Идиопатический гемосидероз легких. Причины, симптомы и лечение

Транскрипт

1 5. ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГЕМОСИДЕРОЗ ЛЕГКИХ Идиопатический гемосидероз легких (ИГЛ) редкое заболевание неизвестной природы, характеризующееся рецидивирующими внутриальвеолярными кровоизлияниями. Заболевание впервые было описано Virchow R. в 1864 году под названием «бурая индурация легких». Более глубокая характеристика ИГЛ по материалам двух аутопсий была представлена в 1931 году Ceelen W. , который обнаружил большое количество гемосидерина в легких. Первый прижизненный диагноз ИГЛ был установлен Waldenstrom J. в 1944 году. Эпидемиология По данным анализа случаев ИГЛ в период с 1950 по 1979 годы, проведенного в Швеции , заболеваемость ИГЛ составляет 0,24 на 1 млн детей в год. По результатам ретроспективного исследования японских ученых , заболеваемость ИГЛ достигает 1,23 случаев на 1 млн в год. ИГЛ составляет в среднем 8 % в структуре интерстициальных заболеваний легких у детей по данным биопсии . ИГЛ в основном наблюдается у детей (80 % всех случаев) преимущественно в первое десятилетие жизни с одинаковой частотой у мальчиков и девочек . Среди взрослых (20 %) первая атака ИГЛ наблюдается обычно в возрасте до 30 лет, преобладают мужчины . Этиология и патогенез Этиология ИГЛ неизвестна. Обсуждается несколько теорий возникновения заболевания генетическая, аутоиммунная, аллергическая, экологическая и метаболическая . Все они приводят к единому заключению: тот или иной патологический фактор вызывает структурное повреждение альвеоло- 135

2 эндотелиальной мембраны, что является основной причиной внутриальвеолярного кровоизлияния. После однократного кровоизлияния альвеолярные макрофаги в течение часов конвертируют железо гемоглобина в гемосидерин . Гемосидерин-содержащие макрофаги находятся в легких в течение 4 8 недель . Если сидерофаги определяются в паренхиме легких в более поздние сроки, это свидетельствует о рецидивирующем или персистирующем внутриальвеолярном кровотечении. Патоморфологическая характеристика При макроскопическом исследовании легкие увеличены в размерах, уплотнены, на разрезе бурого цвета. При микроскопии межальвеолярные перегородки утолщены за счет отека и отложения фибрина (рис. 5.1), определяется обилие внутриальвеолярных сидерофагов (рис. 5.2), импрегнация железом межальвеолярных перегородок и, в первую очередь, эластических волокон, что ведет к их истончению и фрагментации. Рис ИГЛ. Открытая биопсия легкого. Умеренное неспецифическое утолщение альвеолярных перегородок и многочисленные гемосидерин-содержащие макрофаги в альвеолярных пространствах (окраска гематоксилин-эозин) . 136

3 Рис ИГЛ. Открытая биопсия легкого. Обилие внутриальвеолярных сидерофагов (окраска берлинская лазурь) . Мелкие сосуды расширены, извиты, с участками некроза стенок. В просветах альвеол, в перибронхиальной, периваскулярной и интралобулярной соединительной ткани определяются макрофаги, содержащие гемосидерин. В фазе обострения в паренхиме легких выявляются участки свежих кровоизлияний с гемолизом. Повторные обострения приводят к развитию распространенного пневмофиброза . Гистохимическое исследование выявляет резкое повышение (в раз) содержания железа в тканях легких. При электронно-микроскопическом исследовании определяются нарушения структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок . Клинические проявления Клиническая симптоматика варьирует от острого обильного кровохарканья до хронического кашля и одышки, повторного кровохарканья, общей слабости или только анемии . У взрослых в клинической картине, как правило, преобладают респираторные симптомы, у детей клинические проявления ИГЛ часто ограничиваются задержкой физического развития, анемией и реже рецидивирующим кровохарканьем . 137

4 Клиническое течение ИГЛ включает две фазы острую и хроническую. Острая фаза, именуемая обострением ИГЛ, соответствует эпизоду внутриальвеолярного кровоизлияния и проявляется кровохарканьем, кашлем, одышкой. Кровохарканье наблюдается в анамнезе болезни почти у 100 % больных ИГЛ из числа взрослых. В редких случаях кровоизлияние в альвеолы не имеет клинических проявлений. Хроническая фаза характеризуется медленным разрешением указанных выше симптомов. В хроническую фазу ИГЛ могут наблюдаться такие симптомы, как бледность кожи, уменьшение массы тела, гепатоспленомегалия. Аускультативно в острой фазе болезни могут определяться влажные хрипы, при развитии пневмосклероза появляются трескучие хрипы . Лабораторные показатели В клиническом анализе крови определяются, как правило, признаки гипохромной анемии, анизоцитоз, пойкилоцитоз, ретикулоцитоз. При присоединении инфекции: лейкоцитоз, сдвиг лейкограммы влево, увеличение СОЭ. В сыворотке крови определяется повышение уровня непрямого билирубина. Анализ мокроты в диагностике ИГЛ недостаточно чувствителен, однако наличие в ней эритроцитов, гемосидеринсодержащих макрофагов является достаточно надежным признаком внутриальвеолярного кровоизлияния. Более высокую диагностическую значимость имеют результаты исследования жидкости бронхоальвеолярного лаважа, полученной из пораженного участка легкого в клеточном составе преобладают альвеолярные макрофаги, содержащие гемосидерин, интактные эритроциты. Миелограмма указывает на усиленный эритропоэз . Рентгенологические признаки Рентгенологических изменений, патогномоничных для ИГЛ, нет. В течение острой фазы ИГЛ (обострение) на рентгенограммах в паренхиме легких обнаруживаются инфильтраты пре- 138

5 имущественно в нижних легочных полях с обширными участками «матового стекла» на КТВР (рис. 5.3, 5.4) . Рис ИГЛ. Передне-задняя рентгенограмма легких: билатеральные инфильтраты с участками ретикулярных затенений . Рис ИГЛ. КТВР: обширные области «матового стекла», более выраженные в язычковых сегментах и средней доле, рассеянные мелкоузелковые образования . 139

6 В период ремиссии происходит разрешение инфильтратов, на их месте сохраняются интерстициальные ретикулярные и мелкоузелковые тени с участками фиброза различной степенью выраженности . Характерной особенностью рентгенологических изменений при ИГЛ является их внезапное возникновение и сравнительно быстрая обратная динамика . Функция внешнего дыхания Структура общей емкости легких и показатели бронхиальной проходимости могут быть нормальными. По мере прогрессирования заболевания формируется рестриктивный тип нарушений вентиляционной функции с умеренными расстройствами диффузионной способности легких . Диагноз Алгоритм диагностики ИГЛ включает два этапа. На первом этапе проводится анализ доказательств диффузного альвеолярного кровоизлияния (diffuse alveolar haemorrhage DAH), к которым относятся клинические симптомы (кашель, одышка, кровохарканье, бледность кожи), инфильтраты в паренхиме легких в сочетании с участками «матового стекла» при рентгенологическом исследовании, вторичная железодефицитная анемия и большое количество эритроцитов и сидерофагов в мокроте и жидкости БАЛ. Обзорная рентгенография органов дыхания должна быть дополнена КТВР, позволяющей более точно определить локализацию и степень выраженности кровотечения, выявить признаки интерстициального фиброза. Для исключения других причин анемии необходимо исследование желудка и кишечника, почек и мочевыводящих путей. Полная оценка сидеропенической анемии предполагает исследование обмена железа, которое демонстрирует низкое насыщение трансферрином, низкий уровень железа в сыворотке, нормальный или повышенный уровень ферритина . 140

7 На этом этапе необходимо также проведение спирометрии, бодиплетизмографии и исследования диффузионной функции легких. Цель второго этапа алгоритма это дифференциальная диагностика с другими заболеваниями, связанными с DAH. Известно около 40 болезней и синдромов, при которых может развиваться DAH. Это заболевания, связанные с легочными васкулитами/капилляритами (гранулематоз Вегенера, синдром Гудпасчера, системная красная волчанка, ревматоидный артрит, склеродермия, синдром Шенляйн-Геноха и др.), коагулопатии, митральный стеноз, карциноматоз легких и др. На этом этапе, наряду со специальными лабораторными методами, часто необходимо проведение трансбронхиальной и хирургической биопсии легкого. Лечение В настоящее время нет рандомизированных контролированных исследований по изучению эффективности лечения больных ИГЛ, что объясняется трудностями набора репрезентативных групп из числа больных с редкой патологией. Рекомендации по лечению больных основаны на результатах наблюдательных исследований, описании клинических случаев и мнении экспертов. В настоящее время установлено, что применение системных глюкокортикостероидов (ГКС) в острой фазе ИГЛ обусловливает снижение уровня смертности больных . ГКС назначают в стартовой дозе 0,5 1,0 мг (в расчете на преднизолон) на 1 кг массы тела в сутки на протяжении 1 месяца с постепенным снижением дозы до поддерживающей (0,125 мг/кг) на протяжении последующих месяцев при условии наличия регрессии легочных инфильтратов и отсутствия рецидивов DAH. Большинство больных ИГЛ демонстрирует благоприятный ответ на применение системных ГКС с уменьшением частоты обострений заболевания и темпов развития фиброза в легких . У детей и подростков ГКС-терапия, к сожалению, сопряжена с существенными побочными эффектами. Опыт применения ингаляционных ГКС у больных ИГЛ недостаточен для рекомендаций их применения . 141

8 Недостаточная эффективность применения ГКС является основанием для назначения иммуносупрессивных препаратов . Оптимальной комбинацией препаратов является сочетание ГКС с азатиоприном, позволяющее увеличить темпы регрессии инфильтратов в паренхиме легких и в значительной части случаев предупредить развитие новых обострений . В последние годы появились сообщения о положительном влиянии плазмафереза на течение заболевания . Прогноз Наиболее частой причиной смерти больных является острая респираторная недостаточность из-за массивного DAH или хроническая респираторная недостаточность и cor pulmonale вследствие тяжелого фиброза в легких . В одной из серий наблюдений 68 пациентов в течение 4 лет было установлено, что 20 больных умерли, у 17 наблюдался рецидив обострений, у 12 пациентов продолжалось хроническое течение болезни с постоянной одышкой и анемией, у 19 болезнь протекала бессимптомно . В этом исследовании средние сроки выживаемости после первой манифестации ИГЛ составили 2,5 года. Среди этих 68 пациентов только 28 (41 %) принимали ГКС в виде монотерапии. Chryssanthopoulos C. et al. наблюдали 30 детей с ИГЛ на протяжении 5 лет. Смертность была на уровне 60 %, а средние сроки выживаемости 3 года (от 3 мес до 10,5 лет). Почти 87 % больных принимали ГКС, азатиоприн и другие иммуносупрессивные препараты не применялись. Следующая серия наблюдений (17 детей, больных ИГЛ) продемонстрировала более благоприятный прогноз с 5-летней выживаемостью 86 % пациентов , что, по-видимому, было обусловлено применением длительной иммуносупрессивной терапии. 142

9 ЛИТЕРАТУРА 1. Интерстициальные заболевания легких. Руководство для врачей [Текст] / Под ред. М. М. Ильковича, А. Н. Кокосова. Санкт-Петербург: Нордмедиздат, с. 2. Шмелев, Е. И. Идиопатический гемосидероз легких [Текст] / Е. И. Шмелев // Пульмонология: Национальное руководство. Под ред. А. Г. Чучалина. Москва: ГЭОТАР-Медиа, С Airaghi, L. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in adults. Favourable response to azathioprine / L. Airaghi, L. Ciceri, S. Giannini et al. // Monaldi Arch. Chest Dis Vol. 56. P Akyar, S. Computed tomography findings in idiopathic pulmonary haemosiderosis / S. Akyar, S. S. Ozbek // Respiration Vol. 60. P Allue, X. Pulmonary function studies in idiopathic pulmonary haemosiderosis in children / X. Allue, M. B. Wise, P. H. Beadry // Am. Rev. respire. Dis Vol P Boccon-Gibod, L. Results of lung biopsy in interstitial pneumopathies in children. A report on 100 cases / L. Boccon-Gibod, J. Couvreur // Ann. Med. Interne (Paris) Vol P Bronson, S. M. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in adults: report of a case and review of literature / S. M. Bronson // Am. J. Roentgenol Vol. 83. P Buschman, D. L. Progressive massive fibrosis associated with idiopathic pulmonary haemosiderosis / D. L. Buschman, R. Ballard // Chest Vol P Ceelen, W. Die kreislaufstorungen der Lungen (The circulatory Disoders of the Lungs) / W. Ceelen // Henke L., Lubarsch O., eds. Handbuch der speziellen pathologischen Anatomie und Histologie. Berlin: Springer-Verlag, P Ceruti, D. E. Idiopathic pulmonary haemosiderosis: long-term follow-up in 10 patients treated with corticoids and immunosuppressive agents / D. E. Ceruti, C. C. Casar, C. A. Diaz et al. // Bol. Med. Hosp. Infant. Mex Vol. 37. P Chryssanthopoulos, C. Prognostic criteria in idiopathic pulmonary haemo si derosis in children / C. Chryssanthopoulos, C. Cassimos, C. Pana gio tidou // Eur. J. Pediatr Vol P Cohen, S. Idiopathic pulmonary haemosiderosis / S. Cohen // Am. J. Med. Sci Vol P Elinder, G. Budesonide inhalation to treat idiopathic pulmonary haemosiderosis / G. Elinder // Lancet Vol. 1. P

10 14. Epstein, C. E. Time course of hemosiderin production by alveolar macrophages in a murine model / C. E. Epstein, O. Elidemir, G. N. Colasurdo et al. // Chest Vol P Ghio, A. J. Iron disequilibrium in the rat lung after instilled blood / A. J. Ghio, J. H. Richards, K. M. Crissman et al. // Chest Vol P Ioachimescu, O. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in adults / O. Ioa chi mescu // Pneumologia Vol. 52. P Ioachimescu, O. Idiopathic pulmonary haemosiderosis revisited / O. Ioachimescu, S. Sieber, A. Kotch // Eur. Respir. J Vol. 24. P Kjellman, B. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in Swedish children / B. Kjellman, G. Elinder, S. Garwicz // Acta Paediatr. Scand Vol. 73. P Morgan, P. G. Pulmonary haemosiderosis and pulmonary haemorrhage / P. G. Morgan, M. Turner-Warwick // Br. J. Dis. Chest Vol. 75. P Ohga, S. Idiopathic pulmonary haemosiderosis in Japan: 39 possible cases from a survey questionnaire / S. Ohga, K. Takahashi, S. Kato et al. // Eur. J. Pediatr Vol P Rossi, G. A. Long-term prednisone and azathioprine treatment of a patient with idiopathic pulmonary haemosiderosis / G. A. Rossi, E. Balzano, E. Battistini et al. // Pediatr. Pulmonol Vol. 13. P Saeed, M. M. Prognosis in pediatric idiopathic pulmonary haemosiderosis / M. M. Saeed, M. S. Woo, E. F. MacLaughlin et al. // Chest Vol P Sherman, J. M. Time course of hemosiderin production and clearance by hu man pulmonary macrophages / J. M. Sherman, G. Winnic, M. J. Thomassen et al. // Chest Vol. 86. P Soergel, K. Idiopathic pulmonary haemosiderosis and related syndromes / K. Soergel, S. C. // Am. J. Med Vol. 32. P Tutor, J. D. Treatment of idiopathic pulmonary haemosiderosis with inhaled flunisolide / J. D. Tutor, N. S. Eid // South Med. J Vol. 88. P Virchow, R. Die krankhaften Geshwulste / R. Virchow // Berlin, August Hirschwald, P Waldenstrom, J. Relapsing, diffuse, pulmonary bleeding or hemosiderosis pulmonum a new clinical diagnosis / J. Waldenstrom // Acta Radiol Vol. 25. P

Клинический разбор Больная З. 54 лет Диагноз: Криптогенная организующаяся пневмония ФГУ «НИИ Пульмонологии» ФМБА России ФГУЗ КБ 83 ФМБА России Носова Н.В. Криптогенная организующаяся пневмония Форма идиопатической

Интерстициальная идиопатическая пневмония ВРАЧ-ОРДИНАТОР ФГБУ НИИ ПУЛЬМОНОЛОГИИ ФМБА РОССИИ ЯРОВАЯ А. С. ЗАКОНЧИЛА ПЕРВЫЙ М ГМУ И М. И.М. СЕЧЕНОВА В 2013Г., ИНТЕРНАТУРУ ПО ТЕРАПИИ ПЕРВОГО М ГМУ ИМ. И.М.

Динамическая лучевая картина пневмонии, вызванной вирусом гриппа H1N1. БУЗ ВО Воронежская областная клиническая больница 1 Костина Н.Э., Евтеев В.В., Ермоленко С.В., Першин Е.В., Шипилова И.А., Хвостикова

«РЕНТГЕНОДИАГНОСТИКА ВНЕБОЛЬНИЧНЫХ ПНЕВМОНИЙ» Янчук В.П. Критерии диагноза Отсутствие или недоступность рентгенологического подтверждения делает диагноз пневмонии неточным (неопределенным) Если при обследовании

ПЛАЗМАФЕРЕЗ В ЛЕЧЕНИИ ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫХ ЗАБОЛЕВАНИЙ ЛЁГКИХ В.А.Воинов, М.М.Илькович, К.С.Карчевский, О.В.Исаулов, Л.Н.Новикова, О.П.Баранова, О.Е Бакланова НИИ пульмонологии СПбГМУ имени акад. И.П.Павлова

Синдром Гудпасчера, алгоритмы лабораторной диагностики. Юбилейный ХХ Форум «Национальные дни лабораторной медицины России - 2016» Москва, 14-16 сентября 2016 г. Моруга Р. А., д.м.н. Казаков С.П. Синдром

Возможности морфологических методов верификации диссеминированных процессов в легких И. В. Двораковская Научно-исследовательский институт пульмонологии ПСПБГМУ им. акад. И.П.ПавловаПавлова Биопсия с последующим

УДК 616.24-002.17 Фазлеева Г.А., Хайбрахманов Т.Р., Фазлеева М.А. ФГБОУ ВО Казанский государственный медицинский университет Минздрава РФ, Россия, г. Казань ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ФИБРОЗИРУЮЩИЙ АЛЬВЕОЛИТ (КЛИНИЧЕСКИЙ

Ответственные исполнители: -Демихов Валерий Григорьевич, д.м.н., профессор, директор Рязанский филиал «ФГБУ ФНКЦ ДГОИ им. Дмитрия Рогачева» Минздрава России -Морщакова Валентина Федоровна д.м.н., заместитель

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ УКРАИНЫ ВГУЗУ «Украинская медицинская стоматологическая академия» "Утверждено" на заседании кафедры внутренней медицини 1 Заведующая кафедрой Доцент Маслова А.С. Протокол 17

МЕДИЦИНСКИЕ НАУКИ Казымова Дарья Владимировна аспирант, врач-педиатр ГБОУ ВПО «Башкирский государственный медицинский университет» Минздрава России, ГБУЗ «Республиканская детская клиническая больница»

ПРОГРАММА ВСТУПИТЕЛЬНЫХ ИСПЫТАНИЙ В ОРДИНАТУРУ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ 31.08.45 Пульмонология 1. Одышка. Патогенетические механизмы. Оценка с помощью шкал. 2. Боли в грудной клетке. Дифференциальная диагностика.

2-го курса стоматологического факультета Занятие 1. Тема 1. Знакомство с работой терапевтического отделения. Схема истории болезни. Расспрос больного. Наружное исследование. Антропометрия. Термометрия.

Российская медицинская академия последипломного образования Визуализация идиопатического легочного фиброза Тюрин Игорь Евгеньевич Москва [email protected] Основные вопросы Термины и определения Обычная

ХРОНИЧЕСКАЯ ОБСТРУКТИВНАЯ БОЛЕЗНЬ ЛЁГКИХ Подготовила врач-ординатор Кеворкова Марина Семёновна АКТУАЛЬНОСТЬ ПРОБЛЕМЫ Распространенность ХОБЛ Высокая смертность Социально-экономический ущерб от ХОБЛ Сложность

Лучевая семиотика диссеминированного туберкулёза легких Гаврилов П.В. Диссеминированный туберкулёз легких объединяет процессы различного генеза, развившиеся в результате распространения микобактерий туберкулеза

Способ лечения больных саркоидозом органов дыхания (патент РФ 2238772) Авторы: Борисова С.Б., Жаднов В.З., Васильева Н.В., Корнаухов А.В. Патентообладатель: Нижегородская государственная медицинская академия

ЧТО ТАКОЕ ТУБЕРКУЛЁЗ? Что за болезнь туберкулёз? Первые признаки туберкулёза. Вакцинация Заболевание туберкулёз известно человечеству под именем чахотка с древних времён. Впервые описание болезни дал врач

ГБУЗ Московский научно-практический центр борьбы с туберкулезом ДЗМ НЕТУБЕРКУЛЕЗНЫЕ МИКОБАКТЕРИОЗЫ: взгляд рентгенолога Соколина Ирина Александровна Морфологические исследования выполнены Ю.Р. Зюзей IV

Министерство здравоохранения Российской Федерации Федеральное государственное бюджетное учреждение «Северо-Западный федеральный медицинский исследовательский центр имени В.А. Алмазова» Институт медицинского

Тяжелая бронхиальная астма: диагностика и ведение профессор Хамитов Р.Ф. зав.кафедрой внутренних болезней 2 КГМУ Eur Respir J 2014; 43: 343 373 Тяжелая БА форма заболевания, требующая назначения препаратов

Первый Санкт-Петербургский государственный медицинский университет им. акад. И.П.Павлова Кафедра рентгенологии и радиологии Лучевая диагностика изменений в легких у гематологических больных после трансплантации

Этиология плеврального выпота. Экссудат и транссудат 1 Этиология плеврального выпота связан с экссудацией или транссудацией. Кровотечение в плевральную полость сопровождается развитием гемоторакса. Хилоторакс

Дифференциальная диагностика диссеминированных заболеваний легких неопухолевой природы Шмелев Е.И. ЦНИИ туберкулеза РАМН Диссеминированные заболевания легких (ДЗЛ) гетерогенная группа болезней, объединенная

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра Р.А. Часнойть 6 июня 2008 г. Регистрационный 097-1107 АЛГОРИТМ ДИАГНОСТИКИ ХРОНИЧЕСКОЙ ОБСТРУКТИВНОЙ БОЛЕЗНИ ЛЕГКИХ

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ Государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Саратовский государственный медицинский университет имени В.И.

КЛИНИЧЕСКИЙ ПРОТОКОЛ диагностики и лечения интерстициальных легочных болезней ГЛАВА 1 ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ Приложение 6 к приказу Министерства здравоохранения Республики Беларусь 5. 07. 2012 768 Настоящий клинический

Кафедра фтизиатрии. Контрольные вопросы: 1. Перечислите методы дезинфекции? 2. Значение санитарного просвещения населения? 3. Виды микобактерий туберкулеза? 4. Какие условия способствуют возникновению

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ БОЛЕЗНЬ БЕХЧЕТА 1.1 Что это такое? Синдром Бехчета, или болезнь Бехчета (ББ), является системным васкулитом (воспаление

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра Д.Л. Пиневич 28.09 2012 г. Регистрационный 126-0912 МЕТОД ВЫДЕЛЕНИЯ ГРУПП РИСКА ПО РАЗВИТИЮ ОСТЕОПОРОЗА У МУЖЧИН С

Проект рабочей группы RUSSCO по поддерживающей терапии: индивидуализация поддерживающей терапии (коррекция анемии, нейтропении и назначение остеомодифицирующих агентов) ПРАКТИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ЛЕЧЕНИЮ

Нижегородская государственная медицинская академия Кафедра госпитальной педиатрии Дисциплина «Детские болезни, эндокринология, общая физиотерапия» Методическая разработка для самостоятельной работы студентов

Секция 9:Медицинские науки ЖАНГЕЛОВА ШОЛПАН БОЛАТОВНА К.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней 2, АЛЬМУХАМБЕТОВА РАУЗА КАДЫРОВНА К.м.н., доцент, профессор кафедры внутренних болезней 2, ЖАНГЕЛОВА

ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ЛЁГОЧНЫЙ ФИБРОЗ (синонимы: идиопатический фиброзирующий альвеолит, криптогенный фиброзирующий альвеолит) специфическая форма хронической идиопатической интерстицальной пневмонии, морфологическим

СОДЕРЖАНИЕ ГЕМОГЛОБИНА В РЕТИКУЛОЦИТАХ КРОВИ У НЕДОНОШЕННЫХ НОВОРОЖДЕННЫХ С ОЧЕНЬ НИЗКОЙ МАССОЙ ТЕЛА В ТЕЧЕНИЕ ПЕРВОГО МЕСЯЦА ЖИЗНИ В СРАВНЕНИИ С ДОНОШЕННЫМИ НОВОРОЖДЕННЫМИ, ДЕТЬМИ И ВЗРОСЛЫМИ Reticulocyte

Визуализация профессиональной ХОБЛ Т.Б.Бурмистрова, ФГБНУ «НИИ МТ» Москва, 2015 В настоящее время в мире отмечается рост хронических обструктивных болезней легких (ОБЛ), изучению которых в пульмонологии

ВОПРОСЫ ДЛЯ УСТНОГО СОБЕСЕДОВАНИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «ФТИЗИАТРИЯ» 1. История возникновения и развития фтизиатрии. 2. Этиология туберкулеза. Характеристика возбудителя туберкулеза. 3. Лекарственная устойчивость

Для промежуточной аттестации 1 семестр 1. Номенклатура и классификация ревматических заболеваний. 2. Роль инфекционных факторов в развитии хронического воспаления. 3. Базисная терапия ревматоидного артрита:

5. СОДЕРЖАНИЕ УСТНОГО СОБЕСЕДОВАНИЯ ПО СПЕЦИАЛЬНОСТИ «КАРДИОЛОГИЯ» 1. Альфа - адреноблокаторы при лечении артериальной гипертензии, 2. Антагонисты кальция при лечении артериальной гипертензии, 3. Антагонисты

Функциональные нарушения жкт у детей реферат Реферат: Дискинезия желчевыводящих путей. любая хроническая патология желудочнокишечного тракта (особенно воспалительная), рациональная терапия функциональных

«УТВЕРЖДАЮ» МИНЗДРАВ РОССИИ государственное бюджетное образовательное учреждение высшего профессионального образования «Южно-Уральский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения

ГОСУДАРСТВЕННОЕ БЮДЖЕТНОЕ ОБРАЗОВАТЕЛЬНОЕ УЧРЕЖДЕНИЕ ВЫСШЕГО ПРОФЕССИОНАЛЬНОГО ОБРАЗОВАНИЯ «Кемеровская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации Кафедра факультетской

Программа к экзаменам по факультетской терапии 1. Гипертоническая болезнь. Определение. Факторы риска развития гипертонической болезни. Прессорная и депрессорная системы регуляции артериального давления.

ТЕОРИЯ ДИАГНОСТИЧЕСКОГО ПРОЦЕССА ПРОФЕССОР Г.Б.ФЕДОСЕЕВ Что такое клиническое мышление «Под клиническим мышлением понимается специфи- ческая умственная деятельность врача, обеспечивающая наиболее эффективное

УТВЕРЖДЕНО на заседании 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ «30» августа 2016, протокол 1 Зав. кафедрой, профессор Н.Ф.Сорока Вопросы к зачету по внутренним болезням для студентов 5 курса лечебного факультета

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Смоленский государственный медицинский университет» Министерства здравоохранения Российской Федерации (ФГБОУ ВО СГМУ

5.ОНКОЛОГИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ЧЕЛЮСТНО-ЛИЦЕВОЙ ОБЛАСТИ. Наименование разделов и дисциплин 5. Онкологические заболевания челюстнолицевой области. Всего, часов Лекции, часов. Практические занятия, часов Форма

КАФЕДРА ФАКУЛЬТЕТСКОЙ ТЕРАПИИ 1 Московской медицинской академии имени И.М.Сеченова член-корр. РАМН, профессор Маколкин Владимир Иванович РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА (РЕВМАТИЗМ) РЕВМАТИЗМ (РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА)

ВОПРОСЫ ДЛЯ ВСТУПИТЕЛЬНЫХ ИСПЫТАНИЙ ПО ПРОГРАММЕ ПОДГОТОВКИ НАУЧНО ПЕДАГОГИЧЕСКИХ КАДРОВ В АСПИРАНТУРЕ ПО НАПРАВЛЕНИЮ ПОДГОТОВКИ 31.06.01 КЛИНИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 1. Понятия «здоровье» и болезнь. Качество

Пояснительная записка. К вступительному испытанию в интернатуру по специальности «Терапия» допускаются лица, имеющие высшее медицинское образование по специальности «Лечебное дело» или «Педиатрия», представившие

Приложение 3 фонда оценочных средств итоговой аттестации ординатора по специальности 31.08.49 Терапия III этап итоговой государственной аттестации ординаторов Перечень вопросов для итогового собеседования

Клиническое наблюдение микобактериоза у пациентки с ВИЧ-инфекцией д.м.н. Пантелеев А.М. СПб ГБУЗ Городская туберкулезная больница 2 ПСПБ ГМУ им И.П. Павлова, каф. социально-значимых инфекций Анамнез Женщина

BoostIron для профилактики железодефицитной анемии В организме здорового человека содержится приблизительно 4-5 граммов железа, которое необходимо для поддержания процесса кроветворения, иммунной системы

ХАРЬКОВСКИЙ НАЦИОНАЛЬНЫЙ УНИВЕРСИТЕТ ИМ. В.Н. КАРАЗИНА ФАКУЛЬТЕТ ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ МЕДИЦИНЫ КАФЕДРА ВНУТРЕННИХ БОЛЕЗНЕЙ I. ОСТРАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ ЛИХОРАДКА II. ХРОНИЧЕСКАЯ РЕВМАТИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА ХАРЬКОВ

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Семейная Средиземноморская Лихорадка Версия 2016 1. ЧТО ТАКОЕ ССЛ 1.1 Что это такое? Семейная средиземноморская лихорадка (ССЛ) является генетическим заболеванием,

Лабораторная диагностика ревматологических и системных заболеваний С приближением весны у многих людей обостряются ревматологические заболевания. Ежегодно к врачам по этому поводу обращаются около 12,5

ЭКЗАМЕНАЦИОННЫЕ КОНТРОЛЬНЫЕ ВОПРОСЫ И ПЕРЕЧЕНЬ ПРАКТИЧЕСКИХ НАВЫКОВ по внутренним болезням для специальности 1-79 01 07 «Стоматология» Пропедевтика внутренних болезней 1. Значение изучения внутренних болезней

Аннотации учебной дисциплины «Б1.Б.39.1 Факультетская терапия» направления подготовки специалистов 31.05.01 Лечебное дело Дисциплина учебного плана подготовки специалистов по направлению 31.05.01. Лечебное

ПРОБЛЕМА ГЛЮТЕНОВОЙ ЭНТЕРОПАТИИ (ЦЕЛИАКИИ) В ДАГЕСТАНЕ Э.М. Эседов, Ф.Д. Ахмедова кафедра госпитальной терапии 3 ДГМА Сущность понятия Целиакия (глютенчувствительная энтеропатия) хроническое заболевание

МАОУ ВО «КРАСНОДАРСКИЙ МУНИЦИПАЛЬНЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ ИНСТИТУТ ВЫСШЕГО СЕСТРИНСКОГО ОБРАЗОВАНИЯ» Кафедра терапии с курсом педиатрии Методическая разработка практического занятия для обучающихся по дисциплине

Л.Ф. Можейко, Т.А. Летковская, М.С. Вербицкая Гистологическое исследование соскобов полости матки у родильниц с послеродовым эндометритом Аннотация: Статья посвящена исследованию соскобов полости матки

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РЕСПУБЛИКИ БЕЛАРУСЬ УТВЕРЖДАЮ Первый заместитель министра 30 июня 2003 г. Регистрационный 69 0403 В.В. Колбанов РАЦИОНАЛЬНОЕ ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ИНГАЛЯЦИОННЫХ КОРТИКОСТЕРОИДОВ У

УТВЕРЖДЕНО на заседании 2-й кафедры внутренних болезней БГМУ «30» августа 2016, протокол 1 Зав. кафедрой, профессор Н.Ф.Сорока Вопросы к зачету по внутренним болезням для студентов 4 курса лечебного факультета

Www.printo.it/pediatric-rheumatology/ru/intro Семейная Средиземноморская Лихорадка Версия 2016 2. ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ 2.1 Как диагностируется данное заболевание? Как правило, для диагностики используют

Перечень тем рефератов. 1. История развития российской фтизиатрии. 2. Туберкулез и сахарный диабет. 3. Туберкулез и ХНЗЛ. 4. Туберкулез и алкоголизм. 5. Туберкулез и язвенная болезнь желудка и 12-перстной

Рентгенологическая картина туберкулеза органов дыхания у пациентов с ВИЧ-инфекцией П.В. Гаврилов, Заключения врача лучевой диагностики Клиническая интерпретация совокупности лучевых симптомов и синдромов

ВОПРОСЫ К ЭКЗАМЕНУ ПО ДИСЦИПЛИНЕ «ТЕРАПИЯ» (ДЛЯ СТОМАТОЛОГОВ) 1. Пневмония. Определение. Предрасполагающие факторы, этиология, патогенез. Особенности этиологии и патогенеза у стоматологических больных.

Заболевание легких, характеризующееся повторными кровоизлияниями в альвеолы и волнообразным рецидивирующим течением.

Заболевание встречается преимущественно у детей и молодых людей.

Причина неизвестна. Предполагается врожденная неполноценность эластических волокон сосудов малого круга кровообращения, прежде всего микроциркуляторного русла, что приводит к дилатации легочных капилляров, выраженному замедлению кровотока, диапедезу эритроцитов в альвеолы, легочную паренхиму с последующим отложением в ней гемосидерина. Существует точка зрения о возможной роли врожденной аномалии сосудистых анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Однако в последнее время наибольшее распространение получила теория иммунокомплексного происхождения заболевания. Не исключается также большая роль цитотоксического воздействия иммунных лимфоцитов на сосудистую стенку.

Для идиопатического легочного гемосидероза характерны следующие геоморфологические изменения:

• заполнение альвеол эритроцитами;
• обнаружение в альвеолах, альвеолярных ходах и респираторных бронхиолах, а также в интерстициальной ткани большого количества альвеолярных макрофагов, заполненных частицами гемосидерина;
• утолщение альвеол и межальвеолярных перегородок;
• развитие по мере прогрессирования болезни диффузного пневмосклероза, дегенеративных изменений эластической ткани легкого;
• нарушение структуры базальной мембраны капилляров межальвеолярных перегородок (по данным электронно-микроскопических исследований)

Симптомы идиопатического гемосидероза легких

Идиопатический легочный гемосидерозможет протекать остро или приобретать хроническое течение с неоднократными обострениями. Острое течение характерно преимущественно для детского возраста.

Жалобы больных при остром течении или обострении заболевания достаточно характерны.

1.кашель с отделением кровянистой мокроты. Кровохарканье является одним из главных симптомов заболевания и может быть выражено значительно (легочное кровотечение). Случаи без кровохарканья бывают очень редко. 2.одышка (особенно при нагрузке)

3. головокружение, шум в ушах, мелькание мушек перед глазами. Указанные жалобы обусловлены, в основном, развитием анемии вследствие длительного кровохарканья.

4. боли в грудной клетке, суставах, животе, повышается температура тела, возможно значительное похудание.

При наступлении ремиссии самочувствие больных значительно улучшается и они могут вообще не предъявлять жалоб или жалобы бывают выражены незначительно. Длительность ремиссии бывает различной, но после каждого обострения, как правило, уменьшается.

Идиопатический гемосидероз легких может осложниться тяжелой инфаркт-пневмонией (она может быть обширной и сопровождаться тяжелой дыхательной недостаточностью), рецидивирующим пневмотораксом, тяжелым кровотечением. Указанные осложнения могут послужить причиной летального исхода.

Лабораторные данные

1. Общий анализ крови - характерна гипохромная анемия. Она проявляется снижением уровня гемоглобина, количества эритроцитов, цветного показателя, анизоцитозом, пойкилоцитозом. Анемия может быть значительно выражена. Наблюдается также ретикулоцитоз.

При выраженном обострении гемосидероза легких, а также при развитии инфаркт-пневмонии появляется выраженный лейкоцитоз, сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличивается СОЭ. У 10-15% больных бывает эозинофилия.

1. Общий анализ мочи - без существенных изменений, но иногда определяется белок, эритроциты.
2. Биохимический анализ крови - повышается содержание билирубина, аланиновой аминотрансферазы, альфа2- и гамма-глобулинов, уменьшается содержание железа, увеличивается общая железосвязывающая способность сыворотки крови.
3. Иммунологические исследования - существенных изменений не выявляется. У некоторых больных возможно снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение иммуноглобулинов, появление циркулирующих иммунных комплексов.
4. Анализ мокроты. Обнаруживаются эритроциты и сидерофаги - альвеолярные макрофаги, нагруженные гемосидерином. Анализ мокроты необходимо производить часто, так как однократное исследование может оказаться неинформативным.
5. Исследование бронхиальной лаважной жидкости - в промывных водах бронхов обнаруживаются сидерофаги.
6. Анализ пунктата костного мозга - миелограмма характеризуется уменьшением количества сидеробластов - клеток красного костного мозга, содержащих глыбки железа. Может обнаруживаться признак усиленного эритропоэза - увеличение количества нормобластов (вероятно, как проявление компенсаторной реакции на развитие анемии).

Инструментальные исследования

Рентгенологическое исследование легких. Рентгенологически можно выделить следующие стадии заболевания:

• I стадия - снижение прозрачности легочной ткани (вуалеподобное затемнение обоих легких), что обусловлено диффузными мелкими кровоизлияниями в легочную ткань;
• II стадия - проявляется наличием множественных мелких очагов округлой формы от 1-2 мм до 1-2 см в диаметре рассеянных диффузно по всем легочным полям. Эти очаги постепенно рассасываются в течение 1-3 недель. Возникновение новых очагов совпадает с фазой обострения заболевания;
• III стадия - характеризуется появлением обширных интенсивных затемнений, которые очень напоминают инфильтративные затемнения при пневмонии. Появление таких интенсивных затемнений обусловлено развитием отека и воспаления вокруг очагов кровоизлияний. Характерной особенностью этой стадии, как и второй, является достаточно быстрое исчезновение и повторное появление инфильтратов в других участках легких, в которых произошло кровоизлияние;
• IV стадия - выявляется интенсивный интерстициальный фиброз, который развивается вследствие повторных кровоизлияний и организации фибрина в альвеолах.

Указанные рентгенологические изменения, как правило, двусторонние, исключительно редко бывают односторонними.

Увеличение внутригрудных лимфатических узлов нехарактерно, но может наблюдаться у 10% больных.

При развитии хронической легочной гипертензии обнаруживается выбухание конуса легочной артерии и увеличение правых отделов сердца. При развитии пневмоторакса определяется частичное или полное спадение легкого.

Перфузионная сцинтиграфия легких. Для идиопатического гемосидероза характерны выраженные двусторонние нарушения легочного кровотока.

Исследование вентиляционной способности легких. По мере прогрессирования заболевания развивается рестриетивная дыхательная недостаточность, характеризующаяся снижением ЖЕЛ. Достаточно часто определяется нарушение бронхиальной проходимости, о чем свидетельствует снижение ОФВ1 индекса Тиффно, показателей пикфлоуметрии.

ЭКГ. Прогрессирующая анемия приводит к развитию миокардиодистрофии, что обусловливает снижение амплитуды зубца Т во многих отведениях, прежде всего в левых грудных. При значительно выраженной миокардиодистрофии возможно снижение интервала ST книзу от изолинии, появление различных видов аритмий (чаще всего желудочковой экстрасистолии). При развитии хронической легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии миокарда правого предсердия и правого желудочка.

Исследование газового состава крови. С развитием выраженной дыхательной недостаточности появляется выраженная артериальная гипоксемия.

Гистологическое исследование биоптатов легочной ткани. Биопсия легочной ткани (чрез бронхиальная, открытая биопсия легких) проводится очень ограниченно, только при абсолютной невозможности поставить диагноз заболевания. Такое максимальное сужение показаний к биопсии легких связано с повышенным риском возникновения кровоизлияний.

При гистологическом исследовании биоптатов легочной ткани в альвеолах обнаруживается большое количество гемосидерофагов, а также выраженные явления фиброза интерстициальной ткани.

Ультразвуковое исследование органов брюшной полости. При длительном существовании болезни часто выявляется увеличение печени и селезенки.

Диагностические критерии идиопатического гемосидероза легких

Основными диагностическими критериями идиопатического легочного гемосидероза можно считать следующие:

• неоднократно повторяющееся и длительно кровохарканье, существующее;
• одышка, неуклонно прогрессирующая по мере увеличения длительности заболевания;
• мелкопузырчатые диффузные аускультативные проявления, хрипы;
• характерная рентгенологическая картина - внезапное появление множественных очаговых теней по всем легочным полям и довольно быстрое их спонтанное исчезновение (в течение 1-3 недель), развитие интерстициального фиброза;
• обнаружение в мокроте сидерофагов - альвеолярных макрофагов, нагруженных гемосидерином;
• гипохромная анемия, снижение содержания железа в крови;
• выявление в биоптатах легочной ткани сидерофагов и интерстициального фиброза;
• отрицательные туберкулиновые пробы.

Дифференциальный диагноз

Гематогенно-диссеминированный туберкулез легких

Застойный гемосидероз легких

Гемосидероз легких может развиваться вследствие недостаточности кровообращения, протекающей с застоем в малом круге. При этом также может быть кровохарканье, а при аускультации легких определяется крепитация и мелкопузырчатые хрипы, в мокроте могут определяться сидерофаги. Застойный гемосидероз легких диагностируется достаточно просто на основании клинической картины основного заболевания сердца, приведшего к застою в легких (пороки сердца, дотационная кардиомиопатия, кардиосклероз и др.) и рентгенологических признаков застоя в малом круге кровообращения. Необходимости в биопсии легких обычно нет.

Пневмония

Кровохарканье, а также затемнение в легких по типу очаговой инфильтрации при рентгенологическом исследовании заставляют дифференцировать идиопатический гемосидероз легких с пневмонией, в том числе долевой.

Программа обследования

1. Общие анализы крови, мочи.
2. Биохимический анализ крови: содержание общего белка и белковых фракций, билирубина, аминотрансфераз, серомукоида, фибрина, гаптоглобина, железа.
3. Иммунологические исследования: содержание В- и Т-лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
4. Исследование мокроты: цитологический анализ, определение микобакгерий туберкулеза, атипичных клеток, сидерофагов.
5. Рентгенологическое исследование легких.
6. Исследование функции внешнего дыхания - спирография.
7. Ультразвуковое исследование сердца, печени, селезенки, почек.
8. Исследование лаважной жидкости бронхов: цитологический анализ, определение сидерофагов.
9. Биопсия легких.

Лечение

Назначаются глюкокортикоидные препараты. Они подавляют аутоиммунные реакции, уменьшают сосудистую проницаемость. Обычно применяют преднизалон в суточной дозе 30-50 мг. После улучшения состояния дозу преднизолона постепенно снижают (в течение 3-4 месяцев) до поддерживающей (5-7.5 мг в сутки), которую принимают в течение нескольких месяцев.

Существует методика комбинированного лечения массивным плазмаферезом в сочетании с цитостатикамн. При помощи плазмафереза из плазмы выводятся наработанные антитела, а цитостатики уменьшают продукцию новых антител. Обычно применяют азатиоприн и щклофосфан. Последний назначают по 400 мг через день, курс лечения - 8-10 г.

Эффективно комбинированное лечение преднизолоном, препаратами железа в сочетании с антикоагулянтными и антиагрегантными средствами (гепарин, курантил, трентал).

В связи с развитием железодефицитной анемии больные должны регулярно принимать железосодержащие препараты - ферроплекс, тардиферон, конферон и др.

При развитии хронического легочного сердца проводится лечение, направленное на уменьшение легочной гипертензии.

Гемосидероз легких – это заболевание, при котором кровь выходит из просвета легочных сосудов в альвеолы, пропитывает их стенки, ухудшая способность находиться в расправленном состоянии, а значит, полноценно вентилироваться, тем самым принимая участие в акте дыхания. Течение гемосидероза – рецидивирующее волнообразное, то есть, повторные кровоизлияния в альвеолы чередуются с периодами улучшения состояния. При гемосидерозе отмечаются изменения не только на местном уровне – переход эритроцитов из кровеносного русла в альвеолы приводит к (малокровию), от которой страдает весь организм.

Оглавление:

Причины и механизмы развития

Болезнь чаще всего встречается у детей и у молодых людей (чаще всего страдает возраст в интервале от 8 до 25 лет). Причем, может быть так, что в детском возрасте не прослеживается ни малейших проявлений болезни, но затем они могут проявиться в полной мере в молодом возрасте. Поражается одинаково особи как мужского, так и женского пола.

Причины и механизмы развития заболевания до сих пор изучены недостаточно – по такой причине болезнь еще называют идиопатическим (то есть, с нераспознанными причинами) гемосидерозом легких.

Пульмонологи предполагают, что в основе болезни лежат врожденные анатомическое недоразвитие и функциональная неполноценность эластических волокон, которые входят в состав оболочек легочных сосудов мелкого и среднего калибра (малый круг кровообращения).

«Разболтанность» эластических волокон приводит к тому, что стенки сосудов со временем не могут находиться в состоянии надлежащего тонуса, сосуды расширяются, ток крови замедляется, и «застопорившиеся» эритроциты начинают проникать через стенку кровеносного сосуда в легочную ткань. Роль в замедлении тока крови при гемосидерозе легких также приписывают врожденной сосудистой аномалии – наличию патологических соединений (анастомозов) между бронхиальными артериями и легочными венами. Кровь сбрасывается по этим анастомозам – в результате искажается ее природный ток.

Ряд врачей делает предположение, что гемосидероз легких по своему механизму развития относится к иммуноаллергическим болезням. Это значит, что в ответ на какой-то внешний сенсибилизирующий (раздражающий) агент тут же вырабатываются антитела (защитные белки), а шоковым органом (мишенью) для комплекса антиген-антитело становятся легкие.

Как следствие, происходит расширение их капилляров, омертвение отдельных участков их стенки, проникновение эритроцитов в легочную паренхиму и оседание в ней гемосидерина – пигмента, образующегося при распаде гемоглобина эритроцитов-«беглецов». Не исключают и то, что собственные лимфоциты (клетки крови, принимающие участие в иммунном ответе организма) начинают действовать, как яд, на стенку сосуда и разрушать ее, из-за чего в ней образуются «дыры», через которые из сосудов в ткань легких и выходят эритроциты.

Механизм развития гемосидероза легких следующий:

Симптомы гемосидероза легких

Течение гемосидероза легких может быть:

• острым – наступает внезапный массовый выход эритроцитов в альвеолы со всеми последствиями. Случается чаще всего в детском возрасте;
• хроническим – кровь выходит в альвеолы небольшими порциями, периодически, из-за этого болезнь приобретает хронический характер с периодическими обострениями. Случается чаще всего в молодом возрасте.

В основном больные предъявляют жалобы на ухудшение самочувствия при остром течении или обострении хронического процесса. Симптомы будут следующими:

• периодически возникающий кашель с отделением характерной кровянистой мокроты в умеренных количествах;
• одышка ;
• чувство нехватки воздуха.

Кровохарканье – один из самых показательных признаков гемосидероза, без него гемосидероз практически не наблюдается. Порою отхождение крови может быть настолько интенсивным, что расценивается как легочное кровотечение.

Появляется по причине того, что страдает дыхательная функция легких, они не обеспечивают организм должным количеством кислорода. Одышка нарастает при физической нагрузке, со временем она усугубляется тем, что при прогрессировании гемосидероза развивается пневмосклероз – рабочая паренхима замещается соединительной тканью, которая может выполнять разве что опорную роль, и легкому. Образно говоря, нечем дышать.

Из-за того, что развивается анемия, возникают следующие симптомы:

• мелькание ;
• при значительной пневмонии – предобморочные состояния.

Другие симптомы, менее типичные для гемосидероза, но в ряде случаев помогающие в диагностике этой болезни, - это:

• невыраженные, но частые ноющие боли в грудной клетке без четко определенной локализации;
• болезненность в «нелегочных» локациях – в суставах и животе;
• повышение температуры тела, зачастую – до субфебрильных цифр (37,1-37,3 градуса по Цельсию). Гипертермия – это (реактивный ответ организма на гемосидерин как чужеродное для легких вещество;
• в ряде случаев – значительное похудание.

Во время ремиссии (периода ослабления болезни) больные могут вообще не предъявлять никаких жалоб. Длительность ремиссии при гемосидерозе легких может быть разной, но существует закономерность: после каждого последующего обострения периоды ремиссии, как правило, становятся все короче и короче.

Возможные осложнения

Если процесс в легких зашел далеко, то развиваются изменения в сердечно-сосудистой системе: образуется так называемое – расширение правых отделов сердца из-за замедления тока крови и последующего увеличения кровяного давления в правом предсердии и желудочке.

Это, в свою очередь, может привести к нарушению тока крови в большом круге кровообращения и увеличению печени и селезенки. Но у 30% больных увеличение печени при гемосидерозе легких может наблюдаться даже без развития легочного сердца.

Из-за пропитывания кровью легочной ткани ухудшается их собственное кровоснабжение – развиваются зоны инфаркта. В это ослабленное место устремляется инфекция – как следствие, развивается так называемая инфаркт-пневмония. Она может быть довольно таки обширной и вызывает тяжелую . Сложность состоит в том, что гемосидероз поражает одинаково оба легкие, а это значит, что не остается легочных резервов, которые помогли бы хоть частично компенсировать дыхательную недостаточность.

Также при запущенном или резко прогрессирующем процессе в легких, пораженных гемосидерозом, могут развиваться такие осложнения, как:

• рецидивирующий (повторяющийся) гемопневмоторакс (кровь и воздух в плевральной полости);
• тяжелое легочное кровотечение.

Любое из описанных осложнений гемосидероза легких может привести к летальному исходу.

Диагностика

Клинические проявления (жалобы) при идиопатическом гемосидерозе легких довольно типичны, поэтому не составляет труда заподозрить данное заболевание. Диагноз подтверждается с помощью физикальных методов обследования (осмотра больного, простукивания и выслушивания фонендоскопом его грудной клетки), а также инструментальных и лабораторных методов исследования.

Признаки, которые выявляют при осмотре пациента с гемосидерозом легких, следующие:

• кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные, при прогрессировании болезни наблюдается их цианоз (синюшность);
• склеры иктеричны (желтушны) – это объясняется распадом гемоглобина в альвеолах. В ряде случаев желтушными могут быть кожа и слизистые.

То, насколько выражена бледность, зависит от степени развития анемии. Выраженность цианоза, в свою очередь, зависит от степени развития дыхательной недостаточности. Иными словами, даже по цвету кожи и слизистых оболочек опытный врач может оценить изменения в легких при гемосидерозе.

При значительном кровоизлиянии в альвеолы в легких слышны множественные хрипы, дыхание и сердечные тоны будут ослабленными – эти признаки определяются с помощью аускультации (выслушивания фонендоскопом).

Для подтверждения диагноза гемосидероза легких используют такие инструментальные методы диагностики, как:

Рентгенологическое исследование легких при гемосидерозе имеет высокую степень информативности – благодаря ему можно не только констатировать данное заболевание, но и определять его рентгенологические стадии:

• 1 стадия – в незначительной мере изменяется прозрачность легких, это обусловлено мелкими кровоизлияниями в альвеолы;
• 2 стадия – образуются множественные мелкие очаги 0,1-2 см в диаметре, которые сигнализируют про развивающееся пропитывание легочной ткани кровью. Очаги рассасываются за 1-3 недели;
• 3 стадия – в легких проявляются массивные затемнения, они обусловлены отечностью легочной ткани и воспалением вокруг очагов кровоизлияния;
• 4 стадия – легочная ткань резко изменяется из-за массивного разрастания в ней соединительной ткани (пневмосклероза).

Если при прогрессирующем гемосидерозе легких изменения затрагивают и сердце, то на рентген-снимке можно увидеть выбухание легочной артерии и расширение правых отделов сердца. Если развился – на рентген-снимке можно увидеть, что легкое спалось.

С помощью перфузионной сцинтиграфии легких оценивают их кровоток – при рассматриваемой болезни наблюдается его обеднение.

Спирография – это дыхательные пробы, при которых пациент осуществляет выдох или выдох, придерживаясь определенных условий (например, вдыхать нужно быстро), и результаты которых отражают вентиляционные (проветривающие) способности легких. При прогрессирующем гемосидерозе спирография в первую очередь демонстрирует снижение жизненной емкости легких (ЖЕЛ).

Изменения электрокардиограммы наблюдаются при вовлечении в процесс сердечно-сосудистой системы – в частности, при развитии легочного сердца, характерном для прогрессирующего гемосидероза легких. На электрокардиограмме фиксируются :

При гемосидерозе легких УЗИ печенки и селезенки в случае прогрессирования болезни фиксирует увеличение этих органов.

Из лабораторных методов диагностики при данном заболевании информативны следующие исследования:

Сборный список главных критериев, по которым ставят диагноз гемосидероза, следующий:

• упорно рецидивирующее, существенное кровохарканье;
• прогрессирующая одышка;
• хрипы в легких и ослабление дыхания;
• характерные тени на рентгенограмме, рентген-признаки легочного фиброза;
• наличие в мокроте сидерофагов – клеток с большим количеством гемосидерина;
• анемия и снижение количества железа в крови.

Дифференциальная диагностика

Из-за схожести проявлений гемосидероз можно спутать с такими заболеваниями, как:

• гематогенно-диссеминированный – форма туберкулезного поражения, при которой в легких наблюдается множество очагов поражения, возникающих из-за занесения туберкулезной палочки в эти локации с током крови;

Отличить гемосидероз от туберкулеза поможет определение возбудителя и факт контакта с туберкулезным больным в анамнезе.

При раке легких:

• в мокроте обнаруживаются раковые (атипичные) клетки, которых нет при гемосидерозе;
• обратного развития рентгенологических признаков, как при гемосидерозе, нет.

В отличие от гемосидероза при пневмонии:

• наблюдается более острый характер;
• отмечается успешная коррекция ;
• нет такой характерной микроскопической картины с наличием прожилок крови, как при гемосидерозе;
• нет затемнений на рентгенологическом снимке, как при гемосидерозе.

Лечение гемосидероза легких

При гемосидерозе применяют комплексную консервативную терапию. В ее основе лежит использование таких препаратов и методов, как:

• глюкокортикостероиды;
• плазмафарез (процедура забора крови из организма, ее очистки и возвращения обратно в организм);
• цитостатики (препараты, которые при гемосидерозе уничтожают антитела);
• антикоагулянты – препараты, не позволяющие усиливаться свертывающим способностям крови;
• антиагреганты – препараты, противодействующие слипанию элементов крови и образования сгустка;

Глюкокортикостероиды угнетают аутоиммунные реакции, а также повышают плотность сосудистой стенки, тем самым уменьшая ее проницаемость для клеток. Их назначают для устранения причин гемосидероза. Из глюкокортикостероидов хорошо себя зарекомендовал преднизолон . Если состояние больного улучшилось, дозу преднизолона снижают очень постепенно – на протяжении 3-4 месяцев, доведя ее до поддерживающей дозы, которую назначают еще несколько месяцев.

Цель плазмафореза при гемосидерозе легких – очистить кровь от иммунных комплексов, которые повышают проницаемость сосудов легких и таким образом стимулируют проникновение кровяных клеток в альвеолы.

На сегодняшний день разработана методика совместного использования плазмафареза вместе с цитостатиками – они усиливают действие друг друга: с помощью плазмафареза удаляют уже накопившиеся антитела, а с помощью цитостатиков противодействуют образованию их новой порции.

Антикоагулянты и антиагреганты назначают для того, чтобы профилактировать закупорку сосудов тромбами – она может случиться из-за изменений свертывающей системы крови, толчок к которым может дать гемосидероз легких.

Эффективнее всего комбинировать при лечении гемосидероза легких гормональные, антикоагулянтные и антиагрегантные средства.

Если из-за прогрессирования гемосидероза легких развилось легочное сердце – проводится лечение, направленное на уменьшение легочной гипертензии.

Профилактика

Так как нет уверенности, какие именно факторы непосредственно приводят к возникновению гемосидероза легких, каких-то специфических методов его профилактики нет. Следует придерживаться общих правил, которые помогут поддерживать функции легких на надлежащем уровне:

• бросить курить;
• отказаться от работы на производстве, связанном с вдыханием ядовитых веществ;
• укреплять иммунитет;
• оперативно реагировать на любые сбои в иммунной системе и при возникновении малейших аллергических реакций, которые могут быть связаны с ошибками аутоиммунного ответа организма, обращаться к аллергологу, который назначит медикаментозную коррекцию состояния;
• заниматься физкультурой и спортом.

Прогноз

Прогноз при гемосидерозе легких сложный – если процесс проникновения эритроцитов в альвеолы запущен, остановить его трудно , требуется много усилий со стороны врачей и много времени на коррекцию состояния.

Ранняя диагностика иммунно-аллергических состояний и правильная лечебная тактика помогают поддерживать удовлетворительное состояние больных.

Следует опасаться не только проявлений гемосидероза, но и осложнений, к которым он может привести – в частности, это:

• стойкое повышение кровяного давления в легочных сосудах, перегрузка правых отделов сердца и, как следствие, возникновение легочного сердца;
• появление и нарастание дыхательной недостаточности, от которой страдают все системы и органы человеческого организма.

Нелеченные легочное сердце и дыхательная недостаточность способны привести к резкому ухудшению состояния больного и летальному исходу. Непосредственно от гемосидероза смерть не наступает.

Гемосидерин – это пигмент коричнево-бурого цвета, образующийся из железа в процессе распада гемоглобина. Гемосидерин образуется в клетках, называющихся сидеробластами, они и поглощают распавшийся гем. Если гемосидерин попадает в межклеточное вещество, его фагоцитируют сидерофаги. При наличии в организме патологического состояния или процесса возможно местное или диффузное (распространенное) накопление гемосидерина. Распространенное накопление пигмента происходит при массивном разрушении эритроцитов в сосудистом русле. При местном гемосидерозе накопление пигмента происходит вне сосудов и зачастую связано с кровоизлиянием. Простой пример местного гемосидероза – экхимозы. Также, нередко в медицине наблюдается гемосидероз легких.

Гемосилдероз легких у взрослых, причины

Гемосидероз легких у взрослых – это случай местного гемосидероза, причиной которого, преимущественно, становятся осложнения таких серьезных заболеваний, как ревматический митральный порок сердца или кардиосклероз. Нередко в развитии патологии играют роль врожденные дефекты капилляров, аутоиммунные реакции. При данных патологиях в легких постепенно развивается хронический застой венозной крови, стенки сосудов не выдерживают постоянного давления и разрываются, развиваются кровоизлияния в соединительно-тканных перегородках, самих альвеолах и, иногда, лимфатических сосудах.

Симптопы гемосидероза легких

Больных беспокоит сильная одышка, хрипы, кашель с отхождением «ржавой» мокроты, иногда с примесью крови. У таких пациентов часто развивается анемия и присоединяется симптоматика, характерная для данного заболевания: слабость, вялость, быстрая утомляемость, больные бледные, изредка кожа приобретает бледновато-цианотичный оттенок.

Диагностика заболевания

В большей степени диагностика гемосидероза легких у взрослого основана на микроскопии мокроты больных, рентгеновском исследовании органов грудной клетки, общем и биохимическом анализе крови.

Лечение гемосидероза легких

В острые периоды больным назначается цитостатики, если болезнь была вызвана аутоиммунной реакцией, стероидные противовоспалительные препараты, антикоагулянты и антиагреганты. В периоды ремиссий пациенты проходят плазмаферез, показан прием препаратов железа, также целесообразно назначение глюкокортикостероидоных препаратов.

– это поражение легких, вызванное массовым поступлением эритроцитов в легочную ткань с депонированием в ней железосодержащего пигмента гемосидерина. Течение заболевания сопровождается кризами, во время которых возникает кашель, кровохарканье, одышка, лихорадка, тахикардия, дыхательная недостаточность, легочные кровотечения и анемия. Диагноз гемосидероза подтверждается данными рентгенографии легких, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии, биопсии легкого. При гемосидерозе легких применяются кортикостероиды и симптоматические препараты, при необходимости выполняется спленэктомия.

МКБ-10

J84 E83.1

Общие сведения

Гемосидероз легких (идиопатический гемосидероз легких, синдром Целена-Геллерстедта) - патология, характеризующаяся усиленным отложением гемосидерина в альвеолах и строме легких, возникающим вследствие повторяющихся легочных кровоизлияний и обширного гемолиза эритроцитов. Гемосидерин - одна из форм запасного железа в организме, которая накапливается в очагах геморрагий и придает тканям «ржавый» оттенок. Морфологическая картина легочного гемосидероза в пульмонологии описывается как «бурая индурация легких». В легочной ткани при гемосидерозе может депонироваться до 5 г железа. Накопление гемосидерина в легких не повреждает паренхиму, но при сочетании со склерозом приводит к функциональным нарушениям. Гемосидероз легких наблюдается преимущественно у детей и пациентов молодого возраста, чаще женского пола.

Причины

Первичный гемосидероз легких может возникать как самостоятельный тип (идиопатический) или быть связан с синдромом Гейнера, вызванным повышенной чувствительностью к белкам коровьего молока. При вторичном гемосидерозе легких диапедез эритроцитов и диффузные альвеолярные кровотечения развиваются вследствие хронической легочной гипертензии (в частности, при митральном стенозе) или на фоне тромбоцитопенической пурпуры и васкулитов. Возможно сочетание гемосидероза легких с гломерулонефритом (синдром Гудпасчера). Отложению гемосидерина в легких способствуют ускоренный гемолиз эритроцитов в селезенке, обменные нарушения железосодержащих пигментов, чрезмерное всасывание железа в кишечнике, частые гемотрансфузии, длительный прием больших доз железосодержащих препаратов.

В этиологии гемосидероза легких доказана роль инфекционного фактора (перенесенных ОРВИ, кори, коклюша, малярии и др.) и интоксикаций. К развитию застойного гемосидероза легких располагает наличие хронического венозного стаза на фоне сердечной патологии (декомпенсированных пороков сердца, кардиосклероза). Триггерами для проявления гемосидероза легких могут выступать воздействие низких температур, чрезмерное умственное и физическое напряжение, употребление некоторых лекарств (НПВС, парацетамола, диуретиков).

Патогенез

В селективном отложении гемосидерина в ткани легких определенную роль играет врожденный дефект эластических волокон стенок сосудов малого круга кровообращения. Вследствие этого возникают истончение и дилатация капилляров и выраженный стаз крови, приводящие к пропотеванию эритроцитов, частым легочным микрокровоизлияниям. Железо, освободившееся в процессе гемолиза, не участвует в эритропоэзе, а включается в состав гемосидерина, который поглощается альвеолярными макрофагами, в избытке откладывается в эпителиальных и эндоте­лиальных клетках, заполняя просветы альвеол, бронхов и строму легких. Немалое значение отводится врожденной неполноценности анастомозов между бронхиальными артериями и легочными венами.

Подтвержден иммуноаллергический характер идиопатического гемосидероза легких, при котором под влиянием определенного сенсибилизирующего фактора происходит выработка аутоантител к компонентам альвеол и сосудов микроциркуляторного русла. Образующиеся иммунные комплексы поражают, в первую очередь, стенки легочных капилляров, вызывая их деструкцию и облегчая экстравазацию через поврежденные сосуды в легочную паренхиму.

При гемосидерозе легких внутри альвеол и в легочном интерстиции видны следы кровоизлияний с гемолизом эритроцитов и обилие макрофагов, заполненных глыбками гемосидерина. Обнаруживается гиперплазия альвеолярного эпителия, утолщение межальвеолярных перегородок. Места отложения гемосидерина имеют вид мелких макроскопически видимых узелков, разбросанных от центра легких к периферии. Пропитывание стенок сосудов солями железа вызывает их истончение, фрагментацию и дегенеративную трансформацию эластической ткани легкого.

Симптомы гемосидероза легких

Синдром Целена-Геллерстедта может протекать в форме острого, подострого или рецидивирующего процесса с многолетним волнообразным течением и сменой периодов обострений (кризов), субкомпенсации и ремиссии. У детей обычно проявляется в возрасте 3-7 лет, хотя первые признаки возможны уже в первые месяцы жизни ребенка. Клинике гемосидероза легких свойственны легочные кровоизлияния и кровотечения с развитием гипохромной анемии и дыхательной недостаточности .

Криз сопровождается влажным обильным кашлем с «ржавой» мокротой, иногда с кровью, объем потери которой может достигать степени выраженного кровотечения; у маленьких детей возможна рвота с примесью крови. Наблюдается одышка, свистящие хрипы, тахикардия, лихорадка (часто фебрильная), боль за грудиной и в брюшной полости, суставах, формирование пневмонического статуса, нередки сплено- и гепатомегалия , потеря веса.

Продолжительное кровохарканье приводит к развитию тяжелой анемии с резкой слабостью, головокружениями, бледностью и цианозом кожи, желтушностью склер, быстрой утомляемостью, шумом в ушах. Острый период может длиться от нескольких часов до 1-2 недель. В стадии субкомпенсации кашель и одышка постепенно уменьшаются; в период ремиссии состояние больных относительно благополучное, жалобы практически отсутствуют, сохраняется работоспособность. Подострые формы гемосидероза легких не имеют ярких обострений. Синдром Гейнера протекает на фоне гипертрофии назофарингеальных тканей с проявлениями ринита и рецидивирующего среднего отита, различными нарушениями со стороны ЖКТ.

Осложнения

С каждым повторяющимся обострением гемосидероза легких укорачивается продолжительность ремиссий и возрастает тяжесть кризов. Длительная анемия вызывает общее истощение организма. Прогрессирование гемосидероза легких способствует развитию рецидивирующего пневмоторакса, диффузного пневмофиброза, легочной гипертензии и легочного сердца. Присоединение инфаркт-пневмонии утяжеляет течение гемосидероза. Летальный исход возможен в результате острого легочного кровотечения и нарастания дыхательной недостаточности.

Диагностика

Диагностика гемосидероза легких проводится при участии пульмонолога, гематолога, генетика с учетом анамнеза, клинических проявлений, данных рентгенографии, микроскопии мокроты, общего и биохимического анализа крови, спирографии , биопсии легких. Гемосидероз легких часто диагностируется спустя месяцы и годы после начала, и даже не всегда прижизненно. Первые признаки малоспецифичны, в истории болезни отмечаются частые респираторные заболевания с кашлем, анемия.

В острую стадию у больного гемосидерозом легких определяются зоны укорочения легочного звука, присутствие неоднородных, диффузных влажных хрипов, ослабление и учащение сердечных тонов. В крови фиксируется гипохромная анемия (снижение уровня Hb, эритроцитов), ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и γ-глобулина, снижение уровня сывороточного железа; при кризе – лейкоцитоз, рост СОЭ; на поздних стадиях - периодическая компенсаторная полицитемия. Обнаружение в смывах мокроты или промывных водах желудка (у детей) гемосидерофагов и эритроцитов служит важным критерием диагностики гемосидероза легких. В миелограмме показательно снижение сидеробластов и усиление эритропоэза.

На рентгенограмме легких при I - II стадии заболевания видны снижение прозрачности легочных полей, двухсторонние симметричные множественные милиарные очаги, при III – IV стадии - более крупные, местами сливающиеся интенсивные затемнения и очаги интерстициального фиброза. Характерно спонтанное исчезновение старых и появление новых очаговых теней. Спирография определяет дыхательную недостаточность рестриктивного типа, снижение диффузии газов; ЭКГ – признаки миокардиодистрофии. Подтвердить диагноз помогает открытая или пункционная биопсия легких , выявляющая в препаратах легочной ткани повышение уровня железа (в 100-200 раз) и гемосидерофагов, фиброз интерстиция.

Идиопатический гемосидероз легких важно дифференцировать с профессиональным сидерозом, гемохроматозом, милиарным туберкулезом легких, карциноматозом, раком бронха, саркоидозом, силикозом, синдромом Гудпасчера, болезнью Рендю-Ослера, пневмонией, гемолитическими анемиями другого генеза.

Лечение гемосидероза легких

При гемосидерозе легких позитивная динамика и периодические ремиссии достигаются назначением продолжительного курса кортикостероидов (преднизолона). Это позволяет уменьшить проницаемость сосудов и подавить развитие аутоиммунных реакций.

В острый период и в качестве профилактики эффективно применение комбинации цитостатиков (азатиоприна, циклофосфана) и , помогающей ингибировать новообразование аутоантител и удалить ранее выработанные. Для устранения избытка железа с мочой показаны инфузии десферала. В качестве симптоматического лечения используются антикоагулянтные и антиагрегантные средства (гепарин, дипиридамол, пентоксифиллин), препараты железа, бронхолитики. Терапия, проводимая на фоне строгой безмолочной диеты, помогает добиться длительной ремиссии у пациентов, имеющих преципитины к коровьему молоку. В случае хронического легочного сердца для снятия легочной гипертензии назначаются нитраты. При неэффективности консервативной терапии проводится спленэктомия , позволяющая существенно удлинить ремиссии, снизить остроту кризов и повысить продолжительность жизни пациента на 5-10 и более лет.

Прогноз и профилактика

Гемосидероз легких относится к заболеваниям с достаточно неблагоприятным прогнозом. Прогрессирование гемосидероза легких грозит развитием серьезных осложнений – легочной гипертензии, обширных легочных кровотечений, тяжелой дыхательной недостаточности. Каждый криз несет риск летального исхода. Средняя продолжительность жизни больных гемосидерозом легких составляет 3-5 лет. Профилактикой заболевания может служить своевременное лечение сопутствующей сосудистой, сердечной, гематологической, аллергической патологии, контроль при проведении гемотрансфузии, приеме препаратов железа и других лекарственных средств.