเบรนเรียกว่าความผิดปกติแบบกระจายและเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในมดลูกเช่นเดียวกับเยื่อหุ้มสมองอักเสบของทารกในครรภ์ ด้วยเหตุผลเดียวกัน ทวารก่อนหูที่มีมา แต่กำเนิดปรากฏขึ้น - ช่องขนาดหลายมิลลิเมตรที่เข้าไปในหูจาก tragus ในหลายกรณี การผ่าตัดโดยใช้เทคโนโลยีทางการแพทย์สมัยใหม่สามารถช่วยปรับปรุงการได้ยินในความผิดปกติของหูชั้นกลางและหูชั้นในได้ ประสาทหูเทียมและการฝังเทียมมีประสิทธิภาพมาก