Notatki z wykładów mają na celu przygotowanie studentów medycyny do egzaminów. Przedstawione notatki z wykładów mają na celu przygotowanie studentów medycyny do egzaminu. Książka zawiera pełny cykl wykładów z chirurgii dziecięcej, jest napisana przystępnym językiem i będzie niezastąpionym narzędziem dla tych, którzy chcą szybko przygotować się do egzaminu i zdać go pomyślnie. Notatki z wykładów przydadzą się nie tylko studentom, ale także nauczycielom.
* * *
Poniższy fragment książki Chirurgia dziecięca: notatki z wykładów (M. V. Drozdova) dostarczone przez naszego partnera książkowego - firmę LitRes.
WYKŁAD nr 4. Malformacje przełyku. Niedrożność przełyku
Różne choroby przełyku występują u dzieci w każdym wieku. Najczęściej potrzeba pilnej interwencji chirurgicznej pojawia się w związku z wrodzonymi wadami rozwojowymi i urazami przełyku.
Nieco rzadziej wskazania do opieki w nagłych wypadkach wynikają z krwawienia z rozszerzonych żył przełyku z nadciśnieniem wrotnym.
Wady rozwojowe przełyku należą do chorób, które często powodują śmierć dzieci w pierwszych dniach życia lub wystąpienie u nich poważnych powikłań, które zaburzają dalszy rozwój. Wśród licznych wad wrodzonych przełyku do operacji w trybie nagłym interesujące są te typy, które są niezgodne z życiem dziecka bez pilnej korekcji chirurgicznej: wrodzona niedrożność (zarośnięcie) i przetoki przełykowo-tchawicze.
Niedrożność przełyku
Wrodzona niedrożność przełyku wynika z jego atrezji. Ta złożona wada rozwojowa powstaje we wczesnych stadiach życia płodu i według badań występuje stosunkowo często (na każde 3500 dzieci rodzi się 1 z patologią przełyku).
W przypadku atrezji w większości przypadków górny koniec przełyku kończy się na ślepo, a dolna część komunikuje się z tchawicą, tworząc przetokę tchawiczo-przełykową (90-95%). Płyn owodniowy i płyn, który dziecko połyka po urodzeniu, nie może dostać się do żołądka i gromadzić wraz ze śluzem w górnym, ślepym worku przełyku, a następnie zwracać i zaaspirować. U dziecka szybko rozwija się zachłystowe zapalenie płuc, które nasila się po wyrzuceniu zawartości żołądka do tchawicy przez przetokę przełykowo-tchawiczą w dolnym odcinku. Kilka dni po urodzeniu następuje śmierć z powodu zachłystowego zapalenia płuc. Takie dzieci można uratować tylko poprzez pilną chirurgiczną korektę wady.
Pomyślny wynik leczenia wrodzonej niedrożności przełyku zależy od wielu przyczyn, ale przede wszystkim od szybkiego wykrycia atrezji. Wczesne rozpoczęcie specjalnego leczenia zmniejsza możliwość aspiracji. Diagnoza postawiona w pierwszych godzinach życia dziecka (przed pierwszym karmieniem) zapobiegnie lub znacznie złagodzi przebieg zachłystowego zapalenia płuc.
Obraz kliniczny
Pierwszym najwcześniejszym i najbardziej konsekwentnym objawem sugerującym atrezję przełyku u noworodka jest duża ilość pienistej wydzieliny z ust i nosa. Podejrzenie atrezji przełyku należy nasilać, jeśli po zwykłym odsysaniu śluzu nadal szybko gromadzi się on w dużych ilościach.
Śluz czasami ma żółty kolor, co zależy od wrzucenia żółci do tchawicy przez przetokę dystalnego odcinka przełyku. U wszystkich dzieci z niedrożnością przełyku pod koniec 1. dnia po urodzeniu można wykryć dość wyraźne zaburzenia oddechowe (arytmia, duszność) i sinicę.
Osłuchiwanie w płucach jest uwarunkowane dużą ilością mokrych rzęsek o różnej wielkości. Gdy górny przełyk komunikuje się z tchawicą, zaraz po urodzeniu rozpoznaje się zachłystowe zapalenie płuc. Rozdęcie brzucha wskazuje na istniejącą przetokę między dystalnym przełykiem a drogami oddechowymi.
Jeśli w szpitalu położniczym wykryto pierwsze pośrednie oznaki atrezji, diagnozę należy potwierdzić lub odrzucić, badając przełyk. W przypadku atrezji swobodnie wepchnięty cewnik jest opóźniony na poziomie górnej części worka proksymalnego odcinka przełyku (10-12 cm od krawędzi dziąseł). Jeśli przełyk nie zostanie zmieniony, cewnik z łatwością przejdzie na większą odległość.
Należy pamiętać, że w niektórych przypadkach cewnik może się rozwinąć, a następnie powstaje fałszywe wrażenie o drożności przełyku. Aby wyjaśnić diagnozę, cewnik przenosi się na głębokość ponad 24 cm, a następnie jego koniec (jeśli występuje atrezja) nieuchronnie znajduje się w ustach dziecka.
Już przy pierwszym karmieniu wyraźnie ujawnia się niedrożność przełyku. Cały wypity płyn (1-2 łyki) natychmiast wylewa się z powrotem. Karmieniu towarzyszy gwałtowne naruszenie oddychania: noworodek zmienia kolor na niebieski, oddychanie staje się powierzchowne, arytmiczne, zatrzymuje się. Zjawiska te występują podczas każdego karmienia.
Stopniowo narastająca sinica. Podczas osłuchiwania płuc ujawnia się duża ilość wilgotnych rzęsek różnej wielkości, bardziej po prawej stronie. Ogólny stan dziecka stopniowo się pogarsza.
Przy wyczerpującej kompletności i niezawodności diagnozę ustala się na podstawie badania rentgenowskiego przełyku za pomocą środka kontrastowego, które przeprowadza się tylko w szpitalu chirurgicznym. Uzyskane dane są niezbędną częścią badania przedoperacyjnego i służą jako wskazówka przy wyborze metody interwencji chirurgicznej. Badanie rentgenowskie dzieci z podejrzeniem atrezji przełyku rozpoczyna się od zwykłego prześwietlenia klatki piersiowej (bardzo ważna jest uważna ocena stanu płuc).
Następnie do górnego odcinka przełyku wprowadza się gumowy cewnik i odsysa śluz, po czym przez ten sam cewnik wstrzykuje się do przełyku 1 ml jodolipolu za pomocą strzykawki. Wprowadzenie dużej ilości jodowanego oleju może prowadzić do niepożądanego powikłania - przepełnienia ślepego górnego przełyku i aspiracji z wypełnieniem drzewa oskrzelowego środkiem kontrastowym.
Zdjęcia robione są w pozycji pionowej dziecka w dwóch projekcjach. Środek kontrastowy po badaniu rentgenowskim jest ostrożnie odsysany.
Stosowanie siarczanu baru jako środka kontrastowego do badania przełyku u noworodków z jakąkolwiek postacią atrezji jest przeciwwskazane, ponieważ jego wejście do płuc, co jest możliwe podczas tego badania, powoduje niedodmowe zapalenie płuc.
W ogólnym ciężkim stanie dziecka (późne przyjęcie, wcześniactwo III–IV stopnia) można nie wykonywać badań z kontrastem, lecz ograniczyć się do wprowadzenia do przełyku cienkiego gumowego cewnika (pod kontrola ekranu rentgenowskiego), co pozwoli dość dokładnie określić obecność i poziom atrezji. Należy pamiętać, że przy szorstkim wprowadzeniu niskoelastycznego, grubego cewnika, giętki film ślepego odcinka jamy ustnej przełyku może zostać przemieszczony, a następnie powstaje fałszywe wrażenie o niskim położeniu niedrożności.
Charakterystycznym objawem radiologicznym atrezji przełyku w badaniu za pomocą środka kontrastowego jest umiarkowanie poszerzony i ślepo kończący się górny odcinek przełyku. Poziom atrezji jest dokładniej określany na radiogramach bocznych.
Obecność powietrza w przewodzie pokarmowym wskazuje na zespolenie dolnego przełyku z drogami oddechowymi.
Widoczny górny kątnica i brak gazu w przewodzie pokarmowym sugerują atrezję bez przetoki między dystalnym przełykiem a tchawicą. Jednak to odkrycie radiologiczne nie zawsze całkowicie wyklucza przetokę między dystalnym przełykiem a drogami oddechowymi.
Wąskie światło przetoki jest zatkane śluzową zatyczką, która stanowi przeszkodę w przechodzeniu powietrza do żołądka.
Obecność przetoki między górnym segmentem przełyku a tchawicą można wykryć radiograficznie, wrzucając przez przetokę do dróg oddechowych środek kontrastowy. Badanie to nie zawsze pomaga w wykryciu przetoki, która w takich przypadkach znajduje się tylko podczas operacji.
Diagnoza różnicowa
Diagnostyka różnicowa musi być przeprowadzona w stanach zamartwicy noworodka spowodowanych urazem porodowym i zachłystowym zapaleniem płuc, a także izolowaną przetoką tchawiczo-przełykową i „uduszeniem” przepukliny przeponowej. W takich przypadkach atrezja przełyku jest wykluczona przez sondowanie.
Leczenie
Powodzenie interwencji chirurgicznej zależy od wczesnej diagnozy wady, a co za tym idzie terminowego rozpoczęcia przygotowania przedoperacyjnego, racjonalnego wyboru metody operacji i prawidłowego leczenia pooperacyjnego.
Wiele połączonych wad ma istotny wpływ na rokowanie.
Leczenie wcześniaków jest niezwykle trudne, noworodki z tej grupy mają szybko rozwijające się zapalenie płuc, zmniejszoną odporność i swoistą reakcję na interwencję chirurgiczną.
Przygotowanie przedoperacyjne. Przygotowanie do operacji rozpoczyna się od momentu postawienia diagnozy w szpitalu położniczym. Dziecko otrzymuje stale nawilżony tlen, antybiotyki i witaminę K.
Duża ilość śluzu jest ostrożnie odsysana przez miękki gumowy cewnik wprowadzany do nosogardzieli przynajmniej co 10-15 minut. Karmienie doustnie jest absolutnie przeciwwskazane.
Transport pacjenta do oddziału chirurgicznego odbywa się zgodnie z zasadami przewidzianymi dla noworodków z obowiązkowym ciągłym dostarczaniem tlenu do dziecka i okresowym odsysaniem śluzu z nosogardzieli.
Dalsze przygotowania do operacji trwają na oddziale chirurgicznym, dążąc głównie do wyeliminowania zjawisk zapalenia płuc. Czas trwania przygotowania zależy od wieku i ogólnego stanu dziecka, a także charakteru zmian patologicznych w płucach.
Dzieci przyjmowane w ciągu pierwszych 12 godzin po porodzie nie wymagają długotrwałego przygotowania przedoperacyjnego (wystarczy 1,5–2 godziny), w tym czasie noworodka umieszcza się w ogrzewanym inkubatorze, stale podaje nawilżony tlen i odsysa śluz usta i nosogardziel co 10-15 minut. Podawane są antybiotyki, leki nasercowe i witamina K.
Dzieci przyjmowane później po urodzeniu z objawami zachłystowego zapalenia płuc są przygotowywane do operacji 6-24 godziny po urodzeniu.
Dziecko umieszczane jest w pozycji podwyższonej w ogrzewanym inkubatorze ze stałym dopływem nawilżonego tlenu. Co 10-15 minut śluz jest odsysany z jamy ustnej i nosogardzieli (dziecko potrzebuje indywidualnego stanowiska pielęgnacyjnego). Przy preparacji długoterminowej co 6–8 godzin śluz jest odsysany z tchawicy i oskrzeli przez bronchoskop oddechowy lub metodą bezpośredniej laryngoskopii.
Wprowadź antybiotyki, środki nasercowe, przepisz aerozol z roztworami alkalicznymi i antybiotykami. Późne przyjęcie wskazuje na żywienie pozajelitowe.
Przygotowanie przedoperacyjne zostaje zatrzymane z zauważalną poprawą ogólnego stanu dziecka i zmniejszeniem klinicznych objawów zapalenia płuc.
Jeżeli w ciągu pierwszych 6 godzin przygotowanie przedoperacyjne nie przyniesie zauważalnego sukcesu, należy podejrzewać obecność przetoki między górnym segmentem a tchawicą, w której nieuchronnie przedostaje się śluz do dróg oddechowych.
Kontynuacja przygotowania przedoperacyjnego w takich przypadkach będzie bezużyteczna, konieczne jest przystąpienie do interwencji chirurgicznej.
Chirurgia przy atrezji przełyku przeprowadzonej w znieczuleniu dotchawiczym. Operację z wyboru należy uznać za utworzenie zespolenia bezpośredniego. Jednak ta ostatnia jest możliwa tylko w przypadkach, gdy rozstęp między segmentami przełyku nie przekracza 1,5 cm (przy wysokim położeniu górnego segmentu zespolenie można wykonać tylko za pomocą specjalnego zszywacza).
Nałożenie zespolenia z wysokim napięciem tkanek segmentów przełyku nie usprawiedliwia się trudnościami technicznymi i możliwą erupcją szwów w okresie pooperacyjnym.
U noworodków ważących mniej niż 1500 g wykonuje się wieloetapowe, "nietypowe" operacje: opóźnione zespolenie ze wstępnym podwiązaniem przetoki przełykowo-tchawiczej.
Na podstawie danych klinicznych i radiologicznych prawie niemożliwe jest ustalenie prawdziwej odległości między segmentami. Ostatecznie ten problem rozwiązuje się dopiero podczas operacji.
Jeśli podczas torakotomii między segmentami lub cienkim dolnym segmentem (do 0,5 cm) zostanie stwierdzona znaczna diastaza (ponad 1,5 cm), wówczas wykonywana jest pierwsza część operacji dwuetapowej - przetoka przełykowo-tchawicza dolny segment jest eliminowany, a górny koniec przełyku jest doprowadzany do szyi.
Środki te zapobiegają rozwojowi zachłystowego zapalenia płuc, ratując w ten sposób życie pacjenta. Utworzona dolna przełyk służy do karmienia dziecka do drugiego etapu operacji - wytworzenia sztucznego przełyku z jelita grubego.
Operacja tworzenia zespolenia przełyku
Technika dostępu pozaopłucnowego. Pozycja dziecka po lewej stronie. Prawa ręka jest unieruchomiona w uniesionej i cofniętej pozycji przedniej. Pod klatką piersiową umieszcza się pieluchę zwiniętą w formie wałka. Cięcie wykonuje się od linii brodawki sutkowej do kąta łopatki wzdłuż żebra V.
Krwawiące naczynia są starannie podwiązywane. Mięśnie są starannie wycinane w czwartej przestrzeni międzyżebrowej. Opłucna jest powoli złuszczana (najpierw palcem, a następnie mokrą małą końcówką) wzdłuż nacięcia w górę iw dół przez 3-4 żebra. Za pomocą specjalnego zwijacza śrubowego o małych rozmiarach, którego haczyki są owinięte mokrą gazą, krawędzie rany jamy klatki piersiowej są rozdzielone, po czym szpatułką
Buyalsky (również owinięty gazą), płuco pokryte opłucną pobiera się od przodu. Opłucna śródpiersiowa jest złuszczana powyżej przełyku do kopuły i w dół do przepony.
Zmierz rzeczywistą długość diastazy między segmentami. Jeśli związek anatomiczny pozwala na stworzenie bezpośredniego zespolenia, przejdź do mobilizacji segmentów przełyku.
Technika mobilizacji segmentu przełyku. Znajdź dolny odcinek przełyku. Punktem odniesienia jest typowa lokalizacja nerwu błędnego. Ten ostatni jest usuwany do środka, przełyk jest stosunkowo łatwo izolowany od otaczających tkanek i pobierany na uchwyt (gumowy pasek).
Dolny odcinek przełyku jest mobilizowany na niewielką odległość (2–2,5 cm), ponieważ jego znaczna ekspozycja może prowadzić do upośledzenia dopływu krwi. Bezpośrednio w miejscu połączenia z tchawicą przełyk podwiązuje się cienkimi podwiązkami i krzyżuje między nimi.
Kikuty traktuje się nalewką jodu. Końce nici na krótkim kikucie przełyku (w pobliżu tchawicy) są odcinane. Zwykle nie jest wymagane dodatkowe szycie przetoki tchawicy. Jedynie szerokie światło (powyżej 7 mm) jest wskazaniem do założenia jednego rzędu szwu ciągłego na kikut. Druga nić na wolnym dolnym końcu przełyku jest tymczasowo używana jako „uchwyt”. Górny odcinek przełyku znajduje się przez cewnik wprowadzony do niego przed rozpoczęciem operacji przez nos.
Na wierzch ślepego worka zakładany jest szew, który jest podciągany, złuszczając opłucną śródpiersiową, i ostrożnie izoluje w górę mokrym czubkiem. Segment ustny ma dobre ukrwienie, co pozwala na jego maksymalną mobilizację.
Ciasne zrosty z tylną ścianą tchawicy są ostrożnie rozcinane nożyczkami. Jeśli między górnym segmentem a tchawicą znajduje się przetoka, ta ostatnia jest skrzyżowana, a otwory utworzone w tchawicy i przełyku są zszywane dwurzędowym ciągłym szwem brzeżnym z nieurazowymi igłami.
Zmobilizowane segmenty przełyku są przyciągane do siebie przez nici. Jeśli ich końce swobodnie chodzą za sobą (co jest możliwe przy diastazie do 1,5 cm, u wcześniaków - 1 cm), zaczynają tworzyć zespolenie.
Technika zespolenia. Tworzenie zespolenia to najtrudniejsza część operacji. Trudności pojawiają się nie tylko w związku z diastazą między segmentami przełyku, ale zależą również od szerokości światła odcinka dystalnego.
Im węższe jego światło, tym trudniejsze szycie, tym większe prawdopodobieństwo ich wyrzynania się i wystąpienia zwężenia miejsca zespolenia w okresie pooperacyjnym.
Ze względu na różnorodność opcji anatomicznych atrezji przełyku stosuje się różne metody tworzenia zespoleń. Igły atraumatyczne służą do szycia.
Zespolenie przez łączenie segmentów przełyku według typu „koniec do końca”. Pierwszy rząd oddzielnych szwów jedwabnych jest nakładany przez wszystkie warstwy dolnego końca przełyku i błonę śluzową górnego segmentu.
Drugi rząd szwów przechodzi przez warstwę mięśniową obu segmentów przełyku. Największa trudność tej metody polega na nałożeniu pierwszego rzędu szwów na niezwykle cienkie i delikatne tkanki, które pękają przy najmniejszym napięciu. Zespolenie stosuje się w przypadku małych rozstępów między segmentami przełyku a szerokim dolnym segmentem.
Aby połączyć końce przełyku, możesz użyć specjalnych szwów, takich jak owijanie. Cztery pary takich nici, nałożone symetrycznie na oba segmenty przełyku, służą najpierw jako uchwyty, za które podciąga się końce przełyku.
Po zbliżeniu się do ich brzegów zawiązuje się odpowiednie nici.Podczas wiązania szwów brzegi przełyku są wkręcane do wewnątrz.Zespół jest wzmocniony drugim rzędem oddzielnych szwów jedwabnych.Szwy takie umożliwiają wykonanie zespolenia z pewnym napięciem bez obawy przecięcia delikatnych tkanek narządu nićmi.
Technika zespolenia skośnego przełyku znacznie zmniejsza możliwość powstania zwężenia w miejscu zszycia.
Podwójny przełyk według G. A. Bairov jest pierwszym etapem operacji dwuetapowej i polega na usunięciu przetok przełykowo-tchawiczych, usunięciu odcinka ustnego przełyku do szyi oraz wytworzeniu przetoki z jej odcinka dystalnego w celu nakarmienia dziecka w okresie pooperacyjnym Kropka. Mleko przechodzące przez dolny otwór przełykowy nie wypływa po karmieniu, ponieważ podczas tej operacji zwieracz serca pozostaje zachowany.
Technika operacji dolnego przełyku. Po upewnieniu się, że utworzenie bezpośredniego zespolenia jest niemożliwe, przystąp do mobilizacji odcinków przełyku. Po pierwsze, górny segment jest izolowany tak długo, jak to możliwe.
W przypadku przetoki tchawicy, ta ostatnia jest krzyżowana, a powstały otwór w przełyku i tchawicy jest zszywany ciągłym szwem brzeżnym. Następnie mobilizuje się dolny segment, zawiązuje przy tchawicy i krzyżuje między dwoma podwiązkami.Na krótki kikut w tchawicy zakłada się kilka oddzielnych szwów jedwabnych.
Nerw błędny jest usuwany do wewnątrz, przełyk jest starannie izolowany od przepony. Tępym sposobem (otwarcie założonej klamry Billroth) poszerza się otwór przełykowy, podciąga się żołądek i preparuje otrzewną wokół odcinka sercowego (należy zwrócić uwagę na bliskie położenie nerwu błędnego).
Następnie dziecko odwraca się na plecy i wykonuje się górną laparotomię z prawym nacięciem paramedian. Zmobilizowany odcinek dystalny przechodzi do jamy brzusznej przez poszerzony przełyk.
W nadbrzuszu na lewo od linii środkowej wykonuje się poprzeczne nacięcie (1 cm) przez wszystkie warstwy ściany jamy brzusznej. Zmobilizowany przełyk jest wprowadzany do uformowanego otworu w taki sposób, że unosi się ponad skórę o co najmniej 1 cm, jego ściankę mocuje się od wewnątrz kilkoma szwami do otrzewnej i przyszywa do skóry od zewnątrz.
Cienką rurkę wprowadza się do żołądka przez wycofany przełyk, który mocuje się jedwabną nicią zawiązaną wokół wystającej części przełyku. Rany brzucha i klatki piersiowej są ciasno zaszyte. Operacja kończy się usunięciem górnego odcinka przełyku.
Leczenie pooperacyjne. Powodzenie operacji w dużej mierze zależy od prawidłowego przebiegu okresu pooperacyjnego. Dla dokładniejszej opieki i wnikliwej obserwacji w pierwszych dniach po zabiegu dziecko potrzebuje indywidualnego stanowiska pielęgnacyjnego i stałego nadzoru lekarskiego. Dziecko umieszcza się w ogrzewanym inkubatorze, nadając ciału uniesioną pozycję, stale podając nawilżony tlen. Kontynuuj wprowadzanie antybiotyków, witamin K, C, B, przepisuj prądy UHF na klatkę piersiową. 24 godziny po operacji wykonuje się kontrolny radiogram jamy klatki piersiowej. Wykrycie niedodmy po stronie operacji jest wskazaniem do sanacji drzewa tchawiczo-oskrzelowego.
Koniec segmentu wprowadzającego.
Atrezja przełyku, najczęstsza wada wrodzona układu pokarmowego. Klinika pojawia się zaraz po urodzeniu dziecka. Pienisty, obfity śluz wydzielany jest z nosa i ust, po odessaniu pojawia się ponownie, w wyniku czego nieuchronnie rozwija się zachłystowe zapalenie płuc. Jeśli diagnoza nie zostanie postawiona na czas, a dziecko jest karmione, ogólny stan dziecka gwałtownie się pogarsza, nasilają się objawy zapalenia płuc i niewydolności oddechowej. Dzieci kaszlą, niespokojne. Epizody ostrego naruszenia ogólnego stanu dziecka zbiegają się z karmieniem. Mleko z piersi wypływa przez usta i nos. Stan dzieci jest jeszcze cięższy, jeśli wada ta jest połączona z dolną przetoką tchawiczo-przełykową.
Przetoka tchawiczo-przełykowa, izolowana, bez atrezji przełyku jest niezwykle rzadki, jeszcze rzadziej jest diagnozowany w odpowiednim czasie, zaraz po urodzeniu. Obraz kliniczny zależy od szerokości samej przetoki i jej połączenia między tchawicą a przełykiem. Im szersza przetoka, tym większe objawy wady rozwojowej, dla dowolnej szerokości przetoki objawy kliniczne są takie same, ale różnią się intensywnością, są to zaburzenia oddychania, które występują podczas karmienia: duszność, sinica skóry, duszenie . I właśnie ten związek z aktem ssania powinien zaalarmować neonatologa o obecności przetoki tchawiczo-przełykowej u dziecka. Przy odpowiednio szerokiej przetoce stan dziecka jest bardzo trudny i czasami wymaga przeniesienia go na sztuczną wentylację płuc. Odsysanie treści żołądkowej z tchawicy jest głównym kryterium diagnostycznym. Aby wyjaśnić diagnozę, wystarczy przenieść dziecko do pokarmu przez rurkę, a jego stan się poprawia. Ten rodzaj żywienia jest ważny nie tylko dla diagnozy, ale także dla leczenia dziecka. Aby wyjaśnić diagnozę, wykonuje się tracheobronchoskopię.
wrodzona niedrożność jelit, jest to częsty powód hospitalizacji dziecka na oddziałach chirurgicznych dla noworodków. Przyczyny można podzielić na trzy grupy: naruszenie powstawania samego jelita, jego rurki (brak, zwężenie lub obecność błony); anomalie rotacji jelita i jego utrwalenia; wady rozwojowe innych narządów wewnętrznych, prowadzące do ucisku jelit (guzy, anomalie w rozwoju trzustki itp.). Należy podkreślić, że istnieje tak zwana „łagodna” niedrożność jelit, czyli niedrożność smółki. Zatkanie światła jelita przez bardzo gęstą smółkę, przyczyna jest wciąż nieznana.
Niedrożność jelit objawia się ostro od pierwszych dni, a czasem nawet godzin życia dziecka. Ona się zdarza niski i wysoki , zależy od poziomu wrodzonych wad rozwojowych. Wysokie wady to te, które znajdują się na poziomie 12. dwunastnicy, a niskie znajdują się poniżej. Taki podział wiąże się nie tylko z innym obrazem klinicznym, ale z dalszym rokowaniem. Dolna niedrożność jelit jest cięższa, a rokowanie jest bardziej niekorzystne. Mogą wystąpić powikłania niebezpieczne dla życia dziecka: perforacja jelita cienkiego, która prowadzi do zapalenia otrzewnej, ale może rozwijać się bez perforacji, przeżywalność dzieci po takich powikłaniach nie jest wysoka. Przy wysokiej niedrożności takie komplikacje nie są obserwowane. Jego obraz kliniczny charakteryzuje się nagromadzeniem pokarmu w żołądku i jelicie, który jest wydalany przez wymioty lub zarzucanie treści.
Wiodący objaw wysoka niedrożność jelit , wymiotuje, jest obfity, czasem z domieszką żółci, niezbyt często 1 raz w ciągu 3-4 godzin, pojawia się po raz pierwszy dzień po urodzeniu, a czasem po raz pierwszy w godzinach życia. narodziny, a dziecko zaczęło karmić, a następnie wymioty zawsze związane z karmieniem pojawiają się natychmiast po tym, objętość wymiocin odpowiada ilości jedzenia. Stan dzieci szybko się pogarsza, dochodzi do odwodnienia, rozwija się zachłystowe zapalenie płuc z powstaniem niewydolności oddechowej. Smółka (pierwszy stolec) przechodzi przez długi czas przez 5-6 dni, ale później jej nie ma, takie wydzielanie tłumaczy się brakiem ruchliwości jelit, żołądek jest spuchnięty. Przy częściowej niedrożności jelita wysokiego objawy kliniczne są „wygładzone”, w 2-3 dniu życia mogą pojawić się wymioty, niezbyt obfite. Odwodnienie rozwija się wolniej, smółka przechodzi szybciej, a nawet częściowo pojawia się stolec, w małych porcjach, w przyszłości jego ilość maleje.
Obraz kliniczny niska niedrożność jelit , zróżnicowany i zależy od tego, która część jelita jest dotknięta. Rzadko jest częściowa, a jej objawy są ostre. Najczęściej występuje zaburzenie rotacji, może wystąpić zarówno w macicy, jak i po urodzeniu. Polega na zwężeniu pętli jelitowych, co prowadzi do upośledzenia krążenia krwi, co z kolei powoduje zapalenie otrzewnej. Klinika jest taka sama dla prawie wszystkich form. Na pierwszy plan wysuwa się napadowy niepokój dziecka bez wyraźnego powodu, związany z ruchliwością jelit. Wzdęcie odnotowuje się zaraz po urodzeniu, nie znika nawet po opróżnieniu żołądka. Wymioty z domieszką treści jelitowej iz krwią pojawiają się później niż przy dużej niedrożności, zwykle pod koniec 2 początku 3 dnia, nie obfite. Nie ma smółki, czasami są tylko grudki śluzu z zielonkawym odcieniem. Poważne zatrucie, pętle jelitowe można wyczuć, aw ciężkich przypadkach można je zobaczyć okiem.
Anomalie w rozwoju układu pokarmowego, w miarę możliwości, powinny być diagnozowane już w macicy, aby można było przygotować się na narodziny „niezwykłego” dziecka na świat, matkę i personel medyczny. Taki poród powinien odbywać się w wyspecjalizowanych placówkach, ponieważ dziecko po urodzeniu powinno otrzymać wykwalifikowaną opiekę chirurgiczną. A jeśli nie można zdiagnozować w czasie ciąży, w miarę możliwości poprawić diagnozę po raz pierwszy godzin życia.
Embriologia. Przełyk i tchawica rozwijają się z pierwotnego jelita zarodka. Ich separacja zaczyna się w okolicy ostrogi i przebiega w kierunku czaszkowym. W przypadku naruszenia tego złożonego procesu mogą wystąpić wady, takie jak atrezja przełyku i atrezja tchawicy. Ponieważ tchawica zwykle ma chrząstkę, to z anomaliami w rozwoju przełyku z reguły ma również resztki chrząstki w swojej ścianie.
Mięśniowa ściana przełyku składa się z wewnętrznych mięśni okrężnych i zewnętrznych mięśni podłużnych. Przełyk nie ma surowiczej błony. Jego górna jedna trzecia, reprezentowana przez mięśnie prążkowane, jest pod kontrolą dobrowolną, podczas gdy dwie dalsze trzecie, składające się z mięśni gładkich, są kontrolowane autonomicznie. Błona śluzowa przełyku jest zaopatrzona we własne gruczoły, które w przypadku ostrej niedrożności wytwarzają dużą ilość śluzu.
Z chirurgicznego punktu widzenia w przełyku można wyróżnić część szyjną, piersiową i brzuszną. Okolica szyjna jest ściśle związana z krtanią. Najcieńsza ściana przełyku znajduje się bezpośrednio poniżej i za mięśniami pierścienno-gardłowymi. Ta część przełyku, w której ryzyko perforacji jest szczególnie wysokie i która otrzymuje dopływ krwi z naczyń tarczycowo-szyjkowych.
Część piersiowa krzywizny przełyku wokół bocznej strony łuku aorty, z anomalią zwaną pierścieniem naczyniowym, jest znacznie ściśnięta. W tym odcinku przełyk jest w bliskim kontakcie z aortą i osierdziem, na które mogą również wpływać ciała obce lub chemiczne oparzenia przełyku.
Część brzuszna przełyku zapewnia mechanizm działania dolnego zwieracza przełyku i jest zaopatrywana w krew z gałęzi przeponowych i naczyń żołądkowych. Pęknięcie błony śluzowej tego odcinka w wyniku silnych wymiotów i rozwój żylaków w nadciśnieniu wrotnym są potencjalnymi źródłami obfitej utraty krwi z dolnej trzeciej części przełyku.
4.7.1 Atrezja przełyku(AP) – wada rozwojowa, w której jej górny segment kończy się na ślepo, a dolny w większości przypadków spływa do tchawicy, tworząc zespolenie. Znane są również inne formy atrezji.
Patogeneza. W 19 dniu ciąży przednie jelito zarodka ludzkiego jest reprezentowane przez jednowarstwową rurkę umieszczoną między gardłem a żołądkiem. Po kilku dniach brzuszna część tego jelita zaczyna gęstnieć i tworzy rynnę wyłożoną warstwowym, rzęskowym nabłonkiem cylindrycznym, który następnie staje się błoną śluzową dróg oddechowych. Oddzielenie grzbietowej części przedjelita (przełyku) od brzusznej (tchawicy) następuje najpierw w okolicy ostrogi, a następnie rozprzestrzenia się w kierunku głowy. W 26 dniu ciąży te dwie struktury zostają całkowicie oddzielone do poziomu krtani.
Przerwanie z tego czy innego powodu procesu oddzielania przełyku i tchawicy prowadzi do powstania przetoki tchawiczo-przełykowej (TPS). Grunewald i niektórzy inni autorzy uważają, że przyczyną AP jest początkowo (przed AP) uformowany TPS. Według tych badaczy tchawica rośnie tak szybko w kierunku ogonowym, że jeśli przełyk jest przymocowany przetoką do tchawicy, to jego ściana grzbietowa jest ciągnięta do przodu i do dołu, aby „nadążyć” za tchawicą i pozostać z nią połączoną, co prowadzi do powstania AP.
Etiologia AP nie jest w pełni poznana. I choć nie ma oczywistych dowodów na dziedziczność, istnieje szereg doniesień o rodzinnych przypadkach AP. Na przykład opisano kilka przypadków AP u bliźniąt jednojajowych, a także u matki i dziecka oraz u ojca i dziecka. Ponadto opisano przypadek, w którym w jednej rodzinie było 5 członków płci męskiej z tą patologią. Z historii ciąży typowe są wielowodzie i groźba poronienia w pierwszym trymestrze ciąży.
Często AP łączy się z innymi wadami rozwojowymi - wrodzonymi wadami rozwojowymi serca, przewodu pokarmowego, układu moczowo-płciowego itp. Częstotliwość populacyjna wynosi 0,3:1000. Połączenie samca i samicy 1:1.
Anatomia i klasyfikacja. AP i TPS mogą występować jako niezależne, izolowane defekty, ale najczęściej obserwuje się ich połączenie. Istnieje wiele, stale ewoluujących i poszerzających się klasyfikacji tych wad.
Ø AP z dystalnym TJ (88%)- najczęstsza forma występku. Górny odcinek przełyku w tym wariancie kończy się na ślepo, zwykle na poziomie Th 3, chociaż może być znacznie wyższy (C 7) lub odwrotnie, nisko (Th 5). Jego ściana mięśniowa jest pogrubiona, a średnica jest znacznie większa niż średnica dolnego segmentu, który zaczyna się od tchawicy, zwykle od błoniastej części jej dolnego odcinka. Czasami przetoka odchodzi od rozwidlenia tchawicy, w tym przypadku tchawica ma niejako „rozgałęzienie”. Połączenie przetoki z oskrzelem jest rzadkie. Zwykle pomiędzy segmentami przełyku występuje diastaza, której wielkość determinuje wybór metody leczenia.
Ø Izolowany AP (bez RTP - 5%) prawie zawsze towarzyszy mu duża diastaza między segmentami. W przypadku braku dolnego TJ, odcinek dystalny jest bardzo krótki, czasami wystaje tylko 1–2 cm ponad przeponę.
Ø Izolowany TPS (bez AP - 3%), którego średnica z reguły wynosi 2-4 mm, zwykle ma ukośny kierunek od przedniej ściany przełyku w górę po przekątnej do błoniastej części tchawicy. TPS może być na dowolnym poziomie, ale częściej odchodzi od dolnej części szyjnej lub górnej części tchawicy.
Ø W AP z proksymalnym TPS (1%) przetoka zwykle zaczyna się 1-4 cm powyżej dna górnego odcinka i biegnie ukośnie w górę, spływa do błoniastej części tchawicy. Z reguły w tym wariancie wady nie ma dystalnego TJ, dlatego dolny odcinek jest krótki, a diastaza odpowiednio duża.
Ø W AP z proksymalnym i dystalnym (2) TJ (3%) segment górny z przetoką, jak i dolny, nie różnią się anatomicznie od każdej z wyżej opisanych postaci, gdy występują osobno. Zwykle diastaza z tym wariantem wady jest niewielka.
Klinika. Diagnostyka.„Wydaje się, że dziecko naprawdę chce jeść i łapczywie chwyta buzią wszystko, co mu podaje się z łyżki, ale kiedy ma zamiar przełknąć, jedzenie wydaje się napotykać na przeszkodę i nie wchodzi do środka, ale wraca przez usta i nos, podczas gdy dziecko wpada w stan konwulsyjny." Ten pierwszy opis zachowania dziecka z atrezją przełyku autorstwa Gibsona (1696) ma wartość do dziś.
Pierwszym objawem AP jest obfite ślinienie, którego dziecko nie może przełknąć. Jeśli noworodek zaczyna karmić, dławi się, kaszle, często z sinicą i niedomykalnością. Po aspiracji zawartości nosogardzieli szybko się pojawia. Bardzo szybko w płucach zaczyna być słyszalny świszczący oddech, zwiększa się duszność. Diagnozę potwierdza cewnikowanie przełyku cienki cewnik cewki moczowej z zaokrąglonym końcem. Cewnik wprowadza się przez nos; po przejściu na głębokość 6-8 cm cewnik opiera się o ślepy koniec przełyku lub, owijając się, wychodzi przez nos dziecka. Wytwarzaj ssanie śluzu. Powietrze wprowadzane do ślepego końca przełyku jest emitowane z szumem z nosogardzieli (pozytywny objaw Elefanta). Ze względu na duże znaczenie wczesnego rozpoznania atrezji przełyku przed wystąpieniem zachłystowego zapalenia płuc wskazane jest wykonanie sondowania przełyku u wszystkich niemowląt z zespołem niewydolności oddechowej zaraz po urodzeniu. Obraz kliniczny może mieć pewne cechy w zależności od postaci atrezji. W najczęstszej postaci atrezji z dystalną przetoką tchawiczo-przełykową stwierdza się wzdęcie brzucha, zwłaszcza w okolicy nadbrzusza. Nasilenie zespołu aspiracji zależy od średnicy zespolenia tchawiczo-przełykowego.
Ostateczną diagnozę podejmuje się po badanie rentgenowskie. Cewnik wprowadza się do przełyku aż do zatrzymania, po czym wykonuje się zwykłe zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i narządów jamy brzusznej. W przypadku atrezji w ślepym odcinku przełyku wyraźnie widoczny jest cewnik nieprzepuszczający promieniowania. Wykrycie powietrza w żołądku i jelitach wskazuje na obecność przetoki między tchawicą a brzusznym odcinkiem przełyku.
U dzieci z przetokową postacią atrezji długość diastazy między końcami przełyku można w pewnym stopniu ocenić na bocznym zdjęciu rentgenowskim. Stosowanie do diagnostyki roztworów nieprzepuszczających promieniowania, zwłaszcza zawiesiny baru, jest wysoce niepożądane ze względu na ryzyko zachłystowego zapalenia płuc. Można określić nienormalny wariant wady bronchoskopowo bezpośrednio na stole operacyjnym przed operacją. Niektórzy chirurdzy uważają, że bronchoskopia jest wskazana u wszystkich noworodków z AP w celu wykrycia proksymalnego TPS i tracheomalacji. Strzałkowa tomografia komputerowa (CT) może pomóc w określeniu diastazy między segmentami.
AP można zdiagnozować przed porodem, jeśli wielowodzie zostanie wykryte w badaniu ultrasonograficznym, a żołądek płodu nie jest widoczny. Czasami stwierdza się powiększony proksymalny przełyk, co tym bardziej potwierdza AP.
Powiązane anomalie. Około połowa dzieci z AP i TPS ma współistniejące anomalie, często ciężkie i niekorzystnie wpływające na wyniki leczenia. Łączna patologia jest znacznie bardziej prawdopodobna niż samo AP jako przyczyna zgonu. Powiązane anomalie występują częściej u wcześniaków z AP. W 1973 r. opisano stowarzyszenie VATER (patrz rozdział 1), w skład którego wchodzi AP. Jeżeli kombinację wad oznacza się skrótem VACTER, to kombinację VATER uzupełnia się również o wady sercowe (sercowe), które najczęściej łączy się z AP i determinują w większości przypadków niekorzystny wynik. Również często w AP występują anomalie kończyn (kończyny) i wtedy termin ten nabiera najnowocześniejszego brzmienia - VACTERL. U dzieci z zespołem VACTERL z reguły występuje wysoki proksymalny odcinek przełyku, przebieg skomplikowany, wyższa śmiertelność niż u noworodków z AP bez tej kombinacji. Jeśli dziecko ma jedną z anomalii zawartych w tym skojarzeniu, należy podejrzewać i szukać innych.
Leczenie. Tylko wczesna interwencja chirurgiczna może uratować życie dziecka z atrezją przełyku. Już w szpitalu położniczym należy rozpocząć przygotowanie przedoperacyjne, w tym aspirację zawartości części ustnej gardła i nosogardła co 15-20 minut, z całkowitym wykluczeniem karmienia przez usta. Transport musi być wykonany przez wyspecjalizowany zespół tak szybko, jak to możliwe. Całkowity czas przygotowania przedoperacyjnego zależy od nasilenia homeostazy i zaburzeń hemodynamicznych, niewydolności oddechowej oraz stopnia odwodnienia. Przy wyraźnych oznakach aspiracji, niewydolności oddechowej, a jeszcze bardziej przy zapaleniu płuc lub niedodmie, konieczne jest jak najszybsze zastosowanie laryngoskopii bezpośredniej z cewnikowaniem tchawicy i aspiracją. Jeśli ta ostatnia jest nieskuteczna w znieczuleniu, wykonuje się bronchoskopię lub intubację tchawicy z ostrożną aspiracją zawartości. Pacjenta umieszcza się w inkubatorze zapewniającym stały dopływ tlenu, odsysanie zawartości jamy ustnej i gardła oraz ogrzewanie. Przypisz infuzję, terapię przeciwbakteryjną, objawową. Wybór metody interwencji chirurgicznej zależy od postaci atrezji i stanu pacjenta. W najczęstszej postaci atrezji z dystalną przetoką tchawiczo-przełykową u pacjentów z małym ryzykiem operacyjnym (termin, bez współistniejących wad rozwojowych ważnych narządów i objawów śródczaszkowego urazu porodowego) wskazane jest rozpoczęcie od torakotomii, podziału przetoki tchawiczo-przełykowej. Jeżeli rozstęp między końcami przełyku nie przekracza 1,5-2 cm, stosuje się zespolenie bezpośrednie. Przy dużej diastazie segmentów przełyku stosuje się według Kadera przełyk szyjny i gastrostomię. W postaciach bezprzetokowych, ze względu na znaczną diastazę, wykonuje się gastrostomię i przełyk. U pacjentów z dużym ryzykiem operacyjnym operacja często zaczyna się od nałożenia podwójnej gastrostomii (pierwsza to karmienie przez rurkę wprowadzoną do dwunastnicy, druga to dekompresja żołądka i zmniejszenie aspiracji). Drugi etap operacji wykonywany jest po poprawie stanu po 2-4 dniach. W okresie pooperacyjnym kontynuowana jest rozpoczęta intensywna terapia. Dziecko karmione jest sondą wprowadzaną śródoperacyjnie przez zespolenie lub do gastrostomii po przywróceniu przejścia przez jelito. W 6-7 dniu badana jest konsystencja zespolenia. W przypadku braku powikłań dziecko zaczyna karmić się przez usta. 2-3 tygodnie po operacji wykonuje się kontrolną fibroesophagogastroskopię z oceną stopnia drożności strefy zespolenia, stanu wpustu oraz objawów zapalenia przełyku. Zwężenie zespolenia, które występuje w 30-40% przypadków, wymaga bougienage (bougie nr 22-24). Czas trwania bugienage jest kontrolowany przez esophagoskopię. W okresie pooperacyjnym w pierwszym roku życia konieczna jest stała obserwacja lekarska. Możliwe zjawiska dysfagii, powikłane niedrożnością w obszarze zespolenia, które wymagają pilnej przełyku. W związku z tym dzieciom w pierwszym roku życia zaleca się podawanie homogenizowanej masy pokarmowej. Niewydolność serca i refluks żołądkowo-przełykowy, które często komplikują okres pooperacyjny, manifestują się klinicznie niedomykalnością w nocy, powtarzającym się zapaleniem płuc, niedomykalnością i wymagają szybkiej diagnozy. W związku z chirurgicznym uszkodzeniem nerwu wstecznego u dzieci w ciągu najbliższych 6-12 miesięcy możliwa jest chrypka głosu. U dzieci z przełykiem i gastrostomią w wieku 2-3 miesięcy do 3 lat wykonuje się drugi etap operacji - plastykę przełyku z przeszczepem okrężnicy.
4.7.2 Izolowana wrodzona przetoka tchawiczo-przełykowa (TPE) odnosi się do ciężkich wad rozwojowych: jego częstotliwość wynosi 3% wśród wszystkich anomalii przełyku. Pierwszą obserwację opisał Lamb w 1873 roku. Występowanie wady rozwojowej wiąże się z naruszeniem rozdzielenia przełyku i tchawicy we wczesnych stadiach rozwoju embrionalnego (4-5 tygodni).
Istnieją trzy rodzaje przetok tchawiczo-przełykowych w zależności od średnicy zespolenia (G. A. Bairov, Z. A. Trofimova, 1986):
z wąskim i długim przejściem przetokowym,
z krótką i szeroką przetoką (najczęściej),
· z długotrwałym brakiem oddzielenia przełyku od tchawicy.
W piśmiennictwie znajdują się opisy przypadków, w których pacjent miał jednocześnie dwie, a nawet trzy przetoki. W niektórych klasyfikacje TPS bez AP jest zwykle określany jako TPS typu N, a drożność przełyku nie jest zaburzona.
Klinika Nasilenie objawów zależy od średnicy przetoki i kąta wejścia do tchawicy. Szeroka przetoka charakteryzuje się triadą objawów:
1) kaszel napady podczas przyjmowania płynów i jedzenia;
2) rozszerzenie żołądka po kaszlu;
3) uszkodzenie płuc (zapalenie oskrzeli, rozstrzenie oskrzeli itp.).
Przy wąskich przetokach choroba przebiega bezobjawowo lub pod postacią przewlekłego zapalenia płuc i chorób układu oddechowego (V.I. Geraskin, 1971; Schlosser i wsp., 1969).
Diagnostyka Przetoka tchawiczo-przełykowa jest trudna, zwłaszcza przy wąskich przetokach. Kompleks badań obejmuje metody rentgenowskie i instrumentalne. radiografia wykonywać w pozycji poziomej dziecka. Rozpuszczalny w wodzie środek kontrastowy wstrzykuje się przez sondę umieszczoną w początkowej części przełyku. Jego przepływ do tchawicy wskazuje na obecność przetoki. Zawartość informacyjna tej metody jest niska. Tracheoskopia ma większą wartość diagnostyczną. Tchawica jest badana od głośni do rozwidlenia. Bezpośrednim objawem przetoki jest pojawienie się pęcherzyków powietrza ze śluzem.
Leczenie tylko operacyjne. Przygotowanie przedoperacyjne polega na oczyszczeniu drzewa tchawiczo-oskrzelowego, leczeniu zachłystowego zapalenia płuc. W tym celu wykonuje się bronchoskopię sanitarną, zaleca się terapię UHF, przeciwbakteryjną, infuzyjną. Całkowicie wykluczyć karmienie przez usta. Operację mobilizacji, podwiązania i przecięcia zespolenia wykonuje się za pomocą dostępu szyjnego prawostronnego, rzadziej wykonuje się torakotomię tylno-boczną. Dzięki szybkiej diagnozie rokowanie jest korzystne.
Częstość wad wrodzonych przełyku wynosi 1:1000 noworodków.
Atrezja- całkowity brak światła przełyku w dowolnym obszarze lub na całej jego długości. Atrezja w 40% przypadków jest połączona z innymi wadami rozwojowymi. W pierwszych godzinach i dniach u noworodków obserwuje się ciągłe wydzielanie śliny i śluzu z jamy ustnej i nosa, może wystąpić silny kaszel, duszność i sinica w wyniku aspiracji treści przełyku do dróg oddechowych. Z początkiem karmienia dziecko wypluwa niewprawione mleko.
Zwężenie może rozwinąć się w wyniku przerostu błony mięśniowej, obecności pierścienia włóknistego lub chrzęstnego w ścianie przełyku, tworzenia cienkich błon śluzowych (zwężenie wewnętrzne) lub ucisku przełyku z zewnątrz przez torbiele , nieprawidłowe naczynia. Małe zwężenia są bezobjawowe przez długi czas i objawiają się dysfagią tylko podczas jedzenia gruboziarnistego pokarmu. Przy ciężkim zwężeniu obserwuje się dysfagię, niedomykalność podczas i po jedzeniu oraz rozszerzenie przełyku.
Wrodzone przetoki oskrzelowo-przełykowe i przełykowo-tchawicze patrz „Przetoki przełykowo-tchawicze”.
Podwojenie przełyku jest rzadką anomalią. Światło drugiego, nieprawidłowego przełyku może komunikować się z głównym kanałem przełyku, czasami jest całkowicie wypełnione sekretem wydzielanym przez błonę śluzową. Nieprawidłowa rurka może być całkowicie zamknięta, wtedy wygląda jak cysty, które mogą komunikować się z tchawicą lub oskrzelem. W miarę wzrostu torbieli rozwijają się objawy ucisku przełyku i dróg oddechowych. W takim przypadku u pacjentów rozwija się dysfagia, kaszel, duszność.
Wrodzona chalazia(niewydolność serca) - konsekwencja niedorozwoju aparatu nerwowo-mięśniowego dolnego zwieracza przełyku lub prostowania kąta His. Obraz kliniczny jest podobny do objawów wrodzonego krótkiego przełyku.
wrodzony krótki przełyk- wada rozwojowa polegająca na tym, że część żołądka znajduje się nad przeponą. Obraz kliniczny jest spowodowany niewydolnością wpustu, której towarzyszy refluks żołądkowo-przełykowy. Po karmieniu dzieci doświadczają niedomykalności, wymiotów (czasami zmieszanych z krwią w wyniku rozwoju zapalenia przełyku).
Diagnoza wady wrodzone u noworodków ustala się wprowadzając do przełyku (przez cienki cewnik) niewielką ilość kolorowego roztworu izotonicznego. W przypadku atrezji płyn jest natychmiast uwalniany na zewnątrz, a w przypadku przetoki tchawiczej przedostaje się do tchawicy i powoduje kaszel. Aby wyjaśnić charakter wady, wykonuje się badanie rentgenowskie, w którym do światła przełyku wstrzykuje się 1-2 ml jodolipolu, co umożliwia wykrycie ślepego końca przełyku, poziomu jego lokalizacja, długość i stopień zwężenia, obecność wiadomości ze światła przełyku do oskrzeli lub tchawicy.
Podczas podwojenia przełyku odnotowuje się dodatkowy cień o wyraźnych konturach przylegający do cienia śródpiersia i popychający przełyk. Przy krótkim przełyku część żołądka znajduje się nad przeponą. Niewydolność dolnego zwieracza przełyku objawia się refluksem żołądkowo-przełykowym środka kontrastowego podczas badania rentgenowskiego.
Główną rolę w diagnostyce wad rozwojowych przełyku odgrywa przełyk i bronchoskopia.
Komplikacje. Najczęstszym powikłaniem wrodzonej atrezji, zwężenia, przetoki przełykowo-tchawiczej i oskrzelowo-przełykowej jest zachłystowe zapalenie płuc. Atrezja przełyku może zagłodzić dziecko na śmierć w ciągu kilku dni. Wraz ze zwężeniem rozwija się zastoinowe zapalenie przełyku. Ucisk oskrzeli przez zdwojony przełyk powoduje nawracające zapalenie płuc, rozwój rozstrzeni oskrzeli. Ich cysty ze znacznym wzrostem mogą uciskać przełyk i powodować dysfagię. Możliwe jest ropienie torbieli i przebicie się ropy do dróg oddechowych lub jamy opłucnej. Wyściółka torbieli ektopowej błony śluzowej żołądka może być owrzodzeniem z krwawieniem i perforacją. Z wrodzonym krótkim przełykiem i niewydolnością dolnego zwieracza przełyku występuje refluksowe zapalenie przełyku, wrzód trawienny, a następnie zwężenie przełyku; zachłystowe zapalenie płuc jest częstym powikłaniem.
Leczenie. W przypadku atrezji przełyku, jeśli rozbieżność między wybranymi końcami nie przekracza 1,5 cm, stosuje się zespolenie koniec do końca. Przy znacznym rozbieżności końców przełyku, jego proksymalna część jest doprowadzana do szyi w postaci przełyku, do karmienia dziecka stosuje się gastrostomię, a następnie wykonuje się plastykę przełyku.
Przy wrodzonym zwężeniu przełyku o długości do 1,5 cm wykonuje się podłużne rozcięcie jego ściany z poprzecznym szwem brzegów rany nad cewnikiem. Jeśli miejsce zwężenia nie przekracza 2,5 cm, możliwa jest resekcja przełyku z zespoleniem koniec do końca; jeśli długość zwężenia jest większa niż 2,5 cm, wskazana jest plastyka przełyku. Gdy zwężenie zlokalizowane jest w okolicy dolnego zwieracza przełyku, wykonuje się pozaśluzówkową miotomię (kardiomiotomię Gellera) z fundoplikacją Nissena.
W przypadku przetok przełykowo-tchawiczych i oskrzelowo-przełykowych przejście przetoki jest krzyżowane i ubytki powstałe w obu narządach są zszywane.
W przypadku zdwojenia przełyku wskazane jest złuszczenie lub wycięcie obszaru podobnego do uchyłka.
Przy wrodzonym krótkim przełyku i braku powikłań przeprowadza się leczenie zachowawcze. Ciężkie refluksowe zapalenie przełyku jest wskazaniem do pyloplastyki lub fundoplikacji przezopłucnowej, pozostawiając żołądek w jamie klatki piersiowej.
Wrodzona niewydolność dolnego zwieracza przełyku leczona jest zachowawczo. Zwykle z czasem następuje normalizacja jego funkcji.
Anatomia i fizjologia przełyku.
Przełyk to muskularna rurka o długości około 25 cm (od gardła do wpustu). Obszar szyjny - 5 cm, odcinek piersiowy - 15 cm, obszar sercowy 3-4 cm.
Anatomia: przełyk to wydrążona cylindryczna rurka, która łączy gardło z żołądkiem i znajduje się na poziomie C6-Th11.
1. Oddział szyjki macicy.
U dorosłych rozciąga się od poziomu chrząstki pierścieniowatej (C6) do wcięcia szyjnego rękojeści mostka (Th2). Długość około 5-8 cm.
2. Klatka piersiowa
Od wcięcia szyjnego rękojeści mostka do przełykowego ujścia przepony (Th10). Jego długość wynosi 15-18 cm, z praktycznego punktu widzenia w przełyku piersiowym odpowiednia jest następująca topografia:
Górna część sięga do łuku aorty.
Środkowa część odpowiadająca łukowi aorty i rozwidleniu tchawicy;
Dolna część znajduje się od rozwidlenia tchawicy do przełykowego otworu przepony.
3. Oddział brzuszny.
Długość 2,5 - 3 cm Przejście przełyku do żołądka z reguły odpowiada Th11.
Fizjologiczne zwężenie przełyku:
1. Górny - w miejscu przejścia dolnej części gardła do przełyku (C6-C7).
2. Średnia - na przecięciu z lewym oskrzelem (Th4-Th5).
3. Dolny - przy przejściu przełyku przez otwór przepony (Th10). To tutaj znajduje się dolny zwieracz przełyku, który zapobiega wrzucaniu kwaśnej treści żołądkowej do przełyku.
Malformacje przełyku.
Wrodzona atrezja przełyku i przetoki przełykowo-tchawiczej.
Występowanie: występuje 1 przypadek na 7-8 tys. noworodków. Najczęściej występuje całkowita atrezja przełyku w połączeniu z przetoką tchawiczo-oskrzelową: proksymalny koniec przełyku jest zarośnięty, a dystalny koniec jest połączony z tchawicą. Mniej powszechna jest całkowita atrezja przełyku bez przetoki tchawiczo-oskrzelowej.
Klinika: choroba objawia się zaraz po urodzeniu. Kiedy noworodek połyka ślinę, siarę, płyn, niewydolność oddechowa, natychmiast pojawia się sinica. Przy całkowitej atrezji bez przetoki przełykowo-tchawiczej przy pierwszym karmieniu pojawiają się odbijanie i wymioty.
Diagnostyka:
· Objawy kliniczne;
Sondowanie przełyku;
Badanie kontrastowe przełyku z gastrografiną;
Zwykłe zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej i brzucha: objawy niedodmy, objawy zapalenia płuc (aspiracji), brak gazu w jelicie. Gaz w jelitach może występować w przypadku połączenia dolnego odcinka przełyku z tchawicą (przetoką).
· W przypadku braku objawów niedodmy, zapalenia płuc - jednoetapowa operacja zamknięcia przetoki przełykowo-tchawiczej i zespolenia górnego i dolnego odcinka przełyku.
Jeśli choroba jest powikłana zachłystowym zapaleniem płuc, niedodmą w płucach, wówczas wykonuje się następujące leczenie: na początku stosuje się gastrostomię, intensywną terapię prowadzi się do poprawy stanu, po czym przetoka zostaje zamknięta i zespolenie wykonane między górnym i dolnym segmentem przełyku.
W wielu wadach rozwojowych, u poważnie osłabionych noworodków, proksymalny koniec przełyku jest wyprowadzany do szyi, aby uniknąć gromadzenia się w nim śliny, i zakłada się gastrostomię do karmienia. Po kilku miesiącach wykonuje się zespolenie. Jeżeli porównanie górnego i dolnego segmentu jest niemożliwe, wykonuje się plastykę przełyku.
Wrodzone zwężenie przełyku.
Z reguły zwężenie znajduje się na poziomie zwężenia aorty.
Klinika: przepuklina rozworu przełykowego, zapalenie przełyku, achalazja. Przy znacznym zwężeniu przełyku dochodzi do nadstenotycznej ekspansji przełyku. Objawy zwykle nie pojawiają się, dopóki do diety dziecka nie zostaną wprowadzone stałe pokarmy.
Diagnostyka:
· Objawy kliniczne;
Fibroesophagogastroskopia;
Badanie kontrastowe przełyku;
Leczenie: w większości przypadków wystarczy poszerzenie przełyku poprzez rozszerzenie lub wybrzuszenie. Leczenie chirurgiczne przeprowadza się w przypadku nieudanego konserwatywnego.
Wrodzona przepona błoniasta przełyku.
Przepona składa się z tkanki łącznej pokrytej zrogowaciałym nabłonkiem. Ta przepona często ma otwory, przez które może dostać się żywność. Zlokalizowany jest prawie zawsze w górnym przełyku, znacznie rzadziej w środkowej części.
Klinika: główną manifestacją kliniczną jest dysfagia, która pojawia się, gdy do diety dziecka wprowadza się pokarm stały. Przy znacznych dziurach w błonie pokarm może dostać się do żołądka. Tacy pacjenci zazwyczaj dokładnie przeżuwają wszystko, co zapobiega utknięciu pokarmu w przełyku. Błona często ulega zapaleniu pod wpływem resztek jedzenia
Diagnostyka:
· Objawy kliniczne
Kontrastowe badanie przełyku
Leczenie: stopniowe rozszerzanie przełyku sondami o różnych średnicach. Gdy diafragma całkowicie zakrywa światło, musi zostać usunięta pod kontrolą endoskopową.
Wrodzony krótki przełyk.
Uważa się, że podczas rozwoju wewnątrzmacicznego rozwój przełyku jest wolniejszy, a część żołądka przenikająca przez przeponę tworzy dolny przełyk. Wrodzony krótki przełyk występuje w zespole Marfana, zdarzają się rodzinne przypadki choroby.
Klinika: objawy kliniczne są podobne jak w przypadku przesuwnej przepukliny rozworu przełykowego - ból w klatce piersiowej po jedzeniu, zgaga, mogą wystąpić wymioty.
Diagnostyka:
· Objawy kliniczne
Często tylko podczas operacji możliwe jest odróżnienie wrodzonego krótkiego przełyku od przesuwnej przepukliny rozworu przełykowego
Fibroesophagogastroskopia
Leczenie: z objawami - z reguły chirurgicznie, przy braku zrostów przełyku i aorty, możliwe jest przywrócenie normalnej pozycji przełyku i żołądka poprzez rozciąganie.
Wrodzone torbiele przełyku.
Torbiele zlokalizowane są śródściennie, przy przełyku. Takie cysty są wyścielone nabłonkiem oskrzelowym przełyku.
Klinika: u dzieci torbiele mogą powodować dysfagię, kaszel, niewydolność oddechową, sinicę. U dorosłych torbiele mają zwykle mniej niż 4 cm, jeśli więcej niż 4 cm, to objawy kliniczne są takie same jak w przypadku mięśniaków gładkokomórkowych. Torbiele mogą być powikłane zapaleniem śródpiersia w przypadku infekcji, krwawienia i nowotworu złośliwego.
Leczenie: usunięcie torbieli podczas fibrogastroskopii.
Anomalie naczyniowe.
Wrodzone anomalie aorty i dużych naczyń mogą uciskać przełyk i powodować dysfagię. Na przykład nieprawidłowa prawa tętnica podobojczykowa. Z reguły dysfagia objawia się w pierwszych 5 latach życia. Czasami dochodzi do podwójnego łuku aorty, który otacza tchawicę i przełyk, a podczas jedzenia pojawia się sinica i kaszel, a później łączy się dysfagia
