Конспект лекций предназначен для подготовки студентов медицинских вузов к сдаче экзаменов. Представленный вашему вниманию конспект лекций предназначен для подготовки студентов медецинских вузов к сдаче экзамена. Книга включает в себя полный курс лекций по детской хирургии, написана доступным язьжом и будет незаменимым поможником для тех, кто желает быстро подготовится к экзамену и успешно его сдать. Конспект лекций будет полезен не только студентам, но и преподавателям.
* * *
Приведённый ознакомительный фрагмент книги Детская хирургия: конспект лекций (М. В. Дроздова) предоставлен нашим книжным партнёром - компанией ЛитРес .
ЛЕКЦИЯ № 4. Пороки развития пищевода. Непроходимость пищевода
Различные заболевания пищевода встречаются у детей всех возрастных групп. Наиболее часто необходимость срочного оперативного вмешательства возникает в связи с врожденными пороками развития и повреждениями пищевода.
Несколько реже показания к неотложной помощи обусловлены кровотечением из расширенных вен пищевода при портальной гипертензии.
Пороки развития пищевода принадлежат к числу заболеваний, которые нередко являются причиной гибели детей в первые дни жизни или возникновения у них серьезных осложнений, нарушающих дальнейшее развитие. Среди многочисленных врожденных дефектов пищевода для неотложной хирургии представляют интерес те виды, которые несовместимы с жизнью ребенка без срочной оперативной коррекции: врожденная непроходимость (атрезии) и пищеводно-трахеальные свищи.
Непроходимость пищевода
Врожденная непроходимость пищевода обусловлена его атрезией. Этот сложный порок развития формируется на ранних этапах внутриутробной жизни плода и, по данным исследований, встречается сравнительно часто (на каждые 3500 детей 1 рождается с патологией пищевода).
При атрезии в большинстве случаев верхний конец пищевода заканчивается слепо, а нижняя часть сообщается с трахеей, образуя трахеопищеводный свищ (90–95 %). Околоплодные воды и жидкость, которую ребенок заглатывает после рождения, не могут попасть в желудок и накапливаются вместе со слизью в верхнем слепом мешке пищевода, затем срыгиваются и аспирируются Наличие свища верхнего сегмента пищевода ускоряет аспирацию – жидкость после проглатывания частично или полностью попадает в трахею. У ребенка быстро развивается аспирационная пневмония, которая усиливается за счет забрасывания в трахею содержимого желудка через пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента. Спустя несколько дней после рождения наступает смерть от аспирационной пневмонии. Таких детей может спасти только неотложная хирургическая коррекция порока.
Благополучный исход лечения врожденной непроходимости пищевода зависит от многих причин, но прежде всего – от своевременного выявления атрезии. При раннем начале специального лечения уменьшается возможность аспирации. Диагноз, поставленный в первые часы жизни ребенка (до первого кормления), предупредит или в значительной мере облегчит течение аспирационной пневмонии.
Клиническая картина
Первым наиболее ранним и постоянным признаком, позволяющим подумать об атрезии пищевода у новорожденного, является большое количество пенистых выделений изо рта и носа. Подозрение на атрезию пищевода должно усилиться, если после обычного отсасывания слизи, последняя продолжает быстро накапливаться в большом количестве.
Слизь временами имеет желтую окраску, что зависит от забрасывания желчи в трахею через фистулу дистального сегмента пищевода. У всех детей с непроходимостью пищевода к концу 1–х суток после рождения можно выявить довольно отчетливые нарушения дыхания (аритмию, одышку) и цианоз.
Аускультативно в легких определяется обильное количество влажных разнокалиберных хрипов. При сообщении верхнего сегмента пищевода с трахеей аспирационную пневмонию диагностируют сразу после рождения. Вздутие живота указывает на имеющийся свищ между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.
Если были выявлены первые косвенные признаки атрезий в родильном доме, следует подтвердить или отвергнуть диагноз зондированием пищевода. При атрезии происходит задержка свободно проталкиваемого катетера на уровне вершины мешка проксимального сегмента пищевода (10–12 см от края десен). Если пищевод не изменен, то катетер легко проходит на большее расстояние.
При этом надо помнить, что в ряде случаев катетер может сложиться, и тогда создается ложное впечатление о проходимости пищевода. Для уточнения диагноза катетер проводят на глубину больше 24 см, и тогда конец его (если имеется атрезия) неминуемо обнаруживается во рту ребенка.
При первом кормлении непроходимость пищевода выявляется довольно определенно. Вся выпитая жидкость (1–2 глотка) сразу же выливается обратно. Кормление сопровождается резким нарушением дыхания: новорожденный синеет, дыхание становится поверхностным, аритмичным, наступает его остановка Приступ кашля может длиться от2 до 10 мин, а затруднение и аритмия дыхания – еще больше. Указанные явления возникают во время каждого кормления.
Постепенно нарастает цианоз. При выслушивании легких выявляется обильное количество разнокалиберных влажных хрипов больше справа. Общее состояние ребенка прогрессивно ухудшается.
С исчерпывающей полнотой и достоверностью диагноз ставится на основании рентгенологического исследования пищевода с применением контрастного вещества, которое проводят только в условиях хирургического стационара. Получаемые данные являются необходимой частью предоперационного обследования и служат ориентиром для выбора способа хирургического вмешательства. Рентгенологическое исследование детей с подозрением на атрезию пищевода начинают с обзорной рентгенограммы грудной клетки (очень важно внимательно оценить состояние легких).
Затем в верхний сегмент пищевода проводят резиновый катетер и отсасывают слизь, после чего через тот же катетер в пищевод шприцем вводят 1 мл йодолипола. Введение большого количества йодированного масла может привести к нежелательному осложнению – переполнению слепого верхнего отрезка пищевода и аспирации с заполнением контрастным веществом бронхиального дерева.
Снимки производят в вертикальном положении ребенка в двух проекциях. Контрастное вещество после рентгенологического исследования тщательно отсасывают.
Применение сернокислого бария как контрастного вещества для обследования пищевода у новорожденных при любой форме атрезии противопоказано, так как попадание его в легкие, возможное при этом исследовании, вызывает ателектатическую пневмонию.
При общем тяжелом состоянии ребенка (позднее поступление, недоношенность III–IV степени) можно не предпринимать обследования с контрастным веществом, а ограничиться введением в пищевод тонкого резинового катетера (под контролем рентгеновского экрана), который позволит довольно точно определить наличие и уровень атрезии. Следует помнить, что при грубом введении малоэластичного толстого катетера можно сместить податливую пленку слепого орального сегмента пищевода, и тогда создается ложное впечатление о низком расположении препятствия.
Характерным рентгенологическим симптомом атрезии пищевода при исследовании с контрастным веществом является умеренно расширенный и слепо оканчивающийся верхний сегмент пищевода. Уровень атрезии точнее определяется на боковых рентгенограммах.
Наличие воздуха в желудочно-кишечном тракте указывает на соустье между нижним сегментом пищевода и дыхательными путями.
Видимый верхний слепой мешок и отсутствие газа в желудочно-кишечном тракте позволяют думать об атрезии без фистулы между дистальным сегментом пищевода и трахеей. Однако этот рентгенологический симптом не всегда полностью исключает наличие свища между дистальным сегментом пищевода и дыхательными путями.
Узкий просвет свища бывает закупоренным слизистой пробкой, что служит препятствием для прохождения воздуха в желудок.
Наличие фистулы между верхним сегментом пищевода и трахеей рентгенологически может выявиться по забрасыванию контрастного вещества через свищ в дыхательные пути. Это обследование не всегда помогает обнаружить свищ, который в таких случаях находят только во время операции.
Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз приходится проводить с асфик-сическими состояниями новорожденного, вызванными родовой травмой и аспирационной пневмонией, а также изолированным трахеопищеводным свищом и «асфиксическим ущемлением» диафрагмальной грыжи. В таких случаях атрезию пищевода исключают зондированием.
Лечение
Успех хирургического вмешательства зависит от ранней диагностики порока, а отсюда – своевременного начала предоперационной подготовки, рационального выбора метода операции и правильного послеоперационного лечения.
Существенное влияние на прогноз оказывают многие сочетанные пороки.
Крайне трудно лечение недоношенных детей, у новорожденных этой группы наблюдается быстро развивающаяся пневмония, пониженная сопротивляемость, своеобразная реакция на хирургическое вмешательство.
Предоперационная подготовка . Подготовку к операции начинают с момента установления диагноза в родильном доме. Ребенку непрерывно дают увлажненный кислород, вводят антибиотики и витамин К.
Выделяющуюся в большом количестве слизь тщательно отсасывают через мягкий резиновый катетер, вводимый в носоглотку не реже чем через 10–15 мин. Кормление через рот абсолютно противопоказано.
Транспортировку больного в хирургическое отделение осуществляют по правилам, предусмотренным для новорожденных с обязательной непрерывной подачей ребенку кислорода и периодическим отсасыванием слизи из носоглотки.
Дальнейшую подготовку к операции продолжают в хирургическом отделении, стремясь главным образом к ликвидации явлений пневмонии. Длительность подготовки зависит от возраста и общего состояния ребенка, а также характера патологических изменений в легких.
Дети, поступившие в первые 12 ч после рождения, не требуют длительной предоперационной подготовки (достаточно 1,5–2 ч), На это время новорожденного помещают в обогреваемый кувез постоянно дают увлажненный кислород, каждые 10–15 мин отсасывают изо рта и носоглотки слизь. Вводят антибиотики, сердечные средства и витамин К.
Дети, поступившие в более поздние сроки после рождения с явлениями аспирационной пневмонии готовятся к операции 6-24 ч.
Ребенка укладывают в возвышенном положении в обогреваемый кувез с постоянной подачей увлажненного кислорода. Через каждые 10–15 мин производят отсасывание слизи изо рта и носоглотки (ребенку необходим индивидуальный сестринский пост). При длительной подготовке каждые 6–8 ч отсасывают слизь из трахеи и бронхов через дыхательный бронхоскоп или путем прямой ларингоскопии.
Вводят антибиотики, сердечные средства, назначают аэрозоль со щелочными растворами и антибиотиками. При позднем поступлении показано парентеральное питание.
Предоперационную подготовку прекращают при заметном улучшении общего состояния ребенка и уменьшении клинических проявлений пневмонии.
Если в течение первых 6 ч предоперационная подготовка не имеет заметного успеха, следует заподозрить наличие свищевого хода между верхним сегментом и трахеей, при котором слизь неминуемо попадает в дыхательные пути.
Продолжение предоперационной подготовки в таких случаях будет бесполезным, необходимо переходить к оперативному вмешательству.
Оперативное вмешательство при атрезии пищевода проводят под эндотрахеальным наркозом. Операцией выбора следует считать создание прямого анастомоза. Однако последний возможен только в тех случаях, когда диастаз между сегментами пищевода не превышает 1,5 см (при высоком расположении верхнего сегмента создание анастомоза возможно только специальным сшивающим аппаратом).
Наложение анастомоза при большом натяжении тканей сегментов пищевода не оправдывает себя из-за технических трудностей и возможного прорезывания швов в послеоперационном периоде.
У новорожденных с массой тела менее 1500 г проводят многоэтапные, «нетипичные» операции: отсроченный анастомоз с предварительной перевязкой пищеводно-трахеального свища.
На основании клинико-рентгенологических данных практически невозможно установить истинное расстояние между сегментами. Окончательно этот вопрос решается только во время хирургического вмешательства.
Если во время торакотомии обнаружен значительный диастаз (больше 1,5 см) между сегментами или тонкий нижний сегмент (до 0,5 см), то производят первую часть двухмоментной операции – ликвидируют пищеводно-трахеальный свищ нижнего сегмента и выводят на шею верхний конец пищевода.
Эти мероприятия предупреждают развитие аспирационной пневмонии, сохраняя тем самым жизнь больному. Созданная нижняя эзофагостома служит для кормления ребенка до второго этапа операции – формирования искусственного пищевода из толстой кишки.
Операция создания анастомоза пищевода
Техника экстраплеврального доступа . Положение ребенка на левом боку. Правую руку фиксируют в поднятом и отведенном кпереди положении. Под грудь подкладывают свернутую в виде валика пеленку. Разрез проводят от сосковой линии до угла лопатки по ходу V ребра.
Кровоточащие сосуды тщательно лигируют. Осторожно рассекают в четвертом межреберье мышцы. Медленно отслаивают плевру (вначале пальцем, затем влажным малым тупфером) на протяжении разреза кверху и книзу на 3–4 ребра. Специальным винтовым ранорасширителем малых размеров, крючки которого обертывают влажной марлей, разводят края раны грудной полости, после чего лопаточкой
Буяльского (также обернутой марлей) отводят кпереди покрытое плеврой легкое. Отслаивают над пищеводом медиастиналь-ную плевру вверх до купола и вниз до диафрагмы.
Измеряют истинную протяженность диастаза между сегментами. Если анатомические взаимоотношения позволяют создать прямой анастомоз, то приступают к мобилизации сегментов пищевода.
Техника мобилизации сегментов пищевода . Находят нижний сегмент пищевода. Ориентиром служит типичное расположение блуждающего нерва. Последний отстраняют внутрь, пищевод сравнительно легко выделяют из окружающих тканей и берут на держалку (полоска резины).
Нижний сегмент пищевода мобилизуют на небольшом протяжении (2–2,5 см), так как значительное обнажение его может привести к нарушению кровоснабжения. Непосредственно у места сообщения с трахеей пищевод перевязывают тонкими лигатурами и пересекают между ними.
Культи обрабатывают настойкой йода. Концы нити на короткой культе пищевода (у трахеи) отсекают. Дополнительного ушивания свища трахеи обычно не требуется. Только широкий просвет (больше 7 мм) является показанием для наложения на культю одного ряда непрерывного шва. Вторую нить на свободном нижнем конце пищевода временно используют как «держалку». Верхний сегмент пищевода находят по катетеру, введенному в него до начала операции через нос.
На вершину слепого мешка накладывают шов, за который подтягивают его, отслаивая медиастинальную плевру, и осторожно выделяют кверху влажным тупфером. Оральный сегмент имеет хорошее кровоснабжение, что позволяет мобилизовать его возможно выше.
Плотные сращения с задней стенкой трахеи осторожно рассекают ножницами. При наличии между верхним сегментом и трахеей фистулы последнюю пересекают, и образовавшиеся в трахее и пищеводе отверстия ушивают двухрядным непрерывным краевым швом атравматическими иглами.
Мобилизованные отрезки пищевода подтягивают друг к другу за нити. Если концы их свободно заходят друг за друга (что возможно при диастазе до 1,5 см, у недоношенных детей – 1 см), то приступают к созданию анастомоза.
Техника создания анастомоза . Создание анастомоза является наиболее трудной частью операции. Затруднения возникают не только в связи с диастазом между отрезками пищевода, но зависят и от ширины просвета дистального сегмента.
Чем уже его просвет, тем труднее наложение швов, больше вероятность их прорезывания и возникновения сужения места анастомоза в послеоперационном периоде.
В связи с многообразием анатомических вариантов при атрезии пищевода применяют различные методы создания анастомоза. Для наложения швов пользуются атравматическими иглами.
Анастомоз путем соединения отрезков пищевода по типу «конец в конец» . Первый ряд отдельных шелковых швов накладывают через все слои нижнего конца пищевода и слизистую верхнего сегмента.
Второй ряд швов проводят через мышечный слой обоих сегментов пищевода. Наибольшая трудность этого метода – в наложении первого ряда швов на крайне тонкие и нежные ткани, которые прорезываются при самом ничтожном натяжении. Анастомоз применяют при небольшом диастазе между отрезками пищевода и широком нижнем сегменте.
Для соединения концов пищевода можно пользоваться специальными швами типа обвивных. Четыре пары таких нитей, наложенных симметрично на оба сегмента пищевода, вначале служат как держатели, за которые подтягивают концы пищевода.
После сближения их краев соответствующие нити связывают При завязывании швов края пищевода вворачиваются внутрь Анастомоз укрепляют вторым рядом отдельных шелковых швов Подобные швы дают возможность накладывать анастомоз при некотором натяжении без опасения прорезать нитями нежные ткани органа.
Методика косого анастомоза пищевода значительно уменьшает возможность образования стриктуры в месте сшивания.
Двойная эзофагостомия по Г. А. Баирову является первым этапом двухмоментной операции и состоит из ликвидации пищеводно-трахеальных свищей, выведения орального сегмента пищевода на шею и создания из дистального его отрезка свища для питания ребенка в послеоперационном периоде. Поступающее через нижнее эзофагостомическое отверстие молоко не вытекает после кормления, так как при этой операции остается сохраненным кардиальный жом.
Техника операции нижней эзофагостомии . Убедившись, что создание прямого анастомоза невозможно, приступают к мобилизации сегментов пищевода. Вначале выделяют верхний сегмент на возможно большем протяжении.
При наличии трахеального свища последний пересекают, и образовавшееся отверстие в пищеводе и трахее ушивают непрерывным краевым швом. Затем мобилизуют нижний сегмент, перевязывают его у трахеи и пересекают между двумя лигатурами На короткую культю у трахеи накладывают несколько отдельных шелковых швов.
Блуждающий нерв отстраняют внутрь, пищевод осторожно выделяют до диафрагмы. Тупым путем (раскрывая введенный зажим Бильрота) расширяют пищеводное отверстие, подтягивают желудок и рассекают вокруг кардиального отдела листок брюшины (следует со вниманием отнестись к близкому расположению блуждающего нерва).
После этого ребенка поворачивают на спину и производят верхнюю лапаротомию правым парамедианным разрезом. Мобилизованный дистальный сегмент проводят в брюшную полость через расширенное пищеводное отверстие.
В эпигастральной области слева от средней линии производят поперечный разрез (1 см) через все слои брюшной стенки. В образованное отверстие проводят мобилизованный пищевод таким образом, чтобы он возвышался над кожей не менее 1 см. Стенку его изнутри фиксируют несколькими швами к брюшине, снаружи подшивают к коже.
В желудок через выведенный пищевод вставляют тонкую трубку, которую фиксируют шелковой нитью, завязанной вокруг выступающей части пищевода. Раны брюшной стенки и груди зашивают наглухо. Операцию заканчивают выведением верхнего сегмента пищевода.
Послеоперационное лечение . Успех операции во многом зависит от правильного проведения послеоперационного периода. Для более тщательного ухода и внимательного наблюдения в первые дни после хирургического вмешательства ребенку необходим индивидуальный сестринский пост и постоянный контроль врача. Ребенка укладывают в обогреваемый кувез, придавая телу возвышенное положение, постоянно дают увлажненный кислород. Продолжают введение антибиотиков, витаминов К, С, В, назначают токи УВЧ на грудь. Через 24 ч после операции проводят контрольную рентгенограмму грудной полости. Выявление ателектаза на стороне операции является показанием к санации трахеоброн-хиального дерева.
Конец ознакомительного фрагмента.
Атрезия пищевода , наиболее часто встречающийся, врожденный порок развития пищеварительной системы. Клиника проявляется сразу после рождения на свет малыша. Из носа и рта выделяется пенистая, обильная слизь, после отсасывания она появляется, вновь, в результате неизбежно развивается аспирационная пневмония. Если диагноз не выставлен во время и ребенка начали кормить, общее состояние ребенка резко ухудшается, нарастают признаки пневмонии и дыхательной недостаточности. Дети кашляют, беспокойные. Эпизоды острого нарушения общего состояния ребенка совпадают с кормлением. Грудное молоко вытекает через рот и нос. Состояние детей еще более тяжелое, если этот порок сочетается с нижним трахеопищеводным свищем.
Трахеопищеводный свищ, изолированный, без атрезии пищевода встречается крайне редко, еще реже он своевременно диагностируется, сразу после рождения. Клиническая картина, зависит, от ширины самого свища и его сообщением между трахеей и пищеводом. Чем шире свищ, тем больше признаки порока, при любой ширине свища клинические проявления одинаковые, но разные по интенсивности это нарушения дыхания, возникающие во время кормления: отдышка, цианоз кожных покровов, попёрхивание. И, именно эта связь с актом сосания и должна насторожить врача — неонатолога о наличии трахеопищеводного свища у ребенка. При достаточном широком свище, состояние ребенка очень тяжело и иногда требует перевода его на искусственную вентиляцию легких. Отсасывание из трахеи желудочного содержимого является главным диагностическим критерием. Для уточнения диагноза достаточно перевести ребенка на питание через зонд и его состояние улучшается. Такой вид питания важен не только для диагностики, но для лечения ребенка. Для уточнения диагноза проводиться трахеобронхоскопия.
Врожденная кишечная непроходимость, это частый повод для госпитализации ребенка в хирургические отделения для новорожденных. Причины можно разделить на три группы: нарушение формирования самого кишечника, его трубки (ее отсутствие, стеноз, или наличие мембраны); аномалии поворота кишечника и ее фиксации; пороки со стороны других внутренних органов, приводящие к сдавлению кишечника (опухоли, аномалия развития поджелудочной железы и т.д.). Следует указать, что есть так называемая «доброкачественная» непроходимость кишечника, это мекониевый илеус. Закупорка просвета кишечника очень густым меконием, причина до сих пор не известна.
Кишечная непроходимость проявляет себя остро, с первых дней, а иногда и даже часов жизни малыша. Она бывает низкая и высокая , зависит от уровня врожденного порока развития. К высоким относятся те пороки, которые находятся на уровне 12 перстной кишки, а к низким, ниже неё. Такое разделение связанно не только с разной клинической картиной, но с дальнейшим прогнозом. Низкая кишечная непроходимость протекает тяжелее, и прогноз более неблагоприятный. Могут развиться опасные, для жизни малыша, осложнения: прободения тонкого кишечника, что приводит к перитониту, но он может развиваться и без прободения, процент выживания детей после таких осложнений не велик. При высокой непроходимости таких осложнений не наблюдается. Для ее клинической картины характерно скопление пищи в желудке и 12 кишке, которое выделяется наружу рвотой или срыгиваниями.
Ведущим симптомомвысокой кишечной непроходимости , является рвота, она обильная, иногда с примесью желчи, не частая 1 раз в 3-4 часа, появляется впервые сутки после рождения, а иногда и впервые часы жизни.В случае если после рождения не заподозрили непроходимость, и ребенка начали кормить, то рвота всегда связанна с кормлением, возникает сразу после него, объем рвотных масс соответствует количеству пищи. Состояние детей быстро ухудшается, возникает обезвоживание и развивается аспирационная пневмония с формированием дыхательной недостаточности. Меконий (первый стул), отходит длительно в течение 5-6 дней, но в последующем его нет, такое отхождение объясняется отсутствием перистальтики кишечника, живот вздут. При частичной высокой кишечной непроходимости, клинические проявления «сглажены», рвота может появиться на 2-3 день жизни, не обильная. Медленнее развивается обезвоживание, меконий отходит быстрее, и даже частично есть стул, малыми порциями, в дальнейшем его количество уменьшается.
Клиническая картинанизкой кишечной непроходимости , разнообразна и зависит от того, какой отдел кишечника затронут. Она редко бывает частичной и проявления её острые. Чаще всего возникает нарушение поворота, он может произойти, как внутриутробно, так и после рождения. В основе лежит перетяжка петель кишечника, что приводит к нарушению кровообращения, это, в свою очередь, вызывает перитонит. Клиника почти для всех форм одинаковая. На первый план выходит приступообразное беспокойство малыша без видимых на то причин, связанное с перистальтикой кишечника. Вздутие живота отмечается сразу же после рождения, не исчезает она и после опорожнения желудка. Рвота с примесью кишечного содержимого и с кровью, возникает позже, чем при высокой непроходимости, обычно к концу 2-х началу 3-х суток, не обильная. Мекония нет, иногда есть, лишь, комочки слизи с зеленоватым оттенком. Выраженная интоксикация, петли кишечника можно прощупать, а в тяжелых случаях и могут быть видны на глаз.
Аномалии развития пищеварительной системы, по возможности, должны быть диагностированы внутриутробно, что б можно было подготовиться к рождению «необычного» малыша на свет, матери и медицинскому персоналу. Такие роды должны протекать в специализированных учреждениях, так, как ребенок после рождения должен получить квалифицированную хирургическую помощь. А при не возможности диагностировать во время беременности, максимально улучшить диагностику впервые часы жизни.
Эмбриология . Пищевод и трахея развиваются из первичной кишки эмбриона. Их разделение начинается в области карины и продолжается в краниальном направлении. При нарушениях этого сложного процесса могут возникнуть такие пороки, как атрезия пищевода и атрезия трахеи. Поскольку трахея в норме имеет хрящи, то при аномалиях развития пищевода он, как правило, тоже имеет в своей стенке хрящевые остатки.
Мышечная стенка пищевода состоит из внутренней циркулярной и наружной продольной мускулатуры. Пищевод не имеет серозной оболочки. Верхняя его треть, представленная поперечнополосатыми мыщцами, находится под произвольным контролем, в то время как две дистальные трети, состоящие из гладких мышц, управляются автономно. Слизистая пищевода снабжена своими собственными железами, которые при наличии острой обструкции продуцируют большое количество слизи.
С хирургической точки зрения в пищеводе могут быть выделены шейная, грудная и абдоминальная части. Шейный отдел интимно связан с гортанью. Наиболее тонкая стенка у пищевода непосредственно ниже и кзади от перстневидно–глоточных мышц. Эта часть пищевода, где особенно высок риск перфорации, и которая получает кровоснабжение от щитовидно–шейных сосудов.
Торакальная часть пищевода огибается с латеральной стороны дугой аорты и при аномалии, носящей название сосудистого кольца, оказывается значительно сдавленной. В этом отделе пищевод интимно соприкасается с аортой и перикардом, которые соответственно также могут поражаться при инородных телах или химических ожогах пищевода.
Абдоминальная часть пищевода обеспечивает механизм действия нижнего пищеводного сфинктера и кровоснабжается из диафрагмальных ветвей и желудочных сосудов. Разрыв слизистой этого отдела в результате сильных рвот и развитие варикоза при портальной гипертензии – потенциальные источники обильной кровопотери из нижней трети пищевода.
4.7.1 Атрезия пищевода (АП)– порок развития, при котором верхний его отрезок заканчивается слепо, а нижний в большинстве случаев впадает в трахею, образуя соустье. Известны и другие формы атрезии.
Патогенез . На 19-ый день гестации передняя кишка человеческого эмбриона представлена однослойной трубкой, расположенной между глоткой и желудком. Через несколько дней вентральная часть этой кишки начинает утолщаться и образует жолоб, выстланный многослойным мерцательным цилиндрическим эпителием, который становится в последующем слизистой оболочкой дыхательных путей. Отделение дорсальной части передней кишки (пищевод) от вентральной (трахея) происходит сначала в области карины и затем распространяется в головном направлении. На 26 день гестации эти две структуры становятся полностью разделенными до уровня гортани.
Прерывание по тем или иным причинам процесса разделения пищевода и трахеи ведет к образованию трахео–пищеводного свища (ТПС). Grunewald и некоторые другие авторы считают, что причиной возникновения АП является первоначально (до АП) сформировавшийся ТПС. По мнению этих исследователей, трахея так быстро растет в каудальном направлении, что если пищевод фиксирован свищом к трахее, то дорсальная его стенка вытягивается вперед и вниз, чтобы «поспеть» за трахеей и остаться соединенной с ней, что приводит к образованию АП.
Этиология АП до конца не изучена. И хотя нет очевидных доказательств наследственной природы, однако имеются ряд сообщений о семейных случаях АП. Так, например, описаны несколько наблюдений АП у однояйцовых близнецов, а также у матери и ребенка, у отца и ребенка. Более того, описан случай, когда в одной семье было 5 членов мужского пола с данной патологией. Из анамнеза беременности типичными являются многоводие и угроза выкидыша в I триместре.
Часто АП сочетается с другими пороками развития - врожденными пороками сердца, желудочно-кишечного тракта, мочеполовой системы и др. Популяционная частота - 0,3:1000. Сочетание мужского и женского пола 1:1.
Анатомия и классификация. АП и ТПС могу встречаться как самостоятельные изолированные пороки, но наиболее часто отмечается их комбинация. Существуют многочисленные, постоянно развивающиеся и расширяющиеся классификации этих пороков.
Ø АП с дистальным ТПС (88%) – наиболее частая форма порока. Верхний сегмент пищевода при этом варианте заканчивается слепо, обычно на уровне Th 3 , хотя может быть значительно более высоким (C 7), или наоборот, низким (Th 5). Мышечная стенка его утолщена, и диаметр намного больше диаметра нижнего сегмента, который начинается от трахеи, обычно от мембранозной части ее нижнего отдела. Иногда свищ отходит от бифуркации трахеи, в этом случае трахея имеет как бы «трифуркацию». Соединение фистулы с бронхом наблюдается редко. Между сегментами пищевода обычно имеется диастаз, величина которого определяет выбор метода лечения.
Ø Изолированная АП (без ТПС - 5%) почти всегда сопровождается большим диастазом между сегментами. При отсутствии нижнего ТПС дистальный сегмент очень короткий, порой лишь на 1 – 2 см выступает над диафрагмой.
Ø Изолированный ТПС (без АП – 3%), диаметр которого, как правило, 2–4 мм, обычно имеет косое направление от передней стенки пищевода кверху по диагонали к мембранозной части трахеи. ТПС может быть на любом уровне, но чаще отходит от нижнешейной или верхнегрудной части трахеи.
Ø При АП с проксимальным ТПС (1%) фистула обычно начинается на 1–4 см выше дна верхнего сегмента и направляется по диагонали кверху, впадает в мембранозную часть трахеи. Дистальный ТПС при этом варианте порока, как правило, отсутствует, поэтому нижний сегмент короткий, а диастаз соответственно большой.
Ø При АП с проксимальным и дистальным (двумя) ТПС (3%) верхний сегмент с фистулой, так же, как и нижний, не отличаются анатомически от каждой из этих форм, описанных выше, когда они встречаются в отдельности. Обычно диастаз при данном варианте порока небольшой.
Клиника. Диагностика. «Кажется, что ребенок очень хочет есть и с жадностью хватает ртом все, что дают ему с ложки, но когда собирается проглотить, то пища как будто наталкивается на препятствие и не проходит внутрь, а возвращается через рот и нос, при этом ребенок впадает в состояние подобное судорожному припадку». Это первое описание Gibson (1696) поведения ребенка с атрезией пищевода представляет ценность до настоящего времени.
Первый симптом АП – обильное выделение слюны, которую ребенок не может проглотить. Если новорожденного начинают кормить, то он давится, кашляет, часто при этом появляется цианоз и регургитация. После отсасывания содержимого носоглотки оно вскоре появляется вновь. Очень быстро в легких начинают прослушиваться хрипы, нарастает одышка. Диагноз уточняют путем катетеризации пищевода тонким уретральным катетером с закругленным концом. Катетер вводят через нос; пройдя на глубину 6-8 см, катетер упирается в слепой конец пищевода либо, заворачиваясь, выходит через нос ребенка. Производят отсасывание слизи. Воздух, введенный в слепой конец пищевода, с шумом выделяется из носоглотки (положительный симптом Элефанта). Учитывая огромную важность ранней диагностики атрезии пищевода - до возникновения аспирационной пневмонии, зондирование пищевода целесообразно проводить всем младенцам с синдромом дыхательных расстройств сразу после рождения. Клиническая картина может иметь некоторые особенности в зависимости от формы атрезии. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом выявляется вздутие живота, особенно в эпигастральной области. Выраженность аспирационного синдрома зависит от диаметра трахеопищеводного соустья.
Окончательный диагноз ставят после рентгенологического исследования. Вводят катетер в пищевод до упора, после чего выполняют обзорную рентгенограмму грудной клетки и органов брюшной полости. При атрезии - рентгенконтрастный катетер отчетливо виден в слепом отрезке пищевода. Обнаружение воздуха в желудке и кишечнике указывает на наличие свища между трахеей и абдоминальным отрезком пищевода.
У детей со свищевыми формами атрезии о длине диастаза между концами пищевода можно судить в какой-то степени по боковой рентгенограмме. Использование для диагностики рентгенконтрастных растворов, особенно бариевой взвеси, крайне нежелательно из-за риска аспирационной пневмонии. Аномальный вариант порока можно уточнить бронхоскопически непосредственно на операционном столе перед операцией. Некоторые хирурги считают, что бронхоскопия показана всем новорожденным с АП для выявления проксимального ТПС, и трахеомаляции. В определении диастаза между сегментами может помочь саггитальная компьютерная томография (КТ).
Диагноз АП может быть поставлен антенатально, если на УЗИ выявляется многоводие и при этом не виден желудок плода. Иногда определяется расширенный проксимальный отдел пищевода, что тем более подтверждает АП.
Сочетанные аномалии. Примерно половина детей с АП и ТПС имеют сопутствующие аномалии, нередко тяжелые и неблагоприятно влияющие на результаты лечения. Сочетанная патология значительно чаще, чем сама АП, является причиной смерти. Сопутствующие аномалии более характерны для недоношенных детей с АП. В 1973 г. была описана ассоциация VATER (см главу 1), в состав которой входит АП. Если сочетание пороков обозначается аббревиатурой VACTER, то к VATER – комбинации добавляется еще и кардиальные (cardiac) пороки – наиболее часто сочетающиеся с АП и определяющие в большинстве случаев неблагоприятный исход. Также нередко при АП встречаются аномалии конечностей (limb) и тогда термин приобретает наиболее современное звучание – VACTERL. У детей с VACTERL –ассоциацией, как правило, отмечается высокий проксимальный сегмент пищевода, осложненное течение, более высокая летальность, чем у новорожденных с АП без этого сочетания. При наличии у ребенка одной из аномалий, входящих в данную ассоциацию, следует подозревать и искать другие.
Лечение. Только раннее оперативное вмешательство может спасти жизнь ребенку с атрезией пищевода. Уже в родильном доме должна быть начата предоперационная подготовка, включающая аспирацию содержимого рото- и носоглотки каждые 15-20 мин, полное исключение кормления через рот. Транспортировка должна быть выполнена специализированной бригадой в максимально короткий срок. Общая длительность предоперационной подготовки определяется тяжестью нарушений гомеостаза и гемодинамики, дыхательной недостаточностью, степенью дегидратации. При явных признаках аспирации, нарушения дыхания, а тем более при пневмонии или ателектазе необходимо как можно раньше прибегать к прямой ларингоскопии с катетеризацией трахеи и аспирации. При неэффективности последней под наркозом проводят бронхоскопию или интубацию трахеи с тщательной аспирацией содержимого. Больного помещают в кувез, обеспечивая непрерывную подачу кислорода, аспирацию содержимого ротоглотки, согревание. Назначают инфузионную, антибактериальную, симптоматическую терапию. Выбор метода оперативного вмешательства определяется формой атрезии и состоянием больного. При наиболее частой форме атрезии с дистальным трахеопищеводным свищом у больных с малым операционным риском (доношенных, без сочетанных пороков жизненно важных органов и симптомов внутричерепной родовой травмы) целесообразно начинать с торакотомии, разделения трахеопищеводного свища. Если диастаз между концами пищевода не превышает 1,5-2 см, накладывают прямой анастомоз. При большом диастазе отрезков пищевода накладывают шейную эзофагостому и гастростому по Кадеру. При несвищевых формах из-за значительного диастаза выполняют операцию гастростомии и эзофагостомии. У больных с высоким операционным риском оперативное вмешательство чаще начинают с наложения двойной гастростомии (первая - для кормления через зонд, введенный в двенадцатиперстную кишку, вторая - для декомпрессии желудка и уменьшения аспирации). Второй этап операции выполняют после улучшения состояния спустя 2-4 дня. В послеоперационном периоде продолжают начатую интенсивную терапию. Кормление ребенка осуществляют через зонд, введенный интраоперационно через анастомоз либо в гастростому после восстановления пассажа по кишечнику. На 6-7-е сутки исследуют состоятельность анастомоза. При отсутствии осложнений ребенка начинают кормить через рот. Через 2-3 недели после операции проводят контрольную фиброэзофагогастроскопию с оценкой степени проходимости зоны анастомоза, состояния кардии, симптомов эзофагита. Сужение анастомоза, встречающееся в 30-40% случаев, требует бужирования (бужи № 22-24). Длительность бужирования контролируется эзофагоскопией. В послеоперационном периоде в течение первого года жизни необходимо постоянное диспансерное наблюдение. Возможны явления дисфагии, осложняющиеся непроходимостью в области анастомоза, что требует срочной эзофагоскопии. В связи с этим детям на первом году жизни рекомендуется давать гомогенизированную пищевую массу. Недостаточность кардии и желудочно-пищеводный рефлюкс, нередко осложняющий послеоперационный период, клинически проявляются ночными регургитациями, повторными пневмониями, срыгиваниями и требуют своевременной диагностики. В связи с операционной травмой возвратного нерва у детей в ближайшие 6-12 месяцев возможна осиплость голоса. У детей с эзофаго- и гастростомией в возрасте от 2-3 мес до 3 лет выполняют -второй этап операции - пластику пищевода толстокишечным трансплантатом.
4.7.2 Изолированный врожденный трахео-пищеводный свищ (ТПС) относится к тяжелым порокам развития: частота его составляет 3% среди всех аномалий пищевода. Первое наблюдение описано Lamb в 1873 г. Возникновение порока развития связано с нарушением разделения пищевода и трахеи на ранних этапах эмбрионального развития (4 – 5 – я неделя).
Выделяют три вида трахео - пищеводных свищей в зависимости от диаметра соустья (Г. А. Баиров, З. А. Трофимова,1986):
· с узким и длинным свищевым ходом,
· с коротким и широким соустьем (встречается наиболее часто),
· с отсутствием разделения между пищеводом и трахеей на большом протяжении.
В литературе имеются описания случаев, когда у больного было одновременно два или даже три свища. В некоторых классификациях ТПС без АП обычно носит название ТПС N – типа, проходимость пищевода при этом не нарушена.
Клиника Выраженность симптомов зависит от диаметра свища и угла впадения в трахею. Для широкого свища характерна триада симптомов:
1) приступы кашля при приеме жидкости и пищи;
2) расширение желудка после кашля;
3) поражение легких (бронхит, бронхоэктазии и др.).
При узких свищевых ходах болезнь протекает или бессимптомно, или под маской хронической пневмонии и респираторных заболеваний (В. И. Гераськин, 1971; Schlosser и соавт., 1969).
Диагностика трахеопищеводного свища трудна, особенно при узких свищах. Комплекс исследований включает рентгенологические и инструментальные методы. Рентгенографию выполняют в горизонтальном положении ребенка. Через зонд, введенный в начальный отдел пищевода, вводят водорастворимое контрастное вещество. Затекание его в трахею указывает на наличие свища. Информативность этого метода невелика. Большее диагностическое значение имеет трахеоскопия. Трахею осматривают на всем протяжении от голосовой щели до бифуркации. Прямой признак свища - появление пузырьков воздуха со слизью.
Лечение только оперативное. Предоперационная подготовка заключается в санации трахеобронхиального дерева, лечении аспирационной пневмонии. С этой целью выполняют санационную бронхоскопию, назначают УВЧ, антибактериальную, инфузионную терапию. Полностью исключают кормление через рот. Операцию мобилизации, перевязки и пересечения соустья выполняют с использованием правостороннего шейного доступа, реже производят заднебоковую торакотомию. При своевременной диагностике прогноз благоприятный.
Частота врожденных аномалий развития пищевода составляет 1:1000 новорожденных.
Атрезия - полное отсутствие просвета пищевода на каком-либо участке или на всем его протяжении. Атрезия в 40% случаев сочетается с другими пороками развития. В первые часы и дни у новорожденных отмечают постоянное выделение слюны и слизи изо рта и носа, могут возникать сильный кашель, одышка и цианоз в результате аспирации содержимого пищевода в дыхательные пути. С началом кормления ребенок срыгивает нествороженное молоко.
Стеноз может развиться в результате гипертрофии мышечной оболочки, наличия в стенке пищевода фиброзного или хрящевого кольца, образования слизистой оболочкой тонких мембран (внутренние стенозы) или сдавления пищевода извне кистами, аномальными сосудами. Небольшие стенозы длительное время протекают бессимптомно и проявляются дисфагией лишь при приеме грубой пищи. При выраженном стенозе отмечаются дисфагия, срыгивание во время и после еды, расширение пищевода.
Врожденные бронхопищеводные и пищеводно-трахеальные свищи см. "Пищеводно-трахеальные свищи".
Удвоение пищевода - редкая аномалия. Просвет второго, аномального пищевода может иметь сообщение с основным каналом пищевода, иногда он полностью заполнен секретом, выделяемым слизистой оболочкой. Аномальная трубка может быть полностью замкнута, тогда она имеет вид кист, которые могут сообщаться с трахеей или бронхом. По мере роста кист развиваются симптомы сдавления пищевода и дыхательных путей. При этом у больных появляются дисфагия, кашель, одышка.
Врожденная халазия (недостаточность кардии) - следствие недоразвития нервно-мышечного аппарата нижнего пищеводного сфинктера или выпрямления угла Гиса. Клиническая картина аналогична проявлениям врожденного короткого пищевода.
Врожденный короткий пищевод - порок развития, при котором часть желудка оказывается расположенной выше диафрагмы. Клиническая картина обусловлена недостаточностью кардии, сопровождающейся желудочно-пи-щеводным рефлюксом. После кормления у детей возникают срыгивания, рвота (иногда с примесью крови в результате развития эзофагита).
Диагноз врожденной аномалии у новорожденных устанавливают при введении в пищевод (по тонкому катетеру) небольшого количества подкрашенного изотонического раствора. В случае атрезии жидкость тотчас выделяется наружу, а при пишеводно-трахеальном свище попадает в трахею и вызывает кашель. Для уточнения характера порока производят рентгенологическое исследование, при котором в просвет пищевода вводят 1-2 мл йодолипола, что позволяет обнаружить слепой конец пищевода, уровень его расположения, протяженность и степень сужения, наличие сообщения просвета пищевода с бронхами или трахеей.
При удвоении пищевода отмечают дополнительную тень с четкими контурами, примыкающую к тени средостения и оттесняющую пищевод. При коротком пищеводе часть желудка расположена выше диафрагмы. Недостаточность нижнего пищеводного сфинктера проявляется желудочно-пище-водным рефлюксом контрастного вещества во время рентгенологического исследования.
Главную роль в диагностике пороков развития пищевода играют эзофа-го- и бронхоскопия.
Осложнения. Самым частым осложнением при врожденной атрезии, стенозах, пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах является аспирационная пневмония. Атрезия пищевода может привести ребенка к голодной смерти в течение нескольких дней. При стенозе развивается застойный эзофагит. Сдавление бронхов удвоенным пищеводом вызывает повторные пневмонии, развитие бронхоэктазов. Кисты их при значительном увеличении могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Возможны нагноение кист и прорыв гноя в дыхательные пути или плевральную полость. Выстилка кист из эктопированной слизистой оболочки желудка может подвергаться изъязвлению с развитием кровотечения и перфорации. При врожденном коротком пищеводе и недостаточности нижнего пищеводного сфинктера возникают рефлюкс-эзофагит, пептическая язва, а затем стриктура пищевода; частым осложнением является аспира-ционная пневмония.
Лечение. При атрезии пищевода, если расхождение между выделенными концами его не превышает 1,5 см, накладывают анастомоз конец в конец. При значительном расхождении концов пищевода проксимальную часть его выводят на шею в виде эзофагостомы, накладывают гастростому для питания ребенка, в последующем производят эзофагопластику.
При врожденном стенозе пищевода протяженностью до 1 , 5 см производят продольное рассечение стенки его с поперечным сшиванием краев раны над катетером. Если участок сужения не превышает 2,5 см, то возможна резекция пищевода с анастомозом конец в конец; если протяженность сужения более 2,5 см, показана эзофагопластика. При локализации сужения в области нижнего пищеводного сфинктера производят экстра-мукозную миотомию (кардиомиотомия Геллера) с фундопликацией по Ниссену.
При пищеводно-трахеальных и бронхопищеводных свищах производят пересечение свищевого хода и ушивание образовавшихся дефектов в обоих органах.
В случае удвоения пищевода показаны вылущивание или резекция дивертикулоподобного участка.
При врожденном коротком пищеводе и отсутствии осложнений проводят консервативное лечение. Тяжелый рефлюкс-эзофагит служит показанием к пилоропластике или трансплевральной фундопликации с оставлением желудка в грудной полости.
Врожденную недостаточность нижнего пищеводного сфинктера лечат консервативно. Обычно с течением времени наступает нормализация его функции.
Анатомия и физиология пищевода.
Пищевод - мышечная трубка длиной примерно 25 см (от глотки до кардиального отдела). Шейный отдел - 5 см, грудной отдел - 15 см, кардиальный отдел 3-4 см.
Анатомия: пищевод - полая цилиндрическая трубка, соединяющая глотку с желудком и расположенная на уровне С6-Th11.
1.Шейный отдел.
У взрослых простирается от уровня перстневидного хряща (С6) до яремной вырезки рукоятки грудины (Тh2). Длина около 5-8 см.
2.Грудной отдел
От яремной вырезки рукоятки грудины до пищеводного отверстия диафрагмы (Th10). Его длина 15-18 см. с практической точки зрения в грудном отделе пищевода целесообразна следующая топография:
Верхняя часть - до дуги аорты.
Средняя часть, соответствующая дуге аорты и бифуркации трахеи;
Нижняя часть - от бифуркации трахеи до пищеводного отверстия диафрагмы.
3.Брюшной отдел.
Длина 2.5 - 3 см. переход пищевода в желудок, как правило, соответствует Th11.
Физиологические сужения пищевода:
1.Верхнее - у места перехода нижней части глотки в пищевод (С6-С7).
2.Среднее - при перекресте с левым бронхом (Th4-Th5).
3.Нижнее - в месте прохождения пищевода через отверстие диафрагмы (Тh10). Здесь расположен нижний сфинктер пищевода, препятствующий забрасыванию кислого желудочного содержимого в пищевод.
Пороки развития пищевода.
Врожденная атрезия пищевода и пищеводнотрахеальные свищи.
Встречаемость: встречается 1 случай на 7-8 тысяч новорожденных. Наиболее часто встречается полная атрезия пищевода в сочетании с трахеобронхиальным свищом: проксимальный конец пищевода атрезирован, а дистальный соединен с трахеей. Реже встречается полная атрезия пищевода без трахеобронхиального свища.
Клиника: заболевание проявляется сразу после рождения. При глотании новорожденным слюны, молозива, жидкости моментально возникает нарушение дыхания, цианоз. При полной атрезии без пищеводнотрахеального свища при первом же кормлении возникает отрыжка, рвота.
Диагностика:
· Клинические проявления;
· Зондирование пищевода;
· Контрастное исследование пищевода с гастрографином;
· Обзорная рентгенограмма грудной и брюшной полости: признаки участков ателектаза, признаки пневмонии (аспирационной), отсутствие газа в кишечнике. Газ в кишечнике может быть в том случае если имеется соединение нижнего сегмента пищевода с трахеей (свищ).
· Если нет признаков ателектаза, пневмонии - одномоментная операция закрытия пищеводнотрахеального свища и анастомозирования верхнего и нижнего сегментов пищевода.
· Если же заболевание осложнилось аспирационной пневмонией, ателектазами в легких то проводят следующее лечение: в начале накладывают гастростому, проводят интенсивную терапию до улучшения состояния и затем закрывают свищ и делают анастомоз между верхним и нижним сегментом пищевода.
· При множественных пороках развития, у сильно ослабленных новорожденных выводят проксимальный конец пищевода на шею, чтобы избежать скопления в нем слюны, и накладываются гастростомия для кормления. Через несколько месяцев выполняют анастомоз. При невозможности сопоставить верхний и нижний сегменты выполняют пластику пищевода.
Врожденные стенозы пищевода.
Как правило, стеноз расположен на уровне аортального сужения.
Клиника: хиатальная грыжа, эзофагит, ахалазия. При значительном сужении пищевода возникает супрастенотическое расширение пищевода. Симптомы, как правило не проявляются до введения в пищевой рацион ребенка твердой пищи.
Диагностика:
· Клинические проявления;
· Фиброэзофагогастроскопия;
· Контрастное исследование пищевода;
Лечение: в большинстве случаев достаточно расширения пищевода путем дилатации или бужирования. Оперативное лечение проводится в случае неуспешного консервативного.
Врожденная мембранная диафрагма пищевода.
Диафрагма состоит из соединительной ткани, покрытой ороговевающим эпителием. В этой диафрагме часто есть отверстия, через которые может проникать пища. Локализуется почти всегда в верхнем отделе пищевода, гораздо реже - в среднем отделе.
Клиника: основным клиническим проявлением является дисфагия, которая возникает при введении в рацион ребенка твердой пищи. При значительных отверстиях в мембране пища может попадать в желудок. Такие пациенты как правило тщательно все пережевывают, чем предотвращают застревание пищи в пищеводе. Мембрана под действием остатков пищи часто воспаляется
Диагностика:
· Клинические проявления
· Контрастное исследование пищевода
Лечение: постепенное расширение пищевода зондами различного диаметра. При диафрагме полностью перекрывающей просвет необходимо удаление ее под эндоскопическим контролем.
Врожденный короткий пищевод.
Считается, что при внутриутробном развитии развитие пищевода идет медленее, а часть желудка, проникая через диафрагму формирует нижний отдел пищевода. Врожденный короткий пищевод встречается при синдроме Марфана, встречаются семейные случаи заболевания.
Клиника: клинические проявления аналогичны таковым при скользящей хиатальной грыже - боли в грудной клетки после еды, изжога, может быть рвота.
Диагностика:
· Клинические проявления
· Часто дифференцировать врожденный коротки пищевод от скользящей хиатальной грыжи можно только при операции
· Фиброэзофагогастроскопия
Лечение: при симптоматике - хирургическое, как правило, при отсутствии сращений пищевода и аорты можно восстановить нормальное положение пищевода и желудка путем его растяжения.
Врожденные пищеводные кисты.
Кисты располагаются интрамурально, параэзофагеально. Выстланы такие кисты бронхиальным, пищеводным эпителием.
Клиника: у детей кисты могут вызывать дисфагию кашель, нарушение дыхания, цианоз. У взрослых кисты как правило, меньше 4 см, если более 4 см то клиническая симптоматика такая же как и при лейомиомах. Кисты могут осложняться медиастинитом при инфицировании, кровотечением и озлокачествлением.
Лечение: удаление кисты при фиброгастроскопии.
Аномалии сосудов.
Врожденные аномалии аорты и крупных сосудов могут сдавливать пищевод и вызывать дисфагию. Например аномальная правая подключичная артерия. Как правило, дисфагия проявляется в первые 5 лет жизни. Иногда встречается двойная дуга аорту, которая окружает трахею и пищевод и при еде возникает цианоз и кашель, а позже присоединяется дисфагия
