Гемосидероз легких клинические рекомендации. Гемосидероз легких у взрослых и детей

• Кашель с прожилками крови в мокроте.
• Кровохарканье – ведущий симптом. Количество выделяемой крови может быть различным – от прожилок крови в мокроте до выраженного легочного кровотечения.
• Прогрессирующая одышка, особенно при физической нагрузке.
• Возможны боли в грудной клетке, потеря массы тела, боли в суставах, повышение температуры тела.
• Головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами, бледность кожных покровов (из-за анемии – снижения содержания эритроцитов и гемоглобина в крови).
• Общая слабость, быстрая утомляемость, снижение работоспособности.
• При значительных изменениях в легких – синюшность кожных покровов (из-за дефицита кислорода в организме).

Причины

Причины развития гемосидероза неизвестны, существуют лишь теории:

• предполагается врожденная неполноценность сосудистой стенки малого круга кровообращения, что ведет к нарушению ее проницаемости и выходу крови за пределы сосудистого русла;
• наибольшее распространение получила иммунная теория: по неизвестным причинам организм воспринимает компоненты собственной сосудистой стенки как чужеродные и вырабатывает к ним антитела (специфические белки иммунной системы, основной функцией которых является распознавание возбудителя (вируса или бактерии) и дальнейшая его ликвидация.); под атакой антител происходит гибель участка сосудистой стенки и кровоизлияние.

Диагностика

• Сбор жалоб (кровохарканье, одышка, кашель, общая слабость).
• Сбор анамнеза (истории развития) заболевания – расспрос о том, как начиналось и протекало заболевание.
• Общий осмотр (осмотр кожных покровов, грудной клетки, выслушивание легких с помощью фонендоскопа).
• Общий анализ крови – анемия (снижение уровня эритроцитов и гемоглобина).
• Биохимический анализ крови: снижение содержания железа, увеличение общей железосвязывающей способности сыворотки крови; возможно увеличение уровня билирубина, гамма-глобулинов.
• Анализ мокроты – обнаруживает эритроциты и сидерофаги (клетки, заполненные продуктами распада крови).
• Рентгенография органов грудной клетки – позволяет выявить изменения в легких.
• Компьютерная томография высокого разрешения (ВРКТ) – позволяет более детально определить характер изменений в легких.
• Спирометрия (спирография) – исследование функции внешнего дыхания. Позволяет оценить воздушную проходимость дыхательных путей и способность легких к расправлению.
• Исследование газового состава крови.
• Бронхоскопия – метод, позволяющий осмотреть состояние бронхов изнутри с помощью специального прибора (бронхоскоп), вводимого в бронхи. Во время процедуры берут смывы со стенок бронхов и альвеол (дыхательные пузырьки, в которых осуществляется газообмен) для последующего исследования на клеточный состав. В смывах обнаруживаются эритроциты и сидерофаги.
• Биопсия – получение небольшого кусочка пораженной ткани для исследования ее клеточного состава. Метод позволяет достоверно поставить диагноз, однако, прибегать к нему следует только при абсолютной невозможности установить диагноз вышеперечисленными методами вследствие высокой вероятности возникновения кровотечения из сосудов легких.
• Возможна также консультация .

Лечение идиопатического гемосидероза легких

• Терапия, направленная на подавление патологических иммунных реакций:
  • глюкокортикостероидные гормоны;
  • возможно использование цитостатиков.

• Бронхолитические средства (расширяющие бронх) – направлены на борьбу с одышкой.
• Кислородотерапия (ингаляции кислорода).
• Кровоостанавливающие препараты (при легочном кровотечении).
• Терапия анемии (снижение содержания гемоглобина и эритроцитов в крови) – препараты железа, переливание компонентов крови.

Осложнения и последствия

Болезнь имеет прогрессирующее течение и слабо поддается терапии, приводя к инвалидизации и сокращению продолжительности жизни пациента.
Возможные осложнения:

• легочное кровотечение;
• инфаркт-пневмония – воспаление легких вследствие гибели участка легочной ткани;
• дыхательная недостаточность (дефицит кислорода в организме);
• легочная гипертензия – повышение давления в легочной артерии;
• хроническое легочное сердце (сердечная недостаточность, обусловленная патологическим процессом в легких).

Идиопатический гемосидероз легких – редкое заболевание, встречающееся преимущественно в детском возрасте. В статье представлены литературные данные и описан клинический случай идиопатического гемосидероза легких у ребенка 14 лет.

Idiopathic pulmonary hemosiderosis

Idiopathic pulmonary hemosiderosis — a rare disease that occurs primarily in children. The article presents the published data and described a clinical case of idiopathic pulmonary hemosiderosis in a child of 14 years.

Идиопатический гемосидероз легких (бурая индурация легких, синдром Делена-Геллерстедта, «железное легкое») – редко встречающееся заболевание, которое характеризуется кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением.

Изучение эпидемиологии идиопатического легочного гемосидероза затруднено крайней редкостью этого заболевания. Частота его составляет от 0,24 до 1,23 на 1000000 населения .

Существует несколько предположений относительно этиологии и патогенеза данного заболевания. Высказаны мнения относительно врожденных нарушений структуры, повышенной проницаемости сосудистой стенки легочных капилляров, наличия аномальных анастомозов между легочными артериями и венами , не исключается и наследственная предрасположенность . В пользу иммунопатологического характера заболевания свидетельствует наличие такой формы, как синдром Гейнера – идиопатический гемосидероз легких с повышенной чувствительностью к коровьему молоку , а также ответ на терапию глюкокортикостероидами и иммуносупрессорами . Клиническая картина идиопатического гемосидероза легких при обострении характеризуется кашлем, кровохарканьем, повышается температура тела, появляется одышка, цианоз, в легких выслушиваются влажные хрипы . Гематологические нарушения проявляются железодефицитной анемией с гемолитическим компонентом, что обусловлено гемолизом эритроцитов, вышедших из поврежденных капилляров . Диагностически значимым является обнаружение в мокроте или трахеальном аспирате, а также в ряде случаев в промывных водах желудка, сидерофагов . Исследование функции внешнего дыхания обнаруживает преимущественно рестриктивные нарушения вентиляции. Рентгенологическая картина вариабельна от понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых до возникновения крупных инфильтратоподобных теней. Характерными особенностями рентгенологической картины является внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика. Частые обострения заболевания приводят к развитию интерстициального пневмосклероза . Лечение больных гемосидерозом предполагает назначение кортикостероидных препаратов, при неэффективности — цитостатических препаратов (азатиоприн, циклоспорин А) . По-данным Saeed M.M. и соавт., обобщивших опыт наблюдения за 17 детьми, страдающими идиопатическим гемосидерозом легких, пятилетняя выживаемость превышает 80% .

Учитывая то, что гемосидероз легких - достаточно редкое заболевание, ниже приведен случай клинического наблюдения из собственной практики.

Больной Р., 14 лет, поступил в пульмонологическое отделение Республиканской детской клинической больницы (РДКБ) с жалобами на слабость, головокружение, влажный кашель с отхождением мокроты с прожилками крови. Ухудшение состояния почувствовал около двух недель до госпитализации.

На момент поступления ребенок болен в течение двух лет, когда впервые поступил в РДКБ для обследования по поводу железодефицитной анемии средней тяжести. Около 4 месяцев спустя обратился к педиатру с жалобами на кашель, слабость. С диагнозом пневмония был госпитализирован в пульмонологическое отделение РДКБ, где в результате обследования в общем анализе крови выявлена гипохромная анемия средней степени тяжести (гемоглобин 86 г/л), в мокроте — сидерофаги, характерные для поражения интерстициальной ткани легких, изменения на компьютерной томограмме органов грудной клетки и был установлен диагноз: Идиопатический гемосидероз легких. Железодефицитная анемия средней тяжести. Регулярно наблюдался пульмонологом, находился на терапии глюкокортикостероидами (преднизолон перорально). На момент настоящей госпитализации преднизолон не принимал в течение года.

Ребенок от 2 беременности, 2 срочных родов (первые роды закончились мертворождением) путем кесарева сечения с массой 2450, ростом 49 см, оценка по шкале Апгар 7-8 баллов. Рос и развивался соответственно возрасту. Прививки сделаны по календарю. В анамнезе – редкие острые респираторные заболевания.

При поступлении состояние тяжелое по заболеванию, самочувствие средней тяжести. Ребенок вялый. Пониженного питания, правильного телосложения. Вес 37 кг. Кожа бледная, сухая. Склеры субиктеричные. Зев не гиперемирован. Пальпировались шейные, подчелюстные лимфоузлы размерами 0,5 см, мягкие, эластичные, безболезненные. Грудная клетка бочкообразной формы. Перкуторно — притупление по нижним полям легких. В легких аускультативно дыхание ослабленное, непостоянные влажные мелкопузырчатые хрипы. Частота дыхания - 22-24 в минуту. Границы относительной сердечной тупости соответствовали возрастной норме. Тоны сердца ясные, ритм правильный. Частота сердечных сокращений 90 ударов в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень — у края реберной дуги. Селезенка не пальпировалась. Стул, мочеиспускание не нарушены.

На 9 день госпитализации, несмотря на проводимую терапию (системные глюкокортикостероиды, антибактериальная терапия, симптоматичекая терапия) у ребенка отмечалось ухудшение состояния, повышение температуры тела до 39-40 0 C, резкая слабость, одышка. Ребенок был переведен в реанимационное отделение, где находился на искусственной вентиляции легких в течение 4 суток.

Лабораторно при поступлении в общем анализе крови выявлена гипохромная анемия тяжелой степени смешанной этиологии. Количество эритроцитов в общем анализе крови составляло 1,99х10 12 /л, гемоглобин — 45 г/л, содержание гемоглобина в эритроците — 22,6 пг, концентрация гемоглобина в эритроците — 28,1%, объем эритроцита — 80,4 фл, количество ретикулоцитов – 7,7 0 / 00 . Был проведен анализ крови на содержание железа, которое составило 1,85 мкмоль/л (норма 12,5-32 мкмоль/л), латентная железосвязывающая способность — 67 мкмоль/л (норма 20-62 мкмоль/л), общая железосвязывающая спосособность — 68,9 мкмоль/л (норма 44,8-76,1 мкмоль/л), трансферрин — 3,04 г/л (норма 1,83-3,63 г/л), процент насыщения трансферрина — 2,4% при норме 15-50%, ферритин 66 мкг/л (норма 7-140 мкг/л).

Кроме того, на четвертый день госпитализации отмечалось увеличение лейкоцитов до 17,7х10 9 /л, нейтрофилез – палочкоядерные 5%, сегментоядерные 74%, с последующим нарастанием нейтрофилеза до 94%. В биохимическом анализе крови отмечалось нарастание гипопротеинемии до 42 г/л (норма 66-87 г/л), гипербилирубинемии до 67,8 мкмоль/л (норма 1,7-20,5 мкмоль/л) за счет непрямой фракции. На 12 сутки от момента госпитализации — ускорение СОЭ до 30 мм/ч, тромбоцитопения до 100х10 9 /л.

Иммунологическое обследование при поступлении выявило снижение уровня IgG до 4,8 г/л (норма 8-16,4 г/л), сниженный уровень СD3+клеток до 28% (норма 52-76%), CD4+ — до 11% (норма 31-46%), CD8+ — до 21% (норма 23-40%), CD16+ — до 3% (норма 9-19%), CD25+ — до 7% (норма 10%). Гиперэргический тип хемилюминесцентной кривой.

Кровь на ВИЧ-инфекцию отрицательна. Мазок из зева на флору – единичные S. aureus, C. albicans. На электрокардиорамме синусовый ритм с частотой сердечных сокращений 81-83 в минуту. Электрическая ось сердца не отклонена. Неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Замедление электрической систолы на 0,06 сек. При проведении эхокардиографии выявлен врожденный порок сердца — дефект межпредсердной перегородки, вторичный, митральная регургитация 1+. Щелевидный дефект межжелудочковой перегородки в верхней трети. Полость левого желудочка на максимальной границе нормы. РДПЖ 25 мм рт. ст.

Исследование газового состава артериальной крови: pH 7,33, pCO 2 34 мм рт. ст, pO 2 33,3 мм рт. ст., SaO 2 55,2%.

Остальные показатели биохимического анализа крови (мочевина, креатинин), анализы мочи, кала – в пределах возрастной нормы, ультразвуковое исследование органов брюшной полости и почек – без особенностей.

При рентгенографии органов грудной клетки (ОГК) на момент поступления выявлены очаговоподобные тени сливного характера по всем легочным полям. Легочный рисунок обогащен, преимущественно за счет интерстициального компонента. Контуры средостения и контуры куполов диафрагмы четко не видны.

При проведении компьютерной томографии ОГК выявлено снижение пневматизации легочных полей на значительном протяжении. На всех уровнях множественные, мелкоочаговые, сливающиеся между собой в обширные конгломераты, инфильтратоподобные уплотнения, плотностью достигающие до -370 ед Н. Легочный рисунок обогащен, местами деформирован, с явлениями локального пневмофиброза. Усиление, утолщение междолькового, перибронхиального, периваскулярного интерстиция. Реакция костальной и междолевой плевры. Плеврокостальные, плевромедиастинальные, наддиафрагмальные спайки. Увеличение внутригрудных лимфатических узлов до 7-12 мм (рис. 1, 2, 3).

Рисунок 1. Обзорная топограмма органов грудной клетки в прямой проекции. Усиление, деформация легочного рисунка. Перипроцесс по ходу бронхо-сосудистых структур

Рисунок 2. Аксиальное КТ-изображение органов грудной клетки на уровне бифуркации трахеи. Увеличение лимфатических узлов центрального средостения. Ретростернальное пространство переднего средостения выполнено тканью вилочковой железы

Рисунок 3. Аксиальное КТ-изображение органов грудной клетки в базально-наддиафрагмальных отделах. Множественные мелкоочаговые уплотнения, сливающиеся между собой и формирующие обширные инфильтратоподобные наложения

На фоне проводимого лечения: системные глюкокортикостероиды (пульс-терапия, затем пероральный прием преднизолона), массивная антибактериальная терапия, инфузионная терапия, симптоматическая терапия, на 30 сутки от момента госпитализации была достигнута клиническая стабилизация состояния, значительно улучшилось самочувствие ребенка. Улучшились показатели гемограммы (лейкоциты 14,6х10 9 /л, эритроциты 3,54х10 12 /л, гемоглобин 82 г/л, тромбоциты 370х10 9 /л, СОЭ- 5мм/ч), биохимические показателей крови (общий белок 60,7 г/л, общий билирубин 4 мколь/л), отмечалась положительная рентгенологическая динамика (исчезли очаговоподобные тени, легочный рисунок стал дифференцироваться более четко).

На 42 сутки от момента госпитализации ребенок с улучшением выписан домой. Рекомендован прием системных глюкокортикостероидов по снижающейся схеме. Катамнестическое наблюдение в течение более полугода продемонстрировало отсутствие у ребенка обострения заболевания.

В заключение необходимо добавить, что идиопатический гемосидероз легких – заболевание, трудно диагностируемое и имеющее серьезный прогноз. Нередко его диагностируют лишь после безуспешных попыток антибактериальной терапии «пневмонии». Своевременная диагностика заболевания и назначение адекватной иммуносупрессивной терапии позволяет предотвратить быстрое прогрессирование процесса и развитие пневмосклероза.

Д.В. Казымова, Э.Н. Ахмадеева, Д.Э. Байков, Г.В. Байкова

Башкирский государственный медицинский университет, г. Уфа

Республиканская детская клиническая больница, г. Уфа

Ахмадеева Эльза Набиахметовна — доктор медицинских наук, профессор, заведующая кафедрой госпитальной педиатрии с курсом поликлинической педиатрии

Литература:

1. Артамонов Р.Г. Идиопатический гемосидероз легких // Медицинский научный и учебно-методический журнал. - 2002. - № 6. - С. 189-193.

2. Богорад А.Е., Розинова Н.Н., Сухоруков В.С. и др. Идиопатический гемосидероз легких у детей // Российский вестник перинатологии и педиатрии. - 2003. - № 4. - С. 29-35.

3. Давыдова В.М. Интерстициальные болезни легких // Практическая медицина. Педиатрия. - 2010. - № 45. - С. 22-28.

4. Фадеева М.Л., Гингольд A.M., Щеголева Т.П. и др. Идиопатиче¬ский гемосидероз легких у детей // Вопр. охр. мат. и дет. - 1976. - № 4. - С. 37-42.

5. Яценко Е.А., Плахута Т.Г., Гужеедова Е.А. Железодефицитная анемия как проявление изолированного гемосидероза легких // Педиатрия. - 1991. - № 6. - 87 с.

6. Cohen S. Idiopathic pulmonary hemo¬siderosis // Am. J. Med. Sci. - 1999. - Vol. 317. - P. 67-74.

7. Heiner D.C., Sears J.W., Kniker W.T. Chronic respiratory disease as¬sociated with multiple circulating precipitins to cow’s milk // Am. J. Dis. Child. - 1960. - Vol. 100. - P. 500-502.

8. Heiner D.C., Rose B. Elevated levels of YE (IgE) in conditions other than classical allergy // J. Allergy. - 1970. - Vol. 45. - P. 30-42.

9. Kjellman В., Elinder G., Garwicz S. et. al. Idiopathic pulmonary hemo¬siderosis in Swedish children // Acta Pediat. Scand. - 1984. - Vol. 73. - P. 584-588.

10. Ogha S., Takahashi K., Miyazaki S. et. al. Idiopathic pulmonary he¬mosiderosis in Japan: 39 possible cases from a survey questionnaire // Eur. J. Pediat. - 1995. - Vol. 154. - P. 994-995.

11. Saeed M.M., Woo M.S., MagLaughlin E.F. et. al. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary hemo¬siderosis // Chest. - 1999. - Vol. 116. - P. 712-725.

При поражении легких гемосидерозом в альвеолах и строме происходит накопление содержащего железо пигмента гемосидерина, который образуется при легочных кровоизлияниях и распаде эритроцитов и гемоглобина. Отложения гемосидерина не повреждают паренхиму органа, но в сочетании со склеротическими изменениями вызывают функциональные нарушения в работе легких.

При гемосидерозе в легочных тканях может накапливаться до 5 г железа. Из-за этих изменений легочные ткани приобретают ржавый оттенок. Для описания морфологических изменений легочной паренхимы в таких случаях применяется термин «бурая индурация легких». Этот патологический процесс может провоцироваться различными факторами, первопричины которого еще недостаточно выяснены, и всегда является опасным для жизни больного. Отмечается, что чаще гемосидероз легких развивается у детей и молодых людей.

Причины

Вторичный гемосидероз легких может быть спровоцирован легочным кровотечением при тромбоцитопенической пурпуре.

Пока первопричины развития гемосидероза легких не выяснены. Он может быть:

• первичным (или идиопатическим) – отложения гемосидерина вызываются невыясненными до конца причинами;
• вторичным – накопление гемосидерина провоцируется частыми альвеолярными кровотечениями, вызывающимися или патологиями крови и сосудов (васкулитами, тромбоцитопенической пурпурой).

Определенную роль в возникновении этого заболевания играют врожденные аномалии эластичных волокон сосудов малого круга кровообращения. Из-за их несовершенства стенки капилляров истончаются, кровь застаивается, и эритроциты пропотевают в ткани легких, вызывая так называемые легочные микрокровоизлияния. В результате паренхима органа пропитывается гемосидерином.

Результаты исследований показывают, что способствовать развитию гемосидероза легких могут иммуноаллергические реакции, которые приводят к выработке антител, поражающих капиллярные стенки. Из-за этого кровь поступает в паренхиму и накапливается в виде гемосидерина.

Кроме этого, заболевание может провоцироваться ускоренным распадом эритроцитов в селезенке, длительным приемом , частыми , усиленным всасыванием железа в кишечнике и нарушениями в обмене содержащих железо пигментов.

Способствовать развитию гемосидероза могут следующие состояния:

• интоксикация;
• перенесенные инфекции: , и др.;
• приводящие к застою крови патологии сердца: , кардиосклероз;
• прием некоторых лекарственных средств: , ;
• переохлаждение;
• чрезмерные физические или умственные нагрузки.

Морфологические изменения

При изучении пораженных гемосидерозом легочных тканей обнаруживаются места скопления гемосидерина, которые визуализируются как мелкие узелки, рассеянные от центра к краям легкого. Стенки сосудов истончаются и пропитываются солями железа. В паренхиме и альвеолах выявляются следы кровоизлияний. Перегородки между альвеолами утолщаются, а эпителий альвеол становится гиперплазированным.

Симптомы

Гемосидероз легких протекает хронически и сменяется периодами обострений (кризов) и ремиссий. Чаще дебют заболевания происходит в возрасте 3-7 лет, но первые его проявления могут возникать и до года жизни ребенка. Основными проявлениями заболевания становятся периодические кровотечения и кровоизлияния в легких, приводящие к развитию нарушений дыхания и .

В остром периоде недуга у больного возникает сильный кашель с выделением обильной мокроты ржавого цвета (иногда с кровью). Происходящие в легких во время кризов изменения приводят к развитию , появлению свистящих хрипов, болей в груди и животе, фебрильной лихорадки, тахикардии и сильному ухудшению общего самочувствия. У маленьких детей может открываться рвота с примесями крови. Из-за ухудшения аппетита больной худеет. Изменения в кровообращении нередко приводят к увеличению размеров селезенки и печени.

Продолжительность кризового периода при гемосидерозе легких может составлять 1-2 недели. Из-за длительного выделения крови вместе с мокротой у больного развивается анемия, и клиническая картина дополняется ее проявлениями:

• выраженная слабость;
• снижение толерантности даже к привычным нагрузкам;
• бледность кожных покровов с оттенком синюшности;
• желтизна склер;
• мушки перед глазами;
• шум в ушах;

Иногда недуг протекает в подострой форме, которая не сопровождается выраженными периодами обострения.

После стихания криза кашель становится более редким и проявления одышки уменьшаются. В стадии ремиссии общее самочувствие пациента улучшается, симптомы гемосидероза почти полностью устраняются, и больной может возвращаться к привычному образу жизни.

Каждый криз при гемосидерозе становится более тяжелым и интервалы между ними уменьшаются. Из-за прогрессирования заболевания анемия приводит к общему истощению и у больного могут развиваться следующие осложнения:

• распространенный пневмофиброз;
• инфаркт-пневмония;
• легочная гипертензия;
• легочное сердце.

Тяжелое течение гемосидероза легких заканчивается смертью больного, вызывающейся сильным легочным кровотечением или дыхательной недостаточностью.

Диагностика

При гемосидерозе легких обнаруживаются характерные изменения на рентгенограмме.

Выявление гемосидероза легких затрудняется малоспецифичностью его симптомов. На постановку правильного диагноза иногда может потребоваться от нескольких месяцев до нескольких лет. В анамнезе таких больных наблюдаются частые ОРВИ, сопровождающиеся кашлем, и анемия.

Для выявления гемосидероза легких назначаются следующие исследования:

• – выявляются признаки гипохромной анемии, снижение уровня сывороточного железа, ретикулоцитоз, повышение уровня γ-глобулина и непрямого билирубина;
• с анализом смывов мокроты – обнаруживаются эритроциты и гемосидерофаги;
• миелограмма – выявляются признаки усиления эритропоэза и снижение сидеробластов;
• – визуализируется снижение прозрачности полей легких, двухсторонние очаги затемнения (иногда сливающееся) и интерстициального фиброза (при этом старые очаги могут исчезать и сменяться новыми);
• КТ – позволяет получать более детальные снимки легких;
• (пункционная или открытая) – помогает достоверно подтвердить диагноз, выявляет в легочных тканях гемосидерофаги и значительное превышение уровня железа;
• – выполняется для оценки функциональности легких, выявляет снижение диффузии газов и недостаточность рестриктивного типа;
• перфузионная сцинтиграфия легких – выявляет двухсторонние нарушения кровообращения в легких;
• – на кардиограмме обнаруживаются вызванные анемией признаки микродистрофии и появляющиеся на фоне легочной гипертензии последствия (гипертрофии миокарда правых отделов сердца);
• УЗИ – выявляется и печени.

Для исключения ошибочного диагноза гемосидероз легких дифференцируют со следующими заболеваниями:

• милиарный туберкулез легких;
• карциноматоз;
• рак бронхов;
• профессиональный сидероз;
• силикоз;
• саркоидоз;
• болезнь Рендю-Ослера;
• анемии.

Лечение

Лечение обострений гемосидероза легких проводится в условиях стационара. Во время ремиссии больной должен находиться на диспансерном учете.

• соблюдать гипоаллергенную диету;
• не использовать косметические средства и продукты бытовой химии, которые могут спровоцировать аллергическую реакцию;
• проводить своевременное лечение хронических очагов инфекции и при развитии любых заболеваний вовремя обращаться к специалисту;
• избегать переохлаждений и перегреваний, переутомления и травм;
• отказаться от вредных привычек.

Для устранения кризов гемосидероза легких больному назначается длительный курс приема глюкокортикостероидов (дексаметазона, преднизолона, бтаметазона), которые подавляют аутоиммунные реакции и уменьшают проницаемость сосудов. После улучшения состояния дозу препаратов постепенно снижают до поддерживающей, которая принимается на протяжении нескольких месяцев.

Медикаментозная терапия может дополняться следующими препаратами:

• нестероидные противовоспалительные: ибупрофен, индометацин;
• цитостатики: циклофосфан, азатиоприн;
• ангиопротекторы: гесперидин, диосмин;
• антиагреганты и : Кардиомагнил, аспирин, Трентал, Курантил, гепарин;
• десенсибилизирующие средства: Диазолин, Тавегил и др.;
• витаминно-минеральные комплексы с аскорбиновой кислотой, кальцием и рутином.

Для устранения избытка железа с мочой назначаются инфузии Дисферала. При необходимости больному назначаются бронхолитики, средства для остановки кровотечений и препараты железа. Для устранения гипоксии может рекомендоваться оксигенотерапия. При развитии легочного сердца назначаются органические нитраты.

В случае необходимости медикаментозная терапия дополняется переливаниями крови, гемосорбцией, плазмаферезом и криотерапией.

При неэффективности медикаментозной терапии для уменьшения частоты кризов проводится удаление селезенки – спленэктомия. Эта операция позволяет удлинять период ремиссии, смягчать периоды обострения и продлевает жизнь больного на 5-10 и более лет.

Прогноз

Гемосидероз легких всегда имеет неблагоприятный прогноз и угрожает жизни больного. Вероятность наступления летального исхода присутствует во время каждого криза этого заболевания. Прогрессирование недуга всегда приводит к развитию угрожающих жизни осложнений. Со временем кризы становятся более частыми и периоды ремиссии укорачиваются. В среднем больные с гемосидерозом легких живут не более 3-5 лет. Причиной летального исхода обычно становятся легочные кровотечения или дыхательная недостаточность.

Гемосидероз легких идиопатический (бурая индурация легких, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Целена-Геллерстедта, «железное легкое», прогрессирующая пневмогеморрагическая анемия) - редкое заболевание, характеризующееся повторным кровоизлиянием в легкие и волнообразным рецидивирующим течением. В последние годы встречается чаще, вероятно, за счет улучшения диагностики. Чаще выявляется в детском и юношеском возрасте, однако болеют и взрослые.

Этиология и патогенез до настоящего времени изучены недостаточно. Высказываются гипотезы о врожденной неполноценности эластических волокон стенок сосудов, что ведет к дилатации легочных капилляров, замедлению в них кровотока, гипоксии и диапедезу эритроцитов в легочную паренхиму с отложением в ней гемосидерина; врожденной аномалии сосудистых анастомозом, соединяющих бронхиальные артерии с легочными венами; повышенном гемолизе эритроцитов вследствие патологической функции селезенки и неспособности печени ассимилировать освобождающееся железо. В последние годы наибольшее признание получила гипотеза об иммуноаллергической природе заболевания. Реализация в легких реакции антиген - антитело ведет к некрозу стенок сосудов легких с микро- и макрокровоизлияниями в паренхиму легких. Косвенным подтверждением этой гипотезы является положительная реакция Кумбса, а также различного рода проявления аллергии у многих больных.

Патологическая анатомия . Макроскопически легкие плотны на ощупь, коричнево-красные на разрезе; могут быть видны участки свежих кровоизлияний с гемолизом. При микроскопическом исследовании выявляется, как правило, диффузная импрегнация железом межальвеолярных перегородок, в первую очередь эластических волокон, что ведет к их истончению, фрагментации. Мелкие сосуды легких расширены, извиты, с участками некроза стенок. В просветах альвеол, в перибронхиальной, периваскулярной и интралобулярной соединительной ткани выявляются макрофаги, содержащие золотисто-желтые глыбки гемосидерина. В фазе обострения в паренхиме легких и под плеврой выявляются участки свежих кровоизлияний с гемолизом. По мере прогрессирования заболевания развивается реактивный диффузный пневмофиброз. Гистохимическое исследование выявляет резкое повышение (в 100-200 раз) содержания железа в легочной ткани. Электронно-микроскопические исследования последних лет выявили нарушения структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок.

Клиника и течени е. Наиболее характерные симптомы: кровохарканье (легочное кровотечение), гипохромная анемия и, как правило, двусторонние изменения в легких, выявляемые при рентгенологическом исследовании. Болезнь может протекать остро или приобретать волнообразное (рецидивирующее) течение. Острое течение (или обострение) характеризуется резкой слабостью, головокружением, одышкой, сердцебиением, болями в груди, брюшной полости, кровохарканьем (легочным кровотечением), лихорадкой. Прогрессирование перечисленных признаков, присоединение инфаркт-пневмонии, рецидивирующего пневмоторакса может закончиться летально. Рецидив болезни (криз) может продолжаться от нескольких часов до 1-2 недель. Длительность ремиссии также бывает различной (до 1 года и более). Болезнь сопровождается различными проявлениями аллергии (эозинофилия периферической крови, явления бронхоспазма, артралгии, кожные высыпания и др.).

При осмотре больных отмечаются бледность кожных покровов, истеричность склер, цианоз. Над участками притупления перкуторного тона могут выслушиваться сухие или (и) разнокалиберные влажные хрипы. Присоединение бронхоспастического синдрома или инфаркт-пневмонии вносит соответствующие изменения в аускультативную картину болезни. Приблизительно у 1/3 больных выявляется гепатоспленомегалия.

Диагностика . Исследование крови выявляет, как правило, гипохромную анемию, анизоцитоз, пойкилоцитоз и ретикулоцитоз. При присоединении инфаркт-пневмонии - лейкоцитоз, сдвиг лейкограммы влево, увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяется повышение уровня непрямого билирубина. В мокроте обнаруживаются сидерофаги. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз.

Рентгенологическая картина вариабельна: от вуалеподобного понижения прозрачности легочных полей, появления множественных мелкоочаговых (1-2 мм в диаметре) теней, покрывающих равномерно все легочные поля или локализующихся преимущественно в средних и нижних отделах легких, до возникновения более крупных полициклических очагов (инфильтратов), местами сливающихся между собой. Их характерными особенностями являются внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика. Частые обострения болезни приводят к развитию интерстициального пневмосклероза. Увеличение лимфатических узлов средостения отмечается у 10-15% больных.

При исследовании функции легких наряду с рестриктивными нарушениями вентиляции нередко выявляется нарушение бронхиальной проходимости.

Диагноз идиопатического гемосидероза легких может быть подтвержден при патоморфологическом исследовании материала, полученного при чрезбронхиальной биопсии легких (в альвеолах выявляется большое количество гемосидерофагов). Чрезбронхиальная биопсия легких - достаточно информативный метод исследования и, как правило, необходимости в проведении открытой биопсии легких не возникает.

Дифференциальная диагностика . Дифференцировать гемосидероз легких идиопатический следует от синдрома Гудпасчера, диссеминированного туберкулеза, гемохроматоза, канцероматоза легких, пневмокониозов (профессионального сидероза, силикоза), гемосидероза, возникающего вследствие застоя крови в легких при сердечной недостаточности.

Лечение . Исходя из иммуноаллергической теории патогенеза этого заболевания, целесообразно назначение кортикостероидов. В период обострения доза кортикостероидов должна составлять около 1 мг на 1 кг массы тела.

По мере улучшения состояния доза кортикостероидов снижается с переходом во время ремиссии на поддерживающую (2,5-5-10 мг в сутки). Наличие пневмофиброза является показанием для назначения D-пеницилламина в суточной дозе 0,45-0,6 г. в течение 1-2 месяцев, 0,3 с - в течение 8-10 месяцев, 0,15 с - 6-8 месяцев. Выявление аутоиммунных нарушений служит показанием для назначения иммунодепрессивных препаратов (азатиоприн, циклофосфамид). Показана симптоматическая терапия (препараты железа, гемотрансфузии и др.), а также назначение дефероксамина (50-70 мг/кг в сутки), связывающего железо и способствующего выведению его почками. Результаты лечения могут улучшаться при удалении селезенки.

Диспансерное наблюдение должно быть длительным, практически пожизненным. Первый осмотр после выписки из стационара через 3 месяца, в дальнейшем - через каждые 6-8 мес. Больные должны находиться под наблюдением пульмонолога. В период обострения госпитализация обязательна.

Прогноз при остром течении неблагоприятный. Больные погибают в течение нескольких месяцев. Средняя продолжительность жизни при рецидивирующем течении (которое чаще встречается у взрослых) составляет 3-5 лет. При своевременной диагностике, адекватном лечении и диспансерном наблюдении срок жизни может удлиняться до 10-12 лет и более. Основные причины летального исхода: профузное легочное кровотечение, рецидивирующий пневмоторакс, инфаркт-пневмония на фоне выраженной легочной или легочно-сердечной недостаточности. При хроническом течении гемосидероза легких отмечены случаи присоединения поражения почек (по типу синдрома Гудпасчера), что также ведет к летальному исходу.

Профилактика первичная не разработана. Учитывая то, что обострение болезни чаще возникает в весенний период, представляется целесообразным увеличение в этот период поддерживающих доз кортикостероидов с профилактической целью.

Экспертиза трудоспособности. Острое течение болезни или частые обострения являются основанием для перевода больных на инвалидность. При хроническом течении и длительных ремиссиях больные нередко сохраняют трудоспособность.

Определение

Гемосидероз легких (син. первичный, эссенциальный или идиопатический легочный гемосидероз, легочная гемосидеротическая анемия, синдром Делена (Кихена) – Геллерстедта) - редкое заболевание, которое характеризуется отложением в легких гемосидерина. Клинически проявляется повторными легочными кровотечениями с железодефицитной анемией. Гемосидероз как бурую индурацию легких впервые описал Р. Вирхов в 1894 г.

Причины

Этиология заболевания неизвестна. Доказана возможность отложения гемосидерина в легких при гемолитической и апластической анемиях, фиброзирующем альвеолите, заболеваниях, сопровождающихся застоем в малом круге кровообращения (особенно митральные пороки сердца), при некоторых профессиональных болезнях, например пневмокониозах у сварщиков. Это так называемый вторичный гемосидероз легких. Такой же гемосидероз описан у больных, многократно получавших переливание крови. При первичном гемосидерозе, нередко начинающемся в раннем детском возрасте, допускают аллергический характер заболевания.

Макроскопически в острой стадии заболевания легкие коричнево-красные, на поверхности видны различной степени и величины кровоизлияния; консистенция плотная. В период длительной ремиссии - признаки диффузного фиброза.

Гистологически выявляют дегенерацию, гиперплазию и слущивание альвеолярного эпителия. Альвеолярные капилляры, легочные артерии и вены извиты, в них определяется умеренный субэндотелиальный склероз. В бронхиальных артериях небольшая мышечная гипертрофия. Межуточная ткань инфильтрирована сидерофагами. В эластической ткани легкого, артерий и вен мелкого и среднего калибра - дегенеративные изменения.

Симптомы

Симптоматика у взрослых чаще развивается постепенно: появляются сухой кашель , периодически кровохарканье , затем присоединяются утомляемость, одышка , выявляется анемия. Из-за постоянного непродуктивного кашля могут быть боли за грудиной в подложечной области, чувство сдавления грудной клетки, редко рвота. Иногда болезнь сопровождают повторные пневмонии. У 25% больных можно обнаружить генерализованную лимфаденопатию, гепато- и спленомегалию и пальцы в виде барабанных палочек.

Данные физикального исследования скудны, зависят от величины кровоизлияний и фиброзных изменений: перкуторно - некоторое притупление легочного звука, чаще в нижних отделах; аускультативно в острой стадии можно выявить крепитацию или мелкопузырчатые влажные хрипы.

Диагностика

Рентгенологические данные зависят от длительности заболевания, частоты рецидивов и фазы болезни. Чаще поражаются оба легких. Гемосидероз проявляется сетчатым пневмосклерозом с мелкоточечными, густорасположенными очагами затемнения. В острой фазе затемнения могут быть обширными, напоминают пневмонию, обнаруживаются обычно в нижних или средних зонах легких. Через 1-2 нед. инфильтраты рассасываются. В отличие от туберкулезной диссеминации очаговые тени при гемосидерозе не имеют округлой формы, они чаще угловаты, плотны. Четкие очертания имеет и интерстициальный фиброз. Увеличение корней легких при гемосидерозе связано с расширением крупных сосудистых стволов вследствие гипертензии в малом круге кровообращения. У ряда больных находят плевроперикардиальные сращения, уплотнения межсегментарных перегородок в виде периферических линий Керли. При томографии на различной глубине можно увидеть равномерно расположенные очагово-интерстициальные изменения с диффузной лобулярной эмфиземой. При туберкулезе и пневмокониозе очаговые тени распределяются неравномерно. Число и величина их в дорзальных отделах небольшая.

В крови находят гипохромную анемию (обычно микроцитарная), у части больных - эозинофилию. Содержание протромбина, время свертывания и кровотечения без отклонения от нормы. В мокроте может быть примесь крови, цитологически - макрофаги, содержащие гемосидерин. Диагноз гемосидероза поставить нелегко, для его подтверждения иногда требуется биопсия легких.

Профилактика

Течение заболевания различно. Рецидивируя, болезнь может протекать годами. Легочное сердце развивается относительно редко. Причиной смерти больных обычно является массивное легочное кровотечение.

Лечение гемосидероза легких симптоматическое. При выраженном легочном кровотечении применяют кровоостанавливающие средства, переливание свежей крови, при анемии - препараты железа. Вторичная инфекция с последующей пневмонией редки, поэтому в назначении антибактериальных средств практически нет необходимости. В период ремиссии - общеукрепляющие мероприятия (полноценная диета, режим труда и отдыха, свежий воздух, дыхательная гимнастика, физиопрофилактика).