Dom Endokrynologia Choroba Leśniowskiego-Crohna u 2-letniego dziecka. Choroba Leśniowskiego-Crohna u dzieci: objawy i leczenie

Choroba Leśniowskiego-Crohna u 2-letniego dziecka. Choroba Leśniowskiego-Crohna u dzieci: objawy i leczenie

choroba Crohna jest przewlekłym postępującym nieswoistym ziarniniakowym przezściennym zapaleniem przewodu pokarmowego, które dotyczy głównie końcowej części jelita cienkiego.

Jednak każda część przewodu pokarmowego od języka do odbytu może być zaangażowana w proces patologiczny.

Często ta choroba nazywana jest „ziarniniakowym zapaleniem jelita krętego”, „końcowym zapaleniem jelita krętego” itp., Ale najczęściej dotyka ona grupę wiekową od trzynastu do dwudziestu lat.

Pochodzenie tej choroby nie zostało jeszcze ustalone, a jej obraz kliniczny jest bardzo zróżnicowany. Charakteryzuje się stopniowym początkiem, długotrwałym przebiegiem, przeplatanym okresowymi zaostrzeniami. Istnieją również ostre formy choroby.

Objawy choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci

U dzieci głównym objawem choroby jest utrzymująca się do dziesięciu razy dziennie biegunka, podczas gdy w kale obserwuje się okresowo domieszkę krwi. Nasilenie biegunki jest tym większe, im bardziej zajęte jest jelito cienkie, a chorobie towarzyszy zespół złego wchłaniania.

Kolejnym obowiązkowym objawem dla dzieci jest ból brzucha, od lekkiego do intensywnego i skurczowego. W miarę postępu choroby ból nasila się. Są związane z jedzeniem i defekacją. Jeśli żołądek zostanie dotknięty, bólowi towarzyszy uczucie ciężkości, nudności i wymioty. Intensywność bólu wzrasta z czasem do dużych wartości, obserwuje się również wzdęcia.

Typowe objawy choroby to:

  • odchudzanie,
  • ogólne osłabienie i gorączka.

Znaczne uszkodzenie jelita cienkiego prowadzi do upośledzenia wchłaniania i metabolizmu węglowodanów, białek, tłuszczów, kwasu foliowego, witaminy B12, elektrolitów, magnezu, żelaza, cynku itp. Dzięki hipoproteinemii pojawiają się hipostazy. Rozpoczynają się opóźnienia w rozwoju i wzroście płciowym.

Pozajelitowe objawy choroby Leśniowskiego-Crohna obejmują:

  • ból stawów,
  • zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych,
  • zapalenie jednostawowe,
  • rumień guzowaty,
  • zapalenie błony naczyniowej oka,
  • zapalenie tęczówki,
  • zapalenie nadtwardówki,
  • cholestaza,
  • zapalenie okostnej i zaburzenia naczyniowe.

Komplikacje

W chorobie Leśniowskiego-Crohna występują powikłania, które objawiają się powstawaniem różnych lokalizacji ropni i przetok, perforacją jelit, zapaleniem otrzewnej, ostrym toksycznym rozszerzeniem okrężnicy i niedrożnością jelit.

Diagnostyka

W chorobie wykrywa się niedokrwistość (spadek hemoglobiny, erytrocytów, hematokrytu), leukocytozę, retikulocytozę, wzrost ESR i biochemiczne - hipoalbuminemia, hipoproteinemia, hipokaliemia, spadek zawartości pierwiastków śladowych, wzrost poziomu zasadowej a2-globuliny, fosfatazy, białka C-reaktywnego i te zmiany biochemiczne zależą od ciężkości choroby.

Fazy ​​choroby

Istnieją trzy fazy choroby:

  • infiltracja,
  • pęknięte wrzody,
  • blizny.

W fazie infiltracji proces ten zlokalizowany jest w błonie podśluzowej, która przybiera postać „koca pikowanego” o matowej powierzchni, a układ naczyniowy nie jest w nim określony. Następnie pojawiają się nadżerki (afty) z nalotami włóknikowatymi i oddzielnymi powierzchownymi owrzodzeniami.

W fazie wrzodów-pęknięć Widoczne są podłużne głębokie ubytki wrzodziejące, które wpływają również na warstwę mięśniową ściany jelita. Lekarze porównują przecięcie pęknięć z brukiem. Zauważalny obrzęk błony śluzowej oraz uszkodzenie głębokich warstw ściany jelita prowadzi do zwężenia światła jelita.

W fazie blizn istnieją obszary nieodwracalnego zwężenia jelita. W jelicie grubym pojawiają się owrzodzenia i nieprawidłowości.

W okresie zaostrzenia należy obserwować leżenie w łóżku, po czym - oszczędzanie. Dieta - tabela nr 4 według Pevznera, zależy to od rozległości i lokalizacji zmian jelitowych, a także od fazy przebiegu choroby.

Leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna

Najskuteczniejszymi lekami są Sulfasalazyna i Mesalazyna, natomiast należy stosować kwas foliowy i multiwitaminy. W przypadku zaostrzenia i ciężkich powikłań przepisuje się prednizolon, hydrokortyzon, deksametazon i inne glikokortykosteroidy, rzadziej cyklosporynę, azatioprynę i inne leki immunosupresyjne.

W leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna przepisywane są również antybiotyki, probiotyki, metronidazol, pankreatyna i inne enzymy, leki przeciwbiegunkowe, Smecta itp., Enterosorbenty, leki objawowe. Możliwe jest również leczenie chirurgiczne, które polega na wycięciu przetok, usunięciu dotkniętych odcinków jelita i wykonaniu zespolenia w celu przywrócenia drożności.

W przypadku wyzdrowienia rokowanie jest niekorzystne, ale na całe życie zależy od ciężkości i charakteru choroby, powikłań. Możliwe jest osiągnięcie długoterminowej remisji klinicznej.

Choroba Leśniowskiego-Crohna u dziecka jest nieswoistą zapalną przewlekłą chorobą ziarniniakową przewodu pokarmowego z dominującą lokalizacją zajętych ognisk w jelicie cienkim. Główne objawy to biegunka i ból brzucha. W okresach zaostrzeń obserwuje się ogólne objawy zapalne - osłabienie, gorączkę. U dzieci objawy choroby Leśniowskiego-Crohna powodują opóźnienia rozwojowe i inne objawy złego wchłaniania. Charakterystyczne jest również powstawanie przetok, przetok, rozwój niedrożności jelit. Zdiagnozowana klinicznie, potwierdzona wynikami kompleksowego badania instrumentalnego. Celem leczenia jest osiągnięcie i utrzymanie stanu remisji.

Manifestacja choroby u dzieci

Często nazywa się chorobę Leśniowskiego-Crohna, ponieważ właśnie ten układ ognisk zapalnych jest szczególnie charakterystyczny dla tej patologii. Częstotliwość występowania nie przekracza 0,1%. Rozpoznawana jest głównie w okresie dojrzewania. W pediatrii choroba Leśniowskiego-Crohna ma bardzo duże znaczenie, co wiąże się z przewlekłym charakterem patologii, a zatem całe leczenie ma charakter paliatywny. Należy zauważyć, że obecnie przyczyny rozwoju choroby nie zostały jeszcze wyjaśnione, dlatego niemożliwe jest podjęcie działań zapobiegawczych. Długość życia i jego jakość ulegają znacznemu skróceniu, u dzieci choroba Leśniowskiego-Crohna przyczynia się do statystyk niepełnosprawności i śmiertelności.

Klasyfikacja i przyczyny w pediatrii

Obecnie etiologia choroby jest nadal badana. Nie bez znaczenia są wirusy i bakterie, leki, cechy funkcjonowania i budowa jelita. Równocześnie z dziedziczną predyspozycją czynniki te mogą wywołać ostre zapalenie jelit z rozwojem ziarniniaków w warstwie podśluzówkowej, które są charakterystyczne dla tej choroby u dorosłych i dzieci.

Przyczyny choroby Leśniowskiego-Crohna musi ustalić lekarz.

Pacjenci wykazują brak równowagi w regulacji cytokin, w której dominują cytokiny prozapalne. Zwiększa się przepuszczalność ściany jelita, co przyczynia się do znacznego wzrostu obciążenia antygenowego organizmu człowieka.

U dziecka choroba Leśniowskiego-Crohna może wpływać na cały przewód pokarmowy. Według lokalizacji rozróżnia się końcowe zapalenie jelita krętego, które jest szczególnie powszechne, zapalenie jelita krętego, zapalenie okrężnicy, zmiany górnego odcinka przewodu pokarmowego, strefa odbytu. Mogą również występować formy mieszane. Anatomicznie wyróżnia się formy zapalno-naciekowe, zwężające i tworzące przetoki. Klinika pierwszej odmiany charakteryzuje się zaburzeniami stolca, objawami złego wchłaniania, gorączką, związaną z tym utratą masy ciała i opóźnieniem rozwoju. W drugim przypadku choroba Leśniowskiego-Crohna u dzieci objawia się objawami niedrożności jelit i bliskim jej stanem, wywołanym zwężeniem światła jelita. W trzecim przypadku objawy patologiczne wynikają z powstawania przetok.

Objawy patologii

Choroba Leśniowskiego-Crohna u dziecka charakteryzuje się falistym przebiegiem z naprzemienną remisją i zaostrzeniem. Najczęściej patologia jest skąpoobjawowa, okresy całkowitego braku objawów klinicznych są mniej powszechne. U dzieci występują typowe objawy pozajelitowe i jelitowe choroby Leśniowskiego-Crohna. Najczęstszymi objawami żołądkowo-jelitowymi, które występują prawie u wszystkich pacjentów, są bóle brzucha i biegunka. Bóle są skurczowe, z reguły ich intensywność jest nieznaczna. Jeśli ogniska zapalne zlokalizowane są w przełyku i żołądku, pojawia się uczucie ciężkości, wymioty i nudności. W miarę postępu patologii u dzieci do bólu może dochodzić wzdęcie brzucha. Tenesmus jest rzadki.

Biegunka

Biegunka jest również jednym z głównych objawów. Choroba może rozpocząć się właśnie od zmian w stolcu. Różna częstotliwość opróżniania ma związek z lokalizacją ognisk ziarniniakowych - im większa zmiana w przewodzie pokarmowym, tym wyraźniejsza biegunka. Rzadko występuje niewielka ilość krwi w stolcu (zwykle podczas zaostrzenia z powstawaniem pękniętych owrzodzeń). Przedłużonej biegunce w chorobie Leśniowskiego-Crohna towarzyszą objawy złego wchłaniania u dzieci. Dziecko ma brak witamin rozpuszczalnych w tłuszczach, żelaza, wapnia i innych mikroelementów. Z tego powodu rozwój fizyczny pozostaje w tyle. Zapalenie objawia się ogólnym osłabieniem, gorączką, utratą wagi. Najczęstsze objawy typu pozajelitowego to aftowe zapalenie jamy ustnej, bóle stawów, zapalenie tęczówki i ciała rzęskowego, rumień guzowaty, zapalenie stawów krzyżowo-biodrowych itp.

Diagnoza choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci

Indywidualne objawy choroby są charakterystyczne dla wielu patologii jelitowych. U dzieci choroba Leśniowskiego-Crohna jest ponadto rzadka, aw połączeniu z niespecyficznymi objawami pojawiają się trudności w diagnozowaniu patologii. Klinicznie lekarz może podejrzewać chorobę Leśniowskiego-Crohna na podstawie obecności bólu i biegunki, dla których nie ma innych wyjaśnień. Na rozpoznanie może wskazywać również opóźnienie rozwoju, obecność patologii zapalnych jelit u krewnych oraz utrata masy ciała. Aby wykluczyć inne nozologie, przeprowadza się zestaw instrumentalnych metod badania.

Prosta radiografia narządów jamy brzusznej jest wykonywana z podwójnym kontrastem. Dzięki temu ocenia się światło jelita, strukturę i szerokość narządu. Na przykład często można wizualizować obszary objęte stanem zapalnym, takie jak „brukowiec”. Taki wzór obserwuje się tylko w przypadku tej choroby i jest wywoływany przez dużą liczbę przecinających się pęknięć w ścianie jelita. U dzieci choroba Leśniowskiego-Crohna często pojawia się w postaci przetok wewnętrznych i zewnętrznych, które są również wykrywane radiologicznie lub podczas badania, jeśli przetoka otwiera się na skórze. Często wraz z chorobą obserwuje się okołoodbytową lokalizację przetok i inne zaburzenia tego obszaru: nacieki przyodbytnicze, owrzodzenia, pęknięcia.

Irygoskopia

Przeprowadzana jest irygoskopia. Aby wykluczyć choroby jelita grubego, wykonuje się sigmoidoskopię z biopsją. Nawet jeśli ziarniniaki są nieobecne, objawy zapalne charakterystyczne dla patologii u dzieci są często wykrywane histologicznie. Zarówno kolonoskopia, jak i sigmoidoskopia umożliwiają uwidocznienie błony śluzowej jelita, która może znajdować się w okresie naciekania w postaci „kołdry” i „bruku brukowego” na etapie owrzodzeń-pęknięć.

Odnotowano oddzielne obszary nieodwracalnego zwężenia i erozji. Ogólne badania krwi wykazują przyspieszenie ESR i innych objawów zapalnych. W celu określenia innych przyczyn biegunki wymagany jest test stolca.

Poniżej znajduje się protokół leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci.

U młodzieży i dzieci z przewagą dojrzewania i opóźnienia wzrostu w obrazie klinicznym (z wyłączeniem postaci rodzinnych) początkowo pożądane jest wykonanie radiografii kontrastowej jelita grubego i cienkiego. Tradycyjne radiograficzne objawy choroby Leśniowskiego-Crohna to: przerywany typ zmiany chorobowej, w procesie uczestniczy jelito cienkie; niedrożność jelit i przetoka; obecność guzowatości i owrzodzeń błony śluzowej oraz zwężenia w okolicy jelita ślepego i jelita krętego.

U dzieci z biegunką i krwią w stolcu ze znacznymi zmianami laboratoryjnymi (z wyłączeniem przyczyn zakaźnych) zaleca się najpierw biopsję z kolonoskopią. Wykonując kolonoskopię, endoskopista powinien spróbować zbadać końcowe jelito kręte, pobrać z niego biopsje oraz ze wszystkich części jelita grubego.

Choroba Leśniowskiego-Crohna charakteryzuje się następującymi objawami endoskopowymi: przerywany typ zmiany drobnoguzkowej (w postaci „bruku”) błony śluzowej z obecnością jej niezmienionych obszarów, owrzodzenie typu liniowego, małe owrzodzenia aftowe, względne zmniejszenie poziomu procesu zapalnego w kierunku odbytnicy, zwężenie i owrzodzenie zastawek krętniczo-kątniczych, zwężeń i przetok jelitowych. Wyniki histologiczne odróżniające przewlekłe od ostrego zapalenia okrężnicy obejmują limfoplazmocytozę podstawną i wady architektury krypt. Typowymi objawami histologicznymi są ziarniniaki nieserowaciejące, które nie sąsiadują ze zniszczonymi kryptami oraz limfoidalne agregaty przezścienne.

Terapia, profilaktyka i rokowanie u dzieci

Manipulacje terapeutyczne mają na celu osiągnięcie i utrzymanie remisji. Zalecana jest specjalna dieta. Ma na celu zwiększenie wchłaniania składników odżywczych dla prawidłowego rozwoju fizycznego pacjenta. Zalecane są specjalne wysokocząsteczkowe mieszaniny. Głównym rodzajem leków w farmakoterapii choroby Leśniowskiego-Crohna w pediatrii są aminosalicylany. Leczenie przeciwzapalne prowadzi się za pomocą kortykosteroidów, w tym leków o działaniu miejscowym w jelicie cienkim.

Stosunkowo nowym sposobem jest zastosowanie środków biologicznych, w tym inhibitorów TNFα.

Leki cytostatyczne są czasami stosowane w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci. W przypadku powikłań jelitowych przepisywane są antybiotyki. Interwencja chirurgiczna jest obowiązkowa w rozwoju przetok, ropni jelitowych i niedrożności. Wskazaniem do operacji jest również brak skuteczności metod zachowawczych. Resekcja płata jelitowego przeprowadzana jest tylko w skrajnych przypadkach, przeprowadzana jest tak ostrożnie, jak to możliwe. To często utrzymuje remisję, ale proces zapalny w każdym przypadku pojawia się ponownie w innej części przewodu pokarmowego. W okresie po operacji przechodzą oczywiście terapię antybiotykami i kortykosteroidami.

Objawy i leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci są ze sobą powiązane.

Jaki jest związek między chorobą Leśniowskiego-Crohna a UC u dzieci?

i jej różnice

U dzieci wrzodziejące zapalenie jelita grubego jest przewlekłą chorobą zapalną jelit o nieznanym pochodzeniu, charakteryzującą wrzodziejąco-destrukcyjne zmiany błony śluzowej okrężnicy.

Dwie postacie nieswoistego zapalenia jelit – wrzodziejące zapalenie jelita grubego i choroba Leśniowskiego-Crohna – na pierwszy rzut oka wydają się bardzo podobne. Mają jednak szereg właściwości, które pozwalają je od siebie odróżnić.

Główną różnicą między tymi patologiami jest miejsce zapalenia i charakter zmiany. Choroba Leśniowskiego-Crohna może zaatakować każdą część przewodu pokarmowego, od ust do odbytu, ale większość zaburzeń ma swoje źródło w końcowym odcinku jelita krętego. Odwrotnie, wrzodziejące zapalenie jelita grubego ogranicza się tylko do zajęcia okrężnicy. Ogranicza się ona mikroskopowo do zapalenia błony śluzowej okrężnicy, natomiast choroba Leśniowskiego-Crohna obejmuje całą ścianę jelita.

Ze względu na podobny obraz kliniczny choroba Leśniowskiego-Crohna i wrzodziejące zapalenie jelita grubego należą do chorób zapalnych jelit. Rozpoznanie jest trudne ze względu na nakładanie się objawów z objawami innych patologii, w szczególności przewlekłego zapalenia jelit, czerwonki, salmonellozy, tocznia rumieniowatego układowego i niewrzodziejącego zapalenia jelita grubego.

Wrzodziejące zapalenie jelita grubego lub wrzodziejące zapalenie jelita grubego jest powszechną chorobą i występuje prawie na całym świecie. Jego częstotliwość jest również bardzo wysoka u dzieci, ponadto ostatnio nastąpiło „odmłodzenie” patologii.

Sapa Irina Juriewna

Choroba Crohna - Jest to choroba zapalna jelit, w której rozwija się owrzodzenie błony śluzowej jelita, po którym następuje wzrost określonych ziarniniaków i zwężenie światła jelita. Czasami choroba ta nazywana jest regionalnym zapaleniem jelit, ale zmiana zapalna może uchwycić cały przewód pokarmowy - od jamy ustnej do odbytu.

Powody

Do tej pory kwestia przyczyn rozwoju choroby Leśniowskiego-Crohna pozostaje otwarta. Założono, że czynnikiem sprawczym tej choroby może być Mycobacterium paratuberculosis(mikroorganizm Mycobacterium paratuberculosis, spokrewniony z Yersinia) jest powszechny w środowisku i może utrzymywać się w produktach mlecznych nawet po pasteryzacji. Jednak próby wykrycia swoistych przeciwciał przeciwko temu mikroorganizmowi u pacjentów zakończyły się niepowodzeniem. Uważa się, że chorobę Leśniowskiego-Crohna wywołuje wirus odry.
Jednak większość badaczy uważa, że ​​uszkodzenie błony śluzowej jelit w chorobie Leśniowskiego-Crohna jest wynikiem agresji autoimmunologicznej. To jest główny powód naruszenia funkcje układu odpornościowego a nie infekcja. Przyjmuje się, że dziedziczony jest wadliwy gen, który nie jest w stanie odpowiadać za prawidłową odpowiedź immunologiczną organizmu w odpowiedzi na wpływ drobnoustrojów chorobotwórczych na ścianę jelita. Obecnie dwie niezależne grupy z Ameryki i Europy twierdzą, że odkryły ten wadliwy gen, który nazwały Nod-2. Obecne badania nad genomem koncentrują się na chromosomach 12 i 16.

Mechanizm rozwoju

Choroba Leśniowskiego-Crohna charakteryzuje się złożonym mechanizmem rozwoju. Pod wpływem czynników środowiskowych (wirusy, mikroorganizmy oportunistyczne w dysbakteriozie, substancje toksyczne, stres) z jakiegoś powodu dochodzi do utraty tolerancji (odporności) błony śluzowej jelit i rozwija się niekontrolowany proces zapalny. Przedłużający się przebieg stanu zapalnego prowadzi do stopniowego zwężenia światła jelita i trudności w pasażu mas pokarmowych. Jest to główna przyczyna bólu brzucha u pacjentów. Zwiększony stolec występuje z powodu naruszenia procesów koordynacji nerwowo-mięśniowej w ścianie jelita, a także z powodu braku równowagi mikroflory jelitowej (dysbakterioza). Istotne jest również naruszenie wchłaniania wody i elektrolitów przez stan zapalny błony śluzowej jelita cienkiego.

Klinika

Początek choroby jest zwykle stopniowy. U dzieci choroba Leśniowskiego-Crohna charakteryzuje się znacznym zróżnicowaniem obrazu klinicznego. Częstym objawem jest stan podgorączkowy, na przemian ze wzrostem temperatury ciała do wysokich wartości. Często ten stan łączy się z reklamacjami ból stawu, prowadzące do błędnej diagnozy choroby reumatycznej.

Na samym początku choroby zmniejszony apetyt. Często występują nudności i wymioty. Wyglądaj na umiarkowany ból brzucha- spazmatyczny lub kolkowy. Bólom tym towarzyszy dudnienie jelit i czasami widoczna perystaltyka. Ból jest zlokalizowany w prawym dolnym kwadrancie brzucha, zaczyna się 15-30 minut po jedzeniu, a następnie powtarza się po 2-3 godzinach (kiedy masy pokarmowe dotrą do zapalenia jelita cienkiego). Jeśli ból wystąpi przed wypróżnieniem, oznacza to uszkodzenie jelita grubego. Biegunka z chorobą Leśniowskiego-Crohna ma swoje własne cechy: stolce są często duże objętości do 3-8 razy dziennie, białawy kał, czasem z domieszką śluzu i ropy, rzadziej z domieszką krwi.
Ciężki przebieg choroby Leśniowskiego-Crohna może prowadzić do powstania powikłań ropnych - ropni i przetok między pętlami jelitowymi lub między jelitem a innymi narządami.
Jak już wspomniano, manifestacja pozajelitowa Choroba Leśniowskiego-Crohna to choroba stawów, która występuje u prawie 20% pacjentów. Kilka lat po wystąpieniu choroby pojawia się zgrubienie końcowych paliczków palców w postaci „pałeczek perkusyjnych”.
Zesztywniające zapalenie stawów kręgosłupa (zapalenie kręgów z późniejszym kostnieniem więzadeł i unieruchomieniem stawów międzykręgowych) występuje 5 razy częściej u pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna niż bez niej. Tłumaczy się to sprzężonym dziedziczeniem genów odpowiedzialnych za predyspozycje do choroby Leśniowskiego-Crohna i zapalenia stawów kręgosłupa.
Objawy pozajelitowe są związane z tym, która część jelita jest w większym stopniu zajęta. Tak więc z dominującą zmianą jelita cienkiego występuje kamica moczowa i kamica żółciowa, wodonercze. Z uszkodzeniem jelita grubego łączy się patologię oczu (zapalenie tęczówki, zapalenie twardówki), jamy ustnej (aftowe zapalenie jamy ustnej), wątroby i dróg żółciowych (stwardniające zapalenie dróg żółciowych) oraz skóry (rumień guzowaty, piodermię zgorzelinową).
Opóźnienie rozwoju fizycznego i dojrzewania jest dość powszechne w chorobie Leśniowskiego-Crohna. Opóźnienie wzrostu wynika z przedwczesnego zamknięcia stref wzrostu w kościach w tej patologii. Dorastające dziewczęta często doświadczają zaburzeń miesiączkowania.
Badanie obiektywne ujawnia ból brzucha, napięcie w przedniej ścianie brzucha. Czasami możesz czuć się bolesny edukacja wolumetryczna w prawym podbrzuszu. Obecność obrzęków, zwykle bolesnych polipy wokół odbytu powinien doprowadzić lekarza do idei możliwej choroby Leśniowskiego-Crohna.

Diagnostyka

Leczenie

W chorobie Leśniowskiego-Crohna taktyka leczenia jest bardzo podobna do tej w przypadku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego.
Karma dla dzieci powinna być bogata w łatwo przyswajalne białka, z ograniczeniem tłuszczów i mleka.
Żywienie medyczne można wybierać etapami. Grupa badawcza Cambridge poinformowała niedawno o swoich wstępnych wynikach pokazujących skuteczność leczenia tej choroby za pomocą mieszanki pierwiastkowe. Jednocześnie stopniowo wprowadza się do diety niektóre rodzaje żywności, aż do znalezienia produktu, który powoduje zaostrzenie choroby.
W terapii lekowej przepisywane są leki sulfosalazyna, z wyjątkiem pacjentów z niedoborem enzymu dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej lub uczulonych na leki z grupą sulfo. Leki należy podawać w tym samym czasie kwas foliowy. Lewatywy z hormonami steroidowymi lub kwasem 5-aminosalicylowym mogą być skuteczne w leczeniu choroby ograniczonej do końcowych odcinków okrężnicy.
Niektórzy gastroenterolodzy stosują środki przeciwbakteryjne jako leczenie pierwszego rzutu choroby Leśniowskiego-Crohna - metronidazol oraz cyprofloksacyna.
Czasami istnieje potrzeba przyjmowania tabletek hormonów kory nadnerczy ( kortykosteroidy prednizon, budezonid).
Rzadko podawany dzieciom leki immunosupresyjne azatiopryna lub merkaptopuryna.
Wobec braku efektu ich stosowania, obecnie zalecane jest stosowanie nowych leków immunosupresyjnych - cyklosporyna A(preparaty „Sandimmun” i „Neoral”).
Niedawno wykazano, że infliksymab, lek zawierający przeciwciała przeciwko czynnikowi martwicy nowotworu jest skuteczny w leczeniu choroby Leśniowskiego-Crohna u dorosłych.
Wszyscy pacjenci wymagają terapii mającej na celu: eliminacja dysbiozy jelitowej z użyciem produktów biologicznych (bifikol, bifidum-bacterin, bactisubtil, enterol itp.).
Aby zapobiec zaostrzeniom choroby, zaleca się stosowanie postaci kapsułek. olej rybny. Stosowany jako dodatek do terapii podstawowej Wobenzym w ciągu kilku miesięcy.
Leczenie objawowe obejmuje witaminy, preparaty żelaza, leki homeopatyczne i ziołolecznictwo.
Brak efektu zachowawczych metod leczenia wymaga podjęcia decyzji w kwestii leczenia operacyjnego. Chirurgia wskazany do perforacji jelita z powstawaniem ropni, z niedrożnością jelit, z ciężkim krwawieniem z jelit (gdy nie można go zatrzymać metodami zachowawczymi), z tworzeniem przetok, z wyraźnym naruszeniem fizycznego rozwoju dzieci z miejscowymi zmianami w jelicie, który można usunąć.

Prognoza

Większość pacjentów z chorobą Leśniowskiego-Crohna może prowadzić pełne życie. Adaptacja społeczna dzieci zależy od ciężkości choroby i skuteczności zachowawczych metod leczenia. Bardzo ważne jest, aby w odpowiednim czasie ustalić prawidłową diagnozę i przepisać odpowiednią terapię. Dlatego rodzice nie powinni odmawiać instrumentalnych metod badań i biopsji błony śluzowej jelita, jeśli zaleci je gastroenterolog dziecięcy.

Choroba Leśniowskiego-Crohna to postępująca patologia określonych obszarów jelita, powstawanie w nich niespecyficznego, niebakteryjnego zapalenia z powstawaniem określonych zmienionych obszarów. Zmiana jest zwykle zlokalizowana w końcowych odcinkach jelita cienkiego, dzięki czemu chorobę można nazwać terminalnym zapaleniem jelita krętego. Istnieją dowody na to, że patologia może uchwycić każdą część układu pokarmowego od przełyku do odbytnicy. Można wyróżnić kilka rodzajów choroby - ogniskową manifestację, liczne ogniska i całkowite uszkodzenie przewodu pokarmowego. Choroba przebiega etapami zaostrzenia i osłabienia, jest wykrywana u dzieci w każdym wieku, częściej chorują dziewczęta niż chłopcy.

Powody

Główna przyczyna patologii jest nieznana, uważa się, że infekcje z uszkodzeniem jelit przez wirusy lub specyficzne prątki mogą odgrywać początkową rolę w rozwoju. Wpływ mogą mieć zatrucie toksynami pokarmowymi lub innymi substancjami, złe odżywianie, stosowanie niektórych leków jako czynników prowokujących początek procesu zapalnego. Szczególną wagę przywiązuje się do wpływu predyspozycji genetycznych na patologię, mechanizmów immunologicznych i zaburzeń równowagi mikrobiologicznej. W chorobie Leśniowskiego-Crohna zidentyfikowano specyficzne geny patologiczne, które wpływają na strukturę jelita i początek patologii.

Objawy

Objawy choroby mogą być zróżnicowane, choroba zaczyna się stopniowo, przebiega przez wiele lat z okresowymi zaostrzeniami. Mogą również występować ostre formy patologii. Podstawą objawów jest biegunka do 10 wypróżnień dziennie z uporczywym przebiegiem. Częstotliwość wypróżniania objętościowego zależy od uszkodzenia jelita, im dłuższy zasięg zmiany, tym cięższy przebieg. Istnieje również naruszenie wchłaniania składników odżywczych, krew może znajdować się w kale. Innym typowym objawem jest ból brzucha, który może wahać się od łagodnego i tolerowanego do skurczów związanych z jedzeniem i wypróżnianiem. Jeśli żołądek jest dotknięty, może wystąpić uczucie ciężkości w nadbrzuszu, nudności z wymiotami, w późniejszych stadiach choroby silny ból z wzdęciami.

Patologii towarzyszą objawy ogólne - osłabienie i utrata masy ciała, temperatura. Przy wyraźnym uszkodzeniu jelita cierpią wchłanianie i metabolizm, zaburzony jest metabolizm minerałów i witamin, obrzęk występuje z powodu zmniejszenia wchłaniania białek i powstają opóźnienia we wzroście i rozwoju płciowym. W chorobie Mole'a występują również bóle stawów i ich uszkodzenia w postaci zapalenia stawów, zmiany skórne w postaci czerwonych węzłów, zmiany błony śluzowej jamy ustnej i oczu, zaburzenia wydzielania żółci i zaburzenia naczyniowe. Rozwija się anemia, reakcje zapalne we krwi i zaburzenia metabolizmu białek. W jelitach można wykryć ogniska zapalne, powstawanie wrzodów i pęknięć oraz bliznowacenie.

Diagnoza choroby Leśniowskiego-Crohna u dziecka

Podstawą diagnozy są dolegliwości połączone z typowymi zmianami w badaniach krwi – ogólnych, biochemicznych i innych. Pokazuje testy kału na krew utajoną, coprogram, wysiew na florę. Wykonuje się prześwietlenie z barem, USG jamy brzusznej. Podstawą diagnozy jest badanie endoskopowe z rozpoznaniem typowej zmiany ścian jelit z powstawaniem ognisk zapalnych, pęknięć i owrzodzeń oraz ich bliznowaceniem.

Komplikacje

Podstawą powikłań jest powstawanie specjalnych przetok jelitowych (dziur w jelicie) i ropni (ropni) w miejscu owrzodzeń, powstawanie perforacji jelit z rozwojem zapalenia otrzewnej. Może również powstać ostra niedrożność jelit i patologiczna ekspansja jamy okrężnicy. Choroba jest niekorzystna dla wyzdrowienia, ale możliwe jest osiągnięcie stanu długotrwałej remisji bez powikłań.

Leczenie

Co możesz zrobić

Podczas zaostrzeń należy zapewnić dziecku całkowity odpoczynek i ścisły leżenie w łóżku, ponieważ zaostrzenie ustępuje wraz z przejściem na oszczędny schemat. Wynosząc specjalną żywność medyczną pokazano stół medyczny nr 4. Cechy diety będą w dużej mierze zależeć od objawów klinicznych i stopnia uszkodzenia jelit, a także od ciężkości i fazy choroby. Ważne jest zapewnienie odpowiedniej higieny podczas zaostrzenia, a także uzupełnianie składników odżywczych, które są tracone z kałem i są słabo wchłaniane z powodu stanu zapalnego.

Co robi lekarz

Stosuje się różne leki, które wpływają na proces zapalny w jelicie i blokują go, prowadząc do resorpcji formacji i bliznowacenia wrzodów. Należą do nich preparaty kwasu aminosalicylowego. Pokazano również jednoczesne przyjmowanie z nimi kwasu foliowego, kompleksu multiwitamin i mikroelementów w dawkach wiekowych. W okresach ciężkiego zaostrzenia lub podczas powstawania ciężkich zmian chorobowych z niedokrwistością, szczupłością i uszkodzeniem stawów stosuje się preparaty hormonu glukokortykoidowego, a także preparaty immunosupresyjne.

Ponadto zastosowanie mają antybiotyki o szerokim spektrum działania, preparaty metronidazolowe, preparaty enzymatyczne, probiotyki oraz stosowanie enterosorbentów. Zgodnie ze wskazaniami stosuje się leki przeciw biegunce, leczenie objawowe. W przypadku ciężkiego przebiegu choroby z ostrym spadkiem poziomu białka we krwi wskazane są zaburzenia elektrolitowe, dożylne wlewy roztworów białkowych, stosowanie osocza i albuminy oraz roztwór elektrolitów. W ciężkich przypadkach i bez perspektyw leczenia stosuje się chirurgiczne usunięcie uszkodzonych obszarów jelita cienkiego, likwidację powikłań, wycięcie wrzodów i przetok.

Zapobieganie

Artykuły na ten temat

Pokaż wszystko

Użytkownicy piszą na ten temat:

Pokaż wszystko

Uzbrój się w wiedzę i przeczytaj ten pomocny artykuł informacyjny na temat choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci. W końcu bycie rodzicem oznacza studiowanie wszystkiego, co pomoże utrzymać stan zdrowia w rodzinie na poziomie „36,6”.

Dowiedz się, co może powodować chorobę, jak ją w porę rozpoznać. Znajdź informacje o tym, jakie są znaki, dzięki którym możesz określić złe samopoczucie. A jakie testy pomogą zidentyfikować chorobę i postawić prawidłową diagnozę.

W artykule przeczytasz wszystko o metodach leczenia choroby, takiej jak choroba Leśniowskiego-Crohna u dzieci. Określ, jaka powinna być skuteczna pierwsza pomoc. Jak leczyć: wybrać leki lub metody ludowe?

Dowiesz się również, jak przedwczesne leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci może być niebezpieczne i dlaczego tak ważne jest unikanie konsekwencji. Wszystko o tym, jak zapobiegać chorobie Leśniowskiego-Crohna u dzieci i zapobiegać powikłaniom.

A troskliwi rodzice znajdą na stronach serwisu pełne informacje na temat objawów choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci. Jak objawy choroby u dzieci w wieku 1,2 i 3 lat różnią się od objawów choroby u dzieci w wieku 4, 5, 6 i 7 lat? Jaki jest najlepszy sposób leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci?

Zadbaj o zdrowie swoich bliskich i bądź w dobrej formie!

Częstość występowania choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci znacznie wzrosła od lat siedemdziesiątych. Wiek zachorowania jest taki sam jak w przypadku wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, ale istnieje tendencja do tego, że pacjenci z chorobą Leśniowskiego-Crohna wydają się nieco „młodsi” niż dzieci z wrzodziejącym zapaleniem jelita grubego.

Powody

Etiologia choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci, podobnie jak wrzodziejące zapalenie jelita grubego, jest nieznana. Prawdopodobnie istnieje genetyczna predyspozycja do choroby Leśniowskiego-Crohna, ponieważ rodzinne przypadki tej choroby są częstsze niż wrzodziejące zapalenie jelita grubego.

Objawy i diagnoza

Rozpoznanie choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci zwykle stawia się znacznie później niż wrzodziejące zapalenie jelita grubego, ponad rok od wystąpienia objawów. We wczesnych stadiach choroby objawy są bardzo niejasne. Najczęstszym objawem jest niespecyficzny ból brzucha. Większość pacjentów ma najczęstsze objawy. Opóźnienie wzrostu i dojrzewania jest znacznie częstsze w chorobie Leśniowskiego-Crohna niż we wrzodziejącym zapaleniu jelita grubego. Objawy choroby u dzieci są zwykle mniej „zlokalizowane” niż u dorosłych.

Leczenie

Nie ma konkretnego. Ponieważ choroba dotyczy całego przewodu pokarmowego, nie ma jednoznacznej chirurgicznej metody leczenia. W przeciwieństwie do wrzodziejącego zapalenia jelita grubego, chirurgiczne leczenie choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci jest z definicji paliatywne i ma na celu przede wszystkim leczenie powikłań choroby.

Leczenie medyczne

W ciągu ostatniej dekady duże znaczenie zyskało leczenie farmakologiczne choroby Leśniowskiego-Crohna, której głównym kierunkiem jest terapia immunosupresyjna, a leczenie to jest różne w zależności od „lokalizacji” choroby. Ogólnie rzecz biorąc, im większy zasięg i im bardziej dystalna zmiana jelitowa, tym bardziej agresywne jest leczenie. W przypadku dominującej zmiany w jelicie krętym stosuje się kortykosteroidy, budezonid o działaniu głównie lokalnym i aminosalicylany. Zajęcie jelita grubego często wymaga leków na receptę, takich jak metronidazol lub cyprofloksacyna, oprócz leczenia stosowanego w przypadku zajęcia jelita krętego. Zaostrzenie, nawrót choroby, a także przypadki choroby opornej na leczenie wymagają skuteczniejszej terapii – azatiopryna lub cyklosporyna często osiągają remisję. Nowe biologiczne immunomodulatory, takie jak infliksymab (anty-TNF-a, przeciwciało przeciwko czynnikowi martwicy nowotworu-a) są stosowane w leczeniu uporczywych wariantów choroby Leśniowskiego-Crohna, a także przypadków tworzenia przetok. Przetoki wewnętrzne i odbytnicze dobrze reagują na leczenie infliksymabem z dość długą remisją. Te same korzystne wyniki obserwuje się u pacjentów opornych na leczenie metodami konwencjonalnymi. Jednak długoterminowe wyniki i bezpieczeństwo biologicznych metod leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna są nadal niejasne.

Oczywiste jest, że rozwój leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci zmniejszy potrzebę leczenia chirurgicznego.

Chirurgia

Wskazania do chirurgicznego leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci ograniczają się do przypadków niepoddających się leczeniu zachowawczemu, a także w przypadkach, gdy terapia ta jest źle tolerowana. Wskazaniami do nagłych wypadków są nieleczone toksyczne lub ostre krwawienie. Na szczęście obie komplikacje są rzadkie. Stany podostre lub przewlekłe, które mogą wymagać operacji, obejmują uporczywe zwężenia, przetoki wewnętrzne i zewnętrzne oraz ropnie w jamie brzusznej.

Główną zasadą chirurgicznego leczenia choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci jest maksymalne zachowanie długości jelita. Resekcja powinna być ograniczona do objawowego odcinka jelita, a izolowanych zmienionych segmentów ogniskowych nie należy dotykać, chyba że powodują niedrożność. W przetokach wewnętrznych, które zwykle występują w proksymalnym obszarze dotkniętego obszaru, obszar dystalny jest zwykle „zdrowy”, z wyjątkiem miejsca przetoki. W takich przypadkach należy wyciąć dotknięty odcinek proksymalny i zaszyć ujście przetoki w odcinku dystalnym. U osób dorosłych z mnogimi zwężeniami włóknistymi skuteczna jest plastyka zwężeń, której odległe wyniki pod względem aktywności przebiegu choroby, ryzyka nawrotu i jakości życia są bardzo zbliżone do wyników interwencji chirurgicznej z resekcją jelita . Istnieje tylko kilka doniesień na temat zwężeń w chorobie Leśniowskiego-Crohna u dzieci, ale wstępne wyniki są takie same jak u dorosłych.

Czasami w przypadku poważnej i znacznej zmiany wymagana jest rozległa resekcja. W takich przypadkach odbytnica musi zostać zachowana. Zespolenie krętniczo-odbytnicze ze zbiornikiem lub bez zbiornika nie jest wskazane, ponieważ wyniki odległe są całkowicie nieprzewidywalne, często złe, a ponadto bardzo częste są powikłania związane z obecnością zbiornika.

Najczęstszą operacją, jakiej wymagają pacjenci z tą chorobą, jest wycięcie miejscowego zwężenia. Odcinek zwężenia wycina się z małym (nie większym niż kilka centymetrów) odcinkiem sąsiedniego zdrowego jelita. Zespolenia nakładają jednorzędowe, oddzielne szwy wchłanialne.

U dzieci przetoki wewnętrzne często tworzą się między jelitem krętym a esicy. Zazwyczaj zajęte jest jelito kręte, natomiast esica jest nienaruszona, z wyjątkiem otworu przetoki.

Segment proksymalny wycina się z zespoleniem, ujście przetoki wycina się na dalszym jelicie i zszywa oddzielnymi szwami.

Stricturoplastyka dla wielu zwężeń o ograniczonej długości. Stricturoplastykę można połączyć z wycięciem znacznych zwężeń. W strefie zwężenia wykonuje się podłużną enterotomię, aby nacięcie przechodziło do niezmienionego jelita. Następnie jelito zszywa się w kierunku poprzecznym oddzielnymi szwami.

Wniosek

Leczenie chirurgiczne choroby Leśniowskiego-Crohna u dzieci przeprowadza się tylko z rozwojem powikłań na tle choroby opornej na leczenie zachowawcze. Chociaż nie można oczekiwać wyleczenia po operacji, wielu pacjentów doświadcza długiego okresu całkowitej remisji i może prowadzić normalne życie. Odpowiednie leczenie chirurgiczne u wybranych pacjentów może również zmniejszyć potrzebę stosowania leków immunosupresyjnych i potencjalnie „szkodliwych”, a czasami całkowicie uniknąć tej terapii przez miesiące, a nawet lata.

Objawy choroby Leśniowskiego-Crohna okołoodbytowe są bardzo częste u dzieci. Należą do nich brodawczaki skóry, szczeliny i przetoki. W większości przypadków objawy okołoodbytowe powodują łagodne objawy lub są bezobjawowe. W tej sytuacji uzasadnione jest postępowanie zachowawcze, kwestia leczenia chirurgicznego powinna być omawiana tylko w przypadku ciężkich, wysokich przetok odbytniczo-pochwowych lub odbytniczo-pochwowych, które nie odpowiadają na leczenie infliksymabem lub wzmożoną terapię immunosupresyjną. Jeśli operacja jest wskazana w przypadku wysokiej przetoki okołoodbytowej, resekcja najbardziej dotkniętego segmentu (zwykle zlokalizowanego w lewej okrężnicy) i tymczasowa kolostomia mogą zwiększyć szanse na skuteczne leczenie przetoki. W bardzo ciężkich zmianach okołoodbytowych, zwłaszcza w połączeniu z ciężkimi objawami w odbytnicy, protektomia może być jedynym sposobem na zapewnienie dziecku akceptowalnej jakości życia.

Artykuł przygotował i zredagował: chirurg

Nowość na miejscu

>

Najbardziej popularny