ข้อบกพร่องของหู ความผิดปกติในการพัฒนาหู - ข้อบ่งชี้สำหรับการผ่าตัด

มีความผิดปกติในการพัฒนาหูชั้นนอกกลางและชั้นใน ความผิดปกติแต่กำเนิดของอวัยวะที่ได้ยินนั้นพบได้ในทารกแรกเกิดประมาณ 1 ใน 7000-15,000 คน ซึ่งมักจะแปลเป็นภาษาท้องถิ่นทางขวามากกว่า เด็กผู้ชายได้รับผลกระทบมากกว่าเด็กผู้หญิงโดยเฉลี่ย 2-2.5 เท่า กรณีส่วนใหญ่ของรูปร่างผิดปกติของหูนั้นเป็นระยะ ๆ ประมาณ 15% เป็นกรรมพันธุ์

การได้รับสารในระหว่างตั้งครรภ์:

• การติดเชื้อ (ไข้หวัดใหญ่, หัด, หัดเยอรมัน, เริม, CMV, โรคอีสุกอีใส)
• อายุของแม่มากกว่า 40 ปี
• พิษของยา (aminoglycosides, cytostatics, barbiturates), การสูบบุหรี่, แอลกอฮอล์
• รังสีไอออไนซ์

องศาของข้อบกพร่อง:

• ดีกรีที่ 1 - อโนเทีย
• ระดับ 2 - hypoplasia สมบูรณ์ (microtia)
• ระดับ 3 - hypoplasia ของส่วนตรงกลางของใบหู
• ระดับ 4 - hypoplasia ของส่วนบนของใบหู
• 5 องศา - หูยื่นออกมา

การไม่มีใบหูแต่กำเนิด (Q16.0) - ไม่มีใบหูโดยสมบูรณ์

ภาพทางคลินิก

แทนที่ใบหูที่หายไปจะมีภาวะซึมเศร้าเล็กน้อย (โพรงในร่างกาย) ไม่มีเนื้อหูชั้นนอก มีการด้อยพัฒนาของกระดูกของโครงกระดูกใบหน้าสูญเสียการได้ยิน ใบหน้าไม่สมมาตร ไรผมต่ำ

การวินิจฉัยการขาดของ auricle มา แต่กำเนิด

• ปรึกษากับโสตนาสิกลาริงซ์วิทยา;
• โสตทัศนูปกรณ์;
• CT, MRI ของสมอง

การวินิจฉัยแยกโรค: ความผิดปกติแต่กำเนิดอื่นๆ โรคที่ได้มาของหูชั้นนอก หูชั้นกลาง และชั้นใน

การรักษาภาวะขาดหูแต่กำเนิด

การรักษาถูกกำหนดหลังจากยืนยันการวินิจฉัยโดยแพทย์ผู้เชี่ยวชาญเท่านั้น การผ่าตัดรักษาเครื่องช่วยฟังจะดำเนินการ

microtia- ความผิดปกติแต่กำเนิดซึ่งมีการด้อยพัฒนาของใบหู เงื่อนไขมีความรุนแรงสี่ระดับ (จากอวัยวะที่ลดลงเล็กน้อยไปจนถึงการขาดหายไปอย่างสมบูรณ์) อาจเป็นข้างเดียวหรือทวิภาคี (ในกรณีแรกหูข้างขวาได้รับผลกระทบบ่อยกว่าพยาธิวิทยาทวิภาคีน้อยกว่า 9 เท่า) และเกิดขึ้น ในประมาณ 0.03% ของทารกแรกเกิดทั้งหมด (1 รายต่อ 8000 คนเกิด) เด็กผู้ชายประสบปัญหานี้บ่อยกว่าเด็กผู้หญิง 2 เท่า

ในประมาณครึ่งหนึ่งของกรณีจะรวมกับข้อบกพร่องอื่น ๆ ของใบหน้าและเกือบตลอดเวลาที่มีการละเมิดโครงสร้างของโครงสร้างอื่น ๆ ของหู มักมีความบกพร่องในการได้ยินในระดับหนึ่งหรืออีกระดับหนึ่ง (จากการลดลงเล็กน้อยจนถึงหูหนวก) ซึ่งอาจเกิดจากทั้งช่องหูแคบลงและความผิดปกติในการพัฒนาหูชั้นกลางและชั้นใน

สาเหตุ อาการ การจำแนกประเภท

สาเหตุเดียวของพยาธิวิทยายังไม่ได้รับการระบุ Microtia มักมาพร้อมกับโรคที่กำหนดทางพันธุกรรมซึ่งการก่อตัวของใบหน้าและลำคอถูกรบกวน (microsomia hemifacial, Treacher-Collins syndrome, กลุ่มอาการโค้งแรกเป็นต้น) ในรูปแบบของขากรรไกรและเนื้อเยื่ออ่อน (ผิวหนัง, เอ็นและ กล้ามเนื้อ) มักจะมี papillomas ก่อนกำหนด (ผลพลอยได้ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยในเขตหู) บางครั้งพยาธิวิทยาเกิดขึ้นเมื่อผู้หญิงใช้ยาบางชนิดในระหว่างตั้งครรภ์ที่ขัดขวางการสร้างตัวอ่อนตามปกติ (การพัฒนาของทารกในครรภ์) หรือหลังจากที่เธอมีการติดเชื้อไวรัส (หัดเยอรมัน เริม) ในขณะเดียวกัน ก็พบว่าความถี่ของปัญหาที่เกิดขึ้นไม่ได้รับผลกระทบจากการใช้แอลกอฮอล์ กาแฟ การสูบบุหรี่ และความเครียดของสตรีมีครรภ์ มักไม่พบสาเหตุ ในการตั้งครรภ์ตอนปลาย การวินิจฉัยก่อนคลอด (ก่อนคลอด) เกี่ยวกับความผิดปกติด้วยอัลตราซาวนด์เป็นไปได้

Microtia ของใบหูมีสี่องศา (ประเภท):

• I - ขนาดของใบหูลดลงในขณะที่ส่วนประกอบทั้งหมดยังคงอยู่ (กลีบ, ขด, แอนติเฮลิก, ทรากัสและแอนติทรากัส) ช่องหูจะแคบลง
• II - ใบหูมีรูปร่างผิดปกติและด้อยพัฒนาบางส่วนสามารถเป็นรูปตัว S หรือมีรูปร่างเหมือนขอเกี่ยว ช่องหูแคบลงอย่างรวดเร็วสังเกตการสูญเสียการได้ยิน
• III - หูชั้นนอกเป็นพื้นฐาน (มีโครงสร้างพื้นฐานในรูปแบบของลูกกลิ้งผิวหนังและกระดูกอ่อน); ไม่มีช่องหู (atresia) และแก้วหูอย่างสมบูรณ์
• IV - ใบหูหายไปอย่างสมบูรณ์ (anotia)

การวินิจฉัยและการรักษา

ตรวจพบใบหูที่ด้อยพัฒนาค่อนข้างง่ายและต้องใช้วิธีการตรวจสอบเพิ่มเติมเพื่อกำหนดสถานะของโครงสร้างภายในของหู อาจไม่มีเนื้อหูชั้นนอก แต่ปกติแล้วหูชั้นกลางและชั้นในจะพัฒนาตามที่กำหนดโดยการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์

ในการปรากฏตัวของ microtia ข้างเดียวหูที่สองมักจะสมบูรณ์ - ทั้งทางกายวิภาคและการทำงาน ในเวลาเดียวกัน ผู้ปกครองควรให้ความสนใจเป็นพิเศษกับการตรวจอวัยวะการได้ยินที่มีสุขภาพดีเป็นประจำเพื่อป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้น สิ่งสำคัญคือต้องตรวจหาและรักษาโรคที่เกี่ยวกับการอักเสบของอวัยวะระบบทางเดินหายใจ ปาก ฟัน จมูก และไซนัสข้างโพรงจมูกโดยทันที เนื่องจากการติดเชื้อจากจุดโฟกัสเหล่านี้สามารถบุกรุกโครงสร้างหูได้ง่าย และทำให้สถานการณ์หูคอจมูกที่ร้ายแรงอยู่แล้วแย่ลง การสูญเสียการได้ยินอย่างรุนแรงอาจส่งผลเสียต่อพัฒนาการโดยรวมของเด็ก ซึ่งในขณะเดียวกันก็ไม่ได้รับข้อมูลเพียงพอและสื่อสารกับผู้อื่นได้ยาก

การรักษา microtiaเป็นปัญหาที่ยากด้วยเหตุผลหลายประการ:

• จำเป็นต้องมีการแก้ไขข้อบกพร่องด้านสุนทรียภาพร่วมกับการแก้ไขการสูญเสียการได้ยินร่วมกัน
• เนื้อเยื่อที่กำลังเติบโตอาจทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงในผลลัพธ์ที่ได้รับ (เช่น การเคลื่อนตัวหรือการปิดช่องหูที่เกิดขึ้นโดยสมบูรณ์) ดังนั้นจึงจำเป็นต้องเลือกเวลาที่เหมาะสมที่สุดสำหรับการแทรกแซงอย่างถูกต้อง ความคิดเห็นของผู้เชี่ยวชาญมีความผันผวนระหว่าง 6 ถึง 10 ปีในชีวิตของเด็ก
• อายุของผู้ป่วยทำให้ยากต่อการวินิจฉัยและการรักษา ซึ่งมักจะต้องทำภายใต้การดมยาสลบ

ผู้ปกครองของเด็กมักถามคำถามว่าควรดำเนินการใดก่อน - การฟื้นฟูการได้ยินหรือการแก้ไขข้อบกพร่องในหูชั้นนอก (ลำดับความสำคัญของการแก้ไขการทำงานหรือความงาม)? หากโครงสร้างภายในของอวัยวะการได้ยินถูกรักษาไว้ จะต้องสร้างช่องหูขึ้นใหม่ก่อน จากนั้นจึงควรทำพลาสติกของใบหู (otoplasty) ช่องหูที่สร้างขึ้นใหม่สามารถทำให้เสียรูป ขยับ หรือปิดได้สนิทเมื่อเวลาผ่านไป ดังนั้นจึงมักติดตั้งเครื่องช่วยฟังเพื่อส่งสัญญาณเสียงผ่านเนื้อเยื่อกระดูก จับจ้องที่เส้นผมของผู้ป่วยหรือบนกระดูกขมับโดยตรงด้วยสกรูไททาเนียม

Otoplasty สำหรับ microtia ประกอบด้วยหลายขั้นตอน จำนวนและระยะเวลาขึ้นอยู่กับระดับของความผิดปกติ โดยทั่วไปลำดับของการกระทำของแพทย์มีดังนี้:

• การสร้างแบบจำลองของโครงหู ซึ่งเป็นวัสดุที่สามารถเป็นกระดูกอ่อนกระดูกซี่โครงของคุณเองหรือชิ้นส่วนของใบหูที่แข็งแรง นอกจากนี้ยังสามารถใช้รากฟันเทียมเทียม (สังเคราะห์) ที่ทำจากซิลิโคน โพลีอะคริลิกหรือกระดูกอ่อนของผู้บริจาค อย่างไรก็ตาม สารประกอบแปลกปลอมมักทำให้เกิดปฏิกิริยาการปฏิเสธ ดังนั้นเนื้อเยื่อ "ของตัวเอง" จึงเป็นที่ต้องการเสมอ
• ในพื้นที่ของใบหูที่ด้อยพัฒนาหรือขาดหายไปจะมีการสร้างกระเป๋าใต้ผิวหนังซึ่งวางกรอบเสร็จแล้ว (การแกะสลักและการก่อตัวของหูที่เรียกว่าอาจใช้เวลานานถึงหกเดือน)
• ฐานของหูชั้นนอกถูกสร้างขึ้น
• เอียร์บล็อกที่ประกอบขึ้นอย่างสมบูรณ์ถูกยกขึ้นและยึดในตำแหน่งทางกายวิภาคที่ถูกต้อง โดยการเคลื่อนย้ายแผ่นพับผิวหนังและกระดูกอ่อน (นำมาจากหูที่แข็งแรง) องค์ประกอบของใบหูปกติจะถูกสร้างขึ้นใหม่ (ระยะเวลาของระยะคือหกเดือน)

ข้อห้ามสำหรับการผ่าตัดไม่แตกต่างจากข้อห้ามใด ๆ ในช่วงพักฟื้นมักจะสังเกตเห็นความไม่สมดุลของหู, การบิดเบือนของใบหู "ใหม่" อันเนื่องมาจากรอยแผลเป็นและการกำจัดของการรับสินบน ฯลฯ ปัญหาเหล่านี้จะหมดไปโดยการแก้ไข

มุมมองทางจิตวิทยาของ Microtia

เด็กสังเกตเห็นความผิดปกติในพินนาเมื่ออายุประมาณ 3 ขวบ (มักเรียกขานว่า "หูตัวน้อย") สิ่งสำคัญคือพฤติกรรมที่ถูกต้องของผู้ปกครองซึ่งไม่ควรให้ความสำคัญกับปัญหาซึ่งอาจนำไปสู่การตรึงเด็กไว้กับปัญหาที่เกิดขึ้นตามมาของความซับซ้อนที่ด้อยกว่า เขาต้องรู้ว่านี่ไม่ใช่ตลอดไป - ตอนนี้เขาแค่ป่วย แต่ในไม่ช้าหมอจะรักษาเขา แม้ว่าผู้เชี่ยวชาญบางคนจะยืนยันที่จะดำเนินการไม่เร็วกว่า 10 ปี แต่การสร้างหูชั้นนอกขึ้นมาใหม่นั้นทำได้ดีที่สุดเมื่ออายุได้ 6 ขวบ ก่อนที่เด็กจะเข้าโรงเรียน ซึ่งจะช่วยหลีกเลี่ยงการเยาะเย้ยจากเพื่อนฝูงและการบาดเจ็บทางจิตใจเพิ่มเติม

Microtia เป็นความผิดปกติในการพัฒนาของใบหู ซึ่งมักจะรวมกับการสูญเสียการได้ยิน และเกือบทุกครั้งต้องมีการแก้ไขการทำงานและความงามโดยการผ่าตัด

เรียนผู้เยี่ยมชมเว็บไซต์ของเรา หากคุณได้ทำสิ่งนี้หรือการดำเนินการนั้น (ขั้นตอน) หรือใช้วิธีการใด ๆ โปรดแสดงความคิดเห็นของคุณ มีประโยชน์มากสำหรับผู้อ่านของเรา!

GOU VPO MGPU

งานอิสระ

กายวิภาคศาสตร์ สรีรวิทยา และพยาธิวิทยาของอวัยวะในการได้ยินและการพูด

หัวข้อ: โรคและความผิดปกติของหูชั้นใน

โรคหู otosclerosisสูญเสียการได้ยิน

กรุงมอสโก ปี 2550

1.โรคและความผิดปกติในการพัฒนาหูชั้นใน

2.โรคไม่อักเสบของหูชั้นใน

3. สูญเสียการได้ยิน สูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัส

4. ความเสียหายต่อพื้นที่การได้ยินของเปลือกสมอง ความเสียหายต่อส่วนการนำของเครื่องวิเคราะห์การได้ยิน

5. ความเสียหายต่อโครงสร้างของหูชั้นใน

6. ประสบการณ์ของรินเน่ ประสบการณ์เวเบอร์ การนำ (กระดูก อากาศ) ในการสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัส

7. Audiogram ของผู้ป่วยที่มีการสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัส

วรรณกรรม

1.โรคและความผิดปกติในการพัฒนาหูชั้นใน

จากหมวดสรีรวิทยา เรารู้ว่าในอวัยวะหูมีอุปกรณ์นำเสียงและเครื่องรับเสียง อุปกรณ์นำเสียงประกอบด้วยหูชั้นนอกและหูชั้นกลาง เช่นเดียวกับบางส่วนของหูชั้นใน (ของเหลวเขาวงกตและเยื่อหุ้มหลัก) เพื่อการรับรู้เสียง - ส่วนอื่น ๆ ของอวัยวะที่ได้ยินโดยเริ่มจากเซลล์ขนของอวัยวะของ Corti และลงท้ายด้วยเซลล์ประสาทของบริเวณหูของเปลือกสมอง ทั้งของเหลวเขาวงกตและเยื่อหุ้มฐานหมายถึงอุปกรณ์นำเสียงตามลำดับ อย่างไรก็ตามโรคที่แยกได้ของน้ำเขาวงกตหรือเยื่อหุ้มหลักนั้นแทบไม่เคยพบเลยและมักจะมาพร้อมกับการละเมิดการทำงานของอวัยวะของ Corti เช่นกัน ดังนั้นโรคหูชั้นในเกือบทั้งหมดสามารถนำมาประกอบกับความพ่ายแพ้ของอุปกรณ์รับรู้เสียง

ข้อบกพร่องที่เกิด ได้แก่ พัฒนาการผิดปกติของหูชั้นในซึ่งอาจแตกต่างกันไป มีบางกรณีที่ไม่มีเขาวงกตอย่างสมบูรณ์หรือด้อยพัฒนาของแต่ละส่วน ในข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดส่วนใหญ่ของหูชั้นในจะสังเกตเห็นความล้าหลังของอวัยวะ Corti และเป็นอุปกรณ์ปลายทางเฉพาะของเส้นประสาทการได้ยินเซลล์ขนที่ยังไม่พัฒนา ในกรณีเหล่านี้แทนที่จะเป็นอวัยวะของ Corti เกิด tubercle ขึ้นซึ่งประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิวที่ไม่เฉพาะเจาะจงและบางครั้ง tubercle นี้ไม่มีอยู่จริงและเมมเบรนหลักจะเรียบอย่างสมบูรณ์ ในบางกรณี เซลล์ขนที่ด้อยพัฒนาจะสังเกตเห็นได้เฉพาะในบางส่วนของอวัยวะของคอร์ติเท่านั้น และในส่วนที่เหลือของความยาวเซลล์ขนจะได้รับผลกระทบค่อนข้างน้อย ในกรณีเช่นนี้ ฟังก์ชันการได้ยินบางส่วนอาจได้รับการเก็บรักษาไว้ในรูปแบบของเกาะแห่งการได้ยิน

ในการเกิดขึ้นของข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดในการพัฒนาอวัยวะหูปัจจัยทุกชนิดที่ขัดขวางการพัฒนาปกติของตัวอ่อนมีความสำคัญ ปัจจัยเหล่านี้รวมถึงผลกระทบทางพยาธิวิทยาต่อทารกในครรภ์จากร่างกายของมารดา (ความมึนเมา การติดเชื้อ การบาดเจ็บของทารกในครรภ์) บทบาทบางอย่างสามารถเล่นได้ด้วยความโน้มเอียงทางพันธุกรรม

ความเสียหายต่อหูชั้นในซึ่งบางครั้งเกิดขึ้นในระหว่างการคลอดบุตรควรแยกออกจากความบกพร่องในการพัฒนาที่มีมา แต่กำเนิด การบาดเจ็บดังกล่าวอาจเป็นผลมาจากการกดทับที่ศีรษะของทารกในครรภ์โดยคลองคลอดที่แคบหรือเป็นผลมาจากการวางคีมทางสูติกรรมในระหว่างการคลอดบุตรทางพยาธิวิทยา

บางครั้งพบความเสียหายต่อหูชั้นในในเด็กเล็กที่มีรอยฟกช้ำที่ศีรษะ (ตกจากที่สูง); ในเวลาเดียวกันจะสังเกตเห็นการตกเลือดในเขาวงกตและการกระจัดของส่วนต่าง ๆ ของเนื้อหา บางครั้งในกรณีเหล่านี้ ทั้งหูชั้นกลางและเส้นประสาทหูก็อาจเสียหายได้ในเวลาเดียวกัน ระดับความบกพร่องทางการได้ยินในกรณีของการบาดเจ็บที่หูชั้นในนั้นขึ้นอยู่กับขอบเขตของความเสียหาย และสามารถเปลี่ยนแปลงได้ตั้งแต่การสูญเสียการได้ยินบางส่วนในหูข้างหนึ่งไปจนถึงอาการหูหนวกระดับทวิภาคีโดยสมบูรณ์

การอักเสบของหูชั้นใน (เขาวงกต) เกิดขึ้นได้สามวิธี:

1) เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของกระบวนการอักเสบจากหูชั้นกลาง

2) เนื่องจากการแพร่กระจายของการอักเสบจากเยื่อหุ้มสมอง;

3) เนื่องจากการติดเชื้อโดยการไหลเวียนของเลือด (ที่มีโรคติดเชื้อทั่วไป)

ด้วยการอักเสบของหูชั้นกลางที่เป็นหนอง การติดเชื้อสามารถเข้าสู่หูชั้นในผ่านหน้าต่างกลมหรือวงรีอันเป็นผลมาจากความเสียหายต่อการก่อตัวของเยื่อ (เยื่อแก้วหูรองหรือเอ็นรูปวงแหวน) ในหูชั้นกลางอักเสบที่เป็นหนองเรื้อรัง การติดเชื้อสามารถผ่านเข้าไปในหูชั้นในผ่านผนังกระดูกที่ถูกทำลายโดยกระบวนการอักเสบ ซึ่งแยกช่องแก้วหูออกจากเขาวงกต

จากด้านข้างของเยื่อหุ้มสมอง การติดเชื้อจะเข้าสู่เขาวงกต โดยปกติแล้วจะผ่านทางช่องหูชั้นในตามแนวเปลือกของเส้นประสาทการได้ยิน เขาวงกตดังกล่าวเรียกว่าเยื่อหุ้มสมองอักเสบและพบได้บ่อยในวัยเด็กที่มีเยื่อหุ้มสมองอักเสบในสมองระบาด จำเป็นต้องแยกความแตกต่างของเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากช่องหูหรือที่เรียกว่าเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากหูชั้นกลางอักเสบ ประการแรกคือโรคติดเชื้อเฉียบพลันและทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนบ่อยครั้งในรูปแบบของความเสียหายต่อหูชั้นใน

ตามความชุกของกระบวนการอักเสบ การแพร่กระจาย (diffuse) และเขาวงกตที่ จำกัด มีความแตกต่างกัน อันเป็นผลมาจากเขาวงกตหนองกระจาย อวัยวะของคอร์ติตาย และคอเคลียเต็มไปด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีเส้นใย

ด้วยเขาวงกตที่จำกัด กระบวนการที่เป็นหนองไม่ได้จับคอเคลียทั้งหมด แต่เพียงบางส่วนเท่านั้น บางครั้งก็ม้วนงอเพียงเส้นเดียวหรือแม้แต่บางส่วนของลอนผม

ในบางกรณีด้วยการอักเสบของหูชั้นกลางและเยื่อหุ้มสมองอักเสบ เชื้อจุลินทรีย์เองที่เข้าสู่เขาวงกตไม่ใช่จุลินทรีย์เอง แต่เป็นสารพิษ (ยาพิษ) กระบวนการอักเสบที่เกิดขึ้นในกรณีเหล่านี้ดำเนินไปโดยไม่มีหนอง (เซรุ่มเขาวงกต) และมักจะไม่นำไปสู่ความตายขององค์ประกอบประสาทของหูชั้นใน

ดังนั้นหลังจากเขาวงกตเซรุ่ม อาการหูหนวกโดยสมบูรณ์มักจะไม่เกิดขึ้น อย่างไรก็ตาม การได้ยินที่ลดลงอย่างมากมักจะสังเกตได้เนื่องจากการก่อตัวของรอยแผลเป็นและการยึดเกาะในหูชั้นใน

เขาวงกตที่เป็นหนองกระจายนำไปสู่อาการหูหนวกอย่างสมบูรณ์ ผลจากวงกตที่จำกัดคือการสูญเสียการได้ยินบางส่วนสำหรับเสียงบางโทน ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของรอยโรคในโคเคลีย เนื่องจากเซลล์ประสาทที่ตายแล้วของอวัยวะของ Corti ไม่ได้รับการฟื้นฟู อาการหูหนวก สมบูรณ์หรือบางส่วน ที่เกิดขึ้นหลังจากเขาวงกตเป็นหนองจึงยังคงอยู่

ในกรณีที่ส่วนขนถ่ายของหูชั้นในมีส่วนเกี่ยวข้องกับเขาวงกตนอกเหนือจากการได้ยินบกพร่องแล้วอาการของความเสียหายต่ออุปกรณ์ขนถ่ายยังสังเกตได้: เวียนศีรษะ, คลื่นไส้, อาเจียน, สูญเสียความสมดุล ปรากฏการณ์เหล่านี้ค่อยๆ ลดลง ด้วยเขาวงกตเซรุ่มฟังก์ชั่นขนถ่ายจะกลับคืนสู่ระดับหนึ่งหรืออีกระดับหนึ่งและด้วยหนองอันเป็นผลมาจากการตายของเซลล์ตัวรับการทำงานของเครื่องวิเคราะห์ขนถ่ายจะลดลงอย่างสมบูรณ์ดังนั้นผู้ป่วยจึงมีความยาวหรือ ความไม่แน่นอนตลอดไปในการเดิน, ความไม่สมดุลเล็กน้อย.

2.โรคไม่อักเสบของหูชั้นใน

โรคหลอดเลือดหัวใจตีบ -โรคกระดูกเขาวงกตของสาเหตุที่ไม่ชัดเจนซึ่งส่วนใหญ่ส่งผลกระทบต่อหญิงสาว การเสื่อมสภาพเกิดขึ้นระหว่างตั้งครรภ์และโรคติดเชื้อ

การตรวจทางกายวิภาคทางพยาธิวิทยาเผยให้เห็นการละเมิดการทำให้เป็นแร่ของเนื้อเยื่อกระดูกด้วยการก่อตัวของ otosclerotic foci ในบริเวณหน้าต่างด้นหน้าและขาหน้าของโกลน

ทางคลินิกโรคนี้แสดงออกโดยการสูญเสียการได้ยินและหูอื้อที่ก้าวหน้า การได้ยินจะลดลงในตอนเริ่มต้นตามประเภทของการละเมิดอุปกรณ์นำเสียง ต่อมาเมื่อคอเคลียมีส่วนร่วมในกระบวนการ อุปกรณ์รับเสียงจะได้รับผลกระทบ มักสังเกตเห็นปรากฏการณ์ของการได้ยินที่ขัดแย้งกัน - ผู้ป่วยจะได้ยินได้ดีขึ้นในสภาพแวดล้อมที่มีเสียงดัง

ที่ otoscopyไม่มีการสังเกตการเปลี่ยนแปลงจากแก้วหู ให้ความสนใจกับการผอมบางของผิวหนังของช่องหูภายนอกและไม่มีกำมะถัน

การรักษาการผ่าตัดเรียกว่าการผ่าตัด การผ่าตัดเสริมจมูก. ความคล่องตัวของระบบการนำเสียงได้รับการฟื้นฟูโดยการเอาโกลนที่ติดอยู่ในหน้าต่างวงรีออกแล้วแทนที่ด้วยขาเทียมเทฟลอน จากการผ่าตัดทำให้การได้ยินดีขึ้นอย่างถาวร ผู้ป่วยต้องลงทะเบียนร้านขายยา

โรคเมเนียร์.สาเหตุของโรคยังไม่ชัดเจน สันนิษฐานว่ากระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับการละเมิดการก่อตัวของน้ำเหลืองในหูชั้นใน

อาการทางคลินิกโรคมีลักษณะดังนี้:

อาการวิงเวียนศีรษะคลื่นไส้อาเจียนกะทันหัน

การปรากฏตัวของอาตา;

เสียงในหูการสูญเสียการได้ยินฝ่ายเดียว

ในช่วงระหว่างพัก ผู้ป่วยจะรู้สึกสุขภาพดี อย่างไรก็ตาม การสูญเสียการได้ยินจะค่อยๆ ดำเนินไป

การรักษาในช่วงเวลาของการโจมตี - หยุดนิ่งในช่วงเวลา interictal จะใช้การผ่าตัดรักษา

แผลในหูชั้นในสามารถเกิดขึ้นได้กับซิฟิลิส ด้วยโรคซิฟิลิส แต่กำเนิด ความเสียหายต่ออุปกรณ์รับสัญญาณในรูปแบบของการได้ยินลดลงอย่างรวดเร็วเป็นหนึ่งในอาการที่ล่าช้าและมักตรวจพบเมื่ออายุ 10-20 ปี อาการถือเป็นลักษณะของความเสียหายต่อหูชั้นในของซิฟิลิส แต่กำเนิด เอนเนเบรา- การปรากฏตัวของอาตาที่มีความดันอากาศเพิ่มขึ้นและลดลงในช่องหูชั้นนอก ด้วยโรคซิฟิลิสที่ได้มา ความเสียหายต่อหูชั้นในมักเกิดขึ้นในช่วงทุติยภูมิและอาจรุนแรงได้ - ในรูปแบบของการสูญเสียการได้ยินที่เพิ่มขึ้นอย่างรวดเร็วจนถึงอาการหูหนวกอย่างสมบูรณ์ บางครั้งโรคของหูชั้นในเริ่มต้นด้วยอาการวิงเวียนศีรษะหูอื้อและหูหนวกกะทันหัน ในระยะหลังของซิฟิลิส การสูญเสียการได้ยินจะพัฒนาช้ากว่า ลักษณะของรอยโรคซิฟิลิสในหูชั้นในถือเป็นการนำเสียงของกระดูกที่สั้นลงอย่างเห็นได้ชัดเมื่อเทียบกับอากาศ ความพ่ายแพ้ของการทำงานของขนถ่ายในซิฟิลิสนั้นพบได้น้อยกว่า การรักษารอยโรคซิฟิลิสในหูชั้นในมีความเฉพาะเจาะจง เกี่ยวกับความผิดปกติของการทำงานของหูชั้นในจะมีประสิทธิภาพมากขึ้นเมื่อเริ่มต้นเร็วขึ้น

Neuromas ของเส้นประสาท vestibulocochlear และซีสต์ในบริเวณมุม cerebellopontine ของสมองมักจะมาพร้อมกับอาการทางพยาธิวิทยาจากหูชั้นในทั้งการได้ยินและขนถ่ายเนื่องจากการกดทับของเส้นประสาทผ่านที่นี่ หูอื้อปรากฏขึ้นทีละน้อย การได้ยินลดลง ความผิดปกติของขนถ่ายเกิดขึ้นจนสูญเสียการทำงานอย่างสมบูรณ์ในด้านที่ได้รับผลกระทบร่วมกับอาการโฟกัสอื่น ๆ การรักษามุ่งไปที่โรคต้นเหตุ

- กลุ่มของพยาธิสภาพที่มีมา แต่กำเนิดที่มีลักษณะการเสียรูป การด้อยพัฒนา หรือการไม่มีเปลือกทั้งหมดหรือชิ้นส่วนของมัน ในทางคลินิก มันสามารถปรากฏเป็น anotia, microtia, hypoplasia ของกระดูกอ่อนหูชั้นกลางหรือบนที่สามรวมถึงหูที่พับหรือหลอมรวม, หูที่ยื่นออกมา, การแยกของกลีบและความผิดปกติเฉพาะ: "หูเสียดสี", "ลิงแสม" หู”, “หู Wildermuth”. การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับประวัติ การตรวจร่างกาย การประเมินการรับรู้เสียง การวัดเสียง การทดสอบอิมพีแดนซ์หรือ ABR และการตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ การผ่าตัดรักษา

ข้อมูลทั่วไป

ความผิดปกติในการพัฒนาของใบหูเป็นกลุ่มของโรคที่ค่อนข้างหายาก ตามสถิติความถี่ของพวกเขาในส่วนต่าง ๆ ของโลกอยู่ในช่วง 0.5 ถึง 5.4 ต่อ 10,000 ทารกแรกเกิด ในกลุ่มคนผิวขาว ความชุกอยู่ที่ 1 ใน 7,000 ถึง 15,000 ทารก ในกรณีมากกว่า 80% การละเมิดเกิดขึ้นเป็นระยะๆ ใน 75-93% ของผู้ป่วยได้รับผลกระทบเพียง 1 หูซึ่งใน 2/3 ของกรณี - หูข้างขวา ประมาณหนึ่งในสามของผู้ป่วย ความผิดปกติของใบหูรวมกับข้อบกพร่องของกระดูกของโครงกระดูกใบหน้า ในเด็กผู้ชาย ความผิดปกติดังกล่าวเกิดขึ้นบ่อยกว่าเด็กผู้หญิง 1.3-2.6 เท่า

สาเหตุของความผิดปกติในการพัฒนาของใบหู

ข้อบกพร่องของหูชั้นนอกเป็นผลมาจากการละเมิดการพัฒนามดลูกของทารกในครรภ์ ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมนั้นค่อนข้างหายากและเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการที่กำหนดโดยพันธุกรรม: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar ส่วนสำคัญของความผิดปกติในการก่อตัวของเปลือกหูนั้นเกิดจากอิทธิพลของปัจจัยที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการ โรคนี้ถูกกระตุ้น:

• การติดเชื้อในมดลูกซึ่งรวมถึงโรคติดเชื้อจากกลุ่ม TORCH ซึ่งเป็นเชื้อโรคที่สามารถเจาะทะลุกำแพงกั้นเม็ดเลือดได้ รายการนี้รวมถึง cytomegalovirus, parvovirus, treponema สีซีด, หัดเยอรมัน, ไวรัสหัดเยอรมัน, ไวรัสเริมชนิดที่ 1, 2 และ 3, toxoplasma
• สารก่อมะเร็งทางกายภาพความผิดปกติแต่กำเนิดของรังสีที่เป็นไอออนโพเทนทิเอตของใบหูในระหว่างการศึกษาเอ็กซ์เรย์ การได้รับอุณหภูมิสูงเป็นเวลานาน (hyperthermia) โดยทั่วไปแล้ว การฉายรังสีรักษาโรคมะเร็ง ไอโอดีนกัมมันตภาพรังสีทำหน้าที่เป็นปัจจัยสาเหตุ
• นิสัยเสียของแม่.ค่อนข้างบ่อยการละเมิดพัฒนาการของมดลูกของเด็กกระตุ้นให้เกิดพิษสุราเรื้อรังสารเสพติดการใช้บุหรี่และผลิตภัณฑ์ยาสูบอื่น ๆ ในบรรดายาเสพติด โคเคนมีบทบาทสำคัญที่สุด
• ยาผลข้างเคียงของยาบางกลุ่มคือการละเมิดการสร้างตัวอ่อน ยาเหล่านี้รวมถึงยาปฏิชีวนะเตตราไซคลิน ยาลดความดันโลหิต ยาที่ใช้ไอโอดีนและลิเธียม ยาต้านการแข็งตัวของเลือด และสารเกี่ยวกับฮอร์โมน
• โรคของแม่.ความผิดปกติในการก่อตัวของใบหูอาจเกิดจากความผิดปกติของการเผาผลาญและการทำงานของต่อมไร้ท่อของแม่ในระหว่างตั้งครรภ์ รายการรวมถึงโรคต่อไปนี้: เบาหวานที่ไม่ได้รับการชดเชย, ฟีนิลคีโตนูเรีย, รอยโรคต่อมไทรอยด์, เนื้องอกที่ผลิตฮอร์โมน

การเกิดโรค

การก่อตัวของความผิดปกติของเปลือกหูขึ้นอยู่กับการละเมิดการพัฒนาตัวอ่อนปกติของเนื้อเยื่อ mesenchymal ซึ่งอยู่รอบกระเป๋า ectodermal - I และ II gill arches ภายใต้สภาวะปกติเนื้อเยื่อของสารตั้งต้นของหูชั้นนอกจะเกิดขึ้นเมื่อสิ้นสุดสัปดาห์ที่ 7 ของการพัฒนาของมดลูก ที่ 28 สัปดาห์สูติกรรม ลักษณะที่ปรากฏของหูชั้นนอกจะสอดคล้องกับลักษณะที่ปรากฏของเด็กแรกเกิด อิทธิพลของปัจจัยที่ทำให้ทารกอวัยวะพิการในช่วงเวลานี้เป็นสาเหตุของข้อบกพร่องแต่กำเนิดในกระดูกอ่อนของใบหู ยิ่งเกิดผลกระทบในทางลบเร็วเท่าไร ผลกระทบที่ตามมาก็ยิ่งรุนแรงมากขึ้นเท่านั้น ความเสียหายในภายหลังไม่ส่งผลต่อการสร้างตัวอ่อนของระบบหู การสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้นานถึง 6 สัปดาห์จะมาพร้อมกับความผิดปกติอย่างรุนแรงหรือการขาดเปลือกและส่วนนอกของช่องหูโดยสมบูรณ์

การจำแนกประเภท

ในการปฏิบัติทางคลินิก การจำแนกประเภทจะใช้ตามการเปลี่ยนแปลงทางคลินิก สัณฐานวิทยาในใบหูและโครงสร้างที่อยู่ติดกัน เป้าหมายหลักของการแบ่งพยาธิวิทยาออกเป็นกลุ่มๆ คือเพื่อลดความซับซ้อนในการประเมินความสามารถในการทำงานของผู้ป่วย การเลือกกลยุทธ์การรักษา และการตัดสินใจเกี่ยวกับความต้องการและความเป็นไปได้ของเครื่องช่วยฟัง การจำแนกประเภทของ R. Tanzer ใช้กันอย่างแพร่หลายซึ่งรวมถึงความรุนแรงของความผิดปกติของใบหู 5 องศา:

• ฉัน - อโนเทียเป็นการขาดเนื้อเยื่อของเปลือกหูชั้นนอกโดยสิ้นเชิง ตามกฎแล้วจะมาพร้อมกับ atresia ของช่องหู
• II - microtia หรือ hypoplasia ที่สมบูรณ์ใบหูมีอยู่ แต่ส่วนต่าง ๆ ที่ไม่ชัดเจน ด้อยพัฒนา ผิดรูป หรือขาดหายไปอย่างรุนแรง มี 2 ​​ตัวเลือกหลัก:

1. ตัวเลือกA - การรวมกันของ microtia กับ atresia ที่สมบูรณ์ของช่องหูชั้นนอก
2. ตัวเลือก B - microtia ซึ่งรักษาช่องหูไว้

• III - hypoplasia ตรงกลางที่สามของใบหูเป็นลักษณะด้อยพัฒนาของโครงสร้างทางกายวิภาคที่อยู่ตรงกลางของกระดูกอ่อนของหู
• IV - ความล้าหลังของส่วนบนของใบหูทางสัณฐานวิทยามีสามประเภทย่อย:

1. ชนิดย่อย A - หูพับ มีการผันของขดไปข้างหน้าและลง
2. ชนิดย่อย B - หูคุด เป็นที่ประจักษ์จากการหลอมรวมของส่วนบนของผิวด้านหลังของเปลือกกับหนังศีรษะ
3. ชนิดย่อย C - hypoplasia ทั้งหมดของส่วนที่สามบนของเปลือก ส่วนบนของขด, ขาท่อนบนของแอนติเฮลิก, แอ่งรูปสามเหลี่ยมและแอ่ง navicular จะหายไปอย่างสมบูรณ์

• V - หูที่ยื่นออกมาความแตกต่างของความผิดปกติ แต่กำเนิดซึ่งมีความหลงใหลในมุมของการแนบใบหูกับกระดูกของส่วนสมองของกะโหลกศีรษะ

การจำแนกประเภทไม่รวมถึงข้อบกพร่องในท้องถิ่นในบางส่วนของเปลือก - ส่วนโค้งและใบหูส่วนล่าง ซึ่งรวมถึงตุ่มของดาร์วิน หูของเทพารักษ์ แฉกหรือขยายติ่งหู นอกจากนี้ยังไม่รวมการเพิ่มขึ้นอย่างไม่สมส่วนในหูเนื่องจากเนื้อเยื่อกระดูกอ่อน - macrotia การไม่มีตัวแปรเหล่านี้ในการจำแนกประเภทเนื่องจากความชุกของข้อบกพร่องเหล่านี้ต่ำเมื่อเทียบกับความผิดปกติข้างต้น

อาการผิดปกติในการพัฒนาของใบหู

สามารถตรวจพบการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาได้ในเวลาที่เกิดของเด็กในห้องคลอด อาการจะแตกต่างกันไปตามลักษณะทางคลินิก Anotia เป็นที่ประจักษ์โดย agenesis ของเปลือกและการเปิดช่องหู - ในตำแหน่งของพวกเขาคือตุ่มกระดูกอ่อนที่ไม่มีรูปร่าง แบบฟอร์มนี้มักจะรวมกับความผิดปกติของกระดูกกะโหลกศีรษะใบหน้า ส่วนใหญ่มักจะเป็นกรามล่าง ใน microtia เปลือกจะแสดงโดยสันแนวตั้งที่เคลื่อนไปข้างหน้าและขึ้นที่ปลายล่างซึ่งมีกลีบ ในประเภทย่อยต่าง ๆ ช่องหูอาจได้รับการเก็บรักษาไว้หรือปิด

Hypoplasia ตรงกลางของใบหูนั้นมาพร้อมกับข้อบกพร่องหรือการด้อยพัฒนาของก้านเกลียว, tragus, ก้านช่อดอก antihelix ที่ต่ำกว่า, ถ้วย ความผิดปกติในการพัฒนาส่วนที่สามบนนั้นมีลักษณะ "การดัด" ของขอบด้านบนของกระดูกอ่อนออกไปด้านนอกการหลอมรวมกับเนื้อเยื่อของบริเวณขม่อมที่อยู่ด้านหลัง ส่วนบนของเปลือกขาดหายไปอย่างสมบูรณ์ คลองหูในรูปแบบเหล่านี้มักจะถูกเก็บรักษาไว้ ด้วยหูที่ยื่นออกมาหูชั้นนอกเกือบจะถูกสร้างขึ้นอย่างสมบูรณ์อย่างไรก็ตามรูปทรงของเปลือกและ antihelix จะเรียบและมุมระหว่างกระดูกของกะโหลกศีรษะและกระดูกอ่อนมากกว่า 30 องศาเนื่องจากส่วนหลังค่อนข้าง " ยื่นออกมา” ออกไปด้านนอก

ความแปรปรวนทางสัณฐานวิทยาของข้อบกพร่องของติ่งหูรวมถึงการเพิ่มขึ้นผิดปกติเมื่อเปรียบเทียบกับเปลือกทั้งหมด การขาดอย่างสมบูรณ์ เมื่อแยกออกจะเกิดแผ่นพับสองอันขึ้นไปซึ่งมีร่องเล็ก ๆ สิ้นสุดที่ระดับขอบล่างของกระดูกอ่อน นอกจากนี้กลีบสามารถเติบโตไปยังผิวหนังที่อยู่ด้านหลังได้ ความผิดปกติในการพัฒนาเกลียวในรูปแบบของตุ่มดาร์วินนั้นแสดงออกทางคลินิกโดยการก่อตัวเล็ก ๆ ที่มุมบนของเปลือก ด้วย "หูของเทพารักษ์" มีการลับของเสาบนร่วมกับการม้วนผมให้เรียบ ด้วย "หูของลิงแสม" ขอบด้านนอกจะขยายออกเล็กน้อยส่วนตรงกลางของม้วนงอจะเรียบหรือขาดหายไปอย่างสมบูรณ์ "หูของ Wildermuth" มีลักษณะยื่นออกมาเด่นชัดของ antihelix เหนือระดับของขด

ภาวะแทรกซ้อน

ภาวะแทรกซ้อนของความผิดปกติในการพัฒนาของหูมีความเกี่ยวข้องกับการแก้ไขความผิดปกติของช่องหูที่ไม่เหมาะสม ในกรณีดังกล่าว การสูญเสียการได้ยินที่เป็นสื่อนำไฟฟ้าขั้นรุนแรงในวัยเด็กทำให้เกิดการกลายพันธุ์ของหูหนวกหรือความผิดปกติที่ได้มาอย่างร้ายแรงของอุปกรณ์ข้อต่อ ข้อบกพร่องด้านเครื่องสำอางส่งผลเสียต่อการปรับตัวทางสังคมของเด็ก ซึ่งในบางกรณีทำให้เกิดภาวะซึมเศร้าหรือความผิดปกติทางจิตอื่นๆ การตีบของรูของหูชั้นนอกทำให้การขับถ่ายเซลล์เยื่อบุผิวที่ตายแล้วและขี้หูลดลง ซึ่งสร้างเงื่อนไขที่เอื้ออำนวยต่อกิจกรรมที่สำคัญของจุลินทรีย์ที่ทำให้เกิดโรค เป็นผลให้เกิดโรคหูน้ำหนวกอักเสบเรื้อรังและเรื้อรังและหูชั้นกลางอักเสบ, myringitis, mastoiditis และแผลจากแบคทีเรียหรือเชื้อราอื่น ๆ ของโครงสร้างในภูมิภาค

การวินิจฉัย

การวินิจฉัยพยาธิสภาพของกลุ่มนี้ขึ้นอยู่กับการตรวจภายนอกของบริเวณหู โดยไม่คำนึงถึงความแตกต่างของความผิดปกติ เด็กจะถูกส่งต่อเพื่อขอคำปรึกษาจากแพทย์หูคอจมูกเพื่อแยกหรือยืนยันการละเมิดของอุปกรณ์นำเสียงหรือเครื่องรับรู้เสียง โปรแกรมการวินิจฉัยประกอบด้วยการศึกษาต่อไปนี้:

• การประเมินการรับรู้การได้ยินวิธีการวินิจฉัยเบื้องต้น จะดำเนินการโดยใช้ของเล่นเสียงหรือคำพูดเสียงที่คมชัด ในระหว่างการทดสอบ แพทย์จะประเมินปฏิกิริยาของเด็กต่อสิ่งกระตุ้นทางเสียงโดยทั่วไปและจากหูแต่ละข้าง
• การตรวจวัดระดับวรรณยุกต์วรรณยุกต์มันถูกระบุไว้สำหรับเด็กอายุมากกว่า 3-4 ปีเนื่องจากจำเป็นต้องเข้าใจสาระสำคัญของการศึกษา ด้วยรอยโรคที่แยกได้ของหูชั้นนอกหรือร่วมกับพยาธิสภาพของกระดูกหู ออดิโอแกรมแสดงการเสื่อมสภาพของการนำเสียงในขณะที่ยังคงการนำกระดูก ด้วยความผิดปกติร่วมกันของอวัยวะของ Corti พารามิเตอร์ทั้งสองลดลง
• การทดสอบความต้านทานเสียงและ ABRการศึกษาเหล่านี้สามารถทำได้ทุกวัย วัตถุประสงค์ของการวัดอิมพีแดนซ์คือเพื่อศึกษาการทำงานของเยื่อแก้วหู กระดูกหู และเพื่อระบุความผิดปกติของเครื่องรับเสียง ในกรณีที่เนื้อหาข้อมูลไม่เพียงพอในการศึกษา การทดสอบ ABR จะถูกใช้เพิ่มเติม โดยสาระสำคัญคือการประเมินปฏิกิริยาของโครงสร้าง CNS ต่อสิ่งเร้าเสียง
• CT ของกระดูกขมับการใช้งานนั้นสมเหตุสมผลในกรณีที่สงสัยว่ากระดูกขมับผิดปกติอย่างรุนแรงโดยมีการเปลี่ยนแปลงทางพยาธิวิทยาในระบบการนำเสียง cholesteatoma การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์จะดำเนินการในสามระนาบ นอกจากนี้ จากผลการศึกษานี้ คำถามเกี่ยวกับความเป็นไปได้และขอบเขตของการดำเนินการกำลังอยู่ระหว่างการตัดสินใจ

การรักษาความผิดปกติในการพัฒนาของใบหู

วิธีการรักษาหลักคือการผ่าตัด เป้าหมายคือกำจัดข้อบกพร่องด้านเครื่องสำอาง ชดเชยการสูญเสียการได้ยินที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้า และป้องกันภาวะแทรกซ้อน การเลือกเทคนิคและปริมาณของการดำเนินการขึ้นอยู่กับลักษณะและความรุนแรงของข้อบกพร่องการปรากฏตัวของโรคที่เกิดขึ้นพร้อมกัน อายุที่แนะนำสำหรับการแทรกแซงคือ 5-6 ปี ถึงเวลานี้การก่อตัวของใบหูจะเสร็จสมบูรณ์และการบูรณาการทางสังคมยังไม่ได้มีบทบาทสำคัญเช่นนี้ ในโสตศอนาสิกเด็กใช้เทคนิคการผ่าตัดต่อไปนี้:

• เสริมจมูก.การฟื้นฟูรูปร่างตามธรรมชาติของใบหูนั้นดำเนินการในสองวิธีหลัก - โดยใช้รากฟันเทียมสังเคราะห์หรือการปลูกถ่ายอัตโนมัติที่นำมาจากกระดูกอ่อนของซี่โครง VI, VII หรือ VIII การดำเนินงานของ Tanzer-Brent กำลังดำเนินการอยู่
• การทำศัลยกรรมกระดูกเชิงกรานสาระสำคัญของการแทรกแซงคือการฟื้นฟูความสามารถในการได้ยินของคลองหูและการแก้ไขทางเข้าด้านความงาม เทคนิคที่พบบ่อยที่สุดคือตาม Lapchenko
• เครื่องช่วยฟัง.ขอแนะนำสำหรับการสูญเสียการได้ยินที่รุนแรงแผลทวิภาคี ใช้ขาเทียมแบบคลาสสิกหรือประสาทหูเทียม หากไม่สามารถชดเชยการสูญเสียการได้ยินที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้าด้วยความช่วยเหลือของการทำเนื้อเยื่อกระดูกได้ จะใช้อุปกรณ์ที่มีเครื่องสั่นกระดูก

การพยากรณ์และการป้องกัน

การพยากรณ์โรคสำหรับสุขภาพและผลลัพธ์ด้านความงามขึ้นอยู่กับความรุนแรงของข้อบกพร่องและความทันท่วงทีของการผ่าตัด ในกรณีส่วนใหญ่ เป็นไปได้ที่จะบรรลุผลด้านความงามที่น่าพอใจ ขจัดการสูญเสียการได้ยินที่เป็นสื่อกระแสไฟฟ้าเพียงบางส่วนหรือทั้งหมด การป้องกันความผิดปกติในการพัฒนาของหูประกอบด้วยการวางแผนการตั้งครรภ์, การปรึกษาหารือกับนักพันธุศาสตร์, ยาที่มีเหตุผล, เลิกนิสัยที่ไม่ดี, ป้องกันการสัมผัสกับรังสีไอออไนซ์ในระหว่างตั้งครรภ์, การวินิจฉัยและการรักษาโรคจากกลุ่มของการติดเชื้อ TORCH, ต่อมไร้ท่อในเวลาที่เหมาะสม

ดังที่ได้กล่าวไปแล้ว ของเหลวเขาวงกตและเมมเบรนหลักเป็นของอุปกรณ์นำเสียง อย่างไรก็ตาม โรคที่แยกได้ของของเหลวเขาวงกตหรือเยื่อหุ้มหลักแทบไม่เคยเกิดขึ้นเลย และมักจะมาพร้อมกับการละเมิดการทำงานของอวัยวะของคอร์ติเช่นกัน ดังนั้นโรคหูชั้นในเกือบทั้งหมดสามารถนำมาประกอบกับความพ่ายแพ้ของอุปกรณ์รับรู้เสียง

ข้อบกพร่องและความเสียหายต่อหูชั้นใน ถึงข้อบกพร่องที่เกิด ได้แก่ พัฒนาการผิดปกติของหูชั้นในซึ่งอาจแตกต่างกันไป มีบางกรณีที่ไม่มีเขาวงกตอย่างสมบูรณ์หรือด้อยพัฒนาของแต่ละส่วน ในข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดส่วนใหญ่ของหูชั้นในจะสังเกตเห็นความล้าหลังของอวัยวะ Corti และเป็นอุปกรณ์ปลายทางเฉพาะของเส้นประสาทการได้ยินเซลล์ขนที่ยังไม่พัฒนา ในกรณีเหล่านี้แทนที่จะเป็นอวัยวะของ Corti เกิด tubercle ขึ้นซึ่งประกอบด้วยเซลล์เยื่อบุผิวที่ไม่เฉพาะเจาะจงและบางครั้ง tubercle นี้ไม่มีอยู่จริงและเมมเบรนหลักจะเรียบอย่างสมบูรณ์ ในบางกรณี เซลล์ขนที่ด้อยพัฒนาจะสังเกตเห็นได้เฉพาะในบางส่วนของอวัยวะของคอร์ติเท่านั้น และในส่วนที่เหลือของความยาวเซลล์ขนจะได้รับผลกระทบค่อนข้างน้อย ในกรณีเช่นนี้ ฟังก์ชันการได้ยินบางส่วนอาจได้รับการเก็บรักษาไว้ในรูปแบบของเกาะแห่งการได้ยิน

ในการเกิดขึ้นของข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดในการพัฒนาอวัยวะหูปัจจัยทุกชนิดที่ขัดขวางการพัฒนาปกติของตัวอ่อนมีความสำคัญ ปัจจัยเหล่านี้รวมถึงผลกระทบทางพยาธิวิทยาต่อทารกในครรภ์จากร่างกายของมารดา (ความมึนเมา การติดเชื้อ การบาดเจ็บของทารกในครรภ์) บทบาทบางอย่างสามารถเล่นได้ด้วยความโน้มเอียงทางพันธุกรรม

ความเสียหายต่อหูชั้นในซึ่งบางครั้งเกิดขึ้นในระหว่างการคลอดบุตรควรแยกออกจากความบกพร่องในการพัฒนาที่มีมา แต่กำเนิด การบาดเจ็บดังกล่าวอาจเป็นผลมาจากการกดทับที่ศีรษะของทารกในครรภ์โดยคลองคลอดที่แคบหรือเป็นผลมาจากการวางคีมทางสูติกรรมในระหว่างการคลอดบุตรทางพยาธิวิทยา

บางครั้งพบความเสียหายต่อหูชั้นในในเด็กเล็กที่มีรอยฟกช้ำที่ศีรษะ (ตกจากที่สูง); ในเวลาเดียวกันจะสังเกตเห็นการตกเลือดในเขาวงกตและการกระจัดของส่วนต่าง ๆ ของเนื้อหา บางครั้งในกรณีเหล่านี้ ทั้งหูชั้นกลางและเส้นประสาทหูก็อาจเสียหายได้ในเวลาเดียวกัน ระดับความบกพร่องทางการได้ยินในกรณีของการบาดเจ็บที่หูชั้นในนั้นขึ้นอยู่กับขอบเขตของความเสียหาย และสามารถเปลี่ยนแปลงได้ตั้งแต่การสูญเสียการได้ยินบางส่วนในหูข้างหนึ่งไปจนถึงอาการหูหนวกระดับทวิภาคีโดยสมบูรณ์

การอักเสบของหูชั้นใน (เขาวงกต)เกิดขึ้นในสามวิธี: 1) เนื่องจากการเปลี่ยนแปลงของกระบวนการอักเสบจากหูชั้นกลาง; 2) เนื่องจากการแพร่กระจายของการอักเสบจากเยื่อหุ้มสมองและ 3) เนื่องจากการติดเชื้อโดยการไหลเวียนของเลือด (ที่มีโรคติดเชื้อทั่วไป)

ด้วยการอักเสบของหูชั้นกลางที่เป็นหนอง การติดเชื้อสามารถเข้าสู่หูชั้นในผ่านหน้าต่างกลมหรือวงรีอันเป็นผลมาจากความเสียหายต่อการก่อตัวของเยื่อ (เยื่อแก้วหูรองหรือเอ็นรูปวงแหวน) ในหูชั้นกลางอักเสบที่เป็นหนองเรื้อรัง การติดเชื้อสามารถผ่านเข้าไปในหูชั้นในผ่านผนังกระดูกที่ถูกทำลายโดยกระบวนการอักเสบ ซึ่งแยกช่องแก้วหูออกจากเขาวงกต

จากด้านข้างของเยื่อหุ้มสมอง การติดเชื้อจะเข้าสู่เขาวงกต โดยปกติแล้วจะผ่านทางช่องหูชั้นในตามแนวเปลือกของเส้นประสาทการได้ยิน เขาวงกตอักเสบดังกล่าวเรียกว่าเยื่อหุ้มสมองอักเสบและพบบ่อยที่สุดในวัยเด็กที่มีเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากโรคไขสันหลังอักเสบ (การอักเสบเป็นหนองของเยื่อหุ้มสมอง) จำเป็นต้องแยกแยะเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากหูหรือที่เรียกว่าเยื่อหุ้มสมองอักเสบจากหูชั้นกลาง อย่างแรกคือโรคติดเชื้อเฉียบพลันและทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนบ่อยครั้งในรูปแบบของความเสียหายต่อหูชั้นในและตัวที่สองคือภาวะแทรกซ้อนของการอักเสบเป็นหนองของหูชั้นกลางหรือหูชั้นใน

ตามความชุกของกระบวนการอักเสบ การแพร่กระจาย (diffuse) และเขาวงกตที่ จำกัด มีความแตกต่างกัน อันเป็นผลมาจากเขาวงกตที่เป็นหนองกระจาย อวัยวะของ Corti ตายและคอเคลียจะเต็มไปด้วยเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีเส้นใย

ด้วยอาการเขาวงกตที่จำกัด กระบวนการที่เป็นหนองไม่สามารถจับคอเคลียทั้งหมดได้ แต่เพียงบางส่วนเท่านั้น บางครั้งมีเพียงขดเดียวหรือบางส่วนของขด

ในบางกรณีด้วยการอักเสบของหูชั้นกลางและเยื่อหุ้มสมองอักเสบ เชื้อจุลินทรีย์เองที่เข้าสู่เขาวงกตไม่ใช่จุลินทรีย์เอง แต่เป็นสารพิษ (ยาพิษ) กระบวนการอักเสบที่เกิดขึ้นในกรณีเหล่านี้ดำเนินไปโดยไม่มีหนอง (serous labyrinthitis) และมักจะไม่นำไปสู่ความตายขององค์ประกอบเส้นประสาทของหูชั้นใน

ดังนั้นหลังจากเขาวงกตเซรุ่มอาการหูหนวกโดยสมบูรณ์มักจะไม่เกิดขึ้นอย่างไรก็ตามการได้ยินลดลงอย่างมากมักจะสังเกตได้เนื่องจากการก่อตัวของรอยแผลเป็นและการยึดเกาะในหูชั้นใน

การแพร่กระจายของเขาวงกตเป็นหนองทำให้เกิดอาการหูหนวกอย่างสมบูรณ์ ผลจากเขาวงกตที่จำกัดคือการสูญเสียการได้ยินบางส่วนสำหรับเสียงบางโทน ขึ้นอยู่กับตำแหน่งของรอยโรคในโคเคลีย เนื่องจากเซลล์ประสาทที่ตายแล้วของอวัยวะของ Corti ไม่ได้รับการฟื้นฟู อาการหูหนวก สมบูรณ์หรือบางส่วน ซึ่งเกิดขึ้นหลังจากเขาวงกตที่เป็นหนองจึงเกิดขึ้นอย่างต่อเนื่อง

ในกรณีที่มีเขาวงกตส่วนขนถ่ายของหูชั้นในมีส่วนเกี่ยวข้องในกระบวนการอักเสบนอกเหนือจากการได้ยินบกพร่องอาการของความเสียหายต่ออุปกรณ์ขนถ่ายยังสังเกตได้: เวียนศีรษะ, คลื่นไส้, อาเจียน, สูญเสียความสมดุล ปรากฏการณ์เหล่านี้ค่อยๆ ลดลง ด้วยเขาวงกตอักเสบในซีรัมการทำงานของขนถ่ายจะกลับคืนสู่ระดับหนึ่งหรืออีกระดับหนึ่งและด้วยเขาวงกตที่เป็นหนองอันเป็นผลมาจากการตายของเซลล์ตัวรับการทำงานของเครื่องวิเคราะห์ขนถ่ายจะลดลงอย่างสมบูรณ์และทำให้ผู้ป่วยยังคงไม่แน่ใจในการเดิน เป็นเวลานานหรือตลอดไปไม่สมดุลเล็กน้อย