У взрослых есть два типа волос: пушковые и терминальные. Третий тип волос — лануго — имеет место только у плода и новорожденного. Пушковые волосы являются непигментированными, мягкими и покрывают все тело. Терминальный волос является пигментированным, толстым и покрывает скальп, подмышечные зоны и лобковую зону.
имеет 3 стадии роста:
- анаген (фаза роста);
- катаген (фаза инволюции, волосы перестают расти и выходят из волосяных фолликулов;
- телоген (фаза отдыха, предшествует потере волос).
Андрогены отвечают за конверсию пушковых волос в терминальные в пубертатном периоде, следствием чего является появление лобкового и аксилярного оволосения. Аномальное увеличение терминальных волос может происходить вследствие гиперпродукции андрогенов или роста активности фермента 5а-редуктазы, которая конвертирует тестостерон в более активный андроген дигидротестостерон (ДГТ), который является основным стимулятором развития терминальных волос.
Гирсутизм
Гирсутизм — это рост терминальных волос в андрогенчувствительных зонах женщины — на лице, груди, спине, нижней части живота и внутренней поверхности бедер. Часто рост лобковых волос происходит по мужскому типу и имеет ромбовидную форму, в отличие от треугольной формы чисто женского лобкового оволосения.
Основными причинами гирсутизма являются:
- рост действия экзогенных ;
- увеличение яичниковой или надпочечниковой продукции андрогенов;
- повышение чувствительности органов-мишеней к действию андрогенов вследствие повышения активности 5а-редуктазы.
Модуляторами действия андрогенов в организме могут быть ферменты и белки:
1) глобулин, связывающий половые гормоны (ГСПГ). Этот модулятор связывает циркулирующие андрогены, уменьшает уровень циркулирующих, свободных андрогенов; только свободные андрогены достигают клеток-мишеней;
2) 5а-редуктаза — энзим, конвертирует андрогены в дигидротестостерон.
Вирилизация — развитие мужских черт: снижение тембра голоса, фронтальное облысение, рост мышечной массы, клиторомегалия, атрофия молочных желез и приобретения мужских контуров тела.
Исследование причин гирсутизма и вирилизма у женщин является сложным процессом и требует понимания процессов пубертатного развития, функции надпочечников, яичников, особого внимания к изменению синтеза глюкокортикоидов, минералокортикоидов, андрогенов и эстрогенов.
Дифференциальная диагностика причин гирсутизма
- Синдром поликистозных яичников
- Гиперплазия надпочечников с началом во взрослом возрасте
- Андрогенпродуцирующие опухоли яичников и надпочечников
- Гиперпролактинемия
- Влияние экзогенных андрогенов
- Идиопатические
Нормальный синтез андрогенов
Надпочечники состоят из двух компонентов: коры, которая отвечает за синтез глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенов, и мозгового вещества, участвующего в синтезе катехоламинов. Кора надпочечников имеет три слоя. Внешний слой, гранулезно продуцирует альдостерон и регулируется ренин-ангиотензиновую систему. Эта зона не имеет фермента 17а-гидроксилазы и, следовательно, кортизол и андрогены в ней не синтезируются. Между внутренними слоями, продуцирующими кортизол и андрогены, не образуются альдостерон вследствие отсутствия фермента альдостерон-синтазы. Эти два внутренних слоя коры надпочечников регулируются адренокортикотропным гормоном (АКТГ).
Указанный гормон регулирует конверсию холестерола в прегненолон путем гидроксилирования и расщепления косвенного цепи. Прегненолон конвертируется в прогестерон и, наконец, — в альдостерон или кортизол или шунтируется для продукции половых стероидов.
В надпочечниках андрогены синтезируются с их предшественником — 17а-гидроксипрегненолоном, который конвертируется в дегидроэпиандростерон (ДГЭА) и его сульфат (ДГЭАС), андростендион и, наконец — в тестостерон. ДГЭА и ДГЭАС является крупнейшей группой надпочечников андрогенов; другие андрогены в них синтезируются в незначительном количестве.
В яичниках клетки внутренней тека-оболочки фолликулов (тека-клетки) стимулируются лютеинизирующим гормоном к продукции андростендиона и тестостерона. Андростендион и тестостерон в дальнейшем ароматизируются в гранулезных клетках в эстрон и эстрадиол, соответственно, в ответ на действие ФСГ. Итак, повышение соотношения ЛГ / ФСГ может привести к увеличению синтеза андрогенов.
Патологическая продукция андрогенов
Повышение продукции андрогенов может быть следствием как надпочечниковых, так и яичниковых расстройств. Учитывая, что синтез стероидных гормонов корой надпочечников стимулируется АКТГ недифференцированным путем, повышение уровня АКТГ приводит к росту продукции стероидных гормонов, в том числе андрогенов. При наличии энзимного дефекта, ближайший к дефекту предшественник аккумулируется и шунтирует на другой путь развития. Так, энзимный блок синтезируя как кортизол, так и альдостерон, приводит к росту продукции андрогенов.
В яичниках роста ЛГ или соотношение ЛГ / ФСГ также приводит к чрезмерной продукции андрогенов. Независимо от причины, повышение продукции андрогенов приводит к гирсутизму и может способствовать развитию вирилизма.
Заболевания надпочечников
Заболевания надпочечников, которые могут повлечь вирилизации у женщин, разделяют на 2 группы: ненеопластические и неопластические заболевания. Андрогенпродуцирующие опухоли надпочечников могут быть представлены аденомами или карциномами (раком). Аденомы надпочечников обычно вызывают чрезмерную продукцию глюкокортикоидов, вирилизирующие последствия редки. могут более быстро прогрессировать и вызывать значительное повышение уровня глюкокортикоидов, минералокортикоидов и андрогенных стероидов.
Синдром Кушинга
Синдром Кушинга характеризуется избыточной продукцией кортизола. Учитывая, что промежуточными продуктами синтеза кортизола являются андрогены, синдром Кушинга может сопровождаться сопутствующим гиперандрогенным состоянием. Причинами развития синдрома Кушинга могут быть аденомы гипофиза, эктопическая продукция АКТГ, опухоли надпочечников.
При синдроме Кушинга, вызванном развитием аденомы гипофиза, имеет место гиперсекреция АКТГ. Паранеопластический синдром, например негипофизарные АКТГ-продуцирующие опухоли, также приводит к росту уровня АКТГ. Опухоли надпочечников обычно сопровождаются снижением уровня АКТГ вследствие отрицательной обратной связи с повышением уровня надпочечников стероидных гормонов. Все три причины приводят к чрезмерной продукции глюкокортикоидов — глюкокортикоидного эксцесса, что и вызывает развитие синдрома Кушинга, а также гирсутизм, акне, нерегулярные менструальные кровотечения вследствие гиперпродукции андрогенов надпочечниками.
При подозрении на синдром Кушинга диагноз подтверждают с помощью ночного дексаметазонового супрессорного теста. Если имеет место нормальная отрицательная обратная связь от экзогенного стероидного гормона, надпочечники должны уменьшить гормональную продукцию в ответ на дексаметазон. Уровень кортизола в плазме крови измеряют следующее утро. Если уровень кортизола <5 мг / дл, диагноз синдрома Кушинга исключается. Уровень кортизола > 10 мг / дл считается диагностическим, тогда как значение в пределах 5-10 мг / дл — неопределенными. Для подтверждения диагноза оценивают уровень свободного кортизола в 24-часовой количества мочи.
Врожденная гиперплазия коры надпочечников
Врожденная гиперплазия коры надпочечников — это комплекс дефицитов энзимов, включенных в стероидогенез. Наиболее частым нарушением является дефицит 21а-гидроксилазы. Энзимный блок на этом уровне приводит к накоплению 17а-гидроксипрогестерона (17-ОГП), который шунтирует в круг синтеза андрогенов.
Пациентки с врожденной гиперплазией коры надпочечников не синтезируют кортизол или минералокортикоиды, что проявляется адреналовой недостаточностью и потерей натрия при рождении. Новорожденные женского пола имеют неопределенные гениталии вследствие избытка продукции андрогенов. При более мягкой форме гиперплазии коры надпочечников с началом во взрослом возрасте степень дефицита может варьировать и часто имеют место лишь признаки мягкой вирилизации или нерегулярность ритма менструаций.
Другие типы врожденной гиперплазии коры надпочечников, которые ассоциируются с вирилизацией, включают дефицит 11р-гидроксилазы и 3р-гидроксистероид-дегидрогеназы (3р- ГСД). Пациентки с дефицитом 11р-гидроксилазы имеют сходные симптомы избыточной продукции андрогенов — предшественники аккумулируются и шунтируются на синтез андростендиона и тестостерона.
Пациентки с дефицитом 3Р-ГСД аккумулируют ДГЭА вследствие невозможного преобразования прегненолона в прогестерон, или ДГЭА уменьшает синтез андрогенов. ДГЭА и ДГЭАС имеют мягкое андрогенное действие. В случае присутствия этого дефекта у гонадного стероидогенеза у мужчин имеет место феминизация, а у женщин — гирсутизм и вирилизация. Все пациентки имеют нарушенный синтез кортизола и различные степени избытка или дефицита минералокортикоидов, в зависимости от локализации энзимного блока.
При подозрении на врожденную гиперплазию коры надпочечников, определяют уровень 17-ОГП, так как дефицит 21а-гидроксилазы является наиболее частым. Если 17-ОГП повышен (> 200 нг / дл), диагноз подтверждают тестом со стимуляцией АКТГ. Препарат АКТГ (кортрозин) вводят в / в и через 1 ч измеряют уровень 17-ОГП. Значительный рост уровня 17-ОГП свидетельствует о врожденной гиперплазии коры надпочечников, несколько ниже значения могут свидетельствовать о врожденной гиперплазией коры надпочечников с более поздним началом во взрослом возрасте или гетерозиготности по дефициту 21а-гидроксилазы.
Функциональные расстройства яичников
Заболевания яичников, которые могут повлечь вирилизацию, разделяют на ненеопластические и неопластические. Ненеопластические поражения включают поликистозные яичники, тека-лютеиновые кисты, стромальную гиперплазию и стромальный гипертекоз. Неопластические заболевания варьируют и часто приводят к быстрому началу вирилизации.
Ненеопластические заболевания яичников
Синдром поликистозных яичников
Во время беременности может развиваться лютеома — доброкачественная опухоль, которая растет в ответ на стимуляцию ХГЧ. Эта опухоль может вызывать значительное повышение уровня тестостерона и андростендиона и, соответственно, вирилизации у 65% плодов женского пола. Эти изменения исчезают после родов.
Другие опухоли яичников
Избыточный синтез андрогенов может иметь место и при других опухолях яичников — цистаденоме, опухоли Крукенберга. Эти опухоли не секретируют андрогены, но стимулируют пролиферацию прилегающей стромы яичников, что, в свою очередь, может привести к избыточной секреции андрогенов.
Медикаментозные препараты и экзогенные гормоны
Значительное количество медикаментозных препаратов может влиять на уровень циркулирующего ГСПГ, циркулирующий тестостерон, оставляя небольшое количество «свободного» тестостерона для взаимодействий на клеточном уровне. Андрогены и кортикостероиды уменьшают уровень ГСПГ, освобождая большее количество «свободного» тестостерона в циркуляции. Пациентки, которые получают анаболические стероиды, даназол или тестостерон, часто имеют гирсутизм и вирилизации. Такие препараты, как миноксидил, фенитоин, диазоксид, циклоспорин могут вызывать гирсутизм, не влияя на синтез андрогенов.
Идиопатический гирсутизм
Существуют национальные, семейные и расовые различия степени оволосения тела. Гирсутизм считается идиопатическим при отсутствии патологии яичников и надпочечников, при экзогенном воздействии андрогенов или употреблении определенных медикаментозных препаратов.
Пациентки могут иметь увеличенную продукцию андрогенов, хотя многие из них имеют нормальный уровень циркулирующих андрогенов. В этих случаях может иметь место рост периферической продукции андрогенов вследствие повышения активности 5а-редуктазы на уровне кожи и волосяных фолликулов.
Клиническая манифестация . Пациенток опрашивают относительно начала, прогрессирования и симптомов гирсутизма и вирилизации, выясняют пубертатный, менструальный и репродуктивный, а также семейный (генетические нарушения, включая гиперплазию надпочечников) анамнез, наличие приема медикаментов, которые влияют на уровень ГСПГ или изменяют внутреннюю андрогенную активностью.
Объективное обследование включает оценку типа роста волос (лицо, грудь, спина, живот, внутренние поверхности бедер), а также оценку наличия фронтального облысения, контуров тела. Оценку выраженности гирсутизма проводят по шкале Ферримана-Голуэе.
Обследование молочной железы может выявить атрофические изменения. При гинекологическом исследовании оценивают линию роста лобковых волос, величину клитора, размеры яичников. Проявляют кушингоидные черты, наличие акантоза (утолщенной, бархатной гиперпигментации в аксиллярной зоне и на шее), что может быть проявлением СПКЯ.
Диагностика . Лабораторные исследования включают определение уровня свободного тестостерона, 17-ОГП, ДГЭАС и пролактина. Повышение уровня 17-ОГП (измеряют утром) позволяет заподозрить врожденную гиперплазию надпочечников. Повышение уровня свободного тестостерона подтверждает чрезмерную продукцию андрогенов, сопроводительное повышения ДГЭАС свидетельствует о поражении надпочечников.
Увеличение уровня ДГЭАС> 700 мкг / дл подозрительно относительно возможной опухоли надпочечников. Наличие опухоли надпочечников определяют с помощью компьютерной или магнитно-резонансной томографии. Выполняют тест с АКТГ и оценивают содержание кортизола в 24-часовом анализе мочи для диагностики синдрома Кушинга.
Если уровень ДГЭАС является нормальным или несколько повышенным, подозревают поражения яичников и с целью исключения опухоли яичников выполняют ультрасонографию или компьютерную томографию. Повышение соотношения ЛГ / ФСГ> 3: 1 свидетельствует о СПКЯ. Быстрое начало вирилизации и уровень > 200 нг / дл может свидетельствовать о наличии андрогенсекретирующей опухоли яичника.
Для подтверждения генеза чрезмерной продукции андрогенов используют магнитно-резонансную томографию и селективный анализ венозной крови для выявления локализации поражения. У женщин с гирсутизмом и нормальным уровнем свободного тестостерона определяют активность 5а-редуктазы для выявления роли увеличенной периферической энзимной активности в развитии гирсутизма.
Лечение . Существуют различные варианты лечения гирсутизма в зависимости от причины и выраженности клинических проявлений. Супрессия действия надпочечниковых андрогенов при отсутствии опухоли надпочечников может быть достигнута назначением глюкокортикоидов (преднизон, преднизолон). Финастерид ингибирует энзим 5а-редуктазу, что уменьшает периферическую конверсию тестостерона в дигидротестостерон. Антиандрогены (ципротерон-ацетат (андрокур), спиронолактон) могут быть эффективными. В случае опухолей яичников выполняют хирургическое лечение.
Яичниковые ненеопластические заболевания, сопровождающиеся увеличением продукции андрогенов, подлежат супрессии путем применения комбинированных оральных контрацептивов, что приводит к супрессии выделения ЛГ и ФСГ, а также росту ГСПГ.
Наиболее эффективным является Диане-35, который как гестагенный компонент содержит ципротерон-ацетат с антиандрогенными свойствами. Гестагены также могут быть применены у пациенток с противопоказаниями к эстрогенной терапии. Прогестины уменьшают уровень ЛГ и, следовательно, продукцию андрогенов (андрокур и др.). Кроме того, растет катаболизм тестостерона, что ведет к уменьшению его уровня.
С целью супрессии ЛГ и ФСГ могут быть применены агонисты ГнРГ (золадекс, декапептил, диферелин т.п.). Длительное применение агонистов ГнРГ может привести к гипоэстрогенному состоянию и потребовать заместительной эстрогенной терапии.
Пациенткам с медикаментознозависимым гирсутизмом рекомендуют прекратить прием андрогенстимулирующих препаратов. Симптоматическая терапия включает депиляцию, электролизис, сбривание волос и другие косметические процедуры. Сбривание волос не увеличивает его рост и сопровождается меньшим риском фолликулита и образования рубцов.
Некоторые молодые девушки и женщины страдают от нежелательных волос, растущих на лице и теле. Это состояние кожи называется « », что означает наличие конечных (или терминальных) волос по мужскому типу у женщин. По статистике, гирсутизм присутствует у 5-10 % женщин. Некоторые причины гирсутизма хорошо известны – в большинстве случаев это результат гормональных дисфункций, в основном увеличения производства мужских гормонов в организме женщины (продуцируемых яичниками и/или надпочечниками).
«Идиопатическим» гирсутизм бывает тогда, когда причина его не полностью известна. Предполагается, что в этом случае наследуется (передаётся генетически) в семье. Кроме лишних волос, такие женщины не проявляют никаких симптомов, связанных с другими видами гирсутизма.
ПРИЧИНЫ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ГИРСУТИЗМА У ЖЕНЩИН И ДЕВУШЕК
Идиопатический гирсутизм у женщин – это нарушение, связанное с избыточным и нежелательным ростом волос на лице и теле. Гирсутизм обычно бывает обусловлен одной из трёх основных причин:
- Неандрогенные факторы, не связанные с повышенной андрогенной активностью.
- Избыток мужских гормонов.
- Идиопатический гирсутизм, причина которого неясна.
Поскольку андрогены являются основными гормонами, которые влияют на стимуляцию и рост волос, в том числе у женщин, наиболее распространённая причина гирсутизма – это нарушение выработки мужских гормонов. Идиопатический гирсутизм является второй по распространённости причиной гирсутизма у женщин после синдрома поликистоза яичников (), который в свою очередь связан с дисфункцией андрогенов. Идиопатический гирсутизм составляет, по разным подсчётам, от 5 до 17 % от всех случаев повышенной волосатости у женщин.
Идиопатический гирсутизм можно определить как избыток роста волос по мужскому типу в андроген-восприимчивых частях тела, при этом у таких девушек и женщин нет признаков эндокринных или андрогенных нарушений. Этот вид гирсутизма возникает при регулярной овуляции и нормальном количестве мужских гормонов в крови.
Для девушек с лишней растительностью на теле и/или лице одной из важнейших задач является проведение сквозного обследования, чтобы отличить идиопатический гирсутизм от других форм этого расстройства. Несмотря на то что необходимо провести гораздо больше исследований по поводу его патофизиологии, женщины с подобным типом гирсутизма потенциально могут иметь избыточное периферическое действие 5а-редуктазы в коже и волосяных фолликулах, другие изменения в метаболизме андрогенов или большую чувствительность рецепторов андрогенов.
Типы волос, их жизненный цикл
Чтобы лучше понять, что такое гирсутизм, какие бывают его виды, признаки и симптомы, нужно вспомнить о жизненном цикле человеческого волоса.
- Лануго : Это мягкие, пушистые волосы (пушок), которые формируются на стадии эмбриона в утробе матери и теряются на позднем этапе беременности или на ранней послеродовой стадии.
- Vellus (веллус) : непигментированные, мягкие и короткие волоски, которые встречаются на поверхности тела.
- Терминальные : пигментированные, плотные, грубые и длинные волос, которые образуют брови, ресницы, волосы на голове, лобке, подмышками.
Постоянное превращение и развитие веллуса в терминальные волосы – это нормальный физиологический процесс, вызванный мужскими гормонами, тестостероном и дигидротестостероном (ДГТ, DHT), в областях тела, чувствительных к андрогенам. Этот цикл обычно начинается в период полового созревания, продолжается в течение взрослой жизни и постепенно уменьшается с возрастом и угасанием репродуктивной функции у мужчин и женщин.
Нормальный жизненный цикл волос состоит из трёх чередующихся ступеней:
- Стадия анагена: рост.
- Фаза катагена: переходный период.
- Телогеновая фаза: отдых, покой.
Как правило, при идиопатическом гирсутизме у девочки не проявляется никаких симптомов до полового созревания, а в подростковом возрасте может отмечаться усиленный рост волос. В этом случае гирсутизм обычно генетический (связанный с наследственностью). Семейный гирсутизм является частым и привычным явлением у женщин ближневосточных, кавказских народов. В большинстве случаев у таких девушек наблюдаются нормальные регулярные месячные.
Иногда отмечается ожирение и/или резистентность к инсулину (в этом случае может быть поставлен диагноз «СПКЯ»). Большинство женщин с идиопатическим гирсутизмом имеют нормальный уровень андрогенов в крови. В этих случаях основная причина и/или гирсутизма объясняется высокой чувствительностью кожи к нормальному уровню мужских гормонов (усиленное действие 5 альфа-редуктазы в кожных и волосяных фолликулах).
Мужские половые гормоны (андрогены) важны для определения типа и распределения волос на человеческом теле. Под воздействием андрогенов волосяные фолликулы, которые производят волосы типа веллус, могут стимулироваться и начать производство конечных волос. Активность местной 5a-редуктазы (5a-RA) в значительной степени определяет производство дигидротестостерона (ДГТ) и, следовательно, действие андрогенов на волосяные фолликулы.
Предполагается, что патофизиологией идиопатического гирсутизма является первичное увеличение активности 5a-редуктазы и, возможно, изменение функции рецепторов андрогена. Такие женщины хорошо реагируют на приём или терапию ингибиторами 5a-редуктазы. Фармакологическое подавление секреции яичникового или надпочечникового андрогена может быть дополнительным, хотя и ограниченным преимуществом. Новые терапевтические методы, такие как лазерная эпиляция, или использование новых модификаторов биологического ответа, могут сыграть важную роль в предоставлении более эффективных средств лечения для удаления нежелательных волос.
ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИРСУТИЗМ: СИМПТОМЫ
Основным симптомом идиопатического гирсутизма у девушек является избыточный рост конечных (терминальных) волос в областях, чувствительных к андрогену. Однако менструации (и овуляция) и уровни циркулирующих андрогенов в крови остаются в норме. Более того, исследования об идиопатическом типе гирсутизма обнаружили изменённое функционирование рецепторов андрогенов и нарушение их метаболизма. Около 40 % женщин с гирсутизмом также проявляют признаки ановуляции, и поэтому им ставится диагноз « » (СПКЯ), а не идиопатический гирсутизм.
| ГИРСУТИЗМ | Первичные симптомы идиопатического гирсутизма — это избыточный рост конечных волос в областях, чувствительных к андрогенам. Среднее значение показателя Ферримана-Голлвея составляет около 1-9 (как правило, выше 6). |
| МЕНСТРУАЦИИ | Обычно месячные являются регулярными с нормальной овуляцией. Это означает, что женщины с идиопатическим гирсутизмом не являются бесплодными. |
| МУЖСКИЕ ГОРМОНЫ | Содержание циркулирующих в крови андрогенов остаётся неизменным (в норме). |
| ЧУВСТВИТЕЛЬНОСТЬ КОЖИ | Повышенная местная активность 5а-редуктазы. Специалисты считают, что возможно генетическое изменение функции рецепторов андрогенов и 5а-редуктазы, которые могут влиять на проявление гирсутизма. |
КЛИНИЧЕСКИЙ СКРИНИНГ НА ИДИОПАТИЧЕСКИЙ ГИРСУТИЗМ
Диагностика женщин с идиопатическим гирсутизмом должна проводиться с помощью следующих медицинских тестов:
- ежедневное измерение базальной температуры тела (диаграмма),
- анализы крови на прогестерон в лютеиновой фазе, а также ДЭА (ДГЭА-сульфат, DHEAS), тестостерон;
- тесты на уровни 17-ОН прогестерона (фолликулярная фаза), кортизол, АКТГ.
Диагноз «идиопатический гирсутизм» также часто ставится женщинам путём исключения, в случаях, когда содержание андрогенов в сыворотке и овуляторный процесс выглядят нормальными.
Шкала Ферримана-Голлвея (Ferriman-Gallwey) и гирсутное число
Для правильной идентификации типа гирсутизма очень важно провести оценку по шкале Ферримана-Голлвея (Ferriman-Gallwey) .
Индекс Ферримана был первоначально разработан для антропологических исследований и клинической оценки роста волос у женщин (1961 г.) в четырёх разных степенях тяжести на 11 частях тела: лицо (над губой, подбородок), грудь, верхняя и нижняя часть спины, верхняя и нижняя часть живота, руки и предплечья, ноги. (С 2001 года специалисты добавили к этому списку ещё несколько областей: бакенбарды, шея, фаланги пальцев рук и ног, верхние поверхности ступней, перианальная область.)
Система подсчёта очков по шкале Ферримана-Голлвея (гирсутное число) используется врачами для оценки количества лишних волос на теле/лице у девушки. Оценочная таблица каждого исследуемого участка тела начинается с 0 (без чрезмерного роста конечных/терминальных волос) до 4 (экстенсивный рост), все числа складываются до максимального количества 36. Хотя большинство врачей признают цифру 8 начальной для постановки диагноза «гирсутизм», некоторые эксперты считают, что итоговый результат 6 достаточен, чтобы указать на гирсутизм. Основываясь на этой оценке и других клинических тестах, гирсутизм можно оценить как мягкий, умеренный или тяжёлый (таким образом, гирсутное число ниже 6 может считаться как норма).
Хотя доступны более объективные инструменты, они сложны, дороги или трудны в использовании. Простота применения и низкая стоимость системы Ферримана-Голлвея делают её потенциально привлекательным инструментом для повсеместного использования врачами гинекологами-эндокринологами.
Если вы хотите проверить свой уровень гирсутизма (гирсутное число):
- Посмотрите на изображение и выберите распределение роста волос во всех представленных 9 частях тела.
- Выберите подходящий балл на каждой картинке.
- Сложите все баллы. Общая получившаяся сумма и будет вашим индексом, или гирсутным числом по шкале Ферримана-Голлвея.
Результаты: расшифровка
| От 1 до 9 | Идиопатический гирсутизм. Медицинское обследование не обязательно. Рекомендуется избегать чрезмерного пребывания на солнце и загара. |
| 10-16 | Переходная стадия. Требуется дальнейшее наблюдение и оценка роста волос на теле в течение 3-6 месяцев. Если будет отмечен рост, обратитесь к врачу. |
| 17-25 | Гирсутизм (симптом заболеваний). Настоятельно рекомендуется провести гормональные тесты, выявить основную причину гирсутизма и назначить лечение. |
| 26-36 | Сильный гирсутизм (возможна опухоль). Срочно посетите врача. Некоторые опухоли (например, надпочечников) могут провоцировать тяжёлую форму гирсутизма. |
ЛЕЧЕНИЕ ИДИОПАТИЧЕСКОГО ГИРСУТИЗМА
Лечение любого вида гирсутизма должно быть нацелено на то, чтобы остановить или, по крайней мере, замедлить образование новых терминальных волос. Продолжительность лечения будет определяться скоростью роста волос в соответствии с фазами их жизненного цикла. Необходимо, по крайней мере, 6 месяцев терапии, чтобы увидеть некоторые положительные результаты.
Как правило, процедура лечения должна включать три этапа:
- Подавление чрезмерной выработки андрогенов, если это является причиной гирсутизма у женщины (в случае поликистоза яичников).
- Периферическая блокада андрогенов с помощью антиандрогенных препаратов (при необходимости).
- Механическое/косметическое удаление нежелательных волос.
Различные перестановки и комбинации этого трёхстороннего лечения гирсутизма у женщин заключаются в следующем: оральные контрацептивные таблетки (КОК, ОК), антиандрогены и спиронолактон блокируют андрогенную активность в волосяных фолликулах. Флутамид и финастерид имеют сходные результаты. и пиоглитазон улучшают чувствительность к инсулину, что также способно помочь в лечении гирсутизма и акне (при наличии у женщины инсулинорезистентности). Косметическое и механическое удаление волос, заключается в их осветлении или химической депиляции, выщипывании, ваксинге (восковая эпиляция), шугаринге, бритье и процедурах с более длительным эффектом, например , электролизе и т. д.
В некоторых случаях довольно эффективными при лечении гирсутизма могут оказаться и природные средства (например мятный чай).
Прежде, чем обсуждать способы удаления волос, нужно договориться о терминологии и понять, что вообще влияет на рост волос и каково их строение.
Итак, волосы растут из самого обширного человеческого органа - кожи, и являются частью защитной системы организма: сохраняют тепло (там, где растут густо: например, на голове), амортизируют удары (на голове), препятствуют попаданию пота в глаза (брови и ресницы), пыли - в легкие (в носу) и т.д. Наши волосы ничем не отличаются от волос той же шимпанзе, и даже число фолликулов у нас одинаковое.
Генетика человека определяет число волосяных фолликулов, программу роста волос и их чувствительность к действию гормонов. Задача эпиляции - исчерпать запас фолликулов на заданной области. Это действие вне зависимости от гормональных особенностей приведет к прекращению роста волос.
По типу волосы делятся на три вида:
- Лануго (зародышевые волосы) - пушковые длинные волосы, покрывающие тело плода до его появления на свет. Часть этих волос выпадает еще в утробе матери, часть - через несколько месяцев после рождения.
- Пушковые волосы - мягкие, тонкие (0,1 мм) и короткие (до 20 мм) волосы, покрывающие почти все тело. Имеют приповерхностные корни, часто лишены пигмента. При стимулировании такие волосы могут преобразиться в терминальные.
- Терминальные волосы - жесткие, толстые (до 0,6 мм), длинные (свыше 20 мм) и пигментированные волосы, развивающиеся из корней в глубоких слоях кожи. К таким волосам относятся волосы на голове, лобке и в подмышках.
- Ресничные, или щетинистые волосы - жесткие, пигментированные, но очень короткие волосы, растущие на веках, на бровях, в носу и ушах. Выполняют барьерную функцию.
Волосы у разных народов и на разных участках могут иметь разную структуру - быть прямыми или завиваться - и расти под разными углами. На положении волосяного фолликула в дерме сказывается история удаления волос и кожные заболевания. Ваксинг, шугаринг, фолликулит (или псевдофолликулит из-за вросших волос) могут деформировать фолликулы, которые затем производят волосы, с трудом поддающиеся долговременным видам эпиляции.
Структура стержня
Структура волоса на поверхности кожи формируется из 2-3 слоев ороговевших клеток. Цвет волоса определяется пигментом меланином, вырабатываемым меланоцитами , расположенными в базальном слое эпидермиса. Поэтому пушковые волосы, растущие у самой поверхности кожи часто лишены пигмента.
Волос состоит из чешуйчатой кутикулы, коры (кортекс) и пористой сердцевины (медулла или мозговой слой). Кутикула состоит из ороговевших кератинозитов - жиров, белков и воскоподобных веществ, обеспечивающих эластичность и прочность волоса. Кортекст строится из эпидермальных стволовых клеток и содержит меланин и кератин. Сердцевина содержится не во всех волосах, а только в длинных и толстых (на голове, лобке и т.д.); ее назначение не до конца ясно: согласно одной из версий, пустоты в сердцевине защищают кожи головы от перепадов температуры.
Поскольку стержень представляет собой ороговевшую ткань, никакое воздействие на нее не способно повлиять на дальнейший рост волоса. Бритье и стрижка , точно так же, как питательные маски не способны качественно повлиять на уже отросшие (и поврежденные) волосяные стержни, их задача временно склеить чешуйки.
Волосяная луковица
Каждый волосок развивается из волосяного фолликула - это особый мешочек, в котором расположен корень волоса. Вместе со связанными с ним системами он образует волосяную луковицу . К этим системам относятся сальные и потовые железы, мышца, поднимающая волос, кровеносные сосуды и нервные окончания.
Каждый волос соединен с мышцей , способной поднимать его, образуя «гусиную кожу» - это непроизвольное движение помогает удерживать тепло. Волосяная луковица формирует волосяной фолликул , к которому с кровью поступают питательные вещества и кислород, а через лимфу выводятся отходы жизнедеятельности клеточного метаболизма. Деление эпидермальных клеток и меланоцитов в волосяной луковице с последующей их кератинизацией обеспечивает рост стержня волоса.
Волос жив до тех пор, пока жив состоящий из кровеносных сосудов и питающий волос волосяной сосочек . Все виды эпиляции направлены на то, чтобы уничтожить волосяной сосочек за счет термического (электроэпиляция, лазерная эпиляция) или химического ожога (электроэпиляция, энзимная эпиляция и др.). Есть версии, что волосяной сосочек способен восстановиться за счет стволовых клеток, резервуаром которых является «ниша» фолликула, располагаемая чуть ниже сальной железы.
Контроль за ростом и жизнедеятельностью волос осуществляется посредством гормонов , производимых эндокринными железами. Необходимые гормоны поступают с кровью к волосяной луковице, где взаимодействуют с особыми клетками-мишенями, задача которых распознавать посланную для них инструкцию. Так, клетки-мишени волос чувствительны к действию дегидротестостерона, самого мощного андрогена, образующегося из свободного тестостерона под влиянием фермента 5α-редуктазы в коже. Чем выше уровень свободного тестостерона и активнее фермент 5α-редуктазы, тем толще и темнее растет шерсть на теле и интенсивнее выпадают волосы на голове. У женщин увеличение концентрации несвязанного тестостерона приводит к гирсутизму: перерождению тонких пушковых волос в терминальные в тех областях, где в норме волосы растут только у мужчин. Это происходит отчасти за счет того, что андрогены удлиняют фазу активного роста волоса. Стремительный рост гормона прогестерона тоже удлиняет фазу роста и ускоряет деление клеток волосяной фолликулы; благодаря этому волосы лучше растут, меньше выпадают вообще везде - и на голове, и на теле.
Жизненный цикл волоса
Источники: (Преимущественно) Моррис, Д. Энциклопедия эпиляции: все об удалении волос для профессионалов и салонов красоты / Д. Моррис, Д. Браун. - М.: РИПОЛ классик, 2008. - 400, илл.
Гирсутизм – это сугубо женское заболевание, при котором у женщины волосы начинают расти по мужскому типу. Это значит, что грубые пигментированные волосы заменяют пушковые в верхней части груди и спины, в области над верхней губой, на щеках и на подбородке. А в области гениталий вместо привычного треугольника из волос появляется ромб с выраженной «дорожкой» по направлению к пупку.
Патология может быть выражена в разной степени. В одних случаях это незначительный «пушок» над верхней губой, угри и нарушения менструального цикла. В других же случаях кроме изменения характера волосяного покрова развивается так называемая вирилизация. Процесс вирилизации затрагивает и тело женщины, и ее поведение.
Изменения тела:
- уменьшение размеров молочных желез и больших половых губ, увеличение клитора;
- уменьшение количества влагалищной смазки;
- увеличение объема и массы мышц;
- огрубение голоса;
- появление большого количества угрей;
- развитие облысения по мужскому типу, при котором волосы выпадают на макушке, в области висков;
- нарушение менструального цикла, нерегулярные месячные;
- бесплодие.
Изменения поведения:
- усиление полового влечения;
- повышение возбудимости нервной системы, появление склонности к агрессии.
Причины развития
В основе развития заболевания лежит повышение уровня мужских половых гормонов андрогенов в организме женщины. Привести к гиперандрогении могут нарушения работы трех желез внутренней секреции (яичники, надпочечники и гипофиз).
Фото: бородатая женщина, живущая в Англии Приводят к нарушению работы желез внутренней секреции и чрезмерной выработке андрогенов:
- генетические и хромосомные дефекты;
- идиопатический синдром избытка андрогенов – заболевание, причины которого не выяснены;
- приобретенная или врожденная гиперплазия коры надпочечников, опухоли надпочечников;
- некоторые лекарственные препараты: оральные контрацептивы, содержащие прогестины, анаболики, глюкокортикостероиды, миноксидил и некоторые др.;
- поликистоз и опухоли яичников, лютеома беременных, хроническая ановуляция;
- синдром Иценко-Кушинга;
- гипоталамическая аменорея.
Виды гирсутизма
Различают несколько видов гирсутизма по характеру течения заболевания.
Идиопатический
Внешние изменения невыраженные и заключаются в появлении темных волос в области над верхней губой, угревой сыпи. Может нарушаться менструальный цикл.
Конституциональный
Может встречаться у женщин одной семьи, так как передается по наследству. Чаще данная форма заболевания встречается у жительниц Средиземноморья и Кавказа, чем у европеек.
У женщин, страдающих конституциональным гирсутизмом, в юном и зрелом возрасте избыток андрогенов может не определяться, но при этом оволосение тела может быть избыточным с самого начала.
Наиболее выраженными признаки гирсутизма становятся у таких женщин после наступления менопаузы.
Связан с поступлением в организм женщины андрогенов для лечения определенных заболеваний или наращивания мышечной массы у тех, кто занимается спортом. Если женщина принимает андрогены во время беременности, то с гирсутизмом может родиться ребенок.
При этом у новорожденного могут быть изменения в строении наружных половых органов.
Можно ли забеременеть, при таком диагнозе?
На самом деле важен в определении прогноза по беременности не столько сам диагноз, а сохранность функции яичников и отсутствие серьезных заболеваний, которые могли стать причиной развития оволосения по мужскому типу, например, опухолей, которые требуют проведения операции.
Видео: Я женщина и бреюсь
Как диагностировать
Обычно на приеме врач гинеколог или эндокринолог определяет, есть ли у женщины избыточное оволосение, является ли избыток растительности признаком гирсутизма или гипертрихоза, есть ли признаки вирилизации. И только после этого назначает инструментальные исследования и лабораторные тесты. Нужен этот этап для того, чтобы не отправлять на ненужные обследования тех, кто просто недоволен своей внешностью из-за избытка нежелательных волос на теле или лице.
Те, у кого характер оволосения или другие косвенные признаки позволяют заподозрить эту болезнь, проходят:
- определение гормонального фона пациентки: выполняется исследование сыворотки крови на гормоны тестостерон, андростендион, 17-гидроксипрогестерон, кортизол, гонадотропины, пролактин;
- УЗИ органов малого таза для исключения патологии со стороны яичников;
- развернутый биохимический и общий анализ крови.
Лечение
В зависимости от причины, по которой у женщины развилось оволосение по мужскому типу, будет применяться та или иная схема лечения.
Идиопатический и семейный гирсутизм как правило требуют лишь удаления нежелательных волос. Если больная отмечает нарушение менструального цикла или переживает из-за обильной угревой сыпи, то ей могут быть назначены КОКи для коррекцииуказанных нарушений.
Если развивается вирилизация, то применяют целый комплекс средств:
- оральные контрацептивы с антиандрогенным действием (Жанин, Диане-35) или медроксипрогестерон 150 мг в/м 1 раз в три месяца;
- антиандрогены, такие как спиронолактон или ципротерон в случае недостаточной эффективности оральных контрацептивов;
- противогрибковое средство кетоконазол, которое по структуре своих молекул близко к эстрогенам и оказывает выраженное феминизирующее действие в случае длительного приема.
Первых результатов лечения не стоит ждать раньше, чем через 6 месяцев после начала лечения.
Видео: Женщина с настоящей бородой
В том случае, если выявляются опухоли органов эндокринной системы или серьезные заболевания, для которых гирсутизм является лишь следствием, проводится лечение основных заболеваний.
После излечения основных заболеваний или коррекции гормонального фона прирост новых волос в нежелательных для женщины местах прекращается, но уже сформировавшиеся волосы не выпадают и продолжают расти. Потому вторым этапом в коррекции внешних проявлений гирсутизма идет эпиляция.
Проводиться удаление нежелательной растительности должно такими методами, которые не будут провоцировать активность волосяных фолликулов. Это значит, что лучше сразу решиться на электро-, лазерную или ЭЛОС-эпиляцию, чем каждый день бриться или выдергивать волосы при помощи воска или шугаринга раз в три недели.
Проявляется избыточным ростом волос. Рост терминальных волос в андрогензависимых зонах называется гирсутизм. Доброго здравия всем посетившим блог «Гормоны в норме!».
На самом деле проблема избыточного роста волос стала волновать в последние десятилетия. Вспомните своих мам, бабушек, теток. Разве они сильно переживали по поводу повышенной волосатости, если такое имелось? С принятием новых канонов красоты ходить с небритыми ногами или подмышками считается моветоном. А про усики я вообще молчу. Также не отстает мода и на интимные прически.
И вот поэтому девушки и женщины, начитавшись в интернете ужасных статей о гирсутизме, бегут к гинекологам и эндокринологам за помощью с целью выяснить причину повышенного роста волос. А так ли часто встречается истинно эндокринологическая причина гирсутизма у женщин? Оказалось, что нет. Заболевания, при которых развивается гирсутизм, довольно редки. Но нет дыма без огня. Поэтому, если женщина пришла на прием с такой проблемой, ее нужно обязательно обследовать, чтобы раз и навсегда успокоить пациентку.
На самом деле термин «гирсутизм у женщин» не вполне правильный. Объясню, почему. Так как слово «гирсутизм» подразумевает избыточный рост терминальных волос в андрогензависимых зонах, то такой рост у мужчин считается совершенно нормальным. А потому термина «гирсутизм у мужчин» просто не бывает.
Гипертрихоз или гирсутизм у женщин
Имеется еще один термин, связанный с ростом волос, - гипертрихоз. Гипертрихоз – это усиленный рост терминальных и пушковых волос в местах, где их рост является нормой. Гипертрихоз может быть как у женщины, так и у мужчины.
Приведу пример. Для женщины считается нормальным, когда растут волосы на голенях. А при гипертрихозе будет отмечаться избыточная волосатость. А если у женщины начали появляться терминальные волосы на груди или на подбородке, к примеру, то это считается гирсутизмом.
Как различить терминальный волос от пушкового? Пушковыми волосами человеческое тело покрыто с рождения. Они тонкие, короткие, мягкие, почти бесцветные. Пушковые волосы напоминают пух и растут даже в зонах, в которых рост волос зависит от уровня андрогенов. Такие зоны называют андрогензависимыми.
С взрослением человека меняется его гормональный фон и начинают появляться терминальные волосы. Они ярко пигментированные, жесткие и длиннее, чем пушковые волосы.
Как я уже говорила выше, для женщин важным является наличие терминальных волос в андрогензависимых зонах. К сожалению, многие наши соотечественницы полагают, что рост волос на голенях и предплечьях - признак гирсутизма, и начинают долгий бесполезный поиск заболеваний.
Какие же зоны являются андрогензависимыми?
К андрогензависимым зонам относят кожу лица (над верхней губой и на подбородке), шею, грудь (между молочными железами), спину (верхняя часть), живот (верхняя часть), плечи.
Рост терминальных волос в нижней части живота и спины, а также около сосков ошибочно считают патологией, в то время как это - абсолютная норма.
Но даже рост терминальных волос в адрогензависимых зонах не всегда говорит о гирсутизме у женщины. Для определения явной патологии имеется специальная визуальная шкала Ферримена-Голлвея.
Ниже вы видите картинку, на которой показано как посчитать этот показатель. Выбираете наиболее подходящую для вас картинку в каждой строке и подсчитываете баллы.
Показатель по этой шкале не превышающий 8 баллов, считается нормой. В этом случае рост волос можно объяснить наследственной предрасположенностью, при которой имеется врожденная повышенная чувствительность к андрогенам.
Обычно такой же рост волос отмечается у предыдущего поколения по женской линии. Принадлежность к некоторым этническим группам также повышает это показатель. Например, женщины кавказских национальностей более «волосаты», чем европейцы.
Если гирсутизм у женщины ярко выражен и это подтверждается по шкале Ферримена-Голлвея (больше 8 баллов), то необходимо выяснять причину гирсутизма.
Сам по себе гирсутизм не несет какой-либо угрозы, скорее, только дискомфорт с эстетической стороны. Но он является признаком других более опасных эндокринных заболеваний.
Причинами гирсутизма у женщины могут быть:
- Синдром поликистозных яичников (самая частая причина гирсутизма)
- (заболевания, протекающие с повышением кортизола)
- (ВДКН)
- Ожирение и сахарный диабет
- Климакс (снижается уровень эстрогенов, на этом фоне начинают проявляться эффекты андрогенов)
- Опухоли яичников и надпочечников
- Наследственный или семейный гирсутизм
- Прием некоторых препаратов (глюкокортикоидов, анаболиков, циклоспорина, интерферона)
- Идиопатический гирсутизм (неизвестна причина высокой чувствительности волосяных луковиц к андрогенам или повышенная активность фермента, который превращает тестостерон в активную форму)
В редких случаях повышение оволосения наблюдается, как и при гипотиреозе.
При обнаружении у себя признаков значимого гирсутизма нужно всегда обращаться к специалистам для уточнения причины гирсутизма, чтобы не пропустить серьезное заболевание. Методы лечения гирсутизма у женщины читайте в следующей статье.
С теплотой и заботой, эндокринолог Диляра Лебедева
