Эссенциальный тремор — клиника заболевания. Тремор рук, что это такое и как избавиться? — причины и лечение тремора

Эссенциальный тремор - наследственное заболевание, характеризующееся дрожанием рук, головы, голосовых мышц, которое усиливается при движениях, попытке сохранить определённую позу и прекращается при засыпании. Заболевание у мужчин начинается обычно в 50 лет (у женщин несколько позже). Считается, что 30-50% случаев диагностики ЭТ диагностируются ошибочно за счет болезни Паркинсона или других форм тремора. Заболевание встречается у 0.4-3.9% популяции. Исследования по распространенности ЭТ показывают, что в возрасте старше 65 лет распространенность заболевания достигает 616 на 100 000 населения в год.

Генетические аспекты эссенциального тремора в настоящее время еще изучаются. Идентифицированы локусы в генах 3q 13 (* 190300, 3ql3, гены FET1, ЕТМ1) и 2р25-Р22 (* 602134, ген ЕТМ2), ассоциированные с ЭТ. Ранее считалось, что ЭТ является заболеванием с аутосомно-доминантным типом наследования, однако более свежие исследования демонстрируют скорее неменделевский тип наследования.

Анализ морфологии эссенциального тремора показал, что количество волокон Пуркинье в мозжечке снижено, без присутствия телец Леви, которые находят при болезни Паркинсона. Также в мозжечке обнаруживаются ‘торпеды’ - патологические изменения, характеризующиеся набуханием или отеком аксонов клеток Пуркинье.

Гибель нейронов в зубчатом ядре мозжечка при ЭТ (стрелкой отмечен нормальный нейрон).

Набухание и отек аксонов клеток Пуркинье в мозжечке ("торпеды") при ЭТ (указаны стрелками).
Louis ED et al. (2006) Arch Neurol 63: 1189-1193.

Таким образом, морфологически заболевания неоднородно и можно выделить два морфологических варианта ЭТ:
1) с нейродегенеративными изменениями в мозжечке
2) и с тельцами Леви в стволе головного мозга, которые обнаруживаются в области голубого пятна и в дорзальных ядрах блуждающего нерва.

Клиническая картина

Заболевание начинается с эпизодов быстрого пароксизмального (внезапного) мелкоразмашистого тремора кистей. В дальнейшем последовательно развивается тремор языка примерно у 30% пациентов, (сопровождается дизартрией - нарушением речи), головы, ног и туловища Тремор может быть одно- или двусторонним, минимален в покое, усиливается при эмоциональных переживаниях, голоде, усталости и воздействии экстремальных температур.

Тест на изображение Архимедовой спирали (А - пациент с эссенциальным тремором, В - здоровый испытуемый)

В тяжёлых случаях происходит утрата работоспособности. Иногда тремор сопровождается лёгкими экстрапирамидными расстройствами в виде ригидности и нарушений походки, выраженными значительно слабее, чем при паркинсонизме. Несмотря на нарушение работоспособности и возможные психосоциальные проблемы, заболевание характеризуется меньшей тяжестью, по сравнению с паркинсонизмом, деменция отсутствует.
Критерии диагностики ЭТ Международного сообщества нарушений движения
Критерии включения

1. Двухсторонний постуральный тремор с/без кинетического тремора, включающий в себя кисти и предплечья, который видим невооруженным глазом и постоянен
2. Продолжительность тремора более 5 лет

Критерии исключения

1. Наличие других неврологических симптомов
2. Наличие причин, которые могут усилить физиологический тремор
3. Воздействие треморогенных препаратов (например, амиодарон, бронходилятаторы, циннаризин, циклопорин А, флуоксетин, метилфенидат, метоклопрамид, нейролептики, нифедипин, пиндолол, прокаинамид, теофиллин, трициклические антидепрессанты, вальпроевая кислота)
4. Травма нервной системы в период 3 месяцев до появления тремора
5. Психогения

Медикаментозное лечение

Пропранолол (анаприлин) 20-80 мг 4 р/сут (эффективен и при усиленном физиологическом треморе). Примидон 50-250 мг 3 р/сут - при неэффективности или непереносимости анаприлина. Бензодиазепиновые транквилизаторы (диазепам 2-10 мг, лоразепам 1-2,5 мг, оксазепам 10-30 мг внутрь 3-4 р/сут) при усилении тремора на фоне хронических тревожных состояний. Однократный приём небольшого количества алкоголя временно снижает выраженность тремора у 50% больных. Эффект наступает через 10 мин после приёма и длится 3-4 ч.

Хирургическое лечение

На протяжении прошедших 40—50 лет стереотаксическая таламотомия оставалась единственным методом хирургического лечения эссенциального тремора. Данный метод заключается в деструкции вентролатеральной части таламуса и (или) субталамического ядра (субталамотомия). Воздействие деструктивного метода, включая нежелательные побочные эффекты, необратимо.
Высокочастотная стимуляция глубинных структур головного мозга (Deep Brain Stimulation — DBS) путем имплантации постоянных электродов в вентральное промежуточное ядро таламуса была предложена в качестве альтернативного метода лечения в 1987 г. и с успехом используется по сей день.

Критерии отбора пациентов для хирургического лечения с эссенциальным тремором :

1. значительное нарушение жизненной активности, связанное с ЭТ:
2. нарушение ежедневной активности;
3. ограничение профессиональной деятельности;
4. социальная неполноценность.
5. медикаментозная терапия неэффективна или вызывает непереносимые побочные эффекты

Критерии исключения при хирургическом лечении пациентов с эссенциальным тремором:

1. Плохое общее состояние
2. Деменция
3. Выраженные сопутствующие психические заболевания:
4. тяжелая депрессия
5. психоз
6. алкогольная или наркотическая зависимость;
7. тяжелые личностные расстройства, приводящие к неадекватности пациента
8. Значительные нейрохирургические факторы риска: (атрофия мозга; иммуносупрессия; лечение антикоагулянтами)

С помощью DBS удается достигнуть значительного уменьшения выраженности постурального тремора (на два пункта по шкале оценки тремора) почти у 90% лиц с ЭТ. Эффективность метода в отношении тремора движения менее выражена. При лечении методом DBS полное или почти полное исчезновение тремора (0 или 1 балл) отмечается почти у 70% пациентов.

Э ссенциальный тремор (идиопатическое или доброкачественное дро-жание) — это самое рас-пространенное заболева-ние головного мозга после инсульта и эпилепсии — 3-4 случая на 1000 человек. В 50% случаев это заболева-ние является наследственным. Частота его увеличи-вается с возрастом и дости-гает максимальной распространенности у людей стар-ше 65 лет.

Единственным проявле-нием этого заболевания яв-ляется дрожание. И это и есть ответ на вопрос почему дрожат руки .

Эссенциальный тремор начинается постепенно, исподволь, обычно с дро-жания кистей, особенно при движении или при вытягивании рук вперед или вверх. Кроме рук тремор вовлекает в дрожание голо-ву по типу «да-да-да» или «нет-нет», голосовые связ-ки, нижнюю челюсть, губы, язык, туловище и ноги.

Со временем частота тре-мора уменьшается, а ам-плитуда, наоборот, увели-чивается. У пациента воз-никают трудности при застегивании пуговиц, осо-бенно мелких — на ворот-нике рубашки, на рукавах, при завязывании шнурков, во время приема жидкой пищи, вплоть до невозмож-ности пользоваться ложкой, при необходимости съесть суп. Становится трудно поднести ко рту стакан с жидкостью, чтобы не рас-плескать его содержимое.

Если эссенциальный тремор начинается с голо-вы, то на ее дрожание, как правило, впервые указы-вают окружающие больно-го люди.

Эссенциальный тремор усиливается даже при не-значительных нагрузках, при небольшом волне-нии. Поэтому люди, страдающие этим заболевани-ем, стараются избегать пу-бличного общения и замы-каются в себе. Тремор уси-ливается и при переохлаж-дении головы, кистей рук и всего организма. Многие пациенты отмечают выраженное дрожание в утрен-ние часы, а также при упо-треблении крепкого кофе. А вот алкогольные напит-ки в небольших количе-ствах уменьшают дрожа-ние в день их приема, но зато значительно усилива-ют его на другой день и на последующие дни.

Данное заболевание про-текает медленно, но, еди-ножды начавшись, оно про-грессирует в течение всей жизни. У кого-то оно более выражено и затрагивает все конечности, голову, по-является дрожание голоса, у других в тремор вовлека-ется только голова, у тре-тьих — дрожание только кисти рук.

Исследования ученых по-казали, что в основе эссенциального тремора головы лежит нарушение функциониро-вания определенных участ-ков головного мозга и из-менение концентрации нейромедиаторов — веществ, обеспечивающих передачу возбуждающих и тормозя-щих импульсов. При этом каких-либо структурных из-менений в головном мозге не выявляется.

В ряде случаев врачи-невропатологи, а тем бо-лее врачи общей практики испытывают определенные затруднения при постановке диагноза эссенциального тремора рук , поскольку целый ряд заболеваний, и в первую очередь болезнь Паркинсона, может прояв-ляться дрожанием рук и го-ловы. Поэтому только не-врологи, которые специа-лизируются именно на этом заболевании, могут поста-вить точный и правильный диагноз и назначить со-ответствующее лечение, так как, например, лекар-ственные препараты, кото-рые могут помочь при бо-лезни Паркинсона, не по-могают при эссенциальном треморе.

Существует специальная проба, которую используют для выявления эссенциального тремора и постанов-ки диагноза. Если пациент на листе чистой бумаги бу-дет медленно рисовать спи-раль, то линия этой спира-ли будет неровная и зазу-бренная.

Эссенциальный тремор лечение

На сегодняшний день имеются лекарственные препараты, которые могут оказать помощь в лече-нии дрожания рук. К ним относятся: успокаи-вающие и противосудорожные средства, спазмолити-ки и антидепрессанты, со-судорасширяющие и анти-склеротические и другие. Понятно, что лекарствен-ные препараты должен на-значить лечащий врач, ко-торый наблюдает данного конкретного больного.

Есть также лекарствен-ные растения, которые с успехом используют для комплексного лечения эссенциального тремора . В первую очередь это успокаивающие и противосудорожные лекарственные рас-тения: корень валерианы, корень пиона, корень синю-хи, корень шлемника бай-кальского, трава пустырни-ка, успокаивающие фито-чаи и сборы успокаивающих лекарственных растений.

Из валерианы, пиона и пу-стырника готовят капли на спирту: 100 г сырья залить 1 л 45%-ного спирта, наста-ивать 20 дней в темном ме-сте при комнатной темпера-туре. Пить по 10-20 капель 3 раза в день с 1/3 стакана воды независимо от еды.

Из успокаивающих ле-карственных растений го-товят также и настой: сто-ловую ложку измельченно-го сырья залить 0,5 л воды, кипятить на малом огне при закрытой крышке 20 минут, настоять 40 минут. Пить по полстакана 3-4 раза в день независимо от еды.

Рекомендуются сосудо-расширяющие лекарствен-ные растения и спазмолитики: трава мелиссы, тра-ва мяты, трава астрагала, цветы боярышника, сосудо-расширяющие фиточаи. Из этих лекарственных расте-ний готовят настой: столо-вую ложку измельченного сырья залить 0,5 л воды, кипятить на малом огне при закрытой крышке 15 минут, настоять 30 минут. Пить по полстакана 3 раза в день независи-мо от еды.

Назначаются лекарствен-ные растения, которые улуч-шают кровоток — как арте-риальный, так и венозный, оказывают антисклероти-ческое действие, разжи-жают кровь: трава барвин-ка, трава якорцев, корень диоскореи, листья и плоды гингко билоба, молодые побеги каштана конского.

Курс приема препаратов из лекарственных расте-ний, как правило, 3-4 и бо-лее месяцев.

Очень важно, чтобы па-циент, страдающий эссенциальным тремором , актив-но сотрудничал с лечащим врачом-неврологом, сооб-щал ему об изменениях в своем состоянии и четко выполнял те назначения, которые ему рекомендова-ны и объективно помога-ют. Как показывает клини-ческая практика, если правильно подобрано лечение эссенциального тремора и оно комплексное, вклю-чающее как лекарствен-ные средства, так и фитотерапию и гомеопатию, то отмечаются значительные улучшения. Уменьшается дрожание, пациенты чув-ствуют себя увереннее, они могут себя обслуживать и выполнять различные не-сложные работы.

Врачами-неврологами, однако, подмечен любо-пытный факт, говорящий о том, что в семьях боль-ных эссенциальным тре-мором часто наблюдается, как это ни странно, дол-гожительство и многодет-ность. А сами пациенты часто характеризуются повышенными умственными способностями и достиже-ниями в различной произ-водственной и научной де-ятельности.

Пожилым людям следует помнить, что если начало беспокоить дрожание в руке, в голове, стал изменяться почерк, появились затруднения с приемом пищи, особенно жид-ких блюд, когда требуется держать ложку, то следует незамедлительно обратиться к врачу-неврологу. Поскольку чем раньше будет начато лечение причин дрожи в руках, тем лучше будет положительный результат.

Тремором называют дрожание, которое возникает в конечностях и шее, голове. Это дрожание является непроизвольным, и может усиливаться от различных действующих факторов, например, эмоционального напряжения, долгого нахождения в неудобной позе. Так происходит, например, при писчем спазме.

Признаки заболевания

Тремор вместе с миоклонией, миокимией, миоритмиями, различными видами тиков, спастической кривошеей, лицевым гемиспазмом относят к гиперкинезам, причина которых лежит на уровне ствола головного мозга.

Кроме этого, существуют подкорковые гиперкинезы, например атетоз, хорея, гемибаллизм.

Наконец, существуют подкорково-корковые гиперкинезы, которые представлены миоклонус-эпилепсией, кожевниковской эпилепсией. Для этой группы гиперкинезов характерны судорожные припадки и генерализация процесса.

Но, пожалуй, наибольшее количество вопросов по диагностике и лечению все же вызывают различные варианты тремора.

Классификация тремора по клиническим разновидностям

Причин и разновидностей тремора существует много, и при возникновении дрожания, нужно исключать все “симптоматические разновидности”. В этом плане тремор немного похож на гипертоническую болезнь. При систематическом повышении артериального давления вначале исключаются все возможные причины синдрома артериальной гипертензии: почечная, гемодинамическая, церебральная. В том случае, если все исключено, но ничего не найдено, выставляется диагноз “эссенциальной гипертонии”, или гипертонической болезни.

Если исключены все разновидности тремора (паркинсонический, статический, осцилляторный, тиреотоксический, невротический и т.д.), то выставляется диагноз тремора Минора, или эссенциального тремора.

Эссенциальный тремор иначе называют наследственным, или фамильным. Также можно встретить такое название, как идиопатический тремор, или тремофилия.

Заболевание характеризуется статическим и интенционным дрожанием. Интенцией называют усиление тремора при удлинении рычага: так, вытянутый палец дрожит значительно сильнее, чем кисть, а кисть, в свою очередь, дрожит сильнее, чем плечо.

Симптомы болезни Минора

Эссенциальный тремор ритмичный и симметричный, частота дрожания составляет около 8-10 Гц. Чаще всего, он манифестирует с юношеского возраста: начинают дрожать мышцы верхних конечностей и шеи, а самое начало заболевания проявляется дрожью кистей и вытянутых пальцев.

Характерно, что тремор может существенно изменяться в течение дня: изменяется сила и ритм дрожания. Как правило, причиной этого служит повышенный уровень физической нагрузки и эмоционального напряжения.

Во сне проявлений эссенциального тремора нет, и это является важным диагностическим критерием. При употреблении небольших доз спиртного тремор может исчезать, что также является дополнительным диагностическим признаком.

Иногда это заболевание может встречаться на протяжении нескольких поколений, и течь доброкачественно. Такой семейный характер встречается нечасто.

При этом заболевании, как правило, трудоспособность сохранена, больные редко жалуются на выраженный тремор. При его резком усилении велика вероятность того, что присоединилось какое-либо другое заболевание, например, рассеянный склероз, демиелинизирующий процесс или возникла патология щитовидной железы.

О лечении эссенциального тремора

Чаще всего терапию эссенциального тремора начинают с нелекарственных мероприятий. К ним относится просто “ведение здорового образа жизни”.

Здоровый образ жизни – лучшая профилактика многих болезней

Важное внимание уделяется следующим мероприятиям:

• нормализации сна;

• отказе от вредных привычек;

• правильному питанию;

• хорошей двигательной активности, плаванию;

• массажу;

• позитивному настрою и отсутствию стрессов, прежде всего, на работе и в семье.

В том случае, если этих мер явно недостаточно, то применяются лекарственные препараты. Как правило, назначают мягкие растительные транквилизаторы («Фито-Седан», «Новопассит», экстракт валерианы, настойку пиона). Возможно назначение препаратов зверобоя, которые обладают мягким антидепрессивным действием. Иногда хорошо действует диазепам, при выраженном уровне тревожности.

Однако основу терапии этого вида тремора составляет прием бета – адреноблокаторов (пропранолол, анаприлин). Дозировка начинается с 20 мг в сутки, и подбирается индивидуально. В случае сопутствующей бронхиальной астмы показан метопролол, или надолол, который можно принимать один раз в день.

У некоторых групп пациентов эффективен примидон. Это противоэпилептическое средство из группы барбитуратов, которое может считаться препаратом выбора при лечении тремора с невыясненной причиной. Иногда назначают препарат глютетимид (снотворное и противотревожное средство), а в тяжелых случаях применяют инъекции ботулотоксина с целью парализации мышц и облегчения дрожания.

Противоэпилептическое средство – Примидон

При очень тяжелых случаях, и треморе с выраженной инвалидизации и невозможностью обслуживать себя в быту, иногда проводится паллиативная нейрохирургическая операция, которая сводится к перерезке определенных волокон таламуса. Это вмешательство называют вентролатеральной таламотомией, но, к сожалению, она не помогает при треморе головы, так как действует только на ликвидацию дрожи в конечностях.

Наследственно обусловленный вид гиперкинеза, проявляющийся кинетическим и постуральным дрожанием рук, головы, нижней челюсти, губ, век, голосовых связок, реже - ног, туловища. Диагностируется в основном клинически. Исключение вторично обусловленного дрожания производится при помощи биохимических анализов, гормональных исследований, МРТ и КТ головного мозга, обследования церебральных сосудов, электронейрографии. Терапия проводится бета-блокаторами, антиконвульсантами, высокими дозировками витамина В6, иглоукалыванием. Возможно применение прицельной глубокой стимуляции структур экстрапирамидной системы.

Причины эссенциального тремора

Этиология заболевания тесно связана с генетическими нарушениями, передающимися аутосомно-доминантным способом. Если тремором страдает один родитель, вероятность его развития у ребёнка не менее 50%. Наряду со случаями с чётко прослеживающейся наследственностью, отмечается немало спорадических форм, когда подобная патология среди родственников заболевшего не выявляется.

Последние успехи генетики позволили определить, что за развитие наследственного дрожания ответственны несколько генов. Два находятся в локусе q13 3-ей хромосомы, один - на коротком плече 2-ой хромосомы. Видимо, генные аберрации приводят к возникновению нарушений в экстрапирамидной системе, ответственной за регуляцию позы, мышечного тонуса. Морфологическими структурами этой системы выступают таламус и подкорковые узлы, однако дегенеративные изменения в них обнаруживаются на МРТ лишь у отдельных больных.

Симптомы эссенциального тремора

Основное клиническое проявление - мелкоразмашистый тремор, частота которого варьирует от 6 до 12 Гц. Наиболее часто дрожанию подвержены кисти. Оно хорошо заметно при вытягивании рук перед собой и удержании их в такой позе (постуральный тремор). Характерен также интенционный тремор - дрожание во время целенаправленных движений. В ряде случаев дрожательный феномен наблюдается в покое. У всех пациентов указанные изменения полностью исчезают в период сна. Усиливать тремор способны физические нагрузки, эмоциональные переживания.

Эссенциальный тремор может охватывать голову, подбородок, губы, язык. Тремор голосовых связок обуславливает вибрирование голоса, нарушает чёткость речи. Реже отмечается дрожание ног и туловища. Лёгкие изменения особенно не влияют на качество жизни. Умеренный тремор верхних конечностей затрудняет мелкую работу и приводит к изменению почерка: буквы становятся заострёнными, отсутствуют соединения между ними. Выраженное дрожание снижает работоспособность и может стать причиной инвалидности. Заметный окружающим тремор вызывает психологический дискомфорт. Возможно развитие мнительности, депрессивного невроза , ипохондрии .

Долгое время эссенциальный тремор считался моносимптомным заболеванием. Последнее время клиницисты говорят о наличии клинических форм, сопровождающихся другими неврологическими симптомами, психическими и когнитивными изменениями. Наблюдаются атаксия , тугоухость , депрессия , фобические расстройства , снижение памяти, внимания. Однако следует учитывать, что у пожилых пациентов данная симптоматика зачастую обусловлена дисциркуляторной энцефалопатией с хронической недостаточностью церебрального кровообращения , возрастными дегенеративными процессами.

Диагностика

Эссенциальный тремор диагностируется только после исключения всех возможных причинных заболеваний и основывается преимущественно на особенностях клинической картины и анамнестических данных. Диагностический процесс проходит в несколько этапов.

1. Консультация невролога . Проводится исследование неврологического статуса пациента, анализ его психического состояния, осмотр шеи на предмет изменений со стороны щитовидной железы. Физикальное обследование помогает определить время возникновения и характер дрожательного феномена, последовательность вовлечения в него различных частей тела. Объективно неврологический осмотр выявляет дрожание пальцев и кистей в позе Ромберга, при выполнении пальце-носовой пробы. Дрожание нижних конечностей определяется при выполнении коленно-пяточной пробы. В расслабленном удобном положении тела оно исчезает.

1. МРТ головного мозга или КТ . Исследование визуализирует мозговые структуры и различные церебральные поражения (опухоли, дегенеративные изменения, атрофические участки, признаки энцефалита , пр.).

1. УЗ-диагностика. УЗДГ и дуплексное сканирование мозговых сосудов помогают оценить состояние церебрального кровообращения. УЗИ щитовидной железы выполняется по показаниям, может быть дополнено консультацией эндокринолога .

1. Электронейрография - позволяет исключить полиневропатию .

1. Лабораторные исследования : биохимический анализ крови, исследование функции щитовидной железы, определение уровня паратгормона.

1. Консультация генетика и генеалогическое исследование требуется для подтверждения генетического характера заболевания. Наличие в анамнезе родственников с аналогичными симптомами свидетельствует в пользу наследственного тремора.

Дифференциальная диагностика

Диагноз «эссенциальный тремор» устанавливается после исключения физиологического характера дрожания и его связи с другими заболеваниями. Дифференциальная диагностика проводится с тремором при поражениях нервной системы (паркинсонизме , энцефалите, опухоли головного мозга , последствиях инсульта , черепно-мозговой травме , рассеянном склерозе , полиневропатии, заболеваниях мозжечка), эндокринных нарушениях (гипертиреозе , гиперпаратиреозе , гипогликемии), интоксикациях (алкоголизме , уремии при почечной недостаточности), психических расстройствах (неврастении , истерии), побочных эффектах некоторых фармпрепаратов.

Дрожательные феномены, возникающие на фоне основной патологии, обычно сочетаются с типичной для неё симптоматикой. Психогенный тремор обусловлен стрессом, переживаниями, психическими отклонениями. Паркинсонизм отличается дрожанием покоя, сопровождается брадикинезией, мышечной ригидностью. Мозжечковая атаксия диагностируется по характерной походке, крупноразмашистому почерку, гиперметрии движений. Но нельзя забывать, что возможны два заболевания у одного пациента (например, эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона). Острое начало и связь с провоцирующим фактором (стрессом, ЧМТ, приёмом фармакологического препарата) подтверждает вторичный характер дрожания.

Лечение эссенциального тремора

Терапия направлена на уменьшение дрожания и замедление прогрессирования заболевания. Проводится годами. Включает фармакотерапию, расслабляющий массаж , иглоукалывание . Пациентам не рекомендованы повышенные физические и психо-эмоциональные нагрузки.

В медикаментозном лечении препаратами выбора являются:

• Бета-блокаторы (пропанолол) - обладают хорошим эффектом. Их назначают длительно при обязательном контроле артериального давления и пульса.
• Антиконвульсанты . Ранее успешно применялся примидон, клоназепам. Сейчас перспективными являются противоэпилептические препараты нового поколения, а именно леветирацетам. Предупреждение побочных эффектов (сонливости и астении) достигается постепенным тщательным подбором дозы.
• Пиридоксин - высокие дозы витамина В6 способствуют существенному замедлению прогрессирования болезни. Препарат вводится внутримышечно. Курс лечения длится 1 месяц, повторяется ежегодно 2-3 раза.

При дрожании головы возможна терапия путём введения ботулотоксина в кивательные мышцы. Эффект от введения сохраняется до 2,5 мес., затем требуется повторная процедура.

Выраженный эссенциальный тремор, стойкий к консервативным методам терапии, может быть показанием к альтернативным методам лечения, таким как глубокая церебральная стимуляция. Интракраниально имплантируют электроды, соединённые с небольшим аппаратом, который посылает подавляющие тремор импульсы. Недавно группой исследователей был разработан способ аблации определённых участков таламуса проходящим через кости черепа прицельно направленным ультразвуковым излучением. Разработки в этом направлении продолжаются.

Прогноз

Как правило, эссенциальный тремор имеет доброкачественное течение, хорошо поддаётся лечению. Некоторые больные длительное время не обращаются к медикам, поскольку испытывают лишь незначительные неудобства. При отсутствии терапевтических мероприятий обычно происходит прогрессирование, которое в пожилом возрасте может ускориться. Выраженный тремор снижает качество жизни и трудоспособность, затрудняет самообслуживание, плохо отражается на психологическом самочувствии.

Какие ассоциации чаще всего появляются при упоминании таких симптомов, как дрожание головы или рук? Правильно, большинство вспомнят о болезни Паркинсона. Но далеко не всегда тремор конечностей объясняется именно дрожательным параличом. Нередко такие симптомы говорят об эссенциальном треморе. Который, особо заметим, ничем не легче своего более именитого «коллеги». О том, что означает для больного этот диагноз, мы сегодня и поговорим.

Введение

Эссенциальный тремор (болезнь Минора), более известный в народе как семейный или наследственный, - это тяжелое заболевание неврологической природы. Профильные источники несколько расходятся в оценках его распространенности, но в среднем недуг встречается у 3-4% населения (по крайне мере, если говорить о развитых странах). Потому назвать эссенциальный тремор редким заболеванием нельзя.

Патология чаще всего выявляется в 45-50 лет и объясняется (по современным воззрениям) нарушением взаимосвязи между таламусом, мозжечком и стволом головного мозга. Но глубинные взаимосвязи, которые могли бы объяснить все клинические проявления и помочь в разработке эффективных методов терапии, до сих пор не выявлены, отчего медики вынуждены лечить больных едва ли не на ощупь.

Последние работы ученых показали взаимосвязь между обсуждаемой сегодня проблемой и мутацией 3 генов: FET1, ETM1 и ETM2. Два первых расположены на длинном плече третьей хромосомы в q13, а третий - около короткого плеча второй хромосомы (p22-p25). Но, повторимся, заболевание все еще является загадкой, ждущей своего решения (адекватное лечение до сих пор не разработано).

Классификация

1. По наличию симптомов эссенциальный тремор может быть:

• семейным: признаки заболевания имеются у одного или обоих родителей;
• спорадическим: клинические проявления тремора отсутствуют.

Особо хотим обратить внимание читателей на тот факт, что имеющиеся признаки заболевания сами по себе не означают, что эссенциальный тремор действительно присутствует в анамнезе. Для постановки такого диагноза необходимо провести всестороннее обследование пациента, и одних только симптомов в данном случае будет недостаточно.

2. По степени выраженности клинических проявлений эссенциальный тремор может быть:

• незначительным или обнаруживающимся периодически;
• умеренным, с минимальным влиянием на самочувствие и социальные функции пациента;
• выраженным или очевидным, когда выполнение повседневных обязанностей сильно затруднено;
• тяжелым или значительным: стойкая и необратимая инвалидизация, лечение (в том числе народными средствами) в большинстве случаев оказывается неэффективным.

Факторы риска

Как мы уже выяснили, эссенциальный тремор относится к числу заболеваний, причины возникновения которого до сих пор не установлены, потому с уверенностью утверждать, что приводимый ниже перечень является исчерпывающим, нельзя:

1. Генетическая предрасположенность, что означает аутосомно-доминантный тип наследования

• если дефектный ген есть только у одного из родителей, вероятность того, что их ребенок окажется в группе риска, равна 50%;
• когда эссенциальный тремор обнаружен у обоих родителей, их ребенок со 100%-й вероятностью окажется носителем генетической патологии.

2. Функциональный сбой внутреннего взаимодействия некоторых структур головного мозга, ответственных за сознательные движения и их координацию (бледный шар, ствол, мозжечок, красные ядра).

Внимание! Наличие патологии у обоих родителей вовсе не означает, что ребенка в 45-50 лет ожидает то же самое.

Клинические признаки

При эссенциальном треморе с большей частью описанных симптомов (тремор рук и головы, повышение тонуса мышц) можно справиться, но только не в том случае, если терапия ведется исключительно народными средствами.

Диагностика

1. Сбор исчерпывающего анамнеза и обстоятельная беседа с пациентом или его родственниками

• примерный возраст, когда впервые проявились характерные симптомы;
• установление факторов наследственной предрасположенности;
• выяснение субъективных жалоб самого больного.

2. Неврологический осмотр и (при необходимости) консультация профильного специалиста

• оценка мышечного тонуса;
• наличие тремора головы, рук или языка;
• оценка интеллектуальных способностей пациента.

3. Высокоточная инструментальная диагностика для подтверждения предварительного диагноза. Крайне не рекомендуется начинать лечение (даже народными средствами) на основании только косвенных данных:

• изучение послойных снимков головного мозга, полученных с помощью МРТ или КТ, позволит выявить имеющиеся изменения. Эссенциальный тремор, в отличие от болезни Паркинсона, не ведет к характерным повреждениям структуры тканей, потому его терапия (как народными средствами, так и медикаментозное или оперативное) будет несколько отличаться, даже если симптомы на первый взгляд кажутся схожими.

Лечение

Оно может быть как медикаментозным (пиридоксин, примидон и др.), так и хирургическим. К последнему прибегают тогда, когда консервативные методы оказываются неэффективными, а состояние пациента ухудшается. Но не стоит забывать о терапии народными средствами, хотя официальная медицина относится к ним достаточно настороженно.

Фармакологические методы

• блокаторы бета-адренорецепторов снижают тремор рук и головы, позволяя значительно отдалить полную инвалидизацию;
• аналогичным действием обладают новейшие сосудосуживающие препараты, относящиеся к блокаторам натриевых каналов, бензодиазепины и медиаторы процессов торможения в ЦНС (последние основаны на гамма-аминомасляной кислоте, ГАМК);
• пиридоксин (витамин B6) делает симптомы менее явными, но лечение подобными средствами считается сегодня недостаточно эффективным;
• примидон снизит остроту клинических проявлений.

Оперативное вмешательство

• деструкция вентро-промежуточных ядер таламуса обеспечивает значительное снижение тремора (последствия операции являются необратимыми);
• аппаратная стимуляция глубинных участков головного мозга; осуществляется посредством введения электродов, управляемых имплантированным устройством.

Интересующимся поднятой проблематикой читателям мы рекомендуем ознакомиться с описанием принципов и методов хирургического вмешательства (см. вторую часть материала о болезни Паркинсона, где такое лечение подробно проанализировано).

Фитотерапия

Лечение народными средствами не сможет полностью справиться с заболеванием, но облегчит его течение и упростит основную терапию:

Физиотерапия

• специально разработанный ЛФК-комплекс (снижает тремор и рук, и головы);
• занятия танцами или аэробикой;
• гимнастика, желательно на свежем воздухе;
• упражнения для поддержания мелкой моторики рук;
• неторопливые ежедневные прогулки на свежем воздухе.

Осложнения и последствия

1. Нарушение социальных связей и утрата навыков адаптации в обществе.
2. Потеря трудоспособности разной степени тяжести.
3. Стойкая инвалидизация, если лечение оказалось недостаточным или неэффективным.