Dom Żywność Wada ucha. Anomalie w rozwoju ucha – wskazania do zabiegu

Żywność

Wada ucha. Anomalie w rozwoju ucha – wskazania do zabiegu

Występują anomalie w rozwoju ucha zewnętrznego, środkowego i wewnętrznego. Wrodzone anomalie narządu słuchu obserwuje się u około 1 na 7000-15000 noworodków, częściej w lokalizacji prawostronnej. Chłopcy chorują średnio 2-2,5 razy częściej niż dziewczęta. Większość przypadków wad rozwojowych uszu ma charakter sporadyczny, około 15% ma charakter dziedziczny.

Ekspozycja w czasie ciąży:

Infekcje (grypa, odra, różyczka, opryszczka, CMV, ospa wietrzna).
Wiek matki ma ponad 40 lat.
Toksyczne działanie leków (aminoglikozydy, cytostatyki, barbiturany), palenie tytoniu, alkohol.
Promieniowanie jonizujące.

Stopnie wad:

I stopień - annotia.
Stopień 2 - całkowita hipoplazja (mikrotia).
Stopień 3 - hipoplazja środkowej części małżowiny usznej.
Stopień 4 - hipoplazja górnej części małżowiny usznej.
5 stopni - wystające uszy.

Wrodzony brak małżowiny usznej (Q16.0) - całkowity brak małżowiny usznej.

Obraz kliniczny

W miejscu brakującego małżowiny usznej znajduje się niewielkie zagłębienie (fossa). Brak przewodu słuchowego zewnętrznego. Występuje niedorozwój kości szkieletu twarzy, utrata słuchu. Twarz nie jest symetryczna, linia włosów jest niska.

Diagnoza wrodzonego braku małżowiny usznej

konsultacja otorynolaryngologa;
otoskopia;
CT, MRI mózgu.

Diagnostyka różnicowa: inne wady wrodzone, nabyte choroby ucha zewnętrznego, środkowego i wewnętrznego.

Leczenie wrodzonego braku małżowiny usznej

Leczenie jest przepisywane dopiero po potwierdzeniu diagnozy przez lekarza specjalistę. Przeprowadzane jest leczenie chirurgiczne, aparaty słuchowe.

mikrotia- wrodzona anomalia, w której występuje niedorozwój małżowiny usznej. Stan ma cztery stopnie nasilenia (od niewielkiego zmniejszenia narządu do jego całkowitego braku), może być jednostronny lub obustronny (w pierwszym przypadku częściej dotyczy prawego ucha, obustronna patologia jest 9 razy mniej powszechna) i występuje u około 0,03% wszystkich noworodków (1 przypadek na 8000 urodzeń). Chłopcy cierpią na ten problem 2 razy częściej niż dziewczynki.

W około połowie przypadków łączy się to z innymi wadami twarzy i prawie zawsze z naruszeniem struktury innych struktur ucha. Często obserwuje się upośledzenie słuchu w różnym stopniu (od lekkiego spadku do głuchoty), co może być spowodowane zarówno zwężeniem kanału słuchowego, jak i anomaliami w rozwoju ucha środkowego i wewnętrznego.

Przyczyny, przejawy, klasyfikacja

Pojedyncza przyczyna patologii nie została zidentyfikowana. Mikrotia często towarzyszy chorobom uwarunkowanym genetycznie, w których zaburzone jest kształtowanie się twarzy i szyi (mikrosomia hemifazyjna, zespół Treachera-Collinsa, zespół pierwszego łuku skrzelowego itp.) w postaci niedorozwoju szczęki i tkanek miękkich (skóra, więzadła i mięśnie), często występują brodawczaki przeduszne (łagodne narośla w strefie przyusznej). Czasami patologia pojawia się, gdy kobieta przyjmuje w czasie ciąży pewne leki, które zakłócają normalną embriogenezę (rozwój płodu) lub po przebyciu infekcji wirusowych (różyczka, opryszczka). Jednocześnie zauważono, że na częstość występowania problemu nie wpływa spożywanie alkoholu, spożywanie kawy, palenie tytoniu oraz stres przez ciężarną matkę. Często nie można znaleźć przyczyny. W późnej ciąży możliwa jest prenatalna (prenatalna) diagnostyka anomalii za pomocą USG.

Mikrotia małżowiny usznej ma cztery stopnie (typy):

I - wymiary małżowiny usznej są zmniejszone, podczas gdy wszystkie jego elementy są zachowane (płatek, zawijanie, antyhelix, tragus i antitragus), kanał słuchowy jest zwężony.
II - małżowina uszna jest zdeformowana i częściowo słabo rozwinięta, może mieć kształt litery S lub mieć kształt haczyka; kanał słuchowy jest mocno zwężony, obserwuje się utratę słuchu.
III - ucho zewnętrzne jest szczątkiem (ma szczątkową strukturę w postaci wałka skórno-chrzęstnego); całkowity brak kanału słuchowego (atrezja) i błony bębenkowej.
IV - małżowina uszna całkowicie nieobecna (anotia).

Diagnoza i leczenie

Niedorozwój małżowiny usznej jest wykrywany po prostu i wymagane są dodatkowe metody badania, aby określić stan wewnętrznych struktur ucha. Zewnętrzny przewód słuchowy może być nieobecny, ale ucho środkowe i wewnętrzne są normalnie rozwinięte, co określa tomografia komputerowa.

W przypadku jednostronnej mikrotii drugie ucho jest zwykle kompletne – zarówno anatomicznie, jak i funkcjonalnie. Jednocześnie rodzice powinni przywiązywać dużą wagę do regularnych badań profilaktycznych zdrowego narządu słuchu, aby zapobiec ewentualnym powikłaniom. Ważne jest, aby szybko wykryć i radykalnie leczyć choroby zapalne narządów oddechowych, jamy ustnej, zębów, nosa i jego zatok przynosowych, ponieważ infekcja z tych ognisk może łatwo zaatakować struktury ucha i pogorszyć już poważną sytuację laryngologiczną. Poważny ubytek słuchu może niekorzystnie wpłynąć na ogólny rozwój dziecka, które jednocześnie nie otrzymuje wystarczającej ilości informacji i ma trudności z porozumiewaniem się z innymi ludźmi.

Leczenie mikrotii jest trudnym problemem z kilku powodów:

Wymagane jest połączenie korekcji wady estetycznej z korekcją ubytku słuchu.
Rosnące tkanki mogą powodować zmianę uzyskanych wyników (na przykład przemieszczenie lub całkowite zamknięcie uformowanego przewodu słuchowego), dlatego konieczne jest prawidłowe dobranie optymalnego czasu interwencji. Opinie ekspertów wahają się od 6 do 10 lat życia dziecka.
Wiek dzieci pacjentów utrudnia prowadzenie działań diagnostyczno-terapeutycznych, które zazwyczaj wykonuje się w znieczuleniu ogólnym.

Rodzice dziecka często zadają pytanie, jaką interwencję wykonać w pierwszej kolejności – przywrócenie słuchu czy korektę wad ucha zewnętrznego (priorytet korekcji funkcjonalnej czy estetycznej)? Jeśli zachowane są wewnętrzne struktury narządu słuchu, najpierw należy zrekonstruować przewód słuchowy, a następnie wykonać plastykę małżowiny usznej (otoplastyka). Odtworzony kanał słuchowy z czasem może się odkształcić, przesunąć lub całkowicie zamknąć, dlatego często instaluje się aparat słuchowy, który przenosi dźwięk przez tkankę kostną, mocowany na włosach pacjenta lub bezpośrednio na jego kości skroniowej za pomocą tytanowej śruby.

Otoplastyka na mikrotię składa się z kilku etapów, których liczba i czas trwania zależy od stopnia anomalii. Ogólnie sekwencja działań lekarza jest następująca:

Modelowanie oprawki ucha, którego materiałem może być własna chrząstka żebrowa lub fragment zdrowego małżowiny usznej. Możliwe jest również zastosowanie sztucznych (syntetycznych) implantów wykonanych z silikonu, poliakrylu lub chrząstki dawcy, jednak obce związki często powodują reakcję odrzucenia, dlatego zawsze preferowane są „własne” tkanki.
W obszarze słabo rozwiniętego lub nieobecnego małżowiny usznej tworzy się kieszeń podskórna, w której umieszcza się gotową ramkę (jej wszczepienie i utworzenie tzw. bloku ucha może trwać do sześciu miesięcy).
Powstaje podstawa ucha zewnętrznego.
W pełni uformowany blok ucha jest podnoszony i mocowany w prawidłowej, anatomicznej pozycji. Poruszając płatem skórno-chrzęstnym (pobranym ze zdrowego ucha) odbudowuje się elementy normalnego małżowiny usznej (czas trwania etapu do sześciu miesięcy).

Przeciwwskazania do zabiegu nie różnią się od tych dla żadnego. W okresie rehabilitacji często obserwuje się asymetrię uszu, zniekształcenie „nowego” małżowiny usznej z powodu bliznowacenia i przemieszczenia przeszczepu itp. Problemy te są eliminowane przez interwencje korekcyjne.

Psychologiczny aspekt mikrotii

Dzieci zauważają nieprawidłowości w małżowinie usznej w wieku około 3 lat (zwykle nazywają to „małym uchem”). Ważne jest prawidłowe zachowanie rodziców, którzy nie powinni skupiać się na problemie, co może prowadzić do fiksacji dziecka na nim z późniejszym tworzeniem kompleksu niższości. Musi wiedzieć, że to nie jest na zawsze – teraz jest po prostu chory, ale wkrótce lekarze go wyleczą. Chociaż niektórzy eksperci nalegają na wykonanie operacji nie wcześniej niż 10 lat, rekonstrukcję ucha zewnętrznego najlepiej wykonać w wieku sześciu lat, zanim dziecko pójdzie do szkoły, co pozwala uniknąć ośmieszania rówieśników i dodatkowej traumy psychicznej.

Mikrotia to anomalia w rozwoju małżowiny usznej, która często łączy się z ubytkiem słuchu i prawie zawsze wymaga korekcji funkcjonalnej i estetycznej chirurgicznie.

Drodzy odwiedzający naszą stronę, jeśli wykonaliście tę lub inną operację (procedurę) lub użyliście jakichkolwiek środków, zostawcie swoją opinię. To może być bardzo przydatne dla naszych czytelników!

GOU VPO MGPU

Niezależna praca

Anatomia, fizjologia i patologia narządów słuchu i mowy

Temat: Choroby i wady rozwojowe ucha wewnętrznego

otoskleroza choroby uchaubytek słuchu

Moskwa, 2007

1. Choroby i anomalie w rozwoju ucha wewnętrznego

2. Niezapalne choroby ucha wewnętrznego

3. Ubytek słuchu. Odbiorczy ubytek słuchu

4. Uszkodzenie obszaru słuchowego kory mózgowej. Uszkodzenie sekcji przewodzenia analizatora słuchowego

5. Uszkodzenie struktur ucha wewnętrznego

6. Doświadczenie Rinne. Doświadczenie Webera. Przewodnictwo (kość, powietrze) w niedosłuchu odbiorczo-nerwowego

7. Audiogram pacjentów z niedosłuchem odbiorczym

Literatura

1. Choroby i anomalie w rozwoju ucha wewnętrznego

Z działu fizjologii wiemy, że w narządzie słuchu znajduje się aparat przewodzący i odbierający dźwięk. Aparat przewodzący dźwięk obejmuje ucho zewnętrzne i środkowe, a także niektóre części ucha wewnętrznego (płyn błędnikowy i błonę główną); do percepcji dźwięku - wszystkie inne części narządu słuchu, począwszy od komórek rzęsatych narządu Cortiego, a skończywszy na komórkach nerwowych obszaru słuchowego kory mózgowej. Zarówno płyn labiryntowy, jak i membrana podstawowa odnoszą się odpowiednio do aparatu przewodzącego dźwięk; jednak izolowane choroby płynu błędnikowego lub błony głównej prawie nigdy nie występują i zwykle towarzyszy im również naruszenie funkcji narządu Cortiego; dlatego prawie wszystkie choroby ucha wewnętrznego można przypisać porażce aparatu odbierającego dźwięk.

Wady wrodzone obejmują anomalie rozwojowe ucha wewnętrznego, które mogą się różnić. Zdarzały się przypadki całkowitego braku labiryntu lub niedorozwoju poszczególnych jego części. W większości wrodzonych wad ucha wewnętrznego obserwuje się niedorozwój narządu Cortiego, a to właśnie specyficzny końcowy aparat nerwu słuchowego, komórki rzęsate, jest nierozwinięty. Zamiast narządu Cortiego w tych przypadkach powstaje guzek składający się z niespecyficznych komórek nabłonkowych, a czasami ten guzek nie istnieje, a główna błona okazuje się całkowicie gładka. W niektórych przypadkach niedorozwój komórek rzęsatych obserwuje się tylko w niektórych częściach narządu Cortiego, a na pozostałej długości stosunkowo mało cierpi. W takich przypadkach może być częściowo zachowana funkcja słuchowa w postaci wysp słuchowych.

W występowaniu wad wrodzonych w rozwoju narządu słuchu ważne są wszelkiego rodzaju czynniki, które zakłócają prawidłowy przebieg rozwoju zarodka. Czynniki te obejmują patologiczny wpływ na płód z ciała matki (zatrucie, infekcja, uszkodzenie płodu). Pewną rolę może odgrywać predyspozycja dziedziczna.

Uszkodzenia ucha wewnętrznego, które czasami pojawiają się podczas porodu, należy odróżnić od wrodzonych wad rozwojowych. Takie urazy mogą być wynikiem ucisku głowy płodu przez wąskie kanały rodne lub konsekwencją nałożenia kleszczy położniczych podczas porodu patologicznego.

Uszkodzenie ucha wewnętrznego obserwuje się czasami u małych dzieci z siniakami głowy (upadek z wysokości); jednocześnie obserwuje się krwotoki do labiryntu i przemieszczenie poszczególnych odcinków jego zawartości. Czasami w takich przypadkach zarówno ucho środkowe, jak i nerw słuchowy mogą zostać jednocześnie uszkodzone. Stopień uszkodzenia słuchu w przypadku urazów ucha wewnętrznego zależy od stopnia uszkodzenia i może wahać się od częściowej utraty słuchu w jednym uchu do całkowitej obustronnej głuchoty.

Zapalenie ucha wewnętrznego (labirynt) występuje na trzy sposoby:

1) z powodu przejścia procesu zapalnego z ucha środkowego;

2) z powodu rozprzestrzeniania się zapalenia opon mózgowych;

3) z powodu wprowadzenia infekcji przez przepływ krwi (z powszechnymi chorobami zakaźnymi).

W przypadku ropnego zapalenia ucha środkowego infekcja może dostać się do ucha wewnętrznego przez okienko okrągłe lub owalne w wyniku uszkodzenia ich błoniastych formacji (błona bębenkowa wtórna lub więzadło pierścieniowe). W przewlekłym ropnym zapaleniu ucha środkowego infekcja może przedostać się do ucha wewnętrznego przez zniszczoną w procesie zapalnym ścianę kostną, która oddziela jamę bębenkową od błędnika.

Od strony opon mózgowo-rdzeniowych infekcja wchodzi do błędnika, zwykle przez przewód słuchowy wewnętrzny wzdłuż pochewek nerwu słuchowego. Taki błędnik nazywa się meningogennym i obserwuje się go najczęściej we wczesnym dzieciństwie z epidemicznym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych (ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych). Konieczne jest odróżnienie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych od zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych przewodu słuchowego lub tak zwanego otogennego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Pierwsza to ostra choroba zakaźna i powoduje częste powikłania w postaci uszkodzenia ucha wewnętrznego.

Zgodnie z rozpowszechnieniem procesu zapalnego rozróżnia się rozproszone (rozproszone) i ograniczone błędniki. W wyniku rozlanego błędnika ropnego narząd Cortiego obumiera, a ślimak wypełnia się włóknistą tkanką łączną.

Przy ograniczonym labiryncie proces ropny nie obejmuje całego ślimaka, ale tylko jego część, czasami tylko jeden skręt lub nawet część skrętu.

W niektórych przypadkach, przy zapaleniu ucha środkowego i zapaleniu opon mózgowych, to nie same drobnoustroje wchodzą do błędnika, ale ich toksyny (trucizny). Proces zapalny, który rozwija się w tych przypadkach, przebiega bez ropienia (błędnik surowiczy) i zwykle nie prowadzi do śmierci elementów nerwowych ucha wewnętrznego.

Dlatego po labiryncie surowiczym zwykle nie występuje całkowita głuchota, jednak często obserwuje się znaczny spadek słuchu z powodu powstawania blizn i zrostów w uchu wewnętrznym.

Rozproszony ropny labirynt prowadzi do całkowitej głuchoty; wynikiem ograniczonego błędnika jest częściowy ubytek słuchu dla niektórych tonów, w zależności od umiejscowienia zmiany w ślimaku. Ponieważ martwe komórki nerwowe narządu Cortiego nie są przywracane, głuchota, całkowita lub częściowa, która powstała po ropnym labiryncie, utrzymuje się.

W przypadkach, gdy przedsionkowa część ucha wewnętrznego jest również zaangażowana w błędnik, oprócz upośledzenia funkcji słuchu, odnotowuje się również objawy uszkodzenia aparatu przedsionkowego: zawroty głowy, nudności, wymioty, utratę równowagi. Zjawiska te stopniowo ustępują. W przypadku surowiczego błędnika funkcja przedsionkowa zostaje przywrócona w takim czy innym stopniu, a przy ropnej, w wyniku śmierci komórek receptorowych, funkcja analizatora przedsionkowego całkowicie zanika, a zatem pacjent ma długi lub wieczna niepewność w chodzeniu, lekki brak równowagi.

2. Niezapalne choroby ucha wewnętrznego

Otoskleroza - choroba kości błędnika o niejasnej etiologii, która dotyka głównie młode kobiety. Pogorszenie następuje podczas ciąży i chorób zakaźnych.

Badanie anatomiczne patologiczne ujawnia naruszenie mineralizacji tkanki kostnej z powstawaniem ognisk otosklerotycznych w okolicy okienka przedsionka i przedniej nogi strzemienia.

Klinicznie Choroba objawia się postępującą utratą słuchu i szumami usznymi. Słuch jest początkowo ograniczony przez rodzaj naruszenia aparatu przewodzącego dźwięk, później, gdy ślimak jest zaangażowany w proces, wpływa to na aparat odbierający dźwięk. Często odnotowuje się zjawiska paradoksalnego słyszenia - pacjent lepiej słyszy w hałaśliwym otoczeniu.

Na otoskopia zmiany z błony bębenkowej nie są odnotowywane. Zwraca się uwagę na ścieńczenie skóry przewodu słuchowego zewnętrznego oraz brak siarki.

Leczenie chirurgiczna, operacja nazywa się stapedoplastyka. Ruchomość systemu przewodzącego dźwięk przywracana jest poprzez usunięcie strzemienia zatopionego w owalnym okienku i zastąpienie go protezą teflonową. W wyniku operacji następuje trwała poprawa słuchu. Pacjenci podlegają rejestracji ambulatoryjnej.

Choroba Meniere'a. Przyczyny choroby są nadal niejasne, zakłada się, że proces ten wiąże się z naruszeniem tworzenia się limfy w uchu wewnętrznym.

Objawy kliniczne choroby charakteryzują się:

Nagły atak zawrotów głowy, nudności, wymiotów;

pojawienie się oczopląsu;

hałas w uchu, jednostronna utrata słuchu.

W okresie międzynapadowym pacjent czuje się zdrowy, jednak ubytek słuchu stopniowo postępuje.

Leczenie w momencie ataku - stacjonarnie, w okresie międzynapadowym stosuje się leczenie chirurgiczne.

W przypadku kiły mogą wystąpić uszkodzenia ucha wewnętrznego. W przypadku kiły wrodzonej uszkodzenie aparatu receptorowego w postaci gwałtownego spadku słuchu jest jednym z późnych objawów i jest zwykle wykrywane w wieku 10-20 lat. Objaw jest uważany za charakterystyczny dla uszkodzenia ucha wewnętrznego w kile wrodzonej Ennebera- pojawienie się oczopląsu ze wzrostem i spadkiem ciśnienia powietrza w zewnętrznym przewodzie słuchowym. W przypadku kiły nabytej uszkodzenie ucha wewnętrznego często występuje w okresie wtórnym i może być ostre - w postaci szybko narastającego ubytku słuchu aż do całkowitej głuchoty. Czasami choroba ucha wewnętrznego zaczyna się od zawrotów głowy, szumów usznych i nagłej głuchoty. W późniejszych stadiach kiły ubytek słuchu rozwija się wolniej. Za charakterystyczne dla zmian syfilitycznych ucha wewnętrznego uważa się wyraźniejsze skrócenie przewodnictwa kostnego w porównaniu z powietrzem. Klęska funkcji przedsionkowej w kile jest mniej powszechna. Leczenie zmian syfilitycznych ucha wewnętrznego jest specyficzne. W odniesieniu do zaburzeń funkcji ucha wewnętrznego, jest tym skuteczniejsza, im wcześniej zostanie uruchomiona.

Nerwiakom nerwu przedsionkowo-ślimakowego i torbieli w okolicy kąta mostowo-móżdżkowego często towarzyszą objawy patologiczne ze strony ucha wewnętrznego, zarówno słuchowego, jak i przedsionkowego, spowodowane uciskiem przechodzącego tu nerwu. Stopniowo pojawia się szum w uszach, zmniejsza się słuch, pojawiają się zaburzenia przedsionkowe, aż do całkowitej utraty funkcji po dotkniętej stronie w połączeniu z innymi objawami ogniskowymi. Leczenie jest skierowane na chorobę podstawową

- grupa wrodzonych patologii charakteryzujących się deformacją, niedorozwojem lub brakiem całej skorupy lub jej części. Klinicznie może objawiać się annotią, mikrotią, hipoplazją środkowej lub górnej jednej trzeciej chrząstki ucha zewnętrznego, w tym zagiętym lub zrośniętym uchem, odstającymi uszami, rozszczepieniem płata i specyficznymi anomaliami: „ucho satyry”, „makak”. ucho”, „Ucho Wildermutha”. Rozpoznanie opiera się na wywiadzie, badaniu przedmiotowym, ocenie percepcji dźwięku, audiometrii, badaniu impedancyjnym lub ABR oraz tomografii komputerowej. Leczenie chirurgiczne.

Informacje ogólne

Anomalie w rozwoju małżowiny usznej to stosunkowo rzadka grupa patologii. Według statystyk ich częstotliwość w różnych częściach świata waha się od 0,5 do 5,4 na 10 000 noworodków. Wśród rasy kaukaskiej częstość występowania wynosi od 1 na 7000 do 15 000 niemowląt. W ponad 80% przypadków naruszenia są sporadyczne. U 75-93% pacjentów dotyczy tylko 1 ucho, z czego w 2/3 przypadków - prawe. Mniej więcej u jednej trzeciej pacjentów wady rozwojowe małżowiny usznej są połączone z wadami kostnymi twarzoczaszki. U chłopców takie anomalie występują 1,3-2,6 razy częściej niż u dziewcząt.

Przyczyny anomalii w rozwoju małżowiny usznej

Wady ucha zewnętrznego są wynikiem naruszeń wewnątrzmacicznego rozwoju płodu. Wady dziedziczne są stosunkowo rzadkie i wchodzą w skład genetycznie uwarunkowanych zespołów: Nagera, Treachera-Collinsa, Konigsmarka, Goldenhara. Znaczna część anomalii w tworzeniu małżowiny usznej wynika z wpływu czynników teratogennych. Choroba jest prowokowana:

infekcje wewnątrzmaciczne. Należą do nich patologie zakaźne z grupy TORCH, których patogeny są w stanie przenikać przez barierę hematoplacental. Lista ta obejmuje wirus cytomegalii, parwowirus, bladą treponemę, różyczkę, wirus różyczki, wirus opryszczki typu 1, 2 i 3, toksoplazmę.
fizyczne teratogeny. Wrodzone anomalie małżowiny usznej nasilają promieniowanie jonizujące podczas badań rentgenowskich, przedłużoną ekspozycję na wysokie temperatury (hipertermia). Rzadziej radioterapia na raka, radioaktywny jod działa jako czynnik etiologiczny.
Złe nawyki matki. Stosunkowo często naruszenie rozwoju wewnątrzmacicznego dziecka wywołuje przewlekłe zatrucie alkoholem, substancje odurzające, używanie papierosów i innych wyrobów tytoniowych. Wśród narkotyków najważniejszą rolę odgrywa kokaina.
Leki. Efektem ubocznym niektórych grup leków farmakologicznych jest naruszenie embriogenezy. Leki te obejmują antybiotyki tetracyklinowe, leki przeciwnadciśnieniowe, leki na bazie jodu i litu, antykoagulanty i środki hormonalne.
Choroby matki. Anomalie w tworzeniu małżowiny usznej mogą być spowodowane zaburzeniami metabolicznymi i pracą gruczołów dokrewnych matki podczas ciąży. Lista obejmuje następujące patologie: niewyrównaną cukrzycę, fenyloketonurię, zmiany tarczycy, guzy wytwarzające hormony.

Patogeneza

Powstawanie anomalii muszli usznych opiera się na naruszeniu prawidłowego rozwoju embrionalnego tkanki mezenchymalnej zlokalizowanej wokół kieszonki ektodermalnej - łuków skrzelowych I i II. W normalnych warunkach tkanki prekursorowe ucha zewnętrznego powstają pod koniec 7 tygodnia rozwoju wewnątrzmacicznego. W 28. tygodniu położniczym wygląd ucha zewnętrznego odpowiada wyglądowi noworodka. Wpływ czynników teratogennych w tym przedziale czasu jest przyczyną wrodzonych wad chrząstki małżowiny usznej. Im wcześniej doszło do negatywnego wpływu, tym poważniejsze są jego konsekwencje. Późniejsze uszkodzenia nie wpływają na embriogenezę układu słuchowego. Narażeniu na działanie teratogenów przez okres do 6 tygodni towarzyszą poważne wady rozwojowe lub całkowity brak muszli i zewnętrznej części przewodu słuchowego.

Klasyfikacja

W praktyce klinicznej klasyfikacje stosuje się na podstawie klinicznych, morfologicznych zmian w małżowinie usznej i przyległych strukturach. Główne cele podziału patologii na grupy to uproszczenie oceny możliwości funkcjonalnych pacjenta, wybór taktyki leczenia oraz decyzja o potrzebie i wykonalności aparatów słuchowych. Powszechnie stosowana jest klasyfikacja R. Tanzera, która obejmuje 5 stopni nasilenia anomalii małżowiny usznej:

Ja - annotia. Jest to całkowity brak tkanek skorupy ucha zewnętrznego. Z reguły towarzyszy mu atrezja przewodu słuchowego.
II - mikrotia lub całkowita hipoplazja. Małżowina uszna jest obecna, ale poważnie niedorozwinięta, zdeformowana lub brakuje jej wyraźnych części. Istnieją 2 główne opcje:

Opcja A - połączenie mikrotii z całkowitą atrezją przewodu słuchowego zewnętrznego.
Opcja B - mikrotia, w której zachowany jest przewód słuchowy.

III - hipoplazja środkowej trzeciej części małżowiny usznej. Charakteryzuje się niedorozwojem struktur anatomicznych zlokalizowanych w środkowej części chrząstki ucha.
IV - niedorozwój górnej części małżowiny usznej. Morfologicznie jest reprezentowany przez trzy podtypy:

Podtyp A - ucho składane. Jest przegięcie loków do przodu i do dołu.
Podtyp B - wrastające ucho. Przejawia się to połączeniem górnej części tylnej powierzchni muszli ze skórą głowy.
Podtyp C - całkowita hipoplazja górnej jednej trzeciej skorupy. Górne odcinki loku, górna część odgałęzienia, trójkątne i trzeszczkowe doły są całkowicie nieobecne.

V - wystające uszy. Odmiana wrodzonej deformacji, w której występuje zamiłowanie do kąta mocowania małżowiny usznej do kości mózgowej części czaszki.

Klasyfikacja nie obejmuje lokalnych defektów w niektórych częściach muszli - zawinięcia i małżowiny usznej. Należą do nich guzek Darwina, ucho satyra, rozwidlenie lub powiększenie płatka ucha. Nie obejmuje również nieproporcjonalnego wzrostu ucha z powodu tkanki chrzęstnej - macrotia. Brak tych wariantów w klasyfikacji wynika z niskiej częstości występowania tych defektów w porównaniu z powyższymi anomaliami.

Objawy anomalii w rozwoju małżowiny usznej

Zmiany patologiczne można wykryć już w momencie narodzin dziecka na sali porodowej. W zależności od postaci klinicznej objawy mają charakterystyczne różnice. Anotia objawia się agenezją muszli i otwarciem przewodu słuchowego - w ich miejscu znajduje się bezkształtny guzek chrzęstny. Ta forma jest często połączona z wadami rozwojowymi kości czaszki twarzy, najczęściej żuchwy. W mikrotii skorupa jest reprezentowana przez pionowy grzbiet przesunięty do przodu i do góry, na dolnym końcu którego znajduje się płat. W różnych podtypach przewód słuchowy może być zachowany lub zamknięty.

Hipoplazji środkowej części małżowiny usznej towarzyszą wady lub niedorozwój spiralnej łodygi, tragus, dolna szypułka przeciwślimakowa, kielich. Anomalie w rozwoju górnej trzeciej charakteryzują się „zgięciem” górnej krawędzi chrząstki na zewnątrz, jej połączeniem z tkankami regionu ciemieniowego znajdującego się z tyłu. Rzadziej górna część skorupy jest całkowicie nieobecna. Kanał słuchowy w tych postaciach jest zwykle zachowany. Przy odstających uszach ucho zewnętrzne jest prawie całkowicie uformowane, jednak kontury muszli i antyhelisy są wygładzone, a kąt między kośćmi czaszki a chrząstką wynosi ponad 30 stopni, przez co ta ostatnia jest nieco „ wystające” na zewnątrz.

Warianty morfologiczne wad płatka ucha obejmują nieprawidłowy wzrost w porównaniu z całą muszlą, jej całkowity brak. Po rozcięciu tworzą się dwie lub więcej klapek, pomiędzy którymi znajduje się mały rowek kończący się na poziomie dolnej krawędzi chrząstki. Płat może również rosnąć do skóry znajdującej się z tyłu. Anomalia w rozwoju helisy w postaci guzka Darwina objawia się klinicznie niewielką formacją w górnym rogu muszli. Przy „uchu satyra” następuje wyostrzenie górnego bieguna w połączeniu z wygładzeniem loków. Przy „uchu makaka” zewnętrzna krawędź jest nieco powiększona, środkowa część loku jest wygładzona lub całkowicie nieobecna. „Ucho Wildermutha” charakteryzuje się wyraźnym występem antyhelisy powyżej poziomu skrętu.

Komplikacje

Powikłania anomalii w rozwoju małżowiny usznej wiążą się z przedwczesną korektą deformacji przewodu słuchowego. Występujący w takich przypadkach ciężki przewodzeniowy ubytek słuchu w dzieciństwie prowadzi do głuchoty lub wyraźnych nabytych zaburzeń aparatu artykulacyjnego. Defekty kosmetyczne wpływają negatywnie na adaptację społeczną dziecka, co w niektórych przypadkach powoduje depresję lub inne zaburzenia psychiczne. Zwężenie światła ucha zewnętrznego upośledza wydalanie martwych komórek nabłonka i woskowiny, co stwarza dogodne warunki do żywotnej aktywności drobnoustrojów chorobotwórczych. W rezultacie powstają nawracające i przewlekłe zapalenie ucha zewnętrznego i środkowego, zapalenie ucha, zapalenie wyrostka sutkowatego i inne zmiany bakteryjne lub grzybicze struktur regionalnych.

Diagnostyka

Diagnoza jakiejkolwiek patologii tej grupy opiera się na zewnętrznym badaniu okolicy ucha. Niezależnie od wariantu anomalii dziecko jest kierowane na konsultację z otolaryngologiem w celu wykluczenia lub potwierdzenia naruszeń aparatu przewodzącego lub odbierającego dźwięk. Program diagnostyczny składa się z następujących badań:

Ocena percepcji słuchowej. Podstawowa metoda diagnostyczna. Odbywa się to za pomocą brzmiących zabawek lub mowy, ostrych dźwięków. Podczas badania lekarz ocenia reakcję dziecka na bodźce dźwiękowe o różnym natężeniu w ogóle iz każdego ucha.
Audiometria progu tonalnego. Wskazany dla dzieci w wieku powyżej 3-4 lat, ze względu na potrzebę zrozumienia istoty badania. Przy izolowanych uszkodzeniach ucha zewnętrznego lub ich połączeniu z patologiami kosteczek słuchowych audiogram wykazuje pogorszenie przewodzenia dźwięku przy zachowaniu przewodnictwa kostnego. Przy współistniejących anomaliach narządu Cortiego oba parametry maleją.
Impedancja akustyczna i test ABR. Badania te można wykonać w każdym wieku. Celem impedancemetrii jest badanie funkcjonalności błony bębenkowej, kosteczek słuchowych oraz identyfikacja wadliwego działania aparatu odbierającego dźwięk. W przypadku niedostatecznej zawartości informacyjnej badania dodatkowo stosuje się test ABR, którego istotą jest ocena reakcji struktur OUN na bodziec dźwiękowy.
CT kości skroniowej. Jego zastosowanie jest uzasadnione w przypadkach podejrzenia ciężkich wad rozwojowych kości skroniowej z patologicznymi zmianami w układzie przewodzącym dźwięk, perlaka. Tomografia komputerowa wykonywana jest w trzech płaszczyznach. Również na podstawie wyników tego badania rozstrzygana jest kwestia wykonalności i zakresu operacji.

Leczenie anomalii w rozwoju małżowiny usznej

Główną metodą leczenia jest zabieg chirurgiczny. Jej celem jest eliminacja defektów kosmetycznych, kompensacja przewodzeniowego ubytku słuchu oraz zapobieganie powikłaniom. Wybór techniki i objętości operacji opiera się na charakterze i ciężkości wady, obecności współistniejących patologii. Zalecany wiek do interwencji to 5-6 lat. Do tego czasu formowanie małżowiny usznej jest zakończone, a integracja społeczna nie odgrywa jeszcze tak ważnej roli. W otolaryngologii dziecięcej stosuje się następujące techniki chirurgiczne:

Otoplastyka. Przywrócenie naturalnego kształtu małżowiny usznej odbywa się na dwa główne sposoby - przy użyciu implantów syntetycznych lub autoprzeszczepu pobranego z chrząstki żeber VI, VII lub VIII. Trwa operacja Tanzer-Brent.
Meatotympanoplastyka. Istotą interwencji jest przywrócenie drożności przewodu słuchowego i kosmetyczna korekta jego ujścia. Najpopularniejszą techniką jest według Lapchenko.
Aparat słuchowy. Wskazany przy ciężkim ubytku słuchu, obustronnych zmianach. Stosowane są klasyczne protezy lub implanty ślimakowe. Jeśli nie można zrekompensować przewodzeniowego ubytku słuchu za pomocą metotympanoplastyki, stosuje się urządzenia z wibratorem kostnym.

Prognozowanie i zapobieganie

Prognozy dla zdrowia i efekt kosmetyczny zależą od ciężkości wady i terminowości leczenia chirurgicznego. W większości przypadków możliwe jest osiągnięcie zadowalającego efektu kosmetycznego, częściowego lub całkowitego wyeliminowania przewodzeniowego ubytku słuchu. Zapobieganie anomaliom w rozwoju małżowiny usznej polega na planowaniu ciąży, konsultacji z genetykiem, racjonalnym leczeniu, rezygnacji ze złych nawyków, zapobieganiu ekspozycji na promieniowanie jonizujące w czasie ciąży, terminowej diagnozie i leczeniu chorób z grupy infekcji TORCH, endokrynopatii.

Jak już wspomniano, płyn labiryntowy i główna membrana należą do aparatu przewodzącego dźwięk. Jednak izolowane choroby płynu błędnikowego lub błony głównej prawie nigdy nie są wykrywane i zwykle towarzyszy im również naruszenie funkcji narządu Cortiego; dlatego prawie wszystkie choroby ucha wewnętrznego można przypisać porażce aparatu odbierającego dźwięk.

Wady i uszkodzenia ucha wewnętrznego. Do Wady wrodzone obejmują anomalie rozwojowe ucha wewnętrznego, które mogą się różnić. Zdarzały się przypadki całkowitego braku labiryntu lub niedorozwoju poszczególnych jego części. W większości wrodzonych wad ucha wewnętrznego obserwuje się niedorozwój narządu Cortiego, a to właśnie specyficzny końcowy aparat nerwu słuchowego, komórki rzęsate, jest nierozwinięty. Zamiast narządu Cortiego w tych przypadkach powstaje guzek składający się z niespecyficznych komórek nabłonkowych, a czasami ten guzek nie istnieje, a główna błona okazuje się całkowicie gładka. W niektórych przypadkach niedorozwój komórek rzęsatych obserwuje się tylko w niektórych częściach narządu Cortiego, a na pozostałej długości stosunkowo mało cierpi. W takich przypadkach może być częściowo zachowana funkcja słuchowa w postaci wysp słuchowych.

Zapalenie ucha wewnętrznego (zapalenie błędnika) występuje na trzy sposoby: 1) z powodu przejścia procesu zapalnego z ucha środkowego; 2) z powodu rozprzestrzeniania się stanu zapalnego od strony opon mózgowych oraz 3) z powodu wprowadzenia infekcji przez krwioobieg (z powszechnymi chorobami zakaźnymi).

Od strony opon mózgowo-rdzeniowych infekcja wchodzi do błędnika, zwykle przez przewód słuchowy wewnętrzny wzdłuż pochewek nerwu słuchowego. Takie zapalenie błędnika nazywa się meningogennym i obserwuje się go najczęściej we wczesnym dzieciństwie z epidemicznym zapaleniem opon mózgowo-rdzeniowych (ropne zapalenie opon mózgowo-rdzeniowych). Konieczne jest odróżnienie zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych od zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych pochodzenia ucha, czyli tzw. otogenicznego zapalenia opon mózgowo-rdzeniowych. Pierwsza jest ostrą chorobą zakaźną i powoduje częste powikłania w postaci uszkodzenia ucha wewnętrznego, a sama druga jest powikłaniem ropnego zapalenia ucha środkowego lub wewnętrznego.

Zgodnie z rozpowszechnieniem procesu zapalnego rozróżnia się rozproszone (rozlane) i ograniczone zapalenie błędnika. W wyniku rozlanego ropnego zapalenia błędnika narząd Cortiego obumiera, a ślimak wypełnia się włóknistą tkanką łączną.

Przy ograniczonym labiryncie proces ropny nie obejmuje całego ślimaka, ale tylko jego część, czasami tylko jeden skręt lub nawet część skrętu.

W niektórych przypadkach, przy zapaleniu ucha środkowego i zapaleniu opon mózgowych, to nie same drobnoustroje wchodzą do błędnika, ale ich toksyny (trucizny). Proces zapalny, który rozwija się w tych przypadkach, przebiega bez ropienia (surowicze zapalenie błędnika) i zwykle nie prowadzi do śmierci elementów nerwowych ucha wewnętrznego.

Dlatego po surowiczym zapaleniu błędnika zwykle nie występuje całkowita głuchota, jednak często obserwuje się znaczny spadek słuchu z powodu powstawania blizn i zrostów w uchu wewnętrznym.

Rozlane ropne zapalenie błędnika prowadzi do całkowitej głuchoty; wynikiem ograniczonego zapalenia błędnika jest częściowa utrata słuchu niektórych tonów, w zależności od umiejscowienia zmiany w ślimaku. Ponieważ martwe komórki nerwowe narządu Cortiego nie są przywracane, głuchota, całkowita lub częściowa, która powstała po ropnym zapaleniu błędnika, utrzymuje się.

W przypadkach, gdy w przypadku zapalenia błędnika przedsionkowa część ucha wewnętrznego jest również zaangażowana w proces zapalny, oprócz upośledzenia funkcji słuchowej obserwuje się również objawy uszkodzenia aparatu przedsionkowego: zawroty głowy, nudności, wymioty, utratę równowagi. Zjawiska te stopniowo ustępują. W przypadku surowiczego zapalenia błędnika funkcja przedsionka zostaje przywrócona w takim czy innym stopniu, a przy ropnym zapaleniu błędnika w wyniku śmierci komórek receptorowych funkcja analizatora przedsionkowego całkowicie zanika, a zatem pacjent pozostaje niepewny chodzenia przez dłuższy czas. długo lub na zawsze, lekka nierównowaga.