Лимфатико-гипопластический диатез не является самостоятельным заболеванием, а представляет собой сочетание различных нарушений работы внутренних органов и систем.
При этом каждое нарушение может иметь различную степень выраженности, и от этого зависит клиническая картина самого недуга.
Симптомы и проявления
Основным признаком, позволяющим поставить диагноз «лимфатико-гипопластический диатез», является тимомегалия – увеличение вилочковой железы (тимуса) с одновременным нарушением ее функции. Обнаружить тимомегалию можно пальпаторно, при прощупывании яремной впадины во время плача ребенка. Но этот симптом, хотя и основной, не является очевидным. Чаще увеличение тимуса выявляется на рентгенограмме.
Лечение нервно-артритического диатеза у детей, диета и питание
Питание при таком диагнозе, как «лимфатико-гипопластический диатез», занимает особое место в лечении патологии. Диета при ЛГД должна соответствовать следующим правилам:
- соответствие питания возрасту ребенка;
- уменьшение разовых объемов пищи и увеличение числа кормлений;
- замена коровьего молока на кисломолочную продукцию (кефир, биолакт и др.);
- коррекция суточной нормы белка, воды и соли;
- осторожный ввод прикорма (овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыба);
- сокращение потребления киселей, каш, мучного и других легкоусвояемых продуктов;
- потребление пищи с повышенным содержанием клетчатки;
- употребление отваров чернослива, ромашки, фенхеля;
- обеспечение полноценного питания для детей старшего возраста – употребление достаточного количества овощей и фруктов, ограничение потребления шоколада, молока, консервов, вредной пищи с искусственными красителями, ароматизаторами и др.;
- сокращение количества жареного (блюда лучше готовить на пару, варить или тушить).
Лучшее питание для грудничка – грудное вскармливание, в случае его отсутствия используют адаптированные кисломолочные или гипоаллергенные смеси. При обнаружении ЛГД у грудничка кормящей матери следует тоже соблюдать строгую диету. Из ее рациона рекомендуется исключить или максимально ограничить следующие продукты:
- напитки с высоким содержанием кофеина (какао, кофе и др.);
- цитрусовые;
- орехи;
- цельное коровье молоко;
- мясные и рыбные консервы;
- копченые колбасы, сосиски, сардельки;
- майонезные соусы, кетчупы;
- красные ягоды и другие высокоаллергенные продукты.
Огромное значение при лечении нервно-артритического диатеза у детей придается диетическому питанию, направленному на предупреждение ацетонемических кризов. В диете ребенка с нервно артритическим диатезом должны преобладать молочные продукты, овощи, фрукты и крупяные изделия. Мясо, птицу и рыбу вводите в рацион 2-3 раза в неделю в виде отварных или тушеных блюд.
Исключите из питания детей с нервно-артритическим диатезом крепкие бульоны, мясо молодых животных (телятина, цыплята), колбасные изделия, грибы, некоторые овощи (шпинат, щавель, спаржу, цветную капусту, бобовые, петрушку), крепкий чай, кофе, какао, шоколад.
При развитии ацетонемического криза, не дожидаясь прихода врача, начинайте борьбу с ацидозом и обезвоживанием, то есть поите ребенка щелочными напитками: регидрон, глюкосолан, оралит, щелочные минеральные воды, 0,5-1% раствор питьевой соды.
Выпаивание имеет свои особенности: малыми порциями (чтобы не провоцировать рвоту), но часто. При лечении нервно-артритического диатеза полезны очистительные клизмы, ускоряющие выведение кетоновых тел из организма.
С этой же целью показан прием энтеросорбентов (активированный уголь, полифепан, энтеросгель, смекта).
Дети должны периодически получать курсы лечения витаминами (кальция пантотенат, В), препаратами, стимулирующими обменные процессы (оротат калия) и защищающими печень (эссенциале, ЛИВ-52 и д/р).
Патогенез
Как развивается заболевание? Лимфатико-гипопластический диатез у детей характеризуется увеличением тимуса и лимфатических узлов.
В результате определенных негативных причин, в организме наблюдается патологический рост числа клеток в лимфатических узлах и вилочковой железе. При этом вновь образованная клетка не успевает до конца созреть, следовательно, ее функциональность утрачивается.
Это приводит к нарушению работы всего органа в целом. Лимфатическая система призвана защищать организм ребенка от различных инфекций. Если же ее функция нарушена, защитные силы организма также снижаются.
Вилочковая железа отвечает за выработку гормонов, способствующих нормальной работе иммунной системы.
При достижении ребенком периода полового созревания данный орган постепенно атрофируется.
Однако, при лимфатико-гипопластическом диатезе этого не происходит. Тимус (вилочковая железа) увеличивается в размерах, при этом функциональность ее нарушается, в результате этого в организме подростка происходят гормональные сбои.
Резюме для родителей
ЛГД – не заболевание, а вариант конституции, при котором ребенок нуждается в повышенном внимании со стороны родителей. Его склонность к частым простудным заболеваниям требует обязательного проведения закаливающих процедур, соблюдения особого рациона.
Вилочковая железа с возрастом постепенно уменьшается, и к моменту полового созревания проявления ЛГД у большинства детей исчезают. Но до этого момента к любым заболеваниям ребенка следует относиться крайне серьезно и лечить их только после консультации педиатра.
Классификация
В зависимости от того, что спровоцировало развитие патологии и от ее проявлений, выделяют 4 основных синдрома.
| Форма | Характерные причины и признаки |
| Лимфопролиферативная |
|
| Дизонтогенетическая |
|
| Симпатоадреналоиновая и глюкокортикостероидная недостаточность |
|
| Эндокринопатическая |
|
В зависимости от степени тяжести заболевания, выделяют такие формы лимфатико-гипопластического диатеза как:
- легкая. Имеют место отдельные признаки патологии, которые выражены слабо, и не доставляют малышу особого дискомфорта;
- средняя. У ребенка, наряду с характерными симптомами, отмечаются нарушения конституции тела;
- тяжелая. Симптомы заболевания выражены ярко, оказывают значительное негативное воздействие на общее самочувствие ребенка. Патология имеет склонность к переходу в хроническую форму.
О симптомах и лечении экссудативно-катарального диатеза у детей читайте здесь.
Лимфатико-гипопластический диатез (лимфатический) — аномалия конституции, характеризующаяся устойчивым увеличением практически всех лимфатических органов (вилочковой железы, лимфатических узлов, селезенки), снижением функции желез внутренней секреции, недоразвитием ряда внутренних органов (сердца, почек), нарушением обмена жиров и углеводов в сочетании с нарушением системы иммунитета, пониженной адаптацией к воздействиям окружающей среды, склонностью к аллергическим реакциям.
На фоне лимфатико-гипопластического диатеза достаточно долго протекает острые респираторные заболевания, кишечные инфекции, гнойно-воспалительные процессы.
История срока
Понятие «лимфатический диатез» введено австрийским патологоанатомы А. Пальтауфом и педиатром Т. эшерихий в 1889-1890 pp. В связи с тем, что у детей с таким диатезом часто находили гипоплазия надпочечников, ретикулоепителиального аппарата тимуса, щитовидной, половых желез, сердца, аорты, термин «лимфатический диатез» было заменено на «лимфатико-гипопластический диатез». Однако в многочисленных исследованиях второй половины XX века было подмечено, что у значительного числа детей нет гипоплазии внутренних органов, а является гипо- или дисфункция подавляющего большинства органов. Итак, исходя из современных исследований, следует считать более правомерным предыдущий срок, который был введен А. Пальтауфом — «лимфатический диатез»
Этиология
Лимфатический диатез чаще наблюдается у детей с функциональной незрелостью физиологических систем при рождении. Основная роль в его формировании принадлежит неблагоприятным факторам внешней среды, начиная с внутриутробного периода развития: токсикозы беременной, инфекционные заболевания в первой и второй половине беременности, эндокринная дисфункция, способствует угрозе прерывания беременности, гипоксии плода. В интранатальном периоде развития ЛД способствуют слабость родовой деятельности, преждевременное отхождение околоплодных вод, стремительные роды, приводящих к асфиксии и родовой травмы, особенно мозговой. Существенное значение в формировании ЛД имеют особенности родословной: наследственность эндокринными и обменными заболеваниями, ожирением, хроническими воспалительными болезнями, ендокринопатиямы и аллергическими заболеваниями. Манифестации ЛД после рождения ребенка способствуют раннее нерациональное искусственное или смешанное вскармливание, частые вирусно-бактериальные инфицирования.
Патогенез
В 70-80% детей с ЛД является гиперплазия тимуса. Во время гиперплазии тимуса увеличивается количество лимфоидных клеток, однако функциональная активность лимфоцитов, тимоцитов снижена. Закономерными для детей с ЛД является выраженный лимфоцитоз (60-70% в формуле крови), снижение уровня сывороточного тимического фактора (тимозина), количества Т-лимфоцитов в основном за счет Т-хелперно субпопуляции, увеличение числа В-лимфоцитов и 0-лимфоцитов. Наблюдаются ультраструктурные изменения значительного количества лимфоцитов в миндалинах и признаки дегенерации плазматических клеток. Аллергические реакции у детей с ЛД связанные с клеточной гиперчувствительностью замедленного типа. Нарушение иммунологического контроля тимуса может привести к появлению клона реактивных Т-клеток, которые участвуют в процессе аутоагрессии. Итак, у детей с лимфатическим диатезом является недостаточность клеточных и гуморальных механизмов иммунитета. Это способствует частым и затяжным течением вирусно-бактериальные заболевания. Тяжесть заболеваний обусловлена определенной степени и дисфункцией эндокринной системы и хроническим гипокортицизмом. Известно, что функция тимуса находится под контролем гипоталамуса, гипофиза и надпочечников. Между тимуса и надпочечниками существует взаимодействие по типу обратной связи. Возможно, корреляционная взаимодействие между этими железами осуществляется на уровне гипоталамуса, потому что с него выделены гормоны, которые стимулируют секрецию гормонов надпочечников, и вещества, которые влияют на функцию тимуса. Уровень АКТГ у детей с ЛД снижен, а уровни соматотропного гормона и пролактина повышены. При наличии тимомегалии отмечают морфофункциональную (или только функциональную) недостаточность надпочечников. К тому же снижена продукция глюкокортикоидов и катехоламинов с преобладанием синтеза последних, что, кроме содействия вторичной гиперплазии лимфоидной ткани, ведет к задержке в организме натрия, хлоридов и воды. Итак, у детей с ЛД настойкой водно-солевой обмен, что приводит к нарушению микроциркуляции, большие колебания массы тела, легкий развитие отеков и гемоциркуляторних нарушений.
Для детей с ЛД типично снижение синтеза кортизола и тестостерона на фоне повышенной продукции альдостерона и прогестерона. Экскреция с мочой андрогенов и эстрогенов у детей раннего возраста при ЛД значительно снижена, постепенно она повышается и до 5-7 лет нормализуется.
Тимико-лимфатический состояние как возможная причина смерти детей с классическими признаками ЛД является проявлением тяжелого нейроэндокринной расстройства со значительным гипокортицизмом и резким снижением адаптивных реакций. Действие стрессовых факторов (окунання ребенка в холодную или горячую воду, плановое хирургическое вмешательство и др.) У детей со значительными морфофункциональными отклонениями в гипоталамо-гипофизарно-тимико-надпочечниковой системе может стать чрезмерной, в результате чего наступает внезапная смерть ребенка.
Клиника
Дети с ЛД имеют характерный внешний вид: бледная кожа, выраженная пастозность, вялость, малоподвижность, слабое развитие мышц и их гипотония, масса тела преимущественно превышает средние нормативы во все возрастные периоды. Строение тела детей с ЛД имеет следующие особенности: короткая шея, широкая грудная клетка, узкие лопатки, длинные конечности. У всех детей с ЛД наблюдается генерализованная гиперплазия лимфатических образований. Уже на 1-2 году жизни у детей заметное увеличение лимфоузлов, выраженные аденоидные вегетации, гиперплазированные миндалины, несколько увеличены печень и селезенка. Гиперплазированный тимус примерно в 10-12% детей сопровождается признаками сдавливания дыхательных путей: низкий тембр голоса, осиплость, запрокидання головы во время сна, частое шумное дыхание, одышка смешанного характера, которая усиливается при горизонтальном положении ребенка, «петушиный крик» при плаче, легкий цианоз носогубного треугольника преимущественно при горизонтальном положении ребенка.
Следует отметить, что у детей с ЛД наблюдаются различные пороки развития: грыжи передней брюшной стенки, аномалии мочевыделительной, сердечно-сосудистой и пищеварительной систем, костей и тому подобное. Морфо-функциональная незрелость сердечно-сосудистой системы может проявляться «капельным» сердцем или увеличением размеров сердца с вялой пульсацией, тахикардией, функциональными шумами, частым нарушением ритма. В период новорожденности и на 1-м году жизни наблюдаются частые расстройства дыхания: одышка, гипопневматоз отдельных элементов легких.
Имунопатия у детей с ЛД проявляется высоким инфекционным индексом (7-10 заболеваний за один год). В первые годы жизни вирусно-бактериальные заболевания преимущественно суроводжуються нейротоксикозом, разносторонними проявлениями нарушения микроциркуляции, гипертермией. Частыми осложнениями ОРВИ является бронхиолит, обструктивный бронхит, пневмония, имеющие преимущественно затяжное течение с длительной персистенцией инфекции.
У подавляющего большинства детей с ЛД уже в раннем возрасте формируются хронические очаги инфекции в носоглотке.
В крови детей с ЛД отмечаются лимфоцитоз, нейтропения. Максимально выраженные проявления ЛД отмечаются у детей до 3-6 лет, с возрастом они постепенно уменьшаются. Однако у детей школьного возраста наблюдаются незначительные проявления ЛД, в том числе нередко и задержка полового развития.
Профилактика, реабилитация
Профилактические мероприятия следует проводить начиная с антенатального периода. К их числу относятся рациональная профилактика вирусно-бактериальных заболеваний во время беременности (минимизация инфекционных контактов, здоровый образ жизни с рациональным питанием и достаточным двигательной активностью, пребыванием на свежем воздухе и т.п.), своевременная и рациональная терапия токсикозов беременных и угрозы прерывания беременности, профилактика внутриутробной гипоксии плода, родовой травмы. В постнатальном периоде важно длительное грудное вскармливание ребенка, ограничения инфекционных контактов и избежания стрессовых ситуаций.
В реабилитации / абилитации детей с ЛД особое значение имеет систематическое назначение адаптогенов, средств, стимулирующих развитие защитных механизмов организма и функцию надпочечников. К числу этих средств относятся элеутерококк, женьшень, эхинацея, золотой корень, препараты корня лакрицы, а также дибазол, пентоксил, поливитаминные комплексы, включающие витамины А, Е, С и витамины группы В. Эти средства назначают курсами в 3-4 недели дважды -тричи в год. Если индивидуально подобранные вышеперечисленные комплексные средства недостаточны (проявления лимфатизму не снижаются, дети часто и длительно болеющих вирусно-бактериальные инфекции), назначают курс лечения Тималин или тактивин, тимогеном после иммунологического обследования ребенка.
При синдроме сдавливания органов проводят 5-8-дневный курс кортикотропина или синактен. Перед плановыми оперативными вмешательствами за 1-2 дня до операции и в день операции следует применять ГКС (0,5-1 мг преднизолона на килограмм массы тела в сутки). ГКС применяют также при тяжелых вирусно-бактериальных заболеваниях курсом до 3-5 дней. Эти заболевания у детей грудного и раннего возраста с ЛД обязательно лечат только в стационаре.
Профилактические прививки против детских инфекционных заболеваний детям с ЛД проводят по существующим календарем прививок на фоне реабилитационно-абилитационных мероприятий. Прививки детям с тимомегалии II-III степени начинают проводить после нормализации размеров железы или при уменьшении ее до размеров I степени.
Следует отметить, что при своевременном проведении реабилитационно-абилитационных мероприятий до 3-5 лет (реже — до 7 лет), дети с ЛД нормально развиваются, болеют не чаще, чем здоровые дети. При несвоевременном лечении у большинства детей с ЛД развиваются хронические очаги инфекции, хронические заболевания дыхательной, пищеварительной и мочевыводящей систем, ожирение, эндокринные болезни.
Лимфатико-гипопластический диатез (лгд)
ЛГД - аномалия конструкции, характеризующаяся врожденной иммунопатией, когда снижены показатели клеточного и гуморального иммунитета, что связано с генетически обусловленным дефектом Т- и В-лимфоцитов.
Характерным является гиперплазия ретикулярной стромы вилочковой железы и лимфоузлов одновременно с гипоплазией хромаффинной ткани, ретикулоэпителиального аппарата. Встречается ЛГД у 3,2-6,8% дошкольников и у 11% детей 1-2-го года жизни
Группу риска по формированию ЛГД составляют дети:
1) с отягощенной наследственностью по аллергии, диабету, ожирению, хроническому тонзиллиту, рецидивирующим гнойно-воспалительным заболеваниям;
2) у матерей которых беременность протекала с тяжелым токсикозом, инфекционными заболеваниями во II половине, нерациональным питанием с излишним употреблением белков, углеводов, жиров, соли.
Иногда трудно провести грань между ЭКД и ЛГД, так как у детей с ЭКД обнаруживаются признаки “лимфатизма”, а при ЛГД у 1/3 детей могут быть дерматиты, респираторные аллергозы, диспептические явления. В формировании ЛГД основную роль играют повторные инфекционные (вирусные и бактериальные) заболевания. Таким образом, гипофункция хромаффинной системы может быть наследственной, врожденной и приобретенной.
Клиническая картина.
Отмечаются снижение возбудимости ЦНС, паратрофия пастозная или с избыточной массой тела, бледность кожи с мраморным рисунком, повышенная гидрофильность тканей. Характерна избыточная прибавка массы тела, особенно в первые месяцы жизни, склонность к булемии. Часто на фоне перекорма углеводистой пищей возникают диспепсические явления и признаки экссудативно-катарального диатеза на коже. Нередко появляются гнойничковые элементы (везикопустулез, псевдофурункулез). Типично разрастание фолликулов задней стенки глотки, гипертрофия небных и носоглоточных миндалин, что нарушает носовое дыхание.
Увеличение вилочковой железы можно обнаружить при объективном обследовании методом перкуссии или аускультофрикции в области рукоятки грудины. Первое респираторное вирусное заболевание возникает часто в возрасте 3-4 мес На фоне недостаточности адаптационных механизмов и прежде всего системы “гипофиз - кора надпочечников - вилочковая железа (лимфатический аппарат)” инфекция имеет склонность к рецидивирующему течению с длительным субфебрилитетом.
Субфебрилитет не всегда является следствием инфицированности, а носит непирогенный характер и обусловлен нарушением терморегуляции.
Пациенты с ЛГД - это контингент часто болеющих детей. До болезни они относятся к группе здоровья II (группа риска). В ближайшее время или более отдаленные сроки повторные вирусные инфекции могут быть причиной формирования различного вида респираторных аллергозов (если бронхиальная астма, то по типу инфекционно-аллергической в отличие от атонической при ЭКД), хронического тонзиллита. Булемия и перекорм углеводами могут привести к ожирению, сахарному диабету. Полиэтиологична у этих детей железо-дефицитная анемия. Снижение клеточного иммунитета делает детей восприимчивыми к гнойно-септической и грибковой инфекциям.
Диагностика.
Семейн анамнез, клинико-лабораторного обследования (в анализе капиллярной крови-анемия, лимфоцитоз, нейтропения), жалобах и характере течения заболеваний. Диагностика ЛГД правомочна до рентгенологической-диагностики тимомегалии. Тимомегалия-признак ЛГД факультативный, дополняющий общую клинико-анамнестическую картину. Дифференциальный диагноз проводится в стационаре, как правило, с иммунодефицитным состоянием. Целесообразно лабораторно подтвердить функциональную слабость надпочечников.
Лечение по ходу диспансеризации. Задача-не допустить реализации предрасположенности в заболевание.
Рекомендации соблюдения режима дня, особенно питания. Категорически запрещается ночное кормление. При беспокойстве ночью ребенку предлагается кипяченая вода. Объем пищи ограничивается верхней границей возрастной нормы. Недопустим перекорм углеводами, жирами (особенно животного происхождения). Расчет их ведется на долженствующую массу. Ограничивается соль. Принимая во внимание, как правило, склонность к ускоренному росту при ЛГД, что объясняется прямой корреляционной связью между гиперинсулинемией и активностью со-матотропного гормона в организме, неправильно было бы ограничение белка в пищевом рационе. Белок назначается в количестве возрастной нормы при расчете на фактическую массу.
Особое внимание должно быть уделено уходу за ребенком, соблюдению санитарно-гигиенических моментов (проветривание помещения, чистота принадлежностей ребенка, достаточное пребывание на свежем воздухе, раннее назначение массажа, гимнастики). Важное значение имеет обучение ребенка дыханию через нос. Элементы закаливания рано вводятся в повседневную жизнь малыша (световоздушные игры, воздушные ванны, влажные обтирания и обливания. душ и др.). Немаловажным элементом в закаливании является постепенное приучение ребенка к питью холодной воды. а также к постоянному полосканию рта после приема пищи. Для полоскания в зависимости от возраста и состояния здоровья могут использоваться вода, раствор соды, соли, настойки календулы, эвкалипта, японской софоры, отвар шалфея.
По возможности, воспитывать ребенка в первые 3 года в домашних условиях. Нередко именно с момента посещения детских яслей ребенок с ЛГД начинает часто болеть.Косвенные иммуномодуляторы и стимуляторы функции надпочечников: производные пиримидинов (пентоксил, метилурацил), не уступающие по эффективности гамма-глобулину; дибазол, глицерин; витамины С, В 5 , В 6 , В 13 , (оротат калия), РР, Е.
В комплексе реабилитационной терапии по показаниям назначают симптоматические средства: антигистаминные препараты, препараты железа и др.
Максимально ЛГД проявляется у детей в возрасте с 2 до 6 лет повторными острыми респираторными вирусными заболеваниями. В период острого заболевания усилия врача должны быть направлены на восстановление носового дыхания, профилактику крупа, надпочечниковой недостаточности и, в конечном итоге, внезапной (неожиданной) смерти. При первых признаках стенозирующего ларингита показана немедленная госпитализация.
Сложным является решение вопроса о проведении прививок. Прививочный календарь должен быть прежде всего индивидуальным. При полном синдроме ЛГД (наличие истинной тимомегалии) дается отвод от профилактических прививок до 1 года с рекомендацией наблюдения у эндокринолога и рентгенологическим контролем 1 раз в 6-12 мес за состоянием тимуса.
Лимфатико-гипопластический диатез (ЛГД)
Характеризуется диффузной гиперплазией лимфаденоидной ткани (в 70% случаев с одновременным увеличением вил очковой железы), гипоплазией ряда внутренних органов и желез (сердце и аорта, почки, кора надпочечников, щитовидная и паращитовидная железы, половые органы), эндокринной дисфункцией, парциальной иммунной недостаточностью, вследствие чего резко изменяется реактивность и снижается адаптация ребенка к условиям окружающей среды.
Клинические проявления ЛГД возможны с первых дней и месяцев жизни (особенно при выраженной гиперплазии тимуса), однако чаще формируются постепенно и максимально выражены в возрасте 2--7 лет. Встречаются у 12,5--24% детей.
Этиология. ЛГД связывают с первичной или вторичной функциональной неполноценностью коркового вещества надпочечников (в том числе за счет угнетения ее гиперплазированным тимусом) и гипофункцией симпатоадреналовой системы в целом. Основное значение имеют, видимо, факторы окружающей среды, хотя наблюдается и наследственная, генетически обусловленная форма диатеза. Первенствующую роль играют родовая травма и внутриутробная гипоксия, а также тяжелые, длительно текущие инфекционные процессы, вызывающие повреждение или угнетение функции коркового вещества надпочечников.
Патогенез. Определяется в первую очередь нейроэндокринными и иммунологическими расстройствами. Повреждение или функциональная слабость коркового вещества надпочечников ведет к развитию гипо- и дискортицизма, преобладанию минералокортикоидной активности, следствием чего являются плохая переносимость стрессовых ситуаций и легкое нарушение микроциркуляции и водно-минерального обмена. Вторично активируется деятельность гипофиза, увеличивается продукция АКТГ и соматотропного гормона. В результате нарушается пропорциональность развития организма ребенка, возникают функциональные расстройства деятельности и гиперплазия тимуса, а затем и всей лимфоидной ткани. Функциональная неполноценность тимуса как иммунокомпетентного органа (часто, видимо, обусловленная генетически) выражается в снижении как гуморального, так и клеточного звена иммунитета (значительно уменьшено число Т- и В-лимфоцитов). Кроме того, как и при ЭКД, имеет место гиперпродукция IgE, первичная или связанная с повторными антигенными воздействиями (нарушения вскармливания, частые, длительно текущие и, следовательно, длительно леченные ОРВИ и отиты и т. д.). Нарушена адаптация организма к окружающей среде, он не способен поддерживать гомеостаз при действии различных факторов. Увеличивается риск различных заболеваний.
Клиническая картина. Обращают на себя внимание избыточные масса и длина тела (часто фиксируемые уже при рождении) и диспропорциональное телосложение, короткие туловище и шея, длинные конечности, удлиненные узкие лопатки.
Часто определяются множественные стигмы дисэмбриогенеза. Типичны поведении внешний вид ребенка: вялость, малоподвижность, отставание в развитии статических функций, отсутствие интереса к окружающему. Условно рефлекторная деятельность замедлена, преобладают тормозные реакции. Дети с пудом выдерживают даже обычные физические и психические нагрузки, быстро стают, у них легко снижается масса тела.
Кожа бледная, часто цианотичная, с выраженным мраморным рисунком, ложные высыпания наблюдаются всего у детей и носят экссудативный характер с некоторым своеобразием их локализации. Так, «сухие» высыпания чаще расположены на ягодицах и нижних конечностях, стойкие опрелости и мокнущих шейных складках и за ушами. Подкожная жировая клетчатка развита избыточно, гидрофильна, пастозна, распределена неравномерно (больше на швоте и бедрах). Тургор тканей, мышечный и сосудистый тонус (артериальное давление) значительно снижены.
Расстройства микроциркуляции, повышенная сосудистая проницаемость снижение иммунологической защиты касаются в большей мере, чем при ЭКД, слизистых оболочек, в первую очередь дыхательных путей. Дети с ЛГД редко бывают здоровыми. У них наблюдаются упорные блефариты и конъюнктивиты. Почти не прекращающиеся ОРВИ протекают с выраженным экссудативным гиперсекреторным компонентом. Рано формируется и плохо поддается лечению астматический синдром, быстро переходящий (часто уже на первом году жизни) в тяжелую форму бронхиальной астмы.
Гиперплазия лимфоидной ткани носит системный, генерализованный характер: увеличены в количестве и размерах все группы лимфатических узлов, включая трахеобронхиальные и мезентериальные, выражены аденоидит и гипертрофический тонзиллит, увеличены размеры печени и селезенки. Перкуторно может быть обнаружено расширение сосудистого пучка за счет гипертрофированного тимуса, который у большинства больных отчетливо определяется при рентгено-погическом исследовании.
У детей раннего возраста гипертрофия вилочковой железы может вызвать расстройства дыхания (одышка, диспноэ, апноэ, стридор, гипопневматорокс отдельных сегментов легких) и раздражение желудочно-кишечного тракта, вплоть до картины пилороспазма.
При исследовании внутренних органов чаще всего обнаруживают изменения сердца: «капельное» срединное или, наоборот, увеличенное в размерах, с вялой пульсацией и замедленной проводимостью; в отдельных случаях наблюдаются врожденные пороки и гипоплазия дуги аорты.
Морфофункциональная незрелость сердца и почек благоприятствуют возникновению кардио- и нефропатий, нередко формирующихся у детей с ЛГД. Любое заболевание у таких детей обычно протекает тяжело, часто сопровождаясь кишечным токсикозом, эксикозом, гипертермией, судорогами и нейротоксикозом.
Лабораторные данные. Характерны умеренный лейкоцитоз с относительным и абсолютным лимфоцитозом и небольшой нейтро- и моноцитопенией; снижение уровня глюкозы и 17-оксикортикостероидов в крови; повышение уровня липидов (холестерина и фосфолипидов); дисиммуноглобулинемия со снижением IgA, SIgA, IgG; уменьшение числа Т- и В-лимфоцитов с нарушением соотношения Т х и Т с; диссоциация гормонов.
На рентгенограммах определяется дополнительная тень в верхнем средостении, по соотношению которой с тенью сердца и грудной клеткой (тимикоторако-кардиальный индекс -- ТТКИ) судят о степени увеличения тимуса.
Диагноз. Диагностируют ЛГД на основании диспропорциональности в развитии и системной гиперплазии лимфоидной ткани, особенно в сочетании с увеличением тимуса, резким снижением защитных сил организма и возможностей адаптации ребенка к условиям окружающей среды.
Прогноз. Часто затруднителен. Щадящий режим, исключение стрессовых ситуаций способствуют постепенной стабилизации состояния ребенка. Дисгормональные расстройства часто компенсируются при половом развитии, но последнее иногда задерживается. В редких случаях возможна внезапная смерть при стрессах, особенно инфекционного происхождения, вследствие острой надпочечниковой недостаточности, сопровождающейся, как правило, коллапсом и гипогликемией.
Лечение. Дети с ЛГД нуждаются в строжайшем соблюдении охранительного режима, отмене вакцинации до полной стабилизации состояния, соблюдении гипоаллергенной диеты с заменой животных жиров на растительные, крайне осторожном назначении лекарственных средств. Индивидуально возможно применение кортикостероидов коротким курсом, иммуноглобулина (при снижении уровня IgG), иммуномодуляторов. При возникновении острой надпочечниковой недостаточности необходимо срочное внутривенное введение изотонических растворов (0,85% раствор хлорида натрия, 5% раствор глюкозы), гидрокортизона или преднизолона, плазмы или ее заменителей, норадреналина. Подкожно вводят мезатон, внутрь -- большие дозы аскорбиновой кислоты.
Под лимфатико-гипопластическим диатезом (ЛГД) подразумевают аномалию конституции ребенка, характеризующуюся гиперплазией лимфоидной ткани, недоразвитием сердечно-сосудистой и эндокринной систем, повышенной аллергической настроенностью, снижением иммунитета и ослабленной адаптацией к требованиям внешней среды.
Данная аномалия конституции встречается у детей первого года жизни и в возрасте 2-7 лет. Частота встречаемости ее составляет 3-6 %. Согласно медицинской статистике, в последние годы частота выявления лимфатико-гипопластического диатеза у детей возросла на 10-12 %. Такое состояние часто становится причиной развития тимико-лимфатического статуса при применении наркоза у детей и синдрома внезапной смерти младенцев.
Причины
Инфекционные заболевания беременной женщины повышают риск развития лимфатико-гипопластического диатеза у ребенка.
Причины развития лимфатико-гипопластического диатеза до конца не изучены. Однако ученые всего мира сошлись во мнении, что аномальное развитие ребенка часто является следствием влияния внутриутробных факторов – токсикозов, инфекций, перенесенных женщиной во время беременности, тяжелых гестозов будущей матери. Также в возникновении ЛГД играют роль:
- возраст родителей при зачатии ребенка (старше 40 лет);
- несбалансированный прием пищи и неправильное питание беременной женщины;
- стремительные или преждевременные роды;
- родовая травма;
- недоношенность;
- гипоксия плода;
- нерациональное искусственное вскармливание (избыток углеводов и белка);
- частые соматические заболевания на первом году жизни;
- отягощенная наследственность ( , и др.);
- генетическая предрасположенность.
Симптомы и проявления
Основным признаком, позволяющим поставить диагноз «лимфатико-гипопластический диатез», является тимомегалия – увеличение вилочковой железы (тимуса) с одновременным нарушением ее функции. Обнаружить тимомегалию можно пальпаторно, при прощупывании яремной впадины во время плача ребенка. Но этот симптом, хотя и основной, не является очевидным. Чаще увеличение тимуса выявляется на рентгенограмме.
Клиническая картина ЛГД у детей характеризуется наличием следующих признаков:
- сглаженные, «расплывчатые» черты лица;
- дряблость, сниженный тургор мускулатуры;
- потливость;
- беспричинная субфебрильная температура;
- бледность и мраморность кожи;
- увеличение миндалин;
- наличие аденоидов;
- разрастание лимфоузлов;
- отечность шеи;
- избыточное развитие подкожно-жировой клетчатки, непропорциональные размеры живота и головы;
- судороги;
- апатия и снижение нервной возбудимости;
- повышенный аппетит;
- частые срыгивания у грудничков;
- стремительная потеря и набор веса;
- слабость и неуравновешенность;
- аномалии работы сердца;
- частое возникновение респираторных инфекций (конъюнктивит, отит, тонзиллит и др.);
- осиплость и кашель без признаков инфекции.
Наличие увеличенной вилочковой железы может привести к частым обморокам, приступам асфиксии, тяжелому шоковому состоянию и даже внезапной смерти. Дети с диагнозом «лимфатико-гипопластический диатез» подвержены риску развития инфекционно-зависимой бронхиальной астмы и разнообразных аутоиммунных заболеваний.
Диагностика
Врач может заподозрить ЛГД, проводя осмотр младенца. Заподозрить лимфатико-гипопластический диатез у ребенка врач может на первом медицинском осмотре. Характерный внешний вид юного пациента (короткая шея, увеличенная голова, горизонтальные ребра) говорит об аномалии конституции. Для подтверждения диагноза ребенку назначают:
- биохимическое исследование крови;
- рентгенографию грудной клетки;
- УЗИ внутренних органов (обнаруживается увеличение селезенки);
- общий анализ крови (демонстрирует умеренный лейкоцитоз с нейтропенией, а зачастую – анемию).
Лечение
Лечение ЛГД комплексное. Детям с лимфатико-гипопластическим диатезом назначают:
- Прием адаптогенов (Глицирам, экстракт элеутерококка, женьшень, аралия, лимонник); в тяжелых случаях – иммуноглобулинов и иммуностимуляторов (Иммунал, Бронхомунал, ИРС-19).
- Прием препаратов, направленных на возобновление функции вилочковой железы – Тимоген, Т-активин, Тималин.
- Фитотерапия (настойка из корня солодки, ромашки, отвар шиповника и др.).
- Прием антигистаминных препаратов (Кларитин, Зиртек, Телфаст и др.).
- Комплексы витаминов и микроэлементов (железо, цинк, селен).
- При гнойных процессах и повторных респираторных заболеваниях у ребенка применяется Левамизол, интерфероны и др.
- Для повышения активности адренокортикотропной функции гипофиза используют Дибазол, Этимизол, Метилурацил.
- С целью нормализации работы лимфатической системы применяют Лимфомиазот.
- Прохождение курсов физиотерапевтических процедур.
- Хирургическое лечение при выраженном разрастании аденоидов и глоточных миндалин.
Ребенок с лимфатико-гипопластическим диатезом должен находиться под диспансерным наблюдением. Детям с таким диагнозом показаны ежемесячный осмотр участкового педиатра и прохождение соответствующего медицинского обследования.
Диета при ЛГД
Питание при таком диагнозе, как «лимфатико-гипопластический диатез», занимает особое место в лечении патологии. Диета при ЛГД должна соответствовать следующим правилам:
- соответствие питания возрасту ребенка;
- уменьшение разовых объемов пищи и увеличение числа кормлений;
- замена коровьего молока на кисломолочную продукцию ( , биолакт и др.);
- коррекция суточной нормы белка, воды и соли;
- осторожный ввод прикорма (овощи и фрукты, нежирные сорта мяса, рыба);
- сокращение потребления киселей, мучного и других легкоусвояемых продуктов;
- потребление пищи с повышенным содержанием клетчатки;
- употребление отваров чернослива, ромашки, фенхеля;
- обеспечение полноценного питания для детей старшего возраста – употребление достаточного количества овощей и фруктов, ограничение потребления шоколада, молока, консервов, вредной пищи с искусственными красителями, ароматизаторами и др.;
- сокращение количества жареного (блюда лучше готовить на пару, варить или тушить).
Лучшее питание для грудничка – , в случае его отсутствия используют или . При обнаружении ЛГД у грудничка кормящей матери следует тоже соблюдать строгую диету. Из ее рациона рекомендуется исключить или максимально ограничить следующие продукты:
- напитки с высоким содержанием кофеина (какао, кофе и др.);
- цитрусовые;
- орехи;
- цельное коровье молоко;
- мясные и рыбные консервы;
- копченые колбасы, сосиски, сардельки;
- майонезные соусы, кетчупы;
- красные ягоды и другие высокоаллергенные продукты.
Кормящим мамам грудничков с диагнозом «ЛГД» врачи рекомендуют вести дневник питания, в который записывать все нюансы рациона: наименование блюд, время, ответная реакция на вскармливание грудным молоком т. п.
Для того чтобы помочь младенцу наладить процесс пищеварения, матери нужно употреблять в пищу натуральные кисломолочные продукты, принимать препараты кальция и пробиотики.
Резюме для родителей
Лучшее питание для младенца с ЛГД — материнское молоко. ЛГД – не заболевание, а вариант конституции, при котором ребенок нуждается в повышенном внимании со стороны родителей. Его склонность к частым простудным заболеваниям требует обязательного проведения закаливающих процедур, соблюдения особого рациона.
Вилочковая железа с возрастом постепенно уменьшается, и к моменту полового созревания проявления ЛГД у большинства детей исчезают. Но до этого момента к любым заболеваниям ребенка следует относиться крайне серьезно и лечить их только после консультации педиатра.
