GASTROENTEROLOGIA

Yu.V.VASILIEV, MD, profesor, Centralny Instytut Badawczy Gastroenterologii, Moskwa

ZESPÓŁ ZOLLINGERA-ALLISONA

Artykuł poświęcony jest ważnym zagadnieniom etiologii, patogenezy, kliniki, diagnostyki, leczenia zespołu Zollingera-Ellisona.

Słowa kluczowe: zespół Zollingera-Ellisona, antagoniści receptora histaminowego H2, inhibitory pompy protonowej

W 1955 roku amerykańscy chirurdzy R.M. Zollmger i E. Ellison opisali w swoim artykule dwóch pacjentów z ciężkim nadmiernym wydzielaniem kwasu żołądkowego, pierwotnym wrzodem trawiennym o nietypowej lokalizacji i nieswoistymi wyspami komórek nowotworowych w trzustce. Na ich cześć tę triadę odkryć klinicznych nazwano „zespołem Zollingera-Ellisona”. Jest to obecnie najczęstszy zespół kliniczny w diagnostyce różnicowej łagodnych wrzodów żołądka i jelit.

Zespół Zollingera-Ellisona w większości przypadków diagnozuje się z następującymi objawami:

■ wysokie hipersekrecja i hiperchlorhydria soku żołądkowego (z prawie normalnym wydzielaniem pepsyny);

■ nawracający wrzód trawienny przewodu pokarmowego z guzem wywodzącym się z komórek niewytwarzających insuliny (komórek niebędących komórkami p) „aparatu wyspowego” trzustki;

■ nawracający ból brzucha.

Jednak wszystkie trzy cechy nie zawsze są obecne. Na przykład oprócz pojedynczych owrzodzeń przewodu pokarmowego można zauważyć liczne owrzodzenia (20-55%), a także nowotwór żołądka.

Przyczyną zespołu Zollingera-Ellisona jest proliferacja komórek endokrynnych wydzielających gastrynę. U niektórych pacjentów przerost części dokrewnej trzustki może być spowodowany obecnością

guzy. Podczas badania komórek nowotworowych, które zostały usunięte podczas operacji i umieszczone w pożywce stwierdzono, że komórki hodowli nowotworowej i pożywki zawierają głównie gastrynę o masie cząsteczkowej 34 i w mniejszej ilości gastrynę G-17 ^-17), a stężenie gastryny stopniowo malało i po 2 tygodniach hormonu nie wykryto w hodowli. Być może wynika to ze stopniowego odróżnicowania komórek nabłonka wewnątrzwydzielniczego lub wzrostu aktywności fibroblastów.

Guzy wytwarzające gastrynę, które wydzielają duże ilości gastryny (2000 pg/ml z szybkością 75 pg/ml) do krwi krążącej przez naczynia krwionośne, co prowadzi do zwiększenia wydzielania kwasu z powstawaniem wrzodów, nazywane są „gastryną”. ”. W większości przypadków zlokalizowane są w trzustce (głównie w tułowiu i ogonie), rzadziej w proksymalnej części dwunastnicy, bardzo rzadko w wrotach śledziony. Czasami zespół Zollingera-Ellisona można łączyć z nieprawidłową trzustką zlokalizowaną w dwunastnicy. Gastrinoma charakteryzują się hiperplazją i proliferacją. Komórki zawierają wiele kwasofilowych granulek wydzielniczych, często wakuolowanych.

W surowicy krwi występują różne formy gastryny, identyczne z antralną gastryną G-17. We krwi pacjentów z zespołem Zollingera

Ellison jest zdominowany przez gastrynę G-34 o dużej masie cząsteczkowej (około 38 000), zawierającą gastrynę G-17. W porównaniu z gastryną G-17, gastryna G-34 jest mniej aktywna fizjologicznie. Około 2% gastryny w surowicy krwi u pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona stanowi gastryna o masie cząsteczkowej 21 000 oraz w śluzie

w skorupce znaleziono fragmenty gastryny G-17.

Objawy kliniczne. Podczas diagnozowania zespołu Zollingera-Ellisona ważne jest, aby przeanalizować objawy i wywiad choroby, a także przepisać badania laboratoryjne i przeprowadzić badanie instrumentalne. Objawy kliniczne tej choroby mogą się różnić w zależności od obecności lub braku powikłań. Większość pacjentów skarży się na częste, nie zawsze związane z przyjmowaniem pokarmu, okresowe, czasem wyraźne, rzadziej - stały i nieznaczny ból w okolicy włosowo-rodunicznej i/lub nadbrzusza. Pacjenci są również zaniepokojeni zgagą, odbijaniem, mniej

Luźne stolce, nudności, wymioty kwaśnej treści żołądkowej (występujące na wysokości bólu), dysfagia. Jedzenie może zmniejszyć intensywność bólu. Charakteryzuje się wodnistymi, obfitymi, zawierającymi znaczną ilość stolca tłuszczowego (steatorrhea). Biegunka i biegunka tłuszczowa wskazują na niewydolność zewnątrzwydzielniczej funkcji trzustki. Naruszenie wchłaniania i występowanie stolce tłuszczowej przyczynia się do nadmiernego wydzielania kwasu solnego, co prowadzi do uszkodzenia nabłonka żołądka i jelit, inaktywacji enzymów jelitowych, m.in. lipolityczny.

Wraz z rozwojem niedokrwistości hipo- i normochromicznej, obniżenie poziomu albuminy w surowicy krwi, pogarsza się stan pacjentów, zwiększa się utrata masy ciała. U prawie wszystkich pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona obserwuje się wzrost stężenia gastryny w surowicy. Jednym z charakterystycznych objawów zespołu Zollingera jest wysoki poziom wydzielania podstawowego (10 mEq/h lub więcej) oraz stosunkowo słaby wzrost wydzielania soku żołądkowego w odpowiedzi na podanie histaminy (w porównaniu z okresem podstawowym).

Allison. Wielu pacjentów ma wyraźne nadmierne wydzielanie kwasu żołądkowego, jednak u niektórych wydzielanie kwasu solnego waha się od 150 do 300 mEq z uwalnianiem 3000-12 000 ml soku żołądkowego w tym samym okresie, głównie w nocy.

Wysepki komórek nowotworowych rozpoznaje się w 10-48% przypadków, ze względu na ich mały rozmiar. U pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona w 38-68% przypadków wykryto pojedynczy wrzód dwunastnicy, aw 14-25% nie ma wrzodów. Wrzody zlokalizowane są w części pozaopuszkowej dwunastnicy, czasami w żołądku i jelicie czczym, au pacjentów po resekcji żołądka z powodu podejrzenia wrzodu dwunastnicy, w jelicie czczym w pobliżu zespolenia żołądkowo-jelitowego.

Diagnostyka instrumentalna. Badanie radiologiczne pozwala na wykrycie owrzodzeń w górnym odcinku przewodu pokarmowego. Podczas przeprowadzania angiografii w 20% przypadków można zidentyfikować oznaki wskazujące na obecność guza aparatu wysepkowego trzustki. Skan pokazuje powiększoną trzustkę. W badaniach endoskopowych w żołądku znajduje się duża ilość płynu, obserwuje się obrzęk błony śluzowej, pogrubienie jej fałdów. U niektórych pacjentów wykrywa się nadżerki, zapalenie przełyku, zwężenie trawienne przełyku, wrzody żołądka i (lub) dwunastnicy.

Diagnostyka laboratoryjna. Głównym sposobem diagnozowania „wymazanych” postaci zespołu Zollingera-Ellisona jest określenie poziomu gastryny w surowicy krwi za pomocą testu radioimmunologicznego.

Laboratoryjnymi kryteriami rozpoznania są podwyższony poziom gastryny, dodatni wynik testu sekretynowego powyżej 200 pg/ml i podstawowe wydzielanie kwasu żołądkowego powyżej 15 mEq/h (nie przed operacją żołądka); obecność podstawowego wydzielania kwasu solnego przez komórki okładzinowe błony śluzowej żołądka (przed operacją żołądka); wykrycie stężenia gastryny w surowicy powyżej 1000 pg/ml i poziomu podstawowego wydzielania kwasu solnego w żołądku powyżej 15 mEq/h (nie poprzedzające operacji żołądka); wykrywanie poziomu podstawowego wydzielania kwasu solnego w żołądku przekraczającego 5 mEq (przed operacją żołądka).

GASTROENTEROLOGIA

GASTROENTEROLOGIA

Aby postawić diagnozę, wykonuje się testy prowokacyjne żywności, sekretyny i wapnia. Metodą radioimmunologiczną oznacza się gastrynę w surowicy podczas próby pokarmowej 30, 15, 1 minutę przed i 15, 30, 45, 60, 90, 120 i 150 minut po posiłku

Jedna kromka chleba, 200 ml mleka, 50 g sera, jajko na twardo (30 g białka, 20 g tłuszczu i 25 g węglanu). Z wynikiem dodatnim wzrasta poziom gastryny w surowicy (w porównaniu do poziomu podstawowego). Nadczynność i hiperplazja komórek G w antrum żołądka w zespole Zollingera-Ellisona są niezwykle rzadkie.

Podczas przeprowadzania testu sekretynowego, 10 minut przed wstrzyknięciem, dla pacjenta oznacza się gastrynę w surowicy, następnie wstrzykuje się sekretynę dożylnie (z szybkością 2i / kg masy ciała) i mierzy poziom gastryny 1, 2, 5, 10 , 20 i 30 minut po wstrzyknięciu. Wynik dodatni to wzrost gastryny w surowicy o ponad 200 pg/ml. Wyniki fałszywie ujemne występują w mniej niż 5% przypadków, a wyniki fałszywie dodatnie nie występują.

W ciągu 4 godzin po dożylnym podaniu glukonianu wapnia w dawce 5 mg/kg/h w 30-minutowych odstępach pobiera się próbki krwi w celu oznaczenia stężenia gastryny. Przy dożylnym podawaniu wapnia pacjentom z wysokim poziomem gastryny w surowicy krwi następuje znaczny wzrost produkcji kwasu w żołądku.

Przeprowadzając diagnostykę różnicową należy pamiętać, że ewentualna hipergastrinemia jest często związana z chorobami, którym towarzyszy prawidłowe lub zmniejszone wydzielanie kwasu solnego w żołądku (przewlekłe zapalenie żołądka, rak żołądka, guz chromochłonny, niedokrwistość złośliwa, stany występujące po wagotomii u pacjentów ) oraz zwiększenie wydzielania kwasu solnego w żołądku (zapalenie żołądka związane ze zwężeniem ujścia żołądka, niewydolność nerek, nadczynność i/lub hiperplazję komórek G w jamie żołądka, zespół krótkiego jelita).

Owrzodzenia w zespole Zollingera-Ellisona mogą być powikłane penetracją do sąsiednich narządów i/lub krwawieniem. Rokowanie stanu pacjentów zależy od stopnia zahamowania lub neutralizacji kwasu solnego w żołądku oraz eliminacji hipergastrynemii. Do zgonu najczęściej prowadzą przerzuty guza do ważnych narządów, powikłania pooperacyjne i krwawienia.

Terapia medyczna. O skuteczności terapii lekowej świadczy ustanie biegunki i zanik bólu w okolicy nadbrzusza. Farmakoterapia zespołu Zollingera-Ellisona była od dawna nieskuteczna. Stosowanie leków zobojętniających kwas tylko na krótko złagodziło stan pacjentów. W 1977 r. zauważono, że po jednorazowym wprowadzeniu do żołądka przez rurkę niektórych preparatów zobojętniających kwas zawierających glin (m.in. Phosphalugel) znacznie wzrasta pH i stężenie gastryny w surowicy krwi. W związku z tym zasugerowano, że wzrost gastryny w surowicy u pacjentów z chorobą wrzodową dwunastnicy po podaniu (przyjmowaniu) środków zobojętniających sok żołądkowy jest związany ze wzrostem pH wewnątrzżołądkowego, stanem wrzodu, wpływami nerwu błędnego, indywidualną reaktywnością organizmu i inne czynniki. Niewielka poprawa stanu pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona, którzy przyjmowali leki zobojętniające sok żołądkowy, wynika z ich wpływu na poziom kwasu wydzielanego do żołądka przez komórki śluzówki okładzinowej.

Stosowanie innych leków w dużych dawkach prowadziło do powikłań, a w dawkach terapeutycznych było nieskuteczne.

Jako radykalne leczenie zastosowano gastrektomię (całkowitą gastrektomię). Jednak podczas tej operacji poziom śmiertelności operacyjnej był dość wysoki. Po gastrektomii pacjenci często doświadczali refluksowego zapalenia przełyku i związanych z nim objawów, a także objawów zespołu porzucającego, uczucia wczesnej sytości po jedzeniu, anemii.

mia, biegunka, utrata masy ciała. U pacjentów z mnogimi guzami czasami rozwijał się endokrynny zespół nowotworowy połączony z nadczynnością przytarczyc.

Skuteczność terapii zespołu Zollingera

Ellison znacząco wzrósł dopiero wraz z pojawieniem się antagonistów receptora histaminowego H2, w szczególności cimetydyny i ranitydyny, które mogą znacząco hamować tworzenie kwasu w żołądku. Jednak próbom zwiększenia standardowej dawki leków towarzyszył rozwój skutków ubocznych i powikłań.

Częstość występowania działań niepożądanych znacznie spadła wraz z pojawieniem się antagonistów receptora histaminowego H2 trzeciej generacji (famotydyna). Zauważono, że famotydyna (Gastrosidin, Kvamatel) w dawce 40 mg 2 razy dziennie znacząco poprawia stan pacjentów z zespołem Zollingera-Ellisona. Stosowanie antagonistów receptora histaminowego H2 oraz leków zobojętniających może nie tylko obniżyć poziom kwasu w żołądku, ale także zwiększyć skuteczność leczenia.

Później odkryto, że inhibitory pompy protonowej mogą przez dłuższy czas hamować tworzenie się kwasu w żołądku. Inhibitory pompy protonowej są zwykle przepisywane w leczeniu zespołu Zollingera-Ellisona z dowolnym rodzajem tworzenia kwasu, jednak ich powołanie jest szczególnie wskazane w przypadku pacjentów opornych na antagonistów receptora histaminowego H2 (w tym przy braku wystarczającego poziomu hamowania uwalnianie kwasu solnego przez komórki okładzinowe błony śluzowej żołądka).

Test na zmniejszenie produkcji kwasu i / lub dziennego pH pozwala na szybkie dostosowanie schematu leczenia. W ciężkich przypadkach bardziej odpowiednie jest zastosowanie inhibitorów pompy protonowej. Przy umiarkowanym przebiegu choroby można ograniczyć się do standardowych dawek, ale indywidualnie przepisuje się je w dawce do 160 mg/dobę.

Omeprazol to pierwszy zsyntetyzowany lek z grupy inhibitorów pompy protonowej

znaleziono w Szwecji w 1979 roku. Esomeprazol, izomer omeprazolu, został opracowany nieco później.

Biodostępność omeprazolu wynosi 40-60%, wiązanie z białkami osocza wynosi 95%, maksymalne stężenie w osoczu obserwuje się po 1-3 godzinach, okres półtrwania wynosi 0,7 godziny. Obecnie omeprazol sam lub w połączeniu z antybiotykami jest standardowym lekiem w leczeniu pacjentów cierpiących na choroby związane z nadkwaśnością.

■ Przeprowadzając diagnostykę różnicową należy pamiętać, że choroby, którym towarzyszy normalne lub zmniejszone wydzielanie kwasu solnego w żołądku, często wiążą się z możliwą hipergastrynemią.

Esomeprazol jest pierwszym inhibitorem pompy protonowej, izomerem omeprazolu, który ma podobny mechanizm działania, bardziej wyraźny i trwały wpływ hamujący na wydzielanie kwasu przez komórki okładzinowe błony śluzowej żołądka w ciągu dnia. W porównaniu z omeprazolem, lanzoprazolem i rabeprazolem powoduje mniej wyraźne międzyosobnicze wahania kwasowości. Stworzenie esomeprazolu, który posiada stałe parametry farmakodynamiczne i farmakokinetyczne, umożliwiło zmniejszenie zależności tych parametrów od metabolizmu wątrobowego przy udziale cytochromu P450, tj. zapewnić maksymalną możliwą powierzchnię pod krzywą stężenie-czas.

Omeprazol, lanzoprazol, pantoprazol i esomeprazol, w przeciwieństwie do rabeprazolu, są w znacznym stopniu metabolizowane przez układ enzymatyczny cytochromu P450 u osób z genem CYP2C19 i nieznacznie – z genem CYP2A4. Esomeprazol (Nexium) skutecznie hamuje tworzenie się kwasu w żołądku, ma jednorodny skład i, w przeciwieństwie do innych inhibitorów pompy protonowej, które mają

GASTROENTEROLOGIA

GASTROENTEROLOGIA

dwa izomery (izomery K i S), identyczne pod względem budowy chemicznej, ale różniące się właściwościami, składają się z tego samego typu cząsteczek izomeru optycznego (izomer ^).

Esomeprazol jest wchłaniany w jelicie cienkim, a następnie poprzez naczynia krwionośne trafia do żołądka. Stężenie esomeprazolu (przez dyfuzję) odnotowuje się w świetle kanalików wydzielniczych komórki okładzinowej błony śluzowej żołądka. Konwersja do sulfenamidu (aktywna postać esomeprazolu) pozwala na kontakt z grupami tiolowymi cysteiny w pompie protonowej, zahamowanie tego enzymu i zmniejszenie wydzielania kwasu solnego. W przeciwieństwie do innych inhibitorów pompy protonowej, esomeprazol jest wolniej metabolizowany w wątrobie, a jego biodostępność jest wyższa. Już po pierwszej dawce leku większa ilość substancji czynnej dociera do komórek okładzinowych błony śluzowej żołądka, w wyniku czego następuje zablokowanie większej liczby pomp protonowych. Zwiększenie biodostępności esomeprazolu (ze względu na niższy klirens w porównaniu z innymi inhibitorami pompy protonowej) pozwala na zwiększenie stężenia tego leku w celu zahamowania „pracy” komórki okładzinowej. Wyjaśnia to bardziej wyraźny hamujący wpływ esomeprazolu na wydzielanie kwasu solnego w porównaniu z innymi inhibitorami wydzielania żołądkowego.

Tak więc omeprazol i esomeprazol mają następujące zalety:

■ stosunkowo szybkie działanie likwidujące zgagę (pieczenie) i/lub ból za mostkiem i w nadbrzuszu, zwłaszcza w ciągu dnia u pacjentów z różnymi chorobami kwasozależnymi (wrzody i choroba refluksowa przełyku, zespół Zollingera-Ellisona, gastropatia niesteroidowa itp.);

■ intensywniejsze hamowanie tworzenia kwasu w żołądku przez dłuższy czas w porównaniu z antagonistami receptora histaminowego H2 (ranitydyna i famotydyna) oraz środkami zobojętniającymi kwas;

■ wysoka skuteczność przy stosowaniu w różnych schematach terapii przeciwhelicobacter oraz skuteczność w leczeniu pacjentów z nadmiernym wydzielaniem kwasu solnego.

Powyższe zalety omeprazolu i esomeprazolu decydują o skuteczności stosowania tych leków w dawkach terapeutycznych w leczeniu chorób związanych z nadkwaśnością, m.in. w leczeniu zespołu Zollingera-Ellisona. W ciężkich przypadkach zespołu Zollingera

Ellison do leczenia pacjentów jest bardziej odpowiednie do stosowania esomeprazolu. Dzienna dawka leku jest wybierana przez lekarza, biorąc pod uwagę stan pacjenta.

LITERATURA

1. Burchinsky G.I. Wrzód trawienny / Przewodnik po medycynie wewnętrznej. - M.: Medycyna, 1965. - T. 4. - S. 183-236.

2. Wasiliew Yu.V. Choroby układu pokarmowego. Blokery receptora histaminowego H2. - M.: Podwójny Freig, 2002. - 93 pkt.

3. Howard J.J., Chremos A.N., Collen M.J., et al. Famotydyna, nowy silny, długo działający antagonista receptora histaminowego H2; porównanie z cymetydyną i ranitydyną w leczeniu zespołu Zollingera-Ellisona // Gastroenterol.

1985. - t. 88. - str. 1026-1033.

4 Feurle G.E. Działanie leków zobojętniających sok żołądkowy na stężenie gastryny w surowicy u człowieka // Klin. Wschr. - 1977. - H. 55. - nr 21. - S. 1039-1042.

5. Lichtenberger L.M., Lechago J., Dockray G.J., Passaro E. Culture of Zollinger-Ellison Tumor Cells // Gastroenterology/ - 1975. - tom. 68, 5(1). - str. 1119-1126.

6. McGuigan J.E. Test radioimmunologiczny Gastrina. Rozważania kliniczne // J. Amer. Med. Tyłek. - 1976. - Cz. 235.

4. - str. 405-406.

7. Metz D.S., Pisegna J.R., et al. Kontrola hipersekrecji kwasu żołądkowego w leczeniu pacjenta z zespołem Zollingera-Ellisona // Wid. J. Surg. - 1993. - t. 17. - str. 463-468.

8. McTavish D., Backley MMT, Heel R.C. Omeprazol przegląd aktualizujący jego farmakologię i zastosowanie terapeutyczne w zaburzeniach związanych z kwasem // Leki. - 1991. - Cz. 2/2(1).

9. Mignon M., Merrouchem M., Gardner J. i in. Terapia Rabeprazolem skuteczna w zespole Zollingera-Ellisona i nadmiernym wydzielaniu kwasu idiopatycznego // Gut.-1999. - Tom. 44 (Suppl.1) - A125 (abstrakt nr TH 500).

Zespół Zollingera-Ellisona (Gastrinoma) ma szereg objawów, które pojawiają się z powodu guza wytwarzającego gastrynę w dwunastnicy lub trzustce, natomiast występuje nadmierne wydzielanie kwasu solnego w przewodzie pokarmowym, ma działanie wrzodziejące na błonę śluzową przewodu pokarmowego traktat. W tym przypadku choroba ma wyraźne charakterystyczne objawy. Bardzo ważne jest prawidłowe zdiagnozowanie choroby i rozpoczęcie jej leczenia.

Objawy gastrinoma

Rozpoznanie choroby może opierać się na ilości podstawowej gastryny, endoskopii i prześwietlenia, konieczne jest również wykonanie CT, USG, selektywnej angiografii. Leczenie choroby może zależeć od stadium choroby, może być konieczne usunięcie gastrinoma, wagotomia, całkowita gastrektomia, chemioterapia, przyjmowanie H2-blokerów, m-antycholinergii.

Biegunka najczęściej występuje z powodu utlenienia treści w jelicie czczym, zwiększenia perystaltyki, rozwoju stanu zapalnego i upośledzenia wchłaniania.

Złośliwy charakter zespołu Zollingera polega na spadku masy ciała, podczas gdy mogą rozwinąć się procesy destrukcyjne i powikłania - krwawienie w przewodzie pokarmowym.

Co to jest zespół Zollingera-Ellisona?

Rozwija się z powodu tego, że w trzustce lub dwunastnicy rozwija się hormonalnie aktywny guz, przez co uwalniane jest dużo gastryny, z tego powodu wzrasta kwasowość w żołądku i rozwijają się owrzodzenia trawienne i dwunastnicy.

Gastrinomy mogą mieć pojedyncze lub wiele węzłów o ciemnoczerwonym kolorze, które mają zaokrąglony kształt, gęstą teksturę, mały rozmiar.

W przypadku zespołu Zollingera gastrinoma zaczynają lokalizować się w trzustce, niektóre w dwunastnicy, bardzo rzadko w wątrobie, żołądku i śledzionie.

Dwie trzecie gastrinoma to nowotwór złośliwy, rośnie powoli, przerzuty występują w węzłach chłonnych, wątrobie, śródpiersiu, skórze, otrzewnej.

W przypadku zespołu Zollingera w górnym odcinku przewodu pokarmowego występuje wiele owrzodzeń, które mają nietypową lokalizację, są długotrwałe i często nawracają. Ta choroba nie jest tak częsta, najczęściej jest typowa dla mężczyzn w wieku 20-50 lat.

Przyczyny zespołu Zollingera-Ellisona

Główną przyczyną choroby jest hipergastrinemia, która ma uporczywy, niekontrolowany charakter, najczęściej jest spowodowana przez guz wytwarzający gastrynę w dwunastnicy, trzustce. Jedna czwarta pacjentów stwierdza chorobę nie tylko w trzustce, ale także w tarczycy, nadnerczach.

Diagnoza zespołu Zollingera-Ellisona

Bardzo trudno jest wcześnie zdiagnozować zespół, ponieważ wszystkie objawy przypominają wrzód. Dotykiem możesz zidentyfikować obszar bólu. Podczas diagnozowania bardzo ważne jest zbadanie poziomu podstawowej gastryny we krwi i wydzielaniu żołądka, w tym celu należy przeprowadzić test funkcjonalny. W zespole Zollingera-Ellisona poziom gastryny jest znacznie wyższy niż w przypadku wrzodów.

Doskonałą metodą diagnozy jest test z sekretyną, test obciążenia z glukonianem wapnia i glukagonem.

Diagnostykę można uzupełnić instrumentalnymi metodami badawczymi. Zespół występuje z powodu zmian wrzodziejących i nietypowo zlokalizowanych owrzodzeń, można je wykryć na EGD i prześwietleniu żołądka.

Za pomocą CT i USG w narządach jamy brzusznej można dowiedzieć się o guzie trzustki, jeśli gastrinoma jest złośliwy, wątroba może się zwiększyć i mogą w niej pojawić się nowotwory.

Złożoną metodą diagnostyczną zespołu Zollingera-Ellisona jest angiografia, która pomoże określić poziom gastryny.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

Przebieg terapii zależy od stopnia zaawansowania choroby. Bardziej radykalną metodą jest chirurgiczne usunięcie gastrinoma, w tym celu w dwunastnicy wykonuje się diafanoskopię światłowodową. Często przed operacją przerzuty gastrinoma znajdują się w różnych narządach, prawie niemożliwe jest całkowite pozbycie się choroby.

W niektórych przypadkach wykonuje się resekcję żołądka lub pyloplastykę, ale nie jest to skuteczna metoda, ponieważ owrzodzenia wciąż się pojawiają. Wcześniej szeroko stosowano całkowitą gastrektomię, teraz można ją stosować tylko wtedy, gdy nie ma zachowawczych metod leczenia, a procesy wrzodziejące są ciężkie.

W leczeniu stosuje się leki, które pomogą zmniejszyć uwalnianie soli kwasowych - famotydyny, ranitydyny, czasami łączy się je z platifillinami, pirenzepinami, omeprazolem, lanzoprazolem.

Leki mogą być przepisywane na stałe, ponieważ wrzód może się nawrócić w dowolnym momencie, ale pamiętaj, że dawka jest znacznie wyższa niż w leczeniu normalnego wrzodu i należy wziąć pod uwagę poziom kwasu solnego.

Jeśli gastrinoma jest złośliwy i nieoperacyjny, chemioterapię można zastosować w połączeniu z fluorouracylem, streptozocyną i doksorubicyną.

Rokowanie dla zespołu Zollingera-Ellisona

Choroba ta nie jest tak agresywna w porównaniu z innymi nowotworami złośliwymi. Ponieważ guz rośnie bardzo wolno, nawet jeśli przerzuty znajdują się w wątrobie, człowiek może żyć jeszcze 5 lat, po radykalnych operacjach można również przedłużyć życie człowieka. Śmierć może nastąpić nie z powodu guza, ale z powodu powikłań, gdy wystąpią poważne zmiany wrzodziejące.

Tak więc zespół Zollingera-Ellisona rozwija się z powodu wzrostu zawartości gastryny we krwi, jest to spowodowane gastrinoma występującym w dwunastnicy i trzustce. Choroba charakteryzuje się tym, że występują wrzody trawienne, dwunastnicy, są bardzo trudne do wyleczenia. Gastrinoma są łagodne i złośliwe.

Zespół Zollingera-Ellisona to zespół objawów klinicznych spowodowanych rozwojem hormonalnie czynnego nowotworu trzustki lub dwunastnicy. Jest to nowotwór, którego rozwój prowadzi do produkcji gastryny, charakteryzuje się występowaniem wielu owrzodzeń na błonie śluzowej trzustki lub dwunastnicy 12. W przypadku tego zespołu pacjenci doświadczają:

• ból;
• biegunka;
• zgaga;
• krwawienie z przewodu pokarmowego;
• naruszenie aktu defekacji;
• ciągłe bekanie.

Często patologia przebiega z niespecyficznymi objawami, co znacznie komplikuje diagnozę samej choroby. Tę patologię można łatwo pomylić z występowaniem zwykłego procesu wrzodziejącego w żołądku lub dwunastnicy. Leczenie tej choroby odbywa się w sposób kompleksowy, łącząc manipulacje chirurgiczne z terapią zachowawczą, za pomocą specjalnych preparatów. Bez operacji można tylko nieznacznie poprawić stan pacjenta.

Co to jest zespół Zollingera-Ellisona?

Zespół Zollingera został po raz pierwszy zidentyfikowany w 1955 roku, kiedy u dwóch pacjentów stwierdzono wrzody trawienne w górnym odcinku przewodu pokarmowego. Ten stan jest spowodowany rozwijającym się hormonalnie aktywnym guzem trzustki - gastrinoma. Charakter gastrinoma jest bardzo agresywny, wytwarza nadmierną ilość gastryny, w wyniku czego wzrasta produkcja kwasu żołądkowego i rozwijają się wrzody żołądka.

Gastrinoma należą do grupy gruczolaków z komórkami endokrynologicznymi. Znaczna część (siedemdziesiąt pięć procent) gastrinoma ma charakter złośliwy i charakteryzuje się powolnym wzrostem z przerzutami do:

• wątroba;
• śledziona;
• Węzły chłonne;
• śródpiersie;
• otrzewna;
• pokrycie skóry.

Na zewnątrz nowotwory są pojedynczymi lub wieloma ciemnoczerwonymi węzłami o gęstej teksturze i zaokrąglonym kształcie, częściej nie są duże i osiągają tylko 0,2-2 cm Lokalizacja formacji najczęściej podczas tego zespołu jest wykrywana w ogonie i ciele trzustki . U jednej trzeciej pacjentów z gastrinoma miejscem lokalizacji są okołotrzustkowe węzły chłonne lub jelito cienkie. Czasami możliwe jest powstanie nowotworów w śledzionie, tkankach wątroby i żołądku. Rozwój takiej patologii jest rzadki, tylko cztery przypadki na milion populacji. Najczęściej na tę chorobę narażeni są mężczyźni w wieku od dwudziestu do pięćdziesięciu lat.

Powoduje

Do tej pory przyczyny zespołu Zollingera-Ellisona nie zostały w pełni poznane. Głównym czynnikiem pojawienia się tej choroby jest obecność lub wrzód dwunastnicy, który stale i w sposób niekontrolowany wytwarza gastrynę. Około dwadzieścia pięć procent pacjentów podczas zespołu ma uszkodzenie tarczycy, a także nadnerczy i przysadki mózgowej.

Czasami zespół Zollingera jest związany z hiperplazją komórek wytwarzających gastrynę w przedsionku żołądka. Wydzielanie hormonu jest regulowane przez uwalnianie kwasu solnego, ale gdy jest on wytwarzany przez powstały nowotwór, proces ten nie jest kontrolowany, co prowadzi do hipergastrynemii narządu, w którym rozwinął się proces onkologiczny.

Klasyfikacja

W zespole Zollingera guzy gastrinoma są klasyfikowane według liczby powstałych nowotworów:

• samotny (samotny) - występują u około 70% pacjentów z tą chorobą;
• wielokrotny - zdiagnozowany w 25% przypadków guzów wytwarzających gastrynę.

W zależności od obszaru lokalizacji rozróżnia się następujące typy gastrinoma:

• guz żołądkowy trzustki - najczęstszy nowotwór atakujący ciało, głowę i ogon tego narządu;
• gastrinoma dwunastnicy – ​​nowotwór atakujący dwunastnicę;
• gastrinoma żołądka.

W rzadkich przypadkach miejscem lokalizacji gastrinoma może być wątroba lub śledziona.

Aby w odpowiednim czasie zwrócić się o pomoc medyczną, warto wcześniej zapoznać się z możliwymi objawami tej choroby.

Objawy

W przypadku wystąpienia zespołu Zollingera-Ellisona objawy są niespecyficzne, co może utrudniać dalszą diagnozę. Często przy tym zespole zidentyfikowane choroby dwunastnicy i żołądka mają nietypowe ogniska owrzodzenia, które nie są podatne na standardowe metody leczenia. Obraz kliniczny składa się z następujących głównych cech:

• Ból w górnej części brzucha, który pojawia się niezależnie od tego, czy dana osoba spożyła jedzenie, czy nie. Ten objaw występuje częściej u pacjentów płci męskiej.
• Naruszenia aktu defekacji, podczas gdy obserwuje się kał o płynnej konsystencji. Jest to zwykle pojedynczy objaw gastrinoma, który występuje częściej u kobiet.
• Pieczenie i dyskomfort w okolicy zamostkowej.
• Odbijanie z nieprzyjemnym zapachem cieczy i ataki zgagi;
• Krwawienie z przewodu pokarmowego - wykryte podczas badania instrumentalnego pacjenta.

Czasami pojawiają się inne oznaki wskazujące na obecność gastrinoma:

• nudności z podmuchami wymiotów;
• blady kolor skóry;
• spadek całkowitej masy ciała;
• powierzchowne deformacje zębów;
• tworzenie struktur zwężających przełyk.

Gdy zespół Zollignera występuje u dzieci, objawy są bardziej nasilone niż u dorosłych.

Metody diagnostyczne

Trudno jest dokładnie zdiagnozować zespół Zollingera, ponieważ obraz kliniczny choroby zbiega się ze zwykłą zmianą wrzodową żołądka lub dwunastnicy. Aby postawić dokładną diagnozę, konieczne jest przeprowadzenie kompleksu różnych metod badawczych. Wstępna konsultacja i badania przeprowadzane są przez specjalistę gastroenterologa, podczas których lekarz bada pacjenta, wykonuje badanie dotykowe przedniej ściany jamy brzusznej, bada jego historię medyczną oraz dokonuje wstępnego wywiadu. Diagnoza w gastroenterologii obejmuje następujące badania laboratoryjne:

• pełna morfologia krwi – pozwala zidentyfikować możliwą anemię wynikającą z krwawienia w przewodzie pokarmowym;
• biochemiczne badanie krwi - jest konieczne do zbadania poziomu gastryny we krwi, który w tej chorobie może osiągnąć 1000 pg / ml lub więcej we krwi;
• test określający ilość produkowanego kwasu żołądkowego i innych treści;
• test z sekretyną - substancję podaje się pacjentowi na pusty żołądek w celu kontroli poziomu podstawowej gastryny, która zmniejsza się wraz z tym zespołem (przy zwykłym owrzodzeniu dwunastnicy zmniejsza się).

Pacjentom można przypisać następujące badania instrumentalne:

• EFGDS - z biopsją w celu określenia struktury komórek i tkanek nowotworowych;
• USG narządów jamy brzusznej;
• MRI i CT przewodu żołądkowo-jelitowego - są przepisywane w celu ustalenia dokładnej lokalizacji guza wytwarzającego gastrynę.

Podczas diagnozowania tego zespołu konieczne jest odróżnienie choroby od innych możliwych chorób o podobnym obrazie klinicznym.

Leczenie

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona odbywa się w sposób radykalny, to znaczy lekarz całkowicie usuwa guz i wykonuje diafanoskopię światłowodową dwunastnicy i dwunastnicy bocznej. Często przed operacją przerzuty gastrinoma znajdują się w odległych obszarach, co prowadzi do całkowitego wyleczenia tylko u trzech procent pacjentów.

Konserwatywne metody leczenia obejmują stosowanie leków, których działanie ma na celu obniżenie wydzielania soli kwasowych:

• Blokery receptora H2.

Leki te w dużych ilościach można przepisać pacjentowi na całe życie.

Na podstawie lokalizacji guza możliwe jest wykonanie zabiegów chirurgicznych różnymi metodami:

• boczna dwunastnica z usunięciem błony śluzowej dwunastnicy;
• diafanoskopia światłowodowa dwunastnicy;
• proksymalna selektywna wagotomia;
• częściowa lub całkowita resekcja żołądka;
• całkowita gastrektomia;
• odźwiernik.

Jeśli operacja jest przeciwwskazana, wykonuje się radioterapię i chemioterapię. Skuteczność wszystkich powyższych metod dla takiej patologii jest niewielka, ponieważ owrzodzenia mogą się nawracać.

Komplikacje

Możliwe komplikacje to:

• zwężenie światła przełyku;
• krwawienie w przewodzie żołądkowo-jelitowym i późniejsza niedokrwistość;
• owrzodzenie perforacyjne;
• silny spadek masy ciała;
• zakłócenie serca;
• kompresja guza dróg żółciowych;
• złośliwość i dalsze przerzuty nowotworu.

Przyczyną powikłań jest zwykle ignorowanie objawów klinicznych pacjenta lub nieodpowiednie leczenie. Dlatego przy pierwszych oznakach zespołu Zollingera należy natychmiast poddać się badaniu lekarskiemu i dalszemu leczeniu.

Profilaktyka i rokowanie

Aby zapobiec występowaniu i nawrotom gastrinoma, powinieneś przestrzegać kilku prostych zasad:

• zrezygnować ze złych nawyków, w szczególności palenia i nadużywania alkoholu;
• przestrzegać zdrowej diety i porady dietetyka;
• staraj się unikać przewlekłego stresu;
• terminowo leczyć choroby przewodu żołądkowo-jelitowego i układu hormonalnego;
• poddawać się regularnym badaniom lekarskim.

Rokowanie dla pacjentów z tym zespołem jest często korzystne, ponieważ nowotwory charakteryzują się powolnym rozwojem. Nawet w przypadku przerzutów 5-letnie przeżycie obserwuje się u około 50-80% pacjentów. Po radykalnych zabiegach chirurgicznych prawdopodobieństwo nawrotu nie przekracza 30%.

Zespół Zollingera-Ellisona

Co to jest zespół Zollingera-Ellisona (informacje ogólne)

Zespół Zollingera-Ellisona jest rzadkim zaburzeniem charakteryzującym się rozwojem guza zwanego gastrinoma w trzustce i/lub dwunastnicy. Gastronomowie wydzielają nadmierne ilości gastryny, hormonu stymulującego produkcję.

Zwykle po jedzeniu organizm sam uwalnia niewielką ilość gastryny, co powoduje, że żołądek wytwarza kwas żołądkowy, który pomaga rozkładać pokarm i płyny w żołądku. Jednak nadmiar kwasu powoduje powstawanie wrzodów trawiennych w innym miejscu w jelicie górnym.

Chociaż każdy może zachorować na zespół Zollingera-Ellisona, choroba ta występuje częściej u mężczyzn w wieku od 30 do 50 lat. Choroba występuje u około 10 osób na milion mieszkańców.

Naukowcy medyczni wciąż badają dokładną przyczynę zespołu Zollingera-Ellisona. Około 25-30 procent przypadków gastrinoma jest spowodowanych dziedzicznym zaburzeniem genetycznym zwanym mnogą gruczolakowatością wewnątrzwydzielniczą typu 1 (MEN1). MEN1 powoduje guzy wydzielające hormony w gruczołach dokrewnych i dwunastnicy. Objawy MEN1 obejmują podwyższony poziom hormonów we krwi, kamienie nerkowe, cukrzycę, osłabienie mięśni, osłabienie kości i złamania.

Objawy zespołu Zollingera-Ellisona

Objawy zespołu Zollingera-Ellisona są podobne objawy wrzodu trawiennego. Tępy lub piekący ból odczuwany gdzieś pomiędzy pępkiem a klatką piersiową jest najczęstszym objawem wrzodu trawiennego.

Inne objawy zespołu Zollingera-Ellisona obejmują:

• łagodny lub silny ból brzucha;
• steatorrhea (zwiększona ilość tłuszczu w stolcu);
• wzdęcia;
• mdłości;
• wymioty;
• utrata wagi;

Niektóre osoby z zespołem Zollingera-Ellisona mają tylko biegunkę bez innych objawów. Inne rozwijają się (GER), które pojawiają się, gdy zawartość żołądka cofa się do przełyku.

Zaleca się skonsultowanie się z lekarzem, jeśli masz uporczywy ból brzucha lub nadbrzusza, któremu towarzyszą nawracające epizody biegunki, wymiotów i nudności. Ważne jest, aby nie zaniedbywać tych zaburzeń, ponieważ choroba taka jak zespół Zollingera-Ellisona, jeśli zostanie zdiagnozowana późno, jest trudna do skutecznego leczenia.

Komplikacje

Może powodować nawrót choroby wrzodowej ze względu na stałą obecność wydzieliny kwasu w żołądku żołądkowo-jelitowykrwawienie oraz perforacja. Ponadto, ponieważ gastrinoma są nowotworami złośliwymi, istnieje ryzyko, że mogą się rozprzestrzenić przerzuty, szczególnie w .

Przerzuty to komórki rakowe, które przeniosły się ze swojej pierwotnej lokalizacji do innej lokalizacji, zanieczyszczając węzły chłonne i/lub inne narządy w ciele.

Powody

U większości osób zespół Zollingera-Ellisona pojawia się spontanicznie z nieznanych przyczyn (sporadycznie). Jednak u około 25-30 procent dotkniętych chorobą osób zespół występuje w połączeniu z zaburzeniem genetycznym znanym jako wielorakowa neoplazja wewnątrzwydzielnicza typu 1 (MEN1). U większości pacjentów MEN1 jest dziedziczone jako autosomalne dominujące zaburzenie genetyczne.

Dominujące zaburzenia genetyczne występują, gdy tylko jedna kopia uszkodzonego genu jest przekazywana osobie, aby wywołać określoną chorobę. Niedziałający gen może być odziedziczony od któregokolwiek z rodziców lub może być wynikiem mutacji (zmiany) w genie osoby dotkniętej chorobą. Ryzyko przekazania uszkodzonego genu z chorego rodzica potomstwu wynosi 50% na każdą ciążę.

MEN-1 jest spowodowany zmianami (mutacjami) w genie MEN1. Gen MEN1 reguluje produkcję białka (zwanego „meniną”), które wydaje się odgrywać rolę w zapobieganiu rozwojowi nowotworu (supresor nowotworu).

Diagnostyka

Rozpoznanie zespołu Zollingera-Ellisona opiera się na dokładnej ocenie klinicznej, szczegółowej historii pacjenta i określonych testach, w tym niektórych badaniach laboratoryjnych i zaawansowanych technikach obrazowania. Zespół Zollingera-Ellisona może być spowodowany różnymi czynnikami, w tym rozwojem częstych lub mnogich wrzodów trawiennych, które są oporne na pewne standardowe leczenie wrzodów i/lub występują w nietypowych lokalizacjach (np. w jelicie czczym).

U osób podejrzanych o zespół Zollingera-Ellisona testy diagnostyczne mogą obejmować badanie krwi w celu wykrycia podwyższonego poziomu gastryny oraz ocenę próbek płynu żołądkowego w celu wykrycia podwyższonego poziomu kwasów. U niektórych pacjentów można również wykonać dodatkowe badania laboratoryjne w celu potwierdzenia zespołu. Takie testy mogą obejmować pomiar poziomu gastryny w płynnej części krwi (surowicy) przed i po dożylnej infuzji wapnia; wstrzyknięcie sekretyny hormonu trawiennego. Można również wykonać dodatkowe badania laboratoryjne w celu potwierdzenia lub wykluczenia MEN1.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

W przypadku zespołu Zollingera-Ellisona najlepszym rozwiązaniem terapeutycznym jest chirurgiczne usunięcie gastryny. Jednak warunki do realizacji tego typu operacji nie zawsze są spełnione.

Alternatywnym rozwiązaniem jest leczenie choroby jako wrzodu żołądka, w którym pacjenci przyjmują inhibitory pompy protonowej (PPI) i antagonistów H2 (anty-H2). Stosowanie tych leków działa tylko na objawy, usuwając je, ale nie cofa guza i nie chroni pacjenta przed możliwym rozprzestrzenianiem się przerzutów.

Przerzuty do wątroby można usunąć chirurgicznie tylko wtedy, gdy złośliwe komórki, które dotarły do ​​wątroby, są skoncentrowane w ograniczonej przestrzeni i nie znajdują się głęboko w środku.

Interwencja chirurgiczna

Gatrinoma są usuwane chirurgicznie za pomocą laparoskopowa lub operacja laparotomiczna, pod warunkiem, że są one pojedyncze i dobrze zlokalizowane. Z drugiej strony, jeśli gastrinoma są liczne i rozproszone w kilku miejscach lub jeśli są związane z MEN1, operacja nie jest praktycznym rozwiązaniem.

Alternatywnie, ale tylko w określonych sytuacjach, możesz spróbować rozwiązać problem na jeden z następujących sposobów:

• Chirurgiczne usunięcie tylko największego gastrinoma.
• Embolizacja. Lekarz przerywa dopływ krwi do obszaru, w którym znajdują się guzy, co prowadzi do śmierci komórek nowotworowych.
• Zniszczenie komórek nowotworowych przez ablacja częstotliwościami radiowymi.
• Chemoterapia i/lub radioterapia.

Inhibitory pompy protonowej i antagoniści H2

Inhibitory pompy protonowej (PPI) i antagoniści H2 (anty-H2) zmniejszają produkcję kwasu w żołądku, łagodząc objawy spowodowane masową produkcją gastryny.
Leki te są skuteczne, ale tylko wtedy, gdy są przyjmowane w dużych dawkach i przez długi czas.

Długotrwałe leczenie IPP (na przykład lekami) Ezomeprazol, Omeprazol, Rabeprazol) i anty-H2 (na przykład Ranitydyna, Nizatydyna) może powodować poważne działania niepożądane u osób w wieku powyżej 50 lat, takie jak złamania biodra, nadgarstka i (lub) kręgów.

Jeśli guz dał przerzuty do wątroby

Jeśli przerzuty do wątroby zostały skoncentrowane tylko w jednym obszarze wątroby i wyizolowane z reszty narządu, można je usunąć chirurgicznie.
W przypadku braku takich warunków jedynym możliwym środkiem zaradczym jest: przeszczep wątroby, delikatna operacja i nie bez możliwych komplikacji.

Inne zabiegi

Jeśli wrzody przenikną do żołądka, planowana jest specjalna interwencja.
Jeśli powodują poważną utratę krwi, natychmiast transfuzja krwi dla .

Prognoza

Jeśli diagnoza zostanie postawiona w odpowiednim czasie, istnieje duże prawdopodobieństwo pozytywnej interwencji chirurgicznej (ponieważ guz prawdopodobnie pojawił się w jednej postaci), która całkowicie wyleczy pacjenta.

W przypadkach, gdy gastrinoma nie jest usuwany na czas, znajduje się w trudno dostępnym miejscu lub jest związany z MEN1, interwencja chirurgiczna staje się niemożliwa, więc pacjent zmuszony jest żyć z objawami charakterystycznymi dla zespołu Zollingera-Ellisona (biegunka itp.).

Ciekawe

Wykształcenie wyższe (Kardiologia). Kardiolog, terapeuta, lekarz diagnostyki funkcjonalnej. Jestem dobrze zorientowany w diagnostyce i leczeniu chorób układu oddechowego, przewodu pokarmowego oraz układu krążenia. Ukończyła akademię (w pełnym wymiarze godzin), ma za sobą duże doświadczenie zawodowe.

Specjalizacja: Kardiolog, Terapeuta, Doktor Diagnostyki Funkcjonalnej.

Komentarze 0

Nowotwory dwunastnicy, trzustki i żołądka są powszechnymi chorobami. Jest uważany za często Zespół Zollingera-Ellisona. To cały kompleks objawowy. Rozwój guza wiąże się z nadmierną produkcją gastryny i nadmiernym wydzielaniem kwasu solnego.

Etiologia

Choroba wiąże się z wrzodziejącymi zmianami żołądka, dwunastnicy i trzustki. Częste nawroty są podstawowym czynnikiem progresji choroby. Objawy kliniczne zespołu są trwałe i intensywne. Ze względu na niespecyficzność dość trudno jest postawić wstępną diagnozę.

Grupa ryzyka obejmuje osoby z dziedziczną predyspozycją. Nieterminowe leczenie uszkodzeń przewodu żołądkowo-jelitowego może prowadzić do pojawienia się choroby.

Patogeneza

Ustalono, że w 90% wszystkich przypadków guz zlokalizowany jest w trzustce. W 10% można go znaleźć w dwunastnicy, niezwykle rzadko w żołądku i innych narządach. Podczas badania pacjent nie ujawnia samego guza, ale obecność hiperplazji komórek G.

Prawie 25% wszystkich ofiar ma objawy gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej typu I. Niestety w 60% przypadków jest to formacja złośliwa, charakteryzująca się powolnym wzrostem. Przerzuty mogą rozprzestrzeniać się do śledziony, wątroby i węzłów chłonnych. Wielkość formacji waha się od 2 mm do 5 cm.

Ta patologia jest rzadka, występuje nie więcej niż 4 razy na 1 000 000 milionów ludzi. Odnotowuje się w wieku 20-50 lat, głównie mężczyźni są podatni na tę chorobę.

Dlaczego zespół Zollingera-Ellisona jest niebezpieczny?

We wczesnych stadiach rozwoju choroba nie jest groźna. Łagodna postać zespołu jest eliminowana przez ekspozycję na lek. Zwyrodnienie w typ złośliwy jest trudne do wyleczenia. Prawdopodobieństwo pozytywnego wyniku szybko spada.

Objawy

Objawy kliniczne choroby nie są specyficzne. Główne objawy to:

• zespół bólowy zlokalizowany w dolnej części brzucha;
• częsta biegunka;
• pieczenie w mostku;
• ciężka zgaga;
• odbijanie o kwaśnym smaku;
• szybki;
• obecność formacji w wątrobie;
• krwawienie z jelit i żołądka;
• zapalenie wątroby.

Podczas badania przewodu pokarmowego obserwuje się pojedyncze lub wielokrotne owrzodzenia. Całkowite ich wyeliminowanie jest niemożliwe. Istnieje duże prawdopodobieństwo wystąpienia zapalenia przełyku z późniejszym zwężeniem przełyku.

Diagnostyka

Wraz z rozwojem nieprzyjemnego obrazu klinicznego konieczne jest udanie się do szpitala w miejscu zamieszkania. Badanie powinno być przeprowadzone przez doświadczonego gastroenterologa. Podczas wstępnego badania badana jest historia pacjenta. Badanie fizykalne jest obowiązkowe, dzięki czemu określa się zespół bólowy w okolicy nadbrzusza. Podczas badania palpacyjnego wykrywa się powiększoną wątrobę.

Jedno wstępne badanie nie wystarczy, aby postawić trafną diagnozę. Jako dodatkowe środki diagnostyczne to:

1. ogólne i biochemiczne badanie krwi;
2. oznaczanie kwasowości;
3. esophagogastroduodenoskopia;
4. prześwietlenie;
5. Tomografia komputerowa;
6. Rezonans magnetyczny;
7. procedura ultradźwiękowa.

Na podstawie uzyskanych danych specjalista dokonuje prawidłowej diagnozy i przepisuje optymalny schemat leczenia.

Leczenie zespołu Zollingera-Ellisona

Istnieją dwa sposoby na wyeliminowanie choroby:

1. lek;
2. chirurgiczny.

Radykalne usunięcie jest właściwe w przypadku rozsiewu guza i obecności pojedynczej zmiany. Wraz z pojawieniem się wielu formacji i przerzutów stosuje się terapię chemiczną i ekspozycję na leki.

Farmakoterapia polega na stosowaniu inhibitorów pompy protonowej. Należą do nich Omeprazol, Kvamatel i Octreotyd. Chemioterapia jest stosowana jako terapia adiuwantowa. Pozwala zmniejszyć rozmiar formacji i zatrzymać progresję guza.

W niektórych przypadkach należy zastosować usunięcie chirurgiczne. Może nie być używany we wszystkich przypadkach. Jeśli zostanie znaleziony, narząd jest wycinany. W większości przypadków wykonuje się gastrektomię.

Całkowite wyleczenie jest niemożliwe. Śmiertelny wynik łagodnego nowotworu nie występuje. Powikłania wrzodziejące mogą prowadzić do niekorzystnych konsekwencji.

Prognoza

Ta choroba ma najkorzystniejszy wynik w porównaniu z innymi nowotworami złośliwymi. Wynika to z powolnego postępu procesu nowotworowego. W 80% przypadków obserwuje się pięcioletnie przeżycie, nawet w obecności przerzutów do wątroby.

Jeśli zostanie przeprowadzona radykalna operacja, Zespół Zollingera-Ellisona ma pozytywny wynik. W 70% przypadków wszystko kończy się pomyślnie. Śmiertelny wynik może nastąpić nie z powodu samej formacji przypominającej nowotwór, ale z powodu powikłań. Poważne konsekwencje powodują zmiany wrzodziejące. Terminowe leczenie przyniesie dobry wynik terapeutyczny, ale całkowite wyleczenie choroby nie jest możliwe.