Последнее обновление статьи: Апрель, 2019

– это самый распространенный приобретенный порок сердца: так в возрасте старше 65 лет он выявляется у каждого 10 пациента. Порок представляет собой сужение выходного отверстия сердца, через которое кровь попадет из левого желудочка в аорту. В 80-85% случаев стеноз развивается ввиду склеротических (возрастных) изменений створок аортального клапана, в 10% случаев виной аортального стеноза является ревматический процесс. Также к аортальному стенозу склонны пациенты, имеющие такую врожденную аномалию как двухстворчатый аортальный клапан, у каждого третьего из них в итоге развивается стеноз.

Несмотря на то, что частота этой клапанной патологии увеличивается с возрастом и имеет определенную наследственную предрасположенность, некоторые факторы могут ускорять этот процесс: курение, повышение холестерина крови, артериальная гипертензия.

Симптомы

Проявления аортального стеноза во многом зависят от степени сужения клапанного отверстия. Как правило, при аортальном стенозе I степени какие-либо существенные жалобы отсутствуют. При более значимом сужении появляются признаки сердечной недостаточности в виде снижения переносимости физической нагрузки и одышки. В ряде случаев пациентов беспокоит боль в грудной клетке – стенокардия, которая возникает ввиду недостаточного поступлении крови в артерии питающие сердечную мышцу. При этом сами артерии могут быть проходимы, то есть причина этой стенокардии кроется не в атеросклерозе коронарных артерий.

При стенозе III степени возникает существенное затруднение оттока крови из сердца (левого желудочка), повышается внутрисердечное давление и давление в легочных сосудах. Вследствие этого пациентов начинают беспокоить приступы удушья (сердечной астмы) каждый из которых потенциально может перерасти в отек легких – острую сердечную недостаточность.

Диагностика

Наиболее часто на мысль о пороке сердца наталкивает шум в сердце, выявляемый врачом при аускультации (выслушивании) сердца. Но все же, основным методом диагностики аортального стеноза, как и других пороков сердца, является ультразвуковое исследование сердца с доплерографией. УЗИ достаточно точно определяет как наличие самого порока, так и степени сужения клапанного отверстия и градиента давления. Далее для ясности будет уместным коснуться вопроса классификации аортального стеноза.

Классификация

Аортальный стеноз бывает трех степеней тяжести – незначительный (I степень), умеренной (II степень), тяжелой (III степень). Степень определяется в зависимости от величины раскрытия створок аортального клапана в момент сокращения сердца и от градиента давления на клапане. Градиент давления — это показатель, который указывает разницу давления до клапана и после него. К примеру, если клапан открывается полностью, то во время сокращения сердца разница давления до клапана (внутри сердца) и после клапана (в аорте) будет незначительная, всего несколько миллиметров ртутного столба. Но если клапан отрывается только частично, это приводит к снижению давления за стенозом и градиент существенно возрастает. Градиент давления приблизительно может быть определен по данным УЗИ, но в ряде случаев необходимо измерять давление при помощи специального катетера, заведенного в сердце, эту процедуру выполняют кардиохирурги, обычно перед операцией по замене клапана.

И так теперь переходим к конкретным цифрам.

Степени аортального стеноза

Аортальный стеноз I степени (незначительный) — площадь клапанного отверстия не менее 1,6 — 1,2 см 2 , или градиент давления 10 — 35 мм рт. ст.

Аортальный стеноз II степени (умеренный) — площадь клапанного отверстия 1,2 — 0,75 см 2 , или градиент давления 36 — 65 мм рт. ст.

Аортальный стеноз III степени (тяжелый) — площадь клапанного отверстия не превышает 0,74 см 2 , или градиент давления превышает 65 мм рт. ст.

Кроме этого, в течение аортального стеноза выделяют еще 5 стадий, которые хотя особо и не используются на практике, но заслуживают внимания.

I стадия или так называемая полная компенсация.

В этой стадии жалоб нет, порок может быть выявлен только при выслушивании сердца. По данным УЗИ степень стеноза незначительная. Данная стадия требует только наблюдения и коррекции сопутствующей патологии, хирургическое вмешательство не показано.

II стадия (скрытая сердечная недостаточность).

В эту стадию пациенты обычно жалуются на повышенную утомляемость, умеренную одышку при физической нагрузке, реже на головокружение. В этой стадии могут быть выявлены некоторые изменения на ЭКГ и при рентгеноскопии. Градиент давления (определяется по УЗИ) при этом увеличивается до 36 — 65 мм рт. ст. В эту стадию у пациентов уже имеются показания к проведению хирургической коррекции порока.

III стадия (относительной коронарной недостаточности).

Ранее мы уже говорили о том, что в ряде случаев у пациентов с аортальным стенозом возникает стенокардия, и возникает она, как правило, на III стадии. Кроме того одышка существенно усиливается, могут отмечаться обмороки и предобморочные состояния. Градиент давления при этом превышает 65 мм рт. ст. В этой стадии крайне важно провести хирургическое лечение, эта стадия является чем-то вроде «точки невозвращения» — упустив момент, операция в дальнейшем станет невозможной или не принесет ожидаемого результата.

IV стадия (выраженной сердечной недостаточности).

Жалобы, в целом, такие же, как у пациентов в III стадии, но более выраженные. Одышка начинает беспокоить в покое, возникают ночные приступы удушья. Хирургическое лечение у большинства пациентов уже невозможно (противопоказано), тем не менее, в индивидуальных случаях она все же может быть проведено, пусть и с меньшим эффектом.

V стадия (терминальная стадия).

Характеризуется неуклонно прогрессирующей сердечной недостаточностью, состояние больного становится крайне тяжелым ввиду одышки и отечного синдрома. При этом медикаментозное лечение не эффективно. Возможно добиться лишь кратковременного улучшения. Хирургическое лечение в этой стадии абсолютно противопоказано, ввиду высокой операционной смертности — операция только ускорит гибель пациента. V стадия – это та крайность, до которой доводить не стоит.

Аортальный стеноз вызывает прогрессирующую обструкцию выносящего тракта левого желудочка. Обструкция ведет к концентрической гипертрофии левого желудочка и таким классическим симптомам аортального стеноза, как сердечная недостаточность, обмороки, напряжения. Аортальный стеноз может быть клапанным, подклапанным и надклапанным. Без лечения аортальный стеноз ведет к тяжелым осложнениям и смерти.

В норме площадь отверстия аортального клапана составляет 3-4 см 2 , при тяжелом аортальном стенозе она становится менее 1 см 2 . В норме значимого градиента давления по разные стороны аортального клапана нет, а при тяжелом аортальном стенозе средний трансклапанный градиент давления может превышать 50 мм рт. ст. Однако поскольку градиент давления зависит как от степени сужения аортального клапана, так и от кровотока через него, полагаться только на этот показатель не следует.

Этиология

Клапанный аортальный стеноз

Клапанный аортальный стеноз может быть вызван несколькими причинами, к ним относятся врожденный аортальный стеноз , ревматизм , двустворчатый аортальный клапан и изолированное обызвествление аортального клапана (старческий аортальный стеноз).

В США изолированное обызвествление аортального клапана - самая частая причина аортального стеноза. При этом заболевании кальций откладывается в местах соприкосновения створок. Раньше считалось, что это просто результат механического износа створок, происходящего на шестом или седьмом десятке жизни, однако все больше
данных указывает на роль атеросклероза в патогенезе данного заболевания. Обызвествление аортального клапана и старческий аортальный стеноз оказались связаны с такими факторами риска атеросклероза, как курение, артериальная гипертония и гиперлипопротеидемия. Кроме того, обызвествление аортального клапана может происходить при болезни Педжета и в терминальной стадии ХПН. При старческом аортальном стенозе повышается риск инфаркта миокарда и смерти от сердечно-сосудистых заболеваний.

Двустворчатый аортальный клапан встречается у 1 -2% людей, чаще у мужчин; среди родственников первой степени больного с двустворчатым аортальным клапаном его распространенность составляет 9%. Возможны как стеноз, так и недостаточность двустворчатого аортального клапана. Иногда тяжелый аортальный стеноз развивается в молодом возрасте, однако обычно это происходит в 40-60 лет. Двустворчатый аортальный клапан сочетается с коарктацией аорты , с дилатацией корня аорты, при нем имеется предрасположенность к расслаивающей аневризме аорты. Одностворчатый аортальный клапан открывается за счет единственной комиссуры; это очень редкий порок, который обычно приводит к тяжелому аортальному стенозу в раннем возрасте.

Ревматический аортальный стеноз обычно сочетается с аортальной недостаточностью и пороками митрального клапана. В развитых странах ревматизм - редкая причина тяжелого изолированного аортального стеноза.

Подклапанный аортальный стеноз (субаортальный стеноз)

Это врожденный порок, но при рождении он может не проявляться. Под аортальным клапаном в выносящем тракте левого желудочка обычно имеется мембрана с отверстием, часто она вступает в контакт с передней створкой митрального клапана. В более редких случаях обструкцию вызывает не мембрана, а мышечный валик в выносящем тракте левого желудочка. Патогенез подклапанного аортального стеноза не ясен, однако считается, что это приспособительная реакция, обусловленная нарушением гемодинамики в выносящем тракте левого желудочка. Подклапанный аортальный стеноз может сочетаться с другими обструктивными пороками левых отделов сердца, в том числе с коарктацией аорты, в составе синдрома Шона. Подклапанный аортальный стеноз может рецидивировать даже после резекции мембраны. Иногда подклапанный аортальный стеноз трудно отличить от , особенно при выраженной вторичной гипертрофии миокарда левого желудочка.

Надклапанный аортальный стеноз

Надклапанный аортальный стеноз встречается редко. Он может входить в состав наследственных синдромов, например синдрома Вильямса (идиопатическая гиперкальциемия, гротескные черты лица, задержка развития, низкорослость и множественные стенозы аорты и ветвей легочной артерии), а также развиваться в результате отложения липопротеидов при тяжелых формах наследственных гиперлипопротеидемий. Обструкция расположена над клапаном в восходящей аорте.

Патогенез

Перегрузка давлением

Все формы аортального стеноза характеризуются наличием препятствия выбросу из левого желудочка, с годами обструкция прогрессирует. Поддержание сердечного выброса в условиях высокой посленагрузки происходит за счет повышения систолического давления в левом желудочке, что увеличивает напряжение в его стенке. В ответ на это происходит компенсаторная концентрическая гипертрофия левого желудочка. По закону Лапласа увеличение толщины миокарда левого желудочка позволяет уменьшить напряжение в его стенке: оно равно давлению в полости желудочка, умноженному на радиус полости и деленному на удвоенную толщину стенки.

Диастолическая функция левого желудочка

Диастолическая функция левого желудочка определяется его расслаблением (активный процесс) и податливостью (то есть изменением объема в ответ на изменение давления - dV/dP). Увеличение посленагрузки и гипертрофия левого желудочка ведут к снижению его податливости и, как следствие, к диастолической дисфункции. Уменьшается доля раннего диастолического наполнения левого желудочка, возрастает вклад систолы предсердий.

Ишемия миокарда

Потребность миокарда в кислороде зависит от ЧСС, сократимости миокарда и напряжения в стенке желудочка. Со временем гипертрофии левого желудочка оказывается недостаточно для того, чтобы поддерживать невысокое напряжение в стенке левого желудочка на фоне все возрастающей посленагрузки. Когда аортальный стеноз становится тяжелым, напряжение в стенке левого желудочка возрастает, а вместе с ним растет и потребность миокарда в кислороде. Гипертрофия левого желудочка и диастолическая дисфункция ведут к повышению диастолического давления в левом желудочке. Из-за этого уменьшается перфузионное давление в коронарных артериях и происходит сдавление их мелких субэндокардиальных ветвей. В результате снижается коронарный резерв, а несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой ведет к стенокардии напряжения.

Течение

Кривая выживаемости при аортальном стенозе в отсутствие лечения описана Браунвальдом и Россом и изображена на рисунке.

Рисунок. Выживаемость при естественном течении аортального стеноза.

Аортальный стеноз длительное время течет бессимптомно - это латентный период. Смертность в этот период почти не повышена. При бессимптомном тяжелом аортальном стенозе риск внезапной смерти не превышает 2% в год.

Длительность латентного периода зависит от этиологии аортального стеноза, однако существуют сильные индивидуальные различия. В целом, при бессимптомном аортальном стенозе за год средний градиент давления растет примерно на 7 мм рт. ст., а площадь отверстия уменьшается на 0,12-0,19 см 2 .

Поскольку скорость прогрессирования аортального стеноза непредсказуема, больных следует предупредить, что при появлении жалоб они должны обратиться к врачу.

После появления жалоб смертность, если не выполнить протезирование, резко возрастает.

При стенокардии половина больных без хирургического лечения умирает за 5 лет, при обмороках - за 3 года, при сердечной недостаточности - за 2 года.

При тяжелом клинически явном аортальном стенозе возможна внезапная смерть из-за артериальной гипотонии или нарушений ритма, вызванных ишемией, гипертрофией и систолической дисфункцией левого желудочка.

Клиническая картина

Появление жалоб обычно указывает на тяжелый аортальный стеноз и требует рассмотрения вопроса об операции.

Стенокардия

При тяжелом аортальном стенозе несоответствие между потребностью миокарда в кислороде и его доставкой, лежащее в основе ишемии, возникает из-за высокого диастолического давления в левом желудочке, сниженной перфузии миокарда, повышенного напряжения в стенке левого желудочка. Кроме того, стенокардия может возникать из-за сопутствующей ИБС . Коронарный атеросклероз при тяжелом аортальном стенозе встречается часто: у 40-80% больных со стенокардией и у 25% больных без стенокардии.

Обмороки

Аортальный стеноз препятствует увеличению сердечного выброса при снижении ОПСС (например, под действием препаратов или сосудистых реакций). Возникающая артериальная гипотония может приводить к предобморочным состояниям, обморокам, шоку и даже смерти. Кроме того, обмороки могут возникать из-за желудочковых и наджелудочковых аритмий, нарушения барорефлекса и рефлекторного расширения сосудов при перегрузке левого желудочка давлением.

Сердечная недостаточность

Сердечная недостаточность проявляется одышкой при физической нагрузке, ортопноэ, ночными приступами сердечной астмы и утомляемостью; в основе этих симптомов лежит систолическая и диастолическая дисфункция левого желудочка.

Физикальное исследование:

Пульс

Характерные признаки аортального стеноза - медленный подъем пульсовой волны на сонных артериях и медленный и малый пульс. Однако у пожилых больных с неподатливыми сосудами, а также при сопутствующей аортальной недостаточности пульс на сонных артериях может быть нормальным несмотря на аортальный стеноз.

При надклапанном и подклапанном стенозах эти симптомы бывают редко.

Пальпация

При гипертрофии левого желудочка и нормальных размерах его полости характерен длительный, но не разлитой верхушечный толчок. Двойной верхушечный толчок возникает в систолу предсердий из-за неподатливости левого желудочка, он соответствует волне А пульса яремных вен и IV тону сердца. Во втором межреберье справа может пальпироваться систолическое дрожание.

Аускультация

Классический шум аортального стеноза - это мезосистолический шум, лучше всего слышный сверху у правого края грудины и проводящийся на сосуды шеи. При подвижном двустворчатом аортальном клапане шуму может предшествовать тон открытия аортального клапана. Чем тяжелее стеноз, тем продолжительнее шум и тем позднее он достигает своего максимума. Громкость шума может не соответствовать тяжести аортального стеноза. I тон сердца при аортальном стенозе обычно не изменен. По мере того как аортальный стеноз прогрессирует, аортальный компонент II тона становится тише и в конце концов исчезает, II тон становится тихим и нерасщепленным. При тяжелом аортальном стенозе расщепление II тона часто становится парадоксальным из-за того, что возрастает время изгнания крови через суженное отверстие аортального клапана. Появление III тона свидетельствует о снижении систолической функции левого желудочка. IV тон сердца бывает довольно часто и возникает из-за снижения податливости левого желудочка.

Аускультацию проводят тщательно, чтобы не пропустить другие шумы. Так, аортальному стенозу часто сопутствует аортальная недостаточность. Различные пробы помогают отличить шум аортального стеноза от шумов при гипертрофической кардиомиопатии и митральной недостаточности.

Диагностика

При тяжелом изолированном аортальном стенозе на ЭКГ обычно имеются признаки увеличения левого предсердия (в 80% случаев) и гипертрофии левого желудочка (в 85% случаев).

Рентгенограмма грудной клетки может быть совершенно нормальной даже при критическом аортальном стенозе. Из-за концентрической гипертрофии левого желудочка
сердечная тень может приобретать форму ботинка. При систолической дисфункции левого желудочка или сопутствующей аортальной недостаточности возможна кардиомегалия. При тяжелом старческом аортальном стенозе на рентгенограмме иногда видны участки обызвествления аортального клапана и корня аорты. Часто имеется постстенотическая дилатация восходящей аорты.

ЭхоКГ

Трансторакальная ЭхоКГ - лучший метод диагностики аортального стеноза, позволяющий определить его причину, локализацию и оценить тяжесть. ЭхоКГ проводят всем больным с подозрением на аортальный стеноз. После того как диагноз установлен, больного необходимо регулярно наблюдать, чтобы не пропустить появление жалоб. Периодичность ЭхоКГ зависит от тяжести стеноза: при тяжелом стенозе ее проводят ежегодно, при умеренном - каждые 2 года, при легком - каждые 5 лет. ЭхоКГ обязательно проводят при появлении любых новых жалоб.

• Парастернальная длинная ось левого желудочка в двумерном и М-модальном режимах - наилучшая позиция для выяснения причины аортального стеноза и оценки его тяжести, измерения размеров левого желудочка и толщины его стенок. В этой позиции линия смыкания нормального трехстворчатого аортального клапана расположена по середине выносящего тракта левого желудочка. Линия смыкания двустворчатого аортального клапана часто расположена эксцентрически, обычно она смещена назад. При врожденном и ревматическом аортальном стенозе может быть видно куполообразное закругление створок. В двумерном и М-модальном режимах можно оценить выраженность гипертрофии левого желудочка, увеличение полостей левого желудочка и левого предсердия. В этой же позиции, в двумерном режиме, определяют диаметр выносящего тракта левого желудочка (чтобы подставить его в уравнение непрерывности потока, см. ниже). Кроме того, здесь же можно выявить подклапанный и надклапанный аортальный стеноз. При подклапанном аортальном стенозе створки аортального клапана движутся нормально, а под ними видна тонкая мембрана. Цветное допплеровское исследование позволяет увидеть обструкцию перед клапаном и, часто, аортальную недостаточность, причина которой - неполное смыкание створок, поврежденных бьющей по ним стенотической струей. Надклапанный аортальный стеноз также можно увидеть в двумерном режиме и при помощи цветного допплеровского исследования.

• Парастернальная короткая ось левого желудочка - лучшая позиция для установления причины врожденного аортального стеноза. Обращают внимание на комиссуры и отверстие клапана (см рис).

Рисунок. Схематическое изображение врожденных пороков аортального клапана при ЭхоКГ по парастернальной короткой оси.

Отверстие трехстворчатого аортального клапана имеет форму треугольника, эллипсоидная форма указывает на двустворчатый аортальный клапан. Отверстие одностворчатого аортального клапана также имеет форму эллипса, но оно расположено не по диаметру клапана, а по его радиусу.

• Апикальная пятикамерная позиция чаще всего позволяет направить ультразвуковой луч для допплеровского исследования параллельно стенотической струе. В этой позиции с помощью постоянноволнового допплеровского исследования измеряют кровоток через аортальный клапан, а с помощью импульсного - в выносящем тракте левого желудочка; эти измерения необходимы для расчета площади отверстия аортального клапана с помощью уравнения непрерывности потока.

• Постоянно-волновое допплеровское исследование обязательно проводят из всех возможных позиций, в том числе из супрастернальной и правой парастернальной, чтобы получить максимальную скорость кровотока через аортальный клапан. Измеряют диаметр восходящей аорты, а также исключают коарктацию аорты, особенно при двустворчатом аортальном клапане.

Чреспищеводная ЭхоКГ часто позволяет провести прямое планиметрическое измерение площади отверстия аортального клапана. Кроме того, она позволяет очень хорошо увидеть строение клапана при врожденном аортальном стенозе. Чреспищеводная ЭхоКГ иногда требуется для дифференциального диагноза подклапанного аортального стеноза с гипертрофической кардиомиопатией и клапанным стенозом.

Стресс-ЭхоКГ с добутамином и физической нагрузкой - .

Гемодинамические расчеты

Допллеровское исследование используется для оценки трансклапанного градиента давления и площади отверстия аортального клапана.

Модифицированное уравнение Бернулли (ΔР = 4V 2 , где ΔР - градиент давления, а V - скорость кровотока через отверстие) используется для расчета максимального и среднего трансклапанных градиентов давления. Максимальную скорость кровотока через аортальный клапан измеряют из трех позиций: из апикальной, правой парастернальной и супрастернальной. Для расчета градиентов давления берут наибольшие из полученных скоростей. Источники ошибок при расчете градиентов давления приведены в таблице.

Таблица. Источники ошибок при оценке тяжести аортального стеноза с помощью допплеровского исследования

Переоценка тяжести стеноза	Недооценка тяжести стеноза
Сопутствующая аортальная недостаточность	Низкое качество сигнала
Сочетание клапанного и подклапанного стеноза	Регистрация сигнала под углом к стенотической струе (в частности, при эксцентрической струе)
Смешение спектров аортального стеноза и митральной недостаточности	Измерение кровотока в выносящем тракте левого желудочка (при использовании уравнения непрерывности потока) слишком близко к отверстию аортального клапана
Высокий сердечный выброс	Недостаточный опыт
Измерение трансклапанного градиента в сердечном цикле сразу после экстрасистолы
Произвольный выбор сердечного цикла при мерцательной аритмии

При сочетании аортального стеноза с обструкцией выносящего тракта левого желудочка общий градиент складывается из градиентов давления на каждом уровне обструкции. С помощью допплеровского исследования оценить относительный вклад обструкции на разных уровнях обычно не удается. Для решения этой задачи необходимы тщательный анализ двумерных изображений, чреспищеводная ЭхоКГ или прямое измерение градиентов давления во время катетеризации сердца.

Расчет площади отверстия аортального клапана основывается на принципе непрерывности потока, согласно которому в системе последовательно соединенных трубок поток несжимаемой жидкости постоянен независимо от выбранного сечения. Поток равен площади сечения сосуда (S) на скорость кровотока (V). Площадь сечения вычисляют по радиусу - πR 2 или диаметру - πD 2 /4, что примерно равняется 0,785 D 2 . Принцип непрерывности потока проиллюстрирован на рисунке.

Рисунок. Принцип непрерывности потока (сердце изображено по парастернальной длинной оси левого желудочка) ЛЖ - левый желудочек, ЛП - левое предсердие, A LVОT - площадь поперечного сечения выносящего тракта левого желудочка, AVA - площадь отверстия аортального клапана, V Ао - объемная скорость кровотока через аортальный клапан, V LVОT - объемная скорость кровотока в выносящем тракте левого желудочка.

Уравнение непрерывности потока для аортального клапана выглядит следующим образом:

AVA = D 2 LVOT × 0,785 ×VTI LVОT ⁄ VTI Ао

где AVA - площадь отверстия аортального клапана, D LVOT - диаметр выносящего тракта левого желудочка, VTI LVОT и VTI Ао - интегралы линейной скорости кровотока в выносящем тракте левого желудочка и через аортальный клапан. Критерии тяжести аортального стеноза приведены в таблице.

Уравнение непрерывности потока приложимо только к клапанному аортальному стенозу. При сочетании клапанного и подклапанного стенозов это уравнение не позволяет рассчитать площадь отверстия клапана.

Для измерения скоростей нельзя использовать сердечный цикл сразу после экстрасистолы. При мерцательной аритмии скорости измеряют для десяти последовательных сердечных циклов и значения усредняют. Кроме того, надо соблюдать особую осторожность, чтобы при допплеровском измерении не спутать кровоток через аортальный клапан со струей митральной регургитации.

К протезам аортального клапана уравнение непрерывности потока в своем обычном виде неприложимо. Вместо него для оценки тяжести обструкции используют отношение интегралов линейной скорости в выносящем тракте левого желудочка и в аорте. Если это отношение составляет менее 0,25, стеноз считается тяжелым. Этот показатель особенно удобен, когда трудно измерить диаметр выносящего тракта левого желудочка.

Катетеризация сердца

Катетеризация сердца раньше считалась лучшим методом оценки тяжести аортального стеноза. Однако сейчас ее все чаще заменяет ЭхоКГ. Тяжелый аортальный стеноз повышает риск осложнений при катетеризации сердца. По некоторым данным, риск смерти при катетеризации сердца на фоне тяжелых клапанных пороков составляет 0,2%.

Коронарная ангиография. Возраст старше 50 лет, стенокардия и высокий риск ИБС служат показаниями к коронарной ангиографии перед операцией на аортальном клапане.

Катетеризацию сердца с целью исследования гемодинамики проводят, если клинические данные и данные ЭхоКГ не совпадают. Средний градиент, измеренный катетером, обычно очень близок к среднему градиенту, полученному при ЭхоКГ. При катетеризации сердца максимальный градиент вычисляют как разницу между пиками давления в аорте и левом желудочке, а при ЭхоКГ - как максимальную разницу между этими давлениями в один момент времени, поэтому ЭхоКГ дает более высокие значения максимального градиента давления (см. рис).

Рисунок. Одновременная запись давлений в левом желудочке и аорте. Ао - систолическое, диастолическое и среднее давление в аорте; ЛЖ - систолическое, диастолическое и среднее давление в левом желудочке.

При тяжелом аортальном стенозе с нормальной сократимостью левого желудочка средний трансклапанный градиент давления обычно превышает 50 мм рт. ст. При снижении сердечного выброса (независимо от причины этого снижения) средний трансклапанный градиент может быть намного ниже, при тяжелой дисфункции левого желудочка - ниже 20 мм рт. ст. даже при критическом аортальном стенозе.

Наиболее точные значения трансклапанного градиента давления можно получить при его измерении двумя катетерами (один в левом желудочке, другой в восходящей аорте) или двухканальным вентрикулографическим катетером. Для измерения градиента двумя катетерами требуется катетеризация обеих бедренных артерий, поэтому обычно максимальный градиент определяют последовательно: сначала получают давление в левом желудочке, затем, оттягивая катетер назад, в восходящей аорте. Измерение трансклапанного градиента давления проиллюстрировано на выше приведенном рисунке.

При тяжелом аортальном стенозе используют низкоосмолярные рентгеноконтрастные вещества, поскольку они реже вызывают артериальную гипотонию, брадикардию, преходящую дисфункцию миокарда и осмотический диурез. Вентрикулографию не проводят.

Уравнение Горлина используют для оценки площади отверстия аортального клапана:

AVA = УО ⁄ 44,3 × ПИ × √ΔРср

где AVA - площадь отверстия аортального клапана (см 2), УО - ударный объем (мл), ПИ - период изгнания (с), Рср - средний трансклапанный градиент давления (мм рт. ст.).

Лечение

Медикаментозное лечение

Медикаментозное лечение при тяжелом аортальном стенозе неэффективно. Единственный радикальный метод лечения - протезирование аортального клапана. После появления жалоб выживаемость без операции резко снижается.

Профилактика инфекционного эндокардита. После того как установлен диагноз, больным обязательно разъясняют необходимость профилактики инфекционного эндокардита.

Медикаментозное лечение при бессимптомном аортальном стенозе направлено на профилактику ИБС, поддержание синусового ритма и нормализацию АД.

После появления жалоб в ожидании операции (и при ее невозможности) проводят медикаментозное лечение. При сердечной недостаточности лечение направлено на устранение застоя в малом круге кровообращения. С этой целью очень осторожно назначают диуретики . Их слишком активное применение может привести к избыточному диурезу, артериальной гипотонии, гиповолемии н падению сердечного выброса. Нитраты могут снижать кровоснабжение головного мозга и вызывать обмороки, поэтому их следует избегать или использовать крайне осторожно. Дигоксин используют в качестве симптоматического средства при систолической дисфункции левого желудочка и перегрузке объемом, особенно при мерцательной аритмии.

Вазодилататоры при аортальном стенозе противопоказаны, поскольку снижение ОПСС при ограниченном сердечном выбросе может привести к обморокам. Однако при тяжелой сердечной недостаточности и дисфункции левого желудочка может быть полезно осторожное введение нитропруссида натрия под инвазивным контролем АД и ДЗЛА в условиях блока интенсивной терапии. В одной работе было показано, что такое лечение улучшает гемодинамику; впрочем, оно может применяться только в ожидании операции.

Старческий аортальный склероз имеет те же факторы риска, что и атеросклероз , поэтому для его лечения пытались использовать ингибиторы ГМГ-КоА-редуктазы . В одной
работе было показано, что они замедляют прогресеирование аортального стеноза. Сейчас их эффективность при аортальном стенозе изучается в проспективных исследованиях.

При надклапанном аортальном стенозе, вызванном тяжелой гиперлипопротеидемией, обструкция может уменьшаться после плазмафереза с удалением ЛПНП.

Аортальная баллонная вальвулопластика

При врожденном аортальном стенозе у детей без обызвествления клапана безопасность и эффективность этого метода сопоставимы с протезированием аортального клапана. Аортальная баллонная вальвулопластика позволяет уменьшить максимальный трансклапанный градиент на 60-70%. Однако более чем в половине случаев в течение 10 лет требуется повторное вмешательство. После вальвулопластики часто возникает аортальная недостаточность. Она может возникать как сразу после вмешательства, так и в отдаленном периоде, однако редко бывает тяжелой.

У взрослых баллонная вальвулопластика менее эффективна, чем протезирование. Хотя непосредственные результаты вполне удовлетворительны (у 50% отмечается значительное увеличение площади отверстия аортального клапана), примерно в половине случаев в течение полугода развивается повторный стеноз. Баллонная вальвулопластика не повышает выживаемость при аортальном стенозе у взрослых. В связи с этим она используется в основном как паллиативное вмешательство в ожидании протезирования клапана. Показания к аортальной баллонной вальвулопла стике у взрослых приведены в таблице.

Хирургическое лечение

Наиболее эффективно протезирование аортального клапана. Оно более эффективно, чем пластика аортального клапана с удалением участков обызвествления, поскольку при последней чаще возникает аортальная недостаточность в результате фиброза и сморщивания створок.

Рекомендации по протезированию аортального клапана при аортальном стенозе

Протезирование аортального клапана показано
Тяжелый аортальный стеноз со стенокардией, с обмороками или сердечной недостаточностью
Одновременно с коронарным шунтированием при тяжелом аортальном стенозе
Одновременно с операциями на других клапанах или на аорте при тяжелом аортальном стенозе
Протезирование аортального клапана, возможно, показано
Одновременно с коронарным шунтированием либо операциями на других клапанах или аорте при умеренном аортальном стенозе
Бессимптомный тяжелый аортальный стеноз при наличии 1) систолической дисфункции левого желудочка (фракция выброса менее 50%), 2) жалоб при пробах с физической нагрузкой, 3) артериальной гипотонии при пробах с физической нагрузкой, 4) желудочковых аритмий при пробах с физической нагрузкой

Периоперационная летальность при аортальном стенозе без ИБС и других тяжелых сопутствующих заболеваний составляет 2-3%. Протезирование аортального клапана улучшает самочувствие и прогноз, оно с успехом проводится даже у глубоких стариков без тяжелой сопутствующей патологии. Протезирование аортального клапана устраняет жалобы, а выживаемость после него почти не отличается от таковой для населения в целом. Для протезирования используют аутотрансплантаты (клапан легочной артерии при операции Росса), аллотрансплантаты, или аллогенные протезы (взятые у трупа), свиные биопротезы, биопротезы из бычьего перикарда и механические протезы.

При операции Росса на место аортального клапана имплантируют клапан легочной артерии вместе с участком легочного ствола и подшивают к нему устья коронарных артерий. Вместо клапана легочной артерии имплантируют аллотрансплантат. Операция Росса показана в основном детям и подросткам, поскольку пересаженный в аортальную позицию клапан легочной артерии сохраняет способность расти, не требует антикоагулянтной терапии и обладает отличными гемодинамическими свойствами. Однако сама операция продолжительна и технически сложна. Аллотрансплантаты используют у молодых больных, особенно если нежелательна антикоагулянтная терапия. Аллотрансплантаты со временем изнашиваются, и через 15-20 лет требуется повторная операция.

Ксеногенные биопротезы - это свиные клапаны и клапаны из бычьего перикарда. Биопротезы обычно используют у больных после 60 лет, поскольку износ биопротезов у них происходит медленнее, чем у молодых. Риск тромбоэмболии после имплантации биопротезов невысок, поэтому постоянной антикоагулянтной терапии не требуется. За счет каркаса и пришивного кольца все протезы, как механические, так и биологические, сужают отверстие аортального клапана, за счет чего даже при нормальной работе протеза обнаруживается трансклапанный градиент давления. Чтобы он был минимальным, имплантируют протезы максимально возможного размера.

Механические протезы. Чаще всего используют протезы Сент-Джуд Медикл, Медтроник-Холл и Карбомедикс. В связи с высокой тромбогенностью все они требуют постоянного приема антикоагулянтов. При постоянной антикоагулянтной терапии и тщательной профилактике инфекционного эндокардита эти клапаны могут работать много лет.

Наблюдение. При тяжелом, но бессимптомном аортальном стенозе показано регулярное наблюдение, нельзя заниматься соревновательными видами спорта, при появлении жалоб больные должны немедленно обращаться к врачу.

Особые ситуации

Тяжелый бессимптомный аортальный стеноз

Признаки высокого риска осложнений и смерти

Риск осложнений и смерти при бессимптомном аортальном стенозе в целом мал. Однако у некоторых больных высок риск внезапной смерти и быстрого прогрессирования стеноза. Этим больным показано протезирование аортального клапана даже в отсутствие жалоб. Выделить эту группу высокого риска довольно трудно. При максимальной скорости трансклапанного кровотока более 4 м/с протезирование аортального клапана в течение 2 лет оказывается необходимым у 70% больных. При скорости трансклапанного кровотока менее 3 м/с протезирование клапана в течение 5 лет требуется менее чем 15% больных. В одной работе было показано, что на неблагоприятный прогноз указывает обызвествление клапана и быстрое нарастание трансклапанного градиента давления при повторных ЭхоКГ. При сильном обызвествлении клапана и быстром нарастании трансклапанного градиента протезирование аортального клапана, по-видимому, можно рекомендовать, когда скорость трансклапанного кровотока превышает 4 м/с. Другими показаниями к протезированию клапана при бессимптомном аортальном стенозе могут служить систолическая дисфункция левого желудочка, вызванная аортальным стенозом, артериальная гипотония при физической нагрузке, легочная гипертензия (> 60 мм рт. ст.) и планируемая беременность.

Протезирование аортального клапана одновременно с коронарным шунтированием при умеренном аортальном стенозе

Протезирование аортального клапана во время коронарного шунтирования улучшает прогноз при площади отверстия клапана менее 1,5 см 2 . Вмешательство на клапане повышает периоперационный риск, но в дальнейшем заметно уменьшается необходимость в повторных операциях и повышается выживаемость.

Аортальный стеноз при резко сниженной фракции выброса левого желудочка

В основе систолической дисфункции левого желудочка при аортальном стенозе может лежать увеличение посленагрузки, возникающее из-за стеноза клапана, или первичное поражение миокарда. В первом случае протезирование аортального клапана может восстановить функцию левого желудочка. Напротив, при первичном поражении миокарда прогноз крайне неблагоприятный и целесообразность протезирования сомнительна. При тяжелом аортальном стенозе н дисфункции левого желудочка обязательно надо установить причину дисфункции, поскольку от этого зависит тактика и прогноз. Для этого больных можно разделить на 3 группы: с высоким трансклапанным градиентом давления (средний градиент выше 40 мм рт. ст.), с низким градиентом (ниже 30 мм рт. ст.) и с ложным аортальным стенозом.

Высокий трансклапанный градиент давления - показатель высокой посленагрузки. В этом случае протезирование клапана может привести к восстановлению функции левого желудочка. Трансклапанный градиент давления мож но считать высоким, если средний градиент превышает 40 мм рт. ст.

Низкий трансклапанный градиент давления. При тяжелом аортальном стенозе (отверстие аортального клапана менее 1,0 см 2) и низком трансклапанном градиенте (средний градиент менее 30 мм рт. ст.) прогноз без протезирования клапана крайне неблагоприятный. Несмотря на высокую периоперационную смертность, хирургическое лечение в этих случаях улучшает выживаемость, особенно если при инфузии добутамина выявляется резерв сократимости. Его определяют как увеличение трансклапанного кровотока более чем на 20% по сравнению с покоем. ЭхоКГ или катетеризация сердца на фоне инфузии добутамина позволяет отобрать тех больных с низким градиентом давления, кому
показано протезирование аортального клапана.

Ложный аортальный стеноз. При первичном поражении миокарда и легком аортальном стенозе расчетная площадь отверстия аортального клапана может быть занижена, из-за чего создается ложное представление о тяжелом аортальном стенозе. Это происходит из-за того, что левый желудочек сокращается в недостаточной мере для полного
раскрытия слегка стенозированного аортального клапана.

Отличить тяжелый аортальный стеноз с низким трансклапанным градиентом от ложного аортального стеноза можно двумя способами: увеличив сердечный выброс с помощью добутамина или снизив ОПСС с помощью вазодилататоров , например нитропруссида натрия. При истинном аортальном стенозе повышение сердечного выброса на фоне инфузии добутамина сопровождается нарастанием трансклапанного градиента, который определяют с помощью ЭхоКГ или катетеризации сердца. Расчетная площадь отверстия клапана при этом не возрастает. Напротив, при ложном аортальном стенозе сердечный выброс возрастает, тогда как трансклапанный градиент почти не меняется, поскольку умеренно стенозированный клапан легко справляется с увеличением кровотока. В результате расчетная площадь отверстия аортального клапана заметно увеличивается (более чем на 0,3 см 2). Нитропруссид натрия тоже помогает отличить истинный аортальный стеноз от ложного. При истинном аортальном стенозе уменьшение ОПСС повышает трансклапанный градиент давления, однако из-за обструкции выносящего тракта левого желудочка сердечный выброс почти не возрастает. При ложном аортальном стенозе сопротивление клапана низкое, и уменьшение ОПСС вызывает значительный прирост сердечного выброса и снижение трансклапанного градиента. Таким образом, расчетная площадь отверстия аортального клапана при истинном стенозе не меняется, а при ложном возрастает. Дифференциальный диагноз истинного и ложного аортального стеноза очень важен, поскольку при ложном аортальном стенозе снижение систолической функции левого желудочка обусловлено поражением миокарда и протезирование клапана неэффективно.

Подклапанный аортальный стеноз

Иссечение мембраны, формирующей подклапанную обструкцию, показано при наличии жалоб или при бессимптомном течении и среднем градиенте давления более 50 мм рт. ст., а также при сопутствующей умеренной или тяжелой аортальной недостаточности, обусловленной повреждением створок клапана стенотической струей.

Аортальное протезирование в Беларуси - европейское качество за разумную цену

Аортальный стеноз - это заболевание, которое определяется как порок сердца. Его еще называют стенозом устья аорты. Он характеризуется сужением выносящего сосуда, то есть аорты левого желудочка, который находится возле аортального клапана. Это ведет к тому, что из левого желудочка затруднен отток крови, а разница давления между ЛЖ и аортой резко возрастает. Что происходит в сердце при этом заболевании?

На пути кровяного тока в систолу левого желудочка располагается уже суженное отверстие клапана аорты, из-за чего нагрузка на ЛЖ увеличивается, что приводит к его гипертрофии. Если сужение очень резкое, не вся кровь изгоняется в аорту, определенная ее часть остается в ЛЖ, что приводит к его расширению. Из-за медленного потока крови в аорту снижается артериальное систолическое давление. Сократительная способность ЛЖ уменьшается, вследствие чего происходит застой крови в малом круге кровообращения. Это приносит с собой одышку и приступы сердечной астмы . Становится ясно, что такое состояние является угрозой здоровью и жизни человека. Каковы причины такого порока сердца?

Причины заболевания

Рассмотрим самые частые причины, по которым развивается аортальный стеноз.

1. Ревматизм. Это осложнение ангины. Ревматизм опасен тем, что на сердечных клапанах могут появиться рубцовые изменения, приводящие к сужению клапана аорты. Из-за таких рубцовых изменений поверхность клапанов становится шероховатой, поэтому на ней без труда откладываются кальциевые соли, способные самостоятельно вызвать стеноз устья аорты.

1. Врожденный порок. Это значит, что ребенок уже родился с дефектом в клапане аорты. Такое бывает не часто, но все же случается. Врожденный порок аортального клапана также может выражаться в виде двустворчатого клапана аорты. В детском возрасте это может не нести с собой никаких серьезных последствий, а вот в более зрелом возрасте это может привести к сужению клапана или же к его недостаточности.
2. Инфекционный эндокардит.
3. Атеросклероз аорты.

Основные симптомы

Симптомы аортального стеноза во многом зависят от степени заболевания, поэтому в этом разделе мы рассмотрим классификацию заболевания. Во-первых, есть три степени тяжести стеноза клапана аорты.

1. Незначительный стеноз.
2. Умеренная степень.
3. Тяжелый стеноз.

Степень определяется в зависимости от того, какая величина раскрытия створок клапана, которое происходит в момент сердечного сокращения. Также это зависит от разницы давления после клапана и до него.

Выделим еще пять стадий, которые дадут важную информацию, хотя такая классификация используется не очень часто.

1. Полная компенсация. На данной стадии обычно отсутствуют жалобы, однако сам порок можно выявить, выслушивая сердце. УЗИ показывает незначительную степень стеноза. В таком состоянии нужно только наблюдаться и корректировать сопутствующую патологию без хирургического вмешательства.
2. Скрытая сердечная недостаточность. На этой стадии наблюдается повышенная утомляемость, одышка при нагрузке физического плана, иногда головокружение. ЭКГ и рентгеноскопия может выявить некоторые изменения. Данная стадия может предполагать хирургическую коррекцию порока.

1. Относительная коронарная недостаточность. Есть случаи, когда аортальный стеноз сопровождается стенокардией, которая обычно возникает как раз на этой стадии. Усиливается одышка, иногда отмечаются обморочные состояния и обмороки. Очень важным моментом в лечении стеноза клапана аорты на третьей стадии является хирургическое лечение. Если упустить нужный в этом отношении момента, то далее вмешиваться хирургическим путем станет уже поздно или неэффективно.
2. Выраженная сердечна недостаточность. Жалобы пациентов очень схожи с теми, которые описывались в отношении предыдущей стадии, хотя на этой стадии они выражены более ярко. Например, также есть одышка, но она начинает ощущаться в состоянии покоя. Также возможно появление ночных приступов удушья. Хирургическое лечение проводить уже нельзя, хотя есть случаи, когда этот вариант все еще возможен, но такие случаи строго индивидуально.
3. Терминальная стадия. На этой стадии серьезно прогрессирует сердечная недостаточность. Состояние пациента сильно ухудшается из-за отечного синдрома и одышки. Медикаментозное лечение не помогает, улучшение длиться лишь короткое время, а хирургическое лечение применять нельзя, так как на этом этапе наблюдается высокая операционная смертность. В виду этого становится понятно, что до пятой стадии доводить состояние своего сердца никак нельзя.

Необходимо вовремя распознать стеноз аортального клапана, провести обследование и начать лечить заболевание.

Методы диагностики

Аортальный стеноз диагностируется несколькими методами, однако надо учитывать, что клинические проявления отсутствуют долгое время. Пациенту важно рассказать врачу о болях в области грудной клетки, одышки и других симптомах. Наиболее частые проявления:

• приступы стенокардии;
• синкопальные состояния;
• симптомы хронической недостаточности.

Иногда порок выясняется уже после смерти, произошедшей внезапно. Редко, но бывают, кровотечения в ЖКТ. Есть несколько методов диагностики, которые помогают выявить аортальный стеноз.

1. ЭКГ. С помощью этого обследования выявляется гипертрофия левого желудочка. Также определяется наличие аритмий, а иногда и сердечных блокад.
2. Фонокардиография. На ней регистрируются такие изменения, как систолический шум грубого характера над аортой и клапаном, а также приглушение первых тонов на аорте.
3. Рентгенограммы. Они полезны в период декомпенсации, так как в этот период расширяется тень ЛЖ, что проявляется в виде удлиненной дуги левого сердечного контура. В этот же период наблюдается аортальная конфигурация сердца и признаки легочной гипертензии .

1. Эхокардиография. Она выявляет гипертрофия стенок ЛЖ, утолщение заслонок клапана аорты и другие изменения, которые помогают выявить аортальный стеноз.
2. Зондирование полостей сердца. Оно выполняется для того, чтобы измерить градиент давления, что помогает определить степень стеноза.
3. Вентрикулография. Помогает выявить сопутствующую митральную недостаточность.
4. Коронарография и аортография.

Лечение болезни

Лечение аортального стеноза имеет свои ограничения. Это особенно касается медикаментозного лечения. Однако его необходимо применять перед протезированием клапана аорты, а также перед баллонной вальвулопластике. Это включает в себя применение следующих групп препаратов:

• диуретики;
• сердечные гликозиды.

Кроме того, в этот период очень важно лечить атриовентрикулярную блокаду и мерцательную аритмию. Для вмешательства хирургическим путем имеются свои показатели, которые касаются протезирования аортального клапана в том случае, когда поставлен диагноз аортальный стеноз:

• бессимптомный аортальный стеноз с тяжелым течением и нормальной функцией ЛЖ;
• тяжелая степень стеноза, которая проявляется клинически;
• стеноз в сочетании с дисфункцией ЛЖ, сюда же отнесем и бессимптомный стеноз.

Почему советуется проводить именно протезирование клапана аорты? Потому что этот метод позволяет улучшить функциональный класс и выживаемость, а также уменьшить количество осложнений и симптомы.

Также может проводиться баллонная вальвулопластика. Ее цель - уменьшить давление или сжатие с увеличением отверстия аорты. Баллонная дилатация делается на работающем органе под рентгеноскопией. Тонкий баллон вводится в отверстие клапана. Для расширения отверстия это баллон на конце раздувается. Вальвулопластика считается не такой рискованной операцией, хотя, если она проводится пациенту в преклонном возрасте, то эффект от нее носит временный характер.

Возможные последствия

В начале перечислим осложнения, которые может принести с собой стеноз аортального клапана:

• стенокардия;
• обмороки;
• прогрессирующий стеноз;
• эндокардит инфекционного характера;
• сердечная недостаточность;
• анемия гемолитического характера.

Ожидается, что средняя продолжительность жизни у пациентов, которых поразил аортальный стеноз - пять лет впоследствии проявления стенокардии, три года в связи с проявлениями обмороков и два года в сочетании с выраженной сердечной недостаточностью.

Может случиться внезапная смерть. Это происходит в двадцати процентах случаев и у тех пациентов, у которых заболевание сопровождается выраженными клиническими проявлениями.

Профилактика

Профилактические меры направлены на то, чтобы предупредить атеросклероз, ревматизм и другие факторы риска. Очень важно постоянно следить за состоянием своего сердца и при любых отклонениях от нормы идти к врачу.

Нельзя поспорить с тем, что обсуждаемое нами заболевание действительно угрожает жизни человека. Поэтому, чтобы продлить жизнь, необходимо вести здоровый образ жизни и регулярно обследоваться у врача.

Различают три основные формы аортального стеноза:

• клапанную (врожденную или приобретенную);
• подклапанную (врожденную или приобретенную);
• надклапанную (врожденную).

Клапанный стеноз устья аорты может быть врожденным и приобретенным .

Причинами приобретенного аортального стеноза являются:

• ревматическое поражение створок клапана (наиболее частая причина);
• атеросклероз аорты;
• инфекционный эндокардит и некоторые другие;
• первично-дегенеративные изменения клапанов с последующим их обызвествлением.

При ревматическом эндокардите происходит сращение створок клапана, они уплотняются и становятся ригидными, что и является причиной сужения клапанного отверстия.

Нередко наблюдается обызвествление (кальциноз) аортального клапана, которое еще больше уменьшает подвижность створок и суживает клапанное кольцо.

Сходные изменения наблюдаются при инфекционном эндокардите и некоторых других заболеваниях, ведущих к формированию аортального стеноза (ревматоидный артрит, системная красная волчанка и др. )

Атеросклеоз аорты сопровождается выраженным склерозированием, дегенеративными процессами, кальцинозом и тугоподвижностью створок и фиброзного клапанного кольца, что также приводит к затруднению оттока крови из ЛЖ.

Иногда у лиц пожилого и старческого возраста в качестве причины аортального стеноза выделяют так называемые первично-дегенеративные изменения клапана с последующим его обызвествлением, что получило название “идиопатический кальцифицированный стеноз устья аорты”. Однако эту форму стеноза, самостоятельность которой вызывает сомнения, очень трудно дифференцировать от кальциноза аортального клапана, развившегося на фоне атеросклеротического или ревматического процесса в клапане.

Наконец, врожденный клапанный стеноз устья аорты связан с аномалиями развития створок клапана, например с формированием двустворчатого клапана аорты. На поздних стадиях развития заболевания к врожденным нарушениям структуры аортального клапана также присоединяется выраженный кальциноз, что способствует еще большему сужению аортального отверстия.

Таким образом, на определенном этапе развития заболевания у больных с аортальным стенозом любого генеза обнаруживается выраженное обызвествление и деформация аортального клапана, что далеко не всегда позволяет с уверенностью говорить об этиологии данного порока (ревматизм, атеросклероз, врожденный порок).

Правда, следует иметь в виду, что ревматический стеноз устья аорты во многих случаях сочетается с ревматическим поражением митрального клапана или выраженной недостаточностью клапана аорты.

При аортальном стенозе, формирующемся в пожилом и старческом возрасте на фоне атеросклероза аорты или первично-дегенеративных изменений створок клапана с его обызвествлением, клапанная обструкция выражена в меньшей степени и обычно не сопровождается значительными нарушениями гемодинамики.

Стеноз аортального клапана

• Независимо от этиологии аортального стеноза, на определенном этапе формирования порока происходит выраженное обызвествление аортального клапана, что нередко еще больше увеличивает клапанную обструкцию и затрудняет проведение дифференциальной диагностики.
• Ревматический стеноз устья аорты в большинстве случаев сочетается с ревматическим поражением митрального клапана или выраженной недостаточностью клапана аорты.
• При аортальном стенозе, формирующемся в пожилом и старческом возрасте на фоне атеросклероза аорты или первично-дегенеративных изменений створок клапана с его обызвествлением, клапанная обструкция выражена в меньшей степени и обычно не сопровождается значительными нарушениями гемодинамики.

Изменения гемодинамики

Клиническая картина стеноза устья аорты обусловлена характерными гемодинамическими нарушениями, возникающими при этом пороке.

При аортальном стенозе затрудняется ток крови из левого желудочка в аорту, вследствие чего значительно увеличивается градиент систолического давления между полостью левого желудочка и аортой. Он превышает обычно 20 мм рт. ст., а иногда достигает 100 мм рт. ст. и более.

Вследствие такой нагрузки давлением повышается функция левого желудочка и возникает его гипертрофия, которая зависит от степени сужения аортального отверстия. Так, если в норме площадь аортального отверстия около 3 см?, то ее уменьшение вдвое вызывает уже выраженное нарушение гемодинамики.

Особенно тяжелые нарушения возникают при уменьшении площади отверстия до 0,5 см?. Конечное диастолическое давление может оставаться нормальным или слегка повышаться (до 10- 12 мм рт. ст.) вследствие нарушения расслабления левого желудочка, что связывают с выраженной гипертрофией его. Благодаря большим компенсаторным возможностям гипертрофированного левого желудочка, сердечный выброс долго остается нормальным, хотя при нагрузке он увеличивается меньше, чем у здоровых лиц.

При появлении симптомов декомпенсации наблюдаются более выражен ное повышение конечного диастолического давления и дилатация левого желудочка.

1. Концентрическая гипертрофия левого желудочка

Сужение устья аорты и затруднение оттока крови из ЛЖ (т.е. возникновение на пути кровотока так называемого “третьего барьера”) приводит к значительному росту систолического градиента давления между ЛЖ и аортой, который может достигать 50 мм рт. ст. и больше.

В результате резко возрастает систолическое давление в ЛЖ и внутримиокардиальное напряжение. Значительное и длительное увеличение постнагрузки приводит к развитию выраженной концентрической гипертрофии миокарда ЛЖ. При этом полость желудочка не увеличивается в размерах.

В течение длительного времени (до 15–20 лет) порок остается полностью компенсированным: несмотря на высокий градиент давления, гипертрофированный ЛЖ обеспечивает нормальный сердечный выброс и уровень АД (по крайней мере, в покое). Этому способствуют также характерные для аортального стеноза брадикардия и компенсаторное удлинение систолы ЛЖ.

2. Диастолическая дисфункция

Несмотря на сохранение в течение длительного времени нормальной сократимости миокарда и систолической функции ЛЖ, выраженная гипертрофия миокарда сопровождается диастолической дисфункцией ЛЖ, возникающей в первую очередь вследствие нарушения податливости мышечной массы желудочка и угнетения процесса активного расслабления миокарда ЛЖ.

Нарушение диастолического наполнения желудочка сопровождается ростом КДД в ЛЖ и давления наполнения. В результате происходит перераспределение диастолического потока крови в пользу ЛП, которое усиливает свои сокращения. Вклад предсердия в формирование ударного объема значительно увеличивается. Это является по сути вторым важным компенсаторным механизмом поддержания нормального сердечного выброса. Если по каким-то причинам предсердие “выпадает” из сокращения (например, при фибрилляции предсердий), происходит резкое ухудшение состояния больных аортальным стенозом.

С другой стороны, нарушение диастолической функции ЛЖ закономерно сопровождается ростом давления в ЛП, а также в венах малого круга кровообращения. В этих условиях воздействие любых неблагоприятных факторов (физическая нагрузка, подъем АД у больных с сопутствующей АГ, возникновение фибрилляции предсердий и др.) может привести к заметному увеличению застойных явлений в легких и появлению клинических признаков левожелудочковой недостаточности, в данном случае ее диастолической формы.

3. Фиксированный ударный объем

Несмотря на то что сердечный выброс у больных со стенозом устья аорты в течение длительного времени остается неизмененным, прирост его во время физической нагрузки заметно снижен. Это объясняется главным образом существованием на пути кровотока “третьего барьера” - обструкции аортального клапанного кольца.

Неспособность ЛЖ к адекватному увеличению УО во время нагрузки (фиксированный ударный объем) объясняет частое появление у больных аортальным стенозом признаков нарушения перфузии головного мозга (головокружения, синкопальные состояния), характерных для этих больных даже в стадии компенсации порока. Нарушению перфузии периферических органов и тканей способствуют вазоконстрикторные сосудистые реакции, обусловленные в том числе активацией САС, РААС и вазоконстрикторных эндотелиальных факторов.

4. Нарушения коронарной перфузии

Нарушения коронарной перфузии при стенозе устья аорты наступают достаточно рано. Они обусловлены действием следующих факторов:

Выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ и относительным преобладанием мышечной массы над количеством капилляров (относительная коронарная недостаточность);

Повышением КДД в гипертрофированном ЛЖ и, соответственно, уменьшением диастолического градиента между аортой и желудочком, под действием которого во время диастолы и осуществляется коронарный кровоток;

Сдавлением субэндокардиальных сосудов гипертрофированным миокардом ЛЖ.

Таким образом, даже при отсутствии сопутствующего атеросклеротического сужения коронарных артерий у больных аортальным стенозом закономерно выявляются признаки коронарной недостаточности, причем задолго до развития сердечной декомпенсации.

5. Декомпенсация сердца

Декомпенсация сердца обычно развивается на поздних стадиях заболевания, когда снижается сократительная способность гипертрофированного миокарда ЛЖ, уменьшается величина ФВ и УО, происходит значительное расширение ЛЖ (миогенная дилатация) и быстрый рост конечно-диастолического давления в нем, т.е. возникает систолическая дисфункция ЛЖ. При этом повышается давление в ЛП и венах малого круга кровообращения и развивается картина левожелудочковой недостаточности.

Иногда у больных с тяжелой левожелудочковой недостаточностью при значительном расширении ЛЖ и фиброзного кольца двустворчатого клапана развивается относительная недостаточность митрального клапана (“митрализация” аортального порока), которая еще больше усугубляет признаки застоя крови в легких.

Наконец, если в течение 2–3-х лет с момента возникновения левожелудочковой недостаточности не наступает летального исхода, высокое давление в легочной артерии может приводить к развитию компенсаторной гипертрофии ПЖ, а затем и к его недостаточности, хотя эти изменения в целом не характерны для больных аортальным стенозом. Они могут появляться, как правило, на конечной стадии развития заболевания, особенно при “митрализации” аортального порока сердца.

Клинические проявления

Больные со стенозом устья аорты в течение длительного времени не испытывают заметного дискомфорта, что свидетельствует о полной компенсации порока.

Клинические проявления при стенозе аортального клапана

• Стеноз устья аорты в течение длительного времени протекает бессимптомно.
• При значительном сужении клапанного отверстия наиболее характерны жалобы, обусловленные наличием фиксированного ударного объема, относительной коронарной недостаточностью и левожелудочковой недостаточностью:

Головокружение, обмороки при нагрузке или быстрой перемене положения тела;

Быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке;

Приступы типичной стенокардии;

Одышка при нагрузке, а затем и в покое;

В тяжелых случаях - приступы удушья (сердечная астма или отек легких).

• Жалобы, связанные с появлением признаков правожелудочковой недостаточности (отеки, тяжесть в правом подреберье и др.), относительно редко встречаются у больных с изолированным стенозом устья аорты и возникают при значительной легочной гипертензии, в том числе обусловленной сочетанием аортального стеноза и пороков митрального клапана.

Жалобы

Первые жалобы появляются обычно при сужении устья аорты примерно до 50% ее просвета. Поначалу (в стадии компенсации) жалобы больных отражают признаки фиксированного сердечного выброса и относительной коронарной недостаточности. Для больных аортальным стенозом характерны головокружения, подташнивание, обморочные состояния (синкопе), появляющиеся при физической нагрузке или быстром изменении положения тела. Эти симптомы объясняются невозможностью адекватного увеличения сердечного выброса при нагрузке и преходящей недостаточностью мозгового кровообращения.

Следует помнить, что изредка причиной синкопальных состояний могут быть внезапно наступающие нарушения АВ-проводимости (АВ-блокады II и III степени), в целом весьма характерные для больных со стенозом устья аорты.

Со временем на фоне описанных клинических проявлений фиксированного ударного объема появляются быстрая утомляемость, слабость при физической нагрузке (недостаточная перфузия скелетных мышц, в том числе за счет вазоконстрикторных сосудистых реакций).

Типичные приступы стенокардии напряжения или покоя очень характерны для части больных аортальным стенозом. Боли в области сердца появляются еще в период компенсации порока в результате относительной коронарной недостаточности, которая появляется или усугубляется во время физической нагрузки. Боль обычно локализуется за грудиной (редко - в области верхушки или во II–IV межреберье слева от грудины), иррадиирует в левую руку и плечо, купируется нитроглицерином.

Одышка

Одышка - весьма характерная жалоба больных аортальным стенозом. Вначале она носит интермиттирующий характер и появляется при физической нагрузке или тахикардии любого происхождения, свидетельствуя, главным образом, о наличии диастолической дисфункции ЛЖ, ведущей к умеренному повышению давления в ЛП и легочных венах. Со временем одышка становится более стойкой, возникает при все меньшем физическом напряжении и даже в покое, иногда приобретая характер ортопноэ. Возникновение приступов удушья (сердечная астма или рецидивирующий альвеолярный отек легких), как правило, свидетельствует о присоединении к диастолической дисфункции ЛЖ нарушений его сократимости и указывает на вступление больного в финальный период развития заболевания.

Отеки

Жалобы на появление отеков на ногах, чувства тяжести в правом подреберье и других признаков правожелудочковой недостаточности не очень характерны для больных с изолированным стенозом устья аорты. Правожелудочковая недостаточность чаще развивается при выраженном падении сократимости ЛЖ, значительной легочной гипертензии, а также при сочетании аортального стеноза и пороков митрального клапана (в том числе при “митрализации” аортального порока).

Внезапная сердечная смерть возникает у 5–10% больных со стенозом устья аорты, главным образом, у лиц пожилого и старческого возраста с выраженной обструкцией аортального клапана.

Осмотр

При общем осмотре обращает на себя внимание характерная бледность кожных покровов (“аортальная бледность”), обусловленная снижением сердечного выброса и возникающей на этом фоне склонностью периферических сосудов к вазоконстрикторным реакциям.

Акроцианоз возникает в более поздних стадиях заболевания и обычно не столь выражен, как при митральных пороках сердца.

Отеки на ногах выявляются достаточно редко.

Пальпация и перкуссия сердца

В стадии компенсации , когда преобладает выраженная концентрическая гипертрофия миокарда ЛЖ без расширения его полости, отмечают резко усиленный концентрированный и мало смещенный верхушечный толчок. Обычно он располагается в V межреберье по срединно-ключичной линии. Границы относительной тупости сердца практически не изменены. Иногда определяется “двойной” верхушечный толчок, обусловленный усиленным сокращением ЛП.

Следует еще раз напомнить, что даже в этот начальный период заболевания, условно называемый стадией компенсации, несмотря на отсутствие дилатации ЛЖ и сохранение насосной (систолической) функции сердца, у больных могут наблюдаться первые клинические признаки порока: головокружение, обмороки, стенокардия и даже одышка. Последняя обусловлена наличием выраженной диастолической дисфункции ЛЖ.

В стадии декомпенсации , которая характеризуется не только диастолической дисфункцией, но и снижением сократимости миокарда, наблюдается дилатация полости ЛЖ. При пальпации определяется усиленный верхушечный толчок, расположенный в V–VI межреберье кнаружи от левой срединно-ключичной линии. Левая граница относительной тупости сердца смещена влево. При резко выраженной дилатации ЛЖ проекция сердечной тупости на переднюю грудную стенку принимает вид “аортальной конфигурации” с подчеркнутой “талией” сердца.

Кроме того, при значительном сужении аортального клапанного отверстия и сохраненной функции ЛЖ на основании сердца нередко пальпаторно определяется систолическое дрожание, обусловленное низкочастотными колебаниями, образующимися при прохождении крови через суженное клапанное отверстие. Систолическое дрожание может определяться также в яремной вырезке и на сонных артериях.

Аускультация сердца

В типичных случаях для стеноза устья аорты характерен грубый интенсивный систолический шум в зоне аускультации аорты и разнообразные изменения II и I тонов, чаще их ослабление.

При выслушивании определяется выраженный систолический шум, который ослабевает по направлению к верхушке cердца и отчетливо проводится на сосуды шеи; II тон на аорте бывает ослаблен.

При фонокардиографии помимо описанных выше изменений, иногда удается зарегистрировать аортальный тон изгнания через 0,04- 0,08 с после I тона. Он лучше регистрируется у левого края грудины.

Иногда систолический шум приобретает “дистанционный” характер. Такой дистанционный шум может по своей интенсивности варьировать от слышимого фонендоскопом, расположенным на небольшом расстоянии от грудной стенки, до слышимого без фонендоскопа на расстоянии нескольких шагов от больного.

Артериальный пульс и АД

В начальных стадиях заболевания артериальный пульс и АД практически не изменены. При значительном сужении аортального клапана пульс становится малым, низким и редким (pulsus parvus, tardus et rarus). Замедление сердечного ритма является своеобразным компенсаторным механизмом, обеспечивающим более полное изгнание крови через суженное отверстие аортального клапана.

При выраженном аортальном стенозе наблюдается уменьшение систолического и пульсового АД, что отражает характерные для порока изменения гемодинамики (уменьшение сердечного выброса).

Изменения других органов

Влажные хрипы в легких свидетельствуют о наличии у больного левожелудочковой недостаточности и застое крови в малом круге кровообращения. Гепатомегалия, так же как и другие признаки правожелудочковой недостаточности, редко встречается при изолированном аортальном стенозе.

Инструментальная диагностика

ЭКГ

ЭКГ долго может оставаться постоянной. Позднее выявляются отклонения электрической оси сердца влево и другие признаки гипертрофии левого желудочка: увеличение зубца R, снижение сегмента ST, изменение зубца Т в левых грудных отведениях.

При стенозе устья аорты на ЭКГ определяются:

• Выраженные признаки гипертрофии ЛЖ с его систолической перегрузкой (депрессия сегмента RS–Т и двухфазный или отрицательный зубец Т в левых грудных отведениях).
• При выраженном аортальном стенозе, особенно при “митрализации” порока, увеличиваются амплитуда и продолжительность зубцов Р в левых грудных отведениях.
• Признаки полной или неполной блокады левой ножки пучка Гиса (не всегда).

Рентгеновское исследование

Длительное время в период компенсации порока размеры сердца почти не изменены, что объясняется отсутствием заметной дилатации ЛЖ.

При декомпенсации сердца и развитии миогенной дилатации желудочка наблюдаются типичные рентгенологические признаки его расширения, в частности удлинение нижней дуги левого контура сердца.

При значительном смещении верхушки влево угол между сосудистым пучком и контуром ЛЖ становится менее тупым, а “талия” сердца - более подчеркнутой. Такая конфигурация сердца получила название “аортальной”, так как наиболее отчетливо проявляется при аортальных пороках сердца (недостаточности клапана аорты и стенозе устья аорты в стадии декомпенсации).

Кроме того, выраженное сужение устья аорты нередко приводит к постстенотическому расширению аорты, что объясняется значительным увеличением скорости систолического потока крови через суженное аортальное отверстие и высоким давлением струи крови на стенку аорты.

Наконец, при застое крови в малом круге кровообращения на рентгенограммах выявляются признаки венозной и артериальной легочной гипертензии, описанные выше.

Эхокардиография

При эхокардиографии находят утолщение створок аортального клапана с множественным эхо-сигналом с них, уменьшение систолического расхождения створок клапанного отверстия в период систолы.

Обнаруживается также гипертрофия межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка; конечный диастолический диаметр полости левого желудочка долго остается нормальным.

Катетеризация сердца

Катетеризация левых отделов сердца производится с целью предоперационной верификации диагноза и прямого измерения градиента давления между ЛЖ и аортой, который косвенно характеризует степень сужения аортального отверстия:

При незначительном стенозе (площадь аортального отверстия от 1,3 см2 до 2 см2) градиент давления не превышает 30 мм рт. ст.;

При умеренном стенозе (площадь аортального отверстия от 0,75 см2 до 1,3 см2) градиент давления составляет от 30 до 50 мм рт. ст.;

При выраженном стенозе (площадь отверстия менее 0,75 см2) градиент давления превышает 50–60 мм рт. ст.

Диагностика и дифференциальная диагностика

Для распознавания этого порока большое значение имеет обнаружение систолического шума во втором, а иногда в первом и третьем межреберьях справа у края грудины. Особенно характерно систолическое дрожание в той же области, но оно выявляется далеко не всегда; II тон на аорте бывает ослаблен.

Иногда максимум систолического шума определяется на верхушке или у левого края грудины, что требует дифференциальной диагностики с недостаточностью митрального клапана, сужением легочной артерии и дефектом межжелудочковой перегородки. В таких случаях помогает тщательная аускультация сердца и запись фонокардиограммы.

В отличие от митральной недостаточности, при аортальном стенозе I тон на верхушке сохранен, а II тон на аорте ослаблен. Систолический шум имеет более грубый тембр и ромбовидную форму на фонокардиограмме, в отличие от убывающего шума при митральной регургитации. При вдыхании амилнитрита аортальный систолический шум усиливается, а при митральной недостаточности - ослабевает.

При рентгеноскопии у больных митральным пороком рано удается выявить отклонение пищевода на уровне левого предсердия.

В отличие от стеноза легочной артерии, при аортальном пороке ослаблен II тон на аорте, а не на легочной артерии. При рентгеновском исследовании обнаруживается преимущественное увеличение левого, а не правого желудочка.

В отличие от дефекта межжелудочковой перегородки, при аортальном стенозе систолический шум проводится на сосуды шеи; II тон на аорте ослаблен.

Систолический шум над аортой может выслушиваться при других заболеваниях: ее атеросклерозе, расширении, вызванном гипертонией или сифилисом, недостаточности клапана аорты. В этих случаях систолический шум не бывает грубым или скребущим, обычно он более короткий и не имеет характерного для стеноза аорты усиления в середине систолы; II тон сохранен или даже усилен.

Иногда трудно исключить аортальный стеноз при обнаружении систолического шума на подключичной и сонной артерии, обусловленного их частичной окклюзией. При этом максимум шума определяется на шее или в надключичной ямке. Шум не занимает всей систолы и может исчезнуть при полной окклюзии артерии; II тон над аортой бывает сохранен.

Большие трудности возникают при дифференциальной диагностике аортального стеноза с мышечным и мембранным субаортальном стенозом. Так же как в случаях сочетания аортального стеноза с другими пороками сердца, большое значение имеет эхокардиография.

Редкой причиной аортального стеноза является охроноз. На аутопсии: створки мирального клапана утолщены у основания, имеются участки черного цвета, основание клапана и фиброзное кольцо кальцинированы. Аналогичные изменения в аортальных заслонках. В интиме аорты пятна черного цвета, в области которых - фиброзные бляшки с атероматозом и кальцинозом. В левой сонной артерии - аневризма. В суставах и хрящах ребер - синовия черного цвета.

Алкаптонурия - наследственное заболевание, характеризующееся отсутствием фермента оксидазы гомогентизиновой кислоты и, вследствие этого, нарушением обмена тирозина с накоплением в соединительной ткани и выделением с мочой промежуточного продукта обмена тирозина - гомогентизиновой кислоты (ГГК).

Образовавшаяся в избыточном количестве ГГК выделяется с мочой, что и придает ей темное окрашивание (в результате окисления ГГК). Аналогичное окрашивание мочи происходит при добавлении к ней растворов оснований нитрата серебра и др., что может обуславливать ложноположительную реакцию на наличие сахара в моче. До второго или третьего десятилетия жизни е динственным клиническим проявлением алкоптонурии является темное окрашивание мочи и пота. В дальнейшем, по мере накопления ГГК и ее полимеров в соединительной ткани, происходит характерное окрашивание в черно-синий или черно-коричневый цвет хрящей, связок, склер. Возможно отложение пигмента в почках, надпочечниках, щитовидной железе, бронхах, сердце (на клапанах), в сердечной мышце, сосудах сердца, эндотелии сосудов.

На первый план выступает темное окрашивание кожи в подмышечной области, паховой области (место большого скопления потовых желез), ушных раковин, кисти, кончика носа (в местах, где хрящевая ткань покрыта тонким слоем кожи). Накопление ГГК в суставах, хрящах, связках приводит к постепенным дегенеративным изменениям с развитием тяжелой суставной патологии, вплоть до анкилоза.

Суставная патология присоединяется с третьего или четвертого десятилетия жизни больных. Поражение сердца при алкаптонурии обусловлено дегенеративными изменениями сердечной мышцы, которые могут привести к нарушениям ритма. ГГК и ее полимеры откладываются на клапанах сердца, приводя к дальнейшей кальцификации с развитием кальцифицирующих пороков сердца. Прежде всего поражается аортальный клапан, а, в последующем, развивается и недостаточность кровообращения. Поражение почек проявляется нефропатией, мочекислым диатезом и мочекаменной болезнью.

Специального лечения алкаптонурии не существует. Считают, что назначение аскорбиновой кислоты в больших дозах не уменьшает образования ГГК, но тормозит ее связывание с соединительной тканью. Особенностью нашего наблюдения явилось развитие (помимо аортального стеноза) выраженной недостаточности митрального клапана.

Прогноз

Прогноз зависит от выраженности стеноза. Основные, прогностически значимые симптомы - боли в сердце, обмороки, признаки левожелудочковой недостаточности.

Длительность жизни после появления этих симптомов- в среднем 5 лет, в 5% всех случаев- 10- 20 лет.

Стеноз устья аорты - сужение выносящего тракта левого желудочка в области аортального клапана. Стеноз устья аорты может быть клапанным, подклапанным и надклапанным. Подклапанный стеноз также характерен для гипертрофической кардиомиопатии. Стеноз устья аорты часто сочетается с недостаточностью аортального клапана. В этой статье мы рассмотрим симптомы стеноза устья аорты и основные признаки стеноза устья аорты у человека.

Причины стеноза устья аорты

Распространённость

Стеноз устья аорты составляет 25% всех клапанных пороков сердца. Около 80% больных симптомами стеноза устья аорты - мужчины.

Стеноз устья аорты и недостаточность аортального клапана

В результате фиброзных сращений створок аортального клапана происходит неполное открытие клапана в систолу левого желудочка (стеноз устья аорты), а в диастолу левого желудочка створки не могут полностью сомкнуться из-за укорочения и утолщения створок - возникает регургитация крови в левый желудочек (недостаточность аортального клапана). Аускультативная картина при этом будет складываться из двух отдельных шумов - систолического и диастолического (стеноза устья аорты и недостаточности аортального клапана). Аналогичные изменения могут быть и в клапане лёгочной артерии, и в трёхстворчатом клапане.

Причины появления стеноза устья аорты

Клапанный стеноз устья аорты может возникать в результате ревматического поражения, дегенеративных изменений (атеросклероз, кальциноз) у лиц пожилого возраста, при инфекционном эндокардите, СКВ, ревматоидном артрите.

При ревматическом процессе возникает утолщение створок, их сращение, что приводит к уменьшению их подвижности, поэтому аортальный клапан не может полностью раскрыться в систолу левого желудочка.

Аналогичные изменения аортального клапана возникают при ревматоидном артрите, СКВ (однако они выражены значительно в меньшей степени).

Симптомы стеноза устья аорты

В большинстве случаев стеноз устья аорты протекает бессимптомно. Жалобы больных появляются при сужении аортального отверстия на 2/3 нормы или до 0,5 см2 на 1 м2 площади поверхности тела. Основные симптомы выраженного стеноза устья аорты: одышка при физической нагрузке, стенокардия напряжения, обмороки.

Загрудинные боли при физической нагрузке - результат относительной коронарной недостаточности.

Синкопе (потеря сознания) при физической нагрузке возникает из-за системной вазодилатации при фиксированном сердечном выбросе и/или вследствие аритмии. Обмороки в покое могут быть результатом желудочковой пароксизмальной тахикардии, фибрилляции предсердий или преходящей АВ-блокады.

Одышка, сердечная астма, отёк лёгких, ортопноэ возникают вследствие развития легочной гипертензии в лёгочных венах ("пассивного", венозного типа при снижении сократительной функции левого желудочка и левого предсердия).

Отёк лёгких и хроническая сердечная недостаточность развиваются при резко выраженном стенозе. Венозный застой в большом круге кровообращения с увеличением печени и периферическими отёками - результат увеличения системного венозного давления и задержки воды и солей. Это может вести к желудочно-кишечным кровотечениям и анемии (редкое осложнение).

Внезапная сердечная смерть возникает у 5% больных со стенозом устья аорты, как правило, на фоне выраженной симптоматики порока и преимущественно у пожилых людей.

Признаки стеноза устья аорты

При выраженном стенозе устья аорты характерна так называемая "аортальная бледность", связанная с низким сердечным выбросом и компенсаторным сужением мелких артерий и артериол в ответ на низкий сердечный выброс.

Гемодинамика стеноза устья аорты

При уменьшении площади аортального отверстия на 50% и более (в норме - 2,6-3,5 см2) возникают существенные изменения градиента давления между левым желудочком и аортой - нарастает давление в левом желудочке при сохранении нормального давления в аорте. В результате увеличения внутрижелудочкового давления нарастает напряжение стенки левого желудочка, что приводит к её гипертрофии по концентрическому типу (гипертрофия с увеличением толщины стенки левого желудочка, но с уменьшением объёма его полости, т.е. "сходящаяся" гипертрофия). Поскольку стеноз устья аорты прогрессирует медленно, гипертрофия развивается пропорционально увеличению внутрижелудочкового давления. При прогрессировании стеноза систола желудочков удлиняется, так как необходимо большее время дяя изгнания крови из левого желудочка через суженное отверстие в аорту. Происходит также нарушение диастолической функции левого желудочка. Это приводит к увеличению конечного диастолического давления в левом желудочке, увеличению давления в левом предсердии, застою крови в малом круге кровообращения - возникает клиника диастолической сердечной недостаточности (ортопноэ, сердечная астма, отёк лёгких), даже если сократительная способность левого желудочка остаётся нормальной.

При выраженном стенозе устья аорты увеличивается потребность миокарда в кислороде из-за увеличения его мышечной массы (гипертрофии) и повышения внутрижелудочкового давления, удлинения систолы. Одновременно уменьшается кровоток в венечных артериях из-за снижения перфузионного давления в артериях (повышенное конечное диастолическое давление в левом желудочке снижает диастолический аортально-левожелудочковый градиент) и сдавления гипертрофированным миокардом артерий, идущих к эндокарду. Это приводит к типичной стенокардии напряжения даже при отсутствии признаков окклюзии артерий сердца (относительная недостаточность коронарного кровообращения). Присоединение атеросклероза венечных артерий усугубляет коронарную недостаточность.

Диагностика стеноза устья аорты

Осмотр при стенозе устья аорты

Пальпация при стенозе устья аорты

Периферический пульс на лучевых артериях малый, низкий, редкий (parvus, tardus, rams), пульсовое давление уменьшено (эти симптомы возникают при значительной выраженности порока). Определяют систолическое дрожание во II межреберье справа от грудины и на сонных артериях (эквивалент систолического шума).

Аускультация сердца при стенозе устья аорты

II тон ослаблен или отсутствует совсем из-за низкого сердечного выброса и/или сращения створок клапана. Выявляют парадоксальное расщепление II тона: аортальный компонент II тона из-за удлинения систолы левого желудочка возникает позже лёгочного компонента II тона (в норме соотношение обратное, так как сначала закрывается аортальный клапан, затем - лёгочный). Выслушивают грубый скребущий систолический шум с максимальной интенсивностью во II межреберье справа и иррадиацией на сонные артерии (лучше выслушивается в горизонтальном положении и при повороте на правый бок). У части больных шум лучше выслушивается в области правого грудино-ключичного сочленения. Иногда, особенно у пожилых больных, систолический шум проводится (иррадиирует) к верхушке сердца (в 10% случаев). При сердечной недостаточности и уменьшении ударного объёма интенсивность шума может уменьшаться. Нередко выслушивают диастолический шум сопутствующей недостаточности аортального клапана. У молодых людей регистрируют систолический "клик", исчезающий с увеличением выраженности стеноза ("клик" обусловлен ударом струи крови о стенку аорты при сокращении левого желудочка из-за высокого давления струи). У пожилых людей систолический шум иногда может быть мягким и выслушиваться только на верхушке сердца.

ЭКГ при стенозе устья аорты

ЭКГ может быть нормальной. При выраженном стенозе характерны признаки гипертрофии левого желудочка, однако у 15% больных даже при выраженной гипертрофии левого желудочка этих признаков на ЭКГ нет. Изменения зубца Р выявляют у 80% больных, они характеризуют гипертрофию и дилатацию левого предсердия, задержку проведения возбуждения. Может быть обнаружена внутрижелудочковая блокада в виде блокады ножек пучка Хиса (преимущественно левой, значительно реже - правой). При суточном мониторировании ЭКГ можно зарегистрировать разнообразные аритмии сердца или признаки безболевой ишемии миокарда.

Рентгенологическое исследование стеноза устья аорты

Размеры сердца не изменены, что можно объяснить концентрическим типом гипертрофии левого желудочка. При значительном стенозе устья аорты можно выявить постстенотическое расширение аорты. При длительном существовании порока на рентгенограмме выявляют кальцификаты в проекции аортального клапана. При выраженном стенозе устья аорты можно обнаружить застойные явления в лёгких.

Эхокардиография при стенозе устья аорты

В двухмерном режиме регистрируют уплотнение и утолщение створок аортального клапана, систолическое выбухание его створок по току крови, концентрическую гипертрофию левого желудочка. В постоянном допплеровском режиме определяют градиент давления между левым желудочком и аортой и площадь аортального отверстия.

Незначительный стеноз устья аорты диагностируют при среднем значении градиента менее 30 мм рт. ст., что соответствует площади аортального отверстия 1,3-2 см2.

Умеренный стеноз - средний градиент давления 30-50 мм рт. ст., что соответствует площади аортального отверстия 0,75-1,3 см2.

Выраженный стеноз - средний градиент давления более 50 мм рт. ст., что соответствует площади аортального отверстия менее 0,75 см2.

Катетеризация полостей сердца при стенозе устья аорты

Катетеризацию полостей сердца проводят для прямого определения градиента давления и степени выраженности стеноза. Лицам старше 35 лет рекомендуют одновременно проводить коронарную ангиографию для выявления атеросклероза венечных артерий. Ангиографию проводят в связи с тем, что стеноз устья аорты часто сочетается с ИБС. Так, у лиц старше 50 лет ИБС выявляют в 50% случаев стеноза устья аорты. Лицам моложе 35 лет коронарную ангиографию проводят при симптомах ИБС, наличии двух и более факторов риска ИБС, снижении фракции выброса левого желудочка (в этом случае необходимо одновременное оперативное лечение обоих заболеваний).