Пиломатриксома является очень редкой опухолью доброкачественного характера. Она также называется обызвествленной некротизирующей эпителиомой Малерба. Около 60 % этих опухолей диагностируют у пациентов после сорока лет, вне зависимости от пола. Но часто пиломатриксома наблюдается у младенцев, особенно у девочек.
Причина появления
Происхождение пиломатриксомы (эпителиомы Малерба) до сих пор точно не установлено, но в данный момент официально признано, что она развивается из эпидермиса, точнее, из примитивных зародышевых клеток, которые там расположены. Тщательное исследование нескольких пиломатриксом помогло установить, что большая часть опухолевых клеток соответствует клеткам волосяного коркового вещества, что также говорит о происхождении ее как раз из этого компонента.
Научное обоснование формирования недуга
Существует ряд теорий, которые обосновывают формирование эпителиомы Малерба следующим образом:
- Из компонентов волосяного матрикса - участки волосяного фолликула, из которого растет волос.
- В связи с трансформациями сальной железы либо эмбриональным ее зачатком, который в процессе развития организма отделился.
- Из компонентов Данная теория получает все больше сторонников, поскольку на практике зачастую встречается присутствие кист в области опухолевого образования.
- Как следствие кожной травмы или ее заражения.
Риск появления эпителиомы Малерба усиливается при влиянии на кожу ряда факторов: частые процессы воспаления эпидермиса, наследственная предрасположенность, ультрафиолетовое излучение, ионизирующие излучения.
Симптоматика эпителиомы
При эпителиоме Малерба (по МКБ-10, код -D 23.1) клиническая картина и ее локализация определяются разновидностью опухоли.
Эпителиома базально-клеточная чаще появляется на коже шеи и лица. Обладает многообразием клинических форм, из которых большая часть начинается с появления небольшого узелка на коже. Базально-клеточная эпителиома является злокачественным формированием, поскольку она отличается инвазивным ростом и прорастает подкожную клетчатку, дерму, подлежащие костные структуры и мышечные ткани. Но при этом она не склонна образовывать метастазы.
Редкими формами эпителиомы являются обызвествленная эпителиома Малерба и саморубцующуяся эпителиома. Последняя отличается распадом типичного узелка с возникновением язвенного нарушения. В дальнейшем размеры язвы медленно увеличиваются, сопровождаясь рубцеванием ее отдельных частей. Иногда перерастает в плоскоклеточный кожный рак.
Обызвествленная эпителиома Малерба - опухоль доброкачественного характера, которая появляется у детей из клеток сальных желез. Отличается формированием в коже шеи, лица, плечевого пояса или волосистой части головы единичного узелка, очень плотного, медленно растущего и подвижного, величина в пределах 0,5-5 сантиметров.
Эпителиома спиноцеллюлярная развивается из клеток эпидермального шиповатого слоя и отличается злокачественным характером с метастазированием. Ее любимое место расположения - кожа гениталий и перианальной области, кайма нижней губы красного цвета. Может быть с образованием язвы, бляшки или узла. Характеризуется ускоренным ростом в глубину тканей и по периферии.
Кистозная аденоидная эпителиома наблюдается чаще у девушек после пубертатного периода. Она в большинстве случаев представлена безболезненными множественными опухолями, чей размер - с крупный горох.
Цвет образований может быть желтоватым или голубоватым. Иногда встречается белесоватый оттенок, из-за которого компоненты эпителиомы похожи на угри. Наблюдается в отдельных случаях образование одиночной опухоли, которая по размеру становится как лесной орех. Привычная локализация - лицо и ушные раковины, реже поражаются плечевой пояс, волосистая часть головы, конечности и живот. Характерно медленное и доброкачественное течение. Только в единичных ситуациях наблюдается перерождение в базалиому.
Пиломатриксома злокачественного характера
Пиломатриксома в некоторых случаях может перерасти в злокачественную стадию. Это чаще всего происходит после сорока лет, в основном у мужчин. В такой ситуации опухоль отличается очень глубоким расположением - в клетчатке под кожей или нижней области дермы. Кроме того, присутствуют некротические очаги, атипичные митозы и базалоидные клетки.
Проведение диагностических исследований
Множество клинических типов эпителиомы Малерба (фото патологии представлено в статье) в определенной степени затрудняет диагностику. Именно поэтому при проведении обследования врач-дерматолог стремится подключить все возможные способы: УЗИ образования кожи, дерматоскопию, бакпосев отделяемого язвенных нарушений. Но окончательный диагноз с установлением клинической формы патологии, его злокачественности или доброкачественности, дает возможность определить лишь гистологический анализ полученного при биопсии или удалении эпителиомы кожи материала.
Дифференциальная диагностика
Проводится дифференциальная диагностика с псориазом, красным плоским лишаем, системной красной волчанкой, себорейным кератозом, склеродермией, болезнью Боуэна, болезнью Кейра и т. д. Кистозная аденоидная эпителиома нуждается в дифференцировке от ксантелазмы, гидраденита, бородавки обыкновенной и плоскоклеточного кожного рака.
Лечение эпителиомы и ее прогноз
Лечение становится возможным только после консультации врача и проведения диагностических мероприятий. Основной способ терапии эпителиомы, вне зависимости от ее клинического типа, - хирургическое иссечение новообразования.
Если у пациента множественные мелкие опухоли, может применяться удаление лазером, криодеструкция, электрокоагуляция или кюретаж. При глубоком прорастании и присутствии метастазирования вмешательство может иметь паллиативный характер. При злокачественной природе может сочетаться хирургическая терапия с общей или наружной химиотерапией, фотодинамическим лечением, рентгенорадиотерапией.
При доброкачественной разновидности патологии, полном и своевременном удалении эпителиомы Малерба, прогноз благоприятный. Спиноцеллюлярная и базально-клеточная эпителиома склонны к рецидивам после операции. Для их раннего определения требуется постоянное наблюдение у дерматоонколога. Самая неблагоприятная с точки зрения прогноза - это спиноцеллюляторная форма болезни, особенно при развитии в опухоли метастаз.
Эпителиома Малерба у детей
Чаще всего в раннем возрасте у детей, молодых людей и подростков развивается эпителиома Малерба. Эта разновидность кожных поражений впервые была описана французским доктором А. Малерба вместе с врачом Шенантса в 1880 году в качестве доброкачественной опухоли, состоящей из частично обызвествленных слоев мертвого эпидермиса. Ряд исследователей ассоциирует ее возникновение с развитием рака кожи, однако особенно распространено прямо противоположное мнение о нецелесообразности, поскольку данная опухоль в редких случаях обретает злокачественный характер.
Врач при осмотре пациента в первую очередь сделает пальпацию. После этого больного отправят на дерматоскопию и ультразвуковое обследование. Может понадобиться биопсия анализируемого новообразования. Для этого берется отдельный участок опухоли для анализа, однако, лечить такой тип новообразований можно лишь хирургическим способом. После иссечения материал направляется на гистологические исследование для определения его формы - злокачественной или доброкачественной.
При описываемом заболевании очень трудно поставить правильный диагноз. В соответствии со статистическими сведениями, лишь один из пятидесяти пациентов получил верный диагноз с эпителиомой Малерба. В остальных случаях диагностируются атеромы, фибромы, и прочие разновидности опухолей кожи.
Хирургическая терапия новообразований осуществляется двумя способами:
- Традиционный метод, при котором они иссекаются скальпелем и в дальнейшем накладывается косметический шов. Вмешательство заключается в ликвидации опухоли и близлежащих кожных слоев.
- Разрушение новообразования углекислым высокотемпературным лазером. Такая операция длится всего двадцать минут, после нее не остается следов. Операция проводится под местным наркозом. В виде дополнительного лечения пациенту выписывают противоопухолевые средства.
Выводы
Описываемая патология является редким явлением и нуждается в своевременном обращении к специалисту. Причины ее появления не установлены точно до сих пор. В группу риска входят чаще всего дети, родственники которых имели данную болезнь. Лечение основывается на хирургическом устранении и гистологическом анализе опухоли в дальнейшем, для определения ее характера.
Не все, но многие кожные патологии опасны тем, что в любой момент могут перерасти в раковую опухоль. К таковым можно отнести эпителиому. Очень важно вовремя распознать проблему и посетить специалиста. Некоторые никогда и не слышали о таком заболевании, как эпителиома, что это такое — даже не представляют. Необходимо восполнить этот пробел в знаниях.
Характеристика эпителиомы
Как правило, такое название дают различным опухолям кожи. Развиваются они из поверхностного слоя эпителия и могут затрагивать слизистые оболочки. Чаще всего это доброкачественные образования, но в некоторых случаях могут преобразоваться в онкогенные опухоли.
Имеется несколько разновидностей опухоли, которые довольно сильно отличаются друг от друга по внешним признакам. В некоторых случаях — это небольшие узелки на коже, а бывают бляшки или язвы больших размеров.
Надо знать. Чаще всего такая опухоль появляется у взрослых и пожилых пациентов, а вот в детском возрасте она диагностируется довольно редко.
Провоцирующие факторы для развития эпителиомы
К развитию данного заболевания могут привести многие негативные факторы, к которым можно отнести:
- Длительное пребывание под открытыми солнечными лучами.
- Действие радиоактивного излучения.
- Травмы кожных покровов.
- Воспалительные заболевания кожи.
- Наличие хронической экземы.
- Солнечный дерматит и многие другие.
Может начать свое развитие эпителиома на рубце или шраме, который остался от ожога или травмы.
Разновидности эпителиомы
Расположение опухоли, так же, как и ее внешние признаки, зависит от разновидности патологии. Их отмечают несколько:
- Базально-клеточная (базалиома).
- Спиноцеллюлярная эпителиома.
- Эпителиома Малерба.
- Аденоидная кистозная форма.
Примечание. Для выбора тактики лечения очень важно правильно распознать разновидность заболевания и дифференцировать его от других кожных патологий.
Базально-клеточная эпителиома
Любимое место расположения такой опухоли — это лицо и шея. Проявляться заболевание начинает с появления небольшого узелка на коже. Чем раньше поставлен диагноз, тем лучше для пациента, так как эта разновидность чаще всего является злокачественной и при дальнейшем развитии поражает не только кожные покровы, но затрагивает мышечные ткани и доходит до самых костей.
Базально-клеточная эпителиома обязательно должна подвергаться своевременному лечению, так как чаще всего — это злокачественное образование
Важно! От других раковых заболеваний эта патология отличается тем, что не дает метастазов, что уже гарантирует хорошие шансы на выздоровление при своевременном обращении к специалисту.
Эпителиома Малерба
Эта опухоль является довольно редкой разновидностью базально-клеточной эпителиомы. У детей часто она обнаруживается в раннем возрасте. Развитие свое берет из сальных желез. Может появиться не только на шее и лице, но и на голове, плечах . Представляет собой подвижное и плотное образование небольшого размера, но в процессе роста может достигать нескольких сантиметров.
Некротизирующая эпителиома Малерба обычно выступает над уровнем кожи, может иметь розоватый цвет и корочку сверху. Если пощупать кожу в этом месте, то можно почувствовать круглый узелок, плотный и подвижный. Дискомфорта или боли пациенту это образование не доставляет.
Спиноцеллюлярная эпителиома
Проявляться данная форма новообразования может в виде язвы, узелка или бляшки. Опухоль характеризуется быстрым ростом и начинает свое развитие с эпидермиса. Проникать может в соседние ткани, как рядом лежащие, так и глубже расположенные.
Важно! При обнаружении такой опухоли важно начать своевременное лечение, так как она быстро растет и быстро дает метастазы.
Очень часто диагностируется спиноцеллюлярная эпителиома полового члена, нижней губы или перианальной области. Преимущественно такая патология обнаруживается у мужской половины населения в возрасте от 40 до 50 лет.
Аденоидная кистозная эпителиома
Такая разновидность часто диагностируется у женщин после окончания полового созревания. Развитие заболевания начинается с появления образования маленького размера, которое не причиняет боли или дискомфорта. Их может быть и несколько, цвет имеют желтоватый или беловатый, поэтому часто их путают с угревыми высыпаниями.
Если опухоль в единичном экземпляре, то она может достигать больших размеров. Предпочитает располагаться на лице, ушах, встречается на голове, а вот на руках, ногах и туловище гораздо реже .
Течение доброкачественное, превращение в базалиому бывает, но очень редко. Развитие происходит медленно .
Диагностика заболевания
Прежде чем говорить о прогнозе для пациента при появлении такой патологии, необходимо установить вид опухоли . Для этого надо пройти диагностические исследования. Так как заболевание довольно многообразно в своих проявлениях, то дерматолог использует различные методы:
- Соскоб с образования.
- УЗИ опухоли.
- Бактериологический посев.
- Гистологическое изучение клеток опухоли, чтобы исключить или подтвердить злокачественный характер образования.
Только после постановки точного диагноза и установления характера патологии можно выбирать тактику лечения и прогнозировать шансы на полное выздоровление для пациента.
Прогноз при обнаружении эпителиомы
Важно! Если в процессе диагностирования болезни было обнаружено, что эпителиома доброкачественная, то прогноз для пациента вполне благоприятный, но при условии, что опухоль обнаружена своевременно и удалена.
Базалиома и спиноцеллюлярная формы даже после полного излечения склонны к рецидивам, поэтому пациент должен регулярно посещать онколога и дерматолога, чтобы своевременно обнаружить новое образование . Учитывая, что спиноцеллюлярная эпителиома часто дает метастазы, прогноз неблагоприятен при обнаружении заболевания на поздних стадиях.
Заключение
Любые кожные заболевания требуют к себе внимания врача, так как совершенно безобидное на первый взгляд образование может со временем перерасти в раковую опухоль, угрожающую жизни. Внимательное отношение к себе и своему здоровью поможет избежать серьезных проблем.
Текст статьи и фото из книги
SMALL ANIMAL DERMATOLOGY
A COLOR ATLAS AND THERAPEUTIC GUIDE
KEITH A. HNILICA, DVM, MS, DACVD, MBA 2011г
Перевод с англ. ветеринар Васильев АВ
Особенности
Узловая гиперплазия сальных желез, эпителиома сальных желез и аденома сальных желез являются доброкачественными опухолями секреторных клеток сальных желез. Они часто встречаются у пожилых собак с наиболее высокой частотой встречаемости у пуделей, кокер спаниелей, карликовых шнауцеров и терьеров (аденома сальных желез/гиперплазия) и у ши -тцу, лхаса апсо, сибирских хаски и ирландских терьеров (эпителиома сальных желез). Доброкачественные опухоли сальных желез нечасто встречаются у пожилых кошек, с возможной предрасположенностью у персидских кошек. Аденокарциномы сальных желез являются редкими злокачественными опухолями пожилых собаки и кошек. Среди собак предрасположены кокер спаниели.
Доброкачественные опухоли сальных желез собак и кошек обычно солитарные, твердые, приподнятые, имеющие вид «цветной капусты «или бородавчатый вид и варьируют от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров в диаметре. Поражения могут быть желтоватыми или пигментированными, не иметь волос, иметь жирный вид или быть изьязвленными. Узелки при гиперплазии сальных желез могут быть множественными. Аденокарциномы сальных желез имеют тенденцию выглядеть как солитарные, безволосые, изьязвленные или эритематозные внутрикожные узлы, меньше, чем 4 см в диаметре, которые инвазируют в подкожную клетчатку. Опухоли сальных желез собак и кошек встречаются наиболее часто на туловище, лапах, голове и веках у собак и на голове у кошек.
Диагноз
1 Отчетливо выраженный рост в виде бородавок или цветной капусты
2 Цитология:
Гиперплазия/аденома сальных желез : клетки слущиваются группами и выглядят схоже с нормальными клетками сальных желез с пенистой бледно голубой цитоплазмой и мелкими темными ядрышками.
Эпителиома сальных желез : мелкие, однородные, иногда меланотичные эпителиальные клетки с небольшим количеством клеток сальных желез.
Карцинома сальных желез : экстремально базофильные базального типа клетки с ядерным и клеточным плейоморфизмом.
3 Дерматогистопатология:
Гиперплазия сальных желез : множественные увеличенные зрелые дольки сальных желез с одним периферическим слоем базалиоидных зародышевых клеток и центральным протоком. Митотические фигуры не наблюдаются.
Аденома сальных желез : схоже с гиперплазией, но с увеличенными количествами базалиоидных зародышевых клеток и незрелыми клетками сальных желез. Вокруг центрального протока визуализируется низкая митотическая активность и потеря организации.
Эпителиома сальных желез : множественные дольки базалиоидных эпителиальных клеток, перемежающихся с реактивной коллагенозной тканью и вторичным воспалением. Наблюдается ранняя высокая митотическая активность. Могут наблюдаться разбросанные зоны дифференциации клеток сальных желез,плоскоклеточная метаплазия или меланизация.
Аденокарцинома сальных желез : плохо определяемые дольки больших эпителиальных клеток с варьирующей степенью дифференциации и цитоплазматической вакуолизации. Ядрышки большие и митотическая активность умеренно высокая.
Лечение и прогноз
1 Для доброкачественных опухолей сальных желез собак и кошек целесообразно наблюдение без лечения
2 Хирургическое удаление (лазерная абляция или криохирургия) доброкачественных опухолей сальных желез обычно показано и достаточно при косметически неприемлемых опухолях или опухолях
Которые беспокоят животное.
4 Прогноз хороший. Доброкачественные опухоли сальных желез собак и кошек не инвазируют локально, не метастазируют и редко рецидивируют после хирургического удаления. Аденокарциномы сальных желез локально инфильтрируют окружающие ткани и иногда вовлекают региональные лимфоузлы, но отдаленное метастазирование встречается редко.
Фото 1 Опухоли сальных желез собак и кошек . Эта аденома сальных желез на носу демонстрирует характерный вид «цветной капусты»
Фото 2 Опухоли сальных желез собак и кошек . Эта аденома сальных желез персистировала в течение нескольких лет со слабой прогрессией.
Фото 3 Опухоли сальных желез собак и кошек . Эта аденома сальных желез на ушной раковине демонстрирует характерный размер и форму этих опухолей.
Эпителиома, как вид заболевания, представляет собой опухоль слизистой оболочки или кожи. Она развивается из эпидермиса – наружного слоя кожи, проявляясь как в доброкачественной, так и в злокачественной форме. Одной из них является эпителиома Малерба.
Характеристика новообразования
Эпителиома Малерба чаще всего развивается в раннем возрасте у детей, подростков, молодых людей. Впервые эта разновидность поражений кожи была описана французским врачом А. Малерба при участии врача Шенантса еще в 1880 г. как доброкачественная опухоль, которая состоит из частично обызвествленных слоев отмершего эпидермиса. Некоторые ученые ассоциируют ее появления с развитием рака кожи, но наиболее распространено противоположное мнение о том, что это не целесообразно, так как данная опухоль очень редко переходит в злокачественную форму.
Данная разновидность в медицинской терминологии также известна как пиломатриксома, кальцифицирующаяся эпителиома Малерба, обызвествленная эпителиома Малерба.
Эпителиома Малерба развивается из небольшого плотного образования – узелка, растет очень медленно. Местами ее локализации является поверхность кожи волосистой части головы, шеи, лица, реже – плечевого пояса. Это одиночное образование может достигать 5 см в поперечнике.
Симптоматика проявления очень скудна. Больной может испытывать зуд или жжение в области поражения. При длительном развитии кожа поверх узла может истончаться, иногда на коже появляется корка. Крайне редко начинается процесс воспаления и образования язв. На ощупь эпителиома обладает подвижностью, имеет неправильную форму и четкие края.
ARVE Ошибка:
Факторы этиологии
Причины возникновения данной опухоли до сих пор точно не установлены.
Существует несколько теорий, которые следующим образом обосновывают развитие эпителиомы Малерба:
- В связи с изменениями сальной железы или ее эмбриональным зачатком, который отделился в процессе развития организма.
- Из элементов волосяного матрикса – части волосяного фолликула, откуда осуществляется рост волоса.
- Как последствие травмы кожи и ее заражения.
- Из элементов эпидермальных кист.
Последняя теория приобретает все больше сторонников, так как на практике часто встречается наличие кист в месте образования опухоли.
Риск развития эпителиомы повышается при воздействии на кожу следующих факторов:
- ионизирующие излучения;
- ультрафиолетовое излучение;
- генетическая предрасположенность;
- частые воспалительные процессы эпидермиса.
Эпителиома Малерба является разновидностью базально-клеточных опухолей, встречается довольно редко. Базалиомы в целом имеют злокачественную форму, так как прорастают в соседние ткани, однако метастазы они не образуют. Эпителиома Малерба, как отмечалось выше, чаще всего имеет доброкачественную форму, но может перерастать в злокачественную. Поэтому так важно установить верный диагноз.
Диагностика и терапия
При осмотре больного врач, в первую очередь, проводит пальпацию. Затем пациента отправляют на ультразвуковое обследование и дерматоскопию. Может потребоваться биопсия исследуемого новообразования – взятие отдельного участка опухоли на анализ, но лечение данной разновидности кожных опухолей проводится только хирургическим путем. После иссечения образование направляют на гистологическое исследование с целью выявить его форму – доброкачественное оно или злокачественное.
Правильный диагноз очень трудно установить. Согласно статистике только одному из 50 пациентов с эпителиомой Малерба поставлен верный диагноз. Остальные случаи диагностированы как фибромы, атеромы, кисты сальной железы и другие разновидности кожных опухолей.
Хирургическое иссечение новообразований проводится двумя методами:
- Традиционный метод иссечения скальпелем с последующим наложением косметического шва. Операция заключается в удалении образования и близлежащих слоев кожи.
- Разрушение образования высокотемпературным углекислым лазером. Операция длится недолго, около 20 минут, и впоследствии не оставляет следов. Процедура проводится под местной анестезией. В качестве дополнительной терапии пациенту назначают прием противоопухолевых препаратов.
ARVE Ошибка: id and provider shortcodes attributes are mandatory for old shortcodes. It is recommended to switch to new shortcodes that need only url
Если гистология показала злокачественный характер исследованного материала, пациенту дополнительно назначают процедуры химио-, радио- или фототерапии для предотвращения рецидивов и наблюдение у дерматоонколога. При доброкачественности удаленной опухоли и своевременном хирургическом вмешательстве рецидивы не наблюдаются.
Таким образом, описанная разновидность эпителиом является редким явлением и требует своевременного обращения к врачу. Причины ее возникновения до сих пор точно не установлены, в группе риска находятся в основном дети, чьи родственники имели данное заболевание. Лечение заключается в хирургическом удалении и дальнейшем гистологическом исследовании опухоли с целью выявления доброкачественности или злокачественности.
Злокачественная пиломатриксома (син. pilomatrix carcinoma) - чрезвычайно редкая злокачественная опухоль, возникающая обычно de novo или, реже, в результате злокачественной трансформации пиломатриксомы. Несмотря на результаты иммуногистохимических исследований, в соответствии с которыми базофильные клетки и клетки-тени в данной опухоли положительно окрашиваются на кератин волоса, а переходные и ороговевающие клетки - только на инволюкрин. происхождение опухоли пока остается неясным.
Среди пациентов со злокачественной пиломатриксомой отмечено преобладание мужчин над женщинами (3:1). Средний возраст больных составляет 44 года, лишь 7 из них были моложе 18 лет.
Клинически злокачественная пиломатриксома представляет собой узел диаметром от 1 до 20 см (в среднем 4 см). Его консистенция в зависимости от степени кальцификации опухолевых тканей варьирует от мягкой до плотной. Опухоль обычно располагается на голове и шее (57%). Наиболее частые локализации, в порядке убывания: шея, околоушные и поза-диушные поверхности, волосистая часть головы. Изредка описывают злокачественные пиломатриксомы грудной клетки (13%), спины (11%), верхних (10%) и нижних (9%) конечностей. У детей опухоль также преимущественно (в 50% случаев) располагается на голове и шее, но ее диаметр меньше (в среднем 2 см), а максимальный размер не превышает 4см.
Гистологическое строение злокачественной пиломатриксомы . Эпидермис над опухолью не имеет характерных особенностей, истончен или изъязвлен. Подобно своему доброкачественному аналогу, опухоль содержит базалоидные клетки и клетки-тени. Базалоидные клетки располагаются по периферии тяжей и островков, инфильтрирующих окружающую строму. В центре эпителиальных комплексов находятся клетки-тени с эозинофильной цитоплазмой и остатком бледног ядра. Отмечается переходная дифференцировка в плоские клетки и светлые клетки без атипии. Могут также формироваться кистозные полости. Как и при пиломатриксоме, в злокачественной пиломатриксоме определяются кератинизация. кальцификация. Строма фиброзная, содержит очаговые скопления гистиоцитов и гигантских многоядерных клеток инородных тел.
Злокачественность злокачественной пиломатриксомы проявляется обилием митозов среди активно пролиферирующих базалоидных клеток. Уровень митозов значительно выше, чем при пиломатриксоме (31 и 14 на одно поле зрения, соответственно). Нередко встречаются атипичные фигуры митоза. Характерны также очаги некроза и лимфоид-ная инфильтрация стромы на границе с атипическим эпителием. Инвазивный рост злокачественной пиломатриксомы заключается в распространении опухолевых комплексов в подкожную жировую клетчатку, фасции и мышцы; отмечается перине вральная, сосудистая и лимфатическая инвазия.
При иммуногистохимическом исследовании злокачественной пиломатриксомы опухолевые клетки положительно окрашиваются при реакции на высокомолекулярные цитокератины, изоантигены групп крови, антиген эпителиальной мембраны, Р2-микроглобулин и отрицательно - при реакции на антитела против низкомолекулярных цитокера-тинов, протеин S-100 и раково-эмбриональ-ный антиген. Однако, в связи с тем что клетки злокачественной пиломатриксомы имеют иммуногистохимические характеристики, аналогичные клеткам трихофолликуломы, трихолеммальной кисты и пролиферирующей трихолеммальной кисты, для диагностики опухоли пользуются только данными гистологического исследования.
Дифференциальный диагноз злокачественной пиломатриксомы проводится с пиломатриксомой, от которой ее злокачественный аналог отличается развитием в более позднем возрасте, инфильтрацией за пределы дермы клеточным полиморфизмом, высоким уровнем митозов с атипичными фигурами, наличием кистозных пространств, очагов некроза, а также рецидивированием после хирургического удаления.
Наличие переходных клеточных элементов между базалоидными клетками и клеткамитенями и явлений обызвествления помогает отличить злокачественную пиломатриксому от базалиомы с признаками кератинизации, плоскоклеточного рака кожи, злокачественной фиброзной гистиоцитомы и пролиферирующей трихолеммальной кисты. В связи с частой околоушной локализацией злокачественной пиломатриксомы, ее следует также отличать от смешанной опухоли околоушной слюнной железы.
Течение злокачественной пиломатриксомы . Среди 47 больных злокачественной пиломатриксомой описано четыре случая метастазирования (9%). В трех случаях опухоль метастазировала в легкие и в одном - в кости. Возраст больных с наличием метастазов варьировал от 32 до 88 лет. В каждом случае они явились причиной смерти. Не установлено ни клинических, ни гистологических прогностических критериев метастазирования злокачественной пиломатриксомы.
