Гиперспленизм: симптомы, лечение. Гиперспленизм — симптомы, лечение заболевания Увеличенное потребление факторов свертывания

1. Начальные клинические проявления заболевания 2. Развернутая стадия

Неяркость жалоб и объективных данных – метеоризм, чувство тяжести в верхней половине живота, похудание, астенизация, снижение работоспособности, увеличенная печеньс уплотнением и деформацией ее поверхности, край ее заострен. Портальная гипертензия проявляется умеренной спленомегалией. – Увеличенные болезненные печень и селезенка (это совпа- дает с появлением «сосудистых звездочек», «печеночных» ладоней, желтухи, гинекомастии), сопровождается гипер- спленизмом; – Анемия; – Желтуха; – Повышение температуры тела; – Варикозное расширение вен пищевода, желудка, кишеч- ника, в том числе и 12-перстной кишки; – Рефлюкс–эзофагит (из-за повышенного внутрибрюшного давления;) – Недостаточность кардии; – Хронический гастрит; – Язвы желудочно-кишечного тракта; – Гепато–панкреатический синдром; поражение кишечника; – Поражение кишечника; – Нарушения работы сердечно-сосудистой системы (МО, УО, ОЦК); – Нарушения со стороны эндокринной системы; – Нарушения со стороны ЦНС (токсическая энцефалопатия).

Осложнения

Печеночная кома, кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, реже желудка, кишечника; тромбоз в системе воротной вены; гепаторенальный синдром; формирование рака печени; инфекционные осложнения – пневмония, «спонтанный» перитонит при асците, сепсис.

Увеличение печени и селезенки сопровождает цирроз печени всех видов. Увеличение селезенки обусловлено выраженным венозным застоем, диффузным фиброзом красной пульпы, значительным количеством артериовенозных шунтов, способствующих еще большему нарушению портальной гемодинамики. Увеличение органов варьирует от небольшого до выраженной гепато- и спленомегалии. Консистенция обоих органов при циррозе достаточно плотная. В периоды обострений печень и селезенка становятся болезненными при пальпации, что совпадает с появлением «сосудистых звездочек», «печеночных» ладоней, гинекомастии, желтухи, преимущественно паренхиматозного типа.

Гепатолиенальный синдром при циррозе печени часто сопровождается гиперспленизмом, характеризующимся снижением в крови форменных элементов (лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией) и увеличением клеточных элементов в костном мозге. Развитие гиперспленизма обусловлено поражением всей ретикулоэндотелиальной системы, спленогенным торможением костномозгового кроветворения, образованием антител к форменным элементам крови, повышенным разрушением эритроцитов в селезенке. Изменения лейкопоэза характеризуются снижением как процентного, так и абсолютного числа миелоидных элементов костного мозга, особенно зрелых нейтрофилов.

У больных циррозом в периферической крови отмечается не только тромбоцитопения, но и низкая адгезивность тромбоцитов. Эти изменения являются одной из основных причин развития при циррозе геморрагического синдрома.

Анемия при циррозе печени наблюдается часто, патогенез ее может быть различным. Микроцитарная железодефицитная анемия бывает при желудочно-кишечных кровотечениях. Макроцитарная анемия может развиться вследствие нарушения обмена витамина В 12 и фолиевой кислоты при поражении печени. Гемолитическая анемия наблюдается чаще, чем распознается. В ряде случаев активный селезеночный гемолиз компенсируется путем активного гемопоэза и не проявляется анемией, однако ретикулоцитоз, гипербилирубинемия с непрямой реакцией или повышенный уровень ЛДГ сыворотки указывают на активный гемолиз.

Один из основных симптомов цирроза – желтуха, обусловленная неспособностью печеночных клеток осуществлять метаболизм билирубина, уровень которого в сыворотке крови отражает степень повреждения клеток печени, а также может служить показателем гемолиза. Отмечаются и другие кожные симптомы. К ним относятся единичные или множественные телеангиоэктазии, представляющие собой кожные артериовенозные анастомозы, «печеночные» ладони и др.

Повышение температуры тела наблюдается при выраженной активности и декомпенсации цирроза от нескольких дней до нескольких недель. Повышение температуры тела связывают с прохождением через печень кишечных бактериальных пирогенов, которые она неспособна обезвредить. Лихорадка не поддается лечению антибиотиками и проходит только при улучшении функции печени.

Нередко при циррозе печени определяется рефлюкс-эзофагит . Его основными симптомами являются отрыжка воздухом, желудочным содержимым, изжога, чувство жжения за грудиной. Рефлюкс-эзофагит обусловлен повышением внутрибрюшного давления за счет асцита и забросом содержимого желудка в пищевод. Эзофагит может сопровождаться эрозиями и изъязвлениями слизистой оболочки нижней трети пищевода и кардиального отдела желудка.

Одним из часто встречающихся симптомов при циррозе печени является варикозное расширение вен пищевода, желудка, кишечника , кровотечение из которых служит наиболее серьезным осложнением цирроза печени.

Хронический гастрит довольно часто наблюдается при циррозе печени и обусловлен воздействием токсичных продуктов и рядом факторов, возникающих при портальной гипертензии. Клинически поражение желудка проявляется тупой болью в эпигастральной области, усиливающейся при приеме пищи, и разнообразными диспепсическими расстройствами (анорексия, тошнота и др.), которые отмечаются у 13-68% больных. Наиболее часто при эндоскопическом исследовании определяют гипертрофический и поверхностный гастрит.

У 10-18% больных циррозом печени выявляются язвы желудка и 12-перстной кишки . Характерной особенностью этих язв является отсутствие или слабая выраженность болевого синдрома. Нередко эти язвы впервые проявляются симптоматикой кровотечения. Одной из причин развития язв является высокое содержание в крови гистамина. Гистамин минует печень при развитии порто-кавальных анастомозов и, следовательно, не обезвреживается в ней. Он стимулирует избыточную секрецию соляной кислоты железами желудка, что способствует образованию язвы. Имеет также значение и гипергастринемия, нередко наблюдающаяся при циррозе печени.

Гепатопанкреатический синдром . Как правило, при циррозе печени поражается и поджелудочная железа, что можно объяснить общностью кровообращения, лимфообращения, гормональной регуляции, а также общими путями оттока желчи и сока поджелудочной железы. Поражение поджелудочной железы у больных циррозом печени часто протекает по типу панкреатита с внешнесекреторной недостаточностью (стеаторея, слабость, похудание) и гипергликемией. В терминальной стадии цирроза печени возможно развитие острого некроза поджелудочной железы с болью в верхней половине живота и шоком.

Поражение кишечника . Нарушение функциональной способности печени и портальная гипертензия у больных циррозом, а также сопутствующие изменения желудка и поджелудочной железы нарушают всасывание веществ кишечной стенкой. Синдром недостаточности всасывания обусловлен нарушением эмульгирования жиров из-за ограниченного поступления в кишечник желчных кислот и размножением патогенной микрофлоры в тонком кишечнике. Нарушение транспорта между кишечником и кровью приводит к пониженному всасыванию различных аминокислот, увеличению экскреции с калом энтерокиназы и щелочной фосфатазы, к повышению всасывания железа и меди. Клинически поражение кишечника проявляется вздутием, урчанием в животе, ноющей болью около пупка и в нижней части живота, в отдельных случаях болезненна пальпация поперечной ободочной кишки. У ряда больных отмечается диарея со стеатореей и нарушением всасывания жирорастворимых витаминов, похуданием. Функциональная недостаточность кишечника проявляется дефицитом витаминов С и группы В.

Сердечно-сосудистая система. При сформированном циррозе печени отмечается повышение минутного и ударного объемов сердца, сердечного индекса, объема циркулирующей крови. Клиническими проявлениями гиперкинетического типа кровообращения у больных циррозом служат быстрый полный пульс, увеличение пульсового давления, усиление верхушечного толчка, систолический шум над верхушкой, теплая сухая кожа. Давление в правом предсердии повышается, что ведет к развитию правожелудочковой недостаточности.

У больных циррозом печени наблюдаются изменения сократительной функции миокарда и гемодинамические нарушения, однако обычно без сердечной недостаточности. Только в отдельных случаях встречается ослабление функции самой сердечной мышцы, вследствие чего она не может обеспечить высокий минутный объем в соответствии с условиями периферической гемодинамики, и начинается снижение минутного объема до «нормы». Это состояние уже можно назвать истинной сердечной недостаточностью.

Эндокринная система. У 50% больных обнаруживаются нарушения углеводного обмена в виде снижения толерантности к углеводам, что сопровождается повышенным содержанием в крови инсулина. Эти изменения свидетельствуют об относительной инсулиновой недостаточности, которая обусловлена гиперпродукцией контринсулярных гормонов и снижением чувствительности периферических тканей к инсулину. У 10-12% больных приблизительно через 5-7 лет после появления очевидных симптомов цирроза печени развивается клинически выраженный сахарный диабет.

Преимущественно при декомпенсированном циррозе печени нарушается функциональное состояние половых желез у мужчин, что проявляется в снижении содержания в крови тестостерона, повышении эстрогенов, пролактина, глобулина, связывающего половые гормоны. Гиперэстрогенемия обусловлена сниженной деградацией эстрогенов в печени, а также усилением периферического превращения андрогенов в эстрогены. Клинически указанные изменения проявляются в гипогонадизме (атрофия яичек, полового члена, уменьшение выраженности вторичных половых признаков, половая слабость), гинекомастии, феминизации. У женщин патология половой системы выражается в нарушении менструального цикла, атрофии грудных желез, снижении полового влечения.

Нарушение функционального состояния надпочечников выражается в гиперальдостеронизме, что способствует развитию асцита у больных циррозом печени.

Центральная нервная система . При циррозе печени всегда отмечаются психические расстройства, обусловленные длительной интоксикацией ЦНС и развитием токсической энцефалопатии. Чаще всего при циррозе печени наблюдается астения, которая может быть первым клиническим симптомом болезни. Особенностью астенического синдрома являются выраженные вегетативные расстройства в виде потливости, гиперемии кожи, приступов тахикардии. Типичны для цирроза печени нарушение сна, нередко с периодами сонливости днем, а также парестезии в руках и ногах, тремор пальцев рук, судороги икроножных мышц. Бессонница может усугубляться мучительным кожным зудом, усиливающимся в ночное время. При утяжелении состояния отмечаются адинамия, вялость, безразличие к окружающему, сонливость. В процессе болезни не только обостряются характерологические, но и появляются личностные особенности, такие как обидчивость, подозрительность, пунктуальность, требование к себе особого внимания, ворчливость, склонность к конфликтам и истерическим формам реагирования – дрожь в теле, «ком в горле», потливость, тахикардия. Крайнее проявление печеночной энцефалопатии – печеночная кома.

Гепаторенальный синдром . Развивается своеобразное нарушение функции почек: сохранность функций почечного эпителия и нарушение фильтрационной функции клубочков без выраженных анатомических изменений. Как правило, гепаторенальный синдром развивается на стадии декомпенсированного цирроза печени и тяжелой печеночной недостаточности.

Выделяют большие и малые критерии гепаторенального синдрома.

Большие критерии:

Ø острое или хроническое заболевание печени с развитием печеночной недостаточности и портальной гипертензии;

Ø снижение скорости клубочковой фильтрации – СКФ (клиренс креатинина – < 40 мл/мин или повышение уровня креатинина в сыворотке крови > 1,5 мг/дл);

Ø отсутствие шока, активной бактериальной инфекции, приема нефротоксичных препаратов, большой потери жидкости (в том числе через желудочно-кишечный тракт);

Ø отсутствие улучшения функции почек после внутривенного введения 1,5 л изотонического раствора;

Ø протеинурия < 0,5 г/сут;

Ø отсутствие при ультрасонографическом исследовании признаков поражения почек.

Малые критерии:

Ø объем мочи < 500 мл/сут;

Ø экскреция натрия с мочой < 10 ммоль/л;

Ø осмолярность мочи < осмолярности плазмы;

Ø сывороточная концентрация натрия <130 ммоль/л.

В патогенезе гепаторенального синдрома ключевую роль отводят нарушению кровоснабжения почек в результате выраженной почечной вазоконстрикции, механизмы которой остается до конца неясными и, вероятно, обусловлены целым комплексом нарушений, прежде всего дисбалансом вазоактивных регуляторов в организме. Согласно основной теории «артериальной вазодилатации», высокое венозное давление в портальной системе, расширение висцеральных и периферических сосудов способствуют уменьшению наполнения центрального артериального русла. Это ведет к активации ренин-ангиотензин-альдостероновой и симпатической нервной систем и выбросу мощных вазоконстрикторов в кровоток, что вызывает сужение сосудов почек и падение скорости клубочковой фильтрации.

Если ранее диагностика гепаторенального синдрома основывалась на развитии у больного циррозом печени и асцитом прогрессирующей олигурии, то в настоящее время основным признаком гепаторенального синдрома является повышение уровня креатинина в сыворотке крови в сочетании с гипонатриемией и сниженной экскрецией натрия с мочой.

Таким образом, гепаторенальный синдром – одно из наиболее тяжелых и неблагоприятных по течению и прогнозу осложнений цирроза печени, который наблюдается, как правило, у больных с выраженным, часто рефрактерным к лечению, асцитом и гипонатриемией и характеризуется быстрым прогрессирующим или медленным нарастанием уровня креатинина в сыворотке крови в отсутствие других факторов, способных привести к развитию почечной недостаточности.

Больные ЦП предъявляют следующие основные жалобы:

Ø боли в правом подреберье и подложечной области, усиливающиеся после еды, физической нагрузки. Боли обусловлены увеличением печени и растяжением ее капсулы, сопутствующим хроническим гастритом, хроническим панкреатитом, холециститом, дискинезией желчевыводящих путей. При гиперкинетической дискинезии желчных путей боли в правом подреберье носят характер колики, при гипокинетической дискинезии они обычно неинтенсивные, тянущие, часто беспокоит чувство тяжести в правом подреберье;

Ø тошнота, иногда рвота (возможна кровавая рвота при кровотечении из варикозно расширенных вен пищевода и желудка);

Ø чувство горечи и сухости во рту;

Ø зуд кожи (при холестазе и накоплении в крови большого количества желчных кислот);

Ø утомляемость, раздражительность;

Ø частый жидкий стул (особенно после приема жирной пищи);

Ø вздутие живота;

Ø похудание;

Ø половая слабость (у мужчин), нарушение менструального цикла (у женщин).

Осмотр больных выявляет следующие характерные проявления цирроза печени:

Ø похудание, в тяжелых случаях даже истощение;

Ø выраженная атрофия мускулатуры и значительное снижение мышечного тонуса и силы;

Ø отставание в росте, физическом и половом развитии;

Ø сухая, шелушащаяся желтушно-бледная кожа. Интенсивная желтуха наблюдается в заключительной стадии цирроза печени, при билиарном циррозе, а также при присоединении острого гепатита. Желтуха раньше всего появляется на склерах, нижней поверхности языка, небе, затем – на лице, ладонях, подошвах и, наконец, окрашивается вся кожа.. Желтуха обусловлена нарушением способности гепатоцитов осуществлять метаболизм билирубина. В редких случаях при тяжелых некрозах печеночной паренхимы желтуха может отсутствовать;

Ø ксантелазмы (желтые липидные пятна в области верхних век) чаще выявляются при первичном билиарном циррозе печени;

Ø пальцы в виде барабанных палочек с гиперемией кожи у ногтевых лунок;

Ø припухлость суставов и прилегающих к ним костей (главным образом, при билиарном циррозе печени – «билиарный ревматизм»);

Ø расширение вен брюшной стенки вследствие затруднения кровотока в печени в связи с развитием в ней выраженного фиброза. В выраженных случаях эта коллатеральная венозная сеть напоминает голову медузы.

Чрезвычайно большое значение имеет выявление при осмотре малых признаков цирроза :

Ø появление на коже верхней половины туловища «сосудистых звездочек» - телеангиэктазий в виде паучков. Характерно, что «сосудистые звездочки» никогда не располагаются ниже пупка, они наиболее выражены при обострении цирроза, в периоде ремиссии возможно их обратное развитие;

Ø ангиомы у края носа, в углу глаз (они могут кровоточить);

Ø эритема ладоней – ярко-красная брусничная окраска теплых ладоней разлитая в области thenar или hypothenar, а также в области подушечек пальцев («печеночные ладони», «руки любителей пива»); реже подобная эритема бывает на ступнях;

Ø лакированный, отечный, необложенный язык бруснично-красного цвета;

Ø карминово-красная окраска слизистой оболочки полости рта и губ;

Ø гинекомастия у мужчин;

Ø атрофия половых органов;

Ø уменьшение выраженности вторичных половых признаков;

Ø в выраженных случаях цирроза печени характерно появление асцита.

Появление «малых признаков» цирроза большинство авторов объясняет гиперэстрогенемией.

Все вышеизложенные признаки обусловливают чрезвычайно характерный вид больных циррозом печени: исхудавшее лицо, нездоровый субиктеричный цвет кожи, яркие губы, выдающиеся скуловые кости, эритема скуловой кости, расширение капилляров кожи лица; атрофия мускулатуры (конечности тонкие); увеличенный живот (за счет асцита); расширение вен брюшной и грудной стенок, отеки нижних конечностей; у многих больных обнаруживаются явления геморрагического диатеза, обусловленные поражением печени с нарушением выработки свертывающих факторов крови. На коже можно видеть геморрагические сыпи различного характера, часто бывают носовые кровотечения, а также кровотечения других локализаций.

Течение болезни обычно хроническое, прогрессирующее. Обострения чередуются с периодами улучшения состояния больных. Обострения могут быть вызваны интеркуррентными заболеваниями, злоупотреблением алкоголем, нарушением режима и др. В ряде случаев наблюдаются длительные ремиссии и стабилизация процесса.

Течение цирроза определяется активностью патологического процесса в печени, выраженностью печеночно-клеточной недостаточности и портальной гипертензии.

Активность цирроза – наиболее существенный фактор в определении качества жизни и выборе лечебных мероприятий. Важным показателем активности цирроза печени является интенсивность мезенхимально-воспалительного процесса, она свидетельствует о продолжающемся прогрессировании патологического процесса.

Мезенхимально-воспалительный синдром (синдром иммунного воспаления) является выражением процессов сенсибилизации клеток иммунокомпетентной системы и активации РЭС.

Основные проявления МВС:

Ø повышение температуры тела;

Ø увеличение селезенки;

Ø лейкоцитоз;

Ø ускорение СОЭ;

Ø эозинофилия;

Ø увеличение тимоловой пробы;

Ø уменьшение сулемовой пробы;

Ø гипер α 2 - и γ-глобулинемия;

Ø оксипролинурия;

Ø повышение содержания серотонина в тромбоцитах;

Ø появление С-реактивного белка;

Ø возможны иммунологические проявления: появление антител к тканям печени, LE-клеток и др.

При обострении цирроза заметно ухудшается состояние больных, уменьшаются адаптационные возможности, что находит отражение в комплексе астеновегетативных расстройств. Характерны боль в области печени, желтуха, кожный зуд, а также многочисленные «сосудистые звездочки» и другие внепеченочные знаки, повышение температуры тела.

Основные биохимические показатели воспалительно-некротической активности цирроза печени – конъюгированная гипербилирубинемия, повышение показателей тимоловой пробы и гипергаммаглобулинемия, причем повышение показателей тимоловой пробы до 8 ед. и γ-глобулинов до 30% расценивается как умеренная, а выше этих границ – как резко выраженная активность. Для оценки активности в начальной и развернутой стадиях цирроза имеет значение резкое повышение активности АлАТ и АсАТ. Однако в терминальной стадии эти ферменты нельзя использовать как показатель активности процесса, поскольку их значения у большинства больных находятся в пределах нормы или нерезко повышены. Это связано с нарушением (снижением) синтеза этих ферментов в дистрофической стадии цирроза.

СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМ мед.
Спленомегалия (мегалоспления) - увеличение селезёнки. Гиперспленизм (синдром гиперспленический) - сочетание увеличения селезёнки с увеличением количества клеточных элементов в костном мозге и уменьшением форменных элементов в периферической крови (например, при малярии, саркоидозе).

Причины

Венозный застой - цирроз печени (в 77-85% случаев), внепечёночные формы портальной гипертёнзии
Иммунная реакция при подостром инфекционном эндокардите, синдроме Фелти, инфекционном мононуклеозе и др.
Повышенная деструкция эритроцитов - при врождённом сфероцитозе или талассемии
Инфильтрация селезёнки при миелопролиферативных, неопластических заболеваниях - хронический миелоидный лейкоз, хронический лимфолейкоз, острый лейкоз, полицитемия, лимфомы, лимфогранулематоз, остеомиелосклероз, метастатический рак
Другие - саркоидоз, амилоидоз, цитомегалия, диссеминированный гистоплазмоз или токсоплаз-моз, болезнь Гоше
Органические изменения - травмы селезёнки с разрывом и субкапсулярной гематомой, кисты, абсцессы, тромбоэмболии, гемангиомы
Спленомегалия в сочетании с длительной лихорадкой - при сепсисе, висцеральном лейшманиозе (кала-азар), гемобла-стозах и милиарном туберкулёзе.

Клиническая картина

Может протекать бессимптомно, иногда проявляется чувством тяжести в левом подреберье; при пальпации - болезненность и увеличение селезёнки. Диагноз гиперспленизма
При физикальном обследовании -увеличение селезёнки
Периферический анализ крови
Анемия, чаще нормоцитарная или макроцитарная (после повторных кровотечений - гипохромная микроцитарная с умеренным ретикулоцитозом)
Лейкопения с нейтропенией и лим-фомоноцитопенией
Тромбоцитопения - при снижении тромбоцитов до 30-50х109/л возникают клинические проявления геморрагического синдрома
Компенсаторная гиперплазия костного мозга с преобладанием незрелых предшественников эритроцитов и тромбоцитов (задержка созревания).

Лечение

Переливание тромбоцитарной или лейкоцитарной массы
Глюкокортикоиды (преднизолон 20-40 мг/сут в течение 3-6 мес)
Спленэктомия.

МКБ

D73.1 Гиперспленизм

Справочник по болезням . 2012 .

Смотреть что такое "СПЛЕНОМЕГАЛИЯ И ГИПЕРСПЛЕНИЗМ" в других словарях:

Гиперспленизм (Hypersplenism) - уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате их разрушения или скопления в увеличенной селезенке. Гиперспленизм может развиться в любом случае, когда у человека увеличивается селезенка (см. Спленомегалия). Источник … Медицинские термины

ГИПЕРСПЛЕНИЗМ - (hypersplenism) уменьшение числа эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови в результате их разрушения или скопления в увеличенной селезенке. Гиперспленизм может развиться в любом случае, когда у человека увеличивается селезенка (см.… … Толковый словарь по медицине

Спленомегалия - (от греч. splen селезёнка и mégas, родительный падеж megálos большой) (медицинская), увеличение селезёнки (См. Селезёнка). Отмечается главным образом при её заболеваниях (опухоли, кисты, абсцессы), общих инфекциях (сепсис, малярия,… … Большая советская энциклопедия

Мед. Гепатолиенальный синдром сочетанное увеличение печени и селезёнки. Причины Острые и хронические диффузные поражения печени (90% случаев) Врождённые и приобретённые дефекты сосудов системы воротной вены Хронические инфекции и… … Справочник по болезням

Порта́льная гипертензи́я - (позднелат. portae воротная вена; синоним портальная гипертония) повышение кровяного давления в системе воротной вены, возникающее при затруднении оттока из нее крови. Основные признаки П. г. варикозное расширение вен пищевода, желудка и… … Медицинская энциклопедия - мед. Портальная гипертёнзия (ПГ) повышение давления в системе воротной вены (нормальное давление составляет 5 6 мм рт.ст.). Повышение свыше 12 20 мм рт.ст. приводит к расширению анастомозов воротной вены (портокавальных, каво кавальных). Отток… … Справочник по болезням

Чаще всего гиперспленизм развивается у больных циррозом печени, возникшим на фоне хронического вирусного гепатита (С или В+D) или злоупотребления алкоголем. Реже причинами являются нарушения метаболизма, токсическое поражение печени, аутоиммунные заболевания. Рассмотрим особенности и причины гиперспленизма, механизм развития синдрома, а также методы терапии патологии.

Повреждение клеток печени - гепатоцитов - при гепатите, алкоголизме, жировой дистрофии органа последовательно ведет к образованию цирроза. Среди известных вирусов гепатита именно В, С и D способны вызвать хроническое воспаление печени с последующим циррозом. Хроническим считается процесс, который продолжается более 6 месяцев.

Цирроз печени чаще всего начинается с роста соединительной ткани. На фоне прогрессирующего фиброза образуются мелкие и крупные узлы (рубцы). Именно они в итоге полностью разрушают печень. Скорость развития очагов варьируется в зависимости от состояния органа и других особенностей.

Симптомы и синдромы, характерные для цирроза:

1. Цитолиз - разрушение клеток печени.
2. Холестаз - снижение выделения желчи.
3. Портальная гипертензия - повышение давления из-за нарушения кровотока в печеных венах.
4. Гиперспленизм - повышенное разрушение клеточных элементов крови вследствие поражения селезенки.
5. Кровоточивость десен, синяки при незначительном сдавливании кожи.
6. Расширение вен передней брюшной стенки в виде «медузы».
7. Асцит - скопление жидкости в брюшной полости.
8. Повышенная утомляемость, сонливость.
9. Желтуха.

Одним из характерных симптомов гиперспленизма является спленомегалия, которая проявляется увеличением селезенки, чувством тяжести в левом подреберье, болезненностью при пальпации. Патологически увеличенный орган может повредить окружающую капсулу из плотной соединительной ткани. Это состояние в быту называют «разрыв селезенки». Характерна сильная боль в левой верхней части живота, отдающая в левое плечо. Гиперспленизм может развиваться без увеличения селезенки.

Симптомы:

• быстрое насыщение и чувство переполнения в животе даже после небольшого перекуса (из-за давления селезенки на желудок и кишечник);
• участившиеся инфекционные заболевания;
• болевые ощущения в области левого подреберья;
• побледнение кожных покровов;
• упадок сил.

Сильная подверженность инфекциям обусловлена угнетением иммунной функции селезенки. В случае выявления характерного для гиперспленизма комплекса симптомов причины могут быть такие:

• алкогольная зависимость;
• гепатиты вирусной этиологии;
• цирротические процессы в органе;
• нарушение кровотока в портальной вене.

Признаки, связанные с циррозом:

• снижение мышечной массы;
• беспричинная потеря веса;
• проступание сосудов на коже;
• налитый живот;
• боль в груди;
• одышка.

При гиперспленизме возникают диффузные кровотечения. Если причиной развития синдрома являются гепатит и цирроз, то на ощупь печень и селезенка более плотные. Изменения размеров органов зависят от стадии процесса, но не во всех случаях отражают степень тяжести заболевания.

Механизм развития патологии

Опасность гиперспленизма заключается в недостаточном выполнении селезенкой и печенью своих функций. Это потенциально летальный синдром, ведь изменения ведут к тотальному снижению иммунной защиты, усугублению воспалительных процессов. Важно своевременно распознать болезненное состояние, как можно раньше начать терапию.

Селезенка является наиболее крупным лимфоидным образованием организма, важной частью иммунной системы. Орган расположен в левой верхней части живота, за нижними ребрами. Селезенка улавливает и разрушает старые, деформированные эритроциты. Также орган выполняет иммунную функцию. Селезенка нужна для борьбы с инфекциями. Человек может жить без этого органа, но при этом возрастает риск серьезных заболеваний.

От латинского названия селезенки «splen» произошли термины «спленомегалия» и «гиперспленизм». Первый означает увеличение размеров органа по сравнению с нормальным состоянием, в результате чего край органа выступает на 2-3 см из-под реберной дуги.

Гиперспленизм - это чрезмерная активность селезенки, которая сопровождается усилением разрушения клеточных элементов крови и снижением их количества. Синдром может иметь первичное и вторичное происхождение:

1. Первичный гиперспленизм — проявляется как заболевание самой селезенки.
2. Вторичный гиперспленизм — развивается на фоне хронического гепатита и цирроза печени. Часто синдром сопровождается увеличением селезенки - спленомегалией.

В норме селезенка производит новые лимфоциты, служит «депо» тромбоцитов, способствует «утилизации» только старых и поврежденных эритроцитов. При поражении печени эти функции нарушаются. Выработка лейкоцитов уменьшается, нарушается процесс продуцирования эритроцитов – они начинают активно уничтожаться.

Патология возникает в связи с застоем крови в органе вследствие повышения портального давления. Это приводит к изменениям в селезенке, которые сопровождаются уменьшением количества циркулирующих форменных элементов в кровеносном русле. Запускается компенсаторная реакция в костном мозге - увеличиваются пролиферация и образование новых клеток крови.

При гиперспленизме клетки крови не успевают «состариться» и получить повреждения, но уже разрушаются. Одновременно происходит торможение костномозгового кроветворения.

Как считают исследователи, именно селезенка выделяет гормоны, регулирующие функции костного мозга.

Включается механизм чрезмерного разрушения форменных элементов крови, однако не производится достаточное количество клеток для замены «выбывших». Возникает панцитопения - сочетание анемии, лейкопении и тромбоцитопении. Это дефицит в периферической крови эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

Методы диагностики и терапии

Обычно сначала увеличивается печень, а спленомегалия развивается позже. По мере прогрессирования цирроза размеры селезенки изменяются. Опухшие лимфатические узлы и признаки поражения печени заметны во время физического обследования. Это пожелтение кожи, видимые вены брюшной стенки, венозные «звездочки» на теле.

Если после осмотра и пальпации врач выставляет предварительный диагноз «увеличение селезенки», то назначаются:

Терапия первичного заболевания осложняется тем, что изменение функций селезенки поздно диагностируется и тяжело поддается лечению. Часто возникает необходимость в удалении органа (спленэктомии). Показаниями к хирургическому вмешательству является развитие лейкемии, лимфомы. После спленэктомии возрастает подверженность геофильной, стрептококковой и менингококковой инфекциям, пневмонии.

При вторичном гиперспленизме требуется адекватная терапия основного заболевания - цирроза печени. Особенно нуждается в коррекции портальная гипертензия как основной фактор, вызывающий изменения в селезенке.

Своевременно начатое лечение предотвращает дальнейшее разрушение клеток крови. Возможно исчезновение симптомов спленомегалии.

Если основное заболевание, которое вызвало поражение и увеличение селезенки, является бактериальной инфекцией, то назначаются антибиотики. При вирусных болезнях принимают интерфероны и противовирусные средства. Лечение лейкоза и лимфомы проводится с использованием цитостатических препаратов, химиотерапии, местного облучения.

Для коррекции числа форменных элементов крови при гиперспленизме применяются иммуномодуляторы и стимуляторы лейкопоэза:

1. Натрия дезоксирибонуклеат.
2. Молграмостим.
3. Филграстим.
4. Пентоксил.

При отсутствии эффекта назначается Преднизолон. При критическом снижении числа форменных элементов крови проводятся переливания эритроцитарной и тромбоцитарной массы. Если консервативное лечение не помогает устранить прогрессирование гиперспленизма, то показана спленэктомия.

Осложнения и прогнозы

При гиперспленизме отмечается развитие анемии. Снижение уровня гемоглобина сопровождается появлением общей слабости, утомляемости, беспокоят головные боли, головокружения, появляются «мушки» перед глазами. С развитием анемии ухудшается кровоснабжение головного мозга, снижаются когнитивные функции. Геморрагический синдром сопровождается кровотечениями: носовыми, маточными.

Инфекционные осложнения:

• язвенно-некротическая ангина;
• гнойные отиты и синуситы;
• легочные патологии;
• сепсис.

Прогноз вторичного гиперспленизма сильно зависит от лечения основного заболевания. Цирроз - только одна из причин развития синдрома. Всего существует несколько десятков факторов, которые могут вызвать спленомегалию и гиперспленизм. Без лечения селезенка продолжает увеличиваться и ее капсула разрывается.

Показаниями для спленэктомии служит наличие механических травм соседних органов брюшной полости, когда размеры селезенки существенно увеличиваются. Могут возникать кровотечения из варикозных вен пищевода. Также удаление селезенки показано при выраженной панцитопении, гемолитическом синдроме и других опасных состояниях.

Пациенты в отзывах пишут о необходимости вовремя обращаться за медицинской помощью при появлении начальных симптомов поражения селезенки, печени и других органов. Те больные, которые прошли обследование, отмечают высокую эффективность современных методов. Например, увеличение селезенки может быть диагностировано на ранних стадиях, когда пациент не ощущает боли и дискомфорта. Следует обратить внимание на ряд факторов:

• перенесенный вирусный гепатит;
• ощущение давления под ребрами в левой половине брюшной полости;
• подверженность инфекциям.

Немалое количество больных пользуется народными средствами для лечения увеличенной селезенки. Применяются настои зверобоя, календулы и . Это сильные противовоспалительные травы, безопасные для организма в рекомендованных дозах.

Специалисты отмечают, что консервативное лечение заболевания чаще всего дает только временный эффект. Терапия гиперспленизма в большинстве случаев не останавливает дальнейшие изменения селезенки, ее гиперплазию, потерю функций.

Спленэктомия, при всех минусах этого метода, приносит больному выздоровление. Так происходит потому, что увеличивается срок жизни эритроцитов, которые не уничтожаются в селезенке. Исчезает анемия, поэтому качество жизни пациентов существенно повышается.

В клинической практике принято выделять понятия «гиперспленизм » и «спленомегалия ». Под спленомегалией понимают уве­личение селезенки в размерах. Гиперспленизм - чрезмерное раз­рушение селезенкой клеточных элементов крови, что клинически проявляется снижением числа эритроцитов, лейкоцитов или тромбоци­тов в циркулирующей крови. Спленомегалия часто сопровождается гиперспленизмом, но такое сочетание не является обязательным.

Диагностика : увеличенная селезенка может быть обнару­жена пальпацией (особенно часто увеличенная селезенка пальпи­руется в положении на правом боку). Обзорная рентгенография органов брюшной полости так же может дать косвенные признаки спленомегалии по характеру смещения соседних органов (желудка, толстой кишки). Для большей информативности исследования рент­генографию выполняют после предварительной инсуффляции воз­духа в просвет желудка и толстой кишки. Широко используют и радиологические методики - сканирование селезенки с радиоактив­ным технецием или индием. Метод основан на избирательном поглощении препарата ретикулоэндотелиальными клетками селезенки. Применяют также методику сканирования с аутогенными эритроци­тами, меченными 51 Сr. Перед исследованием эритроциты нагревают до 50°С, после чего они приобретают сферическую форму (в отли­чие от двояковогнутой в норме). Селезенка активно захватывает и разрушает эти эритроциты. Сканирование в этих условиях позво­ляет определить размеры селезенки.

Функциональные проявления гиперспленизма выражаются сни­жением количества форменных элементов крови, что может быть обнаружено при рутинном исследовании гемограммы. Следует пом­нить, что иногда показатели гемограммы могут быть близкими к норме за счет усиления гематопоэтической функции костного мозга, которая при патологических условиях может возрастать в 5- 10 раз. Вот почему часто прибегают к исследованию мазка кост­ного мозга, обращая особое внимание на количество ретикулоцитов, соотношение элементов красного и белого ростка и др. При некоторых заболеваниях можно обнаружить в периферической кро­ви аномальные (сфероцитарные) эритроциты, клетки-мишени (при талассемии). При гемолитических анемиях обращают внимание на повышение уровня непрямого билирубина, увеличение концентрации стеркобилина в кале. Аномальные эритроциты, как правило, в функ­циональном отношении неполноценны и менее стойки, чем неизме­ненные эритроциты. Для неполноценных эритроцитов характерно снижение их осмотической стойкости.

В последнее время цирроз печени (ЦП) является достаточно актуальной социальной и медицинской проблемой. Это связано с увеличением частоты заболеваемости и смертности от осложнений цирроза печени.

Цирроз в подавляющем числе случаев характеризуется необратимым поражением печени. В крайне редких случаях и на ранних стадиях цирроза вероятно частичное восстановление функций печени после устранения причины, вызвавшей заболевание. Такое возможно, например, при вторичном билиарном циррозе печени, после устранения причин нарушения оттока желчи.

Клинические проявления цирроза печени

Появление и выраженность проявлений цирроза прямо зависит от степени поражения печени.

Если ЦП выявляется на стадии ранних симптомов, то вероятность успешного лечения и улучшения качества жизни больного достаточно высока. Поздние симптомы свидетельствуют о декомпенсированном течении ЦП, когда уже произошли глубокие и необратимые изменения паренхимы печени.

При декомпенсации течения заболевания страдают практически все функции печени, что проявляется разнообразными симптомами и синдромами. Самыми грозными из них являются: развитие портальной гипертензии и/или печеночной недостаточности.

Но не менее важными являются нарушения состава такого жизненно важного компонента человеческого организма, как кровь и нарушения функционирования системы кровообращения.

При ЦП выделяют два ведущих синдрома, характеризующих нарушения в системе крови: геморрагический и анемический.

Прежде чем мы рассмотрим причины и проявления этих синдромов, необходимо выяснить роль печени в осуществлении нормального процесса свертывания крови.

Роль печени в процессе свертывания крови

Процесс свертывания крови является одним из важнейших звеньев системы гемостаза. Система гемостаза выполняет следующие функции:

• Поддержание крови в жидком состоянии.
• «Ремонт» сосудов (тромбирование) при их повреждении.
• Растворение тромбов, которые выполнили свою роль.

Каким образом происходит остановка кровотечения?

После травмы сосуда происходит его рефлекторное сужение. К месту дефекта начинают «прилипать» специальные клетки крови – тромбоциты. Образуется так называемый первичный тромб.

Далее происходит активация многочисленных свертывающих факторов крови. Их участие запускает цепь достаточно сложных и многочисленных превращений и реакций, в результате которых происходит образование более плотного «вторичного» тромба.

После восстановления целостности сосуда активируется противосвертывающая система крови (фибринолиз) и происходит рассасывание тромба.

Какие факторы свертывания существуют?

На сегодняшний день известно 13 плазменных свертывающих факторов крови (содержащихся в плазме) и 22 – тромбоцитарных (находятся в тромбоцитах). Также свертывающие факторы крови находятся в эритроцитах, лейкоцитах и т. д.

Особый интерес представляют плазменные свертывающие факторы крови. По международной классификации их обозначают римскими цифрами. По структуре большая часть их является белками. И, самое важное – почти все они синтезируются в печени, за исключением двух: III и IV. Для синтеза многих из них необходимо наличие витамина K, поступающего с пищей.

Что еще делает печень?

В печени синтезируются многие фибринолитические белки, которые отвечают за процессы «разжижения» крови, рассасывания «ненужных» тромбов и т. д.

Следует также отметить, что большинство факторов как свертывающей системы, так и фибринолиза находятся в плазме крови в неактивном состоянии. Для того чтобы они выполнили свою функцию, должна произойти их активация путем некоторых биохимических реакций. После этого печень выполняет еще и утилизирующую функцию, удаляя из крови активированные факторы и комплексы и другие конечные продукты тромбообразования и тромболизиса.

Почему возникают нарушения свертывания крови при ЦП?

Механизмы развития геморрагического синдрома, как следствия нарушения свертывания крови при ЦП, очень разнообразны и сложны. Для удобства понимания этих процессов их можно разделить на три условные группы.

Уменьшение синтеза факторов свертывания крови

При декомпенсированной форме ЦП, в результате замещения большой площади функционирующих клеток печени (гепатоцитов) фиброзной тканью, происходит резкое нарушение всех ее функций. При этом страдает и синтетическая (производящая) функция печени.

Снижается концентрация всех факторов свертывания крови, синтезируемых печенью. Вначале происходит снижение уровня тех факторов, период «жизни» которых наименьший, например, фактора VII. Затем происходит уменьшение концентрации II, IX, X факторов. Далее, при тяжелой печеночной недостаточности уменьшается синтез факторов I, V и XIII.

Также необходимо отметить, что при ЦП часто наблюдаются нарушения механизмов желчевыделения.

Это, в свою очередь, вызывает нарушения процессов пищеварения и всасывания витаминов, микроэлементов и других питательных веществ из поступающей пищи. Такие изменения вызывают дефицит витамина K в организме и нарушение синтеза II, VII, IX и X факторов свертывания.

Увеличенное потребление факторов свертывания

Из поврежденных печеночных клеток в кровь выделяются особые тромбопластические вещества. При этом повышается фибринолитическая активность и появляется опасное состояние – диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром), приобретающее хроническое течение. При этом состоянии происходит массивное образование тромбоцитных тромбов в сосудах и активируется фибринолиз, что сопровождается повышенным потреблением факторов свертывания I, II, V, VII, IX - XI.

Уменьшение количества и изменение функциональных свойств тромбоцитов

При развитии ЦП, особенно, декомпенсированной его формы происходит снижение уровня тромбоцитов – тромбоцитопения. Наиболее частой причиной этого является диссеминированное внутрисосудистое свертывание крови (ДВС-синдром) и проявления гиперспленизма, при котором тромбоциты накапливаются в увеличенной селезенке.

При прогрессировании заболевания происходят и качественные изменения тромбоцитов, что влияет на способность их к агрегации (склеиванию) при образовании первичного тромба.

Отдельно следует отметить, что у лиц, злоупотребляющих алкоголем, также происходит снижение количества тромбоцитов в крови даже при отсутствии признаков декомпенсации ЦП.

Однако, при воздержании от употребления алкоголя в течение 1–2 недель, уровень тромбоцитов возвращается к нормальным значениям, чего не происходит при вышеописанных нарушениях.

Геморрагический синдром

Яркий пример нарушения согласованности процессов свертывания и фибринолиза при ЦП – геморрагический синдром (старое название – геморрагический диатез). Его проявления достаточно разнообразны, но доминирующим симптомом является кровотечение. Интенсивность кровотечения может быть различной – от микроскопического по размеру и абсолютно бессимптомного до обширного, массивного, угрожающего жизни больного.

Проявления геморрагического синдрома

Клиническая картина обусловлена повышенной кровоточивостью. Проявления этого могут быть очень разнообразными.

Сыпь

Такие кожные проявления геморрагического синдрома как сыпь, отличаются многообразием даже у одного и того же больного. Сыпь бывает мелкой, имеет вид петехий (пятен до 3 мм в диаметре). Также сыпь может быть в виде более крупных пятен – экхимозов или кровоподтеков (геморрагий или синяков). Кровоподтеки, в свою очередь, иногда могут приобретать достаточно большие размеры.

Чаще всего сыпь встречается в виде петехий и экхимозов, с размерами элементов до 1 см.

Цвет элементов сыпи может быть разный: пурпурно-красного, голубого, фиолетового и т. д. При надавливании сыпь не исчезает.

Другие проявления

Сыпь часто сопровождается болями в суставах и мышцах, животе, повышением температуры и другими проявлениями. Часто появление сыпи сопровождают видимые кровотечения в виде кровоточивости десен, носовые, маточные, из варикозно расширенных вен прямой кишки и пищевода и др.

Диагностика

Диагноз геморрагических осложнений течения цирроза печени устанавливается на основании характерных клинических проявлений и специфических изменений в анализах крови.

• При лабораторном исследовании выявляется снижение уровня тромбоцитов в крови.
• Исследуется также время свертывания крови (увеличивается) и длительность кровотечения (удлиняется).
• Обязательно исследование коагулограммы и определение основных факторов свертывания.

Иногда требуется повторное исследование коагулограммы в течение короткого промежутка времени: быстрое уменьшение количества факторов свертывания указывает на коагулопатию потребления, как одной из причин возникновения ДВС- и геморрагического синдромов.

А также по показаниям проводят другие тесты: тромбиновое и протромбиновое время, определение активности факторов свертывания, исследование функции тромбоцитов и т. д.

Анемический синдром

Анемия (малокровие) является достаточно частым симптомом хронических заболеваний печени и цирроза в том числе. Что такое анемия?

Анемией называют состояние, при котором происходит снижение уровня гемоглобина и/или эритроцитов (гематокрита) по сравнению с нормальным уровнем.

Гемоглобин – это железосодержащий белок, входящий в состав эритроцитов (красных кровяных шариков). Основная функция гемоглобина – перенос кислорода в ткани. При снижении его уровня, происходящего при развитии анемии, начинается гипоксия (кислородное голодание) тканей.

Проявления анемии

Клинические проявления анемии зависят от причины, ее вызвавшей. Однако, есть общие симптомы, которые встречаются при всех видах анемий:

• Бледность кожных покровов и слизистых.
• Повышенная утомляемость.
• Слабость.
• Обмороки, учащенное сердцебиение и т. д.

Для каждого вида анемий существуют и свои характерные признаки. При железодефицитной анемии наблюдается сухость кожи, ломкость и изменение формы ногтей. Гемолитическая анемия обычно сопровождается желтухой. При анемии, вызванной недостатком фолиевой кислоты, появляется стоматит (воспаление слизистой оболочки рта), глоссит (воспаление языка), ощущение покалывания в руках и ногах и т. д.

Диагностика

Диагноз устанавливается при исследовании периферической крови. Для этого часто достаточно сдать общий анализ крови (ОАК), а при необходимости проводятся и другие исследования.

Общий анализ крови

В ОАК выявляется, прежде всего, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов. Определяется гематокрит – соотношение форменных элементов крови (эритроциты, лейкоциты и т. д.) к плазме. Рассчитывается цветной показатель (ЦП) – содержание гемоглобина в эритроците.

Также в ОАК возможно определить размеры эритроцитов – нормоциты, микроциты (уменьшение) или макроциты (увеличение). Иногда появляются качественные изменения эритроцитов:

• изменения величины (анизоцитоз);
• формы (пойкилоцитоз);
• степени окрашивания (анизохромия);
• появление «молодых» форм – ретикулоцитов и т. д.

Другие методы диагностики

Для более точного определения причины анемии возможно проведение специфических методов исследования: уровни сывороточного железа, фолиевой кислоты, B12, трансферрина, ферритина и т. д.

Иногда проводится биохимическое исследование крови – определение уровня билирубина, активности печеночных трансаминаз и др.

Причины анемии при ЦП

При циррозе печени анемия может развиваться вследствие действия нескольких причин. У больных ЦП эти причины могут сочетаться, и анемия приобретает черты полиэтиологического (многофакторного) заболевания. Все их объединяет, как уже указывалось выше, снижение уровней гемоглобина и эритроцитов. Рассмотрим основные факторы развития анемического синдрома и специфические критерии диагностики при каждом из них.

Анемия вследствие гиперволемии

Гиперволемия или увеличение объема циркулирующей плазмы – достаточно частое явление при циррозе печени. При этом развивается так называемая анемия разведения.

Если течение такой анемии не осложняется другими причинами, то при лабораторной диагностике дополнительно выявляется снижение только гематокрита.

Гемолитическая анемия

Этот вид анемии встречается достаточно часто при ЦП и иногда протекает бессимптомно. При обширном гемолизе (распадении эритроцитов) появляется гемолитическая желтуха. В анализах крови определяются ретикулоциты, повышается концентрация билирубина за счет непрямой его фракции и активность лактатдегидрогеназы (ЛДГ).

Гемолитическая анемия при ЦП практически всегда сочетается с увеличением селезенки и проявлениями гепатолиенального синдрома.

Микроцитарная анемия

Другие названия этого вида анемий – железодефицитная, гипохромная. Развивается вследствие острой или хронической кровопотери. У больных ЦП часто возникают кровотечения из варикозно расширенных вен пищевода или прямой кишки, как проявление портальной гипертензии. Длительные, но относительно небольшие кровопотери бывают при язвах желудочно-кишечного тракта, носовых кровотечениях и т. д.

В ОАК выявляется микроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, снижение ЦП. Могут определяться ретикулоциты.

В биохимических исследованиях крови уменьшение содержания сывороточного железа, ферритина и другие признаки дефицита железа.

Макроцитарная анемия

Такой вид анемии при ЦП формируется вследствие нарушения обмена витамина B12 и/или фолиевой кислоты.

Недостаток фолиевой кислоты часто появляется у лиц, злоупотребляющих алкоголем. При отказе от алкоголя в течение нескольких месяцев проявления такой анемии исчезают.

В анализе крови выявляется макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, увеличение среднего объема эритроцитов и специфические изменения – гиперсегментация нейтрофилов (вид лейкоцитов). Также определяются мегалобласты – крупные клетки, являющиеся ранними предшественниками эритроцитов в процессе кроветворения. В тяжелых случаях выявляется уменьшение содержания всех форменных элементов крови – панцитопения.

В биохимических анализах выявляется уменьшение уровня фолиевой кислоты и/или витамина B12.

В заключение важно отметить, что оценивать результаты исследований и устанавливать диагноз должен только врач.