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다음 책에서 발췌 소아과 수술: 강의 노트(M. V. Drozdova)도서 파트너인 LitRes에서 제공합니다.
강의 № 4. 식도 기형. 식도 폐쇄
식도의 다양한 질병은 모든 연령대의 어린이에게 발생합니다. 대부분의 경우 선천성 기형 및 식도 손상과 관련하여 긴급한 외과 적 개입이 필요합니다.
다소 덜 자주, 응급 처치의 징후는 문맥 고혈압이 있는 식도의 확장된 정맥으로부터의 출혈로 인한 것입니다.
식도 기형은 생후 첫 날 어린이의 사망을 유발하거나 추가 발달을 방해하는 심각한 합병증을 유발하는 질병 중 하나입니다. 응급 수술을 위한 식도의 수많은 선천적 결함 중 긴급한 외과적 교정 없이는 어린이의 삶과 양립할 수 없는 유형인 선천성 폐쇄(폐쇄증) 및 식도-기관 누공이 관심 대상입니다.
식도 폐쇄
식도의 선천적 폐쇄는 폐쇄 때문입니다. 이 복잡한 기형은 태아의 자궁 내 생명의 초기 단계에서 형성되며 연구에 따르면 비교적 자주 발생합니다(3,500명의 어린이 중 1명은 식도 병리를 가지고 태어납니다).
폐쇄증의 경우 대부분의 경우 식도의 상단이 맹목적으로 끝나고 하단이 기관과 연결되어 기관식도 누공을 형성합니다(90-95%). 양수와 아기가 출생 후 삼키는 액체는 위로 들어가지 못하고 식도의 상부 맹검 주머니에 점액과 함께 축적된 다음 역류하여 흡인합니다. 아이는 흡인성 폐렴이 빨리 발병하며, 이는 하부 분절의 기관-식도 누공을 통해 위 내용물을 기관으로 던지면 악화됩니다. 출생 후 며칠 후에 흡인성 폐렴으로 사망합니다. 그러한 어린이는 결함의 긴급 외과 교정을 통해서만 구할 수 있습니다.
선천성 식도 폐쇄 치료의 성공적인 결과는 여러 가지 이유에 달려 있지만 무엇보다도 폐쇄증의 적시 감지에 달려 있습니다. 조기에 특수 치료를 시작하면 흡인 가능성이 줄어듭니다. 아기의 생후 첫 몇 시간(첫 수유 전)에 진단하면 흡인성 폐렴의 진행을 예방하거나 크게 완화할 수 있습니다.
임상 사진
신생아의 식도 폐쇄를 시사하는 가장 초기의 가장 일관된 징후는 입과 코에서 다량의 거품 분비물이 나오는 것입니다. 식도 폐쇄증의 의심은 일반적인 점액 흡입 후 점액이 계속해서 빠르게 대량으로 축적되는 경우 증가해야 합니다.
점액은 때때로 황색을 띠는데, 이는 식도 말단부의 누공을 통해 담즙을 기관으로 던지는 것에 달려 있습니다. 식도 폐쇄가 있는 모든 어린이의 경우 출생 후 1일이 지나면 상당히 뚜렷한 호흡기 장애(부정맥, 숨가쁨) 및 청색증이 감지될 수 있습니다.
폐의 청진은 다양한 크기의 풍부한 양의 수분에 의해 결정됩니다. 상부 식도가 기관과 소통할 때, 흡인성 폐렴은 출생 직후 진단됩니다. 복부 팽창은 말단 식도와 기도 사이에 존재하는 누공을 나타냅니다.
폐쇄증의 첫 번째 간접 징후가 산부인과 병원에서 발견되면 식도를 조사하여 진단을 확인하거나 거부해야합니다. 폐쇄증의 경우 자유롭게 밀린 카테터는 식도 근위 부분의 백 상단 높이(잇몸 가장자리에서 10-12cm)에서 지연됩니다. 식도가 바뀌지 않으면 카테터가 더 먼 거리를 쉽게 통과합니다.
동시에 어떤 경우에는 카테터가 개발될 수 있으며 식도의 개통에 대한 잘못된 인상이 생성된다는 점을 기억해야 합니다. 진단을 명확히하기 위해 카테터는 24cm 이상의 깊이로 운반되고 그 끝 (폐쇄증이있는 경우)은 불가피하게 어린이의 입에서 발견됩니다.
처음에 식도의 섭식장애가 아주 분명하게 드러난다. 모든 취한 액체 (1-2 모금)는 즉시 다시 쏟아집니다. 수유는 호흡의 날카로운 위반을 동반합니다. 신생아는 파란색으로 변하고 호흡은 피상적이며 부정맥이되고 멈 춥니 다. 이러한 현상은 각 수유 중에 발생합니다.
점차적으로 증가하는 청색증. 폐를 청진할 때, 다양한 크기의 습한 랄이 풍부하게 나타나며 오른쪽에 더 많이 나타납니다. 아이의 전반적인 상태는 점차 악화됩니다.
외과병원에서만 시행하는 조영제를 이용한 식도 엑스레이 검사를 바탕으로 철저한 완성도와 신뢰성으로 진단합니다. 얻은 데이터는 수술 전 검사에 필요한 부분이며 수술 방법을 선택하는 데 지침이 됩니다. 식도 폐쇄가 의심되는 소아의 X-선 검사는 단순 흉부 X-선으로 시작됩니다(폐의 상태를 주의 깊게 평가하는 것이 매우 중요합니다).
그런 다음 고무 카테터를 식도 상부에 삽입하여 점액을 흡입한 후 동일한 카테터를 통해 요오도리폴 1ml를 주사기로 식도에 주입합니다. 다량의 요오드화 오일을 도입하면 식도의 맹목적인 상부 부분이 범람하고 기관지 나무를 조영제로 채우는 열망과 같은 바람직하지 않은 합병증이 발생할 수 있습니다.
사진은 두 개의 투영으로 어린이의 수직 위치에서 촬영됩니다. X선 검사 후 조영제를 조심스럽게 빨아들입니다.
어떤 형태의 폐쇄가 있는 신생아의 식도 검사를 위한 조영제로 황산 바륨을 사용하는 것은 금기입니다. 왜냐하면 이 연구에서 가능한 폐로의 유입이 무기폐성 폐렴을 유발하기 때문입니다.
아동의 일반적인 심각한 상태(늦은 입원, III-IV 정도의 미숙아)에서는 조영제로 검사를 수행하지 않고 식도에 얇은 고무 카테터를 삽입하는 것으로 제한하는 것이 가능합니다(아래 X 선 스크린의 제어) 폐쇄의 존재와 수준을 매우 정확하게 결정할 수 있습니다. 저탄성 두꺼운 카테터의 거친 도입으로 식도의 맹인 구강 부분의 유연한 필름이 변위될 수 있으며 폐쇄의 낮은 위치에 대해 잘못된 인상이 생성될 수 있음을 기억해야 합니다.
조영제로 검사했을 때 식도 폐쇄증의 특징적인 방사선학적 증상은 식도의 상부 부분이 적당히 확장되고 끝이 보이지 않는 것입니다. 폐쇄증의 수준은 측면 방사선 사진에서 더 정확하게 결정됩니다.
위장관에 공기가 있다는 것은 하부 식도와 호흡기관 사이의 문합을 나타냅니다.
상부 맹장이 보이고 위장관에 가스가 없으면 말단 식도와 기관 사이에 누공이 없는 폐쇄가 있음을 시사합니다. 그러나 이 방사선학적 소견이 말단 식도와 기도 사이의 누공을 항상 완전히 배제하는 것은 아닙니다.
누공의 좁은 내강은 점액 플러그로 막혀있어 공기가 위장으로 통과하는 것을 방해합니다.
식도의 상부 부분과 기관 사이에 누공이 있는지 여부는 누공을 통해 기도로 조영제를 던지면 방사선학적으로 감지할 수 있습니다. 이 검사가 항상 수술 중에만 발견되는 누공을 감지하는 데 도움이 되는 것은 아닙니다.
감별 진단
감별 진단은 출생 외상 및 흡인성 폐렴으로 인한 신생아의 질식 상태, 고립된 기관식도 누공 및 횡격막 탈장의 "질식성 교살"로 수행되어야 합니다. 이러한 경우 식도 폐쇄증은 탐침에 의해 제외됩니다.
치료
외과적 개입의 성공 여부는 결함의 조기 진단과 적절한 수술 전 준비 시작, 합리적인 수술 방법 선택 및 올바른 수술 후 치료에 달려 있습니다.
많은 결합된 결함이 예후에 상당한 영향을 미칩니다.
조산아를 치료하는 것은 극히 어렵습니다. 이 그룹의 신생아는 폐렴이 빠르게 진행되고 저항이 감소하며 외과 개입에 대한 특이한 반응이 있습니다.
수술 전 준비. 수술 준비는 산부인과 병원에서 진단이 확정되는 순간부터 시작됩니다. 아이에게 가습 산소, 항생제 및 비타민 K를 지속적으로 제공합니다.
최소한 10-15분마다 비인두에 삽입된 부드러운 고무 카테터를 통해 다량의 점액을 조심스럽게 흡입합니다. 입으로 먹이는 것은 절대 금기입니다.
환자를 수술 부서로 이송하는 것은 신생아에게 의무적으로 지속적으로 산소를 공급하고 비 인두에서 점액을 주기적으로 흡입하는 규칙에 따라 수행됩니다.
수술에 대한 추가 준비는 주로 폐렴 현상을 없애기 위해 노력하는 외과 부서에서 계속됩니다. 준비 기간은 어린이의 나이와 일반적인 상태, 폐의 병리학 적 변화의 특성에 따라 다릅니다.
출생 후 12시간 이내에 입원한 소아는 장기간의 수술 전 준비가 필요하지 않습니다.(1.5~2시간이면 충분합니다.) 이때 신생아를 가열된 인큐베이터에 넣고 가습된 산소를 지속적으로 공급하고 점액을 흡입합니다. 10-15분마다 입과 비인두. 항생제, 심장약, 비타민 K를 투여합니다.
흡인성 폐렴 증상으로 출생 후 늦게 입원한 소아는 출생 후 6-24시간에 수술을 준비합니다.
아이는 가습된 산소가 지속적으로 공급되는 가열된 인큐베이터에서 높은 위치에 배치됩니다. 10-15분마다 입과 비인두에서 점액을 흡입합니다(어린이는 개별 간호 포스트가 필요함). 장기간의 준비에서는 6-8시간마다 호흡기 기관지경이나 직접 후두경을 통해 기관과 기관지에서 점액을 흡인합니다.
항생제, 심장 제제를 도입하고 알칼리성 용액과 항생제로 에어로졸을 처방하십시오. 늦은 입원은 비경구 영양을 보여줍니다.
수술 전 준비는 어린이의 전반적인 상태가 눈에 띄게 개선되고 폐렴의 임상 증상이 감소하여 중단됩니다.
처음 6시간 동안 수술 전 준비가 눈에 띄게 성공하지 않으면 상부 부분과 기관 사이에 점액이 불가피하게 기도로 들어가는 누공의 존재를 의심해야 합니다.
이러한 경우 수술 전 준비를 계속하는 것은 쓸모가 없으며 외과 적 개입을 진행해야합니다.
수술기관 내 마취하에 수행되는 식도 폐쇄시. 선택의 수술은 직접적인 문합의 생성으로 간주되어야 합니다. 그러나 후자는 식도 분절 사이의 전이가 1.5cm를 초과하지 않는 경우에만 가능합니다(상부 분절의 위치가 높으면 특수 스테이플러로만 문합을 만들 수 있음).
식도 분절 조직의 높은 장력으로 문합을 부과하는 것은 기술적인 어려움과 수술 후 봉합사의 분출 가능성으로 인해 정당화되지 않습니다.
체중이 1500g 미만인 신생아에서는 다단계 "비정형"수술이 수행됩니다. 식도 - 기관 누공의 예비 결찰로 지연된 문합.
임상 및 방사선 데이터를 기반으로 세그먼트 간의 실제 거리를 설정하는 것은 거의 불가능합니다. 마지막으로 이 문제는 수술 중에만 해결됩니다.
개흉술 중 세그먼트 또는 얇은 하부 세그먼트(최대 0.5cm) 사이에 상당한 절제(1.5cm 이상)가 발견되면 2단계 수술의 첫 번째 부분인 식도-기관 누공이 수행됩니다. 하부 세그먼트가 제거되고 식도의 상단이 목으로 가져옵니다.
이러한 조치는 흡인성 폐렴의 발병을 예방하여 환자의 생명을 구합니다. 생성 된 하부 식도 절제술은 대장에서 인공 식도가 형성되는 수술의 두 번째 단계까지 아이에게 먹이를주는 역할을합니다.
식도의 문합을 만드는 수술
흉막외 접근 기법. 왼쪽에있는 아이의 위치. 오른손은 올려지고 수축된 전방 위치에 고정됩니다. 롤러 형태로 감긴 기저귀가 가슴 아래에 놓입니다. 절개는 V 늑골을 따라 유두 라인에서 견갑골 각도까지 이루어집니다.
출혈 혈관은 조심스럽게 결찰됩니다. 근육은 네 번째 늑간 공간에서 조심스럽게 해부됩니다. 흉막은 절개를 따라 3-4개의 갈비뼈로 위아래로 천천히 박리됩니다(처음에는 손가락으로, 그 다음에는 젖은 작은 팁퍼로). 작은 크기의 특수 나사 견인기로 후크가 젖은 거즈로 싸여 있고 흉강 상처의 가장자리가 갈라진 후 주걱으로
Buyalsky (거즈로 싸여 있음)는 흉막으로 덮인 폐를 앞쪽으로 가져갑니다. 종격동 흉막은 식도 위에서 돔까지 그리고 횡격막까지 박리됩니다.
세그먼트 사이의 디아스타시스의 실제 길이를 측정합니다. 해부학 적 관계로 직접적인 문합을 만들 수 있다면 식도 부분의 동원으로 진행하십시오.
식도 분절 가동 기술. 식도의 아래쪽 부분을 찾으십시오. 기준점은 미주 신경의 전형적인 위치입니다. 후자는 내부에서 제거되고 식도는 주변 조직에서 비교적 쉽게 분리되어 홀더(고무 스트립)에 장착됩니다.
식도의 하부 부분은 상당한 노출로 인해 혈액 공급이 손상될 수 있기 때문에 짧은 거리(2-2.5cm)에 걸쳐 가동됩니다. 기관과 직접 소통하는 지점에서 식도는 얇은 합자로 묶여 그 사이를 가로지릅니다.
그루터기는 요오드 팅크로 치료됩니다. 식도의 짧은 그루터기(기관 근처)에 있는 실의 끝이 잘립니다. 기관 누공의 추가 봉합은 일반적으로 필요하지 않습니다. 넓은 루멘(7mm 이상)만이 그루터기에 한 줄의 연속 봉합사를 적용하기 위한 표시입니다. 식도의 자유 하단에 있는 두 번째 실은 일시적으로 "홀더"로 사용됩니다. 식도의 상부 부분은 코를 통한 수술 시작 전에 삽입된 카테터에 의해 발견됩니다.
봉합사를 블라인드 sac의 상단에 적용하고 이를 당겨서 종격동 흉막을 박리하고 wet tupfer로 조심스럽게 위쪽으로 격리합니다. 구강 부분은 혈액 공급이 잘되어 가능한 한 높게 움직일 수 있습니다.
기관의 후벽에 대한 단단한 유착은 가위로 조심스럽게 해부됩니다. 상부 분절과 기관 사이에 누공이 있으면 후자가 교차되고 기관과 식도에 형성된 구멍이 무외상 바늘로 이중 행 연속 변연 봉합사로 봉합됩니다.
식도의 가동된 부분은 실에 의해 서로를 향해 당겨집니다. 끝이 서로 자유롭게 뒤지면 (미숙아의 경우 최대 1.5cm, 1cm까지 가능) 문합을 만들기 시작합니다.
문합 기술. 문합을 만드는 것은 수술에서 가장 어려운 부분입니다. 어려움은 식도 분절 사이의 이완과 관련하여 발생할 뿐만 아니라 원위 분절의 내강 너비에 따라 다릅니다.
루멘이 좁을수록 봉합이 어려울수록 분화 가능성이 커지고 수술 후 문합 부위가 좁아집니다.
식도 폐쇄증에 대한 다양한 해부학적 옵션으로 인해 다양한 문합 방법이 사용됩니다. 비 외상성 바늘은 봉합에 사용됩니다.
"end to end" 유형에 따라 식도의 세그먼트를 연결하여 문합. 별도의 실크 봉합사의 첫 번째 줄은 식도의 하단과 상단 부분의 점막의 모든 층을 통해 적용됩니다.
봉합의 두 번째 줄은 식도의 두 부분의 근육층을 통과합니다. 이 방법의 가장 큰 어려움은 극도로 가늘고 섬세한 조직에 첫 번째 줄의 봉합사를 가하는 것인데, 이는 약간의 장력으로도 분출됩니다. 문합은 식도의 분절과 넓은 하부 분절 사이의 작은 분할에 사용됩니다.
식도 끝을 연결하기 위해 포장과 같은 특수 솔기를 사용할 수 있습니다. 식도의 두 부분에 대칭으로 겹쳐진 4쌍의 이러한 실이 먼저 식도의 끝이 당겨지는 홀더 역할을 합니다.
가장자리에 다다르면 해당하는 실이 연결되는데, 봉합사를 묶을 때 식도 가장자리를 안쪽으로 나사로 조이고 2열의 별도 실크 봉합으로 문합을 강화하여 약간의 장력으로 문합을 가할 수 있습니다. 실로 기관의 섬세한 조직을 절단할 염려가 없습니다.
식도의 비스듬한 문합 기술은 봉합 부위에서 협착 형성 가능성을 크게 줄입니다.
G. A. Bairov에 따른 이중 식도 절개술 2단계 수술의 첫 번째 단계로 식도-기관 누공 제거, 목까지 식도 구강 분절 제거, 수술 후 아이에게 먹이를 주기 위해 원위 분절에서 누공 생성으로 구성됩니다. 기간. 하부 식도 구멍을 통해 나오는 우유는 수유 후에 흘러나오지 않습니다. 이 수술 동안 심장 괄약근이 보존되어 있기 때문입니다.
하부 식도 절개술의 기술. 직접 문합이 불가능한지 확인한 후 식도 분절의 동원을 진행합니다. 첫째, 상부 세그먼트는 가능한 오랫동안 격리됩니다.
기관 누공이있는 경우 후자가 교차하고 식도와 기관의 결과 구멍이 연속 변연 봉합사로 봉합됩니다. 그런 다음 아래쪽 부분을 동원하여 기관에 묶고 두 개의 합자 사이를 가로질러 여러 개의 개별 실크 봉합사를 기관의 짧은 그루터기에 적용합니다.
미주 신경이 내부에서 제거되고 식도가 횡격막에 조심스럽게 격리됩니다. 무딘 방법(도입된 Billroth 클램프를 여는 것)으로 식도 개구부를 확장하고 위를 위로 끌어올리고 복막을 심장 섹션 주위로 절개합니다(미주 신경의 가까운 위치에 주의해야 함).
그 후, 아이를 등을 대고 오른쪽 정중 절개로 상부 개복술을 시행합니다. 가동된 말단 부분은 확장된 식도를 통해 복강으로 전달됩니다.
정중선 왼쪽의 상복부 부위에서 복벽의 모든 층을 통해 가로 절개(1cm)가 이루어집니다. 고정된 식도는 형성된 구멍에 피부 위로 1cm 이상 올라오도록 통과시키고 벽을 내부에서 복막까지 여러 개의 봉합사로 고정하고 외부에서 피부에 봉합합니다.
빼낸 식도를 통해 얇은 관을 위에 삽입하고 식도의 돌출된 부분에 실크 실로 묶은 식도를 고정합니다. 복벽과 가슴의 상처는 단단히 봉합됩니다. 수술은 식도의 상부 부분을 제거하는 것으로 끝납니다.
수술 후 치료. 수술의 성공은 수술 후 기간의 올바른 수행에 크게 좌우됩니다. 수술 후 첫 수일 동안 더욱 세심한 관리와 세심한 관찰을 위해서는 개별 수유실과 지속적인 의료 감독이 필요합니다. 아이는 가열 된 인큐베이터에 배치되어 몸에 높은 위치를 제공하고 지속적으로 가습 된 산소를 공급합니다. 항생제, 비타민 K, C, B의 도입을 계속하고 가슴에 UHF 전류를 처방하십시오. 수술 24시간 후 흉강의 대조 방사선 사진을 시행합니다. 수술 측면에서 무기폐의 감지는 기관지 나무의 위생을 나타내는 표시입니다.
소개 부분 끝.
식도 폐쇄증, 소화기 계통의 가장 흔한 선천성 기형. 클리닉은 아기가 태어난 직후에 나타납니다. 코와 입에서 거품이 많고 풍부한 점액이 분비되고 흡입 후 다시 나타나며 결과적으로 흡인성 폐렴이 필연적으로 발생합니다. 진단이 제 시간에 이루어지지 않고 아이에게 먹이를 먹으면 아이의 전반적인 상태가 급격히 악화되고 폐렴 및 호흡 부전의 징후가 증가합니다. 아이들은 기침하고 안절부절못합니다. 아동의 일반적인 상태에 대한 급성 위반의 에피소드는 수유와 일치합니다. 모유는 입과 코를 통해 흐릅니다. 이 결함이 하부 기관식도 누공과 결합되면 어린이의 상태는 더욱 심각합니다.
기관식도 누공, 절연,식도 폐쇄가 없는 경우는 극히 드물며, 출생 직후 적시에 진단되는 경우는 더욱 드뭅니다. 임상상은 누공 자체의 너비와 기관과 식도 사이의 통신에 따라 다릅니다. 누공이 넓을수록 결함의 징후가 더 커집니다. 누관의 너비에 대해 임상 증상은 동일하지만 강도가 다르며 수유 중에 발생하는 호흡기 장애입니다. 숨가쁨, 피부 청색증, 질식 . 그리고 신생아 전문의에게 어린이에게 기관식도 누공이 있다는 사실을 알려야 하는 것은 빠는 행위와 관련이 있습니다. 충분히 넓은 누공이 있으면 아이의 상태가 매우 어렵고 때로는 인공 폐 환기로 옮겨야합니다. 위 내용물의 기관에서의 흡입이 주요 진단 기준입니다. 진단을 명확히하려면 튜브를 통해 아이를 음식으로 옮기면 충분하며 상태가 개선됩니다. 이러한 유형의 영양은 진단뿐만 아니라 아동의 치료에도 중요합니다. 진단을 명확히하기 위해 기관지 내시경 검사가 수행됩니다.
선천성 장폐색,이것은 신생아의 외과 부서에 어린이를 입원시키는 빈번한 이유입니다. 그 이유는 세 가지 그룹으로 나눌 수 있습니다. 장의 형성 자체, 관 (부재, 협착 또는 막의 존재); 장의 회전 및 고정의 이상; 다른 내부 장기의 기형으로 인해 장 압박 (종양, 췌장 발달 이상 등). 소위 "양성"장 폐쇄가 있음을 지적해야합니다. 이것은 태변 장폐색입니다. 매우 두꺼운 태변에 의해 장내강이 막히는 원인은 아직까지 밝혀지지 않았습니다.
장폐색은 아기의 생후 첫 날, 때로는 몇 시간부터 심각하게 나타납니다. 그녀는 일어난다 낮고 높음 , 선천성 기형의 정도에 따라 다릅니다. 높은 결손은 십이지장 12번째 수준에 있고 낮은 결점은 그 아래에 있습니다. 이러한 구분은 다른 임상상뿐만 아니라 추가 예후와 관련이 있습니다. 낮은 장폐색이 더 심하고 예후가 더 좋지 않습니다. 아기의 삶에 위험한 합병증이 발생할 수 있습니다. 소장 천공으로 인해 복막염이 발생하지만 천공 없이 발생할 수 있으며 이러한 합병증 후 어린이의 생존율은 높지 않습니다. 높은 방해로 인해 그러한 합병증은 관찰되지 않습니다. 그것의 임상상은 위와 12 장에 음식이 축적되어 구토 또는 역류에 의해 배설되는 것이 특징입니다.
주요 증상 높은 장폐색 , 구토가 있을 경우 풍부하고 담즙이 혼입되어 있을 때도 있고 3-4시간에 1회 정도 자주 나타나지 않고 출생 후 하루에 처음으로 나타나기도 하고 생후 몇 시간 동안 나타나기도 합니다. 출생 후 아이가 먹이를 먹기 시작한 다음 항상 먹이와 관련된 구토가 발생하고 직후에 발생하며 구토의 양은 음식의 양에 해당합니다. 어린이의 상태가 급격히 악화되고 탈수가 발생하며 호흡 부전이 형성되면서 흡인성 폐렴이 발생합니다. 태변 (첫 번째 대변)은 5-6 일 동안 오랫동안 통과하지만 나중에는 존재하지 않습니다. 그러한 배출은 장의 운동성이없고 위가 부어서 설명됩니다. 부분적인 높은 장 폐쇄로 임상 증상이 "부드럽게"되고 구토가 생후 2-3 일에 나타날 수 있으며 풍부하지 않습니다. 탈수가 더 천천히 진행되고 태변이 더 빨리 지나가며 부분적으로 대변이 있습니다.
임상 사진 낮은 장폐색 , 다양하고 장의 어느 부분이 영향을 받는지에 따라 다릅니다. 드물게 부분적이며 그 징후는 급성입니다. 대부분 회전 장애가 있으며 자궁과 출생 후 모두 발생할 수 있습니다. 그것은 장 루프의 수축을 기반으로하여 혈액 순환 장애를 일으켜 복막염을 유발합니다. 클리닉은 거의 모든 형태에서 동일합니다. 장의 운동성과 관련된 명백한 이유없이 아기의 발작적 불안이 전면에 나타납니다. 팽만감은 출생 직후에 나타나며 위를 비운 후에도 사라지지 않습니다. 장 내용물과 혈액이 혼합된 구토는 폐색이 심한 경우보다 늦게 발생하며 일반적으로 3일째 시작 2일차 말에 발생하며 풍부하지 않습니다. 태변이 없으며 때로는 녹색 색조의 점액 덩어리 만 있습니다. 심한 중독, 장의 고리를 느낄 수 있으며 심한 경우 눈으로 볼 수 있습니다.
소화 시스템 발달의 이상은 가능한 한 자궁 내에서 진단되어 세상에 "비정상적인" 아기가 태어날 때, 엄마와 의료진이 준비할 수 있도록 해야 합니다. 출생 후의 아이는 자격을 갖춘 외과 적 치료를 받아야하므로 이러한 출산은 전문 기관에서 이루어져야합니다. 그리고 임신 중 진단이 불가능하다면 생애 첫 몇 시간 동안 진단을 최대한 개선한다.
발생학. 식도와 기관은 배아의 일차 내장에서 발달합니다. 그들의 분리는 용골 영역에서 시작하여 두개골 방향으로 계속됩니다. 이 복잡한 과정을 위반하면 식도 폐쇄 및 기관 폐쇄와 같은 결함이 발생할 수 있습니다. 기관에는 일반적으로 연골이 있기 때문에 식도 발달에 이상이 있으면 일반적으로 벽에 연골 잔재가 있습니다.
식도의 근육벽은 내부 원형 근육과 외부 세로 근육으로 구성됩니다. 식도에는 장막이 없습니다. 줄무늬 근육으로 대표되는 상부 1/3은 자발적인 통제를 받는 반면 평활근으로 구성된 2개의 말단 1/3은 자율적으로 통제됩니다. 식도의 점막에는 자체 땀샘이 있으며 급성 폐쇄가 있는 경우 많은 양의 점액을 생성합니다.
수술적 관점에서 경부, 흉부 및 복부 부분은 식도에서 구별할 수 있습니다. 경추 부위는 후두와 밀접하게 연결되어 있습니다. 식도의 가장 얇은 벽은 윤인두 근육 바로 아래 및 뒤쪽에 있습니다. 천공의 위험이 특히 높으며 갑상샘-경부 혈관으로부터 혈액 공급을 받는 식도의 이 부분.
식도의 흉부 부분은 대동맥궁의 측면을 중심으로 구부러져 있으며 혈관 고리라고 불리는 기형으로 상당히 압축되어 있습니다. 이 섹션에서 식도는 대동맥 및 심낭과 밀접하게 접촉하고 있으며, 이는 각각 이물질이나 식도의 화학적 화상에 의해 영향을 받을 수도 있습니다.
식도의 복부 부분은 하부 식도 괄약근의 작용 메커니즘을 제공하고 횡격막 가지와 위 혈관에서 혈액을 공급받습니다. 심한 구토로 인한 이 부분의 점막 파열과 문맥압항진증에서 정맥류의 발달은 식도의 하부 1/3에서 풍부한 혈액 손실의 잠재적인 원인입니다.
4.7.1 식도 폐쇄증(AP) – 위쪽 부분이 맹목적으로 끝나고 대부분의 경우 아래쪽 부분이 기관으로 흘러서 문합을 형성하는 기형. 폐쇄의 다른 형태도 알려져 있습니다.
병인. 임신 19일째에 인간 배아의 앞창은 인두와 위 사이에 위치한 단층 관으로 표시됩니다. 며칠 후, 이 장의 복부 부분이 두꺼워지기 시작하고 층화된 섬모 원통형 상피가 늘어선 홈통을 형성하며, 이는 이후에 호흡기의 점막이 됩니다. 복부(기관)에서 앞장(식도)의 등쪽 부분이 분리되는 것은 융기선 영역에서 먼저 발생하고 머리 방향으로 퍼집니다. 임신 26일에 이 두 구조는 후두 수준으로 완전히 분리됩니다.
여러 가지 이유로 식도와 기관의 분리 과정이 중단되면 기관식도 누공(TPS)이 형성됩니다. Grunewald와 몇몇 다른 저자들은 AP의 원인이 초기에(AP 이전에) 형성된 TPS라고 믿습니다. 이 연구원들에 따르면, 기관은 꼬리 방향으로 매우 빠르게 성장하여 식도가 누공으로 기관에 고정되면 등벽이 기관과 "유지"되고 연결된 상태를 유지하기 위해 앞뒤로 당겨집니다. AP의 형성으로 이어집니다.
AP의 병인은 완전히 이해되지 않았습니다. 그리고 유전적 특성에 대한 명백한 증거는 없지만 AP의 가족 사례에 대한 많은 보고가 있습니다. 예를 들어, 일란성 쌍둥이, 어머니와 자식, 아버지와 자식에서 AP의 여러 사례가 설명되었습니다. 또한 한 가족에이 병리를 가진 5 명의 남성 구성원이있는 경우가 설명됩니다. 임신의 기억상실증에서 다한증과 첫 삼 분기의 유산 위협이 전형적입니다.
종종 AP는 심장, 위장관, 비뇨 생식기 계통 등의 선천적 기형과 같은 다른 기형과 결합됩니다. 인구 빈도는 0.3:1000입니다. 남녀 1:1 조합.
해부학 및 분류. AP와 TPS는 독립적인 분리된 결함으로 발생할 수 있지만 이들의 조합이 가장 자주 나타납니다. 이러한 결함에 대한 수많은, 지속적으로 진화하고 확장되는 분류가 있습니다.
Ø 말단 TJ가 있는 AP(88%)- 가장 흔한 형태의 악덕. 이 변종에서 식도의 상부 부분은 맹목적으로 끝납니다. 일반적으로 Th 3 수준에서 끝나지만 훨씬 더 높을 수도 있고(C 7) 또는 그 반대로도 낮을 수도 있습니다(Th 5). 그것의 근육벽은 두꺼워지고, 직경은 기관, 일반적으로 하부 부분의 막 부분에서 시작되는 하부 분절의 직경보다 훨씬 큽니다. 때때로 누공은 기관의 분기점에서 출발합니다. 이 경우 기관은 말하자면 "삼분지"가 있습니다. 기관지와 누공의 연결은 드뭅니다. 일반적으로 식도 분절 사이에 전이가 있으며, 그 크기에 따라 치료 방법의 선택이 결정됩니다.
Ø 격리된 AP(RTP 제외 - 5%)거의 항상 세그먼트 사이에 큰 디아스타시스가 동반됩니다. 더 낮은 TJ가 없으면 말단 부분이 매우 짧고 때로는 횡격막 위로 1-2cm만 돌출되기도 합니다.
Ø 격리된 TPS(AP 제외 - 3%),직경은 일반적으로 2-4mm이며 일반적으로 식도의 전벽에서 기관의 막 부분까지 대각선 위쪽으로 비스듬한 방향을 갖습니다. TPS는 모든 수준에 있을 수 있지만 더 자주 기관의 하부 경추 또는 상부 흉부 부분에서 출발합니다.
Ø 근위 TPS가 있는 AP에서(1%)누공은 일반적으로 위쪽 부분의 바닥에서 1-4cm 위에서 시작하여 대각선 위쪽으로 올라가 기관의 막 부분으로 흐릅니다. 일반적으로 이 결함의 변형에는 원위 TJ가 없으므로 하부 분절이 짧고 이에 따라 디아스타시스가 큽니다.
Ø 근위 및 원위(2개) TJ(3%)가 있는 AP에서누공이 있는 위쪽 부분과 아래쪽 부분은 별도로 발생할 때 위에서 설명한 각 형태와 해부학적으로 다르지 않습니다. 일반적으로 이러한 결함의 변이를 가진 디아스타시스는 작습니다.
진료소. 진단.“아이가 너무 배고파서 숟가락으로 주는 것은 다 입으로 움켜쥐고 있는 것 같지만, 삼키려 할 때 음식이 장애물에 부딪힌 것 같아 안에 들어가지 않고 입과 코, 아이가 경련 같은 상태에 빠지는 동안." 식도 폐쇄증이 있는 어린이의 행동에 대한 Gibson(1696)의 첫 번째 설명은 오늘날까지 가치가 있습니다.
AP의 첫 번째 증상은 아이가 삼킬 수 없는 심한 타액 분비입니다. 신생아가 먹이를 먹기 시작하면 종종 청색증과 역류와 함께 질식하고 기침합니다. 비인두의 내용물을 흡인한 후 곧 다시 나타납니다. 매우 빨리 천명음이 폐에서 들리기 시작하고 호흡 곤란이 증가합니다. 에 의해 진단이 확인됩니다. 식도 도관끝이 둥근 얇은 요도 카테터. 카테터는 코를 통해 삽입됩니다. 6-8cm 깊이로 통과 한 카테터는 식도의 막힌 부분에 놓이거나 자체를 감싸서 어린이의 코를 통해 나옵니다. 점액의 흡입을 생성합니다. 식도의 막힌 부분으로 유입된 공기는 비인두의 소음과 함께 방출됩니다(엘레판트 양성 증상). 흡인성 폐렴이 발병하기 전에 식도 폐쇄증의 조기 진단이 매우 중요하므로 출생 직후 호흡 곤란 증후군이 있는 모든 영아에서 식도 탐침을 수행하는 것이 좋습니다. 임상 사진은 폐쇄증의 형태에 따라 일부 특징이 있을 수 있습니다. 말단 기관 식도 누공이있는 폐쇄증의 가장 흔한 형태로 복부 팽창이 특히 상복부 부위에서 감지됩니다. 흡인 증후군의 중증도는 기관식도 문합의 직경에 따라 다릅니다.
최종 진단은 다음과 같습니다. 엑스레이 연구.카테터가 멈출 때까지 식도에 삽입한 후 흉부 및 복부 장기의 단순 방사선 사진을 수행합니다. 폐쇄증이 있는 경우 방사선 불투과성 카테터가 식도의 맹인 부분에서 명확하게 보입니다. 위와 내장에서 공기가 감지되면 기관과 식도의 복부 부분 사이에 누공이 있음을 나타냅니다.
누공형 폐쇄증이 있는 소아에서 식도 끝 사이의 이완 길이는 측면 방사선 사진으로 어느 정도 판단할 수 있습니다. 진단을 위한 방사선 불투과성 용액, 특히 바륨 현탁액의 사용은 흡인성 폐렴의 위험 때문에 매우 바람직하지 않습니다. 결함의 비정상적인 변형을 지정할 수 있습니다. 기관지경으로수술 전에 수술대에 직접 일부 외과 의사는 근위 TPS와 기관연화증을 감지하기 위해 AP가 있는 모든 신생아에게 기관지경 검사가 필요하다고 생각합니다. 시상 컴퓨터 단층 촬영(CT)은 분절 사이의 전이를 결정하는 데 도움이 될 수 있습니다.
AP는 초음파에서 양수과다증이 감지되고 태아 위가 보이지 않으면 산전 진단할 수 있습니다. 때때로 확대된 근위 식도가 결정되는데, 이는 AP를 더욱 확증합니다.
관련 이상. AP와 TPS가 있는 소아의 약 절반은 기형을 동반하며, 종종 심각하고 치료 결과에 부정적인 영향을 미칩니다. 복합 병리학은 AP 자체보다 사망 원인일 가능성이 훨씬 높습니다. 관련 기형은 AP가 있는 미숙아에서 더 흔합니다. 1973년에는 AP를 포함하는 VATER 협회가 설명되었습니다(1장 참조). 결함의 조합이 약어 VACTER로 표시되는 경우 VATER 조합은 또한 심장(심장) 결함으로 보완되며, 이는 가장 자주 AP와 결합되고 대부분의 경우 바람직하지 않은 결과를 결정합니다. 또한 AP에는 종종 사지(사지)의 이상이 있으며 이 용어는 가장 현대적인 사운드인 VACTERL을 획득합니다. VACTERL 연관이 있는 소아에서는 일반적으로 이 조합이 없는 AP가 있는 신생아보다 식도의 높은 근위 부분, 복잡한 과정, 높은 사망률이 있습니다. 아이가 이 연관성에 포함된 변칙 중 하나를 가지고 있다면 다른 사람을 의심하고 찾아야 합니다.
치료. 조기 외과 개입만이 식도 폐쇄증이 있는 어린이의 생명을 구할 수 있습니다. 이미 산부인과 병원에서는 구강 인두와 비 인두의 내용물을 15-20 분마다 흡인하고 입을 통한 수유를 완전히 배제하는 것을 포함하여 수술 전 준비를 시작해야합니다. 운송은 가능한 한 빨리 전문 팀이 수행해야 합니다. 수술 전 준비의 총 기간은 항상성 및 혈역학적 장애의 중증도, 호흡 부전 및 탈수 정도에 따라 결정됩니다. 흡인, 호흡 부전 및 폐렴이나 무기폐의 명백한 징후가 있는 경우 가능한 한 빨리 기관 도관 삽입 및 흡인이 포함된 직접 후두경 검사에 의존해야 합니다. 후자가 마취하에 효과가 없으면 내용물을 조심스럽게 흡인하면서 기관지경 또는 기관 삽관을 시행합니다. 환자를 인큐베이터에 넣어 지속적으로 산소를 공급하고 구강 인두 내용물을 흡인하고 가온합니다. 주입, 항균, 대증 요법을 지정하십시오. 외과 적 개입 방법의 선택은 폐쇄의 형태와 환자의 상태에 따라 결정됩니다. 수술 위험이 낮은 환자에서 말단 기관식도 누공이 있는 폐쇄증의 가장 흔한 형태(중요 기관의 기형 및 두개내 출생 외상의 증상이 수반되지 않는 기간)에서는 기관식도 누공의 분할인 개흉술로 시작하는 것이 좋습니다. 식도 끝 사이의 전이가 1.5-2cm를 초과하지 않으면 직접 문합이 적용됩니다. Kader에 따르면 식도 부분이 크게 확장되면 자궁 경부 식도 절제술과 위루가 적용됩니다. 비 누공 형태의 경우 상당한 절제로 인해 위루와 식도 절제술이 수행됩니다. 수술 위험이 높은 환자의 경우 이중 위루술(첫 번째는 십이지장에 삽입된 튜브를 통한 영양 공급, 두 번째는 위 감압 및 흡인 감소)의 시행으로 수술이 시작되는 경우가 많습니다. 수술의 두 번째 단계는 2-4일 후 상태가 개선된 후 수행됩니다. 수술 후 기간에는 시작된 집중 요법이 계속됩니다. 아이는 문합을 통해 수술 중 삽입된 프로브를 통해 또는 장 통과가 복원된 후 위루로 음식을 먹습니다. 6-7일째에는 문합의 일관성이 검사됩니다. 합병증이 없으면 아이는 입을 통해 먹이를 먹기 시작합니다. 수술 후 2-3주 후에는 문합부의 개통 정도, 심장의 상태, 식도염의 증상 등을 평가하여 대조 섬유식도위 내시경을 시행합니다. 30-40%의 경우에 발생하는 문합의 협착은 부기나주(부기 No. 22-24)가 필요합니다. bougienage의 지속 시간은 식도 내시경에 의해 제어됩니다. 생후 첫 해의 수술 후 기간에는 지속적인 약국 관찰이 필요합니다. 긴급한 식도 내시경이 필요한 문합 부위의 폐쇄로 인한 연하곤란의 가능한 현상. 이와 관련하여 생후 첫 해의 어린이에게는 균질 한 음식 덩어리를 제공하는 것이 좋습니다. 종종 수술 후 기간을 복잡하게 만드는 심장 기능 부전 및 위식도 역류는 야간 역류, 반복되는 폐렴, 역류에 의해 임상 적으로 나타나며시기 적절한 진단이 필요합니다. 소아의 재발 신경의 외과 적 손상과 관련하여 향후 6-12 개월 동안 목소리가 쉰 목소리가 발생할 수 있습니다. 2-3 개월에서 3 세 사이의 식도 및 위루가있는 어린이의 경우 수술의 두 번째 단계 인 결장 이식편을 사용한 식도 성형이 수행됩니다.
4.7.2 분리된 선천성 기관식도 누공(TPE)심각한 기형을 말합니다. 그 빈도는 모든 식도 기형 중 3%입니다. 첫 번째 관찰은 1873년 Lamb에 의해 기술되었습니다. 기형의 발생은 배아 발달의 초기 단계(4-5주)에서 식도와 기관의 분리 위반과 관련이 있습니다.
문합의 직경에 따라 세 가지 유형의 기관-식도 누공이 있습니다(G. A. Bairov, Z. A. Trofimova, 1986).
좁고 긴 움푹 패인 통로로,
짧고 넓은 누공(가장 흔함),
· 오랫동안 식도와 기관이 분리되지 않은 상태.
문헌에는 환자가 동시에 두 개 또는 세 개의 누공이 있었던 경우에 대한 설명이 있습니다. 일부에서는 분류 AP가 없는 TPS는 일반적으로 N형 TPS라고 하며 식도 개통이 손상되지 않습니다.
진료소증상의 중증도는 누공의 직경과 기관으로 들어가는 각도에 따라 다릅니다. 넓은 누공은 다음과 같은 3가지 증상이 특징입니다.
1) 액체와 음식을 섭취할 때 기침이 난다.
2) 기침 후 위의 팽창;
3) 폐 손상 (기관지염, 기관지 확장증 등).
좁은 누공 통로에서 질병은 무증상으로 진행되거나 만성 폐렴 및 호흡기 질환으로 가장됩니다(V. I. Geraskin, 1971; Schlosser et al., 1969).
진단기관식도 누공은 특히 좁은 누공에서 어렵습니다. 연구의 복합체에는 X선 및 도구적 방법이 포함됩니다. 방사선 촬영아이의 수평 위치에서 수행하십시오. 식도의 초기 부분에 삽입된 프로브를 통해 수용성 조영제를 주입합니다. 기관으로의 흐름은 누공이 있음을 나타냅니다. 이 방법의 정보 내용은 낮습니다. 기관경검사는 진단적 가치가 더 큽니다. 기관은 성문에서 분기점까지 전체를 검사합니다. 누공의 직접적인 징후는 점액이 있는 기포의 출현입니다.
치료운영만 합니다. 수술 전 준비는 기관지 나무의 위생, 흡인성 폐렴의 치료로 구성됩니다. 이를 위해 위생 기관지 내시경 검사가 수행되고 UHF, 항균, 주입 요법이 처방됩니다. 입을 통한 먹이는 완전히 배제하십시오. 가동화, 결찰 및 문합의 교차 수술은 우측 자궁 경부 접근을 사용하여 수행되며 덜 자주 후외측 개흉술이 수행됩니다. 적시에 진단하면 예후가 유리합니다.
식도의 선천성 기형의 빈도는 신생아 1:1000입니다.
폐쇄증- 어떤 지역이나 전체 길이에 걸쳐 식도 내강이 완전히 없음. 40%의 경우 폐쇄증은 다른 기형과 결합됩니다. 신생아의 처음 몇 시간과 며칠 동안 입과 코에서 타액과 점액이 지속적으로 분비되는 것이 관찰되며, 식도 내용물을 호흡기로 흡인하여 심한 기침, 숨가쁨 및 청색증이 발생할 수 있습니다. 수유가 시작되면 아이는 미가공 우유를 뱉습니다.
협착증근육막의 비대, 식도 벽에 섬유질 또는 연골 고리의 존재, 점막에 의한 얇은 막 형성 (내부 협착) 또는 낭종에 의한 외부 식도 압박의 결과로 발생할 수 있습니다. , 비정상적인 혈관. 작은 협착은 오랫동안 무증상이며 거친 음식을 먹을 때만 연하 곤란으로 나타납니다. 심한 협착이 있으면 연하 곤란, 식사 중 및 식사 후 역류, 식도 확장이 나타납니다.
선천성 기관지 및 식도-기관 누공"식도-기관 누공"을 참조하십시오.
식도 두 배로드문 이상입니다. 두 번째 비정상적인 식도의 내강은 주요 식도관과 연통할 수 있으며 때로는 점막에서 분비되는 비밀로 완전히 채워지는 경우도 있습니다. 비정상 관이 완전히 닫히면 기관이나 기관지와 소통할 수 있는 낭종처럼 보입니다. 낭종이 자라면서 식도와 기도의 압박 증상이 나타납니다. 이 경우 환자는 연하 곤란, 기침, 호흡 곤란이 발생합니다.
선천성 칼라지아(심장 기능 부전) - 하부 식도 괄약근의 신경근 장치의 발달 부족 또는 His의 각도 교정의 결과. 임상상은 선천성 짧은 식도의 징후와 유사합니다.
선천성 짧은 식도- 위의 일부가 횡격막 위에 위치하는 기형. 임상상은 위식도 역류를 동반한 심장 기능 부전으로 인한 것입니다. 수유 후 어린이는 역류, 구토(때로는 식도염 발병의 결과로 혈액과 혼합됨)를 경험합니다.
진단신생아의 선천적 기형은 소량의 유색 등장액을 식도에 (얇은 카테터를 통해) 도입하여 확립됩니다. 폐쇄증의 경우 체액이 즉시 외부로 방출되고, 식도누공의 경우 기관으로 들어가 기침을 유발한다. 결함의 특성을 명확히하기 위해 1-2 ml의 요오도리폴을 식도 내강에 주입하는 X-선 검사를 수행하여 식도의 맹점을 감지할 수 있습니다. 위치, 협착의 길이 및 정도, 식도 내강에서 기관지 또는 기관으로의 메시지 존재.
식도를 두 배로 늘리면 종격동의 그림자에 인접하여 명확한 윤곽을 가진 추가 그림자가 나타나고 식도를 밀어냅니다. 식도가 짧은 경우 위의 일부가 횡격막 위에 위치합니다. 하부 식도 괄약근의 기능 부전은 X-선 검사 중 조영제의 위식도 역류로 나타납니다.
식도 기형 진단의 주요 역할은 식도와 기관지경 검사입니다.
합병증.선천성 폐쇄증, 협착증, 식도-기관 및 기관지-식도 누공에서 가장 흔한 합병증은 흡인성 폐렴입니다. 식도 폐쇄증은 며칠 안에 아이를 굶어 죽게 할 수 있습니다. 협착으로 인해 울혈성 식도염이 발생합니다. 이중 식도에 의한 기관지의 압박은 반복적인 폐렴, 기관지 확장증을 유발합니다. 상당한 증가와 함께 그들의 낭종은 식도를 압박하고 연하 곤란을 일으킬 수 있습니다. 낭종의 진정 및 고름이 호흡기 또는 흉강으로 돌파될 수 있습니다. 이소성 위 점막의 낭종 내벽은 출혈과 천공으로 궤양화될 수 있습니다. 선천적인 짧은 식도와 하부 식도 괄약근의 기능 부전으로 역류성 식도염, 소화성 궤양 및 식도 협착이 발생합니다. 흡인성 폐렴은 흔한 합병증입니다.
치료.식도 폐쇄의 경우 선택한 끝 사이의 불일치가 1.5cm를 초과하지 않으면 종단 간 문합이 적용됩니다. 식도 끝이 크게 벌어지면 근위 부분이 식도 절제술의 형태로 목으로 옮겨지고 위루가 적용되어 아이에게 먹이를 준 다음 식도 성형술이 수행됩니다.
길이가 최대 1.5cm 인 식도의 선천성 협착증으로 벽의 길이 방향 절개가 카테터 위의 상처 가장자리를 가로로 꿰매어 수행됩니다. 협착 부위가 2.5cm를 초과하지 않으면 종단 간 문합으로 식도 절제가 가능합니다. 협착의 길이가 2.5cm를 초과하면 식도 성형술이 표시됩니다. 협착이 하부 식도 괄약근 부위에 국한된 경우, Nissen fundoplication으로 점막외 근절개술(Geller's cardiomyotomy)을 시행합니다.
식도-기관 및 기관지-식도 누공의 경우 누공 통로를 가로질러 양쪽 장기에 형성된 결손부를 봉합한다.
식도가 중복된 경우에는 게실과 유사한 부위의 박리 또는 절제술을 시행합니다.
선천성 짧은 식도와 합병증이 없으면 보수 치료가 수행됩니다. 심한 역류성 식도염은 흉강에 위를 남기는 유문성형술 또는 경흉막 기저형성증의 징후입니다.
하부 식도 괄약근의 선천적 기능 부전은 보수적으로 치료됩니다. 일반적으로 시간이 지남에 따라 기능의 정상화가 발생합니다.
식도의 해부학 및 생리학.
식도는 약 25cm 길이의 근육질 관입니다(인두에서 심장까지). 경추 영역 - 5cm, 흉부 영역 - 15cm, 심장 영역 3-4cm.
해부학: 식도는 인두와 위를 연결하는 속이 빈 원통형 튜브이며 C6-Th11 수준에 있습니다.
1. 자궁경부.
성인의 경우 윤상연골(C6) 수준에서 흉골 턱뼈(Th2)의 경정맥 노치까지 확장됩니다. 길이 약 5-8cm.
2. 흉부
흉골 턱의 경정맥 노치에서 횡격막의 식도 개구부까지(Th10). 길이는 15-18cm이며 실용적인 관점에서 흉부 식도에는 다음과 같은 지형이 적합합니다.
윗부분은 대동맥궁까지입니다.
대동맥궁 및 기관 분기점에 해당하는 중간 부분;
하부는 기관의 분기점에서 횡격막의 식도 개구부까지입니다.
3. 복부 부서.
길이 2.5 - 3cm 식도에서 위장으로의 전환은 일반적으로 Th11에 해당합니다.
생리학적 식도 협착:
1. 상부 - 인두 하부가 식도로 전환되는 지점(C6-C7).
2. 평균 - 왼쪽 기관지(Th4-Th5)와의 교차점에서.
3. 더 낮음 - 횡격막(Th10)의 개구부를 통한 식도의 통과. 이것은 하부식도괄약근이 있는 곳으로 위산의 내용물이 식도로 흘러 들어가는 것을 방지합니다.
식도의 기형.
식도 및 식도 기관 누공의 선천성 폐쇄증.
발생: 신생아 7-8,000명당 1건 발생. 가장 흔한 것은 기관지 누공과 함께 식도의 완전한 폐쇄입니다. 식도의 근위 말단이 폐쇄되고 말단 말단이 기관에 연결됩니다. 덜 흔한 것은 기관지 누공이 없는 식도의 완전한 폐쇄입니다.
클리닉: 질병은 출생 직후에 나타납니다. 신생아가 타액, 초유, 액체, 호흡 부전을 삼키면 즉시 청색증이 발생합니다. 식도 - 기관 누공이없는 완전한 폐쇄로 첫 번째 수유시 트림과 구토가 발생합니다.
진단:
· 임상 증상;
식도 탐침;
식도와 가스트로그라핀의 대조 연구;
흉부 및 복부의 단순 방사선 사진: 무기폐 징후, 폐렴 징후(흡인), 장의 가스 부족. 장의 가스는 식도의 아래쪽 부분이 기관(누공)과 연결되어 있는 경우에 발생할 수 있습니다.
· 무기폐의 징후가 없으면 폐렴 - 식도 기관 누공을 닫고 식도의 상부 및 하부 부분을 문합하는 1 단계 수술.
질병이 흡인성 폐렴, 폐의 무기폐로 인해 복잡하면 다음과 같은 치료가 수행됩니다. 처음에는 위루술을 시행하고 상태가 호전될 때까지 집중 요법을 시행한 다음 누공을 닫고 문합 식도의 상부와 하부 사이에 만들어집니다.
다발성 기형의 경우, 심하게 쇠약해진 신생아의 경우 식도의 근위 말단을 목으로 가져와 침이 축적되는 것을 방지하고 수유를 위해 위루를 삽입합니다. 몇 개월 후 문합이 수행됩니다. 위, 아래 부분의 비교가 불가능한 경우에는 식도 성형술을 시행합니다.
식도의 선천성 협착증.
일반적으로 협착증은 대동맥 협착 수준에 있습니다.
클리닉: 열공 탈장, 식도염, 이완불능. 식도가 크게 좁아지면 식도의 suprastenotic 확장이 발생합니다. 증상은 일반적으로 어린이의 식단에 단단한 음식이 포함될 때까지 나타나지 않습니다.
진단:
· 임상 증상;
섬유식도위내시경;
식도의 대조 연구;
치료: 대부분의 경우 팽창이나 부기에 의한 식도 확장으로 충분합니다. 보존 적 치료에 실패한 경우 외과 적 치료가 수행됩니다.
식도의 선천성 막 횡격막.
횡격막은 각질화된 상피로 덮인 결합 조직으로 구성됩니다. 이 다이어프램에는 음식이 들어갈 수 있는 구멍이 있는 경우가 많습니다. 그것은 거의 항상 상부 식도에 국한되며 중간 부분에는 훨씬 적습니다.
클리닉: 주요 임상 증상은 연하 곤란이며, 이는 어린이의 식단에 단단한 음식을 도입할 때 발생합니다. 막에 상당한 구멍이 있으면 음식이 위장으로 들어갈 수 있습니다. 이러한 환자는 일반적으로 음식이 식도에 걸리는 것을 방지하기 위해 모든 것을 철저히 씹습니다. 음식 찌꺼기의 영향으로 막에 염증이 생기는 경우가 많습니다.
진단:
· 임상양상
식도의 대조 연구
치료: 다양한 직경의 탐침으로 식도를 점진적으로 확장합니다. 횡격막이 내강을 완전히 덮으면 내시경으로 제거해야 합니다.
선천성 짧은 식도.
자궁 내 발달 중에는 식도의 발달이 더 느리고 횡격막을 관통하는 위의 일부가 하부 식도를 형성한다고 믿어집니다. 선천성 짧은 식도는 마르판 증후군에서 발생하며 가족 사례가 있습니다.
클리닉: 임상 증상은 슬라이딩 열공 탈장의 증상과 유사합니다. 식사 후 가슴 통증, 속쓰림, 구토가 있을 수 있습니다.
진단:
· 임상양상
종종 수술 중에만 슬라이딩 열공 탈장과 선천성 짧은 식도를 구별하는 것이 가능합니다.
섬유식도위내시경
치료 : 증상이있는 경우 - 수술은 원칙적으로 식도와 대동맥의 유착이없는 경우 스트레칭으로 식도와 위의 정상적인 위치를 복원하는 것이 가능합니다.
선천성 식도 낭종.
낭종은 벽내, 식도 주위에 위치합니다. 이러한 낭종에는 기관지, 식도 상피가 늘어서 있습니다.
클리닉: 어린이의 경우 낭종이 연하 곤란, 기침, 호흡 부전, 청색증을 유발할 수 있습니다. 성인의 경우 낭종의 크기는 보통 4cm 미만이고 4cm 이상인 경우 임상 증상은 평활근종과 동일합니다. 낭종은 감염 시 종격동염, 출혈 및 악성 종양으로 인해 복잡해질 수 있습니다.
치료: 섬유위내시경 중 낭종 제거.
혈관 이상.
대동맥과 큰 혈관의 선천적 기형은 식도를 압박하여 연하곤란을 유발할 수 있습니다. 예를 들어, 비정상적인 오른쪽 쇄골하 동맥. 일반적으로 연하 곤란은 생후 5년 이내에 나타납니다. 때때로 기관과 식도를 둘러싸고 있는 대동맥의 이중궁이 있으며, 식사 시 청색증과 기침이 발생하고 나중에 연하곤란이 이어집니다.
