Врождённая кишечная непроходимость - состояние, при котором нарушено прохождение кишечных масс по пищеварительному тракту.

В статье подробно описаны причины и механизмы развития, клиническая картина и методы диагностики, оперативное лечение и прогноз непроходимости кишечника у новорожденных детей.

Код по МКБ-10

P76.9 Непроходимость кишечника у новорожденного неуточненная

Q41 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз тонкого кишечника

Q42 Врожденные отсутствие, атрезия и стеноз толстого кишечника

P75* Мекониевый илеус Е84.1*

P76.1 Преходящий илеус у новорожденного

Эпидемиология

Частота встречаемости разных форм кишечной непроходимости 1 на 2 000- 20 000 новорождённых.

Причины врождённой кишечной непроходимости

Причины врождённой кишечной непроходимости - целая группа заболеваний и пороков развития органов брюшной полости:

• атрезия или стеноз кишечника,
• сдавление кишечной трубки (кольцевидная поджелудочная железа, энтерокистома),
• пороки развития кишечной стенки (болезнь Гиршпрунга),
• муковисцидоз,
• нарушение поворота и фиксации брыжейки (синдром Ледда, заворот средней кишки).

Патогенез

Большинство пороков кишечной трубки возникают на ранних стадиях внутриутробного развития (4-10-я неделя) и связаны с нарушением формирования кишечной стенки, просвета кишки, роста кишечника и его вращения. С 18-20-й недели внутриутробного развития у плода появляются глотательные движения, и заглатываемые околоплодные воды скапливаются над местом непроходимости, вызывая расширение кишки. Аномалии развития заднего участка поджелудочной железы на 5-7-й неделе внутриутробного развития способны вызвать полную обструкцию двенадцатиперстной кишки. Генетически обусловленный кистозный фиброз поджелудочной железы при муковисцидозе приводит к формированию плотного и густого мекония - причины обтурации подвздошной кишки на уровне терминального отдела. В основе генеза болезни Гиршпрунга лежит задержка миграции клеток нервных ганглиев из невральных гребешков в слизистую кишки, вследствие чего возникает аперистальтическая зона, через которую становится невозможным продвижение кишечного содержимого. При завороте кишки нарушается кровоснабжение кишечной стенки, что может привести к некрозу и перфорации кишки.

Симптомы врождённой кишечной непроходимости

После рождения ребёнка сроки появления клинических признаков и их выраженность зависят не столько от вида порока, сколько от уровня препятствия. Врожденную кишечную непроходимость следует предположить, если при аспирации из желудка сразу после рождения у ребёнка получено более 20 мл содержимого. Выделяют два основных характерных симптома рвота с патологическими примесями (желчь, кровь, кишечное содержимое) и отсутствие стула более чем 24 ч после рождения. Чем дистальнее уровень непроходимости, тем позднее появляются клинические симптомы и тем более выражено вздутие живота у ребенка. При странгуляции (заворот кишечника) возникает болевой синдром, для которого характерны приступы беспокойства и плача.

Формы

Выделяют высокую и низкую кишечную непроходимость, уровень деления - двенадцатиперстная кишка.

Для дуоденальной непроходимости в 40-62% случаев характерны хромосомные заболевания и сочетанные аномалии развития:

• пороки сердца,
• дефекты гепатобилиарной системы,
• синдром Дауна,
• анемия Фанкони

При атрезии тонкой кишки у 50% детей обнаруживают внутриутробный заворот кишечника, сочетанные аномалии встречаются в 38-55% случаев, хромосомные аберрации редки.

Толстокишечная врожденная непроходимость часто сочетается с врожденными пороками сердца (20-24%), опорно-двигательного аппарата (20%) и мочеполовой системы (20%), хромосомные заболевания редки.

При мекониевом илеусе дыхательные нарушения могут проявиться сразу же после рождения, или поражение легких присоединяется позже (смешанная форма муковисцидоза).

При болезни Гиршпрунга возможно сочетание с пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата и генетическими синдромами.

Осложнения и последствия

Осложнения раннего послеоперационного периода:

• сепсис,
• кишечное кровотечение,
• кишечная непроходимость,
• перитонит.

Диагностика врождённой кишечной непроходимости

Рентгенограмма органов брюшной полости (обзорная и с контрастным веществом) позволяет обнаружить уровни жидкости при низкой непроходимости, симптом «двойного пузыря» при дуоденальной непроходимости, кальцинаты при мекониальном илеусе или антенатальной перфорации кишечника. Диагноз болезни Гиршпрунга подтверждают на основании биопсии кишки и при ирригографии.

Пренатальная диагностика

Врожденную кишечную непроходимость можно заподозрить начиная с 16-18-й недели внутриутробного развития, по расширению участка кишки или желудка плода. Средний срок диагностики тонкокишечной непроходимости - 24-30 нед, точность - 57-89%. Многоводие появляется рано и встречается в 85-95% случаев, его возникновение связано с нарушением механизмов утилизации околоплодных вод в организме плода. Толстокишечная врожденная кишечная непроходимость в большинстве случаев не диагностируется, так как жидкость абсорбируется слизистой оболочкой кишечника, в результате чего кишка не расширяется. Важный критерий - отсутствие гаустр и увеличение размеров живота.

Лечение врождённой кишечной непроходимости

Выявление признаков кишечной непроходимости требует срочного перевода ребенка в хирургический стационар. В родильном доме вводят назогастральный зонд для декомпрессии желудка и налаживают постоянную эвакуацию желудочного содержимого. Значительные потери жидкости с рвотой и в «третье пространство», часто сопровождающие кишечную непроходимость, быстро приводят к тяжёлой дегидратации, вплоть до гиповолемического шока Именно поэтому инфузионную терапию следует начинать в родильном доме, катетеризировав периферическую вену.

Длительность предоперационной подготовки зависит от вида и уровня врожденной кишечной непроходимости.

Предоперационная подготовка

Если у ребенка заподозрен заворот кишки, операцию проводят в экстренном порядке. Предоперационная подготовка в этом случае ограничивается 0,5-1 ч, проводят инфузионную терапию 10-15 мл/(кгхч) и коррекцию КОС, назначают гемостатические препараты, обезболивание [тримеперидин в дозе 0,5 мг/кг], при необходимости - ИВЛ. Диагностические мероприятия включают определение:

• группы крови и резус-фактора,
• уровня гемоглобина,
• гематокрита,
• времени свёртывания крови.

У всех детей с кишечной непроходимостью проводят катетеризацию центральной вены, так как предполагается проведение длительной инфузионной терапии в послеоперационном периоде.

При низкой врожденной кишечной непроходимости операция не столь неотложна. Предоперационная подготовка может проходить в течение 6-24 ч, что позволяет дополнительно обследовать ребенка выявить аномалии развития других органов и добиться более полной коррекции имеющихся нарушений водно-электролитного обмена. Проводят постоянное дренирование желудка и строгий учёт количества отделяемого. Назначают инфузионную терапию, вводят антибиотики и гемостатические препараты.

При высокой врожденной кишечной непроходимости операцию можно отложить на 1-4 сут, провести полное обследование ребёнка и лечение всех выявленных нарушений со стороны жизненно важных органов и водно-электролитного статуса. Во время предоперационной подготовки проводят постоянное дренирование желудка, кормления исключают. Назначают инфузионную терапию 70-90 мл/кг в сутки, через 12-24 ч от рождения можно присоединить препараты парентерального питания. Проводят коррекцию электролитных нарушений и гипербилирубинемии, назначают антибактериальную и гемостатическую терапию.

Хирургическое лечение врожденной кишечной непроходимости

Цель операции - восстановить проходимость кишечной трубки, тем самым обеспечив возможность кормления ребёнка. Объем операции зависит от причины кишечной непроходимости:

• наложение кишечной стомы,
• резекция участка кишки с наложением анастомоза или стомы,
• наложение Т-образного анастомоза,
• расправление заворота,
• наложение обходного анастомоза,
• вскрытие просвета кишки и эвакуация мекониевой пробки Интенсивная терапия в послеоперационный период.

При малотравматичных вмешательствах у доношенных новорожденных без сопутствующих заболеваний экстубацию можно провести сразу после операции. У большинства детей с кишечной непроходимостью после операции показано проведение продленной ИВЛ в течение 1-5 сут. В течение этого времени обезболивание проводят внутривенной инфузией опиоидных анальгетиков [фентанил в дозе 3-7 мкг/(кгхч), тримеперидин в дозе 0,1-0, мг/(кгхч)] в сочетании с метамизолом натрия в дозе 10 мг/кг или парацетамолом в дозе 10 мг/кг. Если установлен эпидуральный катетер, возможно использовать постоянную инфузию местных анестетиков в эпидуральное пространство.

Антибактериальная терапия обязательно включает препараты с активностью по отношению к анаэробным бактериям. При этом необходим контроль микроэкологического статуса, осуществляемый минимум два раза в неделю. При появлении перистальтики проводят пероральную деконтаминацию кишечника.

Через 12-24 ч после операции назначают препараты, стимулирующие перистальтику кишечника неостигмина метилсульфат в дозе 0,02 мг/кг

Всем детям после операции по поводу врожденной кишечной непроходимости показано раннее (через 12-24 ч после операции) парентеральное питание.

Возможность полноценного энтерального кормления будет возможна только через 7-20 сут, а в некоторых случаях потребность в парентеральном питании будет сохраняться в течение многих месяцев (синдром «короткой кишки»). Энтеральное кормление становится возможным при появлении пассажа по ЖКТ. После операции по поводу дуоденальной непроходимости кормление проводят густыми смесями (Фрисовом, Нутрилон антирефлюкс, Энфамил АР), способствующими быстрому восстановлению моторики желудка и двенадцатиперстной кишки.

При больших резекциях кишечника или высоких кишечных стомах (синдром «короткой кишки») кормления осуществляют элементными смесями (Прогестимил, Альфаре, Нутрилон Пепти ТСЦ, Хумана ЛП+СЦТ) в сочетании с ферментными препаратами (панкреатин).

Если после операции сохранены все отделы кишечника (выведение колостомы, резекция небольшого участка кишки), можно сразу проводить кормление грудным молоком.

Во всех случаях обязательно назначают биопрепараты (лактобактерии ацидофильные, бифидобактерии бифидум, премадофилюс).

Прогноз

Выживаемость после операции составляет 42-95%. Часть детей нуждается в повторном оперативном лечении (2-й этап). Если после операции на врожденной кишечной непроходимости сохранены все отделы ЖКТ, прогноз благоприятный. Возникающие проблемы связаны с нарушением питания (гипотрофия, аллергия) и дисбактериозом. При значительных кишечных резекциях формируется синдром «короткой кишки», при котором возникают значительные проблемы, связанные с питанием и тяжёлой гипотрофией. Требуются многократные длительные госпитализации для проведения парентерального питания, а иногда - и повторных операций. При муковисцидозе прогноз неблагоприятный.

Страница 14 из 107

О предоперационной подготовке упоминается в общем и специальном разделах настоящей книги (с. 400). На протяжении первых 24 часов ребенок с атрезией обезвожен лишь немного, ввиду чего его внутренняя среда еще не расстроилась. Позднее, однако, потеря жидкости и солей увеличивается. Если хирург во время операции обнаруживает в кишечнике большое количество жидкости, то он должен учесть его при регидратации в послеоперационном периоде, прибавляя это количество к вызванной рвотой потере жидкости. Хотя эта жидкость находится в организме, она имеет лишь небольшое значение для обращения и ее потеря может намного превысить вызванные рвотой или отсасыванием потери. Еще более важной является транссудация богатой белком жидкости в свободную брюшинную полость и отек кишечной стенки, степень которых необходимо всегда принимать во внимание при регидратации.
Вероятно можно лишний раз не напоминать о абсолютной необходимости отсасывания содержимого желудка, парентерального введения жидкости и защиты ребенка от потери тепла. Кровь должна быть наготове, но не раз без нее можно запросто обойтись, в частности у своевременно оперированных детей. Не надо, однако, забывать про дачу витамина К.
В качестве доступа можно применить парамедианный разрез; m. rectus отодвигают в сторону. Длина разреза - 6 -10 см, центр его находится на уровне пупка. В настоящее время, однако, предпочтение отдают поперечной лапаротомии, немного выше или ниже пупка, длиной 6-8 см. Вскрыв брюшную полость, в ней часто находят жидкость: от прозрачной, янтарной до окрашенной кровью; ее всегда надо отправить на бактериологический анализ и исследование. Если жидкость мутная, с запахом и с примесью мекония, то необходимо, прежде всего, найти место перфорации, которое следует обработать вне очереди с целью предупреждения дальнейшего заражения брюшной полости.
Растянутые кишечные петли над атрезией обычно сами выпадают через рану. Им не надо мешать в этом, а наоборот, стремиться к эвентрации (по мере возможности) всего кишечника. Растянутая кишка над препятствием очень хрупкая, ее серозная оболочка легко лопается, так что необходимо обращаться с ней как можно осторожно и бережно. Наоборот кишка ниже атрезии расслаблена, спавшаяся, толщиной едва 3-5 мм, смотана в клубок. В ней нет воздуха, а только небольшое количество мекония. Всегда необходимо убедиться, что на кишечнике нет других атрезий или иных патологических отклонений (в частности, неправильный поворот кишечника), нуждающихся также в исправлении.
В собственно оперативной технике резекции и анастомоза при врожденной атрезии кишок можно выделить несколько следующих этапов:

1. На первом, самом старинном этапе производились максимально энтеростомии при стопроцентной смертности.
2. Прогресс вылился в попытки устранить препятствие, что представлялось возможным только у атрезий, где оба отрезка отделялись друг от друга перегородкой. Удаление перегородки - либо путем эксцизии, либо просто пробуриванием (фораж) - выполнялось несколькими способами:

а) Из энтеротомии расширенного отрезка выше препятствия. Производили разрез кишки, пробуривали препятствие или пытались иссечь его, в спавшийся аборальный отдел инъецировали физиологический раствор или масло. Недостаток данного метода: обычно не удавалось устранить препятствие полностью, вследствие чего содержимое выше него продолжало накопляться, шов расслаблялся и появлялось воспаление брюшины с летальным исходом.
б) Мы пытались пробурить перегородку доступом из энтеростомии минимально 20 см выше врожденной перегородки, где кишка не бывает столько растянута, и обеспечить проходимость с помощью трансанастомозного зонда, но опять безуспешно.
в) Г. Kafka мл., пытаясь сузить расширенныii отрезок, производил поперечную энтеротомию расширенной кишки выше перегородки, оттуда перфорацию перегородки и инъецирование расслабленного, спавшегося отрезка физиологическим раствором. Затем он продольно ушивал поперечную энтеротомию, пытаясь, таким образом, сузить растянутую кишку. Находчивость этого приема заключалась как раз в поперечном разрезе и продольном ушивании. В период 2-й мировой воины им достигнут этим доступом один единственный успех.
г) Одинаково несовершенными были попытки устранить перегородку из энтеротомии спавшегося отрезка под препятствием. Этот нижний отдел обычно до того тонок, что препятствие из него удалить нельзя, а также ушивание энтеротомии представляет собой большую трудность.
Все эти попытки подчас оканчивались успехом, но до того редко и в порядке исключения, что он равен нескольким процентам, не то даже долям процента случаев. В настоящее время, поэтому, не производят операций, направленных прямо в место атрезии, за исключением некоторых видов атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53).

1. Крупный прогресс был обеспечен стеночными анастомозами, при которых погибали 2/3 детей, но оставшаяся в живых одна треть представляла собой настоящий успех у этого, раньше столь пагубного, заболевания. Мы полагали, что единственным терапевтическим методом является наложение стеночного анастомоза (Ladd) (рис. 23а, б, в, г), которому предшествует резекция только в случае гангрены проксимальной кишечной петли. Наложение окончательного анастомоза из-за крошечного просвета аборальной кишечной петли считалось в большинстве случаев невозможным.

Несмотря на это, более половины (65 %) детей погибали (Tosovsky и соавт., 1957). При вскрытии выявлялось, что анастомоз был, в подавляющем большинстве случаев, наложен отлично и безукоризненно, анатомически был досконально проходим, да и шов был водонепроницаем.

Рис. 23. Последовательность наложения стеночного анастомоза при врожденной атрезии кишок (по Ladd и Gross).
Вопреки этому приходилось бесконечно долго отсасывать
содержимое кишечника и вскармливать детей парентерально, так как их постоянно рвало. Исключительно парентеральная терапия на протяжении более 14 суток не составляла исключения и не была ничем необычным. Дети погибали от кахексии, аспирационной бронхопневмонии или непосредственно вследствие аспирации, и клиническая картина болезни не раз показывала на непроходимость кишечника. Мы полагали, что причина появления непроходимости заключается в поздней операции, и пытались объяснить возникновение такой непроходимости как механическими адгезиями, так и парезом (неполным параличом) кишечника. Сюрпризом стали результаты статистического исследовании, выявившие, что оперированные более поздно дети, у которых выполнили резекцию и наложили анастомоз, переживают чаще, чем дети, оперированные своевременно, но которым наложили только анастомоз без резекции. Растянутый гипертрофированный отрезок кишечника выше перегородки в состоянии сокращаться, по он не способен пропульсии; простой анастомоз устраняет анатомическое препятствие, но не функциональную помеху, расстройство, которое в конечном счете превращается в причину гибели ребенка.
Nixon, прежде всего, образовал гипертрофированную кишечную петлю: он антиперистальтически повернул отдел подвздошной кишки и возобновил проходимость путем наложения анастомоза "конец в конец". Через несколько дней он животное лишил жизни. Нормальный кишечник работал лучше всего, когда перепад высоты между входом и выходом жидкости был равен 2,5 см - тогда он транспортировал 45 мл в течение 10 минут. Наоборот, гипертрофированный отрезок при этих же обстоятельствах смог транспортировать только 4 мл. Интерес представляет дальнейшее продолжение эксперимента: при перепаде высоты, равном 5 см, нормальный кишечник не успевал за повышенным давлением и не транспортировал ничего, в то время как у гипертрофированного отрезка наблюдалась высокая отдача: 106 мл за 10 мин. Гипертрофированный отрезок приспособился к ненормальным условиям, но при нормальных обстоятельствах его отдача была минимальной.
Исходя из собственного клинического опыта, а также Nixon и на основе результатов его экспериментов, мы, начиная с 1954 г., производим, в первую очередь, резекцию всего гипертрофированного отрезка (обычно 15-20-25 см длины), а затем накладываем анастомоз. Результаты заметно улучшились: у Nixon после одного только анастомоза погибали 2/3 детей, а сейчас только одна треть. Наши результаты - при 47 %-й смертности - примерно одинаково показательны.
Наложение простого анастомоза мы оставляем только для тех атрезии, у которых предварительная резекция недопустима, т. е. для некоторых разновидностей атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53) и самого проксимального отдела тощей кишки. По возможности отказываемся от стенозных соединений, предпочитая концевые соединения. Действительно активная часть стеночного анастомоза не шире диаметра кишечника, расположенного проксимально и дистально от него. С этой точки зрения концовый анастомоз полностью сравним со стеночным. Помимо этого, при стеночном анастомозе часто имеют место серьезные осложнения, причем даже много лет спустя после операции: тупиком законченная кишка продолжает нормально расти, причем вследствие накопления содержимого в слепом кармане растягивается до той степени, что может превратиться в источник серьезных затруднений; наблюдался также ее заворот.
Осадочное содержимое этого тупикового, расширенного отдела может стать импульсом для изъязвления с хроническим кровотечением и кровоизлиянием в кишечник - для появления вторичных анемий. Такие изъязвления вылечивались лишь после резекции и наложения нового, окончательного анастомоза. Во время проделанных на собаках экспериментов было доказано, что такого рода анастомоз "бок в бок" не выгоден, так как в верхнем, расширенном отделе кишки было найдено скопление экскрементов, волос и соломы.
Наряду с анемией у этих детей после наложения стеночного анастомоза появляются боли в животе даже судорожного типа, усталость, срыгивание, метеоризм (вздутие живота), подчас периоды поноса и неприбавления в массе. Mason и Brown (1957) описывают детей со следующими симптомами: как в верхнем, так и в нижнем отделах всегда можно было доказать микроскопически изъязвления. Оба тупиковых отрезка расширились до того, что авторам показалось вероятным, что они продолжали расти по мере роста ребенка. После стеночной резекции и наложения окончательного анастомоза все заживало. Таким образом, предпочтение следует отдавать кондовому анастомозу перед стеночным. Поэтому даже сегодня нельзя производить меткий способ наложения анастомоза по Fevre и Duhamel (рис. 24а, б, в).


Рис. 24. Метод Fevre и Duhamel в наложении кишечного анастомоза при атрезии кишок: а - первоначальный вид; б - продольный разрез обоих отделов кишечника; в - поперечное ушивание, на котором наложение анастомоза и заканчивается.
При необходимости накладывать простой анастомоз без предыдущей резекции расширенного отрезка выявляется функциональная недостаточность анастомоза. Наиболее часто это выступает у некоторых форм атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 53) и самого проксимального отдела тощей кишки. В таком случае выгодно применить трансанастомозный введенный зонд, несмотря на то, что не исключено появление связанных с ним осложнений (cм. с. 58). По нашему мнению, трансанастомозически введенный зонд имеет значение. При введении зонда через рот или нос необходимо тщательно присматривать за детьми, так как не исключена возможность аспирации. Ввиду того, что около зонда в глотке может иногда накопиться слизь, рвотные массы и облупившийся эпителий, выгодно поить ребенка, время от времени, 2-3мл чаю с помощью соски, оставляя зонд на месте (Zachary).

1. Из указанного, таким образом, следует, что по возможности предпочтение всегда отдается концовым анастомозам с предыдущей резекцией расширенного отрезка над препятствием (рис. 25).
2. Временное выведение кишки, применяемое успешно в последнее время некоторым детскими хирургами:

а) Метод по Nichols: Nichols небольшими разрезами, обычно на левой стороне живота рядом с первоначальной лапаротомией, выводит оба отрезка кишки: проксимальный конец он вскрывает через 12 час., а дистальный сразу. В дистальный конец он вводит резиновую трубку-дренаж. К проксимальному устью прикрепляет целофановый пакет, периодически собирая все накопившиеся в нем секреты и впрыскивая их через дренаж, введенный в дистальный отрезок. Это имеет два значения: 1. сохраняется плавность и поточность секреции кишечника и водно-электролитный баланс - иначе потери настолько серьезны, что вопреки всевозможной парентеральной терапии они всегда приводят к гибели; 2. дистальный отрезок постепенно расширяется, благодаря чему можно - примерно через 10 суток - легче закрыть устье.


Рис. 25. Последовательность оперативного вмешательства при врожденной атрезии подвздошной кишки. Расширенную кишку (оральный отдел) рассекают поперек, а гипопластическую кишку (аборальный отдел) косо, что и облегчает наложение шва.
б) Выведение наружу поддерживает также Gross, отмечающий его преимущества: это вмешательство практически асептическое, непродолжительное, быстро восстанавливающее проходимость кишечника; путем впрыскивания жидкости в суженный нижний отдел кишечника можно легко обеспечить его расширение почти до физиологического размера, и, наконец, уменьшается опасность недостаточности анастомоза. Окончательное закрытие производится через одну - две недели.
в) Анастомоз можно накладывать "конец в конец" после предыдущей резекции расширенного отрезка, обеспечивая его либо наложением соустья, например, по Коор (см. с. 237, рис. 26г, д, е) либо другой временной стомией, чаще всего стеночной.
г) Метод Rehbein применим только при атрезии двенадцатиперстной кишки (см. с. 58, рис. 26а, б, в).
В последнее время мы накладываем только концевые анастомозы с предыдущей резекцией расширенного отрезка выше препятствия. Совершенно необходимым, категорическим требованием является применение атравматических игл и предельно тонкого шовного материала. С целью облегчения наложения анастомоза мы всегда сначала отсасываем из оральной петли ее содержимое, а аборальную петлю, наоборот, пытаемся расширить путем инъецирования воздуха, физиологического раствора или масла. В оперативную практику мы не внедрили так называемый "асептический" тип анастомоза по Swenson. В остальном анастомоз "конец в конец" по существу не отличается от такового у взрослых, за исключением употребления сверхтонкого шовного материала, а также того, что у новорожденных шов накладывается в большинстве случаев только в один слой. Шов в один слой хорошо зарекомендовал себя в нашей практике, а также в практике Pekarovic. Проксимальный, широкий отдел кишечника мы рассекаем перпендикулярно, дистальный косо и, по необходимости, вскрываем еще на антимезентерийной стороне продольно, чтобы увеличить просвет этого суженного отдела кишечника. Если вообще употребить кишечные скрепы, то они должны быть очень тонкие. Rickham предпочитает применение скреп типа "бульдог". Дефект брыжейки мы ушиваем, а живот не закрываем, не убедившись, что в дистальном отделе больше нет никаких других атрезий или любого иного сопутствующего дефекта, требующего хирургического вмешательства (рис. 27).
В 1983 году в г. Сан-Франциско Lorimier и Harrison разработали новую оперативную технику для хирургической терапии тощей кишки: указательным пальцем одной руки в продольном направлении опускают вниз половину окружности наиболее растянутого отдела двенадцатиперстной и тощей кишок, а затем в этом участке образуют складки серозно-мускулярным швом, стежки которого накладывают на расстоянии примерно 1 см друг от друга. Завершив пликацию, они накладывают анастомоз "end-to-oblique". Наиболее эффективной профилактикой недостаточности анастомоза они считают V-образные швы, накладываемых между продольными складками на проксимальном отделе тощей кишки и аборальном отделе тонкой кишки. Авторы по этому методу оперировали 12 новорожденных и считают его очень эффективной профилактикой функциональной непроходимости кишечника. Его применение и выполнение вмешательства более простое, чем обычная резекция растянутого отрезка и наложение анастомоза, а также восстановление функционирования проходит быстрее (Lorimier, Harrison, 1983). У нас самых пока не было подходящего случая для проверки этого, по-видимому, очень обнадеживающего метода.
Мы пока не можем высказывать единозначное мнение по поводу того, какое значение имеет энтеростомия над анастомозом, предназначенная разгрузить этот анастомоз, будь то энтеростомия по Bishop -Коор (см. рис. 28) ,либо по Santuli (рис. 29), либо стеночный анастомоз по Suruga (рис. 30).
То же самое относится к аппендикостомии или цекостомии (после аппендэктомии) с зондажом всей тонкой кишки (Suruga).
Мы не сторонники метода по Gross (выведение наружу); однако он применим в случае осложнения атрезии бактерийным перитонитом, вследствие чего появляется опасность возможного расслабления швов первоначального, первичного анастомоза. Поэтому мы и ниже приводим описание этого метода, в основе которого по сути дела лежит старый метод но Mikulicz: тупиковые петли подшивают друг к другу и через брюшную стенку выводят наружу. Сразу после наложения швов на брюшную стенку обе петли вскрывают. В дистальную петлю инъецируют физиологический раствор, в результате чего она расширяется.

Рис. 26. Метод Rehbein при врожденной атрезии двенадцатиперстной кишки: а - врожденная атрезия двенадцатиперстной кишки; б - схема атрезии; в - временная энтеростомия; только будущее покажет, оправдает ли себя: г - перестрахующая энтеростомия по Bishop-Коор или д - цекостомия. или е - аппендикостомия.

Через 4-5 суток перегородку между обеими петлями раздавливают и спустя 1-2 недели стомию закрывают, в большинстве случаев внебрюшинно. Применение данного метода допустимо у атрезий с воспалением брюшины, а также у атрезий на дистальном отделе подвздошной кишки.


Рис. 27. а, б, в - Наложение анастомоза с предыдущей резекцией (Mixon, Brown-Denis).
Какой отрезок кишечника можно резецировать безопасно? Действительная длина тонкой кишки новорожденного
равна 250-300 см (Benson, 1955, Potts, 1955), хотя, например, Reiquam и соавт. (1965) приводят длину поменьше. Potts полагает, что новорожденный может пережить потерю максимально около 15 % длины кишки.
Из исследовании (Kremen, Linner, Nelson, 1954) следует, что дети очень хорошо переносят резекцию верхних отделов тонкой кишки в отличие от резекции нижних ее отделов, приводящей к глубокому нарушению питания ребенка. Benson (1955) доказал, что удаление от 19 до 42 см подвздошной кишки влечет за собой поносы и медленный прирост массы, в то время как резекция 89 см тощей кишки проходит без любых, даже более поздних последствий. Zucha наблюдал за ребенком, у которого резецировал всю тонкую кишку за исключением остатка одной петли подвздошной кишки: ребенок преуспевал хорошо. Выполняемая обычно резекция расширенного отдела кишечника выше препятствия допустима без более серьезных поздних последствий.

Рис. 28. Атрезия тонкой кишки при операции. На снимке еще лучше видно огромное расширение орального отдела и сужение дистального отдела. Нетрудно представить себе технические осложнения при наложении анастомоза в таком случае.

Рис. 29. Атрезия тонкой кишки; снимок заснят при операции. Диагноз аналогичен таковому на рис. 28.

Рис. 30. Атрезия тонкой кишки; снимок заснят при операции. Хорошо заметно несоответствие между чрезмерно расширившимся отделом кишечника выше атрезии и заметно суженным отделом ниже нее.

У этих детей после операции наблюдается сильно ускоренное прохождение по кишечнику. Rickham описывает ребенка, у которого прохождение пищи от рта до заднего прохода заняло не более 5 минут! Безукоризненное питание, на протяжении нескольких недель, то и дольше, может - будучи тотальным - сохранить этих детей в живых.

В 1912 году Flint доказал, что поносы - все это, конечно, относится к взрослым (после резекций тонкой кишки крупного масштаба - "синдром короткой кишки") вызваны частично недостаточной резорпцией жиров, в основе которой лежат нерасщепленные жирные кислоты в кишечнике, вследствие чего в нем появляется ацидоз, раздражающий слизистую оболочку толстой кишки. Повышенная кислотность в кишечнике вызвана также чрезмерной ферментацией. Дача каолина и пробантина (они предназначены для замедления прохождения пищи по кишечнику) в общем лишена смысла, но целесообразно снизить уровень кислости путем введения щелочных веществ, которые замечательно устраняют поносы. Booth и Mollin (1959) обращают внимание на то, что в слуачях резекции конца подвздошной кишки очень хорошее действие имеют инъекции витамина B12. Dietz (1956) и Stahlgren и соавт. (1962) доказали, что резекция илеоцекального клапана у новорожденных не влечет за собой столь неблагоприятные последствия, как у взрослых.
У детей с крупномасштабной резекцией тонкой кишки необходимо ограничить прием жиров; при этом кажется, что замена животных жиров растительными, например, оливковым маслом, в общем не имеет благоприятного действия (Pilling, Cresson, 1957).
Преодолев начальный период, для которого типичен частый понос, дети начинают медленно прибавлять в массе, несмотря на то, что у них все еще обильный и частый стул с высоким содержанием непереваренных жиров. Эту хроническую стеаторею можно облегчить только резким ограничением жиров в пище. Только в возрасте около двух лет детский организм приспособляется, понос совсем исчезает и дети удивительно хорошо преуспевают; даже резорпция жиров приходит в норму (Rickham, 1967), что у взрослых не наблюдается. Аналогично взрослым, у новорожденных происходит приспособление путем удлинения, гипертрофии и расширения оставшегося отдела кишки, вследствие чего перистальтика становится ленивой и, более того, увеличивается размер кишечных ворсинок. Неопытный хирург легко может принять ошибочное решение произвести лапаротомию ввиду предполагаемой непроходимости кишечника, так как диагноз был поставлен на основе чрезмерного расширения оставшегося отдела кишки, мощной рвоты или большого количества отсасываемого содержимого при значительном замедлении перистальтики (Wilkinson, 1963). Ребенком с коротким кишечником - "short gut baby" - считают ребенка, лишенного минимально 75 % тонкой кишки (Wilmore, 1972). Очень затяжное выздоравливание ожидает детей с резекцией илеоцекальной области и вышележащих отделов кишечника. Та же проблема относится к детям с врожденным мегаколоном, если путем резекции удалена вся толстая кишка с частью дистального отдела подвздошной кишки. Если состояние ребенка "с коротким кишечником" благодаря консервативной терапии не улучшается, то ему можно помочь хирургическим путем: отрезок дистального отдела подвздошной кишки, длиной примерно 3 см, оборачивают - "small bowel reversal procedure" -, в результате чего прохождение пищи по кишечнику замедляется и питание ребенка постепенно приходит в норму Warden, Wesley, 1978).
Послеоперационное выхаживание, в частности парентеральная терапия, см. с. 429.
Прогноз врожденной атрезии тощей и подвздошной кишок и впредь очень серьезен. Чем выше препятствие расположено, тем больше потеря жидкости и электролитов, тем хуже расстройство водно-электролитного баланса, минерального хозяйства. С другой стороны, при ярко выраженных симптомах, диагноз можно поставить обычно раньше, чем у нижележащих атрезий. Состояния непроводимости кишечника во взрослом возрасте разграничены линией, проходящей по большому (фатерову) сосочку двенадцатиперстной кишки, или смертельной линией Draper: расположенная выше нее непроходимость сулит опасность обезвоживания и алкалоза, а ниже нее - ацидоза. У врожденных атрезий, однако, кажется, что локализация атрезии не оказывает более значительного влияния на прогноз.
Причиной гибели наиболее часто бывает перитонит, затем непроходимость вследствие адгезии, воспаление легких, в частности, аспирационное, или сама аспирация; иногда также обезвоживание и истощение вследствие голодания и, наконец, серьезные, несовместимые с жизнью сочетанные и сопутствующие пороки и расстройства, как например, порок сердца. Как раз они и остаются причиной так называемой неизбежной смертности. У Ladd в 1951 г. насчитывалось только 7 излеченных из 52 больных, у Gross в 1954 г. из 17 детей пережили уже 12 (70 %). Наши собственные результаты следующие: после внедрения метода наложения стеночного анастомоза снижается прежняя, практически 100 %-я смертность до 63 % (выживают 37 % детей). Очередное улучшение - на 16 % " относится к 1954 году, когда нами внедрена резекция расширенного отдела с наложением концового анастомоза: выживают 53 % оперированных. В настоящее время смертность колеблется около 20-30 %. Louw (1966) приводит, что у него погибают только 4 % оперированных детей! На будущее можно предсказать следующее: если нам удастся своевременно поставить правильный диагноз и безотлагательно ребенка оперировать как следует, если мы сможем ему обеспечить около операционный уход -в том числе долгосрочное тотальное вскармливание в тех случаях, когда пришлось произвести резекцию длинных отрезков кишечника, то в принципе мы должны спасти минимально 90 % детей, у которых нет (помимо атрезии) другого сочетанного порока, которые доношены и не болеют бронхопневмонией. Среди незрелых, страдающих аспирационной бронхопневмонией и другими, сочетанными и сопутствующими пороками детей удается, однако, спасти едва 10 %.
В последнее время крупнейшим прогрессом в детской хирургии считают, например, хирургию грудной клетки, в частности кардиохирургию или нейрохирургию. Как раз хирургия врожденной атрезии кишок является одним из показателей того, какой огромнейший прогресс был достигнут в детской хирургии за последние годы, причем даже в том, что казалось совершенно разработанным и готовым, завершенным - в самой оперативной технике и приемах.

• Чаще встречается в подвздошной кишке, чем в тощей.
• Частота 1:400-1500
• Атрезия кишечника, вероятно, является следствием ишемии в период фетального раз­вития
• Множественные атрезии кишечника присутствуют в 15% случаев
• Сопутствующие мальформации (сердца, позвоночника) встречаются д редко
• Деформации вследствие нарушения поворота кишечника определяются в 15% случаев
• Чем более дистальные отделы кишечника запол- о нены воздухом, тем более дистально расположена обструкция пассажа по кишечнику
• Проксимальная атрезия вызывает появление признака «тройного пузыря»
• Отсутствие воздуха дистальнее места атрезии
• Может сочетаться с пренатальным заворотом или мекониевой непрохо­димостью.

Хирургическая классификация:

тип I: мембранозная окклюзия;

тип II: фиброзный тяж, нарушающий непрерывность кишечника;

тип Ша: У-образный дефект брыжейки с отсутствием сегмента киш­ки;

тип Шb: деформация в виде «шкурки от яблока» характеризует от­сутствие верхней брыжеечной артерии и большей части подвздошной кишки, с последующей гипоплазией брыжейки тонкого кишечника. Тонкий кишечник образует спираль вокруг сосудов правых отделов толстой кишки;

тип IV: множественные атрезии.

Какой метод диагностики атрезии тонкого кишечника выбрать: МРТ, КТ, УЗИ, рентген

Что покажет рентген живота при атрезии кишечника

• Дистальнее места атрезии определяется множество заполненных возду­хом уровней
• Расширенные, заполненные воздухом петли тонкого ки­шечника проксимальнее места атрезии
• Ребенка располагают в положе­нии с приподнятой головой, чтобы газ, находящийся в кишечнике, занял наиболее дистальное положение
• Отсутствие воздуха в толстом кишеч­нике
• Могут определяться последствия аспирации
• Могут присутство­вать другие мальформации.

Проводят ли рентгеноскопию кишечника с контрастом у малышей

• Обычно не требуется
• Может оказать помощь в обнаружении дополни­тельных нарушений поворота кишечника.

Применяют ли ирригоскопию у новорожденных с атрезией тонкого кишечника

• Признаки включают микроколон или нормальный диаметр толстой киш­ки в зависимости от уровня атрезии
• Толстый кишечник развит тем лучше, чем выше уровень атрезии и чем позднее она возникла при фетальном развитии.

Для чего проводят УЗИ брюшной полости при атрезии кишечника

• Расширение петель кишечника проксимальнее места стеноза
• Прерыви­стость калибра просвета кишки
• Могут визуализироваться другие маль­формации и/или осложнения
• Высокая активность перистальтики или нарушение нормальной перистальтики с развитием обратного направле­ния перистальтики проксимальных петель кишечника.

Клинические проявления

Типичные симптомы:

• Многоводие
• Атрезия кишечника сопровождается нормальным отхождением меко­ния, но отсутствием пассажа нормального стула
• Признаки обструкции пассажа со рвотой с примесью желчи
• Вздутие живота
• Начало симпто­мов специфично, зависит от уровня атрезии.

Тактика лечения

• Резекция поврежденного участка кишечника.

Течение и прогноз

• Летальность составляет 10%.

Осложнения

• Мекониевый перитонит после перфорации (кистозное поражение, каль­цинаты) возникает в 2% случаев
• Синдром короткого кишечника после операции и нарушение моторики кишечника
• Странгуляционная кишеч­ная непроходимость
• Стеноз анастомоза.

Атрезия тонкого кишечника сразу дистальнее связки Трейтца. Обзорная рентге­нография брюшной полости. Желудок, ампула Фатера, горизонтальная и восходящая части двенадцатиперстной кишки заполнены воз­духом.

Какие заболевания имеют симптомы, схожие с атрезией тонкого кишечника у новорожденных

Атрезия двенадцатиперстной кишки

Частота 1:9000~40 ООО (часто при наличии трисомии 21-й хромосомы);

Три формы (мембранозная, струновидная с/без дефекта брыжейки, полная прерывистость с дефектом брыжейки);

Типичный признак «двойного пузыря» (уровни жидкости-газа в желудке и проксимальном отделе двенадцатиперстной кишки);

Исследование при положении пациента на левом боку может быть рекомендовано после отсасывания аспирата через желудочный зонд и введения воздуха.

Заворот тонкого кишечника

Обычно первоначально пассаж стула не нарушен;

Симптомы шока.

Нарушение поворота кишечника

Типичные признаки при контрастировании верхних отделов желудочно-кишечного тракта, ретроградном контрастировании и УЗИ.

Мекониевая непроходимость

Расширенные, заполненные меконием петли тонкого кишечника;

Обычно небольшой калибр дистального отдела подвздошной кишки;

Оба признака присутствуют в 10% случаев.

Синдром мекониевой пробки

Ретроградное контрастирование демонстрирует дефекты мекониального надолнения кишечника;

Спавшиеся левые отделы толстого кишечника;

Проксимальные отделы имеют тенденцию к расширению чаще, чем к снижению калибра.

Болезнь Гиршпрунга

Типичная прерывистость калибра толстого кишечника в ректосигмоидальной области;

Мегаколон.

• Диагностическое рентгенологическое исследование должно проводиться не ранее чем через 12 ч после рождения. Если снимки брюшной полости по­лучены слишком рано, атрезия может определяться более проксимально, чем существует на самом деле
• В связи с отсутствием гаустр у новорожденного тонкий кишечник часто трудно отличить от толстого кишечника
• Воздух может определяться в просвете кишечника дистальнее места атрезии послепостановки клизмы
• Поступление воздуха в желудочно-кишечный тракт от­сутствует в следующих случаях:

Глубоко недоношенный ребенок;

Затруднение глотания;

Дисфункция дыхания;

Отхождение воздуха совместно с желудочным содержимым при рвоте;

Парентеральное питание

Intestinal Atresia (Pyloric Atresia; Duodenal Atresia; Ilial Atresia; Jejunal Atresia; Colonic Atresia; Atresia, Intestinal)

Описание кишечной атрезии

Кишечная атрезия присутствует при рождении. При атрезии неправильно формируется некоторая область кишечника. В некоторых случаях кишечник может быть полностью закрыт. Атрезия делает невозможной проход по кишечнику пищи или жидкости.

Атрезия может возникнуть в любой части кишечника и называется по расположению:

• Пилорическая атрезия - располагается сразу после желудка;
• Атрезия двенадцатиперстной кишки - атрезия начальной части тонкой кишки;
• Атрезия тощей кишки - возникает в тонком кишечнике между верхней и нижней частями;
• Атрезия подвздошной кишки - возникает на последнем участке тонкой кишки;
• Атрезия толстой кишки - возникает в области толстой кишки и анального отверстия.

Причины кишечной атрезии

Причины возникновения кишечной атрезии пока неясны. Предполагается, что причиной может быть недостаточное поступление крови в кишечник во время развития плода.

Факторы риска кишечной атрезии

Некоторые типы атрезии имеют генетическую причину.

Факторы риска атрезии тощей и подвздошной кишки включают в себя потребление табака или кокаина во время беременности.

Симптомы атрезии кишечника

Атрезия может привести к накоплению жидкости, которая окружает ребенка во время беременности.

После рождения симптомы атрезии у ребенка могут включать:

• Рвота;
• Отек живота;
• Недостаточный первый стул;
• Отсутствие интереса к кормлению.

Диагностика атрезии кишечника

Пренатальное ультразвуковое обследование сможет обнаружить накопление лишней жидкости вокруг ребенка. Врач может заподозрить, что накопление жидкости обусловлено ​​атрезией. Будут запланированы дополнительные тесты, проводящиеся после рождения, чтобы подтвердить диагноз.

После родов врач следит за симптомами ребенка. Будут выполнены снимки кишечника, чтобы подтвердить диагноз и локализовать атрезию. Тесты, которые помогут выполнить снимки кишечника включают в себя:

Некоторые типы атрезии связаны с другими проблемами со здоровьем. Чтобы обнаружить связанные проблемы, врач может назначить следующие тесты:

• Генетический скрининг с использованием амниоцентеза - до рождения;
• Снимки почек;
• Тест на определении концентрации хлоридов пота, чтобы проверить ребенка на муковисцидоз.

Лечение атрезии кишечника

Лечение кишечной атрезии возможно только после рождения.

Лечение будет включать в себя операцию на кишечнике и поддерживающее лечение.

Искусственное питание

Пища попадает в организм через кишечник. Так как кишечник не работает должным образом, питательные вещества поставляются ​​непосредственно в кровоток. Питательные жидкости подаются внутривенно или через трубку в области пупка. Они вводятся до и после операции.

Восстановление после операции на кишечнике займет несколько дней или недель. Малышу также необходимо давать небольшие количества грудного молока или смеси для искусственного питания. В период восстановления продолжается внутривенное введение питательной жидкости. Искусственное питание прекращается, когда ребенок сможет сам потреблять достаточное количество грудного молока или смеси для кормления.

Отвод газов и жидкости из организма

В кишечнике могут накапливаться жидкости и газы, что может вызвать вздутие живота и рвоту. Жидкости и газы могут вызвать осложнения во время операции.

Для отвода избытка газов и жидкости через нос в желудок вводится трубка. Это позволит снять часть давления в брюшной полости.

Хирургия атрезии кишечника

Чтобы удалить поврежденную часть кишечника будет необходима операция. Здоровые части кишечника будут сшиты вместе. Дополнительные процедуры будут зависеть от состояния кишечника. Иногда может потребоваться более одной операции.

Через брюшную стенку в желудок вставляется трубка для кормления. Она помогает дренировать содержимое желудка и доставлять в него питательные вещества.

Операция в нижних отделах кишечника может также потребовать создания колостомы . Верхняя часть оставшегося кишечника прикрепляется к отверстию в стенке брюшной полости. Это позволит выводить отходы из организма и ускорит заживание нижних отделов кишечника.

Большинство детей хорошо переносят операцию. Последующее наблюдение проводится для того, чтобы удостоверится, что кишечник работает, как ожидалось.

Профилактика атрезии кишечника

На данный момент неизвестны методы предотвращения кишечной атрезии. Считается, что курение и потребление кокаина во время беременности может привести к возникновению атрезии.

Рис. 5-232. Вмешательство при завороте кишки вследствие нарушения ее физиологического вращения. III. После устранения сращений между отдельными петлями кишки наступает отсутствие ее вращения, первая петля тощей кишки лежит в брюшной полости справа, а вся толстая

кишка слева

устранить спайки, которые обычно отмечаются на дуоденоеюнальном отрезке, чтобы возникло положение нонротации, когда двенадцатиперстная кишка и первая петля тощей кишки располагаются в правой половине брюшной полости, а толстая кишка полностью лежит в левой ее половине(рис. 5-232). Оставив кишку в таком положении, брюшную полость закрывают. Если патология нс сопровождается заворотом кишки, то, конечно, производится только вторая часть операции.

Врожденная атрезия тонкой кишки

Врожденная атрезия тонкой кишки отмечается у одного из десяти тысяч новорожденных, на подвздошной кишке значительно чаще, чем на тощей, очень редко наблюдается множественная атрезия. Закупоренные верхняя и нижняя культи тонкой кишки обычно располагаются вдали друг

от друга, мембрановидная закупорка отмечается редко. Об этой патологии свидетельствует вздутость всего живота, рвота желчью, отсутствие выделения мекония и несколько уровней в тонкой кишке на простых рентгеновских снимках брюшной полости.

Одноэтапная реконструкция

Атрезия тонкой кишки требует экстренной операции. Производится верхняя правосторонняя парамедиальная лапаротомия, разъединяются обычно имеющиеся спайки, после чего отыскиваются оба слепых конца тонкой кишки. Резецируется участок сильно растянутого центрального конца плохо кровоснабжающейся петли тонкой кишки. Необходимо получить для наложения анастомоза петлю тонкой кишки, умеренно растянутую и обязательно с хорошим кровоснабжением. Дистальная петля пересекается косо, чтобы увеличить просвет в целях наложения анастомоза. Расширить просвет кишки можно попытаться и введением в него физиологического раствора(рис. 5-233а). После всего этого двухрядным швом накладывается анастомоз по способу «конец в конец». Если просвет резецированной петли все-таки значительно шире, чем просвет второй петли, то эта разница может быть устранена рассечением в форме клина стороны, противоположной брыжейке, по Rehbein (рис. 5-2336). Внутренний непрерывный ряд швов с вворачиванием слизистой накладывается нитью 4/0,а наружный - 5/0, швы должны быть узловатыми. Отверстие в брыжейке, закончив наложение анастомоза, ушивают(рис. 5-234а-б).

Двухэтапная реконструкция

Если общее состояние новорожденного плохое, и к примеру он не доношен или отмечаются иные тяжелые нарушения, то производить большое хирургическое вмешательство не рекомендуется. В таких случаях можно прибегнуть к более корот-

Рис. 5-233. Одномоментная операция при врожденной атрезии тонкой кишки, 1. Нижняя культя растягивается путем впрыскивания физиологического раствора (а)", резекции в косом направлении (б)