Внеорганные опухоли брюшной полости. Забрюшинное пространство

Липосаркома забрюшинного пространства (код по МКБ 10 – C48) – злокачественная опухоль, образованная клетками, которые имеют тенденцию превращаться в жировые. Новообразование может находиться в области плеча, отделах нижних конечностей или других частях тела. Поражение органов брюшины встречается в 19% всех сарком.

Этиология рака забрюшинного пространства

Причины развития липосаркомы окончательно не выявлены. Существует гипотеза, что появление опухоли связано с белками, возникающими при хромосомных аномалиях. В некоторых случаях липосаркома развивается из доброкачественных новообразований жировой или нервной ткани. Факторы риска появления липосаркомы:

• длительная микротравматизация или серьезное механическое повреждение мягких тканей;
• воздействие ионизирующей радиации;
• прием кортикостероидов;
• воздействие химических соединений (асбест, формальдегид).

Липосаркома относится к мягкотканным ретроперитонеальным опухолям. Отличительная особенность – реже возникает у женщин и детей.

Классификация

Липосаркому классифицируют на следующие разновидности:

• Высокодифференцированная – отличается медленным развитием и отсутствием метастазов. По строению напоминает липому (жировик).
• Склерозирующая высокодифференцированная. Опухоль злокачественного характера составляют атипичные жировые клетки, разделенные фиброзными прослойками.
• Воспалительная – в новообразовании имеется выраженная лимфоплазмоцитарная инфильтрация.
• Миксоидная – метастазы практически не развиваются, однако риск повторного образования опухоли довольно высок. Такое новообразование содержит зрелые атипичные жировые клетки. В опухоли находится множество кровеносных сосудов. Иногда в ее тканях находят участки с нормальными и атипичными клетками – в таких случаях прогноз является неблагоприятным.
• Круглоклеточная. Имеет небольшое количество кровеносных сосудов.
• Плеоморфная. В ее состав входят участки с большими липобластами (молодыми жировыми клетками) и незначительным числом круглых и мелких.
• Недифференцированная. Ее основной признак – наличие участков с высоким уровнем разделения клеток разных типов.

Внеорганные забрюшинные опухоли иногда затрагивают нервные и мышечные ткани.

Клиническая картина

Продолжительное время при липосаркоме не проявляется никаких клинических признаков. Пациент может заметить небольшую безболезненную припухлость мягких тканей. Дискомфортные ощущения появляются на поздних сроках. На этот момент узел разрастается до больших размеров и сдавливает сосуды с нервами.

Симптомы рака забрюшинного пространства:

• появляется выраженная отечность тканей;
• в области поражения выпирают вены;
• температура кожи локально повышается;
• боли, вначале проявляющие себя непостоянно, становятся интенсивными;
• нарушается двигательная функция, поэтому пациенту становится сложно передвигаться.

К общим признакам липосаркомы относят недомогание и слабость, истощение, повышение температуры тела.

Отличие рака забрюшинного пространства заключается в поражении кишечника, желудка, печени и других внутренних органов. У больного появляются проблемы с пищеварением и мочеиспусканием. К признакам запущенной липосаркомы относятся сильные боли и видимое увеличение живота. Если заболевание затрагивает крестцово-копчиковый отдел позвоночника, возможно развитие неврологических нарушений.

В 52% случаев липосаркома забрюшинного пространства поражает его левую половину. Может развиваться как одиночный узел, так и конгломерат. Опухоль, имеющая такую локализацию, может разрастаться до невероятных размеров, захватывая разные анатомические зоны. Метастазы этих новообразований распространяются по сосудам, проникая в сердце, мозг, кости и легкие.

Диагностика

Липосаркома забрюшинного пространства на снимке МРТ

На начальном этапе диагностики врач проводит осмотр пациента. Он пальпирует живот, заостряя внимание на размере предполагаемой саркомы, ее плотности и локализации. После осмотра передней стороны брюшины специалист осматривает и прощупывает другие части тела. Важный этап в диагностике липосаркомы – проверка лимфоузлов на предмет увеличения.

При сборе анамнеза больного особое внимание уделяется подобным болезням родственников. Врач выясняет, было ли механическое воздействие на живот или случаи нейрофибром (доброкачественных опухолей, развивающихся из оболочек нервных клеток).

Инструментальные методы обследования, применяющиеся при диагностике рака забрюшинного пространства:

• УЗИ. Позволяет определить наличие новообразования, узнать его размер и степень воздействия на рядом расположенные органы.
• КТ ПЭТ (двухфотонная эмиссионная томография) и МРТ. Компьютерная томография помогает выявить структуру тканей, а магнитно-резонансное исследование показывает четкую картину состояния пациента.
• Биопсия. Полученный материал отправляется к гистологам для исследования особенностей клеток опухоли.

Липосаркома часто диагностируется как липома (доброкачественная опухоль). Биопсия позволяет выявить характер новообразования и назначить эффективное лечение.

Методы терапии

Основной метод лечения рака забрюшинного пространства – операция. На выбор способа хирургического вмешательства влияет расположение липосаркомы, степень ее злокачественности, подвижность, первичный или рецидивирующий характер образования. Врач также обращает внимание на наличие метастазов.

После операции пациенту назначается радиотерапия. Метод полезен при малодифференцированных опухолях. Химиотерапию с дакарбазином, винкристином, дактиномицином и циклофлофосфамидом назначают при диагностировании крупных неоперабельных новообразований. В таких ситуациях обычно определяются метастазы. Использование препаратов сочетают с лучевой терапией и хирургическим вмешательством.

Профилактические меры

Снизить риск развития онкологических процессов в забрюшинном пространстве можно при соблюдении следующих рекомендаций:

• профилактика травматизации мягких тканей;
• избегание сильнодействующих химических веществ;
• предупреждение влияния радиационного излучения;
• выявление доброкачественных опухолей на ранних стадиях.

Прогноз

Рак забрюшинного пространства отличается высоким уровнем смертности заболевших. Даже при использовании современных методов лечения не всегда получается добиться положительных результатов. Опасность липосаркомы заключается в раннем метастазировании в окружающие ткани.

Средняя продолжительность жизни больных с раком забрюшинного пространства, давшим метастазы, составляет 1 год. При отсутствии лечения опухоли кишечника выживаемость составляет от 2 до 4 лет. Новообразование, возникшее после рецидива, быстрее растет и дает метастазы, поэтому бороться с ним сложнее.

В детском возрасте липосаркома протекает благоприятнее, чем во взрослом. Пятилетняя выживаемость у больных детей составляет 90%. Если диагностирована миксоидная или высокодифференцированная липосаркома, более 1/3 пациентов проживает 5 и более лет. У трети больных заболевание полностью вылечивается.

Прогноз при ганглионейробластоме забрюшинного пространства составляет 60% выживаемости. При поражении внутренних органов метастазами этот показатель снижается до 50% в двухлетнем периоде.

Забрюшинные опухоли когда-то считались одним из самых редких заболеваний. Но с ростом общей статистики по онкологии их количество стало угрожающее расти. Сегодня это уже не диковинный диагноз, а печальная реальность. Что такое забрюшинная опухоль, почему она возникает, кто находится в группе риска?

Забрюшинная опухоль — что это такое?

В забрюшинном пространстве находится множество жизненно важных внутренних органов: поджелудочная железа, почки, надпочечники, двенадцатиперстная кишка. Также здесь находятся лимфатические узлы, периферические нервные ветви и узлы, мышцы, сосуды. Сама брюшина разделена фасциями и жировой клетчаткой на отдельные участки.

В любом органе, в тканях забрюшинного пространства может начать развиваться новообразование. Так как до сих пор природа опухолей до конца не изучена, то объяснить причину возникновения кисты, липомы, фибросаркомы, ангиомы, леймиосаркомы, тератомы или лейомиомы медицина пока не может. Опухоль брюшины может произрастать из клеток почек или надпочечников, нервных оболочек, сосудов, лимфатических узлов или рыхлой соединительной клетчатки.

Отдельно нужно упомянуть о тератомах. Если переводить дословно, то это опухоль-чудовище, которая растет внутри человека. Ее клетки закладываются во время эмбрионального развития, то есть еще до нашего рождения. А проявиться и начать прогрессировать в брюшине тератома может в любом возрасте. Внутри нее может быть недоразвитый глаз, зуб, волосы, мышечные или лимфатические ткани, кожный эпителий и жидкое содержимое. Незрелые полокистозные тератомы часто бывают злокачественными.

Чем опасны опухоли забрюшинного пространства

В забрюшинном пространстве у каждого органа есть свое место. Но при появлении какого-то новообразования соседние органы очень легко раздвигаются, уступая место растущей опухоли. И если, например, на коже можно сразу почувствовать уплотнение, в суставе увидеть отек и воспаление, то опухоли забрюшинного пространства долгое время никак себя не проявляют. Новообразование растет бессимптомно, пока не начнет давить на соседние органы. Только тогда может появиться чувство тяжести в животе или вздутия, тошнота, частые позывы к мочеиспусканию или затруднение мочеиспускания, диарея или запор, отеки на ногах. Но и на этом этапе часто пациент самостоятельно прописывает себе «лечение» в виде бесполезных слабительных препаратов, травяных сборов от камней в почках или отеков. А на самом деле уже давно пора бить во все колокола — любое новообразование смертельно опасно.

Внутренности под контролем

Если раньше диагностировать опухоль на начальном этапе было довольно сложно, то сейчас с этим нет никаких проблем. Можно без направления врача сделать МРТ забрюшинного пространства , которое покажет даже новообразование размером с рисовое зернышко и его точное место расположения.

МРТ брюшины позволяет не обследовать каждый орган по отдельности, а увидеть состояние всех внутренних органов сразу. Многие даже не подозревают, что у них есть камни в почках или желчном, воспаление двенадцатиперстной кишки или патология надпочечников. МРТ — самый быстрый и точный метод экспресс-обследования всех органов, который покажет любые изменения.

Где сделать МРТ

Томографы уже есть во многих платных диагностических центрах. Стоимость МРТ забрюшинного пространства — от 4 500 до 15 000 рублей. Цена зависит от класса аппарата и производителя. Для скринингового обследования подходит любой томограф, в том числе низкопольный. Если предварительно уже был поставлен диагноз онкология, то лучше обследоваться на более точном высокопопольном томографе, который показывает даже самое маленькое новообразование. Выбрать медицинский центр, узнать цену и записаться на обследование можно на сайте MRT-kliniki.ru . Здесь представлена информация по всем клиникам столицы.

Как лечить опухоль

Говорить о методе лечения можно только после того, как будет установлен точный диагноз. Если вы обратились к врачу на ранней стадии, то любая опухоль успешно удаляется. Если уже вырастили внутри себя гигантское образование, то лечение может быть продолжительным и сложным. Поэтому при плохой наследственности или появлении любых симптомов не стоит затягивать с визитом в клинику.

6740 0

Опухоли забрюшинного пространства и надпочечника относятся к области, граничащей с мочеполовыми органами. Ввиду их тесной анатомической близости к почкам и верхним мочевым путям и трудности дифференцирования с опухолями почек эти заболевания рассматриваются прежде всего в урологической практике.

Забрюшииные опухоли делят на три основные группы:

1) опухоли мезенхимального происхождения (липомы, фибромы, липосаркомы, фибросаркомы и т.д.);

2) опухоли из нервной ткани (нейрофибромы, неврилеммомы, шванномы, параганглиомы);

3) кисты и тератомы.

Симптоматика и клиническое течение

Большая забрюшинная опухоль, оказывая давление на соседние органы, вызывает тупые боли в пояснице и животе, тошноту и рвоту, запоры, вздутие живота. Иногда опухоль обнаруживают случайно, при ощупывании живота врачом или самим больным. Поздними симптомами забрюшинной опухоли являются:

а) лихорадка вследствие распада опухоли или нагноения в ее ткани;

б) варикоцеле;

г) расширение подкожных вен живота («голова медузы»);

д) отеки нижних конечностей в результате сдавления опухолью яичковой, воротной, нижней полой вен. Метастазы забрюшинные опухоли дают редко.

Диагностика

Наличие в забрюшинном пространстве опухоли при достаточно больших ее размерах устанавливают пальпаторно - в одной из половин живота прощупывают округлое плотное тело, уходящее вверх в подреберье, а внизу достигающее иногда малого таза. Такие большие размеры опухоли, локализующейся забрюшинно, в среднем, пожилом и старческом возрасте более характерны для опухоли почки. Однако окончательный диагноз ставят после выполнения различных исследований.

Современная ультразвуковая диагностика, рентгенологическое обследование, компьютерная и магнитно-резонансная томография являются самыми важными методами в дифференциальной диагностике забрюшинных опухолей (рис. 1). По обзорной рентгенограмме определяют контуры большого округлого образования, располагающегося ниже почки: контур поясничной мышцы отсутствует. На экскреторных урограммах и ретроградной уретеропиелограмме отмечают смещение почки кверху, ротацию ее, значительное отклонение мочеточника в медиальную сторону.

Подобное же смешение почки можно выявить с помощью радиоизотопного сканирования или сцинтиграфии, ультразвукового сканирования, которое, кроме того, устанавливает плотную консистенцию образования. Если перечисленными методами не удается дифференцировать тень опухоли от изображения почки, то вопрос об отношении опухоли к почке решают с помощью почечной артериографии. Венокавография позволяет выявить смещение, сдавление или прорастание нижней голой вены опухолью, что имеет значение не только для уточнения диагноза, но и для решения вопроса об операбельности опухоли.

Рис. 1. Магнитно-резонансная томограмма. Забрюшинная опухоль. Опухоль надпочечника

Дифференциальная диагностика

Лечение

Как злокачественные, так и доброкачественные забрюшинные опухоли являются показанием к радикальному оперативному лечению — удалению опухоли. Для различных видов опухолей с учетом особенностей патогенеза и эндокринных расстройств разработаны и применяются схемы предоперационной лекарственной подготовки. Выполнение операции без фармакотерапии чревато тяжелыми осложнениями, угрожающими жизни больного.

Ввиду больших размеров забрюшинных опухолей, их спаяния с окружающими органами и тканями, в том числе нижней полой веной или аортой, операция вызывает значительные трудности, иногда одновременно требуется производить нефрэктомию, спленэктомию, резекцию желудка, кишечника, печени, поджелудочной железы. Для выполнения такой расширенной операции необходим широкий люмболапаротомический доступ. В настоящее время для удаления опухолей надпочечника широко применяется лапароскопический или ретроперитонеоскопический эндоскопический доступ.

Прогноз

При злокачественных забрюшинных опухолях прогноз малоблагоприятный: пятилетней выживаемости добиваются лишь у небольшого числа больных. Такой прогноз связан с поздним распознаванием опухолей забрюшинного пространства, труднодоступных для большинства диагностических методов. Более раннее распознавание забрюшинных опухолей и своевременно предпринятое радикальное лечение улучшают прогноз.

Лопаткин Н.А., Пугачев А.Г., Аполихин О.И. и др.

Ранние симптомы при опухолях мезенхималь­ного происхождения нередко отсутствуют. Опухоль достигает больших размеров, не встречая никакого сопротивления со стороны соседних органов, которые легко ею смещаются. Дли­тельное время больные никаких болевых ощущений не испы­тывают. Одним из первых симптомов являются ощущение дискомфорта в брюшной полости, ноющие боли в животе и по­яснице. Иногда опухоль обнаруживается случайно при ощупывании живота или когда появляется чувство тяжести в жи­воте, обусловленное большой опухолью, или возникают симп­томы со стороны соседних органов: тошнота, рвота, запор, вздутие и даже непроходимость кишечника, расстройство мо­чеиспускания.

Физиологически активные параганглиомы дают такую же клиническую симптоматику, как феохромоцитомы.

Кисты и тератомы лишь условно относят к доброкачествен­ным опухолям. Около 10% тератом оказываются злокачествен­ными, они дают метастазы в легкие, печень, лимфатические узлы.

К поздним симптомам забрюшинных опухолей относятся по­вышение температуры тела, зависящее от распада опухоли, а также признаки, вызванные нарушением венозного и лимфа­тического оттока. Так, сдавленно воротной вены забрюшинной опухолью ведет к асциту и расширению подкожных вен жи­вота («голова медузы»), сдавление нижней полой вены- к отеку и венозному застою в нижних конечностях, компрес­сия общей подвздошной вены проявляется отеком одной ниж­ней конечности соответствующей стороны, давление на яичковую вену приводит к расширению вен семенного канатика на стороне поражения. Одышка также является поздним симп­томом. Она может быть следствием давления опухоли на диа­фрагму или наступает при массивном метастазировании в легкие.

Течение забрюшинной опухоли зависит в основном от ее гистологической структуры. Доброкачественные опухоли, в отличие от злокачественных, достигая иногда большой величи­ны, мало отражаются на общем состоянии больного. Однако и они, продолжая расти, нередко настолько нарушают функ­цию соседних органов, что в конце концов приводят к гибели. Метастазы забрюшинных опухолей встречаются не часто - приблизительно у 30% больных.