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귀의 결함. 귀 발달의 이상 - 수술 적응증

외이, 중이 및 내이의 발달에 이상이 있습니다. 청각 기관의 선천적 기형은 신생아 7000-15000명 중 약 1명에서 관찰되며, 더 자주 오른쪽 국소화됩니다. 남아는 여아보다 평균 2-2.5배 더 자주 영향을 받습니다. 귀 기형의 대부분은 산발적이며 약 15%는 유전적입니다.

임신 중 노출:

감염(인플루엔자, 홍역, 풍진, 헤르페스, CMV, 수두).
어머니의 나이는 40세 이상입니다.
약물(아미노글리코사이드, 세포증식억제제, 바르비투르산염), 흡연, 알코올의 독성 효과.
이온화 방사선.

결함 정도:

1도 - annotia.
2등급 - 완전한 저형성증(소증).
3 등급 - 귀의 중간 부분의 저형성.
4등급 - 귓바퀴 상부의 저형성.
5도 - 튀어나온 귀.

귓바퀴의 선천적 부재(Q16.0) - 귓바퀴의 완전한 부재.

임상 사진

누락된 귓바퀴 대신에 작은 함몰부(fossa)가 있습니다. 외이도는 없습니다. 안면 골격 뼈의 저개발, 청력 상실이 있습니다. 얼굴이 비대칭이고 헤어라인이 낮습니다.

귓바퀴의 선천적 부재 진단

이비인후과 의사와의 상담;
이경 검사;
CT, 뇌 MRI.

감별 진단: 기타 선천성 기형, 외이, 중이 및 내이의 후천성 질환.

귓바퀴의 선천적 결손의 치료

치료는 전문 의사의 진단을 확인한 후에 만 처방됩니다. 외과 적 치료, 보청기가 수행됩니다.

미세증- 귓바퀴의 발달이 저조한 선천적 기형. 이 상태는 4도의 심각도(장기의 약간의 감소에서 완전한 부재까지)가 있으며, 일측성 또는 양측성일 수 있습니다(첫 번째 경우에는 오른쪽 귀가 더 자주 영향을 받고 양측 병리는 9배 덜 일반적임). 모든 신생아의 약 0.03%(8000명당 1명)에서 발생합니다. 소년은 소녀보다 2 배 더 자주이 문제로 고통받습니다.

약 절반의 경우 다른 안면 결함과 결합되며 거의 항상 귀의 다른 구조 구조를 위반합니다. 종종 외이도의 협착과 중이 및 내이 발달의 이상으로 인해 한 정도 또는 다른 정도의 청력 저하(약간 감소에서 난청으로)가 있습니다.

원인, 발현, 분류

병리학의 단일 원인은 확인되지 않았습니다. Microtia는 종종 턱과 연조직(피부, 인대 및 근육), 종종 prearicular 유두종 (이하선 부위의 양성 파생물)이 있습니다. 때때로 병리학은 여성이 임신 중 정상적인 배아 발생(태아 발달)을 방해하는 특정 약물을 복용하거나 바이러스 감염(풍진, 헤르페스)을 경험한 후에 발생합니다. 동시에 문제의 발생빈도는 임산부의 음주, 커피, 흡연, 스트레스에 영향을 받지 않는 것으로 나타났다. 원인을 찾지 못하는 경우가 많습니다. 임신 후기에는 초음파를 통한 태아 기형 진단이 가능합니다.

귓바퀴의 Microtia에는 4개의 정도(유형)가 있습니다.

I - 귀의 크기가 줄어들고 모든 구성 요소(엽, 말림, 반나선, 이주 및 항이주)는 보존되고 외이도가 좁아집니다.
II - 귓바퀴가 변형되고 부분적으로 발달이 덜 되어 S자 모양이거나 갈고리 모양일 수 있습니다. 외이도가 급격히 좁아지고 청력 상실이 관찰됩니다.
III - 외이는 기초(피부 연골 롤러 형태의 기초 구조를 가짐)입니다. 외이도 (폐쇄증)와 고막의 완전한 부재.
IV - 귓바퀴가 완전히 없습니다(anotia).

진단 및 치료

저개발 귓바퀴는 아주 간단하게 감지되며, 귀 내부 구조의 상태를 확인하기 위해서는 추가적인 검사 방법이 필요합니다. 외이도는 없을 수 있지만 컴퓨터 단층 촬영으로 판단할 때 중이와 내이는 정상적으로 발달합니다.

편측성 소증이 있는 경우 두 번째 귀는 일반적으로 해부학적으로나 기능적으로 완전합니다. 동시에 부모는 가능한 합병증을 예방하기 위해 건강한 청력 기관의 정기적인 예방 검사에 큰 관심을 기울여야 합니다. 호흡기, 입, 치아, 코 및 부비동의 염증성 질환을 신속하게 감지하고 근본적으로 치료하는 것이 중요합니다. 이러한 병소의 감염은 귀 구조를 쉽게 침범하여 이미 심각한 ENT 상황을 악화시킬 수 있기 때문입니다. 심각한 청력 상실은 동시에 충분한 정보를 받지 못하고 다른 사람들과 의사 소통하기 어려운 아동의 전반적인 발달에 부정적인 영향을 미칠 수 있습니다.

소증의 치료여러 가지 이유로 어려운 문제입니다.

심미적 결함 교정과 청력 상실 교정의 조합이 필요합니다.
성장하는 조직은 얻은 결과에 변화를 일으킬 수 있으므로(예: 형성된 이도의 변위 또는 완전한 폐쇄) 중재를 위한 최적의 시간을 올바르게 선택하는 것이 필요합니다. 전문가의 의견은 6세에서 10세 사이 어린이의 삶에 변동이 있습니다.
환자의 어린이 연령은 일반적으로 전신 마취하에 수행해야 하는 진단 및 치료 조치를 수행하기 어렵게 만듭니다.

자녀의 부모는 종종 외이의 청력 회복 또는 결함 교정(기능적 또는 심미적 교정 우선) 중 어떤 개입을 먼저 해야 하는지에 대해 질문합니다. 청각 기관의 내부 구조가 보존된 경우 먼저 이도를 재건한 다음 귓바퀴 성형(이성형술)을 수행해야 합니다. 재생된 외이도는 시간이 지남에 따라 변형, 이동 또는 완전히 닫힐 수 있으므로 보청기는 종종 뼈 조직을 통해 소리를 전달하기 위해 설치되어 환자의 모발에 고정되거나 티타늄 나사로 측두골에 직접 고정됩니다.

microtia에 대한 이 성형술은 여러 단계로 구성되며 그 수와 기간은 기형 정도에 따라 다릅니다. 일반적으로 의사의 행동 순서는 다음과 같습니다.

자신의 늑연골 또는 건강한 귓바퀴의 조각이 될 수 있는 재료인 귀 프레임 모델링. 실리콘, 폴리아크릴 또는 기증자 연골로 만들어진 인공(합성) 임플란트를 사용하는 것도 가능하지만, 이물질은 종종 거부 반응을 일으키므로 "자신의" 조직이 항상 바람직합니다.
저개발 또는 부재 귓바퀴의 영역에서 피하 주머니가 형성되어 완성 된 프레임이 배치됩니다 (생착 및 소위 귀 블록의 형성은 최대 6 개월이 소요될 수 있음).
외이의 기저부가 생성됩니다.
완전히 형성된 이어 블록을 들어 올려 정확한 해부학적 위치에 고정합니다. 피부 연골판(건강한 귀에서 채취)을 움직여 정상적인 귓바퀴의 요소를 재구성합니다(단계 기간은 최대 6개월).

수술에 대한 금기 사항은 금기 사항과 다르지 않습니다. 재활 기간에는 귀의 비대칭, 흉터 및 이식편의 변위로 인한 "새로운"이개 왜곡 등이 종종 관찰되며 이러한 문제는 교정 개입으로 제거됩니다.

Microtia의 심리적 측면

소아는 약 3세에 귓바퀴의 이상을 알아차립니다(보통 "작은 귀"라고 함). 중요한 것은 문제에 집중해서는 안되는 부모의 올바른 행동이며, 이는 열등감 콤플렉스의 후속 형성으로 아이를 고정시킬 수 있습니다. 그는 이것이 영원하지 않다는 것을 알아야합니다. 이제 그는 단지 아플 것이지만 곧 의사가 그를 치료할 것입니다. 일부 전문가들은 10년 이내에 수술을 시행해야 한다고 주장하지만, 외이 재건은 아이가 학교에 입학하기 전인 6세 이전에 하는 것이 가장 좋습니다.

Microtia는 종종 청력 상실과 결합되고 거의 항상 수술에 의한 기능적 및 미적 교정이 필요한 귓바퀴 발달의 이상입니다.

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GOU OVO MGPU

독립적 인 일

청각 및 언어 기관의 해부학, 생리학 및 병리학

주제: 내이의 질병과 기형

귀 질환 이경화증청력 상실

2007년 모스크바

1. 내이 발달의 질병과 기형

2.내이의 비염증성 질환

3. 청력 상실. 감각신경성 난청

4. 대뇌 피질의 청각 영역 손상. 청각 분석기의 전도 부분 손상

5. 내이 구조의 손상

6. 린네의 경험. 베버 경험. 감각신경성 난청의 전도(뼈, 공기)

7. 감각신경성 난청 환자의 청력도

문학

1. 내이 발달의 질병과 기형

생리학 섹션에서 우리는 청각 기관에 소리 전달 및 소리 수신 장치가 있음을 알고 있습니다. 소리 전도 장치는 외이와 중이, 그리고 내이의 일부(미로액과 주막)를 포함합니다. 소리 인식 - 코르티 기관의 유모 세포에서 시작하여 대뇌 피질의 청각 영역의 신경 세포로 끝나는 청각 기관의 다른 모든 부분. 미로 유체와 기저막은 각각 소리 전달 장치를 나타냅니다. 그러나 미로 또는 주막의 고립 된 질병은 거의 발견되지 않으며 일반적으로 코르티 기관의 기능 위반도 동반됩니다. 따라서 내이의 거의 모든 질병은 소리 인식 장치의 패배로 인한 것일 수 있습니다.

선천적 결함에는 다양할 수 있는 내이의 발달 기형이 포함됩니다. 미로가 완전히 없거나 개별 부품이 개발되지 않은 경우가있었습니다. 대부분의 내이 선천적 결함에서 코르티 기관의 저발달이 주목되며, 미발달은 바로 청각 신경의 특정 말단 장치인 유모 세포입니다. 이 경우 코르티 기관 대신에 비특이적 상피 세포로 구성된 결절이 형성되며 때로는이 결절이 존재하지 않고 주막이 완전히 매끄럽게 나타납니다. 어떤 경우에는 코르티 기관의 특정 부분에서만 유모 세포의 발달이 저하되고 나머지 길이에서는 상대적으로 거의 고통을 겪지 않습니다. 이러한 경우 청각의 섬 형태로 청각 기능이 부분적으로 보존될 수 있습니다.

청각 기관 발달에 선천적 결함이 발생하면 배아의 정상적인 발달 과정을 방해하는 모든 종류의 요인이 중요합니다. 이러한 요인에는 산모의 몸에서 태아에 대한 병리학 적 영향 (중독, 감염, 태아에 대한 외상)이 포함됩니다. 유전 적 소인이 특정 역할을 할 수 있습니다.

선천적 발달 장애에서 때때로 출산 중에 발생하는 내이 손상을 구별해야합니다. 이러한 부상은 좁은 산도에 의한 태아 머리 압박의 결과이거나 병리학적 출산 중 산과용 겸자를 부과한 결과일 수 있습니다.

내이 손상은 머리에 멍이 있는 어린 아이들에게서 때때로 관찰됩니다(높은 곳에서 떨어짐). 동시에 미로로의 출혈과 내용물의 개별 부분의 변위가 관찰됩니다. 때로는 이러한 경우 중이와 청각 신경도 동시에 손상될 수 있습니다. 내이 손상의 경우 청력 손상 정도는 손상 정도에 따라 다르며 한쪽 귀의 부분 청력 상실에서 완전한 양측 난청까지 다양합니다.

내이(미로)의 염증은 세 가지 방식으로 발생합니다.

1) 중이에서 염증 과정의 전환으로 인해;

2) 뇌척수막에서 염증이 퍼지기 때문입니다.

3) 혈류에 의한 감염의 도입으로 인한 것(일반적인 감염성 질환 포함).

중이의 화농성 염증으로 감염은 막 형성(이차 고막 또는 고리형 인대)의 손상으로 인해 원형 또는 타원형 창을 통해 내이로 들어갈 수 있습니다. 만성 화농성 중이염에서 감염은 고막과 미로를 분리하는 염증 과정에 의해 파괴된 뼈벽을 통해 내이로 들어갈 수 있습니다.

수막의 측면에서 감염은 일반적으로 청각 신경의 덮개를 따라 내부 이도를 통해 미로로 들어갑니다. 이러한 미로를 수막형성(meningogenic)이라고 하며 유행성 뇌수막염(뇌수막의 화농성 염증)이 있는 유아기에 가장 자주 관찰됩니다. 뇌척수수막염을 귀 통로의 수막염, 또는 소위 이인성 뇌수막염과 구별할 필요가 있습니다. 첫 번째는 급성 전염병이며 내이 손상의 형태로 빈번한 합병증을 유발합니다.

염증 과정의 유행에 따라 확산 (확산) 및 제한된 미로가 구별됩니다. 확산성 화농성 미로의 결과로 코르티 기관이 죽고 달팽이관은 섬유질 결합 조직으로 채워집니다.

제한된 미로에서 화농성 과정은 달팽이관 전체를 포착하지 못하고 일부만 포착합니다. 때로는 단 하나의 말림 또는 심지어 일부만 포착합니다.

어떤 경우에는 중이의 염증과 수막염으로 미로에 들어가는 것은 미생물 자체가 아니라 독소(독)입니다. 이러한 경우에 발생하는 염증 과정은 진정(장액성 미로) 없이 진행되며 일반적으로 내이의 신경 요소의 죽음으로 이어지지 않습니다.

따라서 장액 미로 후에는 일반적으로 완전한 난청이 발생하지 않지만 내이에 흉터 및 유착이 형성되어 청력이 크게 감소하는 경우가 많습니다.

확산성 화농성 미로는 완전한 난청으로 이어진다. 제한된 미로의 결과는 달팽이관의 병변 위치에 따라 특정 음색에 대한 부분적인 청력 상실입니다. Corti 기관의 죽은 신경 세포가 회복되지 않기 때문에 화농성 미로 후에 발생한 완전 또는 부분 난청이 지속됩니다.

내이의 전정 부분이 미로에 관여하는 경우 청각 기능 장애 외에도 전정 장치 손상 증상이 나타납니다: 현기증, 메스꺼움, 구토, 균형 상실. 이러한 현상은 점차 가라앉고 있습니다. 장액 미로에서는 전정 기능이 어느 정도 회복되고 화농성 미로는 수용체 세포의 죽음으로 인해 전정 분석기의 기능이 완전히 떨어지므로 환자는 걷는 데 불확실합니다. 오랫동안 또는 영원히 약간의 불균형.

2.내이의 비염증성 질환

이경화증 -주로 젊은 여성에게 영향을 미치는 불명확한 원인의 미로 골 질환. 악화는 임신과 전염병 중에 발생합니다.

병리학 적 해부학 적 검사는 전정 창과 등자의 앞쪽 다리 영역에 이경화 병소가 형성되어 뼈 조직 광물화의 위반을 보여줍니다.

임상적으로이 질병은 진행성 청력 상실과 이명으로 나타납니다. 처음에는 소리 전도 장치의 위반 유형에 따라 청력이 감소하고 나중에 달팽이관이 그 과정에 관여하면 소리 인식 장치가 영향을 받습니다. 종종 역설적 청력 현상이 있습니다. 환자는 시끄러운 환경에서 더 잘 듣습니다.

~에 이경 검사고막의 변화는 기록되지 않습니다. 외이도의 피부가 얇아지고 유황이 없는 것에 주의를 기울입니다.

치료수술, 수술이라고합니다 척추 성형술. 타원창에 고정된 등자를 제거하고 테프론 보철물로 교체하여 소리 전달 시스템의 이동성을 회복합니다. 수술의 결과로 청력이 영구적으로 개선됩니다. 환자는 진료소 등록 대상입니다.

메니에르병.질병의 원인은 여전히 불분명하며 그 과정은 내이의 손상된 림프 형성과 관련이 있다고 가정합니다.

임상 징후질병은 다음과 같은 특징이 있습니다.

현기증, 메스꺼움, 구토의 갑작스러운 공격;

안진의 출현;

귀의 소음, 편측성 난청.

중간 기간에는 환자가 건강하다고 느끼지만 점차 청력 상실이 진행됩니다.

치료공격시 - 정지, 간헐적 인 기간에 외과 적 치료가 사용됩니다.

내이 병변은 매독과 함께 발생할 수 있습니다. 선천성 매독의 경우 청력이 급격히 감소하는 형태의 수용체 장치 손상은 후기 증상 중 하나이며 일반적으로 10-20 세에 감지됩니다. 증상은 선천성 매독에서 내이 손상의 특징으로 간주됩니다. 에네베라- 외이도의 기압이 증가 및 감소하면서 안진이 나타납니다. 후천성 매독의 경우 내이 손상은 종종 이차 기간에 발생하며 급성일 수 있습니다. 급격히 증가하는 청력 손실의 형태로 완전한 난청이 될 수 있습니다. 때때로 내이 질환은 현기증, 이명 및 돌발성 난청으로 시작됩니다. 매독의 후기 단계에서는 청력 상실이 더 천천히 진행됩니다. 내이의 매독 병변의 특징은 공기에 비해 골음전도가 더 현저하게 단축되는 것으로 간주됩니다. 매독에서 전정 기능의 상실은 덜 일반적입니다. 내이의 매독 병변에 대한 치료는 구체적입니다. 내이의 기능 장애에 관해서는 일찍 시작할수록 더 효과적입니다.

전정와우신경의 신경종 및 뇌의 소뇌교각 부위의 낭종은 종종 여기를 통과하는 신경의 압박으로 인해 청각 및 전정 모두에서 내이의 병리학적 증상을 동반합니다. 점차적으로 이명이 나타나고 청력이 감소하며 전정 장애가 다른 국소 증상과 함께 영향을받는 쪽의 기능이 완전히 상실될 때까지 발생합니다. 치료는 기저 질환에 관한 것입니다.

- 변형, 저개발 또는 전체 껍질이나 그 부분의 부재를 특징으로 하는 선천적 병리의 그룹. 임상적으로는 접힌 귀 또는 융합된 귀, 돌출된 귀, 엽의 분할 및 특정 기형을 포함하여 외이 연골의 중이 또는 상부 1/3 이상, 소이증, 저형성증으로 나타날 수 있습니다. "풍자 귀", "원숭이" 귀", "Wildermuth 귀". 진단은 병력, 신체 검사, 소리 지각 평가, 청력 측정, 임피던스 또는 ABR 테스트, 컴퓨터 단층 촬영을 기반으로 합니다. 외과 적 치료.

일반 정보

귀고리 발달의 이상은 비교적 드문 병리학 그룹입니다. 통계에 따르면, 세계 여러 지역에서의 빈도는 신생아 10,000명당 0.5~5.4명입니다. 백인 중 유병률은 유아 7,000~15,000명 중 1명입니다. 80% 이상의 경우 위반이 산발적입니다. 환자의 75-93%에서 1개의 귀만 영향을 받으며 그 중 2/3의 경우가 올바른 것입니다. 약 1/3의 환자에서 귓바퀴의 기형이 안면 골격의 뼈 결함과 결합됩니다. 소년의 경우 그러한 이상은 소녀보다 1.3-2.6 배 더 자주 발생합니다.

귓바퀴 발달의 이상 원인

외이의 결함은 태아의 자궁 내 발달 위반의 결과입니다. 유전적 결함은 비교적 드물며 유전적으로 결정된 증후군의 일부입니다: Nager, Treacher-Collins, Konigsmark, Goldenhar. 귀 껍질 형성의 이상 현상의 상당 부분은 기형 유발 요인의 영향으로 인한 것입니다. 질병이 유발됩니다.

자궁 내 감염.여기에는 TORCH 그룹의 감염성 병리학이 포함되며, 그 병원체는 혈액 태반 장벽을 통과할 수 있습니다. 이 목록에는 거대세포바이러스, 파보바이러스, 창백한 트레포네마, 풍진, 풍진 바이러스, 헤르페스바이러스 유형 1, 2 및 3, 톡소플라스마가 포함됩니다.
물리적 기형 유발 물질.귓바퀴의 선천적 기형은 엑스레이 연구 중 이온화 방사선을 강화하고 고온에 장기간 노출(고체온)합니다. 덜 일반적으로 암에 대한 방사선 요법, 방사성 요오드는 병인 요인으로 작용합니다.
어머니의 나쁜 습관.비교적 자주 아동의 자궁 내 발달을 위반하면 만성 알코올 중독, 마약 물질, 담배 및 기타 담배 제품 사용을 유발합니다. 마약 중에서 코카인이 가장 중요한 역할을 합니다.
약물.일부 약리학 약물 그룹의 부작용은 배아 발생의 위반입니다. 이러한 약물에는 테트라사이클린 항생제, 항고혈압제, 요오드 및 리튬 기반 약물, 항응고제 및 호르몬제가 포함됩니다.
어머니의 질병.귓바퀴 형성의 이상은 대사 장애와 임신 중 산모의 내분비선 작용으로 인한 것일 수 있습니다. 목록에는 비대상 당뇨병, 페닐케톤뇨증, 갑상선 병변, 호르몬 생성 종양과 같은 병리가 포함됩니다.

병인

귀 껍질 기형의 형성은 외배엽 주머니 (I 및 II 아가미 아치) 주위에 위치한 중간 엽 조직의 정상적인 배아 발달 위반을 기반으로합니다. 정상적인 조건에서 외이의 전구체 조직은 자궁 내 발달의 7주가 끝날 때까지 형성됩니다. 산과 28주에 외이의 모양은 신생아의 모양과 일치합니다. 이 시간 간격 동안 기형 유발 요인의 영향은 귓바퀴 연골의 선천적 결함의 원인입니다. 부정적인 영향이 일찍 이루어질수록 그 결과는 더 심각합니다. 나중의 손상은 청각 시스템의 배아 발생에 영향을 미치지 않습니다. 최대 6주 동안 기형 유발 물질에 노출되면 심각한 기형 또는 외이도의 외피와 외피의 완전한 부재가 동반됩니다.

귓바퀴 발달의 이상 증상

병리학 적 변화는 분만실에서 아이가 태어날 때 이미 감지 될 수 있습니다. 임상 형태에 따라 증상은 특징적인 차이가 있습니다. Anotia는 껍질의 발생과 이도의 열림으로 나타납니다. 그 자리에는 형태가없는 연골 결절이 있습니다. 이 형태는 종종 안면 두개골 뼈의 기형, 가장 흔히 아래턱과 결합됩니다. microtia에서 껍질은 앞쪽과 위쪽으로 변위 된 수직 능선으로 표시되며 하단에는 엽이 있습니다. 다양한 하위 유형에서 외이도는 보존되거나 폐쇄될 수 있습니다.

귓바퀴 중간의 Hypoplasia는 나선형 줄기, 이주, 낮은 반나선 꽃자루, 컵의 결함이나 저개발을 동반합니다. 상부 1/3 발달의 이상은 연골의 상부 가장자리가 바깥쪽으로 "구부려지는"것, 뒤쪽에 위치한 정수리 영역의 조직과의 융합이 특징입니다. 더 드물게 껍질의 윗부분이 완전히 없습니다. 이러한 형태의 이도는 일반적으로 보존됩니다. 돌출 된 귀로 외이는 거의 완전히 형성되지만 껍질과 반나선의 윤곽이 매끄럽고 두개골 뼈와 연골 사이의 각도가 30도 이상이므로 후자는 다소 " 튀어나온 것"입니다.

귓볼 결함의 형태학적 변형에는 전체 껍질과 비교하여 비정상적인 증가, 완전한 부재가 포함됩니다. 쪼개지면 두 개 이상의 플랩이 형성되며 그 사이에는 연골의 아래쪽 가장자리 수준에서 끝나는 작은 홈이 있습니다. 또한 엽은 뒤에 있는 피부까지 자랄 수 있습니다. Darwin의 결절 형태의 나선 발달의 이상은 껍질의 상단 모서리에 작은 형성으로 임상 적으로 나타납니다. "사티로스의 귀"를 사용하면 컬의 스무딩과 함께 상부 폴이 날카로워집니다. "원숭이의 귀"로 바깥 쪽 가장자리가 약간 확대되고 컬의 중간 부분이 매끄럽거나 완전히 없습니다. "Wildermuth의 귀"는 컬 수준보다 높은 반나선의 돌출이 특징입니다.

합병증

귀의 발달에서 기형의 합병증은 이도의 기형을 시기 적절하게 교정하는 것과 관련이 있습니다. 이러한 경우에 소아기의 심각한 전음성 난청은 난청 또는 심한 후천성 조음 장치 장애로 이어진다. 미용상의 결함은 아동의 사회적 적응에 부정적인 영향을 미치며, 어떤 경우에는 우울증이나 기타 정신 장애를 유발합니다. 외이강의 협착은 죽은 상피 세포와 귀지의 배설을 손상시켜 병원성 미생물의 중요한 활동에 유리한 조건을 만듭니다. 결과적으로 재발성 및 만성 외이염 및 중이염, 고름염, 유양돌기염 및 기타 국소 구조의 세균성 또는 곰팡이 병변이 형성됩니다.

진단

이 그룹의 모든 병리 진단은 귀 부위의 외부 검사를 기반으로합니다. 기형의 변형에 관계없이 어린이는 이비인후과 의사와 상담하여 소리 전달 또는 소리 인식 장치의 위반을 배제하거나 확인합니다. 진단 프로그램은 다음 연구로 구성됩니다.

청각적 지각의 평가.기본 진단 방법. 그것은 소리나는 장난감이나 연설, 날카로운 소리의 도움으로 수행됩니다. 검사 중에 의사는 일반적으로 각 귀에서 다양한 강도의 소리 자극에 대한 아동의 반응을 평가합니다.
음조 역치 청력 측정.연구의 본질을 이해할 필요가 있기 때문에 3-4 세 이상의 어린이에게 표시됩니다. 외이의 고립된 병변 또는 이소골의 병리와의 조합으로, 청력도는 골전도를 유지하면서 음전도의 저하를 보여줍니다. Corti 기관의 수반되는 기형으로 두 매개 변수가 모두 감소합니다.
음향 임피던스 및 ABR 테스트.이러한 연구는 모든 연령에서 수행할 수 있습니다. 임피던스 측정의 목적은 고막, 청각 소골의 기능을 연구하고 소리 인식 장치의 오작동을 식별하는 것입니다. 연구의 정보 내용이 충분하지 않은 경우 ABR 테스트가 추가로 사용되며, 그 핵심은 소리 자극에 대한 CNS 구조의 반응을 평가하는 것입니다.
측두골 CT.그것의 사용은 소리 전달 시스템, cholesteatoma의 병리학 적 변화와 함께 측두골의 심각한 기형이 의심되는 경우 정당화됩니다. 컴퓨터 단층 촬영은 3면에서 수행됩니다. 또한 본 연구의 결과를 바탕으로 사업의 타당성과 범위에 대한 문제를 결정하고 있다.

귓바퀴 발달의 기형 치료

주요 치료 방법은 수술입니다. 그 목표는 미용적 결함을 제거하고, 전음성 난청을 보상하고, 합병증을 예방하는 것입니다. 수술의 기술과 양의 선택은 결함의 성격과 심각성, 수반되는 병리의 존재를 기반으로합니다. 중재 권장 연령은 5-6세입니다. 이때쯤이면 귓바퀴의 형성이 완성되고 사회통합은 아직 그렇게 중요한 역할을 하지 못한다. 소아 이비인후과에서는 다음과 같은 수술 기술이 사용됩니다.

이성형.귓바퀴의 자연스러운 모양 복원은 합성 임플란트 또는 VI, VII 또는 VIII 갈비뼈 연골에서 채취한 자가 이식의 두 가지 주요 방법으로 수행됩니다. Tanzer-Brent 작업이 진행 중입니다.
고기 고막 성형술.중재의 본질은 이도의 개통성 회복과 입구의 미용 교정입니다. 가장 일반적인 기술은 Lapchenko에 따른 것입니다.
보청기.심한 청력 상실, 양측 병변에 권장됩니다. 고전적인 보철물이나 인공와우가 사용됩니다. 고기고막 성형술로 전음성 난청을 보상할 수 없는 경우 뼈 진동기가 있는 장치를 사용합니다.

예측 및 예방

건강에 대한 예후와 미용적 결과는 결손의 정도와 수술적 치료의 적시성에 달려 있습니다. 대부분의 경우 전도성 난청을 부분적으로 또는 완전히 제거하여 만족스러운 미용 효과를 얻을 수 있습니다. 귀 발달의 이상 예방은 임신 계획, 유전 학자와의 상담, 합리적인 약물 치료, 나쁜 습관 포기, 임신 중 전리 방사선 노출 방지, TORCH 감염 그룹의 질병, 내분비 병증의 적시 진단 및 치료로 구성됩니다.

이미 언급했듯이 미로 유체와 주막은 소리 전도 장치에 속합니다. 그러나 미로액이나 주막의 고립된 질병은 거의 발생하지 않으며 일반적으로 코르티 기관의 기능을 침범하기도 합니다. 따라서 내이의 거의 모든 질병은 소리 인식 장치의 패배로 인한 것일 수 있습니다.

내이의 결함 및 손상. 에게선천적 결함에는 다양할 수 있는 내이의 발달 기형이 포함됩니다. 미로가 완전히 없거나 개별 부품이 개발되지 않은 경우가있었습니다. 대부분의 내이 선천적 결함에서 코르티 기관의 저발달이 주목되며, 미발달은 바로 청각 신경의 특정 말단 장치인 유모 세포입니다. 이 경우 코르티 기관 대신에 비특이적 상피 세포로 구성된 결절이 형성되며 때로는이 결절이 존재하지 않고 주막이 완전히 매끄럽게 나타납니다. 어떤 경우에는 코르티 기관의 특정 부분에서만 유모 세포의 발달이 저하되고 나머지 길이에서는 상대적으로 거의 고통을 겪지 않습니다. 이러한 경우 청각의 섬 형태로 청각 기능이 부분적으로 보존될 수 있습니다.

내이의 염증(미로염)세 가지 방법으로 발생합니다. 1) 중이에서 염증 과정의 전환으로 인해; 2) 뇌척수막에서 염증의 확산으로 인해 3) 혈류에 의한 감염의 도입으로 인해(일반적인 전염병과 함께).

수막의 측면에서 감염은 일반적으로 청각 신경의 덮개를 따라 내부 이도를 통해 미로로 들어갑니다. 이러한 미로염을 수막형성(meningogenic)이라고 하며 유행성 뇌척수수막염(뇌수막의 화농성 염증)이 있는 유아기에 가장 흔히 관찰됩니다. 뇌척수수막염을 귀기원성 뇌수막염 또는 소위 이인성 뇌수막염과 구별할 필요가 있습니다. 첫 번째는 급성 전염병이며 내이 손상의 형태로 빈번한 합병증을 유발하고 두 번째 자체는 중이 또는 내이의 화농성 염증의 합병증입니다.

염증 과정의 유병률에 따라 확산 (확산) 및 제한 미로염이 구별됩니다. 미만성 화농성 미로염의 결과로 코르티 기관이 죽고 달팽이관은 섬유질 결합 조직으로 채워집니다.

제한된 미로염의 경우, 화농성 과정은 달팽이관 전체를 포착하지 못하고 일부만 포착합니다. 때로는 단 하나의 말림 또는 말림의 일부만 포착합니다.

어떤 경우에는 중이의 염증과 수막염으로 미로에 들어가는 것은 미생물 자체가 아니라 독소(독)입니다. 이러한 경우에 발생하는 염증 과정은 진정(장액성 미로염) 없이 진행되며 일반적으로 내이의 신경 요소의 죽음으로 이어지지 않습니다.

따라서 장액성 미로염 후에는 일반적으로 완전한 난청이 발생하지 않지만 내이에 흉터 및 유착이 형성되어 청력의 현저한 감소가 종종 관찰됩니다.

확산성 화농성 미로염은 완전한 난청으로 이어집니다. 제한된 미로염의 결과는 달팽이관의 병변 위치에 따라 특정 음색에 대한 부분적인 청력 상실입니다. Corti 기관의 죽은 신경 세포가 회복되지 않기 때문에 화농성 미로염 후에 발생한 완전 또는 부분 난청이 지속됩니다.

미로염으로 인해 내이의 전정 부분이 염증 과정에 관여하는 경우 청각 기능 장애 외에도 현기증, 메스꺼움, 구토, 균형 상실과 같은 전정 장치 손상 증상이 나타납니다. 이러한 현상은 점차 가라앉고 있습니다. 장액성 미로염의 경우 전정 기능이 어느 정도 회복되고, 화농성 미로염의 경우 수용체 세포의 사멸로 인해 전정 분석기의 기능이 완전히 떨어지므로 환자는 걷는 데 확신이 서지 않습니다. 오랜 시간 또는 영원히, 약간의 불균형.