혈소판 감소성 자반병은 가장 흔한 출혈성 질환 중 하나입니다. 이 질병은 검사를 받은 수억 명의 어린이에게서 진단됩니다. 유아는 알 수 없는 이유로 발생하는 타박상으로 고통받습니다. 혈소판 결핍은 정상적인 혈액 응고를 방해합니다. 약간의 긁힘이나 타박상은 눈에 띄는 타박상으로 이어집니다.
아기의 몸에 영구적 인 타박상을 발견 한 부모는 아이를 혈액 전문의에게 보여 주어야합니다. 의사는 필요한 치료를 처방할 것입니다. 완전한 회복의 가능성은 매우 높습니다. 치료되지 않은 혈소판 감소증은 생명과 양립할 수 없는 내부 출혈을 유발할 수 있습니다. 특히 위험한 것은 뇌의 출혈로 장애로 이어질 수 있습니다.
혈소판 감소성 자반병이란?
혈소판 감소성 자반병은 피부 출혈과 함께 혈소판 수가 감소하는 순환계의 병리학입니다. 이 질병의 다른 이름은 Werlhof's disease입니다. 면역 체계의 장애로 인해 발생합니다. 이 질병은 모든 연령대의 어린이에게 발생하며 여아에서 더 자주 발생합니다. 그것은 유치원 기간에 처음 진단됩니다.
순환계에는 출혈을 멈추게 하는 세포가 있습니다. 이것은 혈소판입니다. 다양한 요인의 영향으로 순환 혈액량의 혈소판 수가 감소합니다. 이 세포는 필요한 양으로 합성을 중단하고 대기업으로 모이기 시작합니다. 혈소판 감소증이 발생하여 조직과 점막에서 출혈이 발생합니다.
질병 분류
기간에 따라 질병의 두 단계가 구별됩니다. 급성 - 한 달에서 6개월까지 지속되며 회복으로 끝납니다. 만성 - 6개월 이상, 악화 단계는 불안정한 완화와 번갈아 나타납니다. 관해 사이의 기간이 거의 없으면 만성적으로 재발하는 자반병을 말합니다.
혈소판 감소성 자반병의 발병 기전은 다릅니다. 질병 발생에는 네 가지 유형이 있습니다.
- 자가 면역 유형 - 면역 체계를 침범하여 발생하는 다른 질병의 결과로 발생합니다. 대부분 전신성 홍반성 루푸스를 앓은 후 또는 급성 백혈병의 배경에 대해 어린이에게서 발생합니다.
- Transimmune (신생아기) - 신생아에서 발생합니다. 그 이유는 임신 중에 어머니의 항체가 태아로 침투하기 때문입니다.
- Isoimmune - 수혈에 대한 면역계의 반응입니다. 반복 수혈 후에 진단되는 경우가 가장 많습니다.
- 이종면역은 혈소판의 항원 구조가 파괴된 결과입니다. 파괴는 바이러스, 화학 독성 물질, 고용량 엑스레이의 작용으로 발생합니다.
질병의 원인
혈소판 감소성 자반병의 원인은 다양합니다. 원인에 따라 질병의 유형이 결정됩니다. 질병의 발병은 다음 요인의 영향으로 발생합니다.
- 전염 된 바이러스 감염 (진단 된 병리학의 모든 경우의 최대 40 %);
- 화학 물질 중독;
- 골수암;
- 엑스레이의 오용;
- 심장 수술, 혈관 보철물(저품질 재료의 사용은 혈소판막의 완전성을 위반함);
- 여러 차례 수혈.
혈소판 감소성 자반병은 아무 이유 없이 자발적으로 발생할 수 있습니다. 이것은 특발성 형태의 질병입니다. 이러한 사례의 최대 45%는 전체 환자 수에서 등록됩니다. 때때로 질병은 어린이의 적극적인 예방 접종 후에 진단됩니다. 일부 약물(약 50개 항목)은 자반병 발병을 유발할 수 있습니다. 가장 큰 위험은 세팔로스포린, 베타 차단제, 사실레이트 및 설폰아미드를 장기간 사용할 때 발생합니다.
어린이의 특징적인 증상
시각적으로 혈소판 감소성 자반병의 증상은 혈액 내 혈소판이 50,000 / μl 수준으로 감소하여 나타나기 시작합니다. 부모는 아이의 피부에 보라색 - 보라색 색조의 고통스러운 발진을 찾습니다.
발진의 크기는 단일 점(점점)에서 여러 개의 큰 클러스터에 이르기까지 다양합니다. 이들은 피하 혈종을 형성하는 혈관 장애입니다. 새로운 혈종은 밝고 청적색이며 오래된 혈종은 황록색을 얻습니다.
출혈은 피부뿐만 아니라 눈을 포함한 점막에도 나타납니다. 발진은 건조하거나 축축할 수 있으며 야간 출혈이 있습니다. 팔과 다리, 덜 자주 얼굴, 목구멍의 편도선 주위, 연구개, 망막에 국한됩니다. 코피와 잇몸 출혈이 있을 수 있습니다. 때로는 대변, 소변 및 구토에서 혈액의 혼합물이 관찰됩니다.
어린이는 조직 및 내부 장기의 허혈성 변화로 진단됩니다. 혈전으로 작은 혈관의 내강이 막혀 혈액 순환이 방해받습니다. 뇌에서 막힘 패턴이 관찰될 때 특히 위험합니다. 관련 증상은 다음과 같습니다.
- 약간의 온도 상승;
- 메스꺼움, 하복부 통증;
- 혈액 내 헤모글로빈 감소, 빈혈 발생;
- 일부 어린이는 빈맥이 있습니다.
치료 방법
보존적 치료
아기에게 출혈이 없고 멍이 진단되지 않으면 집에서 치료할 수 있습니다. 질병의 경미한 경과와 함께 Calcium Pantothenate, Etamzilat Sodium이 처방됩니다. 콘텐츠 . 어린이의 출혈성 증상 (타박상, 신체의 혈점)의 징후는 입원이 필요합니다. 질병의 급성기에는 가능한 부상을 최소화하기 위해 침상에서 휴식을 취해야 합니다. 약물 요법은 혈소판의 분해를 방지하고 혈액 내 농도를 높이는 것을 목표로 합니다.
질병의 심한 단계에서는 다음과 같은 방법이 사용됩니다.
- 자가 면역 과정 지연을 목표로 코르티코 스테로이드 요법 (Prednisolone, Hydrocortisone)을 실시했습니다.
- 국소 출혈을 멈추기 위해 Ascorutin, Thrombin이 처방됩니다(읽는 것이 좋습니다:).
- 침대의 혈액 순환은 Trental의 도움으로 정상화됩니다.
- 많은 혈액 손실로 인해 철분 함유 약물 Maltofer, Ferronal, Ferrum Lek이 빈혈 예방으로 처방됩니다.
- 주요 혈액 손실은 혈장 및 순수 적혈구의 긴급 주입이 필요할 수 있습니다.
치료 식단
혈소판 감소성 자반병이 있는 어린이는 잘 먹어야 합니다. 아기는 혈액 손실로 인해 헤모글로빈 수치가 낮으므로 미네랄 구성 측면에서 영양 균형이 맞춰져야 합니다(읽기를 권장합니다:). 글루코코르티코스테로이드 치료는 체중 감소로 이어지므로 음식은 단백질이 풍부해야 합니다. 칼슘, 비타민 C, A 및 R을 신체에 공급할 필요가 있습니다.식이 요법 5 번과 비타민 제제 복합제가 처방됩니다. 요리는 삶고 구운 형태로 허용됩니다. 하루에 최소 2리터의 깨끗한 물을 마시는 체제가 구성되어 있습니다.
지방이 많은 음식, 통조림 야채, 조미료, 피클, 패스트 푸드, 카페인을 포기해야합니다. 식초가 포함된 모든 종류의 통조림 식품과 요리는 혈소판 형성을 늦추기 때문에 식단에서 제외됩니다. 모든 국물(고기, 생선, 버섯)은 금지됩니다. 으깬 호박, 감자, 당근, 메밀 또는 쌀가루로 채식 수프만 준비하십시오. 그러한 수프에 5-7g의 버터를 첨가하는 것이 허용됩니다. 분쇄하고 퓌레로 만든 음식을 선호합니다. 하루 다섯 끼, 모든 음식은 따뜻하게 제공됩니다.
수술
극단적 인 상황에서 외과 적 치료가 수행됩니다. 글루코 코르티코 스테로이드 요법을 여러 번 반복하여 결과를 얻지 못한 경우 비장의 부분적 (드물게 완전한) 제거가 나타납니다. 이 절차를 비장 절제술이라고 합니다. 혈소판이 10,000 / μl로 떨어지거나 어린이의 생명을 위협하는 멈출 수없는 출혈로 처방됩니다.
회복 및 가능한 합병증에 대한 예후
질병의 예후는 유리합니다. 적시에 의료 도움을 구하면 아기의 완전한 회복이 90 %의 경우에 기록됩니다. 비장 절제술은 장기적인 관해를 제공합니다. 아이들은 건강한 아이들과 함께 교육 기관에 다니고 야외 게임에 참여합니다. 그러나 혈액 전문의가 지속적으로 모니터링하고 혈구 수를 모니터링해야 합니다. 아세틸 살리실산과 카페인이 함유 된 약물은 혈액 응고에 부정적인 영향을 미치므로 사용하는 것은 허용되지 않습니다.
혈소판 수치가 20,000 / μl로 떨어지면 어린이는 적극적으로 움직이고 스포츠를하는 것이 금지되며 지표가 15,000 / μl 미만이면 병원에 입원합니다. 질병의 급성기의 가능한 합병증은 출혈성 뇌졸중 - 뇌 조직의 광범위한 출혈입니다. 언어 장애, 혀 근육의 혼수 상태가 있습니다. 아이가 출혈성 혼수 상태에 빠지면 처음 5일 이내에 치명적인 결과가 발생할 수 있습니다.
방지
어린이의 면역이 신체에 영향을 미치는 특정 요인에 어떻게 반응하는지 예측하는 것은 불가능하기 때문에 예방 조치가 없습니다. 우리는 2 차 예방, 즉 이미 아픈 어린이와 관련된 예방 조치에 대해서만 이야기 할 수 있습니다. 혈소판 감소성 자반병이 있는 어린이는 잘 먹고, 태양에 노출되는 것을 피하고, 외상성 스포츠(하키, 레슬링, 체조)에 참여하지 않고, 저체온증 및 신경 스트레스에 노출되지 않아야 합니다.
적혈구 감소증(혈액 내 혈소판 함량이 150x10 9 / l로 감소)으로 인한 출혈 경향이 있고 적혈구 수의 거핵구 수가 정상 또는 증가하는 것을 특징으로 하는 질병은 혈소판 감소성 자반병(베를호프병)입니다. 질병의 원인과 어린 아이들이 질병을 치료하는 방법을 고려하십시오.
혈소판 감소성 자반병의 원인
이것은 출혈성 체질의 그룹에서 가장 흔한 질병입니다. 질병의 새로운 사례 발견 빈도는 연간 인구 100만 명당 10~125명입니다. 일반적으로 질병은 어린 시절에 나타납니다. 10 세 이전에는 소년과 소녀에서 동일한 빈도로 질병의 증상이 발생하고 10 세 이후에는 성인에서 - 여성의 경우 2-3 배 더 자주 발생합니다.
혈소판 감소성 자반병의 원인
질병의 증상의 시작은 바이러스 감염, 예방 접종, 신체적 정신적 외상에 의해 유발됩니다. 유전적 소인도 중요합니다.
혈소판 감소증은 면역 기전을 통한 혈소판의 파괴로 인해 발생합니다. 있음 혈소판을 소유하는 것은 1-3주 후에 나타날 수 있습니다. 바이러스 또는 박테리아 감염, 예방 예방 접종, 개인 편협, 저체온증 또는 일사량 약물 복용, 수술 후, 부상.
어떤 경우에는 특정 원인을 확인할 수 없습니다. 체내에 들어온 항원(예: 바이러스, 백신을 포함한 약물)은 환자의 혈소판에 침착되어 면역 반응을 유도합니다. 항혈소판 항체는 주로 IgG입니다. "Ag-AT" 반응은 혈소판 표면에서 발생합니다. 혈소판 감소성 자반병에서 AT가 있는 혈소판의 기대 수명은 일반적으로 7-10일이 아닌 몇 시간으로 단축됩니다. 혈소판의 조기 사망은 비장에서 발생합니다.
출혈과 같은 증상은 혈소판 수 감소, 혈소판의 혈관 영양 기능 상실로 인한 혈관벽의 2차 손상, 혈액 내 세로토닌 농도 감소로 인한 혈관 수축 장애, 그리고 혈전의 수축 불가능.
혈소판 감소성 자반병의 증상은 무엇입니까?
이 질병은 출혈성 증후군으로 점진적 또는 급성으로 시작될 수 있습니다.
병리학 적 증상 - 피부 출혈, 점막 출혈, 출혈. 특징적인 특징은 다음과 같습니다: 다색(발달의 여러 단계에서 동시에 피부에 출혈 - 적색에서 녹색까지), 발진의 다형성(점상출혈에서 큰 출혈까지), 비대칭, 발생의 자발성(중상과 관련하여 주로 야간에) ), 무통.
종종 발치 된 치아, 비강 및 치은의 구멍에서 출혈이 있으며 내부 장기의 출혈이 가능합니다.
임상 관해 중에는 출혈성 증후군이 사라지고 출혈 시간이 단축되며 혈액 응고 시스템의 변화가 중단됩니다. 그러나 대부분의 경우 혈소판 감소증이 지속됩니다.
반상출혈의 수는 단일에서 다중까지 다양합니다. LT에서 피부 출혈 증후군의 주요 특징은 다음과 같습니다.
- 출혈의 심각성과 외상적 영향의 정도 사이의 불일치; 그들의 자발적인 출현이 가능합니다(주로 밤에).
- 출혈성 발진의 다형성(점상출혈에서 큰 출혈까지).
- 피부 출혈의 다색성(외양 처방에 따라 자주색에서 청록색 및 노란색으로 색)은 점진적인 변형과 관련이 있지만 중간 단계의 부패를 통해 빌리루빈으로 변합니다.
- 출혈성 요소의 비대칭(좋아하는 국소화 없음).
- 무통.
종종 점막에 출혈이 있으며, 가장 흔히 편도선, 부드럽고 단단한 입천장에 있습니다. 고막, 공막, 유리체, 안저에 출혈이 있을 수 있습니다. 즉시 치료를 시작해야 합니다.
공막의 출혈은 혈소판 감소성 자반병의 가장 심각하고 위험한 합병증인 뇌출혈의 위협을 나타낼 수 있습니다. 일반적으로 갑자기 발생하며 빠르게 진행됩니다. 임상적으로 뇌출혈은 두통, 현기증, 경련, 구토, 국소 신경학적 증상으로 나타난다. 뇌출혈의 결과는 양, 병리학 적 과정의 국소화, 진단의 적시성 및 적절한 치료에 달려 있습니다.
이 질병은 점막에서 출혈이 특징입니다. 종종 그들은 본질적으로 풍부하여 환자의 생명을 위협하는 심각한 출혈성 빈혈을 유발합니다. 어린이는 대부분 코 점막에서 출혈을 경험합니다. 잇몸에서 출혈은 일반적으로 덜하지만 발치 중 특히 진단되지 않은 질병이 있는 환자의 경우 위험할 수도 있습니다. 이 질병에서 발치 후 출혈은 중재 직후에 발생하며 혈우병의 늦은 지연 출혈과 달리 종료 후 재개되지 않습니다. 사춘기 소녀의 경우 심한 메노와 요통이 발생할 수 있습니다. 덜 일반적으로 위장 및 신장 출혈이 있습니다.
LT의 내부 장기에는 특징적인 변화가 없습니다. 체온은 일반적으로 정상입니다. 때때로 빈맥의 증상이 심장의 청진과 함께 감지됩니다 - 정점과 Botkin 지점에서 수축기 잡음, 빈혈로 인해 첫 번째 음색이 약화됩니다. 비장 비대는 흔하지 않으며 오히려 AFL의 진단을 배제합니다.
어린이의 혈소판 감소성 자반병의 경과
과정을 따라 급성(최대 6개월 지속) 및 만성(6개월 이상 지속) 형태의 질병이 구별됩니다. 초기 검사에서 질병 경과의 본질을 확립하는 것은 불가능합니다. 출혈 증후군의 발현 정도, 질병 경과 동안의 혈액 매개변수에 따라 출혈 위기, 임상적 관해 및 임상적 혈액학적 완화의 세 가지 기간이 구분됩니다.
출혈성 위기는 뚜렷한 출혈 증후군, 실험실 매개 변수의 상당한 변화가 특징입니다.
임상적 관해 중에는 출혈성 증후군이 사라지고 출혈 시간이 감소하며 혈액 응고 시스템의 이차적 변화가 감소하지만 출혈성 위기보다 덜 뚜렷하지만 혈소판 감소증은 지속됩니다.
임상적 혈액학적 관해는 출혈이 없을 뿐만 아니라 실험실 매개변수의 정상화를 의미합니다.
혈소판 감소성 자반병은 어떻게 진단됩니까?
그것은 준비에서 단일 혈소판까지 혈액 내 혈소판 함량이 감소하고 출혈 시간이 증가하는 것이 특징입니다. 출혈 기간은 혈소판 수뿐만 아니라 질적 특성에도 의존하기 때문에 항상 혈소판 감소증의 정도와 일치하는 것은 아닙니다. 혈전의 수축이 현저히 감소하거나 전혀 발생하지 않습니다. 두 번째로 (혈소판 감소증의 결과로) 혈액의 혈장 응고 특성이 변하는데, 이는 3차 혈소판 인자 결핍으로 인한 트롬보플라스틴 형성 부족으로 나타납니다. 트롬보플라스틴 형성을 위반하면 혈액 응고 과정에서 프로트롬빈 소비가 감소합니다.
어떤 경우에는 위기 중에 섬유소 용해 시스템의 활성화와 항응고제 활성 (항트롬빈, 헤파린)의 증가가 나타납니다. 모든 환자에서 혈액 내 세로토닌 농도가 감소합니다. 혈액학적 위기 동안 내피 검사(트위스트, 핀치, 망치, 찌르기)는 양성입니다.
적혈구와 백혈구(실혈이 없는 경우)에서는 변화가 발견되지 않습니다. 적색 골수의 검사는 일반적으로 정상 또는 증가된 거핵구 수를 나타냅니다.
혈소판 감소성 자반병의 감별 진단
이 질병은 급성 백혈병, 적혈구 감소증 또는 무형성, SLE, 혈소판과 구별되어야 합니다.
- 저형성 및 재생 불량 상태에서 혈액 검사는 범혈구 감소증을 나타냅니다. 적색 골수의 점은 세포 요소가 부족합니다.
- 적색 골수의 힘 화생은 급성 백혈병의 주요 기준입니다.
- AFL은 미만성 결합 조직 질환, 가장 흔히 SLE의 징후일 수 있습니다. 이 경우 면역 학적 연구 결과에 의존해야합니다. 높은 역가의 항핵 인자와 LE 세포의 존재는 SLE를 나타냅니다.
- TP와 혈소판 병증의 주요 차이점은 혈소판 수의 감소입니다.
소아에서 혈소판 감소성 자반병은 어떻게 치료됩니까?
출혈 위기 기간 동안, 아이는 출혈 현상이 사라지면서 점진적인 팽창과 함께 침상에서 휴식을 취합니다. 특별한식이 요법은 처방되지 않지만 구강 점막의 출혈로 어린이는 차게 음식을 섭취해야합니다.
자가 면역 형태의 질병에 대한 병원성 치료에는 글루코 코르티코이드의 임명, 비장 절제술 및 면역 억제제 사용이 포함됩니다.
소아의 혈소판 감소성 자반병 치료
- 병인 요법으로 글루코코르티코이드(1일 2mg/kg 경구), 비장절제 및 면역억제제가 사용됩니다.
- Human Ig는 또한 각각 5일 또는 2일 동안 0.4 또는 1g/kg의 용량으로 사용됩니다.
- 면역억제제(세포증식억제제)는 위의 방법이 효과가 없는 경우에만 사용됩니다(빈크리스틴 1.5 - 2 mg/m 2 체표면 내부, 사이클로포스파미드 10 mg/kg 1 - 2개월 동안 5 - 10회 주사).
- 최근에는 danazol(안드로겐 작용이 있는 합성 약물), 인터페론 제제(reaferon, intron-A, roferon-A), anti-D-Ig(anti-D)가 사용되었습니다.
- 사용 된 증상 약물 중 : aminocaproic acid (0.1g / kg), 지혈제 etamzilat (5 mg / kg / day), 혈소판 수혈, 한약, 국소 지혈 요법 (과산화수소, 아드레날린, 지혈 스폰지, 피브린 필름 포함 탐폰) .
혈소판 감소성 자반병 치료
프레드니솔론은 2-3주 동안 2 mg/kg/일의 용량으로 처방됩니다. 후속 용량 감소 및 완전한 약물 중단. 고용량의 프레드니솔론(3 mg/kg/일)은 7일의 단기 코스로 5일의 휴식 시간(3 코스 이하)으로 처방됩니다. 뚜렷한 출혈 증후군으로 뇌출혈의 위협, 메틸프레드니솔론(3일 동안 30mg/kg/일 정맥 주사)을 사용한 "맥박 요법"이 가능합니다. 대부분의 경우 이 치료법은 매우 효과적입니다. 처음에는 출혈 증후군이 사라지고 혈소판 함량이 증가하기 시작합니다. 일부 환자에서는 호르몬 제거 후 재발이 발생합니다.
최근 혈소판 감소성 자반병의 치료에 있어서 인간 정상 Ig 0.4 또는 1g/kg을 각각 5일 또는 2일 동안 정맥내 투여(2g/kg 코스 용량), 단독 요법 또는 병용 요법 글루코 코르티코이드, 좋은 효과와 함께 사용되었습니다.
비장 혈관의 비장 절제술 또는 혈전 색전술은 보존 적 치료의 효과가 없거나 불안정한 상태에서 수행되며, 심한 출혈이 반복되어 심각한 출혈성 빈혈, 환자의 생명을 위협하는 심각한 출혈로 이어집니다. 수술은 일반적으로 5세 이상의 소아에서 글루코코르티코이드 요법의 배경에 대해 수행됩니다. 그 이유는 더 이른 나이에 비장 절제술 후 패혈증의 위험이 높기 때문입니다. 환자의 70~80%에서 수술로 거의 완전한 회복이 이루어집니다. 나머지 소아와 비장절제술 후 치료를 계속해야 합니다.
면역억제제(세포증식억제제)는 사용 효과가 비장절제술보다 훨씬 적기 때문에 다른 유형의 치료 효과가 없는 경우에만 치료에 사용됩니다. Vincristine은 체표면 내부의 1.5 - 2 mg/m2, 사이클로포스파미드는 10 mg/kg - 5-10 주사, azathioprine은 2 - 3에서 23 mg/kg/day의 용량으로 사용됩니다. 1-2개월 동안의 복용량.
최근에는 다나졸(안드로겐 작용이 있는 합성 약물), 인터페론 제제(reaferon, intronA, roferonA), antiDIg(antiD)도 혈소판 감소성 자반병을 치료하는 데 사용되었습니다. 그러나 사용의 긍정적 인 효과는 불안정하고 부작용이 발생할 수 있으므로 작용 메커니즘을 추가로 연구하고이 질병의 복잡한 치료에서 위치를 결정할 필요가 있습니다.
출혈이 증가하는 기간 동안 출혈성 증후군의 중증도를 줄이기 위해 아미노카프로산은 0.1g/kg의 비율로 정맥 내 또는 경구로 처방됩니다(혈뇨에 금기). 치료 약물은 섬유소 용해 억제제에 속하며 혈소판 응집을 향상시킵니다.
지혈제 etamzilat은 또한 경구 또는 정맥 내 5 mg / kg / day의 용량으로 사용됩니다. 이 약물은 또한 혈관 보호 및 응집 촉진 작용을 합니다. 코피를 멈추기 위해 과산화수소, 아드레날린이 든 면봉이 사용됩니다. 아미노카프로산; 지혈 스폰지, 섬유소, 젤라틴 필름.
혈소판 감소성 자반병이있는 어린이의 출혈성 빈혈 치료에서 조혈 시스템의 재생 능력이이 질병에서 손상되지 않기 때문에 조혈을 자극하는 약제가 사용됩니다. 개별적으로 선택된 세척된 적혈구의 수혈은 중증 급성 빈혈에서만 수행됩니다.
치료 예후. 결과는 회복, 검사실 매개변수의 정상화 없는 임상적 관해, 출혈 위기를 동반한 만성 재발 경과, 드물게 뇌출혈로 인한 사망(1-2%)일 수 있습니다. 현대 치료 방법을 사용하면 대부분의 경우 삶의 예후가 유리합니다.
혈소판 감소성 자반병 예방
1차 예방은 개발되지 않았습니다. 2차 예방은 질병의 재발을 방지하는 것입니다. 어린이 예방 접종에는 개별적인 접근과 특별한주의가 필요합니다. 학생은 체육 교육에서 면제됩니다. 태양 노출을 피해야 합니다. 출혈 증후군을 예방하기 위해 환자는 혈소판 응집을 억제하는 약물(예: 살리실산염, 인도메타신, 바르비투르산염, 카페인, 카르베니실린, 니트로푸란 등)을 처방해서는 안 됩니다. 5년간 조제관찰 대상이다. 다음은 7일에 1회 혈소판 수치가 있는 혈액 검사이며 앞으로 (관해를 유지하면서) 매월입니다. 각 질병 후에 혈액 검사가 필요합니다.
혈소판 감소성 자반병은 혈액 응고를 담당하는 혈소판 수가 감소하여 피부 아래에 출혈과 출혈의 형태로 출혈 증상이 나타나는 것이 특징인 질병입니다. 이것은 소아에서 가장 흔한 형태의 혈액 질환 중 하나입니다. 질병의 원인. 혈소판 감소성 자반병에는 1차 및 2차(증상이 있는) 형태가 있습니다.
1차 형태는 유전성 및 과거 질병의 결과로 획득될 수 있으며, 2차 형태는 여러 질병의 징후로 나타납니다. 1 차 및 2 차 혈소판 감소 자반병의 발병 메커니즘은 유사 할 수 있습니다 (예 :자가 면역 과정 - 면역 공격 - 신체 세포에 의한 자체 구조 중 하나 또는 다른 파괴로 인해). 대부분의 경우 질병은 어린 시절에 발생합니다.
자반병이란?
자반병- 하나 이상의 지혈 연결의 병리학 적 특징적인 의학적 증상. 자반병은 피부, 피부 아래 또는 점막에 작은 반점이 있는 모세혈관 출혈로 이해됩니다. 단일 출혈은 점(점상출혈), 덜 자주 스트립 모양(vibex), 작거나(반상출혈) 또는 큰 반점(멍)일 수 있습니다. 일반적으로 최대 직경 1cm의 다발성 점상출혈 및 반상출혈의 형태로 관찰되며, 자반병은 여러 질병에서 나타나는 비특이적 증상이지만 일반적인 발달 기전을 기반으로 합니다.
혈소판 감소성 자반병은 혈액 내 혈소판 수의 감소가 골수에서 혈소판이 형성되는 세포의 증가 또는 정상 함량으로 결정되는 원발성 출혈성 체질입니다. 이것은 출혈성 체질의 가장 흔한 형태 중 하나입니다. 혈소판 감소성 자반병에는 혈소판 수가 감소한 상태가 포함되며, 그 원인은 알려지지 않았으며 다른 질병의 징후가 아닙니다.
또한, 혈소판 감소성 자반병의 발생에 영향을 미치는 인자는 최종적으로 밝혀지지 않았다. 이 질병은 유아에서도 발생하지만 3-6세 어린이에게 더 자주 발생합니다. 14세에 이 질병은 소년과 소녀 모두에서 똑같이 자주 발생합니다. 그러나 고학년에서는 여아의 발병률이 남아보다 2-3배 높습니다. 혈소판 감소성 자반병이 발병하기 전에 감염 인자가 중요합니다. 소아에서 가장 흔하게 질병은 바이러스 감염 후에 시작되고 세균 감염 후에는 덜 자주 시작됩니다.
현재 이 질병에서 혈소판 감소는 혈소판 파괴 증가로 인한 것으로 여겨집니다. 부러진 혈소판의 수가 혈액 내 혈소판 부족을 보충할 수 있는 골수의 용량을 초과하면 혈소판 감소증이 발생합니다. 혈소판 파괴의 질병 발병에서 신체의 방어력 감소, 소수의 보호 세포 형성과 같은 면역 질환이 중요한 역할을합니다.
그러나 질병의 경과를 결정하는 혈소판 감소성 자반병의 발병 메커니즘에는 여러 가지 반응이 관련되어 있다고 가정합니다. 비장은 또한 면역학적 과정으로 인해 혈소판의 파괴가 증가하기 때문에 혈소판 감소성 자반병의 발병에 중요한 역할을 합니다. 동시에 비장은자가 면역 혈소판 감소 자반병에서 혈소판을 파괴하는 항체 생산의 주요 부위이며자가 면역 및 이종 면역 혈소판 감소 자반병의 두 가지 형태가 구별됩니다.
자가면역 형태에서 항체는 비장과 흉선에서 생성되어 이후에 신체, 특히 골수에서 보상할 수 없는 혈소판의 파괴를 증가시킵니다. 자가면역 과정에서 항체는 자신의 변하지 않은 혈소판에 대해 생성됩니다. 이것은 만성적 인 과정을 통해 혈소판 감소 성 자반병의 징후를 결정합니다. 혈소판 감소성 자반병의 이종 면역 형태는 혈소판 구조가 교란될 때 발생합니다. 바이러스, 약물 또는 기타 이물질의 영향으로 형성되는 새로운 복합체가 형성될 때.
이 복합체에 대해 항체가 생성되어 혈소판을 파괴합니다. 이러한 메커니즘은 급성 경과를 보이는 질병의 징후를 결정합니다. 이종면역 형태의 전형적인 예는 약을 복용할 때 발생하는 혈소판 감소증입니다. 이러한 약물에는 퀴닌, 살리실산염, 설폰아미드, 항생제 등이 포함될 수 있습니다.
유사한 발달 기전에는 바이러스와 박테리아의 참여로 형성되는 이종 면역 형태의 혈소판 감소성 자반병(베를호프병의 급성 형태)이 있습니다. 혈소판 감소성 자반병에서 출혈의 발달에서 중요한 장소는 혈관벽과 혈액 응고 시스템의 패배에 의해 점유됩니다.
혈소판은 신체에서 중요한 기능을 수행합니다. 즉, 혈관벽이 손상되지 않도록 보호하고 혈액 응고에 참여하며 섬유소 용해(혈관 내 혈전 용해)에 영향을 줍니다. 혈소판은 혈액 및 림프관 세포의 자연 피더이므로 결핍으로 인해 혈관의 투과성이 증가하고 (물질이 쉽게 빠져 나와 침투 함) 취약성으로 인해 부분 출혈이 발생합니다 피부.
출혈의 발달에서 특정 역할은 혈소판 감소 자반병 환자의 혈액 내 세로토닌 수치 감소에 속합니다. 이 물질의 도움으로 신경 자극이 기관에서 뇌로 또는 그 반대로 전달됩니다. 또한 세로토닌은 혈관 수축 효과가 있어 혈소판의 부착을 자극합니다.
이러한 요인(혈소판 감소증, 혈관벽의 기능 장애, 세로토닌 수치 감소)의 조합이 혈소판 감소성 자반병의 징후를 결정합니다. 혈소판 감소성 자반병에서 출혈이 발생하면 혈액 응고 및 섬유소 용해 과정의 장애가 중요합니다.
혈소판 감소성 자반병의 증상
그 과정에서 급성 및 만성 형태의 혈소판 감소성 자반병이 구별됩니다. 급성 형태는 최대 6개월까지 지속되며 회복으로 끝납니다. 결과적으로 질병의 징후가 재발하지 않습니다. 어린이의 경우 급성 형태의 혈소판 감소성 자반병이 만성 형태보다 더 흔하며 주로 1-5세의 젊은 연령층에서 발생합니다. 일반적으로 바이러스 감염, 예방 접종 등 특정 요인이 선행됩니다. 인자에 대한 노출과 질병의 발병 사이의 기간은 1-3주가 일반적입니다.
질병의 발병은 급성, 피부 및 점막 출혈, 코피, 어린이의 전반적인 상태 악화, 출혈 징후 (창백한 피부, 저혈압), 체온이 38 ° C까지 상승합니다. 급성 형태의 혈소판 감소 성 자반병의 질병 기간은 일반적으로 1 개월을 초과하지 않으며 그 기간 동안 모든 장애의 빠른 회복과 회복이 발생합니다.
급성 과정을 가진 많은 어린이는 림프절 병증 - 림프절 염증이 있습니다. 급성 혈소판 감소성 자반병은 자발적 회복을 초래할 수 있습니다. 많은 소아에서 출혈의 징후가 최소화되어 쉽게 진행되기 때문에 질병이 진단되지 않습니다. 급성 형태에서는 질병의 경과가 유리합니다. 완전한 회복은 일반적으로 1-3개월 내에 발생합니다. 만성 형태의 혈소판 감소성 자반병의 경우 급성 발병은 특징이 없습니다. 질병의 첫 징후는 질병의 특징적인 징후가 나타나기 오래 전에 나타나며 종종 환자나 그의 친척이 알아차리지 못합니다.
출혈의 첫 징후는 점상 출혈, 경미한 코피 및 수술 후 출혈의 형태로 피부에 나타납니다. 혈소판 감소성 자반병의 악화 기간에는 다양한 종류의 출혈이 우세합니다. 그 중 발생 빈도 측면에서 우선 피부 발현 - 자반병 자체가 있습니다. 출혈은 대개 특별한 이유 없이 또는 미세 외상 후에 갑자기 나타납니다. 또한, 자연 출혈은 종종 야간에 나타납니다.
혈소판 감소성 자반병의 경우 눈의 출혈로 인한 "피눈물"의 증상이 거의 관찰되지 않습니다. 혈소판 감소성 자반병의 진행에서 두 번째로 흔한 증상은 출혈입니다. 일반적으로 피부 증상과 함께 출혈이 관찰됩니다. 가장 흔한 것은 코피입니다. 일반적으로 그들은 완고하고 풍부하여 빈혈을 유발합니다.
구강 점막, 편도선 및 후 인두벽에서 빈번한 출혈. 위장 출혈, 신장, 여아 - 자궁 출혈이 덜 자주 만납니다. 혈소판 감소성 자반병에서 빈번하거나 심한 출혈은 출혈성 빈혈을 유발합니다.
혈소판 감소성 자반병의 경우 근육간 혈액 축적과 관절염이 특징적이지 않습니다. 관절강의 혈액 축적, 피하 혈종 및 장기간의 출혈은 피부의 완전성을 위반하여 거의 관찰되지 않습니다. 혈소판 감소성 자반병으로 고통받는 많은 어린이들은 불만이 없습니다. 일반적으로 출혈성 빈혈의 발병과 함께 나타납니다.
무기력, 과민성, 약점, 피로가 나타납니다. 온도는 정상입니다. 간과 비장의 비대는 혈소판 감소성 자반병의 특징이 아닙니다. 6 개월 이상의 질병 기간은 만성 형태의 질병으로 간주되며 대부분 7-10 세 어린이에게 그러한 과정이 걸립니다. 만성 형태의 혈소판 감소성 자반병은 개선 기간이 다시 악화 기간으로 대체되는 장기간의 기복이 있습니다.
증상에 대한 자세한 설명
혈소판 감소성 자반병의 치료
치료 방법. 혈소판 감소성 자반병에 대한 일련의 조치는 질병의 중증도, 경과 및 기간에 따라 결정되며 보존적(약물의 도움으로) 및 외과적 방법으로 구성됩니다. 자반병이 나타나면 병원의 전문 부서에 입원하고 침상 안정을 취하는 것이 좋습니다. 식단은 완전하고 칼로리가 높으며 음식은 차갑고 액체로 소량으로 제공되어야합니다.
약물로 혈소판 감소성 자반병을 치료할 때 호르몬 제제는 혈관 투과성을 감소시키고 혈액 응고를 증가시키며 면역을 증가시키는 특별한 위치를 차지합니다. 호르몬은 피부의 광범위한 병변, 점막 출혈, 다양한 국소화 출혈, 내부 장기 출혈, 심한 혈소판 감소증에 사용됩니다. 프레드니솔론이 가장 자주 사용되며 처음에는 다량으로 사용됩니다.
치료 효과는 1-2주 후에 나타나며 점차적으로 감량합니다. 환자는 비타민 복합제를 처방받습니다. 비타민 P와 C를 도입하는 것이 좋습니다. 비타민 C를 다량 섭취하면 혈소판의 기능적 특성이 악화되므로 권장하지 않습니다. 칼슘 염 (판토텐산 칼슘), 아미노 카프로 산을 0.2g / kg 체중으로 하루에 3-4 번 또는 5 % 용액 형태로 정맥 주사하십시오.
Dicynone은 혈관벽에 영향을 미치며 경구 또는 근육 내로 처방됩니다. 황산마그네슘과 결합된 ATP는 혈소판의 기능적 특성에 일정한 영향을 미칩니다. 지혈제로는 쐐기풀, 야생 장미, 옥수수 암술, 물 후추, 톱풀을 포함한 약용 수집품이 사용됩니다.
혈액 성분의 수혈은 생명에 위협이 되는 급성 중증 빈혈의 경우 또는 다른 방법으로 제거할 수 없는 대량 출혈을 멈추는 경우에만 의지합니다. 혈소판 감소성 자반병에 대한 보존적 치료의 효과가 없기 때문에 그들은 비장 절제술(비장의 외과적 제거)에 의존합니다.
세포의 성장과 번식을 감소시키는 세포 증식 억제제는 사용 가능한 모든 수단이 사용된 극단적인 경우에만 처방됩니다. 세포 독성 약물 치료는 일반적으로 호르몬 약물과 함께 수행됩니다. 다음 약물이 사용됩니다.
- 이무란,
- 시클로포스파미드,
- 6-메르캅토퓨린 빈크리스틴,
- 빈블라스틴.
혈소판 감소성 자반병 환자는 5년간 진료소 등록 대상입니다.
"혈소판 감소성 자반병"주제에 대한 질문과 답변
의문:안녕하세요! 그러한 두 가지 진단을 받는 방법을 알려주세요. 그녀는 세 번째 출생 후 정맥류를 얻었고 제안 된 수술을 거부했습니다. 많은 지인들에게이 수술은 재발없이 사라지지 않았으며 수술 후에 "자신의 보존"(중력, 지속적으로 발로). 다양한 팅크로 다리를 지지했습니다. 그리고 어제 나는 자반병 진단을 받았습니다 - 혈소판 20, 그들은 medrol32, kaliposis, etamsylate를 처방했습니다. 어떻게 내 다리의 상태를 악화시키지 않을 수 있습니까? 혈액이 회복되는 동안 그것을 어떻게 지탱할 수 있습니까? 의사 선생님, 제가 정맥류가 있다는 사실은 아무런 반응이 없었지만 다리가 저리고 경련이 일어날 예정입니다.
대답:안녕하세요! 현재로서는 혈액이 회복될 때까지 정맥의 상태를 유지하는 것에 대해 진지하게 이야기해야 합니다. 이를 위한 가장 효과적인 수단은 의료용 압박 양말입니다(약국에서 구입할 수 있는 모든 양말이 아닙니다). 정맥 전문의에게 문의하십시오. 니트웨어는 엄격하게 개별적으로 선택됩니다 (크기에서 압축 정도까지). 모든 종류의 연고, 젤, 정제 및 캡슐이 보조제이며 자반병을 치료하기 위해 복용하는 약물을 의미하지 않습니다.
의문:안녕하세요! 저는 35세입니다. 특발성 혈소판감소증 진단을 받은 아이를 내가 견디고 낳을 수 있는지 알려주세요. 이 질병은 선천적이지 않지만 23세에 후천적입니다. 1999년부터 2006년까지 나는 혈소판을 유지하기 위해 프레드니솔론을 복용했습니다. 2006년에 비장절제술을 받았고 혈소판 수치가 거의 정상으로 돌아왔습니다. 내 인생의 이 시점에서 나는 피를 흘리지 않는다. 혈소판 수치는 변동하지만 80-90 아래로 떨어지지 않습니다(월경 중에도). 월경은 2-3일 동안 중단 없이 특정 시간에 시계처럼 진행됩니다. 여성 문제는 없습니다. 돕다.
대답:대부분의 경우 임신이 특발성 혈소판 감소성 자반병 환자의 상태를 악화시키지 않지만 임산부의 20-30%에서는 질병의 악화가 발생할 수 있습니다. 나는 또한 일반 개업의와 혈액 전문의와 상담하는 것이 좋습니다.
혈소판 감소성 자반병은 일반적으로 면역 기원의 혈소판 수 감소입니다. 피부에 출혈, 외부 및 내부 출혈이 나타나는 것이 특징입니다. 이 기사에서 증상, 유형 및 치료 방법에 대해 자세히 알아보십시오.
이 질병은 매우 흔하며 출혈 증가의 원인 중 1위를 차지합니다. 그것은 유아기, 취학 전 기간에 나타나며 성인 환자들 사이에서는 여성에게 더 흔합니다. 절반의 경우 병리학의 원인을 확인할 수 없습니다.
혈소판 감소성 자반병 환자 3명 중 1명은 감염 후 발생. 일반적으로 첫 징후는 바이러스 또는 박테리아 질병의 급성 징후가 가라앉은 후 15-20일 후에 나타납니다.
도발 요인은 다음과 같습니다.
- 인플루엔자, 아데노바이러스 감염;
- 수두, 홍역, 풍진, 백일해;
- 말라리아;
- 이하선염;
- 패혈성 심내막염;
- 백신 및 혈청 투여;
- 호르몬 약 복용;
- 방사선 요법;
- 광범위한 작업;
- 다중 외상;
- 일광 욕실에서 열린 태양에 장기간 노출.
질병의 가족 형태가 확인되었습니다. 그러나 대부분의 경우 혈액 내 자신의 혈소판에 대한 항체의 출현과 관련이 있습니다. 그들은 막에 고정되어 파괴합니다. 결과적으로 세포는 정상과 같이 1-2주 안에 죽지 않고 5-12시간 안에 죽습니다.
항체는 또한 수혈, 혈소판 덩어리를 통해 또는 태아기의 산모에서 태아로 몸에 들어갈 수 있습니다. 세포막의 질적 구성은 바이러스, 약물의 영향 또는 전신 자가 면역 질환(루푸스, 용혈성 빈혈)의 배경에 따라 변합니다.
재생 불량성 빈혈, 비타민 B12 결핍, 백혈병, 종양 전이를 포함한 골수 질환에서의 형성을 위반하는 혈소판 부족도 있습니다.
성인과 어린이의 증상
질병의 징후는 혈전 형성의 위반뿐만 아니라 모세 혈관 투과성 증가 및 수축 부족과 관련이 있습니다. 결과적으로 혈전이 조직 손상 부위를 차단하지 않기 때문에 출혈이 오랫동안 멈추지 않습니다.
혈소판 감소성 자반병의 첫 번째 증상은 혈소판 수가 1억 5000만/l에서 50 이하로 떨어질 때 나타납니다. 질병이 악화되면 혈액에서 단 하나의 혈소판 만 발견됩니다.
출혈이 일어나고 작은 반점 - "타박상"이 피부에 눈에 띄게됩니다. 그들의 수는 작은 점 모양의 발진에서 큰 반점으로 점차 증가하고 색상은 파란색에서 밝은 자주색에서 밝은 황록색으로 바뀝니다. 전형적인 국소화는 신체, 다리 및 팔의 전면이며 드물게 발진이 얼굴과 목의 피부를 덮습니다. 위치는 비대칭이며 발진의 요소는 통증이 없습니다.
동일한 출혈이 다음에서 발견될 수 있습니다.
- 편도선, 입의 구개 부분;
- 눈의 결막 및 망막 막(대뇌 출혈이 종종 뒤따르기 때문에 위험한 징후);
- 귀청;
- 내부 장기의 기능 조직;
- 뇌의 혈관층.
병리학의 특징적인 징후는 경미한 피부 손상을 동반한 갑작스러운(종종 야간) 출혈입니다. 경미한 외과적 또는 진단적 조작 후에 코, 잇몸에서 심한 출혈이 발생할 수 있습니다.
여성의 경우 일반적으로 월경이 어렵고 심각한 출혈이 동반됩니다. 월경이 시작되기 전에 피부 발진, 코피가 자주 나타납니다. 배란 기간 동안 복강에 출혈이 있어 자궁외 임신을 시뮬레이션합니다.
또한 가래, 구토 및 장 덩어리, 소변에서 혈액의 모양이 발견됩니다. 온도는 종종 정상이며 빈맥이 발생하며 첫 번째 음색이 약합니다 (빈혈의 결과). 비장은 보통 크기가 정상이거나 약간 비대되어 있습니다.
2세 미만의 어린이에게는 특별한 형태의 질병인 유아 혈소판 감소성 자반병이 진단됩니다. 그것은 급격히 시작되고 신체와 점막의 발진이 발음되고 혈액의 혈소판 수가 급격히 감소합니다.
진행하면서 발생할 수 있습니다. 그 존재는 다음으로 입증됩니다.
- 현기증,
- 두통,
- 토하다,
- 경련 증후군,
- 사지 마비,
- 의식의 교란.
혈소판 감소성 자반병의 종류
질병 경과의 원인과 변이에 따라 질병의 여러 임상 증상이 구별됩니다.
특발성(베를호프병)
이 형태의 질병의 정확한 원인은 확립되지 않았지만 면역 기원은 의심의 여지가 없습니다. 혈액 검사에서 혈소판에 대한 항체와 혈소판 막의 항원 구성에 민감한 림프구가 발견됩니다.
비장의 대식세포(포식세포) 활동의 변화가 출발점 역할혈소판을 이물질로 인식하는 사람.
출혈성
출혈과 출혈성 발진은 혈소판 감소성 자반병의 주요 증상입니다. 따라서 질병 경과의이 변형은 고전으로 간주됩니다. 그 외에도 급성 발병 및 심각한 신부전을 동반한 혈전성 자반병이 있습니다. 그것으로, 혈액 미세 순환을 방해하는 작은 혈관에 유리질 혈전이 형성됩니다.
출혈성 증후군은 출혈 증가의 위기와 혈소판의 급격한 감소의 형태로 악화될 수 있습니다. 관해 단계에서는 출혈 시간이 감소하지만 실험실 징후가 남아 있거나 상태 및 혈액학적 매개변수의 완전한 정상화가 발생합니다.
심각한
어린 시절에 더 자주 발생합니다. 증상은 6개월 동안 지속되다가 혈액 내 혈소판 수가 회복되면 사라집니다. 만성 형태는 일반적으로 성인 환자에서 진단되며, 질병의 징후는 관해 기간 후에 재발하는 경향이 있습니다.
면역성 있는
주요 증상은 혈소판막에 대한 항체 형성입니다. 바이러스, 박테리아 또는 의약품의 영향으로 특성이 변경된 경우 이 형태(이종면역)는 상당히 유리한 경로를 따릅니다. 몸을 정화한 후 세포는 구성을 회복하고 항체 형성이 중단됩니다. 더 자주 급성이며 주로 어린 시절에 진단됩니다.
자가면역, 일반적으로 특발성. 즉, 자신의 세포에 대한 항체의 출현 원인을 확립할 수 없습니다. 재발 (반복) 과정이 있으며 심각도는 면역 체계의 상태에 따라 다릅니다. 그것은 이미 존재하는 전신 결합 조직 질환(루푸스, 갑상선염, 경피증)의 배경에 대해 이차적으로 발생할 수 있습니다.
Isoimmune thrombocytopenic purpura는 외부에서 항체를 섭취하는 것과 관련이 있습니다. 수혈 된 혈액이나 태반을 통해 어머니의 태아가 있습니다.
혈소판 감소성 자반병의 원인과 치료에 대한 비디오 보기:
질병의 진단
임상 징후에 따르면 혈소판 감소성 자반병은 골수 손상, 백혈병, 혈관염, 장애 및 혈소판 병증과 유사합니다. 정확하게 진단하기 위해서는 혈액학적 검사가 필요합니다.혈소판 감소성 자반병의 특징적인 징후는 다음과 같습니다.
- 혈액 내 혈소판 감소;
- 출혈 시간의 연장(세포의 특성이 영향을 미치기 때문에 항상 심각성을 반영하는 것은 아님);
- 증가 및 활성화된 부분 트롬보플라스틴 시간;
- 혈전이 수축하지 않거나 수축(수축) 정도가 현저히 감소합니다.
- 혈액 내 세로토닌 농도 감소;
- 백혈구는 정상이며 출혈성 빈혈이 발생합니다.
- 골수의 천자는 정상적인 조혈을 나타냅니다.
- 항혈소판 항체의 출현.
출혈 위기 기간 동안 혈관의 취약성 증가가 감지됩니다. 망치로 치면 (힘줄 반사 연구) 압력을 측정하기 위해 커프가 적용됩니다. 바늘 찌름, 핀치 테스트, 특징적인 점상 출혈성 발진이 나타납니다. .
커프 검사 후 혈소판 감소성 자반병 환자의 피부 감별 진단을 위해 골수 천자, 면역 학적 혈액 검사 및 혈소판의 특성 및 구조 연구가 사용됩니다.
혈소판 감소성 자반병의 치료
- 강렬한 신체 활동의 제한, 학생은 체육 교육에서 면제되거나 특수 그룹으로 이전됩니다.
- 열린 태양, 저체온증에 장기간 노출을 피하십시오.
- 입의 점막을 손상시키지 않는 따뜻한 음식 또는 차가운 음식 온도를 선택하고 카페인이 든 음료를 금지합니다.
- 예정된 예방 접종 전에 혈액 전문의와의 상담이 필요합니다.
약물을 복용하기 전에 혈액 응고에 영향을 미치지 않는지 확인해야 합니다. 많은 진통제와 항염증제(아스피린, 파라세타몰, 나프록센, 인도메타신, 이부프로펜), 설폰아미드, 푸로세미드, 헤파린, 베타 차단제, 디피리다몰, 페니실린 및 세팔로스포린 항생제, 니트로푸란, 바르비투르산염이 금기입니다.
혈소판 감소성 자반병 치료를위한 약물 사용에 대한 적응증은 혈소판 수가 30 - 45 백만 / l로 감소하고 소화성 궤양이있어 출혈 위험이 증가 할 수 있습니다.
적색판 수치가 3000만/l 이하로 떨어지면 긴급 입원을 지시한다.
치료에 사용:
- 지혈제 - Tranexam, Aminocaproic acid, Etamzilat 내부 또는 정맥 내 점적. 국소 지혈의 경우 지혈 스폰지, 섬유소 또는 젤라틴 필름, 아드레날린이 함유 된 탐폰, 과산화수소가 사용됩니다.
- 호르몬 약물 - 2주 동안 프레드니솔론을 복용량 감소 또는 7일 코스로 5일 휴식. 출혈성 위기가 있으면 맥박 요법이 처방됩니다 - 고용량의 Metipred를 정맥 주사합니다.
- 호르몬과 함께 또는 독립적으로 사용하기 위한 면역글로불린 인간 정상.
- 인터페론(Roferon, Intron).
- 다나졸.
혈소판 덩어리는 상태를 악화시키고자가 면역 세포 파괴의 악화와 출혈성 위기를 유발할 수 있으므로 사용되지 않습니다. 세척된 적혈구는 출혈 후 심한 빈혈에만 권장되며, 이는 다른 항빈혈제로 교정할 수 없습니다.
호르몬의 효과가 충분하지 않으면 때때로 세포 증식 억제제가 치료에 추가되거나 프레드니솔론의 용량이 점차적으로 감소합니다. 그러나 대부분의 경우 호르몬 중단 시 재발하는 심각한 형태는 비장 절제술(비장 제거)의 징후입니다. 이 기관은 혈소판 파괴에 관여하며 수술 후 세포 수가 증가합니다.
어린이의 경우이 치료 방법은 5 세부터 처방되며 80 %의 경우 혈구 수가 완전히 회복됩니다.
환자는 혈액 전문의의 지속적인 감독하에 있습니다. 악화 기간 동안 매주 혈액 검사가 표시되고 차도가 발생하면 한 달에 한 번 이상 질병이 발생한 후에도 수행됩니다.
혈소판 감소성 자반병은 혈액 내 혈소판 감소와 관련된 질병입니다.. 면역 장애로 발생하며 바이러스, 의약품, 수혈에 의해 유발됩니다. 산모의 항체가 태아에 침투할 때 선천적입니다.
출혈성 점상과 점상 발진, 점막 출혈로 나타납니다. 진단을 위해서는 완전한 혈액학적 검사가 필요합니다. 치료는 지혈제, 호르몬제, 면역 글로불린 도입으로 수행됩니다. 약물의 효과가 없으면 비장 절제술이 처방됩니다.
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출혈성 혈관염(피부 형태)은 발진과 발적을 나타냅니다. 어린이가 가장 자주 영향을 받습니다. 어떻게 치료하고 무엇을해야합니까?
혈소판 감소증이라는 병적 상태의 증상입니다. 이는 말초 혈액의 혈소판 세포 수 감소와 관련이 있습니다.
혈소판 감소증은 다양한 혈액 질환에 의해 나타나며 점상 타박상 유형에 따라 출혈성 혈액 증후군, 즉. 보라색 유형.
질병 분류
고려하면 기원 메커니즘혈소판 감소증, 자반병은 다음과 같이 분류됩니다.1. 선천성 유전성 혈소판 감소 증후군: 요골이 없는 혈소판 감소증, Wiskott-Aldrich 증후군, Hegglin 증후군, Bernard-Soulier 증후군.
2. 혈소판감소증은 선천적이지만 유전적이지 않다. 풍진이나 수두와 같은 태아의 자궁 내 감염성 병변의 결과로 발생합니다. 면역성 혈소판 감소증은 태반을 통해 항체가 있는 산모에게서 발생합니다. 동종면역 자반병은 소아의 혈소판이 산모에 없는 항원을 유전할 때 신생아에서 형성됩니다.
3. 혈소판 감소증, 획득. 질병은 여러 형태로 나타날 수 있습니다. 면역, 자가면역 특발성 자반병 및 감염병 클리닉(HIV 감염, 마이코플라스마, 말라리아 등)이 우세할 때; 혈전성 자반병; 비대증; DIC 증후군(소비 증후군); 대량 수혈 증후군; 임신 중 혈소판 감소증.
증상 및 징후
드문 경우지만, 의학은 다음과 같은 진단에 직면합니다. 혈전성 혈소판 감소성 자반병. 혈소판 감소증의 이러한 형태는 급성 발병과 급속한 진행 과정이 특징입니다. 이 질병은 젊은이들에게 영향을 미치며 종종 치명적입니다.현재까지 질병의 원인은 명확하지 않습니다. 이 유형의 자반병의 초기 단계에서 혈소판 미세 혈전이 형성되어 전신의 작은 혈관 (모세혈관 및 세동맥)에 퍼지며 특히 뇌, 신장 및 간에 영향을 미치며 그 결과 혈류가 방해되고 세포 및 조직이 손상됩니다.
혈소판 감소성 자반병복잡한 방식으로 나타나며 혈액 내 낮은 혈소판 수, 용혈성 빈혈의 존재, 신경 학적 변화, 신장의 기능적 기능 침해 및 열이 나는 상태의 출현과 같은 여러 가지 증상을 포함합니다.
획득한 형태의 경우 종종 발견된다. 알레르기 자반병또는 숀라인 자반병. 대부분의 경우 3-7세 어린이의 순환계가 영향을 받습니다. 현재까지 질병의 특정 징후는 확인되지 않았지만 혈액 내 ESR은 혈관염의 급성 정도와 상관관계가 있습니다.
색소성 만성 자반병징후의 다형성이 있지만 홍반, 색소 침착 및 출혈의 존재와 같이 독점적으로 특징적인 증상이 있으며 그 정도는 혈관 손상 수준에 따라 다릅니다. 이러한 자반병에는 가려움증이 동반되며 반복되는 특성이 있습니다. 증가하는 표면에 국한될 때마다 발진은 더 밝은 색을 얻습니다.
자반병의 출혈성 형태체질 발진과 유사한 발진으로 나타나지만 점차적으로 큰 반점으로 합쳐집니다. 발진은 몸통에 덜 자주 팔다리에 분포합니다. 질병의 유일한 징후는 피부 발진입니다.
가능한 합병증
자반병의 가장 심각한 합병증은 뇌와 수막의 출혈이며 드물게 공막이나 망막에 발생합니다.자반병이 있으면 복부 수술, 발치 및 출산 중에 심한 출혈이 발생할 수 있습니다.
질병의 원인
의학에는 혈액 내 혈소판 수의 감소를 유발할 수있는 여러 가지 요인이 있으며 그 다음으로 미세 혈전이 나타납니다. HIV 감염; 특정 약물 복용; 임신 기간; 염증 과정이있는 경우자가 면역 질환; 대장균과 독소의 존재에 의해 유발되는 어린이의 용혈성 요독 증후군.모습 혈관 자반병지혈에서 혈관 기능 장애와 관련이 있습니다. 가장 자주 혈관 자반병선천적이며 혈관종으로 나타납니다. 이러한 반점은 신생아의 10분의 1마다 나타나 결국 사라지거나 레이저로 제거됩니다.
~에 선천성 자반병종종 고립 된 유전 마르판 증후군또는 엘라라-단로사. 이러한 경우 결합 조직의 복잡한 장애가 드러나 혈관, 특히 동맥에도 결함이 발생합니다.
원인 알레르기 자반병모세혈관의 염증 과정이지만 그 원인은 아직 알려져 있지 않습니다. 환경 요인, 영양 및 전염병의 영향에 대한 가정이 있습니다.
자반병의 구체적인 증상으로는 관절의 통증, 식도의 염증, 신경학적 증상 등이 있습니다.
모습 혈관 자반병노인에게 흔함. 때로는 라고도 한다. 노인성 색소침착. 질병의 출현은 특히 자외선 (팔다리, 얼굴)에 특히 노출되는 부위의 혈관 마모, 기능 저하와 관련이 있습니다.
발진과 반점은 혈압 상승으로 인해 더 심해질 수 있습니다. 대부분의 경우 그 이유는 출산의 고통스러운 기간 동안 정맥에 형성된 혈전, 무거운 짐의 급격한 상승, 강한 기침, 심지어 구토로 인한 갑작스런 합병증에 있습니다. 약물 치료 없이도 혈관 재생이 일어날 수 있습니다.
진단 및 치료
진단은 다음 지표에 따라 혈액 검사 결과를 받은 후 설정됩니다.1. 말초혈액 분석에서 혈소판감소증 수치가 100.0×109/l 이하이다.
2. 혈소판에 대한 자가항체가 존재합니다.
3. 조혈기능 장애를 특징으로 하는 빈혈, 급성백혈병과 같은 질병의 징후는 제외한다.
4. 혈소판 감소증을 유발할 수 있는 약물을 복용하지 마십시오.
5. 골수 구조의 거핵구 함량은 정상입니다. 그러나 한 가지 특이점이 있습니다. 골수 천자는 환자가 60 세에 도달했거나 비장 절제술이 필요한 경우에만 가능합니다.
자반병의 치료는 주로 출혈성 증후군을 교정하고 혈액 내 혈소판 수를 증가시키는 것을 목표로 합니다. 이는 대부분의 경우 환자가 낮은 혈소판 수에 내성이 있지만 치료의 부작용이 자반병의 영향보다 더 심각할 수 있기 때문입니다.
환자에게 불편을 일으키지 않고 혈액 조성의 심각한 변화를 동반하지 않는 자반병은 특별한 치료가 필요하지 않습니다. 이 경우 주치의의 지속적인 모니터링이 필요합니다.
출혈이 발생하면 호르몬 제제뿐만 아니라 국소 지혈제 (크림, 연고)가 처방됩니다.
효과적인 치료 방법은 혈액 및/또는 혈소판 수혈입니다.
출혈이 체계적이고 약물 사용이 6개월 이내에 결과를 나타내지 않으면 비장 절제술이 처방됩니다. 비장 제거는 뇌에 출혈의 위협이있을 때 사용되는 기본적인 방법입니다.
수술 전에 건강 검진이 필수이며 복강 및 흉부 검사가 처방되고 두 번째 혈액 검사가 수행됩니다. 의사는 추가로 X선, ECG, 자기공명영상을 처방할 수 있습니다.
간략한 흥미로운 데이터
- 10세까지의 특발성 혈소판 감소성 자반병은 남아와 여아에서 동일한 빈도로 발생하며, 10세 이후에는 성인에서 발생하며, 남성보다 여성에서 훨씬 더 자주 발생합니다.
- 대부분의 경우 자반병은 봄과 가을에 나타납니다.
- 10%의 경우 질병으로서의 자반병이 아니라 그 결과인 뇌출혈과 관련된 치명적인 결과가 발생할 수 있습니다. 이것은 환자가 전문가에게 연락하는 기간을 지연시키기 때문입니다.
수술 직전에 환자는 비장 제거 후 가능한 염증 과정을 예방하기 위해 예방 접종을받습니다.
비장 절제술은 전신 마취하에 수행됩니다. 의료기관의 적응증과 능력에 따라 복강경 또는 복부 수술을 시행합니다.
이러한 수술 후 완전한 회복은 1-1.5개월 후에 발생합니다. 수술 후 감염의 위험이 높아지므로 의사의 처방에 따라 독감 바이러스 및 기타 감염에 대한 정기적인 예방 접종이 필요합니다.
치료 과정이나 퇴원 후에는 재발을 피하기 위해 특정 일상을 준수해야합니다.
본격적인 수면 및 각성 요법을 수립하는 것이 중요합니다(하루에 최소 8-10시간 쉬어야 함). 따뜻한 샤워 형태로 매일 아침 운동 (약 30 분)과 물 절차를 수행하십시오. 과부하를 피하고 신체 운동에 참여하십시오. 주간 수면을 위해 1-2시간을 취하십시오. 신선한 공기 속에서 매일 걷는 것(최소 1.5시간)은 습관이 되어야 합니다. 직사광선을 피하십시오.
영양 문제에 특별한주의를 기울여야합니다. 음식은 하루에 5-6 번 분수로 섭취해야합니다. 우선 식단에는 단백질(생선, 흰살코기), 식물성 식품 및 유제품이 포함됩니다.
필요한 구성 요소는 제철 딸기, 야채 및 과일뿐만 아니라 모든 종류의 무탄산 및 무알코올 음료(무스, 설탕에 절인 과일, 허브 차)여야 합니다.
유능한 치료 프로그램을 개발하고 주치의의 모든 지시를 따를 때 회복의 예후는 매우 유리합니다. 사망은 드문 경우에만 가능하며 환자가 의료 기관에 연락하는 기간을 지연시키고 뇌에 출혈이 발생하기 때문입니다.
방지
소아기와 청소년기에 자반병이 나타나는 것이 가장 흔하므로 중증의 전염병을 앓았던 소아의 건강에 각별한 주의가 필요하다. 부모의 가장 유능한 결정은 혈액 전문의가 몇 년 동안 관찰해야합니다.재발 문제에 대한 예방 조치는 바이러스 감염을 최대한 피하고 세균성 질병을 예방하는 것으로 축소됩니다.
가능한 한 직사광선에 덜 들어갈 필요가 있지만 그러한 상황은 완전히 배제하는 것이 좋습니다.
또한 예방 조치는 충치, 편도선염 등 감염 병소의 가능한 최대 제거로 구성됩니다.
민간 치료 방법
자반병에 대한 효과적인 치료법은 참기름을 사용하는 것입니다. 복잡한 호르몬 요법에 사용하면 특히 중요한 결과를 얻을 수 있습니다. 오일은 혈소판 수를 늘리고 혈액 응고를 증가시키는 데 도움이 됩니다. 참기름은 식전 30분에 1작은술 1일 3회 사용하면 충분합니다.출혈과 자반병으로 면역 체계를 강화하기 위해 장미 엉덩이를 주입합니다. 말린 열매 한 잔에 1 리터의 끓는 물을 부어 10-12 시간 동안 주입합니다 (밤새 주입하는 것이 좋습니다). 차 대신 낮에 마신다. 꿀이나 소량의 설탕을 첨가할 수 있습니다.
외부 사용의 경우 일본 sophora의 팅크가 유용합니다. 구성은 다음과 같이 준비됩니다. 1 티스푼의 과일을 100 ml의 끓는 물에 붓고 1-1.5 시간 동안 주입하고 여과합니다. 영향을받는 부위는 아침과 저녁에 팅크로 번집니다.
