Различия между полами у людей во все времена определяли структуру общества, влияли, буквально, на все стороны жизни, включая культуру и искусство. Даже сегодня, когда мужчины и женщины почти добились полного равноправия – пол все еще является одним из определяющих признаков человека.
Тем более удивительной представляется возможность совмещения полов. Это явление – гермафродитизм – всегда было овеяно флером мистицизма. Даже само название этой девиации (отклонения) родом из древнегреческой мифологии – оно является совмещением имен Гермес и Афродита. В разных обществах появление ребенка-гермафродита считали результатом благословения свыше, проклятия, деградации, перерождения человеческой расы… На самом же деле, все намного прозаичнее.
Из чего складывается пол
Сначала разберемся, на чем зиждется понятие «пол». В процессе размножения участвуют половые клетки (гаметы). Они отличаются от всех других клеток тем, что в них содержится лишь половина хромосомного набора. Для того, чтобы начал развиваться новый организм, нужно объединение двух таких клеток – так получается новое сочетание наследственных признаков.
Среди половых клеток различают женские и мужские. Первые – более крупные, неподвижные, содержат запас питательных веществ для старта развития нового организма. Вторые – более мелкие, подвижные, способны проникнуть в женскую гамету, чтобы объединить свой наследственный материал с ее.
От генов зависит и то, по какой схеме будет происходить построение нового организма. У особей женского или мужского пола преимущественное развитие получают различные половые органы. У мальчиков формируются яички, пенис, у девочек - яичники, матка, вагина и так далее. Так что, даже новорожденные дети разных полов уже отличаются друг от друга.
Со временем эти различия усиливаются. В подростковом возрасте проявляются вторичные половые признаки – разница строения тела, волосяного покрова, типа кожи, развития мышечного корсета у мужчин и женщин. Эти изменения происходят под влиянием гормонов, которые выделяют половые железы.
И все эти сложнейшие превращения служат единственной цели – вырастить разнополых особей, которые смогут дать потомство. Оторвавшись от циничных биологических определений, можно сказать, что не только различия в физиологии, но и разница психологии мужчин и женщин позволяет им, соединившись, зачать, родить и воспитывать детей.
Гермафродитизм в природе
Но если для высших позвоночных, к коим относится и человек, характерно явное разделение на два пола, то для других живых существ этот закон может быть не столь строг. Существует множество организмов, которые одновременно вырабатывают и мужские и женские половые клетки. Эти гаметы встречаются тут же, в организме родителя, происходит зачатие и развитие новых существ.
Есть даже такие виды (некоторые рыбы, например), у которых одна особь проходит стадии «женского» и «мужского» организма.
Более того, даже у некоторых млекопитающих можно наблюдать явные сдвиги пола. Например, самки гиен имеют большой ложный пенис, через который и спариваются и даже (!) рожают.
В старости у людей нарушается гормональный фон, и можно заметить, что женщины приобретают некоторые «мужские» черты, а мужчины – «женские».
Так что гермафродитизм в истинном виде или некие «сдвиги пола» не являются такой уж редкостью.
Гермафродитизм - причины патологии
Гермафродитизм может возникнуть на генетическом уровне, когда при зачатии закладывается «неправильный» набор хромосом. Различные воздействия – токсины, инфекции, облучение и так далее – могут привести к патологическому формированию органов.
Кроме того, различные заболевания, изменяющие работу гормональной системы, могут привести к патологическому формированию вторичных половых признаков у человека.
Когда речь идет о гермафродитизме у людей, различают два его вида:
- Истинный – присутствуют внутренние признаки обоих полов, внешне – возможны различные варианты;
- Ложный – внешние признаки пола не соответствуют внутренним (гипертрофированный клитор у женщины, молочные железы у мужчины и так далее);
В любом случае, это заболевание, которое причиняет человеку страдания – физические и психологические.
Истинный гермафродитизм
Крайне редкое заболевание. У таких людей есть набор мужских и женских половых желез (гонад). Другими словами, у них может быть две половых системы. Иногда яичники и тестикулы объединены в одну систему.
На клеточном уровне, при истинном гермафродитизме чаще всего обнаруживается «женский» набор хромосом. Редчайшим явлением становится мозаицизм – некоторые клетки оказываются «женскими», а другие – «мужскими».
Однако внешние признаки могут и «не выдавать» истинного гермафродита. То есть, возможны такие варианты:
- Наличие полного набора половых органов и признаков одного пола (доминирующего);
- Наличие полного набора половых органов и признаков одного пола, но и некоторые органы, относящиеся к противоположному полу;
- Наличие смешанного набора половых органов и вторичных признаков обоих полов;
То есть, главным признаком истинного гермафродитизма является присутствие в организме половой железы, относящейся к противоположному полу. И это может оставаться не диагностированным на протяжении многих лет. Но эта «тайная» железа производит гормоны, излишние для организма данного пола. Нередко в этом органе развивается опухоль, что приводит к тому, что гормонов вырабатывается огромное количество.
Именно это воздействует на психику человека и приводит к ненормальному половому поведению. Например, такой человек становится бисексуалом – испытывая влечение и к мужчинам, и к женщинам. Возможна смена вектора полового влечения – от гетеросексуального, к гомосексуальному и обратно. Более всего страдают транссексуалы, которые психологически чувствуют себя «не в своем теле», чувственно принадлежат противоположному полу.
Нельзя думать, что любой би-, транс- или гомосексуал – является истинным гермафродитом. Но если эта девиация становится проблемой – стоит исследовать организм пациента на наличие «тайных» половых желез.
Если же у человека присутствуют внешние половые признаки обоих полов – то диагностировать гермафродитизм просто. Однако лечить данное состояние – очень трудно.
Ложный гермафродитизм
Как мы уже отметили, при этой форме порока, имеют место половые железы только одного пола, а вот в развитии внешних половых органов и признаков проявляются черты обоих полов.
При ложном мужском гермафродитизме половые органы мужчины похожи на женские. Это вызвано их неправильным развитием во внутриутробном периоде. Так, различные патологии развития яичек, мочеиспускательного канала, пениса, могут приводить к тому, что гениталии мужчины больше напоминают гениталии женщины.
В некоторых случаях такого ребенка принимают за девочку, выписывают соответствующие документы. Родители пытаются воспитать дочь, но, рано или поздно, эта роковая ошибка дает о себе знать, причиняя пациенту еще и массу психологических страданий.
При ложном женском гермафродитизме все происходит с точностью наоборот. При чрезмерном развитии клитора – он напоминает пенис. При этом могут быть недоразвиты другие отделы женских гениталий. Как и в случае с мужским псевдогермафродитизмом, таких девочек могут посчитать мальчиками.
Диагностика и лечение гермафродитизма у человека
Очевидно, что при наличии деформированных или «лишних» половых органов у человека – диагностировать у него гермафродитизм в той или иной форме не трудно. Однако в этом случае требуется ряд исследований, чтобы определить, к какому полу относится пациент.
Для этого нужно определить, каков хромосомный пол, какие половые железы присутствуют в организме, каков гормональный фон человека, кем он считает сам себя. Эти вопросы затрагивают не только здоровье, медицинский аспект жизни, но и социальные, семейные, психологические аспекты. И это делает поиск ответов крайне сложным. В любом случае такой пациент будет испытывать громадное психологическое давление.
Ели же патологий наружных половых органов нет, то выявить гермафродитизм – сложная задача. Врач должен вообще предположить, что у пациента имеется это отклонение, и назначить соответствующие исследования. Часто ставится другой диагноз, который описывает проблему, следствием которой является гермафродитизм. Например, «овотестис» - наличие в половой железе тканей, продуцирующих гормоны «разных полов». Это связано еще и с тем, что у слова «гермафродит» имеется неприятная социальная нагрузка.
При выявлении формы гермафродитизма лечение может включать гормональную терапию, хирургические вмешательства, психологическую и юридическую помощь.
Лекарства в виде половых гормонов используются при самых разных состояниях. Например, для контрацепции . При медикаментозной коррекции гермафродитизма могут применяться гормоны, характерные для того пола, который является доминирующим (и желанным) для пациента.
Хирургические вмешательства помогут сформировать половые органы, которые не будут находиться в диссонансе с самоидентификацией пациента. Также, могут быть удалены добавочные, не характерные для данного пола железы.
Важнейшим аспектом лечения гермафродитизма у человека является психологическая помощь. Зачастую проблема «путаницы» полов, возникающая у такого пациента в раннем детстве, усугубляется с годами. Важно не только помочь человеку понять, кто он на самом деле, но и избавить его от чувства вины, ущербности. Также, обязательна работа с родственниками и близкими пациента, которым, также, бывает очень трудно понять и принять истинное положение дел.
На этом пути нередко встает вопрос о смене юридического пола. Это имеет огромное психологическое значение, как символ признания со стороны общества и государства. И хотя жизнь пациента может стать сложнее или не улучшиться кардинально, но многие, буквально, насмерть бьются за право зарегистрировать новый пол.
Отсутствие понимания и лечения нередко приводят людей с гермафродитизмом к тяжелым психологическим и даже психическим патологиям. В их среде нередки случаи суицида. Причем, это именно самоубийства, а не попытки, которые лишь имитируют сведение счетов с жизнью, но нацелены на привлечение внимания окружающих.
Существует множество действий, которые люди выполняют автоматически, не задумываясь над тем или иным вопросом. Например, при заполнении анкеты человек машинально указывает данные о поле, возрасте, расовой принадлежности и т. д.
Для многих людей понятие пола не приносит никаких сомнений в том, что женщина – это женский пол, а мужчина – мужской. Но не все так категорично , как кажется, т. к. существует группа людей, которая не вписывается в общие рамки.
Это люди-гермафродиты и для них подобный пункт в анкете является большим вопросом, на который не так легко ответить. Попробуем разобраться, кто такие люди гермафродиты, как они выглядят и чем отличаются от других.
Гермафродиты – индивидуумы, которые обладают половыми признаками обоих полов, т.е. и женщины и мужчины. В отношении гермафродитов принято употреблять также определение «андрогины”, в переводе с греческого языка обозначающее «aner» – мужчина, «gyne» – женщина.
Понятие о гермафродитизме берет свое начало из древнегреческих легенд. Когда родился сын богов Афродиты и Гермеса, мальчика назвали таким громким именем, как Гермафродит, которое было придумано от двух имен своих родителей (Фродит от Афродиты и Герма от Гермеса). В пятнадцатилетнем возрасте в юношу влюбилась нимфа, которая жила в воде, он тоже воспылал ответной страстью и попросил богов соединить их в одно целое, боги выполнили его просьбу. Так и появился первый гермафродит.
А уже в Средние века такого рода половая метаморфоза считалась делами нечистой силы и согласно инквизиционной практике XVI–XVII вв. были выявлены случаи преследования гермафродитов. К примеру, в XVI веке в Дармштадте проводилось крещение младенца сомнительного пола, которому было дано имя Елизавета, а затем Иоанн, после чего Иоанн снова превратился в Елизавету, которая в целях исключения подобных превращений была сожжена на костре.
Особенности строения тела
Известно, что каждый эмбрион человека преображается в мужской или женский плод, и во время развития в матке имеет естественную тенденцию принять женскую плоть или же подлежит изменению на основе хромосом, которые и обусловливают пол будущего младенца. Однако не стоит исключать генетические и гормональные причины, которые способны влиять на процесс развития эмбриона или плода и привести к рождению нестандартного детеныша.
У некоторых видов животных гермафродитизм – это норма, у человека дело обстоит иначе, и такая патология представляет собой в первую очередь нарушения половой дифференциации. Несмотря на то что среди людей это явление довольно редкое, оно все же имеет определенный процент риска неправильного развития человеческого тела и в наше время. Согласно статистическим данным, подобная патология встречается у одного из двух тысяч новорожденных.
Гермафродит – это человек, в организме которого могут быть половые органы мужчины, а грудь женщины и вместо яичников может быть смесь тканей из них и из семенников. По таким особенностям человеческого организма пол выявить очень трудно, т. к. гибридная ткань не способна синтезировать гормоны, поскольку не имеет яйцеклеток и фолликулов, поэтому гермафродиты не могут размножаться и живут в жизни половой неопределенности.
Также возможно наличие смешанных наружных половых органов при правильном формировании половых желез по женскому или мужскому типу.
Разница в первом и втором случае объясняется разновидностями гермафродитизма:
- истинным гермафродитизмом;
- псевдогермафродитизмом.
Случается так, что человек рождается и с половым членом, и с влагалищем, т. е. с полноценными женскими и мужскими половыми органами, имея при этом и яичники и яички. Но эти особи все равно не имеют способностей к размножению, так как их половые органы бездействуют.
На сегодняшний день существует только один подобный случай, который описывался в журнале «The New York Journal of Medicine».
Одна интересная человеческая особа (гермафродит) имела оба полноценных половых органа, извергала сперму и переживала менструации, а также была способна вести нормальные половые отношения и с мужчиной, и с женщиной. Такое удивительное явление выявилось при аресте двадцативосьмилетней женщины за проституцию.
Псевдогермафродитизм
Псевдогермафродитизм представляет собой следующие случаи:
- когда половые органы как мужчины, так и женщины формируются так, что внешне напоминают гениталии противоположного пола при этом внутреннее их построение нормальное;
- женщина-гермафродит сталкивается с проблемой развития клитора, он растет до огромных размеров, вплоть до того, что его принимают за половой член;
- у мужчин-гермафродитов втягиваются внутрь мошонка и яички и становятся похоже на две кожные складки, которые напоминают половые губы;
- известны случаи, когда у мужчин в результате случайной атрофии яичек проявлялись внешние женские признаки (например, женская фигура и внешность).
Причины болезни
Привести к рождению ребенка с признаками гермафродита могут следующие причины:
Желание вылечиться и избавиться от такой болезни у многих людей сопровождается сильными психологическими потрясениями, ведь по факту корректировка пола – это второе их рождение в совершенно другом теле. Жизнь гермафродитов в новом качестве может быть настоящей пыткой, поэтому помощь психолога в данном случае является обязательной.
Однако не каждый человек с такой проблемой в состоянии оплатить качественную помощь медиков, поэтому продолжает жить с признаками гермафродитизма. Он постоянно сталкивается с такими проблемами, как: замена документов, перевод в другое учебное заведение, медицинское обслуживание и т. п. И все же это может показаться мелочью перед дальнейшей жизнью, ведь человек должен приспособиться думать о своей личности, развиваться и не утратить чувство собственного достоинства.
Жизнь известных людей-гермафродитов
Во время существования первых гермафродитов на земле судьба была жестока для них. В средневековье люди с отклонениями от нормы подвергались экстерминации, а к двуполым людям относились с особой жестокостью.
К примеру, Антиде Коллас , объявленная в 1559 г. гермафродитом, была лишена свободы и обследовалась докторами. Они не смогли объяснить причины такого анормального состояния ее тела и она получила обвинение, что вступила в связь с Сатаной, за что была сожжена.
Спустя несколько лет, был выдвинут закон о том, что люди с такими особенностями могут воспользоваться данным им правом и заявить о выборе одной плоти, но без изменения своего решения в последующем.
Отношение к гермафродитам часто зависело от статуса их семьи . Примером этого можно назвать жизнь Шарля де Бомонт, кавалера д’Эон, также известного как Женевьева де Бомонт и мадемуазель д’Эон. Этот человек был псевдогермафродитом и оказал значительное влияние на политику Франции XVIII в. Он выбрал пол мужчины, прожил 82 года, и ни к кому из женщин не проявлял заинтересованности, такое же отношение было и к мужчинам, т. к. его истинный пол был для него загадкой. Несмотря на то что Шарль внес огромный вклад в политику, по неизвестным причинам он был изгнан и проживал в Лондоне как женщина, но после обследования королевского доктора, который объявил его женский пол, ему было разрешено вернуться с условием принять обет монашества.
В XIX в. были попытки ученых выяснить явление гермафродитизма, однако диагностировать это заболевание оказалось нелегко. К примеру, американка из богатой семьи Мари Дороти воспитывалась как женщина, притом что была гермафродитом, и только когда возник вопрос с завещанием, в котором наследником объявлялся мужчина, ее стали обследовать доктора. Два доктора признали ее женщиной, три – мужчиной, и один – и женщиной, и мужчиной. В суде было вынесено решение, что половина состояния полагается мужской половине Мари Дороти.
Совсем скоро гермафродиты стали популярны на открытых аттракционах уродств. Публичные показы частей тела были запрещены, поэтому гермафродиты выращивали волосы на правой стороне тела, как у мужчин, а левую сторону выбривали, чтобы она представляла женскую внешность . Известными актерами-гермафродитами того времени были: Диане/Эдгаре, Дональде/Диане и Бобби Корке.
В 1966 году гермафродит Билл Раскам, который после стал женщиной и взял имя Рене Ричардс, получил известность благодаря большому спорту и скандальной защитой собственных прав, т. к. поднималась тема о несоответствии пола нескольких участниц соревнования по легкой атлетике, из-за чего Европейской спортивной федерацией было вынесено решение провести специальные тесты. Чтобы не проходить унизительную процедуру, многие спортсменки прекратили участие в соревнованиях, остальные с легкостью соглашались, считая, что любые проявления гермафродитизма придадут им только популярность.
Рене Ричардс также приняла решение участвовать в турнире по теннису, но проходить тесты, определяющие настоящий пол участников соревнования, отказывалась и довела дело до суда. Однако обследование ей все же пришлось пройти, т. к. оно не ограничивалось одним физическим осмотром и основывалось исключительно на результатах анализов хромосомных клеток слизистой полости рта. Размеры Рене Ричардс были внушающими : 80 килограммов веса и 185 сантиметров роста; благодаря своей физической подготовке и стойкости она была прекрасным противником и для игроков мужского пола, и женского, и достигла огромного успеха в своей спортивной жизни.
Еще одним из известных людей-гермафродитов нашего времени является бегунья из ЮАР Кастер Семеня, которая сопротивлялась решению Американской Федерации о запрете выступлений в международных соревнованиях людей с заболеванием гермафродитизма. После серии пройденных тестов ее все же классифицировали как женщину, она выступала в соревнованиях и долгое время никто не придавал значения особенностям ее организма.
Разгорелся сильнейший скандал 19 августа 2009 года, когда Кастер Семеня получила золотую медаль на чемпионате мира в Берлине в беге на 800 метров; многие обратили внимание на отсутствие женской фигуры спортсменки, а также мужские черты лица. Но несмотря ни на что, известная бегунья закрепила за собой статус спортсменки и стала самым известным гермафродитом в спорте в последние годы.
Не получили ответ на свой вопрос? Предложите авторам тему.
Множество людей слышали о гермафродитах, но не все знают о видах полового гермафродитизма. Заболевание подразумевает наличие у человека развитых половых органов обоих полов. В чем особенность такой патологии? Об этом мы и поговорим в статье.
Ложный гермафродитизм
Что это такое? Как выглядит гермафродитизм у людей? Фото тех, кто страдает от заболевания, размещены в статье. Стоит отметить, что ложный гермафродитизм - это болезнь, при которой половые железы сформированы правильно, но наружные половые органы имеют признаки двуполости. В этом случае идет противоречие между внутренним (хромосомным, гонадным) и внешним (согласно строению половых органов) полом. Ложный гермафродитизм бывает мужским и женским.
Мужской гермафродитизм
Как выглядит гермафродитизм у мужчин? У них можно наблюдать яички, но наружное строение половых органов скорее женское. Фигура развивается по женскому типу. Но изменяется не только физиология, но и психика человека. Ему комфортнее себя чувствовать женщиной.
При этом есть некоторые аномалии. В первую очередь неправильно развит мочеиспускательный канал. Такая аномалия получила название гипоспадии. Также неправильно расположены яички (крипторхизм).
Иногда заболевание называют синдромом андрогенной нечувствительности, которому свойственен мужской кариотип 46ХУ. Если фенотип обладает наружными которые по внешнему виду схожи с мужскими, говорят о синдроме Райфенстайна.
Женский гермафродитизм
Женщина имеет яичники, но внешнее схоже с мужскими. Кроме того, у женщины сильно выражена мускулатура, огрубевает голос и усиливается рост волос по всему телу. Ей комфортнее ощущать себя мужчиной.
Заболеванию свойственно наличие женского кариотипа 46ХХ и яичников. Но внешнее половое строение отличается. Учитывая ферментативную недостаточность, провоцирующую нарушение калий-натриевого обмена, пациентка может жаловаться на повышенное артериальное давление и частые отёки.
Нарушение развития половых желез. Синдром Тернера
Специалисты могут столкнуться с синдромом Тернера, который обуславливается генетической мутацией X-хромосомы. Такая аномалия провоцирует деформацию генов (в процессе экспрессии), контролирующих функцию яичников. В результате происходит нарушение формирования гонад (они остаются в зачаточном состоянии или отсутствуют). Больные часто страдают болезнями почек и сердца.
В некоторых случаях можно встретить мозаичные варианты трансформации хромосомы. Такая аномалия нарушает работу яичников. Развитие соматических клеток затрудненно. Люди с синдромом Тернера имеют невысокий рост и другие внешние аномалии.
Синдром чистой агенезии гонад
Аномалия появляется в результате X или Y хромосом. Под этим термином понимают врожденное отсутствие половых желез.
Пациенты отличаются нормальным ростом, но вторичные половые признаки развиты не в полной мере. Внешние половые органы - женские, инфантильные. Генетический пол не определен, гонадный пол отсутствует. У женщин на этапе не начинаются менструации, что и становится поводом для визита к врачу.
Недоразвитие яичек
Стоит выделить две формы заболевания.
Двусторонняя. В этом случае яички недоразвиты с обеих сторон, но выработка полноценных сперматозоидов невозможна. Внутреннее строение половых органов по женскому типу. Наружные органы имеют признаки как женских, так и мужских. Учитывая невозможность выработки тестостерона яичками, количество половых гормонов в крови минимально.
Смешанная. Половые органы могут развиваться ассиметрично. Есть нормальное яичко с одной стороны, репродуктивная функция которого сохранена. Другая сторона представлена соединительнотканным тяжем. В подростковом возрасте у пациента происходит формирование вторичных половых признаков по мужскому типу. Исследуя хромосомный набор в процессе диагностики болезни, специалисты выявляют мозаицизм.
Истинный гермафродитизм
В организме присутствуют как мужские половые железы - яички, так и женские - яичники. Один из органов недоразвит и не выделяет половые клетки. В отдельном случае железы могут сливаться. Но такую ситуацию можно наблюдать в исключительных случаях. Она связана с неправильным развитием половой системы во время внутриутробного периода.
В мире насчитывается не более 200 случаев истинного гермафродитизма у человека (фото в статье).
Точно определить факторы, влияющие на возникновение заболевания, тяжело. Ряд исследований, в редких случаях, связывают болезнь с транслокацией и мутацией хромосом. Также сюда относят двойное оплодотворение одной яйцеклетки, что ведет к возникновению двуполых гонад. Фото людей, страдающих заболеванием, часто пугают или приводят в недоумение.
Симптомы гермафродитизма у человека:
- Неправильное развитие полового члена.
- Яички не опускаются в мошонку.
- Мочеиспускательный канал смещен, и расположен не на головке члена, а в другой области органа.
- Искривление пениса.
- Интенсивное развитие молочных желез.
- Высокий голос, не соответствующий паспортному возрасту.
- Бесплодие.
- Половое созревание, которое произошло преждевременно.
Именно так проявляется гермафродитизм. Фото органов человека в таких случаях есть во всех медицинских энциклопедиях.
Другие симптомы. Хромосомы
При нарушении внутриутробного развития плода происходит неправильная закладка его половых органов. Среди главных причин можно назвать мутацию, которая представляет собой внезапную поломку в генетической системе. Чаще всего это случается на ранней стадии развития плода вследствие влияния различных факторов, таких как:
- Облучение.
- Отравление химическими ядами в период беременности. К ним относится отравление пищевым ядом, лекарственными препаратами, которые не рекомендуется употреблять женщинам в положении. Также сюда относят алкоголь, наркотики.
- Биологическое влияние. Под ним подразумевается заражение беременной токсоплазмозом, вирусными заболеваниями.
Сбой гормональной системы
Такая ситуация может наблюдаться как у женщины, так и у эмбриона. Болезнь может быть спровоцирована:
- Болезнью надпочечников.
- Неправильной работой гипофиза или гипоталамуса, отвечающего за управление развитием половых желез.
Диагностика болезни
В процессе исследования доктор определяет дальнейшее лечение, учитывая рад нюансов:
- Течение беременности у матери. При этом учитывается влияние инфекций, токсических веществ.
- Неправильное развитие половых органов.
- Наличие жалоб на проблемы, связанные с половой жизнью.
- Бесплодие у пациента.
Общий осмотр
Проводится осмотр, чтобы выявить отклонения. У мужчин могут развиваться молочные железы, у женщин - избыточная мускулатура. Чаше всего именно так изначально проявляется гермафродитизм у человека.
Также доктор должен исключить наличие других болезней. Для этого проверяется артериальное давление, измеряется рост, проводится осмотр кожных покровов, оценивается оволосение и распределение жировой ткани.
Консультация специалистов
На приеме происходит осмотр наружных половых органов, чтобы выявить аномалии их развития. У мужчин исследуется предстательная железа, прощупывается мошонка.
Также необходима консультация генетика, эндокринолога и гинеколога. Для отличия истинного гермафродитизма от ложного специалисты прибегают к определению полового хроматина - кариотипированию. Стоит отметить, что на завершающем этапе для определения истинного гермафродитизма необходимо провести диагностическую лапаротомию, биопсию гонад.
Кариотипирование
В ходе исследования изучается количество и состав хромосом. Таким образом можно определить генетический пол.
УЗИ органов малого таза
При этом проводится диагностика органов брюшной полости на предмет аномалий строения половой системы. Особое внимание уделяется наличию яичников или яичек, которые не опустились в мошонку.
Исследование позволяет получить заключение, в котором указывается точное строение половых органов человека.
Лабораторные исследования
При необходимости доктор может назначить тесты, позволяющие определить гормоны в моче и крови. Список анализов должен определить врач. Это могут быть гормоны щитовидной железы, надпочечников, гипофиза и половые гормоны.
Лечение. Гормональная терапия
Учитывая причины гермафродитизма у людей, доктор может назначить препараты половых гормонов или щитовидной железы. Также в процессе лечения могут использоваться глюкокортикоиды. В некоторых случаях назначаются гормональные препараты, регулирующие работу гипофиза.
Главной задачей лечебного мероприятия считается выявление гражданского налаживание гормонального фона. Лечение сводится к коррекции органов хирургическим путем и гормональной терапии. В отдельных случаях целесообразно употребление комбинированных пероральных контрацептивов.
Заболевание, которое было вызвано врожденной аномалией надпочечников, целесообразно лечить глюкокортикоидными и минералокортикоидными гормонами.
Пациентам с мужским полом назначают пролонгированные препараты тестостерона.
Хирургическое вмешательство
Учитывая желание пациента, можно прибегнуть к хирургической коррекции аномалии. Мужчинам предлагается пластическая операция на наружных половых органах, которая включает в себя выпрямление и увеличение полового члена, опущение яичек в мошонку и другие необходимые действия. Хирургическим путем удаляют недоразвитые яички. Если пренебречь операцией, они могут переродиться в злокачественное образование.
У женщин удаляется все тестикулярные ткани, проводится резекция клитора и пластика влагалища. Решить проблему оволосения кожных покровов можно с помощью эпиляции. Гормональные препараты нужно принимать на протяжении всего репродуктивного периода.
Возможные последствия
Выделяют такие осложнения гермафродитизма:
- Из яичек, которые не опустились в мошонку, развиваются опухоли.
- Неправильное расположение мочевыводящего канала может спровоцировать нарушение мочеиспускания.
- Невозможность ведения полноценной половой жизни.
- Человек может страдать некоторыми расстройствами сексуального характера.
Особенности заболевания
В большинстве случаев встречается врожденный гермафродитизм у людей. Лишь изредка аномалии гениталий возникают у детей на фоне Возникновение заболевания у взрослых может возникать вследствие приема гормональных лекарств.
Стоит отметить, что наличие гермафродитизма у людей порой провоцирует психические и умственные отклонения.
Чаще всего больные с истинным гермафродитизмом иметь детей не могут. Но в редких случаях дети рождаются.
На период реабилитации пациент должен находиться под наблюдением эндокринолога, который назначает гормонотерапию. Параллельно можно получить консультации сексолога и психолога.
Понятием «синдром гермафродитизма» обозначают группу нарушений половой дифференцировки, сопровождающих многие врожденные заболевания и проявляющихся достаточно разноплановыми симптомами. Больные, страдающие такой патологией, имеют признаки как мужчин, так и женщин.
Ниже мы расскажем о том, почему же возникает гермафродитизм, какими клиническими проявлениями он может сопровождаться, а также ознакомим читателя с принципами диагностики и лечения данной патологии.
Выделяют ложный гермафродитизм, когда строение гениталий не соответствует половой принадлежности половых желез (гонад). Генетический пол при этом определяют по принадлежности гонад и называют псевдогермафродитизмом мужским или женским соответственно. Если у человека определяются элементы и яичка, и яичника одновременно, такое состояние называют истинным гермафродитизмом.
В структуре урологической и гинекологической патологии гермафродитизм регистрируется у 2-6 % больных. Официальная статистика относительно этой патологии на сегодня отсутствует, но негласно считается, что гермафродитизм встречается чаще, чем его регистрируют медики. Такие больные зачастую скрываются под иными диагнозами («дисгенезия гонад», «адреногенитальный синдром» и прочими), а также получают терапию в психиатрических отделениях, поскольку их сексуальные расстройства неверно расцениваются докторами как болезни сексуальных центров мозга.
Классификация
В зависимости от механизма развития гермафродитизма выделяют 2 основные его формы: нарушения дифференцировки гениталий (половых органов) и нарушения дифференцировки половых желез, или гонад.
Существуют 2 вида нарушений генитальной дифференцировки:
- Женский гермафродитизм (частичное появление мужских половых признаков, набор хромосом при этом 46 ХХ):
- врожденная дисфункция коры надпочечников;
- внутриутробная вирилизация плода под воздействием факторов извне (если мать страдает какой-либо опухолью, продуцирующей мужские половые гормоны – андрогены, или принимает лекарственные средства, обладающие андрогенной активностью).
- Мужской гермафродитизм (неадекватное формирование мужских половых признаков; кариотип при этом выглядит следующим образом: 46 ХУ):
- синдром тестикулярной феминизации (ткани резко нечувствительны к андрогенам, из-за чего, несмотря на мужской генотип, а значит, и принадлежность человека к этому полу, выглядит он как женщина);
- недостаток фермента 5-альфа-редуктазы;
- недостаточный синтез тестостерона.
Нарушения дифференцировки половых желез представлены следующими формами патологии:
- синдром двуполых гонад, или истинный гермафродитизм (один и тот же человек сочетает в себе и мужские, и женские половые железы);
- синдром Тернера;
- чистая агенезия гонад (полное отсутствие у больного половых желез, половые органы женские, недоразвиты, вторичные половые признаки не определяются);
- дисгенезия (нарушение внутриутробного развития) яичек.
Причины возникновения и механизм развития патологии
Нарушить нормальное развитие половых органов плода могут и наследственные факторы, и факторы, воздействующие на него извне.
Причинами дисэмбриогенеза, как правило, становятся:
- мутации генов в аутосомах (неполовых хромосомах);
- патология в области половых хромосом, как количественная, так и качественная;
- внешние факторы, воздействующие на организм плода через его мать на определенном сроке развития (критический период в данной ситуации – 8 недель): опухоли в организме матери, вырабатывающие мужские половые гормоны, прием ею лекарственных средств с андрогенной активностью, воздействие радиоактивного излучения, разного рода интоксикации.
Каждый из этих факторов может повлиять на любой из этапов формирования пола, в результате чего и развивается тот или иной комплекс нарушений, характерных для гермафродитизма.
Симптомы
Рассмотрим каждую из форм гермафродитизма подробнее.
Женский псевдогермафродитизм
Связана эта патология с дефектом фермента 21- или 11-гидроксилазы. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу (то есть не связана с полом). Набор хромосом у больных женский – 46 ХХ, половые железы также женские (яичники), сформированы правильно. Наружные половые органы имеют признаки и мужских, и женских. Степень выраженности этих нарушений зависит от тяжести мутации и варьируется от легкой гипертрофии (увеличения в размерах) клитора до формирования внешних гениталий, практически аналогичных мужским.
Также болезнь сопровождается выраженными нарушениями уровня электролитов в крови, которые связаны с дефицитом гормона альдостерона. Кроме того, у пациентки может быть обнаружена , причиной которой являются повышенный объем крови и высокий уровень натрия в крови, возникшие из-за недостаточности фермента 11-гидроксилазы.
Мужской псевдогермафродитизм
Как правило, проявляется он синдромом андрогенной нечувствительности. Характер наследования Х-сцепленный.
Из-за мутации гена андрогенного рецептора может развиться синдром тестикулярной феминизации. Сопровождается он нечувствительностью тканей организма мужчины к мужским половым гормонам (андрогенам) и, напротив, хорошей чувствительностью их к гормонам женским (эстрогенам). Эта патология характеризуется такими признаками:
- набор хромосом 46 XY, но выглядит больной как женщина;
- аплазия (отсутствие) влагалища;
- недостаточное для мужчины оволосение или полное отсутствие последнего;
- характерное для женщин развитие молочных желез;
- первичная (хоть половые органы и развиты по женскому типу, но отсутствуют);
- отсутствие матки.
У больных с данной патологией мужские половые железы (яички) сформированы правильно, но расположены не в мошонке (она ведь отсутствует), а в паховых каналах, области больших половых губ, в брюшной полости.
В зависимости от того, насколько ткани организма больного нечувствительны к андрогенам, выделяют полную и неполную формы тестикулярной феминизации. Существует разновидность этой патологии, при которой наружные половые органы больного выглядят практически нормально, близки по виду к таковым у здоровых мужчин. Такое состояние называют синдромом Райфенстайна.
Также ложный мужской гермафродитизм может быть проявлением нарушений синтеза тестостерона, возникших по причине дефицита определенных ферментов.
Нарушения дифференцировки половых желез
Синдром чистой агенезии гонад
Возникает эта патология в связи с точечными мутациями Х- или Y-хромосомы. Больные нормального роста, вторичные половые признаки у них недоразвиты, имеет место половой инфантилизм и первичная аменорея (изначально отсутствуют менструации).
Наружные гениталии, как правило, имеют вид женских. У мужчин иногда они развиваются по мужскому типу.
Синдром Тернера
Причиной его является генетическая мутация – моносомия (полная или частичная) по Х-хромосоме. Встречаются также аномалии структуры этой хромосомы или мозаичные варианты мутации.
В результате такой аномалии нарушаются процессы дифференцировки половых желез и функция яичников. С обеих сторон имеет место дисгенез половых желез, которые представлены стреками.
Гены неполовых хромосом также страдают. Нарушаются процессы роста соматических клеток и их дифференцировка. Такие больные всегда низкорослы и имеют множество различных иных аномалий (например, короткую шею, крыловидные складки шеи, высокое небо, пороки сердца, почек и прочие).
Дисгенезия яичек (тестикул)
Различают 2 ее формы:
- билатеральная (двусторонняя) – яички недоразвиты с двух сторон, не вырабатывают нормальные сперматозоиды; кариотип – 46 XY, однако определяются аномалии структуры Х-хромосомы; внутренние половые органы развиты по женскому типу, наружные могут иметь признаки и мужских, и женских; яички не вырабатывают тестостерон, поэтому уровень половых гормонов в крови больного резко снижен;
- смешанная – половые железы развиты асимметрично; с одной стороны они представлены нормальным яичком с сохраненной репродуктивной функцией, с другой – стреком; в подростковом возрасте у части больных формируются вторичные половые признаки по типу мужских; при исследовании хромосомного набора, как правило, выявляются аномалии в виде мозаицизма.
Истинный гермафродитизм
Данную патологию также называют синдромом двуполых гонад. Это редкое заболевание, характеризующееся наличием у одного и того же человека структурных элементов и яичка, и яичника. Они могут быть сформированы отдельно друг от друга, но в ряде случаев у больных обнаруживается так называемый овотестис – ткани обеих половых желез в одном органе.
Набор хромосом при истинном гермафродитизме, как правило, нормальный женский, но в ряде случаев – мужской. Также имеет место мозаицизм по половой хромосоме.
Симптоматика этой патологии достаточно разнообразна и зависит от активности ткани яичка или яичника. Наружные половые органы представлены как женскими, так и мужскими элементами.
Принципы диагностики
УЗИ позволяет оценить состояние половых желез. Процесс постановки диагноза, как и в других клинических ситуациях, включает в себя 4 этапа:
- сбор жалоб, данных анамнеза (истории) жизни и текущего заболевания;
- объективное обследование;
- лабораторную диагностику;
- инструментальную диагностику.
Остановимся на каждом из них подробнее.
Жалобы и анамнез
Среди прочих данных в случае подозрения на гермафродитизм имеют особое значение следующие моменты:
- страдают ли ближайшие родственники пациента аналогичными расстройствами;
- факт операции по удалению в детстве (этот и предыдущий пункты натолкнут врача на мысли о синдроме тестикулярной феминизации);
- особенности и темпы роста в детстве и юности (если темп роста в первые годы жизни ребенка опережал таковой сверстников, а в 9-10 лет остановился или резко замедлился, врачу следует задуматься о диагнозе «дисфункция коры надпочечников», возникшем на фоне повышенного уровня андрогенов в крови; также эта патология может быть заподозрена у ребенка с ).
Объективное обследование
Здесь наиболее важным моментом является оценка полового развития пациента и его телосложения. Обнаружение помимо полового инфантилизма нарушений роста и малых аномалий развития иных органов и систем позволяет еще до кариотипирования выставить диагноз «синдром Тернера».
Если при пальпации яичек мужчины они определяются в паховом канале или же в толще больших половых губ, можно заподозрить мужской псевдогермафродитизм. Еще больше убедит врача в этом диагнозе обнаружение факта отсутствия матки.
Лабораторная диагностика
Самым информативным методом диагностики данной патологии является кариотипирование – цитогенетическое исследование хромосом – их количества и структуры.
Также пациентам с подозрением на гермафродитизм определяют концентрацию в крови лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов, тестостерона и эстрадиола, реже – минерало- и глюкокортикоидов.
В сложных диагностических ситуациях проводят пробу с ХГЧ.
Методы инструментальной диагностики
Чтобы оценить состояние половых органов, больному назначают УЗИ органов малого таза, а в отдельных случаях и компьютерную томографию данной области.
Наиболее информативным является эндоскопическое исследование внутренних половых органов и биопсия их.
Принципы лечения
Главное направление лечения при гермафродитизме – хирургическое вмешательство с целью коррекции пола больного. Последний выбирает себе пол, в соответствии с этим решением хирурги проводят реконструкцию наружных половых органов.
Также во многих клинических ситуациях таким пациентам рекомендуется провести двустороннюю гонадэктомию – полностью удалить половые железы (яички или яичники).
Пациентам женского пола, если у них выявлен гипогонадизм, назначают гормональную терапию. Также она показана больным, у которых удалили гонады. В последнем случае целью приема гормонов является предотвратить развитие посткастрационного синдрома (недостаточности половых гормонов).
Итак, больным могут быть назначены такие препараты:
- эстрадиол (одно из торговых его названий – Прогинова, существуют и другие);
- КОКи (комбинированные оральные контрацептивы) – Мерсилон, Логест, Новинет, Ярина, Жанин и прочие;
- препараты для проведения заместительной гормонотерапии расстройств, возникших после наступления (климодиен, фемостон и так далее);
- синтетические аналоги глюкокортикоидов и минералокортикоидов (в зависимости от того, дефицит какого из гормонов имеет место у конкретного больного); назначают их при дисфункции надпочечников, следствием которой стали половые расстройства;
- чтобы стимулировать рост больного, лицам, страдающим синдромом Тернера, назначают препараты соматотропного гормона (Нордитропин и другие);
- тестостерон (омнадрен, сустанон) – рекомендовано применять его с целью гормональной терапии лиц мужского пола.
Пациенты, страдающие гермафродитизмом, даже после операции должны находиться под наблюдением врача-эндокринолога. Также многим из них бывают показаны консультации психотерапевта, сексолога или психолога.
Особи гермафродитов одновременно облагают половыми признаками как мужчин, так и женщин. Эти организмы имеют так же как мужские, так и женские половые органы. Такая патология может быть нормальной, природной (гермафродитизм) и патологической (интерсексуальность, гинандроморфизм). Гермафродиты встречаются как среди животных, так и среди людей. Истинными гермафродитами являются индивидуумы, в организме которых вырабатываются одновременно мужские и женские половые клетки. Данное явление в природе встречается очень редко и плохо изученное наукой. Второй вариант, ложный гермафродитизм, является состоянием, когда у организма имеются и те, и другие половые органы, но гаметы вырабатываются только в одних из них.
Как выглядят гермафродиты в мире животных
Среди животных есть виды, способные менять свой пол с одного на другой. Это последовательные гермафродиты. Одни из представителей животного мира становятся только внешне похожими на противоположный пол, другие же в действительности превращаются из самки в самца, и наоборот. Смена пола может являться защитой, маскировкой, многие гермафродиты могут размножаться без партнера. Приведем примеры нескольких животных-гермафродитов:
- Африканская улитка Ахатин. Способна менять свой пол, как ей захочется. Размножается как с партнером, так и сама способна откладывать яйца с сотнями маленьких улиток несколько раз в год.
- Каракатица. Самцы становятся внешне похожими на самку в период, когда ведут борьбу за нее, чтобы перехитрить остальных самцов.
- Подвязочные змеи. Самцы маскируются под самку, чтобы греться в клубках других самцов, желающих размножаться.
- Гиены. Самки своими половыми органами сильно походят на самцов. Из-за такого строения тела роды у гиен проходят очень сложно и нередко приводят к гибели матери и малыша.
- Рыбы-клоуны и еще более 320 видов рыб являются гермафродитами.
Как выглядят гермафродиты среди людей
Рожденные с набором мужских и женских половых органов очень редко имеют способность размножаться и жить половой жизнью как мужчины, так и женщины. Хотя бывают и исключения. Но чаще всего один из половых органов убирается хирургическим путем. Косметическая операция почти не оставляет следов. А после принятия курса гормонов женщина-гермафродит даже может выносить и родить здорового ребенка.
Как определяют истинный пол ложных гермафродитов?
Бывает, что человек и сам не может понять своего пола, так как имеет и женские, и мужские признаки. При помощи теста ДНК быстро определяют точный пол такого индивида. Далее половые органы, соответствующие выявленному полу оставляются, а набор вторых убирается хирургом. Операция не очень сложная, и восстановление проходит довольно быстро. После лечения гермафродит уже ничем не будет отличаться от остальных людей и сможет жить полной жизнью.
Что такое псевдогермафродитизм?
Существует понятие псевдогермафродитизма, когда внутренние половые органы мужчин и женщин в порядке, а наружные напоминают противоположный пол. У женщин псевдогермафродитизм встречается реже, нежели у мужчин. Помимо схожих с женскими половых органов, мужчина может иметь женскую фигуру. Хирургическое вмешательство способно полностью избавить такого индивида от женственных черт, но такой мужчина навсегда останется бесплодным.
Точные причины появления гермафродитов среди людей неизвестны. Это не частое явление, от которого избавляются при помощи операции и редко рассказывают окружающим. Среди животных и растений гермафродитизм довольно распространен и служит в основном для защиты и размножения без партнера.
